पश्चकपाल हड्डी का रेशेदार डिसप्लेसिया। खोपड़ी की हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया का इलाज कैसे करें? आईसीडी के अनुसार कोडिंग

एक हड्डी का घाव है जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों का एक क्षेत्र हड्डी ट्रैबेकुले सहित संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह ट्यूमर जैसी बीमारियों की श्रेणी में आता है, स्थानीय या व्यापक हो सकता है, एक या अधिक हड्डियों को प्रभावित कर सकता है। यह दर्द, विकृति, खंड के छोटा या लंबा होने और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के रूप में प्रकट होता है। निदान रेडियोग्राफी, एमआरआई, सीटी और अन्य अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। उपचार आमतौर पर सर्जिकल होता है - दोष के प्रतिस्थापन के साथ हड्डी के प्रभावित क्षेत्र का उच्छेदन।

आईसीडी -10

एम85.0 एम85.4 एम85.5

सामान्य जानकारी

रेशेदार डिस्प्लेसिया (लिचेंस्टीन रोग, लिचेंस्टीन-जाफ रोग या लिचेंस्टीन-ब्रेज़ो रोग) एक प्रणालीगत कंकाल विकार है। लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं, लेकिन बाद में भी शुरू हो सकते हैं। साहित्य उन मामलों का वर्णन करता है जहां मोनोस्टोटिक रेशेदार डिस्प्लेसिया का पहली बार सेवानिवृत्ति की आयु के लोगों में निदान किया गया था। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। एक सौम्य ट्यूमर में संभावित अध:पतन; दुर्दमता दुर्लभ है.

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 20वीं सदी के पूर्वार्ध में किया गया था। 1927 में, रूसी सर्जन ब्रेत्सोव ने फोकल रेशेदार हड्डी के अध: पतन के नैदानिक, सूक्ष्म और रेडियोलॉजिकल संकेतों पर एक रिपोर्ट बनाई। 1937 में, अलब्राइट ने अंतःस्रावी विकारों और विशिष्ट त्वचा परिवर्तनों से जुड़े मल्टीफोकल रेशेदार डिसप्लेसिया का वर्णन किया। उसी वर्ष, अल्ब्रेक्ट ने असामयिक यौवन और अस्पष्ट त्वचा रंजकता के साथ संयोजन में मल्टीफोकल डिस्प्लेसिया का वर्णन किया। थोड़ी देर बाद, जाफ़ और लिचेंस्टीन ने एकल-फोकल घावों का अध्ययन किया और उनकी घटना के कारणों के बारे में निष्कर्ष प्रकाशित किए।

कारण

रेशेदार डिसप्लेसिया को ट्यूमर जैसी बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन यह वास्तविक हड्डी का ट्यूमर नहीं है। यह ओस्टोजेनिक मेसेनकाइम (ऊतक जिससे बाद में हड्डी बनती है) के अनुचित विकास के कारण होता है। विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, आनुवंशिक प्रवृत्ति से इंकार नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

आमतौर पर, पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, ट्यूबलर हड्डियों को नुकसान देखा जाता है: टिबिया, फीमर, फाइबुला, ह्यूमरस, रेडियस और अल्ना। चपटी हड्डियों में से, पैल्विक हड्डियाँ, खोपड़ी की हड्डियाँ, रीढ़, पसलियां और स्कैपुला सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। अक्सर, हाथ और पैरों की हड्डियों को नुकसान का पता चलता है, जबकि कलाई की हड्डियाँ बरकरार रहती हैं। विकृति की डिग्री रेशेदार डिसप्लेसिया के फॉसी के स्थान पर निर्भर करती है। जब कोई प्रक्रिया ऊपरी छोरों की ट्यूबलर हड्डियों में होती है, तो आमतौर पर केवल उनके क्लब के आकार का विस्तार देखा जाता है। जब फालेंज प्रभावित होते हैं, तो उंगलियां छोटी हो जाती हैं और "कटी हुई" दिखती हैं।

निचले छोरों की हड्डियाँ शरीर के वजन के नीचे झुक जाती हैं और विशिष्ट विकृतियाँ उत्पन्न हो जाती हैं। फीमर विशेष रूप से तेजी से विकृत होता है, आधे मामलों में इसका छोटा होना पाया जाता है। समीपस्थ वर्गों की प्रगतिशील वक्रता के कारण, हड्डी एक बूमरैंग (शेफर्ड क्रूक, हॉकी स्टिक) का आकार ले लेती है, बड़ा ट्रोकेन्टर ऊपर की ओर "चलता" है, कभी-कभी पैल्विक हड्डियों के स्तर तक पहुंच जाता है। ऊरु गर्दन विकृत हो जाती है और लंगड़ापन आ जाता है। जांघ का छोटा होना 1 से 10 सेमी तक हो सकता है।

जब फाइबुला में घाव बनता है, तो अंग की कोई विकृति नहीं होती है; यदि टिबिया प्रभावित होता है, तो टिबिया की कृपाण के आकार की वक्रता या लंबाई में हड्डी की धीमी वृद्धि देखी जा सकती है। फीमर में घाव की तुलना में छोटा होना आमतौर पर कम स्पष्ट होता है। इलियम और इस्चियम के रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण पेल्विक रिंग में विकृति आ जाती है। यह, बदले में, रीढ़ की हड्डी पर नकारात्मक प्रभाव डालता है, जिससे खराब मुद्रा, स्कोलियोसिस या किफोसिस होता है। यदि प्रक्रिया एक साथ फीमर और पैल्विक हड्डियों को प्रभावित करती है तो स्थिति और भी गंभीर हो जाती है, क्योंकि ऐसे मामलों में शरीर की धुरी और भी बाधित हो जाती है और रीढ़ पर भार बढ़ जाता है।

मोनोऑसियस रूप अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है; कोई अतिरिक्त रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। विकृति की गंभीरता और प्रकृति स्थान, घाव के आकार और घाव की विशेषताओं (कुल या अंतःस्रावी) के आधार पर बहुत भिन्न होती है। प्रभावित खंड पर भार डालने के बाद दर्द, लंगड़ापन और बढ़ी हुई थकान हो सकती है। पॉलीओस्टोटिक रूप की तरह, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर संभव हैं।

निदान

निदान एक आर्थोपेडिस्ट-ट्रॉमेटोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​​​तस्वीर और एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है। प्रारंभिक चरण में, प्रभावित हड्डी के डायफिसिस या मेटाफिसिस के क्षेत्र में एक्स-रे फिल्में उन क्षेत्रों को प्रकट करती हैं जो दिखने में ग्राउंड ग्लास से मिलते जुलते हैं। फिर प्रभावित क्षेत्र एक विशिष्ट धब्बेदार रूप धारण कर लेता है: संघनन के क्षेत्र समाशोधन के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। विकृति स्पष्ट दिखाई देती है। जब एक एकल घाव का पता चलता है, तो एकाधिक हड्डी के घावों को बाहर करना आवश्यक होता है, जो प्रारंभिक चरणों में स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इसलिए रोगियों को स्वस्थ ऊतक के भीतर हड्डी के प्रभावित क्षेत्र के खंडीय उच्छेदन और दोष के प्रतिस्थापन के लिए भेजा जाता है। हड्डी जोड़ना। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के लिए, इलिजारोव तंत्र का उपयोग किया जाता है। एकाधिक घावों के मामले में, विकृति और रोग संबंधी फ्रैक्चर को रोकने के लिए निवारक उपाय किए जाते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है. उपचार के अभाव में, विशेष रूप से पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, गंभीर अपंग विकृति हो सकती है। कभी-कभी डिसप्लेसिया का फॉसी सौम्य ट्यूमर (विशाल कोशिका ट्यूमर या गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा) में बदल जाता है। वयस्कों में, ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक परिवर्तन के कई मामलों का वर्णन किया गया है। रोग के अस्पष्ट कारण के कारण कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

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जैसा कि आप जानते हैं, विज्ञान और इतिहास न केवल भूल सकते हैं, बल्कि याद भी रख सकते हैं।

1927 में वी.आर. रूसी सर्जनों की 19वीं कांग्रेस में, ब्रितसेव पहले व्यक्ति थे जिन्होंने बदली हुई हड्डियों की नैदानिक, रेडियोलॉजिकल, सूक्ष्म तस्वीर का सटीक विवरण विस्तार से दिया और रेशेदार डिसप्लेसिया के फोकस की सूक्ष्म संरचना पर रिपोर्ट दी। उनका मानना ​​था कि बीमारी का आधार "ऑस्टियोब्लास्टिक मेसेनकाइम के कार्यों का विचलन था... ऑस्टियोब्लास्टिक मेसेनकाइम एक अधूरी संरचना वाली हड्डी बनाता है।" अत: हमें टी.पी. की राय से सहमत होना चाहिए। विनोग्राडोवा (1973), कि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया को वी.आर. नाम देने के और भी कई कारण हैं। ब्रेतसेव ने इसे लिचेंस्टीन या लिचेंस्टीन-जाफ रोग कहने के बजाय, जिसने केवल वी.आर. के प्रावधानों को स्पष्ट और आगे विकसित किया। ब्रैतसेवा।

वी.आर. ब्रैतसेव ने "न्यू सर्जरी" (1928) और "आर्किव क्लिनिशे चिरुर्गी" (1928) पत्रिकाओं में रेशेदार डिस्प्लेसिया का भी वर्णन किया है। जे. लिचेंस्टीन से 10 साल पहले, जिन्होंने 1938 में इस बीमारी के बारे में बताया था, और 1942 में अपने स्वयं के 15 अवलोकनों का वर्णन किया था।

इस ऐतिहासिक अन्याय को ठीक करना आवश्यक है: वी.आर. की योग्यता ब्रैतसेवा की एक नई नोसोलॉजिकल इकाई-रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया-की खोज स्पष्ट है।

वी.आर. 1927 में रूसी सर्जनों की XIX कांग्रेस में ब्रेत्सेव ने स्थानीय ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी - ऑस्टियोडिस्ट्रोफिया फाइब्रोसा लोकलिसटा (सिस्टिका) पर एक रिपोर्ट भी बनाई। उन्होंने कहा: "सर्जन विशेष रूप से मामले के व्यावहारिक पक्ष में रुचि रखते हैं, लेकिन स्थानीय ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी के लिए सर्जिकल उपायों की उपयुक्तता केवल बीमारी के सार की पूर्ण स्पष्टता पर आधारित हो सकती है।" इस मुद्दे पर विश्व साहित्य को अच्छी तरह से जानने के बाद, अपनी तीन टिप्पणियों के आधार पर, उन्होंने रोग की उत्पत्ति और सार का एक नया मूल सिद्धांत सामने रखा, इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना, रेशेदार ऊतक के विकास के कारणों की पुष्टि की। सिस्ट और उपचार के तरीकों की सिफारिश करता है। रेशेदार डिस्प्लेसिया की रूपात्मक तस्वीर का वर्णन असामान्य रूप से सटीक है। अंत में, वह निम्नलिखित निष्कर्ष निकालता है।

1. रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी का सार भ्रूण काल ​​में हड्डी के विकास के दौरान ऑस्टियोब्लास्टिक मेसेनचाइम का कार्यात्मक विचलन है, जिसके परिणामस्वरूप, शुरुआत से ही, रेशेदार अस्थि मज्जा के साथ एक अजीब हड्डी का निर्माण होता है, जो बढ़ने और "ऑस्टियोइड" का उत्पादन करने में सक्षम होता है। अपूर्ण प्रकार के ऊतक और हड्डी।"

2. ऑस्टियोब्लास्टिक मेसेनकाइम के कार्य में ऐसा विचलन किसी एक हड्डी के पृथक क्षेत्रों में हो सकता है, या पूरी हड्डी और यहां तक ​​कि कंकाल की कई हड्डियों तक फैल सकता है।

3. रेशेदार ऊतक की वृद्धि सक्रिय होती है, लेकिन विकास ऊर्जा अलग-अलग मामलों में भिन्न होती है। कुछ मामलों में, प्रक्रिया चुपचाप और धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, दूसरों में - तेजी से, कोशिकाओं की एक बड़ी बहुरूपता के साथ, जो रूपात्मक रूप से इसे सार्कोमेटस के करीब लाती है।

4. कई लेखकों द्वारा प्राप्त आंकड़ों के अनुसार, अकेले हड्डी के सिस्ट, केंद्रीय रेशेदार विकास की सूजन और द्रवीकरण के कारण ओस्टियोडिस्ट्रोफिया फाइब्रोसा के कारण विकसित होते हैं, और संभवतः, रेशेदार ऊतक में रक्तस्राव के कारण भी विकसित होते हैं।

वी. आर. ब्रेतसेव ने ऑटोग्राफ़्ट के साथ दोष के प्रतिस्थापन के साथ लंबाई के साथ सबपरियोस्टियल रिसेक्शन करने की सिफारिश की, क्योंकि "पैथोलॉजिकल रेशेदार ऊतक, जैसा कि हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से देखा जा सकता है, पेरीओस्टेम तक हड्डी के खोल में प्रवेश करता है।"

आई.आई. जैसे प्रमुख सर्जनों ने उनकी रिपोर्ट पर बहस में बात की। ग्रेकोव, एस.पी. फेडोरोव, एन.एन. पेट्रोव, लेकिन उनके भाषणों से यह स्पष्ट है कि उन्होंने वी.आर. द्वारा प्राप्त अद्वितीय डेटा को कम करके आंका। ब्रैतसेव - एक नई नोसोलॉजिकल इकाई की उनकी खोज। ये सभी सर्जन, जैसे एन.एन. टेरेबिंस्की और टी.एन. क्रास्नोबेव ने केवल हड्डी के सिस्ट के बारे में बात की, जिसका वे अक्सर सामना करते थे और जिसके लिए वे कभी-कभी ऑपरेशन भी करते थे।

अस्पताल में हमारी निगरानी में रेशेदार डिसप्लेसिया वाले 245 मरीज़ थे; पॉलीओस्टोटिक घावों वाले रोगियों की संख्या मोनोस्टोटिक प्रक्रिया वाले रोगियों की संख्या से काफी अधिक थी जिन्हें शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता थी।

साहित्य के अनुसार, रेशेदार डिस्प्लेसिया के मोनोस्टोटिक और पॉलीओस्टोटिक रूप लगभग समान रूप से देखे जाते हैं, हालांकि, एम.के. के अनुसार। क्लिमोवा (1970), पॉलीओस्टोटिक रूप अभी भी कुछ हद तक सामान्य है, और एम.वी. भी इसे नोट करते हैं। वोल्कोव (1968, 1985)।

क्लिनिक. मरीज़ शायद ही कभी गंभीर कंकालीय विकृति के साथ पैदा होते हैं। रेशेदार डिस्प्लेसिया के लक्षण आमतौर पर बचपन में दिखाई देते हैं और विविधता की विशेषता रखते हैं: यह या तो मामूली दर्द है, आमतौर पर कूल्हों में, या विकृति की उपस्थिति और इसकी वृद्धि, या गंभीर और अपर्याप्त आघात के कारण एक रोग संबंधी फ्रैक्चर, और सही निदान है हमेशा नहीं बनाया जाता.

रेशेदार डिसप्लेसिया के पॉलीओस्टोटिक रूप में, टिबिया, फीमर, फाइबुला, ह्यूमरस, रेडियस और अल्ना सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। चपटी हड्डियों की क्षति की आवृत्ति (घटते क्रम में): पैल्विक हड्डियाँ, खोपड़ी की हड्डियाँ, कशेरुक, पसलियां, स्कैपुला। पैर और हाथ की हड्डियाँ (लेकिन कलाई की हड्डियाँ नहीं) अपेक्षाकृत अक्सर प्रभावित होती हैं।

अलब्राइट सिंड्रोम वाले बच्चे कभी-कभी गंभीर विकृति के साथ पैदा होते हैं और निश्चित रूप से, एक विशिष्ट रंजित धब्बे के साथ। रोग की पहली अभिव्यक्ति के बाद, नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल दोनों लक्षण बढ़ सकते हैं और रोग का अंतःस्रावी रूप तब विकसित हो सकता है जो संपूर्ण कॉर्टिकल परत को प्रभावित करता है या फॉसी में से किसी एक के क्षेत्र में, अक्सर ऊपरी में फीमर का अंत या संपूर्ण डायफिसिस, जो डिसप्लास्टिक प्रक्रिया की विभिन्न गतिविधियों को इंगित करता है। एक नियम के रूप में, हड्डियों के एपिफेसिस प्रभावित नहीं होते हैं। बच्चों और युवाओं में प्रक्रिया की प्रगति अक्सर फ्रैक्चर के साथ होती है। ए.आई. की टिप्पणियों के अनुसार। स्नेत्कोवा (1984), 4 साल की उम्र में जिस मरीज का ऑपरेशन किया गया था (सीमांत उच्छेदन, रेशेदार ऊतक को हटाना, हड्डी एलोप्लास्टी), 7 साल के बाद, उनके लसीका के क्षेत्रों के साथ एलोग्राफ़्ट का पुनर्गठन देखा गया, जो विकास के कारण हुआ था नए पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का। इस प्रकार, डिसप्लेसिया के विकास में एक क्रमादेशित पैटर्न होता है: कुछ रोगियों में हड्डी के उन क्षेत्रों में डिसप्लास्टिक रेशेदार ऊतक विकसित होते हैं जो पहले रेडियोग्राफिक रूप से सामान्य दिखाई देते थे।

एल.एन. फर्टसेवा एट अल। (1991) ने रेशेदार डिसप्लेसिया वाले रोगियों में अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लुकोकोर्तिकोइद फ़ंक्शन में महत्वपूर्ण गड़बड़ी का खुलासा किया: “सभी प्रकार की बीमारी में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है, लेकिन हड्डी के ऊतकों की क्षति के अनुपात में नहीं; साथ ही, मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन सामान्य की तुलना में कम हो जाता है। मोनोओस्टोटिक रूप की तुलना में पॉलीओस्टोटिक रूप में कमी अधिक स्पष्ट है। रोग के सीमित रूपों में, फॉस्फेटुरिया कम हो जाता है; हड्डी के ऊतकों के व्यापक घावों में, केवल गिरावट की प्रवृत्ति देखी जाती है। मूत्र में कुल अमीनो नाइट्रोजन और कुल हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन व्यापक प्रक्रियाओं में बढ़ जाते हैं, और अलब्राइट सिंड्रोम और व्यापक घावों के साथ पॉलीओस्टोटिक रूप में, अमीनो एसिड का उत्सर्जन काफी अधिक होता है।

हृदय प्रणाली: अधिक बार पॉलीओस्टोटिक रूप वाले रोगियों में साइनस टैचीकार्डिया देखा जाता है - 96-140 प्रति मिनट, कम अक्सर साइनस अतालता ईसीजी पर नोट किया जाता है और अधिकांश रोगियों में धमनी हाइपोटेंशन 115/60 और यहां तक ​​कि 95/50 मिमी एचजी होता है। कुछ रोगियों में, हृदय की मांसपेशियों में चयापचय बाधित हो जाता है। ईएसआर में वृद्धि देखी गई है: मोनोओस्टोटिक रूप वाले रोगियों में - 15-27 मिमी/घंटा तक, पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ - 22-45 मिमी/घंटा तक। अधिवृक्क समारोह का अध्ययन करते समय, प्लाज्मा में 11-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (11-ओएक्स) की सामग्री निर्धारित की गई थी; पॉलीओस्टोटिक रूप वाले रोगियों में, अधिवृक्क प्रांतस्था की कार्यात्मक स्थिति में गड़बड़ी सामने आई थी, जैसा कि रक्त प्लाज्मा में कुल और सक्रिय 11-ओएक्स के स्तर में कम स्पष्ट वृद्धि और प्रशासन के लिए कमजोर या विरोधाभासी प्रतिक्रिया से पता चला था। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का।

1974 में सर्जरी के दौरान रक्तचाप में अचानक गिरावट से पॉलीओस्टोटिक रूप वाले एक 30 वर्षीय रोगी की मृत्यु हो गई; दूसरे, 19 वर्ष की आयु में, 1978 में प्रगतिशील फुफ्फुसीय हृदय विफलता से सर्जरी के बाद मृत्यु हो गई। पैथोलॉजिकल जांच के दौरान, हड्डियों में विशिष्ट परिवर्तनों के अलावा, समान परिवर्तन पाए गए: पॉलीसिस्टिक अंडाशय, अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमैटोसिस, थायरॉयड ग्रंथि, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि और थाइमिक हाइपरप्लासिया।

ए.आई. मोरोज़ोव, वी.पी. इवाननिकोव (1972) ने 16 वर्षीय मरीज में "अलब्राइट रोग" के एक मामले का अध्ययन करते हुए, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम पर गहरी मध्य रेखा मस्तिष्क संरचनाओं में परिवर्तनों की पहचान की। ए.जी. पोवरिंस्की, जेड.के. बिस्ट्रोव ने, न्यूरोलॉजिकल अध्ययनों के समानांतर किए गए एन्सेफैलोग्राफिक अध्ययनों की मदद से, गहरी संरचनाओं के क्षेत्र में स्थित नियामक तंत्र के विकार के परिणामस्वरूप मस्तिष्क की गहरी और विशिष्ट शिथिलता और सेरेब्रल होमोस्टैसिस की अस्थिरता की स्थापना की। इन सबने हमें पिछले 20 वर्षों में रेशेदार डिसप्लेसिया, विशेष रूप से पॉलीओस्टोटिक रूप वाले रोगियों की सावधानीपूर्वक जांच करने के लिए मजबूर किया है।

कई रोगियों में, यह डिसप्लेसिया गुप्त रूप से होता है। हमने एक 62-वर्षीय प्रोफेसर-सर्जन से परामर्श किया, जिसमें पहली बार रेडियोग्राफ़ पर गलती से पूरे बाएं फीमर और टिबिया के रेशेदार डिस्प्लेसिया की खोज की गई थी, और हमने सर्जिकल उपचार के लिए कोई संकेत स्थापित नहीं किया था। हम यह नहीं मानते कि रेशेदार डिसप्लेसिया वाले सभी रोगियों का ऑपरेशन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से अंतःस्रावी रूप वाले रोगियों का। सर्जरी के लिए संकेत प्रगतिशील विकृति, तनाव फ्रैक्चर, कॉर्टिकल परत के तेज पतलेपन के साथ सिस्ट की उपस्थिति, लंगड़ापन, अंग का छोटा होना, रीढ़ की हड्डी का संपीड़न आदि के कारण होने वाला दर्द है। यदि सिस्ट की जगह पर फ्रैक्चर है, तो हम रूढ़िवादी उपचार करते हैं, ठीक होने के 8 महीने बाद तक प्रतीक्षा करते हैं, और यदि सिस्ट का आकार समान रहता है या बढ़ता है, तो हम ऑपरेशन करते हैं।

एम.वी. वोल्कोव (1985) रेशेदार डिसप्लेसिया के पॉलीओस्टोटिक, मोनोसियस और क्षेत्रीय रूपों के बीच अंतर करते हैं, और हड्डी में परिवर्तन की प्रकृति से - फोकल और फैलाना। हम "हड्डी के आकार की स्मृति" की हमारी प्रस्तावित अवधारणा का उपयोग करते हुए, प्रत्येक रूप की विशेषताओं के अधिक विस्तृत विवरण के साथ एक नैदानिक ​​​​वर्गीकरण प्रदान करते हैं, हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रेशेदार डिस्प्लेसिया एक रोग प्रक्रिया है जिसमें अनगिनत प्रकार और संक्रमणकालीन रूप हैं .

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण (एस.टी. ज़त्सेपिन के अनुसार)

हमारे प्रस्तावित वर्गीकरण में निम्नलिखित रूप शामिल हैं। I. रेशेदार डिस्प्लेसिया का अंतःस्रावी रूप: रेशेदार ऊतक का फॉसी एकल, एकाधिक हो सकता है, हड्डी के किसी भी हिस्से या पूरी हड्डी पर कब्जा कर सकता है, हालांकि, कॉर्टिकल परत पतली हो सकती है, लेकिन एक सामान्य संरचना बरकरार रखती है - हड्डियों का आकार बना रहता है सही है, क्योंकि स्मृति क्षीण हड्डी का कोई आकार नहीं है। एक हड्डी या अंग के विभिन्न खंडों की हड्डियाँ प्रभावित हो सकती हैं, अर्थात। यह प्रक्रिया या तो मोनोस्टोटिक या पॉलीओस्टोटिक है।

एक पर्याप्त ऑपरेशन आवश्यक लंबाई की हड्डी के सीमांत उच्छेदन द्वारा रेशेदार ऊतक को पूरी तरह से हटाने, रेशेदार ऊतक को हटाने और संरक्षित हड्डी होमोग्राफ़्ट के साथ गुहा के प्रतिस्थापन है। ऑपरेशन को कट्टरपंथी माना जा सकता है यदि गुहा की दीवारें जहां रेशेदार ऊतक स्थित था जिसे छेनी से सावधानीपूर्वक संसाधित किया जाता है। इस रूप में, सिस्ट अक्सर रेशेदार द्रव्यमान के केंद्र में विकसित होते हैं; सिस्ट कॉर्टेक्स तक पहुंच जाते हैं और इसे पतला कर देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हो जाते हैं (चित्र 15.1)। अधिक बार वे दो-चरणीय रणनीति का सहारा लेते हैं: 1) कंकाल कर्षण लागू किया जाता है - टुकड़े अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं, क्योंकि कॉर्टिकल परत और पेरीओस्टेम सामान्य होते हैं; अक्सर सिस्टिक गुहाएं गायब हो जाती हैं, और यदि नहीं, तो 2) सीमांत उच्छेदन करें, रेशेदार द्रव्यमान को हटा दें, हड्डी एलोप्लास्टी करें, या हमारी तकनीक के अनुसार एक ऑपरेशन करें (नीचे देखें)।

द्वितीय. पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में हड्डी के सभी तत्व शामिल होते हैं: मेडुलरी कैनाल का क्षेत्र, कॉर्टिकल परत, मेटाफिस का स्पोंजियोसिस, लंबी हड्डियां पूरी लंबाई के साथ सबसे अधिक प्रभावित होती हैं, लेकिन पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गंभीरता भिन्न होती है; यह आमतौर पर एक पॉलीओस्टोटिक घाव है। हड्डी बनाने वाले सभी तत्वों को नुकसान (कुल क्षति) इसकी यांत्रिक शक्ति को कम कर देता है, जिससे धीरे-धीरे विकृति और थकान फ्रैक्चर होता है। रेशेदार डिस्प्लेसिया के इस रूप के साथ, हड्डी के आकार का स्मृति सिंड्रोम व्यक्त होता है। कोई पर्याप्त कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप नहीं हैं (संपूर्ण प्रभावित हड्डी को हटाने के अलावा - खंड 15.2 देखें)। एलोप्लास्टी और धातु संरचनाओं के साथ आर्थोपेडिक सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

चावल। 15.1. रेशेदार डिसप्लेसिया. अंतर्गर्भाशयी रूप। ए - घाव का हिस्सा एक पुटी द्वारा कब्जा कर लिया गया है; बी - बार-बार फ्रैक्चर के लिए एस.टी. ज़त्सेपिन के अनुसार ऑपरेशन: टुकड़ों के सिरे उजागर होते हैं; छेनी, चम्मच और रीमर से रेशेदार ऊतक को हटा दें; ऑस्टियोटॉमी स्थल पर अस्थि मज्जा नहर के उद्घाटन के माध्यम से - एक फ्रैक्चर; टुकड़ों को स्थिर कर दिया जाता है और गुहा को एलोजेनिक फाइबुला से भर दिया जाता है, पहले समीप से, फिर दूर से पेश किया जाता है।

रेशेदार ऊतक फॉसी की ट्यूमर जैसी वृद्धि बड़े आकार तक पहुंच सकती है, जो प्रक्रिया की अधिक व्यापकता का संकेत देती है, लेकिन शायद ही कभी देखी जाती है।

तृतीय. रेशेदार डिसप्लेसिया के ट्यूमर रूप।

चतुर्थ. अलब्राइट सिंड्रोम डिस्प्लेसिया का एक विशेष रूप है, जब, पॉलीओस्टोटिक या लगभग सामान्यीकृत रूप के साथ - कुल रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया - महिलाओं में प्रारंभिक यौवन, त्वचा पर रंजकता के क्षेत्र, बिगड़ा हुआ शरीर के अनुपात के साथ कई अंतःस्रावी विकार देखे जाते हैं। अक्सर छोटा कद; अंगों, श्रोणि, रीढ़, खोपड़ी के आधार की हड्डियों की गंभीर विकृति, हृदय और अन्य शरीर प्रणालियों में स्पष्ट परिवर्तन। जीवन के दौरान, प्रक्रिया आगे बढ़ती है, हड्डी की विकृति धीरे-धीरे बढ़ती है। हड्डी के आकार की स्मृति क्षीणता का सिंड्रोम स्पष्ट है।

रोग के इस रूप के कई रूप हैं; कोई भी रोगी दूसरे को दोहराता नहीं है, लेकिन किसी न किसी तरह से अलग जरूर होता है। डिसप्लेसिया के इस रूप वाले रोगियों में पैथोलॉजिकल रेशेदार और हड्डी के ऊतकों की रूपात्मक संरचना के अध्ययन से पता चला है कि इस डिसप्लेसिया की विभिन्न नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विभिन्न प्रकार के हिस्टोलॉजिकल पैटर्न के अनुरूप हैं, इसलिए शोधकर्ताओं का कार्य अध्ययन और नैदानिक-रेडियोमॉर्फोलॉजिकल तुलना करना है , जो निस्संदेह रोगियों के उपसमूहों की पहचान करना संभव बना देगा।

वी. रेशेदार-कार्टिलाजिनस हड्डी डिसप्लेसिया को हमारे देश में एक विशेष रूप के रूप में अलग किया गया और एम.ए. द्वारा वर्णित किया गया। बर्गलेज़ोव और एन.जी. 1963 में शुल्याकोव्स्काया, जिन्होंने एक रोगी को एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​और एक्स-रे रूपात्मक चित्र के साथ देखा। वर्णित अवलोकनों में, कार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया की अभिव्यक्तियाँ सामने आती हैं, चोंड्रोसारकोमा के विकास के मामले असामान्य नहीं हैं।

VI. लंबी हड्डियों का कैल्सीफ़ाइंग फ़ाइब्रोमा एक विशेष प्रकार के रेशेदार डिसप्लेसिया से संबंधित है, जिसका वर्णन 1958 में एन.ई. द्वारा किया गया था। श्लिटर, आर.एल. केम्प्सम (1966), जिन्होंने इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत इसका अध्ययन किया।

वह। गोएर्गेन एट अल. (1977) ने 2 रोगियों का विवरण प्रस्तुत किया, जिनमें से एक को इलाज के बाद दोबारा बीमारी हो गई थी और उसे पेरीओस्टेम के साथ 10 सेमी तक अलग कर दिया गया था, लेकिन 1 साल के बाद टिबिया के निचले हिस्से के अंत में एक छोटी सी पुनरावृत्ति देखी गई - यह ट्यूमर दोबारा होने पर यही एकमात्र अवलोकन था। ऐसे कुल 8 ट्यूमर का वर्णन किया गया था, जो टिबिया में स्थानीयकृत थे, और एक ट्यूमर ह्यूमरस में था। ट्यूमर की ऊतकीय संरचना चेहरे की खोपड़ी और जबड़े की हड्डियों में देखी गई संरचनाओं के समान होती है।

इलाज. रेशेदार डिसप्लेसिया वाले रोगियों में, हमारे ज्ञात किसी भी लेखक द्वारा रूढ़िवादी उपचार का उपयोग नहीं किया जाता है। हमें रेशेदार डिस्प्लेसिया वाले 8 रोगियों में इस उपचार का उपयोग करने के लिए मजबूर किया गया था, जिनके अंगों, श्रोणि, रीढ़ और अधिकांश पसलियों की हड्डियाँ बदल गई थीं। उन्हें न केवल सीधे खड़े होने पर, बल्कि सांस लेने पर भी गंभीर दर्द का सामना करना पड़ा। उन रोगियों के लिए जिनकी पहली, दूसरी, तीसरी पसलियां बदल गई थीं, हम सबसे अधिक बदली हुई पसलियों या पसलियों को काटकर दर्द से राहत दे सकते हैं (सर्जरी के दौरान, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि ताकत के नुकसान के कारण, वे डूब जाते हैं और आसन्न सामान्य से अधिक गहराई में स्थित होते हैं) पसलियां)। जब अधिकांश पसलियां और कशेरुक प्रभावित होते हैं, तो ऐसा नहीं किया जा सकता है, और हम कैल्सीटोनिन इंजेक्शन के बार-बार कोर्स के साथ उनका इलाज करते हैं। सभी रोगियों में, दर्द कम हो गया, उन्होंने सुधार देखा, लेकिन दवा की कम मात्रा के कारण हम कई वर्षों तक बड़ी संख्या में रोगियों में व्यवस्थित उपचार नहीं कर सके। चूंकि रेशेदार डिसप्लेसिया के पॉलीओस्टोटिक रूप वाले रोगियों में अंतःस्रावी तंत्र में विभिन्न प्रकार के परिवर्तन होते हैं, इसलिए हमें विश्वास है कि रूढ़िवादी उपचार के लिए वैज्ञानिक औचित्य विकसित करना आवश्यक है। चूंकि उम्र के साथ कई रोगियों में, कुछ घाव, अक्सर इस स्तर पर फ्रैक्चर के बाद, कैल्सीफिकेशन और ओसिफिकेशन से गुजरते हैं, विटामिन डी 3 और कॉम्प्लेक्सोन के सक्रिय मेटाबोलाइट्स को रूढ़िवादी उपचार के परिसर में शामिल किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा। वी.आर. ब्रेतसेव (1927) ने दोष के प्रतिस्थापन के साथ सीमांत उच्छेदन और पूरे उच्छेदन दोनों का उपयोग किया - ऑटोग्राफ़्ट के साथ दोष के प्रतिस्थापन के साथ सबपेरीओस्टियल, क्योंकि, उनके डेटा के अनुसार, पैथोलॉजिकल ऊतक कॉर्टिकल परत से पेरीओस्टेम तक प्रवेश करता है। इस डिसप्लेसिया की दूसरी "खोज" के बाद के वर्षों में, आर्थोपेडिस्टों ने कम मौलिक रूप से काम करना शुरू कर दिया। एक विशिष्ट ऑपरेशन पूरे घाव में प्रभावित हड्डी की कॉर्टिकल परत का सीमांत उच्छेदन था, अर्थात। अक्सर पूरे डायफिसिस और मेटाफिसिस में, एक तेज चम्मच और एक अर्धवृत्ताकार छेनी के साथ सभी रेशेदार द्रव्यमान को सावधानीपूर्वक हटा दिया जाता है और दोष को ऑटोग्राफ़्ट के साथ बदल दिया जाता है, और पिछले 35 वर्षों से - हड्डी एलोग्राफ़्ट के साथ।

चावल। 15.2. फीमर की विकृति "चरवाहे की छड़ी" की तरह।
ए - रेशेदार डिस्प्लेसिया, फीमर के ऊपरी आधे हिस्से की विकृति; बी - एस.टी. ज़त्सेपिन की तकनीक: वक्रता के शीर्ष पर सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी, गुहा एलोजेनिक फाइबुला और कॉर्टिकल ग्राफ्ट से भरी होती है।

1978 में, ऊपरी फीमर की एक विशिष्ट "चरवाहे की छड़ी" वेरस विकृति को ठीक करते समय (चित्र 15.2), हमने शुरू किया:

1) निचले टुकड़े के ऊपरी सिरे को मध्य में ले जाएं, इसे फीमर की गर्दन के नीचे लाएं, यानी। ऊपरी टुकड़े की स्थिति को ठीक करने के लिए लीवर को छोटा करें, अर्थात। वृहद ग्रन्थि के सिर, गर्दन;

2) ऊपरी सतह के साथ कूल्हे के जोड़ के कैप्सूल को व्यापक रूप से विच्छेदित करें (हमें कभी भी बड़े ट्रोकेन्टर से ग्लूटल मांसपेशियों के टेंडन को काटना नहीं पड़ा, जैसा कि ए.आई. स्नेटकोव लिखते हैं (1984), हालांकि हमने वयस्क रोगियों पर ऑपरेशन किया था, और उन्होंने ऑपरेशन किया था) बच्चों और किशोरों पर;

3) जघन हड्डी पर जांघ की योजक मांसपेशियों के चमड़े के नीचे के टेंडन को पार करें;

4) ऊपरी और निचले टुकड़ों से रेशेदार द्रव्यमान हटा दें;

5) इंट्रामेडुलरी फिक्सेटर और मूल्यवान प्लास्टिक सामग्री के रूप में टुकड़ों के रूप में डिस्टल कैनाल और समीपस्थ कैनाल में एलोजेनिक फाइबुला पेश करें;

6) अतिरिक्त रूप से ट्रोट्सेंको-नुज़दीन प्लेट के साथ टुकड़ों को ठीक करें।

निम्नलिखित पर विशेष रूप से ध्यान दिया जाना चाहिए। सबसे पहले, रेशेदार डिसप्लेसिया वाले रोगियों में सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी करते समय, एक नियम के रूप में, एक अनुमानित ऑस्टियोटॉमी के बजाय एक सरल अनुप्रस्थ ऑस्टियोटॉमी करना बेहतर होता है, क्योंकि तुलना करने पर पतली कॉर्टिकल परत टूट जाती है और परिणामी रीढ़ एक आदर्श कनेक्शन बनाती है। दूसरे, 13 नवंबर 1978 को, अधिकांश रोगियों में, हमने हड्डी से रेशेदार द्रव्यमान को हटाने के लिए सीमांत उच्छेदन को छोड़ दिया। विकृति को ठीक करने के लिए ओस्टियोटॉमी करने के बाद, सीमांत उच्छेदन किए बिना, हम इंट्रामेडुलरी नाखून (जैसा कि ज्ञात है, उनका व्यास 6 से 16 मिमी तक होता है) पेश करते समय नहर का विस्तार करने के लिए रीमर के साथ हड्डी के अंदर के रेशेदार ऊतक को नष्ट कर देते हैं, और फिर पर्याप्त लंबाई वाले स्त्री रोग संबंधी क्यूरेट के साथ रेशेदार द्रव्यमान को हटा दें। टुकड़ों की दीवारों को परेशान किए बिना, हमारे पास फाइबुला इंट्रामेडुलरी को सम्मिलित करने का अवसर होता है, कभी-कभी एक धातु की कील के साथ, विश्वसनीय निर्धारण प्राप्त करने और रेशेदार ऊतक को हटाने के बाद गुहा को संरक्षित हड्डी से बदलने का अवसर मिलता है (चित्र 15.3)। हमारा मानना ​​है कि यदि हड्डी से रेशेदार ऊतक पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो प्रभावित हड्डी में रक्त की आपूर्ति को बाधित करने के लिए पेरीओस्टियल डिटेचमेंट, ए.पी. बेरेज़नी, एम.वी. वोल्कोव, ए.एन. स्नेटकोव द्वारा अनुशंसित, आवश्यक नहीं है।

एम.वी. वोल्कोव, ए.एन. 1982 के बाद से, सेनेटकोव ने खंड के गर्दन और ट्रोकेनटेरिक क्षेत्र सहित पूरी लंबाई के साथ फीमर के फैले हुए घावों वाले रोगियों में हड्डी पर विशाल कोणीय धातु प्लेटों का उपयोग करना शुरू कर दिया, और फिक्सेटर के विपरीत तरफ, एक विशाल कॉर्टिकल एलोग्राफ़्ट लगाया गया था। रखा गया, यानी उन्होंने हमारे द्वारा प्रस्तावित तकनीक और हड्डी निर्धारण (थोड़े संशोधन के साथ) को लागू किया और 1972 में ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता वाले रोगियों में सफलतापूर्वक उपयोग करना शुरू कर दिया। जैसा कि कई वर्षों के अवलोकनों से पता चला है, बाहरी धातु फिक्सेटर और हड्डी ग्राफ्टिंग की हमारी पद्धति, जिसने ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता में उत्कृष्ट परिणाम प्राप्त करना संभव बना दिया, ने बड़ी संख्या में रेशेदार डिस्प्लेसिया के फैले हुए रूपों वाले रोगियों में एक अस्थायी प्रभाव दिया, और फिर फीमर मुड़ने लगा, हड्डी की ग्राफ्टिंग को ठीक करने वाले पेंच टूट गए या हड्डी से बाहर आ गए (हमें ऐसे रोगियों को देखने का अवसर मिला, जिनका ऑपरेशन बच्चों के विभाग में किया गया था, और फिर हमारी देखरेख में वयस्क क्लिनिक में भर्ती कराया गया था) सीआईटीओ)।

हम इसका स्पष्टीकरण इस तथ्य में देखते हैं कि ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता के साथ हड्डी के आकार की स्मृति संरक्षित रहती है, जबकि रेशेदार डिसप्लेसिया द्वारा हड्डियों के व्यापक घावों के साथ, हड्डियां अपनी आकार की स्मृति खो देती हैं और विकृति, एक नियम के रूप में, फिर से प्रकट होती है। एक डिग्री या दूसरा.

इसलिए, हमारा मानना ​​है कि वर्तमान में किए जा रहे ऑपरेशनों को कट्टरपंथी कहना, जैसा कि कुछ लेखक करते हैं, एक गलती है। यह स्वीकार किया जाना चाहिए कि वर्तमान में रेशेदार डिसप्लेसिया का कोई मौलिक उपचार नहीं पाया गया है। कभी-कभी ऐसे मरीजों का इलाज करना बहुत मुश्किल होता है।

यहाँ एक उदाहरण है.
रोगी टी., 27 वर्ष। हाथ और पैर की गंभीर विकृति के कारण, माता-पिता ने अपनी बेटी को छोड़ दिया, और उसकी दादी उसे प्रसूति अस्पताल से ले गईं। पॉलीओस्टोटिक फ़ाइबर डिसप्लेसिया के कारण हुए गंभीर परिवर्तनों के कारण, रोगी कई वर्षों तक बिस्तर पर पड़ा रहा (चित्र 15.4)। उसे सीआईटीओ में भर्ती कराया गया, जहां हमने दोनों फीमर, दाईं ओर टिबिया, बाएं ह्यूमरस और बाईं बांह की दोनों हड्डियों पर क्रमिक रूप से 5 सर्जिकल हस्तक्षेप किए। जिन विशेषताओं पर जोर दिया जाना चाहिए उनमें सेग्मेंटल ऑस्टियोटॉमी का उपयोग, सीआईटीओ नाखून के साथ इंट्रामेडुलरी फिक्सेशन और बहुत बड़े कॉर्टिकल एडलोग्राफ़्ट (फीमर के व्यास का 2/3) के साथ प्लास्टिक सर्जरी शामिल थी, जो एक जैविक फिक्सेशन स्प्लिंट की भूमिका निभाती थी, जिसके साथ फीमर के टुकड़े इसकी पूरी लंबाई के साथ जुड़े हुए थे। यह बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि इस तरह के बड़े पैमाने पर एलोग्राफ़्ट कभी भी पूरी तरह से दोबारा तैयार नहीं होते हैं और इसलिए घुमावदार नहीं होते हैं; इतनी बड़ी सतह पर हड्डी का कनेक्शन धातु के स्क्रू से भी अधिक मजबूत होता है।

चावल। 15.3. "चरवाहे की छड़ी" की तरह तीव्र विकृति


चावल। 15.4. पॉलीओस्टोटिक रेशेदार डिसप्लेसिया।
ए, बाएं पैर की दोनों फीमर और हड्डियों में 6 गंभीर परिवर्तन और विकृति और विकृति को ठीक करने का प्रयास (बोगदानोव पिन, रूलर) डी, ई - फीमर की सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी के बाद, सीआईटीओ पिन और बड़े पैमाने पर कॉर्टिकल एलोग्राफ़्ट के साथ निर्धारण; ई - बाहरी ऑर्थोस; सर्जरी के 23 साल बाद मरीज।

01/18/81 - एक पिन के साथ इंट्रामेडुलरी फिक्सेशन के साथ दाहिनी जांघ की ट्रिपल सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी, रोगी की हड्डी के डायफिसिस के बराबर लंबाई के साथ एक विशाल कॉर्टिकल एलोग्राफ़्ट के साथ प्लास्टिक सर्जरी। 03/28/81 - बाईं फीमर की डबल ऑस्टियोटॉमी, एक पिन के साथ इंट्रामेडुलरी फिक्सेशन और इसी तरह की एलोप्लास्टी। 06/21/81 - ऊपरी तीसरे में बाएं पैर की हड्डियों की सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी, रेशेदार द्रव्यमान को हटाना, इंट्रामेडुलरी निर्धारण, एलोप्लास्टी। रूपात्मक परीक्षण: ऑस्टियोइड की एक विस्तृत परत के साथ रेशेदार डिसप्लेसिया। 02/27/85 - दो स्तरों पर बाएं ह्यूमरस का ऑस्टियोटॉमी, पैथोलॉजिकल ऊतक को हटाना, एलोग्राफ़्ट के साथ अतिरिक्त और इंट्रामेडुलरी ऑस्टियोसिंथेसिस। 10.31.85 - बाएं अल्सर की अस्थि-पंजर, रेशेदार ऊतक को हटाना, ऑटोलॉगस एलोप्लास्टी। संचालन एस.टी. ने किया। ज़त्सेपिन।

मरीज आर्थोपेडिक उपकरणों से सुसज्जित है और एक स्थानीय समाचार पत्र के लिए संवाददाता के रूप में काम करता है।

यह याद रखना चाहिए कि अलब्राइट सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में, हड्डियों में डिसप्लास्टिक प्रक्रियाएं उम्र के साथ बढ़ती हैं, रीढ़, खोपड़ी, छाती और अंगों की हड्डियों की विकृति बढ़ जाती है, और सर्जरी द्वारा ठीक की गई विकृति दोबारा हो जाती है। यदि सर्जरी के दौरान रेशेदार द्रव्यमान को हटाते समय रक्तस्राव में वृद्धि देखी जाती है, तो इसका मतलब है कि ऐसे रोगियों को ऑपरेशन के दौरान और बाद में गंभीर रक्तस्राव का अनुभव होता है। एक मरीज, जिसका हमारे द्वारा 4 बार ऑपरेशन किया गया था, को ऑपरेशन के बाद की अवधि में तीन बार गंभीर रक्तस्राव का अनुभव हुआ, जिसके लिए ड्यूटी पर मौजूद सर्जन को रक्तस्राव वाले क्षेत्रों का ऑपरेशन करना पड़ा और टांके लगाने पड़े।

हमने 7 रोगियों में रेशेदार डिस्प्लेसिया की घातकता देखी; हम एक उदाहरण देते हैं.

चावल। 15.5. रेशेदार डिसप्लेसिया के पॉलीओस्टोटिक रूप की घातकता। दाहिनी जांघ का पहला फ्रैक्चर 6 साल की उम्र में हुआ। इलिजारोव के अनुसार सीमांत उच्छेदन और कॉर्टिकल एलोग्राफ़्ट के साथ प्लास्टिक सर्जरी दो बार की गई, इसके बाद ऊरु को लंबा किया गया। टेलैंगिएक्टेटिक सारकोमा विकसित हुआ। इंटरिलियक-पेट का विच्छेदन।

फेडकुशोव यू.आई., 21 वर्ष। 6.03.58 - होमोप्लास्टी के साथ दाहिनी जांघ के ऊपरी और मध्य तीसरे का अनुदैर्ध्य आंशिक उच्छेदन। जनवरी 1959 से वे छड़ी के सहारे चलने में सक्षम हो गये। 03/23/60 - दाहिनी जांघ के मध्य और निचले तीसरे भाग में बाहरी सतह के साथ कॉर्टिकल परत का अनुदैर्ध्य उच्छेदन, होमोप्लास्टी। 1967 में - जाँघ लंबी करना। जी.ए. द्वारा किया गया। इलिजारोव। 1983 में, दर्द प्रकट हुआ, और फिर दाहिनी जांघ के ऊपरी और मध्य तीसरे हिस्से में दर्द 4 सेमी बढ़ गया। बायोप्सी: टेलैंगिएक्टेटिक सार्कोमा (चित्र 15.5)। 5 दिसंबर, 1984 को इंटरिलियक-एब्डॉमिनल विच्छेदन किया गया। 19 साल तक जीवित.

एस.टी.ज़त्सेपिन
वयस्कों की अस्थि विकृति

रेशेदार डिसप्लेसियाएक हड्डी रोगविज्ञान है जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों को ट्रैबेकुले (हड्डी विभाजन) की संभावित उपस्थिति के साथ फाइब्रो-ओसियस ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अनिवार्य रूप से, इसका मतलब यह है कि घाव के पास की मांसपेशियां और स्नायुबंधन धीरे-धीरे हड्डियों में बदल जाते हैं। यह प्रक्रिया स्थानीय रूप से विकसित हो सकती है या एक साथ कई हड्डियों को प्रभावित कर सकती है। यह रोग ट्यूमर की श्रेणी में आता है, लेकिन लगभग कभी भी घातक नियोप्लाज्म का कारण नहीं बनता है।

जब बचपन में पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो बीमारी को अक्सर पूरी तरह से समाप्त किया जा सकता है। यदि वयस्कता में रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का पता चलता है, तो इसका उपचार अधिक जटिल होगा और, चरण के आधार पर, 100% परिणाम की गारंटी नहीं देता है। आज भी पैथोलॉजी के विकास के कारणों को विश्वसनीय रूप से स्थापित करना संभव नहीं है, लेकिन यह ज्ञात है कि महिलाएं इसके प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

यदि आपको या आपके प्रियजनों को रेशेदार डिसप्लेसिया है, तो हमारे क्लिनिक में उपचार समस्या का प्रभावी समाधान होगा। उच्च योग्य विशेषज्ञ, नवीनतम उपकरण, व्यापक अनुभव - हम लंबे समय से इस बीमारी का इलाज कर रहे हैं, और आपको जल्द से जल्द सक्रिय जीवन में लौटने में मदद करेंगे।

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वर्गीकरण

पैथोलॉजी का मुख्य वर्गीकरण घाव के पैमाने पर आधारित है: मोनोसियस रूप में एक हड्डी पर घावों की उपस्थिति शामिल होती है, पॉलीओस्टोटिक रूप - कई पर, लेकिन आमतौर पर शरीर के एक तरफ।

रूसी चिकित्सा में, ज़त्सेपिन के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसके अनुसार रेशेदार डिसप्लेसिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• अंतःस्रावी डिसप्लेसिया। हड्डी में कोई बाहरी वक्रता नहीं होती है, क्योंकि सामान्य ऊतक को रेशेदार ऊतक से बदलने की प्रक्रिया केवल हड्डी के अंदर ही होती है


• कुल डिसप्लेसिया. आंतरिक और बाहरी दोनों हड्डी के ऊतकों को बदला जाता है


• ट्यूमर डिसप्लेसिया. एक दुर्लभ मामला जब ऊतक प्रतिस्थापन बहुत बड़े आकार तक पहुँच जाता है


• अलब्राइट सिंड्रोम. आमतौर पर बच्चों में पाया जाता है, जिसमें कई घाव, अंतःस्रावी तंत्र में व्यवधान, ध्यान देने योग्य विकृति और शरीर के अंगों में असमानता होती है।


• रेशेदार-कार्टिलाजिनस रूप। दूसरों की तुलना में, इसमें घातक नवोप्लाज्म का खतरा सबसे अधिक है


• कैल्सीफाइंग डिसप्लेसिया। यह शायद ही कभी होता है, टिबिया और फाइबुला को प्रभावित करता है

एक नोट पर:रेशेदार डिसप्लेसिया चाहे किसी भी रूप में हो, उपचार एक आर्थोपेडिक डॉक्टर के परामर्श से शुरू होना चाहिए।

रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण

अधिकांश विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि यह रोग आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है और गर्भ में ही विकसित होना शुरू हो जाता है, लेकिन यह केवल एक लोकप्रिय सिद्धांत है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के कारणों को आज तक पूरी तरह से स्थापित नहीं किया जा सका है, लेकिन ऐसे कई कारकों की पहचान की गई है जिनकी उपस्थिति में यह रोग अधिक बार होता है:

• हड्डी के एक ही हिस्से का बार-बार टूटना (बहुत सामान्य कारक नहीं, केवल संदर्भित रोगियों में से ⅓ में होता है)


• सहवर्ती विकृति की उपस्थिति (अल्पविकसित किडनी, ऑप्टिक तंत्रिकाओं का जन्मजात शोष, आदि)


• अस्थि विकास दर पर्याप्त तेज़ नहीं है


• अस्थि विरूपण प्रक्रियाएं (सूजन, आदि)

रोग के लक्षण

शुरुआती चरणों में, रेशेदार डिस्प्लेसिया स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है और किसी का ध्यान नहीं जा सकता है। एक नियम के रूप में, इन मामलों में अन्य बीमारियों की जांच के दौरान गलती से इसका पता चल जाता है। पैथोलॉजी के स्पष्ट लक्षणों में दर्द की उपस्थिति (आमतौर पर जांघों में), हृदय और संचार प्रणाली में व्यवधान, अंतःस्रावी विकार और रंजकता शामिल हैं।

यदि जांच के दौरान रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का पता चलता है, तो रोग के विकास की डिग्री, इसके फॉसी की बहुलता, रोगी की उम्र और अन्य कारकों के आधार पर उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

उपचार का आनुवंशिक पहलू

2006 में, एक जीन की खोज की गई जिसके उत्परिवर्तन के कारण रेशेदार डिसप्लेसिया होता है। आज, इस उत्परिवर्तन को रोकने की संभावना खोजने पर काम जारी है, लेकिन यह सब अभी भी प्रारंभिक प्रयोगशाला अध्ययन के स्तर पर ही बना हुआ है। वर्तमान में, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के विकास को रोकना असंभव है, और इसके उपचार में मुख्य रूप से विकृत ऊतकों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना और उन्हें ग्राफ्ट से बदलना शामिल है।

खोपड़ी का रेशेदार डिसप्लेसिया: उपचार

खोपड़ी क्षेत्र में रेशेदार ऊतक की वृद्धि हमेशा इसकी विकृति और विषमता की ओर ले जाती है, लेकिन अधिक सटीक अभिव्यक्तियाँ घाव के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित की जाती हैं:

• जबड़े का घाव उसके मोटे होने और चेहरे के ऊपरी या निचले हिस्से के दृश्य विस्तार की विशेषता है। मेम्बिबल का रेशेदार डिसप्लेसिया अधिक आम है। यह बड़ी और छोटी दाढ़ों के पास विकसित होता है और गालों की सूजन जैसा दिखता है।


• माथे या मुकुट क्षेत्र में विकृति विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह हड्डी की प्लेट के विस्थापन और मस्तिष्क पर दबाव का कारण बन सकती है


• अंतःस्रावी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग खोपड़ी के आधार पर रेशेदार ऊतक के विकास और पिट्यूटरी ग्रंथि की खराबी को भड़का सकता है। परिणाम: शरीर का अनुपातहीन होना, स्थानीय रंजकता, आंतरिक अंगों और प्रणालियों के कामकाज में संचार में व्यवधान

यदि बचपन में खोपड़ी की हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो उपचार में कोमल सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल होता है। वयस्कों को हड्डी के क्षतिग्रस्त क्षेत्र के उच्छेदन के बाद प्रत्यारोपण से गुजरना होगा। उपचार के दौरान, ऐसी दवाओं का संकेत दिया जा सकता है जो घाव के विकास को रोकती हैं, दर्द से राहत देती हैं और हड्डी के ऊतकों के संघनन को उत्तेजित करती हैं।

फीमर का रेशेदार डिसप्लेसिया: उपचार

चूंकि फीमर लगातार अत्यधिक शारीरिक तनाव के संपर्क में रहता है, इसलिए इसकी संरचना में विकृति प्रक्रियाएं जल्दी से ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। वे आमतौर पर कूल्हे की बाहरी वक्रता और अंग के छोटे होने की विशेषता रखते हैं। पहले चरण में, इससे चाल में बदलाव होता है, फिर गंभीर लंगड़ापन होता है। हड्डियों की विकृति ऑस्टियोआर्थराइटिस के विकास को भड़काती है, जो स्थिति को और बढ़ा देती है।

चूंकि फीमर में परिवर्तन पूरे कंकाल के कामकाज को प्रभावित करते हैं, इसलिए प्रारंभिक चरण में विकृति की पहचान करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। हालाँकि, जब भी फीमर के रेशेदार डिसप्लेसिया का पता चलता है, तो उपचार में आवश्यक रूप से सर्जरी शामिल होगी। यह कहने लायक है कि ज्यादातर मामलों में यह सफल होता है और इसमें जटिलताएं नहीं होती हैं।

फाइबुला का रेशेदार डिसप्लेसिया: उपचार

फाइबुला को होने वाली क्षति, एक नियम के रूप में, लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाती है और अंग की गंभीर विकृति नहीं होती है। दर्द भी अक्सर तुरंत नहीं, बल्कि कुछ समय बाद ही होता है। ऊपर वर्णित मामले की तुलना में, जब फाइबुला के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो उपचार तेज और अधिक प्रभावी होता है, हालांकि इसमें उच्छेदन और प्रत्यारोपण के साथ सर्जरी भी शामिल होती है।

अक्सर, पैथोलॉजी का प्रभाव हड्डी के एक स्थानीय क्षेत्र तक ही सीमित होता है और शरीर की आंतरिक प्रणालियों के कामकाज को नुकसान नहीं पहुंचाता है। यदि घाव व्यापक नहीं है और केवल एक हड्डी पर मौजूद है, तो उपचार के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है और लगभग हमेशा सकारात्मक परिणाम होता है।

यदि अंगों की हड्डियों की विकृति या खोपड़ी के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए, क्योंकि स्वस्थ हड्डी के ऊतकों की अधिकतम मात्रा को संरक्षित करने का यही एकमात्र तरीका है। कीमती समय बर्बाद न करें, गुणवत्तापूर्ण चिकित्सा देखभाल के लिए हमारे क्लिनिक के विशेषज्ञों से संपर्क करें। अभिव्यक्ति के लक्षण हमेशा भिन्न होते हैं, और इसलिए, जहां भी विकृति का पता चलता है, उपचार को व्यक्तिगत आधार पर चुना जाना चाहिए।

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निदान

निदान इतिहास और एक्स-रे परीक्षा के आधार पर किया जाता है। उत्तरार्द्ध अनिवार्य है, क्योंकि यह कंकाल और उसके ऊतकों की स्थिति का अध्ययन करने का सबसे अच्छा तरीका है। यहां तक ​​कि अगर रोगी बीमारी के पहले चरण में मदद मांगता है, तो भी एक्स-रे में विकृति के क्षेत्र स्पष्ट रूप से दिखाई देंगे। तस्वीर में, ये क्षेत्र फ्रॉस्टेड ग्लास की तरह दिखेंगे और इनमें विशिष्ट समावेशन होंगे। यदि एक या अधिक कारक मौजूद हैं, तो रोगी को डेंसिटोमेट्री और हड्डी सीटी के लिए भेजा जा सकता है।

यह याद रखना चाहिए कि बहुत शुरुआती चरणों में, कम संख्या में लक्षण और एक छोटे घाव के साथ, एक्स-रे परीक्षा से भी रोग का निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है। तस्वीर को पूरा करने और अन्य संभावित कारणों को बाहर करने के लिए, रोगी को कई विशेषज्ञों (हृदय रोग विशेषज्ञ, ऑन्कोलॉजिस्ट, आदि) के साथ परामर्श और जांच की सिफारिश की जा सकती है।

रेशेदार डिसप्लेसिया: सर्जरी के लिए मतभेद

रेशेदार डिसप्लेसिया के उपचार में सर्जरी के अपने मतभेद हैं और हर किसी के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। यह प्रभाव के अन्य तरीकों को चुनने लायक है जब:

• रोग अभी विकसित होना शुरू हुआ है, इसके 1-2 केंद्र अभी भी छोटे हैं और कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करते हैं


• हम एक बच्चे के बारे में बात कर रहे हैं और एक छोटे घाव का स्थान मजबूत संपीड़न के अधीन नहीं है। इस मामले में, ऐसी संभावना बनी रहती है कि पैथोलॉजी का विकास अपने आप गायब हो जाएगा, हालांकि, निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की अभी भी आवश्यकता है


• यह प्रक्रिया व्यापक है और इसमें कई हड्डियाँ शामिल होती हैं। ऐसे रोगियों के लिए दवाओं सहित अन्य उपचार विधियों की सिफारिश की जाती है।

महत्वपूर्ण:इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि किस चरण में रेशेदार डिसप्लेसिया का पता चला है, इसके सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद निराशा का कारण नहीं हैं। आज दवा के पास सबसे व्यापक घावों वाले मामलों में सकारात्मक पूर्वानुमान देने की पर्याप्त क्षमताएं हैं।

रोकथाम

शरीर के सामान्य स्वास्थ्य सुधार को निवारक उपायों के रूप में माना जा सकता है: चिकित्सीय व्यायाम, मांसपेशी कोर्सेट को मजबूत करना, मालिश, चिकित्सीय स्नान, फ्रैक्चर की रोकथाम, विटामिन का सेवन, आदि। बुरी आदतों को छोड़ने और शारीरिक अधिभार से बचने की सिफारिश की जाती है।

जोखिम और जटिलताएँ

रेशेदार डिस्प्लेसिया, जिसका समय पर इलाज नहीं किया गया, अक्सर विकलांगता का कारण बनता है। इसके अलावा, इसके उन्नत रूपों के परिणाम हो सकते हैं: ट्यूमर प्रक्रियाएं (सौम्य और घातक नवोप्लाज्म), सहवर्ती रोगों का विकास (बिगड़ा हुआ श्रवण, दृष्टि, हृदय कार्य, आदि), वृद्धि हार्मोन की अत्यधिक गतिविधि।

यदि आपको रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो अपने स्वास्थ्य को जोखिम में न डालें; उपचार केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों को सौंपा जाना चाहिए जो कई वर्षों से इस विकृति से निपट रहे हैं। हर जगह उचित स्तर पर ऐसी अत्यधिक विशिष्ट देखभाल प्रदान नहीं की जा सकती, जबकि हमारे क्लिनिक में रेशेदार डिसप्लेसिया प्रमुख क्षेत्रों में से एक है।

एक नियुक्ति करना

इस तथ्य के बावजूद कि हम आधुनिक तकनीक के युग में रहते हैं, और ऐसा प्रतीत होता है कि अधिकांश बीमारियों का गहन अध्ययन किया गया है। लेकिन फिर भी, ऐसी बीमारियाँ हैं जिनके कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं। ऐसी बीमारियों में रेशेदार डिसप्लेसिया शामिल है।

यह रोग अस्थि मज्जा विकारों से जुड़ी वंशानुगत विसंगति होने की अधिक संभावना है और कम उम्र में ही विकास में प्रकट हो जाती है। और इसके बावजूद, बीमारी का पता विकास के प्रारंभिक चरण में और पहले से ही वयस्कता में लगाया जा सकता है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया को किस प्रकार में वर्गीकृत किया गया है? निदान के कौन से तरीके मौजूद हैं, और रोग के साथ कौन से लक्षण आते हैं? संभावित जोखिम और जटिलताएँ क्या हैं? आप इस बीमारी के बारे में सब कुछ नीचे पढ़ सकते हैं।

रेशेदार डिसप्लेसिया: महामारी विज्ञान

रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया पहली बार 1927 में रूसी सर्जनों की 19वीं कांग्रेस में रिपोर्ट किया गया था। यह रिपोर्ट वी.आर. ब्रैतसेव की थी, जिनके नाम पर अब इस बीमारी का नाम रखा जाता है। पर हमेशा से ऐसा नहीं था।

इस तथ्य के बावजूद कि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का वर्णन सबसे पहले ब्रेइटसेव द्वारा किया गया था, कुछ समय के लिए इसे लिचेंस्टीन-जाफ रोग कहा जाने लगा। इन दोनों वैज्ञानिकों ने ब्रैतसेव द्वारा दिए गए विवरण को केवल पूरक बनाया।

इसके बाद, 1973 में टी.पी. विनोग्रादोवा की पहल पर, पूरे विश्व साहित्य में इस विकृति का नाम बदलकर ब्रेइटसेव-लिचेंस्टीन रोग कर दिया गया। खोजकर्ता के अनुसार, ऑस्टियोफाइबर डिसप्लेसिया के विकास का कारण मेसेनचाइम की ख़राब कार्यप्रणाली माना जाता था, जो रेशेदार हड्डी के ऊतकों को पुन: उत्पन्न करता है।

परिणामस्वरूप, उत्तरार्द्ध में एक अपूर्ण और अपूर्ण संरचना होती है। इसलिए, अस्थि मज्जा का फाइब्रोसिस बढ़ने और एक विशिष्ट ऑस्टियोइड बनाने की प्रवृत्ति के साथ होता है। ऐसे विकार भ्रूण काल ​​में अनिश्चित कारकों के प्रभाव में विकसित होते हैं। वे या तो हड्डी के एक हिस्से तक, या पूरी हड्डी तक फैल सकते हैं, या एक पंक्ति में कई हड्डियों को शामिल कर सकते हैं।

सभी सौम्य हड्डी के घावों में से लगभग 5% रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण होते हैं। हालाँकि, वास्तविक घटना अज्ञात है क्योंकि कई मरीज़ स्पर्शोन्मुख हैं। 75-80% मामलों में स्थानीयकृत रेशेदार डिसप्लेसिया होता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया एक धीमी गति से बढ़ने वाला घाव है जो आमतौर पर हड्डियों के विकास की अवधि के दौरान दिखाई देता है और इस प्रकार अक्सर प्रारंभिक किशोरावस्था और देर से किशोरावस्था में व्यक्तियों में देखा जा सकता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया, जो कई हड्डियों में विकसित होता है, सभी मामलों में से 20-25% के लिए जिम्मेदार होता है और इस रूप वाले रोगियों में रोग की अभिव्यक्तियाँ थोड़ी पहले की उम्र (औसतन 8 वर्ष) में दिखाई देने लगती हैं।

गर्भावस्था के कारण घाव की वृद्धि बढ़ सकती है। पुरुषों और महिलाओं में विकार समान दर पर विकसित होता है, हालांकि मल्टीपल वेरिएंट, जो मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम से जुड़ा है, महिलाओं में सबसे आम है।

रेशेदार डिसप्लेसिया एक गैर-वंशानुगत हड्डी विकास असामान्यता है जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1942 में लिचेंस्टीन और जाफ द्वारा किया गया था। नतीजतन, रेशेदार डिसप्लेसिया को कभी-कभी लिचेंस्टीन-जाफ रोग भी कहा जाता है। रोग प्रक्रिया एक या कई हड्डियों में स्थानीयकृत हो सकती है।

स्थानीयकृत रेशेदार डिसप्लेसिया मैकक्यून-अलब्राइट या माज़ाब्राड सिंड्रोम के हिस्से के रूप में हो सकता है। रेशेदार डिसप्लेसिया अन्य अंतःस्रावी विकारों के संबंध में भी विकसित हो सकता है, उदाहरण के लिए, हाइपरथायरायडिज्म, हाइपरपैराथायरायडिज्म, एक्रोमेगाली, मधुमेह मेलेटस, कुशिंग सिंड्रोम के साथ।

रेशेदार डिसप्लेसिया [एफडी] (या ब्रैतसेव-लिचेंस्टीन रोग) एक सौम्य रोग प्रक्रिया है जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों के बजाय कंकाल की हड्डियों में रेशेदार संयोजी ऊतक बढ़ता है (इसके आकारिकी में, एफडी वास्तविक ट्यूमर के करीब है, इसे ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है) -जैसी प्रक्रिया)।

अधिकांश विशेषज्ञों के अनुसार, रेशेदार डिसप्लेसिया का आधार ऑस्टियोब्लास्टिक मेसेनकाइम के विकास में एक विसंगति है, जो उपास्थि और हड्डी के ऊतकों में बदलने की क्षमता खो देता है और रेशेदार संयोजी ऊतक में बदल जाता है।

यह बीमारी बचपन में शुरू होती है, लेकिन इसके लगातार दीर्घकालिक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के कारण, इसका किसी भी उम्र में पता लगाया जा सकता है। उत्तेजक कारकों में, सबसे महत्वपूर्ण हैं चोटें, स्थानीय संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, गर्भवती महिला की विषाक्तता, दांत निकालना और यूएचएफ थेरेपी।

वर्तमान प्रक्रिया के विकास की सक्रियता बायोप्सी, मौखिक गर्भ निरोधकों के उपयोग और मासिक धर्म चक्र के गठन के बाद होती है। संभावित कारणों में से एक गर्भवती महिला और भ्रूण के शरीर पर जहरीले औद्योगिक कचरे का प्रभाव है।

इस तथ्य के आधार पर कि इस प्रक्रिया का अक्सर बचपन में ही पता चल जाता है, हम इसकी जन्मजात प्रकृति (गुणसूत्र 20q13.2 - 13.3 पर जी प्रोटीन के α सबयूनिट को एन्कोडिंग करने वाले जीन का उत्परिवर्तन) मान सकते हैं। एफडी धीरे-धीरे बढ़ता है और यौवन के बाद स्थिर हो जाता है, लेकिन प्रभावित हड्डी का अंग जीवन भर संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण रहता है।

एफडी अक्सर बचपन में होता है और, कई लेखकों के अनुसार, 2 से 18% तक ट्यूमर जैसी हड्डी का निर्माण होता है, जिनमें से लगभग 20 - 40% मैक्सिलोफेशियल स्थानीयकरण होते हैं। अक्सर, इस बीमारी का निदान 6-15 वर्ष की आयु में किया जाता है, जो चेहरे के कंकाल के विकास की अवधि, दांतों के परिवर्तन और वृद्धि और सेक्स हार्मोन के स्तर में परिवर्तन से मेल खाती है। रोग की संरचना में महिला लिंग का प्रभुत्व है।

ऐसा माना जाता है कि रेशेदार डिस्प्लेसिया या तो जन्मजात वंशानुगत बीमारी है या भ्रूण में जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होने वाली विकृति है। लेकिन बीमारी के असली कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया जा सका है। इसका इलाज दवा से नहीं किया जा सकता है; यदि लक्षण बिगड़ जाएं तो सर्जरी की आवश्यकता होती है। इसलिए बीमारी बड़ा उपद्रव है।

प्रपत्रों का वर्गीकरण

रेशेदार डिस्प्लेसिया को प्रभावित हड्डियों की संख्या के अनुसार मोनोस्टोटिक और पॉलीओस्टोटिक में वर्गीकृत किया गया है। यदि केवल एक हड्डी प्रभावित होती है, और ऐसा अक्सर होता है, तो डिसप्लेसिया के रूप को मोनोसियस कहा जाता है। पॉलीओस्टोटिक रूप का निदान तब किया जाता है जब कई हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। इसके अलावा, अक्सर सभी घाव शरीर के एक तरफ स्थित होते हैं।

हार भी हो सकती है:

• फोकल (फाइब्रोसिस्टिक हड्डी डिसप्लेसिया);
• फैलाना.

कपाल तिजोरी की हड्डियों में रेशेदार डिसप्लेसिया कुछ विशेषताओं के साथ प्रकट होता है। सभी चपटी हड्डियों में से, यह कपाल तिजोरी है जो इस रोग प्रक्रिया से सबसे अधिक प्रभावित होती है। अक्सर, खोपड़ी की हड्डियों को एक साथ कई घावों में क्षति देखी जाती है, लेकिन सबसे आम बीमारी ललाट और मैक्सिलरी हड्डियों में होती है।

ऊपरी जबड़े का डिसप्लेसिया बोन लायनिज्म नामक लक्षण से प्रकट होता है। यदि निचला जबड़ा बदल जाता है, तो एक लक्षण प्रकट होता है जिसे "करूबिज़्म" कहा जाता है। यह प्रक्रिया जबड़े के कोने में स्थानीयकृत होती है, जिसके परिणामस्वरूप करूब की तरह अत्यधिक गोल गालों का निर्माण होता है।

निदान एक्स-रे छवियों और पैथोलॉजिकल विकास की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर किया जाता है। ऊपरी छोरों को नुकसान रोग का स्थानीयकरण ऑस्टियोजेनेसिस के चरण पर निर्भर करता है जिस पर विकार उत्पन्न हुआ था।

ऊपरी अंग आमतौर पर इस बीमारी से बहुत कम प्रभावित होते हैं, अधिक बार यह पॉलीओस्टोटिक रूप में होता है। रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया द्वारा ह्यूमरस को नुकसान ऊपरी अंग में विकृति विज्ञान की एकमात्र संभावित अभिव्यक्ति है।

अक्सर, हड्डी की वक्रता नहीं होती है, और विकृति केवल एक समान मोटाई में व्यक्त की जाती है। हड्डी क्लब के आकार की हो जाती है। रोग का निदान पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के बाद किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, ह्यूमरस का थोड़ा छोटा या लंबा होना हो सकता है।

जांच और रेडियोलॉजिकल संकेतों के आधार पर बीमारी का निदान किया जाता है। निचले छोरों को नुकसान पैरों की हड्डियों में तनाव बढ़ जाता है: उन्हें पूरे शरीर को सहारा देना चाहिए, इसलिए, जब हड्डी का पदार्थ रेशेदार डिस्प्लेसिया से प्रभावित होता है, तो हड्डी की विकृति अक्सर देखी जाती है, और विकृतियां काफी विशिष्ट होती हैं।

रोग का एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षण लंगड़ापन है। यह लक्षण लगभग आधे रोगियों में देखा जाता है, लेकिन यह अलग-अलग डिग्री में व्यक्त होता है। अक्सर, लंगड़ापन तब होता है जब प्रभावित अंग लंबा या छोटा हो जाता है। लगभग 100% मामलों में लंबाई में परिवर्तन होता है, इसलिए लंगड़ापन रोग का एक निरंतर लक्षण है। फीमर कंकाल की सबसे बड़ी हड्डी है।

यह एक महत्वपूर्ण भार वहन करता है, इसलिए, हड्डी में एक रोग प्रक्रिया के दौरान, इसका विरूपण लगभग हमेशा होता है और आधे मामलों में छोटा हो जाता है:

• डिसप्लेसिया से प्रभावित फीमर इस प्रकार मुड़ा हुआ है कि यह चरवाहे के बदमाश (हॉकी स्टिक, बूमरैंग) जैसा दिखता है;
• हड्डी का समीपस्थ भाग कभी-कभी इतना अधिक मुड़ जाता है कि बड़ा ट्रोकेन्टर पेल्विक हड्डियों के स्तर पर होता है;
• इससे ऊरु गर्दन में विकृति आ जाती है, चाल प्रभावित होती है (लंगड़ापन प्रकट होता है), जिससे रीढ़ पर अतिरिक्त तनाव पैदा होता है।

यदि फीमर प्रभावित होता है, तो छोटा होना आमतौर पर टिबिया की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण होता है: छोटा होना या तो महत्वहीन (लगभग 1 सेमी) या बहुत बड़ा (10 सेमी से अधिक) हो सकता है।

छोटा करना कई कारणों से होता है:

• महत्वपूर्ण भार के प्रभाव में, हड्डी विकृत हो जाती है और परिणामस्वरूप छोटी हो जाती है;
• पैथोलॉजिकल फोकस में, वृद्धि लंबाई में नहीं, बल्कि बग़ल में होती है, जिससे हड्डी मोटी हो जाती है, लेकिन साथ ही इसकी लंबाई कम हो जाती है;
• यदि पैथोलॉजिकल फोकस मेटाफिसिस में स्थित है, तो मोटा होना विरूपण के साथ नहीं हो सकता है और इस मामले में हड्डी का छोटा होना कम होगा;
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के बाद, टुकड़ों के अनुचित संलयन के परिणामस्वरूप हड्डी के छोटा होने का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है।

टिबिया और फाइबुला अपेक्षाकृत कम ही घाव बनते हैं, खासकर बीमारी के पृथक रूप में। यदि किसी मरीज की हड्डियों में कई घाव हैं, तो संभावना है कि उनमें से एक घाव निचले पैर की हड्डियों में होगा।

इन हड्डियों की क्षति के परिणामस्वरूप, अंग छोटा भी हो सकता है, लेकिन यह मामूली है और ऐसे मामले दुर्लभ हैं। छोटा होना कृपाण के आकार की विकृति (पूर्वकाल वक्रता) के परिणामस्वरूप होता है, लंबाई में हड्डी के विकास में मंदी होती है।

दुर्लभ मामलों में, रेशेदार डिस्प्लेसिया एड़ी की हड्डी या पैर की हड्डियों को प्रभावित करता है। इस मामले में, हड्डी में स्पंजी पदार्थ को पैथोलॉजिकल ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, हड्डी नाजुक हो जाती है, और चलने पर अक्सर दर्द होता है। उंगलियों के अग्र भाग छोटे और मोटे हो जाते हैं, उंगलियां ऐसी लगती हैं मानो उन्हें काट दिया गया हो।

यदि पैथोलॉजिकल फोकस इस्चियम या इलियम में स्थानीयकृत है, तो इससे पेल्विक रिंग में विकृति आ जाती है, जो बदले में कशेरुकाओं की विकृति और रीढ़ की हड्डी में वक्रता का कारण बनती है।

कारण

इसके परिणामस्वरूप एक रेशेदार, अव्यवस्थित हड्डी मैट्रिक्स का निर्माण होता है, जो आदिम हड्डी ऊतक का निर्माण करता है जो लैमेलर हड्डी में परिपक्व होने में असमर्थ होता है। खनिजीकरण की प्रक्रिया भी असामान्य है।

रोग के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। आनुवंशिक प्रवृत्ति संभव है, लेकिन विशिष्ट अध्ययन नहीं किए गए हैं। ऐसा माना जाता है कि यह रोग भ्रूण अवस्था में मेसेनकाइम के निर्माण में गड़बड़ी से शुरू होता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया क्रोमोसोम 20q13.2-13.3 पर स्थित GNAS1 जीन में दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह जीन उत्तेजक प्रोटीन G, Gsα के अल्फा सबयूनिट को एनकोड करता है। इस उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, स्थिति 201 (R201) पर अमीनो एसिड आर्जिनिन (प्रोटीन में) को अमीनो एसिड सिस्टीन (R201C) या हिस्टिडीन (R201H) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह असामान्य प्रोटीन सामान्य कोशिकाओं की तुलना में उच्च दर पर डीएनए को संश्लेषित करने के लिए जी1 चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (एएमपी) और ऑस्टियोब्लास्ट (कोशिकाओं) को उत्तेजित करता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। एकतरफा, और कभी-कभी एक तरफ प्रबलता के साथ द्विपक्षीय, पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति मेसेनकाइमल ऊतक के विकास के प्रारंभिक भ्रूण संबंधी विकारों को इंगित करती है। रोग की आनुवंशिक विरासत का कोई ठोस सबूत नहीं है।

रेशेदार डिसप्लेसिया अक्सर बचपन में ही प्रकट होता है और प्रकृति में जन्मजात होता है, लेकिन कभी-कभी यह बहुत बाद में पंजीकृत होता है। महिलाएं अधिक प्रभावित होती हैं; 78% में, एक अंग को नुकसान का एक पॉलीओस्टोटिक रूप दर्ज किया जाता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया की विशेषता धीमी प्रगति है (बीमारी की शुरुआत में कोई दर्द नहीं होता है), फिर हड्डी धीरे-धीरे मोटी हो जाती है, विकृत हो जाती है और झुक जाती है।

किशोरों में, यौवन की शुरुआत के बाद, विकास कुछ हद तक रुक जाता है, और यदि इस समय तक डिसप्लेसिया का पता नहीं चला है, तो विकृति कई वर्षों तक छिपी रह सकती है। अक्सर वयस्कों में, फीमर या टिबिया के क्षेत्र में फ्रैक्चर या किसी गंभीर चोट के बाद रोग फिर से बढ़ने लगता है।

2006 में, एक जीन की खोज की गई जिसके उत्परिवर्तन के कारण रेशेदार डिसप्लेसिया होता है। आज, इस उत्परिवर्तन को रोकने की संभावना खोजने पर काम जारी है, लेकिन यह सब अभी भी प्रारंभिक प्रयोगशाला अध्ययन के स्तर पर ही बना हुआ है।

वर्तमान में, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के विकास को रोकना असंभव है, और इसके उपचार में मुख्य रूप से विकृत ऊतकों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना और उन्हें ग्राफ्ट से बदलना शामिल है।

लक्षण एवं अभिव्यक्तियाँ

अलग-अलग मामलों में बीमारी का कोर्स अलग-अलग हो सकता है। अज्ञात कारणों से, कुछ रोगियों को धीमी प्रगति का अनुभव होता है, जबकि अन्य को रोग प्रक्रिया की तीव्र प्रगति का अनुभव होता है।

इस तरह की तीव्र वृद्धि को स्पष्ट सेलुलर बहुरूपता के साथ जोड़ा जाता है, जो इसे ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया (हड्डी सार्कोमा) के करीब लाता है। अक्सर, टिबिया रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, जो रोगी की विशिष्ट उपस्थिति की ओर ले जाता है। हालाँकि, नैदानिक ​​तस्वीर की प्रकृति घाव के स्थान पर निर्भर करती है।

सामान्य नैदानिक ​​लक्षण निम्नलिखित हैं:

• हड्डी के आकार में परिवर्तन लंगड़ापन (यदि प्रक्रिया निचले छोरों की हड्डियों को प्रभावित करती है, जिससे वे छोटी या लंबी हो जाती हैं)
• चोट वाली जगह पर दर्द होना
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर.

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया में दर्द सिंड्रोम कुछ लक्षणों की विशेषता है।

हम निम्नलिखित के बारे में बात कर रहे हैं:

1. अक्सर निचले छोरों और खोपड़ी की हड्डियों के घावों की विशेषता होती है, व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होते हैं यदि ऊपरी छोर या ट्रंक की हड्डियां रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं
2. दर्द की अवधि अलग-अलग होती है और तदनुसार, रोगी की दर्द की सीमा भी काफी भिन्न होती है
3. शारीरिक गतिविधि के अभाव में और आराम के दौरान, दर्द व्यावहारिक रूप से किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करता है
4. यदि कोई व्यक्ति कोई हरकत करता है या वजन उठाता है तो दर्द बढ़ जाता है
5. लंगड़ापन और विकृति की उपस्थिति दर्द को बढ़ाने में योगदान करती है।

टिबिया को नुकसान, जो रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया का एक पसंदीदा स्थान है, इसकी वक्रता को आगे और बगल में ले जाता है। इस मामले में, हड्डी का पार्श्व चपटापन और असमान विस्तार के क्षेत्र देखे जाते हैं।

दर्द या तो विकृति की शुरुआत के साथ-साथ हो सकता है, या इसकी शुरुआत से कुछ समय पहले या बाद में हो सकता है। फीमर के आकार में परिवर्तन से भी एक विशिष्ट विकृति उत्पन्न होती है।

इसमें कूल्हे की बाहर की ओर स्पष्ट वक्रता होती है। इस मामले में, वृहद ट्रोकेन्टर लगभग इलियाक विंग तक पहुंच सकता है। इससे चाल में महत्वपूर्ण बदलाव आता है। चिकित्सा साहित्य में इस विकृति के विभिन्न नाम हैं, उदाहरण के लिए, हॉकी स्टिक का आकार, जग का आकार, आदि।

ह्यूमरस को प्रभावित करने वाली एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया इसे एक क्लब की तरह विस्तारित करने का कारण बनती है। साथ ही हाथ की संरचना भी ख़राब हो जाती है, जिसकी शक्ल कटी हुई उंगलियों जैसी दिखती है।

यह उंगलियों के फालेंजों के छोटे और मोटे होने के कारण होता है। हड्डियों की विकृति जोड़ों में शिथिलता का कारण बनती है। यह उनमें एक अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया (विकृत ऑस्टियोआर्थराइटिस) के विकास के लिए स्थितियां बनाता है, जो मानव स्थिति को और बाधित करता है। अनुचित तरीके से ठीक हुए फ्रैक्चर से स्थिति और भी गंभीर हो सकती है, जिसमें हड्डी स्थायी रूप से मुड़ जाती है और छोटी हो जाती है।

रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया के साथ, रोग के अधिक दुर्लभ रूप हो सकते हैं, जिसमें निम्नलिखित शारीरिक संरचनाएं प्रभावित होती हैं:

• कशेरुकाओं
• पसलियां
• पैल्विक हड्डियाँ.

रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया की एक विशेषता पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। यह रोग हमेशा बचपन में शुरू होता है, फिर इसकी प्रगति देखी जाती है (कारक कारकों की क्रिया के आधार पर धीमी या तेज़)।

यौवन की शुरुआत पर, रोग प्रक्रिया का स्थिरीकरण देखा जाता है। इसलिए, जितनी जल्दी हो सके उतनी हड्डियों को सामान्य रखने के लिए इस बीमारी का इलाज जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए।

छोटे, एकान्त घावों वाले मरीजों में कोई लक्षण या संकेत नहीं हो सकते हैं, और पूरी तरह से अलग कारणों से एक्स-रे परीक्षाओं के दौरान उनकी हड्डी की असामान्यताएं संयोगवश खोजी जा सकती हैं।

हालाँकि, हड्डी में दर्द, सूजन और कोमलता रोगसूचक रोगियों में सबसे आम लक्षण और अभिव्यक्तियाँ हैं। कुछ रोगियों में अंतःस्रावी असामान्यताएं प्रारंभिक अभिव्यक्ति हो सकती हैं।

सबसे आम कंकाल स्थान जहां एकान्त रेशेदार डिसप्लेसिया विकसित होते हैं उनमें शामिल हैं:

1. पसलियां,
2. समीपस्थ फीमर,
3. क्रैनियोफ़ेशियल हड्डियाँ,
4. ऊपरी जबड़े के पीछे के भाग.

इन एकल घावों में आमतौर पर हड्डी का केवल एक छोटा सा खंड शामिल होता है, लेकिन कुछ मामलों में, यह रेशेदार ऊतक हड्डी की पूरी लंबाई पर कब्जा कर सकता है। मल्टीपल रेशेदार डिस्प्लेसिया में, रोग कम से कम दो हड्डियों से लेकर कंकाल की 75% से अधिक हड्डियों तक विकसित हो सकता है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया का यह रूप सबसे अधिक बार जांघ, निचले पैर, श्रोणि और पैर की हड्डियों में होता है। अन्य स्थान जहां यह बीमारी भी विकसित होती है, लेकिन कम बार, इसमें शामिल हैं: पसलियां, खोपड़ी और ऊपरी छोर की हड्डियां। और इससे भी अधिक दुर्लभ (और असामान्य रूप से भी), रोग का यह रूप काठ, ग्रीवा रीढ़ और कॉलरबोन में विकसित हो सकता है।

इस बीमारी की सबसे आम शारीरिक विकृतियाँ पैर की लंबाई की विसंगतियाँ, चेहरे की विषमता और पसलियों की विकृति हैं। फ्रैक्चर सभी दो प्रकार के रेशेदार डिसप्लेसिया की सबसे आम जटिलता है।

आधे से अधिक मरीजों की हड्डी टूट जाती है। कई व्यक्तियों में भार वहन करने वाली हड्डियों में विकृति भी विकसित हो जाती है। रेशेदार डिस्प्लेसिया वाले लगभग 75% रोगी दर्द, हड्डी की विकृति या पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर से पीड़ित होते हैं।

रेशेदार डिसप्लेसिया का घातक परिवर्तन बहुत दुर्लभ है, जिसकी घटना लगभग 0.4-4% बताई गई है। घातक परिवर्तन वाले आधे से अधिक रोगियों को विकिरण चिकित्सा प्राप्त हुई।

सबसे आम घातक ट्यूमर ओस्टियोसारकोमा, फ़ाइब्रोसारकोमा और चोंड्रोसारकोमा हैं। अधिकांश मरीज़ 30 वर्ष से अधिक उम्र के हैं। इनमें से अधिकांश कैंसरयुक्त ट्यूमर खोपड़ी की हड्डियों में विकसित होते हैं, इसके बाद कूल्हों, पैरों और श्रोणि की हड्डियों में विकसित होते हैं। एकाधिक घावों की तुलना में एकल घावों में घातक परिवर्तन की दर अधिक होती है।

रोग का निदान

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का निदान काफी हद तक एक्स-रे परीक्षा के परिणामों पर आधारित है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के मूल्यांकन के साथ संयोजन में इसका कार्यान्वयन नैदानिक ​​​​त्रुटियों के प्रतिशत को तेजी से कम करता है।

इस बीमारी के मुख्य विशिष्ट लक्षण, जिन्हें एक्स-रे पर पता लगाया जा सकता है, निम्नलिखित हैं:

• जाँघ का विचलन अर्थात बाहरी सतह की ओर अधिक विचलन
• ग्रेटर ट्रोकेन्टर सामान्य स्तर से ऊपर स्थित होता है, जो इलियम के पंख के करीब होता है
• खोपड़ी में हड्डी के ट्यूबरकल का बढ़ना - ललाट, पश्चकपाल और पार्श्विका
• टेम्पोरल आर्च की मोटाई में वृद्धि
• नासिका पुल की चिकनाई
• ऊपरी और/या निचले अंग की हड्डियों का छोटा होना
• सामान्य हड्डी पृष्ठभूमि के विरुद्ध धब्बेदार समावेशन
• एक विशिष्ट चिन्ह "फ्रॉस्टेड ग्लास" है, जो प्रभावित हड्डी के चित्र में निर्धारित होता है
• अस्थि मज्जा नहर की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति, जो अपूर्ण हड्डी के रोग संबंधी विकास से जुड़ी है
• संघनन के फॉसी के साथ समाशोधन के फॉसी का विकल्प।

रोग के कुछ रेडियोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति रोग की अवधि और रोग प्रक्रिया में शामिल हड्डियों की संख्या पर निर्भर करती है। उपरोक्त सभी लक्षण एक ही रोगी में हों यह आवश्यक नहीं है। रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया का निदान समय पर होना चाहिए, साथ ही बाद में उपचार भी होना चाहिए, क्योंकि यह बीमारी एक प्रारंभिक प्रक्रिया है।

निम्नलिखित लक्षण इसे ऑन्कोलॉजिकल स्थितियों के समान बनाते हैं:

• विशेष रूप से बचपन में, रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया के वास्तविक ट्यूमर में संक्रमण की संभावना
• घाव को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद रोग प्रक्रिया की पुनरावृत्ति
  आकृति विज्ञान की कुछ विशेषताएं
• दुर्दमता, अर्थात् प्रक्रिया की दुर्दमता।

इस प्रकार, ब्रेइटसेव-लिचेंस्टीन रोग एक डिसप्लास्टिक प्रक्रिया है जिसमें पूरी तरह से अविकसित हड्डी के ऊतकों के पैथोलॉजिकल रूप से तेजी से विकास और विभाजन के साथ ट्यूमर ऊतक बनने की वास्तविक संभावना होती है।

रेडियोग्राफी करते समय, मशीन ऑपरेटर और इस मामले में सक्षम अन्य विशेषज्ञ हड्डी के डायफिसिस या मेटाफिसिस के क्षेत्र में एक इंट्रामेडुलरी और अच्छी तरह से परिभाषित घाव के रूप में रेशेदार डिस्प्लेसिया का पता लगा सकते हैं।

घाव पूरी तरह से चमकदार से लेकर पूरी तरह स्क्लेरोटिक तक हो सकते हैं। हालाँकि, अधिकांश घावों में एक विशिष्ट धुंधला या पिसा हुआ कांच जैसा आभास होता है।

रेडियोग्राफ़ पर अपारदर्शिता की डिग्री सीधे इसकी अंतर्निहित हिस्टोपैथोलॉजी से संबंधित होती है। अधिक रेडियोल्यूसेंट घाव मुख्य रूप से रेशेदार तत्वों से बने होते हैं, जबकि अधिक रेडियोपैक घावों में हड्डी के ऊतकों का अनुपात अधिक होता है। इसके अलावा, घाव स्क्लेरोटिक प्रतिक्रियाशील ऊतक की एक मोटी परत से घिरे हो सकते हैं जिन्हें "त्वचा" कहा जाता है।

रोग की सीमा निर्धारित करने के लिए सिंटिग्राफी का उपयोग किया जा सकता है। सक्रिय रेशेदार घाव, विशेष रूप से युवा रोगियों में, आइसोटोप अवशोषण में काफी वृद्धि करते हैं; घाव परिपक्व होने पर यह अवशोषण कम तीव्र हो जाएगा।

लेकिन सबसे अच्छी बात यह है कि क्षति की सीमा को कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन पर प्रदर्शित किया जाता है। सीटी पर, अधिकांश रोगियों में रेशेदार डिसप्लेसिया को विभेदक निदान में अन्य घावों से आसानी से पहचाना जा सकता है।

निदान इतिहास, रोगी की जांच और एक्स-रे परीक्षा के आधार पर किया जाता है। कई हड्डी फ्रैक्चर और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर जैसे तथ्य नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण हैं।

रोग का संकेत लगातार दर्द (वयस्कों के लिए अधिक विशिष्ट लक्षण) और अंगों की विकृति से हो सकता है। दर्द सिंड्रोम केवल आधे वयस्क रोगियों में मौजूद होता है और बच्चों में लगभग हमेशा अनुपस्थित होता है।

यह इस तथ्य के कारण है कि विकास के दौरान बच्चों की हड्डियां धीरे-धीरे शारीरिक पुनर्गठन से गुजरती हैं; उनमें महत्वपूर्ण प्रतिपूरक क्षमताएं होती हैं। बच्चों में पेरीओस्टेम बहुत कम बार और बाद में प्रभावित होता है। दर्द की उपस्थिति और गंभीरता हड्डी में घाव के स्थान पर भी निर्भर करती है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया के निदान में एक विशेष स्थान रेडियोग्राफिक परीक्षा द्वारा लिया जाता है:

• अक्सर पहले चरण में हड्डी के ऊतक पाले सेओढ़ लिया गिलास की तरह दिखने लगते हैं;
• समाशोधन के केंद्र संघनन के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं;
• तस्वीर में हड्डी धब्बेदार दिखती है (इस बीमारी के लिए एक विशिष्ट एक्स-रे लक्षण);
• हड्डी की विकृति स्पष्ट रूप से दिखाई देती है।

यदि डिस्प्लेसिया का एक फोकस पाया जाता है, तो यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि यह वास्तव में एक है, अन्य घावों की उपस्थिति को बाहर करने के लिए जो अभी भी स्पर्शोन्मुख हैं। इसलिए, मरीजों को सभी हड्डियों के एक्स-रे के लिए रेफर किया जाता है।

नैदानिक ​​स्थिति को स्पष्ट करने के लिए सीटी का उपयोग किया जाता है। यदि नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत स्पष्ट नहीं हैं, तो अक्सर अंतिम निदान दीर्घकालिक अनुवर्ती के बाद ही किया जा सकता है।

रोग को सबसे पहले ट्यूमर, अस्थि तपेदिक, थायरॉयड मूल के ऑस्टियोडिस्ट्रोफी से अलग किया जाता है। निम्नलिखित से भी निदान में मदद मिलेगी: पैराथाइरॉइड ग्रंथि का निरीक्षण; एक चिकित्सक से परामर्श; तपेदिक के लिए विशिष्ट परीक्षण करना।

निदान इतिहास और एक्स-रे परीक्षा के आधार पर किया जाता है। उत्तरार्द्ध अनिवार्य है, क्योंकि यह कंकाल और उसके ऊतकों की स्थिति का अध्ययन करने का सबसे अच्छा तरीका है। यहां तक ​​कि अगर रोगी बीमारी के पहले चरण में मदद मांगता है, तो भी एक्स-रे में विकृति के क्षेत्र स्पष्ट रूप से दिखाई देंगे।

तस्वीर में, ये क्षेत्र फ्रॉस्टेड ग्लास की तरह दिखेंगे और इनमें विशिष्ट समावेशन होंगे। यदि एक या अधिक कारक मौजूद हैं, तो रोगी को डेंसिटोमेट्री और हड्डी सीटी के लिए भेजा जा सकता है।

यह याद रखना चाहिए कि बहुत शुरुआती चरणों में, कम संख्या में लक्षण और एक छोटे घाव के साथ, एक्स-रे परीक्षा से भी रोग का निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है। तस्वीर को पूरा करने और अन्य संभावित कारणों को बाहर करने के लिए, रोगी को कई विशेषज्ञों (हृदय रोग विशेषज्ञ, ऑन्कोलॉजिस्ट, आदि) के साथ परामर्श और जांच की सिफारिश की जा सकती है।

इलाज

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का उपचार विभिन्न कठिनाइयों से जुड़ा है। उनमें से सबसे बड़ी बात यह है कि रोगजनक चिकित्सा का कोई साधन नहीं है, क्योंकि रोग भ्रूण के विकास के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है।

इसके अलावा, इस विकृति के प्रेरक कारक पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं। इस प्रकार, श्लम्बरगर का मानना ​​था कि रेशेदार ऑस्टियोडिप्लासिया दर्दनाक चोट के प्रति हड्डी के ऊतकों की विकृत प्रतिक्रियाओं पर आधारित है।

सभी रोगियों में ऑस्टियोब्लास्ट नहीं होते हैं जो हड्डी में परिणामी दोष की पूरी तरह से भरपाई करने के लिए सामान्य रूप से कार्य करते हैं। कुछ लोगों में अपरिपक्व ऊतक विकसित हो जाते हैं, जो रोग के विकास से जुड़ा होता है। कुछ लेखकों ने अंतःस्रावी तंत्र की खराबी के परिणामस्वरूप होने वाले रोग संबंधी परिवर्तनों को समझाने की कोशिश की।

उन्होंने पुष्टि के तौर पर अलब्राइट सिंड्रोम का हवाला दिया। हालाँकि, सभी रोगियों में अंतःस्रावी विकार नहीं पाए गए। रेक्लिंगहौसेन ने इस विकृति को न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस की स्थानीय अभिव्यक्ति माना। वर्तमान में, इस बीमारी के विकास के कारणों और तंत्रों के संबंध में एक निश्चित पारंपरिक अवधारणा को स्वीकार किया गया है।

ऐसा माना जाता है कि यह एक भ्रूण संबंधी विकार है जो जन्मजात तंत्रिका संबंधी विकार की उपस्थिति के कारण जन्म के बाद होता है। इसकी पुष्टि पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था में केंद्रीय विकारों की उपस्थिति से होती है। यह परिस्थिति नए उपचार विकल्प (अंतःस्रावी गतिविधि के साथ कुछ औषधीय दवाओं का उपयोग) खोल सकती है।

ऐसे रोगियों के इलाज में मुख्य कार्य इस विकृति की अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करना और स्वतंत्र रूप से देखभाल करने और पेशेवर गतिविधियों को करने की क्षमता में सुधार करना है। इस कार्य को प्राप्त करने के लिए, ज्यादातर मामलों में, आर्थोपेडिक उपचार का उपयोग किया जाता है।

पैथोलॉजिकल रूप से होने वाले फ्रैक्चर को रोकने के उपाय भी बहुत महत्वपूर्ण हैं। इस मामले में, रणनीति अस्थि खनिज घनत्व, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर द्वारा निर्धारित की जाएगी। रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया के लिए सर्जिकल उपचार नियमित नहीं हैं। जब सबसे अनुकूल परिणाम प्राप्त करने की संभावना अधिक हो तो उनके उपयोग के लिए कुछ संकेत हैं।

मुख्य संकेत निम्नलिखित हैं:

• पैथोलॉजिकल फोकस में तेजी से वृद्धि
• रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया से जुड़ा लगातार दर्द सिंड्रोम
• एक निश्चित स्थान पर फ्रैक्चर की उपस्थिति, जिसमें रोगी के जीवन के लिए बहुत बड़ा खतरा होता है
• फोकल सिस्ट की उपस्थिति.

सर्जिकल उपचार के मुख्य चरण निम्नलिखित हैं:

1. रोग प्रक्रिया से प्रभावित हड्डी के एक हिस्से को हटाना
2. सामग्री हटाई जा रही है
3. परिणामी गुहा को होमोग्राफ्ट से भरना
4. एक मजबूत कैलस बनाने के लिए अंग स्थिरीकरण की लंबी अवधि।

बचपन में रैडिकल सर्जरी का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इसका उद्देश्य इस बीमारी के प्रसार को पूरी तरह से सीमित करना है। ऑस्टियोब्लास्ट को उत्तेजित करके हड्डियों का और विकास सुनिश्चित किया जाता है। यदि रोगी की उम्र की परवाह किए बिना झूठे जोड़ बनते हैं, तो इलियाज़ारोव उपकरण का उपयोग किया जाता है। वे अंगों को छोटा होने से रोकने में मदद करते हैं।

खोपड़ी क्षेत्र में रेशेदार ऊतक की वृद्धि हमेशा इसकी विकृति और विषमता की ओर ले जाती है, लेकिन अधिक सटीक अभिव्यक्तियाँ घाव के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित की जाती हैं:

• जबड़े का घाव उसके मोटे होने और चेहरे के ऊपरी या निचले हिस्से के दृश्य विस्तार की विशेषता है। मेम्बिबल का रेशेदार डिसप्लेसिया अधिक आम है। यह बड़ी और छोटी दाढ़ों के पास विकसित होता है और गालों की सूजन जैसा दिखता है।
• माथे या मुकुट क्षेत्र में विकृति विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह हड्डी की प्लेट के विस्थापन और मस्तिष्क पर दबाव का कारण बन सकती है
• अंतःस्रावी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग खोपड़ी के आधार पर रेशेदार ऊतक के विकास और पिट्यूटरी ग्रंथि की खराबी को भड़का सकता है।

परिणाम: शरीर का अनुपातहीन होना, स्थानीय रंजकता, आंतरिक अंगों और प्रणालियों के कामकाज में संचार में व्यवधान। यदि बचपन में खोपड़ी की हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो उपचार में कोमल सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल होता है।

वयस्कों को हड्डी के क्षतिग्रस्त क्षेत्र के उच्छेदन के बाद प्रत्यारोपण से गुजरना होगा। उपचार के दौरान, ऐसी दवाओं का संकेत दिया जा सकता है जो घाव के विकास को रोकती हैं, दर्द से राहत देती हैं और हड्डी के ऊतकों के संघनन को उत्तेजित करती हैं।

चूंकि फीमर लगातार अत्यधिक शारीरिक तनाव के संपर्क में रहता है, इसलिए इसकी संरचना में विकृति प्रक्रियाएं जल्दी से ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। वे आमतौर पर कूल्हे की बाहरी वक्रता और अंग के छोटे होने की विशेषता रखते हैं। पहले चरण में, इससे चाल में बदलाव होता है, फिर गंभीर लंगड़ापन होता है। हड्डियों की विकृति ऑस्टियोआर्थराइटिस के विकास को भड़काती है, जो स्थिति को और बढ़ा देती है।

चूंकि फीमर में परिवर्तन पूरे कंकाल के कामकाज को प्रभावित करते हैं, इसलिए प्रारंभिक चरण में विकृति की पहचान करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। हालाँकि, जब भी फीमर के रेशेदार डिसप्लेसिया का पता चलता है, तो उपचार में आवश्यक रूप से सर्जरी शामिल होगी। यह कहने लायक है कि ज्यादातर मामलों में यह सफल होता है और इसमें जटिलताएं नहीं होती हैं।

फाइबुला को होने वाली क्षति, एक नियम के रूप में, लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाती है और अंग की गंभीर विकृति नहीं होती है। दर्द भी अक्सर तुरंत नहीं, बल्कि कुछ समय बाद ही होता है। ऊपर वर्णित मामले की तुलना में, जब फाइबुला के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो उपचार तेज और अधिक प्रभावी होता है, हालांकि इसमें उच्छेदन और प्रत्यारोपण के साथ सर्जरी भी शामिल होती है।

अक्सर, पैथोलॉजी का प्रभाव हड्डी के एक स्थानीय क्षेत्र तक ही सीमित होता है और शरीर की आंतरिक प्रणालियों के कामकाज को नुकसान नहीं पहुंचाता है। यदि घाव व्यापक नहीं है और केवल एक हड्डी पर मौजूद है, तो उपचार के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है और लगभग हमेशा सकारात्मक परिणाम होता है।

जोखिम और जटिलताएँ

रेशेदार डिस्प्लेसिया, जिसका समय पर इलाज नहीं किया गया, अक्सर विकलांगता का कारण बनता है। इसके अलावा, इसके उन्नत रूपों के परिणाम हो सकते हैं: ट्यूमर प्रक्रियाएं (सौम्य और घातक नवोप्लाज्म), सहवर्ती रोगों का विकास (बिगड़ा हुआ श्रवण, दृष्टि, हृदय कार्य, आदि), वृद्धि हार्मोन की अत्यधिक गतिविधि।

यदि आपको रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो अपने स्वास्थ्य को जोखिम में न डालें; उपचार केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों को सौंपा जाना चाहिए जो कई वर्षों से इस विकृति से निपट रहे हैं। हर जगह उचित स्तर पर ऐसी अत्यधिक विशिष्ट देखभाल प्रदान नहीं की जा सकती, जबकि हमारे क्लिनिक में रेशेदार डिसप्लेसिया प्रमुख क्षेत्रों में से एक है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के उपचार में सर्जरी के अपने मतभेद हैं और हर किसी के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। यह प्रभाव के अन्य तरीकों को चुनने लायक है जब:

• रोग अभी विकसित होना शुरू हुआ है, इसके 1-2 केंद्र अभी भी छोटे हैं और कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करते हैं
• हम एक बच्चे के बारे में बात कर रहे हैं और एक छोटे घाव का स्थान मजबूत संपीड़न के अधीन नहीं है। इस मामले में, ऐसी संभावना बनी रहती है कि पैथोलॉजी का विकास अपने आप गायब हो जाएगा, हालांकि, निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की अभी भी आवश्यकता है
• यह प्रक्रिया व्यापक है और इसमें कई हड्डियाँ शामिल होती हैं। ऐसे रोगियों के लिए दवाओं सहित अन्य उपचार विधियों की सिफारिश की जाती है।

महत्वपूर्ण: इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि रेशेदार डिसप्लेसिया का किस चरण में पता चला है, इसके सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद निराशा का कारण नहीं हैं। आज दवा के पास सबसे व्यापक घावों वाले मामलों में सकारात्मक पूर्वानुमान देने की पर्याप्त क्षमताएं हैं।

दुर्भाग्य से, रेशेदार डिसप्लेसिया का इलाज दवा से नहीं किया जा सकता है। लक्षणों को कम करने में सबसे अच्छे परिणाम सर्जरी, ऑस्टियोटॉमी, क्यूरेटेज और बोन ग्राफ्टिंग द्वारा दिखाए जाते हैं।

कम उम्र (3-4 वर्ष) में सर्जरी से रोग का निदान बेहतर हो जाता है और अंग छोटा होने और विकृति के विकास को रोका जा सकता है। यदि कूल्हे क्षेत्र में तेज बदलाव होता है, तो एलोप्लास्टी को धातु की प्लेट और सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी के साथ बाहरी निर्धारण के साथ जोड़ा जाता है।

जब किसी अंग को छोटा किया जाता है, तो एक व्याकुलता-संपीड़न उपकरण का उपयोग करके हड्डी को लंबा किया जाता है। रेशेदार डिस्प्लेसिया के पॉलीओस्टोटिक रूप में, कई परिवर्तन सर्जिकल हस्तक्षेप की संभावना को सीमित करते हैं। रोगी को विशेष आर्थोपेडिक जूते पहनने, व्यायाम चिकित्सा और मालिश करने की सलाह दी जाती है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया वाले मरीजों को फीमर और टिबिया पर तनाव को खत्म करने के लिए अपनी जीवनशैली पर पुनर्विचार करने की सलाह दी जाती है (वे विशेष रूप से लंबे समय तक खड़े रहने और एक ही स्थिति में बैठे रहने से प्रभावित होते हैं)। आहार का पालन करना और अपने वजन को नियंत्रित करना भी महत्वपूर्ण है।

पैथोलॉजी के उपचार के लिए पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है (रेशेदार डिसप्लेसिया की जटिलता केवल 2% मामलों में देखी जाती है और मुख्य रूप से यदि पैथोलॉजी 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगी में प्रकट होती है; बच्चों में, सर्जरी और रिकवरी के बाद ही जटिलता होती है 0.4% मामलों में)। अच्छे परिणाम के लिए मुख्य शर्त बीमारी का समय पर पता लगाना और सक्षम आर्थोपेडिक उपचार है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया के लक्षणों को बहाल करने और राहत देने की विधि प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। यह याद रखना चाहिए कि आप अपने आप को एक उपचार तक सीमित नहीं कर सकते - इसके पूरा होने के बाद, एक विशेषज्ञ द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, जिससे दोबारा होने की संभावना कम हो जाएगी, जब तक कि पैथोलॉजी के सभी लक्षण पूरी तरह से गायब न हो जाएं।

रेशेदार डिसप्लेसिया की पुनरावृत्ति दर, उपचार और हड्डी ग्राफ्टिंग के बाद भी अधिक है। हालाँकि, अधिकांश एकान्त घाव कंकाल की परिपक्वता के साथ स्थिर हो जाते हैं। एक नियम के रूप में, एक एकल रूप एकाधिक में परिवर्तित नहीं होता है।

एकाधिक रूप बहुत गंभीर हो सकते हैं (उनकी अभिव्यक्तियों में), लेकिन वे भी (अक्सर) यौवन के दौरान स्थिर हो जाते हैं। हालाँकि, मौजूदा विकृतियाँ बढ़ सकती हैं।

शरीर के सामान्य स्वास्थ्य सुधार को निवारक उपायों के रूप में माना जा सकता है: चिकित्सीय व्यायाम, मांसपेशी कोर्सेट को मजबूत करना, मालिश, चिकित्सीय स्नान, फ्रैक्चर की रोकथाम, विटामिन का सेवन, आदि। बुरी आदतों को छोड़ने और शारीरिक अधिभार से बचने की सिफारिश की जाती है।

स्रोत: redkie-bolezni.com; ruback.ru; Stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; Surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

मेगन92 2 सप्ताह पहले

मुझे बताओ, कोई जोड़ों के दर्द से कैसे निपटता है? मेरे घुटनों में बहुत दर्द होता है ((मैं दर्द निवारक दवाएं लेता हूं, लेकिन मैं समझता हूं कि मैं प्रभाव से लड़ रहा हूं, कारण से नहीं... वे बिल्कुल भी मदद नहीं करते हैं!

दरिया 2 सप्ताह पहले

जब तक मैंने किसी चीनी डॉक्टर का यह लेख नहीं पढ़ा, मैं कई वर्षों तक अपने जोड़ों के दर्द से जूझता रहा। और मैं "असाध्य" जोड़ों के बारे में बहुत पहले ही भूल गया था। चीजें ऐसी ही हैं

मेगन92 13 दिन पहले

दरिया 12 दिन पहले

मेगन92, यही मैंने अपनी पहली टिप्पणी में लिखा था) ठीक है, मैं इसकी नकल बनाऊंगा, यह मेरे लिए मुश्किल नहीं है, इसे पकड़ो - प्रोफेसर के लेख का लिंक.

सोन्या 10 दिन पहले

क्या यह घोटाला नहीं है? वे इंटरनेट पर क्यों बेचते हैं?

युलेक26 10 दिन पहले

सोन्या, आप किस देश में रहती हैं?.. वे इसे इंटरनेट पर बेचते हैं क्योंकि स्टोर और फार्मेसियां ​​क्रूर मार्कअप वसूलती हैं। इसके अलावा, भुगतान रसीद के बाद ही होता है, यानी उन्होंने पहले देखा, जांचा और उसके बाद ही भुगतान किया। और अब सब कुछ इंटरनेट पर बिकता है - कपड़ों से लेकर टीवी, फर्नीचर और कारों तक

10 दिन पहले संपादक की प्रतिक्रिया

सोन्या, नमस्ते. जोड़ों के उपचार के लिए यह दवा वास्तव में बढ़ी हुई कीमतों से बचने के लिए फार्मेसी श्रृंखला के माध्यम से नहीं बेची जाती है। फ़िलहाल आप केवल यहीं से ऑर्डर कर सकते हैं आधिकारिक वेबसाइट. स्वस्थ रहो!

सोन्या 10 दिन पहले

मैं क्षमा चाहता हूं, मैंने पहले कैश ऑन डिलीवरी के बारे में जानकारी पर ध्यान नहीं दिया। फिर, यह ठीक है! सब कुछ ठीक है - निश्चित रूप से, यदि भुगतान रसीद पर किया जाता है। बहुत-बहुत धन्यवाद!!))

मार्गो 8 दिन पहले

क्या किसी ने जोड़ों के इलाज के पारंपरिक तरीकों को आजमाया है? दादी को गोलियों पर भरोसा नहीं, बेचारी कई सालों से दर्द से जूझ रही है...

एंड्री एक सप्ताह पहले

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि मैंने कौन से लोक उपचार आज़माए, कुछ भी मदद नहीं मिली, यह केवल बदतर हो गया...

एकातेरिना एक सप्ताह पहले

मैंने तेजपत्ते का काढ़ा पीने की कोशिश की, इससे कोई फायदा नहीं हुआ, मेरा पेट ही खराब हो गया!! मैं अब इन लोक तरीकों पर विश्वास नहीं करता - पूर्ण बकवास!!