Досуг

Прогрессивный паралич головного мозга: клинические формы, течение стадий. Прогрессивный паралич – стадии, симптоматика и лечение патологии Пациент с диагнозом прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич представляет собой психоорганическое заболевание сифилитического генеза с общими симптомами органических психозов и своеобразными соматическими явлениями, которое обычно протекает несколько лет и без лечения заканчивается летальным исходом.

Симптомы

Как и при спинной сухотке, при прогрессивном параличе находят рефлекторную неподвижность зрачков (симптом Арджил-Робертсона): зрачки или вовсе не реагируют на свет, или реагируют вяло и недостаточно, в то время как реакция на аккомодацию сохраняется дольше и лучше. Зрачки часто бывают неравномерны, ненормально широки или узки, часто неправильной формы. Страдает также и психическая реакция (на боль, душевное напряжение); однако, это расстройство не находится в закономерной связи ни с рефлекторной неподвижностью зрачков, ни со стадией болезни. Остальные рефлексы никак характерно не изменены.

При простых формах прогрессивного паралича, когда слабеет контроль большого мозга, рефлексы естественно повышаются; при формах, осложнённых спинной сухоткой, т.е. перерыве периферически-спинальной рефлекторной дуги, рефлексы отсутствуют, на нижних конечностях во всяком случае.

Наиболее бросается в глаза расстройство координации игры мышц, что больше всего даёт себя знать в тонких движениях, необходимых для речи. Отдельные звуки плохо образуются, ряд звуков, следующих друг за другом, «смазывается» вместе, больной застревает на полугласных, пропускает некоторые звуки и слога, повторяет или переставляет («спотыкание на слогах»), часто совсем изменяет звуки, составляющие данное слово. К этому присоединяются и психические расстройства: невнимательность, слабость восприимчивости, амнестические явления затрудняют и произвольную речь, и повторение чужих слов. Голос (особенно на последних стадиях) становится дрожащим, однотонным; к концу болезни речь становится совсем медленной, мало понятной. Во многих случаях замечается падение тонуса мимической мускулатуры, носогубные складки сглаживаются (на одной стороне часто больше чем на другой), более тонкие мимические движения исчезают.

Всё это придает лицу больного вялое и бессмысленное выражение, по которому можно на расстоянии узнать паралитика. Довольно рано можно видеть подергивания отдельных мышечных пучков на лице. Язык высовывается неуверенно, на нём замечается подёргивание отдельных мышечных пучков.

Аналогично речи расстраивается и почерк. Помимо крупного и неравномерного дрожания, свойственного органическим поражениям мозга, в почерке паралитиков наблюдается ещё и то, что строчки идут не туда, куда надо, буквы неодинаковой величины; вместо дуг получаются углы и т.п.; нажим пера неравномерный. К этому присоединяются психические затруднения: пропуски, повторения, перемещения букв, слогов и слов, смазывание, неправильные исправления, синтаксические ошибки, конец предложения не соответствует началу; в конце концов, получаются совершенно неразборчивые каракули.

Расстройство походки становится заметным несколько позже, если только развитию психоза не предшествовала спинная сухотка со своими симптомами. Нога ставится неверно, то впереди, то позади, то сбоку от нужного места. Походка становится неправильной, шаткой; ноги бессильно расставляются широко и до некоторой степени спастически. Нередко замечается, что всё тело «отвисает» то влево, то вправо. На последних стадиях больные уже вообще не могут ходить.

Постепенно вся мускулатура тела приходит в состояние спастического паралича, больной становится совершенно беспомощным. Поражается и гладкая мускулатура; глотание затрудняется и делается невозможным, кишечник не может опорожнить своего содержимого; наблюдается недержание кала и мочи, последнее часто в соединении с параличом мочевого пузыря.

Кровь даёт большей частью положительную Вассермановскую реакцию, спинномозговая жидкость почти всегда. Давление жидкости часто повышено; в смеси с равным количеством насыщенного раствора сернокислого аммония она дает муть от присутствия глобулинов, содержит также и ненормально много альбуминов, и во всех без исключения случаях содержит увеличенное количество клеточных элементов (гиперлимфоцитоз). При этом особенно характерным для диагноза прогрессивного паралича считается нахождение плазматических клеток.

Перечисленные соматические симптомы нужно считать основными симптомами прогрессивного паралича, однако в отдельных, хотя и очень редких случаях, они могут быть очень слабо выражены. Ни в смысле времени, ни в смысле интенсивности они не находятся ни в каком определённом соотношении с расстройствами психики и могут появиться и до, и после них. Часто можно констатировать расстройства координации в письме больного, предшествовавшие заболеванию. Зрачковые расстройства могут быть констатированы за много лет до проявления болезни, но могут и отсутствовать.

Из добавочных соматических симптомов наиболее часты паралитические припадки. Они похожи на те, которые обычно наблюдаются при грубых поражениях мозга: большей частью, но не всегда, они наступают внезапно, сознание теряется, и после этого появляются судороги, частью общие, частью локализованные, иногда Джексоновского типа.

Продолжительность припадков колеблется между немногими секундами и несколькими днями, часто сознание возвращается ещё до прекращения судорог.

Наряду с этими припадками, характерными вообще для грубого поражения мозга, наблюдаются простые обмороки, эпилептиформные и апоплектиформные приступы. Последние оставляют после себя геми- и моноплегии, большей частью спастического характера.

Расстройство тепловых центров влечет за собой внезапные повышения температуры, длящиеся иногда целыми днями.

Кроме обезызвествления костей наблюдаются и другие трофические расстройства. В последних стадиях трудно избежать пролежня, причина этого лежит не только в параличах и неопрятности, но и в нарушении трофики.

Вес тела находится в тесной зависимости от болезни: эйфорические больные бывают хорошо упитаны до самой смерти.

На последней стадии болезни развивается маразм.

Аппетит то чрезмерен, то понижен, в зависимости от основного настроения больного. Часто бывает бессмысленное обжорство, особенно при маниакальных формах в стадии слабоумия.

Сон при состоянии возбуждения плохой, в спокойных стадиях до наступления глубокого слабоумия большей частью нормальный, в последней стадии больные проводят ночи беспокойно. Сонливость наблюдается реже.

Часто поражается половое чувство: в начале, при маниакальных формах, либидо повышается, в дальнейшем исчезает сначала потенция, а потом и влечение.

При прогрессивном параличе подобно спинной сухотке наблюдается иногда атрофия зрительного нерва, которая, однако, в функциональном отношении подвержена большим колебаниям, т. е. зрение в течение месяцев делается то хуже, то лучше; полная слепота наблюдается в исключительных случаях. Не так редки и параличи (большей частью преходящие) отдельных глазных мышц, главным образом в первоначальной стадии.

Часто наблюдаются и сенсорные симптомы в виде головной боли, мигрени обыкновенной и «глазной», парестезий всякого рода. Особенно в первоначальной стадии они часто заполняют картину болезни, причём их трактуют как невриты и ревматизм. Важно для диагноза часто встречающееся расстройство болевой чувствительности (гипалгезия или анальгезия), ограничивающееся кожей.

Из добавочных психических симптомов нужно отметить эндогенные колебания настроения маниакального и меланхолического типа; они часто доминируют в картине болезни.

Галлюцинации (почти исключительно слуховые и зрительные) не играют большой роли, большинство случаев протекает без них, и только очень редко обманы чувств стоят на первом плане.

Зато бредовые идеи очень часты; обычно они находятся в тесной связи с переменами в аффективной сфере. В противоположность параноидным состояниям, эти идеи не так фиксируются; особенно в маниакальных формах они подвержены большим колебаниям в зависимости от настроения и степени слабоумия; чем больше больной ими занимается, тем более они усиливаются: у больного 20 лошадей, как только он себе это представит, ему уже мало, у него уже сто, двести и т. д. Паралитику легко также внушить бредовые идеи, или модифицировать имеющиеся у него: стоит спросить его, неужели он на военной службе не имел никакого чина, и он сразу становится генералом. Бредовые идеи паралитиков нелепы и качественно, и количественно (невероятные преувеличения).

В отдельных случаях наблюдаются грубые очаговые симптомы, всякого рода параличи церебрального типа (особенно часто присутствует неодинаковая иннервация в области лица, особенно нижних ветвей), афазические и апрактические расстройства и т.п. На более поздних стадиях появляются симптомы раздражения: чмокание, скрежетание зубами, и другие судорожные, более или менее координированные движения.

Течение болезни

Прогрессивный паралич без соответствующего лечения, как правило, в течение нескольких лет приводит к смерти. Болезнь почти всегда подкрадывается постепенно, это относится и к тем случаям, когда острый приступ вдруг делает болезнь явной для окружающих.

Уже лет за 10 до взрыва болезни можно иногда констатировать и зрачковые расстройства, и перемену в характере; часто годами наблюдаются одни только неврастенические симптомы, за которыми кроется грозное заболевание.

Прогрессивный паралич, раз проявившись, может давать ремиссии, причём настолько глубокие, что они симулируют выздоровление (при простых дементных формах этого почти никогда не бывает).

Чередование отдельных симптомов не подчиняется никакому закону. В периоде предвестников, т. е. когда болезнь ещё не распознана, наиболее часты зрачковые симптомы, расстройство почерка и перемена характера. Болезнь может дебютировать неврастеническим симптомом, паралитическим припадком или другим соматическим признаком так же хорошо, как и резким психическим синдромом (преступный или нелепый поступок). Для более поздних стадий трудно установить какие-либо правила, однако можно сказать, что возбуждение при глубоком слабоумии легко принимает характер спутанности.

Из наиболее частых ранних симптомов можно отметить зрачковые расстройства, потерю коленных рефлексов (при осложнении спинной сухоткой), раздражительность, страхи, преувеличенную предприимчивость, или, наоборот, необычную слабость воли, сумеречные состояния в течение нескольких минут и даже часов, приступы головокружения, обмороки, преходящее двоение в глазах, периодическое затруднение речи, расстройство сна и особенно неврастенический синдром.

Исходная стадия в различных формах бывает более или менее одинакова; разница только в состоянии аффективной сферы (большинство эйфоричны) и в наличии или отсутствии эретических состояний.

Смерть в неосложнённых случаях наступает от истощения. Паралич мочевого пузыря и пролежни дают повод ко всякого рода инфекциям; паралич глотательных и дыхательных мышц ведет к пневмонии или асфиксии. Паралитический припадок сам по себе тоже может закончиться смертью. Некоторые больные становятся жертвой несчастных случаев из за своей беспомощности, как двигательной, так и психической; в депрессивных случаях, редко в простых, болезнь иногда заканчивается самоубийством больного.

Анатомические данные

При прогрессивном параличе погибают нервные клетки головного, а часто и спинного мозга. Расположение ганглиозных клеток по рядам и слоям нарушается. Клетки и волокна глии разрастаются, увеличиваются в числе и утолщаются. Уже при поверхностном исследовании можно на основании степени увеличения количества и особенно утолщения этих элементов отличить это разрастание глии от того, которое бывает при сенильных формах. В глиозных клетках нередки наблюдаются митозы. Оболочки мелких сосудов коры головного мозга (и других органов) инфильтрированы круглыми клетками, имеющими большей частью характер плазматических. Последние считаются характерными для прогрессивного паралича, так как они не наблюдаются ни при какой другой болезни, кроме сонной, которая у нас не встречается. Часто можно ясно видеть новообразование капилляров.

Макроскопически отмечается уменьшение мозга, в запущенных случаях вес доходит до 1000 грамм, поверхность неровная вследствие процесса сморщивания, извилины сужены, борозды расширены. Белое вещество грязноватого цвета и при разрезе стягивается, если только атрофия не замаскирована отеком мозга.

Нигде так часто не встречается пахименингит геморрагический , как при прогрессивном параличе; твёрдая мозговая оболочка зачастую сращена с черепом.

В спинном мозгу также наблюдаются вторичные перерождения, раз имеются поражения мозга, но кроме того в нём часто встречаются первично те же изменения, что и в головном мозгу.

В периферической нервной системе иногда наблюдаются хронические перерождения. Аорта большей частью сифилитически изменена. И другие органы, особенно печень, не остаются нормальными. Следует отметить, что обычные проявления сифилиса и их последствия (за исключением сосудистых явлений) у паралитиков встречаются редко.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика маниакального прогрессивного паралича и маниакального приступа маниакально-депрессивного психоза основывается на наличии соматических симптомов, на несоответствии между степенью возбуждения и колоссальным бессмыслием, а главное на абсурдности бредовых идей. Маниакальный больной скорее как бы балуется, называя людей не их именами; паралитик же верит в свои фикции.

Первый приступ болезни в зрелом возрасте требует большой осторожности при оценке, даже когда нет паралитических симптомов; сегодня их нет, завтра они будут. Во всяком случае, бредовые идеи почти всегда ясно выражены при маниакальной форме прогрессивного паралича.

Теми же принципами нужно руководствоваться при дифференциальной диагностике меланхолических приступов.

Отличить прогрессивный паралич от шизофрении не всегда легко, особенно если имеется только неопределённое состояние возбуждения с бессмысленной сменой идей, состояние, напоминающее спутанность, но без какой-либо специфической окраски. Наблюдающиеся при этом кататонические признаки (их трудно бывает точно анализировать при таком состоянии больного) сами по себе ещё не доказывают наличия кататонии, более доказательны заторможенность аффекта и отсутствие умственной и аффективной связи с внешним миром. Анамнез может часто ещё больше запутать дело, так как многие паралитики и в здоровом состоянии являются психопатами. В этих случаях решающую роль сыграет то, удастся ли доказать (или категорически опровергнуть), что у больного с определённого момента замечено паралитическое изменение характера.

Для отличия от эпилепсии нужно только иметь в виду характерные особенности обеих болезней; однако, когда эпилептические припадки впервые появляются в среднем возрасте, они не носят определенного характера ни в ту, ни в другую сторону; в таких случаях диагноз некоторое время остается невыясненным.

Ввиду склонности паралитиков к эксцессам, очень трудно бывает иногда отличить прогрессивный паралич от алкогольных форм. Корсаковская болезнь, будучи органическим психозом, имеет целый ряд психических симптомов общих с прогрессивным параличом, однако из затруднения выводят неврит, отсутствие специфических паралитических симптомов (иногда наблюдаются зрачковые симптомы), а временами и начало болезни. Нужно ещё отметить, что неврит не всегда бывает ясно выраженным.

Отличие от опухолей мозга даётся легко по попятным причинам; однако следует отметить, что попадаются медленно растущие, инфильтрирующие глиомы, которые клинически дают картину простой формы прогрессивного паралича с едва заметными местными симптомами.

От остальных органических психозов прогрессивный паралич отличается наличием соматических симптомов (включая и состав спинномозговой жидкости); однако, даже когда их нет, можно без большого риска поставить диагноз прогрессивного паралича на основании одного только паралитического бреда величия.

Важной задачей является установление точной границы между прогрессивным параличом и неврастенией.

Все сомнения по поводу диагноза развеивают специальные реакции крови и спинномозговой жидкости на . Наиболее известной из таковых является реакция Вассермана (RW).

Лечение

Основным способом лечения прогрессивного паралича является пенициллинотерапия. В половине случаев развиваются продолжительные ремиссии, однако у больных возможно развитие хронических экспансивных состояний, психотических вариантов дефекта, стационарных деменций.

При непереносимости Пенициллина применяется такой антибиотик как Эритромицин в комбинации Бийохинолом или Бисмоверолом.

Рекомендуем посмотреть видео по данному заболеванию

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Одним из первых случаи несомненного Прогрессивный паралич описал Ж. Эскиролъ. В 1822 год А. Бейль выделил Прогрессивный паралич как самостоятельное заболевание, подчеркнув, что при нем возникают как психические нарушения, так и неврологический расстройства, связанные с хронический воспалением паутинной оболочки головного мозга. Утверждение Бейля встретило возражения со стороны некоторых исследователей. И только в 50-е годы 19 век прогрессивный паралич был признан самостоятельным заболеванием.

Прогрессивный паралич страдает около 5% всех больных сифилисом (смотри полный свод знаний), причём женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Заболевание обычно возникает спустя 10-15 и более лет после заражения. Таким образом, если учесть, что период наибольшей половой активности падает на 20- 35 лет, возраст заболевших чаще всего 35-50 лет. При заражении сифилисом в позднем возрасте (45- 60 лет) указанный промежуток обычно укорачивается.

Клиническая картина. Прогрессивный паралич - тяжёлое заболевание всего организма, причём наиболее яркие его проявления - нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное слабоумие (смотри полный свод знаний): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (смотри полный свод знаний: Конфабулез). Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (смотри полный свод знаний: Психоорганический синдром). Неврологический симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции - дизартрии (смотри полный свод знаний). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов. Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, так как нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (смотри полный свод знаний: Птоз). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев табопаралича (смотри полный свод знаний). В связи с расстройствами сфинктеров больные не удерживают мочу и кал. В результате вазомоторных и трофических нарушений появляются отеки, ломкость костей, атрофия мышц, пролежни.

На основе психопатологические проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений Прогрессивный паралич), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию маразма (смотри полный свод знаний). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в цереброспинальной жидкости (смотри полный свод знаний). Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они ещё могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией. В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства - тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают. Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, которая проявляется в различных клинические, формах. Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространённая) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (смотри полный свод знаний: Бред). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории.

При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (смотри полный свод знаний: Депрессивные синдромы), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием параноидного синдрома (смотри полный свод знаний) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования. При кататонической форме возникает ступорозное состояние (смотри полный свод знаний) с явлениями мутизма и негативизма (смотри полный свод знаний: Кататонический синдром). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так называемый стационарный паралич, при котором отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами Прогрессивный паралич являются юношеский и старческий Прогрессивный паралич, а также паралич Лиссауэра и табопаралич (смотри полный свод знаний). Юношеский Прогрессивный паралич развивается на основе врождённого сифилиса; обычно начинается в возрасте 10-15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врождённого сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми. Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, например, атрофия зрительных нервов. Старческий Прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клинические, картина напоминает старческое слабоумие (смотри полный свод знаний) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (смотри полный свод знаний).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются афазия (смотри полный свод знаний), агнозия (смотри полный свод знаний), апраксия (смотри полный свод знаний), апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Табопаралич представляет собой комбинацию симптомов Прогрессивный паралич и спинной сухотки (смотри полный свод знаний), причём спинномозговые расстройства предшествуют развитию симптомов Прогрессивный паралич, обычно его дементной формы.

Этиология и патогенез. В 1913 год X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию Прогрессивный паралич, обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда Прогрессивный паралич заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы, что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (смотри полный свод знаний) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Патологическая анатомия. Макроскопически при Прогрессивный паралич отмечается атрофия извилин головного мозга и расширение борозд. Мягкая оболочка головного мозга помутнена, сращена с веществом мозга; наблюдается эпендиматит (смотри полный свод знаний: Хориоэпендиматит). Микроскопически выявляется воспалительный процесс в мягкой оболочке головного мозга и в сосудах, особенно мелких. Около сосудов характерна инфильтрация плазматическими клетками. В ткани мозга наблюдается запустение коры в связи с разрушением нервных клеток и волокон. В нейроглии разрастаются глиозные волокна, появляются палочковидные и амёбовидные клетки. Около нервных клеток обнаруживают бледные трепонемы.

Диагноз в стадии полного развития болезни обычно не вызывает затруднений. Его устанавливают на основании психопатологических, неврологических проявлений и данных лабораторный исследований. Нарастание явлений тотального слабоумия с отсутствием критики, дизартрия, нарушения зрачковых реакций (смотри полный свод знаний: Аргайлла Робертсона синдром), постоянство серологический показателей - все это в совокупности делает диагноз Прогрессивный паралич достоверным. Реакция Вассермана в крови в большинстве случаев положительная (смотри полный свод знаний: Вассермана реакция); в цереброспинальной жидкости она, как и белковые реакции (Нонне - Апельта, Панди, Вейхбродта), резко положительна (смотри полный свод знаний: Коагуляционные пробы, Цереброспинальная жидкость). Количество клеточных элементов в цереброспинальной жидкости увеличено, иногда значительно. Общее содержание белка повышено. При постановке реакции Ланге (смотри полный свод знаний: Цереброспинальная жидкость) отмечается обесцвечивание жидкости в первых 4-6 пробирках и увеличение интенсивности окраски в следующих (так называемый паралитическая кривая). Реакция иммобилизации трепонем (смотри полный свод знаний: Нелсона - Мейера реакция) и реакция иммунофлюоресценции (смотри полный свод знаний) резко положительны в крови и в цереброспинальной жидкости.

Дифференциальную диагностику проводят с сифилисом мозга (смотри полный свод знаний: Сифилис), при котором слабоумие носит лакунарный характер с большей или меньшей сохранностью критики, чаще наблюдаются галлюцинации; кривая реакции Ланге имеет так называемый сифилитический зубец. Прогрессивный паралич

дифференцируют с алкогольным псевдопараличом (смотри полный свод знаний: Алкогольные энцефалопатии) и старческим слабоумием (смотри полный свод знаний) на основании серологический показателей; с травмами головного мозга (смотри полный свод знаний), особенно лобной доли, по неврологический симптоматике и серологический показателям. Псевдопаралитический синдром при опухолях головного мозга сопровождается повышенным внутричерепным давлением (смотри полный свод знаний: Гипертензивный синдром). Психозы сосудистого генеза отличаются от Прогрессивный паралич развитием лакунарного слабоумия (смотри полный свод знаний: Атеросклероз), не свойственного Прогрессивный паралич Наличие паралитического слабоумия позволяет отграничить циркулярную форму Прогрессивный паралич от маниакально-депрессивного психоза (смотри полный свод знаний), а галлюцинаторно-параноидную форму - от шизофрении (смотри полный свод знаний).

Лечение. Показана пиротерапия (смотри полный свод знаний) - инфекционные терапия и пирогенные вещества (смотри полный свод знаний) в сочетании, как правило, с антибиотикотерапией. Ещё в 1845 год В. Ф. Саблер отметил благоприятное влияние ряда лихорадочных заболеваний на течение психозов. Приоритет в инфекционные терапии психозов принадлежит А. С. Розенблюму, который лечил психически больных прививкой возвратного тифа. В 1917 год венский психиатр Ю. Вагнер-Яурегг предложил лечение больных Прогрессивный паралич прививками малярии. Метод получил широкое распространение; он заключается во введении подкожно больному Прогрессивный паралич крови, взятой у больного трёхдневной малярией. Инкубационный период продолжается 4- 20 дней, первые приступы протекают по типу трёхдневной малярии, в дальнейшем, как правило, наблюдаются ежедневно. После 10-12 приступов их купируют приёмом хинина гидрохлорида. Инф. терапию проводят также, заражая больных Прогрессивный паралич европейским и африканским возвратным тифом. Результаты этой терапии менее выражены, но она удобна, так как прививочный материал, предварительно получаемый в результате заражения мыши, можно перевозить на большие расстояния. Соматически ослабленным больным прививают японский крысиный тиф - содоку. В тех случаях, когда заражение не удаётся, а также при соматических противопоказаниях, назначают пирогенные вещества (пирогенал и другие).

С 40-х годы 20 век проводят комплексное лечение - пиротерапию в сочетании с введением антибиотиков. При этом на курс лечения назначают 40 000 000 ЕД пенициллина; повторные курсы пенициллинотерапии проводят с промежутками до 2 месяцев под контролем серологический показателей. В ряде случаев применяют бициллин в сочетании с препаратами висмута. В комбинации с антибиотикотерапией рекомендуют инфекционные терапию (прививание малярии), которая способствует проникновению антибиотиков в ткань мозга, а кроме того, - повышению защитных сил организма. Инф. терапия противопоказана в старческом возрасте, при маразме, сердечной недостаточности, аневризме аорты, заболеваниях почек, сахарном диабете. Кроме того, разработано лечение одним пенициллином. Предложено несколько схем лечения пенициллином, но некоторые исследователи считают применение одного пенициллина недостаточным.

Прогноз. Продолжительность течения нелеченого Прогрессивный паралич от начальных его проявлений до летального исхода в среднем около 2½ лет. Юношеский Прогрессивный паралич течёт медленнее (5-6 лет), стационарный паралич - до 20 и более лет. Ажитированная форма заканчивается смертью больного через несколько месяцев. При экспансивной форме наблюдаются длительные ремиссии. Ремиссии после лечения имеют различную продолжительность. Известны ремиссии свыше 20 лет. По данным ряда исследователей, ремиссии более 2 лет оказываются устойчивыми.

Профилактика заключается в своевременном лечении сифилиса, которое проводят специфическими и неспецифическими средствами по определённым схемам (смотри полный свод знаний: Сифилис).

Социальное и судебнопсихиатрическое значение. Только в единичных случаях (стойкая ремиссия после лечения) можно разрешить больному вернуться к прежней профессиональной деятельности. При судебно-психиатрической экспертизе (смотри полный свод знаний) больного почти во всех случаях устанавливают невменяемость (смотри полный свод знаний). Лишь при леченом Прогрессивный паралич с устойчивой ремиссией продолжительностью не менее 3 лет больной может быть признан вменяемым.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Прогрессивный паралич или болезнь Бейля – это патология, которая возникает в качестве осложнения после сифилиса. Данное заболевание представляет собой органическое поражение одного из самых главных органов – головного мозга.

Механизм развития

Заболевание начинается не сразу после заражения сифилисом, а через довольно большой промежуток времени (в среднем через 10-15 лет). Чаще патология встречается у мужчин. Из первичного очага (половых органов) заболевание распространяется по организму. В некоторых случаях оно затрагивает мозг.

Характерной особенностью прогрессивного паралича является то, что он поражает основное вещество головного мозга (паренхиму) и не распространяется на оболочки и сосудистые образования, окружающие его. Это позволяет отличить сифилис мозга и прогрессивный паралич. Нарушение строения ткани органа приводит к появлению клинической картины заболевания.

Стоит отметить, что прогрессивный паралич встречается не у всех пациентов, заболевших сифилисом. В последнее время количество случаев его появления значительно снизилось. Это объясняется тем, что патология связана с недостаточным лечением первичного заболевания – сифилиса.

Благодаря современной медицине при своевременной терапии данной болезни можно избежать появления серьезных осложнений, в том числе и прогрессирующего паралича.

Стадии заболевания

Клиническая картина заболевания имеет три основные стадии, каждая из которых характеризуется определенными психологическими симптомами. К ним относятся:

неврастеническая стадия;
выраженное слабоумие;
стадия маразма.

Рассмотрим более подробно каждую из стадий заболевания.

Стадия неврастении

На начальных этапах прогрессивного паралича у пациентов наблюдается клиническая картина, характерная для неврастении. Больной отмечает появление следующих симптомов:

Нарушения сна (бессонницу, дневную сонливость);
Сильная раздражительность без причины;
Грубость, наглость;
Повышенная утомляемость, хроническая усталость;
Понижение активности (апатичность, вялость).

На данном этапе заболевания можно заметить первые признаки изменения личности пациента. Окружающие замечают, что человек становится более грубым и раздражительным, большую важность для него приобретают примитивные влечения.

Изменяется и работоспособность: при прогрессировании патологии больному становится все сложнее выполнять свои обязанности. Со временем человеку придется сменить работу на более легкую.

Слабоумие

На стадии слабоумия личность пациента меняется еще сильнее. Вначале это может проявляться нелепыми, непонятными окружающим поступками. Например, больной может купить то, что ему совсем не нужно, или сделать дорогой подарок совершенно незнакомому человеку.

У многих больных возникает клептомания, при этом пациент может не скрываясь взять и попытаться унести из магазина какой-нибудь товар.

Важный признак слабоумия – сильное нарушение памяти и утрата простейших навыков. Человек не может решить простейший арифметический пример или не помнит, в каком городе и какой стране он находится. Часто пациент забывает, где он живет, теряет ключи, деньги, документы.

Человек может не узнавать своих близких и родных, потому что не помнит их лиц. Больные теряют критичность по отношению к окружающим событиям, не могут анализировать происходящее.

Для стадии слабоумия характерны также следующие психиатрические симптомы:

Появление бреда;
Депрессивные состояния;
Повышенная тревожность;
Психоэмоциональное возбуждение.

В зависимости от поведения больного выделяют несколько основных форм слабоумия:

Экспансивная форма. Главным проявлением является «мания величия». Пациент считает себя бесконечно богатым и известным, рассказывает нелепые истории о вагонах золота и огромных банковских счетах. Больной ощущает эйфорию, доволен происходящим, чувствует себя центром вселенной.
Дементная форма. Пациент постоянно находится в хорошем настроении. К окружающим он относится благодушно и спокойно.
Депрессивная форма. У пациентов появляются признаки депрессии, они обвиняют себя в каких-либо проступках. В некоторых случаях появляется нелепый бред о том, что они уже умерли, у них есть неизлечимое заболевание и т.д.
Ажитированная форма. При таком течении больной постоянно испытывает психоэмоциональное возбуждение. Он постоянно хочет что-то делать, куда-то бежать, срывает с себя одежду. Часто пациенты кричат бессмысленные фразы, которые, как им кажется, объясняют причину их «спешки».

Таким образом, на второй стадии гораздо более выражено изменение личности больного, поражение головного мозга. При отсутствии должного лечения прогрессирующий паралич может перейти в терминальную стадию, для которой характерны еще более тяжелые нарушения психики.

Стадия маразма

На третьей стадии заболевания развивается маразм – состояние, при котором пациент утрачивает простейшие навыки. Больной тяжелым прогрессивным параличом не может вспомнить, как его зовут, где он живет, не узнает окружающих. Его движения приобретают хаотичный характер, во многом они похожи на детские: пациент тянет в рот все, что видит и может взять в руки.

Больные не могут самостоятельно двигаться, у них появляется сильная слабость и общее истощение. Поэтому постоянно находятся в постели. Из-за неподвижного образа жизни, сопровождающегося нарушением питания мышц, у них появляются мышечные контрактуры, парезы или параличи.

Диагностика

Диагностика заболевания обычно не вызывает затруднений. Если у пациента при наличии диагноза «сифилис» появляются симптомы психиатрических нарушений, то ему стоит обратиться к врачу-неврологу. Паралич мозга характеризуется рядом неврологических симптомов, которые могут проявляться уже на начальных стадиях заболевания и позволяют его диагностировать.

Так, почти сразу появляются нарушения речи. Больной не может нормально выговаривать длинные и сложные слова, не может проговорить простейшие скороговорки, когда его просит врач. Еще одним неврологическим симптомом заболевания является сужение зрачков. Иногда они могут быть неодинакового размера, что также является признаком патологического процесса.

Реакция зрачков на свет обычно отсутствует, однако аккомодация (наведение резкости, фокусировка) сохраняется. Такое сочетание называется симптомом Аргайль-Робертсона. Данный признак является характерным симптомом прогрессивного паралича и позволяет его вовремя диагностировать.

Для заболевания характерно также нарушение чувствительности. Пациент часто не замечает появления царапин и ссадин. Еще одним характерным признаком является изменение почерка. Буквы искривляются, больной не может писать в одной строчке, текст то поднимается, то опускается.

Подтвердить диагноз необходимо с помощью лабораторных исследований. Признаки заболевания можно обнаружить при анализе крови и спинномозговой жидкости. На основании полученных данных доктор устанавливает диагноз и сразу же назначает соответствующее стадии заболевания лечение.

Лечение

Прогрессивный сифилитический паралич – это очень тяжелое заболевание, которое долгое время считалось неизлечимым. На данный момент имеется эффективный способ терапии, однако он имеет сильное побочное действие на организм.

Для лечения прогрессивного паралича используется комплексная терапия. В первую очередь пациенту необходимо пройти противосифилитическую терапию, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Однако одного специфического лечения будет недостаточно.

В терапии сифилитического паралича используется инфекционная терапия – заражение пациента другим возбудителем для того, чтобы активизировать его иммунитет и устранить сифилитическое поражение. Для этого больному вводится специальная сыворотка, содержащая малярийных плазмодиев.

По истечении 1-2 недель у пациента появляются симптомы малярии. Заболевание имеет течение в виде частых приступов. Врачи дают пациенту перенести около 10 приступов малярии, после чего ее излечивают с помощью специфической терапии.

На данный момент инфекционная терапия является единственным эффективным способом лечения прогрессивного паралича. Проводить ее необходимо как можно раньше, так как на начальных стадиях больше вероятность, что функциональная активность головного мозга восстановится.

Таким образом, сифилитический паралич – это серьезное заболевание, которое характеризуется сочетанием психиатрической и неврологической симптоматики. Для того чтобы предотвратить появление такого серьезного осложнения, необходимо своевременно проходить противосифилитическую терапию. Это поможет больному сохранить нормальные когнитивные способности.

Прогрессивный паралич (паралитическое слабоумие, болезнь Бейля) – это органической природы патология, отмеченная прогрессирующими нарушениями в психологической и неврологической деятельности, вплоть до наступления . Все процессы могут сопровождаться соматическими и неврологическими расстройствами.

Вероятность развития у пациента прогрессирующего паралича варьирует от 1 и до 5% из всех людей, которые перенесли . Помимо всего прочего мужская часть пациентов страдает от болезни чаще – по статистике в 5 раз, нежели женщины. Сам же инкубационный период патологии составляет 10-15 лет с момента заражения.

Причиной развития данного заболевания есть именно сифилис. При всем этом риски могут увеличиваться при развитии иных венерической природы и теологии заболеваний, например, гонореи.

Стадии течения патологии

В своем течении заболевание Бейля проходит 3 стадии, а именно:

Клинические формы прогрессивного паралича

Каждая из представленных форм болезни отмечена своей особой, клинической формой течения патологии и именно на этом вопросе и стоит остановиться боле подробно:

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
сознание пациента помутнено;
– как кратковременная, так и долговременный ее вид;
в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
мышечная судорога.

Комплекс медицинских мер

Процесс лечения сведен, в большинстве своем, к курсу приема антибиотиков и соответственно борьбе с первопричиной, спровоцировавшей течение заболевания.

На сегодняшний день эффективное лечение прогрессивного паралича при помощи Пенициллина и содержащих его препаратах. В случае индивидуальной непереносимости или же аллергии на Пенициллин – применяют Цефтриаксон, который вводят внутримышечно или же в вену на протяжении 2-3 недель. Повторный, контрольный курс лечения, при отсутствии ухудшения состояния пациента показан раз в 1-2 года.

Чаще всего сам курс лечения проходит в условиях психиатрического стационара, когда помимо курса приема антибиотиков назначается курс пиротерапии, лечения при помощи пиявок, а также препаратов, которые подавляют возбудитель малярии.

В данном случае чаще всего назначают хинин или же иные противомалярийные препараты, а также составы, например 2% растворы серы. Помимо этого назначают и Пирогенал – его вводят инъекциями, внутримышечно, в дозировке от 10 и до 30 мкг., постепенно повышая до 80 – 150 мкг. Курс лечения составляет от 8 и до 12 уколов с интервалом от 1 и до 3 дней.

После курса пиротерапии медики назначают комбинированный курс специфический по своей природе и направленности лечения с использованием Пенициллина, Биохинола, Новарсенола.

Спустя пол года – год медики могут назначить курс прохождения инфекционной, а также специфической терапии, а так же контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. В случае отсутствия положительной динамики лечения – врачи рекомендуют сменить инфекционный курс лечения, с использованием иного пирогенного медикаментозного средства.

При отсутствии своевременного диагностирования и лечения – у пациента развивается инвалидность, а также увеличивается риск развития иных, инфекционной теологии заболеваний. Может наступать стойкая недееспособность, сбой в коммуникабельности и получение травм вследствие падения, судороги.

Данное заболевание является диффузным сифилитическим менингоэнцефалитом, которое проявляется неврологическими и психопатологическими расстройствами. Болезнь завершается глубоким слабоумием. Время развития заболевания с момента заражения сифилисом обычно составляет от десяти лет, иногда прогрессивный паралич может развиваться до пятнадцати лет. Если лечение отсутствует, болезнь завершается летально. Начальная стадия заболевания характеризуется неврозоподобными состояниями, которые называются псевдо . В том числе, имеются и другие проявления депрессивного, маниакального характера. Возможно галлюцинаторно-параноидное состояние, когда присутствуют нелепые идеи величия и нигилистический ипохондрический бред.

На первом месте в большинстве случаев оказываются такие признаки, как личностное изменение. Человек становится грубым, неряшливым, также наблюдается расторможенность влечений. Явления деменции становятся более частыми. Среди неврологических симптомов типичными являются расстройства речи. Например, скандированная речь, дизартрия, и прочее. При прогрессивном параличе отсутствует зрачковая реакция на воздействие светом, но реакция сохранена на аккомодацию и конвергенцию. У некоторых больных приобретают ассиметричность носогубные складки, возникает маскообразность лица, изменяется почерк, становятся неравномерными сухожильные рефлексы.

При прогрессивном параличе большое значение имеет ранняя диагностика, только в этом случае пациент может избежать летального исхода заболевания. На начальных этапах является патогномомичным сочетание ряда невротических проявлений, таких, как головная боль, чрезмерная утомляемость, пониженная работоспособность, раздражительность. Также имеют место признаки интеллектуальной несостоятельности, органическое (иногда быстро нарастающее) снижение личности. Состояние сопровождается утратой форм поведения, имеющихся раньше, теряются нравственные установки и тонкие эмоции.

При прогрессивном параличе всегда обнаруживаются положительные реакции на сифилис, именно это заболевание является основной причиной данной патологии. Установлено, одной из форм сифилиса мозга, присуще возникновение менингоэнцефалита, когда ткань мозга поражается сифилической трепонемой, также, пораженными оказываются и оболочки мозга. Особенность в том, что прогрессивный паралич возникает далеко не у всех пациентов, переболевших сифилисом. В данном случае, он начинает развиваться у одного – пяти процентов больных. Мужчины в большей степени подвержены прогрессивному параличу, у них заболевание встречается чаще в пять раз.

Средний возраст людей, страдающих прогрессивным параличом, определяется в пределах от тридцати пяти и до пятидесяти лет. Таким образом, подтверждается, что заболевание начинает свое развитие спустя десять – пятнадцать лет. Точкой отсчета в данном случае является начало заболевания сифилисом. О сифилической природе прогрессивного паралича пациенты узнают, когда проходят лечение в психиатрическом стационаре. Природа заболевания бывает установлена либо при проведении обследования, либо в случае госпитализации в другие медучреждения по другому поводу. Практически везде при обследовании проводится анализ на реакцию Вассермана.

При выявлении положительного результата пациент проходит консультацию у врача-венеролога. Специалист определяет стадию заболевания, выявляет наличие психических расстройств, и больной проходит лечение у психиатра. Бывают случаи, когда пациент оказывается у врача в связи с тем, что его близкие замечают неправильное поведение, психические отклонения. Как правило, сам больной не относится к своему заболеванию критически. Очень часто, узнав о своем диагнозе, пациенты проявляют недоумение, или отрицают тот факт, что в прошлом болели сифилисом. Так бывает, когда люди не придают значения слабым симптомам болезни, или в свое время не прошли полностью курс лечения.

Лечение прогрессивного паралича

Для лечения прогрессивного паралича используется специфическая терапия, которая представляет собой восемь курсов антибиотиков, которые сочетаются с бийохинолом. Раньше для лечения этого заболевания использовался такой метод, как прививка трехдневной малярии, которая повышает температуру тела, и вызывает гибель бледной трепонемы, являющийся возбудителем сифилиса. Прогрессивный паралич успешно лечится пенициллином. Рекомендуется проводить ежегодные повторные курсы, даже если у больного нет ухудшения.

Распространенным методом лечения является пиротерапия. При лечении малярией пациенту вводится внутривенно либо внутримышечно кровь, которая берется у больного малярией, не проходившего лечение. В этом случае инкубационный период составляет от четырех дней, в некоторых случаях он продляется до двадцати дней. Такой курс лечения предполагает наличие примерно десяти приступов, и далее проводится лечение малярии хинином. Иногда после введения крови, содержащей малярийные плазмодии, приступ не возникает, и тогда он провоцируется электризацией области селезенки.

После проведенной терапии общее улучшение состояние больного наблюдается через месяц. Иногда врачи делают повторные прививки малярии, если первая инъекция не дала нужных результатов. В наши дни с этой целью врачи назначают пирогенал, сульфозин. Следует отметить, что результаты лечения не одинаковы, и многое зависит от того, в какой стадии находится болезнь. Совершенно очевидно, что обращение к врачу на ранних сроках обеспечивает наилучший прогноз. Также имеет значение адекватно подобранная терапия. В связи с тем, что в наши дни пациенты, страдающие прогрессивным параличом, проходят активное и качественное лечение, исход в тяжелое слабоумие не является обязательным.