Диабетическая нейропатия. Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей Нейропатия у детей
Различают 3 формы течения инфекционной полинейропатии (ПНП) у детей: легкую, среднетяжелую и тяжелую.
К легкой форме относят заболевания преимущественно с нарушениями чувствительности и легкими монопарезами, чаще малоберцовых нервов.
Среднетяжелая ПНП диагностируется у больных с парапарезом, дистальными квадрапарезами, интенсивным болевым синдромом, при вовлечении в процесс II, V, VII пары черепных нервов.
Тяжелая форма - заболевание с глубокими парезами и параличами всех конечностей и тела человека, расстройствами глотания и дыхания.
В течении и развитии ПНП выделяют 3 стадии, или периоды заболевания: 1) стадия нарастания параличей и болевого синдрома до максимальной выраженности (от 3 до 25 дней, в среднем 7 дней); 2) стадия стабилизации (до 1-2 недель); 3) стадия обратного формирования симптомов (реституция в 1 или нескольких месяцев, в тяжелых случаях до трёх лет).
Диагностические критерии различных вариантов ПНП.
Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП).
1. Возраст больного более 3 лет. Наибольшая выраженность двигательных расстройств, вялые парезы и параличи.
2. Отсутствие значительных тазовых расстройств.
3. Полинейропатический тип повреждения чувствительности.
1. Чаще болеют подростки.
2. 60% больных в анамнезе имеют инфекционное заболевание (за месяц).
3. Часто болевой синдром в начале заболевания (мышечный, невротический, корешковый).
4. Преимущественно начало двигательных расстройств с проксимальных отделов нижних конечностей.
5. Равномерная слабость в проксимальных и дистальных отделах конечностей или преимущественно в дистальных участках в остром периоде заболевания.
6. Восходящий тип двигательных и чувствительных расстройств.
7. Поражение ЧМН (лицевые и бульбарные нервы).
8. Вегетативные нарушения.
Острая моторная аксональная нейропатия и острая моторносенсорная аксональная нейропатия - аксональные формы.
2. Острое начало болезни.
4. Преимущественно грубые расстройства движения (вялые парезы и параличи).
5. Раннее развитие мышечной атрофии.
6. Незначительная выраженность чувствительных расстройств.
7. Отсутствие тазовых расстройств.
8. Вегетативные расстройства.
9. Плохое восстановление параличей.
1.Чаще всего подростковый возраст больных.
2. В анамнезе (в течение месяца) инфекционные заболевания.
3. Поражение ЧМН.
4. Частые дыхательные и бульбарные расстройства.
1. Возраст больного более трёх лет.
2. Острое начало.
3. Прогрессирование расстройств менее 4 недель.
4. Симметричная мозжечковая атаксия, особенно в нижних конечностях.
5. Симметричные нарушения глазомоторных нервов (отводящий, глазодвигательный, блочный).
6. Сухожильная арефлексия.
1. Чаще подростковый возраст.
2. В 60% случаев перенесено инфекционное заболевание за месяц.
Полинейропатия у детей
Далее заболевание протекало волнообразно, с периодами обострений, подобных вышеописанным, и улучшения и относительных стабилизаций (после лечения Октагамом, гормонами). С каждым обострением восстановление было все хуже, периоды улучшения составляли не более 2 месяцев. Однократно проводили плазмаферез, после него четкого эффекта не было.
Диагноз ставили такой: инфекционная полинейропатия (далее - рецидив).
В общих анализах крови и мочи, б/х крови - норма. Исследование ликвора - повышение белка до 0,99. На ЭНМГ обнаруживали невритический тип поражения. МРТ поясничного отдела позвоночника - норма.
На момент поступления к нам ребенок в течение 2 суток не ходил, поставленный падал, выраженная слабость в конечностях, сильные боли в руках, ногах в ночное время.
В статусе: менингеальной, общемозговой симптоматики нет. Черепные нервы интактны. Диффузная мышечная гипотония с рекурвацией в суставах. Гипотрофия мышц конечностей (с некоторой асимметрией, преобладает в дистальных отделах), аксиальной мускулатуры. Сила в сгибателях рук - до 4 б, в разгибателях и и мышцах кисти - до 3 б. В ногах сила не более 2 б, с трудом отрывает ноги от горизонтальной поверхности, активное тыльное сгибание в стопах отсутствует, пассивное - ограничено. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук снижены, ахилловы и коленные отсутствуют. Брюшные рефлексы не вызываются. Своды стоп несколько углублены, но деформаций стоп нет. Явных чувствительных расстройств не выявлено, складывается впечатление о наличии кожной гиперэстезии, больше в дистальных отделах конечностей. Положительные симптомы натяжения, боли при пальпации нервных стволов. Координаторные пробы выполняет неуверенно (больше за счет слабости).
В лечении были даны Преднизолон в таб. 1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил самостоятельно (походка - с вихлянием бедер, степпаж), исчезли ночные боли.
Сегодня 9-й день терапии. Наросла мышечная сила, в сгибателях рук - до 5 б, в ногах - до 3 б, удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго. Появились брюшные рефлексы, коленные, D Полинейропатией, или полиневропатией, называют группу заболеваний, при которых в организме одновременно поражается большое количество нервов. По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер. В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов: отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний. Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами. Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков: болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук. С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения: дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва, Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки. Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры: общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование. В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам: по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная). Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму. В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают: опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу. При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход. Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора. Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу. После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять: препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов. Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств: анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц. Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей. Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются: лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга. Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача. Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила: контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования. Полинейропатия – группа заболеваний, поражающая большое количество нервных окончаний в организме человека. Болезнь имеет различные причины возникновения. Факторы, которые вызывают появление болезни, в первую очередь раздражают нервные волокна, и только потом приводят к нарушению их функционирования. Характерные признаки болезни - слабость в мышцах и боль в поражённой области тела. Недуг проявляется параличами, нарушениями восприимчивости к тактильным прикосновениям, различными расстройствами в работе верхних и нижних конечностей тела человека. Признаки болезни и интенсивность их проявления полностью зависит от формы и вида заболевания. Обычно полинейропатия доставляет много страданий больным, лечение носит затяжной характер. Течение недуга прогрессирующее и процесс может хронизироваться. Чаще всего такое заболевание возникает в нижних частях тела. Полинейропатия может протекать в вялой форме, а также иметь молниеносное развитие. Причины возникновения полинейропатии различны. К основным относят: Патология может носить характер: В наше время наиболее распространённым видом является диабетическая полинейропатия. Стоит отметить, что полинейропатия довольно опасная патология, которая требует своевременного и адекватного лечения. Если его не будет, то прогрессирование недуга может привести к атрофии мышц и появлению язв. Наиболее опасное осложнение - паралич ног или рук, а после мышц дыхания. По механизму повреждения болезнь подразделяется на такие виды: По первенству поражения нервов полинейропатия бывает: В зависимости от причины развития, полинейропатия может быть: По характеру течения: Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же. Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть: На самом деле осложнений полинейропатии не много, но все они носят кардинальный характер. Осложнения недуга следующие: Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят: Первично лечение полинейропатии направлено на устранение причины её возникновения и симптомов. Назначается в зависимости от вида патологии: Кроме всего прочего, может понадобиться полная очистка крови, гормонотерапия или лечение витаминами (именно этот вид терапии, в медицинских кругах, считается наиболее эффективным). Хорошим методом лечения полинейропатии является физиотерапия. Особенно будет полезна при хронических и наследственных формах болезни. Профилактические мероприятия полинейропатии направлены на устранение причин, которые неблагоприятно влияют на нервные волокна. Методы профилактики: Если Вы считаете, что у вас Полинейропатия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог. Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания. Дети подвержены риску заболеть каким-либо из видов полинейропатии меньше, чем взрослые, в силу того, что причины, вызывающие данные заболевания, у детей выражены не так ярко. Однако юный возраст отнюдь не спасает детей от этой неприятной болезни, в том числе и от наследственной полинейропатии. Для всех полинейропатий, вне зависимости от причин их возникновения, чувство «мурашек» и онемения является самыми распространенными симптомами. Наследственная полинейропатия отличается от других разновидностей болезни тем, что необратимые нарушения и последствия преобладают над теми нарушениями, которые при правильно выбранном методе лечения могут быть восстановлены. В последние десятилетия, благодаря непрерывному развитию медицины, удалось выяснить, не только те гены, чья мутация приводит к болезни, но и то, что различные виды мутаций в одном и том же гене приводят к разным видам наследственных полинейропатий. Симптомы наследственной полинейропатии в 75% случаев проявляются в первые десять лет жизнь, ещё в 10% случаев симптомы обнаруживаются в возрастелет, а другие виды полинейропатий у детей чаще всего появляются после 10 лет. Обычно, чем позднее заболевание проявило себя, тем более благоприятно оно протекает, но наследственная полинейропатия очень редко остается бессимптомной после 30 лет, просто она может сопровождаться лишь минимально выраженными симптомами. Главные симптомы, свидетельствующие о проявлении болезни: ребенок жалуется на болезненные спазмы в мышцах голени, которые значительно усиливаются после долгой ходьбы, затрудненный подъем по лестнице и бег, ощущение слабости в стопах, появление язв на ступнях, могут возникнуть изменения в походке, начинается медленная деформация стоп. Иногда становится заметно, что ребенок начинает ходить на цыпочках. Начинаются проблемы с мышцами кистей, например, ребенок не способен застегнуть пуговицы. Синдром полинейропатии можно охарактеризовать основными признаками. В процессе деформации стоп главным образом подвергаются нежелательным изменениям пальцы ног, приобретая форму «молотка», что значительно затрудняет возможности выбора подходящей обуви. В связи с тем, что происходит ослабление и атрофия мышц нижних конечностей, нижняя 1/3 бедра и голени со временем приобретает форму бутылки. Данная болезнь также может сопровождаться серьезным расстройством координации и атрофией зрительного нерва. Как показывает статистика, наследственная полинейропатия в большинстве случаев начинает проявляться только с нижних конечностей, руки обычно оказываются вовлечены в болезнь не раньше, чем через 10 лет после проявления самых первых симптомов синдрома заболевания. Как и в большей части других видов полинейропатий, симптомы при наследственной форме проявляются симметрично. В отличие от других видов полинейропатий, потеря чувствительности чаще всего бывает гораздо менее значительной. Болезнь чаще всего развивается достаточно медленно, поэтому многие дети довольно быстро приспосабливаются к различным дефектам и даже при многолетнем течении болезни обычно сохраняется возможность самостоятельного передвижения, но и тут бывают исключения из правил. Сегодня, увы, все ещё не произошло решающего прорыва в лечении опасной наследственной полинейропатии, лечение все ещё остается симптоматическим и практически схожим с лечением других видов полинейропатий у детей. Одну из главных ролей в лечении полинейропатий у детей играет специальный лечебный массаж, благодаря которому возможно длительное сохранение подвижности в суставах и способности к самостоятельному передвижению. При таком лечении детей важную роль играет и профилактика развития контрактуры ахиллова сухожилия. В случае наследственной полинейропатии у детей стоит задуматься и о правильной профессиональной ориентации, на случай, если с течением болезни проявятся нарушения движений кисти. Ключевым моментом к быстрому восстановлению всех поврежденных функций у детей, больных любым из видов полинейропатии, является своевременная диагностика и назначение правильного, а главное, соответствующего каждому конкретному случаю, лечения. Если ребенок болен не наследственной полинейропатией, то в лечении одним из немаловажных требований будет борьба с основным заболеванием или неблагоприятными факторами, которые послужили причиной развития недуга. Благодаря достижениям медицины произведено множество медикаментов, целью которых является эффективное лечение опасной полинейропатии или поддержания стабильного состояния больных, однако, в случае заболевания детей, существует определенный риск при выборе медикаментозного составляющего терапии, из-за того, что отсутствует достаточно большой опыт применения данных препаратов именно в этой возрастной группе. Идиопатические воспалительные полиневропатии (ИВП) - группа гетерогенных иммуноопосредованных (аутоиммунных) заболеваний периферической нервной системы (ПНС) разной степени тяжести и длительности течения. Синдром Гийена–Барре (СГБ) - острое неинфекционное воспалительное заболевание периферических нервов и нервных корешков. СГБ впервые описан в 1859 г. французским неврологом O. Landry и выделен в отдельную нозологическую форму G. Guillain, J. Barre, А. Strohl, представивших в 1916 г. детальную клиническую характеристику этого заболевания. Исторически сложившиеся терминологические разногласия по более корректному названию этого заболевания привели к тому, что в настоящее время существует не менее восьми вариантов названий болезни: синдром Ландри, синдром Гийе–Барре, синдром Гийена–Барре–Штроля, синдром Ландри–Гийена–Барре, синдром Ландри–Гийена–Барре–Штроля, острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная полиневропатия, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. СГБ встречается во всех регионах мира как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола (М:Ж = 1,25:1). Частота встречаемости составляет в среднем 1,5 человека на 100 тыс. населения в год. Этиология СГБ остается неизвестной. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится вирусам и бактериям. Более двух третей пациентов с СГБ указывают на перенесенную инфекционную болезнь, обычно вызванную Campylobacter jejuni (35% случаев), реже Citomegalovirus (15%), вирус Epstein–Barr (10%), Micoplasma pneumoniae (5%). Кроме того, провоцирующими агентами могут быть вирусы простого и опоясывающего герпеса, гриппа, Коксаки, гепатита В, а также вакцинация (против гриппа, иногда против краснухи, паротита, кори), оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов. В медицинской литературе описаны случаи СГБ при лимфопролиферативных заболеваниях, системной красной волчанке. Инициирование постинфекционного СГБ обусловлено, скорее всего, молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами: ганглиозиды периферического нерва (ПН) имеют схожую антигенную структуру с мукополисахаридами возбудителя. При поствакцинальном СГБ, скорее всего, имеет место направленная иммунная реактивность к периферическому миелину. Хирургические вмешательства, травматические повреждения ПН, вызывающие высвобождение антигенов нейронов, могут ускорить болезнь, также как и лимфома, способствующая пролиферации аутореактивных Т-клеток. Основной мишенью иммунных атак являются шванновские клетки и миелин. При СГБ под действием тех или иных патогенных агентов происходит чрезмерная активация иммунокомпетентных клеток. Активированные антигенпрезентирующие клетки представляют аутоантигены и вызывают иммунный ответ с участием клеток типа Th 1 и Th 2 . Активированные макрофаги связываются с миелиновым слоем оболочки аксонов, фагоцитируют его и выделяют провоспалительные цитокины, реактивные радикалы кислорода, NO и протеазы. Плазматические клетки, стимулированные Th 2 , синтезируют аутоантитела против миелина. Считается, что в патогенезе СГБ в качестве аутоантигенов выступают белки миелина (РО, Р1, Р2) и ганглиозиды. Определенную роль здесь играет система комплемента, так как активированные C3b и мембранолитические комплексы (С5b-9) откладываются на миелиновой оболочке ПН в области перехватов Ранвье и дополнительно привлекают к себе макрофаги. Уязвимость перехватов Ранвье, возможно, связана с недостаточностью гематоневрального пространства в области нервно-мышечного синапса. Начинается и бурно нарастает инвазия сенсибилизированными макрофагами миелиновой оболочки ПН, в результате чего возникает отек и расширение эндоневрального инвестиция, растворение базальной мембраны, деформация леммоцитов. Параллельно с демиелинизацией запускаются восстановительные механизмы, поддерживающие с помощью швановской клетки синтез миелина. Степень разрушения миелиновой оболочки зависит от интенсивности местного иммунного ответа и активации системы комплемента. При тяжелых формах заболевания наряду с выраженным распадом миелина возникает дегенерация аксона. Патоморфология. СГБ представляет собой неинфекционный воспалительный процесс с демиелинизацией, иногда аксональной дегенерацией ПН. При демиелинизирующем варианте СГБ выявляются отек и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация в черепных, спинномозговых нервах, передних корешках, сплетениях, стволе ПН, иногда с вторичной аксональной дегенерацией. После завершения иммунной атаки развивается ремиелинизация, сопровождающаяся восстановлением утраченных функций. При аксональном варианте СГБ отмечаются тяжелая аксональная дегенерация двигательных и чувствительных нервов, наличие макрофагов в периаксональном пространстве с минимальными признаками воспалительных изменений и демиелинизации. При тяжелом аксональном повреждении возможна валлерровская дегенерация нервных волокон. У 50–70% пациентов с СГБ за 1–3 недели до появления первых неврологических признаков СГБ отмечены гриппоподобные заболевания, в единичных случаях - вакцинации, хирургические операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и т. д. Нередко СГБ может развиться на фоне полного благополучия. У большинства пациентов заболевание начинается с мышечной слабости, парестезий и болей в конечностях, реже - мышечных болей различной локализации. У детей младшего возраста мышечная слабость по своим проявлениям может напоминать расстройство координации при ходьбе. Примерно у 50% детей с СГБ отмечается генерализованная мышечная слабость, у 30% - слабость доминирует в дистальных мышечных группах конечностей, у 20% - в проксимальных мышцах. Выраженный болевой синдром наблюдается в 50% случаев. При этом маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Дети стараются найти щадящее положение, при котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться. Присхождение боли имеет смешанный характер: в одних случаях преобладает невропатическая боль (корешковая) - появляется в конечностях при изменении положения тела больного, при вызывании симптомов натяжения (Ласега, Вассермана, Нери), при пальпации точек Валле, периферических нервных стволов и корешков; в других случаях - миалгическая («мышечная» боль) - появляется в покое в крупных мышцах спины и бедер, имеет ноющий характер. Боль может появляться одновременно с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Онемение, парестезии и слабость в конечностях сначала появляются в нижних конечностях (до 50% всех случаев) и, спустя несколько часов или дней, распространяются на верхние. У трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Чувствительность нарушена по периферическому типу (в виде «перчаток», «чулок»). Нарушение поверхностной чувствительности представлено гипалгезией (иногда гипералгезией), парестезиями, гиперпатией, дизестезией. Глубокая чувствительность (суставно-мышечная, вибрационная) страдает в 20–50% случаев СГБ. В первые дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. У больных с преимущественным вовлечением краниоцервикобрахиальной мускулатуры арефлексия может ограничиться только верхними конечностями, при парапаретическом варианте СГБ, когда вовлекаются только ноги, выпадение рефлексов может выявляться только на нижних конечностях. Парезы и параличи конечностей вялые, симметричные, с преимущественной локализацией в дистальных отделах конечностей, в тяжелых случаях отмечаются поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Поражение черепных нервов (ЧН) наблюдается в 50–90% случаев СГБ (наиболее часто вовлекаются VII, IX и Х ЧН, реже III, IY, YI ЧН). Степень поражения лицевых нервов различна: от небольшой слабости мимических мышц до грубой диплегии с лагофтальмом и гипомимией. Нарушение функции бульбарных нервов двустороннее. Диапазон расстройств - от носового оттенка речи и поперхиваний при еде вплоть до афонии, опущения мягкого неба, отсутствия глоточных рефлексов и нарушения глотания. Глазодвигательные нервы вовлекаются в 5–10% случаев, при этом могут наблюдаться ограничение движений (офтальмопарез) или полная обездвиженность глазных яблок (офтальмоплегия). В 5% случаев встречаются изменения на глазном дне в виде отека диска зрительного нерва, реже - неврита зрительного нерва. При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают дыхательные расстройства, опасные для жизни ребенка. Начальными признаками дыхательной недостаточности являются появление беспокойства и страха у ребенка, поверхностного сна, быстрой утомляемости при разговоре, уменьшение счета на выдохе (5–10 вместо 30–40 в норме), затрудненное, частое, поверхностное дыхание. Парез диафрагмы проявляется пародоксальным дыханием: втяжением подреберья при вдохе и соответствующими рентгенологическими данными. Слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ), развивается в трети случаев СГБ. К факторам, повышающим риск развития дыхательной недостаточности у детей, относятся короткий продромальный период, вовлечение в процесс ЧН, высокий уровень белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Атрофия мышц в остром периоде может отсутствовать, развивается, как правило, позже. У 2/3 больных СГБ в остром периоде отмечаются вегетативные нарушения: тахикардия и брадикардия, сердечная аритмия, внезапные падения артериального давления (АД), гипергидроз ладоней, стоп, туловища, ослабление моторики желудочно-кишечного тракта вплоть до развития клиники кишечной непроходимости, задержка или недержание мочи. В 3% случаев встречается синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, при котором наблюдаются гипонатриемия и снижение осмолярности крови. В клиническом течении СГБ различают 3 стадии: 1-я - прогрессирования (нарастание неврологических нарушений в течение 1–4 недель); 2-я - плато (стабилизация развившейся симптоматики, длительность - 10–14 дней); 3-я - обратного развития (восстановление от нескольких недель до месяцев, иногда 1–2 года). Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ). Со 2-й недели заболевания обычно выявляется белково-клеточная диссоциация - повышение белка (> 0,55 г/л ‰) при нормальном или слегка повышенном цитозе ≤ 10 кл/мм 3). При повышении в ЦСЖ числа клеток (> 20 кл/мм 3) необходима настороженность; диагноз неправомочен при цитозе более 50 кл/мм 3 и/или наличии полиморфно-ядерных лейкоцитов. Нейрофизиологические исследования. Электронейромиография (ЭНМГ) - наиболее чувствительный метод в диагностике СГБ: в 90% случаев он помогает подтвердить диагноз и определить клинический вариант СГБ. При классическом демиелинизирующем варианте СГБ выявляется снижение амплитуды вызванных мышечных ответов (М-ответ) и блоки проведения по нервам уже в течение первых двух недель заболевания. Характерные признаки на ЭНМГ: Клинические варианты СГБ. Известно несколько вариантов СГБ, среди которых наиболее распространенной (70–85% случаев) в Европе, Америке и Австралии является острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) с относительно благоприятным прогнозом, классическое проявление которой представлено выше. Редко встречаются другие варианты СГБ: Синдром Миллера–Фишера (СМФ). Доля его среди СГБ составляет около 3%. Распространенность СМФ выше в Японии, чем США и Европе. Характерной особенностью СМФ являются: Острая моторно-аксональная полиневропатия (ОМАП) - 3% случаев. Чаще встречается в Азии (особенно в Китае и Японии), преимущественно у детей и подростков: Острая моторно-сенсорно-аксональная полиневропатия (ОМСАП) - 1% всех случаев. Преимущественно у взрослых. Для ОМСАП характерны: Острая вегетативная полиневропатия (пандизавтономия) (1%): иммунопатогенез связывают с образованием антител к антигенам вегетативных ганглиев (в частности, против ацетихолиновых рецепторов постганглионарных нейронов): Острая сенсорная полиневропатия (1%): Острая краниальная полиневропатия (1%) - множественное поражение ЧН, не связанное с другими причинами: Фарингоцервикокраниальная невропатия (3%): Диагностические критерии СГБ А. Обязательные критерии СГБ: Б. Вспомогательные критерии (в порядке значимости): В. Дополнительные признаки: Признаки, вызывающие сомнения в правильности диагноза СГБ: Дифференциальный диагноз необходимо проводить с поражением спинного мозга (опухоль, поперечный миелит, полиомиелит), миозитом, нейроборрелиозом, ВИЧ-инфекцией, миастенией, ботулизмом, дифтерией, гипокалиемией, другими полиневропатиями. На ранних стадиях заболевания даже в легких случаях к СГБ надо относиться как к неотложному состоянию и наблюдать исключительно в условиях стационара. Тяжелая дыхательная недостаточность, требующая проведения ИВЛ, опасное нарушение сердечного ритма могут развиться в течение нескольких часов, поэтому в фазу прогрессирования заболевания необходимо почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Это особенно относится к детям раннего детского возраста, у которых объективная оценка дыхательной функции затруднена. Им проводят мониторирование пульса и газового состава крови, что позволяет выбрать адекватную лечебную тактику. У старших детей мониторинг функции дыхания осуществляется путем регулярного измерения жизненной емкости легких (ЖЕЛ). При уменьшении ЖЕЛ до 18 мл/кг массы тела пациенты должны переводиться в палату интенсивной терапии. При развитии бульбарного паралича может возникнуть необходимость в питании через назогастральный зонд или гастростому. В лечении СГБ можно выделить два основных направления: Плазмоферез - первый доказанный метод поддерживающего лечения. Эффективность плазмофереза возможно связана с удалением циркулирующих в крови иммунных комплексов, компонентов комплемента, провоспалительных цитокинов, повреждающих нервное волокно. Если плазмоферез применяется в первые 2 недели заболевания, то период выздоровления (до момента, когда пациент двигается самостоятельно) сокращается на 1 месяц - с 83 до 43 дней. Показания к проведению плазмофереза: Выполняется в объемах, составляющих не менее 35–40 мл плазмы/кг массы тела за одну операцию и не менее 140–160 мл плазмы/кг массы тела на курс лечения. Количество операций - 4–5 с интервалом не более суток для больных, требующих ИВЛ или не способных пройти более 5 метров с опорой или поддержкой, и не менее 2 для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5 метров. Плазмоферез имеет относительные противопоказания при печеночной недостаточности, тяжелых электролитных нарушениях, высоком риске кардиоваскулярных осложнений, нарушениях сердечного ритма, колебаниях АД, активной инфекции, нарушениях свертывания крови. Имеются технические сложности при проведении плазмофереза у маленьких детей. Учитывая удобство и безопасность, особенно у детей и пациентов с нарушениями функций внутренних органов, в качестве стандарта лечения в большинстве лечебных центров используется ВВИГ. ВВИГ - препараты, получаемые из плазмы донорской крови и на 90% состоящие из IgG. Наиболее часто используемыми в нашей практике препаратами для внутривенного введения являются Интраглобин, Пентаглобин. Успешная терапия ВВИГ обусловлена следующими предполагаемыми механизмами их действия: Недавно в экспериментальной модели на кроликах было подтверждено, что ВВИГ предотвращает аксональную дегенерацию. Особенно значимым является эффект блокирования антител, в которой играют роль анти-GQ1b и анти-GM1 антитела. Оптимальная доза введения ВВИГ не известна. Обычно ВВИГ назначается в дозе 0,4 г/кг массы тела в сутки в течение 5 дней (курсовая доза 2 г/кг массы тела). Возможно введение той же курсовой дозы и по более быстрой схеме 1 г/кг массы тела в 2 введения на протяжении 2 дней (начальную дозу с учетом риска анафилаксии не рекомендуется поднимать выше 0,2 г/кг массы тела). Данная схема может подействовать более быстро, но вызвать побочные эффекты. Недавно было проведено сравнительное рандомизированное, двойное слепое исследование по введению различных доз ВВИГ пациентам с ГБС. Это исследование определило, что введение ВВИГ в течение 6 дней в дозе 0,4 г/кг ежедневно более эффективно, чем в течение 3 дней. Основываясь на публикациях и нашем опыте, очевидно, что клиническое улучшение на ВВИГ может отмечаться на 7–10 день от начала лечения. Обычно ВВИГ хорошо переносится и не имеет или имеет мало побочных эффектов: редко, но может возникнуть тромбоэмболия, почечная недостаточность (у пациентов с нарушением функции почек), анафилаксия (особенно у пациентов с IgA-дефицитом) или асептический менингит. Несмотря на возможные побочные эффекты, ВВИГ стали золотым стандартом в терапии СГБ не только у взрослых, но и у детей. Кортикостероиды. В прошлом кортикостероиды применялись для лечения СГБ, но рандомизированные исследования влияния преднизолона и внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном у взрослых с СГБ показали, что они не улучшают исход заболевания, поэтому в настоящее время при лечении СГБ они не показаны. Кортикостероиды не рекомендуют включать в схему лечения СГБ и у детей. Неспецифические методы: мероприятия, направленные на уход за больным и купирование разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием. Если неврологические симптомы продолжают прогрессировать в течение 4–8 недель, диагностируют подострую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, при более длительной фазе прогрессирования (более 8 недель) - хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП). Летальный исход у детей составляет по данным многих авторов 5–7% и, как правило, связан с тяжелыми осложнениями со стороны дыхательной системы. Хотя прогноз для жизни больных в целом благоприятный, полное функциональное восстановление происходит в течение года и наблюдается лишь у 20–30% пациентов, у 10–15% - формируется стойкий двигательный дефект или длительно сохраняются дизестезии в дистальных отделах конечностей. Более 50% пациентов в течение многих месяцев и лет жалуются на повышенную мышечную утомляемость и болезненные мышечные спазмы. ХВДП. Частота заболевания составляет 0,5 случаев на 100 тыс. жителей. Заболеванию подвержены как взрослые, так и дети. Мнение о том, является ли ХВДП одним из проявлений СГБ или самостоятельным заболеванием, до сих пор расходится. Они различаются длительностью течения, провоцирующими факторами и ответом на терапию, но патогенез развития СГБ и ХВДП идентичен. В отличие от СГБ неврологическая симптоматика при ХВДП развивается медленно и достигает своей критической точки только по прошествии многих месяцев. Инфекция редко предшествует заболеванию (не более 20% случаев). Патоморфологически в пораженных волокнах выявляется сегментарная демиелинизация и ремиелинизация, субпериневральный и эндоневральный отек. В дебюте заболевания пациенты отмечают симметричную проксимальную или дистальную слабость мышц, атаксию либо онемение или парестезии в кистях и стопах. В дальнейшем парезы захватывают как проксимальные, так и дистальные отделы верхних и нижних конечностей. Отмечается гипорефлексия или арефлексия, чаще выпадает ахиллов рефлекс. Снижение чувствительности выявляется у 85% больных (более выражено, чем при СГБ), боль при этом заболевании редка, но не исключена. У части больных поражаются ЧН: обычно лицевой, бульбарные, редко глазодвигательные. В большинстве случаев наблюдается увеличение содержания белка в ЦСЖ (> 50 мг/дл). На ЭМГ снижается скорость проведения по нерву, развивается частичная блокада проведения. Почти у 5% пациентов может наблюдаться процесс демиелинизации в ЦНС. Острая угроза жизни и необходимость в проведении ИВЛ возникает редко. Первичная симптоматика ХВДП у детей проявляется интенсивней. Нарушение зрения и неврологические дисфункции встречаются чаще. Дети значительно более восприимчивы к начальной терапии и имеют лучший прогноз, чем взрослые. ХВДП неоднородное заболевание. Внутри группы с ХВДП могут быть рассмотрены: группа сенсорных атаксий, подострая сенсорная демиелинизирующая невропатия, хроническая моторно-сенсорная демиелинизирующая невропатия, симметричная моторная демиелинизирующая невропатия. Обычно при ХВДП за хронически монофазным началом может следовать медленно прогрессирующее или рецидивирующее течение. Прогноз при ХВДП менее благоприятен, чем при СГБ. Летальность составляет 3–6%. Дифференциальная диагностика этого заболевания с другими демиелинизирующими невропатиями, ассоциированными с аутоиммунными заболеваниями, сахарным диабетом, парапротеинемий, множественной моторной невропатией или наследственной невропатией, особенно важна для дальнейшей терапии. Кортикостероиды. На протяжении многих лет основной терапией является лечение с помощью кортикостероидов. Для ХВДП типичен хороший ответ на терапию кортикостероидами (этим она отличается от СГБ). Начальная оптимальная доза также неизвестна. Назначение преднизолона per os (первоначально в течение 4 недель из расчета 1–1,5 мг/кг массы тела в сутки, но не более 60 мг в сутки) с последующим постепенным уменьшением или 3–5-дневная внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим приемом кортикостероидов per os приводят в течение 4–8 недель к снижению активности воспалительного процесса (80%). Максимальный успех терапии достигается через 3–6 месяцев. Преимущество кортикостероидов в доступности и низкой стоимости, однако побочные эффекты могут быть серьезными. Учитывая, что пациентам потребуются кортикостероиды на длительное время, оправдано сразу же проводить профилактику остеопороза, особенно у детей и пожилых пациентов. Состояние пациентов с чисто двигательной формой может ухудшаться в течение нескольких дней после терапии корткостероидами, но это ухудшение может иметь временный характер. В последние годы, учитывая побочные действия кортикостероидов, все чаще при лечении ХВДП применяют ВВИГ, плазмоферез и иммуносупрессивные препараты. ВВИГ занимают прочное место в терапии ХВДП. В большинстве случаев их применение позволяет добиться быстрого улучшения клинической симптоматики. Эффективность терапии, основанной на применении ВВИГ, составляет 60–80%. Однако имеющиеся в настоящее время данные не позволяют дать единые рекомендации в отношении доз ВВИГ и продолжительности лечения. Применяемые дозы ВВИГ составляют 0,2–2,0 г/кг ежемесячно. После высокодозированной начальной терапии (1–2 г/кг) в зависимости от течения болезни следует поддерживающая терапия от 1 до 6 недель (в зависимости от течения заболевания) до достижения стабильной клинической картины или исчезновения симптоматики. Поддерживающая терапия зависит от степени тяжести функциональных нарушений, а также течения заболевания. Дозы и интервалы терапии должны быть подобраны индивидуально. Данных о лечении детей, страдающих ХВДП, до настоящего времени относительно мало. Однако имеются доказательства того, что терапия ВВИГ в большинстве таких случаев может быть успешной. Терапевтический плазмаферез в 80% случаев приводит к улучшению функциональных нарушений и клинической симптоматики. Считают, что плазмоферез и ВВИГ-терапия в случае ХВДП, как и в случае лечения СГБ, имеют одинаковое значение. Побочные реакции при этом незначительны. Терапевтический эффект наблюдается уже через несколько дней. Но для достижения стабильной клинической картины или полного снятия симптомов заболевания большую часть пациентов нужно лечить в течение нескольких недель. В случае рецидивов заболевания пациентам показана повторная терапия. Как и в случаях других полиневропатий, пациентов, у которых нет положительного эффекта от применения плазмофереза (или этот эффект непродолжителен), можно успешно лечить далее с помощью ВВИГ и наоборот. Пациенты, состояние которых при лечении кортикостероидами, азатиоприном, ВВИГ и/или плазмоферезом не улучшилось или даже ухудшилось, могут пройти 6-месячный курс пульс-терапии циклофосфамидом с дополнительным пероральным приемом кортикостероидов до достижения полной ремиссии. Циклоспорин А также может заметно задержать прогрессирование заболевания или снизить частоту обострений у пациентов с ХВДП, не отвечающих на стандартную терапию. В связи с частым возникновением значительных побочных явлений этот вид терапии может быть рекомендован только после того, как все другие терапевтические возможности исчерпаны. Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) - редкое, но курабельное заболевание, имеющее медленно прогрессирующий характер, проявляющееся в асимметричной мышечной слабости. Этиопатогенез заболевания до настоящего времени не ясен. Предполагается, что патогенез данного заболевания аналогичен таковому при СГБ и при ХВДП. При ММН наблюдается более четкая тенденция образования антиганглиозидных-аутоантител (анти-GM1 АТ), чем при СГБ или ХВДП. Анти-GМ1 АТ диагностируются у 40–90% пациентов, страдающих ММН. Начальные симптомы заболевания могут наблюдаться в возрасте 20–75 лет. Но известны также случаи заболевания у детей. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. В основе ММН лежит избирательная демиелинизация двигательных волокон. Диагностическими признаками заболевания служат прогрессирующие асимметричные парезы, обычно более выраженные в дистальных отделах конечностей, на ЭМГ - множественные очаги демиелинизации двигательных нервов с локальным блоком при нормальном проведении по сенсорным волокнам. В отдельных случаях встречаются признаки мышечной атрофии и арефлексии, в основном верхних конечностей. Чувствительные нарушения редки, но полностью не исключены. В отличие от ХВДП уровень белка в ЦСЖ не повышен. Биопсия нервов обнаруживает воспалительные инфильтраты активированных лимфоцитов, а также признаки сегментарной демиелинизации вплоть до полной потери аксона. В отличие от других демиелинизирующих невропатий пациенты ММН не отвечают на терапию кортикостероидами или плазмоферез. Применение кортикостероидов может даже усилить парез. Как препараты, способствующие замедлению прогрессирования заболевания, а также регрессу неврологических симптомов и снижению функциональных нарушений, зарекомендовали себя ВВИГ и циклофосфамид. ВВИГ. Терапевтическая эффективность ВВИГ составляет 50–80%. Наилучший эффект отмечается у пациентов с блокадой проводимости и высоким уровнем анти-GM1 АТ. Применение ВВИГ позволяет уже в течени нескольких дней достичь нарастания мышечной силы с максимальным улучшением через 2 недели после начала терапии. Через 2–4 недели наблюдается заметное ослабление блокады проводимости. Так как положительный эффект в большинстве случаев длится лишь несколько недель, больным рекомендована поддерживающая терапия ВВИГ. Однако титр анти-GM1 АТ часто остается без изменения. Уровень их снижается только при применении циклофосфамида. Циклофосфамид (ЦФА) - иммуносупрессивный препарат, с эффективностью в 50–80% и пригодный для долговременной терапии. Рекомендуют проводить ЦФА-пульстерапию (0,5 г/м 2 в/в 1 раз в месяц) или per os 1–2 мг/кг/сут в течение 6–12 месяцев. При приеме ЦФА per os можно достичь стабилизации состояния на продолжительное время. Эффективным может быть также комбинированная терапия, сочетающая применение ВВИГ и ЦФА. По вопросам литературы обращайтесь в редакцию. Р. Ц. Бембеева, доктор медицинских наук, профессор Г. Н. Дунаевская, кандидат медицинских наук, доцент Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный. На первом этапе поражаются дистальные участки нервов, а по мере прогрессирования заболевания происходит распространение патологического процесса на более глубокие слои нервного волокна. Иногда встречается наследственная полиневропатия. Начинает проявляться она на первом или втором десятке жизни человека. При диагностике учитываются причины возникновения данного заболевания, осуществляется неврологический осмотр и лабораторное изучение анализов крови. Основными задачами лечения являются снижение проявления симптомов и устранение главного фактора, из-за которого проявилось данное расстройство. Такое расстройство может развиваться от воздействия различных факторов: В зависимости от механизма повреждения нервов мышц нижних и верхних конечностей, полиневропатия делится на: По нарушению той или иной функции нерва, полиневропатия бывает: По этиологии данная воспалительная болезнь делится на следующие типы: Различные причины, которые вызывают полиневропатию, в первую очередь приводят к раздражению нервных волокон мышц конечностей, а по мере прогрессирования, приводят к появлению расстройств со стороны функционирования нервов. К группе первых симптомов полиневропатии относятся: Симптомами нарушения работоспособности нервов являются: При несвоевременном обращении к специалисту за квалифицированной помощью могут развиться следующие последствия от воспалительного процесса в нервах верхних и нижних конечностей: Важным этапом в установлении диагноза является обнаружение причины, которая привела к появлению полиневропатии. Этого удаётся достичь следующими мероприятиями: После получения всех результатов анализов, специалист назначает наиболее эффективную тактику лечения воспалительного процесса верхних и нижних конечностей. При наследственной полиневропатии лечение направлено лишь на ликвидацию неприятных признаков, а в случаях диабетической, алкогольной или лекарственной – на снижение проявления симптомов и замедление развития процесса. Комплексное лечение полиневропатии включает в себя: Существует несколько классификаций заболевания. По механизму повреждения полиневропатия бывает: По типу нервного волокна: Полиневропатии бывают различной этиологии: Кроме уже перечисленных ранее причин, спровоцировать заболевание способны некоторые инфекции. Очень часто болезнь возникает из-за нарушения работы печени и щитовидной железы. Появление полиневропатии может быть вызвано введением какой-либо вакцины или сыворотки, то есть, стать следствием аллергической реакции. Неправильное питание также часто становится одной из причин полирадикулонейропатии. Избыток витамина В6 и недостаток В12 приводят к возникновению болезни. Заболевание может стать последствием отравления некоторыми веществами, например, свинцом и недоброкачественными продуктами. В группе риска находятся люди, имеющие соответствующую наследственную предрасположенность, а также те, чья работа связана с долгим пребыванием на холоде, предполагает сильные вибрации и шум или связана с тяжёлым физическим трудом. Полинейропатия возникает при некоторых системных заболеваниях. Определить ту или иную разновидность полиневропатии можно по внешним симптомам: Сенсорные расстройства при полиневропатии имеют симметричный характер. На ранних стадиях болезнь может проявляться в виде лёгкого покалывания в кистях рук и стопах. Поскольку пациенты не испытывают особого дискомфорта, они не обращают внимания на странные ощущения. Болезнь тем временем переходит на следующую стадию, на которой больной перестаёт адекватно воспринимать ощущения. При аксональной полинейропатии часто наблюдается вегетативная дисфункция. В таких случаях у больного возникают учащённое сердцебиение, повышенная сухость кожных покровов, расстройство регуляции сосудистого тонуса и дисфункция пищеварительной системы. Вегетативная недостаточность более характерна для тех пациентов, у кого полирадикулонейропатия была вызвана наследственной предрасположенностью или наличием сахарного диабета. Расстройства вегетативной регуляции особенно опасны, поскольку часто становятся причиной внезапной смерти. При выявлении заболевания лечащему врачу необходимо установить наличие или отсутствие наследственной предрасположенности. Также нужно выяснить, не получал ли пациент в последнее время отравлений свинцом. Токсическая полиневропатия может характеризоваться повышенной слабостью и общей утомляемостью. Получить отравление можно не только, например, на рабочем месте, но и при приеме некоторых препаратов. Вот почему врач должен знать, принимал ли пациент последнее время лекарства. Лечебная физкультура – один из способов эффективного воздействия, используемого наравне с приёмом лекарств. ЛФК не сможет устранить причины полиневропатии, однако физические упражнения помогают поддерживать атрофирующиеся мышцы в тонусе и избежать контрактуры мышц нижних конечностей. Для этих же целей применяются и периодические курсы массажа. Медикаментозного лечения, которое гарантировало бы полное исцеление, не существует. Лечащий врач может назначить нестероидные противовоспалительные медикаменты, антидепрессанты, анальгетики, анестетики и антиконвульсанты. В последнее время на практике при лечении полиневропатии антидепрессанты применяются ограниченно или исключаются полностью, поскольку вызывают психическую зависимость. Антиконвульсанты (в основном это Габапентин, Прегабалин и Карбамазепин) необходимы для торможения импульсов, которые идут от Рефлексотерапия считается одним из наиболее эффективных методов лечения. Иногда используется плазмоферез. Этот способ необходим в тех случаях, когда проблема возникла в результате интоксикации организма. Магнитотерапия и электростимуляция применяются в самых тяжёлых случаях. Полинейропатия – группа заболеваний, поражающая большое количество нервных окончаний в организме человека. Болезнь имеет различные причины возникновения. Факторы, которые вызывают появление болезни, в первую очередь раздражают нервные волокна, и только потом приводят к нарушению их функционирования. Характерные признаки болезни - слабость в мышцах и боль в поражённой области тела. Недуг проявляется параличами, нарушениями восприимчивости к тактильным прикосновениям, различными расстройствами в работе верхних и нижних конечностей тела человека. Признаки болезни и интенсивность их проявления полностью зависит от формы и вида заболевания. Обычно полинейропатия доставляет много страданий больным, лечение носит затяжной характер. Течение недуга прогрессирующее и процесс может хронизироваться. Чаще всего такое заболевание возникает в нижних частях тела. Полинейропатия может протекать в вялой форме, а также иметь молниеносное развитие. Причины возникновения полинейропатии различны. К основным относят: Патология может носить характер: В наше время наиболее распространённым видом является диабетическая полинейропатия. Стоит отметить, что полинейропатия довольно опасная патология, которая требует своевременного и адекватного лечения. Если его не будет, то прогрессирование недуга может привести к атрофии мышц и появлению язв. Наиболее опасное осложнение - паралич ног или рук, а после мышц дыхания. По механизму повреждения болезнь подразделяется на такие виды: По первенству поражения нервов полинейропатия бывает: В зависимости от причины развития, полинейропатия может быть: По характеру течения: Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же. Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть: На самом деле осложнений полинейропатии не много, но все они носят кардинальный характер. Осложнения недуга следующие: Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят: Первично лечение полинейропатии направлено на устранение причины её возникновения и симптомов. Назначается в зависимости от вида патологии: Кроме всего прочего, может понадобиться полная очистка крови, гормонотерапия или лечение витаминами (именно этот вид терапии, в медицинских кругах, считается наиболее эффективным). Хорошим методом лечения полинейропатии является физиотерапия. Особенно будет полезна при хронических и наследственных формах болезни. Полинейропатия у каждого человека по-разному так, например, при атеросклерозе, диабете начинают повреждаться мельчайшие кровеносные сосуды от которых идет питание нервов. А если организм отравлен алкоголем, наркотиками, а также свинцом и определенными лекарствами, страдают оболочки нервных волокон. Также болезнь может возникать из-за нарушения обмена веществ, аутоиммунных заболеваний. Если заболевание не лечить, то оно начинает прогрессировать. Кожа может стать более тонкой, ногти становятся ломкими. Возникают и другие симптомы данного недуга: Выраженность всех симптомов у каждого человека может быть совершенно разной, начиная от едва заметных признаков, которые медленно прогрессируют в течение нескольких лет так и проявления внезапных ярких симптомов, которые возникают буквально в течение пары месяцев. Полирадикулопатия – это группа заболеваний, из-за которых возникает поражение не только периферических нервов, но и также некоторых нервных корешков. При этом заболевании наблюдается слабость мышц и нарушение чувствительности, а также практически полное отсутствие сухожильных рефлексов. Постепенно с развитием болезни могут возникать боли, появляется слабость в ногах. Причем слабость может распространяться на весь организм. Возникать данное заболевание может по разным причинам: В этом случае у человека наблюдаются такие симптомы, как интенсивные боли в нижних конечностях. Идет снижение рефлексов, а также могут образовываться трофические язвы. Лечение заключается в полном отказе от алкоголя, назначении витаминов и терапии непосредственно самого синдрома. Миелинопатия – это определенная группа заболеваний, при которых происходит разрушение оболочек нейронов, которое называется миелин. Этим процессом могут быть затронуты как нервные окончания ЦНС, так и нейроны периферической нервной системы. При таком заболевании ухудшается и порой значительно прохождение нервных импульсов. Причины этого заболевания чаще всего аутоиммунные процессы, и значительно реже генетические нарушения. Также миелинопатия может быть вызвана длительным приемом препаратов нейролептиков, которые предназначены для лечения психотических состояний. Данная группа заболеваний включает в себя: Демиелинизация (то есть постепенное разрушение миелиновых оболочек) выявляется только лишь при инструментальном исследовании с помощью МРТ, а также путем метода электрорегистрации активности мышц с использованием специальных приборов. Данная группа заболеваний возникает из-за других недугов. Лечение этой группы заболеваний состоит из периодических курсов, порой длительных. Как правило, изначально требуется устранить основную причину, это может быть сахарный диабет или лечение от алкогольной зависимости. В любом случае требуется полная диагностика организма для определения основного и сопутствующего заболевания. После того как установлен диагноз, назначается врачом лечение, как основного заболевания, так и группы. Если основная причина, которая спровоцировала полинейропатический синдром, успешно устранена, то последующее лечение полинейропатии носит в целом благоприятный прогноз. Врачами назначается лекарственная терапия, которая направлена на замедление развития патологий и облечения состояния человека. Полиневропатический синдром достаточно часто встречается у людей при поражении периферической нервной системы. Первые признаки данного заболевания – это болевые ощущения в ногах, руках. Человеку трудно двигаться, а с прогрессом заболевания нарушается чувствительность, а также снижение ее силы. Причин возникновения данного заболевания достаточно много, но есть несколько основных причин, из-за которых возникает данная патология. А именно: В некоторых случаях данную группу заболеваний могут спровоцировать онкологические процессы, недостаточное питание организма, в том числе и авитаминозы. Проявляется данный недуг у человека при бесконтрольном употреблении разнообразных лекарств БАДов и т.д. Воспалительная полиневралгия – это серьезная неврология. Диагностика данного заболевания достаточно затруднена и даже врач порой не всегда может правильно установить диагноз, так как симптомы данного заболевания схожи с заболеваниями другими недугами. После обращения к врачу, помимо сдачи обычных анализов и при подозрении этого заболевания, назначается дополнительное исследование у врача-невролога, которое включает в себя в первую очередь предварительный осмотр специалистом и проверку рефлексов. После назначаются дополнительные исследования, которые включают в себя: Когда все исследования выполнены и определена причина возникновения данного заболевания, то сначала производится лечение заболевания, которое вызвало данную патологию, а уже потом непосредственно лечение полинейропатии. Источники Здравствуйте, Артем. Описанные вами симптомы являются классическими нарушениями при прогрессировании данного заболевания. Несмотря на индивидуальные отличия при развитии полинейропатии, в большинстве случаев клиническая картина одинакова. Вы не указываете, какими препаратами лечите брата в домашних условиях, что прописывают лечащие врачи и почему ситуация усугубляется, ведь из описания следует, что прогресс нарушений налицо. Хочу обратить ваше внимание (да наверняка вы и сами это знаете), что лечение полинейропатии конечностей представляет собой сложный и длительный процесс. Далеко не всегда этот процесс успешен, т.к. ни купировать, ни обернуть вспять развитие осложнений иногда не представляется возможным. На пораженных участках нервов даже при условии эффективной терапии далеко не всегда удается восстановить новую ткань, а органические поражения нервной системы иногда носят необратимый характер. При лечении полинейропатии всегда устраняют или останавливают первопричину. Например, исключают спиртные напитки при алкоголизме, корректируют уровень глюкозы при сахарном диабете, проводят терапию опухолей при онкологии и т.д. Только после терапии первопричины начинают лечение последствий - полинейропатии. Вы описываете лечение в больнице слишком неоднозначно, ведь терапия полинейропатии комплексная и одними гормонами она не обходится. Даже в домашних условиях необходимо соблюдать алгоритм лечения, который для данного заболевания примерно таков: Ничего из описанного выше в своем вопросе вы не упоминаете. Возможно, причина развития все новых осложнений (таких как нарушение функции дыхания) кроется в плохо и неполноценно спланированной терапии, а не в безнадежности ситуации с братом? Для каждого пациента алгоритм лечения и восстановления разрабатывается индивидуально, в зависимости от особенностей организма и имеющихся нарушений его жизнедеятельности из-за болезни. При прогнозировании результатов применяемой терапии врач учитывает огромное количество факторов. Если лечение оказывается неэффективным, то заболевание прогрессирует, появляются все новые и новые нарушения. Инвалидность и неспособность к движению конечностей являются не самым страшным итогом данного заболевания нервной системы, к сожалению. Если говорить о нарушениях функции дыхания, то при полинейропатии это осложнение также встречается достаточно часто. Врачи называют это "восходящим параличом" или "параличом по типу Ландри". Ситуация с нарушением дыхания, как и вашем случае, никогда не исправляется сама по себе. Такому пациенту необходима срочная госпитализация в отделение реанимации с переводом на искусственную вентиляцию легких. В домашних условиях при всем своем желании вы не сможете обеспечить ему должного ухода. Однако при условии своевременной помощи человеку ситуация с нарушением функции дыхания в большинстве случаев изменяется к лучшему. С уважением, Наталья. Наследственная невропатия – генетическое заболевание. Она проявляется мышечной слабостью, атрофией, нарушением рефлексных функций. При таком патологическом процессе ослабевает импульсный сигнал. Данное заболевание имеет следующую классификацию: Наследственная нейропатия
зрительного нерва Лебера или так называемая митохондриальная нейропатия
зрительного нерва может иметь быстрое или медленное развитие. При этом наблюдается двусторонние нарушения центрального зрения. Это редкое заболевание, зависящее от типа мутационных изменений и симптомов проявления, а также от многих других факторов. Обычно болезнь проявляется двусторонней потерей зрения у мальчиков-подростков. У женщин, начиная с 30 лет, может сформироваться агиничная форма. Заболевание связывают со злоупотреблением табака, алкогольных напитков и воздействием токсических веществ. Из-за сдавления периферических нервов возможны параличи, парезы, парестезии, расстройства чувствительности. В возрасте до 2 лет у детей резко или постепенно снижается острота зрения, на небольшом участке зрение может быть ослаблено или полностью отсутствует. Крайне редко нарушается восприятие красного и зелёного. Вначале патологических изменений на диске зрительного нерва можно обнаружить гиперемию, отек. В поздней сроке диск становится бледным. Атрофия зрительного нерва Лебера по причине мутации генов материнской мДНК является наследственным заболеванием. В подростковом возрасте у мальчиков и у женщин среднего возраста диагностируется быстрая двухсторонняя потеря зрения. Врожденный амавроз Лебера в возрасте 1-3 года проявляется сужением сосудов, бледностью дна зрительного нерва, пигментацией сетчатки. К данному заболеванию подключается поражение сердца и нервной системы, нарушение рефлексов сухожилий, сенсорные нейропатии. Успех лечения зависит от степени и скорости потери зрения. Применяются средства симптоматического типа. Однократно проводили плазмаферез, после него четкого эффекта не было. Диагноз ставили такой: инфекционная полинейропатия (далее - рецидив). В общих анализах крови и мочи, б/х крови - норма. Исследование ликвора - повышение белка до 0,99. На ЭНМГ обнаруживали невритический тип поражения. МРТ поясничного отдела позвоночника - норма. На момент поступления к нам ребенок в течение 2 суток не ходил, поставленный падал, выраженная слабость в конечностях, сильные боли в руках, ногах в ночное время. В статусе: менингеальной, общемозговой симптоматики нет. Черепные нервы интактны. Диффузная мышечная гипотония с рекурвацией в суставах. Гипотрофия мышц конечностей (с некоторой асимметрией, преобладает в дистальных отделах), аксиальной мускулатуры. Сила в сгибателях рук - до 4 б, в разгибателях и и мышцах кисти - до 3 б. В ногах сила не более 2 б, с трудом отрывает ноги от горизонтальной поверхности, активное тыльное сгибание в стопах отсутствует, пассивное - ограничено. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук снижены, ахилловы и коленные отсутствуют. Брюшные рефлексы не вызываются. Своды стоп несколько углублены, но деформаций стоп нет. Явных чувствительных расстройств не выявлено, складывается впечатление о наличии кожной гиперэстезии, больше в дистальных отделах конечностей. Положительные симптомы натяжения, боли при пальпации нервных стволов. Координаторные пробы выполняет неуверенно (больше за счет слабости). В лечении были даны Преднизолон в таб. 1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил самостоятельно (походка - с вихлянием бедер, степпаж), исчезли ночные боли. Сегодня 9-й день терапии. Наросла мышечная сила, в сгибателях рук - до 5 б, в ногах - до 3 б, удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго. Появились брюшные рефлексы, коленные, D Еще интересует дальнейшая тактика терапии. Необходимо уточнить наследственный анамнез и национальность ребенка, перенесенные заболевания, какие лекарственные препараты получал ребенок в течение жизни, условия жизни ребенка(например, не проживает ли в старом доме, где много окрашеных поверхностей, старых обоев;профвредности родителей;игрушками из какого материала играет ребенок;полноценное ли питание получает).Течение заболевания - волнообразное - в периоды ремиссии отмечалось полное восстановление объема активных движений и мышечной силы, или сохранялся дефицит, усугубляющийся с каждым новым обострением? Также необходимо уточнение особенностей соматического статуса,напишите осмотр педиатра, не отмечалось ли необычного цвета мочи?.Слабость в каких мышечных группах превалирует?Какие именно симптомы натяжения положительны?Ночные боли- крампи?Тазовые функции? В плане дополнительных методов - хотелось бы все же увидеть сами анализы, а не слово "норма", кроме того, в ОАК желательно было бы уточнить морфологию эритроцитов (если есть какие-то особенности), какие показатели б/х обследовались? Заключение ЭНМГ тоже желательно привести полностью.Консультация офтальмолога,не исследовались ли ЗВП? ИМХО здесь необходимо исключить наиболее частые причины полиневропатии (в детях не специалист, но надеюсь дополнят), но для этого нужно подтвердить диагноз полиневропатия. 1. "Невральное нарушение на ЭНМГ" не слишком полно дает понять картину происходящего. Лучше всего написать не заключение, а само описание ЭНМГ тк это возможно поможет определиться с типом, что имеет отличие при ШМТ и не только. 2. Боли - это тоже чувствительные растройства, так что если есть гиперпатия, гиперестезия итд это уже симптом. А вашем случае он по полиневритическому типу. 3. Если говорить о Шарко-Мари-Тута, то с 1886(насколько я помню) нашли много форм: в порядке убывания их встречаемость HMSN types 1A and B (dominantly inherited hypertrophic neuropathies) HMSN type 2 (neuronal type of peroneal muscular atrophy) HMSN type 3 (Dejerine-Sottas) HMSN type 4 (hypertrophic neuropathy associated with phytanic acid excess) HMSN type 5 (associated with spatic paraplegia) HMSN type 6 (with optic atrophy) Из всего, наиболее подходит 1А или В тип ШМТ поэтому прицельно ищем 1A - Duplication on chromosome 17 (region containing human peripheral myelin protein 22 gene), point mutation in PMP22 gene, autosomal dominant inheritance, with the HMSN 1 locus mapped on the short arm of chromosome 17 (p11.2-p12 band) 1B - Point mutation in the P0 gene (an important structural protein of peripheral nerve myelin) on the long arm of chromosome 1, linked to the Duffy blood group (как уже писалось выше;) 4. Теперь встает вопрос о ХВДП Были описаны случаи CIDP у детей, для которого характерно релапс-течение. Учитывая инфу которую имеем можно сказать следующее: Оставить 2 рабочих диагноза, учитывая положительную реакцию на ГКС,повышение белка в ликворе, своеобразность течения заболевания первым бы вынес ХВДП, а исключаем Шарко-Мари и продолжил бы курс ГКС схема предпочтительнее день через день до 6 месяцев далее смотреть (если не подтвердится ШМТ). Показать мед.генетику с дальнейшим дообследованием Кровь на развернутый анализ при полиневропатиях (ат к ганглиозидым,криоглобулины итд). Бипсия нерва имеет большее значение Может, что-то упустил, но хочется больше деталей 😉 Жалобы при поступлении в отделение (12.12.06): на выраженную слабость в мышцах конечностей, самостоятельно не ходит в течение 3 суток, сильные боли в руках, ногах в ночное время. Накожная ЭНМГ: снижена амплитуда БЭА во всех мышцах нижних конечностей: m.rectus femoralis 400 мкВ 400 мкВ m.tibialis anterior 300 мкВ 300 мкВ m.gastrocnemius 250 мкВ 250 мкВ Стимуляционная ЭНМГ: длительность М-ответов увеличена: Нерв Tibialis Peroneus Сторона Слева Справа Слева Справа Амплитуда М-ответа 5 мВ 5 мВ 2,5 мВ 3 мВ ТЛ 4,5 мс 4 мс 3 мс 3 мс СРВ по эфферентам 50 м/с 55 м/с 60 м/с 60 м/с Закл.: данные накожной ЭНМГ могут свидетельствовать о возможном первично мышеч-ном поражении. Первый осмотр невролога в отделении: ЧН – без очаговой симптоматики. Мышечная сила снижена больше в ногах, меньше в руках, выраженная мышечная гипотония, сухожильные рефлексы с ног не вызываются, с рук снижены. Кремастерный и брюшные рефлексы не вызываются. Нарушений температурной и болевой чувствительности, мы-шечно-суставного чувства не выявлено. Имеются парестезии, гиперестезия стоп, судя по реакциям мальчика на осмотр. Положительные симптомы натяжения с обеих сторон. В анализах крови, мочи (общие, б/х) – без патологических изменений; Исследование ликвора – цитоз 0.3, белок 0,99г/л, глюкоза 3,2 ммоль/л; ЭКГ – синусовый ритм, нормальная ЭОС, синдром РРЖ. Стоя: умеренное снижение реполяризации миокарда. Осмотр окулиста – патологии не выявлено. ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам (цифры уже ниже, порядка 28-35), снижение амплитуды М-ответов, длительность М-ответов, резидуальные латентности увеличены). Получал лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в капельно № 5, Нейромультивит, Ка-винтон. Отмечалась положительная динамика, увеличилась мышечная сила, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, на пятках и носках, стал намного меньше уставать. С середины июля 2005г постепенно вновь появились признаки мышечной слабо-сти: не смог ездить на велосипеде, не может встать при приседании, при вставании опира-ется на руки, участились приступы ночных болей в ногах, к августу перестал ходить сам, иногда жаловался на боли в руках, появилась отчетливая слабость в руках. Повторная госпитализация в стационар в октябре-ноябре 2005г. Диагноз: острая инфекционная полинейропатия. В неврологическом статусе – описана аналогичная картина. Кровь, моча – без патологии ЭКГ – умеренная синусовая аритмия, ЧССв мин., стоя – миграция водителя рит-ма по правому полушарию, уменьшение ЧСС оуд. в мин. Осмотр окулиста – норма. ЭНМГ – невритический тип поражения (снижение скоростей проведения по нервам, снижение амплитуды М-ответов. В динамике отмечено увеличение амплитуд вызванных М-ответов и увеличение их длительности, что не противоречит демиелинизирующему компоненту полученных нарушений). Лечение: Габриглобин 0,4 мг/кг в/в № 5 Кавинтон, Нейромидин, Нейромультивит, Преднизолон 1,5 мг/кг/сут. (1 месяц, далее снижение до 1 мг/кг/сут. – 1 месяц), Аспаркам. Ответ на лечения был довольно выраженным, увеличилась мышечная сила, стали вызываться сухожильные рефлексы, восстановился бег, прыжки, ходьба по лестнице, ходьба на пятках и носках, но все же сохранялась мышечная слабость, больше в правой ноге, утомляемость. Повторное ЭНМГ от 23.01.06: при исследовании поверхностными электродами мышц конечностей различных групп в состоянии покоя и синергичного изменения тонуса, мышечного напряжения регистрируется интерференционная ЭМГ, сниженная по ампли-туде, больше в ногах, в дистальных отделах (перонеальных группах) – биоэлектрической активности не получено. Полифазные потенциалы 10-15%. При стимуляционной ЭМГ эфферентных порций периферических нервов конечностей получены следующие резуль-таты: скорости проведение возбуждения, амплитуды вызванных М-ответов снижены, дли-тельность М-ответов, резидуальные латентности увеличены. Данные могут указывать на невритический тип поражения. Проводилось МРТ спинного мозга (шейно-грудного отдела) – изменений не выявлено. 24.01.06 консультирован генетиком. Заключение: течение заболевания «против» наследственных полинейропатий типа I (НСМА 1А, НСМН 1Х и др.), исключены наследственные болезни обмена с полинеропатией (болезнь Рефсума, метахроматическая лейкодистрофия). Скорее можно думать об инфекционно-аллергической полинейропатии. Рекомендована консультация в кинике вирусных энцефалитов на базе ИКБ №1. Показаний для ДНК-диагностики в данный момент нет. Проведены: курс Габриглобина, Цитохром и L-карнитин в/в капельно, Нейроми-дин, Сермион, Магнитотерапия, Электрофорез с прозерином, Массаж. После курса лечение отмечено улучшение, но сохряняется затруднение при вставании, не восстановилась ходьба на носках, пятках, сохраняется степпаж при ходьбе, мышечная слабость в правой ноге, прихрамывание. Из перенесенных заболеваний: ОРВИ, ветряная оспа. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственность по генетической, неврологической, психиатрической патологии не отягощена. Ребенок проживает в благоустроенной квартире. Вредностей, в то числе проф.вредностей у родителей в настоящее время и в анамнезе, не имеет. Ранее ни у каких специалистов не наблюдался. Осматривался педиатром неодно-кратно, выявлен функциональный шум сердца, имеется МАРС – 2 дополнительные поперечные хорды в левом желудочке сердца. В лечении были даны Преднизолон в таб. 1,1 мг/кг/сут., Эспа-липон 300 мг/сут. и Актовегин 2,0 в/м. Положительная динамика наблюдалась буквально в первый же день. Сначала ребенок встал, затем стал ходить у опоры. На вторые сутки он уже ходил само-стоятельно (походка – «вперевалку», степпаж), на третьи сутки исчезли ночные боли в ру-ках, ногах. На сегодняшний день (15 сутки терапии) наросла мышечная сила, в проксимальных отделах рук - до 4-4,5 б, в дистальных – сохраняется снижение силы до 3,5-4б, в ногах в проксимальных отделах - до 4 б. Удерживает ноги в нижней пробе Барре недолго, активно поднимает ноги. Появились минимальное тыльное сгибание в стопах, лучше слева. Вызы-ваются брюшные рефлексы, но быстро истощаются, коленные, D В последние 3 дня в связи с увеличением нагрузок на ноги появились боли в своде правой стопы при ходьбе. В ОАК и ОАМ – без изменений. Биохимический анализ крови: АСТ 23 Ед/л, АЛТ 8 Ед/л, Билирубин общий 6 мкмоль/л, прямой 3 мкмоль/л, Белок общий 7,0 г/дл, ЩФ 188 Ед/л, Глюкоза 4,7 ммоль/л, Кальций общий 1,7 ммоль/л, Аль-бумин 3,9, Креатинин 25 мкмоль/л, Мочевина 4,7 ммоль/л, Мочевая кислота 130, ЛДГ 115 Ед/л, Альб./глоб. 1,26, Хлор 100,0 ммоль/л, Натрий 134,0 ммоль/л, Калий 3,95 ммоль/л. Глазное дно – без патологии. Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 1 типа Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Есть ли какие-то критерии, однозначно отличающие эти заболевания? 24.01.06 консультирован генетиком- данных за Шарко-Мари-Тута нет. Анализ ДНК на наиболее частые мутации, встречающиеся при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа – отрицательный Положительная реакция на гормональную терапию Не каждый пациент с ХВДП выходит полностью на ГКС терапии, но эффект её есть в данном случае тактика расписана всеми руководствами не буду их писать, так же если рассуждать(уже ИМХО), то при иммунологической патологии, которой скорее всего являться ХДВП, давать Актовегин (чужеродный белок), не есть хорошо и верятно/возможно могло негативно сказаться(маленькое лирическое отступление, помню как-то один наш ординатор назначил кортексин- и это увидел зав. отдлением- долго он потом мучался). Форма течения заболевания не очень соответсвтует ШМТ (хотя это не является признаком отмены данного диагноза). Если сложить плюсы и минусы данных патологий, то получается данных за ШМТ нет. Не вижу крови на ат к ганглиозидам. Также биопсия будет полезна, только спросите гистолога перед тем как брать у больного кусок его ткани, что он вам может сказать (говорю так потому что как-то раз я взял материал принес гистологам и говорю: -ребята покрасьте мне по Гамори трихромо; а они на меня выпучили глаза и говорят:- а мы некрасим митохондриальные ферменты:(, пришлось потом долго больному обьяснять зачем мы его "щипали" :rolleyes:) Вопрос,что сейчас делать(учитвая, только полученную инфу из этого поста, не видя больного): 1. Продолжить курс преднизолона в дозе 1 мг/кг день через день +препараты калия и гастропротекторы итд 3. Кровь на ат к ганлиозидам 4. Отменить актовегин 5. Наблюдать пациента с дальнейшей коррекцией терапии По поводу коллег: какое обоснование диагноза ШМТ, если из серии мне так кажется, то. Я все таки добилась своего: диагноз ХВДП и поддерживающая гормональная терапия. Но вопросы остаются, может быть даже уже не по данному больному, а вообще по патологии: 1. действительно ли эффект от терапии иммуноглобулинами достаточно хорош при ХВДП и стоит проводить такое лечение при обострении? Или если есть эффект от гормонотерапии можно ограничиться только ей? 2. если проводить биопсию нерва, то что мы там найдем и чем будет отличаться результат при ХВДП и ШМТ? И где в Москве можно ее сделать? 3. обнаружение антител к ганглиозидам противоречит диагнозу ШМТ? У нас такой анализ не делают 🙁 4. слышала, что при ШМТ скорость проведения по нервам не может быть даже 30 м/с, она обычно на уровне 10-15. Это так? К сожалению, по ЭНМГ-параметрам информации крайне мало, особенно в детском возрасте. Тоесть назначают гормоны, далее наблюдают за пациентом, если через 6 месяцев эффект не достаточен, то добавляют цитостатики (схем много), если стало хорошо, то снимают дозу до той при которой пациент чеусвует себя хорошо. При ухудшениях плазмоферез. При ХВДП- сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Т-клетки и макрофаги периневрально. Периваскулярно воспаление и отек. При ШМТ - гипертрофическая демиелинизирующая невропатии. Признаки хронической ремиелинизации. Биопсия делается в любой больнице где есть общая хирургия и пат.анатомия. Выявление ат к ганлиозидам дифференцирует и подтверждает полиневропатию иммунообусловленную, тем самым снимает ШМТ методом вытеснения. 4. Для детей по поводу ЭНМГ не знаю, а учитывая что сейчас 31.12.06 искать как-то лень;) Полинейропатией, или полиневропатией, называют группу заболеваний, при которых в организме одновременно поражается большое количество нервов. По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер. В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов: отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний. Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами. Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков: болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук. С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения: дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва, Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки. Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры: общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование. В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам: по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная). Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму. В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают: опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу. При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход. Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора. Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу. После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять: препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов. Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств: анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц. Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей. Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются: лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга. Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача. Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила: контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования. Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании полинейропатия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6». Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз. В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как полинейропатия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы? Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга полинейропатия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить полинейропатия у детей и не допустить осложнений. А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания полинейропатия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание полинейропатия у детей? Берегите здоровье близких и будьте в тонусе! Полинейропатия – группа заболеваний, поражающая большое количество нервных окончаний в организме человека. Болезнь имеет различные причины возникновения. Факторы, которые вызывают появление болезни, в первую очередь раздражают нервные волокна, и только потом приводят к нарушению их функционирования. Характерные признаки болезни - слабость в мышцах и боль в поражённой области тела. Недуг проявляется параличами, нарушениями восприимчивости к тактильным прикосновениям, различными расстройствами в работе верхних и нижних конечностей тела человека. Признаки болезни и интенсивность их проявления полностью зависит от формы и вида заболевания. Обычно полинейропатия доставляет много страданий больным, лечение носит затяжной характер. Течение недуга прогрессирующее и процесс может хронизироваться. Чаще всего такое заболевание возникает в нижних частях тела. Полинейропатия может протекать в вялой форме, а также иметь молниеносное развитие. Причины возникновения полинейропатии различны. К основным относят: Патология может носить характер: В наше время наиболее распространённым видом является диабетическая полинейропатия. Стоит отметить, что полинейропатия довольно опасная патология, которая требует своевременного и адекватного лечения. Если его не будет, то прогрессирование недуга может привести к атрофии мышц и появлению язв. Наиболее опасное осложнение - паралич ног или рук, а после мышц дыхания. По механизму повреждения болезнь подразделяется на такие виды: По первенству поражения нервов полинейропатия бывает: В зависимости от причины развития, полинейропатия может быть: По характеру течения: Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же. Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть: На самом деле осложнений полинейропатии не много, но все они носят кардинальный характер. Осложнения недуга следующие: Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят: Первично лечение полинейропатии направлено на устранение причины её возникновения и симптомов. Назначается в зависимости от вида патологии: Кроме всего прочего, может понадобиться полная очистка крови, гормонотерапия или лечение витаминами (именно этот вид терапии, в медицинских кругах, считается наиболее эффективным). Хорошим методом лечения полинейропатии является физиотерапия. Особенно будет полезна при хронических и наследственных формах болезни. Профилактические мероприятия полинейропатии направлены на устранение причин, которые неблагоприятно влияют на нервные волокна. Методы профилактики: Если Вы считаете, что у вас Полинейропатия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач невролог. Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания. Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела. Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный. Гипопаратиреоз – недуг, обусловленный недостаточной продукцией паратгормона. В результате прогрессирования патологии наблюдается нарушение всасывания кальция в ЖКТ. Гипопаратиреоз без должного лечения может привести к инвалидности. Инсулинома – новообразование, которое зачастую обладает доброкачественным течением и образуется в поджелудочной железе. Опухоль имеет гормональную активность – осуществляет секрецию инсулина в больших количествах. Это становится причиной развития гипогликемии. Глюкоза в человеческом организме играет роль важнейшего источника энергии. Содержится это универсальное топливо, вопреки расхожему мнению, не только в сладком: глюкоза содержится во всех продуктах, содержащих углеводы (картошке, хлебе и т. д.). Нормальный уровень глюкозы в крови составляет примерно 3,8–5,8 ммоль/л для взрослых людей, 3,4–5,5 ммоль/л для детей и 3,4–6,5 ммоль/л для беременных. Однако порой возникают патологические состояния, когда показатели глюкозы в крови значительно отличаются от нормы. Одно из таких состояний – гипогликемия. При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины. Симптомы и лечение заболеваний человека Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник. Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом! Вопросы и предложения: Полинейропатия у детей
Причины
Симптомы
Диагностика полинейропатии у ребёнка
Осложнения
Лечение
Что можете сделать вы?
Что делает врач?
Профилактика
Полинейропатия: симптомы и лечение
Полинейропатия - основные симптомы:
Этиология
Разновидности
Симптомы
Осложнения
Диагностика
Лечение
Профилактика
Полинейропатия у детей
Наследственная полинейропатия
Синдром полинейропатии
Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей
Этиология
Разновидности
Симптоматика
Осложнения
Диагностические мероприятия
Лечение
Формы и виды нарушения
Причины развития полиневропатии
Симптомы в зависимости от формы нарушения
Диагностика и лечение
Полиневропатия часто становится следствием одного из хронических заболеваний. Больной должен предоставить все сведения об их наличии. Болезни почек приводят к возникновению уремической разновидности заболевания. Диабетическая полиневропатия является следствием наличия у больного сахарного диабета.
повреждённого нерва. Анальгетики и анестетики используются для облегчения боли. Дозировку того или иного препарата устанавливает лечащий врач.Полинейропатия – основные симптомы:
Этиология
Разновидности
Симптомы
Осложнения
Диагностика
Лечение
Симптомы полинейропатии
Что это такое: полирадикулопатия
Миелинопатия – что это такое
Прогноз при полинейропатии
Причины полинейропатии
Диагностика полинейропатии
Особенности лечения полинейропатии
Оптимистичен ли прогноз на выздоровление?
Нейропатия у ребенка
Полинейропатия у детей
Причины
Симптомы
Диагностика полинейропатии у ребёнка
Осложнения
Лечение
Что можете сделать вы?
Что делает врач?
Профилактика
Полинейропатия: симптомы и лечение
Полинейропатия - основные симптомы:
Этиология
Разновидности
Симптомы
Осложнения
Диагностика
Лечение
Профилактика
