Их можно подразделить на доброкачественные и злокачественные новообразования ацинарной ткани и островков Лангерганса.

Доброкачественные опухоли

К доброкачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся аденомы (истинные аденомы, кистаденомы, фиброаденомы), липомы , миксомы, ангиомы (гемангиомы, лимфангиомы), шванномы, хондромы, миомы и др. Доброкачественные новообразования поджелудочной железы встречаются редко. Аденомы часто кальцифицируются и перестают расти.

Клиника. Все зависят от локализации и размера опухолей. При локализации в головке железы и сдавлении желчного протока они могут симулировать рак головки поджелудочной железы или желчнокаменную болезнь . Часто эти опухоли симулируют кисту или псевдокисту поджелудочной железы и т. д. Диагноз этих новообразований ставится обычно при биопсии.

Лечение оперативное.

Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли

К злокачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся рак и саркома.

Рак поджелудочной железы

По частоте поражения органов желудочно-кишечного тракта занимает четвертое место после рака желудка , пищевода и толстого кишечника или пятое место среди раковых опухолей всех органов (все перечисленные выше плюс рак легкого).

Наиболее часто встречается рак головки поджелудочной железы , реже — тела или хвоста, еще реже — диффузный рак железы. Чаще всего рак поджелудочной железы метастазирует в печень, регионарные лимфатические узлы, реже — в брюшину, легкие.

Иногда возникают тяжелые приступы стенокардии длительностью от нескольких минут до 5—6 ч. При физическом и умственном напряжении, углеводной диете приступы наблюдаются чаще, чем во время отдыха и при соблюдении белковой диеты. В межприступный период состояние больных вполне удовлетворительное, но часто они бывают вялыми, инертными, с выраженными в той или иной степени нервно-психическими нарушениями .

Прогрессируя, болезнь часто переходит во вторую, тяжелую фазу, характеризующуюся нарушениями психики: эпилептиформные припадки различной тяжести, иногда паралитические явления, носящие преходящий характер. У некоторых больных наблюдаются гипертонические явления: тризм, тетаническое состояние мышц. Иногда наступают афазия, аграфия, апраксия, различные нарушения чувствительности, часто возникают нарколептические приступы и различные психопатические состояния — галлюцинации, перверзии, нарушение ориентировки.

Наиболее тяжелым осложнением является гипогликемическая кома : лицо больного гиперемировано, обильный пот, клонические судороги, положительный рефлекс Бабинского , хореические и атетозные явления, «флюктуирующие зрачки» (сначала сужены, затем расширяются). Нередко, несмотря на проводимую терапию, коматозное состояние нарастает и больные умирают в результате паралича дыхательного центра.

Часто при развитии заболевания оно переходит в хроническую фазу гиперинсулинии, характеризующуюся гипогликемическими приступами с межприступными нервно-психическими нарушениями и прогрессирующим слабоумием. Отмечаются также резкая мышечная слабость, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, склонность к полноте.

Диагностика инсуломной болезни осуществляется как функциональными (низкий сахар крови , двугорбые гликемические кривые, патологический инсулиновый тест — снижение сахара крови до очень низких цифр после введения инсулина по 0,10—0,20 ЕД на 1 кг массы тела, гипофосфатемия, гипохлоремия , гипокалиемия, гипогликорахия — снижение уровня сахара в спинномозговой жидкости, внешнесекреторная панкреатическая недостаточность), так и рентгенологическими, радиологическими (сканирование, сцинтифотография) методами. Большое значение в диагностике инсуломы имеет артериография. В ряде случаев прибегают к пробной лапаротомии.

Лечение. В начале приступа — дача внутрь сахара, сладкого чая или внутривенное введение глюкозы. Диета с ограничением углеводов, богатая белками и жирами. Введение АКТГ , глюкокортикоидов. В качестве ургентной терапии — большие количества глюкозы внутривенно, адреналин, симпатол, сердечные средства. При развитии заболевания — оперативное лечение.

Прогноз. В случаях прогрессирования заболевания и при злокачественной опухоли неблагоприятный.

Золлингера-Эллисона синдром вызывается опухолью островковых клеток Лангерганса, секретирующих гастрин, а не инсулин. Микроскопически опухоль имеет вид ограниченного узла круглой формы, плотноватой консистенции, белесоватого, серо-красного или багрово-красного цвета (в зависимости от васкуляризации), в диаметре от 0,5 до 1—2 см. Изредка встречаются опухоли по 500 г и более. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Клиника. Отличительной особенностью является то, что развитие опухоли и метастазирование происходят медленно. Болезнь характеризуется желудочной гиперсекрецией , язвами желудочно-кишечного тракта (от пищевода до тонкой кишки, но преимущественно постбульбарными), относительной панкреатической недостаточностью (за счет изменения среды дуоденального сока в кислую сторону) с диареей и стеатореей (выделением до 11—42 г жира с калом в сутки), в дальнейшем вследствие стеатореи гипо- или нормохромной анемией , снижением альбумина в сыворотке, кальция , удлинением протромбинового времени . Больные теряют в весе.

Лечение медикаментозное (антихолинергические и другие средства, снижающие желудочную секрецию) и оперативное.

Синдром Вермера представляет собой полиэндокринный аденоматоз (доброкачественные или злокачественные аденомы неинсулинсекретирующих клеток островков Лангерганса, гландулярных клеток передней доли гипофиза , паращитовидных желез , щитовидной железы , множественные доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников , карциноидные бронхиальные аденомы), пептические язвы желудочно-кишечного тракта, множественный липоматоз.

Синдром Вернера-Моррисона (панкреатическая холера) возникает вследствие наличия опухоли или гиперплазии клеток островков Лангерганса, не секретирующих ни инсулин, ни гастрин. Заболевание характеризуется диареей, изредка со стеатореей и креатореей, гипокалиемией и ахлоргидрией. Отмечается выраженная стимуляция секреторных желез тонкого кишечника, но не желудка. Клетки опухоли являются секретинпроизводящими.

Лечение в основном оперативное. Больные часто умирают от почечной недостаточности.

Елена Перова , Женщина, 59 лет лет

Добрый вечер, уважаемая елена сергеевна! Я писала вам в феврале по поводу обнаруженных у моей мамы внеорганных патологических образований брюшной полости. На тот момент маме сделали операцию по снятию механической желтухи (наложили анастомоз), желтуха спала, по результатам гистологии - ткань лимфоузла с выраженной лейкоцитарной инфильтрацией выходящей за пределы капсулы (лимфоаденит, периаденит). Гипоплазия фолликулов: маленькие, единичные. Гистиоцитоз синусов. Ds: реактивная лимфоаденопатия: гнойный лимфоденит с фолликулярной атрофией. Метастатических клеток не обнаружено. В онко взяли биопсию, оказалась недостаточно информативна, провели дополнительно иммуногистохимическое исследование - столбики опухолевой ткани, образованной солидно-лобулярными комплексами, образованными атипичными полигональными клетками с эозинофильной цитоплазмой, округлыми гиперхромными умеренно полиморфными ядрами. Отдельно среди слизи группы клеток цилиндрического эпителия. Ткань поджелудочной железы не определяется. Проведено иммуногистохимическое исследование с антителами к cd56, cytokeratin, clon ae1/ae3, ki-67 antigen, s100, synaptophysin, vimentin, cd45, leucocyte common antigen, cd99, mic2 gene products, ewing"s sarcoma marker, plasma cell, hepatocyte, progesterone receptor, action(smooth muscle), cd117, c-kit, cd34 class ii, desmin, myogenin. Клетки опухоли диффузно интенсивно позитивны к vimentin, имеется фокальная умеренная экспрессия cd45, leucocyte common antigen, cd99. Количество ki-67 antigen позитивных клеток в ткани опухоли составляет 82%. Реакция с остальными маркерами негативная. Заключение: морфоиммуногистохимическая картина злокачественной круглоклеточной опухоли солидного строения, возможно мезенхимальной. Дальнейшее уточнение гистогенеза опухоли невозможно ввиду отсутствия морфологического субстрата (материал исследован полностью). На основании этого заключения комиссия в онкополиклинике назначила паллиативную химиотерапию. В ходе оформления ее проведения мама перенервничала и накануне первой капельницы открылось желудочной кровотечение. Не сразу поняли что это. По скорой в окб сделали фгс - заключение: пищевод свободно проходим, кардия зияет. Желудок переполнен желчью, мутной жидкостью. Складки извиты, расправляются. Слизистая отечна, гиперемирована, анастамоз четко не определяется. Привратник свободно проходим. Почти сразу за луковицей просвет сужен щелевидно, слизистая на 1/2 бугристая инфильтрирована. Нижний полюс недостижим. Заключение - нарушение эвакуации желудка на фоне выраженного рефлюкса желчи. Прорастание в дкп извне, стеноз. После этого нас отправили домой. Колола две недели по два раза в день - феррумлек (гемоглабин был 70), церукал, викасол и этамзилат. Через день циклоферон, давала галавит в таблетках и квамател. Кровотечение остановилось. Все это время мама почти не ела, пила много ледяной воды из морозилки. Перестал работать кишечник. Рвота была 2-3 раза в день по мере переполнения желудка. Моча стала темнеть, т.К. У мамы и ранее был хронический пиелонефрит. Через две недели состояние нормализовалось, рвота стала реже (1 раз в сутки), питание 3-4 раза жидкое протертое. Уколы снизила до церукала, феррумлека и циклоферона 1 раз в день. Потом был снова момент ухудшения, смогли стабилизировать, после чего спустя более чем месяц простоя заработал кишечник!!! Приемы пищи увеличились до 4-5 (пусть и по 100 грамм) даже с добавлением мяса (индейка, рыба), рвота раз в 3 дня, потом раз в неделю. Стул был очень жидкий по началу. 4 Дня назад стул прекратился, рвота усилилась снова 2-3 раза в день. Я обнаружила что каловые массы стали плотнее, а в силу ослабления и лежачего образа жизни (не встает полтора месяца, неделю назад купили противопролежневый матрас, вес мамы 45-50 кг максимум, все признаки кахексии, аннорексии), кишечник не может их исторгнуть. Микролакс не помогает, пробовала обычную клизму с марганцовкой слабый раствор, до конца не растворяет. Добавила в питье отвар ромашки и подорожника (свежие), в супы протертые добавляю крапиву (помогла купировать очередное желудочное кровотечение). Простите, что так много слов, собственно мои вопросы - учитывая вышеизложенное каковы дальнейшие перспективы, в том числе каков временной прогноз может быть? Наши врачи открестились (дали i группу, предложили хоспис и все, химию естесственно прекратили, т.К. Мама нетранспортабельна, максимум садится на пару минут). Болей у нее нет! Если я правильно оцениваю ситуацию, метастаз нет до сих пор!!! По анализам печень и остальные органы в порядке, завышены только панкреатические показатели и почечные из-за пиелонефрита. Купила канефрон в каплях, будем пробовать. Очень прошу, скажите чем еще можно улучшить, стабилизировать состояние, элементарно даже чем еще попробовать прочистить кишечник. Что еще посоветуете? Простите, мне больше не у кого спросить! Да, и последнее исходя из сравнения результатов мрт (январского и апрельского) размеры опухоли за тот период не изменились...По сути, если я правильно понимаю, основная проблема сейчас - это интоксикация организма, мама стала меньше пить жидкости, не могу впихнуть....Стала много спать...Болей по прежнему нет! Последний совет врача - попробовать поколоть ингарон. Ваше мнение на этот счет? С уважением, елена, воронеж! Заранее благодарю за ответ!!!

Доброго времени суток. Простите за запоздалый ответ. Помню переписку по поводу внеорганных образований, но деталей не помню, т.к поменялся интерфейс сайта и предыдущие сообщения просмотреть не могу. Учитывая проведенное ФГС, Имеется сдавление из вне. Так себя может проявлять псевдотуморозный , а так же развитие опухоли не фоне панкреатита. Учитывая заключение иммуногистохимии- имеет место быть злокачественная опухоль. Учитывая характера поражение в брюшной полости хирургическое лечение не будут предлагать, т.к до конца не понятно что удалять. Вопрос о метатстатическом поражение вообще не стоит, т.к не ясна природа опухоли, да и общей интоксикации хватает от данной опухоли. Назначение носит в этой ситуации паллиативный характер, тем более химиотерапия кроме действия на опухоль действует и на весь организм человека. Учитывая внероганное сдавление желудка и наличие инфильтративной поверхности необходимо " укрепить" стенку желудка и снять воспаление. 1. Соблюдение диеты, протертое, пюреобразное, 2. , или омез или лосек или нексиум по 40 мг (2 таб) 1 раз в день. за 30 мин до еды 3. Альмагель до и, можно и после еды. 4. Иногда назначают (но он вызывает запоры и темный стул) а и так проблемы со стулом. Для стабилизации стула рекомендуют " дюфолак" приторный сироп. Очень хорошо прочищает кишечник. Но к данному препараты возникает привыкание. При стабилизации стула его лучше отменить. Препарат является инторфером, т.е препаратом стимулирующим иммунитет. Применяется для лечения гепатитов, туберкулеза И вопрос о цене данного препарата, а проблему он не решит. С уважением Елена Сергеевна

Человеческий организм – разумный и достаточно сбалансированный механизм.

Среди всех известных науке инфекционных заболеваний, инфекционному мононуклеозу отводится особое место...

О заболевании, которое официальная медицина называет «стенокардией», миру известно уже достаточно давно.

Свинкой (научное название – эпидемический паротит) называют инфекционное заболевание...

Печеночная колика является типичным проявлением желчнокаменной болезни.

Отек головного мозга – это последствия чрезмерных нагрузок организма.

В мире не существует людей, которые ни разу не болели ОРВИ (острые респираторные вирусные заболевания)...

Здоровый организм человека способен усвоить столько солей, получаемых с водой и едой...

Бурсит коленного сустава является широко распространённым заболеванием среди спортсменов...

Саркома поджелудочной железы

Саркома поджелудочной железы

К саркомам поджелудочной железы относятся злокачественные опухоли из соединительной ткани.

Этиология сарком поджелудочной железы

Причины неизвестны. Исходным местом возникновения новообразования может служить междольковая или периваскулярная соединительная ткань железы, панкреатических протоков и лимфоидные элементы железы. Локализация сарком не является постоянной, и они могут возникать в любой части органа, хотя чаще обнаруживаются в хвосте или теле железы. Обычно опухоль представляет плотное новообразование, состоящее из одного или нескольких узлов, или иногда может иметь вид панкреатической кисты. При микроскопическом исследовании в большинстве случаев обнаруживается круглоклеточный вид сарком или веретенообразноклеточная саркома. Из более редких форм опухоли отдельные авторы приводят случаи полиморфноклеточной и альвеолярной саркомы, а также фибросаркомы, ретикулосаркомы, лейомиосаркомы и ангиосаркомы поджелудочной железы.

В процессе роста первичный саркоматозный узел вначале часто хорошо инкапсулирован и отграничен от окружающих тканей, а в дальнейшем быстро прорастает капсулу и вследствие инфильтрирующего роста опухоли распространяется на соседние части железы и окружающие органы. Метастазирование сарком поджелудочной железы возможно по кровеносным и лимфатическим путям.

Наиболее часто метастазы опухоли обнаруживаются в лимфатических узлах брюшной полости и забрюшинного пространства, в печени, легких и почках.

Клиническая картина и симптоматология первичных панкреатических сарком весьма сходна с раком ее. Панкреатические саркомы наблюдаются преимущественно у мужчин и могут обнаруживаться в любом возрасте, однако относительно чаще в 20-40 лет. В начале болезни панкреатические саркомы часто протекают бессимптомно. В дальнейшем у больных могут наблюдаться боли в верхней половине живота, диспепсические явления и функциональные нарушения ЖКТ, а также желтуха, увеличение печени и желчного пузыря, асцит. Весьма частым признаком является наличие опухоли в области поджелудочной железы, которую удается обнаружить пальпацией или с помощью рентгеновского исследования. Указанные симптомы обычно наблюдаются на фоне быстро прогрессирующего ухудшения общего состояния больного и нарастающей кахексии. В ряде случаев, если первичный саркоматозный узел имеет небольшие размеры и не дает ясных симптомов, основными признаками заболевания являются образование метастазов в другие органы и явления бластоматозной интоксикации и кахексии.

Вследствие сходства симптоматологии и клинической картины узловых форм саркомы с раковыми новообразованиями, а кистозной формы сарком с другими видами мешетчатых опухолей поджелудочной железы дифференциальный диагноз является трудным и точное распознавание обычно удается только после гистологического исследования опухоли.

Лечение саркомы поджелудочной железы

Методы лечения панкреатических сарком такие же, как и при раковых поражениях этого органа. В связи с редкостью заболевания, трудностями раннего диагноза и быстрым прогрессированием болезни случаи радикальных вмешательств весьма редки.

Анализ наблюдений показывает, что основным способом операции обычно являлось вылущение узла новообразования из ткани железы. В последние годы некоторые онкологи успешно производили также резекцию пораженной опухолью части тела поджелудочной, панкреатодуоденальные резекции и тотальную панкреатэктомию.

Результаты радикальных операций нельзя считать удовлетворительными, поскольку почти все оперированные больные погибли непосредственно после операции или в ближайшие несколько месяцев. Полное излечение, подтвержденное сроком наблюдения свыше 5 лет, наблюдалось редко.

У некоторых больных с неоперабельными панкреатическими саркомами иногда временный успех могут дать паллиативные методы хирургического лечения, заключающиеся в дренировании саркоматозных кист или наложении обходных анастомозов (холецистогастростомия, гастроэнтеростомия). В некоторых случаях после применения рентгенотерапии наблюдается уменьшение размеров опухоли и улучшение состояния больного.

В связи с трудностями оперативного лечения и плохими непосредственными и отдаленными результатами последнего прогноз при саркоме поджелудочной железы в большинстве случаев неблагоприятный. Обычно больные погибают от метастазов опухоли через 6-12 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания.

Трудовая экспертиза должна предусматривать перевод таких больных на инвалидность сразу же по выяснении диагноза.

surgeryzone.net

Редчайшие злокачественные опухоли поджелудочной железы: мезенхимальные опухоли

Мезенхимальные злокачественные опухоли ПЖ крайне редки. Описано поражение ПЖ саркомой, лейомиосаркомой, злокачественной периферической оболочечной невриномой (MPNST), липосаркомой, ангиосаркомой (злокачественной гемангиоэндотелиомой), злокачественной фиброзной гистиоцитомой, саркомой Юинга и Капоши. К редчайшим мезенхимальиым опухолям ПЖ относят примитивную нейроэктодермальную опухоль, фолликулярную дендритоктеточную саркому, гигантоютеточную остеокластическую опухоль. Саркомы довольно редки, а ПЖ, пожалуй, - самая редкая локализация этого вида опухолей. Источником развития опухоли служит междольковая, периваскулярная или перидуктулярная соединительная ткань. Макроскопически саркома представляет собой плотную опухоль, состоящую, как правило, из нескольких узлов, ограниченных капсулой. Очень редко опухоль имитирует толстостенную кисту с геморрагическим содержимым. Микроскопически саркомы ПЖ бывают круглоклеточные, веретёнообразноклеточные, полиморфноклеточные; реже развиваются гигантоклелочные саркомы, фибро- и ретикулосаркомы, альвеолярная саркома.

Саркома ПЖ характеризуется интенсивным ростом опухоли, ранним и выраженным метастазированием, очень быстрым прогрессированием. При аутопсии у больных саркомой ПЖ метастазы обнаруживают в 95% случаев. При местнораспространённом процессе происходит опухолевая инфильтрация соседних органов, сосудов, забрюшинной клетчатки. В большей степени характерно гематогенное метастазированис - в печень, лёгкие, почки, сердце, перикард, селезёнку, кости, кожу (в порядке убывания частоты); нередко обнаруживают метастазы в лимфатических узлах брюшной полости и забрюшинного пространства.

Саркомы ПЖ развиваются в более раннем возрасте, чем рак (20-40 лет). Клинические проявления зависят от локализации опухоли, выраженности местного её распространения, наличия метастазов, и в целом соответствуют таковым при раке ПЖ. Достоверных биохимических маркёров саркомы ПЖ не существует, при визуализации выявляют объёмное образование ПЖ, не имеющее характерных признаков. Диагноз саркомы ПЖ устанавливают при аутопсии или интраоперационно при срочном гистологическом исследовании. Во всех остальных случаях диагноз можно поставить только при пункционной биопсии объёмного образования ПЖ. Если технически невозможно выполнить пункиионную биопсию ПЖ в конкретном лечебном учреждении под контролем УЗИ, ЭУС или КТ, можно пунктировать отдалённые метастазы (в печени, коже, подкожной клетчатке, лимфатических узлах). Однако такой подход не обеспечивает абсолютной точности диагностики, поскольку вряд ли установит исходную локализацию опухоли. Кроме того, нельзя забывать о возможности развития первичномножественных опухолей с синхронным ростом. Приведённый комплекс признаков саркомы ПЖ (молодой возраст больного, большие размеры опухоли и очень быстрый рост, редкое по сравнению с раком ПЖ развитие желтухи, быстрое гематогенное метастазирование), как правило, не позволяет произвести дифференциальную диагностику с другими гормоннесекретирующими злокачественными опухолями ПЖ. Течение заболевания более злокачественное, чем рака ПЖ. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев оказывается малоэффективным. Если выполнение операции невозможно, лечение, как правило, симптоматическое. Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

medbe.ru

Саркома поджелудочной железы

• Симптомы
• Диагностика
• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?

• Какие анализы необходимы?
• Лечение
• Прогноз
• Новейшие исследования

Саркома поджелудочной железы встречается крайне редко, к настоящему времени в специальной медицинской литературе (судя по сборным статистикам ряда авторов) описано около 200 случаев саркомы поджелудочной железы. Исходным субстратом опухоли могут быть любые неэпителиальные клетки поджелудочной железы (стромы, сосудов, протоков), однако среди них преобладают веретенообразные или полиморфно-клеточные саркомы, реже - гигантоклеточные, лимфо- и ретикулосаркомы.

Симптомы саркомы поджелудочной железы

Клинические проявления саркомы аналогичны таковым при раке поджелудочной железы, но встречаются саркомы чаще в более раннем возрасте.

Диагностика саркомы поджелудочной железы

Основные методы диагностики - УЗИ и КТ, при необходимости используют ангиографию и ЭРПХГ. В последние годы проводят пункцию узла опухоли под контролем УЗИ или КТ, при последующем гистологическом и цитологическом исследовании биоптатов диагноз становится более ясным.

Для точной оценки величины первичной опухоли и степени метастазирования рекомендуют пользоваться международной классификацией TNM. Т - tumor, опухоль в соответствии с ее размерами, наличием и степенью прорастания соседних тканей обозначается символами от Т1 до Т4. N - метастазы в регионарные лимфатические узлы - от N0 до N3. М - отдаленные метастазы, их наличие и степень распространенности обозначаются символами от М0 до М2. Эта классификация своей конкретностью удобна и терапевту, и онкологу, и хирургу для определения возможности хирургического лечения и прогноза.

Что нужно обследовать?

Поджелудочная железа Эндокринная часть поджелудочной железы

Как обследовать?

УЗИ поджелудочной железы Рентген поджелудочной железы Диагностика поджелудочной железы

Компьютерная томография брюшной полости

bolnoy.top

Саркома - что это за болезнь: симптомы, фото, причины, виды, лечение и прогноз

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

• На опухоли, происходящие из твердых тканей;
• Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

• GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
• G1 – высокодифференцированная саркома;
• G2 – умеренно дифференцированная саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

1. Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
2. Ионизирующее радиационное излучение;
3. Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
4. Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
5. Вирусы вроде папилломавируса, герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
6. Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
7. Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
8. Наличие предраковых или доброкачественных процессов;
9. Длительная никотиновая зависимость;
10. Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

• Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
• Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
• Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
• Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
• Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается асцит и пр.
• Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
• Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

1. Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
2. Легких. На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
3. Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
4. Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
5. Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

• Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
• В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
• Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
• Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
• Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

1. Необъяснимые головные боли;
2. Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
3. Поведенческие нарушения, расстройства психики;
4. Частые случаи эпилептических припадков;
5. Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
6. Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Гортань

Гортанная саркома сопровождается затруднениями при глотании, голос становится хриплым, если опухоль локализуется под связками, то происходит патологическое сужение пищевода и дыхательных путей.

Простата

Саркома простаты отличается агрессивным и стремительным развитием, а характерные проявления она начинает показывать при достижении значительного размера либо при метастазировании в соседние структуры.

Симптомы: учащение и появление затруднений при мочеиспускании, интенсивная болезненность внизу живота и заднем проходе, гипертермия, резкое похудение и стремительное истощение организма.

Виды

Саркомные образования имеют довольно обильное многообразие форм, каждая из которых имеет свои особенности и различия.

Подобная форма опухолевого процесса чаще всего характерна для эндометрия и развивается в матке. Основной причиной подобного заболевания выступает облучение, которому женщина когда-то подвергалась.

Кроме того, вызвать стромальную саркому могут частые гинекологические кюретажи, аборты и родовые повреждения, эндометриозы и полипозы. Проявляется кровотечениями и болевой симптоматикой.

Такая опухоль состоит из клеточных структур веретенообразного типа. Ее часто путают с фибромой.

Узлы веретеноклеточной саркомы отличаются плотной волокнистой структурой и предпочитают кожу, слизистые ткани, фасции и серозные покровы.

Если такая саркома выявляется на раннем этапе, то у пациента есть шансы на благоприятные прогнозы.

Относится к мягкотканным образованиям, отличается высокой рецидивностью (более 40%), печеночным, легочным и головномозговым метастазированием лимфогенным путем. Локализуются такие образования преимущественно глубоко в мышечных тканях. Начало развития отличается бессимптомным характером, что затрудняет раннюю диагностику.

Такая саркома чаще всего обнаруживается в конечностях, реже на туловище. Выявляется подобная опухоль, когда вырастает до крупных размеров (более 10 см).

Представляет собой узловатое, плотное образование с дольчатой структурой, содержащей участки кровоизлияний омертвевших тканей. Часто пациенты умирают в течение первых 12 месяцев с момента выявления плеоморфной саркомы, для которой характерна низкая выживаемость, не больше 10%.

Это первичная кожная саркома, формирующаяся по мягкотканной периферии. В процессе разрастания подобные саркомы изъязвляются, метастазируют лимфогенным путем, сопровождается характерным ростом селезенки. Поддается только хирургическому лечению.

Это такое образование, которое невозможно либо чересчур сложно отнести к какому-либо классу или типу. Подобные саркомы не связаны с какими-либо конкретными клеточными структурами, но лечат их аналогично рабдомиосаркомы.

Подобное образование содержит полиморфные клеточные структуры. Опухоль характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку быстро генерализуется. Такой саркоме свойственно агрессивное протекание и негативная реакция на терапевтическое воздействие. Патология чаще поражает ЖКТ, кожу и мягкотканные структуры.

Такая саркома состоит из круглых клеточных структур, быстро развивается и относится к высокозлокачественным опухолям. Поражает мягкотканные и кожные структуры.

Такая опухоль отличается низкой злокачественностью. Поражает пациентов вне зависимости от возраста. Локализуется преимущественно на бедрах, плечах, туловище. Подобные образования обычно растут довольно медленно и практически не дают метастазов.

Такая опухоль поражает иммунные структуры и отличается полиморфной симптоматикой. Характеризуется увеличением лимфоузлов, аутоиммунной анемией, экземоподобными поражениями кожи. Опухоль сдавливает сосуды кровеносной и лимфатической системы, чем провоцирует развитие некроза.

Подобные саркомы поражают преимущественно конечности, причем чаще у молодых пациентов. Такая опухоль считается разновидностью синовиальной саркомы.

Локальная опухоль, состоящая из миелобластов лейкозного типа. Локализуется чаще всего в черепных костях, лимфоузлах, внутриорганических структурах, губчатых или трубчатых костных тканях и пр.

Фасциогенное образование, чаще всего располагающееся в области шеи, головы, туловища и поражает мягкотканные структуры. Развивается подобная опухоль медленно и долго, часто имеют место рецидивы и метастазирование.

Образуется преимущественно на ногах, развивается медленно, содержит веретенообразные клетки, отличается отграничением от остальных тканей. Лечение подобной опухоли только оперативное, но прогнозы благоприятные. Выживаемость порядка 80%.

Отличие от рака

Саркома отличается от рака соединительнотканным происхождением, тогда как раковые образования формируются из эктодермальных и эпителиальноклеточных структур.

Возникает такая опухоль везде, где имеются соединительнотканные клетки.

Стадии злокачественного процесса

Саркома развивается стадийно:

• На первом этапе опухоль существует ограниченно в тканях определенного органа, с которого она начала формироваться;
• На второй стадии саркома начинает прорастать во внутренние структуры органа, нарушая его функциональность, опухоль заметно увеличивается, но метастазирования не наблюдается;
• На третьем этапе саркома прорастает в фасции и соседние ткани, регионарные лимфоузлы;
• На 4 этапе пациента ожидают самые неблагоприятные прогнозы. Опухоль достигает крупных размеров, сильно давят на соседние структуры и активно метастазируют.

Метастазы

Подобное явление при саркомных опухолях является вторичным формированием опухолевых очагов. Злокачественные клетки обрываются и проникают в лимфо- или кровоток.

С кровью аномальные клеточные структуры курсируют по системам организма. Когда они останавливаются в понравившемся месте, то образуется метастаз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

• МРТ либо КТ;
• Рентгенографии;
• Радионуклидного исследования
• Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
• Биопсии и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной химиотерапией или облучением. Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Саркома поджелудочной железы - это злокачественное заболевание, встречающееся в онкологии нечасто. Опухоль формируется из соединительных тканей органа, поражая головку, реже хвост и тело железы. Недуг чаще встречается в молодом возрасте - большинству пациентов с этим диагнозом не исполнилось и 30 лет.

Описание и статистика

Развитие первичных саркоматозных поражений поджелудочной железы на практике выявляется очень редко - всего описано около 200 случаев таких клинических состояний. Чаще встречаются вторичные опухолевые процессы, исходящие из других органов во время активного метастазирования.

Формирование саркомы начинается в уплотненной капсуле, которая отделяет растущее новообразование от прилегающих здоровых тканей. Несмотря на это, опухоль по мере прогрессирования поражает и их. Саркома, локализующаяся в поджелудочной железе, может разрастись до объема головы грудного ребенка, захватывая значительную площадь брюшной полости.

Опухолевый процесс имеет много общего с карциномой или раком, однако врачи отмечают определенные особенности, характерные исключительно для сарком:

• очаг зарождения новообразования составляют соединительные ткани - кровеносные и лимфатические сосуды, панкреатические протоки и прочие элементы;
• опухоль быстро растет, поражая инфильтративным образом прилегающие органы брюшины, в результате чего начинается их раннее разрушение;
• внешне саркома выглядит в виде плотного узла, реже - в форме панкреатической кисты.

Большинство терапевтических мероприятий при этом заболевании оказывает недостаточный эффект, так как многие пациенты обращаются к специалисту на поздних стадиях онкопроцесса, поэтому после хирургического вмешательства часто наблюдаются рецидивы.

Патология может встречаться в любом возрасте, но чаще она поражает людей не старше 30 лет, преимущественно мужчин. Прогноз при заболевании в целом неблагоприятный.

Код по МКБ-10: С25 Злокачественное новообразование поджелудочной железы.

Причины

Факторы, объясняющие, почему происходит озлокачествление соединительной ткани в поджелудочной железе, доподлинно неизвестны. Но ученые обнаружили ряд причин, которые могут способствовать и ускорять развитие саркомы. К ним относятся:

• алкогольная и табачная зависимость;
• доброкачественные опухоли поджелудочной железы в анамнезе;
• влияние УФ-лучей в результате длительного пребывания под солнцем;
• проживание в неблагоприятной с точки зрения природных ресурсов местности;
• трудовая деятельность на вредном производстве;
• склонность к клеточным мутациям, плохая наследственность по онкологии.

Кто входит в группу риска?

Предрасположены к развитию злокачественных опухолей поджелудочной железы лица, страдающие хронической формой панкреатита, так как частые рецидивы этого заболевания негативно отражаются на структурном строении органа, создавая положительные условия для образования и деления атипичных клеток.

Также в группу риска по саркоме входят люди, страдающие сахарным диабетом и ожирением. Нарушения углеводного обмена могут негативно влиять на функциональность железы. Исследования ученых доказали, что при проблемах с метаболизмом риск развития новообразований в данном органе усиливается.

Кроме того, поражение железы, впрочем, как и другие онкологические заболевания, чаще встречается среди лиц, пропагандирующих нездоровый образ жизни, а именно имеющих табачную и алкогольную зависимости.

Симптомы

По клиническим критериям патология практически не отличается от рака поджелудочной железы, за исключением того, что неэпителиальная опухоль характеризуется более быстрым прогрессированием.

Первые признаки патологии:

• потеря аппетита, похудение;
• тошнота и рвота - симптомы, которые не приносят заметного облегчения;
• боль в эпигастральной области;
• слабость;
• желтуха;
• гипертермический синдром;
• расстройства стула по типу диареи и запоров.

На запущенных стадиях заболевания развиваются тромбозы, патологическое разрастание селезенки и печени, асцит. Крупные опухолевые образования можно пропальпировать на ощупь через брюшную стенку, а иногда и увидеть невооруженным взглядом.

Клиническая картина прогрессирующей патологии напрямую зависит от расположения возникшего онкоочага. Поражение головки поджелудочной железы приводит к выраженным болевым ощущениям в правом подреберье и эпигастральной зоне, развитию желтухи, появлению в кале сгустков жира. При этом тромбозы и расстройства углеводного обмена для локализации саркомы в этой части органа нехарактерны.

Если патологический процесс возник в хвосте и теле поджелудочной железы, боль, как правило, ощущается со стороны левого подреберья и эпигастральной области. При данном расположении опухоли человек заметно худеет, практически с ранних стадий саркомы его преследуют выраженные диспепсические нарушения в форме тошноты и рвоты. При этом желтуха практически не встречается. Ее развитие возможно только при распространении опухоли на всю железу либо при метастазировании в регионарные лимфоузлы и в печень.

Классификация международной системы TNM

Чтобы оценить величину первичного новообразования и факт его распространения в ближайшие и отдаленные анатомические структуры, необходимо воспользоваться международной классификацией TNM. Рассмотрим, как она выглядит в следующей таблице.

Рассмотрим резюме к таблице.

Т - первичная опухоль:

• Т1 - ограничена тканями поджелудочной железы, менее 2 см;
• Т2 - более 2 см;
• Т3 - распространяется на желчные протоки и прилегающие ткани, двенадцатиперстную кишку;
• Т4 - прорастает в желудок, селезенку, печень и в магистральные сосуды.

N - поражение регионарных лимфоузлов:

• N0 - отсутствует;
• N1 - метастазы в лимфоузлах в произвольном количестве.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - отсутствуют;
• М1 - поражены другие органы.

Данная классификация конкретна и удобна не только для врача-онколога, но и для терапевта и хирурга. Благодаря ей можно составить прогноз на будущее и подобрать оптимальную тактику лечения.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития саркомы поджелудочной железы.

Виды, типы, формы

Лечение саркомы поджелудочной железы должно осуществляться с учетом классификации патологии.

В первую очередь учитывается степень злокачественности возникшего новообразования. Существует три вида дифференцировки саркомы:

• Высокодифференцированная. Опухоль преимущественно состоит из здоровых клеток, содержание злокачественных элементов незначительно, функции органа не изменены, симптомы патологии отсутствуют, прогноз при своевременном обнаружении и лечении благоприятный.
• Умеренно дифференцированная. Новообразование почти наполовину состоит из клеток, подвергшихся атипизации, появляются первые симптомы заболевания, в том числе нарушения работы со стороны пораженного органа. Прогноз ухудшается.
• Низкодифференцированная. В опухоли практически отсутствуют здоровые клетки, она стремительно разрастается и активно метастазирует, захватывая собой все новое пространство. Большинство лечебных мер на этой стадии бесполезно, прогноз крайне неблагоприятный.

В зависимости от степени дифференциации опухоли, поразившей соединительнотканные элементы поджелудочной железы, определяется дальнейшая тактика лечения.

Кроме перечисленных видов заболевания, саркомы классифицируются по морфологическим критериям. Они могут быть следующих форм:

• Лимфосаркома, или ретикулосаркома. Опухоль развивается из клеток лимфатических сосудов, которые прилегают непосредственно к поджелудочной железе. Изначально злокачественные элементы поражают ретикулярную структуру стенок сосудов, после чего начинается их прорастание в паренхимы органа. Специалисты считают, что данный онкопроцесс способствует такому осложнению, как острый лейкоз.
• Ангиосаркома. Злокачественное новообразование начинает развитие в эндотелиальных клетках кровеносных сосудов, которые сконцентрированы в соединительных тканях поджелудочной железы. Эта опухоль может сформироваться на любом участке органа либо поразить его в полном объеме - тотально.
• Веретеноклеточная саркома. Опухолевый процесс поражает ткани поджелудочной железы в форме скопления вытянутых клеток, специфически зауженных с обоих концов. Новообразование локализуется в паренхиме органа.
• Полиморфноклеточная саркома. Наиболее злокачественное и опасное состояние, если сравнивать с предыдущими ее формами. Патология встречается редко, в клинической практике описаны единичные случаи недуга. Структурное строение опухоли представляют клетки, различающиеся по объему и форме, с неоднородными ядрами и отсутствием цитоплазмы.

Диагностика

Развитие саркомы поджелудочной железы на начальных стадиях протекает практически незаметно, поэтому раннее обнаружение злокачественного процесса является скорее случайностью, чем правилом. С прогрессированием патологии и возникновением определенной симптоматики человек обращается к специалисту, который на основании жалоб больного и осмотра назначает ему лабораторное и инструментальное обследование.

Основные диагностические мероприятия:

• тест на онкомаркеры СА 19-9, СА 242, АФП - анализ определяет наличие в крови специфических антигенов, которые косвенно подтверждают развитие в поджелудочной железе опухоли;
• артериография - методика, направленная на изучение состояния сосудов в пораженном органе. Позволяет выявить атипичные изменения в тканях поджелудочной железы, распространение саркомы и характер ее взаимоотношений с магистральными сосудами;
• МРТ - методика, дающая максимум информации, благодаря которой можно подробно увидеть структурное строение пораженного органа. Саркомы при магнитной резонансной томографии визуализируются неоднородными новообразованиями округлой формы, с очагами некротических изменений и равными нечеткими краями;
• УЗИ - безопасный, быстрый и информативный метод, позволяющий оценить локализацию возникшего онкоочага и определить его истинные размеры;
• биопсия - проводится в обязательном порядке с гистологическим анализом образца опухоли. Материал для исследования берется посредством лапароскопии либо тонкоигольной пункции.

Лечение

Терапевтические методы при саркоме схожи с таковыми при раке поджелудочной железы, хотя операции как основа лечения любого онкологического заболевания при неэпителиальных опухолях используются значительно реже. Это обусловлено быстрым прогрессированием недуга, в результате чего диагноз многим пациентам ставится на неоперабельных стадиях онкопроцесса.

В случае если саркома может быть подвергнута резекции, ее хирургическое иссечение выполняется перечисленными ниже методиками:

• энуклеация, или выщелучивание опухоли;
• операция Уиппла - удаление онкоочага с головкой органа и фрагментами соседних тканей;
• дистальная резекция - иссечение новообразования с хвостом или телом железы;
• тотальная панкреатэктомия (или полная резекция органа) с захватом прилегающих участков анатомических структур.

Результаты хирургических вмешательств при данном заболевании являются неудовлетворительными, так как практически все пациенты погибали в раннем послеоперационном периоде. 5-летняя ремиссия возможна в единичных случаях. При выявлении неоперабельной саркомы внимание уделяется паллиативному лечению, а именно наложению анастомоза и дренированию опухоли - эти меры гарантируют временный успех.

Максимальный эффект в борьбе с заболеванием основывается на проведении комбинированной терапии, а именно резекции опухолевого образования с одновременными курсами химио- и радиотерапии. Только в таком случае у пациента есть шансы на длительную ремиссию.

При этом нужно понимать, что лечение, даже по последним протоколам, может затянуться на продолжительное время - не менее 12 месяцев. Схема приема цитостатических препаратов и облучения подбирается по индивидуальным критериям каждому пациенту с учетом объема и характера хирургического вмешательства.

Народными средствами саркома не лечится. Эти методы могут обладать определенными противоопухолевыми и симптоматическими эффектами, но доказательной базы в их отношении не существует. Поэтому, если есть желание воспользоваться рецептами на основе лекарственных растений или продуктов животного происхождения, рекомендуется заранее обсудить этот вопрос с врачом.

Пересадка поджелудочной железы

Трансплантация поджелудочной железы в онкологии выполняется крайне редко вследствие финансовых, технических, организационных и прогностических сложностей, связанных с данным хирургическим вмешательством.

Злокачественный процесс в поджелудочной железе не является абсолютным противопоказанием к замене органа при условии отсутствия любых метастазов в прилегающих и отдаленных системах. К сожалению, подобное случается редко, в связи с чем такие операции имеют только теоретическую базу. На практике выполнение пересадки поджелудочной железы обычно является нецелесообразным решением ввиду агрессивности онкопроцесса и в помощи пациенту, как правило, отказывают.

Виды операций:

• пересадка целого органа или его части
• панкреодуоденальная трансплантация - частичная замена железы и двенадцатиперстной кишки;
• инфузионное введение бета-клеток органа.

Определить конкретный вид требуемой трансплантации можно на основании данных, полученных в результате комплексного обследования больного. Операция проводится под общим обезболиванием, ее продолжительность составляет минимум 6 часов, а реабилитационный период - до 4 недель. Прогнозы выживаемости после пересадки данного органа составляют 65% в течение первого года и 38% - в ближайшие 10 лет.

В общую сумму операции, как правило, включены не только хирургическое вмешательство и стоимость донорского органа, но и предоперационная подготовка, услуги медицинского персонала и реабилитационный период. Цены колеблются от 275 до 290 тыс. долларов.

Провести операцию можно в следующих клиниках:

• ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр», г. Нижний Новгород, Россия.
• ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. В. И. Шумакова», г. Москва, Россия.
• Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.
• Университетская клиника г. Мюнхена, Германия.

Процесс восстановления после лечения

После проведенного хирургического вмешательства требуется адекватное обезболивание пациента и нормализация функций пищеварения. Это значит, что нужна строгая диета как в раннем, так и в позднем послеоперационном периоде.

Помимо питания, больной должен заниматься умеренными физическими нагрузками - до 30 минут в сутки в период реабилитации.

Также после резекции саркомы поджелудочной железы необходим 6-месячный курс химиотерапии. Взаимодействие и доверительные отношения с врачом, соблюдение всех его рекомендаций нужны для успешного восстановления. Также крайне важно получить соответствующую поддержку со стороны родственников и квалифицированную помощь психолога.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркома поджелудочной железы чаще встречается у пациентов не старше 30 лет, то есть не застрахованы от нее и дети. Развитию заболевания могут способствовать вирусные инфекции, хронические патологии желудочно-кишечного тракта и наследственная предрасположенность к клеточным мутациям.

Боль, нарушение работы органов пищеварения, гипертермический синдром и слабость - это основные симптомы злокачественного поражения поджелудочной железы в детском возрасте, которые, к сожалению, появляются уже на поздних стадиях онкопроцесса. Игнорируя ранние признаки недомогания и списывая тошноту и боли в эпигастральной области на проблемы с желудком, родители поздно приводят ребенка к врачу и узнают о том, что опухоль вошла в стадию неоперабельных.

Лечение в детском возрасте основано на тех же принципах, что и у взрослых пациентов - оперативный метод, химиотерапия и облучение. Прогноз зависит от стадии заболевания и осложнений, к которым привела саркома. Чаще всего он неблагоприятный.

Беременные. Во время вынашивания малыша риск развития злокачественных патологий не уменьшается. Причинами саркомы поджелудочной железы у женщины, находящейся в интересном положении, кроме общепринятых, могут быть изменения гормонального фона, ускорение кровотока и увеличение объема циркулирующей крови, психоэмоциональная лабильность и отсутствие стрессоустойчивости, давление матки на органы брюшной полости.

На ранних стадиях заболевание протекает скрыто, а первые признаки злокачественного процесса несложно перепутать с проявлениями токсикоза. После того как диагноз подтвердился, пациентке подбирается план лечения, зависящий от срока гестации, стадии онкопроцесса, степени распространения саркомы, индивидуальных особенностей женского организма и пожеланий самой пациентки.

Если заболевание выявлено во второй половине беременности, назначается симптоматическая терапия для снятия признаков патологии, а основное лечение откладывается на послеродовый период. В случае когда нельзя ждать, хирургическое вмешательство может быть проведено немедленно с одновременным выполнением кесарева сечения при условии, что плод достиг зрелости (рекомендуется с 32-й недели гестации).

Если саркома обнаружена в первой половине беременности, врачи посоветуют пациентке ее прервать и приступить к противоопухолевой терапии для избежания летального исхода. Безусловно, каждая женщина имеет право выбора.

Осложнения для будущих мам, вынашивающих малыша на фоне саркомы поджелудочной железы, могут быть следующими:

• самопроизвольное прерывание беременности из-за истощения ресурсов организма и активного метастазирования опухоли;
• физические и психические отклонения плода;
• преждевременное начало родовой деятельности;
• травмы ребенка в ходе рождения, порой несовместимые с жизнью;
• метастазы онкопроцесса по всему организму;
• гибель женщины.

Перечисленные осложнения не сулят ничего позитивного, поэтому затягивать с визитом к врачу и лечением саркомы не следует ни будущим мамам, ни другим пациентам.

Кормящие. После появления малыша на свет многие женщины попустительски относятся к собственному здоровью, полностью посвящая себя новой жизни. На этом фоне можно пропустить первые звоночки любых заболеваний, в том числе и онкологических.

Причины и симптомы саркомы поджелудочной железы в период грудного вскармливания будут такими же, как и у других пациентов. Эти же принципы касаются и лечебной тактики - понадобится госпитализация в специализированное медицинское учреждение, где, в зависимости от стадии онкопроцесса, будет предложена терапевтическая помощь. Прогноз при этом зависит от того, насколько рано диагностирован недуг, и индивидуальных особенностей женщины.

Большинство методов лечения при онкологии имеет агрессивный характер, поэтому они несовместимы с продолжением лактации. Таким образом, всем пациенткам рекомендуется прервать грудное вскармливание и перевести малыша на искусственные смеси, а если позволяет возраст, то и на общий стол.

Пожилые. Случаи заболеваемости саркомой после 40 лет единичны. Но полностью пренебрегать этой вероятностью нельзя.

Клиническая картина соответствует раку поджелудочной железы. Хирургическое иссечение возникшего новообразования при позднем обнаружении заболевания или при наличии противопоказаний, которых с возрастом немало, часто приводит к тому, что опухоль оказывается неоперабельной. В таких случаях возможно назначение радиотерапии и симптоматического лечения в паллиативных целях.

Прогноз при саркоме поджелудочной железы для пожилых пациентов будет неблагоприятным, впрочем, как и для других людей, столкнувшимся с этим заболеванием.

Лечение саркомы поджелудочной железы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомой поджелудочной железы в России и за рубежом.

Лечение в России

На основании результатов диагностического обследования с учетом стадии патологии российские врачи тщательно составляют план лечения. При отсутствии метастазов пациенту обычно предлагается панкреатэктомия или операция по методу Уиппла (Whipple) - 60-70 тыс. руб. Реже поджелудочная железа удаляется в частичном объеме - 40-80 тыс. руб.

Также врачи назначают курс химиотерапии, направленной на снижение скорости роста саркомы и уничтожение атипичных клеток. Она бывает до- и послеоперационной.

Облучение при злокачественном поражении поджелудочной железы применяется в виде дополнительной меры к хирургическому вмешательству или химиотерапии. Оно проводится в режиме IMRT или IRGT.

В какие клиники можно обратиться?

• ЦКБ № 1 ОАО «Российские железные дороги», г. Москва. В медучреждении проводятся все виды хирургических операций на органах брюшной полости, в том числе при онкологии поджелудочной железы. После лечения каждый пациент может остаться в клинике и пройти необходимый курс реабилитации.
• Крупное НИИ многопрофильного типа, оказывающее платную и бесплатную помощь лицам с онкологическими заболеваниями, в том числе и в области гастроэнтерологии.
• Клиника госпитальной хирургии № 1, г. Санкт-Петербург. В стенах медучреждения лица, страдающие злокачественными поражениями поджелудочной железы, могут получить необходимую хирургическую помощь с использованием самого современного оборудования.

Мария, 34 года. «В 2016 году сестра заболела. После недолгих исследований подтвердили саркому поджелудочной железы. Предложили срочную операцию в больнице № 1 ОАО «РЖД». Все прошло успешно, но недавно случился рецидив, и вновь решили довериться врачам этого медучреждения».

Карина, 27 лет. «В институте хирургии им. Вишневского моему мужу убрали опухоль поджелудочной железы зимой 2017 года. Восстановление было длительным, врачи предупреждали о рецидивах. Пока все хорошо, клинику рекомендую».

Лечение в Германии

Для борьбы со злокачественным поражением поджелудочной железы в немецких клиниках используются комбинации хирургических вмешательств в сочетании с цитостатическими препаратами и облучением. Перед проведением операции врач в обязательном порядке определяется с объемом удаления органа и при необходимости назначает пациенту предоперационную лучевую терапию с целью уменьшения площади онкопроцесса.

При саркомах ранней стадии успешно себя зарекомендовала роботизированная установка «Да Винчи», в Германии она используется наиболее активно. Методика работает менее травматично, чем лапароскопическое вмешательство, что позволяет провести сложнейшие с технической точки зрения операции с минимумом последствий.

В случае обращения пациента на IV стадии патологии и невозможности ее радикального лечения немецкие специалисты предлагают качественную паллиативную помощь, благодаря которой можно максимально облегчить самочувствие человека и продлить ему жизнь.

Общая стоимость онкодиагностики для женщин и мужчин в Германии составляет от 4400 евро, цены на лечение варьируются от объема необходимой терапевтической помощи - как правило, начинаются они с 18 тыс. евро.

В какие клиники страны можно обратиться?

• Университетская клиника г. Мюнхена. Новейшее оборудование медучреждения позволяет не только провести точную диагностику возникшего онкопроцесса, но и качественное его лечение.
• Частное медучреждение, сертифицированное Немецким онкологическим сообществом. Специалисты клиники занимаются лечением злокачественных опухолей различных органов брюшной полости, в том числе поджелудочной железы.
• Университетская клиника г. Фрайбурга. В медучреждении проводятся уникальные процедуры, не применяемые в других онкоцентрах, например термоабляция метастазов печени, что актуально при таком диагнозе, как саркома поджелудочной железы.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Варвара, 34 года. «Моя мама лечилась от Германии, в городе Фрайбурге. Ей удалили поджелудочную железу, и на момент реабилитации все было хорошо».

Ирина, 35 лет. «Германия славится своей медициной, поэтому, узнав об онкологии, поехала лечиться к немецким специалистам. Быстрое лечение в клинике вкупе с долгим восстановлением на родине принесло результаты - болезнь отступила, второй год хорошие анализы на онкомаркеры и КТ, очень надеюсь, что так будет и дальше. Рекомендую клинику города Фрайбурга».

Лечение саркомы поджелудочной железы в Израиле

При подозрении на опухолевое образование в организме онкологи Израиля рекомендуют пройти комплексное обследование в максимально быстрые сроки. В стандартный протокол диагностики по саркоме поджелудочной железы входят следующие критерии (цены приблизительные):

• анализы крови, включая онкомаркеры - 1770 $;
• УЗИ брюшной полости с допплерометрией - 490 $;
• ПЭТ КТ - 1950 $;
• гастроскопия под обезболиванием - 1100 $;
• биопсия опухоли - 3550 $;
• гистохимия образования - 1170 $.

На основании пройденного обследования решается вопрос о дальнейшей тактике лечения. Использование технологии наноножа (IRE) позволило вытеснить классические полостные операции, облегчив и ускорив период реабилитации больного.

Удаление саркомы, расположенной в теле или хвосте поджелудочной железы, обойдется пациенту примерно в 38 тыс. $ с госпитализацией 8 суток. При локализации опухоли в головке органа цена операции составит 46 тыс. $ с нахождением в стационаре 10 дней. Тотальное удаление пораженной поджелудочной железы обойдется в 45 тыс. $ с 8-дневным пребыванием в клинике под наблюдением специалистов.

После выписки из стационара пациенту необходимо не выезжать за пределы Израиля еще в течение 2 недель для отслеживания динамики восстановления. Облучение и химиотерапию человек по желанию может сделать в своей стране либо продолжить лечение за границей.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. В медучреждении работают лучшие онкологи страны, а для пациентов организованы отличные комфортабельные условия для лечения.
• На базе клиники проводятся сложнейшие хирургические вмешательства органосохраняющей направленности и практикуются новейшие схемы химиолечения, актуальные не только при саркоме поджелудочной железы, но и других органов.
• Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив. Крупнейшая клиника страны, которая на высшем уровне занимается проблемами онкологии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Андрей, 45 лет. «У брата была опухоль поджелудочной железы, радикально лечить которую не захотели российские онкологи. Обратились в Израиль, в клинику «Ассута». Прогноз опять же оказался тяжелым, но мы рискнули, и результат порадовал. Полгода без рецидивов».

Ольга, 28 лет. «Долгое время страдала панкреатитом, но не придавала особого значения его лечению. При очередном рецидиве сделала УЗИ, в итоге обнаружили саркому. Фаза заболевания оказалась операбельной, узнав о серьезности своего положения, решила лечиться в Израиле, так как несколько лет назад в этой стране родственнику успешно устранили рак простаты. Операция и 6 курсов химиотерапии помогли мне поверить, что я буду жить дальше. Рекомендую клинику «Ихилов»».

Осложнения и метастазы

Распространенным последствием саркомы поджелудочной железы является печеночная недостаточность. Ее развитие происходит вследствие сдавления растущей опухолью тканей печени и желчных протоков, что влияет на функционирование данного органа.

Еще одним частым осложнением считается внутреннее кровотечение. Оно развивается в результате прорастания новообразования в стенки магистральных кровеносных сосудов и нарушения их целостности. Чем крупнее пораженный сосуд, тем сильнее будет кровопотеря и угроза для жизни пациента.

Кроме того, при крупных саркомах страдает кишечник. Опухоль сдавливает орган, провоцируя его непроходимость. В таких случаях необходимо хирургическое вмешательство и выведение колостомы.

Из-за нарушения обменных процессов, в частности углеводного метаболизма, при саркоме хвоста и тела поджелудочной железы развивается сахарный диабет, асцит и патологическое увеличение селезенки. Все эти последствия негативно отражаются на общем самочувствии человека и непосредственно угрожают его жизни.

Метастазы при саркоме поджелудочной железы начинают распространяться в лимфоузлы уже со II стадии, а на IV злокачественным процессом оказывается поражено большинство прилегающих и отдаленных органов. Прогноз при наличии метастазов крайне негативный.

Рецидивы

Сколько живут больные при саркоме поджелудочной железы - предсказать сложно даже опытному онкологу. Болезнь коварна ранними и довольно частыми рецидивами, начиная с первых стадий онкопроцесса после радикального хирургического вмешательства.

Если патология вернулась вновь, прогноз, как правило, будет неутешительным. Операция и комбинированные методы лечения помогают, но только на относительно небольшой промежуток времени. Реже всего рецидивы возникают на I стадии саркомы, когда опухоль локализована в тканях железы и ее нетрудно удалить в полном объеме, поэтому остается актуальной ценность ранней диагностики заболевания и его своевременного лечения.

Получение инвалидности

Показаниями для обращения в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) для признания человека нетрудоспособным является диагноз «злокачественное новообразование поджелудочной железы» и комбинированное или радикальное лечение в анамнезе.

Стандартами обследования для МСЭ в этом случае будут перечисленные далее процедуры:

• анализы;
• флюорография;
• рентгеноскопия желудка;
• УЗИ брюшной полости;
• ФГДС.

Дополнительно может потребоваться прохождение следующих методик:

• РХПГ;
• сахарная кривая с нагрузкой;
• лапароскопия с биопсией;
• ангиография железы.

Критерии определения группы при данном заболевании просты. С учетом высокой злокачественности патологии всем пациентам с подтвержденным диагнозом в случае первичного обращения в бюро МСЭ устанавливается I группа инвалидности ввиду резко ограниченных жизненных возможностей.

Спустя 2 года требуется повторное освидетельствование. Если к его моменту у пациента не будут зафиксированы метастазы и рецидивы саркомы, группа инвалидности может быть заменена на II.

Прогноз (сколько живут) при разных стадиях и формах

Результаты радикального хирургического лечения сложно назвать удовлетворительными при саркоме поджелудочной железы, так как практически все прооперированные люди погибают непосредственно после вмешательства либо в течение ближайших месяцев. Полное выздоровление, подтвержденное преодолением порога 5-летней выживаемости, наблюдается крайне редко - всего в 2-3% случаев.

Таким образом, прогноз при злокачественном поражении поджелудочной железы чаще всего является неблагоприятным. Многие клинические случаи заканчиваются летальным исходом через 6-12 месяцев после постановки диагноза. Конкретной статистики по данному заболеванию не ведется.

Диета

Борьба с саркомой поджелудочной железы взаимосвязана с организацией правильного питания. Диетические принципы при поражении данного органа очень строгие, но следование им в разы повышает эффективность лечения.

Какие продукты разрешены, а от чего нужно воздержаться - определит врач. Правила приготовления пищи при этом будут одинаковы для всех онкологических больных: тушение и варка обычным способом и на пару. Само питание должно быть максимально щадящим, без избытка, соли, сахара и специй.

Придерживаться правильной диеты придется на протяжении всего периода лечения. Любые изменения в рацион вносятся исключительно специалистом, осведомленным о характере опухоли в организме человека и знающим о его состоянии и прогнозах на будущее.

Профилактика

Предупредить развитие саркомы поджелудочной железы невозможно - специфических мероприятий в отношении данного заболевания не существует. Но, зная, какие факторы способствуют ее развитию, можно следовать перечисленным ниже рекомендациям, которые также имеют профилактический характер:

• отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
• правильное сбалансированное питание;
• своевременное лечение заболеваний, затрагивающих поджелудочную железу и прочие органы ЖКТ.

В любом случае предупредить развитие злокачественного процесса практически невозможно. Это связано с тем, что мутировать могут даже здоровые клетки. Но обнаружить опухоль на первой, а не на четвертой стадии под силу каждому человеку, если периодически проходить медицинские осмотры и внимательно относиться к собственному самочувствию. Игнорируя неспецифические признаки онкологии, мы даем возможность ей развиться в организме.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?