असममित अतिवृद्धि. बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का इलाज कैसे करें, इसकी घटना के कारण, निदान। अचानक मृत्यु का खतरा

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक वंशानुगत मायोकार्डियल बीमारी है जिसमें वेंट्रिकुलर दीवारों (मुख्य रूप से एलवी) की बड़े पैमाने पर हाइपरट्रॉफी होती है। गंभीर एलवी हाइपरट्रॉफी (साथ ही सामान्य असममित आईवीएस हाइपरट्रॉफी) एलवी गुहा के आकार में कमी, डायस्टोलिक डिसफंक्शन और, अक्सर, एलवी बहिर्वाह पथ (सबाओर्टिक स्टेनोसिस) में रुकावट के साथ होती है।

एचसीएम अचानक अतालतापूर्ण मृत्यु का एक सामान्य कारण है। फार्माकोथेरेपी का लक्ष्य व्यायाम सहनशीलता में सुधार करना, सीएचएफ को रोकना, रुकावट को कम करना, एलवी डायस्टोलिक फिलिंग (कैल्शियम प्रतिपक्षी, बीटा ब्लॉकर्स) में सुधार करना और वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया (एमियोडेरोन, बीटा ब्लॉकर्स) को रोकना है। सर्जिकल हस्तक्षेप (मायोटॉमी, मायेक्टॉमी, आईवीएस का अल्कोहल एब्लेशन) एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट की डिग्री को कम कर सकता है और माइट्रल रेगुर्गिटेशन को समाप्त कर सकता है।

कीवर्ड: बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, पारिवारिक-आनुवंशिक बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित हाइपरट्रॉफी।

परिचय

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) एक वंशानुगत मायोकार्डियल बीमारी है जिसमें वेंट्रिकल (मुख्य रूप से बाएं) की दीवारों की बड़े पैमाने पर हाइपरट्रॉफी होती है (चित्र 2.1, इनसेट देखें), जिससे बाएं वेंट्रिकल (एलवी) की गुहा के आकार में कमी आती है। , इसके डायस्टोलिक फ़ंक्शन में व्यवधान और, अक्सर, अन्य बीमारियों के बिना रोगियों में एलवी बहिर्वाह पथ में बाधा उत्पन्न होती है, जिससे हाइपरट्रॉफी (धमनी उच्च रक्तचाप, सीओपीडी, हृदय दोष, आदि) का विकास होता है।

एचसीएम की वास्तविक घटना और व्यापकता स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी और यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी के बीच एक संयुक्त सर्वसम्मति दस्तावेज़ के अनुसार, एचसीएम एक अपेक्षाकृत सामान्य विकृति है (सामान्य वयस्क आबादी में 1:500)। इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) के व्यापक उपयोग ने सुझाव दिया है कि यह बीमारी पहले की तुलना में अधिक सामान्य है और पहले की तुलना में इसका पूर्वानुमान बेहतर है। कुछ लेखकों के अनुसार, व्यावहारिक रूप से स्वस्थ युवाओं में से 0.2% में एचसीएम के इकोकार्डियोग्राफिक लक्षण पाए जाते हैं। वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार स्थापित किया गया है, और 50% से अधिक मामलों में, रोगियों के रिश्तेदारों के बीच एक समान विकृति की पहचान की जा सकती है। यह रोग पुरुषों और महिलाओं के साथ-साथ विभिन्न राष्ट्रीयताओं के प्रतिनिधियों में लगभग समान रूप से होता है।

एचसीएम युवा लोगों (प्रशिक्षित एथलीटों सहित) में अचानक मृत्यु (एसडी) का एक आम कारण है और यह किसी भी उम्र के लोगों में मृत्यु या विकलांगता का कारण बन सकता है। व्यक्तिगत केंद्रों के अनुसार, वीएस से ऐसे रोगियों की वार्षिक मृत्यु दर वयस्कों में 1-2% और बच्चों में 4-6% है। हालाँकि, बीमारी का एक लंबा कोर्स भी सामान्य स्वास्थ्य के साथ हो सकता है और जीवन प्रत्याशा में बदलाव नहीं कर सकता है। नैदानिक ​​तस्वीर की विविधता के कारण, एचसीएम का लंबे समय तक निदान नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, हृदय रोग विशेषज्ञ के नियमित अभ्यास में इस बीमारी की अपेक्षाकृत कम आवृत्ति को देखते हुए, इसके विकास के सभी तंत्रों का आज तक अध्ययन नहीं किया गया है और कुछ उपचार विधियों के उपयोग के साक्ष्य का स्तर कम है।

एचसीएम का निदान करते समय, इकोकार्डियोग्राफी और ईसीजी का उपयोग करके इडियोपैथिक एलवी हाइपरट्रॉफी का पता लगाना, साथ ही एलवी बहिर्वाह पथ बाधा की पहचान करना बहुत महत्वपूर्ण है।

फार्माकोथेरेपी का लक्ष्य व्यायाम सहनशीलता में सुधार करना, सीएचएफ को रोकना, एलवी डायस्टोलिक फिलिंग (कैल्शियम प्रतिपक्षी, बीटा ब्लॉकर्स) में सुधार करके रुकावट को कम करना और वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया (बीटा ब्लॉकर्स, एमियोडेरोन) को रोकना है। सर्जिकल हस्तक्षेप एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट की डिग्री को कम कर सकता है और माइट्रल रेगुर्गिटेशन को समाप्त कर सकता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी शब्द अच्छी तरह से स्थापित है। हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी, मस्कुलर सबऑर्टिक स्टेनोसिस, या इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस जैसे नाम विकल्पों का उपयोग सीमित है, क्योंकि कुछ रोगियों में, विशेष रूप से आराम करने पर, एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट नहीं होती है।

हालाँकि, इस वर्गीकरण का नुकसान यह है कि यह एलवी बहिर्वाह पथ रुकावट की उपस्थिति या अनुपस्थिति को ध्यान में नहीं रखता है। रोग का आधुनिक वर्गीकरण मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफाइड क्षेत्रों के स्थानीयकरण और परिणामी हेमोडायनामिक विकारों पर आधारित है:

इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस;

महाधमनी और माइट्रल वाल्व में परिवर्तन के बिना और एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट के बिना सेप्टम की असममित अतिवृद्धि;

शीर्ष तक सीमित हाइपरट्रॉफी क्षेत्र के साथ शीर्षस्थ एचसीएम;

एलवी मायोकार्डियम की संकेंद्रित अतिवृद्धि के साथ सममित एचसीएम।

अंतिम 3 रूप अत्यंत दुर्लभ हैं और एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट के विकास के साथ नहीं हैं।

आनुवंशिकी और आकृति विज्ञान

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, रोग ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। यह मायोकार्डियम में सरकोमेरे प्रोटीन को एन्कोड करने वाले 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन पर आधारित है। परिणामस्वरूप, कार्डियोमायोसाइट्स में असामान्य सिकुड़ा हुआ प्रोटीन पाया जाता है, जो एचसीएम को "सरकोमेरे रोग" माना जाता है। असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण गुणसूत्र बिंदु उत्परिवर्तन द्वारा निर्धारित होता है। प्रोटीन जिनकी विकृति एचसीएम के विकास का कारण बनती है, उनमें वर्तमान में शामिल हैं:

कार्डियक बीटा-मायोसिन भारी श्रृंखला (गुणसूत्र 14);

कार्डियक ट्रोपोनिन टी (गुणसूत्र 1);

मायोसिन से जुड़े प्रोटीन सी (गुणसूत्र 11);

ट्रोपोमायोसिन (गुणसूत्र 15);

प्रकाश श्रृंखला मायोसिन; टिटिन;

अल्फा एक्टिन;

कार्डिएक ट्रोपोनिन I;

कार्डिएक अल्फा-मायोसिन भारी श्रृंखला।

कुल मिलाकर, एचसीएम से जुड़े 100 से अधिक विभिन्न उत्परिवर्तनों की पहचान की गई है: सार्कोमेरिक प्रोटीन को एन्कोड करने वाले 10 जीनों में उत्परिवर्तन, गैर-सार्कोमेरिक प्रोटीनों को एन्कोडिंग करने वाले 2 जीनों में उत्परिवर्तन और माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में एक उत्परिवर्तन। सबसे आम उत्परिवर्ती जीन कार्डियक मायोसिन हेवी चेन, कार्डियक ट्रोपोनिन टी और मायोसिन से जुड़े प्रोटीन सी के संश्लेषण को एन्कोडिंग करते हैं। असंबंधित रोगियों में एचसीएम के विकास के लिए जिम्मेदार आणविक दोष अक्सर भिन्न होते हैं।

ट्रोपोनिन टी उत्परिवर्तन ऊर्जा की खपत में वृद्धि से जुड़े हैं, जो इस्किमिया और अतालता का कारण बनता है। कुछ लेखकों ने वीएस की बढ़ती घटनाओं के साथ ट्रोपोनिन टी उत्परिवर्तन को जोड़ा है। कुछ मायोसिन भारी श्रृंखला उत्परिवर्तन भी अतालता और मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं। हालाँकि, यह अभी भी अज्ञात है कि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल असामान्यताओं के लिए विशिष्ट आयन वर्तमान विकार किस हद तक जिम्मेदार हैं और व्यापक फाइब्रोसिस क्या भूमिका निभाता है। यह माना जाता है कि एचसीएम में एड्रीनर्जिक रिसेप्टर तंत्र में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष है या कोशिका में बढ़े हुए प्रवेश और कैटेकोलामाइन की क्रिया के लिए मायोकार्डियम के संवेदीकरण के साथ कैल्शियम आयनों के ट्रांसमेम्ब्रेन परिवहन में एक विसंगति है।

जाहिर है, आनुवंशिक उत्परिवर्तन वाले सभी लोगों में एचसीएम की फेनोटाइपिक विशेषताएं विकसित नहीं होती हैं। एक दृष्टिकोण यह है कि रोग की फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियाँ संशोधक जीन द्वारा बदल दी जाती हैं। उदाहरण के लिए, एंजियोटेंसिन-1 परिवर्तित एंजाइम जीन में कार्यात्मक वेरिएंट एचसीएम फेनोटाइप को प्रभावित कर सकते हैं और वीएस के जोखिम से जुड़े हैं। दिलचस्प बात यह है कि डायस्टोलिक डिसफंक्शन की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का रोग के इकोकार्डियोग्राफी संकेतों से पहले पता लगाया जा सकता है।

यह माना जाता है कि जैसे-जैसे शरीर बढ़ता है और विकसित होता है, रोग का फेनोटाइप बनता है, और 17-18 वर्ष की आयु तक पहुंचने पर रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ सामने आती हैं। रोग के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति में युवा और यहां तक ​​कि मध्यम आयु में रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति रोगी में एचसीएम की अनुपस्थिति की गारंटी नहीं दे सकती है।

प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों की स्क्रीनिंग करने की अनुशंसा की जाती है। इसके अलावा, यदि आनुवंशिक विश्लेषण संभव नहीं है, तो 18 वर्ष की आयु तक एक वार्षिक परीक्षा की सिफारिश की जाती है, जिसमें नैदानिक ​​​​परीक्षा, 12-लीड ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी शामिल है। इसके अलावा, हर पांच साल में परीक्षा आयोजित करने की सिफारिश की गई है।

12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों की स्क्रीनिंग तब तक उचित नहीं है जब तक कि कोई उच्च पारिवारिक जोखिम न हो और गंभीर खेल भागीदारी की योजना न बनाई गई हो।

एचसीएम में मायोकार्डियम में सूक्ष्म परिवर्तन मांसपेशियों के तंतुओं की अतिवृद्धि और उनके पारस्परिक अभिविन्यास में व्यवधान की विशेषता है; तंतु बेतरतीब ढंग से एक दूसरे के कोण पर स्थित होते हैं, प्रतिच्छेद करते हैं या भंवर बनाते हैं (चित्र 2.2)। थे

चावल। 2.2.मायोसाइट्स का स्थान सामान्य है (ए) और एचसीएम (बी) वाले रोगियों में

बाधित मायोफाइब्रिल संरचना वाले क्षेत्रों में अंतरकोशिकीय कनेक्शन के वितरण में महत्वपूर्ण गड़बड़ी सामने आई - कनेक्शन कोशिका की पूरी सतह पर स्थित थे, जबकि आम तौर पर वे अच्छी तरह से परिभाषित इंटरकैलरी डिस्क में केंद्रित होते हैं।

तंतुओं की यह यादृच्छिक व्यवस्था परिसंचरण की घटना और उत्तेजना तरंग (पुनः प्रवेश) के पुन: प्रवेश के लिए एक रूपात्मक सब्सट्रेट बनाती है, जो पैरॉक्सिस्मल लय गड़बड़ी की घटना को पूर्व निर्धारित करती है।

मायोकार्डियल फाइबर की अतिवृद्धि के साथ माइटोकॉन्ड्रिया और ग्लाइकोजन का संचय होता है, साथ ही साइटोप्लाज्म ("हेलो") की पेरिन्यूक्लियर क्लीयरिंग भी होती है। देखे गए अपक्षयी परिवर्तन, कभी-कभी एंडोकार्डियम का मोटा होना और अंतरालीय फाइब्रोसिस, द्वितीयक होते हैं। कुछ मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे हिस्से के एंडोकार्डियम पर फ्लैट रेशेदार सजीले टुकड़े पाए जाते हैं, जो माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के साथ बार-बार संपर्क के स्थल पर बनते हैं।

एचसीएम की विशेषता वाले निष्कर्षों को मांसपेशी फाइबर के सामान्य पारस्परिक अभिविन्यास और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एंडोकार्डियम के फाइब्रोसाइटिस में महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट गड़बड़ी माना जाता है। शेष सूक्ष्म परिवर्तन निरर्थक हैं और किसी भी मूल के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ इसका पता लगाया जा सकता है। एचसीएम में एपिकार्डियल कोरोनरी धमनियां नहीं बदली जाती हैं।

एचसीएम मायोकार्डियम में सरकोमेरे प्रोटीन को एन्कोड करने वाले 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन पर आधारित है।

हृदय ज्यामिति और विशेषताएं

हेमोडायनामिक्स

एचसीएम में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी अक्सर इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) के क्षेत्र में सबसे अधिक स्पष्ट होती है, यानी यह असममित होती है और मायोसाइट्स और मायोफिब्रिल्स के अव्यवस्था के साथ होती है (चित्र 2.3)। इसके अलावा, यह रोग मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के विकास और छोटी वाहिकाओं को नुकसान से जुड़ा है।

एचसीएम में एलवी ज्यामिति और मायोकार्डियल आकृति विज्ञान में परिवर्तन का परिणाम मुख्य रूप से एलवी डायस्टोलिक फिलिंग का उल्लंघन है, जिससे सांस की तकलीफ और हृदय विफलता की अन्य अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो रोगियों में मृत्यु के कारणों में से एक है। वेंट्रिकुलर टैकीअरिथमिया के विकास से जुड़ा बेहोशी भी विशेषता है। बाद वाले एचसीएम वाले रोगियों में वीएस का एक सामान्य कारण हैं।

20% मामलों में, एलवी बहिर्वाह पथ में एक गतिशील ढाल बनती है, जो माइट्रल वाल्व (एएसएमवी) के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन के कारण बढ़े हुए प्रवाह वेग और बहिर्वाह पथ के संकुचन के संयोजन के कारण होती है।

बाह्य रूप से, हृदय थोड़ा बदल गया है। इसकी गुहा के फैलाव के बिना एलवी हाइपरट्रॉफी होती है; साथ ही, बाएं आलिंद का फैलाव हो सकता है, जो वेंट्रिकल के डायस्टोलिक भरने के उल्लंघन का संकेत देता है।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ (एलवीओटी) में ढाल एक ज़ोरदार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट पैदा करती है। इसके अलावा, आईवीएस के बेसल भाग की अतिवृद्धि और एक संकीर्ण बहिर्वाह पथ का पता लगाया जाता है, साथ ही, कई रोगियों में, मोटे और लंबे माइट्रल वाल्व पत्रक भी पाए जाते हैं।

एलवी बहिर्वाह पथ (एलवीओटी) में रुकावट।वर्गीकरण के अनुसार, एचसीएम वाले सभी रोगियों में एलवी बहिर्वाह पथ में संकुचन नहीं होता है। इसके अलावा, अधिकांश रोगियों में आराम के समय एलवीओटी में कोई ग्रेडिएंट नहीं होता है। एलवी बहिर्वाह पथ अवरोध के साथ और बिना समूहों में रोगियों का विभाजन नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से बेहद महत्वपूर्ण है। यह इस तथ्य के कारण है कि एचसीएम के लिए लगभग सभी चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचार रणनीतियों का उद्देश्य मुख्य रूप से एलवीओटी बाधा के लक्षण वाले रोगियों पर है। दवाओं का चुनाव और सर्जिकल सुधार के तरीके रोगी की हेमोडायनामिक स्थिति से निर्धारित होते हैं।

सबऑर्टिक स्टेनोएच पूर्वकाल वाल्वुलर लीफलेट (एपीएमवीके) के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन का परिणाम है और इसके परिणामस्वरूप

आईवीएस के साथ इसका मध्य-सिस्टोलिक संपर्क। सबऑर्टिक मस्कुलर रिज द्वारा बहिर्वाह पथ की थोड़ी सी संकीर्णता के साथ संयोजन में एलवी की बढ़ी हुई सिकुड़न से महाधमनी में रक्त का त्वरित निष्कासन होता है। रक्त प्रवाह की रैखिक गति में वृद्धि वेंचुरी प्रभाव का कारण बनती है - उच्च गति से चलने वाले द्रव प्रवाह का "सक्शन" प्रभाव, जो माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक को एलवी के बहिर्वाह पथ में खींचता है, जिससे इसकी ओर जाता है महत्वपूर्ण संकुचन और दबाव प्रवणता की उपस्थिति। कुछ मामलों में, पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट (एएमवी) आईवीएस मायोकार्डियम को छूता है। इस प्रकार, रुकावट केवल निष्कासन अवधि के दूसरे भाग के दौरान होती है, और एलवी मायोकार्डियल सिकुड़न बढ़ने के साथ इसकी गंभीरता बढ़ जाती है (चित्र 2.3)।

चावल। 2.3.एम-मोड में एचसीएम वाले रोगी का इकोसीजी; माइट्रल वाल्व तंत्र की पूर्वकाल सिस्टोलिक गति दिखाई देती है (एक तीर द्वारा चिह्नित)

एमवी के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन से न केवल एलवीओटी रुकावट होती है, बल्कि अलग-अलग गंभीरता की माइट्रल रेगुर्गिटेशन (एमआर) की घटना भी होती है। इस मामले में, पुनरुत्थान जेट की दिशा एलवी की पिछली दीवार की विशेषता है। केंद्र और आलिंद की पूर्वकाल की दीवार की ओर निर्देशित पुनरुत्थान जेट, साथ ही कई प्रवाह की उपस्थिति के लिए माइट्रल वाल्व की स्वतंत्र विकृति के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।

लगभग 5% मामलों में, ग्रेडिएंट और कम आउटपुट की उपस्थिति मुख्य रूप से केंद्रीय में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के कारण होती है

आईवीएस के साथ पीएमसी के संपर्क की अनुपस्थिति में एलवी गुहा का कोई भाग और ऐटेरोलेटरल पैपिलरी मांसपेशी में परिवर्तन।

सबऑर्टिक ग्रेडिएंट (30 मिमी एचजी या उससे अधिक) और इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव में संबंधित वृद्धि रोग के पैथोफिजियोलॉजी के दृष्टिकोण से और रोगियों के पूर्वानुमान के दृष्टिकोण से बेहद महत्वपूर्ण है। एलवीओटी रुकावट एचसीएम के कारण होने वाली मृत्यु, गंभीर हृदय विफलता (एनवाईएचए कक्षा III-IV) के विकास के साथ-साथ हृदय विफलता और स्ट्रोक से मृत्यु का एक स्वतंत्र भविष्यवक्ता है। इसी समय, 30 मिमी एचजी से अधिक की ढाल में वृद्धि। शोधकर्ताओं के अनुसार, जोखिम में अतिरिक्त वृद्धि नहीं होती है।

अब यह आम तौर पर स्वीकार कर लिया गया है कि एचसीएम में रुकावट गतिशील है। एचसीएम वाले सभी रोगियों को एलवीओटी में पीक ग्रेडिएंट के स्तर के अनुसार "हेमोडायनामिक उपसमूहों" में विभाजित करने की सिफारिश की जाती है, जिसे निरंतर तरंग डॉपलर का उपयोग करके बदला जाता है:

1. विश्राम के समय प्रवणता 30 mmHg के बराबर या उससे अधिक होती है। (डॉपलर अल्ट्रासाउंड के अनुसार 2.7 मी/से);

2. अव्यक्त ढाल - 30 मिमी एचजी से कम आराम पर। और उत्तेजक परीक्षण करते समय 30 या अधिक तक बढ़ जाता है;

3. गैर-अवरोधक कार्डियोमायोपैथी - 30 मिमी एचजी से नीचे का ग्रेडिएंट। आराम से और उकसावे में।

इकोकार्डियोग्राफी (साथ ही कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान) के दौरान भार का अनुकरण करने के लिए कई उत्तेजक परीक्षण प्रस्तावित किए गए हैं। इनमें एमाइल नाइट्राइट, आइसोप्रोटीनॉल, डोबुटामाइन के साथ औषधीय परीक्षण, साथ ही यांत्रिक परीक्षण - वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी, ऑर्थोस्टेसिस और शारीरिक गतिविधि शामिल हैं। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के समानांतर ट्रेडमिल परीक्षण या साइकिल एर्गोमेट्री आयोजित करना सबसे शारीरिक और आम है।

अवरोधक विकारों के अलावा, एचसीएम में इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

1. हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की बढ़ी हुई सिकुड़न के कारण सिस्टोलिक फ़ंक्शन के उच्च स्तर (छोटे अंत-डायस्टोलिक मात्रा, उच्च इजेक्शन अंश और इजेक्शन दर);

2. हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की बढ़ती कठोरता के कारण बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक फ़ंक्शन, जो इसके डायस्टोलिक विश्राम को बाधित करता है और डायस्टोल के दौरान वेंट्रिकुलर गुहा को रक्त से भरना मुश्किल बनाता है;

3. एमआर की बार-बार उपस्थिति, जिसके मुख्य कारण हैं:

माइट्रल वाल्व के करीब पूर्वकाल पैपिलरी मांसपेशी का विस्थापन, जो गुहा का आकार घटने पर होता है

पूर्वकाल माइट्रल लीफलेट में रेशेदार परिवर्तन जो तब होते हैं जब यह बहिर्वाह पथ में त्वरित अशांत प्रवाह या आईवीएस के संपर्क से हेमोडायनामिक रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है;

माइट्रल वाल्व के द्वितीयक घाव (कैल्सीफिकेशन, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस), जिससे इसकी शिथिलता होती है।

एचसीएम में एलवी मायोकार्डियम की ज्यामिति में परिवर्तन का परिणाम एलवी डायस्टोलिक फिलिंग का उल्लंघन है, साथ ही वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया से जुड़ा सिंकोप भी है। पूर्वकाल माइट्रल वाल्व पत्रक के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन और आईवीएस के साथ इसके संपर्क के कारण, एलवी बहिर्वाह पथ में एक गतिशील ढाल बनाया जा सकता है।

क्लिनिक

एचसीएम की नैदानिक ​​तस्वीर अत्यधिक परिवर्तनशील है - स्पर्शोन्मुख रूपों से लेकर गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या अचानक मृत्यु तक। एचसीएम या वीएस के मामलों के पारिवारिक इतिहास से निदान की सुविधा मिलती है। शिकायतों के अभाव में, रोग की पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट या ईसीजी परिवर्तन (एलवी हाइपरट्रॉफी के लक्षण) का पता लगाना है। पहली शिकायत आमतौर पर 20-25 वर्ष की उम्र में दिखाई देती है।

एचसीएम की विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर को एक त्रय द्वारा दर्शाया गया है:

एनजाइना;

अतालता;

बेहोशी.

इन लक्षणों का एक विशिष्ट संयोजन सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, ईसीजी परिवर्तन और रिश्तेदारों के बीच एचसीएम या वीएस के इतिहास का संकेत है।

एचसीएम के कारण सीने में दर्दअक्सर मायोकार्डियल इस्किमिया के कारण एक विशिष्ट एंजाइनल चरित्र होता है। वे एनजाइना सिंड्रोम का एक उत्कृष्ट उदाहरण प्रस्तुत करते हैं जो कोरोनरी धमनी अवरोधन से जुड़ा नहीं है। असामान्य दर्द कम आम है। एचसीएम में मायोकार्डियल इस्किमिया सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता से जुड़ा हुआ है। चूँकि कोरोनरी रक्त आपूर्ति बढ़ाने का भंडार असीमित नहीं है, अधिकतम के बीच एक विसंगति उत्पन्न होती है

लेकिन संभव कोरोनरी रक्त प्रवाह और धमनी रक्त के लिए हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम की बढ़ती आवश्यकता। हालाँकि, अधिक आयु समूहों में, सीएडी के साथ संयोजन को आत्मविश्वास से बाहर करने के लिए, कोरोनरी एंजियोग्राफी करना आवश्यक है।

एचसीएम का एक विशिष्ट लक्षण सिंकोप और प्रीसिंकोप है, जो गंभीर कमजोरी, चक्कर आना और आंखों का अंधेरा होने का कारण बनता है। वे कार्डियक आउटपुट में कमी और एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट या टैचीअरिथमिया के एपिसोड के परिणामस्वरूप मस्तिष्क में अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण हो सकते हैं।

अतालता सिंड्रोमएचसीएम की नैदानिक ​​तस्वीर में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है और काफी हद तक रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करता है। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि अतालता के विकास के लिए सब्सट्रेट हाइपरट्रॉफी, मायोसाइट संरचना में व्यवधान, फाइब्रोसिस और असंतुलित अंतरकोशिकीय कनेक्शन (कनेक्शन) का असामान्य वितरण है। यह माना जाता है कि बाधित मायोफाइब्रिल संरचना वाले क्षेत्रों में, अनिसोट्रॉपी परिवर्तन और असामान्य आवेग चालन होता है, जिससे संभवतः पुन: प्रवेश का विकास होता है।

मरीज़ अलग-अलग अवधि के अचानक दिल की धड़कन के हमलों की शिकायत करते हैं, हालांकि छोटे एपिसोड स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं। इसलिए, लय गड़बड़ी की पहचान करने के लिए, एचसीएम वाले सभी रोगियों के लिए होल्टर ईसीजी निगरानी की सिफारिश की जाती है।

पता लगाने योग्य अतालता की सीमा अत्यंत विस्तृत है। उनमें से अधिकांश विभिन्न ग्रेडेशन के वेंट्रिकुलर अतालता हैं - एकल एक्सट्रैसिस्टोल और 3-5 संकुचन के वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के छोटे दौर से, जो हमेशा रोगियों द्वारा महसूस नहीं किया जाता है, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मृत्यु के विकास की संभावना के साथ द्विदिश टैचीकार्डिया के जीवन-घातक पैरॉक्सिस्म तक। सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और आलिंद फ़िब्रिलेशन या स्पंदन के पैरॉक्सिस्म भी नोट किए गए हैं। आलिंद फिब्रिलेशन के स्थायी रूप की उपस्थिति एक संभावित रूप से प्रतिकूल संकेत है, जो अक्सर कंजेस्टिव एनके के विकास से पहले होता है, और एम्बोलिक जटिलताओं के लिए एक जोखिम कारक है। WPW सिंड्रोम अक्सर देखा जाता है।

दिल की धड़कन रुकना।एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन रोग की मुख्य हेमोडायनामिक अभिव्यक्तियों में से एक है और कभी-कभी इकोकार्डियोग्राफी पर विशिष्ट परिवर्तनों का पता चलने से पहले भी प्रकट होता है। एचसीएम के साथ श्वसन संबंधी श्वास कष्ट हो सकता है

सबसे शुरुआती लक्षणों में से एक. इसकी घटना एलवी के डायस्टोलिक भरने के उल्लंघन से जुड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव होता है। प्रणालीगत परिसंचरण में हेपेटोमेगाली और अन्य जमाव शायद ही कभी देखे जाते हैं, मुख्यतः रोग के अंतिम चरण में।

एचसीएम के लिए बाहरी परीक्षा डेटाअल्प। मरीजों में आमतौर पर नियमित काया और अच्छी तरह से विकसित मांसपेशियां होती हैं; पीलापन और सायनोसिस अनुपस्थित होते हैं। हृदय के आकार में वृद्धि का हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है। शिखर आवेग को मजबूत किया जाता है, कभी-कभी बाईं ओर स्थानांतरित कर दिया जाता है। एचसीएम के अवरोधक रूप में, हो सकता है विशिष्ट शारीरिक लक्षण:

रुक-रुक कर झटकेदार नाड़ी;

बाएं आलिंद के बढ़े हुए संकुचन पूर्ववर्ती क्षेत्र में स्पंदित होते हैं;

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट.

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट शीर्ष पर और उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्थान में सुनाई देती है। शोर में एक उड़ने वाला चरित्र होता है और इसे एक्सिलरी क्षेत्र में किया जा सकता है। शोर पहले स्वर से कुछ दूर है।

श्रवण चित्र की व्याख्या के लिए कार्यात्मक और औषधीय परीक्षण बहुत महत्वपूर्ण हैं। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता सीधे वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ में दबाव प्रवणता के परिमाण पर निर्भर करती है। इसलिए, एलवी के प्रीलोड और डायस्टोलिक फिलिंग को कम करने वाले सभी प्रभाव मायोकार्डियल सिकुड़न को बढ़ाते हैं, रुकावट की डिग्री में वृद्धि का कारण बनते हैं और, परिणामस्वरूप, शोर में वृद्धि और इसकी पहले की उपस्थिति। इस तरह के परिवर्तन ऑर्थोस्टेसिस, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी, वैसोडिलेटर्स (नाइट्रोग्लिसरीन) लेने, टैचीकार्डिया के संक्रमण के दौरान होते हैं। शारीरिक गतिविधि, डिगॉक्सिन या इसाड्रिन लेने से भी एलवी मायोकार्डियम की सिकुड़न बढ़ जाती है और शोर बढ़ जाता है।

क्षैतिज स्थिति में जाना, बैठना और बीटा-ब्लॉकर्स लेने के विपरीत परिणाम होते हैं। इन परीक्षणों में, ब्रैडीकार्डिया और हृदय में बढ़ी हुई शिरापरक वापसी डायस्टोल में एलवी भरने को बढ़ाती है, जिससे सिस्टोलिक प्रवाह दर और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता कम हो जाती है।

एचसीएम की विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर को एक त्रय द्वारा दर्शाया गया है: एनजाइना पेक्टोरिस, अतालता, बेहोशी।

एनजाइना पेक्टोरिस, एक नियम के रूप में, कोरोनरी धमनियों में स्टेनोटिक प्लाक की उपस्थिति से जुड़ा नहीं है, लेकिन अधिक आयु समूहों में इसे बाहर नहीं किया जा सकता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान.एचसीएम के लिए पूर्वानुमान को प्रतिकूल माना जाता है, जिसमें प्रति वर्ष मृत्यु दर 5% तक होती है। आधे से अधिक मौतें, मुख्य रूप से युवा रोगियों में, वीएस के मामले हैं। अतालता वीएस का खतरा विशेष रूप से शारीरिक गतिविधि या खेल के दौरान बढ़ जाता है।

प्रतिकूल पूर्वानुमान कारक हैं:

एलवी मायोकार्डियम का बड़ा द्रव्यमान;

लोन के अनुसार उच्च ग्रेड के वेंट्रिकुलर अतालता;

बेहोशी;

रिश्तेदारों के बीच वीएस के मामले।

एचसीएम (40 वर्ष से अधिक) वाले वृद्ध रोगियों में, मृत्यु का कारण अक्सर कंजेस्टिव एनके और संक्रामक एंडोकाडाइटिस का शामिल होना है।

रोग का पूर्वानुमान और चिकित्सा का चुनाव निर्धारित करने वाले महत्वपूर्ण कारक हैं:

1. वीएस का उच्च जोखिम (चिकित्सा इतिहास को ध्यान में रखते हुए);

2. संरक्षित एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ लक्षणों की प्रगति, जैसे सीने में दर्द, सांस की तकलीफ और बिगड़ा हुआ चेतना (सिंकोप, प्रीसिंकोप, चक्कर आना);

3. एलवी रीमॉडलिंग और सिस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास के साथ दिल की विफलता की प्रगति;

4. एम्बोलिक स्ट्रोक सहित अलिंद फिब्रिलेशन के विकास से जुड़ी जटिलताएँ।

यह याद रखना चाहिए कि एचसीएम को अक्सर अन्य हृदय रोगों, जैसे धमनी उच्च रक्तचाप और कोरोनरी धमनी रोग के साथ जोड़ा जाता है, जो चिकित्सा की पसंद को प्रभावित कर सकता है।

एचसीएम के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत खराब है। आधे से अधिक मौतें अचानक वेंट्रिकुलर टैकीअरिथमिया के कारण होती हैं, जिसका जोखिम शारीरिक गतिविधि, विशेष रूप से खेल प्रकृति के दौरान बढ़ जाता है।

वाद्य निदान

ईसीजी.एचसीएम वाले रोगियों में, ईसीजी आमतौर पर विषम उलटे के साथ एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की तस्वीर दिखाता है

दाँत टीऔर खंड का तिरछा नीचे की ओर अवसाद अनुसूचित जनजाति(चित्र 2.4)। आईवीएस की गंभीर अतिवृद्धि से पैथोलॉजिकल दांतों की उपस्थिति होती है क्यू,जिससे एएमआई का गलत निदान हो सकता है। पैथोलॉजिकल दांत क्यूएचसीएम के साथ, वे आम तौर पर गहरे होते हैं, लेकिन चौड़े और नुकीले नहीं होते हैं, लीड II, III, एवीएफ में दर्ज किए जाते हैं, बाईं छाती के लीड में, कभी-कभी लीड V3-V4 में। साथ ही दांतों का आयाम कम हो सकता है आरलीड V2-V4 में। आलिंद अतिवृद्धि के लक्षण अक्सर दांतों के बढ़ने और टूटने के रूप में दर्ज किए जाते हैं पीआई, द्वितीय.

चावल। 2.4.एचसीएम वाले मरीज का ईसीजी। एलवी हाइपरट्रॉफी के लक्षण

एचसीएम के शीर्ष रूप में, इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति छाती के लीड में विशाल नकारात्मक टी तरंगों के साथ एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की तस्वीर के रूप में ईसीजी परिवर्तन हो सकती है, जिसकी गहराई 10-15 मिमी से अधिक हो सकती है।

छाती का एक्स - रेएचसीएम के लिए बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है। हृदय की छाया अपरिवर्तित है या बाएं वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा को दर्शाती है (चित्र 2.5) आरोही महाधमनी के फैलाव का पता लगाया जा सकता है। कार्डियोमेगाली का शायद ही कभी पता लगाया जाता है, और एचसीएम में यह एलवी गुहा के फैलाव के बिना मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के कारण हो सकता है।

कम आम रेडियोग्राफिक लक्षणों में शामिल हैं:

बाएं आलिंद का मध्यम इज़ाफ़ा (विशेषकर माइट्रल रेगुर्गिटेशन की उपस्थिति में);

फुफ्फुसीय परिसंचरण में थोड़ा स्पष्ट जमाव;

माइट्रल वाल्व एनलस फ़ाइब्रोसस का कैल्सीफिकेशन (जिससे आमवाती हृदय रोग का गलत निदान हो सकता है)।

एंजियोकार्डियोग्राफी के साथसिस्टोल के दौरान एलवी कैविटी में कमी और "ऑवरग्लास" के रूप में इसकी विकृति का पता लगाया जाता है, लेकिन इस अध्ययन की आवश्यकता आमतौर पर केवल सर्जिकल उपचार की तैयारी में उत्पन्न होती है। उसी समय, कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान, एलवी से बहिर्वाह पथ के साथ दबाव प्रवणता निर्धारित की जाती है।

इकोसीजीएचसीएम के लिए सबसे मूल्यवान और जानकारीपूर्ण गैर-आक्रामक परीक्षण है।

एचसीएम के क्लासिक इकोकार्डियोग्राफिक संकेत हैं:

1. आईवीएस का असममित मोटा होना, जिसमें सेप्टम की मोटाई और एलवी की पिछली दीवार के विपरीत भाग की मोटाई का अनुपात 1.3 या अधिक (2.5-3.0 तक) है (चित्र 2.5);

2. आईवीएस का हाइपोकिनेसिया (हृदय संकुचन के दौरान इसके विस्थापन का आयाम 3 मिमी से कम है);

3. एलवी गुहा में कमी, विशेष रूप से सिस्टोल के दौरान स्पष्ट। हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम के शक्तिशाली मांसपेशी संकुचन के कारण, वेंट्रिकल की दीवारें बंद हो सकती हैं, जिसके दौरान इसकी गुहा का पूर्ण गायब होना (उन्मूलन) देखा जाता है;

4. एलवी सिकुड़न में उल्लेखनीय वृद्धि, जिसके बीच ईएफ में वृद्धि विशेष रूप से स्पष्ट है;

5. बाएँ आलिंद की गुहा का विस्तार।

एलवी बहिर्वाह पथ में दबाव प्रवणता की उपस्थिति में, निम्नलिखित घटनाएं अतिरिक्त रूप से नोट की जाती हैं:

चावल। 2.5.एचसीएम वाले मरीज का एक्स-रे

1. माइट्रल वाल्व का पूर्वकाल सिस्टोलिक मूवमेंट - सिस्टोल के दौरान पूर्वकाल माइट्रल लीफलेट का आगे की ओर विस्थापन और इसे आईवीएस के करीब लाना - छूने तक (चित्र 2.6, इनसेट देखें);

2. महाधमनी वाल्व का सिस्टोलिक आवरण - गतिशील रुकावट के विकास के साथ एलवी से रक्त निष्कासन की दर में कमी के कारण मध्य-सिस्टोल में महाधमनी पत्रक का कुछ अभिसरण; इजेक्शन अवधि के अंत में, अतिरिक्त उद्घाटन वाल्व पत्रक देखे जा सकते हैं।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी आपको गैर-आक्रामक तरीके से पता लगाने की अनुमति देती है:

1. एलवी बहिर्वाह पथ के साथ दबाव प्रवणता (आराम पर और/या उत्तेजना के दौरान) (चित्र 2.7);

2. माइट्रल रेगुर्गिटेशन;

3. एलवी मायोकार्डियम की बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक छूट के लक्षण।

इस बीमारी के निदान में एक विशेष स्थान उत्तेजक परीक्षणों का उपयोग करके इकोकार्डियोग्राफी द्वारा खेला जाता है, जिसका उल्लेख ऊपर किया गया था।

एचसीएम के क्लासिक इकोसीजी संकेत हैं: आईवीएस का असममित मोटा होना, इसकी हाइपोकिनेसिया, एलवी गुहा में कमी, एलवी सिकुड़न में उल्लेखनीय वृद्धि, बाएं आलिंद गुहा का विस्तार। एलवी बहिर्वाह पथ में एक दबाव प्रवणता की उपस्थिति में, पूर्वकाल माइट्रल वाल्व पत्रक की पूर्वकाल सिस्टोलिक गति और महाधमनी वाल्व का बंद होना नोट किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

मुख्य कठिनाइयाँ आमतौर पर वाल्वुलर एएस और सीएडी के साथ एचसीएम के विभेदक निदान में उत्पन्न होती हैं।

एचसीएम और एएस की तस्वीर की समानता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, एलवी हाइपरट्रॉफी के लक्षण, एनजाइना सिंड्रोम और छोटे आउटपुट सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण है।

एएस में, आमतौर पर गंभीर वाल्व कैल्सीफिकेशन और परिधीय धमनियों में कमजोर धड़कन होती है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हृदय के आधार पर उरोस्थि के दाहिनी ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में अधिकतम सुनाई देती है, इसका चरित्र खुरदरा, खरोंचने वाला होता है और यह गर्दन की वाहिकाओं तक अच्छी तरह से संचारित होता है। दबाव प्रवणता और तीव्रता का परिमाण

कार्यात्मक परीक्षणों के दौरान शोर की तीव्रता में थोड़ा बदलाव होता है।

एएस के रोगियों में इकोसीजी से पता चलता है:

महाधमनी वाल्वों का मोटा कैल्सीफिकेशन और मोटा होना;

कमिश्नरियों के साथ उनका संलयन;

सिस्टोलिक उद्घाटन की महत्वपूर्ण सीमा;

अलग-अलग डिग्री का महाधमनी पुनरुत्थान अक्सर मौजूद होता है।

आमवाती महाधमनी रोग में, परिवर्तन आमतौर पर माइट्रल वाल्व को प्रभावित करते हैं - यहां तक ​​कि एक गठित माइट्रल वाल्व की अनुपस्थिति में, पिछले वाल्वुलिटिस को छोटे कमिसुरल आसंजनों द्वारा इंगित किया जाता है जो पीछे के माइट्रल पत्रक को पूर्वकाल में खींचते हैं, या मुक्त किनारों के संघनन और कैल्सीफिकेशन को दर्शाते हैं। पत्रक.

एएस के कैल्सीफाइंग प्रकार के साथ, माइट्रल तंत्र का महत्वपूर्ण कैल्सीफिकेशन भी आमतौर पर पाया जाता है, मुख्य रूप से पश्च माइट्रल लीफलेट का आधार, पैपिलरी मांसपेशियों के प्रमुख और कॉर्डे टेंडिनेई।

सीएडी के साथ एचसीएम के विभेदक निदान की जटिलता मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम - एनजाइना पेक्टोरिस की समानता से जुड़ी है।

सीएचडी की विशेषता रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की देर से शुरुआत - 40 वर्षों के बाद होती है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को सुना जा सकता है, लेकिन यह माइट्रल रेगुर्गिटेशन के कारण होता है, इसलिए यह शीर्ष पर स्थानीयकृत होता है, एक्सिलरी क्षेत्र में ले जाया जाता है, इसका चरित्र घटता जाता है और पहली ध्वनि के तुरंत बाद शुरू होता है।

तनाव इकोकार्डियोग्राफी और रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी से मायोकार्डियल सिकुड़न के खंडीय विकारों का पता चलता है। संदिग्ध मामलों में कोरोनरी एंजियोग्राफी आवश्यक है।

आईवीएस का असममित मोटा होना और बहिर्वाह पथ रुकावट के इकोसीजी लक्षण, एचसीएम वाले रोगियों के समान, कभी-कभी माध्यमिक मूल के एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ देखे जा सकते हैं - धमनी उच्च रक्तचाप में, क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में या एथलीटों में। ऐसे मामलों में, एचसीएम के साथ विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है, क्योंकि दोनों स्थितियों के संयोजन की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है। सही निदान स्थापित करने में पारिवारिक इतिहास का अध्ययन, बेहोशी की उपस्थिति और अतालता सिंड्रोम की पहचान का बहुत महत्व है।

मुख्य कठिनाइयाँ आमतौर पर एएस और सीएडी के साथ एचसीएम के विभेदक निदान में उत्पन्न होती हैं।

इलाज

एचसीएम के लिए उपचार रणनीति का चुनाव मुख्य रूप से एलवी बहिर्वाह पथ अवरोध की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर आधारित है, साथ ही पैथोलॉजिकल मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (एनजाइना पेक्टोरिस, सांस की तकलीफ, बेहोशी, आदि) के कारण होने वाले रोग के कुछ लक्षणों की प्रबलता पर आधारित है। .

फार्माकोथेरेपी

एचसीएम के लिए औषधि उपचार की मुख्य दिशाएँ हैं:

1. एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट की डिग्री को कम करना;

2. अतालतारोधी चिकित्सा;

3. मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करना।

एचसीएम के उपचार में मुख्य स्थान बीटा-ब्लॉकर्स, वेरापामिल, डिसोपाइरामाइड का है।

बीटा अवरोधक- नकारात्मक इनोट्रोपिक और एंटीरैडमिक प्रभाव वाली दवाएं, और इसलिए उनका उपयोग एलवीओटी रुकावट की उपस्थिति और अनुपस्थिति दोनों में एचसीएम वाले रोगियों में उचित है।

β-ब्लॉकर्स का उपयोग रोग की सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को काफी कम कर देता है, मुख्य रूप से एनजाइना और बेहोशी। बीटा-ब्लॉकर्स के प्रभाव में एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट की डिग्री में कमी प्रत्यक्ष नकारात्मक इनोट्रोपिक कार्रवाई के परिणामस्वरूप मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी और हृदय गति में कमी के कारण होती है, जो डायस्टोलिक भरने की अवधि को बढ़ाती है। एलवी और इसकी अंत-डायस्टोलिक मात्रा बढ़ जाती है।

β-ब्लॉकर्स का एंटीरैडमिक प्रभाव रिकॉर्ड किए गए अतालता एपिसोड की आवृत्ति में कमी में प्रकट होता है, लेकिन वीएस की संभावना कम नहीं होती है।

एचसीएम के उपचार के लिए पहली दवा प्रोप्रानोलोल थी, और बाद में अधिक चयनात्मक दवाओं (मेटोप्रोलोल, नाडोलोल) का उपयोग किया गया। वर्तमान में, ऐसे कई अध्ययन हैं जो एचसीएम वाले रोगियों की नैदानिक ​​स्थिति में सुधार का संकेत दे रहे हैं

इस समूह की दवाओं के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ। बीटा-ब्लॉकर्स के साथ थेरेपी छोटी खुराक से शुरू होती है और फिर उन्हें लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक मात्रा तक बढ़ा देती है (चिकित्सकीय रूप से स्वीकार्य सीमा के भीतर)। रोगियों के बीच और रोग बढ़ने पर दैनिक खुराक भिन्न हो सकती है। कई अध्ययनों में वयस्कों में 240-480 मिलीग्राम की प्रोप्रानोलोल खुराक को एचसीएम में प्रभावी दिखाया गया है। कुछ अध्ययनों में प्रोप्रानोलोल की अति-उच्च खुराक (1000 मिलीग्राम/दिन तक) निर्धारित करने का प्रयास किया गया है, लेकिन इस रणनीति का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया गया है।

वेरापामिल।इसका उपयोग 1979 से एचसीएम वाले रोगियों के इलाज के लिए किया जा रहा है और एलवीओटी रुकावट और गैर-अवरोधक दोनों रूपों वाले रोगियों के इलाज के लिए इसकी सिफारिश की जाती है।

480 मिलीग्राम/दिन तक की खुराक पर वेरापामिल लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करता है, जो संभवतः नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव और हृदय गति में कमी, साथ ही बेहतर एलवी विश्राम दोनों के कारण होता है। हालाँकि, प्रतिरोधी एचसीएम वाले रोगियों में वेरापामिल के दुष्प्रभाव की संभावना के प्रमाण हैं। वेरापामिल के नकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव, जिसमें बिगड़ती एलवीओटी रुकावट, फुफ्फुसीय एडिमा और कार्डियोजेनिक शॉक के मामले शामिल हैं, इस तथ्य से जुड़े हैं कि इसके उपयोग के दौरान वासोडिलेशन नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव पर हावी होता है। इसलिए, गंभीर एलवीओटी रुकावट वाले रोगियों में वेरापामिल का उपयोग करते समय सावधानी बरती जानी चाहिए। बच्चों के लिए संकेत नहीं दिया गया।

अंतर्राष्ट्रीय सिफ़ारिशें एचसीएम के रोगियों में डिल्टियाज़ेम दवा के उपयोग की संभावना और सुरक्षा का संकेत नहीं देती हैं। निफ़ेडिपिन और अन्य डायहाइड्रोपाइरीडीन डेरिवेटिव, जिनमें मुख्य रूप से धमनी-विस्तारकारी प्रभाव होता है, आफ्टरलोड को काफी कम कर देते हैं, इसलिए एचसीएम में उनके उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है और इससे रुकावट बढ़ सकती है।

वर्तमान में यह माना जाता है कि बहिर्वाह पथ बाधा और वेंट्रिकुलर अतालता वाले एचसीएम वाले रोगियों के लिए, पहली पसंद की दवाएं निश्चित रूप से बीटा-ब्लॉकर्स हैं। साथ ही, महत्वपूर्ण अवरोधक विकारों के बिना और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता वाले प्रमुख डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन वाले रोगियों में, गैर-डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम प्रतिपक्षी का उपयोग किया जा सकता है। गंभीर मंदनाड़ी के जोखिम और एवी ब्लॉक के विकास के कारण इन समूहों की दवाओं का संयोजन अनुचित लगता है।

प्रतिरोधी एचसीएम में, कंजेस्टिव एनके की उपस्थिति में भी, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, नाइट्रेट्स और अन्य परिधीय वैसोडिलेटर्स, एसीई इनहिबिटर्स और मूत्रवर्धक के प्रशासन की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि उनके उपयोग से एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट बढ़ जाती है।

कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के लिए एक अपवाद बनाया जा सकता है जब एट्रियल फाइब्रिलेशन का टैचीसिस्टोलिक रूप होता है।

डिसोपाइरामाइड(रिटमिलेन, रिदमोडान) एक क्लास 1ए (क्विनिडाइन-जैसी) एंटीरैडमिक दवा है। आराम के समय एलवीओटी बाधा वाले रोगियों में लक्षणों की गंभीरता में कमी के संकेत हैं। ऐसा माना जाता है कि दवा के उपयोग से पीएमसी के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन के आयाम और माइट्रल रेगुर्गिटेशन की मात्रा को कम करने में मदद मिलती है। इसके अलावा, इसका मायोकार्डियम पर नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव पड़ता है। एचसीएम वाले रोगियों में, इसका उपयोग जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता के लिए किया जाता है। प्रारंभिक दैनिक खुराक 200-300 मिलीग्राम (शरीर के वजन के आधार पर) है, रखरखाव - 300-600 मिलीग्राम/दिन है। 4 खुराक में. दवा के उपयोग के लिए अंतराल नियंत्रण की आवश्यकता होती है क्यूटी.

ऐमियोडैरोन(कॉर्डेरोन) इस बीमारी के इलाज के लिए अंतरराष्ट्रीय सिफारिशों में शामिल नहीं है। जब बीटा ब्लॉकर्स और वेरापामिल अप्रभावी होते हैं तो इनका उपयोग एचसीएम के लिए एक एंटीरैडमिक एजेंट के रूप में किया जाता है।

कॉर्डेरोन की नियुक्ति उन रोगियों के लिए इंगित की गई है जिनके पास ईसीजी या होल्टर मॉनिटरिंग पर निम्नलिखित लय गड़बड़ी दर्ज की गई है:

1. जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता या उनके पूर्ववर्ती (बार-बार पॉलीटोपिक वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, युग्मित वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के आवर्तक पैरॉक्सिज्म, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के एपिसोड);

2. सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म;

3. आलिंद फिब्रिलेशन या स्पंदन की कंपकंपी। अमियोडेरोन की प्रारंभिक (लोडिंग) खुराक 800-1000 है

मिलीग्राम/दिन (शायद ही - 1600 मिलीग्राम / दिन तक), 1-3 सप्ताह के लिए 2-4 खुराक में विभाजित। रखरखाव खुराक - 100-400 मिलीग्राम/दिन। 1-2 खुराक में.

अमियोडेरोन का उपयोग बीटा-ब्लॉकर्स (सावधानी के साथ, पल्स दर, ईसीजी और रक्तचाप के स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी के साथ) के साथ किया जा सकता है, लेकिन कैल्शियम प्रतिपक्षी के साथ इसका संयोजन वर्जित है।

अमियोडेरोन के उपयोग में अंतर्विरोध हैं:

शिरानाल;

एवी चालन विकार;

कम एलवी इजेक्शन अंश (40% से कम);

Q-Γ अंतराल को लंबा करना।

कुछ रोगियों में, ड्रग थेरेपी से लक्षणों की गंभीरता में स्थिरता और कमी नहीं आती है।

एचसीएम का फार्माकोथेरेपी में मुख्य स्थान है बीटा ब्लॉकर्स, वेरापामिल, डिसोपाइरामाइड।

शल्य चिकित्सा

मरीजों को सर्जिकल उपचार कराने की आवश्यकता पर विभिन्न शोधकर्ताओं का डेटा अलग-अलग है और 5 से 30% तक है।

सर्जिकल सुधार पर निर्णय लेने का आधार हैं:

1. एलवीओटी (>50 एमएमएचजी) में उच्च ग्रेडिएंट का विश्वसनीय पता लगाना;

2. गंभीर लक्षण (एचएफ, एनजाइना), अधिकतम दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी।

संरचनात्मक सब्सट्रेट की जटिलता जो HOCM में रुकावट का कारण बनती है, पिछले 30 वर्षों में पेश की गई विभिन्न सर्जिकल तकनीकों की बड़ी संख्या में परिलक्षित होती है।

मायोटॉमी-मायक्टोमी

सबसे व्यापक ऑपरेशन बढ़े हुए मांसपेशियों के ऊतकों को काटना और हटाना है। (मायक्टोमी)आईवीएस के आधारभूत भाग में, जिसे मोरो प्रक्रिया के रूप में भी जाना जाता है। कुछ मामलों में, पीएमसी या माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन के साथ-साथ आईवीएस के हाइपरट्रॉफाइड हिस्से को उच्छेदन करने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है; कुछ मामलों में, गुहा की मात्रा बढ़ाने के लिए, पैपिलरी मांसपेशियों का उच्छेदन किया जाता है। अधिकांश अवलोकन एलवीओटी में ग्रेडिएंट को कम करने और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में सुधार करने में एलवी मायोटॉमी-मायक्टोमी की प्रभावशीलता दिखाते हैं। ट्रांसएओर्टिक दृष्टिकोण आमतौर पर बाएं और दाएं तरफा या संयुक्त वेंट्रिकुलोटॉमी के लिए पसंद किया जाता है।

इस तकनीक का उपयोग करने वाले प्रारंभिक अध्ययन सर्जिकल मृत्यु दर (10-15%) के उच्च जोखिम के कारण खराब हो गए थे। ये आंकड़े आमतौर पर वैकल्पिक प्रक्रियाओं के समर्थकों द्वारा उद्धृत किए जाते हैं, जैसे आरवी पूर्व-उत्तेजना के साथ दोहरे कक्ष उत्तेजना और बेसल आईवीएस का कृत्रिम रोधगलन। हालाँकि, मायोकार्डियल सुरक्षा तकनीकों और प्रीऑपरेटिव तैयारी में सुधार के परिणामस्वरूप, गंभीर हाइपरट्रॉफी वाले रोगियों के लिए पेरिऑपरेटिव जोखिम अब काफी कम हो गया है।

सभी रोगियों को कार्डियक अरेस्ट और मध्यम हाइपोथर्मिया (32 डिग्री सेल्सियस) के साथ कार्डियोपल्मोनरी बाईपास का उपयोग करके ऑपरेशन किया जाता है। सहवर्ती सीएबीजी के मामले में, कोरोनरी एनास्टोमोसेस पहले किया जाता है। अन्य सभी सहवर्ती सर्जिकल हस्तक्षेप विस्तारित मायेक्टॉमी और आईवीएस मरम्मत के पूरा होने के बाद किए जाते हैं।

अक्सर यह बाएं बंडल शाखा ब्लॉक या पूर्ण अनुप्रस्थ ब्लॉक के विकास से जटिल होता है। इसके अलावा, जटिलताओं में हस्तक्षेप के दौरान आईवीएस का छिद्रण और सीमित जोखिम क्षेत्र के कारण सर्जरी की अपर्याप्त मात्रा शामिल है। अधिकांश संशोधन बाधा सब्सट्रेट तक विस्तारित पहुंच के लिए तकनीकों के विकास पर आधारित हैं

विस्तारित मायेक्टॉमी वेंट्रिकल की गहरी संरचनाओं तक पहुंच की अनुमति देती है, जहां हाइपरट्रॉफाइड ट्रैबेकुला का उच्छेदन और पैपिलरी मांसपेशियों के मोबिलाइजेशन या आंशिक छांटने से माइट्रल वाल्व के शारीरिक रूप से विकृत सबवाल्वुलर उपकरण में सुधार होता है। एक कम अनुप्रस्थ महाधमनी और महाधमनी वाल्व के संयोजन में चीरा लगाया जाता है, जो आईवीएस के बेसल भागों तक पहुंच को उजागर करता है।

हाइपरट्रॉफी की व्यापकता दृष्टिगत रूप से और स्पर्शन द्वारा निर्धारित की जाती है। एक तेज तीन-आयामी हुक - एक रिट्रैक्टर - को हाइपरट्रॉफाइड सेप्टम के सबसे गहरे बिंदु पर सावधानीपूर्वक स्थापित किया जाता है, इस प्रकार अतिवृद्धि मांसपेशी ऊतक के इंट्रावेंट्रिकुलर हिस्से को सटीक रूप से अलग किया जाता है। रिट्रेक्टर सर्जन के दृष्टि क्षेत्र में आगे बढ़ता है। इस प्रकार, उच्छेदन के लिए अभिप्रेत मांसपेशी द्रव्यमान स्पष्ट रूप से दर्ज और पृथक किया जाता है। एसी के रेशेदार रिंग के नीचे 2-3 सेमी अनुदैर्ध्य चीरा प्रतिकर्षक दांतों की दिशा में बनाया जाता है - पहला दाएं कोरोनरी पुच्छ के सबसे गहरे बिंदु पर - सीधे दाएं कोरोनरी फोरामेन के नीचे और दूसरा - की दिशा में एलवी की मुफ्त दीवार। यह चीरा माइट्रल वाल्व के सम्मिलन तक भी बढ़ सकता है।

वाल्व रिट्रेक्टर द्वारा रखे गए ऊतक को पूरी तरह से हटाने के लिए दोनों चीरों को एक अनुप्रस्थ चीरे से जोड़ा जाता है।

एक बार जब एक विस्तृत और गहरा एलवीओटी बन जाता है, तो एलवी की गहरी संरचनाओं तक पहुंच उपलब्ध हो जाती है। फिर दोनों पैपिलरी मांसपेशियां पूरी तरह से सक्रिय हो जाती हैं, और सभी हाइपरट्रॉफाइड ट्रैबेकुले, साथ ही पैपिलरी मांसपेशियों के हाइपरट्रॉफाइड हिस्सों को काट दिया जाता है। ऑपरेशन के इस चरण में, उच्छेदन की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए सर्जिकल क्षेत्र का अच्छा दृश्य आवश्यक है। महत्वपूर्ण आरवीओटी रुकावट के मामलों में, अतिरिक्त दाएं वेंट्रिकुलर ऊतक को एक चीरा के माध्यम से निकाला जाता है, जो ऊतक से ढका होता है या पैच लगाकर।

शराब से प्रेरित सेप्टल नेक्रोसिस

एचसीएम वाले रोगियों के गैर-दवा उपचार का एक अन्य तरीका अल्कोहल-प्रेरित सेप्टल नेक्रोसिस (रोधगलन) का निर्माण था। एंटेरोसेप्टल क्यू-मायोकार्डियल रोधगलन की एक तस्वीर संबंधित ईसीजी परिवर्तनों, बढ़ी हुई सीपीके गतिविधि और उसके बंडल की दाहिनी शाखा की नाकाबंदी की घटना के साथ विकसित होती है, जिसके परिणामस्वरूप सेप्टम के बेसल भाग के मायोकार्डियम की मोटाई कम हो जाती है। हालाँकि, अतालता की घटनाएँ और अचानक मृत्यु का जोखिम समान रहता है।

इस तरह के चिकित्सीय परिगलन से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट में कमी आती है और इंट्रावेंट्रिकुलर ग्रेडिएंट में कमी आती है, जिससे रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में एक उद्देश्यपूर्ण सुधार होता है।

दुर्भाग्य से, दीर्घकालिक परिणामों पर बहुत कम आंकड़े उपलब्ध हैं। बाईं पूर्वकाल अवरोही कोरोनरी धमनी (LADCA) की पहली प्रमुख सेप्टल शाखा में 96% अल्कोहल की थोड़ी मात्रा के इंजेक्शन द्वारा पहली सफल पर्क्यूटेनियस मायोकार्डियल कमी 1994 में की गई थी और 1995 में रिपोर्ट की गई थी।

हाल के वर्षों के दौरान, मूल उच्छेदन तकनीक में कई संशोधन प्रस्तावित किए गए हैं। उपयोग की जाने वाली अल्कोहल की मात्रा (शुरुआत में 3-5 मिली) अब घटकर 2 मिली या उससे कम हो गई है, और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके नियंत्रण के उपयोग ने प्रक्रिया की सुरक्षा बढ़ा दी है।

वर्तमान में, सेप्टल शाखा की पहचान अल्ट्रासाउंड कंट्रास्ट इंजेक्ट करके की जाती है। एलपीएनसीए में अल्कोहल के प्रवेश को 1-2 मिलीलीटर एक्स-रे के जबरन परिचय से बाहर रखा गया है

फुलाए गए गुब्बारे कैथेटर के लुमेन के माध्यम से लक्ष्य पोत में भौतिक कंट्रास्ट। एलएडी चोट और पूर्वकाल दीवार रोधगलन को रोकने के लिए यह महत्वपूर्ण है। ऐसा करने के लिए, पर्याप्त आकार के एक छोटे गुब्बारे का उपयोग करें, जिसे 5 मिनट तक फुलाया जाता है। और शराब के आखिरी इंजेक्शन के बाद और भी बहुत कुछ।

पुन:सिंक्रनाइज़ेशन थेरेपी

1967 से, यह ज्ञात है कि दाएं वेंट्रिकुलर एपिकल विद्युत उत्तेजना से एलवी बहिर्वाह पथ ढाल में कमी और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी आती है। यादृच्छिक परीक्षणों से पता चलता है कि वृद्ध मरीज़ कार्डियक पेसिंग के लिए इष्टतम उम्मीदवार हैं। इस प्रकार की चिकित्सा के प्रति रोगी की संवेदनशीलता निर्धारित करने के लिए अस्थायी पेसमेकर लगाए जाते हैं। इस प्रकार का उपचार मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और रोग के अन्य कारणों को प्रभावित नहीं करता है। पेसिंग एक प्रतिवर्ती और प्रभावी उपचार पद्धति है और इससे रोगी को न्यूनतम जोखिम होता है, और इसलिए चिकित्सीय उपायों की पूरी श्रृंखला के बीच इसकी संभावना पर समय रहते विचार किया जाना चाहिए।

अपनी गतिशील प्रकृति के कारण, एलवीओटी रुकावट पूर्व और बाद के लोड और एलवी सिकुड़न में परिवर्तन के कारण स्पष्ट रूप से बदल सकती है। अध्ययनों के नतीजे बताते हैं कि एलवीओटी में ग्रेडिएंट वाले रोगियों में विद्युत उत्तेजना प्रभावी हो सकती है, जो आराम और उत्तेजना दोनों के दौरान पाई जाती है।

विभिन्न लेखकों के अनुसार, हृदय उत्तेजना के दौरान औसतन कमी की डिग्री 30 से 50% तक भिन्न होती है, और कुछ अध्ययनों में यह 100% तक पहुंच गई।

सेप्टल गति का उलटा होना, जो सेप्टल क्षेत्र से पहले एलवी एपिकल क्षेत्र को सक्रिय करने वाली प्रारंभिक एपिकल उत्तेजना के परिणामस्वरूप होता है, जिसके परिणामस्वरूप एलवीओटी व्यास में वृद्धि होती है और एलवीओटी ग्रेडिएंट में कमी के पीछे एक महत्वपूर्ण तंत्र माना जाता है। पेसिंग को सिकुड़न को कम करने के लिए दिखाया गया है, विशेष रूप से सेप्टल क्षेत्र में, और एलवी संकुचन के डीसिंक्रनाइज़ेशन का कारण बनता है। इसके परिणामस्वरूप एलवी एंड-सिस्टोलिक वॉल्यूम में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और दबाव-वॉल्यूम वक्र में दाहिनी ओर बदलाव होता है।

एमआर का एलवीओटी रुकावट से गहरा संबंध है, और इसलिए यह माना जा सकता है कि इसकी रुकावट को कम करने से इसकी गंभीरता कम होनी चाहिए

एमआर की नेस आधुनिक अध्ययनों के अनुसार, एमआर, जिसे बाएं आलिंद के क्षेत्र में पुनरुत्थान की मात्रा के अनुपात के रूप में परिभाषित किया गया है, पेसमेकर की स्थापना के बाद भी कम हो जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि लगातार उच्च ग्रेडिएंट या कार्बनिक माइट्रल वाल्व पैथोलॉजी वाले रोगियों में एमआर अपरिवर्तित रहा, जिसे पेसिंग के लिए एक कॉनट्राइंडिकेशन के रूप में माना जाना चाहिए।

डायस्टोलिक फ़ंक्शन पर गति के प्रभाव पर डेटा परस्पर विरोधी हैं। कई रोगियों में डायस्टोलिक फ़ंक्शन की तीव्र हानि देखी गई, जबकि अन्य अध्ययनों में एलवी डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कोई बदलाव या सुधार नहीं हुआ। सफल होने पर पेसिंग को दीर्घकालिक उपचार विकल्प के रूप में माना जाना चाहिए।

इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर्स की स्थापना।यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि एचसीएम में अतालता और वीएस के विकास के लिए सब्सट्रेट हाइपरट्रॉफी, मायोसाइट संरचना में व्यवधान, फाइब्रोसिस और असंतुलित अंतरकोशिकीय कनेक्शन (कनेक्शन) का असामान्य वितरण है। यह दिखाया गया है कि हाइपरट्रॉफी का परिमाण सीधे वीएस के जोखिम से संबंधित है और यह एक स्वतंत्र पूर्वानुमान कारक है। एचसीएम वाले रोगियों में वीएस अक्सर शारीरिक गतिविधि से जुड़ा होता है।

वीएस के बढ़ते जोखिम वाले अधिकांश रोगियों के लिए, अग्रणी तंत्र पर लक्षित थेरेपी अप्रभावी है, और उपचार में एमियोडेरोन और/या एक इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर जोड़ा जाता है। एचसीएम में वीएस के पूर्वानुमानकर्ता 45 वर्ष से कम उम्र के परिवार के सदस्यों में वीएस का पारिवारिक इतिहास, बेहोशी, विशेष रूप से आवर्ती और शारीरिक गतिविधि से जुड़े, बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की गंभीर अतिवृद्धि (दीवार की मोटाई> 3 सेमी), प्रतिक्रिया में रक्तचाप में कमी शारीरिक गतिविधि के लिए, होल्टर निगरानी के दौरान अस्थिर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमले। निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के मामलों में और उन रोगियों में जिनके पास वीएस का सफलतापूर्वक इलाज हुआ है, कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित किया जाना चाहिए। कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर का उपयोग बच्चों और किशोरों में वृद्धि, विकास, डिवाइस के लिए शारीरिक अनुकूलन और डिवाइस के संभावित संशोधन से संबंधित कई चुनौतियां पेश करता है। ऐसे रोगियों के प्रबंधन का सिद्धांत कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आगे प्रत्यारोपण के लिए एक संक्रमणकालीन कदम के रूप में एमियोडेरोन का उपयोग है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी) हृदय के बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना और बढ़ना है। इसके अंदर की गुहा फैली हुई नहीं है। अधिकांश मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा का मोटा होना भी संभव है।

मोटा होने के कारण हृदय की मांसपेशियाँ कम खिंचने योग्य हो जाती हैं। मायोकार्डियम पूरी सतह पर या कुछ क्षेत्रों में गाढ़ा हो सकता है, यह सब रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है:

• यदि मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से महाधमनी आउटलेट के नीचे होता है, तो बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट का संकुचन हो सकता है। इस मामले में, हृदय की अंदरूनी परत मोटी हो जाती है और वाल्वों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। ज्यादातर मामलों में, यह असमान गाढ़ेपन के कारण होता है।
• वाल्व तंत्र के विघटन और बाएं वेंट्रिकल से आउटपुट में कमी के बिना सेप्टम का असममित मोटा होना संभव है।
• एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय के शीर्ष पर मांसपेशियों के बढ़ने के परिणामस्वरूप होती है।
• बाएं वेंट्रिकल की सममित गोलाकार अतिवृद्धि के साथ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।

रोग का इतिहास

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को 19वीं सदी के मध्य से जाना जाता है। इसका विस्तार से वर्णन 1958 में ही अंग्रेज वैज्ञानिक आर. टीयर ने किया था।

रोग के अध्ययन में महत्वपूर्ण प्रगति कुछ गैर-आक्रामक अनुसंधान विधियों की शुरूआत थी, जब उन्हें बहिर्वाह पथ में रुकावटों और डिस्टोलिक फ़ंक्शन के विकारों के अस्तित्व के बारे में पता चला।

यह बीमारी के संबंधित नामों में परिलक्षित होता है: "इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "मस्कुलर सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी"। आज, "हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" शब्द सार्वभौमिक और आम तौर पर स्वीकृत है।

इकोकार्डियोग्राफी अध्ययन के व्यापक परिचय के साथ, यह पता चला कि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी वाले रोगियों की संख्या 70 के दशक में सोची गई तुलना में कहीं अधिक है। हर साल इस बीमारी से पीड़ित 3-8% मरीजों की मौत हो जाती है। और हर साल मृत्यु दर बढ़ रही है।

व्यापकता एवं महत्व

अक्सर, 20-40 वर्ष की आयु के लोग मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से पीड़ित होते हैं; पुरुषों में इसकी संभावना लगभग दोगुनी होती है।यद्यपि इसका कोर्स बहुत विविध है और प्रगति करता है, रोग हमेशा तुरंत प्रकट नहीं होता है। दुर्लभ मामलों में, बीमारी की शुरुआत से ही, रोगी की स्थिति गंभीर होती है और अचानक मृत्यु का जोखिम काफी अधिक होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की घटना लगभग 0.2% है। मृत्यु दर 2 से 8% तक है। मृत्यु का प्रमुख कारण अचानक हृदय की मृत्यु और जीवन-घातक हृदय संबंधी अतालता है। इसका मुख्य कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है। यदि रिश्तेदार इस बीमारी से पीड़ित नहीं थे, तो यह माना जाता है कि हृदय की मांसपेशी प्रोटीन जीन में उत्परिवर्तन हुआ है।

इस बीमारी का निदान किसी भी उम्र में किया जा सकता है: जन्म से लेकर बुढ़ापे तक, लेकिन ज्यादातर मरीज़ कामकाजी उम्र के युवा होते हैं। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की व्यापकता लिंग या नस्ल पर निर्भर नहीं करती है।

सभी पंजीकृत रोगियों में से 5-10% में, बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, हृदय विफलता में संक्रमण संभव है। कुछ मामलों में, समान संख्या में रोगियों में, हाइपरट्रॉफी का एक स्वतंत्र प्रतिगमन, हाइपरट्रॉफी से विस्तारित रूप में संक्रमण संभव है। इतनी ही संख्या में मामले संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के रूप में उत्पन्न होने वाली जटिलताओं के कारण होते हैं।

उचित उपचार के बिना मृत्यु दर 8% तक है। आधे मामलों में, मृत्यु तीव्र रोधगलन, वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर हृदय ब्लॉक के परिणामस्वरूप होती है।

वर्गीकरण

हाइपरट्रॉफी के स्थान के अनुसार, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• बाएं वेंट्रिकल (असममित और सममित अतिवृद्धि);
• दायां वेंट्रिकल।

मूल रूप से, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि पूरी सतह पर या उसके कुछ हिस्सों में पाई जाती है। कम सामान्यतः, हृदय के शीर्ष, अग्रपार्श्व या पश्च दीवार की अतिवृद्धि पाई जा सकती है। 30% मामलों में, हिस्सा सममित अतिवृद्धि है।

बाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव प्रवणता को ध्यान में रखते हुए, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• अवरोधक;
• गैर-अवरोधक.

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के गैर-अवरोधक रूप में आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल की सममित हाइपरट्रॉफी शामिल होती है।

असममित अतिवृद्धि अवरोधक और गैर-अवरोधक दोनों रूपों को संदर्भित कर सकती है। एपिकल हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से गैर-अवरोधक प्रकार को संदर्भित करती है।

हृदय की मांसपेशियों की मोटाई की डिग्री के आधार पर, हाइपरट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मध्यम (20 मिमी तक);
• मध्यम (21-25 मिमी);
• उच्चारित (25 मिमी से अधिक)।

नैदानिक ​​और शारीरिक वर्गीकरण के आधार पर, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 4 चरण प्रतिष्ठित हैं:

• I - बाएं वेंट्रिकल के आउटलेट पर दबाव प्रवणता 25 मिमी एचजी से अधिक नहीं है। कला। (कोई शिकायत नहीं);
• II - ढाल 36 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला। (शारीरिक परिश्रम के दौरान शिकायतों की उपस्थिति);
• III - ढाल 44 मिमी एचजी तक बढ़ जाती है। कला। (सांस की तकलीफ और एनजाइना पेक्टोरिस प्रकट होते हैं);
• IV - 80 मिमी एचजी से ऊपर की ढाल। कला। (हेमोडायनामिक हानि, अचानक मृत्यु संभव है)।

बायां आलिंद अतिवृद्धि एक ऐसी बीमारी है जिसमें हृदय का बायां वेंट्रिकल मोटा हो जाता है, जिससे सतह अपनी लोच खो देती है।

यदि हृदय पट का संकुचन असमान रूप से होता है, तो हृदय की महाधमनी और माइट्रल वाल्व के कामकाज में गड़बड़ी भी हो सकती है।

आज, हाइपरट्रॉफी का मानदंड 1.5 सेमी या उससे अधिक की मायोकार्डियल मोटाई है। यह बीमारी वर्तमान में युवा एथलीटों में शीघ्र मृत्यु का मुख्य कारण है।

बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी या कार्डियोमायोपैथी उच्च रक्तचाप से पीड़ित रोगियों में एक बहुत ही आम हृदय विकार है। यह एक खतरनाक बीमारी है, क्योंकि इसके अंतिम चरण में अक्सर सभी मामलों में से 4% में मृत्यु हो जाती है।

यह क्या है?

हाइपरट्रॉफी का तात्पर्य बाएं वेंट्रिकल की दीवारों का मोटा होना है और यह आंतरिक स्थान की विशेषताओं के कारण नहीं होता है। निलय के बीच का पट बदल जाता है, और ऊतक की लोच खो जाती है।

हृदय के बाएँ या दाएँ भाग की अतिवृद्धि मांसपेशियों, अंग के वाल्वों की क्षति, रक्त प्रवाह में व्यवधान के कारण होती है। यह अक्सर बढ़े हुए रक्तचाप, फेफड़ों के रोगों और महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि के कारण जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों के साथ होता है। सबसे अधिक बार, हृदय के बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि का पता लगाया जाता है। यह इस क्षेत्र में अधिक कार्यात्मक भार के कारण है।

उपस्थिति के कारण

यह रोग विभिन्न विकारों के परिणामस्वरूप होता है जो अंग के सामान्य कामकाज में बाधा डालते हैं। बढ़े हुए भार के साथ मायोकार्डियम सिकुड़ना शुरू हो जाता है, इसका चयापचय बढ़ जाता है, ऊतक की मात्रा और कोशिका द्रव्यमान बढ़ जाता है।

रोग की प्रारंभिक अवस्था में हृदय अपने द्रव्यमान में वृद्धि के कारण सामान्य रक्त प्रवाह बनाए रखता है। लेकिन बाद में मायोकार्डियम समाप्त हो जाता है, और अतिवृद्धि शोष का मार्ग प्रशस्त करती है - कोशिकाएं आकार में काफी कम हो जाती हैं।

पैथोलॉजी दो प्रकार की होती है: संकेंद्रित - हृदय बड़ा हो जाता है, इसकी दीवारें मोटी हो जाती हैं, अटरिया/निलय कम हो जाते हैं, और विलक्षण (अंग बड़ा हो जाता है, लेकिन गुहाएं विस्तारित हो जाती हैं)।

कार्डिएक हाइपरट्रॉफी शारीरिक श्रम में शामिल स्वस्थ लोगों और एथलीटों को प्रभावित कर सकती है। ऐसे परिवर्तनों की पृष्ठभूमि में, तीव्र हृदय विफलता हो सकती है। बॉडीबिल्डिंग, हॉकी या भारी शारीरिक श्रम में संलग्न होने पर, आपको मायोकार्डियम की स्थिति की निगरानी करने की आवश्यकता होती है।

इसकी घटना के कारण, वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• कामकाजी - स्वस्थ शरीर पर बढ़ते भार के कारण;
• प्रतिस्थापन किसी अन्य बीमारी के साथ काम करने के अनुकूलन का परिणाम है।

बाएं निलय क्षति के कारण

सबसे अधिक बार, बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों में परिवर्तन होता है। यदि इसकी मोटाई 1.2 सेमी से अधिक है, तो यह उल्लंघन होता है। इस मामले में, हृदय के आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की हाइपरट्रॉफी भी देखी जाती है। गंभीर मामलों में, मोटाई 3 सेमी और वजन 1 किलो तक पहुंच सकता है।

महाधमनी में रक्त का पंपिंग ख़राब हो जाता है, इसलिए पूरे शरीर में रक्त की आपूर्ति बाधित हो जाती है। वजन बढ़ने से ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की कमी हो जाती है। परिणामस्वरूप, हाइपोक्सिया और स्केलेरोसिस होता है।

बाएं वेंट्रिकल में परिवर्तन के कारण: धमनी उच्च रक्तचाप; कार्डियोमायोपैथी; महाधमनी वाल्व का संकुचन (स्टेनोसिस); बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि; हार्मोनल विकार; मोटापा; माध्यमिक उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की बीमारी।

बाएं आलिंद क्षति के कारण:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी;
• हृदय/महाधमनी की जन्मजात विकृति;
• सामान्य मोटापा, विशेषकर बच्चों और किशोरों में;
• महाधमनी या माइट्रल वाल्व का स्टेनोसिस/अपर्याप्तता।

दाएं वेंट्रिकुलर क्षति के कारण

दाहिने आलिंद में परिवर्तन आमतौर पर फुफ्फुसीय विकृति और रक्त प्रवाह के फुफ्फुसीय परिसंचरण में गड़बड़ी से जुड़े होते हैं। रक्त ऊतकों और अंगों से वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में प्रवेश करता है। वहां से यह ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से वेंट्रिकल में प्रवेश करता है और आगे फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में प्रवेश करता है।

उत्तरार्द्ध में, गैस विनिमय होता है। यही कारण है कि यह श्वसन प्रणाली के विभिन्न रोगों के कारण सही वर्गों की सामान्य संरचना को बाधित करता है।

दाएं तरफा स्थानीयकरण के आलिंद अतिवृद्धि को भड़काने वाले मुख्य कारक:

• जन्मजात विकासात्मक विकृति (उदाहरण के लिए फैलोट की टेट्रालॉजी, आईवीएस दोष);
• क्रोनिक प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, उदाहरण के लिए, वातस्फीति, न्यूमोस्क्लेरोसिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, ब्रोंकाइटिस;
• ट्राइकसपिड वाल्व स्टेनोसिस/अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय वाल्व परिवर्तन, दाएं वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा।

क्रोनिक फेफड़े की विकृति छोटे वृत्त के जहाजों को नुकसान पहुंचाती है, संयोजी ऊतकों का प्रसार, गैस विनिमय और माइक्रोकिरकुलेशन कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, फेफड़ों की वाहिकाओं में रक्तचाप बढ़ जाता है, इसलिए मायोकार्डियम अधिक बल के साथ सिकुड़ना शुरू हो जाता है, जिससे अतिवृद्धि होती है।

ट्राइकसपिड वाल्व के सिकुड़ने या अधूरे बंद होने से रक्त प्रवाह में वही व्यवधान होता है जो माइट्रल पैथोलॉजी के समान मामले में होता है।

दाएं वेंट्रिकल में परिवर्तन के कारण: जन्मजात विकृतियां, क्रोनिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय वाल्व का संकुचन, कंजेस्टिव अपर्याप्तता के साथ शिरापरक दबाव में वृद्धि।

हृदय के दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि तब होती है जब इसकी दीवार की मोटाई 3 मिमी से अधिक हो। इससे विभागों का विस्तार होता है और रक्त संचार ख़राब होता है। परिणामस्वरूप, वेना कावा के माध्यम से शिरापरक वापसी बाधित होती है, और ठहराव होता है। मरीजों में सूजन, सांस लेने में तकलीफ, त्वचा का नीला पड़ना और फिर आंतरिक अंगों की कार्यप्रणाली के बारे में शिकायतें होने लगती हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यदि बायां वेंट्रिकल क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो बायां आलिंद भी प्रभावित होगा। फिर सही अनुभाग भी परिवर्तन के अधीन हैं।

हृदय के बाएँ और दाएँ निलय की अतिवृद्धि के लक्षण

जब बाएं आधे हिस्से का मायोकार्डियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो निम्नलिखित होते हैं: बेहोशी, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ, अतालता, इस क्षेत्र में दर्द, कमजोरी और थकान।

जब दाहिना आधा प्रभावित होता है, तो निम्नलिखित लक्षण होते हैं: खांसी, सांस लेने में तकलीफ, सांस लेने में कठिनाई; सूजन; सायनोसिस, पीली त्वचा; लय गड़बड़ी.

हृदय के दोनों निलय की अतिवृद्धि का निदान कैसे किया जाता है?

सबसे सरल और एक ही समय में प्रभावी तरीके अल्ट्रासाउंड (यूएस) और इकोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) हैं। इस प्रक्रिया में, दीवारों की मोटाई और अंग का आकार निर्धारित किया जाता है।

ईसीजी पर पाए गए परिवर्तनों के अप्रत्यक्ष लक्षण:

• जब सही खंड बदलते हैं, तो विद्युत चालकता बदल जाती है, लय बाधित हो जाती है, और दाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन देखा जाता है;
• बाएं खंड में परिवर्तन क्रमशः बाईं ओर अक्ष के विचलन द्वारा इंगित किए जाते हैं, और वोल्टेज संकेत दर्ज किए जाते हैं।

छाती के एक्स-रे के परिणामों का उपयोग करके निदान की पुष्टि या खंडन करना भी संभव है।

हृदय अतिवृद्धि के विभिन्न रूपों का उपचार

बीमारी को ख़त्म करने के सभी प्रयास मुख्य रूप से उस कारण पर केंद्रित होते हैं जिसके कारण यह हुई है।

उदाहरण के लिए, यदि कोई विकार श्वसन रोग के कारण होता है, तो उपचार का उद्देश्य फेफड़ों की कार्यप्रणाली की भरपाई करना है। सूजन-रोधी चिकित्सा निर्धारित है। अंतर्निहित कारण के आधार पर ब्रोंकोडाईलेटर्स और कई अन्य का उपयोग किया जाता है।

धमनी उच्च रक्तचाप के कारण बाईं ओर की क्षति के मामले में, उपचार में केवल विभिन्न समूहों की उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, साथ ही मूत्रवर्धक लेना शामिल है।

यदि गंभीर वाल्व दोष का पता चलता है, तो वे सर्जरी और यहां तक ​​कि प्रोस्थेटिक्स का भी सहारा ले सकते हैं।

रोग के सभी मामलों में हृदय के बाएं और दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के उपचार में मायोकार्डियल क्षति के लक्षणों को समाप्त करना शामिल है। इस प्रयोजन के लिए, एंटीरैडमिक थेरेपी का उपयोग किया जाता है, साथ ही कार्डियक ग्लाइकोसाइड भी।

यह संभव है कि ऐसी दवाएं निर्धारित की जाएंगी जो हृदय की मांसपेशियों में चयापचय प्रक्रिया में सुधार करती हैं (जैसे राइबॉक्सिन, एटीपी, आदि)। मरीजों को एक विशेष आहार का पालन करने, तरल पदार्थ और नमक का सेवन सीमित करने की सलाह दी जाती है। मोटापे के मामले में, शरीर के वजन को सामान्य करने के प्रयास किए जाते हैं।

जन्मजात हृदय रोग के मामले में, यदि संभव हो तो विकृति को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। बहुत गंभीर मामलों में, जब संरचना गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी विकसित हो जाती है, तो एकमात्र विकल्प अंग प्रत्यारोपण होता है।

जैसा कि ऊपर से अनुमान लगाया जा सकता है, रोगियों के प्रति दृष्टिकोण पूरी तरह से व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। डॉक्टर अंग की शिथिलता की सभी मौजूदा अभिव्यक्तियों, रोगी की सामान्य स्थिति और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अधिकांश मामलों में समय पर पता चला मायोकार्डियल पैथोलॉजी को ठीक किया जा सकता है। यदि आपको पहले खतरनाक लक्षण महसूस होते हैं, तो आपको तुरंत किसी विशेषज्ञ - हृदय रोग विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए। जांच के बाद, वह बीमारी के कारण की पहचान करेगा और पर्याप्त उपचार बताएगा।

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कारण

मरीजों के रिश्तेदारों के अल्ट्रासाउंड स्कैन के बाद हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारणों की स्थापना की गई। यह पता चला कि एक ही परिवार के 65% सदस्यों के हृदय की मांसपेशियों में समान परिवर्तन होते हैं।

एटियलजि के आधार पर रोग के 2 रूप हैं।

प्राथमिक या अज्ञातहेतुक

प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी का वंशानुगत रूप है। आनुवंशिकी के विकास ने आधे मामलों में रोग के विकास के लिए जिम्मेदार सटीक जीन को स्थापित करना संभव बना दिया है। 50% परिवारों में, परिवर्तित जीन का सटीक संकेत स्थापित नहीं किया गया है।

वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। इसका मतलब यह है कि बच्चे के लिंग की परवाह किए बिना, रोग आवश्यक रूप से उत्तराधिकारियों में ही प्रकट होता है। बच्चों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 50% संभावना के साथ होती है यदि माता-पिता में से एक स्वस्थ है और दूसरा उत्परिवर्ती जीन का वाहक है। यदि माता-पिता दोनों में आनुवंशिक परिवर्तन हैं, तो संभावना 100% तक पहुँच जाती है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि गर्भावस्था के दौरान गर्भवती मां को प्रभावित करने वाले बाहरी वातावरण (धूम्रपान, पिछले संक्रमण, विकिरण) में प्रतिकूल परिस्थितियों के प्रभाव में जीन उत्परिवर्तन हो सकता है।

माध्यमिक

उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में 60 वर्ष की आयु के बाद माध्यमिक परिवर्तन होते हैं, जिनमें प्रसवपूर्व अवधि में मांसपेशियों के ऊतकों की संरचना में परिवर्तन होता है।

यह स्थापित किया गया है कि वृद्धावस्था तक जीवित रहने वाले 1/5 रोगियों में सिस्टोल की कमजोरी और बाएं वेंट्रिकुलर गुहा का फैलाव विकसित हो सकता है। ऐसे मामलों में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी फैले हुए प्रकार से भिन्न नहीं होती है।

पैथोलॉजी के विकास का तंत्र

आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों के ऊतकों में "गलत" मुख्य प्रोटीन अणु दिखाई देते हैं जो संकुचन प्रक्रिया, एक्टिन और मायोसिन सुनिश्चित करते हैं। आवश्यक एंजाइमों की मात्रा में भारी कमी के कारण वे आवश्यक मात्रा में कैलोरी का उत्पादन नहीं करते हैं। 90% रोगियों में, मांसपेशी कोशिकाएं अपनी दिशा खो देती हैं। मायोकार्डियल ऊतक में, संकुचन में असमर्थ क्षेत्र बनते हैं।

प्रतिक्रिया में, अन्य तंतु कार्य कार्यों को अपने हाथ में ले लेते हैं। उनकी मांसपेशियों का द्रव्यमान बढ़ जाता है (हाइपरट्रॉफी) क्योंकि उन्हें बढ़े हुए भार के साथ सिकुड़ना पड़ता है। बाएं वेंट्रिकल की मोटाई बढ़ जाती है, हालांकि जन्मजात या अधिग्रहित दोष या उच्च रक्तचाप पर कोई डेटा उपलब्ध नहीं है। इसी समय, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना होता है। इससे महाधमनी में रक्त निष्कासन मार्ग संकीर्ण हो जाता है।

अतिवृद्धि के क्षेत्र पैच में स्थानीयकृत हो सकते हैं (आमतौर पर महाधमनी से बाहर निकलने पर) या बाएं वेंट्रिकल के एक बड़े हिस्से को प्रभावित करते हैं। कम सामान्यतः, वे हृदय की मांसपेशी के दाहिनी ओर फैलते हैं। क्षति वाल्व पत्रक (माइट्रल और महाधमनी), और मायोकार्डियम की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं को होती है।

डायस्टोल के दौरान, अटरिया को निलय को भरने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है, क्योंकि ऊतक घने, कठोर हो जाते हैं और लोच खो देते हैं। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव बढ़ जाता है।

बढ़ी हुई मांसपेशियों के लिए अधिक ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है। मायोकार्डियल मांगों और क्षमताओं की वृद्धि के बीच विसंगति इस्किमिया के विकास की ओर ले जाती है। यह बाईं कोरोनरी धमनी के मुंह के यांत्रिक संपीड़न से भी सुगम होता है।

हृदय क्षति के प्रकार

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के क्षेत्रों के विकास की एकरूपता और समरूपता के कारण, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सममित (संकेंद्रित) - बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की मोटाई पूर्वकाल, पीछे की सतहों और सेप्टम के क्षेत्र में समान सीमा तक बढ़ जाती है, कम अक्सर दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि जुड़ जाती है;
• असममित - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी या निचले हिस्से में मोटाई के क्षेत्र बनते हैं, यह बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की तुलना में डेढ़ से तीन गुना अधिक मोटा हो जाता है (सामान्य हृदय में वे बराबर होते हैं), 2/3 में रोगियों में ये परिवर्तन पूर्वकाल, बाएं वेंट्रिकल की पार्श्व दीवार या शीर्ष के क्षेत्र की अतिवृद्धि के साथ संयुक्त होते हैं, पीछे की दीवार में परिवर्तन के बिना।

बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक रक्त के प्रवाह में रुकावट की ताकत के आधार पर, यह भेद करने की प्रथा है:

• ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (सबओर्टिक या सबवाल्वुलर) - शारीरिक संबंधों में परिवर्तन रक्त के निकास में बाधा उत्पन्न करता है;
• गैर-अवरोधक - कोई बाधा नहीं है।

नैदानिक ​​तस्वीर

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण सबसे पहले 20 से 25 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं। सबसे विशिष्ट निम्नलिखित हैं:

• उरोस्थि के पीछे दबाने वाली प्रकृति का दर्द, एनजाइना के हमलों के समान, बाएं कंधे, गर्दन और कंधे के ब्लेड पर समान विकिरण होता है। एनजाइना पेक्टोरिस के विपरीत, उन्हें नाइट्रोग्लिसरीन युक्त दवाओं से राहत नहीं मिलती है। इसमें दर्द या छुरा घोंपने जैसे असामान्य दर्द होते हैं।


• शरीर की क्षैतिज स्थिति को ऊर्ध्वाधर स्थिति में बदलने पर सांस की तकलीफ बढ़ना एक महत्वपूर्ण संकेत है। समय के साथ, सांस की तकलीफ बढ़ने से कार्डियक अस्थमा और फुफ्फुसीय एडिमा हो जाती है।
• अतालता, हृदय गति में वृद्धि।
• बेहोशी की स्थिति तक पहुंचने वाला चक्कर मस्तिष्क के कुपोषण से जुड़ा होता है। यह शारीरिक गतिविधि, तनाव, भारी भोजन के बाद और जल्दी उठने पर तीव्र हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए, एक विशिष्ट अभिव्यक्ति किसी व्यक्ति की अचानक मृत्यु है (वर्गीकरण निर्दिष्ट करता है कि चेतना के नुकसान के क्षण से 1 घंटे से अधिक नहीं गुजरना चाहिए, मामले में हिंसा का कोई संकेत नहीं हो सकता है)।

बीमारी की पहचान कैसे करें

रोग का निदान बहुत कठिन है। डॉक्टर को पारिवारिक इतिहास (रिश्तेदारों में पुष्टि की गई बीमारी या कम उम्र में अचानक मृत्यु के मामले), मां में गर्भावस्था के दौरान, औद्योगिक विषाक्त पदार्थों के साथ संबंध, पिछली संक्रामक बीमारियों, उच्च विकिरण वाले क्षेत्रों में रहने के बारे में जानना होगा।

जांच के दौरान, डॉक्टर त्वचा के पीलेपन, होठों और उंगलियों के सियानोसिस पर ध्यान देते हैं। उच्च या सामान्य रक्तचाप दर्ज किया जाता है।

गुदाभ्रंश पर, महाधमनी के प्रक्षेपण पर एक विशिष्ट बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

हृदय और रक्त वाहिकाओं की संभावित विकृति को बाहर करने के लिए, रक्त, मूत्र, चयापचय उत्पादों के लिए जैव रासायनिक परीक्षण, ग्लूकोज और रक्त जमावट प्रणाली का सामान्य विश्लेषण किया जाता है।

अतिरिक्त परीक्षा विधियाँ

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स आपको रोग समस्याओं की सटीक पहचान करने की अनुमति देता है।

• ईसीजी अध्ययन में गड़बड़ी वाली लय, हृदय की अतिवृद्धि और रुकावटों के विकास के बारे में जानकारी दर्ज की जाती है।
• फोनोकार्डियोग्राम कुछ बिंदुओं से शोर को रिकॉर्ड करता है, जिससे श्रव्य शोर और महाधमनी के बीच संबंध स्थापित करना संभव हो जाता है।
• एक्स-रे में हृदय की छाया की आकृति में वृद्धि दिखाई देती है, लेकिन यदि गुहा के अंदर अतिवृद्धि विकसित होती है तो आकार सामान्य हो सकता है।
• निदान करने में अल्ट्रासाउंड मुख्य विधि है। हृदय कक्षों का आकार, दीवार की मोटाई, वाल्व तंत्र की स्थिति, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का आकलन किया जाता है और रक्त प्रवाह में गड़बड़ी देखी जाती है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आपको हृदय की त्रि-आयामी छवि प्राप्त करने, रुकावट की पहचान करने और दीवार की मोटाई की डिग्री की अनुमति देती है।
• आनुवंशिक अनुसंधान भविष्य की एक पद्धति है, लेकिन यह अभी तक पर्याप्त रूप से विकसित नहीं हुई है।
• हृदय की गुहाओं में कैथेटर डालकर, अटरिया और निलय में दबाव और रक्त प्रवाह की गति का अध्ययन और माप किया जाता है। तकनीक आपको बायोप्सी के लिए सामग्री लेने की अनुमति देती है।
• हृदय वाहिकाओं के इस्केमिक घावों के विभेदक निदान के लिए 40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में हृदय वाहिकाओं की कोरोनरी एंजियोग्राफी की जाती है।

बायोप्सी की अनुमति केवल तभी होती है जब अन्य सभी बीमारियों को बाहर रखा जाता है और अन्य निदान विधियों से कोई मदद नहीं मिलती है। माइक्रोस्कोप के तहत, परिवर्तित मांसपेशी फाइबर दिखाई देने लगते हैं।

इलाज

जीन उत्परिवर्तन का विशिष्ट उन्मूलन अभी तक हासिल नहीं किया जा सका है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार उन दवाओं से किया जाता है जो रोग के रोगजनन के सभी पहलुओं को प्रभावित करती हैं।

यदि बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं, तो शारीरिक गतिविधि को सीमित करना और खेल खेलना बंद करना आवश्यक है।

यदि रोगी को कोई पुरानी संक्रामक बीमारी है, तो रोगनिरोधी एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं।

दवाओं के समूह जो एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करते हैं, कैल्शियम प्रतिपक्षी का उपयोग किया जाता है, और ऐसे एजेंट जोड़े जाते हैं जो हृदय की गुहाओं में थ्रोम्बस गठन को कम करते हैं।

सर्जिकल तरीके

ओपन हार्ट सर्जरी के लिए पसंद की विधि मायोटॉमी है - अंदर से या महाधमनी के माध्यम से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से को हटाना। इन ऑपरेशनों की मृत्यु दर 5% तक पहुँच जाती है, जो समग्र मृत्यु दर के बराबर है।

एक अधिक कोमल तकनीक अपनाई जाती है - अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत छाती और हृदय में एक पंचर के माध्यम से केंद्रित अल्कोहल को सेप्टल क्षेत्र में इंजेक्ट किया जाता है। कोशिका मृत्यु और सेप्टम का पतला होना कृत्रिम रूप से होता है। रक्त के मार्ग में बाधा कम हो जाती है।

अशांत लय का इलाज करने के लिए, एक विद्युत उत्तेजक या डिफाइब्रिलेटर प्रत्यारोपित किया जाता है (विकार के प्रकार के आधार पर)।

आधुनिक आंकड़ों से पता चलता है कि सर्जिकल उपचार के बाद 10 वर्षों तक जीवित रहने की दर 84% है, और निरंतर रूढ़िवादी उपचार के साथ - 67%।

रुकावट के मामले में, माइट्रल वाल्व को कृत्रिम वाल्व से बदलने के लिए एक ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है, इससे सेप्टम के साथ इसका संपर्क समाप्त हो जाता है और रक्त प्रवाह के लिए मार्ग "साफ़" हो जाता है।

रोग का कोर्स

जन्म के क्षण से ही अतिवृद्धि संभव है। लेकिन अधिकांश रोगियों में यह किशोरावस्था के दौरान दिखाई देने लगता है। तीन वर्षों में, मायोकार्डियल दीवार की मोटाई 2 गुना बढ़ जाती है। हालाँकि, 70% रोगियों में बीमारी के कोई लक्षण नहीं पाए जाते हैं। 18 वर्ष की आयु तक (कम अक्सर 40 वर्ष तक), हृदय की दीवार के मोटे होने की प्रगति रुक ​​जाती है।

इसके बाद, रोगविज्ञान के एक अवरोधक संस्करण के साथ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं। गैर-अवरोधक रूपों के मामलों में, पाठ्यक्रम अनुकूल है और ईसीजी परीक्षा के दौरान संयोग से इसका पता लगाया जाता है।

वयस्कों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और इसकी जटिलताओं से अचानक मृत्यु की वार्षिक घटना 3% तक है, बच्चों में - 4 से 6% तक। इसका मुख्य कारण वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन माना जाता है।

संभावित जटिलताएँ क्या हैं?

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अकेले नहीं होती है; यह रोग हृदय की गतिविधि के सभी पहलुओं को प्रभावित करता है और गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है।

• लगभग हर रोगी में अतालता और बिगड़ा हुआ चालन देखा जाता है। गंभीरता के आधार पर, वे रोगी के जीवन के लिए खतरे के मामले में शीर्ष पर आ सकते हैं। वे कार्डियक अरेस्ट या फाइब्रिलेशन का प्रत्यक्ष कारण हैं।
• माइट्रल और महाधमनी वाल्वों के संक्रमण के जुड़ने से एंडोकार्टिटिस का विकास होता है जिसके बाद वाल्व तंत्र की अपर्याप्तता होती है।
• रक्त के थक्के को अलग करना और मस्तिष्क के जहाजों (40% मामलों तक), आंतरिक अंगों और चरम सीमाओं की धमनियों में एम्बोलस की शुरूआत एट्रियल फाइब्रिलेशन, एक पैरॉक्सिस्मल रूप के साथ होती है।
• रोग के लंबे पाठ्यक्रम के दौरान क्रोनिक हृदय विफलता का विकास संभव है, जब मायोकार्डियल मांसपेशी फाइबर का हिस्सा निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

पूर्वानुमान

उपचार से हाइपरट्रॉफी का अस्थायी स्थिरीकरण हो सकता है। औसत जीवन प्रत्याशा सीधे तौर पर बीमारी के रूप पर निर्भर नहीं करती है। सबसे अनुकूल पूर्वानुमान को लंबे स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ-साथ शीर्षस्थ स्थानीयकरण और रिश्तेदारों के बीच अचानक मृत्यु के मामलों की अनुपस्थिति के साथ माना जाता है।

15 से 50 वर्ष की आयु के रोगियों में रोग का निदान बढ़ाने वाला मुख्य संकेत ईसीजी पर पाया गया बेहोशी, इस्केमिया और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया माना जाता है। किसी मरीज में सांस की तकलीफ और सीने में दर्द की उपस्थिति से अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चलता है, पता चलने के क्षण से, पांच साल की जीवित रहने की दर 82 से 98%, दस साल की जीवित रहने की दर 64 से 89%, औसत वार्षिक मृत्यु दर 1% के साथ।

रोग के एटियोलॉजिकल कारकों की जटिलताएं किसी भी प्रकार की रोकथाम को लगभग असंभव बना देती हैं। इस विकृति के साथ, किशोरावस्था से शुरू करके इसकी पहचान करने और रोगसूचक उपचार करने पर मुख्य ध्यान दिया जाना चाहिए।

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मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी क्या है

यह ऑटोसोमल प्रमुख रोग जीन उत्परिवर्तन के वंशानुगत लक्षणों की विशेषता है और हृदय को प्रभावित करता है। यह निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) का आईसीडी 10 नंबर 142 के अनुसार एक वर्गीकरण कोड है। रोग अक्सर असममित होता है, जिसमें हृदय के बाएं वेंट्रिकल को क्षति होने की अधिक संभावना होती है। यह होता है:

• मांसपेशी फाइबर की अराजक व्यवस्था;
• छोटी कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान;
• फाइब्रोसिस के क्षेत्रों का गठन;
• रक्त प्रवाह में रुकावट - माइट्रल वाल्व के विस्थापन के कारण एट्रियम से रक्त के निष्कासन में बाधा।

बीमारियों, खेलों या बुरी आदतों के कारण मायोकार्डियम पर भारी भार पड़ने से शरीर की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है। हृदय को प्रति इकाई द्रव्यमान पर भार बढ़ाए बिना बढ़ी हुई कार्य मात्रा का सामना करना पड़ता है। मुआवजा मिलना शुरू:

• प्रोटीन उत्पादन में वृद्धि;
• हाइपरप्लासिया - कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि;
• मायोकार्डियल मांसपेशी द्रव्यमान में वृद्धि;
• दीवार का मोटा होना.

पैथोलॉजिकल मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

लगातार बढ़े हुए भार के तहत मायोकार्डियम के लंबे समय तक काम करने से एचसीएम का एक रोगात्मक रूप उत्पन्न होता है। हाइपरट्रॉफ़िड हृदय को नई परिस्थितियों के अनुकूल होने के लिए मजबूर किया जाता है। मायोकार्डियल गाढ़ापन तीव्र गति से होता है। इस स्थिति में:

• केशिकाओं और तंत्रिकाओं की वृद्धि पिछड़ जाती है;
• रक्त आपूर्ति बाधित है;
• चयापचय प्रक्रियाओं पर तंत्रिका ऊतक का प्रभाव बदल जाता है;
• मायोकार्डियल संरचनाएं खराब हो जाती हैं;
• मायोकार्डियल आकार का अनुपात बदलता है;
• सिस्टोलिक और डायस्टोलिक शिथिलता होती है;
• पुनर्ध्रुवीकरण बाधित है।

एथलीटों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

मायोकार्डियम का असामान्य विकास - हाइपरट्रॉफी - एथलीटों में किसी का ध्यान नहीं जाता है। उच्च शारीरिक गतिविधि के दौरान, हृदय बड़ी मात्रा में रक्त पंप करता है, और मांसपेशियां, ऐसी परिस्थितियों के अनुकूल होकर, आकार में बढ़ जाती हैं। शिकायतों और लक्षणों के अभाव में हाइपरट्रॉफी खतरनाक हो जाती है, जिससे स्ट्रोक, दिल का दौरा, अचानक कार्डियक अरेस्ट होता है। जटिलताओं से बचने के लिए आपको अचानक प्रशिक्षण बंद नहीं करना चाहिए।

स्पोर्ट्स मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 3 प्रकार होते हैं:

• विलक्षण - मांसपेशियाँ आनुपातिक रूप से बदलती हैं - गतिशील गतिविधियों के लिए विशिष्ट - तैराकी, स्कीइंग, लंबी दूरी की दौड़;
• संकेंद्रित अतिवृद्धि - वेंट्रिकुलर गुहा अपरिवर्तित रहती है, मायोकार्डियम बढ़ जाता है - गेमिंग और स्थैतिक प्रकारों में देखा जाता है;
• मिश्रित - गतिहीनता और गतिशीलता के एक साथ उपयोग के साथ गतिविधियों में निहित - रोइंग, साइकिल चलाना, स्केटिंग।

एक बच्चे में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

यह संभव है कि मायोकार्डियल पैथोलॉजी जन्म के क्षण से ही प्रकट हो सकती है। इस उम्र में निदान कठिन है। मायोकार्डियम में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन अक्सर किशोरावस्था के दौरान देखे जाते हैं, जब कार्डियोमायोसाइट कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ती हैं। आगे और पीछे की दीवारों का मोटा होना 18 साल की उम्र तक होता है, फिर बंद हो जाता है। एक बच्चे में वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को एक अलग बीमारी नहीं माना जाता है - यह कई बीमारियों का प्रकटीकरण है। एचसीएम वाले बच्चे अक्सर होते हैं:

• दिल की बीमारी;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी;
• उच्च रक्तचाप;
• एंजाइना पेक्टोरिस।

कार्डियोमायोपैथी के कारण

यह मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफिक विकास के प्राथमिक और माध्यमिक कारणों के बीच अंतर करने की प्रथा है। पहले वाले इससे प्रभावित होते हैं:

• विषाणु संक्रमण;
• वंशागति;
• तनाव;
• शराब की खपत;
• शारीरिक अधिभार;
• अधिक वज़न;
• विषाक्त विषाक्तता;
• गर्भावस्था के दौरान शरीर में परिवर्तन;
• नशीली दवाओं के प्रयोग;
• शरीर में सूक्ष्म तत्वों की कमी;
• स्वप्रतिरक्षी विकृति;
• कुपोषण;
• धूम्रपान.

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के द्वितीयक कारण निम्नलिखित कारकों से उत्पन्न होते हैं:

बाएं निलय अतिवृद्धि

अधिक बार, बाएं वेंट्रिकल की दीवारें अतिवृद्धि के प्रति संवेदनशील होती हैं। एलवीएच का एक कारण उच्च दबाव है, जो मायोकार्डियम को त्वरित लय में काम करने के लिए मजबूर करता है। परिणामी अधिभार के कारण, बाएं वेंट्रिकुलर दीवार और आईवीएस का आकार बढ़ जाता है। इस स्थिति में:

• मायोकार्डियल मांसपेशियों की लोच खो जाती है;
• रक्त परिसंचरण धीमा हो जाता है;
• सामान्य हृदय क्रिया बाधित हो जाती है;
• इस पर अचानक लोड पड़ने का खतरा रहता है।

बाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी से हृदय की ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आवश्यकता बढ़ जाती है। वाद्य परीक्षण के दौरान एलवीएच में परिवर्तन देखा जा सकता है। कम आउटपुट सिंड्रोम प्रकट होता है - चक्कर आना, बेहोशी। अतिवृद्धि के साथ आने वाले लक्षणों में:

• एंजाइना पेक्टोरिस;
• दबाव परिवर्तन;
• दिल का दर्द;
• अतालता;
• कमजोरी;
• उच्च रक्तचाप;
• बुरा अनुभव;
• आराम करने पर सांस की तकलीफ;
• सिरदर्द;
• थकान;

दायां आलिंद अतिवृद्धि

दाएं वेंट्रिकल की दीवार का बढ़ना कोई बीमारी नहीं है, बल्कि एक विकृति है जो इस विभाग में अधिभार होने पर प्रकट होती है। यह बड़े जहाजों से बड़ी मात्रा में शिरापरक रक्त की प्राप्ति के कारण होता है। अतिवृद्धि का कारण हो सकता है:

• जन्म दोष;
• अलिंद सेप्टल दोष, जिसमें रक्त एक साथ बाएं और दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है;
• स्टेनोसिस;
• मोटापा।

दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी लक्षणों के साथ है:

• रक्तपित्त;
• चक्कर आना;
• रात की खांसी;
• बेहोशी;
• छाती में दर्द;
• बिना परिश्रम के सांस की तकलीफ;
• सूजन;
• अतालता;
• दिल की विफलता के लक्षण - पैरों में सूजन, बढ़े हुए जिगर;
• आंतरिक अंगों की खराबी;
• त्वचा का सायनोसिस;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन;
• पेट में नसों का फैलाव.

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि

रोग के विकास के लक्षणों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की अतिवृद्धि है। इस विकार का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है। सेप्टम की अतिवृद्धि भड़काती है:

• वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• माइट्रल वाल्व की समस्याएं;
• वेंट्रीकुलर टेचिकार्डिया;
• बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह;
• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की धड़कन रुकना।

हृदय कक्षों का फैलाव

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि हृदय कक्षों की आंतरिक मात्रा में वृद्धि को भड़का सकती है। इस विस्तार को मायोकार्डियल डिलेटेशन कहा जाता है। इस स्थिति में, हृदय एक पंप का कार्य नहीं कर सकता है, और अतालता और हृदय विफलता के लक्षण उत्पन्न होते हैं:

• तेजी से थकान होना;
• कमजोरी;
• श्वास कष्ट;
• पैरों और बांहों में सूजन;
• लय गड़बड़ी;

हृदय अतिवृद्धि - लक्षण

लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख प्रगति में मायोकार्डियल रोग का खतरा। इसका निदान अक्सर चिकित्सकीय जांच के दौरान गलती से हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण देखे जा सकते हैं:

• छाती में दर्द;
• हृदय ताल गड़बड़ी;
• आराम करने पर सांस की तकलीफ;
• बेहोशी;
• थकान;
• कठिनता से सांस लेना;
• कमजोरी;
• चक्कर आना;
• उनींदापन;
• सूजन।

कार्डियोमायोपैथी के रूप

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सिस्टोलिक दबाव प्रवणता को ध्यान में रखते हुए, रोग की विशेषता हाइपरट्रॉफी के तीन रूप हैं। सभी मिलकर एचसीएम के अवरोधक रूप से मेल खाते हैं। अलग दिखना:

• बेसल रुकावट - आराम की स्थिति या 30 मिमी एचजी;
• अव्यक्त - शांत अवस्था, 30 मिमी एचजी से कम - यह एचसीएम के गैर-अवरोधक रूप की विशेषता है;
• लैबाइल रुकावट - सहज अंतःस्रावी क्रमिक उतार-चढ़ाव।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - वर्गीकरण

चिकित्सा में काम की सुविधा के लिए, निम्नलिखित प्रकार के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के बीच अंतर करने की प्रथा है:

• अवरोधक - सेप्टम के शीर्ष पर, पूरे क्षेत्र पर;
• गैर-अवरोधक - लक्षण हल्के होते हैं, संयोग से निदान किया जाता है;
• सममित - बाएं वेंट्रिकल की सभी दीवारें प्रभावित होती हैं;
• एपिकल - हृदय की मांसपेशियाँ केवल ऊपर से बढ़ी हुई होती हैं;
• असममित - केवल एक दीवार को प्रभावित करता है।

विलक्षण अतिवृद्धि

इस प्रकार के एलवीएच के साथ, वेंट्रिकुलर गुहा का विस्तार होता है और साथ ही मायोकार्डियल मांसपेशियों का एक समान, आनुपातिक संघनन होता है, जो कार्डियोमायोसाइट्स की वृद्धि के कारण होता है। हृदय द्रव्यमान में सामान्य वृद्धि के साथ, दीवारों की सापेक्ष मोटाई अपरिवर्तित रहती है। विलक्षण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी प्रभावित कर सकती है:

• इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
• शीर्ष;
• बगल की दीवार.

संकेन्द्रित अतिवृद्धि

गाढ़ा प्रकार की बीमारी की विशेषता दीवार की मोटाई में एक समान वृद्धि के कारण हृदय के द्रव्यमान में वृद्धि करते हुए आंतरिक गुहा की मात्रा को बनाए रखना है। इस घटना का दूसरा नाम है - सममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। यह रोग उच्च रक्तचाप से उत्पन्न मायोकार्डियोसाइट ऑर्गेनेल के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप होता है। घटनाओं का यह विकास धमनी उच्च रक्तचाप के लिए विशिष्ट है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - डिग्री

एचसीएम के साथ रोगी की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, एक विशेष वर्गीकरण पेश किया गया है जो मायोकार्डियल मोटाई को ध्यान में रखता है। हृदय संकुचन के दौरान दीवारों का आकार कितना बढ़ता है, इसके अनुसार कार्डियोलॉजी 3 डिग्री का अंतर करती है। मायोकार्डियम की मोटाई के आधार पर, चरणों को मिलीमीटर में निर्धारित किया जाता है:

• मध्यम - 11-21;
• औसत – 21-25;
• उच्चारित - 25 से अधिक।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

प्रारंभिक चरण में, दीवार अतिवृद्धि के मामूली विकास के साथ, रोग की पहचान करना बहुत मुश्किल है। निदान प्रक्रिया रोगी के साक्षात्कार से शुरू होती है, यह पता लगाने से:

• रिश्तेदारों में विकृति विज्ञान की उपस्थिति;
• कम उम्र में उनमें से एक की मृत्यु;
• पिछली बीमारियाँ;
• विकिरण जोखिम का तथ्य;
• दृश्य निरीक्षण के दौरान बाहरी संकेत;
• रक्तचाप मान;
• रक्त और मूत्र परीक्षण में संकेतक।

एक नई दिशा का उपयोग किया जा रहा है - मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आनुवंशिक निदान। हार्डवेयर और रेडियोलॉजिकल तरीकों की क्षमता एचसीएम के मापदंडों को स्थापित करने में मदद करती है:

• ईसीजी - अप्रत्यक्ष संकेत निर्धारित करता है - लय गड़बड़ी, वर्गों की अतिवृद्धि;
• एक्स-रे - समोच्च में वृद्धि दर्शाता है;
• अल्ट्रासाउंड - मायोकार्डियल मोटाई, रक्त प्रवाह की गड़बड़ी का आकलन करता है;
• इकोकार्डियोग्राफी - हाइपरट्रॉफी, डायस्टोलिक डिसफंक्शन का स्थान रिकॉर्ड करता है;
• एमआरआई - हृदय की त्रि-आयामी छवि देता है, मायोकार्डियल मोटाई की डिग्री निर्धारित करता है;
• वेंट्रिकुलोग्राफी - सिकुड़ा कार्यों की जांच करता है।

कार्डियोमायोपैथी का इलाज कैसे करें

उपचार का मुख्य लक्ष्य मायोकार्डियम को उसके इष्टतम आकार में वापस लाना है। इसके उद्देश्य से गतिविधियाँ व्यापक तरीके से की जाती हैं। शीघ्र निदान होने पर हाइपरट्रॉफी को ठीक किया जा सकता है। मायोकार्डियल स्वास्थ्य प्रणाली में जीवनशैली एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जिसका तात्पर्य है:

• आहार;
• शराब छोड़ना;
• धूम्रपान बंद;
• वजन घटना;
• दवा बहिष्कार;
• नमक का सेवन सीमित करना।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के औषधि उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग शामिल है:

• रक्तचाप कम करें - एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर विरोधी;
• हृदय ताल की गड़बड़ी को नियंत्रित करें - एंटीरियथमिक्स;
• नकारात्मक आयनोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाएं हृदय को आराम देती हैं - बीटा ब्लॉकर्स, वेरापामिल समूह से कैल्शियम विरोधी;
• तरल पदार्थ निकालें - मूत्रवर्धक;
• मांसपेशियों की ताकत में सुधार - आयनोट्रोप्स;
• यदि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा हो, तो एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस।

उपचार का एक प्रभावी तरीका जो निलय की उत्तेजना और संकुचन के पाठ्यक्रम को बदलता है, वह है लघु एट्रियोवेंट्रिकुलर देरी के साथ दोहरे कक्ष की गति। अधिक जटिल मामले - आईवीएस की गंभीर असममित अतिवृद्धि, अव्यक्त रुकावट, दवा के प्रभाव की कमी - प्रतिगमन के लिए सर्जनों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। मरीज की जान बचाने में मदद करें:

• डिफाइब्रिलेटर की स्थापना;
• पेसमेकर प्रत्यारोपण;
• ट्रांसएओर्टिक सेप्टल मायेक्टॉमी;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से का छांटना;
• ट्रांसकैथेटर सेप्टल अल्कोहल एब्लेशन।

कार्डियोमायोपैथी - लोक उपचार के साथ उपचार

इलाज कर रहे हृदय रोग विशेषज्ञ की सिफारिश पर, आप मुख्य पाठ्यक्रम को हर्बल उपचार के साथ पूरक कर सकते हैं। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के पारंपरिक उपचार में गर्मी उपचार के बिना प्रति दिन 100 ग्राम वाइबर्नम बेरीज का उपयोग शामिल है। अलसी के बीजों का सेवन करना उपयोगी होता है, जो हृदय कोशिकाओं पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। अनुशंसा करना:

• एक चम्मच बीज लें;
• उबलता पानी डालें - लीटर;
• 50 मिनट के लिए पानी के स्नान में रखें;
• फ़िल्टर;
• प्रति दिन पियें - खुराक 100 ग्राम।

हृदय की मांसपेशियों के कामकाज को विनियमित करने के लिए ओट इन्फ्यूजन की एचसीएम के उपचार में अच्छी समीक्षा है। चिकित्सकों के नुस्खे के अनुसार, यह आवश्यक है:

• जई - 50 ग्राम;
• पानी - 2 गिलास;
• 50 डिग्री तक गरम करें;
• 100 ग्राम केफिर जोड़ें;
• मूली का रस डालें - आधा गिलास;
• हिलाओ, 2 घंटे तक खड़े रहो, तनाव;
• 0.5 बड़े चम्मच डालें। शहद;
• खुराक - 100 ग्राम, भोजन से पहले दिन में तीन बार;
• कोर्स - 2 सप्ताह.

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परिभाषा।बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम (एलवीएमएच) मायोकार्डियम (हृदय की मांसपेशी) के मोटे होने (प्रसार) के कारण इसके उचित मूल्य के सापेक्ष बाएं वेंट्रिकल के द्रव्यमान की अधिकता है।

एलवीएमएच के निदान के तरीके। वर्तमान में, LVMH के निदान के लिए 3 वाद्य विधियों का उपयोग किया जाता है:

— मानक ईसीजी. एलवीएमएच का सत्यापन करते समय, एक पारंपरिक ईसीजी को आम तौर पर कम संवेदनशीलता की विशेषता होती है - 30% से अधिक नहीं। दूसरे शब्दों में, कुल रोगियों में से जिनके पास वस्तुनिष्ठ रूप से एलवीएमएच है, ईसीजी केवल एक तिहाई में ही इसका निदान करने की अनुमति देता है। हालाँकि, हाइपरट्रॉफी जितनी अधिक स्पष्ट होगी, नियमित ईसीजी का उपयोग करके इसे पहचानने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। गंभीर अतिवृद्धि में लगभग हमेशा ईसीजी मार्कर होते हैं। इस प्रकार, यदि ईसीजी एलवीएमएच का सही निदान करता है, तो यह संभवतः इसकी गंभीर डिग्री को इंगित करता है। दुर्भाग्य से, हमारी चिकित्सा में, एलवीएमएच के निदान में पारंपरिक ईसीजी को बहुत अधिक महत्व दिया जाता है। अक्सर, एलवीएमएच के लिए निम्न-विशिष्ट ईसीजी मानदंडों का उपयोग करते हुए, डॉक्टर हाइपरट्रॉफी की घटना के बारे में सकारात्मक बात करते हैं जहां यह वास्तव में मौजूद नहीं है। आपको मानक ईसीजी से उससे अधिक की अपेक्षा नहीं करनी चाहिए जितनी वह वास्तव में दिखाता है।

— हृदय का अल्ट्रासाउंड.यह एलवीएमएच के निदान में "स्वर्ण मानक" है, क्योंकि यह हृदय की दीवारों के वास्तविक समय के दृश्य और आवश्यक गणनाओं की अनुमति देता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आकलन करने के लिए, सापेक्ष मूल्यों की गणना करने की प्रथा है जो मायोकार्डियल द्रव्यमान को दर्शाते हैं। हालांकि, सरलता के लिए, केवल दो मापदंडों के मूल्य को जानने की अनुमति है: पूर्वकाल (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की मोटाई और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार, जो हाइपरट्रॉफी और इसकी डिग्री का निदान करना संभव बनाती है।

— चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)). "रुचि के क्षेत्र" की परत-दर-परत स्कैनिंग की एक महंगी विधि। एलवीएमएच का आकलन करने के लिए, इसका उपयोग केवल तब किया जाता है जब किसी कारण से हृदय का अल्ट्रासाउंड संभव नहीं होता है: उदाहरण के लिए, मोटापे और फुफ्फुसीय वातस्फीति वाले रोगी में, हृदय सभी तरफ से फेफड़े के ऊतकों से ढका होगा, जो इसके अल्ट्रासाउंड दृश्य को बनाएगा। असंभव (अत्यंत दुर्लभ, लेकिन ऐसा होता है)।

आईवीएस और बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की मोटाई सीधे बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी से संबंधित है (हाइपरट्रॉफी के दौरान ईडीआर के नैदानिक ​​​​महत्व पर चर्चा की जाएगी)। यदि प्रस्तुत दो मापदंडों में से एक का भी सामान्य मान पार हो जाता है, तो हम "हाइपरट्रॉफी" की बात कर सकते हैं।

एलवीएमएच के कारण और रोगजनन। नैदानिक ​​स्थितियां जो एलवीएमएच को जन्म दे सकती हैं (घटती आवृत्ति के क्रम में):

1. हृदय पर भार बढ़ने वाले रोग:

— धमनी उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप, माध्यमिक उच्च रक्तचाप)

— हृदय दोष (जन्मजात या अधिग्रहित) - महाधमनी स्टेनोसिस।

आफ्टरलोड को कार्डियोवास्कुलर शरीर के भौतिक और शारीरिक मापदंडों के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो धमनियों के माध्यम से रक्त के पारित होने में बाधा उत्पन्न करता है। आफ्टरलोड मुख्य रूप से परिधीय धमनियों के स्वर से निर्धारित होता है। धमनी स्वर का एक निश्चित बुनियादी मूल्य आदर्श है और शरीर की वर्तमान जरूरतों के अनुसार, रक्तचाप के स्तर को बनाए रखते हुए, होमोस्टैसिस की अनिवार्य अभिव्यक्तियों में से एक है। धमनी स्वर में अत्यधिक वृद्धि से आफ्टरलोड में वृद्धि होगी, जो चिकित्सकीय रूप से रक्तचाप में वृद्धि से प्रकट होती है। तो, परिधीय धमनियों की ऐंठन के साथ, बाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है: संकुचित धमनियों के माध्यम से रक्त को "धक्का" देने के लिए इसे अधिक मजबूती से अनुबंधित करने की आवश्यकता होती है। यह "उच्च रक्तचाप" हृदय के निर्माण में रोगजनन की मुख्य कड़ियों में से एक है।

दूसरा आम कारण जो बाएं वेंट्रिकल पर भार में वृद्धि का कारण बनता है, और इसलिए धमनी रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है, वह महाधमनी स्टेनोसिस है। महाधमनी स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी वाल्व प्रभावित होता है: यह सिकुड़ जाता है, शांत हो जाता है और विकृत हो जाता है। परिणामस्वरूप, महाधमनी का द्वार इतना छोटा हो जाता है कि बाएं वेंट्रिकल को काफी अधिक सिकुड़ना पड़ता है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि पर्याप्त मात्रा में रक्त महत्वपूर्ण बाधा से गुजर सके। वर्तमान में, महाधमनी स्टेनोसिस का मुख्य कारण बुजुर्गों में सेनील (बूढ़ा) वाल्व क्षति है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के दौरान सूक्ष्म परिवर्तनों में हृदय तंतुओं का मोटा होना और संयोजी ऊतक का कुछ प्रसार शामिल है। सबसे पहले, यह प्रकृति में प्रतिपूरक है, लेकिन लंबे समय तक बढ़े हुए भार के साथ (उदाहरण के लिए, लंबे समय तक अनुपचारित उच्च रक्तचाप के साथ), हाइपरट्रॉफाइड फाइबर में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, मायोकार्डियल सिन्सिटियम का आर्किटेक्चर बाधित होता है, और मायोकार्डियम में स्क्लेरोटिक प्रक्रियाएं होती हैं। प्रमुख हैं. नतीजतन, अतिवृद्धि मुआवजे की घटना से हृदय विफलता की अभिव्यक्ति के लिए एक तंत्र में बदल जाती है - हृदय की मांसपेशी बिना किसी परिणाम के अनिश्चित काल तक तनाव के साथ काम नहीं कर सकती है।

2. एलवीएमएच का जन्मजात कारण: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो अनमोटेड एलवीएमएच की उपस्थिति की विशेषता है। अतिवृद्धि की अभिव्यक्ति जन्म के बाद होती है: एक नियम के रूप में, बचपन या किशोरावस्था में, वयस्कों में कम बार, लेकिन किसी भी मामले में 35-40 वर्ष से अधिक नहीं। इस प्रकार, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, एलवीएमएच पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि में होता है। यह बीमारी बहुत दुर्लभ नहीं है: आंकड़ों के अनुसार, 500 में से 1 व्यक्ति इससे पीड़ित है। अपने नैदानिक ​​​​अभ्यास में, मैं सालाना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 2-3 रोगियों को देखता हूं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय के विपरीत, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, एलवीएमएच बहुत स्पष्ट (गंभीर) और अक्सर विषम (इस पर अधिक विस्तार से) हो सकता है। केवल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई कभी-कभी 2.5-3 सेमी या उससे अधिक के "अत्यधिक" मान तक पहुंच जाती है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, हृदय तंतुओं की संरचना बुरी तरह से बाधित हो जाती है।

3. एलवीएमएच प्रणालीगत रोग प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति के रूप में।

— मोटापा।शरीर का अतिरिक्त वजन केवल एक कॉस्मेटिक समस्या नहीं है। यह सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाली एक गहरी पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रिया है, जिसके दौरान जैव रासायनिक प्रक्रियाएं, सोच की मनोगतिकी, मानव स्वार्थ आदि बदल जाते हैं। मोटापे के साथ, वसा ऊतक न केवल त्वचा के नीचे, बल्कि लगभग सभी अंगों में अधिक मात्रा में जमा हो जाता है। हृदय को "शरीर को उसके सभी अतिरिक्त द्रव्यमान के साथ" रक्त प्रदान करने के लिए मजबूर किया जाता है। इस तरह का बढ़ा हुआ भार हृदय की कार्यक्षमता को प्रभावित नहीं कर सकता है - यह निश्चित रूप से बढ़ता है: हृदय अधिक बार और मजबूत रूप से सिकुड़ता है। इस प्रकार, मोटापे में, लगातार धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में एलवीएमएच विकसित हो सकता है।

मोटापे में, मायोकार्डियम न केवल हृदय तंतुओं और संयोजी ऊतकों के प्रसार के कारण मोटा होता है, बल्कि अतिरिक्त वसा के जमाव के कारण भी होता है।

— अमाइलॉइडोसिस(प्राथमिक या माध्यमिक) - एक विकृति जिसमें आंतरिक अंगों में एक विशेष अमाइलॉइड प्रोटीन जमा हो जाता है, जिससे फैलाना स्केलेरोसिस और अंग विफलता का विकास होता है। अमाइलॉइडोसिस के कारण एलवीएमएच विकसित होने की संभावना के बावजूद, यह रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में शायद ही कभी सामने आता है: अन्य अंग (उदाहरण के लिए, गुर्दे) अधिक महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित होते हैं, जो रोग की विशिष्ट तस्वीर निर्धारित करेंगे।

4. एलवीएच के अपेक्षाकृत प्राकृतिक कारण।

— बुजुर्ग उम्र. वृद्धावस्था की विशेषता सभी अंगों और प्रणालियों की धीमी लेकिन लगातार प्रगतिशील गिरावट (डिस्ट्रोफी) है। अंगों में पानी और पैरेन्काइमल घटकों का विशिष्ट गुरुत्व कम हो जाता है; इसके विपरीत, स्क्लेरोटिक प्रक्रियाएं तेज हो जाती हैं। बूढ़े आदमी का हृदय कोई अपवाद नहीं है: मांसपेशी फाइबर पतले और ढीले हो जाते हैं, साथ ही, संयोजी ऊतक शक्तिशाली रूप से विकसित होता है, जिसके कारण एलवीएमएच मुख्य रूप से बुढ़ापे में होता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि बूढ़ा एलवीएमएच, अन्य कारणों की अनुपस्थिति में, कभी भी महत्वपूर्ण मूल्यों तक नहीं पहुंचता है। यह "महत्वहीन" की डिग्री से अधिक नहीं है और अक्सर बिना किसी विशेष नैदानिक ​​​​महत्व के केवल उम्र से संबंधित घटना है।

— एक एथलीट का दिल.हम उन लोगों के बारे में बात कर रहे हैं जो लंबे समय से पेशेवर खेलों से जुड़े हुए हैं। ऐसे विषयों में एलवीएमएच को विशुद्ध रूप से प्रतिपूरक (कार्यशील) कहा जा सकता है, साथ ही कंकाल की मांसपेशियों की सहवर्ती अतिवृद्धि भी कहा जा सकता है। खेल करियर की समाप्ति के बाद, एलवीएमएच पूर्ण या आंशिक प्रतिगमन से गुजरता है।

निम्नलिखित बीमारियाँ (स्थितियाँ) संकेंद्रित LVMH की ओर ले जाती हैं:

एस-हाइपरट्रॉफी का कोई विशेष नैदानिक ​​महत्व नहीं है, यह अक्सर "उम्र से संबंधित" हृदय का एक मार्कर होता है। कभी-कभी, इस प्रकार की अतिवृद्धि मध्यम आयु वर्ग के लोगों में होती है।

एलवीएमएच का नैदानिक ​​महत्व।एलवीएमएच के विकास की ओर ले जाने वाले रोग लंबे समय (वर्षों, दशकों) तक स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं या उनकी गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं: उदाहरण के लिए, धमनी उच्च रक्तचाप के कारण सिरदर्द। एलवीएच का सबसे प्रारंभिक लक्षण (जो, वैसे, हाइपरट्रॉफी के वर्षों के बाद प्रकट हो सकता है) है श्वास कष्टसामान्य शारीरिक गतिविधि के साथ: चलना, सीढ़ियाँ चढ़ना। सांस की तकलीफ का तंत्र: диастолическая ЃРµСЂРґРµС‡РЅР°СЏ РЅРµРґРѕСЃС‚Р°С ‚РѕС‡РШость. यह ज्ञात है कि हृदय में रक्त भरना डायस्टोल (विश्राम) के दौरान होता है: रक्त अटरिया से निलय तक एक एकाग्रता ढाल के साथ चलता है। अतिवृद्धि के साथ, बायां वेंट्रिकल मोटा, सख्त, सघन हो जाता है - इससे यह तथ्य सामने आता है कि हृदय को आराम देने और खींचने की प्रक्रिया अधिक कठिन और अधूरी हो जाती है; तदनुसार, ऐसे वेंट्रिकल में रक्त की आपूर्ति बाधित (कमी) हो जाती है। चिकित्सकीय रूप से, यह घटना सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होती है। सांस की तकलीफ और कमजोरी के रूप में डायस्टोलिक हृदय विफलता के लक्षण कई वर्षों तक एलवीएमएच की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं। हालाँकि, अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त उपचार के अभाव में, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ेंगे, जिससे व्यायाम सहनशीलता में प्रगतिशील कमी आएगी। उन्नत डायस्टोलिक हृदय विफलता का अंतिम परिणाम सिस्टोलिक हृदय विफलता का विकास होगा, जिसका उपचार और भी कठिन है। तो, एलवीएमएच हृदय विफलता का सीधा रास्ता है, जिसका अर्थ है प्रारंभिक हृदय मृत्यु का उच्च जोखिम।

LVMH की अगली आम जटिलता है पैरॉक्सिस्मल का विकास दिल की अनियमित धड़कन (दिल की अनियमित धड़कन)। हाइपरट्रॉफ़िड बाएं वेंट्रिकल की बिगड़ा हुआ छूट (डायस्टोल) अनिवार्य रूप से इसमें रक्तचाप में वृद्धि की ओर ले जाती है; इसके परिणामस्वरूप बाएं आलिंद में रक्त की आवश्यक मात्रा को बढ़े हुए दबाव के साथ "कंटेनर" में "धक्का" देने के लिए अधिक मजबूती से संकुचन होता है। हालाँकि, बायाँ आलिंद एक पतली दीवार वाला हृदय कक्ष है जो लंबे समय तक सुपर मोड में काम नहीं कर सकता है; परिणामस्वरूप, अतिरिक्त रक्त को समायोजित करने के लिए बायां आलिंद फैल जाता है (चौड़ा हो जाता है)। बाएं आलिंद का फैलाव अलिंद फिब्रिलेशन के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारकों में से एक है। एक नियम के रूप में, लंबे समय तक बाएं आलिंद को नुकसान केवल अलिंद एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा प्रकट होता है; बाद में, जब एट्रियम फाइब्रिलेशन को "बनाए रखने" के लिए "पर्याप्त रूप से फैलता है", तो एट्रियल फाइब्रिलेशन होता है: पहले पैरॉक्सिस्मल, फिर स्थिर। आलिंद फिब्रिलेशन से रोगी के जीवन में जो जोखिम आते हैं, उनका एक अलग अध्याय में विस्तार से वर्णन किया गया है।

अवरोधक बेहोशी. एलवीएमएच के पाठ्यक्रम का एक दुर्लभ संस्करण। यह लगभग हमेशा हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के असममित संस्करण की जटिलता होती है, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई इतनी अधिक होती है कि बाईं ओर के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में रक्त प्रवाह में क्षणिक रुकावट (अवरुद्ध) का खतरा होता है। निलय. इस "महत्वपूर्ण स्थान" में रक्त प्रवाह में कंपकंपी रुकावट (समाप्ति) अनिवार्य रूप से बेहोशी का कारण बनेगी। एक नियम के रूप में, रुकावट विकसित होने का जोखिम तब होता है जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 2 सेमी से अधिक हो जाती है।

वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल- एलवीएमएच के लिए एक और संभावित उपग्रह। यह ज्ञात है कि हृदय की मांसपेशियों में कोई भी सूक्ष्म और स्थूल परिवर्तन सैद्धांतिक रूप से एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा जटिल हो सकता है। हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम एक आदर्श अतालता सब्सट्रेट है। एलवीएमएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम परिवर्तनशील है: अधिक बार, इसकी भूमिका "कॉस्मेटिक अतालता दोष" तक सीमित होती है। हालाँकि, यदि एलवीएमएच की ओर ले जाने वाली बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है (अनदेखा किया जाता है), और तीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के नियम का पालन नहीं किया जाता है, तो एक्सट्रैसिस्टोल से उत्पन्न जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता विकसित हो सकती है।

अचानक हूई हृदय की मौत से।एलवीएमएच की सबसे गंभीर जटिलता। अक्सर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण एलवीएमएच इस परिणाम की ओर ले जाता है। दो कारण हैं. सबसे पहले, इस बीमारी में, एलवीएमएच विशेष रूप से बड़े पैमाने पर हो सकता है, जो मायोकार्डियम को अत्यधिक अतालताजनक बनाता है। दूसरे, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अक्सर एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम होता है, जो रोगियों को तीव्र शारीरिक गतिविधि को सीमित करने के रूप में निवारक उपाय करने की अनुमति नहीं देता है। एलवीएमएच द्वारा जटिल अन्य नोसोलॉजी में अचानक हृदय की मृत्यु आम तौर पर एक दुर्लभ घटना है, यदि केवल इसलिए कि इन रोगों की अभिव्यक्ति हृदय विफलता के लक्षणों से शुरू होती है, जो अपने आप में रोगी को डॉक्टर को देखने के लिए मजबूर करती है, जिसका अर्थ है कि लेने का एक वास्तविक अवसर है रोग नियंत्रण में.

एलवीएमएच के प्रतिगमन की संभावना।उपचार के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के द्रव्यमान (मोटाई) में कमी की संभावना हाइपरट्रॉफी के कारण और इसकी डिग्री पर निर्भर करती है। इसका उत्कृष्ट उदाहरण एथलेटिक हृदय है, जिसकी दीवारें खेल करियर की समाप्ति के बाद सामान्य मोटाई तक कम हो सकती हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप या महाधमनी स्टेनोसिस के कारण एलवीएमएच इन बीमारियों के समय पर, पूर्ण और दीर्घकालिक नियंत्रण के साथ सफलतापूर्वक वापस आ सकता है। हालाँकि, इसे इस तरह से माना जाता है: केवल हल्के हाइपरट्रॉफी में पूर्ण प्रतिगमन होता है; मध्यम अतिवृद्धि का इलाज करते समय, इसे हल्के में कम करने की संभावना होती है; और भारी "मध्यम बन सकता है"। दूसरे शब्दों में, प्रक्रिया जितनी अधिक उन्नत होगी, सब कुछ पूरी तरह से उसकी मूल स्थिति में वापस आने की संभावना उतनी ही कम होगी। हालाँकि, एलवीएमएच के प्रतिगमन की किसी भी डिग्री का मतलब स्वचालित रूप से अंतर्निहित बीमारी के उपचार में शुद्धता है, जो अपने आप में हाइपरट्रॉफी द्वारा विषय के जीवन में आने वाले जोखिमों को कम कर देता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, प्रक्रिया में दवा सुधार का कोई भी प्रयास व्यर्थ है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बड़े पैमाने पर हाइपरट्रॉफी के उपचार के लिए सर्जिकल दृष्टिकोण हैं, जो बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट से जटिल है।

मोटापे के कारण, वृद्ध लोगों में और अमाइलॉइडोसिस के कारण एलवीएमएच के प्रतिगमन की संभावना व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है।

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संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका

अन्य हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (I42.2)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

गैर-अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

अज्ञात प्रकृति की पृथक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का वर्णन पहली बार 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में फ्रांसीसी रोगविज्ञानी एन. लायनविले (1869) और एल. हेलोपेउ (1869) द्वारा किया गया था। उन्होंने इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के कारण बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के संकुचन पर ध्यान दिया और इस बीमारी को "लेफ्ट-साइडेड मस्कुलर कोनस स्टेनोसस" नाम दिया।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी- अज्ञात एटियलजि का एक मायोकार्डियल रोग, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, जो बाएं और (या) कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि द्वारा विशेषता है, अधिक बार, लेकिन जरूरी नहीं, असममित, साथ ही डायस्टोलिक भरने में गंभीर गड़बड़ी बाएं वेंट्रिकल की गुहा के फैलाव की अनुपस्थिति और हृदय अतिवृद्धि का कारण बनने वाले कारण।

वर्गीकरण

कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण

स्थानीयकरण द्वारा

1. एल.वी. अतिवृद्धि

ए) असममित:

आईवीएस के बेसल भागों की अतिवृद्धि

आईवीएस की कुल अतिवृद्धि

आईवीएस और एलवी मुक्त दीवार की कुल अतिवृद्धि

एलवी मुक्त दीवार और सेप्टम के संभावित विस्तार के साथ कार्डियक एपेक्स की अतिवृद्धि

बी) सममित (गाढ़ा)

2. आर.वी. अतिवृद्धि

मैं I. हेमोडायनामिक रूप के अनुसार

1. गैर-अवरोधक

2. अवरोधक

तृतीय. दाब प्रवणता द्वारा(अवरोधक रूप के साथ)

चरण 1 - दबाव प्रवणता 25 mmHg से कम

स्टेज 2 - 36 mmHg से कम

स्टेज 3 - 44 mmHg से कम

चरण 4 - 45 mmHg से

चतुर्थ . नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार

स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम

बेहोशी

ताल विकार

वी नैदानिक ​​चरण द्वारा

1. मुआवज़ा

2. उपमुआवजा

एटियलजि और रोगजनन

एचसीएम एक वंशानुगत बीमारी है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण के रूप में फैलती है। आनुवंशिक दोष तब होता है जब 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन होता है, जिनमें से प्रत्येक कार्डियक सार्कोमेरे प्रोटीन के घटकों को एन्कोड करता है और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास को निर्धारित करता है। वर्तमान में, रोग के विकास के लिए जिम्मेदार लगभग 200 उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

रोग के विकास के लिए कई रोगजनक तंत्र हैं:

- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि.मायोकार्डियल सार्कोमियर में आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असंगत हाइपरट्रॉफी विकसित हो सकती है, जो कुछ मामलों में भ्रूण मॉर्फोजेनेसिस के दौरान भी होती है। हिस्टोलॉजिकल स्तर पर, मायोकार्डियम में परिवर्तन कार्डियोमायोसाइट में चयापचय संबंधी विकारों के विकास और कोशिका में न्यूक्लियोली की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, जिससे मांसपेशी फाइबर का विघटन होता है और मायोकार्डियम में संयोजी ऊतक का विकास होता है। (अंग्रेजी घटना "अव्यवस्था" - "विकार" की घटना)। हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं के अव्यवस्थित होने और संयोजी ऊतक के साथ मायोकार्डियम के प्रतिस्थापन से हृदय के पंपिंग कार्य में कमी आती है और यह प्राथमिक अतालता सब्सट्रेट के रूप में काम करता है, जो जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले टैचीअरिथमिया की घटना का कारण बनता है।
- बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट.एचसीएम में एलवीओटी रुकावट का बहुत महत्व है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन हाइपरट्रॉफी के परिणामस्वरूप होता है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक के संपर्क को बढ़ावा देता है और सिस्टोल के दौरान एलवीओटी में दबाव ढाल में तेज वृद्धि होती है। .
- बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की शिथिलता. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की रुकावट और अतिवृद्धि के लंबे समय तक अस्तित्व से सक्रिय मांसपेशी छूट में गिरावट आती है, साथ ही एलवी दीवारों की कठोरता में वृद्धि होती है, जो एलवी डायस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास का कारण बनती है, और टर्मिनल चरण में रोग - सिस्टोलिक डिसफंक्शन.
- हृदयपेशीय इस्कीमिया।एचसीएम के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कड़ी मायोकार्डियल इस्किमिया है, जो बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और डायस्टोलिक डिसफंक्शन के विकास से जुड़ा है, जो हाइपोपरफ्यूजन और बढ़े हुए मायोकार्डियल फाइबर विच्छेदन की ओर जाता है। परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकल की दीवारें पतली हो जाती हैं, इसका पुनर्निर्माण होता है और सिस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास होता है।

महामारी विज्ञान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी 1:1000-1:500 की घटना के साथ होती है। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि यह एशिया और प्रशांत तट के निवासियों में सबसे आम है, खासकर जापान में। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह युवा लोगों में अधिक आम है, यह उनमें अचानक हृदय की मृत्यु का एक सामान्य कारण है। इस बीमारी के लगभग आधे मामले पारिवारिक होते हैं। एचसीएम से वार्षिक मृत्यु दर 1-6% है।

जोखिम कारक और समूह

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में अचानक मृत्यु के जोखिम कारक:

कम उम्र में (16 वर्ष तक) रोग का प्रकट होना,
- अचानक मृत्यु की घटनाओं का पारिवारिक इतिहास,
- बार-बार बेहोशी आना,
- 24 घंटे की ईसीजी निगरानी के दौरान वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के छोटे एपिसोड का पता चला,
- व्यायाम के दौरान रक्तचाप में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

एचसीएम किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। नैदानिक ​​​​प्रस्तुति आमतौर पर परिवर्तनशील होती है, और मरीज़ लंबे समय तक स्थिर रह सकते हैं।

लक्षणों का क्लासिक त्रयहाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए शामिल हैं एनजाइना पेक्टोरिस, परिश्रम करने पर सांस की तकलीफ और बेहोशी. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 75% रोगियों में छाती में दर्द देखा जाता है, 25% में क्लासिक एनजाइना पेक्टोरिस होता है।

श्वास कष्टऔर अक्सर सीने में दर्द, चक्कर आना, बेहोशी और प्रीसिंकोप के साथ आमतौर पर संरक्षित एलवी सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ होता है। सूचीबद्ध लक्षण डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन और अन्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र (मायोकार्डियल इस्किमिया, एलवीओटी रुकावट और सहवर्ती माइट्रल रेगुर्गिटेशन, एएफ) की घटना से जुड़े हैं।

छाती में दर्दकोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की अनुपस्थिति में, यह या तो एनजाइना के लिए विशिष्ट या असामान्य हो सकता है।

बेहोशी और चक्कर आनासबसे पहले, हेमोडायनामिक रुकावट (एलवीओटी लुमेन में कमी) के कारण एचसीएम के अवरोधक रूप वाले रोगियों के लिए विशिष्ट हैं। ज्यादातर मामलों में, वे शारीरिक या भावनात्मक तनाव की अवधि के दौरान पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ अचानक प्रकट होते हैं, हालांकि, वे आराम करने पर भी हो सकते हैं। अक्सर, बेहोशी युवा रोगियों में देखी जाती है; उनमें से कई में, दैनिक ईसीजी निगरानी के दौरान, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और चालन गड़बड़ी के एपिसोड दर्ज किए जाते हैं।

बड़ी संख्या में मरीज़ (5-28%) अलिंद फिब्रिलेशन का अनुभव करते हैं, जिससे थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के गैर-अवरोधक रूप वाले रोगियों की वस्तुनिष्ठ जांच में मानक से कोई विचलन नहीं दिख सकता है, लेकिन कभी-कभी शीर्ष धड़कन और IV हृदय ध्वनि की अवधि में वृद्धि निर्धारित की जाती है।

निदान

12 लीड में ईसीजी।

92-97% रोगियों में विभिन्न ईसीजी परिवर्तन दर्ज किए गए हैं; वे एचसीएम की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करते हैं और इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास से पहले हो सकते हैं। एचसीएम के कोई कड़ाई से विशिष्ट ईसीजी संकेत नहीं हैं, साथ ही नैदानिक ​​​​संकेत भी हैं।
सबसे आम परिवर्तन हैं एसटी खंड, टी तरंग उलटा, अधिक या कम स्पष्ट बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेत, गहरी क्यू तरंगें और हाइपरट्रॉफी के संकेत और बाएं आलिंद का अधिभार। बाईं बंडल शाखा की एंटेरोसुपीरियर शाखा की नाकाबंदी और दाएं आलिंद की अतिवृद्धि के लक्षण, और दाएं वेंट्रिकल के पृथक मामलों में कम आम हैं। पूर्ण बंडल शाखा ब्लॉक विशिष्ट नहीं है। एचसीएम में सामान्य ईसीजी परिवर्तन नकारात्मक टी तरंगें हैं, कुछ मामलों में एसटी खंड अवसाद के साथ संयोजन में, जो 61-81% रोगियों में दर्ज किए जाते हैं। विशाल, 10 मिमी से अधिक गहरी, छाती में नकारात्मक टी तरंगें इस बीमारी के एपिकल रूप की बहुत विशेषता हैं, जिसमें उनका महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य है। एचसीएम में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के अंतिम भाग में परिवर्तन मायोकार्डियल इस्किमिया या छोटे-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण होता है। गहरी क्यू तरंगों और नकारात्मक टी तरंगों का पता लगाना, विशेष रूप से एंजाइनल दर्द की शिकायतों के साथ, आईएचडी के गलत निदान का एक आम कारण है और इस बीमारी के साथ एचसीएम के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

होल्टर ईसीजी निगरानी. ताल और चालन संबंधी विकारों का निदान करने के लिए होल्टर ईसीजी निगरानी अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए इंगित की जाती है, मुख्य रूप से सिंकोप के साथ, परिवार में अचानक मृत्यु का इतिहास, साथ ही मायोकार्डियल इस्किमिया के नैदानिक ​​और ईसीजी लक्षण। एंटीरैडमिक थेरेपी की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए भी इसका उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

फोनोकार्डियोग्राफी।तीसरे और विशेष रूप से चौथे दिल की आवाज़ में एक बहुत ही विशिष्ट, लेकिन गैर-विशिष्ट, पैथोलॉजिकल वृद्धि। सबऑर्टिक रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत तथाकथित देर से है, पहली ध्वनि से जुड़ा नहीं है, एक उपरिकेंद्र के साथ एक रॉमबॉइड या रिबन आकार का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट शीर्ष पर या बाएं किनारे के उरोस्थि पर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्थान में। यह एक्सिलरी क्षेत्र में और, कम सामान्यतः, हृदय के आधार और गर्दन की वाहिकाओं पर किया जाता है। शोर की विशिष्ट विशेषताएं जो किसी को अवरोधक एचसीएम पर संदेह करने की अनुमति देती हैं, शारीरिक और औषधीय परीक्षणों के दौरान इसके आयाम और अवधि में विशिष्ट परिवर्तन हैं, जिसका उद्देश्य रुकावट और संबंधित माइट्रल अपर्याप्तता की डिग्री को बढ़ाना या घटाना है। इस प्रकार की शोर गतिशीलता का न केवल नैदानिक ​​महत्व है, बल्कि यह माइट्रल और महाधमनी वाल्व के प्राथमिक घावों के साथ एचसीएम के विभेदक निदान के लिए एक मूल्यवान मानदंड भी है। शोर एक अतिरिक्त स्वर से पहले हो सकता है जो तब बनता है जब माइट्रल पुच्छ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के संपर्क में आता है। कुछ रोगियों में, तीसरे स्वर के बाद एक छोटा, कम-आयाम प्रवाह बड़बड़ाहट डायस्टोल में दर्ज किया जाता है, यानी सापेक्ष माइट्रल या, कभी-कभी, ट्राइकसपिड स्टेनोसिस। बाद के मामले में, प्रेरणा पर शोर तेज हो जाता है। यदि रक्त प्रवाह में रुकावट महत्वपूर्ण है, तो सिस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण के अनुपात में बाएं वेंट्रिकल की इजेक्शन अवधि के लंबे समय तक बढ़ने के कारण दूसरे स्वर का एक विरोधाभासी विभाजन निर्धारित होता है।

छाती की एक्स-रे जांच।हृदय की एक्स-रे जांच के आंकड़े बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। महत्वपूर्ण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ भी, हृदय छाया में महत्वपूर्ण परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं, क्योंकि बाएं वेंट्रिकुलर गुहा की मात्रा में बदलाव या कमी नहीं होती है। कुछ रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के चापों में मामूली वृद्धि और हृदय के शीर्ष की गोलाई, साथ ही मध्यम शिरापरक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं। महाधमनी आमतौर पर कम हो जाती है।

मुख्य इकोकार्डियोग्राफिक संकेत :
- बाएं वेंट्रिकल की असममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफीएक। एचसीएम के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड एलवी की पिछली दीवार की सामान्य या बढ़ी हुई मोटाई के साथ 15 मिमी से अधिक की इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई है। यह ध्यान में रखते हुए कि रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, अतिवृद्धि की डिग्री भिन्न हो सकती है। हालाँकि, सममित अतिवृद्धि की उपस्थिति एचसीएम के निदान को बाहर नहीं करती है।

- बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट. एलवीओटी में हेमोडायनामिक सिस्टोलिक दबाव प्रवणता डॉपलर स्कैनिंग का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। 30 mmHg से अधिक का ग्रेडिएंट नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। (एलवीओटी में प्रवाह वेग 2.7 मीटर/सेकेंड है)। एलवीओटी में ग्रेडिएंट की डिग्री निर्धारित करने के लिए शारीरिक गतिविधि के साथ एक परीक्षण किया जाता है। जीवन-घातक अतालता विकसित होने के उच्च जोखिम के कारण डोबुटामाइन परीक्षण का उपयोग नहीं किया जाता है।
- पूर्वकाल माइट्रल वाल्व पत्रक का पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन।बाएं आलिंद फैलाव, माइट्रल रेगुर्गिटेशन, और, टर्मिनल चरण में, एलवी फैलाव का भी अक्सर पता लगाया जाता है।

तनाव इकोसीजीएचसीएम के साथ सहवर्ती कोरोनरी हृदय रोग का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसका महत्वपूर्ण पूर्वानुमानात्मक और चिकित्सीय महत्व है।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफीन केवल बाएं बल्कि दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक फ़ंक्शन का आकलन करने के लिए सबसे प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य विधि के रूप में, इसका उपयोग मुख्य रूप से समय के साथ एचसीएम वाले रोगियों की निगरानी करने और उपचार उपायों की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए किया जाता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के साथयह हृदय आकृति विज्ञान का आकलन करने के लिए सबसे सटीक तरीका है, जो एचसीएम के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग किसी को एचसीएम (एफ. सार्डिनेली एट अल., 1993; जे. पॉस्मा एट अल., 1996) वाले 20-31% रोगियों में हाइपरट्रॉफी के वितरण के बारे में, इकोकार्डियोग्राफी की तुलना में अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देती है। इकोकार्डियोग्राफी (जी. पोंस-लाडो एट अल., 1997) का उपयोग करते समय 67% की तुलना में बाएं वेंट्रिकल के 97% खंडों की मोटाई का माप प्रदान करता है। इस प्रकार, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग मूल्यांकन के लिए एक प्रकार के "स्वर्ण मानक" के रूप में काम कर सकता है। एचसीएम वाले रोगियों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की व्यापकता और गंभीरता।

पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफीक्षेत्रीय मायोकार्डियल छिड़काव और चयापचय के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए एक अनूठा अवसर प्रस्तुत करता है। एचसीएम में इसके उपयोग के प्रारंभिक परिणामों में न केवल हाइपरट्रॉफाइड में, बल्कि बाएं वेंट्रिकल के अपरिवर्तित मोटाई वाले खंडों में भी कोरोनरी विस्तार रिजर्व में कमी देखी गई, जो विशेष रूप से एंजाइनल दर्द वाले रोगियों में स्पष्ट होती है। बिगड़ा हुआ छिड़काव अक्सर सबेंडोकार्डियल इस्किमिया के साथ होता है

हृदय की गुहाओं में दबाव मापते समयसबसे महत्वपूर्ण निदान और चिकित्सीय मूल्य आराम के समय या उत्तेजक परीक्षणों के दौरान शरीर और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के बीच सिस्टोलिक दबाव प्रवणता का पता लगाना है। यह संकेत अवरोधक एचसीएम की विशेषता है और रोग के गैर-अवरोधक रूप में नहीं देखा जाता है, जो इसकी अनुपस्थिति में एचसीएम को बाहर करने की अनुमति नहीं देता है। इसके बहिर्वाह पथ के संबंध में बाएं वेंट्रिकल की गुहा में दबाव प्रवणता को रिकॉर्ड करते समय, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह रक्त निष्कासन में सबऑर्टिक बाधा के कारण होता है, और कैथेटर के अंत को कसकर पकड़ने का परिणाम नहीं है इसकी गुहा के तथाकथित "उन्मूलन" या "विलोपन" के दौरान वेंट्रिकल की दीवारों द्वारा। सबऑर्टिक ग्रेडिएंट के साथ-साथ, बाएं वेंट्रिकल से रक्त निष्कासन में रुकावट का एक महत्वपूर्ण संकेत महाधमनी में दबाव वक्र के आकार में बदलाव है। स्फिग्मोग्राम की तरह, यह "शिखर और गुंबद" का आकार लेता है। एचसीएम वाले रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, सबऑर्टिक ग्रेडिएंट की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना, बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है और इसके प्रवाह के मार्गों में दबाव निर्धारित किया जाता है - बाएं आलिंद, फुफ्फुसीय नसों, "फुफ्फुसीय केशिकाओं" और फुफ्फुसीय धमनी में। इस मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप निष्क्रिय, शिरापरक है। हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि इसके डायस्टोलिक अनुपालन, एचसीएम की विशेषता के उल्लंघन के कारण होती है। कभी-कभी, रोग के अंतिम चरण में, सिस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन के परिणामस्वरूप यह बढ़ जाता है।

कोरोनरी एंजियोग्राफी।यह एचसीएम और लगातार सीने में दर्द (एनजाइना के बार-बार होने वाले हमले) के लिए किया जाता है:

40 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में;
कोरोनरी धमनी रोग के जोखिम कारकों वाले व्यक्तियों में;
आक्रामक हस्तक्षेप से पहले कोरोनरी धमनी रोग के स्थापित निदान वाले व्यक्तियों में (उदाहरण के लिए, सेप्टल मायेक्टॉमी या अल्कोहल सेप्टल एब्लेशन)।

एंडोमायोकार्डियल बायोप्सीऐसे मामलों में बाएं या दाएं वेंट्रिकल परीक्षण की सिफारिश की जाती है, जहां नैदानिक ​​और वाद्य परीक्षण के बाद भी निदान के बारे में संदेह बना रहता है। जब रोग के विशिष्ट पैथोहिस्टोलॉजिकल लक्षणों की पहचान की जाती है, तो एचसीएम के नैदानिक ​​​​निदान के लिए मायोकार्डियम में रूपात्मक परिवर्तनों के पत्राचार के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। दूसरी ओर, किसी अन्य मायोकार्डियल घाव के लिए विशिष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों का पता लगाना (उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसिस) हमें एचसीएम को बाहर करने की अनुमति देता है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की उपलब्धता के साथ, एचसीएम के निदान के लिए अब ईएमबी का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

प्रयोगशाला निदान

अन्य सबसे आम हृदय रोगों को बाहर करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (लिपिड स्पेक्ट्रम, मायोकार्डियल नेक्रोसिस के बायोमार्कर, रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना, सीरम ग्लूकोज), गुर्दे, यकृत और सामान्य नैदानिक ​​​​की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। रक्त और मूत्र का परीक्षण।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के विकास के साथ कई बीमारियों के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से "एथलीट का दिल", अधिग्रहित और जन्मजात दोष, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी, और रक्तचाप में वृद्धि की प्रवृत्ति के साथ - आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप। अवरोधक एचसीएम के मामलों में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ हृदय दोषों का विभेदक निदान विशेष रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है। ईसीजी और एंजाइनल दर्द पर फोकल और इस्कीमिक परिवर्तन वाले रोगियों में, प्राथमिक कार्य इस्कीमिक हृदय रोग के साथ विभेदक निदान है। यदि दिल के आकार में अपेक्षाकृत छोटी वृद्धि के साथ संयोजन में कंजेस्टिव दिल की विफलता के लक्षण नैदानिक ​​​​तस्वीर में प्रबल होते हैं, तो एचसीएम को एट्रियल मायक्सोमा, क्रोनिक फुफ्फुसीय हृदय रोग और प्रतिबंध सिंड्रोम के साथ होने वाली बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए - कंस्ट्रिक्टिव पेरीकार्डिटिस, एमाइलॉयडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस और सारकॉइडोसिस हृदय और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी।

"एक एथलीट का दिल।"गैर-अवरोधक एचसीएम का विभेदक निदान, विशेष रूप से "एथलीट के दिल" से अपेक्षाकृत हल्के बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (दीवार की मोटाई 13-15 मिमी) के साथ, एक मुश्किल काम है, जो अक्सर खेल चिकित्सा में सामने आता है। इसके निर्णय का महत्व इस तथ्य के कारण है कि एचसीएम युवा पेशेवर एथलीटों में मृत्यु का प्रमुख कारण है, और इसलिए ऐसा निदान उनकी अयोग्यता के आधार के रूप में कार्य करता है। इन विवादास्पद मामलों में संभावित एचसीएम बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेतों के अलावा, ईसीजी पर अन्य परिवर्तनों की उपस्थिति से संकेत मिलता है। एचसीएम के पक्ष में डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के असामान्य वितरण, बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक व्यास में 45 मिमी से कम की कमी, बाएं आलिंद के आकार में वृद्धि और बिगड़ा हुआ डायस्टोलिक भरने के अन्य लक्षणों से संकेत मिलता है। बाएं वेंट्रिकल का.

कार्डिएक इस्किमिया.अक्सर, एचसीएम को कोरोनरी धमनी रोग के क्रोनिक और कम अक्सर तीव्र रूपों से अलग करना पड़ता है। दोनों ही मामलों में, हृदय क्षेत्र में एंजाइनल दर्द, सांस की तकलीफ, कार्डियक अतालता, सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप, डायस्टोल में अतिरिक्त ध्वनियां, छोटे और बड़े फोकल परिवर्तन और ईसीजी पर इस्किमिया के लक्षण देखे जा सकते हैं। निदान करने के लिए इकोसीजी महत्वपूर्ण है , जिसमें कुछ रोगियों में इस्केमिक हृदय रोग की विशेषता खंडीय सिकुड़न की हानि, बाएं वेंट्रिकल का मध्यम फैलाव और इसके इजेक्शन अंश में कमी निर्धारित की जाती है। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी बहुत मध्यम है और अक्सर सममित होती है। सेप्टल मायोकार्डियम की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार में रोधगलन के बाद कार्डियोस्क्लेरोसिस के कारण अकिनेसिया के क्षेत्रों की उपस्थिति से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के अनुपातहीन मोटे होने का आभास हो सकता है। इसके अलावा, एचसीएम के एक रूप के रूप में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित हाइपरट्रॉफी के विपरीत, सेप्टल हाइपरट्रॉफी हाइपरकिनेसिया के साथ होती है। इस्केमिक हृदय रोग में सहवर्ती माइट्रल रिगर्जिटेशन के कारण बाएं आलिंद के ध्यान देने योग्य फैलाव के मामलों में, बाएं वेंट्रिकल का फैलाव हमेशा देखा जाता है, जो एचसीएम वाले रोगियों में असामान्य है। एचसीएम के निदान की पुष्टि सबऑर्टिक दबाव प्रवणता के संकेतों का पता लगाकर की जा सकती है। सबऑर्टिक रुकावट के पक्ष में इकोकार्डियोग्राफी डेटा के अभाव में, विभेदक निदान काफी कठिन हो जाता है। ऐसे मामलों में कोरोनरी धमनी रोग को पहचानने या बाहर करने का एकमात्र विश्वसनीय तरीका रेडियोपैक कोरोनरी एंजियोग्राफी है। मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध लोगों, विशेषकर पुरुषों में, इस्केमिक हृदय रोग के साथ एचसीएम के संयोजन की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप. विभेदक निदान के लिए, सबसे बड़ी कठिनाई एचसीएम द्वारा प्रस्तुत की जाती है, जो रक्तचाप में वृद्धि के साथ होती है, जिसे पृथक आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असमान मोटाई होती है। आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप रक्तचाप में महत्वपूर्ण और लगातार वृद्धि, रेटिनोपैथी की उपस्थिति, साथ ही कैरोटिड धमनियों के इंटिमा और मीडिया की मोटाई में वृद्धि से प्रमाणित होता है, जो एचसीएम वाले रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है। सबऑर्टिक रुकावट के लक्षणों की पहचान करने पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। सबऑर्टिक दबाव प्रवणता की अनुपस्थिति में, संभावित एचसीएम, आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप के विपरीत, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि की महत्वपूर्ण गंभीरता से संकेत मिलता है, इसकी मोटाई में पीछे की दीवार की तुलना में 2 गुना से अधिक की वृद्धि होती है। बाएं वेंट्रिकल, साथ ही कम से कम 5 वयस्क रक्त संबंधियों में से एक में एचसीएम का पता लगाना। इसके विपरीत, यदि रोगी के परिवार के 5 या अधिक सदस्यों में एचसीएम के कोई लक्षण नहीं हैं, तो इस बीमारी की संभावना 3% से अधिक नहीं होती है।

जटिलताओं

रोग का कोर्स निम्नलिखित जटिलताओं के विकास से जटिल हो सकता है:

अचानक हृदय की मृत्यु (एससीडी)
- थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म
- क्रोनिक हृदय विफलता (सीएचएफ) की प्रगति।

इलाज

को सामान्य घटनाएँमहत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि को सीमित करना और ऐसे खेलों पर प्रतिबंध लगाना शामिल है जो मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को खराब कर सकते हैं, इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव प्रवणता और वीएस के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। एचसीएम के अवरोधक रूपों के साथ, बैक्टेरिमिया के विकास से जुड़ी स्थितियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ को रोकने के लिए, हृदय दोष वाले रोगियों के समान, एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की जाती है।

एचसीएम के लिए ड्रग थेरेपी का आधार नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाएं हैं: β-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल)।

β ब्लॉकर्सएचसीएम के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं का पहला और आज भी सबसे प्रभावी समूह बन गया। उन्हें आराम के समय इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव प्रवणता की गंभीरता की परवाह किए बिना रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए। आंतरिक सहानुभूति गतिविधि (पिन-डोलोल, ऑक्सप्रेनोलोल) के साथ β-एओपी-नोसेप्टर ब्लॉकर्स को निर्धारित करने से बचना बेहतर है। प्रोप्रानोलोल प्रति दिन 240-320 मिलीग्राम या उससे अधिक (अधिकतम दैनिक खुराक - 480 मिलीग्राम), मेटोप्रोलोल - 200 मिलीग्राम प्रति दिन या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए कार्डियोसेलेक्टिव बीटा-एड्रेनोरिसेप्टर ब्लॉकर्स का गैर-चयनात्मक ब्लॉकर्स पर कोई लाभ नहीं है, क्योंकि उच्च खुराक में चयनात्मकता व्यावहारिक रूप से खो जाती है।

बीटा-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स के उपयोग में मतभेद या लक्षणों के अपूर्ण समाधान के मामले में, एक विकल्प हो सकता है कैल्शियम चैनल अवरोधक।कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स में, पसंद की दवा वेरापामिल (आइसोप्टिन, फिनोप्टिन) है। यह 65-80% रोगियों में लक्षणात्मक प्रभाव प्रदान करता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स निर्धारित करते समय, गंभीर अतिवृद्धि और बहुत अधिक बाएं वेंट्रिकुलर भरने के दबाव की उपस्थिति में अधिकतम सावधानी आवश्यक है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लंबे समय तक उपयोग किए जाने पर वेरापामिल सहित कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स डायस्टोलिक दबाव बढ़ा सकते हैं और कार्डियक आउटपुट को कम कर सकते हैं। वेरापामिल के साथ उपचार कम खुराक से शुरू होना चाहिए - दिन में 3 बार 20-40 मिलीग्राम, धीरे-धीरे 240-320 मिलीग्राम या अधिक की दैनिक खुराक तक बढ़ाना। वेरापामिल लेने पर चिकित्सीय सुधार के साथ-साथ व्यायाम सहनशीलता में भी वृद्धि होती है।

अतालता के इलाज के लिए एंटीरियथमिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो सबसे प्रभावी हैं डिसोपाइरामाइड और अमियोडेरोन. डिसोपाइरामाइड (रिदमिलेन), एक वर्ग IA एंटीरैडमिक, का एक स्पष्ट नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव होता है; एचसीएम वाले रोगियों में यह बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के स्तर को कम कर सकता है और डायस्टोल की संरचना पर सकारात्मक प्रभाव डालता है। प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 400 मिलीग्राम/दिन है, जिसे धीरे-धीरे 800 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है। इस मामले में, ईसीजी का उपयोग करके क्यू-टी अंतराल की अवधि की निगरानी करना आवश्यक है।
एकमात्र दवा जो वर्तमान में वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया को खत्म करने, अचानक मृत्यु की घटनाओं को कम करने और रोग के पूर्वानुमान में सुधार करने के लिए दिखाई गई है, वह एमियोडेरोन है। अमियोडेरोन को 5-7 दिनों के लिए 1200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर उपचार के दूसरे और तीसरे सप्ताह के दौरान 800 मिलीग्राम और 600 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर, इसके बाद 200 मिलीग्राम की रखरखाव दैनिक खुराक पर स्विच किया जाता है।

हृदय विफलता के लक्षणों के साथ एचसीएम का इलाज करते समय, निम्नलिखित बातों पर विचार किया जाना चाहिए:
मूत्रवर्धक वर्जित हैं,जो, हालांकि वे प्रभावी रूप से फुफ्फुसीय भीड़ को कम करते हैं, हाइपोवोल्मिया का कारण बन सकते हैं, जो रोगियों में बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ा सकता है! मूत्रवर्धक के अत्यधिक उपयोग से स्ट्रोक की मात्रा और कार्डियक आउटपुट में कमी हो सकती है।
वासोडिलेटर्स (नाइट्रोग्लिसरीन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड)गंभीर हाइपोटेंशन विकसित होने और बाएं वेंट्रिकुलर गुहा के आकार को कम करने के संभावित जोखिम के कारण इसका उपयोग सीमित है, जिससे रोगी की स्थिति खराब हो सकती है।
इनोट्रोपिक एजेंटों का उद्देश्य सिस्टोलिक आउटपुट को उत्तेजित करना है (कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स और प्रेसर एमाइन),प्रतिकूल हेमोडायनामिक प्रभाव हो सकता है - वे बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ाते हैं और बढ़े हुए अंत-डायस्टोलिक दबाव को कम नहीं करते हैं, और ऐसिस्टोल के विकास का कारण बन सकते हैं। हालांकि, हृदय गति को कम करने और/या साइनस लय को बहाल करने के लिए डायस्टोलिक डिसफंक्शन और एट्रियल फाइब्रिलेशन वाले रोगियों में डिगॉक्सिन का उपयोग किया जा सकता है।
CHF के उपचार के लिए पसंद की दवाएं हो सकती हैं एसीई अवरोधकरेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को अवरुद्ध करने और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को उलटने की उनकी क्षमता के कारण।

गंभीर असममित आईवीएस हाइपरट्रॉफी और 50 मिमी एचजी के बराबर आराम के समय सबऑर्टिक दबाव प्रवणता के साथ न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन के वर्गीकरण के अनुसार कार्यात्मक वर्ग III-IV के रोगसूचक रोगियों में सक्रिय दवा चिकित्सा से नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में। कला। और भी बहुत कुछ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है (I42.1 से उपचार का लिंक)

पूर्वानुमान

एचसीएम के गैर-अवरोधक रूपों में, सामान्य तौर पर, कार्यात्मक स्थिति की कम गंभीर सीमा और स्थिरीकरण की लंबी अवधि के साथ अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है। बीमारी के लंबे स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और एक सरल पारिवारिक इतिहास के साथ पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है, विशेष रूप से एचसीएम का शिखर रूप। ऐसे कुछ मामलों में, बीमारी जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं कर सकती है।

एचसीएम वाले अधिकांश मरीज़ अचानक मर जाते हैं, भले ही बीमारी कितने समय से मौजूद हो। बच्चों में खराब रोग का निदान, जिनमें से अधिकांश स्पर्शोन्मुख हैं, अचानक मृत्यु के मजबूत पारिवारिक इतिहास से जुड़े हैं। किशोरों और युवा तथा मध्यम आयु वर्ग के लोगों (15 से 56 वर्ष तक) में, पूर्वानुमान को बढ़ाने वाला मुख्य कारक बेहोशी की संवेदनशीलता है। वृद्ध रोगियों में, शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ और हृदय में दर्द प्रतिकूल रोगसूचक कारक हैं।

रोग के पाठ्यक्रम और परिणामों के लिए 5 मुख्य विकल्प हैं:
- स्थिर, सौम्य पाठ्यक्रम;
- अचानक मौत;
- प्रगतिशील पाठ्यक्रम - सांस की तकलीफ में वृद्धि, कमजोरी, थकान, दर्द (असामान्य दर्द, एनजाइना), बेहोशी की उपस्थिति, एलवी सिस्टोलिक डिसफंक्शन के विकार;
- "अंतिम चरण" - एलवी के रीमॉडलिंग और सिस्टोलिक डिसफंक्शन से जुड़े कंजेस्टिव हृदय विफलता की घटना की आगे की प्रगति;
- आलिंद फिब्रिलेशन और संबंधित जटिलताओं का विकास, विशेष रूप से थ्रोम्बोम्बोलिक वाले।

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

CHF लक्षणों का चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण बिगड़ना।
- हृदय ताल गड़बड़ी: नया, हेमोडायनामिक रूप से अस्थिर, जीवन के लिए खतरा।
- सर्कुलेटरी अरेस्ट (ऐसिस्टोल या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन)।
- मस्तिष्क संबंधी लक्षण (सिंकोप, प्रीसिंकोप)।
- लगातार एंजाइनल दर्द होना।

रोकथाम

रोग की रोकथाम प्रारंभिक चरण में इसकी पहचान करने में निहित है, जो रोग का शीघ्र उपचार शुरू करने और गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास को रोकने की अनुमति देता है। इकोसीजी को रोगी के "रक्त" (आनुवंशिक) रिश्तेदारों पर किया जाना चाहिए। अन्य सभी व्यक्तियों को बीमारी के समान अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में विस्तृत जांच के लिए संकेत दिया जाता है: बेहोशी, एनजाइना, आदि। वार्षिक चिकित्सा परीक्षण के दौरान स्क्रीनिंग (सभी के लिए) ईसीजी और इकोसीजी भी उपयोगी हैं।

जानकारी

जानकारी

1. हृदय विफलता का उपचार. यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी के हृदय विफलता पर कार्य समूह की सिफारिशें। रूस. शहद। पत्रिका आवेदन पत्र। 1999.
2. अमोसोवा ई.एन. कार्डियोमायोपैथी। कीव: "बुक प्लस", 1999; 421 पी.
3. कुशकोवस्की एम.एस. क्रोनिक कंजेस्टिव हृदय विफलता। इडियोपैथिक मायोकार्डियोपैथिस। सेंट पीटर्सबर्ग: "फोलिएंट", 1998; 320 पीपी.
4. मोइसेव वी.एस., सुमारोकोव ए.वी., स्टायज़किन वी.यू. कार्डियोमायोपैथी। एम.: मेडिसिन 1993; 176 पी.
5. गाइड टू आउटपेशेंट कार्डियोलॉजी, बेलेंकोव यू.एन., ओगानोवा आर.जी. द्वारा संपादित, पब्लिशिंग हाउस जियोटार-मीडिया, - 2007.-400 पी।
6. पॉलाकोव वी.पी., निकोलायेव्स्की वी.एन., पिचको जी.ए. हृदय के गैर-कोरोनरी और संक्रामक रोग (क्लिनिक के आधुनिक पहलू, निदान, उपचार): मोनोग्राफ.-समारा, 2010,-355पी।
7. टिनस्ले आर. हैरिसन/एड के अनुसार आंतरिक रोग। ई. फौसी, वाई. ब्राउनवाल्ड, के. इस्सेलबाकर, जे. विल्सन, जे. मार्टिन, डी. कैस्पर, एस. हाउजर और डी. लोंगो: 7वें में। - एम.: प्रैक्टिका-मैकग्रा_हिल, 2005।
8. नैदानिक ​​सिफ़ारिशें. कार्डियोलॉजी / एड. यू.एन. बेलेंकोवा, आर.जी. ओगनोवा. - एम.: जियोटार-मीडिया, 2007।
9. बी. ग्रिफिन, ई. टोपोल "कार्डियोलॉजी" मॉस्को, 2008
10. कोवलेंको वी.एन., नेसुकाई ई.जी. गैर-कोरोनरी हृदय रोग: एक व्यावहारिक मार्गदर्शिका / एड। वी. एन. कोवलेंको। के.: "मोरियन", 2001. - 480 पी।

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हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विशिष्ट लक्षणों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की हाइपरट्रॉफी है। जब यह विकृति होती है, तो हृदय के दाएं या बाएं वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की दीवारें मोटी हो जाती हैं। यह स्थिति स्वयं अन्य बीमारियों का व्युत्पन्न है और निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है।

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। आख़िरकार, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि ही इसका मोटा होना है और इसके परिणामस्वरूप हृदय के कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी आती है। जैसे-जैसे निलय की हृदय दीवारों की मोटाई बढ़ती है, हृदय कक्षों का आयतन भी कम होता जाता है।

व्यवहार में, यह सब रक्त की मात्रा में कमी की ओर जाता है जो हृदय द्वारा शरीर के संवहनी बिस्तर में छोड़ा जाता है। ऐसी परिस्थितियों में अंगों को सामान्य मात्रा में रक्त प्रदान करने के लिए, हृदय को अधिक मजबूत और अधिक बार सिकुड़ना चाहिए। और यह, बदले में, इसके शीघ्र टूट-फूट और हृदय प्रणाली के रोगों की घटना की ओर ले जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

दुनिया भर में बड़ी संख्या में लोग अज्ञात आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ रहते हैं, और केवल बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ ही उनके अस्तित्व का पता चलता है। जब तक हृदय अंगों और प्रणालियों में सामान्य रक्त प्रवाह सुनिश्चित कर सकता है, तब तक सब कुछ छिपा रहता है और व्यक्ति को किसी भी दर्दनाक लक्षण या अन्य असुविधा का अनुभव नहीं होगा। लेकिन आपको फिर भी कुछ लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए और उनके होने पर हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द;
• बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना);
• चक्कर आना और बेहोशी;
• बढ़ी हुई थकान;
• टैचीअरिथमिया जो थोड़े समय के लिए होता है;
• गुदाभ्रंश पर दिल की बड़बड़ाहट;
• कठिनता से सांस लेना।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अनियंत्रित आईवीएस हाइपरट्रॉफी युवा और शारीरिक रूप से मजबूत लोगों में भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, किसी चिकित्सक और/या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाने वाली चिकित्सीय जांच की उपेक्षा नहीं की जानी चाहिए।

इस विकृति के कारण न केवल गलत जीवनशैली में हैं। धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग, अधिक वजन - यह सब गंभीर लक्षणों में वृद्धि और अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ शरीर में नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देने वाला कारक बन जाता है।

और डॉक्टर जीन उत्परिवर्तन को आईवीएस गाढ़ा होने के विकास का कारण बताते हैं। मानव जीनोम के स्तर पर इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, हृदय की मांसपेशियाँ कुछ क्षेत्रों में असामान्य रूप से मोटी हो जाती हैं।

इस तरह के विचलन के विकास के परिणाम खतरनाक हो जाते हैं।

आखिरकार, ऐसे मामलों में अतिरिक्त समस्याएं हृदय की संचालन प्रणाली में गड़बड़ी, साथ ही मायोकार्डियम का कमजोर होना और हृदय संकुचन के दौरान निकलने वाले रक्त की मात्रा में संबंधित कमी होगी।

आईवीएस हाइपरट्रॉफी की संभावित जटिलताएँ

चर्चााधीन प्रकार की कार्डियोपैथी के विकास से कौन सी जटिलताएँ संभव हैं? सब कुछ विशिष्ट मामले और व्यक्ति के व्यक्तिगत विकास पर निर्भर करेगा। आख़िरकार, कई लोगों को जीवन भर कभी पता नहीं चलेगा कि उनकी यह स्थिति है, और कुछ को महत्वपूर्ण शारीरिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है। हम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के सबसे आम परिणामों को सूचीबद्ध करते हैं। इसलिए:

1. 1. हृदय ताल गड़बड़ी जैसे टैचीकार्डिया। एट्रियल फाइब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया जैसे सामान्य प्रकार सीधे आईवीएस हाइपरट्रॉफी से जुड़े हुए हैं।
2. 2. मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण के विकार। हृदय की मांसपेशियों से रक्त का बहिर्वाह बाधित होने पर होने वाले लक्षणों में सीने में दर्द, बेहोशी और चक्कर आना शामिल हैं।
3. 3. डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी और कार्डियक आउटपुट में संबंधित कमी। हृदय कक्षों की दीवारें, पैथोलॉजिकल रूप से उच्च भार की स्थितियों में, समय के साथ पतली हो जाती हैं, जो इस स्थिति की उपस्थिति का कारण है।
4. 4. हृदय विफलता. यह जटिलता बहुत ही जानलेवा है और कई मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है।
5. 5. अचानक हृदय गति रुकना और मृत्यु होना।

निःसंदेह, अंतिम दो स्थितियाँ भयावह हैं। लेकिन, फिर भी, यदि हृदय संबंधी शिथिलता का कोई भी लक्षण दिखाई देता है, तो समय पर डॉक्टर के पास जाने से आपको लंबा और खुशहाल जीवन जीने में मदद मिलेगी।