Информационный женский портал

Тест на соединение чисел. Нейропсихологические тесты. Необходимость и возможность применения. Лечение ЦП и его осложнений

Catad_tema Психические расстройства - статьи

Нейропсихологические тесты. Необходимость и возможность применения

В.В.Захаров
Кафедра нервных болезней Первого МГМУ им. И.М.Сеченова

Выявление и анализ клинических особенностей нарушений когнитивных функций (синонимы: высшие мозговые, высшие психические, высшие корковые, познавательные - табл. 1) имеет большое значение для диагностики и дифференциальной диагностики неврологических заболеваний. Многие неврологические заболевания, особенно в детском и пожилом возрасте, проявляются почти исключительно когнитивными нарушениями (КН). Наличие и выраженность КН во многом определяют прогноз и тактику ведения пациента при целом ряде распространенных нервных болезней.

Таблица 1. Когнитивные функции

Важно подчеркнуть, что наиболее объективное впечатление о состоянии когнитивных способностей пациента формируется при сопоставлении информации, полученной из всех трех указанных источников. Важную роль играет также динамическое наблюдение за пациентом, которое позволяет провести дифференциальный диагноз между преходящими когнитивными трудностями, чаще функционального характера, и стационарными или прогрессирующими расстройствами, связанными с органическим поражением головного мозга.

Анализ жалоб пациента

Подозрение об имеющейся у больного когнитивной недостаточности должно возникать при наличии жалоб на:

  • снижение памяти по сравнению с прошлым;
  • ухудшение умственной работоспособности;
  • трудности концентрации внимания или сосредоточения;
  • повышенную утомляемость при умственной работе;
  • тяжесть или ощущение «пустоты» в голове, иногда необычные, даже вычурные ощущения в голове;
  • трудности подбора слова в разговоре или выражении собственных мыслей;
  • снижение зрения или слуха при отсутствии или незначительной выраженности заболеваний глаза и органа слуха;
  • неловкость или трудности выполнения привычных действий при отсутствии мышечной слабости, экстрапирамидных и дискоординаторных нарушений;
  • наличие трудностей при профессиональной деятельности, социальной активности, взаимодействии с другими людьми, в быту и при самообслуживании.

Любая из вышеперечисленных жалоб является основанием для проведения объективной оценки состояния когнитивных функций (см. рисунок) с помощью нейропсихологических методов исследования (Приложение 1).

Следует отметить, что наибольшее значение имеют активные жалобы пациента, которые высказываются им самостоятельно, без наводящего вопроса. Известно, что многие здоровые лица недовольны своей памятью и другими когнитивными способностями, поэтому в ответ на вопрос врача очень многие, даже абсолютно сохранные в когнитивном отношении лица пожалуются на плохую память. Поэтому первоочередное внимание следует уделять спонтанным жалобам. Имеет также смысл уточнить, всегда ли пациент обладал плохой памятью или же она значимо ухудшилась в последнее время.

С другой стороны, отсутствие жалоб когнитивного характера не означает отсутствие объективных КН. Известно, что в большинстве случаев прогрессирующие КН сопровождаются снижением критики, особенно на стадии деменции (Приложение 4). Пациент может сознательно диссимулировать имеющиеся у него нарушения из опасения получить нежелательный диагноз и связанные с ним ограничения в профессиональной и социальной сферах. Поэтому самооценку пациента всегда необходимо сопоставлять с объективной информацией.

Нейропсихологические методы исследования

Нейропсихологическое тестирование является объективным способом оценки состояния когнитивных функций и целесообразно в следующих ситуациях:

  • при наличии активных жалоб когнитивного характера со стороны пациента;
  • если у врача в процессе общения с пациентом складывается собственное подозрение на наличие КН (например, при трудностях сбора жалоб, анамнеза, невыполнении рекомендаций);
  • при необычном поведении пациента, снижении критики, чувства дистанции или при возникновении в пожилом возрасте психотических расстройств;
  • если третьи лица (родственники, сослуживцы, друзья) сообщают о снижении памяти или других когнитивных способностей пациента.

Для оценки состояния памяти используются задания на запоминание и воспроизведение слов, зрительных изображений, двигательных серий и т.д. Наиболее часто используются тесты на слухоречевую память: запоминание списка слов, двух конкурентных серий по 2-3 слова в каждой, предложений, фрагмента текста. Наиболее специфичной методикой считается опосредованное запоминание слов: пациенту предъявляются для запоминания слова, которые он должен рассортировать по семантическим группам (например, животные, растение, мебель и т.д.). Название семантической группы при воспроизведении используется в качестве подсказки (например: «Вы запоминали еще какое-то животное» и др.). Согласно общепринятой точке зрения, благодаря указанной процедуре нивелируются нарушения памяти, связанные с дефицитом внимания.

Для оценки состояния восприятия исследуют узнавание пациентом реальных предметов, их визуальных изображений, иного стимульного материала различных модальностей. Восприятие схемы собственного тела исследуется с помощью проб Хэда.

Для сценки праксиса пациента просят выполнить то или иное действие (например: «Покажите, как расчесываются, как режут бумагу ножницами и т.д.). Конструктивный праксис оценивается в пробах на рисование: просят пациента нарисовать самостоятельно или перерисовать трехмерное изображение (например, кубик), часы со стрелками и др.

Для оценки речи следует обратить внимание на понимание обращенной речи, беглость, грамматический строй и содержание высказываний самого пациента. Исследуют также повторение слов и фраз за врачом, чтение и письмо, проводят пробу на называние предметов (номинативная функция речи).

Для сценки интеллекта можно использовать пробы на обобщение (например: «Скажите, пожалуйста, что общего между яблоком и грушей, пальто и курткой, столом и стулом»). Иногда просят интерпретировать пословицу, дать определение того или иного понятия, описать сюжетную картинку или серию картинок

В повседневной клинической практике хорошо зарекомендовали себя стандартные тестовые наборы с формализованной (количественной) оценкой результатов, которые позволяют провести экспресс-оценку нескольких когнитивных функций в условиях лимитированного времени.

Методика Мини-Ког: преимущества и недостатки

Из указанных выше стандартных тестовых наборов для амбулаторной практики можно рекомендовать методику Мини-Ког (Приложение 5). Данная методика включает задание на память (запоминание и воспроизведение 3-х слов) и тест рисования часов. Главное преимущество методики Мини-Ког заключается в ее высокой информативности при одновременной простоте и быстроте выполнения. Выполнение теста занимает не более 3-5 мин. Интерпретация результатов теста также крайне проста: если пациент не может воспроизвести хотя бы одно из трех слов или допускает существенные ошибки при рисовании часов, с высокой степенью вероятности можно говорить о том, что он имеет нарушение когнитивных функций. Результаты теста оцениваются качественным образом: есть нарушения - нет нарушений. Методика не предусматривает балльной оценки, равно как и градации КН по степени выраженности. Последнее осуществляется по тяжести функционального дефекта.

Методика Мини-Ког может использоваться как для диагностики сосудистых, так и первичных дегенеративных КН, так как включает пробы на память и «лобные» функции (тест рисования часов). Основным недостатком указанной методики является ее низкая чувствительность: будучи очень простой, она выявляет лишь достаточно выраженные расстройства когнитивных функций, такие как деменция. В то же время пациенты с легкими и умеренными КН в большинстве случаев справляются с описанным тестом без затруднений. Впрочем, небольшое число пациентов с синдромом умеренных КН допускают ошибки в рисовании часов.

Монреальская шкала оценки когнитивных функций или Мока-тест: преимущества и недостатки

При наличии у врача времени, например, при обследовании стационарных пациентов, можно использовать более подробную и, соответственно, более чувствительную батарею тестов - Монреальскую шкалу оценки когнитивных функций или Мока-тест (Приложение 2). Данная шкала в настоящее время рекомендуется большинством современных экспертов в области КН для широкого использования в повседневной клинической практике.

Монреальская шкала оценки когнитивных функций была разработана для быстрой оценки при умеренной когнитивной дисфункции. Она оценивает различные когнитивные сферы: внимание и концентрацию, исполнительные функции, память, язык, зрительно-конструктивные навыки, абстрактное мышление, счет и ориентацию. Время для проведения теста составляет примерно 10 мин. Максимально возможное количество баллов - 30, 26 и более считается нормальным.

Как и методика Мини-Ког, Мока-тест оценивает различные аспекты когнитивной деятельности: память, «лобные» функции (тест соединения букв и цифр, беглость речи, обобщения и др.), номинативную функцию речи (называние животных), зрительно-пространственный праксис (кубик, часы). Поэтому методика может применяться для диагностики как сосудистых, так и первичнодегенеративных КН. Однако чувствительность Мока-теста значительно более высокая по сравнению с Мини-Ког, поэтому Монреальская когнитивная шкала пригодна для выявления не только выраженных, но и умеренных КН. При этом сама система формализованной оценки Мока-теста не предусматривает градацию по тяжести нарушений в зависимости от набранного балла. В основе оценки тяжести КН лежит степень функционального ограничения в повседневной жизни, которая определяется в основном при беседе с родственниками. Для оценки КН могут использоваться другие нейропсихологические тесты (Приложения 3, 6-7).

Оценка результатов нейропсихологического тестирования

Нейропсихологическое тестирование является наиболее объективным методом диагностики КН, однако он все же не абсолютно надежен. В некоторых случаях (впрочем, достаточно редко) проведенное нейропсихологическое тестирование дает ложноположительный или ложноотрицательный результат.

Ложноположителъный результат нейропсихологического тестирования может приводить к избыточной диагностике КН. В этих случаях пациент набирает низкий балл по тестам, ниже нормативного для соответствующего возраста, несмотря на отсутствие у него истинных КН. Основными причинами ложноположительного результата тестирования являются:

  • низкий образовательный уровень и социальный статус пациента, неграмотность, недостаточность общих знаний, длительная изоляция от общества;
  • ситуационная рассеянность и невнимательность (например, если в момент тестирования пациент чем-то расстроен или озабочен), а также высокая ситуационная тревога в момент проведения нейропсихологического исследования;
  • состояние интоксикации в момент исследования или накануне, выраженное утомление пациента в момент проведения исследовании или недостаточность ночного сна накануне;
  • безразлично или негативно относится к тестированию, не прилагает необходимых усилий для выполнения когнитивных задач, так как не понимает цели и значения нейропсихологического метода исследования, считает его ненужным. Иногда, даже формально согласившись на исследование, пациент в силу внутреннего негативного отношения сознательно или бессознательно противодействует оценке состояния его когнитивных функций.

Ложноотрицательный результат нейропсихологического тестирования означает формально нормальный показатель тестов (в пределах среднестатической возрастной нормы) несмотря на наличие КН в статусе пациента. Обычно наблюдается у пациентов с наиболее ранними признаками когнитивной недостаточности, однако в редких случаях даже пациенты с деменцией успешно справляются с предъявленными когнитивными заданиями. Вероятность ложноотрицательного результата тестирования прямо зависит от сложности (следовательно и от чувствительности) используемого метода. Так, в одной и той же выборке пациентов при использовании методики Мини-Ког существенно больший процент лиц будет формально соответствовать норме, чем при использовании Мока-теста.

Однако использование даже наиболее сложных и чувствительных методов исследования не дает полной гарантии от ложноотрицательного результата. Наблюдения за пациентами с так называемыми субъективными когнитивными нарушениями (жалобы когнитивного характера, не подтвержденные результатами нейропсихологических тестов) свидетельствуют, что у части из них в ближайшем будущем разовьется объективное когнитивное снижение. Очевидно, в этих случаях речь идет о самых ранних проявлениях когнитивной недостаточности, не фиксируемых с помощью имеющихся нейропсихологических тестов, но заметных (при сохранной критике) для самого пациента.

В других случаях субъективные КН являются проявлением эмоциональных расстройств тревожно-депрессивного ряда. Поэтому у пациентов с активными жалобами когнитивного характера при негативном результате нейропсихологического тестирования необходимо тщательное исследование эмоционального состояния. В некоторых случаях целесообразно назначение антидепрессантов ex juvantibus. Таким образом, активные жалобы когнитивного характера всегда являются патологическим симптомом, требующим коррекции даже в случае нормальных результатов нейропсихологических тестов. Однако в ряде случаев жалобы на снижение памяти и умственной работоспособности следует рассматривать как свидетельство эмоциональных, а не КН.

Учитывая возможность ошибочного результата тестирования в сомнительных случаях целесообразны повторные нейропсихологические исследования. В некоторых случаях диагноз можно установить лишь в процессе динамического наблюдения за пациентом.

Оценка когнитивного статуса и степени функционального ограничения пациента третьими лицами

Наиболее полное и правильное представление о наличии, структуре и выраженности нарушений когнитивных функций складывается при сопоставлении жалоб больного, результатов нейропсихологического исследования и информации, полученной от лиц, длительно находящихся в постоянном общении с пациентом, которые могут наблюдать за ним в повседневной жизни - членов семьи, близких родственников, друзей, сослуживцев и др. (табл. 2).

Таблица 2. Оценка функциональной самостоятельности пациента в беседе с третьими лицами

Профессиональная деятельность Продолжает ли пациент работать? Если нет, связан ли уход с работы с КН? Если да, то справляется ли он со своей работой также успешно, как и раньше?
Активность вне дома Не появилось ли у пациента новых (не отмечавшихся ранее) трудностей в одной или нескольких из следующих областей: общественная деятельность, сфера обслуживания, финансовые операции, осуществление покупок, вождение автомашины, пользование общественным транспортом, хобби и интересы. Как связаны эти трудности с нарушениями памяти и интеллекта?
Активность дома Какие домашние обязанности традиционно выполнял пациент (уборка, приготовление пищи, мытье посуды, стирка, глажка, уход за детьми и др.)? Продолжает ли он справляться с ними? Если нет, то с чем это связано (разучился, снизилась мотивация, физические трудности, например, боль, двигательные ограничения и т.д.)?
Самообслуживание Нуждается ли пациент в помощи при самообслуживании (одевание, гигиенические процедуры, прием пищи, пользование туалетом)? Нуждается ли он в напоминаниях или подсказках при самообслуживании? С чем связаны трудности самообслуживания (забыл, разучился, не знает, как выполняются те или иные действия, снизилась мотивация, физические трудности, например, боль)?

Следует задавать родственникам или другим близким лицам пациента направленные вопросы, позволяющие оценить состояние когнитивных функций: например, как часто пациент забывает происходящие события, содержание разговоров, необходимые дела, нет ли забывчивости на имена и лица. Родственники могут обратить внимание на изменение речи пациента, трудности понимания обращенной речи, подбора слов в разговоре, неправильное построение фраз. Они также могут заметить неожиданные затруднения при выполнении привычных действий, например, при приготовлении пищи, мелком бытовом ремонте, уборке и др. Следует спросить, как пациент ориентируется в пространстве и времени, нет ли у него трудностей в определении даты и при совершении путешествий, остается ли он таким же сообразительным и рассудительным, каким был всегда.

Информация о когнитивном статусе пациента, полученная от родственников пациента и других близких лиц, обычно является объективной. Однако иногда она может быть искажена неправильными представлениями самого информатора. Не секрет, что многие лица без медицинского образования считают нормальным снижение памяти и интеллекта в пожилом возрасте, и поэтому могут не уделять этим изменениям должного внимания. Эмоциональная привязанность или, напротив, скрытое негативное отношение может также влиять на объективность информации, что необходимо учитывать лечащему врачу.

Родственники и другие близкие лица являются важным источником информации об эмоциональном состоянии пациента и его поведении в повседневной жизни.

В беседе с родственниками необходимо уточнить, как часто они видят пациента грустным и подавленным или взволнованным и обеспокоенным, не высказывал ли он недовольство своей жизнью, не жаловался ли на страх или тревогу. Родственники и другие близкие лица могут сообщить о характере поведения пациента, как он изменился в последнее время. Следует задавать направленные вопросы относительно агрессивного поведения, пищевых привычек, цикла «сон-бодрствование», наличия неправильных мыслей и представлений, в том числе идей ущерба, ревности, повышенной подозрительности, а также иллюзорно-галлюцинаторных расстройств.

Без информации, полученной от родственников и других близких лиц, невозможно составить правильное представление о степени функционального ограничения, следовательно, и о степени тяжести КН. Традиционно выделяют 3 степени тяжести КН: легкие, умеренные и тяжелые (табл. 3).

Таблица 3. Характеристика синдромов КН по степени тяжести

Основание для оценки Легкие Умеренные Тяжелые
Жалобы пациента когнитивного характера Обычно есть Обычно есть Обычно отсутствуют
Нейропсихологические тесты Нарушения выявляются только наиболее чувствительными методиками Нарушения выявляются Нарушения выявляются
Информация от третьих лиц Нарушения не заметны Нарушения заметны, но не приводят к функциональному ограничению Нарушения приводят к функциональному ограничению

Легкие КН характеризуются редкими и незначительными по выраженности симптомами, которые не приводят к каким-либо функциональным ограничениям. Обычно легкие КН не заметны для окружающих лиц, в том числе постоянно общающихся с пациентом, но могут быть заметны для самого пациента, составляя предмет жалоб и повод обращения к врачу. Наиболее характерные проявления легких когнитивных нарушений - это эпизодическая забывчивость, редкие трудности концентрации внимания, утомляемость при напряженной умственной работе и др. Объективизировать легкие КН можно только с помощью наиболее сложных и чувствительных нейропсихологических методик.

Умеренные КН характеризуются регулярными или постоянными когнитивными симптомами, более значительными по выраженности, но в отсутствие или при минимальной выраженности функционального ограничения. Может отмечаться небольшая, но почти постоянная забывчивость, частые трудности концентрации, повышенная утомляемость при обычной умственной работе. Умеренные КН обычно заметны не только самому пациенту (отражаются в жалобах), но и третьим лицам, которые сообщают об этом лечащему врачу. Нейропсихологические тесты (например, Мока-тест) обычно выявляют отклонение от нормативных показателей. При этом пациент сохраняет независимость и самостоятельность в большинстве жизненных ситуаций, справляется со своей работой, социальной ролью, семейными обязанностями и др. Лишь иногда могут быть трудности в сложных и необычных для больного видах деятельности.

Тяжелые КН приводят к большей или меньшей степени функционального ограничения (см. табл. 3), частичной или полной утрате независимости и самостоятельности.

Лечение

Лечение КН зависит от их причины и выраженности. При большинстве нозологических форм (болезнь Альцгеймера, цереброваскулярная недостаточность, дегенеративный процесс с тельцами Леви и некоторые другие) наличие тяжелых КН является показанием для назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы и/или антагонистов НМДА-рецепторов к глютамату При легких и умеренных КН используются Проноран (пирибедил) - агонист дофамина и α2-адреноблокатор), вазоактивные и метаболические препараты.

Приложения.

Дополнительные нейропсихологические тесты

Приложение 1. Диагностический алгоритм

Подозрение на КН (активные жалобы больного, его необычное поведение в процессе беседы, информация от третьих лиц. факторы риска)
Нейропсихологические тесты
Нет нарушений Есть нарушения
Динамическое наблюдение Оценка функционального состояния
Есть нарушения Нет нарушений
Тяжелые КН Легкие или умеренные КН

Приложение 2. Мока-тест. Инструкция по применению и оценке

1. Тест «Соединение цифр и букв».

Исследователь инструктирует испытуемого: «Пожалуйста, нарисуйте линию, идущую от цифры к букве в возрастающем порядке. Начните здесь (указать на цифру 1) и нарисуйте линию от цифры 1 к букве А, затем к цифре 2 и так далее. Закончите здесь (точка Д)».

Оценка: присваивается 1 балл, если испытуемый успешно нарисует линию следующим образом: 1-А-2-Б-3-В-4-Г-5-Д без пересечения линий.

Любая ошибка, которая немедленно не исправлена самим испытуемым, приносит 0 баллов.

2. Зрительно-пространственные навыки (куб)

Исследователь дает следующие инструкции, указывая на куб: «Скопируйте этот рисунок так точно, как сможете, на свободном месте под рисунком».

Оценка: 1 балл присваивается при точно выполненном рисунке:

  • рисунок должен быть трехмерным;
  • все линии нарисованы;
  • нет лишних линий;
  • линии относительно параллельны, их длина одинакова.

Балл не дается, если любой из вышеперечисленных критериев не соблюден.

3. Зрительно-пространственные навыки (часы)

Укажите на правую треть свободного пространства на бланке и дайте следующие инструкции: «Нарисуйте часы. Расставьте все цифры и укажите время: 10 минут двенадцатого».

Оценка: баллы присваиваются за каждый из трех следующих пунктов:

  • контур (1 балл): циферблат должен быть круглым, допускается лишь незначительное искривление (т.е. легкое несовершенство при замыкании круга);
  • цифры (1 балл): все цифры на часах должны быть представлены, не должно быть дополнительных чисел; цифры должны стоять в правильном порядке и размещаться в соответствующих квадрантах на циферблате; римские цифры допускаются; цифры могут быть расположены вне контура циферблата;
  • стрелки (1 балл): должно быть 2 стрелки, совместно показывающие правильное время; часовая стрелка должна быть очевидно короче, чем минутная; стрелки должны быть расположены в центре циферблата, с их соединением близко к центру.

Балл не присваивается, если любой из вышеперечисленных критериев не соблюдается.

4. Называние

Начиная слева, указать на каждую фигуру и сказать: «Назовите это животное».

Оценка: 1 балл присваивается для каждого из следующих ответов - верблюд или одногорбый верблюд, лев, носорог.

5. Память

Исследователь читает список из 5 слов с частотой 1 слово в секунду. Следует дать следующие инструкции: «Это тест на память. Я буду читать список слов, которые Вы должны запомнить. Слушайте внимательно. Когда я закончу, назовите мне все слова, которые Вы запомнили. Неважно, в каком порядке Вы их назовете». Делайте отметку в отведенном месте для каждого слова, когда испытуемый его называет при первой попытке. Когда испытуемый укажет, что он закончил (назвал все слова) или не может вспомнить больше слов, прочтите список во второй раз со следующими инструкциями: «Я прочту те же самые слова во второй раз. Попытайтесь запомнить и повторить столько слов, сколько сможете, включая те слова, которые Вы повторили в первый раз». Поставьте отметку в отведенном месте для каждого слова, которое испытуемый повторит при второй попытке. В конце второй попытки проинформируйте испытуемого, что его (ее) попросят повторить данные слова: «Я попрошу Вас повторить эти слова снова в конце теста».

Оценка: баллы не присваиваются ни за первую, ни за вторую попытку.

6. Внимание

Повторение цифр. Дайте следующую инструкцию: «Я назову несколько чисел и когда закончу, повторите их в точности, как я их назвал». Прочтите 5 чисел последовательно с частотой 1 число в 1 с.

Повторение цифр назад. Дайте следующие инструкции: «Я назову несколько чисел, но когда я закончу, Вам будет необходимо повторить их в обратном порядке». Прочтите последовательность из 3-х чисел с частотой 1 число в 1 с.

Оценка. Присвоить 1 балл за каждую точно повторенную последовательность (N.B.: точный ответ для обратного счета 2-4-7).

Концентрация. Исследователь читает список букв с частотой 1 буква в 1 с, после следующих инструкций: «Я прочту Вам ряд букв. Каждый раз, когда я назову букву А, хлопните рукой 1 раз. Если я называю другую букву, рукой хлопать не нужно».

Оценка: 1 балл присваивается, если нет ни одной ошибки, либо есть лишь 1 ошибка (ошибкой считается, если пациент хлопает рукой при назывании другой буквы или не хлопает при назывании буквы А).

Серийный счет (100-7). Исследователь дает следующие инструкции: «Теперь я попрошу вас из 100 вычесть 7, а затем продолжать вычитание по 7 из Вашего ответа, пока я не скажу стоп». При необходимости повторите инструкцию.

Оценка: за данный пункт присваивается 3 балла, 0 баллов - при отсутствии правильного счета, 1 балл - за 1 правильный ответ, 2 балла - за 2-3 правильных ответа, 3 балла - если испытуемый дает 4 или 5 правильных ответов. Считайте каждое правильное вычитание по 7, начиная со 100. Каждое вычитание оценивается независимо: если участник дает неправильный ответ, но затем продолжает точно вычитать из него по 7, дайте 1 балл за каждое точное вычитание. Например, участник может отвечать «92-85-78-71-64», где «92» является неверным, но все последующие значения вычитаются правильно. Это 1 ошибка, и за данный пункт присваивается 3 балла.

7. Повторение фразы

Исследователь дает следующие инструкции: «Я прочту Вам предложение. Повторите его, в точности как я скажу (пауза): "Я знаю только одно, что Иван - это тот, кто может сегодня помочь"». Вслед за ответом скажите: «Теперь я прочту Вам другое предложение. Повторите его, в точности как я скажу (пауза): "Кошка всегда пряталась под диваном, когда собаки были в комнате"».

Оценка: присваивается 1 балл за каждое правильно повторенное предложение. Повторение должно быть точным. Внимательно слушайте в поиске ошибок вследствие пропусков слов (например, пропуск «лишь», «всегда») и замены/добавления (например, «Иван один, кто помог сегодня»; замещение «прячется» вместо «пряталась», употребление множественного числа и т.д.).

8. Беглость речи

Исследователь дает следующие инструкции: «Назовите мне как можно больше слов, начинающихся на определенную букву алфавита, которую я Вам сейчас скажу Вы можете называть любой вид слова, за исключением имен собственных (таких как Петр или Москва), чисел или слов, которые начинаются с одинакового звука, но имеют различные суффиксы, например любовь, любовник, любить. Я остановлю вас через 1 минуту. Вы готовы? (Пауза) Теперь назовите мне столько слов, сколько сможете придумать, начинающихся на букву Л. (время 60 с). Стоп».

Оценка: присваивается 1 балл, если испытуемый назовет 11 слов или более за 60 с. Запишите ответы внизу или сбоку страницы.

9. Абстракция

Исследователь просит испытуемого объяснить: «Скажите, что общего имеется между апельсином и бананом». Если пациент отвечает конкретным образом, скажите еще лишь 1 раз: «Назовите, чем еще они похожи». Если испытуемый не дает правильный ответ (фрукт), скажите, «Да, а еще они оба - фрукты». Не давайте никаких других инструкций или пояснений. После пробной попытки попросите: «А теперь скажите, что общего между поездом и велосипедом». После ответа дайте второе задание, спросив: «Теперь скажите, что общего между линейкой и часами». Не давайте никаких других инструкций или подсказок.

Оценка: учитываются только 2 последние пары слов. Дается 1 балл за каждый правильный ответ. Правильными считаются следующие ответы: поезд-велосипед=средства передвижения, средства для путешествия, на обоих можно ездить; линейка-часы=измерительные инструменты, используются для измерения. Не считаются правильными ответы: поезд-велосипед=у них есть колеса; линейка-часы=на них есть числа.

1О. Отсроченное воспроизведение

Исследователь дает следующие инструкции: «Я ранее читал Вам ряд слов и просил Вас их запомнить. Назовите мне столько слов, сколько можете вспомнить». Делайте пометку за каждое правильно названное без подсказки слово в специально отведенном месте.

Оценка: присваивается 1 балл за каждое названное слово без каких-либо подсказок.

По желанию после отсроченной попытки вспомнить слова без подсказки дайте испытуемому подсказку в виде семантического категориального ключа для каждого неназванного слова. Сделайте отметку в специально отведенном месте, если испытуемый вспомнил слово с помощью категориальной подсказки или подсказки множественного выбора. Подскажите таким образом все слова, которые испытуемый не назвал. Если испытуемый не назвал слово после категориальной подсказки, следует дать ему/ей подсказку в форме множественного выбора, используя следующие инструкции: «Какое из слов, по вашему мнению, было названо: нос, лицо или рука?». Используйте следующие категориальные подсказки и/или подсказки множественного выбора для каждого слова:

  • лицо: категориальная подсказка - часть тела, множественный выбор - нос, лицо, рука;
  • бархат: категориальная подсказка - тип ткани, множественный выбор - джине, хлопок, бархат;
  • церковь: категориальная подсказка - тип здания, множественный выбор - церковь, школа, больница;
  • фиалка: категориальная подсказка - тип цветка, множественный выбор - роза, тюльпан, фиалка;
  • красный категориальная подсказка - цвет; множественный выбор - красный, синий, зеленый.

Оценка: за воспроизведение слов с подсказкой баллы не присваиваются. Подсказки используются лишь для информационных клинических целей и могут дать интерпретатору теста дополнительную информацию о типе нарушения памяти. При нарушении памяти вследствие нарушения извлечения выполнение улучшается при помощи подсказки. При нарушениях памяти вследствие нарушения кодирования выполнение теста после подсказки не улучшается.

11. Ориентация

Исследователь дает следующие инструкции: «Назовите мне сегодняшнюю дату». Если испытуемый не дает полный ответ, то дайте соответствующую подсказку: «Назовите год, месяц, число и день недели». Затем скажите: «А теперь назовите мне данное место и город, в котором оно находится».

Оценка: присваивается 1 балл за каждый правильно названный пункт. Испытуемый должен назвать точные дату и место (название больницы, клиники, поликлиники). Не присваивается балл, если пациент делает ошибку в дне недели или числе.

Общий балл: суммируются все баллы в правой колонке. Добавить 1 балл, если у пациента 12 лет образования или менее, до возможного максимума 30 баллов. Окончательный общий балл 26 и более считается нормальным.

Приложение 2. Монреальская шкала оценки когнитивных функций - Мока-тест (от англ. Montreal Cognitive Assessmnet, сокращенно МоСА). Z.Nasreddine MD и соавт., 2004. www.mocatest.org. (перевод О.В.Посохина и А.Ю.Смирнова). Инструкции прилагаются.
Имя:
Образование: Дата рождения:
Пол: Дата:
Зрительно-конструктивные/исполнительные навыки Нарисуйте ЧАСЫ
(10 минут двенадцатого- 3 балла)
Баллы
Контур Цифры Стрелки
Называние

_/3
Память Прочтите список слов, испытуемый должен повторить их. Делайте 2 попытки. Попросите повторить слова через 5 мин лицо бархат церковь фиалка красный нет баллов
Попытка 1
Попытка 2
Внимание Прочтите список цифр (1 цифра в 1с) Испытуемый должен повторить их в прямом порядке 2 1 8 5 4 _/2
Испытуемый должен повторить их в обратном порядке 7 4 2 /2
Прочтите ряд букв. Испытуемый должен хлопнуть рукой на каждую букву А. Нет баллов при наличии более 2-х ошибок Ф Б А В М Н А А Ж К Л Б А Ф А К Д Е А А А Ж Ф М О Ф А А Б _/1
Серийное вычитание по 7 из 100 93 86 79 72 65 _/3
4–5 правильных ответов – 3 балла; 2–3 правильных ответа – 2 балла; 1 правильный ответ – 1 балл; 0 правильных ответов – 0 баллов
Речь Повторите: Я знаю только одно, что Иван – это тот, кто может сегодня помочь. _/2
Кошка всегда пряталась под диваном, когда собаки были в комнате.
Беглость речи. За 1 мин назовите максимальное количество слов, начинающихся на букву Л (N≥11 слов) _/1
Абстракция Что общего между словами, например: банан – яблоко = фрукты поезд – велосипед часы – линейка _/2
Отсроченное воспроизведение Необходимо назвать слова без подсказки лицо бархат церковь фиалка красный Баллы только за слова без подсказки _/5
Дополнительно по желанию Подсказка категории
Множественный выбор
Ориентация Дата Месяц Год День недели Место Город _/6
Норма 26/30 Количество баллов _/30
Добавить 1 балл, если образование ≤12
© Z.Nasreddine MD Version 7.1 Норма 26/30

Тесты для оценки общего состояния когнитивных функций

Инструкции к приложению 3

1. Ориентировка во времени. Попросите больного полностью назвать сегодняшнее число, месяц, год, время года и день недели. Вопрос необходимо задавать медленно и четко, темп речи - не более одного слова в 1 с. Максимальный балл (5) дается, если больной самостоятельно и правильно дает полный ответ.

2. Ориентировка в месте. Задается вопрос: «Где мы находимся?». Больной должен назвать страну, область (для областных центров необходимо назвать район города), город, учреждение, в котором происходит обследование, этаж (или номер комнаты). Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл.

3. Запоминание. Дается инструкция: «Повторите и постарайтесь запомнить 3 слова: карандаш, дом, копейка». Слова должны произноситься максимально разборчиво со скоростью 1 слово в 1 с. Правильное повторение слова больным оценивается в 1 балл для каждого из слов. Следует предъявлять слова столько раз, сколько это необходимо, чтобы испытуемый правильно их повторил. Однако оценивается в баллах лишь первое повторение.

4. Внимание и счет. Просят последовательно вычитать из 100 по 7. Инструкция может быть приблизительно следующей: «Пожалуйста, от 100 отнимите 7, от того, что получится, - еще раз 7 и так несколько раз». Исследуется 5 вычитаний. Каждое правильное вычитание оценивается в 1 балл.

5. Воспроизведение. Просят больного вспомнить слова, которые заучивались в п. 3- Каждое правильно названное слово оценивается в 1 балл.

6. Речь. Показывают ручку и спрашивают: «Что это такое?», аналогично - часы. Каждый правильный ответ оценивается в 1 балл. Просят больного повторить сложную фразу. Правильное повторение оценивается в 1 балл. Устно дается команда, которая предусматривает последовательное совершение 3-х действий. Каждое действие оценивается в 1 балл. Дается письменная команда; больного просят прочитать ее и выполнить. Команда должна быть написана достаточно крупными печатными буквами на чистом листе бумаги. Затем дается устная команда: «Напишите предложение». Правильное выполнение команды предусматривает, что больной должен самостоятельно написать осмысленное и грамматически законченное предложение.

7. Конструктивный праксис. За правильное выполнение каждой из команд дается 1 балл. За правильное выполнение рисунка дается 1 балл. Больному дается образец (2 пересекающихся пятиугольника с равными углами). Если при перерисовке возникают пространственные искажения или несоединение линий, выполнение команды считается неправильным.

Результат теста определяется путем суммирования баллов по каждому из пунктов. Максимально в этом тесте можно набрать 30 баллов, что соответствует наиболее высоким когнитивным способностям. Чем меньше результат теста, тем более выражен когнитивный дефицит. Пациенты с деменцией альцгеймеровского типа набирают менее 24 баллов, с подкорковой деменцией - менее 26 баллов.

Приложение 3. Краткая шкала оценки психического статуса

Проба Оценка (баллы)
Ориентировка во времени:
Назовите дату (число, месяц, год, время года, день недели) 0-5
Ориентировка в месте:
Где мы находимся (страна, область, город, клиника, этаж)? 0-5
Запоминание:
Повторите три слова: карандаш, дом, копейка 0-3
Внимание и счет:
Серийный счет («от 100 отнять 7») 5 раз 0-5
Воспроизведение
Припомните 3 слова (см. п. «Восприятие») 0-3
Речь
Называние (показать ручку и часы и спросить, как это называется) 0-2
Попросить повторить предложение «Одно нынче лучше двух завтра» 0-1
Выполнение 3-этапной команды: 0-3
«Возьмите правой рукой лист бумаги, сложите его вдвое и положите на соседний стул»
Прочтите и выполните:
Закройте глаза 0-1
Напишите предложение 0-1
Конструктивный праксис
Скопируйте рисунок
0-1
Общий балл 0-30

Приложение 4. Сравнительная характеристика умеренных когнитивных расстройств и деменции

Критерии Умеренное когнитивное расстройство Деменция
Повседневная активность Не нарушена (ограничены лишь наиболее сложные действия) Больные «не справляются с жизнью» из-за интеллектуального дефекта требуют посторонней помощи
Течение Вариабельно: наряду с прогрессированием возможны длительная стабилизация и спонтанный регресс дефекта В большинстве случаев прогрессирующее, но иногда имеет стационарный или обратимый характер
Когнитивный дефект Парциальный, может вовлекать лишь одну когнитивную функцию Множественный или диффузный
Балл по Краткой шкале оценки психического статуса Может быть в диапазоне от 24 до 30 баллов Часто ниже 24 баллов
Изменения поведения Когнитивный дефект не сопровождается выраженными изменениями поведения Изменения поведения часто определяют тяжесть состояния пациента
Критика Сохранна, нарушения больше беспокоят самого больного Бывает снижена, нарушения больше беспокоят родственников

Приложение 5. Методика Мини-Ког

1. Инструкция: «Повторите 3 слова: лимон, ключ, шар». Слова должны произноситься максимально четко и разборчиво, со скоростью 1 слово в секунду. После того как пациент повторил все 3 слова, просим: «А теперь запомните эти слова. Повторите их еще 1 раз». Добиваемся того, чтобы пациент самостоятельно вспомнил все 3 слова. При необходимости повторяем слова до 5 раз.
2. Инструкция: «Нарисуйте, пожалуйста, круглые часы с цифрами на циферблате и со стрелками». Все цифры должны стоять на своих местах, а стрелки должны указывать на 13 ч 45 мин. Больной должен самостоятельно нарисовать круг, расставить цифры и изобразить стрелки. Подсказки не допускаются. Больной не должен смотреть на реальные часы на руке или стене. Вместо 13 ч 45 мин можно просить поставить стрелки на любое другое время.
3. Инструкция: «Теперь давайте вспомним 3 слова, которые мы учили вначале». Если больной не может самостоятельно припомнить слова, то можно предложить подсказку, например: «Вы запоминали еще какой-то фрукт, инструмент, геометрическую фигуру».
Невозможность вспомнить после подсказки хотя бы 1 слово или ошибки при рисовании часов свидетельствуют о наличии клинически значимых КН.

Приложение 6. Опросник самооценки памяти

1. Я забываю номера телефонов, по которым регулярно звоню
2. Я не помню, что куда положил
3. Оторвавшись от чтения, я не могу найти место, какое читал
4. Когда я делаю покупки, я пишу на бумаге, что нужно купить, чтобы ничего не забыть
5. Из-за забывчивости я пропускаю важные встречи, свидания и занятия
6. Я забываю дела, которые планирую по дороге с работы домой
7. Я забываю имена и фамилии знакомых людей
8. Мне трудно сосредоточиться на работе, которую делаю
9. Мне трудно припомнить содержание только что просмотренной телепередачи
10. Я не узнаю знакомых людей
11. Я теряю нить разговора при общении с людьми
12. Я забываю имена и фамилии людей, с которыми знакомлюсь
13. Когда мне что-то говорят, мне трудно сосредоточиться
14. Я забываю, какой сегодня день недели
15. Мне приходится проверять и перепроверять, закрыл ли я дверь и выключил ли плиту
16. Я делаю ошибки при письме, печатании или подсчетах на калькуляторе
17. Я часто отвлекаюсь
18. Мне необходимо несколько раз выслушивать инструкции, чтобы их запомнить
19.ом, что я читаю
20. Я забываю, что мне сказали
21. Мне трудно сосчитать сдачу в магазине
22. Я все делаю очень медленно
23. Я ощущаю пустоту в голове
24. Я забываю, какое сегодня число
Как интерпретировать результаты теста
Опросник McNair и Kahn должен заполняться пациентом.
Это позволит оценить его КН в повседневной жизни.
Каждый вопрос должен быть оценен от 0 до 4 баллов
(0 - никогда, 1 - редко, 2 - иногда, 3 - часто, 4 - очень часто).
Общее количество баллов >43 предполагает наличие КН.

Приложение 7. Тесты для оценки регуляторных функций

Батарея «лобных» тестов

1. Сходство (концептуализация)

«Банан и апельсин. Что общего между этими предметами?» При полной или частичной неспособности назвать общее («нет ничего общего» или «оба покрыты кожурой») можно предоставить подсказку «и банан, и апельсин -это...»; но при этом выполнение теста оценивается 0 баллов; не помогайте пациенту отвечать на 2 следующих вопроса: «Стол и кресло», «Тюльпан, роза и ромашка».

Оценка: как правильное оценивается только название категорий (фрукты, мебель, цветы):

  • 3 правильных ответа - 3 балла;
  • 2 правильных ответа - 2 балла;
  • 1 правильный ответ - 1 балл;
  • ни одного правильного ответа - 0 баллов.

2. Речевая активность

«Назовите как можно больше слов, начинающихся на букву Л, за исключением имен или собственных названий».

Если пациент не дает ответа в течение первых 5 с, следует сказать: «Например, лоток». Если пациент молчит 10 с, следует простимулировать его, повторив: «Любое слово, начинающееся на букву Л». Время выполнения теста - 60 с.

Оценка [повторяемые слова или их вариации (любовь, любовник), названия или имена не учитываются):

  • более 9 слов - 3 балла;
  • от 6 до 9 слов - 2 балла;
  • от 3 до 5 слов - 1 балл;
  • менее 3 слов - 0 баллов.

3. Серийные движения

«Внимательно понаблюдайте за тем, что я делаю». Исследующий, сидя перед пациентом, выполняет 3 раза своей левой рукой луриевскую серию движений кулак-ребро-ладонь. «Теперь своей правой рукой повторите эту же серию движений, вначале со мной, потом самостоятельно». Исследующий выполняет серию 3 раза вместе с пациентом, затем говорит ему: «А теперь сделайте это самостоятельно».

  • пациент самостоятельно выполняет 6 последовательных серий движений - 3 балла;
  • пациент выполняет не менее 3 правильных последовательных серий движений - 2 балла;
  • пациент не в состоянии выполнять серии движений самостоятельно, но выполняет 3 последовательных серии вместе с исследователем - 1 балл;
  • пациент не в состоянии выполнить 3 правильных последовательных серии даже с исследователем - 0 баллов.

Расстройства письма проявляются в виде нарушения начертания букв, поэтому ежедневные записи больного хорошо отражают развитие заболевания. Речь у больных становится замедленной, невнятной, а голос – монотонным. В глубоком сопоре становится заметна дисфазия, которая всегда сочетается с персеверациями.

Наиболее характерным неврологическим признаком при печеночной энцефалопатии является «хлопающий» тремор (астериксис). «Хлопающий»

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ

Признаки Циррозы печени
Портальный микронодулярный Постнекротический макронодулярный Билиарный
Анамнез Алкоголизм, нарушение питания Гепатит, острые отравления Заболевание желчных путей
Желтуха Поздно Периодически при обострениях, паренхиматозная Рано, стойкая, с зудом, механическая
Печень Небольшая, острый край Большая, бугристая Большая, гладкая
Портальная гипертензия Опережает функциональную недостаточность Одновременно Появляется позднее
Печеночная недостаточность Возникает в позднюю стадию Возникает рано и при обострении нарастает Возникает в позднюю стадию
Кожа Сосудистые эритемные ладони Звездочки Ксантомы
Костные изменения Нет Могут быть артралгии «Барабанные палочки», изменения окраски ногтей
Гинекомастия Часто Редко Отсутствует
Лапароскопия Поверхность печени мелкозернистая, край острый, тонкий Поверхность крупно-бугристая, печень деформирована Печень увеличена, поверхность гладкая или зернистая, зеленоватая
Лабораторные симптомы Гипопротеинемия Синдромы цитолиза и воспаления. Антиген НВs Синдром холестаза, щелочная фосфатаза

тремор демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. При этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождаемые латеральными движениями пальцев. Иногда гиперкинез захватывает всю руку, шею, челюсть, высунутый язык, плотно сомкнутые веки, появляется атаксия при ходьбе. Обычно тремор двусторонний, но не синхронный. Во время комы тремор исчезает.

Помимо типичной психоневрологической симптоматики, обнаруживаются постепенно проявляющиеся признаки миелопатии: атаксия, хореотетоз, параплегия, колющие или сверлящие боли. Нарушения обычно необратимы и ведут к церебральной атрофии и деменции.

Печеночная энцефалопатия – один из важнейших факторов, определяющих прогноз заболевания печени.

ДИАГНОЗ

Задачи диагностики заключаются не только в выявлении цирроза печени, но и в определении выраженности печеночно-клеточной недостаточности, активности процесса, степени портальной гипертензии, а также установлении этиологической формы болезни.

Компенсированный цирроз печени характеризуется гепатомегалией и обычно выявляется случайно при обследовании больных по поводу других заболеваний или на вскрытии. В связи с этим ряд исследователей предлагают называть эту форму цирроза печени «латентной». Для верификации диагноза при компенсированных циррозах всегда необходимо инструментальное исследование – лапароскопия, прицельная пункционная биопсия печени, т.к изменения показателей функциональных проб печени в этой стадии неспецифичны.

На стадии субкомпенсации процесса из клинических симптомов ведущее значение при постановке диагноза имеют гепато- и спленомегалия, «сосудистые звездочки» (очень характерны для цирроза, особенно в сочетании с пальмарной эритемой), незначительные носовые кровотечения, метеоризм, повышенная СОЭ.

1. Общий анализ крови : анемия, при развитии синдрома гиперспленизма – панцитопения; в периоде обострения цирроза – лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

2. Общий анализ мочи : в активной фазе болезни – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

3. Биохимический анализ крови : изменения более выражены в активной и декомпенсированной фазах цирроза печени, а также при развитии печеночно-клеточной недостаточности Отмечаются гипербилирубинемия с увеличением как конъюгированной, так и неконъюгированной фракций билирубина; гипоальбумиемия, гипер α 2 - и γ-глобулинемия; высокие показатели тимоловой и низкие сулемовой проб; гипопротромбинемия; снижение содержания мочевины, холестерина; высокая активность аланиновой аминотрансферазы, γ-глютамилтранспептидазы и органоспецифических ферментов печени: фруктозо-1-фосфатальдолазы, аргиназы, нуклеотидазы, орнитинкарбамоилтрансферазы; при активном циррозе печени выражены биохимические проявления воспалительного процесса – увеличивается содержание в крови гаптоглобина, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида; повышено содержание проколлаген-III-пептида – предшественника коллагена, что свидетельствует о выраженности образования соединительной ткани в печени.

4. УЗИ печени : на ранних стадиях цирроза печени обнаруживается гепатомегалия, паренхима печени гомогенна, иногда гиперэхогенна. По мере прогрессирования заболевания при микронодулярном циррозе печени появляется однородное повышение эхогенности паренхимы. При макронодулярном циррозе паренхима печени неоднородна, выявляются узлы регенерации повышенной плотности, обычно менее 2 см в диаметре, возможна неправильность контуров печени за счет узлов регенерации. В терминальной стадии цирроза печени может быть значительно уменьшена в размерах. Обнаруживается также увеличение селезенки и проявления портальной гипертензии.

5. Лапароскопия. Макронодулярный цирроз печени имеет следующую характерную картину – определяются крупные узлы округлой или неправильной формы; глубокие рубцовые соединительнотканные серовато-белые втяжения между узлами; вновь образованные узлы ярко-красного, а сформировавшиеся ранее – коричневатого цвета. Микронодулярный цирроз печени характеризуется незначительной деформацией печени. Печень имеет ярко-красную или серовато-розовую окраску, определяются узелки не более 0,3 см в диаметре. В ряде случаев узелки регенерации не видны, отмечается лишь утолщение капсулы печени.

6. Пункционная биопсия печени. Для микронодулярного цирроза печени характерны тонкие, одинаковой ширины соединительнотканные септы, рассекающие печеночную дольку на отдельные псевдодольки, приблизительно равные по величине. Псевдодольки лишь изредка содержат портальные тракты и печеночные вены. В процесс вовлечена каждая долька или большинство из них. Узелки регенерации не превышают 3 мм. Макронодулярный цирроз печени характеризуется псевдодольками различной величины, нерегулярной сетью соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, которые часто содержат сближенные портальные триады и центральные вены. Смешанный макронодулярный цирроз печени сочетает в себе черты микро- и макронодулярного циррозов.

7. Радиоизотопное сканирование выявляет гепатомегалию, диффузный характер изменений печени, спленомегалию. При радиоизотопной гепатографии обнаруживается снижение секреторно-экскреторной функции печени.

8. ИФА крови – при вирусном циррозе печени в сыворотке крови выявляются маркеры вируса гепатита В, С, Д.

9. ФЭГДС и рентгеноскопия пищевода и желудка выявляют варикозно расширенные вены пищевода и желудка, хронический гастрит, а у ряда больных – язву желудка или 12-перстной кишки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В начальной стадии от цирроза печени необходимо отграничивать хронический активный гепатит, фиброз печени. Виду того что цирроз развивается постепенно, четкое разграничение с хроническим активным гепатитом в ряде случаев невозможно. О переходе патологического процесса в цирротический свидетельствует наличие признаков портальной гипертензии.

Фиброз печени характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В ряде случаев при врожденном и алкогольном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия, которая приводит к диагностическим трудностям.

Критерий достоверной диагностики – морфологические данные (в отличие от цирроза при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется).

В развернутой стадии болезни цирроз печени дифференцируют от рака печени . Для рака печени характерны более острое развитие болезни, выраженное прогрессирующее течение, истощение, лихорадка, болевой синдром, лейкоцитоз, анемия, резко повышенная СОЭ. Патогномоничным признаком первичного рака печени и цирроза-рака является положительная реакция Абелева-Татаринова – Выявление эмбриональных сывороточных глобулинов (α-фетопротеинов) с помощью реакции преципитации в агаре. Диагноз подтверждают данные прицельной биопсии, ангиография при холангиоме.

При альвеолярном эхинококкозе диагноз ставят на основании реакции латекс-агглютинации, при которой выявляют специфические антитела, в ряде случаев используют лапароскопию.

Констриктивный перикардит – один из видов адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной области фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений в области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, преимущественно левой доли, чаще безболезненной при пальпации.

Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.

Для распознавания болезни важно учитывать анамнез и помнить, что

при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза служат данные рентгенокимографии или эхокардиографии.

Кардиальный цирроз – поражение печени, обусловленное застоем в ней крови в связи с высоким давлением в правом предсердии. «Застойная печень» является одним из основных симптомов застойной сердечной недостаточности. Основными механизмами развития «застойной печени» являются:

Ø переполнение кровью центральных вен, центральной части печеночных долек;

Ø развитие локальной центральной гипоксии в печеночных дольках;

Ø дистрофические, атрофические изменения и некроз гепатоцитов;

Ø активный синтез коллагена, развитие фиброза.

По мере прогрессирования застойных явлений в печени происходит дальнейшее развитие соединительной ткани, соединительнотканные тяжи соединяют центральные вены соседних долек, нарушается архитектоника печени, развивается кардиальный цирроз печени.

Характерными особенностями «застойной печени» являются:

Ø гепатомегалия, поверхность печени гладкая. В начальной стадии недостаточности кровообращения консистенция печени мягкая, край ее закруглен, в дальнейшем печень становится плотной, а край ее острым;

Ø болезненность печени при пальпации;

Ø положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный «рефлекс» - надавливание на область увеличенной печени усиливает набухание шейных вен;

Ø изменчивость размеров печени в зависимости от состояния центральной гемодинамики и эффективности лечения;

Ø незначительная выраженность желтухи и ее уменьшение или даже исчезновение при успешной терапии застойной сердечной недостаточности.

При тяжелой форме застойной сердечной недостаточности развивается отечно-асцитический синдром, в этом случае возникает необходимость дифференциальной диагностики с циррозом печени с асцитом.

Приобретенная энцефалопатия нередко диагностируется при прогрессировании болезни, поэтому диагноз обычно сопровождается приставкой 2 или 3 степень. Для первой степени характерны признаки, которые не всегда замечаются пациентами, либо замечаются, но им не придается должное значение.

Среди ранних клинических симптомов энцефалопатии выделяют следующие:

— Когнитивные нарушения (снижение памяти, нарушение речевой функции, дефицит или отсутствие внимания и т.д.).

Психические нарушения (депрессии, раздражительность, пассивность, перемена эмоционального настроения).

Конечно, специально разработанного теста на энцефалопатию не существует, но есть немало неврологических тестов, которые проводятся с целью диагностики перечисленных выше симптомов. И хотя результаты только этих тестов не могут стать полноценным основанием для постановки диагноза энцефалопатия, их проведение все равно считается целесообразным, потому что оценка когнитивной и психологической функций может сподвигнуть врача и пациента к проведению дополнительного обследования. Возможно, благодаря этим своеобразным тестам на энцефалопатию, будет произведена ранняя диагностика, а, значит, у пациента есть все шансы на возвращение нормальной жизнедеятельности организма.

Тесты для диагностики когнитивных нарушений

Когнитивные нарушения при дисциркуляторной энцефалопатии находятся в основном списке симптомов. Поэтому в неврологической практике используются нейропсихологические исследования, которые можно назвать дополнительным тестом на энцефалопатию.

— Батарея лобных тестов. Используется еще и для диагностики деменции, подтверждается в случае с преимущественным поражением лобных долей как при локализации процесса в этой области, так и при многоочаговом поражении головного мозга.

— Краткая шкала для определения психического состояния (статуса) пациента. Это исследование также можно назвать сопутствующим тестом на энцефалопатию. В ходе исследования пациенту задаются вопросы с целью определения его ориентированности во времени (дата, время), в месте (где находится, этаж помещения, наименование учреждения и т.п.).

— Концентрация внимания проверяется методом многократного обратного отсчета, например, от цифры 100 необходимо отнять 5 раз по 7 (100-7-7-7-7-7). Способность к вниманию и мышлению можно проверить и обратным произношением слов: голод - долог.

— Тест «Мини-ког». Это три простых задания. Сначала нужно повторить за тем, кто тестирует три независимых слова, например, еда - велосипед - квадрат. Затем выдается другое задание, например, сложить лист бумаги пополам, а затем снова просят повторить те слова, которые были в начале.

Психометрическое тестирование

— Тесты на скорость познавательной моторики. Например, тест связи чисел, когда пациенту необходимо связать между собой цифры в обычном порядке (1,2,3,4 и т.д.), но они разбросаны на листе бумаги в хаотичном порядке, и отрывать руку при этом не желательно.

— Тест на дееспособность тонкой моторики. Здесь необходимо максимально точно и ровно прочертить уже нарисованные линии, либо пунктиры. При имеющихся нарушениях рука у пациента может периодически вздрагивать, препятствуя полноценному выполнению задания.

Тесты на психологическое состояние

Эти тесты на энцефалопатию отражают уровень психического состояния, включая ощущения пациента, его мотивацию, воображение, эмоции и внутренние чувства. Проводят их специалисты, которые могут дать адекватную оценку результатам. Тестирование может проводиться индивидуально либо в составе группы. По длительности они могут быть как краткосрочными (экспресс), так и длительными.

Непреложное правило медицины гласит: чем раньше начато лечение, тем больше шансов на его успех. В этом смысле лечение печени сопряжено со значительными трудностями, поскольку на начальных стадиях развития печеночной патологии (кроме случаев острого тяжелого поражения) выраженная симптоматика отсутствует. Бессимптомное протекание не выявленной вовремя болезни может привести к стабилизации ее более сложной (хронической) формы, значительно хуже поддающейся лечению.

Такие слабовыраженные симптомы, как повышенная утомляемость, снижение аппетита, горечь во рту, чувство дискомфорта в правом подреберье, могут либо вовсе не привлечь к себе внимания, либо быть неправильно истолкованы. Когда же приходят тошнота, пожелтение кожи и склер, потемнение мочи, это свидетельствует о далеко зашедшем заболевании печени, лечить которое будет непросто.

Тест связи чисел

Перед Вами Тест связи чисел. Тест выполняется для выявления печеночной энцефалопатии – состояния, которое возникает при нарушении работы печени, и связано с повышением в крови внутреннего токсина – аммиака. Аммиак угнетает нервную систему и повреждает клетки печени. Данный тест является одним из косвенных методов проверки детоксикационной функции печени. Если печень не справляется с функцией очищения, в организме могут накапливаться токсины, в т.ч. аммиак.

Механика: соедините последовательно цифры от 1 до 25, кликая на них мышкой в течение ограниченного времени – 40 с. Не рекомендуется проходить тест в состоянии утомления, т.к. это может ухудшать результат.

Начать тест

Вы прошли тест!

Вы успели соединить все цифры и можно сказать, что концентрация внимания и скорость реакции у Вас в порядке, а это может означать, что уровень аммиака (внутреннего токсина, который выводится здоровой печенью) у Вас в норме. Однако если вас беспокоят какие-либо симптомы, связанные с печенью (например: тяжесть или боли в правом подреберье, пожелтение глазных склер или кожных покровов, отрыжка с горьким привкусом, постоянное чувство слабости и усталости, нарушение сна), пожалуйста, не откладывайте свой визит к врачу терапевту и/или гастроэнтерологу. Снизить уровень повышенного аммиака, улучшить концентрацию, восстановить энергию клеток печени и улучшить обмен веществ может помочь препарат Гепа-Мерц в гранулах!

Вы почти успели!

Вы соединили бОльшую часть цифр, но не выполнили тест на 100%. Результаты могут говорить как о том, что во время выполнения теста Вы были утомлены, так и указывать на повышение концентрации аммиака в крови, ввиду нарушения работы печени. Рекомендуем Вам пройти тест повторно через несколько дней, лучше на выходных, в отсутствие факторов, вызывающих избыточное утомление. В случае повторения данного результата Вам следует обратиться к врачу на предмет обследования состояния печени (выполнить анализ на определение активности печеночных ферментов АЛТ, АСТ, ГГТП, и, по-возможности, выполнить анализ на уровень аммиака в крови). Снизить уровень повышенного аммиака, улучшить концентрацию, восстановить энергию клеток печени и улучшить обмен веществ может помочь препарат Гепа-Мерц в гранулах!

Вы не успели!

Вы соединили менее 85% цифр за 40 секунд. Результат может говорить как о чрезмерном утомлении, так и о нарушении работы печени и повышении уровня аммиака (внутреннего токсина) в организме. Аммиак негативно влияет на нервную систему, что проявляется в нарушении концентрации внимания, рассеянности, сонливости, нервозности. Если Вы спустя несколько дней повторно не смогли выполнить данный тест в, и/или если Вы отмечаете у себя перечисленные выше симптомы, пожалуйста, обратитесь к врачу терапевту и/или гастроэнтерологу на предмет обследования печени (выполнить анализ на определение активности печеночных ферментов АЛТ, АСТ, ГГТП, и, по-возможности, выполнить анализ на уровень аммиака в крови). Не откладывайте визит ко врачу! Нарушение работы печени часто протекает бессимптомно!». Снизить уровень повышенного аммиака, улучшить концентрацию, восстановить энергию клеток печени и улучшить обмен веществ может помочь препарат Гепа-Мерц в гранулах!

Тест для общей диагностики печени

Мы предлагаем Вам простой тест для диагностики печени, который поможет решить, стоит ли обратиться к врачу для своевременного выявления заболеваний печени. Прочтите и отметьте, согласны ли со следующими утверждениями.

Если Вы согласились не менее чем с 15 утверждениями, это может быть поводом для обращения к врачу и для проведения диагностических мероприятий.

Главная > Реферат

Синдром печёночной энцефалопатии

Печёночная энцефалопатия – нейропсихическое расстройство, осложняющее течение острых и хронических диффузных болезней печени.Факторы, провоцирующие острую печёночную энцефалопатию
    Нарушения электролитного баланса, под воздействием диуретиков, рвоты, диареи; Кровотечения из ЖКТ; Психоактивные вещества – алкоголь; Инфекции – спонтанный бактериальный перитонит, бронхолёгочные инфекции; Запоры; Пища, богатая белками.
Патогенез Снижение печёночного клиренса образующихся в кишечнике веществ в результате печёночно-клеточной недостаточности и шунтирования крови, нарушение метаболизма АК  дисфункция нейромедиаторных систем под действием разнообразных нейротоксинов, особенно аммиака. При ПЭ он воздействует непосредственно на мембраны нейронов или вызывает постсинаптическое торможение и опосредованно, через влияние на глутаматэргическую систему, нарушает функции нейронов. В условиях избытка аммиака запасы глутамата истощаются и происходит накопление в крови глутамина. При заболеваниях печени в крови накапливается триптофан – ароматическая АК, предшественник серотонина (участвует в регуляции уровня возбуждения коры ГМ, состояние сознания и цикла бодрствование-сон). Предполагают, что декарбоксилирование в кишечнике некоторых АК ведёт к образованию -фенилэтиламина, октопамина – ложные нейротрансмитеры.Клинико-патогенетические варианты комы Выделяют 3 клинико-патогенетических варианта печёночной комы:
    Эндогенная печёночно-клеточная кома (истинная). Чаще всего обусловлена острым вирусным гепатитом, вирусным циррозом, отравлением гепатотропными ядами. Непосредственными причинами могут быть массивные некрозы печени. В патогенезе имеют значение вещества, токсически действующие на мозг, и накопление поступающих из кишечника ароматических АК. Экзогенная портокавальная кома (ложная). Развивается у больных циррозом печени. Разрешающим фактором является повышенное потребление белка и гастроинтестинальные кровотечения, нерациональное лечение диуретиками, эвакуация асцитической жидкости, необдуманное массивное применение седативных и снотворных, воздействие интеркуррентной инфекции, присоединение острого алкогольного гепатита, обширные оперативные вмешательства. Угнетение ЦНС наступает под действием аммиака и фенолов, ароматических и содержащих серу АК, накапливающихся в крови вследствие повышенного поступления в общий кровоток из кишечника.
Течение ПЭ
    Острая – внезапное начало, продром от 1 до 3 часов, короткое и крайне тяжёлое течение от нескольких часов до суток. Быстро наступает коматозное состояние. Больные умирают через 1-3 дня. При молниеносной форме возможна смерть в течение нескольких часов. Прогноз определяется возрастом (неблагоприятен у лиц, моложе 10 и старше 40 лет), этиологией (прогноз хуже при вирусном поражении), наличием желтухи, появившейся ранее, чем за неделю до ПЭ. Подострая – отличается лишь длительностью (неделя и более). Хроническая – наблюдается у больных с ЦП и портальной гипертензией.
Клиническая картина
    Нарушение сознания с расстройством сна. Сонливость появляется рано, в дальнейшем развивается инверсия сна. К ранним признакам расстройства сознания относят уменьшение числа спонтанных движений, фиксирование взгляда, заторможенность, апатия, краткость ответов. Возможно также развитие делирия. Изменения личности – ребячливость, раздражительность, потеря интереса к семье (вовлечение лобных долей). Расстройство интеллекта.
Для диагностики ПЭ используют простой тест Рейтана на соединение чисел . Наиболее типичный неврологический симптом – «хлопающий тремор» (астериксис ), связанный с нарушением поступления афферентных импульсов от суставов в ретикулярную формацию. Астериксис демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. При этом наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто с латеральными движениями пальцев. Тремор двухсторонний, но не синхронный – на одной стороне может быть выражен сильнее.Клиническая классификация ПЭ (по West-Haven)

Степень тяжести

Симптомы

Тест Рейтана

0 (латентная) Без нарушений
I Незначительное изменение сознания, эйфория или беспокойство, понижение внимания, снижение способности считать.
II (прекома) Летаргия или апатия, незначительная дезориентация во времени и месте, очевидные изменения личности, неадекватное поведение, снижение способности считать. Астериксис часто и легко обнаруживается.
III (ступор) Сонливость, переход в полуступор, с сохранением реакции больного на стимуляцию. Спутанность сознания, полная дезориентировка. Астериксис бывает, если пациент способен выполнять команду.

Более 120 с или тест не может быть проведён

IV (кома)

Тест не может быть проведён.

Диагностика стадий печёночной энцефалопатии (Григорьев П. Я., Яковенко Э. П., 1990)

ПЭ, СТАДИЯ

СОЗНАНИЕ

МЫШЛЕНИЕ

ПОВЕДЕНИЕ

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

Нарушение ритма сна.

Незначительные ошибки при счёте, невнимательность. Повышенная раздражительность, эйфория или депрессия. Мелкий тремор, нарушение координации при выполнении точных движений, письме.
Замедление реакции, патологическая сонливость (летаргия) Дезориентировка во времени, грубые ошибки при счёте, ретроградная амнезия. Неадекватное поведение, гнев, апатия. Хлопающий тремор, нарушение почерка, гиперрефлексия, атаксия.

Спутанность сознания, сопор

Дезориентировка во времени и пространстве, амнезия

Параноидный бред, делирий.

Гиперрефлексия, нистагм, экстрапирамидные нарушения (патологические рефлексы).
Бессознательное состояние, ступор

Отсутствует

Отсутствует

Кома, опистотонус, расширение зрачков.
Стадии печёночной энцефалопатии (Международная ассоциация по изучению болезней печени, 1992)

Психический статус

Неврологические нарушения

Субклиническая Нарушение при ТСЧ, лёгкий тремор, нарушение координации.
Лёгкая несобранность, беспокойство, эйфория, утомляемость, эйфория, нарушение ритма сна.
Сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение. Астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый).
Сопор, выраженная дезориентация, нечёткая речь. Гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), миоклонии, гипервентиляция.
Децеребрационная ригидность, окулоцефалический феномен. На ранней стадии сохраняется ответ на все раздражители.

Дифференциальный диагноз

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины заболевания. Он подтвержда-ется в первую очередь пункционной биопсией печени, данными эхографии, сканирования, компьютерной томографии, ангиографии и других методов исследования. Цирроз печени отличают от хронического гепатита, дистрофии печени, очаговых ее поражений при хронических инфекциях, первичного или вторич-ного (метастатического) опухолевого поражения, вторичного поражения пе-чени при синдроме Киари, гельминтных поражений печени (в первую очередь от эхинококкозов печени), застойной печени, фиброза печени, алейкемической формы лейкоза. При жировой дистрофии (жировой гепатоз) печень обычно увеличена, но край ее не такой острый, как при циррозе. Увеличения селезенки обычно не наблюдается. При опухолевом поражении печени отмечается сравнительно быстрое нарастание симптомов (несколько месяцев- 1-1,5 года), желтуха приобретает черты преимущественно механической; печень постепенно увели-чивается, нередко бугристая, с неровным краем, селезенка не увеличена. В слу-чаях, когда рак печени возникает на фоне цирроза (рак-цирроз), диагноз становится более трудным. Решающее значение в дифференциальной диагно-стике имеют лапароскопия и пункционная биопсия, сканирование, эхография, компьютерная томография.

Осложнения цирроза

    Печёночная энцефалопатия; Кровотечение, особенно из флебоэктазий пищевода и кавернозных телец прямой кишки; Тромбоз воротной вены; Вторичная бактериальная инфекция (спонтанный бактериальный перитонит, сепсис, пневмония); Прогрессирующая печёночно-клеточная недостаточность; Трансформация в цирроз-рак.

Клинические особенности отдельных видов циррозов печени

Вирусный цирроз печени
    Является макронодулярным; Клиника в период обострения напоминает острую фазу вирусного гепатита; Функциональная недостаточность печени появляется рано; Выраженное расширение вен, геморрагический синдром чаще, чем при алкогольном циррозе печени (хотя он и является портальным); Асцит появляется позже и наблюдается реже, чем при алкогольном; Показатели тимоловой пробы выше, чем при алкогольном циррозе печени.
Алкогольный цирроз печени
    Развивается у 1/3 больных, страдающих алкоголизмом в сроки от 5 до 20 лет; Облик алкоголика – см. сетка LeGo (одутловатое лицо с покрасневшей кожей, мелкими телеангиоэктазиями, багровым носом, тремор рук, век, губ, языка, отёчно-цианотичные веки, глаза с инъекцией склер, припухлость в области околоушных слюнных желёз, возможна контрактура Дюпюитрена); Портальная гипертензия и асцит развиваются раньше, чем при других ЦП; Селезёнка увеличивается позже, чем при вирусном циррозе печени; Высокая активность -глютамилтранспептидазы (в 1,5-2 раза, при норме для мужчин 15-106 Ед/л, для женщин 10-66 Ед/л) – тест можно использовать для скрининга алкоголиков в период воздержания; Биопсия:
      Тельца Маллори (алкогольный гиалин); Скопление нейтрофильных лейкоцитов вокруг гепатоцитов; Жировая дистрофия гепатоцитов; Перицеллюлярный фиброз; Относительная сохранность портальных трактов;
Застойная печени и кардиальный фиброз
    Гепатомегалия, поверхность печени гладкая; далее печень становится плотной, край острый; Болезненность при надавливании; Положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный рефлекс – надавливание на печень приводит к набуханию шейных вен; При лечении ХСН – размеры печени уменьшаются; Незначительная выраженность желтухи;

При развитии кардиального цирроза печени она становится плотной, край острый, размеры постоянные и не зависят от эффективности лечения ХСН.

Билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное заболевание печени, начинающееся как хронический деструктивный негнойный холангит, длительно протекающее без выраженной симптоматики, приводящее к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях и к формированию цирроза печени.

Встречается у 23-25 больных на 1 млн. Морфологическая картина :

    Стадия негнойного деструктивного холангита – воспалительная инфильтрация и деструкция междольковых и септальных желчных протоков (инфильтрация портальных трактов лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, эозинофилами); Стадия пролиферации холангиол и перидуктального фиброза – очаги пролиферирующего билиарного эпителия. Фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации печени. Появляются порто-кавальные и порто-центральные септы. Стадия цирроза – крупноузловой или смешанный.
Клиническая картина. Болеют женщины в возрасте 35-55 лет (чаще после 45). Единственным симптомом в течение многих лет может быть кожный зуд. Основные клинические проявления:
    Интенсивный кожный зуд, внепечёночные проявления (синдром Шегрена, ревматоидный артрит); Повышение активности ферментов холестаза в сыворотке в 2-3 раза; Нормальные внепечёночные желчные пути при УЗИ и рентгенографическом исследовании; Обнаружение антимитохондриальных антител в сыворотке крови в титре более 1: 40; Появление JgM в сыворотке; Характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ достоверен при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков при отсутствии маркеров вирусных гепатитов с парентеральным механизмом.

Вторичный билиарный цирроз печени – цирроз, развивающийся в следствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипечёночных желчных протоков.

Причины:

    Врождённые дефекты внепечёночных желчных протоков (атрезия, гипоплазия) – наиболее частая причина у детей; Холелитиаз; Послеоперационное сужение; Доброкачественные опухоли; Сдавление желчных протоков лимфатическими узлами; Кисты общего желчного протока; Восходящий гнойный холангит; Первичный склерозирующий холангит.

Лечение ЦП и его осложнений

    Лечебный режим. Вне обострения в стадию компенсации – облегчённый режим труда, запрещаются физические нагрузки и нервные перегрузки. При активности и декомпенсации – постельный режим. Больному не показаны печёночные экстракты, ФТЛ, бальнеолечение, минеральные воды, лечебное голодание, желчегонные средства. Лечебное питание. 4-5 раз в день в пределах стола № 5. Трансфузионно-инфузионная терапия. При развитии гепатоцеллюлярной недостаточности, выраженном холестатическом синдроме, прекоматозном состоянии проводят дезинтоксикационную терапию с помощью внутривенного капельного вливания 300-400 мл гемодеза (5-12 инфузий), 500 мл 5% раствора глюкозы в день (со 100 мг ККБ). При выраженной гипоальбуминемии – альбумин по 150 мл 10% раствора внутривенно, капельно 1 раз в 2-3 дня, 4-5 вливаний. При выраженной печёночной недостаточности введение препаратов, содержащих ароматические АК опасно (полиамин, инфезол, неоальбумин). Патогенетическое лечение. ГКС назначают при аутоиммунном циррозе печени или при выраженном гиперспленизме. Начальная доза при умеренной активности 15-20 мг, при резко выраженной – 20-25 мг. Максимальную дозу назначают в течение 3-4 недель до уменьшения желтухи и снижения АТ в 2 раза. Дозу снижают на 2,5 мг каждые 10-14 дней под контролем тимоловой пробы. Через 1,5-2,5 месяца переходят на поддерживающие дозы (7,5-10 мг). Длительность курса – от 3 месяцев до нескольких лет. Короткие курсы преднизалонотерапии (20-40 дней) показаны при гиперспленизме. При любой циррозе в фазу декомпенсации ГКС не показаны. Лечение отёчно-асцитического синдрома.
      Постельный режим. Ежедневно определяют суточный диурез, суточное количество принятой жидкости, АД, ЧСС, массу тела, лабораторный контроль электролитов, альбуминов, мочевины и креатинина. Диета – белок 1 г/кг. Соль 0,5-2 г/сутки. Жидкости примерно 1,5 литра в сутки. Диурез 0,5-1 л/сутки (то есть диурез должен быть положительным: +500 мл). Если в течение недели соблюдается постельный режим и бессолевую диету и ежедневный диурез не менее 0,5 литров и большой потерял менее 2 кг массы тела, необходима мочегонная терапия. Мочегонная терапия. При неэффективности вышеуказанных мероприятий продолжают ступенчатую терапию диуретиками. Диуретическая терапия при циррозе состоит из 3 основных ступеней:
    Антагонисты альдостерона. 75-150 мг верошпринона, при недостаточной эффективности через 1 неделю повышают суточную дозу до 200 мг, при чрезмерном диурезе снижают до 25-50 мг. Проводят лечение в течение недели. При недостаточной эффективности подключают натрийуретики. Сальуретики. Фуросемид – однократно, утром (40-80 мг) в один приём 2-3 раза в неделю на фоне ежедневного приёма альдактона в дозе 100-150 мг/сутки. После достижения выраженного диуретического эффекта переходят на приём альдактона в поддерживающей дозе 75 мг/сутки и фуросемида 20-40 мг 1 раз в 7-10-14 дней. Тиазидные диуретики. При упорном асците на 2-3 дня используют комбинацию мочегонных: альдактон 200 мг + фуросемид 80 мг + гипотиазид 100 мг.

Помимо повышения дозы диуретиков можно использовать комбинированные препараты, например триампур (триамтерен 25 мг + 12,5 мг дихлотиазида).

      Нативная плазма или свежезамороженная и 20% раствор альбумина. Разовая доза плазмы 125-150 мг. На курс 4-5 вливаний. 20% раствор альбумина вводят в разовой дозе 100 мг, на курс 5-6 вливаний. Абдоминальный парацентез. Показан при стойком асците, не поддающемся лечению по правильной программе с точным выполнением больным предписаний. Объём удаляемой жидкости не более 2 литров. Противопоказания – инфекция, кровотечение, печёночная кома. Перед процедурой можно ввести 30-40 г альбумина. После эвакуации – асцитосорбция.
    Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии. В 80-90 гг XX века было предложено 2 типа операций:
    Оментопариетопексия – подшивание большого сальника к передней брюшной стенке (Тальма); Сосудистый порто-кавальный анастомоз (Экк).
Показания к спленэктомии при портальной гипертензии резко сужены (т. к. высока послеоперационная летальность, часто аспленическая тромбоцитопения):
    Сегментарная внепечёночная портальная гипертензия, когда болезнь проявляется в основном профузными кровотечениями из флебоэктазий желудка вследствие непроходимости v. lienalis; Сосудистая фистула между селезёночной артерией и веной  портальная гипертензия в результате перегрузки объёма; При инфантилизме у подростков.
Наложение прямого порто-кавального анастомоза ведёт к нарастанию печёночной энцефалопатии. В 1967 году предложена операция дистального спленоренального анастомоза. В последующие годы разработаны «парциальные» портокавальные анастомозы, ограничивающиеся диаметром соустья до 8-10 мм. При не выполнимости ПКА профилактика и лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен осуществляется операцией Таннера-Пациора – прошивание и перевязка вен дистального отдела пищевода и проксимального отдела желудка. По прошествии 6 месяцев после прошивания обязателен эндоскопический контроль результатов. Противопоказания к оперативному лечению:
    Выраженная печёночная недостаточность и ПЭ; Активная фаза; Прогрессирующая желтуха; Возраст старше 55 лет.
Выбор метода операции:
    Спленоренальный анастомоз с удалением селезёнки или портокавальный в сочетании с артериализацией печени путём одновременного наложения артериовенозного спленоумбиликального анастомоза – у больных ЦП с выраженным гиперспленизмом с указанием на пищеводно-желудочное кровотечение, особенно если портальное давление выше 350 мм. вод. ст., при удовлетворительном состоянии больного и относительно сохранных функциональных пробах. Спленоренальный анастомоз бок в бок без удаления селезёнки в сочетании с перевязкой селезёночной артерии – если мало выражены явления гиперспленизма.
    Купирование пищеводно-желудочных кровотечений.
    После эндоскопической диагностики вводят зонд Сенгста-Блекмора, что даёт остановку кровотечения в 95% случаев. Одновременно – инфузионно-трансфузионная терапия, оценка функционального состоянию по Чальду-Пью. После стабилизации гемодинамики внутривенно нитроглицерин. Старые рекомендации – питуитрин 20 ед. внутривенно в 100-200 мл 5% раствора глюкозы в течение 15-20 минут. В течение этого времени желудок отмывают от крови. По истечении 6 часов воздух из манжетки выпускают. Если кровотечение не рецидивирует – эндоскопическое склерозирование варикозных вен, иначе при классе тяжести А и В – прошивание варикозных вен, при С – вновь зонд Сенгста-Блекмора.

Методика тампонады. Больной лежит с несколько приподнятой головой. Производят анестезию задней стенки глотки дикаином. Смазывают зонд вазелином. Вводят через нос или рот так, чтобы конец встал у гортани или задней стенки глотки. Далее при глотании воды из стакана через соломинку трубка постепенно продвигается до метки 50 см. В нижний баллон вводят 100-200 см 3 воздуха, после чего необходимо тянуть его назад до ощущения сопротивления, свидетельствующего о прилегании баллона к кардии. Верхний пищеводный балон наполняют 40-60 см 3 воздуха под давлением 50 мм. рт. ст.

    Лечение синдрома гиперспленизма. Для повышения количества лейкоцитов – нуклеокислый натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 недель до 3 месяцев, пентоксил 0,2 г 3 раза в день 2-3 недели. При отсутствии эффекта – преднизолон, спленэктомия.

Лечение печёночной энцефалопатии

Слепая кишка – место наиболее интенсивного образования аммиака (всасывания): ½ его можно удалить сифонными клизмами. Можно использовать клизмы с лактулёзой, затем чистой водой. Желательно использовать подкисленную воду (с добавлением 0,25-1,0% раствора уксусной кислоты), чтобы связать как можно больше аммиака. Щелочные клизмы наоборот усиливают переход аммиака из просвета кишки в более кислую кровь. Ограничение потребления белка до 10-20 г за 1-2 дня. Калорийность 2000 ккал/сут. Больного в коме кормить через зонд нецелесообразно. Образование аммиака снижается также при ингибиции освобождения его ферментов и подавлением бактерий, продуцирующих уреазу, аминокислотную оксидазу. Для выполнения этой задачи могут быть использованы антибиотики широкого спектра действия:
    Ампициллин 2-4 г/сутки; Амоксициллин 2 г/сутки; Метронидазол 800 мг/сутки.
Последний не следует принимать длительное время из-за дозозависимого токсического влияния на ЦНС. Слизистая оболочка кишечника не содержит ферментов, расшепляющих синтетические дисахариды, такие как лактулёза или лактиол. Принимаемая перорально, лактулёза достигает слепой кишки, в которой она расщепляется бактериями с образованием молочной кислоты  снижается рН. Это способствует росту бактерий, расщепляющих лактозу, при этом рост аммониогенных микроорганизмов (бактероидов) подавляется. Лактулёза может детоксицировать жирные кислоты с короткой цепью, образующихся при наличии крови и белков. В присутствии лактулёзы и крови бактерии толстой кишки в основном расщепляют лактулёзу. Кислая реакция кала может уменьшить ионизацию и абсорбцию аммиака. В толстой кишке лактулоза более, чем в 2 раза увеличивает образование растворимых соединений азота. В результате азот не абсорбируется в виде аммиака и уменьшается образование мочевины. При назначении лактулёзы необходимо стремиться к кислому калу без диареи. Назначают по 10-30 мл 3 раза в сутки  2-3 раза дефекация мягким калом.

Лактулоза (дюфалак, duphalac, нормазе, порталак, лизалак)

Характеристика. Синтетический полисахарид. Белый порошок, хорошо растворимый в воде.

Фармакология. Гипоаммониемическое и слабительное средство. Снижает концентрацию ионов аммония в крови на 25-50% и уменьшает выраженность гепатогенной энцефалопатии, улучшает психическое состояние и нормализует ЭЭГ. Стимулирует размножение молочнокислых бактерий и перистальтику кишечника (действует только в толстой кишке). Микрофлора толстой кишки гидролизует лактулозу до молочной (в основном) и частично до муравьиной и уксусной кислот. При этом увеличивается осмотическое давление и подкисляется содержимое кишки, что приводит к удержанию ионов аммония, миграции аммиака из крови в кишку и его ионизации. Снижает образование и абсорбцию азотосодержащих токсинов в проксимальном отделе толстой кишки. Выведение связанных ионов аммония осуществляется при развитии слабительного эффекта. Действие наступает через 24-48 ч после введения. Его отсроченность обусловлена прохождением препарата через ЖКТ. Компоненты лактулозы слабо абсорбируются в кровь и их суточное выведение с мочой составляет около 3%.

Показания. Запор (в том числе хронический), печеночная энцефалопатия, включая прекому и кому (лечение и профилактика), нарушение флоры кишечника (например, при сальмонеллезах, шигеллезах), синдром гнилостной диспепсии у детей раннего возраста, болевой синдром после удаления геморроидальных узлов.

Противопоказания. Гиперчувствительность, галактоземия.

Побочное действие. Диарея, метеоризм, потеря электролитов.

Взаимодействие. Антибиотики (неомицин) и неабсорбируемые антациды снижают эффект.

Способ применения и дозы. Внутрь. При печеночной энцефалопатии взрослым назначают по 45-90 мл сиропа в 2-3 приема, по другим показаниям 15-45 мл в сутки.

Меры предосторожности. С острожностью применяют при сахарном диабете. У пожилых и ослабленных больных, принимающих лактулозу более 6 месяцев, рекомендуется периодически измерять уровень электролитов в сыворотке. При гастрокардиальном синдроме следует постепенно увеличивать дозы, чтобы избежать метеоризма; обычно метеоризм исчезает самостоятельно после 2-3 дней лечения. Нельзя назначать на фоне болей в животе, тошноты и рвоты. При появлении диареи лечение отменяют.

Состав и форма выпуска дюфалака. 1 пакетик с 10 г сухого порошка для приема внутрь содержит лактулозы не менее 95%; в картонной коробке 10, 20, 30 или 100 шт.

Способ применения и дозы. Внутрь, во время еды (утром), дозу устанавливают индивидуально. При лечении запора или для размягчения стула в медицинских целях назначают по 10-30 г в первые 2 дня, поддерживающая доза 10-20 г; при лечении печеночной комы и прекомы: по 20-30 г 3 раза в день, затем в индивидуально подобранной поддерживающей дозе. Обеспечивающей рН стула в пределах 5-5,5 2-3 раза в день.

Другие направления:

    L-орнитин-L-аспартат стимулирует синтез мочевой кислоты путём активации карбамилфосфатсинтетазы и орнитинкарбамилтрансферазы. Способен снижать аммиак в крови. Аспартат активирует синтез глутамата. Орницетил - -кетоглюконат орнитина, связывает аммиак. Выпускается во флаконах, содержащих 5 г нейтрального -кетоглюконата орнитина в виде лиофилизата для внутривенных инъекций или во флаконах по 2 г для внутримышечных инъекций. Дозировка от 5 до 25 г/сутки внутривенно или от 2 до 6 г/сутки внутримышечно. Бромокрептин – агонист дофаминовых рецепторов с пролонгированным действием; Флумазенил – антагонист бензадиазепиновых рецепторов;

Литература

    Ермашанцев А. И. Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии в России //Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии, 2001. № 4. С. 75-77. Калесников Е., Лопаткина Т. Печёночная энцефалопатия у больных циррозом печени: терапевтические аспекты //Врач, 2000. № 6. С. 37-40. Милькаманович В. К. Методическое обследование, симптомы и симптомокомплексы в клинике внутренних болезней Минск: Полифакт-альфа, 1995. Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов //Москва, Медицинская литература, 2001. Т1. Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов //Москва, Медицинская литература, 2001. Т1. Подымова С. Д. Болезни печени //Москва, Медицина, 1995 г. Руководство по гастроэнтерологии //под ред. Комарова Ф. И. Москва, Медицина, 1995 г. Шулутко Б. И. Болезни печени и почек //Санкт-Петербург, Издательство Санкт-Петербургского санитарно-гигиенического института, 1993 г.
Документ

Тема: «Патологическая анатомия: содержание, задачи, объекты и методы исследования. Вскрытие. Признаки смерти и посмертные изменения. Морфология обратимого и необратимого повреждения клеток и тканей.

  • Казанский государственный медицинский университет медико-санитарная часть министерства внутренних дел республики татарстан вестник современной клинической медицины (научно-практический журнал) Том 1, выпуск 1 казань, 2008 удк 61 issn 0000-0000

    Документ

    В научно-практическом журнале сотрудников Казанского государственного медицинского университета и сотрудников медико-санитарной части Министерства внутренних дел по республике Татарстан представлены научные статьи, включающие в себя

  • Рабочая программа по патологии (очное обучение) по специальности «Фармация»

    Рабочая программа

    Учебные часы по Государственному образовательному стандарту Министерства образования и науки Российской Федерации и Министерства здравоохранения и социального развития − 188 ч



  • Понравилась статья? Поделитесь с друзьями!
    Была ли эта статья полезной?
    Да
    Нет
    Спасибо, за Ваш отзыв!
    Что-то пошло не так и Ваш голос не был учтен.
    Спасибо. Ваше сообщение отправлено
    Нашли в тексте ошибку?
    Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!