Почему болит передняя стенка матки. Опущение стенок влагалища и матки: безоперационное и хирургическое лечение. Причины опущения передней стенки матки

Развитие . В органогенезе половой системы, как мужской, так и женской, взаимодействует ряд факторов. Первый из них – генетический механизм, определяющий пол человека в момент слияния сперматозоида и яйцеклетки. У человека, как и у многих видов животных, женский пол является гомогаметным. Это означает, что все гаметы (половые клетки), образующиеся в яичниках, содержат одинаковый хромосомный набор – 22 аутосомы и половую хромосому X.

Мужской пол является гетерогаметным, так как в яичках практически в равных количествах образуются гаметы с двумя разными хромосомными наборами – 22+X и 22+Y. При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом типа 22+X образуется зигота, впоследствии развивающаяся в организм генетически женского пола. В случае оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом типа 22+Y образуется зигота, развивающаяся в организм генетически мужского пола. Таким образом, хромосома Y – детерминанта генетически мужского пола. Специфические гены, локализованные в коротком плече хромосомы Y, кодируют факторы, детерминирующие развитие мужских гонад.

После генетических включается ряд внутренних эпигенетических факторов (ферментные системы, индукторы генома, гормоны), влияющих на органогенез половой системы. К третьей группе факторов относятся внешние эпигенетические факторы, такие, как влияние окружающей среды, травматизация, тератогенное воздействие, лекарственные вещества т.д.

Эмбриональное развитие половой системы. Развитие мужской и женской половой системы происходит на начальных этапах эмбриогенеза одинаково, в непосредственной связи с развитием мочевыделительной системы и начинается с закладки гонады на 4-й неделе внутриутробного развития. При этом на медиальной поверхности первичной почки образуются утолщения, называемые гонадными валиками. Составными элементами развивающихся гонад являются: 1) гоноциты - первичные половые клетки, дающие начало половым клеткам обоих полов – овогониям и сперматогониям; 2) производные мезонефроса (эпителий канальцев и капсулы первичной почки) – будущие эпителиальные элементы половых желез: фолликулярные клетки и клетки Сертоли; 3) мезенхимная ткань – будущие соединительнотканные элементы половых желез: текоциты, клетки Лейдига, интерстициальная ткань яичника и яичка, миоидные клетки.

Первый этап развития – образование первичных половых клеток (гоноцитов) из энтодермы желточного мешка зародыша человека. Гоноциты, имеющие внегонадное (желточный мешок) происхождение - это активно пролиферирующие, крупные клетки, округлой формы, содержащие в цитоплазме большое количество гликогена, щелочной фосфатазы.

Первичные половые клетки мигрируют по кровеносным сосудам с током крови в дорсальном направлении по желточному мешку, через мезенхиму первичной кишки, вдоль ее брыжейки к гонадным валикам. Миграция первичных половых клеток начинается с последних дней 3-й недели развития, и этот процесс усиливается в течение 4-й недели. Одним из основных механизмов миграции гоноцитов в область половых валиков является хемотаксис.

В течение следующих 2 недель гоноциты многократно митотически делятся, формируя обширную популяцию предшественников гамет. Половые клетки в этот период обнаруживают признаки обмена стероидов. Нарушение развития гоноцитов и заселения ими гонадных валиков может привести к нарушению развития гонад.

Индифферентная стадия развития гонад . У эмбрионов длиной до 17 мм еще нет признаков, указывающих на будущий пол зародышей. Однако по наличию полового хроматина (тельце Барра) в клетках трофобласта на 12-й день развития и в клетках эмбриобласта на 16-й день развития определить пол возможно.

Гистологически различаемые зачатки половых желез в виде утолщений целомического эпителия (гонадных валиков) появляются уже у зародыша длиной 4-5 мм. После образования половых валиков происходит дезинтеграция канальцев мезонефроса, эпителиальные клетки канальцев мигрируют в закладки гонад и достаточно быстро заселяют их – происходит колонизация закладки гонады клетками канальцев первичной почки.

В процессе дальнейшего развития первичные половые клетки оказываются погруженными в эпителий канальцев мезонефроса, формируя половые тяжи, вокруг которых находится мезенхима. Таким образом, половые тяжи – это гоноциты, окруженные эпителием. На этом этапе гонада представляют собой бипотентный орган, способный стать или яичком, или яичником. Неадекватный или недостаточный сигнал для последующего развития гонад может привести к истинному гермафродитизму.

Предшественники зародышевого эпителия развиваются в клетки Сертоли у мужчин и фолликулярные клетки – у женщин. Сходство их эндокринной функции в мужском и женском организме является результатом их общего происхождения. Из мезенхимы, окружающей половые тяжи, развиваются тестикулярные интерстициальные клетки (клетки Лейдига) и клетки стромы яичника (клетки теки). Функциональное сходство этих двух клеточных типов проявляется и в сформированных железах.

У эмбрионов длиной 17-20 мм (около 2-х месяцев) в гонаде появляются особенности, свидетельствующие о происходящей половой дифференцировке. Половой валик в это время максимально заполнен половыми клетками.

Мезонефрический и парамезонефрический протоки . Мужские и женские половые органы развиваются из различных протоковых систем. Эти системы протоков начинают образовываться параллельно с мочевыделительной системой и гонадами на 4-й неделе внутриутробного развития.

Первичная почка (мезонефрос) состоит из канальцев и протока, называемого мезонефрическим , или Вольфовым, протоком. От канальцев вольфов проток растет по направлению к урогенитальному синусу (область клоаки). Канальцы мезонефроса подрастают к первичным половым тяжам как раз в то время, когда гонады начинают дифференцироваться. Одновременно с этим (в конце 2-го месяца внутриутробного развития) латерально от Вольфова протока располагается образованный из целомического эпителия первичной почки парамезонефрический, или Мюллеров , проток. Протоки состоят из эпителиального пласта энтодермального происхождения (изнутри), к которому впоследствии подрастает мезенхима (снаружи). Мюллеров и Вольфов протоки открываются в клоаку независимо друг от друга, отдельными отверстиями. На противоположном конце Мюллеров канал заканчивается слепым расширением. В процессе развития окончательной почки (метанефротическая стадия) мезонефрические структуры полностью встраиваются в репродуктивный тракт и перестают выполнять мочевыделительную функцию.

Из Вольфова и Мюллерова протоков развиваются мужские и женские внутренние половые органы соответственно. Впоследствии, к 3-му месяцу внутриутробного развития, одна из протоковых систем дегенерирует.

Наружные половые органы у эмбрионов обоего пола вначале развиваются одинаково, что происходит на 5-6-й неделе развития. Наружные половые органы дифференцируются из мочеполового (урогенитального) синуса, полового бугорка, половых складок и половых валиков. Уроректальная перегородка разделяет клоаку на дорсальную часть, образующую прямую кишку, и вентральную, называемую мочеполовым синусом.

Краниальнее проктодеума – эктодермального углубления под основанием хвоста – образуется половой бугорок. На каудальной поверхности полового бугорка находится пара половых складок, тянущихся по направлению к проктодеуму. Половой бугорок окружает округлые возвышения – половые валики. Развитие наружных половых органов прямо зависит от уровня половых гормонов. Дифференцированное, соответствующее полу, развитие наружных гениталий начинается с 3-го месяца внутриутробной жизни.

Развитие женской половой системы. Ведущим механизмом дифференцировки гонады по половому признаку является присутствие либо отсутствие продуктов генов Y-хромосомы.

Яичники. Яичники становятся гистологически различимыми на 8-й неделе внутриутробного развития. По периферии органа (будущее корковое вещество) половые тяжи, образованные половыми и эпителиальными клетками, разделяются прослойками мезенхимы на отдельные клеточные скопления. Более глубокая часть гонады лишена этих тяжей – это будущее мозговое вещество. По мере роста гонады происходит выпячивание валика, постепенно появившиеся и углубляющиеся борозды отделяют гонаду от первичной почки с латеральной стороны и от зачатка надпочечника с дорсо-медиальной. Таким образом, появляется брыжейка гонады, и гонада остается связанной только со средней частью первичной почки.

На 8-10 неделе происходит особенно активный процесс митотического деления первичных половых клеток – овогоний, что соответствует I фазе овогенеза – стадии размножения. Для этого этапа развития характерна неполная цитотомия овогоний при митозе. В результате чего создается половой синцитий, который существует продолжительное время, что необходимо для синхронизации митотических циклов в овогониальных группах. Общее количество овогоний составляет 7x10 6 . Высокий уровень пролиферации гамет, запрограммированный природой в женском организме, имеет филогенетическое обоснование, когда для выживания особей и сохранения видов в условиях естественного отбора требовался большой запас яйцеклеток.

Эпителий, покрывающий овогонии, дифференцируется в фолликулярные клетки. Подлежащая мезенхима разрастается внутри гонады и разделяет половые тяжи так, что эпителиальные клетки окружают одну или две половые клетки. Фолликулярный эпителий с самого начала развития фолликулов имеет большое значение для трофики половой клетки. Высокая метаболическая активность этих клеток – обязательное условие для роста половой клетки, поскольку из фолликулярного эпителия в половую клетку поступают не только низкомолекулярные вещества, но и белковые молекулы. Задержка окружения овогонии фолликулярными клетками приводит к ее гибели.

После фазы размножения (на 3-4-ом месяце внутриутробного развития) половые клетки вступают во 2-ю стадию овогенеза - период роста. Овогонии увеличивают свои размеры, поскольку начинают синтезировать и накапливать трофические соединения (желток, или вителлин), которые будут использоваться зародышем на первых порах его развития. Стадия роста яйцеклеток делится на малый рост, который женские половые клетки претерпевают в эмбриогенезе, и на большой рост – происходит в постнатальном онтогенезе.

Клетки сети яичника (канальцы мезонефроса), или формирующиеся фолликулярные клетки, вырабатывают мейоз-индуцирующую субстанцию, которая останавливает митоз овогоний и инициирует мейоз. Половые клетки, начавшие малый рост, называются овоцитами 1-го порядка, поскольку это есть начало мейотического деления. Началом мейоза является профаза первого деления, которая состоит из прелептотенной конденсации и деконденсации хромосом, лептотены, зиготены, пахитены, диплотены, диктиотены и диакинеза. На стадии диплотены овоцит увеличивается в размерах и начинает окружаться префолликулярными клетками (у человека – производными мезонефроса). К рождению практически все овоциты завершают профазу первого мейотического деления. Мейоз останавливается под действием мейоз-превентирующей субстанции, вырабатываемой первичными фолликулярными клетками, на стадии диктиотены, которая называется стационарной стадией профазы. Мейоз овоцитов 1-го порядка блокируется надолго: дальнейшее развитие наступает после полового созревания.

Если формирование яичников начинается в конце 2-го месяца внутриутробного периода, а на 4-м месяце появляются примордиальные фолликулы, то на 5-м месяце уже можно проследить процесс созревания фолликулов, что проявляется в округлении и укрупнении клеток лучистого венца (фолликулярных клеток), а также увеличении количества их слоев. Созревание фолликулов связывают с влиянием на организм плода гонадотропных гормонов гипофиза матери, хориального гонадотропина и собственных гонадотропных гормонов гипофиза.

К концу первой половины внутриутробного периода в яичниках плодов определяются почти все основные структуры. Хорошо выявляются корковый и мозговой слои. Корковый слой занимает большую часть яичника, представлен соединительной тканью, в которой находятся примордиальные фолликулы с половыми клетками различной величины. У плода 32-34 недели могут обнаруживаться полостные фолликулы, вокруг которых появляется соединительнотканная оболочка, состоящая из клеток текоцитов. Такие фолликулы не достигают зрелости, подвергаются атрезии и половая клетка погибает.

Мозговой слой развивающегося яичника представлен рыхлой соединительной тканью, в которой врастают сосуды и нервы. В мозговой части яичника встречаются остатки канальцев первичной почки в виде большего или меньшего количества трубчатых образований, выстланных цилиндрическим мерцательным эпителием.

Отсутствие овуляции и лютеинизации у плода говорит об отсутствии генеративной функции яичников в этот период развития. В отношении гормональной активности считается, что в третьем триместре внутриутробного развития стероидные гормоны в небольших количествах образуются в фолликулярных клетках, клетках-текоцитах и интерстициальных клетках яичника плода.

Таким образом, в течение эмбрионального периода происходит размножение половых клеток, которые дифференцируются в овогонии, то есть проходит первая стадия овогенеза – стадия размножения. К концу внутриутробного развития овогонии прекращают делиться, вступают в стадию малого роста, становятся овоцитами первого порядка и приобретают оболочку из фолликулярных клеток.

Маточные трубы. Матка. Влагалище. Эти органы образуются из мюллеровых протоков. У особи мужского пола клетки - предшественники сустентоцитов, вырабатывают мюллеров ингибирующий фактор (МИФ), вызывающий дегенерацию парамезонефрического протока. В отсутствии этого вещества, которое находится под контролем генов Y-хромосомы, развиваются женские органы.

Маточные трубы у человека формируются в виде парных образований, в то время как матка и влагалище (его верхняя треть) образуются в результате срастания мюллеровых протоков. Маточные трубы образуются из верхних третей мюллеровых протоков, той их части, которая проходит вдоль латерального края первичной почки. В течение 3-го месяца внутриутробного развития из скоплений мезенхимы формируются мышечный и соединительнотканные слои трубы. К концу 4-го месяца внутриутробной жизни маточные трубы из вертикального положения переходят в горизонтальное. Мышечная оболочка трубы развивается одновременно с мышечной оболочкой матки. К 26-27-й неделе формируются оба мышечных слоя – сначала циркулярный, а затем продольный.

Вначале нет отличия в структуре маточной и влагалищной части протоков, затем в конце 3-го месяца область матки выделяется более плотной концентрацией мезенхимных клеток, составляющих ее стенку. Через месяц из скоплений мезенхимы начинают образовываться мышечный слой и соединительнотканные элементы стенки матки. Разделение матки на тело и шейку происходит в конце 4-го начале 5-го месяца, а разграничение между шейкой и влагалищем – на 4-м месяце развития.

Матка. После слияния мюллеровых протоков тело матки имеет двурогую форму, к 4-му месяцу рога срастаются, и тело матки принимает седловидную форму, затем постепенно переходит в грушевидную. Активный рост матки наблюдается после 20 недель развития, поскольку в этот период выявляется повышенная чувствительность органа к стимулирующему влиянию эстрогенов материнского организма. В то же время, для плода характерно отсутствие зависимости состояния его эндометрия и степенью зрелости яичника.

Полость матки в эмбриональном периоде покрыта низким цилиндрическим эпителием. По мере развития появляются первые врастания покровного эпителия в подлежащую мезенхимную ткань. У плода 18 недель дифференцируются первые железы, которые в виде небольших трубочек сохраняются до момента рождения и затем развиваются мало до периода половой зрелости. Секреция в эпителии желез эндометрия обнаруживается на 28 неделе внутриутробного развития. Формирование всех трех слоев миометрия осуществляется в период от 18 до 28 недель внутриутробного развития.

При отсутствии тестостерона Вольфовы протоки регрессируют. Различные по длине остатки Вольфовых протоков (Гартнеровы протоки) иногда обнаруживают на протяжении участка от яичника до девственной плевы. В любом месте по ходу Гартнерова протока могут возникнуть его кисты.

При нарушении развития или слияния мюллеровых протоков возникают аномалии тела и шейки матки.

Влагалище формируется путем слияния каудальных отделов мюллеровых протоков в один общий. С этими тяжами клеток Мюллеровых протоков сливается тяж мочеполового (урогенитального) синуса. В месте контакта синуса и Мюллерова протока образуется Мюллеров бугорок, впоследствии дающий начало девственной плеве. Из задней части урогенитального синуса формируются нижние две трети влагалища. Гистогенез эпителия влагалища завершается к 20-21-й неделе внутриутробного развития. Эпителий чувствиетелен к эстрогенам материнского организма, поэтому он слущивается, закрывая почти весь просвет влагалища.

Наружные половые органы. Рост наружных гениталий и начало первичной феминизации относится к 17-18-й неделе. Поскольку развитие наружных половых органов зависит от уровня половых гормонов, то при отсутствии андрогенов мочеполовой синус развивается в нижнюю часть влагалища, половой бугорок – в клитор, а половые складки и половые валики преобразуются в малые и большие половые губы соответственно.

Пороки развития. Структурные аномалии матки, шейки матки и влагалища – наиболее частые формы нарушения половой дифференцировки у женщин. Они возникают вследствие нарушений развития парамезонефрических (мюллеровых) протоков. Наиболее тяжелая форма – полное отсутствие репродуктивного тракта, включая влагалище, матку и маточные трубы, - агенезия протоков (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера).

Нарушение слияния мюллеровых протоков по срединной линии приводит к формированию пороков развития матки: удвоение матки , которое может сопровождаться также удвоением шейки матки и влагалища.

Двурогая матка – верхняя часть матки разделена.

Инфантильная матка – матка уменьшенных размеров (длиной 3-3,5 см) с конической удлиненной шейкой.

Нарушение резорбции срединной части мюллеровых протоков после слияния обычно приводит к образованию перегородки матки (полураздельная матка ).

Развитие мужской половой системы. Яички. Как указывалось, зачатки гонад появляются у зародышей длиной 4-5 мм в виде валиков на медиальной стороне каждого мезонефроса. Продукты генов хромосомы Y способствуют формированию примитивных яичек из индифферентных гонадных валиков, что происходит на 6-й неделе внутриутробного развития (формирование яичников в женском организме – на 8-й). Начинается быстро происходящий процесс образования в паренхиме гонады клеточных тяжей, состоящих из эпителия, окружающего гоноциты, погруженного в мезенхиму. Эти клеточные тяжи и являются зачатками будущих семенных канальцев.

Субэпителиальная мезенхима возникает между покровным герминативным эпителием и половыми тяжами, так что половые тяжи отодвигаются от поверхности гонады. Таким образом, если в гонаде женского организма происходит развитие коркового и мозгового вещества, при этом примордиальные фолликулы располагаются в корковом веществе, то в предшественниках яичек половые тяжи находятся только в мозговом веществе, а корковое вещество яичек замещается мезенхимной тканью, из которой образуется фиброзная белочная оболочка.

В начале 3-го месяца первичные половые клетки, которые находятся в половых тяжах, дифференцируются в незрелые половые клетки - сперматогонии, из которых впоследствии развиваются сперматозоиды, однако сперматогенез (образование половых клеток) начинается лишь в конце полового созревания (15-16 лет).

Из эпителиальных клеток половых тяжей, то есть клеток, окружающих гоноциты, формируются клетки Сертоли. Клеточные тяжи вытягиваются, ограничиваются от мезенхимы (интерстиция) базальной мембраной, образуя канальцы яичка. В интерстициальной ткани выделяют типичные мезенхимные клетки, фибробласты и клетки Лейдига. К концу 3-го месяца клеток Лейдига в интерстиции становится много, они располагаются в виде скоплений, в их цитоплазме определяются гормоны андрогены (тестостерон). Количество и размер клеток Лейдига достигают максимума у плодов 14-16-недельного возраста, когда они заполняют все пространство между первичными семенными канальцами.

В первичных канальцах яичка на 4-м месяце внутриутробного развития выделяют следующие компоненты: большое количество сперматогоний, вокруг которых располагаются незрелые клетки Сертоли, просвет в канальцах отсутствует. Впервые просвет появляется в канальцах плода на 20-22-й неделе развития. Такое соотношение клеточных форм внутри канальцев сохраняется в эмбриогенезе человека до рождения. Количество канальцев увеличивается в течение всего эмбрионального периода вплоть до рождения ребенка.

Образование тестостерона эмбриональными яичками не контролируется гипоталамо-гипофизарной системой плода, его индуцирует хорионический гонадотропин (плацентарный гормон) и гонадотропные гормоны гипофиза матери.

Чрезвычайно важным процессом, сопровождающим эмбриогенез яичек, является их миграция – опускание яичек из брюшной полости в мошонку, начинающееся в конце 3-го месяца внутриутробного развития. Это зависимый от андрогенов процесс, в течение которого яички продвигаются вниз по специальному фиброзному тяжу – направляющей связке яичка, соединенной с развивающейся мошонкой. Складка брюшины вокруг Вольфова и Мюллерова протоков (которая впоследствии становится серозной оболочкой яичка) соединяется с гонадой, а направляющая связка яичка начинает развиваться уже под брюшиной. Таким образом, опускание яичка происходит в забрюшинном пространстве. Направляющая связка яичка растет медленнее, чем зародыш. Это приводит к опусканию яичек в развивающуюся мошонку. Яички располагаются над паховой (пупартовой) связкой до 6-7 месяца внутриутробного развития.

В начале 8-го месяца яичко покидает брюшную полость и спускается в мошонку через паховый канал, находящийся в передней стенке живота над паховой связкой. В паховом канале яичко движется по задней поверхности влагалищного отростка брюшины, который предварительно спускается в мошонку и формирует этот канал. После опускания яичка в мошонку паховый канал суживается, что предотвращает выпадение содержимого живота в мошонку. Тем не менее, паховый канал имеет достаточные размеры для прохождения семенного канатика, в состав которого входят семявыносящих проток, сосуды и нервы, а также облитерирующийся влагалищный отросток брюшины. Прокладывая паховый канал в брюшной стенке, влагалищный отросток брюшины тянет с собой все ее слои (мышцы, фасции), которые становятся оболочками яичка и семенного канатика.

Нарушения в гипоталамо-гипофизарно-тестикулярной системе плода приводят к нарушению правильного опускания яичек – крипторхизму, следствием чего является отсутствие генеративной функции яичек, поскольку для сперматогенеза необходима более низкая температура тела, что обеспечивается нахождением яичек в мошонке.

Семявыносящие протоки и железы. Предшественники клеток Сертоли синтезируют Мюллеров ингибирующий фактор, что вызывает дегенерацию Мюллерова (парамезонефрического) протока. Тестостерон, синтезируемый клетками Лейдига, стимулирует дальнейшее развитие Вольфова (мезонефрического) протока в придатки яичка, семявыносящие протоки и семенные пузырьки.

Развитие отводящих путей начинается с соединения верхнего отдела Вольфовых каналов посредством канальцев первичной почки с первичными канальцами гонады. У зародышей начала 3-го месяца внутриутробного развития Вольфовы каналы начинают соединяться с протоками семенников, что приводит к образованию придатка семенника. Примерно в это же время в нефронах окончательной почки формируются клубочки, и функция мочеобразования переходит к ним, что ведет к потере мезонефрическими протоками функции мочевыделения.

Часть Вольфова протока, которая располагается ниже семявыносящих канальцев, удлиняясь и принимая извитой вид, превращается в проток придатка яичка. Расположенная ниже часть Вольфова протока превращается в семявыносящий проток, в развитии мышечных элементов которого принимает участие прилегающая мезенхима. Наиболее низко расположенные отделы мезонефрических каналов, латерально выпячиваясь, на 13-й неделе внутриутробного развития ампуловидно расширяются, образуя семенные пузырьки. Семенные пузырьки достигают значительных размеров к 21-й неделе, а к 25-й неделе приобретают форму, характерную для взрослого организма. Те части Вольфовых протоков, которые расположены между мочеточниками и внутри мезодермы стенки мочеполового синуса, превращаются в семяизвергающие протоки.

Предстательная железа. Развитие предстательной железы не связано с мезонефрическим протоком. Значительная часть предстательной железы развивается из области урогенитального синуса, дающего начало у эмбриона женского пола верхней части влагалища. Предстательная железа становится различимой у плода человека на 12-й неделе развития в виде нескольких трубчатых образований, которые в течение первой половины внутриутробного развития растут, не сливаясь, в виде 5 долей и только на 5-м месяце развития дольчатость теряется.

Секреторный эпителий развивается из эпителия урогенитального синуса – производного энтодермы, мышечная ткань железы и соединительнотканные прослойки – из мезенхимы. Бурный рост предстательной железы, сопровождающийся некоторой дифференцировкой ее эпителиальных и мышечных компонентов, наблюдается в развитии человека в период между 17-й и 26-й неделей.

Бульбоуретральные железы развиваются как энтодермальные выросты мочеполового синуса.

Мочеиспускательный канал – общий канал мочевыделительной и половой системы. Он развивается главным образом из мочеполового синуса. В простатической части мочеиспускательного канал объединяются главные половые протоки – правый и левый. На дорсальной стенке этой части мочеиспускательного канала имеется небольшое возвышение - семенной холмик (гомолог девственной плевы в женском организме). Простатическая маточка, которая открывается на этом холмике, представляет собой рудимент, остаток сросшихся отрезков Мюллеровых протоков.

Наружные мужские половые органы . В мужском организме под действием тестостерона половой бугорок дифференцируется в половой член, половые складки образуют дистальную часть уретры, а половые валики развиваются в мошонку.

Пороки развития. Крипторхиз м (неопущение яичка) - самая частая патология половых органов у новорожденных мальчиков. Может быть не опущено одно или оба яичка. Крипторхизм возникает, когда направляющая связка яичка не развивается или не опускает яички в мошонку. Яички могут остаться в паховом канале, брюшной полости или ретроперитонеально.

Гипоспадия – незаращение задней стенки мочеиспускательного канала. Гипоспадия развивается в результате неполного закрытия уретральной борозды. Существует наследственная предрасположенность к гипоспадии.

Удвоение уретры : у мужчин дополнительная уретра имеет свое кавернозное тело.

Формирование полового тракта заканчивает­ся в первой половине внутриутробной жизни плода, сле­довательно, только в этот период возможно возникнове­ние гермафродитизма.

Пол человеческого эмбриона предопределяется в мо­мент слияния сперматозоида с яйцеклеткой.

В первые недели развития пол эмбриона может быть установлен только по набору половых хромосом (генетический пол).

В наши задачи не входит подробное описание деталей эмбрионального формирования половых желез и поло­вых органов. Клиницисту важно определить ключевые моменты эмбриогенеза, помогающие пониманию проис­хождения патологических состояний, с которыми ему приходится встречаться при обследовании больного. По­этому эмбриогенез половой системы мы будем рассмат­ривать по возможности в клиническом аспекте.

Половые железы эмбриона как женского, так и муж­ского генетического пола формируются из индифферент­ной группы клеток области медиальной поверхности пер­вичной почки (Елисеев В. Г., Котовский Е. Ф., 1961; Семенова-Тяншанская А. Г., 1968; Кобозева Н. В., 1970; Лашене Я., 1969; Линкевич В. Р., 1969). Развитие интер­стициальной части гонады, несущей в дальнейшем основ­ную эндокринную функцию, происходит из клеток мезен­химы области первичной почки и образует у эмбрионов мужского пола клетки Лейдига, у эмбрионов женского пола - тека-ткань.

Таким образом, между 6-й и 10-й неделей эмбриональ­ной жизни происходит формирование половых желез и становится возможным определить пол эмбриона уже по двум показателям - генетическому и гонадному.

В эмбриональном яичнике образование фолликулов начинается с 18-20-й недели. К моменту рождения (40-я неделя) яичник содержит 50 000-80 000 первич­ных фолликулов. В течение всего эмбриогенеза яичник не проявляет признаков секреторной активности (Леви­на С. Е., 1974).

Развитие яичка начинается несколько раньше, чем развитие яичника. С 5-7-й недели формируются первич­ные половые шнуры - зачатки будущих канальцев; к 8-й неделе - клетки Лейдига. Герминативные элементы яичка не проявляют функциональной активности и в пбстнатальном периоде: просветы канальцев появляются лишь на 7-м году жизни (Тетер Е., 1968). Однако эм­бриологи указывают на определенные признаки секре­торной активности лейдиговых клеток между 9-й и 20-й неделей эмбриогенеза (Левина С. Е., 1974).

Иногда происходит нарушение нормального хода эм­бриогенеза половой железы. Причиной этого могут быть как хромосомные аномалии - структурное и численное нарушение хромосом (Эфроимсон В. П., 1964; Стивен­сон А., Дэвисон Б., 1972; 2аЬе1 И., 1969), так и различ­ные повреждающие факторы (интоксикация, инфекция, радиация и т. д.), влияющие непосредственно на тк?:ш эмбриона, ответственные за развитие гонад.

В результате нарушения хода дифференцировки гонад в период эмбриогенеза между 6-й и 10-й неделей может развиться эмбрион с полным отсутствием генеративных элементов («агенезия гонад»). В редких случаях один эмбрион может иметь как женские (фолликулы), так и мужские (канальцы) элементы гонад (гонадальная дву- полость - «истинный гермафродитизм»). Эти формы подробно описаны в главе IV.

Дифференцировка внутренних гениталий описана \Уа1гка М., 1961; Г. Бодемер (1971). До 9-10-й недели

эмбриона имеются как мюллеровы, так и вольфовы про­токи. Мюллеровы протоки являются предшественниками маточных труб, матки, верхней Уз влагалища. Из воль­фовых протоков образуются придаток яичка, семявыно- сящий проток, семенные пузырьки.

Французский эмбриолог Лоэ! А. (1947-1950), разру­шая клетки полового бугорка эмбриона кролика до на­чала половой дифференцировки гонады, создавал модель «агенезии гонад». Такой эмбрион развивался по женско­му типу. Следовательно, несмотря на наличие мужского набора хромосом в клетках эмбриона, без мужской го­нады дериваты вольфовых протоков не развиваются.

Более того, мюллеровы протоки персистируют и, возмож­но, под влиянием эстрогенов матери (Тетер Е., 1968;

Наизег О. А., 1966) или хориона в дальнейшем форми­руются в эмбриональную матку, маточные трубы, купол влагалища. Слияние мюллеровых ходов происходит с каудального конца. Начало слияния мюллеровых прото­ков Н. Н. Федоров (1966) относит к 9-й неделе эмбрио­генеза, а завершение форлшрования матки как органа - к 11-й неделе. Для развития женских внутренних гени­талий из мюллеровых протоков наличие яичников не обязательно, женский фенотип является как бы нейт­ральным, основным, его развитие не зависит от генети­ческого пола эмбриона. И только наличие активного эмбрионального тестикула способствует формированию мужского фенотипа. Это - основной биологический принцип морфогенеза половой системы человека, много­кратно доказанный экспериментально и клинически.

По-видимому, в период с 10-й по 12-ю неделю внутри­утробной жизни плода достаточно дифференцированное яичко способно выделять какую-то субстанцию, вызы­вающую атрофию мюллеровых протоков (Лш1е8 А., 1962). Химическая сущность этой субстанции пока не выяснена. Многие авторы склонны считать ее гормоноподобной (Иванова Е. И., 1972), что увязывается с началом функ­циональной активности лейдиговых клеток (9-я неделя). Против гормональной природы субстанции, вызывающей атрофию мюллеровых протоков, свидетельствуют неко­торые экспериментальные и клинические наблюдения. Так, при истинной (гонадальной) форме гермафродитиз­ма с одной стороны имеется яичко, а с другой- яичник, мюллеровы протоки атрофируются только со стороны яичка. Эмбриональная маскулинизирующая субстанция действует пролонгирований, как считают Н. Век и К. Бе1- Ьаих (1960), играя роль фактора, как бы включающего процесс: с началом активности кастрация не может по­мешать этому процессу. Этот «индуктор» не аналогичен тестостерону, выделяемому в более поздние периоды клет­ками Лейдига: искусственное введение тестостерона в пе­риод формирования внутренних гениталий не вызывает атрофии мюллеровых протоков. Клинически это под­тверждается сохранением у больных с врожденной дис­функцией коры надпочечников производных мюллеровых протоков. У больных с агенезией одного яичка, даже при нормальной функции второго, на стороне отсутствующего

яичка также развиваются рог матки и маточная труба. Механизм локального воздействия эмбрионального яич­ка на мюллеровы протоки до сих пор неясен.

Вольфовы протоки исчезают у женского плода при­мерно на 10-й неделе, т. е. в период, когда у мужского начинается маскулинизация наружных гениталий. Это позволяет предположить, что регрессия вольфовых про­токов происходит в каждом случае, когда на их разви­тие не влияют тестикулярные андрогены.

Можно представить себе, что яичко, хотя и дифферен­цировалось, но в индуктивную фазу по каким-то причи­нам проявило несостоятельность, неспособность вызвать атрофию мюллеровых протоков. В таком случае разви­вается плод с генетическим и гонадным мужским полом, но имеющий внутренние женские гениталии (маточные трубы, матка, купол влагалища). Такая форма патоло­гии в клинике существует.

Рассматривая нарушения полового развития периода формирования внутренних гениталий, нельзя не остано­виться на синдроме Майера - Рокитанского - Кюстера. Сущность его заключается в отсутствии производных мюллеровых протоков, чаще каудальной их части (апла­зия матки и влагалища у больных с генетическим и го­надным женским полом, женскими наружными генита­лиями и вторичными половыми признаками). Отдельные авторы (БспгшсиТаппечуаМ Л., 1973) считают это прояв­лением бисексуальной потенции эмбриональных гонад. Во всяком случае, это можно рассматривать как изолиро­ванное проявление действия «антимюллерова фактора», в норме вырабатываемого только яичками. По-видимому, какая-то причина позволяет тека-ткани, имеющей оди­наковое (мезенхимальное) происхождение с лейдиговы- ми клетками, проявить «антимюллерову» активность.

Следующим этапом эмбриогенеза является дифферен- цировка наружных гениталий. Происходит она на 12- 20-й неделе внутриутробной жизни. Наружные гениталии плодов обоего пола развиваются из полового бугорка (за­чаток кавернозных тел и головки клитора или пениса), лабиоскротальных валиков (большие губы или мошонка) и урогенитального синуса (2 наружная часть уретры при мужском типе или нижние /з и преддверие влагалища при женском типе развития).

Феминизация эмбриональных наружных гениталий. По-видимому, под влиянием эстрогенов в организме ма­тери, а возможно, и надпочечников плода (Гуркин Ю.А., 1967), постепенно удлиняется в каудальном направлении вырост урогенитального синуса (сопиэ уа А паНэ), разде­ляя его на уретру и нижний отдел влагалища. Вероятно, индуцирующую роль в этом процессе играет купол вла­галища, являющийся дериватом каудального отдела мюллеровых протоков. Отсутствие влагалища при синд­роме Майера-Рокитанского-Кюстера свидетельствует в пользу этого предположения. В тех случаях, когда ку­пол влагалища уже сформирован, андрогены неспособ­ны вызвать атрофию смыкающегося с ним влагалищного отростка урогенитального синуса. Под нашим наблюде­нием находятся около 350 больных с врожденной дис­функцией коры надпочечников. У них внутренние гени­талии сформированы по женскому типу. Даже при тя­желых формах заболевания, когда наружные гениталии полностью маскулинизированы, купол влагалища всегда сообщается с урогенитальным синусом. Интересно от­метить, что при «истинном» гермафродитизме с одноро­гой маткой купол влагалища резко сужен, по-видимому, он является производным лишь одного из мюллеровых протоков, из которого сформировался рог матки.

При достаточном воздействии эстрогенов (и отсутст­вии антиэстрогенного воздействия андрогенов) в период формирования наружных гениталий образуется чашеоб­разное преддверие влагалища с раздельно расположен­ными наружным отверстием мочеиспускательного кана­ла и входом во влагалище, окруженным гименальной складкой слизистой оболочки. Поскольку в течение всего эмбриогенеза яичник не проявляет признаков секретор­ной активности, феминизация эмбриональных гениталий происходит без участия овариальных эстрогенов.

При отсутствии яичников и активного андрогенного воздей­ствия наружные гениталии формируются по женскому типу независимо от генетического пола («нейтральные» гениталии).

Чувствительность тканей различных отделов наруж­ных гениталий к андрогенам и эстрогенам неодинакова. Кавернозные тела клитора и передние отделы малых губ, являющиеся аналогами кавернозных тел фаллуса и крайней плоти, обладают выраженной чувствительностью к андрогенам. Задние отделы малых губ и складки дев­ственной плевы, наоборот, при воздействии андрогенов атрофируются и развиваются только при воздействии достаточно высокого уровня эстрогенов. Это подтвер­ждается многочисленными наблюдениями: при повыше­нии уровня андрогенов в организме женщины (дисфун­кция коры надпочечников, аренобластома, андростеро- ма, вирилизирующая дисфункция яичников, введение андрогенных препаратов) гипертрофируются клитор и передние отделы малых губ; задние отделы малых губ и складки девственной плевы развиваются в пубертат­ный период при повышении эстрогенной активности яич­ников; недоразвитие этих отделов у женщин зрелого воз­раста (черты генитального инфантилизма) указывает на эстрогенную недостаточность.

Маскулинизация эмбриональных наружных гениталий. Формирование наружных гениталий и их половая диф- ференцировка у плодов мужского пола связаны с функ­циональной (андрогенной) активностью мужских гонад (Левина С. Е., 1974; Лагагек Л. Е., 1967). Признаки эн­докринной активности проявляются у них на 9 -20-й не­деле эмбриогенеза и играют ведущую роль в развитии мужского полового тракта.

Андрогены вызывают сращение лабиальных складок, образуя мошоночный шов. Их анаболическое действие обусловливает мощное развитие мышц промежности. Кавернозные тела и головка полового члена развиваются из полового бугорка под влиянием андрогенов. Сросший­ся мошоночный шов продолжается на заднюю поверх­ность члена, образуя пениальную уретру. Передние от­делы валиков малых губ формируются в складки край­ней плоти (ОгитЬасЬ М. М., 1960).

Недостаток андрогенов в организме плода в период формирования наружных гениталий может явиться при­чиной их неполной маскулинизации, выраженность ко­торой варьирует от почти женского типа строения с не­сколько гипертрофированным клитором и воронкообраз­ным преддверием влагалища до достаточно развитого полового члена, однако с различными степенями гипо- спадии уретры и длины влагалищного отростка в глу­бине урогенитального синуса.

Следовательно, все формы гермафродитизма образу­ются до 20-й недели внутриутробного развития. Патоло­гия более позднего периода, проявляющаяся избытком андрогенов в женском организме, например, андростеро- ма или аренобластома, не приведет к сращению мошо­ночного шва, преддверие влагалища сохранит женский

тип, так же как ни кастрация, ни кортикоэстрома не вы­зовут у мужчины расщепления мошонки, хотя вторичные половые признаки могут претерпеть выраженную феми­низацию.

Фактически у всех больных с элементами двуполости в строении наружных гениталий имеется неполная мас­кулинизация эмбриональных «нейтральных» наружных гениталий.

Феминизация «нейтральных» гениталий (разви­тие малых губ и гименальных складок) происходит толь­ко в пубертатном возрасте под воздействием овариаль­ных эстрогенов.

Маскулинизация «нейтральных» гениталий про­исходит между 12-й и 20-й неделей внутриутробной жиз­ни при достаточно высоком уровне андрогенов в орга­низме плода.

Вирилизация женских или «нейтральных» наруж­ных гениталий, возникающая под влиянием андрогенов (позже 20-й недели внутриутробной жизни), выражает­ся лишь увеличением клитора и передних отделов малых губ при сохранении нормально сформированного пред­дверия влагалища и женской уретры.

Предстательная железа закладывается на 13-й неделе эмбрио­генеза, в период эндокринной активности тестикулов. У больных с врожденной тестикулярной недостаточностью (дисгенезия тестику­лов, синдром неполной маскулинизации, внутриутробный анорхизм) предстательная железа, как правило, пальпаторно не определяется. Отсутствует она также у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников, что заставляет думать о необходимости для ее фор­мирования функционально-активного тестикула (а не только опре­деленного уровня андрогенов).

Описание эмбриогенеза половой системы было бы не­полным, если бы мы кратко не остановились на развитии гонадотропной функции гипофиза в эмбриогенезе и ста­новлении его связей с гонадами.

Впервые в 1963 г. были опубликованы данные С. Е. Ле­виной и Е. А. Ивановой, обнаруживших лютеинизирую- щий гормон (ЛГ) в гипофизах плодов человека женско­го пола между 18-й и 23-й неделей внутриутробного раз­вития. В гипофизах плодов человека мужского пола Л Г не был обнаружен. В дальнейшем выявлены половые различия в становлении секреции Л Г (Кузнецова Л. В., 1971).

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) обнаружен у плодов человека женского пола между 19-й и 29-й неде­лей (в течение 10 нед), у плодов человека мужского по­ла - между 24-й и 29-й неделей (в течение 5 нед) (Ле­вина С. Е., 1974). В гипоталамусе плодов обоего пола

в эти же периоды удалось обнаружить факторы, стиму­лирующие секрецию ФСГ. Автор высказывает предпо­ложение, что рост половых клеток в эмбриогенезе зависит от уровня ФСГ.

До настоящего времени функциональная связь между активностью эмбриональных гонад и гипофиза не выяс­нена. Как мы уже указывали, функциональная актив­ность эмбриональных тестикулов в период между 9-й и 20-й неделей доказана гистологически (клетки Лейдига) и клинически (андрогенная маскулинизация наружных гениталий). При наличии такой связи в этот же период Л Г в гипофизе мужского плода должен был бы повы­шаться. Однако секреция ЛГ у плода незначительная, монотонная и не дает колебаний. В то же время в яични­ках эмбрионов вообще не выявляется секреторной актив­ности, хотя секреция ЛГ гипофизов женских плодов воз­растает именно в период формирования наружных гени­талий. В доступной литературе не удалось найти гипотез, более или менее удовлетворительно объясняющих этот парадокс.

Существует мнение, что от неонатального до пубертат­ного периода половая система пребывает в относитель­ном покое, увеличение гонад в основном количественное. Однако О. В. Волкова с соавт. (1976) считают, что вы­деление «нейтрального» периода детства (периода покоя) условно, ибо у детей всех возрастов обнаруживаются признаки гормональных влияний.

Установлено, что гипоталамус обладает двумя вида­ми регуляции ЛГ: тоническим, локализованным в обла­сти аркуатных ядер, и циклическим, контролируемым су- прахиазматическим ядром (Алешин Б. В., 1971; Баби­чев В. Н., 1971- 1973). Первый вид регуляции не обна­руживает половых различий, второй - существует только у женских и бесполых плодов. Согласно данным ряда исследователей, циклический вид регуляции гонадотро­пинов необратимо подавляется введением андрогенов во внутриутробном периоде (Никитина М. М., Кузнецо­ва Л. В., 1973), т. е. андрогены вызывают формирование гипоталамической секреции гонадотропинов по базально­му (мужскому) типу. То, что гипоталамус, по-видимому, обладает филогенетически обусловленной циклической половой активностью, подтверждается нашими клиниче­скими наблюдениями: больным постпубертатного возра­ста с агенезией гонад и генетическим мужским полом (46ХУ) вводили препарат кристаллического эстрогена («гинэстрил» - 1?ои88е1), обладающий пролонгирован­ным до 6-7 мес эстрогенным действием и создающий монотонный уровень насыщенности в течение этого пе­риода. На этом фоне у больных появлялись циклические менструальноподобные выделения. Это можно объяс­нить лишь наличием циклической половой регуляции на уровне гипоталамуса, вызывающей циклические измене­ния чувствительности тканей-мишеней, в частности эндо­метрия, к эстрогенам под влиянием изменения уровня гонадотропинов.

37905 0

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Внутриутробное развитие половых органов происходит в соответствии с генетическим (хромосомным) полом эмбриона. Хромосомный набор обуславливает направленную половую эволюцию и взрослого индивида. Половая клетка человека (мужская или женская) содержит 23 хромосомы (гаплоидный набор). Генетический, или хромосомный, пол определяется в момент оплодотворения и зависит от того, какой хромосомный материал получает яйцеклетка, которая в норме имеег 22 аутосомы и половую Х-хромосому, при слиянии ее со сперматозоидом, содержащим 22 аутосомы и половую Х- или Y-хромосому. При слиянии яйцеклетки со сперматозоидом, несущим Х-хромосому, образуется женский генотип — 46 (XX), первичная половая железа эмбриона будет закладываться по женскому типу (яичники). При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом, содержащим половую Y-хромосому, первичная половая железа эмбриона будет развиваться по мужскому типу (яички). Нормальный мужской генотип, следовательно, определяется набором, состоящим из 44 аутосомных и 2 половых хромосом X и Y.

Строение половых желез определяет гонадный пол.

Яичники в эмбриональном периоде функционально неактивны, и дифференцировка по женскому типу идет пассивно, не требуя контроля со стороны половых желез. Яичко зародыша очень рано становится активным эндокринным органом. Под влиянием андрогенов, вырабатываемых эмбриональными яичками, происходит развитие и формирование внутренних и наружных половых органов по мужскому типу. Формируются и развиваются семявыносящие канальцы, придатки яичек, семенные пузырьки, предстательная железа; образуются мошонка, половой член, мочеиспускательный канал, происходит постепенное опускание яичек в мошонку.

При отсутствии андрогенов, нарушении их выработки или нечувствительности периферических рецепторов к ним в, процессе эмбриогенеза наружные половые органы могут формироваться ПО женскому типу или же развиваются различные их аномалии. С момента рождения пол определяется строением наружных половых органов, после чего закрепляется психоаффектной сексуализацией на первых 18— 30 мес жизни ребенка и подкрепляется на протяжении всей дальнейшей жизни.

7. Схема половой дифференцировки эмбриона: а — мужской эмбрион после 11 нед; б — 6-недельный эмбрион; в — женский эмбрион после 11 нед; 1 — предстательная железа; 2 — куперовы железы; 3 — уретра; 4 — яичко; 5 — придаток яичка; 6 — семенные пузырьки; 7 — вольеров канал; 8 — первичная прло"вая железа; 9 — вольфово тело; 10 — мюллеров канал; 11 — слившийся мюллеров канал; 12 — влагалище; 13 — яичник; 14 — гартнеров тяж; 15 — маточная труба; 16—матка.

Развитие половых желез. Половые органы тесно связаны, с мочевыми и формируются из первичной почки зародыша — mesonephros. За счет разрастания многослойного эпителиального покрова, покрывающего mesonephros, образуется зародышевый валик— эпителиальный зачаток первичной половой железы. Он проникает в глубину mesonephros, образуя первичые половые тяжи, состоящие из первичных половых клеток — гоноцитов. (предшественников сперматозоидов), соединительнотканных клеток, которые будут секретировать половые гормоны, а также недифференцированных клеток, играющих трофическую и опорную роль. С 7-й недели тканевые структуры первичной половой железы плода начинают дифференцироваться в мужские (яички) или женские (яичники) половые железы. При развитии яичка с 8-й недели первичные половые тяжи активно разрастаются и превращаются в семенные канальцы с образованием в них просветов.

В просвете семенных канальцев находятся половые клетки — сперматогоний, которые образуются из гоноцитов и в будущем положат начало сперматогенезу. Сперматогоний располагаются на сустентоцитах, осуществляющих трофическую функцию. Из соединительнотканных зачатков mesonephros образуются межуточные клетки, способные вырабатывать мужские половые гормоны в течение определенного периода эмбриогенеза. Развитие первичной половой железы в яички завершается к 60-му дню внутриматочного развития плода. Установлено, что плодным яичком выделяются андростандион, андростерон и прочие стероиды андрогенной природы. Выделение тестостерона более выражено на 9—15-й неделе. Уже на 10-й неделе развития уровень тестостерона в яичках плода человека в 4 раза выше, чем в яичниках. На 13—15-й неделе эмбрионального развития содержание тестостерона в яичках превышает его в яичнике в 1000 раз. От продукции тестостерона зависит дальнейшее формирование внутренних и внешних половых органов.

Развитие внутренних половых органов. С развитием тазовой почки у высших позвоночных первичная почка теряет свое назначение выделительного органа. В конце 2-го месяца внутриутробного развития выводной канал первичной почки расщепляется на 2 протока: ductus mesonephricus (вольфов проток) я ductus paramesonepliricus (мюллеров проток — рис. 7). Из ducti mesonephrici развиваются семявыносящие пути, из ducti paramesonephrici формируется маточная труба. Мужские половые гармоны, выделяемые эмбриональными яичками, способствуют обособлению н развитию ducti mesonephrici. Кроме того, яички секретнруют еще какие-то другие факторы нестероидной природы, под влиянием которых происходят регресс и атрофия мюллеровых каналов. Верхний отдел ducti mesonephrici (после обратного развития первичной почки) соединяется с семенными канальцами яичка и образуют семявыносящие канальцы, сеть яичка, канал придатка яичка.

8. Схема дифференцировки наружных половых органов плода (слева — девочка, справа — мальчик), а — 2—3 мес; б—в — 3—4 мес; г—д — в момент рождения; 1 — половая складка; 2 — анус; 3 — половой валик; 4 — половая щель; 5 — половой бугорок; 6—уретральная склвдка; 7 — мошоночный валик; 8 — уретральная щель; 9 — половой отросток; 10 — складка внутренней половой губы; 11 — валик наружной половой губы; 12 — вульварная щепь; 13 — шов мошонки; 14 — мошонка; 15 — уретральный шов; 16 — половой член; 17 — малая половая губа; 18 — вход во влагалище; 19 — отверстие уретры; 20 — большая половая губа; 21 — клитор.

Просветы в предстательной железе появляются после рождения, к периоду полового созревания. Ductus paramesonepliricus при развитии мужского организма исчезают, остаются только иx рудименты: верхняя часть — отросток яичка и самая нижняя часть, из которой образуется мужская маточка — слепой придаток предстательной части уретры па семенном бугорке.

Развитие наружных половых органов. Наружные половые органы формируются у обоих полов из полового бугорка и клоакальной щели. Общая клоака еще на ранних стадиях развития зародыша разделяется спускающейся сверху перегородкой на 2 отдела: задний (задний проход) и передний (мочеполовая щель, в которую выходят вольфовы и мюллеровы протоки). Из мочеполовой щели формируются мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, а также мочеточники и почечные лоханки. На нейтральной стадии наружные половые органы представлены половым бугорком мочеполовой щели и двумя парами складок, охватывающих ее (рис. 8).

Внутренние называются половыми складками, внешние — половыми валиками, С 4-го месяца эмбриональной жизни начинается дифференцировка наружных половых органов. У мужского зародыша под действием выделяемых яичком андрогенов половой бугорок растет, и из него развивается головка, а позднее — пещеристые тела полового члена. Половые складки, окружая мочеполовое отверстие, -распространяются на нижнюю часть полового бугорка, образуют уретральную бороздку. Края половых складок, срастаясь вдоль уретральной бороздки, формируют мочеиспускательный канал, вокруг которого из мезенхимы полового бугорка формируется пещеристое тело уретры.

Половые валики у мужчин, соединяясь по всей протяженности, образуют кожную часгь мошонки. В нее к моменту рождения плода опускаются яички. Хромосомные нарушения (количественные, структурные, генные мутации), эмбриотоксические воздействия эндогенного и экзогенного характера могут привести к развитию аномалий внутренних и наружных половых органов. Аномалии развития яичек включают аномалии положения, а также количественные и структурные.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЯИЧЕК АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ЯИЧЕК (КРИПТОРХИЗМ)

Активную роль в перемещении яичка в мошонку играют сократительная способность направительного тяжа, напряжение мышц живота, повышение внутрибрюшного давления. На 8-м месяце яичко проходит паховый канал, при этом просвет влагалищного отростка брюшины широко сообщается с брюшной полостью. На 9-м месяце яичко опускается в мошонку. Направительный тяж редуцируется, превращаясь в связку, соединяющую каудальный полюс яичка с дном мошонки. Влагалищный отросток брюшины облитерируется в проксимальном отделе, и брюшная полость отграничивается от межоболочечного синуса яичка.

Отсутствие одного или обоих яичек в мошонке называется крипторхизмом (от греч. хрupтоs; — скрытый и орxis — яичко). Крипторхизм определяется у 10—20% новорожденных, у 2—3% годовалых детей, у 1% в пубертатном периоде и лишь у 0,2— 0,3% взрослых мужчин. Такая статистика обусловлена тем, что незавершенное опущение яичка у новорожденных в большинстве наблюдений ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается еще у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного смещения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.

Этнология и патогенез. Задержка миграции яичка в мошонку может быть обусловлена эндокринными нарушениями, механическими причинами, дисгенезией половых желез, наследственно-генетическими моментами и сочетанием указанных факторов. В возникновении крипторхизм а важная роль отводится эндокринному фактору. Гормональные днскорреляции у беременных женщин, нарушение инкреторной функции яичек, щитовидной железы, гипофиза эмбриона способны вызвать задержку перемещения яичек в мошонку. Указанные причины имеют значение при двустороннем крилторхизме.

При односторонней задержке яичка определенную роль играют механические факторы, среди которых во время операции выявляются узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; пёритонеальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. Перечисленные изменения могут возникать вследствие перенесенных заболеваний, травм во время беременности, но могут носить и вторичный характер на фоне гормональных нарушений во внутриутробном периоде развития плода.

Двусторонний брюшной крипторхизм нередко сочетается с дисгенезией яичек. Гистологическими исследованиями почти в половине наблюдений устанавливается первичная гипоплазия, неопустившихся яичек. Поэтому у части больных, несмотря на раннее низведение в мошонку, яички остаются неполноценными. Вполне вероятно, что неправильно сформированное в эмбриональном периоде яичко предрасполагает к развитию крипторхизма вследствие нарушения инкреторной функции. В пользу дисгенезии яичек свидетельствует и большое количество аномалий придатка и семявыносящего протока, которые обнаруживаются прикрипторхизме.

В ряде случаев неопущение яичек имеет наследственно-генетическую природу. Наблюдается семейный крипторхизм у мужчин нескольких поколений. Врачи, которые лечат крипторхизм, должны Обращать внимание, на изучение семей больных мальчиков.

Классификация. До настоящего времени нет общепринятой классификации крипторхизма. Наиболее соответствует правильному толкованию терминологии этого заболевания классификация С.Л.Горелика, Ю.Д.Мирлеса (1968). Мы пользуемся своей классификацией крипторхизма и считаем ее удобной для применения в практической работе.
Крипторхизм может быть односторонним и двусторонним. Выделяются 4 вида крипторхизма: обусловленный ретенцией, эктопией, а также ложный и приобретенный.

9. Варианты нисхождения яичка (схема). 1,4 — обычный путь нисхождения яичка; 2 — задержка яичка в брюшной полости; 3 — задержка яичка в паховом канале; 5—8 — эктопия яичка, отклонение от обычного пути в мошонку; 7 — пенальная эктопия; 8 — бедренная эктопия.

Крипторхизм, обусловленный эктопией (необычным местом расположения опустившегося яичка). Эктопия бывает промежностная, лобковая, бедренная, пенальная, поперечная и др. Эктопия возникает вследствие отклонения яичка от обычного пути следования в мошонку. При этом яичко может располагаться на лобке, промежности, внутренней поверхности бедра, у основания полового члена. При поперечной эктопии оба яичка находятся в одной из половин мошонки.

Ложный крипторхизм (так называемое мигрирующее яичко). Яичко может временно под воздействием холода или физических нагрузок мигрировать в паховый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку. При ложном крипторхизме мошонка всегда хорошо развита, с выраженной складчатостью и заметным срединным швом, паховое кольцо несколько расширено.

Приобретенный крипторхизм. Чаще всего после травмы яичко может уйти в брюшную полость или паховый канал. К этому предрасположено мигрирующее яичко, при котором паховый канал достаточно широк. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофии.

Диагностика крипторхизма основывается на анализе жалоб и осмотре больного. Основными симптомами являются недоразвитие, асимметрия мошонки, отстутствие одного или обоих яичек в мошонке. Часто больные жалуются на ноющие боли в паховой области или в животе. При крипторхизме, обусловленном паховой ретенцией или эктопией, боли появляются уже в раннем возрасте из-за частого травмирования, ущемления, перекрута яичка. При брюшной задержке яичка боль, как правило, присоединяется лишь в периоде полового созревания. Она может усиливаться при физической нагрузке, задержке стула, половом возбуждении.

У многих больных наблюдается сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Поэтому пациентов нужно осматривать лежа, в спокойном состоянии и при напряжении брюшного пресса. При натуживании в паховый канал может опускаться грыжевый мешок вместе с яичком, которое становится доступным для исследования. Если в паховом канале прощупать яичко не удается, то следует тщательно осмотреть и пропальпировать места возможной эктопии. Только при исключении необычной локализации яичка можно заподозрить наличие брюшной ретенции. У 5—10% больных, особенно при двустороннем крипторхизме, могут наблюдаться признаки эндокринной недостаточности (евнухоидное телосложение, ожирение, недоразвитие полового члена, оволосение но женскому типу, гинекомастия).

Однако эти симптомы более характерны для анорхизма. У некоторых больных отмечается задержка полового развития. Брюшную двустороннюю задержку яичек следует дифференцировать от анорхизма, а одностороннюю — от монорхизма, что нередко довольно трудно. В настоящее время для этого с успехом применяется магниторезонансиая томография, ультразвуковое сканирование, а также сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. При сцинтиграфии с помощью гамма-камеры удается определить не только локализацию и размеры яичка, но и его функциональное состояние. Ценную информацию может дать ангиография: исследование брюшной аорты для обнаружения яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением венографии неопустившегося яичка. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия паховой области и забрюшинного пространства.

При различных видах крипторхизмана яичко, расположенное в необычных для него условиях, действует ряд неблагоприятных факторов; повышенная температура, постоянная травматизация, нарушение питания, а также гиперстимуляция со стороны гипофиза. Эти условия приводят к развитию атрофических процессов в яичке, к нарушению сперматогенеза и могут вызвать его злокачественное перерождение. При крипторхизме могут также наблюдаться ущемление или перекрут яичка. Признаками этих осложнений являются внезапное появление болей в ретенированном или эктопированном яичке, припухлость, в редких случаях — повышение температуры тела. При подозрении на перекруг или ущемление для предупреждения некротических изменений в яичке необходимо срочное оперативное вмешательство.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативное лечение должно быть направлено на улучшение функционального состояния яичка и на коррекцию эндокринных нарушений, которые нередко сопутствуют крнпторхизму. Терапия может проводиться во всех случаях как предоперационная подготовка у больных с гормональными нарушениями, а также иметь место в послеоперационном периоде.

Лечение начинают с 4—5-летнего возраста. Широко используют витаминные препараты. Токоферола ацетат (витамин Е) регулирует гистобиохимические процессы в гландулоцитах и в эпителии канальцев яичка путем стимуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Ретинол (витамин А) активизирует процессы регенерации клеток в яичках, а также участвует в формировании ядерных структур сперматогенного эпителия. Витамины С, Р, В, улучшают окислительно-восстановительные процессы в тканях, имеют большое значение для нормального функционирования эндокринных желез центральной и периферической нервной системы.

И.Ф. Юнда (1981) рекомендует начинать лечение истинного крипторхизма сразу же после рождения ребенка назначением кормящей матери токоферола ацетата внутримышечно по 200—300 мг/сут. В возрасте старше 1 мес ребенку дают токоферола ацетат в микстуре по 5—10 мг/сут в 2—3 приема в течение 1 1/2—2 мес. С месячным перерывом курс лечения повторяют 3—4 раза в год: Кормящей матери назначают поливитамины, Важное значение должно придаваться полноценному питанию ребенка. Пища должна содержать достаточное количество белков, жиров и углеводов.

При пониженном питании можно провести лечение нероболилом, который относится к анаболическим стероидам, стимулирует синтез белка в организме, улучшает обменные процессы в придаточных половых железах. При избыточном питании, ожирении рекомендуется применять тиреоидин, который повышает тканевое дыхание, улучшает обмен веществ в организме, активирует антитоксическую функцию печени, выделительную способность почек, нормализует функции щитовидной и половых желез.

Указанные препараты назначают в зависимости от возраста, индивидуальных особенностей и состояния пациента. Тиреоидин в таблетках рекомендуют по 0,005 г в возрасте 5 лет, 0,05 г — в возрасте 15 лет 1—2 раза в день в течение 15—25 дней. Нероболил в таблетках назначают: от 3 мг 1 раз в день в возрасте 5 лет, до 5 мг 1—2 раза в день в возрасте 15 лет (в течение 20—30 дней).

Ретенированное яичко отличается пониженной способностью к выработке тестостерона, что при двустороннем, а нередко и при одностороннем процессе сопровождается гипоандрогенемией. Для стимуляции функции интеретициальных клеток яичка проводится терапия хорионическим гонадотропином или его аналогом, содержащим преимущественно ЛГ. Увеличение выработки тестостерона межуточными клетками может способствовать опущению задержавшегося яичка. В зависимости от возраста вводят внутримышечно 250, 500 или 1000 ЕД хорионического гонадотропина (хориогонина) От 1 до 3 раз в неделю, на курс лечения 6—18 инъекций. М.Г. Георгиева (1969) рекомендует вводить хориогонин по 500—700 ЕД 1 раз в день в течение 3 дней в паховый канал со стороны нештущенного яичка, что оказывает, кроме обычного, местное депреесорно-лизирующее действие.

При выраженной аидрогенной недостаточности возможно сочетанное применение нероболила (неробола) и хориогонина в дозах, соответствующих возрасту. В период полового созревания при явных признаках гипогонадизма целесообразно назначать внутримышечные инъекции тестостерона по 10—20 мг через день (на курс 15 — 20 инъекций). После этого проводится лечение хориогонином по 1000 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю (на курс 12 инъекций).

Основным методом лечения крипторхизма остается оперативный (орхнпексия). Мы считаем, чтр орхипексию целесообразно проводить в возрасте 5—б лет, к моменту поступления ребенка в школу. Более раннее оперативное лечение, очевидно, не имеет смысла, так как в этом возрасте еще не сформированы сосудистая система и семенной канатик.

Существует большое количество способов низведения яичек в мошонку. Но все они различаются в конечном счете лишь методами фиксации.

Операцию проводят под наркозом. Разрез производят в паховой области, как при грыжесечении. После вскрытия передней стенки пахового канала отыскивают яичко. Основным методом низведения яичка в мошонку является мобилизация семенного канатика (рис. 10, а). При этом следует обязательно отделить от него незаращенный влагалищный отросток брюшины (рис. 10, б). При наличии грыжи влагалищный отросток превращается в грыжевой мешок. В таком случае его следует вскрыть, затем с помощью препаровки рассечь в поперечном направлении брюшину, покрывающую семенной канатик, и, снимая ее с семенного канатика, выделить, прошить и перевязать, шейку грыжевого мешка.

После этого следует пальцем проникнуть во внутреннее кольцо пахового канала, тупо расшить его в медиальном направлении и отделить брюшину от семенного канатика. Указанные манипуляции в большинстве случаев способствуют низведению яичка в мошонку Следует критически относится к рекомендациям пересекать яичковую артерию для удлинения семенного канатика, так как это может привести к атрофии яичка из-за нарушения питания. Однако при короткой сосудистой ножке возможна аутотрансплантация яичка в мошонку с использованием для артериализации его нижней надчревной артерии. Менее благоприятна пересадка яичка на подвздошные сосуды.

В соответствующей половине мошонки, раздвигая ткани, создают ложе для яичка. У взрослых яичко чаще фиксируют в мошонке толстой шелковой лигатурой, прошитой через мобилизованные его оболочки, выведенной через дно мошонки и прикрепленной посредством эластической резиновой тяги к специальной манжетке, надетой на верхнюю треть голени. Операцию заканчивают пластикой пахового канала по способу Мартынова или Кимбаровского.

10. Мобилизация семенного канатика и яичка единым блоком вместе с влагалищным отростком брюшины (а); мобилизация семенного канатика выделением влагалищного отростка брюшины и грыжевого мешка (б).

Больных выписывают на 10—12-й день после операции. Второй этап операции производят через 2—3 мес. Он заключается в иссечении кожного анастомоза и зашивании небольших ран на бедре и мошонке.

Операция при эктопии бывает достаточно проста вследствие значительной длины семенного канатика. Поперечная эктопия яичка лечения не требует.

При двусторонней ретенции вопрос решают индивидуально с учетом жалоб больного и сохранности одного из яичек. Предпочтение следует отдавать раздельному низведению яичек. При этом мы начинаем с менее сложного оперативного вмешательства.

Прогноз при крипторхизме, обусловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие излечивается у 80% оперированных при одностороннем и у 30% — при двустороннем крипторхизме.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ЯИЧЕК

Полиорхизм. Наличие более 2 яичек является редкой аномалией. Описано 36 случаев полиорхизма .

Добавочное яичко, может иметь свой придаток и семявыносящий проток. Яичко и придаток обычно недоразвиты. Пальпации недостаточно для Подтверждения наличия дополнительного яичка, так как опухоли яичка, добавочные придатки, кисты и другие внутримошоночные образования могут быть ошибочно приняты за дополнительное яичко. Удвоенные яички могут располагаться в брюшной, полости и подвергаться дегенеративным изменениям. Учитывая склонность гипоплазированных яичек к злокачественному перерождению, показано оперативное удаление добавочного яичка с низведением нормального при наличии крипторхизма.

Синорхидизм. Крайне редко наблюдается внутрибрюшное сращение яичек, что препятствует их опущению в мошонку. Гормональных нарушений при этом не выявляется, что отличает данное патологическое состояние от анорхизма и двусторонней брюшной ретенции яичек. Диагностика основана на УЗ-сканировании и оперативной ревизии забрюшинного пространства.

Монорхизм (односторонняя агенезия яичка) — врожденная аномалия, характеризующаяся наличием одного яичка. Данная аномалия возникает в результате нарушения эмбриональной закладки первичной почки с одной стороны, из которой образуется половая железа, поэтому монорхизм нередко сочетается с врожденной аплазией почки, отутствием придатка и семявыносящего протока, наблюдается недоразвитие мошонки на соответствующей стороне. Наличие одного нормального яичка не проявляется расстройствами сперматогенеза и эндокринными нарушениями. Если же единственное яичко не опускается в мошонку или находится в рудиментарном состоянии, то наблюдаются признаки гипогонадизма.

Диагноз должен быть установлен с помощью ангиографии, сцинтиграфии яичек или при ревизии забрюшинного пространства и брюшной полости.

Лечение. При гипоплазии единственного яичка показана заместительная терапия андрогенами, особенно в период полового созревания. Такая терапия будет способствовать нормальному.развитию половых органов.

Анорхизм (гонадная агенезия) — врожденное отутствие яичек у индивида с кариотипом 46 XY. В связи с тем, что яички в эмбриональном периоде не секретируют андрогены, половые органы развиваются по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Гораздо реже при этом наружные половые органы развиваются по мужскому,типу. В таком случае наблюдается евнухоидное телосложение, отсутствие придатков яичка, семявыносящих протоков, предстательной железы; мошонка рудиментарная.

Окончательный диагноз ставят после исключения двусторонней брюшной ретенции яичек. Для этого могут быть произведены радионуклидные исследования и сцинтиграфия яичек после введения соединений Тс. После внутривенного введения препарата на гамма-камере, определяют локализацию и характер крипторхизма. При анорхизме локального накопления препарата не будет. Можно провести пробу с хориогонином на наличие тестикулярных андрогенов в крови. В сомнительных случаях показана оперативная ревизия брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лечение. При анорхизме проводят заместительную терапию половыми гормонами в зависимости от строения наружных половых органов, и морфотипа больного, Терапия андрогенными препаратами включает назначение метилтестоетерона, андриола в таблетках 3 раза в день или тестостерона пропионата по 50 мг (1 мл 5% масляного раствора) внутримышечно ежедневно. В дальнейшем можно применять препараты пролонгированного действия: сустанон-250, омнодрен-250, тестенат. Все они вводятся внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2—3 нед. Применяется трансплантация половозрелых яичек на сосудистой ножке, а также свободная пересадка яичек плодов и новорожденных.

Феминизирующая терапия проводится в период полового созревания. При резком недоразвитии вторичных половых признаков назначают 0,1% масляный раствор зет-радиола дипропионата по 1 мл внутримышечно 1 раз в 7—10 дней. Лечение длится 3—4 мес для стимуляции вторичных половых признаков, после, чего переходят на циклическую терапию. Назначают эстрадиола дипропиоиат по 1 мл 0,1% масляного раствора 1 раз в 3 дня, 5—7 внутримышечных инъекций. Вместе с последней инъекцией вводят прогестерон (1 мл 1% масляного раствора) а затем продолжают вводить его 7 дней подряд внутримышечно. Такие курсы циклической терапии повторяют 4—б раз.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ ЯИЧКА

Гонадная ткань развивается неодинаково. На той стороне, где преимущественно развивается яичниковая ткань, сохраняются производные ducti paramesonephrici (матка, трубы). На стороне, где формируется яичко, сохраняются производные duett mesonephrici (семявыносящий проток, придаток яичка). Наружные половые органы имеют двойственное строение с преобладанием мужских или женских половых признаков. Морфотип больных определяется превалированием гормональной активности одной из половых желез в период полового созревания. Половой член развит, при наличии гипоспадии, под ним располагается недоразвитое влагалище. Нередко наблюдаются циклические выделения крови из влагалища или мочеполового синуса.

Развиваются молочные железы. Психический пол больных определяется чаще воспитанием, а не строением наружных половых органов. В зависимости от строения внутренних и наружных половых органов проводится корригирующее оперативное лечение, а также терапия женскими или мужскими гормонами. Ложный мужской гермафродитизм отмечается у индивидов с кариотипом 46XY, у которых при наличии яичек наружные половые органы развиваются по женскому или интерсексуальному типу. Причинами ложного мужского гермафродитизма могут быть гормональные нарушения во время беременности, токсоплазмоз, интоксикации.

К этой аномалии яичек приводит также ряд генетически обусловленных заболеваний, из которых наиболее известен синдром феминизирующих яичек.

Синдром феминизирующих яичек. Эта аномалия развивается у лиц с мужским кариотипом 46XY и женским фенотипом, Она обусловлена нечувствительностью периферических тканей к андрогенам. Наружные половые органы развиты по женскому типу. У больных отсутствует матка, маточные трубы, влагалище недоразвито, оканчивается слепо. Молочные железы развиты хорошо. Яички могут располагаться в толще больших половых губ, в паховых каналах, в брюшной полости.

Семенные канальцы недоразвиты, межуточная ткань гиперплазирована. Яички продуцируют нормальное количество андрогенов и повышенное количество эстрогенов. Заболевание генетически обусловлено, передается здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Лечение путем введения экзогенных андрогенов не вызывает вирилизации. Яички сохраняют, так как они являются источником эстрогенов. Проводят феминизирующую гормональную терапию (см. Анорхизм).

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) описан в 1942 г. Заболевание обусловлено наличием не менее одной добавочной Х-хромосомы в комплексе половых хромосом. Основная форма кариотипа 47ХХУ установлена P. Jacobs и 1. Strong в 1959 г. Наблюдаются и другие хромосомные варианты этого синдрома — XXXY, XXXXY, XXYY, а также мозаичные формы типа XY/XXY и др. Частота синдрома среди новорожденных мальчиков достигает 2,5:1000. Заболевание проявляется в период полового созревания у относительно нормальных мальчиков. Взрослые мужчины обращаются к врачу по поводу бесплодия.

Клиническая картина характеризуется недостаточным развитием вторичных половых признаков: высоким ростом, евнухоидным телосложением, маленькими яичками, нормально развитым или уменьшенным половым членом, скудным ростом волос на яйце и оволосением на лобке по женскому типу У 50% больных выявляется гинекомастия. Клиническое проявление андрогенной недостаточности объясняется нарушением рецепции тканями тестостерона. Иногда отмечается различная степень психического недоразвития (более отягощена у больных с большим числом Х-хромосом). При исследовании эякулята выявляется азооспермия. Устанавливается наличие Х-полового хроматина в ядрах клеток слизистой оболочки полости рта.

При биопсии яичек определяется аплазия сперматогенного эпителия с гиалинозом семенных канальцев и гиперплазией интерстициальных клеток. Гормональная картина характеризуется низким уровнем тестостерона и высокими показателями ФСГ и ЛГ в плазме крови.

Лечение заключается в назначении тестостерона и других андрогенов, витаминотерапии. Однако заместительная терапия бывает недостаточно эффективной из-за нарушения рецепции андрогенов клетками-мишенями придаточных половых желез, половых органов и других тканей. Гинекомастия подлежит оперативному лечению, так как существует риск малигнизации молочных желез.

В период полового созревания и позднее проводится лечение тестенатом, су-станоном-250 или омнодроном-250, которые вводят внутримышечно по 1 мл через каждые 3—4 нед. Лечение направлено на развитие вторичных половых признаков, рост полового члена, поддержание и усиление либидо. Сперматогенез не восстанавливается.

Описан хроматин-отрицательный вариант синдрома Клайнфелтера с кариотипом 47XYY. Гораздо реже у больных наблюдается полисомия Y-хромосом с набором XYYY или XYYYY. Индивиды с таким набором хромосом отличаются высоким ростом, большой физической силой, психопатическим поведением с чертами агрессивности и легкой степенью умственной отсталости. Частота этого синдрома среди новорожденных мальчиков 1:1000. Мужчины с кариотипом 47XYY фертильны. Дети от них могут иметь нормальный кариотип или иногда гетероплоидный набор хромосом.

Синдром Шерешевского — Тернера является вариантом чистой дисгенезии желез. Заболевание описано в 1925 г. Н.А.Шерешевским у женщин, в 1938 г. Тернер для характеристики этого синдрома предложил основные симптомы: инфантилизм, крыловидная шейная складка, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов. Кроме того, синдром Шерешевского — Тернера проявляется низким ростом (широкий плечевой пояс, узкий таз, укорочение нижних конечностей с деформацией пальцев рук и ног). При этом заболевании выражен половой инфантилизм. Яичники недоразвиты, в них практически отсутствует фолликулярный эпителий, продукция эстрогенов находится на очень низком уровне. Это приводит к недоразвитию матки, влагалища, аменорее, бесплодию, остутствию вторичных половых признаков.

Было установлено, что более половины женщин с этим синдромом имеют моносомию Х-хромосом, кариотип 45Х0. Возникновение этой аномалии связывают с нарушением сперматогенеза или овогенеза у родителей. Наблюдаются мозаичные формы (X0/XX, X0/XY). Реже фенотипический синдром Тернера определяется у мужчин с кариотипом 46XY. Этиология заболевания в таком случае объясняется наличием транслокации части Х-хромосом на Y-хромосому. Иногда выявляется мозаика X0/XY. Синдром Тернера проявляется у мужчин низким ростом и указанными изменениями тела, а также анатомическим и функциональным гипогонадизмом (гипотрофией половых органов, двусторонним крипторхизмом, низкой выработкой тестостерона, гипоплазированными яичками).

Лечение заключается в проведении феминизирующей терапии женщинам и назначении андрогенов мужчинам. Для стимулирования роста больных и развития наружных половых органов можно проводить лечение соматотропином, анаболическими гормонами и витаминотерапию.

11. Варианты гипоспадии. 1 — головчатая; 2 — стволовая; 3 — мошоночная; 4 — промежностная.

При исследовании эякулята определяется аспермия, реже — азооспермия. При гистологическом изучении биопсийного материала яичка выявляется отсутствие сперматогенного эпителия в канальцах. Базальная мембрана их выстлана лишь сустентоцитами. Межуточная ткань яичка при этом синдроме не страдает. Секреция половых гормонов снижена. Уровни гонадротропинов повышены. При генетических исследованиях у больных устанавливается нормальный кариотип 46XY.
Del Castillo и соавт. (1947) считали терминальную агенезию врожденным пороком. В дальнейшем аналогичные, изменения в канальцах яичек (терминальная атрофия) определялись у больных после лучевого воздействия и в эксперименте на животных при применении цистостатических препаратов.

Прогноз в отношении восстановления сперматогенеза неблагоприятный.

Врожденная гипоплазия яичек. Этиология полностью не изучена. В основе ее лежит недоразвитие половых желез в эмбриональном периоде при отсутствии цитогенетических отклонений у больных с мужским кариотипом 46XY. Гипоплазия чаще диагностируется случайно, при обращении пациентов по поводу бесплодного брака. Характерны для всей этой группы больных уменьшение яичек, расположенных в мошонке, гипоплазия придатков яичек, полового члена, предстательной железы, недостаточное терминальное оволосение, сопровождающееся иногда диспропорциональным развитием частей тела, псевдогинекомастией. При исследовании биоптатов яичка выявляется различной степени гипоплазия сперматогенного эпителия в канальцах, сперматозоиды встречаются редко или совсем отсутствуют. В межуточной ткани отмечаются дегенерация и скопление гландулоцитов. Секреция половых гормонов снижена при повышенном или пониженном уровне гонадотропинов.

Лечение заключается в проведении андрогенной терапии или назначении гонадотропинов, биогенных стимуляторов, витаминов А, Е и др.

АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на вентральной поверхности полового члена, в области мошонки или промежности (рис. 11), В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняется узкая полоска слизистой оболочки и плотный фибриозный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластической хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена пригнута книзу, широкая, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Клиническая картина. Жалобы больного зависят от их возраста и от вида гипоспадии. Если детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, то взрослых — затруднение или невозможность полового акта.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70% всех гипоспадии, дети и взрослые жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этом открывается у места обычного расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча может попадать на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие располагается на задней поверхности полового члена между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена книзу, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной, а деформация полового члена нарушает половой акт.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Больные при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, что вызывает мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промелсностной гипоспадии отверстие уретры располагается еще более кзади, на промежности. Половой член также напоминает клитор, а расщепленная мошонка — половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще более затрудняет половую дифференциацию больных.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. После окончания полового созревания они жалуются на невозможность совершения полового акта.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадню от женского ложного гермафродитизма подчас очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией располагается на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами.

Влагалище у этих больных сформировано хорошо, но иногда как дивертикул выходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать содержание 17-КС в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических данных применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию (для выявления мочеполового синуса) и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеет магниторезонансная томография и УЗ-диагностика. В особо затруднительных случаях для выявления яичников производят лапароскопию или лапаротомию.

Лечение. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной стволовой трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждаются. В остальных случаях оперативное лечение является методом выбора.

К настоящему времени предложено много различных оперативных методов лечения, но общими для всех являются следующие рекомендации: производить Операцию уже в первые годы жизни, т.е. еще до появления необратимых процессов в кавернозных телах; первый этап операции — выпрямление полового члена — осуществляют в возрасте 1—2 года; второй этап — создание недостающего отрезка уретры — в возрасте 6—13 лет.

12. Варианты операции выпрямления полового члена при гипоспадии (1—5).

13. Схема пластики кожного дефекта по Смиту — Блекфилду в модификации Савченко (1—3 — этапы операции).

15. Схема пластики мочеиспускательного канала по Сесилу — Каппу (1—5— этапы операции).

Чаще всего для замещения дефекта применяют так называемую унифицированную схему, когда используют кожу препуциального мешка и мошонки в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании [Савченко Н.Е., 1977] (рис. 12). Унификация позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки по методу Смита — Блекфилда в модификации Н.Е.Савченко (рис. 13). Как правило, после операции наблюдаются смещение мочеиспускательного канала в проксимальном направлении и увеличение степени гипоспадии. Однако это не влияет на дальнейший ход Операций. Половой член затем фиксируют на 8—10 дней к коже живота. Операция заканчивается отведением мочи через уретральный катетер.

Второй этап операции производится не ранее чем через 5 мес после первого. Предложено около 50 различных способов формирования мочеиспускательного канала. Однако наиболее перспективными являются методы с использованием близлежащих тканей! Так, например, по Дюплею, на нижней поверхности полового члена от головки и вокруг отверстия уретры выкраивают кожный лоскут и формируют мочеиспускательный канал (рис. 14). Затем уретру погружают путем сшивания по средней линии оставшимися по бокам лоскутами. Если кожи недостаточно, то погрузить вновь созданную уретру можно встречными треугольными лоскутами.

Если же дефект кожи носит тотальный характер на всем протяжении полового члена, то уретру можно временно погрузить в мошонку. После приживления на мошонке производят параллельные разрезы и выкраивают лоскуты для прикрытия вновь сформированного мочеиспускательного канала по. Сесилу — Калпу (рис. 15). Методика операции в модификации Н.Е.Савченко позволяет унифицировать пластику мочеиспускательного канала при всех видах гипоспадии и является методом выбора. Во избежание эрекции всем больным после операции назначают транквилизаторы, валериану или бромиды (камфоры монобромид, натрия бромид).

16. Варианты эписпадии. 1 — головчатая форма; 2 — эписпадия полового члена; 3 — полная эписпадия.

При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости к передней брюшной стенке, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии является неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения урегральной пластинки она оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина. Симптоматика зависит от формы эписпадии. Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки на дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка уплощена. При эрекции отмечается незначительное, искривление полового члена кверху. Мочеиспускание не нарушено, отмечается лишь ненормальное направление струи мочи.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены, по дорсальной поверхности свободны от крайней плоти, которая сохраняется на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у корня его (рис. 16). От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, тем не менее нередко отмечается слабость его. Поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, оттягивая половой член к промежности. У взрослых присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и ограничено сверху кожной складкой передней брюшной стенки. Из-за постоянного подтекания мочи имеется мацерация кожи промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лобкового симфиза, в связи с чем у больных отмечается утиная походка и распластанный живот.

Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, с недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевых путей. Тотальная эписпадия обуславливает наибольшую степень расстройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых больных половой функции.

Диагностика эписпадии трудностей не вызывает и основывается на простом осмотре больных. Необходимо исследовать почки и верхние мочевые пути для исключения аномалии и пиелонефрита.

Лечение. Эписпадия головки в коррекции чаше всего не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформаций и Искривления полового члена. Выбор метода операции должен производиться в зависимости от формы эписпадии и индивидуальных особенностей больного. Оперативная коррекция выполняется в возрасте 4—5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи.

Значительные трудности возникают при восстановлении сфинктера мочевого пузыря с последующей пластикой мочеиспускательного канала. Наибольшее распространение получили операции пластики шейки мочевого пузыря и уретры по Юнгу—Диссу и пластики шейки мочевого пузыря по Державину.

Операция Юнга —Дисса заключается в иссечении рубцовой ткани и формировании задней уретры и шейки мочевого пузыря за счет мочевого треугольника. Мочевой пузырь вскрывают разрезом от верхушки до наружного сфинктера: С боков выкраивают И иссекают 2 треугольных участка слизистой оболочки. Из оставшейся срединной дорожки слизистой оболочки формируют уретру. Демукозированные боковые лоскуты мобилизуют и сшивают внахлест, формируя шейку мочевого пузыря. Лобковые кости сближают капроновыми щвами. Сформированную дистальную часть мочеиспускательного канала погружают, сшивая над ней пещеристые тела за белочную оболочку и кожу полового члена (рис. 17). Для. отведения мочи используют эпицистостому.

а — мочевой пузырь вскрыт по средней линии, выкроены и иссечены треугольные лоскуты слизистой оболочки (пунктир); б — мобилизованные стенки мочевого пузыря сшиты внахлест; из срединной пластинки сформирована на катетере уретра.

18. Пластика шейки мочевого пузыря по Державину при полной эписпадии. а — наложение первого ряда швов, сужающих шейку мочевого пузыря; б — наложение второго ряда швов.

Пластика мочеиспускательного канала применяется как самостоятельная операция при эписпадии головки или полового члена, она может также являться завершающим этапом в лечении тотальной эписпадии. Различные методы формирования мочеиспускательного канала при эписпадии отличаются друг от друга степенью мобилизации слизистой оболочки при создании уретральной трубки, а также перемещением ее на вентральную поверхность или оставлением на тыльной поверхности полового члена.

19. Этапы пластики уретры по Дюплею при эписпадии (а — д).

20. Пластика уретры по Тиршу при эписпадии (а — в — этапы операции).

21. Закрытие раневого дефекта при пластике уретры по поводу эписпадии (а — б).

22. Этапы пластики уретры по Юнгу при эписпадии (а — е).

Скрытый половой член считается довольно редко встречащимся пороком развития, при котором половой член не имеет собственной кожи и располагается под кожей мошонки, лобка, промежности или бедра. Эту аномалию необходимо дифференцировать от micropenis, от эктопии, или от врожденного отсутствия полового члена, при котором нередко отмечается расщепление мошонки, а наружное отверстие редуцированного мочеиспускательного канала открывается на промежности или в прямой кишке.

Лечение должно быть оперативным и заключаться в высвобождении полового члена из клетчатки и формировании собственного кожного покрова.

Для профилактики расстройств психического состояния ребенка, а также для создания благоприятных условий для развития пещеристых тел оперативное лечение показано в возрасте от 3 до 6 лет.

Перепончатый половой член. При этой аномалии кожа мошонки отходит от середины или даже у головки полового члена. Довольно частая аномалия, диагностируемая, однако, у взрослых мужчин, так как затрудняет половое сношение.

Лечение оперативное. Производится освобождение полового члена поперечным рассечением перепончатой части мошонки. Разрез после мобилизации полового члена сшивают продольно. Иногда приходится прибегать к частичному иссечению мошонки.

Фимоз. Частым пороком развития полового члена является фимоз — сужение крайней плоти, препятствующее освобождению головки из препуцинального пешка.

При фимозе внутри препуциального мешка скапливается беловатое сальное вещество (смегма), продуцируемая железами, расположенными на головке полового члена. Смегма может сгущаться, инкрустироваться солями, а при присоединении инфекции — разлагаться, вызывая воспаление головки и крайней плоти полового члена (баланопостит), что в дальнейшем может привести к развитию рака. Выраженный фимоз может вызвать затруднение мочеиспускания у детей, задержку мочи и даже явиться причиной расширения верхних мочевых путей (уретерогидронефроз).

Лечение. У детей нередко удается освободить, головку полового члена после расширения отверстия крайней плоти и разъединения рыхлых спаек между головкой и внутренним листком крайней плоти металлическим зондом. У взрослых, а также прн выраженном фимозе у детей показана операция — круговое иссечение крайней плоти с последующим сшиванием внутреннего и наружного листков ее, рассечение крайней плоти и др.

Парафимоз. Одним из опасных осложнений фимоза является парафимоз, когда вследствие каких-либо причин (половой акт, мастурбация и др.) суженная крайняя плоть сдвигается за головку полового члена, развивается ее отек, что приводит к ущемлению головки и нарушению ее кровоснабжения. При отсутствии срочной помощи может развиться некроз ущемленной головки полового члена.

Лечение парафимоза заключается в попытке вправления обильно смазанной вазелиновым маслом головки полового члена. Если эти попытки не приводят к успеху, то производят рассечение ущемляющего кольца. В последующем показано круговое иссечение крайней плоти в плановом порядке.

Короткая уздечка полового члена может сопутствовать фимозу или встречаться самостоятельно. Короткая уздечка препятствует освобождению головки полового члена из препуциального мешка, вызывая искривление полового члена при эрекции и возникновение боли при половом сношении. При этом короткая уздечка нередко надрывается, вызывая кровотечение.

О.Л. Тиктинский, В.В. Михайличенко
Лечение заключается в рассечении короткой уздечки в поперечном направлении и сшивании раны продольно.

Для правильной дифференцировки мюллеровых протоков и урогенитального синуса у адекватно развивающегося зародыша женского пола необходима серия хорошо отрегулированных, сложно взаимосвязанных событий. Несмотря на происхождение из разных зародышевых листков, судьбы мюллеровых протоков (мезо-дермальное происхождение) и урогенитального синуса (эндодермальное происхождение) тесно переплетаются по мере их дифференцировки для образования женского репродуктивного тракта.

Мюллеровы протоки - первичный зачаток внутренних женских половых органов, в результате дифференцировки которого образуются фаллопиевы трубы, матка, шейка матки и верхние отделы влагалища. При нарушении динамических процессов дифференцировки, миграции, слияния и образования анатомических структур возможны самые разнообразные врожденные аномалии репродуктивного тракта. Анатомические мальформации имеют широкий спектр: от агенезии матки и влагалища до удвоения половых органов.

Нарушение локального развития мезодермы из соответствующих сомитов может приводить к сочетанному формированию урологических и скелетных аномалий.

Яичники , так же как и яички, развиваются из индифферентных половых желез, которые, в свою очередь, образуются из трех различных клеточных представительств: мезотелия, мезенхимы и первичных половых клеток (ППК). При отсутствии генов-модераторов Y-хромосомы или самой Y-хромосомы, индифферентные гонады дифференцируются в яичники, начиная приблизительно с 10-й нед эмбриогенеза. На 16-й нед начинают развиваться первичные фолликулы.

Развитие наружных половых органов начинается на 4-й нед с образования полового бугорка из пролиферирующей мезенхимы, который, удлиняясь, образует эмбриональный индифферентный фаллос. Урогенитальные складки, дифференцируясь, образуют малые половые губы.

К 6-й нед развития как у мужского, так и у женского уже присутствуют парные половые протоки: парамезонефральный (мюллеров) и мезонефральный (вольфов). Мы здесь используем термины-синонимы, которые употребляют по отношению к этим протокам по-разному. Так, в большинстве книг по эмбриологии применяют термин «парамезонефральный проток», в то время как клиницисты предпочитают «мюллеров».

Сначала образуются мезонефральные протоки , поэтому в течение короткого периода времени именно они осуществляют выведение содержимого первичной почки (мезонефроса, вольфова тела) в клоаку. Ключевым геном, отвечающим за развитие парамезонефральных и мезонефральных протоков, выступает РАХ2. Его мутации приводят к нарушению развития протоков и почек у обоих полов.

У плода женского пола мезонефральные протоки дегенерируют в отсутствие тестостерона, а парамезонефральные развиваются благодаря отсутствию антимюллерова гормона (АМГ). В то же время парамезонефральные протоки, образуются путем продольной инвагинации целомического эпителия вдоль наружной стенки мезонефральных протоков. Сворачиваясь, целомический эпителий вначале образует тяжи на протяжении всего вольфова протока от уровня предпочки до клоаки.

И лишь при скоплении секрета тяжи превращаются в парамезонефральные протоки . Редуцирующиеся мезонефральные протоки становятся идеальной матрицей для удлиняющихся парамезонефральных протоков. Эта первичная связь объясняет встречающиеся впоследствии сочетания аномалий парамезонефральных протоков и мальформаций мочевыводящих путей. У плода мужского пола парамезонефральные протоки не преобразуются полноценно в матку под действием АМГ, секретируемого клетками Сертоли яичек. При мутации гена, кодирующего АМГ или рецепторы к нему, у плодов мужского пола происходит формирование полноценных мюллеровых протоков и матки.

По мере формирования парамезонефральных протоков к 9-й нед можно различить три их области: краниальную, горизонтальную и каудальную. У каждой из них имеется свое направление развития. Краниальные области, сливаясь с канальцами предпочки, открываются непосредственно в первичную полость брюшины, образуя в последующем фимбрии фаллопиевых труб. Парамезонефральные протоки на этом уровне располагаются латеральнее мезонефральных.

Парные горизонтальные сегменты перемещаются латерально по отношению к мезонефральным протокам , после чего переходят вентрально и, простираясь каудомедиально, образуют остальную часть маточных труб. Каудальные области сходятся со своим контралатеральным аналогом в срединной плоскости в полости будущего таза и, сливаясь, образуют единую Y-образную структуру, известную как маточно-влагалищный канал. Он состоит из маточного и влагалищного отделов. Маточный отдел дает начало матке, влагалищный - верхней части влагалища.

На этой стадии развития матка имеет двурогую форму, но изменения в ее строении продолжаются в процессе слияния и последующего формирования просвета канала. Канализация или редукция маточной перегородки опосредуется процессом апоптоза, который регулируется геном bd-2. Считают, что слияние происходит в направлении от каудального к краниальному отделу. Однако наличие таких постнатально выявляемых аномалий развития, как удвоение шейки матки и влагалища при нормальном строении матки предполагает возможность начала слияния на уровне внутреннего перешейка матки с последующим его распространением в обоих направлениях.

К 12-й нед дно матки приобретает форму, характерную для зрелого органа. Эндометрий ведет свое происхождение из выстилки слившихся парамезонефральных (мюллеровых) протоков, а строма эндометрия и миометрий - производные прилегающей мезенхимы. Весь процесс завершается к 22-й нед развития, приводя к образованию матки с единой маточной полостью и шейкой.

Наружные гениталии плода мужского и женского пола идентичны на индифферентной стадии развития с 4-й по 7-ю нед. Характерные половые признаки начинают появляться на 9-й нед, полная дифференцировка завершается к 12-й. Мезенхима краниальных отделов клоакальной мембраны пролиферирует, образуя половой бугорок. Он удлиняется, формируя фаллос, трансформирующийся позже в клитор. Половые складки и губно-мошоночные валики развиваются по сторонам вдоль клоакальной мембраны.

К концу 6-й нед уроректальная перегородка спускается до клоакальной мембраны, разделяя ее на анальную (дорсальную) и урогенитальную (вентральную) части. Урогенитальная мембрана расположена на дне урогенитальной борозды и ограничена половыми складками. Приблизительно через неделю мембраны разрываются, образуя соответственно анальное и урогенитальное отверстия.

Половые складки кзади соединяются, сливаются и образуют уздечку малых половых губ. Их неслившиеся передние отделы становятся собственно малыми губами. Губно-мошоночные складки также сливаются в задних отделах, формируя заднюю комиссуру половых губ. При их слиянии в передних отделах формируются передняя комиссура половых губ и лобковое возвышение. Однако большая часть губно-мошоночных складок остаются неслившимися и образуют большие половые губы.