आईवीएस अतिवृद्धि के लक्षण. यदि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता चले तो क्या करें। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

जानना ज़रूरी है!सामान्यीकरण का एक प्रभावी साधन हृदय कार्य और रक्त वाहिका की सफाईमौजूद! ...

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। आख़िरकार, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि ही इसका मोटा होना है और इसके परिणामस्वरूप हृदय के कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी आती है। जैसे-जैसे निलय की हृदय दीवारों की मोटाई बढ़ती है, हृदय कक्षों का आयतन भी कम होता जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण और कारण

छाती में दर्द; बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना); चक्कर आना और बेहोशी; बढ़ी हुई थकान; टैचीअरिथमिया जो थोड़े समय के लिए होता है; गुदाभ्रंश पर दिल की बड़बड़ाहट; कठिनता से सांस लेना।

इस विकृति के कारण न केवल गलत जीवनशैली में हैं। धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग, अधिक वजन - यह सब गंभीर लक्षणों में वृद्धि और अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ शरीर में नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देने वाला कारक बन जाता है।

आईवीएस हाइपरट्रॉफी की संभावित जटिलताएँ

चर्चााधीन प्रकार की कार्डियोपैथी के विकास से कौन सी जटिलताएँ संभव हैं? सब कुछ विशिष्ट मामले और व्यक्ति के व्यक्तिगत विकास पर निर्भर करेगा। आख़िरकार, कई लोगों को जीवन भर कभी पता नहीं चलेगा कि उनकी यह स्थिति है, और कुछ को महत्वपूर्ण शारीरिक बीमारियों का अनुभव हो सकता है। हम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के सबसे आम परिणामों को सूचीबद्ध करते हैं। इसलिए:

1. हृदय ताल गड़बड़ी जैसे टैचीकार्डिया। एट्रियल फाइब्रिलेशन, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया जैसे सामान्य प्रकार सीधे आईवीएस हाइपरट्रॉफी से जुड़े हुए हैं। 2. मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण के विकार। हृदय की मांसपेशियों से रक्त का बहिर्वाह बाधित होने पर होने वाले लक्षणों में सीने में दर्द, बेहोशी और चक्कर आना शामिल हैं। 3. डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी और कार्डियक आउटपुट में संबंधित कमी। हृदय कक्षों की दीवारें, पैथोलॉजिकल रूप से उच्च भार की स्थितियों में, समय के साथ पतली हो जाती हैं, जो इस स्थिति की उपस्थिति का कारण है। 4. हृदय विफलता. यह जटिलता बहुत ही जानलेवा है और कई मामलों में मृत्यु में समाप्त होती है। 5. अचानक हृदय गति रुकना और मृत्यु होना।

निःसंदेह, अंतिम दो स्थितियाँ भयावह हैं। लेकिन, फिर भी, यदि हृदय संबंधी शिथिलता का कोई भी लक्षण दिखाई देता है, तो समय पर डॉक्टर के पास जाने से आपको लंबा और खुशहाल जीवन जीने में मदद मिलेगी।

और रहस्यों के बारे में थोड़ा...

क्या आप कभी दिल के दर्द से पीड़ित हैं? इस तथ्य को देखते हुए कि आप यह लेख पढ़ रहे हैं, जीत आपके पक्ष में नहीं थी। और निःसंदेह आप अभी भी अपने हृदय की कार्यप्रणाली को सामान्य रूप से वापस लाने का कोई अच्छा तरीका ढूंढ रहे हैं।

फिर पढ़ें अनुभवी हृदय रोग विशेषज्ञ ई.वी. टॉलबुजिना इस बारे में क्या कहते हैं। हृदय के इलाज और रक्त वाहिकाओं को साफ करने के प्राकृतिक तरीकों के बारे में अपने साक्षात्कार में।

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• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम)

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अक्सर बिना किसी स्पष्ट कारण के बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की गंभीर हाइपरट्रॉफी के रूप में परिभाषित किया जाता है। शब्द "हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" "इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस", "हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी" और "मस्कुलर सबऑर्टिक स्टेनोसिस" की तुलना में अधिक सटीक है, क्योंकि यह आवश्यक रूप से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट का संकेत नहीं देता है, जो केवल 25% मामलों में होता है।

रोग का कोर्स

हिस्टोलॉजिकल रूप से, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से कार्डियोमायोसाइट्स और मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की अव्यवस्थित व्यवस्था का पता चलता है। अक्सर, अवरोही क्रम में, बाएं वेंट्रिकल के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, शीर्ष और मध्य खंड अतिवृद्धि से गुजरते हैं। एक तिहाई मामलों में, केवल एक खंड हाइपरट्रॉफी से गुजरता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की रूपात्मक और ऊतकीय विविधता इसके अप्रत्याशित पाठ्यक्रम को निर्धारित करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की व्यापकता 1/500 है। यह अक्सर एक पारिवारिक बीमारी है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी संभवतः सबसे आम वंशानुगत हृदय रोग है। इकोकार्डियोग्राफी के लिए रेफर किए गए 0.5% रोगियों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता चला है। यह 35 वर्ष से कम उम्र के एथलीटों में अचानक मौत का सबसे आम कारण है।

लक्षण और शिकायतें

दिल की धड़कन रुकना

आराम के समय और व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, कार्डियक अस्थमा और थकान के रात के दौरे दो प्रक्रियाओं पर आधारित होते हैं: डायस्टोलिक डिसफंक्शन और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के गतिशील अवरोध के कारण बाएं वेंट्रिकल में डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि।

हृदय गति में वृद्धि, प्रीलोड में कमी, डायस्टोल का छोटा होना, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट में वृद्धि (उदाहरण के लिए, व्यायाम या टैचीकार्डिया के साथ), और बाएं वेंट्रिकुलर अनुपालन में कमी (उदाहरण के लिए, इस्किमिया के साथ) शिकायतों को बढ़ाती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 5-10% रोगियों में, बाएं वेंट्रिकल की गंभीर सिस्टोलिक शिथिलता विकसित होती है, इसकी दीवारों का फैलाव और पतला होना होता है।

हृदयपेशीय इस्कीमिया

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मायोकार्डियल इस्किमिया सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट की परवाह किए बिना हो सकता है।

मायोकार्डियल इस्किमिया हमेशा की तरह ही चिकित्सकीय और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक रूप से प्रकट होता है। इसकी उपस्थिति की पुष्टि 201 टीएल के साथ मायोकार्डियल स्किन्टिग्राफी, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी और बार-बार आलिंद उत्तेजना के साथ मायोकार्डियम में लैक्टेट उत्पादन में वृद्धि से की जाती है।

मायोकार्डियल इस्किमिया के सटीक कारण अज्ञात हैं, लेकिन यह ऑक्सीजन की आवश्यकता और इसकी डिलीवरी के बीच विसंगति पर आधारित है। निम्नलिखित कारक इसमें योगदान करते हैं।

• छोटी कोरोनरी धमनियों को नुकसान होने के साथ-साथ उनकी विस्तार करने की क्षमता भी कम हो जाती है।

• मायोकार्डियल दीवार में तनाव बढ़ गया, जिसके परिणामस्वरूप डायस्टोल में देरी से छूट और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट आई।

• कार्डियोमायोसाइट्स की संख्या के संबंध में केशिकाओं की संख्या में कमी।

• कोरोनरी छिड़काव दबाव में कमी.

बेहोशी और प्रीसिंकोप

कार्डियक आउटपुट में गिरावट के कारण मस्तिष्क रक्त प्रवाह में कमी के कारण बेहोशी और प्रीसिंकोप होता है। वे आमतौर पर व्यायाम या अतालता के दौरान होते हैं।

अचानक मौत

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए एक वर्ष की मृत्यु दर 1-6% है। अधिकांश मरीज़ों की अचानक मृत्यु हो जाती है। अचानक मृत्यु का जोखिम हर मरीज़ में अलग-अलग होता है। 22% रोगियों में, अचानक मृत्यु रोग की पहली अभिव्यक्ति है। अचानक मृत्यु अधिकतर बड़े और छोटे बच्चों में होती है; 10 वर्ष से कम उम्र में यह दुर्लभ है। लगभग 60% अचानक मौतें आराम के समय होती हैं, बाकी भारी शारीरिक गतिविधि के बाद होती हैं।

लय की गड़बड़ी और मायोकार्डियल इस्किमिया धमनी हाइपोटेंशन का एक दुष्चक्र शुरू कर सकता है, डायस्टोलिक भरने का समय कम हो सकता है और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट बढ़ सकती है, जो अंततः मृत्यु की ओर ले जाती है।

शारीरिक जाँच

गले की नसों की जांच करते समय, एक स्पष्ट ए तरंग स्पष्ट रूप से दिखाई दे सकती है, जो दाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी और अट्रैक्टिविटी का संकेत देती है। एक हृदय आवेग दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार को इंगित करता है और सहवर्ती फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ ध्यान देने योग्य हो सकता है।

शीर्ष धड़कन आमतौर पर बाईं ओर स्थानांतरित हो जाती है और फैल जाती है। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण, IV ध्वनि के अनुरूप एक प्रीसिस्टोलिक एपिकल आवेग प्रकट हो सकता है। एक ट्रिपल एपिकल आवेग संभव है, जिसका तीसरा घटक बाएं वेंट्रिकल के देर से सिस्टोलिक उभार के कारण होता है।

कैरोटिड धमनियों में नाड़ी आमतौर पर द्विभाजित होती है। नाड़ी तरंग में तेजी से वृद्धि, जिसके बाद दूसरा शिखर होता है, बाएं वेंट्रिकल के बढ़ते संकुचन के कारण होता है।

श्रवण

पहला स्वर आमतौर पर सामान्य होता है, उसके पहले IV स्वर होता है।

दूसरी ध्वनि बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के परिणामस्वरूप इजेक्शन चरण के लंबे समय तक बढ़ने के कारण सामान्य या विरोधाभासी रूप से विभाजित हो सकती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की खुरदरी फ्यूसीफॉर्म सिस्टोलिक बड़बड़ाहट बाईं स्टर्नल सीमा पर सबसे अच्छी तरह से सुनी जाती है। यह उरोस्थि के निचले तीसरे क्षेत्र में किया जाता है, लेकिन गर्दन के जहाजों और एक्सिलरी क्षेत्र में नहीं किया जाता है।

इस शोर की एक महत्वपूर्ण विशेषता लोड से पहले और बाद में इसकी मात्रा और अवधि की निर्भरता है। जैसे-जैसे शिरापरक वापसी बढ़ती है, शोर कम हो जाता है और शांत हो जाता है। जैसे-जैसे बाएं वेंट्रिकल का भरना कम हो जाता है और इसकी सिकुड़न बढ़ जाती है, शोर अधिक कठोर और लंबे समय तक चलने वाला हो जाता है।

परीक्षण जो पूर्व और बाद के भार को प्रभावित करते हैं, वे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के अन्य कारणों से हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को अलग करना संभव बनाते हैं।

मेज़। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, महाधमनी स्टेनोसिस और माइट्रल रेगुर्गिटेशन में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता पर कार्यात्मक और औषधीय परीक्षणों का प्रभाव

ईडीएलवी - बाएं वेंट्रिकल का अंत-डायस्टोलिक वॉल्यूम; सीओ - कार्डियक आउटपुट; ↓ - शोर की मात्रा में कमी; - शोर की मात्रा में वृद्धि.

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में माइट्रल रेगुर्गिटेशन आम है। यह एक्सिलरी क्षेत्र में संचालित पैनसिस्टोलिक, उड़ाने वाले शोर की विशेषता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 10% रोगियों में महाधमनी अपर्याप्तता की एक शांत, घटती प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

वंशागति

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूप ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले हैं; वे गलत उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, यानी, सरकोमेरिक प्रोटीन के जीन में एकल अमीनो एसिड के प्रतिस्थापन (तालिका देखें)

मेज़। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूपों में उत्परिवर्तन की सापेक्ष आवृत्ति

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूपों को एपिकल हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और बुजुर्गों के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी जैसी फेनोटाइपिक रूप से समान बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, साथ ही वंशानुगत बीमारियों से भी जिसमें अव्यवस्थित कार्डियोमायोसाइट्स और बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन हाइपरट्रॉफी के साथ नहीं होते हैं।

सबसे कम अनुकूल पूर्वानुमान और अचानक मृत्यु का उच्चतम जोखिम मायोसिन भारी बीटा श्रृंखला (R719W, R453K, R403Q) के कुछ उत्परिवर्तन के साथ देखा जाता है। ट्रोपोनिन टी जीन के उत्परिवर्तन के साथ, हाइपरट्रॉफी की अनुपस्थिति में भी मृत्यु दर अधिक है। व्यवहार में आनुवंशिक विश्लेषण का उपयोग करने के लिए अभी तक पर्याप्त डेटा नहीं है। उपलब्ध जानकारी मुख्य रूप से खराब पूर्वानुमान वाले पारिवारिक रूपों से संबंधित है और इसे सभी रोगियों तक नहीं बढ़ाया जा सकता है।

निदान

यद्यपि अधिकांश मामलों में ईसीजी पर स्पष्ट परिवर्तन होते हैं (तालिका देखें), हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए कोई ईसीजी संकेत पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं।

इकोसीजी सबसे अच्छा तरीका है, यह अत्यधिक संवेदनशील और पूरी तरह से सुरक्षित है।

तालिका एम-मोडल और द्वि-आयामी अध्ययन के लिए हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड दिखाती है।

कभी-कभी हाइपरट्रॉफी कार्डियोमायोपैथी को हाइपरट्रॉफी के स्थान के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है (तालिका देखें)।

डॉपलर इमेजिंग माइट्रल वाल्व की पूर्वकाल सिस्टोलिक गति के प्रभावों की पहचान और मात्रा निर्धारित कर सकती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग एक चौथाई रोगियों में आराम के समय दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में दबाव प्रवणता होती है; कई लोगों के लिए, यह केवल उत्तेजक परीक्षणों के दौरान ही प्रकट होता है।

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को 30 mmHg से अधिक के इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव प्रवणता के रूप में परिभाषित किया गया है। कला। आराम पर और 50 मिमी एचजी से अधिक। कला। उत्तेजक परीक्षणों की पृष्ठभूमि में. ग्रेडिएंट का परिमाण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के बीच संपर्क की शुरुआत के समय और अवधि से अच्छी तरह मेल खाता है; जितनी जल्दी संपर्क होता है और जितना लंबा होता है, दबाव ग्रेडिएंट उतना ही अधिक होता है।

यदि आराम के समय बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में कोई रुकावट नहीं है, तो इसे दवाओं (एमाइल नाइट्राइट का अंतःश्वसन, आइसोप्रेनालाईन, डोबुटामाइन का प्रशासन) या कार्यात्मक परीक्षण (वल्साल्वा पैंतरेबाज़ी, शारीरिक गतिविधि) द्वारा उकसाया जा सकता है, जो प्रीलोड को कम करता है या संकुचन क्षमता को बढ़ाता है। बायां निलय.

माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल सिस्टोलिक आंदोलन को बाएं वेंट्रिकल के संकीर्ण बहिर्वाह पथ के माध्यम से त्वरित रक्त प्रवाह के चूषण प्रभाव, तथाकथित वेंचुरी प्रभाव द्वारा समझाया गया है। यह गति बहिर्वाह मार्ग को और संकीर्ण कर देती है, जिससे उसकी रुकावट बढ़ जाती है और ढाल बढ़ जाती है।

यद्यपि बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ रुकावट के नैदानिक ​​​​महत्व पर सवाल उठाया गया है, इसके सर्जिकल या दवा हटाने से कई रोगियों की स्थिति में सुधार होता है। इसलिए, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध की पहचान करना बहुत महत्वपूर्ण है।

माइट्रल रेगुर्गिटेशन और माइट्रल वाल्व परिवर्तनों का पता लगाना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के सर्जिकल और चिकित्सा उपचार की रणनीति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग 60% रोगियों में माइट्रल वाल्व पैथोलॉजी होती है, जिसमें अत्यधिक लीफलेट लंबाई, माइट्रल एनलस का कैल्सीफिकेशन और, शायद ही कभी, पूर्वकाल माइट्रल वाल्व लीफलेट में पैपिलरी मांसपेशियों का असामान्य लगाव शामिल है।

यदि माइट्रल वाल्व की संरचना नहीं बदली जाती है, तो माइट्रल रेगुर्गिटेशन की गंभीरता सीधे रुकावट की गंभीरता और पत्रक के बंद न होने की डिग्री पर निर्भर करती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए एमआरआई के मुख्य लाभ उच्च रिज़ॉल्यूशन, विकिरण की अनुपस्थिति और कंट्रास्ट एजेंटों के प्रशासन की आवश्यकता, त्रि-आयामी छवि प्राप्त करने की क्षमता और ऊतक की संरचना का आकलन करना है। नुकसान में उच्च लागत, जांच की लंबाई और कुछ रोगियों में एमआरआई करने में असमर्थता शामिल है, जैसे कि प्रत्यारोपित डिफाइब्रिलेटर या पेसमेकर वाले मरीज़।

सिने-एमआरआई आपको हृदय के शीर्ष, दाएं वेंट्रिकल की जांच करने और वेंट्रिकल की कार्यप्रणाली का अध्ययन करने की अनुमति देता है।

मायोकार्डियल मार्किंग के साथ एमआरआई एक अपेक्षाकृत नई विधि है जो सिस्टोल और डायस्टोल के दौरान मायोकार्डियम के कुछ बिंदुओं के पथ का पता लगाना संभव बनाती है। इससे मायोकार्डियम के अलग-अलग क्षेत्रों की सिकुड़न का आकलन करना संभव हो जाता है और इस तरह प्रमुख क्षति वाले क्षेत्रों की पहचान हो जाती है

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी

मायेक्टॉमी या माइट्रल वाल्व सर्जरी से पहले कोरोनरी धमनी का मूल्यांकन करने और मायोकार्डियल इस्किमिया का कारण निर्धारित करने के लिए कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी की जाती है। एक आक्रामक हेमोडायनामिक अध्ययन के दौरान निर्धारित विशिष्ट लक्षण तालिका और चित्र में दिखाए गए हैं।

*बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है
**माइट्रल रिगर्जिटेशन और बाएं आलिंद में बढ़ते दबाव दोनों के कारण हो सकता है।

अपरिवर्तित कोरोनरी धमनियों के साथ भी, रोगियों को क्लासिक एनजाइना हो सकता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मायोकार्डियल इस्किमिया मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग में तेज वृद्धि, मायोकार्डियल ब्रिज द्वारा बड़ी कोरोनरी धमनियों के संपीड़न, साथ ही सेप्टल शाखाओं के सिस्टोलिक संपीड़न पर आधारित हो सकता है; हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ कोरोनरी धमनियों में, रिवर्स सिस्टोलिक रक्त प्रवाह निर्धारित किया जा सकता है।

बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी में आमतौर पर एक हाइपरट्रॉफाइड वेंट्रिकल दिखाई देता है, जिसकी गुहा में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ध्यान देने योग्य उभार होता है, सिस्टोल में वेंट्रिकुलर गुहा का लगभग पूरा पतन, माइट्रल वाल्व का पूर्वकाल सिस्टोलिक मूवमेंट और माइट्रल रेगुर्गिटेशन होता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के शीर्ष रूप में, वेंट्रिकुलर गुहा एक कार्ड शिखर का आकार ले लेता है।

चित्रकला। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में हृदय के कक्षों में दबाव घटता है
ऊपर। बहिर्वाह पथ (एलवीओटी) और बाएं वेंट्रिकल के बाकी हिस्से (एलवी) एओ के बीच दबाव प्रवणता - महाधमनी दबाव वक्र
तल पर। महाधमनी में शिखर-गुंबद दबाव वक्र

मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी और पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी की कुछ विशेषताएं हैं, लेकिन सामान्य तौर पर इस्किमिया के निदान में इसका महत्व हमेशा की तरह ही है। लगातार भंडारण दोष मायोकार्डियल रोधगलन के बाद घाव का संकेत देते हैं और आमतौर पर बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन में कमी और खराब व्यायाम सहनशीलता के साथ होते हैं। प्रतिवर्ती भंडारण दोष सामान्य धमनियों या कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस में कोरोनरी रिजर्व में कमी के कारण होने वाले इस्किमिया का संकेत देते हैं। प्रतिवर्ती दोष अक्सर मौन रहते हैं लेकिन अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है, खासकर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले युवा रोगियों में।

आइसोटोप वेंट्रिकुलोग्राफी से बाएं वेंट्रिकल के विलंबित भरने और आइसोवोल्यूमिक विश्राम की अवधि बढ़ने का पता चल सकता है।

पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी एक अधिक संवेदनशील विधि है; इसके अलावा, यह सिग्नल क्षीणन से जुड़े हस्तक्षेप को ध्यान में रखने और समाप्त करने की अनुमति देता है।

फ़्लोरोडॉक्सीग्लूकोज़ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी कोरोनरी रिज़र्व में कमी के कारण होने वाले सबएंडोकैरियल इस्किमिया की उपस्थिति की पुष्टि करती है।

उपचार का उद्देश्य दिल की विफलता की रोकथाम और उपचार करना होना चाहिए, जो सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन, अतालता और इस्किमिया के साथ-साथ अचानक मृत्यु की रोकथाम पर आधारित है।

एलवीओटी - बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों जितना ही विविध है।

दवा से इलाज

इस बात का कोई सबूत नहीं है कि बीटा ब्लॉकर्स हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मृत्यु दर को कम करते हैं, हालांकि, इन दवाओं का उपयोग मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध की उपस्थिति की परवाह किए बिना किया जाता है।

बीटा-ब्लॉकर्स एनजाइना, सांस की तकलीफ और बेहोशी को खत्म करते हैं; कुछ रिपोर्टों के अनुसार, उनकी प्रभावशीलता 70% तक पहुँच जाती है। अल्फा ब्लॉकिंग गुणों वाले बीटा ब्लॉकर्स, कार्वेडिलोल और लेबेटालोल में वासोडिलेटरी प्रभाव होते हैं और संभवतः उनका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

सहानुभूति उत्तेजना के दमन के कारण बीटा ब्लॉकर्स में नकारात्मक इनोट्रोपिक और क्रोनोट्रोपिक प्रभाव होते हैं। वे मायोकार्डियल ऑक्सीजन की मांग को कम करते हैं और इस तरह एनजाइना पेक्टोरिस को कम या खत्म करते हैं और बाएं वेंट्रिकल की डायस्टोलिक फिलिंग में सुधार करते हैं, जिससे इसके बहिर्वाह पथ में रुकावट कम हो जाती है।

बीटा-ब्लॉकर्स के लिए अंतर्विरोध ब्रोंकोस्पज़म, पेसमेकर के बिना गंभीर एवी ब्लॉक और विघटित बाएं वेंट्रिकुलर विफलता हैं।

कैल्शियम प्रतिपक्षी दूसरी पंक्ति की दवाएं हैं। वे काफी प्रभावी हैं और उनका उपयोग तब किया जाता है जब बीटा-ब्लॉकर्स को प्रतिबंधित किया जाता है या जब वे अप्रभावी होते हैं।

कैल्शियम प्रतिपक्षी नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव डालते हैं और हृदय गति और रक्तचाप को कम करते हैं। इसके अलावा, वे तेजी से भरने के चरण के माध्यम से डायस्टोलिक फ़ंक्शन में सुधार कर सकते हैं, हालांकि वे बाएं वेंट्रिकुलर अंत-डायस्टोलिक दबाव को बढ़ा सकते हैं।

जाहिरा तौर पर, केवल गैर-डायहाइड्रोपाइरिनडाइन कैल्शियम प्रतिपक्षी - वेरापामिल और डिल्टियाज़ेम - हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए प्रभावी हैं। (तालिका देखें)

*यदि अच्छी तरह से सहन किया जाए, तो खुराक अधिक हो सकती है।

हेमोडायनामिक्स पर कैल्शियम प्रतिपक्षी का प्रभाव उनके वासोडिलेटरी प्रभाव के कारण अप्रत्याशित होता है, इसलिए, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीर रुकावट के मामलों में, उन्हें बहुत सावधानी से निर्धारित किया जाना चाहिए। कैल्शियम प्रतिपक्षी के लिए मतभेद - पेसमेकर और सिस्टोलिक के बिना चालन विकार
बाएं निलय की शिथिलता.

डिसोपाइरामाइड, एक क्लास Ia एंटीरैडमिक एजेंट, बीटा ब्लॉकर या कैल्शियम प्रतिपक्षी के बजाय या इसके अतिरिक्त निर्धारित किया जा सकता है। वेंट्रिकुलर और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता के खिलाफ एंटीरैडमिक प्रभाव के साथ संयोजन में इसके स्पष्ट नकारात्मक इनोट्रोपिक गुणों के कारण, डिसोपाइरामाइड बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और लय गड़बड़ी की गंभीर रुकावट के लिए प्रभावी है। डिसोपाइरामाइड के नुकसान में इसका एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव, गुर्दे या यकृत विफलता के दौरान रक्त में संचय, एट्रियल फाइब्रिलेशन में एवी चालन में सुधार करने की क्षमता और समय के साथ इसके एंटीरैडमिक प्रभाव का कमजोर होना शामिल है। इसके दुष्प्रभावों के कारण, डिसोपाइरामाइड का उपयोग आमतौर पर केवल गंभीर मामलों में किया जाता है, जब तक कि अधिक कट्टरपंथी उपचार लंबित न हो: मायेक्टॉमी या इथेनॉल के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के दीर्घकालिक उपचार के लिए डिसोपाइरामाइड का उपयोग नहीं किया जाता है।

गैर-दवा उपचार

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के बिना बहुत गंभीर रोगियों में, हृदय प्रत्यारोपण ही एकमात्र विकल्प है। यदि रुकावट है और दवा उपचार के बावजूद लक्षण बने रहते हैं, तो दोहरे कक्ष पेसमेकर, मायेक्टॉमी, जिसमें माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन शामिल है, और इथेनॉल के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश प्रभावी हो सकता है।

दोहरे कक्ष वाला पेसमेकर

दोहरे कक्ष वाले पेसमेकर पर पहले अध्ययन से पता चला है कि यह स्वास्थ्य में सुधार करता है और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को कम करता है, लेकिन अब इन परिणामों पर सवाल उठाए जा रहे हैं। पेसमेकर वेंट्रिकुलर फिलिंग को ख़राब कर सकता है और कार्डियक आउटपुट को कम कर सकता है। यादृच्छिक क्रॉसओवर अध्ययनों से पता चला है कि सुधार काफी हद तक प्लेसीबो प्रभाव के कारण है।

इथेनॉल के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश

इथेनॉल के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विनाश एक अपेक्षाकृत नई विधि है, जिसकी तुलना वर्तमान में मायेक्टॉमी से की जा रही है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन प्रयोगशाला में, पहली, दूसरी या दोनों सेप्टल शाखाओं को कैथीटेराइज करने के लिए बाईं कोरोनरी धमनी के ट्रंक में एक गाइडवायर लगाया जाता है। सेप्टल शाखा के मुहाने पर एक कैथेटर स्थापित किया जाता है, जिसके माध्यम से एक इको कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है। यह आपको भविष्य में होने वाले दिल के दौरे के आकार और स्थान का आकलन करने की अनुमति देता है। सेप्टल शाखा में 1-4 मिलीलीटर एब्सोल्यूट इथेनॉल इंजेक्ट करने से दिल का दौरा पड़ता है।

प्रक्रिया के परिणामस्वरूप इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अकिनेसिया और पतलापन बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को कम या पूरी तरह से समाप्त कर देता है। संभावित जटिलताओं में एवी ब्लॉक, कोरोनरी धमनी का अंतरंग पृथक्करण, बड़े पूर्वकाल रोधगलन, और रोधगलन के बाद के निशान के कारण अतालता शामिल हैं। दीर्घकालिक परिणाम अभी भी अज्ञात हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार 40 से अधिक वर्षों से किया जा रहा है।

अनुभवी हाथों में, मायेक्टॉमी (मॉरो प्रक्रिया) के बाद मृत्यु दर 1-2% से अधिक नहीं होती है। यह ऑपरेशन 90% से अधिक मामलों में आराम के समय इंट्रावेंट्रिकुलर ग्रेडिएंट को समाप्त कर देता है; अधिकांश रोगियों को दीर्घकालिक सुधार का अनुभव होता है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के परिणामी फैलाव से माइट्रल वाल्व की पूर्वकाल सिस्टोलिक गति, माइट्रल रेगुर्गिटेशन, बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव और इंट्रावेंट्रिकुलर ग्रेडिएंट कम हो जाता है।

माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन (लो-प्रोफ़ाइल कृत्रिम अंग के साथ) बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को समाप्त करता है, लेकिन यह मुख्य रूप से मामूली सेप्टल हाइपरट्रॉफी के लिए, अप्रभावी मायेक्टोमी के बाद, और माइट्रल वाल्व में संरचनात्मक परिवर्तनों के लिए संकेत दिया जाता है।

निदान और उपचार के चयनित मुद्दे

दिल की अनियमित धड़कन

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले लगभग 10% रोगियों में एट्रियल फाइब्रिलेशन होता है और इसके गंभीर परिणाम होते हैं: डायस्टोल का छोटा होना और एट्रियल पंपिंग की कमी से हेमोडायनामिक गड़बड़ी और फुफ्फुसीय एडिमा हो सकती है। थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के उच्च जोखिम के कारण, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में एट्रियल फाइब्रिलेशन वाले सभी रोगियों को एंटीकोआगुलंट्स प्राप्त करना चाहिए। वेंट्रिकुलर संकुचन की कम आवृत्ति को बनाए रखना आवश्यक है; साइनस लय को बहाल करने और बनाए रखने का प्रयास किया जाना चाहिए।

आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिज्म के लिए, इलेक्ट्रिकल कार्डियोवर्जन सबसे अच्छा है। साइनस लय को बनाए रखने के लिए डिसोपाइरामाइड या सोटालोल निर्धारित है; यदि वे अप्रभावी हैं, तो अमियोडेरोन का उपयोग कम खुराक में किया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की गंभीर रुकावट के साथ, डिसोपाइरामाइड या सोटालोल के साथ बीटा-ब्लॉकर का संयोजन संभव है।

यदि बीटा ब्लॉकर्स या कैल्शियम प्रतिपक्षी के साथ वेंट्रिकुलर दर कम रखी जाती है तो लगातार अलिंद फिब्रिलेशन को काफी अच्छी तरह से सहन किया जा सकता है। यदि आलिंद फिब्रिलेशन को खराब रूप से सहन किया जाता है और साइनस लय को बनाए नहीं रखा जा सकता है, तो दोहरे कक्ष पेसमेकर के आरोपण के साथ एवी नोड का विनाश संभव है।

आकस्मिक मृत्यु की रोकथाम

रोगनिरोधी उपाय जैसे डिफाइब्रिलेटर का आरोपण या अमियोडेरोन का प्रशासन (जिसका प्रभाव दीर्घकालिक पूर्वानुमान पर सिद्ध नहीं हुआ है) पर्याप्त उच्च संवेदनशीलता, विशिष्टता और पूर्वानुमानित मूल्य वाले जोखिम कारकों की पहचान करने के बाद ही संभव है।

अचानक मृत्यु के जोखिम कारकों के सापेक्ष महत्व पर कोई ठोस डेटा नहीं है। मुख्य जोखिम कारक नीचे सूचीबद्ध हैं।

• परिसंचरण गिरफ्तारी का इतिहास

• निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया

• निकट संबंधियों की अचानक मृत्यु

• होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के दौरान निरंतर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की बार-बार होने वाली घबराहट

• बार-बार बेहोशी और प्रीसिंकोप (विशेषकर शारीरिक परिश्रम के दौरान)

• व्यायाम के दौरान रक्तचाप में कमी

• बड़े पैमाने पर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (दीवार की मोटाई> 30 मिमी)

• बच्चों में पूर्वकाल अवरोही धमनी पर मायोकार्डियल ब्रिज

• विश्राम के समय बाएं निलय के बहिर्वाह पथ में रुकावट (दबाव प्रवणता > 30 mmHg)

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में ईपीआई की भूमिका निर्धारित नहीं की गई है। इस बात का कोई ठोस सबूत नहीं है कि यह अचानक मृत्यु के जोखिम का आकलन करने की अनुमति देता है। मानक प्रोटोकॉल के अनुसार ईपीएस करते समय, परिसंचरण गिरफ्तारी से बचे लोगों में वेंट्रिकुलर अतालता को प्रेरित करना अक्सर संभव नहीं होता है। दूसरी ओर, गैर-मानक प्रोटोकॉल का उपयोग अचानक मृत्यु के कम जोखिम वाले रोगियों में भी वेंट्रिकुलर अतालता का कारण बन सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में डिफाइब्रिलेटर के प्रत्यारोपण के लिए स्पष्ट सिफारिशें उचित नैदानिक ​​​​अध्ययन के पूरा होने के बाद ही विकसित की जा सकती हैं। वर्तमान में यह माना जाता है कि डिफिब्रिलेटर के प्रत्यारोपण का संकेत लय की गड़बड़ी के बाद दिया जाता है जिसके परिणामस्वरूप अचानक मृत्यु हो सकती है, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के निरंतर पैरॉक्सिस्म और अचानक मृत्यु के लिए कई जोखिम कारक होते हैं। उच्च जोखिम वाले समूह में, प्रत्यारोपित डिफाइब्रिलेटर उन लोगों में प्रति वर्ष लगभग 11% सक्रिय होते हैं, जो पहले से ही संचार गिरफ्तारी का अनुभव कर चुके हैं, और प्रति वर्ष 5% उन लोगों में सक्रिय होते हैं, जिनमें अचानक मृत्यु की प्राथमिक रोकथाम के लिए डिफाइब्रिलेटर प्रत्यारोपित किए गए थे।

खेल हृदय

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ विभेदक निदान

एक ओर, अज्ञात हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ खेल खेलने से अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है, दूसरी ओर, एथलीटों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का गलत निदान अनावश्यक उपचार, मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों और शारीरिक गतिविधि पर अनुचित प्रतिबंध का कारण बनता है। यदि डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई सामान्य (12 मिमी) की ऊपरी सीमा से अधिक है, तो विभेदक निदान सबसे कठिन है, लेकिन हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (15 मिमी) के विशिष्ट मूल्यों तक नहीं पहुंचता है, और कोई पूर्वकाल नहीं है माइट्रल वाल्व की सिस्टोलिक गति और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को असममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, बाएं वेंट्रिकल का अंत-डायस्टोलिक आकार 45 मिमी से कम, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 15 मिमी से अधिक, बाएं आलिंद का इज़ाफ़ा, बाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक डिसफंक्शन और पारिवारिक इतिहास द्वारा समर्थित किया जाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी।

एक पुष्ट हृदय का संकेत 45 मिमी से अधिक के बाएं वेंट्रिकुलर अंत-डायस्टोलिक आयाम, 15 मिमी से कम की इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल मोटाई, 4 सेमी से कम के बाएं आलिंद के एक एंटेरोपोस्टीरियर आयाम और समाप्ति पर हाइपरट्रॉफी में कमी से होता है। प्रशिक्षण।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए व्यायाम

चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचार के बावजूद प्रतिबंध लागू हैं।

30 वर्ष से कम उम्र के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति की परवाह किए बिना, किसी को प्रतिस्पर्धी खेलों में शामिल नहीं होना चाहिए जिसमें भारी शारीरिक परिश्रम की आवश्यकता होती है।

30 वर्ष की आयु के बाद, प्रतिबंध कम कठोर हो सकते हैं क्योंकि उम्र के साथ अचानक मृत्यु का जोखिम कम हो जाता है। निम्नलिखित जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में खेल गतिविधियाँ संभव हैं: होल्टर ईसीजी निगरानी के साथ वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ करीबी रिश्तेदारों में अचानक मौत, बेहोशी, 50 मिमी एचजी से अधिक इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव प्रवणता। कला।, व्यायाम के दौरान रक्तचाप में कमी, मायोकार्डियल इस्किमिया, बाएं आलिंद का एंटेरोपोस्टीरियर आकार 5 सेमी से अधिक, गंभीर माइट्रल रेगुर्गिटेशन और एट्रियल फाइब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म।

संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 7-9% रोगियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ विकसित होता है। इसकी मृत्यु दर 39% है.

दंत प्रक्रियाओं, आंतों और प्रोस्टेट सर्जरी के दौरान बैक्टीरिया का खतरा अधिक होता है।

बैक्टीरिया एंडोकार्डियम पर बस जाते हैं, जो हेमोडायनामिक गड़बड़ी या माइट्रल वाल्व की संरचनात्मक क्षति के कारण लगातार क्षति के अधीन है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों को, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ अवरोध की उपस्थिति की परवाह किए बिना, बैक्टेरिमिया के उच्च जोखिम के साथ किसी भी हस्तक्षेप से पहले संक्रामक एंडोकार्टिटिस के लिए जीवाणुरोधी प्रोफिलैक्सिस दिया जाता है।

एपिकल लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (यामागुची रोग)

सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ और थकान इसकी विशेषता है। अचानक मृत्यु दुर्लभ है.

जापान में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एक चौथाई मामलों में एपिकल लेफ्ट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी होती है। अन्य देशों में, पृथक एपिकल हाइपरट्रॉफी केवल 1-2% मामलों में होती है।

निदान

ईसीजी प्रीकार्डियल लीड्स में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और विशाल नकारात्मक टी तरंगों के लक्षण दिखाता है।

इकोसीजी निम्नलिखित लक्षणों को प्रकट करता है।

• कॉर्डे टेंडिनेया की उत्पत्ति के शीर्ष पर स्थित बाएं वेंट्रिकल के वर्गों की पृथक अतिवृद्धि

• शीर्ष क्षेत्र में मायोकार्डियल मोटाई 15 मिमी से अधिक है या शीर्ष क्षेत्र में मायोकार्डियल मोटाई और पीछे की दीवार की मोटाई का अनुपात 1.5 से अधिक है

• बाएं वेंट्रिकल के अन्य भागों की अतिवृद्धि की अनुपस्थिति

• बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट का अभाव।

एमआरआई आपको एपिकल मायोकार्डियम की सीमित हाइपरट्रॉफी देखने की अनुमति देता है। एमआरआई का उपयोग मुख्य रूप से तब किया जाता है जब इकोकार्डियोग्राफी जानकारीपूर्ण नहीं होती है।

बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ, डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक कार्ड शिखर का आकार होता है, और सिस्टोल में इसका शीर्ष भाग पूरी तरह से नष्ट हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अन्य रूपों की तुलना में पूर्वानुमान अनुकूल है।

उपचार का उद्देश्य केवल डायस्टोलिक डिसफंक्शन को खत्म करना है। बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम प्रतिपक्षी का उपयोग किया जाता है (ऊपर देखें)।

बुजुर्गों की उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के अन्य रूपों में निहित लक्षणों के अलावा, धमनी उच्च रक्तचाप विशेषता है।

सटीक घटना अज्ञात है, लेकिन यह बीमारी जितना कोई सोच सकता है उससे कहीं अधिक सामान्य है।

कुछ आंकड़ों के अनुसार, बुजुर्गों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का आधार मायोसिन-बाइंडिंग प्रोटीन सी के लिए उत्परिवर्ती जीन की देर से अभिव्यक्ति है।

युवा रोगियों (40 वर्ष से कम आयु) की तुलना में, वृद्ध रोगियों (65 वर्ष और उससे अधिक आयु) की अपनी विशेषताएं होती हैं।

सामान्य लक्षण

• आराम के समय और व्यायाम के दौरान इंट्रावेंट्रिकुलर ग्रेडिएंट

• असममित अतिवृद्धि

• माइट्रल वाल्व की पूर्वकाल सिस्टोलिक गति।

वृद्ध लोगों में आम लक्षण

• कम स्पष्ट अतिवृद्धि

• कम गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी

• बाएं वेंट्रिकल की भट्ठा के आकार की गुहा के बजाय अंडाकार

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ध्यान देने योग्य उभार (यह एस-आकार लेता है)

• महाधमनी और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बीच अधिक तीव्र कोण इस तथ्य के कारण है कि महाधमनी उम्र के साथ खुलती है

बुजुर्गों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार इसके अन्य रूपों के समान ही है।

कम उम्र में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की तुलना में पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है।

बेलारूस में कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार - उचित मूल्य पर यूरोपीय गुणवत्ता

साहित्य
बी. ग्रिफिन, ई. टोपोल "कार्डियोलॉजी" मॉस्को, 2008

यदि लक्षण न हों तो इस बीमारी के परिणामस्वरूप अचानक कार्डियक अरेस्ट हो सकता है। यह डरावना है जब खेल खेलने वाले स्वस्थ दिखने वाले युवाओं के साथ ऐसा होता है। मायोकार्डियम का क्या होता है, ऐसे परिणाम क्यों उत्पन्न होते हैं, क्या हाइपरट्रॉफी का इलाज किया जाता है - यह पता लगाना बाकी है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी क्या है

यह ऑटोसोमल प्रमुख रोग जीन उत्परिवर्तन के वंशानुगत लक्षणों की विशेषता है और हृदय को प्रभावित करता है। यह निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) का आईसीडी 10 नंबर 142 के अनुसार एक वर्गीकरण कोड है। रोग अक्सर असममित होता है, जिसमें हृदय के बाएं वेंट्रिकल को क्षति होने की अधिक संभावना होती है। यह होता है:

• मांसपेशी फाइबर की अराजक व्यवस्था;
• छोटी कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान;
• फाइब्रोसिस के क्षेत्रों का गठन;
• रक्त प्रवाह में रुकावट - माइट्रल वाल्व के विस्थापन के कारण एट्रियम से रक्त के निष्कासन में बाधा।

बीमारियों, खेलों या बुरी आदतों के कारण मायोकार्डियम पर भारी भार पड़ने से शरीर की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है। हृदय को प्रति इकाई द्रव्यमान पर भार बढ़ाए बिना बढ़ी हुई कार्य मात्रा का सामना करना पड़ता है। मुआवजा मिलना शुरू:

• प्रोटीन उत्पादन में वृद्धि;
• हाइपरप्लासिया - कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि;
• मायोकार्डियल मांसपेशी द्रव्यमान में वृद्धि;
• दीवार का मोटा होना.

पैथोलॉजिकल मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

लगातार बढ़े हुए भार के तहत मायोकार्डियम के लंबे समय तक काम करने से एचसीएम का एक रोगात्मक रूप उत्पन्न होता है। हाइपरट्रॉफ़िड हृदय को नई परिस्थितियों के अनुकूल होने के लिए मजबूर किया जाता है। मायोकार्डियल गाढ़ापन तीव्र गति से होता है। इस स्थिति में:

• केशिकाओं और तंत्रिकाओं की वृद्धि पिछड़ जाती है;
• रक्त आपूर्ति बाधित है;
• चयापचय प्रक्रियाओं पर तंत्रिका ऊतक का प्रभाव बदल जाता है;
• मायोकार्डियल संरचनाएं खराब हो जाती हैं;
• मायोकार्डियल आकार का अनुपात बदलता है;
• सिस्टोलिक और डायस्टोलिक शिथिलता होती है;
• पुनर्ध्रुवीकरण बाधित है।

एथलीटों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

मायोकार्डियम का असामान्य विकास - हाइपरट्रॉफी - एथलीटों में किसी का ध्यान नहीं जाता है। उच्च शारीरिक गतिविधि के दौरान, हृदय बड़ी मात्रा में रक्त पंप करता है, और मांसपेशियां, ऐसी परिस्थितियों के अनुकूल होकर, आकार में बढ़ जाती हैं। शिकायतों और लक्षणों के अभाव में हाइपरट्रॉफी खतरनाक हो जाती है, जिससे स्ट्रोक, दिल का दौरा, अचानक कार्डियक अरेस्ट होता है। जटिलताओं से बचने के लिए आपको अचानक प्रशिक्षण बंद नहीं करना चाहिए।

स्पोर्ट्स मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के 3 प्रकार होते हैं:

• विलक्षण - मांसपेशियाँ आनुपातिक रूप से बदलती हैं - गतिशील गतिविधियों के लिए विशिष्ट - तैराकी, स्कीइंग, लंबी दूरी की दौड़;
• संकेंद्रित अतिवृद्धि - वेंट्रिकुलर गुहा अपरिवर्तित रहती है, मायोकार्डियम बढ़ जाता है - गेमिंग और स्थैतिक प्रकारों में देखा जाता है;
• मिश्रित - गतिहीनता और गतिशीलता के एक साथ उपयोग के साथ गतिविधियों में निहित - रोइंग, साइकिल चलाना, स्केटिंग।

एक बच्चे में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

यह संभव है कि मायोकार्डियल पैथोलॉजी जन्म के क्षण से ही प्रकट हो सकती है। इस उम्र में निदान कठिन है। मायोकार्डियम में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन अक्सर किशोरावस्था के दौरान देखे जाते हैं, जब कार्डियोमायोसाइट कोशिकाएं सक्रिय रूप से बढ़ती हैं। आगे और पीछे की दीवारों का मोटा होना 18 साल की उम्र तक होता है, फिर बंद हो जाता है। एक बच्चे में वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को एक अलग बीमारी नहीं माना जाता है - यह कई बीमारियों का प्रकटीकरण है। एचसीएम वाले बच्चे अक्सर होते हैं:

• दिल की बीमारी;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी;
• उच्च रक्तचाप;
• एंजाइना पेक्टोरिस।

कार्डियोमायोपैथी के कारण

यह मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफिक विकास के प्राथमिक और माध्यमिक कारणों के बीच अंतर करने की प्रथा है। पहले वाले इससे प्रभावित होते हैं:

• विषाणु संक्रमण;
• वंशागति;
• तनाव;
• शराब की खपत;
• शारीरिक अधिभार;
• अधिक वज़न;
• विषाक्त विषाक्तता;
• गर्भावस्था के दौरान शरीर में परिवर्तन;
• नशीली दवाओं के प्रयोग;
• शरीर में सूक्ष्म तत्वों की कमी;
• स्वप्रतिरक्षी विकृति;
• कुपोषण;
• धूम्रपान.

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के द्वितीयक कारण निम्नलिखित कारकों से उत्पन्न होते हैं:

बाएं निलय अतिवृद्धि

अधिक बार, बाएं वेंट्रिकल की दीवारें अतिवृद्धि के प्रति संवेदनशील होती हैं। एलवीएच का एक कारण उच्च दबाव है, जो मायोकार्डियम को त्वरित लय में काम करने के लिए मजबूर करता है। परिणामी अधिभार के कारण, बाएं वेंट्रिकुलर दीवार और आईवीएस का आकार बढ़ जाता है। इस स्थिति में:

• मायोकार्डियल मांसपेशियों की लोच खो जाती है;
• रक्त परिसंचरण धीमा हो जाता है;
• सामान्य हृदय क्रिया बाधित हो जाती है;
• इस पर अचानक लोड पड़ने का खतरा रहता है।

बाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी से हृदय की ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आवश्यकता बढ़ जाती है। वाद्य परीक्षण के दौरान एलवीएच में परिवर्तन देखा जा सकता है। कम आउटपुट सिंड्रोम प्रकट होता है - चक्कर आना, बेहोशी। अतिवृद्धि के साथ आने वाले लक्षणों में:

• एंजाइना पेक्टोरिस;
• दबाव परिवर्तन;
• दिल का दर्द;
• अतालता;
• कमजोरी;
• उच्च रक्तचाप;
• बुरा अनुभव;
• आराम करने पर सांस की तकलीफ;
• सिरदर्द;
• थकान;

दायां आलिंद अतिवृद्धि

दाएं वेंट्रिकल की दीवार का बढ़ना कोई बीमारी नहीं है, बल्कि एक विकृति है जो इस विभाग में अधिभार होने पर प्रकट होती है। यह बड़े जहाजों से बड़ी मात्रा में शिरापरक रक्त की प्राप्ति के कारण होता है। अतिवृद्धि का कारण हो सकता है:

• जन्म दोष;
• अलिंद सेप्टल दोष, जिसमें रक्त एक साथ बाएं और दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है;
• स्टेनोसिस;
• मोटापा।

दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी लक्षणों के साथ है:

• रक्तपित्त;
• चक्कर आना;
• रात की खांसी;
• बेहोशी;
• छाती में दर्द;
• बिना परिश्रम के सांस की तकलीफ;
• सूजन;
• अतालता;
• दिल की विफलता के लक्षण - पैरों में सूजन, बढ़े हुए जिगर;
• आंतरिक अंगों की खराबी;
• त्वचा का सायनोसिस;
• हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन;
• पेट में नसों का फैलाव.

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि

रोग के विकास के लक्षणों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की अतिवृद्धि है। इस विकार का मुख्य कारण जीन उत्परिवर्तन है। सेप्टम की अतिवृद्धि भड़काती है:

• वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• माइट्रल वाल्व की समस्याएं;
• वेंट्रीकुलर टेचिकार्डिया;
• बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह;
• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की धड़कन रुकना।

हृदय कक्षों का फैलाव

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि हृदय कक्षों की आंतरिक मात्रा में वृद्धि को भड़का सकती है। इस विस्तार को मायोकार्डियल डिलेटेशन कहा जाता है। इस स्थिति में, हृदय एक पंप का कार्य नहीं कर सकता है, और अतालता और हृदय विफलता के लक्षण उत्पन्न होते हैं:

• तेजी से थकान होना;
• कमजोरी;
• श्वास कष्ट;
• पैरों और बांहों में सूजन;
• लय गड़बड़ी;

हृदय अतिवृद्धि - लक्षण

लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख प्रगति में मायोकार्डियल रोग का खतरा। इसका निदान अक्सर चिकित्सकीय जांच के दौरान गलती से हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण देखे जा सकते हैं:

• छाती में दर्द;
• हृदय ताल गड़बड़ी;
• आराम करने पर सांस की तकलीफ;
• बेहोशी;
• थकान;
• कठिनता से सांस लेना;
• कमजोरी;
• चक्कर आना;
• उनींदापन;
• सूजन।

कार्डियोमायोपैथी के रूप

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सिस्टोलिक दबाव प्रवणता को ध्यान में रखते हुए, रोग की विशेषता हाइपरट्रॉफी के तीन रूप हैं। सभी मिलकर एचसीएम के अवरोधक रूप से मेल खाते हैं। अलग दिखना:

• बेसल रुकावट - आराम की स्थिति या 30 मिमी एचजी;
• अव्यक्त - शांत अवस्था, 30 मिमी एचजी से कम - यह एचसीएम के गैर-अवरोधक रूप की विशेषता है;
• लैबाइल रुकावट - सहज अंतःस्रावी क्रमिक उतार-चढ़ाव।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - वर्गीकरण

चिकित्सा में काम की सुविधा के लिए, निम्नलिखित प्रकार के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के बीच अंतर करने की प्रथा है:

• अवरोधक - सेप्टम के शीर्ष पर, पूरे क्षेत्र पर;
• गैर-अवरोधक - लक्षण हल्के होते हैं, संयोग से निदान किया जाता है;
• सममित - बाएं वेंट्रिकल की सभी दीवारें प्रभावित होती हैं;
• एपिकल - हृदय की मांसपेशियाँ केवल ऊपर से बढ़ी हुई होती हैं;
• असममित - केवल एक दीवार को प्रभावित करता है।

विलक्षण अतिवृद्धि

इस प्रकार के एलवीएच के साथ, वेंट्रिकुलर गुहा का विस्तार होता है और साथ ही मायोकार्डियल मांसपेशियों का एक समान, आनुपातिक संघनन होता है, जो कार्डियोमायोसाइट्स की वृद्धि के कारण होता है। हृदय द्रव्यमान में सामान्य वृद्धि के साथ, दीवारों की सापेक्ष मोटाई अपरिवर्तित रहती है। विलक्षण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी प्रभावित कर सकती है:

• इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम;
• शीर्ष;
• बगल की दीवार.

संकेन्द्रित अतिवृद्धि

गाढ़ा प्रकार की बीमारी की विशेषता दीवार की मोटाई में एक समान वृद्धि के कारण हृदय के द्रव्यमान में वृद्धि करते हुए आंतरिक गुहा की मात्रा को बनाए रखना है। इस घटना का दूसरा नाम है - सममित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। यह रोग उच्च रक्तचाप से उत्पन्न मायोकार्डियोसाइट ऑर्गेनेल के हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप होता है। घटनाओं का यह विकास धमनी उच्च रक्तचाप के लिए विशिष्ट है।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी - डिग्री

एचसीएम के साथ रोगी की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, एक विशेष वर्गीकरण पेश किया गया है जो मायोकार्डियल मोटाई को ध्यान में रखता है। हृदय संकुचन के दौरान दीवारों का आकार कितना बढ़ता है, इसके अनुसार कार्डियोलॉजी 3 डिग्री का अंतर करती है। मायोकार्डियम की मोटाई के आधार पर, चरणों को मिलीमीटर में निर्धारित किया जाता है:

• मध्यम - 11-21;
• औसत – 21-25;
• उच्चारित - 25 से अधिक।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

प्रारंभिक चरण में, दीवार अतिवृद्धि के मामूली विकास के साथ, रोग की पहचान करना बहुत मुश्किल है। निदान प्रक्रिया रोगी के साक्षात्कार से शुरू होती है, यह पता लगाने से:

• रिश्तेदारों में विकृति विज्ञान की उपस्थिति;
• कम उम्र में उनमें से एक की मृत्यु;
• पिछली बीमारियाँ;
• विकिरण जोखिम का तथ्य;
• दृश्य निरीक्षण के दौरान बाहरी संकेत;
• रक्तचाप मान;
• रक्त और मूत्र परीक्षण में संकेतक।

एक नई दिशा का उपयोग किया जा रहा है - मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का आनुवंशिक निदान। हार्डवेयर और रेडियोलॉजिकल तरीकों की क्षमता एचसीएम के मापदंडों को स्थापित करने में मदद करती है:

• ईसीजी - अप्रत्यक्ष संकेत निर्धारित करता है - लय गड़बड़ी, वर्गों की अतिवृद्धि;
• एक्स-रे - समोच्च में वृद्धि दर्शाता है;
• अल्ट्रासाउंड - मायोकार्डियल मोटाई, रक्त प्रवाह की गड़बड़ी का आकलन करता है;
• इकोकार्डियोग्राफी - हाइपरट्रॉफी, डायस्टोलिक डिसफंक्शन का स्थान रिकॉर्ड करता है;
• एमआरआई - हृदय की त्रि-आयामी छवि देता है, मायोकार्डियल मोटाई की डिग्री निर्धारित करता है;
• वेंट्रिकुलोग्राफी - सिकुड़ा कार्यों की जांच करता है।

कार्डियोमायोपैथी का इलाज कैसे करें

उपचार का मुख्य लक्ष्य मायोकार्डियम को उसके इष्टतम आकार में वापस लाना है। इसके उद्देश्य से गतिविधियाँ व्यापक तरीके से की जाती हैं। शीघ्र निदान होने पर हाइपरट्रॉफी को ठीक किया जा सकता है। मायोकार्डियल स्वास्थ्य प्रणाली में जीवनशैली एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जिसका तात्पर्य है:

• आहार;
• शराब छोड़ना;
• धूम्रपान बंद;
• वजन घटना;
• दवा बहिष्कार;
• नमक का सेवन सीमित करना।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के औषधि उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग शामिल है:

• रक्तचाप कम करें - एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर विरोधी;
• हृदय ताल की गड़बड़ी को नियंत्रित करें - एंटीरियथमिक्स;
• नकारात्मक आयनोट्रोपिक प्रभाव वाली दवाएं हृदय को आराम देती हैं - बीटा ब्लॉकर्स, वेरापामिल समूह से कैल्शियम विरोधी;
• तरल पदार्थ निकालें - मूत्रवर्धक;
• मांसपेशियों की ताकत में सुधार - आयनोट्रोप्स;
• यदि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा हो, तो एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस।

उपचार का एक प्रभावी तरीका जो निलय की उत्तेजना और संकुचन के पाठ्यक्रम को बदलता है, वह है लघु एट्रियोवेंट्रिकुलर देरी के साथ दोहरे कक्ष की गति। अधिक जटिल मामले - आईवीएस की गंभीर असममित अतिवृद्धि, अव्यक्त रुकावट, दवा के प्रभाव की कमी - प्रतिगमन के लिए सर्जनों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। मरीज की जान बचाने में मदद करें:

• डिफाइब्रिलेटर की स्थापना;
• पेसमेकर प्रत्यारोपण;
• ट्रांसएओर्टिक सेप्टल मायेक्टॉमी;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से का छांटना;
• ट्रांसकैथेटर सेप्टल अल्कोहल एब्लेशन।

कार्डियोमायोपैथी - लोक उपचार के साथ उपचार

इलाज कर रहे हृदय रोग विशेषज्ञ की सिफारिश पर, आप मुख्य पाठ्यक्रम को हर्बल उपचार के साथ पूरक कर सकते हैं। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के पारंपरिक उपचार में गर्मी उपचार के बिना प्रति दिन 100 ग्राम वाइबर्नम बेरीज का उपयोग शामिल है। अलसी के बीजों का सेवन करना उपयोगी होता है, जो हृदय कोशिकाओं पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। अनुशंसा करना:

• एक चम्मच बीज लें;
• उबलता पानी डालें - लीटर;
• 50 मिनट के लिए पानी के स्नान में रखें;
• फ़िल्टर;
• प्रति दिन पियें - खुराक 100 ग्राम।

हृदय की मांसपेशियों के कामकाज को विनियमित करने के लिए ओट इन्फ्यूजन की एचसीएम के उपचार में अच्छी समीक्षा है। चिकित्सकों के नुस्खे के अनुसार, यह आवश्यक है:

• जई - 50 ग्राम;
• पानी - 2 गिलास;
• 50 डिग्री तक गरम करें;
• 100 ग्राम केफिर जोड़ें;
• मूली का रस डालें - आधा गिलास;
• हिलाओ, 2 घंटे तक खड़े रहो, तनाव;
• 0.5 बड़े चम्मच डालें। शहद;
• खुराक - 100 ग्राम, भोजन से पहले दिन में तीन बार;
• कोर्स - 2 सप्ताह.

वीडियो: हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि

लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार को प्रोत्साहित नहीं करती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर निदान कर सकता है और उपचार के लिए सिफारिशें कर सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विशिष्ट लक्षणों में से एक आईवीएस (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की हाइपरट्रॉफी है। जब यह विकृति होती है, तो हृदय के दाएं या बाएं वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की दीवारें मोटी हो जाती हैं। यह स्थिति स्वयं अन्य बीमारियों का व्युत्पन्न है और निलय की दीवारों की मोटाई में वृद्धि की विशेषता है।

इसकी व्यापकता के बावजूद (आईवीएस हाइपरट्रॉफी 70% से अधिक लोगों में देखी जाती है), यह अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और केवल बहुत तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। आख़िरकार, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि ही इसका मोटा होना है और इसके परिणामस्वरूप हृदय के कक्षों की उपयोगी मात्रा में कमी आती है। जैसे-जैसे निलय की हृदय दीवारों की मोटाई बढ़ती है, हृदय कक्षों का आयतन भी कम होता जाता है।

व्यवहार में, यह सब रक्त की मात्रा में कमी की ओर जाता है जो हृदय द्वारा शरीर के संवहनी बिस्तर में छोड़ा जाता है। ऐसी परिस्थितियों में अंगों को सामान्य मात्रा में रक्त प्रदान करने के लिए, हृदय को अधिक मजबूत और अधिक बार सिकुड़ना चाहिए। और यह, बदले में, इसके शीघ्र टूट-फूट और हृदय प्रणाली के रोगों की घटना की ओर ले जाता है।

दुनिया भर में बड़ी संख्या में लोग अज्ञात आईवीएस हाइपरट्रॉफी के साथ रहते हैं, और केवल बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ ही उनके अस्तित्व का पता चलता है। जब तक हृदय अंगों और प्रणालियों में सामान्य रक्त प्रवाह सुनिश्चित कर सकता है, तब तक सब कुछ छिपा रहता है और व्यक्ति को किसी भी दर्दनाक लक्षण या अन्य असुविधा का अनुभव नहीं होगा। लेकिन आपको फिर भी कुछ लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए और उनके होने पर हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द;
• बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ (उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ना);
• चक्कर आना और बेहोशी;
• बढ़ी हुई थकान;
• टैचीअरिथमिया जो थोड़े समय के लिए होता है;
• गुदाभ्रंश पर दिल की बड़बड़ाहट;
• कठिनता से सांस लेना।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अनियंत्रित आईवीएस हाइपरट्रॉफी युवा और शारीरिक रूप से मजबूत लोगों में भी अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है। इसलिए, किसी चिकित्सक और/या हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाने वाली चिकित्सीय जांच की उपेक्षा नहीं की जानी चाहिए।

इस विकृति के कारण न केवल गलत जीवनशैली में हैं। धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग, अधिक वजन - यह सब गंभीर लक्षणों में वृद्धि और अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ शरीर में नकारात्मक प्रक्रियाओं की अभिव्यक्ति में योगदान देने वाला कारक बन जाता है।

और डॉक्टर जीन उत्परिवर्तन को आईवीएस गाढ़ा होने के विकास का कारण बताते हैं। मानव जीनोम के स्तर पर इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, हृदय की मांसपेशियाँ कुछ क्षेत्रों में असामान्य रूप से मोटी हो जाती हैं।

इस तरह के विचलन के विकास के परिणाम खतरनाक हो जाते हैं।

आखिरकार, ऐसे मामलों में अतिरिक्त समस्याएं हृदय की संचालन प्रणाली में गड़बड़ी, साथ ही मायोकार्डियम का कमजोर होना और हृदय संकुचन के दौरान निकलने वाले रक्त की मात्रा में संबंधित कमी होगी।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) हृदय की मांसपेशियों का एक पृथक घाव (विकृति) है, विशेष रूप से, वेंट्रिकल की दीवार (आमतौर पर बाईं ओर) का मोटा होना। इसी समय, इसकी गुहा की मात्रा सामान्य रहती है (कम अक्सर यह घट जाती है), लेकिन डायस्टोलिक फ़ंक्शन, यानी हृदय में रक्त का प्रवाह, काफी बिगड़ जाता है। अतालता क्यों होती है? यह रोग प्राथमिक प्रकृति का है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी हृदय क्षति का कारण बनती है

एचसीएम एक वंशानुगत हृदय रोग है। 500 में से 1 मामले में होता है, अधिकतर कामकाजी आबादी में। हालाँकि, वृद्धावस्था में सहज उत्परिवर्तन (गैर-शास्त्रीय फैब्री रोग) और बच्चों में प्रारंभिक अभिव्यक्ति संभव है।

पैथोलॉजी के कारण

रोग का विकास मांसपेशी फाइबर की असामान्य व्यवस्था से जुड़ा हुआ है, जो जीन उत्परिवर्तन (सिकुड़ा हुआ प्रोटीन के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं में परिवर्तन) के कारण होता है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख रोगविज्ञान है, जो अक्सर असममित अभिव्यक्तियों के साथ होता है। 60% मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) की अतिवृद्धि देखी जाती है, कम अक्सर अंग के शीर्ष की, और कभी-कभी मध्य खंड की।

वर्तमान में, नैदानिक ​​चिकित्सा ने 400 से अधिक संभावित उत्परिवर्तनों की पहचान की है - जीन के बीच कारण:

• β-मायोसिन, प्रोटीन सी, β हल्की और भारी श्रृंखलाएं;

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि एक काफी सामान्य विकृति है।

• ट्रोपोनिन टी, सी, आई;
• पोटेशियम चैनल;
• α-एक्टिन;
• प्रोटीन काइनेज प्रकार ए;
• टिटिन.

पहले दो समूहों में, विकृतियाँ सबसे अधिक बार होती हैं। यह ट्रोपोनिन टी जीन है जो रोग की अभिव्यक्ति की शुरुआत के क्षण (व्यक्ति की उम्र), पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​​​संकेत और जीवनकाल के लिए जिम्मेदार है। पैथोलॉजी की कोई उम्र या लिंग प्राथमिकता नहीं होती है और यह लंबे समय तक खुद को महसूस नहीं कर पाती है।

स्वस्थ माता-पिता के जीन गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के बाद के जीवन में नकारात्मक कारकों के प्रभाव में बदल सकते हैं: विकिरण, आयनीकरण, संक्रमण, बुरी आदतें (धूम्रपान, शराब, अन्य सर्फेक्टेंट का उपयोग)।

गर्भवती महिलाओं में धूम्रपान और शराब की लत बच्चे में जीन उत्परिवर्तन को भड़का सकती है

रोग का वर्गीकरण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को कई मानदंडों के अनुसार विभाजित किया गया है। वे सभी तालिका में परिलक्षित होते हैं।

हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी महाधमनी, अंग गुहा और दीवारों और माइट्रल वाल्व को प्रभावित करती है। इन तत्वों की खराबी कई संकेतों से परिलक्षित होती है।

कार्डियोमायोपैथी हृदय के विभिन्न क्षेत्रों और हिस्सों को प्रभावित कर सकती है

चारित्रिक लक्षण

सामान्य नैदानिक ​​लक्षणों में शामिल हैं:

• हृदय विफलता की अभिव्यक्तियाँ (90% मामले): सांस की तकलीफ, थकान में वृद्धि, रात में श्वासावरोध के दौरे। सीने में दर्द (दबाना, निचोड़ना) जो दर्दनिवारक लेने के बाद भी दूर नहीं होता। सिस्टोलिक दबाव में वृद्धि से प्रेरित।
• हृदय के कामकाज में स्पष्ट, ध्यान देने योग्य व्यवधान (अक्सर और अत्यधिक या, इसके विपरीत, दुर्लभ संकुचन, रुकावट। 70% मामले)।
• चक्कर आना, बेहोशी और प्रीसिंकोप (छोटा आउटपुट सिंड्रोम। आवृत्ति 20-25%)।
• इस्केमिया रक्त वाहिकाओं की विकृति, बिगड़ा हुआ परिसंचरण, मांसपेशियों में लगातार तनाव, केशिकाओं और निलय की दीवारों के कारण ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है।
• 30% मामलों में, अचानक मृत्यु (एक घंटे से अधिक समय तक चेतना की हानि) किसी चल रही बीमारी का एकमात्र संकेत है।

इस विकृति के साथ, चक्कर आना और बेहोशी अक्सर देखी जाती है।

लक्षण शारीरिक गतिविधि, तनाव (शौच के क्षण), और स्थिति में अचानक ऊर्ध्वाधर परिवर्तन (झुकने) से तीव्र हो सकते हैं। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में कई जोखिम और जटिलताएँ हैं।

संभावित जटिलताएँ

सबसे खराब संभावित पूर्वानुमान अचानक हृदय की मृत्यु है (प्रति वर्ष 1-6%, जिनमें से 60% आराम के समय)। 5-10% में, वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक डिसफंक्शन का विकास नोट किया जाता है। जटिलताओं में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, दिल का दौरा और स्ट्रोक भी शामिल हैं।

आईवीएस अतिवृद्धि और वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट (35-50% मामले) जीवन-घातक अतालता और धमनी हाइपोटेंशन की घटना के कारण खतरनाक हैं। बढ़े हुए सेप्टम के कारण, वाल्व सतह पर उठ जाता है और, निलय के संकुचन के समय, रक्त प्रवाह से आकर्षित होता है, जो बाद के सामान्य परिसंचरण में हस्तक्षेप करता है।

जब रक्तचाप गंभीर रूप से निम्न स्तर तक गिर जाता है तो यह रोग हाइपोटेंशन के लक्षण पैदा कर सकता है।

जो लोग कड़ी मेहनत करते हैं और पेशेवर एथलीट एससीडी (अचानक हृदय की मृत्यु) के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। जोखिम समूह में मोटापे और इस्किमिया जैसी अन्य बीमारियों से पीड़ित लोग शामिल हैं।

रोग का निदान

नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के दौरान, एचसीएम की विशेषता एक या दोनों निलय की दीवार का 1.5 सेमी या उससे अधिक मोटा होना और बिगड़ा हुआ डायस्टोल है। इसके अलावा, मांसपेशियों के ऊतकों का प्रतिस्थापन रेशेदार ऊतक, वाहिकाओं और पूरे मायोकार्डियम में असामान्यताओं के साथ होता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान और उपचार कई चरणों में किया जाता है।

प्रारंभिक परीक्षा (घर पर उपलब्ध):

• इतिहास का अध्ययन: रोग की प्रकृति, पहली अभिव्यक्ति, लक्षणों में वृद्धि के साथ क्या जुड़ा है, क्या परिवार में कोई इससे पीड़ित है, क्या कोई मृत्यु दर्ज की गई है।
• दर्दनाक सफेदी या नीले रंग के मलिनकिरण के लिए त्वचा का निरीक्षण करें।

नियुक्ति के समय, डॉक्टर को सिस्टोलिक हृदय बड़बड़ाहट की उपस्थिति के लिए रोगी की बात सुननी चाहिए

• हृदय का दोहन (मूल्य में परिवर्तन का निर्धारण), गुदाभ्रंश (सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का निर्धारण), दबाव को मापना।

माध्यमिक परीक्षा (अस्पताल सेटिंग में):

• रक्त, मूत्र, मल, कोगुलोग्राम (जमावट और रक्त के थक्के का अध्ययन) का सामान्य और रासायनिक विश्लेषण। वे आपको आसन्न सूजन की उपस्थिति और शरीर की सामान्य स्थिति निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।
• इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)। बड़बड़ाहट का पता लगाता है; एचसीएम में, महाधमनी के ऊपर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट नोट की जाती है। हृदय दोष, गुहा आकार और दीवार की मोटाई निर्धारित करता है (आईवीएस और दीवार के संघनन के साथ वेंट्रिकुलर गुहा में कमी देखी गई है)। यदि विधि का उपयोग करना असंभव है (उदाहरण के लिए, रोगी मोटा है), रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी (रक्त में कंट्रास्ट का इंजेक्शन) किया जाता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)। हृदय की लय, विद्युत चालकता और निलय का आकार दर्शाता है।

सटीक निदान करने के लिए ईसीजी से गुजरना आवश्यक है

• दैनिक ईसीजी निगरानी। रोग की गतिशीलता और उपचार की प्रभावशीलता को ट्रैक करने में मदद करता है।
• लोड परीक्षण शरीर की अतिवृद्धि और सहनशक्ति की विशेषताओं की पहचान करने के लिए सिमुलेटर पर विशेष रूप से आयोजित प्रयोगशाला प्रयोग हैं। पुनर्वास के लिए सिफ़ारिशें बनाने में मदद करें.
• एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)। सभी आंतरिक अंगों की स्थिति को विस्तार से दिखाता है।
• एक्स-रे। हृदय का आकार (एचसीएम के मामले में - सामान्य या थोड़ा बड़ा) और रक्त जमाव की उपस्थिति निर्धारित करता है। इसके अतिरिक्त, यह अन्य सूजन और बीमारियों को भी दूर करता है।
• जीन परीक्षण. एक उत्परिवर्तित जीन की पहचान करता है और रोगी के रिश्तेदारों की भागीदारी के साथ किया जाता है।

यदि इस जटिल के बाद भी निदान गलत है, तो बायोप्सी (मांसपेशियों के ऊतकों का नमूना लेना) और कैथीटेराइजेशन (ट्यूबों के माध्यम से अंदर से दबाव मापना) किया जाता है।

कुछ मामलों में, हृदय बायोप्सी आवश्यक है

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि अचानक मृत्यु से पहले कोई अन्य अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं, हृदय रोग विशेषज्ञ या कार्डियक सर्जन या चिकित्सक से नियमित जांच कराने की सिफारिश की जाती है। 0.5% मामलों में, प्रक्रिया के दौरान प्रश्न में विकृति की पहचान की जाती है।

उपचार के तरीके

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार रूढ़िवादी (दवाएं) या सर्जिकल हो सकता है। हृदय विफलता के लक्षणों के बिना रोग के सुरक्षित और स्थिर पाठ्यक्रम के मामले में: नियमित अवलोकन, नकारात्मक कारकों (कुपोषण, बुरी आदतें, हाइपोथर्मिया, शारीरिक और भावनात्मक थकान) का बहिष्कार। ये समान अनुशंसाएँ सभी प्रकार के लिए सामान्य हैं।

यदि एससीडी (विभिन्न प्रकार की अतालता) का जोखिम पहचाना गया है, तो एक इम्प्लांट का सर्जिकल सम्मिलन (एक विद्युत उपकरण जो दिल की धड़कन पर नज़र रखता है, जो कमजोर होने पर एक आवेग भेजता है) कम रुकावट के लिए, दो-कक्षीय पेसमेकर; वेंट्रिकुलर के लिए टैचीकार्डिया, एक कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर। सर्जिकल उपचार में मायेक्टॉमी (अंदर से सेप्टम के हिस्से को हटाना), इथेनॉल एब्लेशन (सीने को काटे बिना एक सिरिंज के साथ सेप्टम में अल्कोहल समाधान का इंजेक्शन; कोशिकाएं मर जाती हैं, आईवीएस कम हो जाती हैं, और रक्त प्रवाह बहाल हो जाता है) शामिल हैं।

उपचार में दवाओं की एक पूरी श्रृंखला का उपयोग शामिल है

एक प्रगतिशील और जटिल पाठ्यक्रम के साथ - दवाओं का एक जटिल। रोग की बारीकियों को ध्यान में रखते हुए, इसे तीन दिशाओं में किया जाता है: लक्षणों को खत्म करना और माध्यमिक विकृति के विकास को रोकना, एससीडी को रोकना, न्यूरोह्यूमोरल प्रणाली को विनियमित करना और बनाए रखना:

• दवाएं जो लय बहाल करती हैं। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और अलिंद फ़िब्रिलेशन को खत्म करने के लिए - अमियोडेरोन या डिसोपाइरामाइड। अवरोधकों और मूत्रवर्धक के साथ पूरक। यदि एससीडी के लिए एक से अधिक जोखिम संकेतक हैं, तो यह निर्धारित नहीं है।
• एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल, नाडोलोल, प्रोप्रानोलोल)। इनका उपयोग अवरोधक या गैर-अवरोधक रूपों के लिए किया जाता है। 30-60% पर प्रभावी। वे सिम्पैथोएड्रेनल प्रणाली की गतिविधि को दबा देते हैं, जिससे हृदय की मांसपेशियों में ऑक्सीजन की आवश्यकता कम हो जाती है। लक्षणों को खत्म करें और हाइपरट्रॉफी के प्रतिगमन का कारण बनें। अनुमानित खुराक दिन में तीन बार 20 मिलीग्राम है, जो दबाव की गतिशीलता, संकुचन की आवृत्ति और अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियों के आधार पर भिन्न होती है। रक्त के थक्कों को रोकने के लिए, एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किए जाते हैं।

मेटोप्रोलोल हाइपरट्रॉफी की अभिव्यक्तियों को कम करने में मदद करता है

• कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल, डिसोपाइरामाइड)। अतिवृद्धि को दबाएँ और लक्षणों को ख़त्म करें। कार्य पिछले समूह के समान हैं; 60-80% मामलों में प्रभावशीलता की पुष्टि की गई थी। बढ़ी हुई ढाल के कारण खतरनाक। लगाने का तरीका वही है. डॉक्टर की देखरेख में खुराक बढ़ा दी जाती है।

कोई भी उपचार कड़ाई से चिकित्सा सुविधा में और निरंतर पर्यवेक्षण के तहत किया जाता है।

यह वीडियो आपको हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की विशेषताओं और इसके खतरों के बारे में बताएगा:

हृदय के विभिन्न भागों की अतिवृद्धि एक काफी सामान्य विकृति है जो न केवल हृदय की मांसपेशियों या वाल्वों को नुकसान के परिणामस्वरूप होती है, बल्कि जब फेफड़ों के रोगों, संरचना में विभिन्न जन्मजात विसंगतियों के कारण फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त का प्रवाह बाधित होता है। हृदय में, रक्तचाप बढ़ने के कारण, साथ ही महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि का अनुभव करने वाले स्वस्थ लोगों में।

बाएं निलय अतिवृद्धि के कारण

के बीच अतिवृद्धि के कारण एल.वीनिम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• महाधमनी वाल्व का स्टेनोसिस (संकुचन);
• हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी;
• शारीरिक गतिविधि में वृद्धि.

• तो, दाहिने हृदय की अतिवृद्धि के साथ, ईसीजी विद्युत चालकता में परिवर्तन, लय गड़बड़ी की उपस्थिति, लीड वी 1 और वी 2 में आर तरंग में वृद्धि, साथ ही साथ विद्युत अक्ष का विचलन दिखाएगा। दाहिनी ओर हृदय.
• बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ, ईसीजी हृदय की विद्युत धुरी के बाईं ओर या उसकी क्षैतिज स्थिति में विचलन के संकेत दिखाएगा, लीड वी 5 और वी 6 में एक उच्च आर तरंग, और अन्य। इसके अलावा, वोल्टेज संकेत (आर या एस तरंगों के आयाम में परिवर्तन) भी दर्ज किए जाते हैं।

हृदय के कुछ हिस्सों के बढ़ने के कारण हृदय के विन्यास में परिवर्तन का भी परिणामों से अंदाजा लगाया जा सकता है रेडियोग्राफ़छाती के अंग.

योजनाएं: ईसीजी पर वेंट्रिकुलर और एट्रियल हाइपरट्रॉफी

हृदय के बाएं वेंट्रिकल (बाएं) और दाएं वेंट्रिकल (दाएं) की अतिवृद्धि

बाएँ (बाएँ) और दाएँ (दाएँ) अटरिया की अतिवृद्धि

हृदय अतिवृद्धि का उपचार

हृदय के विभिन्न भागों की अतिवृद्धि का उपचार उस कारण को प्रभावित करने के लिए होता है जिसके कारण यह हुआ।

श्वसन प्रणाली के रोगों के कारण कोर पल्मोनेल के विकास के मामले में, वे अंतर्निहित कारण के आधार पर, विरोधी भड़काऊ चिकित्सा, ब्रोन्कोडायलेटर्स और अन्य निर्धारित करके फेफड़ों के कार्य की भरपाई करने का प्रयास करते हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का उपचार विभिन्न समूहों से एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के उपयोग तक कम हो जाता है।

गंभीर वाल्व दोषों की उपस्थिति में, प्रोस्थेटिक्स तक का सर्जिकल उपचार संभव है।

सभी मामलों में, वे मायोकार्डियल क्षति के लक्षणों से लड़ते हैं - संकेत के अनुसार एंटीरैडमिक थेरेपी निर्धारित की जाती है, दवाएं जो हृदय की मांसपेशियों (एटीपी, राइबॉक्सिन, आदि) में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती हैं। मोटापे के मामले में शरीर के वजन को सामान्य करने के लिए सीमित मात्रा में नमक और तरल पदार्थ के सेवन वाले आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।

जन्मजात हृदय दोषों के लिए, यदि संभव हो तो दोषों को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। हृदय की संरचना में गंभीर गड़बड़ी के मामले में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का विकास ही स्थिति से बाहर निकलने का एकमात्र तरीका हो सकता है।

सामान्य तौर पर, हृदय संबंधी शिथिलता, सामान्य स्थिति और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति की सभी मौजूदा अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए, ऐसे रोगियों के उपचार का दृष्टिकोण हमेशा व्यक्तिगत होता है।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूँगा समय पर पता चल गई एक्वायर्ड मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को सुधारा जा सकता है. यदि आपको हृदय की कार्यप्रणाली में किसी गड़बड़ी का संदेह है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए, वह बीमारी के कारण की पहचान करेगा और उपचार लिखेगा जो आपको जीवन के कई वर्षों तक जीने का मौका देगा।

वीडियो: "सबसे महत्वपूर्ण बात के बारे में" कार्यक्रम में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी

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मायोकार्डियम (हृदय की मांसपेशियों की परत) की दीवार का मोटा होना एक रोग संबंधी स्थिति है। चिकित्सा पद्धति में, कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न प्रकार हैं। संचार प्रणाली के मुख्य अंग में रूपात्मक परिवर्तन से हृदय की सिकुड़न में कमी आती है और अपर्याप्त रक्त आपूर्ति होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है?

हृदय के बाएं (शायद ही कभी दाएं) वेंट्रिकल की दीवार के मोटे होने (हाइपरट्रॉफी) की विशेषता वाली बीमारी को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) कहा जाता है। मायोकार्डियम के मांसपेशी फाइबर अव्यवस्थित रूप से स्थित होते हैं - यह रोग की एक विशिष्ट विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, असममित गाढ़ापन देखा जाता है, और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि विकसित होती है।

पैथोलॉजी की विशेषता वेंट्रिकुलर वॉल्यूम में कमी और बिगड़ा हुआ पंपिंग फ़ंक्शन है। अंगों तक पर्याप्त रक्त पहुंचाने के लिए हृदय को बार-बार धड़कना पड़ता है। इन परिवर्तनों का परिणाम हृदय ताल की गड़बड़ी और हृदय विफलता की उपस्थिति है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से पीड़ित रोगियों की औसत आयु 30-50 वर्ष है। यह रोग पुरुषों में अधिक पाया जाता है। रोग संबंधी स्थिति 0.2-1.1% आबादी में दर्ज की गई है।

कारण

एचसीएम एक वंशानुगत बीमारी है। जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। परिवर्तित वंशानुगत संरचनाओं के संचरण का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। पैथोलॉजी केवल जन्मजात नहीं होती है। कुछ मामलों में, प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में उत्परिवर्तन होते हैं। आनुवंशिक कोड बदलने के परिणाम इस प्रकार हैं:

• मायोकार्डियल सिकुड़ा प्रोटीन का जैविक संश्लेषण बाधित है;
• मांसपेशी फाइबर का गलत स्थान और संरचना होती है;
• मांसपेशियों के ऊतकों को आंशिक रूप से संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस विकसित होता है;
• परिवर्तित कार्डियोमायोसाइट्स (मांसपेशियों की झिल्ली कोशिकाएं) बढ़े हुए भार के साथ असंगठित रूप से काम करती हैं;
• मांसपेशी फाइबर मोटे हो जाते हैं, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है।

मांसपेशी झिल्ली का मोटा होना (प्रतिपूरक अतिवृद्धि) दो रोग प्रक्रियाओं में से एक के कारण होता है:

1. डायस्टोलिक मायोकार्डियल फ़ंक्शन का उल्लंघन। हृदय की शिथिलता (डायस्टोल) की अवधि के दौरान, मायोकार्डियम की खराब विकृति के कारण वेंट्रिकल पर्याप्त रक्त से नहीं भर पाता है। इससे डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है।
2. बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट (क्षीण धैर्य)। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है। माइट्रल वाल्व लीफलेट की गतिशीलता ख़राब होने के कारण रक्त प्रवाह में बाधा आती है। रक्त निष्कासन के समय, बाएं वेंट्रिकल की गुहा और महाधमनी के प्रारंभिक भाग के बीच सिस्टोलिक दबाव में अंतर होता है। इस कारण रक्त का कुछ भाग हृदय में रुक जाता है। परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकुलर अंत-डायस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, बाएं आलिंद का फैलाव (विस्तार) प्रतिपूरक हाइपरफंक्शन के परिणाम हैं।

वर्गीकरण

रोग के वर्गीकरण के अंतर्निहित मानदंड अलग-अलग हैं। निम्नलिखित प्रकार की बीमारी प्रतिष्ठित हैं:

रोगियों की प्रचलित शिकायतों को ध्यान में रखते हुए, विकृति विज्ञान के नौ रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है। जबकि सामान्य लक्षण होते हैं, एचसीएम के प्रत्येक प्रकार के विशिष्ट लक्षण होते हैं। नैदानिक ​​रूप इस प्रकार हैं:

• बिजली चमकना;
• स्यूडोवाल्वुलर;
• अतालतापूर्ण;
• हृदय संबंधी;
• कम-लक्षणात्मक;
• वानस्पतिक;
• रोधगलन जैसा;
• क्षतिपूरक;
• मिश्रित।

नैदानिक ​​और शारीरिक वर्गीकरण रोग विकास के चार चरणों की पहचान करता है। मुख्य मानदंड बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ (एलवीओटी) और महाधमनी में सिस्टोलिक दबाव में अंतर है:

• पहला चरण एलवीओटी में 25 मिमी एचजी से अधिक का दबाव संकेतक नहीं है। कला। मरीज को अपनी हालत बिगड़ने की कोई शिकायत नहीं है।
• दूसरा चरण लगभग 36 mmHg का दबाव प्रवणता है। कला। शारीरिक गतिविधि से स्थिति और खराब हो जाती है।
• तीसरा चरण - दबाव अंतर 44 मिमी एचजी तक है। कला। सांस की तकलीफ देखी जाती है और एनजाइना विकसित हो जाती है।
• चौथा चरण 88 mmHg से अधिक के LVOT में सिस्टोलिक दबाव प्रवणता है। कला। रक्त संचार ख़राब हो जाता है और अचानक मृत्यु संभव है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

यह रोग लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी उन युवा एथलीटों में मृत्यु का मुख्य कारण है जो वंशानुगत बीमारी की उपस्थिति से अनजान थे। जीटीसीएस वाले 30% रोगियों को कोई शिकायत नहीं है और उनकी सामान्य स्थिति में गिरावट का अनुभव नहीं होता है। पैथोलॉजी के लक्षण इस प्रकार हैं:

• बेहोशी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, कार्डियालगिया, एनजाइना पेक्टोरिस और कम रक्त उत्पादन सिंड्रोम से जुड़ी अन्य स्थितियां;
• बाएं निलय हृदय विफलता;
• हृदय ताल गड़बड़ी (एक्सट्रैसिस्टोल, पैरॉक्सिस्म, अतालता);
• अचानक मृत्यु (लक्षणों की अनुपस्थिति में);
• जटिलताओं की घटना - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म।

निदान

बीमारी के पहले लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं, लेकिन ज्यादातर मामलों में इसका निदान किशोरावस्था में या 30-40 वर्ष के रोगियों में होता है। शारीरिक परीक्षण (बाहरी स्थिति का आकलन) के आधार पर, डॉक्टर प्राथमिक निदान करता है। परीक्षा हृदय की सीमाओं के विस्तार की पहचान करने में मदद करती है, विशिष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट को सुनती है, यदि रोग का एक अवरोधक रूप है, तो दूसरे स्वर का जोर फुफ्फुसीय धमनी पर हो सकता है। हाइपरट्रॉफी के लिए गले की नसों की जांच करते समय, दाएं वेंट्रिकल की खराब सिकुड़न एक अच्छी तरह से परिभाषित ए तरंग द्वारा इंगित की जाती है।

अतिरिक्त निदान विधियों में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। पैथोलॉजी की उपस्थिति में, ईसीजी कभी भी सामान्य नहीं होता है। अध्ययन हमें हृदय कक्षों के विस्तार, चालन में गड़बड़ी और संकुचन आवृत्ति को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• छाती का एक्स - रे। अटरिया और निलय के आकार में परिवर्तन की पहचान करने में मदद करता है।
• इकोकार्डियोग्राफी। हृदय की दीवार के मोटे होने के स्थान, रक्त प्रवाह में रुकावट की डिग्री और डायस्टोलिक शिथिलता की पहचान करने की मुख्य विधि।
• शारीरिक गतिविधि के उपयोग के साथ, पूरे दिन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की निगरानी। यह विधि अचानक मृत्यु को रोकने, रोग का पूर्वानुमान लगाने और हृदय ताल गड़बड़ी की पहचान करने के लिए महत्वपूर्ण है।
• रेडियोलॉजिकल तरीके. वेंट्रिकुलोग्राफी (एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ हृदय की जांच) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) की जाती है। इनका उपयोग जटिल मामलों में रोग संबंधी परिवर्तनों की पहचान करने और उनका सटीक आकलन करने के लिए किया जाता है।
• आनुवंशिक निदान. रोग के पूर्वानुमान का आकलन करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण तरीका। रोगी और उसके परिवार के सदस्यों पर जीनोटाइप विश्लेषण किया जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का उपचार

यदि किसी मरीज में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण हैं, तो कई प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है। यदि पैथोलॉजी के प्रतिरोधी रूप के मामले में ड्रग थेरेपी अप्रभावी है, तो सुधार के सर्जिकल और वैकल्पिक पारंपरिक तरीकों का उपयोग किया जाता है। अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम या बीमारी के अंतिम चरण वाले रोगियों के लिए एक विशेष उपचार आहार निर्धारित किया जाता है। थेरेपी के लक्ष्य हैं:

• पैथोलॉजी के लक्षणों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करना;
• रोगी के "जीवन की गुणवत्ता" में वृद्धि, कार्यात्मक क्षमता में सुधार;
• रोग का सकारात्मक पूर्वानुमान सुनिश्चित करना;
• अचानक मृत्यु के मामलों और रोग की प्रगति की रोकथाम।

दवाई से उपचार

एचसीएम के लक्षणों वाले रोगियों में, शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध लगाने की सिफारिश की जाती है। रोग के प्रतिरोधी रूप वाले रोगियों को इस नियम का सख्ती से पालन करना चाहिए। भार अतालता, बेहोशी के विकास और एलवीओटी दबाव प्रवणता में वृद्धि को भड़काता है। एचसीएम के मध्यम लक्षणों वाली स्थिति को कम करने के लिए, विभिन्न औषधीय समूहों की दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• बीटा ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, मेटोप्रोलोल, एटेनोलोल) या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल)। वे हृदय गति को कम करते हैं, डायस्टोल (विश्राम चरण) को लंबा करते हैं, निलय को रक्त से भरने में सुधार करते हैं और डायस्टोलिक दबाव को कम करते हैं।
• कैल्शियम प्रतिपक्षी (फिनोप्टिन, एमियोडेरोन, कार्डिल)। दवाएं कोरोनरी धमनियों में कैल्शियम की मात्रा को कम करती हैं, संरचनाओं की शिथिलता (डायस्टोल) में सुधार करती हैं, और मायोकार्डियल सिकुड़न को उत्तेजित करती हैं।
• एंटीकोआगुलंट्स (फेनिंडियोन, हेपरिन, बिवलीरुडिन)। दवाएं थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म के जोखिम को कम करती हैं।
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, इंडापमेड), एसीई अवरोधक (कैप्टोप्रिल, रामिप्रिल, फ़ोसिनोप्रिल)। हृदय विफलता वाले रोगियों के लिए दवाओं की सिफारिश की जाती है।
• एंटीरियथमिक दवाएं (डिसोपाइरामाइड, एमियोडेरोन)।

एचसीएम के मामले में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, निफ़ेडिपिन और नाइट्राइट्स का उपयोग वर्जित है। ये दवाएं रुकावट के विकास में योगदान करती हैं।

शल्य चिकित्सा

औषधीय दवाओं के सेवन की प्रभावशीलता के अभाव में हृदय शल्य चिकित्सा उपचार की सलाह दी जाती है। उन रोगियों के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है जिनके बाएं वेंट्रिकल (एलवी) और महाधमनी के बीच दबाव का अंतर 50 मिमी एचजी से अधिक है। कला। आराम के समय और शारीरिक गतिविधि के दौरान। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए निम्नलिखित शल्य चिकित्सा तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• ट्रांसऑर्टिक सेप्टल मायेक्टॉमी (टीएसएम)। यह उन रोगियों के लिए अनुशंसित है जो शारीरिक गतिविधि के दौरान बेहोशी, सांस लेने में तकलीफ या सीने में दर्द का अनुभव करते हैं। ऑपरेशन का सार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से को हटाना है। यह हेरफेर अच्छी एलवी सिकुड़न और महाधमनी में रक्त की मुक्त आवाजाही सुनिश्चित करता है।
• पर्क्यूटेनियस अल्कोहल पृथक्करण। यह ऑपरेशन ईएमएस के विपरीत रोगियों, बुजुर्ग रोगियों, जिनके तनाव की स्थिति में अपर्याप्त रक्तचाप है, के लिए निर्धारित है। स्क्लेरोज़िंग पदार्थ (उदाहरण के लिए, अल्कोहल समाधान) को हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में इंजेक्ट किया जाता है।
• दोहरे कक्ष की गति। इस तकनीक का उपयोग सर्जरी के लिए मतभेद वाले रोगियों के लिए किया जाता है। हेरफेर से हृदय की कार्यक्षमता में सुधार होता है और कार्डियक आउटपुट बढ़ता है।
• कृत्रिम माइट्रल वाल्व का प्रत्यारोपण। उन रोगियों के लिए प्रोस्थेटिक्स की सिफारिश की जाती है जिनमें खराब रक्त प्रवाह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मोटे होने के कारण नहीं होता है, बल्कि महाधमनी लुमेन में वाल्व के उलटा होने के परिणामस्वरूप होता है।
• आईसीडी (इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर) की स्थापना। इस तरह की प्रक्रिया के संकेत अचानक मृत्यु, पिछले कार्डियक अरेस्ट और लगातार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का उच्च जोखिम हैं। आईसीडी स्थापित करने के लिए, सबक्लेवियन क्षेत्र में एक चीरा लगाया जाता है, इलेक्ट्रोड को एक नस के माध्यम से डाला जाता है (पेसमेकर मॉडल के आधार पर 1-3 हो सकते हैं) और हृदय के अंदर एक्स-रे नियंत्रण के तहत स्थापित किया जाता है।
• हृदय प्रत्यारोपण. दवा उपचार से प्रभाव की अनुपस्थिति में, हृदय विफलता के अंतिम चरण वाले रोगियों के लिए निर्धारित।

सर्जिकल ऑपरेशन से मरीजों की स्थिति में काफी सुधार होता है और शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता बढ़ती है। सर्जिकल उपचार मायोकार्डियम की पैथोलॉजिकल मोटाई और जटिलताओं के आगे के विकास से रक्षा नहीं करता है। पश्चात की अवधि में, रोगी को हार्डवेयर डायग्नोस्टिक तकनीकों का उपयोग करके नियमित जांच करानी चाहिए और जीवन भर डॉक्टर द्वारा निर्धारित औषधीय दवाएं लेनी चाहिए।

पूर्वानुमान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विकास के विभिन्न विकल्प हैं। स्पष्ट लक्षणों के बिना, गैर-अवरोधक रूप स्थिर है। रोग के लंबे समय तक विकसित होने का परिणाम हृदय विफलता है। 5-10% मामलों में, मायोकार्डियल दीवार का मोटा होना अपने आप बंद हो जाता है; वही प्रतिशत हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी (हृदय गुहाओं में खिंचाव) में बदलने की संभावना है।

उपचार के अभाव में मृत्यु दर 3-8% मामलों में देखी गई है। आधे रोगियों में, अचानक मृत्यु हो जाती है, जो गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता, पूर्ण हृदय ब्लॉक, या तीव्र रोधगलन के कारण होती है। 15-25% में, कोरोनरी एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, जो माइट्रल और महाधमनी वाल्वों को प्रभावित करता है, 9% रोगियों में विकृति विज्ञान की जटिलता के रूप में होता है।

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