Досуг

Фиброзная дисплазия черепа. Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения Фиброзная дисплазия наиболее часто встречается в возрасте

Слово дисплазия означает неправильное развитие. От греческого dys – нарушение, беспорядок, plasseo – образую, леплю, строю.

Нарушение развития чего? Любой ткани: хрящевой, костной, соединительной, мышечной. Любого органа.

Применительно к суставам означает неправильное расположение костей в суставе, нарушение сопоставления суставных поверхностей (конгруэнтности), неправильная форма костей, образующих сустав. Неправильная форма костей сустава изменяет и внешнюю форму сустава.

За диагнозом скрывается нарушение в развитии хрящевой тканей, в основном оно развивается во время внутриутробного формирования плода. Другое наименование дисплазии – врожденный вывих бедра. Фактически это изменение нормального сустава, которые подразумевает деформирование головки бедренной кости вместе с суставной поверхностью тазовой кости – вертлужной впадиной.

Данное заболевание чаще всего выявляется еще при рождении либо в период младенчества, однако, случается, что дисплазия обнаруживается и во взрослом возрасте. У женского пола нарушение выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Также повышена вероятность того, что у матери, страдающей данным недугом, родится ребенок с аналогичной патологией.

Дисплазия тазобедренного сустава (ДТС) представляет собой патологию развития сустава, которая может стать причиной вывиха бедра. Выражается она в неверной пропорции размеров головки бедренной кости и вертлужной впадины (углублению, где она располагается).

Синонимическое название, которое употреблялось раньше для описания данной врожденной проблемы, имеет такое же название – врожденный вывих бедра. Сейчас же принято употреблять другое название, так как первопричиной заболевания становится дисплазия, то есть нарушается весь процесс развития составляющих частей сустав в периоде физического развития человека.

Наличие термина «дисплазия» в названии болезни указывает на то, что эта проблема появилась еще до рождения человека.

Статистические данные говорят о том, что заболевание встречается во многих странах. Недуг связан с экологическими факторами, некоторые традициями пеленания и даже с расовыми и этническими особенностями организма.

Так как за последние десятилетия двадцатого века была изменена классификация заболевания и уточнена его диагностика, статистические данные существенно поднялись. Связанно это с тем, что врачи начали относить к дисплазии тазобедренного сустава такие патологии, как предвывих и подвывих.

По международной классификации болезней десятого пересмотра дисплазия тазобедренного сустава имеет код Q65 (Врожденные деформации бедер).

ПРИЧИНЫ

Внутренние причины:

семейная предрасположенность к дисплазии
наследственные изменения

факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности

физические и химические агенты
некоторые лекарственные средства (группа антибиотиков тетрациклинового ряда)
вредные факторы на производстве
плохая экология
вредные привычки
воздействие ядов, токсинов
вирусные заболевания во время беременности
токсикозы беременности
неполноценное питание, с недостатком минералов, витаминов.

В результате воздействия вредных факторов во время беременности происходит нарушение развития, формирования костей, связок и мышц коленного сустава.

Точной причины врожденной аномалии не выявлено. Она связана с развитием суставов на 5-6 неделе внутриутробного формирования ребенка, и зачастую выявляется, когда ребенок начинает ходить. Что касается взрослых, редко, но случается: дисплазия сустава может образоваться вследствие травмы.

Наибольшая возможность развития негативных вариантов при следующих проблемах:

Слаборазвитые ткани мышц, хрящей и связок.
Повреждение тазобедренного сустава в родах.
Тазовое, ягодичное предлежание.
Увеличенное содержание у матери гормона прогестерона и релаксина во время беременности, как результат – ослабление мышечной ткани и крестцово-бедренных суставов.
Неправильно или не до конца развитая вертлужная впадина.
Большой размер плода при рождении.
Малоразвитая двигательная функция ребенка.

Основная причина болезни у взрослых – неправильное или недостаточное лечение в детстве. Возможно, что в младенчестве патология вовсе не была выявлена, тогда лечение осложняется.

Тазобедренный сустав состоит из вертлужной впадины и головки бедра, которые выстланы хрящевой тканью. Вертлужная впадина, головка бедра, связки и хрящи образуют суставную сумку, или капсулу, которая заполнена суставной жидкостью. У новорожденных этот сустав отличается по форме от сустава взрослого человека тем, что впадина менее глубокая, связки более эластичные.

В норме головка должна точно соответствовать впадине и не выскакивать из нее. При патологическом развитии впадина становится плоской и уменьшается в размерах, шейка бедра укорачивается, поэтому головка выскакивает и затрудняет движение сустава или, наоборот, делает его излишне подвижным.

Может быть нарушен угол расположения бедра, которое имеет в основании головку, а заканчивается мыщелками бедренной кости.

Одной из причин развития дисплазии во взрослом возрасте является тугое пеленание в раннем детстве, вследствие чего бедренная ось смещается и головка кости оказывается за пределами вертуложной впадины.

Дисплазия суставов у взрослого человека происходит, как правило, при особом анатомическом строении подвижных соединений. Нередко имеет место врожденный вывих тазобедренного сустава, который в дальнейшем приводит к патологии. На развитие остаточной дисплазии суставов у женщин и мужчин влияют следующие причины:

Сбои генетического характера, из-за чего кости, подвижные соединения и связки неправильно формируются.
Травма, при которой повреждается тазобедренный сустав. Нередко патология отмечается при беременности и в процессе родовой деятельности.
Внешние негативные факторы, такие как постоянные стрессы, влияние токсинов, инфекционные поражения.
Чрезмерные физические нагрузки, при которых давление на тазовую область возрастает.
Гормональное нарушение в организме. Частая причина нарушения - беременность, а также период климакса и менопаузы.
Злоупотребление спиртными напитками, табачными изделиями.

Достоверные причины развития дисплазии коленных суставов до сих пор остаются невыясненными. Огромную роль играет отягощенная наследственность и влияние повреждающих факторов во внутриутробном периоде.

Истинные причины появления дисплазии тазобедренных суставов до сих пор неизвестны. Предрасполагающие же факторы следующие:

недоразвитие вертлужной впадины;
включение новых механизмов в движении сустава в период начала ходьбы.

Приблизительно в 2-3% случаев вывих формируется уже внутриутробно.

Как уже говорилось выше, дисплазию тазобедренных суставов обнаруживают уже в раннем детстве во время плановых посещений врача-ортопеда. Подозрение могут вызвать следующие симптомы:

избыточная ротация бедра;
укорочение нижних конечностей, одной или сразу двух;
при движении в области тазобедренного сустава отмечается как бы соскальзывание или щелчок;
если согнуть ноги под углом в 90º в тазобедренном и коленных суставах и попытаться их развести, отмечается неполное отведение конечностей;
несимметричное расположение кожных складок.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Ацетабулярная. Впадина подвижного соединения становится плоской, а лимбус позвонка становится тоньше и смещается.
Изменения в тазобедренной головке. При отклонении разросшаяся костная ткань образует наросты (остеофиты).
Ротационная. Такой тип дисплазии характеризуется одновременным поражением бедренного и коленного суставов, из-за чего нижняя конечность разворачивается во внутреннюю часть.

Разновидности и степени тяжести

После озвучивания пациентом жалоб и подтверждения симптомов назначается рентгенографическое обследование. На снимках отчетливо видны нарушения, и можно установить не только наличие заболевания, но и стадию развития.

Различают три стадии болезни:

Предвывих – когда тазобедренный сустав недоразвит, при этом нет смещения головки кости от вертлужной впадины.
Подвывих – кроме деформации сустава, головка бедренной кости смещается на небольшое расстояние от впадины.
Вывих – это последняя стадия развития нарушения. Головка сильно смещена по отношению к вертлужной впадине.

От запущенности болезни зависит возможность появления негативных последствий и скорость выздоровления. У взрослых пациентов течение лечения затруднено.

Ортопеды отличают три степени развития ДТС, которые характеризуются различными формами заболевания:

Первая степень дисплазии в виде предвывиха

При первой степени первой симптоматикой проблемы является невозможность разведения ног ребенка, согнутых под прямым углом в коленах и бедре. Это случает вследствие того, что у ребенка повышенный тонус мышц в зонах вокруг суставов, поэтому полное разведение является невозможным.

Оно может быть выражено в разной степени из-за локализации центра головки бедра. Другими признаками, на которые стоит обратить внимание, является асимметричность кожных складок на ягодицах и бедрах.

Вторая степень дисплазии в виде подвывиха

Вторая степень четко определяется симптомом соскальзывания, когда головка не может удерживаться в вертлужной впадине. При вхождении и выходе из нее чувствуется характерный толчок и небольшую звук, говорящей о том, что головка переходит через край ложа.

Обуславливается это тем, что его задняя часть является не окончательно развитой и сформированной. Нога может быть расположена в положении кнаружи, а также быть несколько более укороченной при сгибании за вторую.

При этом изменения рисунка складок кожи присутствуют.

Третья степень дисплазии в виде вывиха

Коксартроз - дегенеративно-дистрофическая патология, поражающая тазобедренный сустав. Наиболее часто он выявляется у пациентов старше 50 лет, но страдают от него и совсем молодые люди.

Для коксартроза характерно постепенное развитие в течение нескольких лет. Основными причинами разрушения сустава становятся травмы, патологии воспалительного или дегенеративного характера: артриты, остеоартрозы, различные инфекции.

В медицинской классификации нет 4 степени коксартроза. Самой тяжелой считается 3 степень, сопровождающаяся необратимым повреждением тазобедренного сустава. 4 рентгенологическая стадия заболевания - полное или частичное сращение суставной щели. При таком состоянии сочленения нижняя часть тела пациента утрачивает подвижность.

Консервативное лечение направлено только на устранение симптоматики. Основной метод терапии - эндопротезирование.

Механизм развития патологии и основные причины

В ортопедической и травматологической практике коксартроз 4 степени тазобедренного сустава - самое распространенное заболевание среди всех диагностируемых артрозов. Это связано с повышенной нагрузкой на сочленение.

Поражение этого сустава (врожденная дисплазия) чаще всего обнаруживается у новорожденных. От коксартроза страдают представители обоих полов, но больше подвержены разрушению сустава женщины.

В нормальном состоянии поверхность подвздошных и бедренных костей гладкая, ровная. При движении структурные элементы сустава смещаются относительно друг друга.

Плавность скольжения обеспечивает густая жидкость, небольшое количество которой вырабатывается в синовиальной сумке. У здорового человека гиалиновый хрящ гладкий, упругий, прочный, правильно распределяющий нагрузки при движении.

Этот слаженный процесс нарушается под действием внешних и внутренних негативных факторов:

причинами вторичного коксартроза становятся дисплазии, врожденные вывихи, болезни Пертеса, асептический некроз бедренной головки. Патологию провоцируют инфекционные поражения и воспалительные процессы, травматические вывихи, переломы;
причины первичного коксартроза до сих пор установить не удалось. Ученые предполагают, что к его развитию могут приводить нарушения кровообращения или повышенные нагрузки. Например, преждевременному разрушению сустава способствует подъем тяжестей, в т. ч. при занятиях спортом.

Коксартроз 4 степени развивается обычно при отсутствии врачебного вмешательства на начальной стадии. Чаще диагностируется односторонняя патология, но бывает она и двусторонней, самой тяжелой.

Заболевание не считается наследственным, но определенные особенности могут передаться ребенку от родителей. Это предрасположенность к нарушению обмена веществ, определенная структура хрящевых тканей или строение позвоночного столба.

Для коксартроза 4 степени характерна чрезмерная вязкость синовиальной жидкости, утрачивающей амортизационные свойства. Гиалиновый хрящ становится сухим, шершавым, на его поверхности появляются трещины.

Кости деформируются из-за неправильного распределения нагрузок и срастаются. Движение в тазобедренном суставе в таком состоянии невозможно.

Мышцы сильно атрофируются, растягиваются, теряют эластичность.

Факторы, провоцирующие первичный коксартроз	Основные причины вторичного коксартроза
Повышенные физические нагрузки - занятия силовыми видами спорта, подъем и перемещение тяжестей, избыточная масса тела	Травмирование сустава - переломы, вывихи, подвивихи, разрывы связок и сухожилий или их полный отрыв от основания кости, сильные удары, длительное сдавливание
Нарушения кровообращения, недостаточное поступление в тазобедренный сустав питательных и биологически активных веществ	Хронические суставные или костные патологии - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный, ювенальный, псориатический, подагрический артрит, болезнь Бехтерева
Пожилой или старческий возраст, когда снижается выработка коллагена, а связки и сухожилия ослабевают	Инфицирование полости сочленения стафилококками, стрептококками, микобактериями туберкулеза, возбудителями сифилиса, гонореи, бруцеллеза

ДТС у детей

Дети с такой патологией развития, как дисплазия тазобедренного сустава, немедленно нуждаются в лечении, так как всего в 3% случаев существует невозможность вылечить данную проблему. Но даже эти 3% поддаются определенной корректировке, из-за чего можно избежать многих серьезных последствий.

Если с лечением ребенка с дисплазией затянуть до второго полугодия, то процент излечения становит всего 30 %. Поэтому очень важно выявить заболевание до 6 месяца. Это могут сделать, как родители ребенка, так и должны сделать врачи-педиатры, осматривающие его.

Чем раньше обнаружить проблему, тем короче будет срок ее лечения. Важно отметить то, что в случаях, если она обнаружена до трех месяцев, понадобится всего еще два, чтобы ее решить. В том случае, если родители заметили дисплазию после первого года до полного формирования организма, которое происходит примерно в 20 лет, придется прибегать к определенным мерам и методам лечения.

Интересно, что специалисты отмечают прямую зависимость методов пеленания ребенка и возможности происхождения врожденного вывиха бедра. Чем туже это делается, выравнивая ноги ребенка, тем большая вероятность того, что это случиться.

Статистика это подтверждает, в том числе и принятая в Японии политика отмены традиций тугого пеленания, которая в значительной мере уменьшила показатели данной проблемы.

Реабилитация после дисплазии тазобедренного сустава у взрослых

Чтобы снизить риск развития осложнения, требуется выполнять все врачебные предписания при реабилитации. Если взрослый лечит дисплазию оперативным способом, то после манипуляции некоторое время стоит воздержаться от физических нагрузок.

Только с разрешения врача понемногу выполняют гимнастику в умеренном темпе. А также проводятся физиотерапевтические процедуры, улучшающие ток крови и нормализующие процесс обмена.

Нередко реабилитация включает прием обезболивающих и противовоспалительных медикаментов. Помогает скорее восстановиться плавание и массаж.

Основные симптомы

Скорость лечения заболевания во многом зависит от того, насколько быстро оно будет обнаружено. Вовремя поставить диагноз можно, опираясь на симптоматику заболевания. По статистике, в большинстве случаев дисплазия тазобедренного сустава поражает левую ногу.

Основная симптоматика, говорящая о возможной дисплазии тазобедренного сустава, проявляется в младенчестве:

острые болевые ощущения даже в спокойном состоянии;
при повороте ноги слышен характерный щелчок или хруст;
укорочение больной конечности;
неустойчивость в статичном положении;
хромота.

При появлении данных симптомов проводится диагностика, чтобы точно установить диагноз.

Для того чтобы диагностировать врожденную дисплазию тазобедренного сустава, которая не привела еще к вывиху бедра, необходимо проводить осмотр ребенка детского возраста в состоянии его расслабления. Поэтому зачастую это делают при спокойной и тихой обстановке в период кормления.

Указывать на ортопедическую проблему могут некоторые клинические тесты, среди которых специалисты выделяют:

Асимметричность складок кожи.
Укорочение одного из бедер.
Симптом соскальзывания Маркса-Ортолани.
Невозможность или ограниченная возможно отвода бедра в сторону.

Берут во внимания показатели всех тестов, так как в случае наличия проблемы, например, на двух ногах, асимметричность может и не быть проявлена. Это касается также возраста ребенка, так как в возрасте двух-трех месяцев этот симптом может быть более четко выражен, чем при рождении.

Разница в складках кожи заключается в том, на каких уровнях они находятся, какая между ними разница глубин, а также форма. Врачи-педиатры на осмотре обращают внимания на ягодичные, подколенные и паховые складочные особенности кожи.

В случае если у ребенка есть проблема, они глубже и их в значительной степени больше. Но ввиду того, что этот симптом не распространен среди половины больных, он не является четким показателем того, что проблема существует.

Одним из самых надежных тестов, который указывает на наиболее тяжелую форму заболевания, является укороченность бедра. В положении лежа при одинаковом сгибании обеих колен дно из них находиться ниже второго. Связанно это с тем, что головка бедра смещается сзади в зависимости от вертлужной впадины.

Симптом соскальзывания, который в тридцатых годах прошлого века был независимо друг от друга описан двумя учеными, является характерным показателем наличия дисплазии бедра. Для этого необходимо отвести бедра ребенка в стороны, после чего тщательно следить за тем, каким образом они будут себя вести.

В таком случае получается, что головка бедра входит в вертлужную впадину, где ведет себя более туго и медленно, в то время, как происходит быстрый толчок при ее выходе из нее. На первых неделях жизни такой положительный тест не всегда свидетельствует о наличии заболевания.

Есть некоторые косвенные симптомы, которые могут не подтверждать заболевания, но вносить определенную настороженность в осмотр. Среди них можно выделить:

Мягкость костей черепа.
Кривошею.
Полидактилию.
Плоскопяточную вальгусную или вальгусную установку стоп.
Нарушение некоторых рефлексов (поискового, сосательного и шейнотонического).

Для выявления легких степеней развития заболевания можно провести рентгенографическое диагностирование с последующим его описанием опытным специалистом.

нарушенная походка, прихрамывание при ходьбе;
разная длина ног;
щелчки или хруст при движении;
болевые ощущения при нагрузке на подвижное сочленение;
дистрофические изменения в хрящевой ткани.

Нередко при дисплазии происходит вывих тазобедренного сустава у взрослых, что связано с растянутой капсулой и нарушением в связочном аппарате.

Диагноз устанавливается специалистом на основе клинического осмотра, рентгена и МРТ колена.

В раннем детском возрасте дисплазия чаще протекает бессимптомно.

С началом ходьбы у детей проявления дисплазии коленного сустава становятся достаточно выраженными. Отмечается хромота, неустойчивость положения тела с частыми падениями, неуверенность ходьбы. Происходит потеря равновесия при приседании. При движениях колена слышны характерные «щелчки».

Развивается сгибательная контрактура коленного сустава с ограничением длины шага, ротация голени кнаружи, вальгусная деформация колена и заднего отдела стопы.

Диагностика и симптоматика

При патологии обращаются к ортопеду или ревматологу. Доктор соберет полный анамнез болезни и назначит дополнительные диагностические манипуляции, на основе которых устанавливается точный диагноз. Преимущественно дисплазия выявляется посредством инструментальных методов, но порой требуются лабораторные исследования. Необходимые процедуры при отклонении:

УЗИ тазобедренной области;
рентген, при котором выявляется недоразвитость вертлужной впадины;
КТ и МРТ в качестве дополнительных манипуляций.

ЛЕЧЕНИЕ

В основном, терапию проводят еще в раннем детстве, но лечение патологии возможно и в более взрослом возрасте, хотя добиться полного выздоровления пациентов старшего возраста намного сложнее.

Методы лечения разделяются на хирургические и консервативные. Консервативное лечение возможно, только если заболевание не перешло в самую последнею стадию, и деформация сустава не имеет крайне запущенного вида.

В нехирургические методы лечения входят:

Снятие боли при помощи медикаментозных препаратов. Пероральные лекарства также способны снимать воспаление.
Внутривенные инъекции для улучшения кровообращения в суставе, используются, если повреждены сосуды, а также для повышения питания тканей.
Физиотерапия для прогревания и снятия отека в очаге заболевания.
Лечебный массаж и физкультура.
Ношение ортопедических приспособлений.
Закрытое вправление.

Комплекс гимнастических упражнений при дисплазии может намного улучшить состояние пациента. Подбирать гимнастику, помогающую лечить заболевание, необходимо с опытным специалистом, основываясь на индивидуальных показателях.

В основном в комплекс входят такие упражнения:

сгибание и разгибание попеременно обеих ног с одинаковой нагрузкой;
корректировка постановки стопы во время ходьбы;
массаж.

Все упражнения при дисплазии необходимо делать, внимательно прислушиваясь к собственным ощущениям, и при малейших болевых ощущениях делать паузу или упрощать и уменьшать нагрузку. Очень важна регулярность проводимых занятий.

Если такие методы лечения не показывают эффективных результатов продолжительное время, назначается операция.

Хирургия в лечении дисплазии

Существует несколько видов операций для лечения заболевания. Для каждой ситуации подходит определенный способ. Поэтому врач перед назначением лечения должен убедиться, что более щадящие методы не помогают, необходимо точно определить стадию болезни и дать конкретные рекомендации. Виды оперативного вмешательства:

Самым используемым методом считается открытое вправление вывиха. Врач пробивается к тазобедренному суставу пациента, находящегося под наркозом, вправляет головку так, чтобы она приняла правильное положение. Иногда для этого необходимо углубление вертлужной впадины. После такой операции пациенту накладывают повязку из гипса.
Остетомия – это вид операции, нацеленный на то, чтобы изменить форму костей. Хирургическое вмешательство используется как возможность скорректировать у пациента головку бедра либо вертлужную впадину.
Еще один метод хирургического вмешательства – это создание на кости таза некой «крыши», которая не будет позволять головке смещаться еще больше.

Если другие методы невозможны, применяется частичная или полная замена сустава искусственным протезом. Такое решение принимается, когда болезнь имеет серьезные осложнения, восстановление сустава невозможно.

Методы и способы лечения разных видов заболевания немного отличаются друг от друга. Необходимо принимать решение исходя из четких клинических проявлений дисплазии, а также всесторонней диагностики заболевания. Лечение может носить консервативный характер и радикальный хирургический. Второй метод применяют только в самых тяжелых случаях.

При консервативном лечении применяют различные технологии и методы устранения проблемы, среди которых:

Проведение широкого пеленания, которое позволяет сохранять активность суставов и не ограничивать движения конечностей.
Установление специальных распорок, которые позволяют отводить ножки ребенка.
Воздействие методом наложение специальных гипсовых повязок, фиксирующих ноги в определенных позах.
Физиотерапевтические методы. Физиотерапия при дисплазии тазобедренного сустава может в себя включать многие методики, направленные на уменьшение активности воспаления, улучшения трофических процессов в мышцах, препятствованию образования контрактур и уменьшению болезненности. При этом применяют электрофорез, амплипульстерапию, ультразвук, лечение грязями, магнитно-лазерную терапию, гапербарическую оксигенацию, лечебные массажи и иглорефлексотерапию.

Важно с самых ранних лет следить за здоровьем своего ребенка. Вы можете узнать, как лечится дисплазия тазобедренного сустава у детей до года, какие симптомы этого опасного недуга.

В этом видео вы можете научиться делать массаж самостоятельно как для ребенка, так и для взрослого.

В случае показаний к оперативному вмешательству может быть принято одно из двух решений, среди которых открытая операция на суставе с целью его вправления или же эндоскопическое лечение, которое не оставляет после себя значительных следов на теле и является намного менее радикальным.

Для доступа к суставу при эндоскопии производят лишь несколько небольших разрезов, через которые и проходят в область, которую необходимо исправить.

После проведения лечения в обязательном порядке нужно пройти реабилитацию, подобранную в соответствии с возрастом ребенка и степенью развития заболевания, которое было устранено.

При любых проблемах с суставами, в особенности у ребенка, необходимо обращаться к специалистам, которые могут быть хирургами или ортопедами. Самостоятельное лечение может не привести к должному результату, затянуть дальнейший процесс лечения или даже усугубить ситуацию.

В случае если обращение и обнаружение заболевания будет своевременным, ситуацию можно исправить полностью или в некоторых случаях частично. Это существенно улучшит образ жизни человека и увеличит его возможности.

При легком течении возможно вылечить дисплазию у взрослых, применяя консервативные способы. При терапии применяется остеопатия, позволяющая нормализовать функции опорно-двигательного аппарата и улучшить состояние.

Остеопат при дисплазии тазобедренных суставов проводит специальный массаж, который улучшает ток крови. Нельзя самостоятельно выполнять подобные процедуры, поскольку возможно навредить и усугубить дисплазию.

Но если патология осложнилась, и развился коксартроз, то одним массажем не обойтись, требуются дополнительные лечебные меры:

Прием хондропротекторов и нестероидных противовоспалительных препаратов, которые вводят внутривенно или употребляют перорально.
Использование миорелаксантов, которые снимают спазмирование.
Применение препаратов для улучшения тока крови.

Обязательно необходимо физиотерапевтическое лечение дисплазии у взрослых, при котором назначаются целебные ванны, солевые грелки. Выполняются аппликации с парафином, которые воздействуют именно на поврежденную область. Комплексная терапия включает также витамины и минералы, благодаря которым человек быстрее восстановится, укрепит суставы и организм в целом.

Комплексное лечение дисплазии тазобедренного сустава требуется начинать в предельно короткие сроки, как у детей, так и у взрослых. Первым лечебным мероприятием становится массаж.

Проводит его только обученный человек, особенно при лечении детей. Минимальный курс массажа составляет 10 дней, но длительность зависит от степени выраженности патологического процесса.

Эффективным методом консервативного лечения служит ношение специального белья, бандажей или ортопедических корсетов.

Проводит лечение дисплазии тазобедренного сустава врач-ортопед.

При развитии осложнений дисплазии тазобедренного сустава в виде коксартроза назначаются лекарственные препараты:

Для снятия отёка и воспаления хрящей и мягких тканей назначаются нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций и в форме таблеток или ректальных свечей.
Снять спазм скелетной мускулатуры, уменьшить болевой синдром позволяют миорелаксанты.
С целью улучшения циркуляции крови, устранения застоя и отёков назначают сосудистые препараты.
При выраженном воспалительном процессе, особенно имеющем асептическую или аутоиммунную природу, назначают стероидные гормоны с выраженным противовоспалительным эффектом.
Для восстановления структуры хрящевой ткани назначаются длительные курсы хондропротекторов.
Местные противовоспалительные препараты.

Медикаментозное лечение не относится к основной группе, единственно устраняя симптомы при осложнениях.

Основное лечение включает физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру. Физиотерапевтическое лечение предусматривает назначение лечебных ванн, с помощью тепла улучшающих кровообращение в суставе. Хорошим терапевтическим эффектом отличаются парафиновые аппликации. Воздействуют целенаправленно на больные участки, результативны у детей и у взрослых пациентов.

Лечебный массаж улучшает трофику тканей хряща и связочного аппарата, тонус и кровообращение в мышцах. Консервативное лечение предусматривается длительным, регулярным и целенаправленным. При проведении лечения у детей функции тазобедренного сустава восстанавливаются быстро, без последствий.

Для лечения дисплазии коленного сустава используют консервативные и хирургические методы.

Лечение дисплазии тазобедренных суставов необходимо проводить с момента обнаружения данного заболевания. Обычно применяют в качестве терапии массажные мероприятия.

Массаж проводится только специалистом, во избежание травмирования ребенка. Курс лечения зависит от степени дисплазии, в некоторых случаях достаточно десяти дней.

В других ситуациях, помимо массажа, потребуется ношение специального корсета до полного излечения.

Но возможны такие случаи, когда патологию пропускают, не обнаруживают по тем или иным причинам в детском возрасте. Тогда серьезные последствия ждут уже взрослого человека.

Ведь дисплазия тазобедренных суставов у взрослых в таких случаях – это результат непролеченного или не до конца вылеченного в детстве заболевания. Поэтому необходимо начинать лечение вовремя, работать только с квалифицированными специалистами, чтобы избежать тяжелых последствий.

Последствия детской дисплазии могут выражаться в развитии таких заболеваний, как неоартроз или коксартроз у взрослых.

Лечение дисплазии коленного сустава следует проводить при помощи широкого пеленания новорожденного ребенка. Для этого в область промежности укладывается втрое сложенная пеленка, закрепляющаяся сверху тугим пеленанием.

Таким образом, ножки ребенка находятся постоянно в фиксированном положении, что дает возможность восстановиться хрящевым соединениям в области коленной чашечки. Ярко выраженные диспластические изменения устраняются пи помощи использования гипсовой повязки, которая фиксирует конечности в несгибаемом положении.

Для детей старше двух лет, у которых диагностируется наличие диспластических изменений в области коленного сустава показано проведение хирургического вмешательства. После проведения операции необходимо на протяжении некоторого времени проводить укрепляющие процедуры в виде массажа, которые стимулируют мышцы и восстанавливают суставную сумку.

ОСЛОЖНЕНИЯ И ПРОГНОЗ

Даже при правильном лечении и заметных улучшениях в работе опорно-двигательных органов пациента полное восстановление после такой травмы невозможно. Но, помимо прямых негативных последствий, могут развиться и осложнения, особенно при дисплазии тазобедренного сустава у взрослых, так как болезнь обнаружена достаточно поздно.

Самыми распространенными являются следующие последствия патологии:

сколиоз;
лордоз;
остеохондроз;
плоскостопие;
кифоз;
уменьшение устойчивости к длительным нагрузкам физического плана.

При дисплазии тазобедренных суставов может произойти развитие достаточно серьезных заболеваний, требующих лечения.

Одним из последствий заболевания может стать неоартроз. Болезнь заключается в том, что в области вертлужной впадины или на головке бедра вырастает новый сустав, не способный выполнять все функции настоящего сустава. Бесполезное и мешающее образование удаляется хирургическим путем.

Если повреждаются кровеносные сосуды, этот процесс способствует проявлению некроза головки кости бедра из-за нарушения поступления в нее питательных веществ, крови, а с ней и кислорода. Головка разрушается и естественному восстановлению не подлежит. Исправить это можно лишь при помощи протезирования.

Коксартроз развивается долгое время, он является более частым осложнением дисплазии тазобедренного сустава, проявляющемся у взрослых. По сути коксартроз – это артроз, при котором идет разрушение хрящей и суставных костей. Если коксартроз запустить, произойдет полное разрушение без возможности восстановления.

Дисплазия тазобедренных суставов у взрослых – серьезное, трудно поддающееся терапии заболевание. Даже после эффективного лечения и возвращения к нормальной жизнедеятельности пациент должен проходить ежегодный профилактический осмотр у специалистов.

Конечно, лучше всего выявить данную патологию в детском возрасте, для этого необходимо тщательно проводить осмотры у младенцев, а родителям подмечать все возможные нарушения, чтобы вовремя определить врожденный вывих бедра.

При своевременном обнаружении болезни и проведенном лечении пациент ведет нормальный образ жизни, заболевание не возвращается.

Если у людей во взрослом возрасте своевременно не будет выявлена дисплазия левого тазобедренного сустава или поражение правого подвижного соединения, то велика вероятность развития тяжелых осложнений, сказывающихся на здоровье. Без лечения грозят такие последствия:

плоскостопие;
нарушения в позвоночном столбе, которые провоцируют сколиоз и остеохондроз;
диспластический коксартроз;
асептический некроз головки подвижного тазобедренного сочленения.

Профилактика болезни

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

О профилактических мерах, предотвращающих приобретение такого диагноза, как дисплазия коленного сустава должна знать каждая будущая мать.

Ведь именно от ее образа жизни и питания зависит здоровье новорожденного ребенка.

С первых месяцев ребенку необходимо проводить сеансы массажа, а также следить за тем, чтобы его положение на руках у взрослых было правильным. Следует обязательно придерживать спинку малыша, а также избегать его усаживания верхом на бедро взрослого.

Дисплазия колен делает невозможной красивую походку, развивая у больного не только комплексы и снижение самооценки, но и опасные последствия для других органов.

Поэтому только ранее диагностирование заболевания и его лечение могут помочь исправить ситуацию, избежать сложных хирургических процедур и длительного восстановления.

Профилактический осмотр невролога и ортопеда;
При малейшем подозрении на дисплазию необходимо проводить УЗИ суставов;
Занятия развивающей физкультурой и проведение профилактического массажа;
Правильное держание ребенка на руках – поддержка спинки обязательна, усаживать малыша «верхом» на бок у взрослого не рекомендуется.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Фиброзная дисплазия кости - системное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к новообразованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichtenstein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани.

Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и подростков.

Симптомы фиброзной дисплазии кости

При поражении больших участков кости первым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искривления оси конечности, замедления роста кости в длину.

Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически поражение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобладает поражение подвертельной области бедра, при многоочаговой монооссальной - диафиз большеберцовой кости. Возможная симметричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.

Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдавшиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной почкой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множественными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.

Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гонадотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.

Микроскопически очаги заболевания это малодифференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.

Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположении дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опухоли, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль - неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерождения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением . Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей - диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим деформациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме - к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.

Фиброзная дисплазия костей черепа – это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется в окостенении структуры связок, мышц и сухожилий в пораженных местах, в то время как клетки кости замещаются рыхлой фиброзной тканью. Очаги поражения могут возникать в любой части скелета. Локально болезнь может поражать как одну кость, так и несколько.

Фактически – это заболевание считается опухолевым, но оно крайне редко перерождается в злокачественную опухоль.

Причины возникновения болезни ученым до сих пор не известны до конца. Чаще всего болезнь диагностируют у детей, с рождения и до 25 лет. Связано это с ростом костей и всего организма.

В этой статье Вы узнаете что такое фиброзная дисплазия костей черепа, ее разновидности и симптомы, а также о лечении и осложнении болезни.

Что такое фиброзная дисплазия костей черепа?

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста.
Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Этиология и патогенез

Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью. Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями.

Очаги поражения четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва. Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа.

Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях. Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной. Только одна из форм дисплазии - синдром Олбрайта - часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано. При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола.
Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс. Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Формы фиброзной дисплазии

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Типы проявления дисплазии в костях черепа:

Склеротический тип. Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.
Кистоподобный тип. Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму. Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается. Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют. Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя.
Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления.
Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.

Причины болезни

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы.

Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Признаки заболевания

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний
деформация конечности: вздутие, искривление ее оси
замедление роста кости в длину
сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Внешние проявления фиброзной дисплазии:

Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии. При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

Заторможенность.
Нарушение интеллектуального развития.
Ангиодистония.
Головные боли.
Головокружение.
Признаки «лобной психики».
Нарушение бинокулярного зрения.
Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Симптомы

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Клиническое обследование

Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным.
Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности.

Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения.
Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

Лечение

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития. К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны.

Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение. Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови. Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока.

Основными показаниями являются следующие:

Быстрое увеличение патологического очага
Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
Удаление содержимого
Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Фиброзная дисплазия черепа

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.

Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем.
Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться.
Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Последствия запущенной патологии

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

Злокачественная трансформация – опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.
На фоне болезни развивается сопутствующая патология – нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
Гигантизм и акромегалия – повышенная активность гормона роста.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела. В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.

Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

Осложнения

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Фиброзная дисплазия кости может впервые обнаруживаться в любом возрасте, но в подавляющем большинстве случаев распознается у детей начиная с раннего возраста, подростков и молодых взрослых (у 75% пациентов в возрасте до 30 лет). При значительных деформациях костей у пациентов с полиоссальной формой диагноз устанавливается раньше, в среднем в возрасте 8 лет (у 2/3 пациентов в этом возрасте уже обнаруживаются клинические симптомы), тогда как при небольших деформациях, бессимптомном или малосимптомном течении впервые обнаруживается у взрослых. Преобладает поражение лиц женского пола.

Гистология и патогенез фиброзной дисплазии кости

Фиброзная дисплазия кости впервые описана В.Р. Брайцевым (1947), который правильно расценил природу заболевания, хотя отнес ее к группе фиброзных остеодистрофий. ФД рассматривается как поражение костного скелета, при котором скелетогенная мезенхима дифференцируется не как обычно, в зрелую костную ткань, а в клеточно-волокнистую соединительную ткань.

Морфологически заболевание выражается в скоплениях в костях этой ткани. Новообразования способны медленно расти, обычно до завершения роста скелета, и приводят к деформациям костей - вздутию, укорочению, искривлению. Это остеогенная ткань, содержащая остеобласты, остеокласты и примитивные, обычно слабо обызвествленные костные балки. В фокусах ФД происходит костеобразование, степень которого может быть как значительной (напоминает остеому), так и слабо выраженной. Наряду с этим в таких фокусах встречаются кисты.

Фиброзная дисплазия кости может быть монооссальной (70-80% случаев) и полиоссальной (20-30%). Морфологические и рентгенологические изменения однотипны при обеих этих формах, хотя при полиоссальной форме деформации костей часто более выражены и могут привести к тяжелой инвалидности пациентов.

Полиоссальная форма нередко сопровождается другими нарушениями развития и врожденными заболеваниями, а также эндокринными расстройствами. Наиболее закономерно сочетание множественных фокусов ФД с пигментациями кожи цвета кофе с молоком (у половины больных), а у девочек также с преждевременным половым созреванием - ранним появлением менструаций и вторичных половых признаков (синдром Олбрайта). Наличие всей этой триады необязательно. Наиболее частые локализации при полиоссальной форме - кости черепа, лицевого скелета, таза, позвоночника и плечевого пояса. Поражения скелета часто односторонние или преимущественно односторонние.

При монооссальной форме ФД чаще всего поражаются длинные кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), ребра, челюсти и кости черепа. В длинных костях поражение локализуется в диафизах и метафизах. Фокус ФД может располагаться центрально, эксцентрически или (в диафизах) интракортикально.

К осложнениям ФД относятся патологический перелом и озлокачествление. Последнее отмечается в 0,4-1% случаев и часто после проводившейся лучевой терапии, которая при ФД вообще не показана.

Симптомы и лучевая диагностика фиброзной дисплазии кости

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga. Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным. Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности. Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. При МРТ интенсивность на Т1-взвешенном изображении в очагах ФД сходна с сигналом мышц, а интенсивность на Т2-взвешенном изображении варьирует от более высокой, чем сигнал жира (в 2/3 случаев), до промежуточной - между сигналами жира и мышц (в 1/3 случаев). Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости - самое частое доброкачественное поражение ребер. Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости. Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При диафизарных поражениях фокусы ФД часто занимают гораздо большее протяжение по оси кости, чем доброкачественные опухоли и другие опухолевидные образования, и нередко не столь отчетливо отграничены от неизмененных участков кости.

Однако, несмотря на все эти важные отличия, однокостную ФД с локализацией в метафизе и диафизе длинной кости в отдельных случаях очень трудно отличить от костной кисты, энхондромы и других доброкачественных образований. ФД может сопровождаться островками и узелками хрящевой ткани (смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия). В отличие от последней, в фокусах ФД не обнаруживается дольчатости при МРТ.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения. Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

39819 0

Как известно, наука и история умеют не только забывать, но и вспоминать.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.

В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.

Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной дисплазии костей — очевидна.

В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.

1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».

2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.

3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что морфологически приближает его к саркоматозному.

4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и разжижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань».

В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».

В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали операции.

Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавшихся в оперативном лечении.

По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).

Клиника. С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.

При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).

Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), у больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удаление фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.

Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».

Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония — 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.

А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.

У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показаниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей деформацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истончением кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консервативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.

М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с более детальным описанием особенностей каждой формы, используя предложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчисленное количество вариантов и переходных форм.

Клиническая классификация фиброзной дисплазии костей (по С.Т. Зацепину)

Предложенная нами классификация включает следующие формы. I. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть поражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс бывает или монооссальным, или полиоссальным.

Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами, Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обработаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достигают кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают патологические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике: 1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные полости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удаление фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по нашей методике (см. ниже).

II . Патологический процесс захватывает все элементы кости: область костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаще поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выраженности патологического процесса бывает различной; обычно это полиоссальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тотальное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к постепенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмешательств нет (кроме удаления целиком пораженной кости — см. раздел 15.2). Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с аллопластикой и металлическими конструкциями.

Рис. 15.1. Фиброзная дисплазия. Внутрикостная форма. а — часть очага занята кистой; б — операция по С.Т.Зацепину при повторном переломе: обнажены концы отломков; долотом, ложками, развертками удаляют фиброзную ткань; через отверстие костно-мозгового канала на месте остеотомии — перелом; отломки фиксируют и полость заполняют аллогенной малоберцовой костью, сначала введенной проксимально, затем дистально.

Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, но наблюдаются редко.

III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.

IV. Синдром Олбрайта — особая форма дисплазии, когда наряду с полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных расстройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем организма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей постепенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы кости.

Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один больной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистологической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.

V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стране выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфологической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступают проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросаркомы.

VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.

Т.О. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен небольшой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8 таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опухоль в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

Лечение . У больных с фиброзной дисплазией консервативное лечение не применяется никем из известных нам авторов. Мы вынуждены были применить это лечение у 8 больных с фиброзной дисплазией, у которых были изменены кости конечностей, таза, позвоночник и большинство ребер. Они страдали от сильных болей не только при вертикальном положении, но и при дыхании. Больных, у которых были изменены 1, 2, 3 ребра, мы могли избавить от боли, резецировав наиболее измененное ребро или ребра (при операции важно помнить, что из-за потери прочности они западают и располагаются глубже, чем рядом расположенные нормальные ребра). Когда же поражено большинство ребер и позвонков, это сделать невозможно, и мы лечим их повторными курсами инъекций кальцитонина. У всех пациентов боли уменьшались, они отмечали улучшение, но систематического лечения у большого числа больных в течение ряда лет мы провести не могли из-за малого количества препарата. Поскольку у больных с полиоссальной формой фиброзной дисплазии имеются разнообразные изменения эндокринной системы, мы уверены, что нужно разрабатывать научные обоснования консервативного лечения. Поскольку у ряда больных с возрастом некоторые очаги, часто после перелома на этом уровне, подвергаются обызвествлению и оссификации, в комплекс консервативного лечения нужно включить активные метаболиты витамина D3 и комплексоны.

Оперативное лечение. В.Р. Брайцев (1927) применял как краевую резекцию с замещением дефекта, так и резекцию на протяжении — поднадкостничную с замещением дефекта аутотрансплантатами, поскольку, по его данным, патологическая ткань пронизывает кортикальный слой до надкостницы. В последующие годы после второго «открытия» этой дисплазии ортопеды стали оперировать менее радикально. Типичной операцией стала краевая резекция кортикального слоя пораженной кости на протяжении всего очага поражения, т.е. часто на протяжении всего диафиза и метафизов тщательное удаление острой ложкой, полукруглым долотом всех фиброзных масс и замещение дефекта ауто- , а последние 35 лет — костными аллотрансплантатами.

Рис. 15.2. Деформация бедренной кости по типу «пастушьей палки».
а — фиброзная дисплазия, деформация верхней половины бедренной кости; б — методика С.Т.Зацепина: корригирующая остеотомия на вершине искривления, полость заполнена аллогенной малоберцовой костью и кортикальными трансплантатами.

В 1978 г. мы при исправлении типичной варусной деформации верхнего отдела бедренной кости по типу «пастушьей палки» (рис. 15.2) стали:

1) медиально перемещать верхний конец нижнего отломка, подводя его под шейку бедренной кости, т.е. укорачивать рычаг, для исправления положения верхнего отломка, т.е. головки, шейки большого вертела;

2) широко рассекать капсулу тазобедренного сустава по верхней поверхности (нам ни разу не пришлось отсекать сухожилия ягодичных мышц от большого вертела, о чем пишет А.И. Снетков (1984), хотя мы оперировали взрослых больных, а он — детей и подростков;

3) пересекать подкожно сухожилия приводящих мышц бедра у лобковой кости;

4) удалять фиброзные массы из верхнего и нижнего отломков;

5) вводить аллогенную малоберцовую кость в канал дистального и в проксимальный отдел в виде отломков как интрамедуллярный фиксатор и ценный пластический материал;

6) дополнительно фиксировать отломки пластинкой Троценко—-Нуждина.

Следует специально отметить следующее. Во-первых, при выполнении корригирующих остеотомии у больных с фиброзной дисплазией, как правило, лучше делать простую поперечную остеотомию, а не фигурную, так как истонченный кортикальный слой при сопоставлении надламывается и возникающие при этом шипы образуют идеальное соединение. Во-вторых, 13.11.78 г. мы отказались у большинства больных от краевых резекций для удаления фиброзных масс из кости. После выполненной остеотомии для исправления деформации мы, не производя краевой резекции, разрушаем фиброзную ткань внутри кости развертками для расширения канала при введении интрамедуллярных гвоздей (как известно, их диаметр колеблется от 6 до 16 мм), а затем удаляем фиброзные массы гинекологическими кюретками, имеющими достаточную длину. Не нарушая стенок отломков, мы имеем возможность ввести интрамедуллярно малоберцовую кость иногда вместе с металлическим гвоздем, получить надежную фиксацию и заместить полость после удаления фиброзной ткани консервированной костью (рис. 15.3). Мы считаем, что если полноценно удалена фиброзная ткань из кости, то отслойка надкостницы для нарушения кровоснабжения пораженной кости, рекомендуемая А.П.Бережным, М.В.Волковым, А.Н.Снетковым, необязательна.

М.В. Волков, А.Н. Снетков с 1982 г. начали применять накостные массивные углообразные металлические пластины у больных с диффузными поражениями бедренных костей на всем протяжении, включая шейку и вертельную область сегмента, а на стороне, противоположной фиксатору, помещали массивный кортикальный аллотрансплантат, т.е. они применили методику и накостный фиксатор (с небольшим изменением), которые мы предложили и стали с успехом применять в 1972 г. у больных с несовершенным остеогенезом. Как показали уже многолетние наблюдения, наша методика накостных металлических фиксаторов и костной пластики, позволившая получить прекрасные результаты при несовершенном остеогенезе, у большого числа больных с диффузными формами фиброзной дисплазии давала временный эффект, а затем бедренная кость начинала искривляться, винты, фиксирующие накостную пластику, — ломаться или выходить из кости (мы имели возможность видеть таких больных, которые были оперированы в детском отделении, а затем поступили под наше наблюдение во взрослую поликлинику ЦИТО).

Объяснение этому мы видим в том, что при несовершенном остеогенезе сохраняется память формы кости, тогда как при диффузных поражениях костей фиброзной дисплазией кости теряют память формы и деформации, как правило, в той или иной степени рецидивируют.

Поэтому мы считаем, что называть производимые в настоящее время операции радикальными, как это делают некоторые авторы, — ошибка. Нужно признать, что в настоящее время радикального лечения фиброзной дисплазии не найдено. Иногда лечение таких больных представляет большие трудности.

Приводим пример .
Больная Т., 27 лет. Из-за резких деформаций рук и ног родители отказались от дочки, и ее взяла из роддома бабушка. Вследствие тяжелых изменений, обусловленных полиоссальной фиброзной дисплазией, больная была многие годы прикована к постели (рис. 15.4). Поступила в ЦИТО, где нами последовательно было проведено 5 оперативных вмешательств на обеих бедренных костях, большеберцовой кости справа, левой плечевой и обеих костях левого предплечья. Особенностями, которые следует подчеркнуть, явились применение сегментарных остеотомии, интрамедуллярная фиксация гвоздем ЦИТО и пластика очень массивными кортикальными адлотрансплантатами (2 /з диаметра бедренной кости), игравшая роль биологической фиксирующей шины, с которой по всей ее длине срослись отломки бедренных костей. Это очень важно, потому что такие массивные аллотрансплантаты никогда полностью не перестраиваются и, следовательно, не искривляются; костная спайка по такой большой поверхности прочнее, чем металлические винты.

Рис. 15.3. Резкая деформация по типу «пастушьей палки»

Рис. 15.4. Полиоссальная фиброзная дисплазия.
а, 6 тяжелейшие изменения и деформации обеих бедренных и костей левой голени и попытка исправить деформацию (штифт Богданова, линейка) г, д — после корригирующих остеотомии бедренных костей фиксация штифтами ЦИТО и массивными кортикальными аллотрансплантатами; е — наружные ортезы; больная через 23 года после операции.

18.01.81 г. — тройная корригирующая остеотомия правой бедренной кости с интрамедуллярной фиксацией штифтом, пластика массивным кортикальным аллотрансплантатом длиной, равной диафизу кости больной. 28.03.81 г. — двойная остеотомия левой бедренной кости, интрамедуллярная фиксация штифтом и аналогичная аллопластика. 21.06.81 г. — корригирующая остеотомия костей левой голени в верхней трети, удаление фиброзных масс, интрамедуллярная фиксация, аллопластика. Морфологическое исследование: фиброзная дисплазия с широким слоем остеоида. 27.02.85 г. — остеотомия левой плечевой кости на двух уровнях, удаление патологической ткани, экстраи интрамедуллярный остеосинтез аллотрансплантатами. 31.10.85 г. — остеотомия левой локтевой кости, удаление фиброзной ткани, аутои аллопластика. Операции выполнены С.Т. Зацепиным.

Больная снабжена ортопедическими аппаратами, работает корреспондентом местной газеты.

Необходимо помнить, что у некоторых больных с синдромом Олбрайта диспластические процессы в костях с возрастом прогрессируют, увеличивается деформация позвоночника, черепа, грудной клетки, костей конечностей, а исправленные операциями деформации рецидивируют. Если во время операции при удалении фиброзных масс наблюдается повышенная кровоточивость, это означает, что у таких больных сильные кровотечения бывают как во время, так и после операций. У одной больной, оперированной нами 4 раза, в послеоперационном периоде трижды возникали сильнейшие кровотечения, по поводу которых приходилось оперировать и прошивать кровоточащие участки дежурному хирургу.

Озлокачествление фиброзной дисплазии мы наблюдали у 7 больных; приводим пример.

Рис. 15.5. Озлокачествление полиоссальной формы фиброзной дисплазии. Первый перелом правой бедренной кости произошел в возрасте 6 лет. Дважды производилась краевая резекция и пластика кортикальными аллотрансплантатами, затем удлинение бедра по Илизарову. Развилась телеангиэктатическая саркома. Межподвздошно-брюшная ампутация.

Федькушов Ю.И., 21 год. 6.03.58 г. — продольная частичная резекция верхней и средней трети правого бедра с гомопластикой. С января 1959 г. получил возможность ходить с палочкой. 23.03.60 г. — продольная резекция кортикального слоя по наружной поверхности в средней и нижней трети правого бедра, гомопластика. В 1967 г. — удлинение бедра. Выполнено Г.А. Илизаровым. В 1983 г. появились боли, а затем увеличился объем на 4 см верхней и средней трети правой бедренной кости. Биопсия: телеангиэктатическая саркома (рис. 15.5). 5.12.84 г. произведена межподвздошно-брюшная ампутация. Жив в течение 19 лет.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых