Ювенильное ожирение. Гипоталамический синдром пубертатного периода (Пубертатный диспитуитаризм). Как диагностируется заболевание

Практическое занятие.

Значение темы - учебное.

В настоящее время наблюдается рост данной нейроэндокринной патологии с преобладанием в клинике генеративных нарушений. Это требует от врачей умения своевременно поставить диагноз и провести полноценное лечение, что особенно важно для предотвращения таких осложнений как поликистозная дегенерация яичников, гинекомастия, миокардиодистрофия, артериальная гипертензия.

Общая - ознакомиться с этиологией, клиникой, диагностикой, лечением и профилактикой ПЮД.

Конкретные:

1. Изучения причин ведущих к развитию ПЮД и его патогенеза.

2. Ознакомление с классификацией ПЮД.

3. Изучение клинических проявлений ПЮД.

4. Приобретение навыков в диагностике ПЮД (знание необходимого минимума обследования).

5. Умение провести дифференциальную диагностику ПЮД от БИК, СИК, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

6. Изучение современных методов лечения и профилактики ПЮД.

План изучения темы.

1. Программированный контроль.

2. Самостоятельное изучение методического пособия для студентов по теме.

3. Рассказ преподавателя.

4. Разбор больного по теме.

5. Решение ситуационных задач.

6. Заключение преподавателя.

Вопросы базовых дисциплин необходимые для усвоения темы:

1. Анатомия гипоталамуса и гипофиза

2. Физиология гипоталамуса и гипофиза, регуляция их деятельности.

3. Биологический эффект гормонов гипофиза.

4. Патофизиология гипофиза.

Вопросы для подготовки к занятию.

1. Гормоны гипофиза, механизм их действия и регуляция секреции.

2. Классификация гиперкортицизма.

3. Этиология и патогенез ПЮД.

4. Классификация ПЮД.

5. Клиника ПЮД, выраженность клинических проявлений в зависимости от степени тяжести.

6. Методы обследования, применяемые при ПЮД, диагностический минимум.

7. Дифференциальная диагностика ПЮД от болезни Иценко-Кушинга, синдрома Иценко-Кушинга, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

8. Принципы терапии и профилактики ПЮД.

9. Возможные исходы ПЮД, осложнения, возникающие при ПЮД и их лечение.

Задачи для программированного контроля.

1. Выберите клинические проявления характерные для легкой, средней и тяжелой степеней тяжести ПЮД.

1.1. Жалобы: а) головные боли, тучность; б) нет; в) многообразные.

1.2. Ожирение: а) 3-4 ст. ; б) 1-3 ст. ; в) 0-1 ст.

1.3. Внутричерепная гипертензия: а) нет; б) выявляется рентгенологически и клинически, в) выявляется рентгенологически.

1.4. Половое развитие: а) умеренно или резко нарушено; б) соответствует норме; в) умеренно нарушено.

1.5. Артериальная гипертензия: а) транзиторная гипертензия; б) нормальное АД; в) АД стойко повышено.

1.6. Трофические расстройства: а) стрии; б) цианоз; в) фолликулит; г) облысение; д) пигментация.

2. Выбрать клинические проявления встречающиеся: а) при ПЮД и БИК; б) только при ПЮД; в) только при БИК.

2.1. Стрии, фолликулит, цианоз.

2.2. Остеопороз.

2.3 Ожирение.

2.4. Артериальная гипертензия.

2.5. Атрофия мышц.

2.6. Эмоциональная лабильность, нарушение памяти.

2.7. Нарушение половой функции.

2.8. Высокий или нормальный рост.

2.9. Низкий рост.

2.10. Ночной тест и малый классический тест Лиддла отрицательные.

2.11. Ночной тест и малый классический тест Лиддла положительные.

2.12. Микро- и макроаденомы гипофиза.

3. Выбрать препараты применяемые при дегидратационной терапии ПЮД.

а) тиосульфат натрия; б) нифедипин; в) сернокислая магнезия; г) эналаприл; д) маннит; е) верошпирон; ж) триампур; з) глицерин.

4. Выбрать препараты применяемые при рассасывающей терапии ПЮД.

а) реополиглюкин; б) взвесь плаценты; в) маннит; г) спленин; д) лидаза; е) тиосульфат натрия; ж) бийохинол; з) дексаметазон.

Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (ПЮД) - заболевание подросткового и юношеского возраста, обязательным фактором патогенеза которого является поражение межуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно- эндокринная дизрегуляция (гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, колебания секреции СТГ,ТТГ, гиперинсулинизм, гиперпролактинемия, нарушения продукции гонадотропинов).

Классификация пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

1. По этиологии:

А. Первичный ПЮД, вследствие черепно-мозговых травм, нейроинфекции.

Б. Вторичный ПЮД, вследствие конституционально-экзогенного ожире-

В. Смешанной этиологии.

2. По клиническому варианту:

с преобладанием ожирения;

с преобладанием гиперкортицизма;

с преобладанием нейроциркуляторных расстройств;

с преобладанием герминативных нарушений;

а) с задержкой полового созревания;

б) с ускорением полового созревания;

смешанный вариант.

3. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее(фаза обострения или ремиссии)

5. Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокардиодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Основные степени тяжести ПЮД.

Клиника ПЮД.

Больные ПЮД выглядят старше своих лет, высокорослые, половое созревание начинается в срок, но заканчивается рано, “зоны роста” закрываются раньше на 2.5-7 лет, ожирение 1-2 типа может быть гиноидного или андроидного типа, чаще наблюдается равномерное распределение жира.

При ПЮД выделяют следующие синдромы:

1) Синдром поражения кожи (розовые тонкие стрии, бледнеющие при ремиссии, мраморность в области бедер, ягодиц, на плечах, животе, себорея, фолликулиты, гипертрихоз, аллопеция, гиперпигментации в местах трения одежды).

2) Синдром артериальной гипертензии. Артериальное давление лабильно, ассиметртчно, повышается как систолическое так и диастолическое давление, колеблется от низких до высоких цифр, сочетается с явлениями вегетососудистой дистонии.

3) Нарушения психики (эмоциональная лабильность, раздражительность или вялость, апатия, снижение интеллекта и памяти).

4) Неврологические нарушения (слабость конвергенции, анизокория, горизонтальный нистагм, ассиметрия глазных щелей, рефлексов), либо выражены слабо, либо отсутствуют, симптомы не складываются в какие-либо очерченные синдромы.

5) Нарушение половой функции (ускоренное половое созревание: оволосение, развитие молочных желез, menarhe на 1-2 года раньше сверстников; нарушение менструального цикла наблюдаются через 3-5 лет после menarhe , проявляются гипоменструальным синдромом, дисфункциональными маточными кровотечениями, альгодисменореей).

Дифференциальная диагностика ПЮД.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Общие признаки: ожирение, гиперемия лица, угревидные высыпания на коже, стрии, артериальная гипертензия, нарушение менструального цикла.В анализах повышение холестерина, 17 окс., 17 кс.

Отличия: БИК и СИК как правило развиваются в более позднем возрасте, наблюдается андроидный тип ожирения, небольшой рост. Прогрессирующая гипотрофия мышц, остеопороз, признаки повышения ломкости капилляров. В анализах ночная проба и малая проба Лиддла отрицательные.

Экзогенно-конституциональное ожирение.

Общие признаки: повышенный аппетит, избыточная масса тела, артериальная гипертензия.

Отличия: при экзогенно-конституциональном ожирении наблюдается ожирение с детства, равномерное распределение подкожно-жирового слоя, отсутствие пигментации и высыпаний на коже, менструальный цикл не нарушен.

Лечение ПЮД.

Цель терапии ПЮД - нормализовать функцию системы гипоталамус- гипофиз- периферические эндокринные железы.

Принципы комплексного лечения больных ПЮД следующие:

1. Этиотропная терапия: возможности этиологической терапии ПЮД ограничены, так как между воздействием причины и развитием заболевания проходят различные сроки. Необходимо выявлять и ликвидировать очаги инфекции, в частности санировать носоглотку и полость рта.

2. Патогенетическая терапия:

дегидратационная терапия для ликвидации явной и скрытой внутричерепной гипертензии;

рассасывающая терапия;

улучшение трофических процессов ЦНС, устранение гипоксии мозга.

3. Лечение синдромов и осложнений:

лечение ожирения;

коррекция гормональных нарушений;

устранение неврозоподобных состояний и вегетативных расстройств;

лечение артериальной гипертензии.

Ситуационные задачи.

Больная 14 лет, предъявляет жалобы на тучность, головные боли, эмоциональную лабильность, нарушение менструального цикла (задержка до 4 мес.). Данные жалобы появились около 1 года назад, отмечается их нарастание за прошедший период.

При осмотре: рост 170 см., вес 100 кг. Кожные покровы истончены, розовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер. АД 140/90.

Дополнительные обследования: холестерин 7 ммоль/л, -липопротеиды 60 ед, ТТГ натощак 6,5 ммоль/л, через 2 часа 8 ммоль/л, 17кс.-58 мкмоль/л, 17 окс.-23 мкмоль/л.

2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное состояние.

3. Дополнительные методы исследования необходимые для диф. диагноза.

Больная 13 лет. Жалобы на нарушение менструального цикла (задержка до 6 мес.), усиленный рост волос на лице. В анамнезе черепно-мозговая травма.

При осмотре: рост168 см., вес 80 кг. Кожные покровы физиологической окраски, бледные стрии на бедрах. Усиленный рост волос на лице (верхняя губа, подбородок). Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы без изменений, АД 110/70.

Дополнительные исследования: сахар крови 5.0 ммоль/л, холестерин 6.0 ммоль/л., -липопротеиды 55 ед., печеночные пробы в пределах нормы. 17- окс. 25 мкмоль/л, 17 кс. 60 мкмоль/л. Ночная проба положительная. По УЗИ размеры яичников не изменены, дополнительных образований в области яичников не найдено.

1. Оценить данные лабораторного исследования.

2. Какие данные позволяют исключить патологический гиперкортицизм.

3.Какие данные позволяют исключить синдром Штейна-Левенталя.

4. Поставить предварительный диагноз.

Больная 15 лет, предъявляет жалобы на тучность, выраженные головные боли, головокружение. Данные жалобы появились 2 года назад. За прошедший период усилились. В анамнезе хронический тонзиллит.

При осмотре: рост 168 см., вес 95 кг. На боковых поверхностях живота, внутренней поверхности бедер, в области поясницы розовые стрии. Фолликулит. Ожирение по андроидному типу. АД 150/100, акцент 2 тона над аортой.

Дополнительные обследования: ТТГ натощак 6,0 ммоль/л, через 2 часа 8.2 ммоль/л, 17 окс 22 мкмоль/л, 17 кс 60 мкмоль/л. Малая проба Лиддла положительная. Холестерин 6,5 ммоль/л. На краниограмме признаки внутричерепной гипертензии, турецкое седло без изменений.

Форме, неселективные – при гипертензии. Адаптогены: элеутерококк, женьшень, заманиха, китайский лимонник. При низком давлении: пантокрин 1 мл в/м №10, фетанол. ––––«»–«»–––– Симптоматические АГ – такие АГ, которые имеют установленную причину. I. Почечные АГ (12-15%): ­ врожденные аномалии почек и их сосудов; ­ приобретенные заболевания почек и мочевыводящих путей; ...

логия, патогенез. Инфекции, травмы, ожирение с раннего детского возраста, уменьшение физической нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. На этом фоне возрастная физиологическая активация ней-роэндокринной системы ведет к ее дисфункции. Симптомы, течение. Наблюдается в равной степени у юношей и девушек в возрасте 12-23 лет, преимущественно в 15-18 лет. Характерны высокорослость, ...

Таза больше, чем у мужчин. В связи с тем, что определяющее значение в регуляции роста, формировании типа телосложения принадлежит нейроэндокринной системе, ряд заболеваний эндокринных желез характеризуется типичными изменениями антропометрических данных, позволяющими нередко поставить диагноз "с первого взгляда". Нарушение роста - один из важных клинических симптомов патологии гипоталамо- ...

Одно из первых описаний синдрома принадлежит Симпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) с соавторами описал доброкачественные «кушингоидные» проявления пубертатного периода, обусловленные функциональным базофилизмом и неадекватной продукцией гипофизарных гормонов. Неблагоприятные внешние и внутренние влияния в период наступления физ. и половой зрелости могут вызывать функциональные нарушения гипоталамогипофизарной системы (смотри полный свод знаний). Нарушения особенно часто возникают в семьях с неблагополучной наследственностью в отношении ожирения, а также у лиц с несовершенной гипоталамической регуляцией.

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский наблюдается в равной мере у лиц обоего пола преимущественно в 15-18 лет.

Этиология

Среди факторов, связанных с началом заболевания, следует выделить инфекции, тонзиллэктомию, травму головы, начало половой жизни, резкое уменьшение физ. нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. Хронический тонзиллит и повторные ангины часто сопутствуют синдрому Диспитуитаризм пубертатно-юношеский.

Клиническая картина

Течение диспитуитаризма, как правило, доброкачественное. Жалобы больных в основном на избыточный вес (часто с детства), головные боли, быструю физ. и умственную утомляемость, повышенный аппетит и жажду, появление мелких многочисленных розовых и красных полос на коже туловища и конечностей (striae distensae), увеличение грудных желёз (у юношей) и нарушение менструаций (у девушек). При расспросе выявляется привычное многолетнее переедание и семейная предрасположенность к полноте. Нередко отмечается транзиторная гипертония, чаще у юношей. У девушек характерны особенности внешнего вида: «нижний» тип ожирения, хорошее развитие вторичных половых признаков, умеренный гирсутизм (смотри полный свод знаний); у юношей - ожирение, широкий, «женский», таз, евнухоидное телосложение при нормальном или даже ускоренном половом развитии; у некоторых юношей - недоразвитие половых органов, недостаточность оволосения, высокорослость.

Половое развитие у девушек нормальное или ускоренное с ранним (до 12 лет) менархе. Однако регулярные в течение нескольких лет менструации могут утрачивать цикличность вплоть до аменореи. Функция щитовидной железы нормальна, реже - снижена, у некоторых больных выявляются симптомы тиреотоксикоза. При рентгенологическое исследовании выявляются симптомы внутричерепной гипертензии, участки обызвествления в твёрдой мозговой оболочке. Изменения на ЭЭГ свидетельствуют о нарушении функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальных структур. Лабораторные исследования выявляют увеличение содержания соматотропного гормона на ранних стадиях полового развития, тенденцию к повышению экскреции альдостерона (вторичный альдостеронизм) и к положительному водному балансу; у девушек с гирсутизмом обнаруживается избыток андрогенов, а у юношей с гинекомастией - эстрогенов. У многих больных обнаруживаются те или иные нарушения углеводного обмена.

Диагноз

Практическое значение при синдроме Диспитуитаризм пубертатно-юношеский имеет оценка функции коры надпочечников и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко - Кушинга (смотри полный свод знаний Иценко - Кушинга болезнь) из-за идентичности клинической, симптомов (ожирение, стрии, гипертония, гонадотропные нарушения и другие).

3923 0

Одной из форм подросткового ожирения является синдром пубертатно-юношеского диспитуитаризма или гипоталамический синдром пубертатного периода у подростков с ожирением. Период полового созревания характеризуется физиологической нестабильностью и повышенной чувствительностью организма к воздействию различных внутренних и внешних факторов, что создает благоприятные условия для развития различных отклонений. Происходят резкое изменение активности как центральной нервной системы, так и эндокринной (нарастает секреция АКТГ, приводящая к увеличению скорости продукции кортикостероидов надпочечниками), становление гонадотропной функции, обусловливающей увеличение продукции половых гормонов; изменяется активность системы гипофиз — щитовидная железа.

Это приводит к увеличению массы тела, роста, созреванию отдельных органов и систем. В последние десятилетия в связи с применением различных питательных смесей и снижением физической активности происходит увеличение частоты ожирения среди детей и подростков. На фоне алиментарно-конституционального ожирения в период полового созревания под действием различных неблагоприятных воздействий (инфекции, интоксикации, травмы) может нарушиться активность гипоталамо-гипофизарной системы, что и приводит к возникновению синдрома пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

Общим и наиболее ранним симптомом заболевания является ожирение различной степени выраженности, причем с началом пубертатного возраста обычно наблюдается резкое нарастание массы тела. Распределение подкожно-жировой клетчатки, как правило, равномерное, в некоторых случаях отмечается отложение жира преимущественно в нижней части туловища (бедра, ягодицы), что у юношей обусловливает некоторую феминизацию внешности. В период наибольшего нарастания массы тела на коже груди, плеч, живота, бедер появляются множественные розовые или красные стрии, обычно тонкие и поверхностные.

Отмечается также истончение кожи, акне, фолликулиты. Наряду с ожирением наблюдается ускорение роста, полового и физического развития. Обычно подростки выглядят старше своих лет. Это происходит в возрасте 11 -13 лет, и уже к 13—14 годам большинство из них имеют рост, превышающий средние возрастные нормы, а некоторые — соответствующий среднему росту взрослых. К 14-15 годам рост прекращается вследствие закрытия зон роста, обусловленного изменением соотношения андрогенов и эстрогенов в сторону увеличения последних. Такое ускорение роста обусловлено усилением секреции гормона роста, которая через 5-6 лет от начала заболевания нормализуется или может снизиться ниже нормы.

Гиперсекреция гормона роста также способствует пролиферации жировых клеток и нарастанию массы тела. Половое развитие подростков может быть нормальным, ускоренным и реже с четкими признаками отставания. У девушек menarche наступает в более ранние сроки по сравнению с подростками с нормальной массой тела, однако часты ановуляторные циклы, нарушение менструальной функции по типу опсо- и олигоменореи или дисфункциональных маточных кровотечений.

Нередко развивается поликистоз яичников. В связи с усилением секреции надпочечниками андрогенов у девушек может появляться гирсутизм различной степени выраженности. Для юношей с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом наиболее характерно ускорение полового развития с ранним формированием вторичных половых признаков. Развивается гинекомастия, чаще ложная. У небольшого числа подростков половое созревание может замедляться, однако в конце пубертатного периода, как правило, ускоряется и нормализуется.

Из-за выраженного ожирения нередко можно заподозрить гипогенитализм, однако отвергнуть это позволяют тщательные осмотр и пальпация половых органов. При изучении секреции гонадотропных гормонов гипофиза можно выявить как повышенный, так и сниженный уровень ЛГ, часто у девочек наблюдается отсутствие его овуляторных пиков.

Один из частых симптомов заболевания — транзиторная гипертензия, причем у юношей она наблюдается чаще, чем у девушек. В ее патогенезе определенное значение имеют повышение активности гипоталамических структур, функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, гиперинсулинемия. Примерно в 50 % случаев в дальнейшем формируется гипертоническая болезнь.

ПЕДИАТРИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это комплекс нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции, возникающий в период полового созревания.

Причины пубертатного диспитуитаризма остаются невыясненными. В период полового созревания возникают гормонально-обменные нарушения чаще всего проявляющиеся повышением продукции адренокортикотропного гормона и нарушение секреции гормонов, регулирующих функции половых желез. Возможно повышение секреции тиротропина, соматолиберина, пролактина. Изменяется суточный ритм секреции тропных гормонов гипофиза. Все это вместе взятое, приводит к нарушению обмена белков, жиров и углеводов в период полового созревания.

Предрасполагающими факторами гипоталамического синдрома пубертатного периода могут послужить:

• очаги хронической инфекции
• частые ангины
• родовые травмы
• интоксикации алкоголем и другими веществами.

Заболевание развивается в период полового созревания в 12-14 лет, чаще у девочек.

Ранними проявлениями пубертатного диспитуитаризма могут быть:

• повышение аппетита
• иногда неутолимый голод
• значительная прибавка в массе тела
• иногда очень быстрый рост.

Пациенты жалуются на:

• головные боли
• головокружения
• жажду
• слабость
• утомляемость
• ухудшение памяти.

Ожирение обычно равномерное, с некоторым преобладанием отложения жира на пояснице, в области ягодиц, бедер, молочных желез и плечевого пояса. Иногда усиленное отложение жира сопровождается возникновение полос растяжения на бедрах и пояснице.

На лице может возникнуть румянец. Кожа пациентов может иметь мраморно-голубоватый оттенок, обычно холодная на ощупь. В области лица, спины, груди возникает угревая сыпь. На шее могут возникнуть участки гиперпигментации в области воротничка.

У девочек нарушается менструальный цикл, однако вторичные половые признаки развиваются раньше времени. У мальчиков замедляется рост волос по мужскому типу, задерживается половое созревание, часто возникает увеличение молочных желез ().

У многих пациентов появляется повышение или понижение артериального давления. Практически всегда возникают изменения со стороны психоэмоциональной сферы:

• повышенная утомляемость
• снижение успеваемости
• плаксивость
• обидчивость
• подавленное настроение
• агрессивность
• депрессия.

Лечение гипоталамического пубертатного синдрома .

Лечение диэнцефального синдрома пубертатно-юношеского периода начинают с назначения диеты со сниженным количеством калорий, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов.

Обязательно назначается лечебная физкультура, повышенные физические нагрузки, физиотерапевтическое лечение:

• кислородные ванны
• иодобромные ванны
• жемчужные ванны
• циркулярный душ
• душ Шарко.

Проводится санация очагов хронической инфекции. Иногда назначается медикаментозное лечение (верошпирон, кавинтон, аминалон, ноотропил и т.д.).

Прогноз при этом заболевании благоприятный, практически все пациенты полностью выздоравливают к концу полового созревания.

ДИСПИТУИТАРИЗМ ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИЙ (dyspituitarismus ; греч, dys- + лат. pituitaria гипофиз; син.: околопубертатный базофилизм, ожирение с розовыми стриями, юношеский гиперкортицизм, кушингоид, Гипоталамический синдром периода полового созревания )- нейроэндокринный синдром, связанный с возрастной перестройкой организма и характеризующийся отклонениями в физиологической активности гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Одно из первых описаний синдрома принадлежит Симпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) с соавт, описал доброкачественные «кушингоидные» проявления пубертатного периода, обусловленные функциональным базофилизмом и неадекватной продукцией гипофизарных гормонов. Неблагоприятные внешние и внутренние влияния в период наступления физ. и половой зрелости могут вызывать функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Нарушения особенно часто возникают в семьях с неблагополучной наследственностью в отношении ожирения, а также у лиц с несовершенной гипоталамической регуляцией.

Д. п.-ю. наблюдается в равной мере у лиц обоего пола преимущественно в 15-18 лет.

Этиология

Среди факторов, связанных с началом заболевания, следует выделить инфекции, тонзиллэктомия), травму головы, начало половой жизни, резкое уменьшение физ. нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. Хрон, тонзиллит и повторные ангины часто сопутствуют синдрому Д. п.-ю.

Клиническая картина

Течение диспитуитаризма, как правило, доброкачественное. Жалобы больных в основном на избыточный вес (часто с детства), головные боли, быструю физ. и умственную утомляемость, повышенный аппетит и жажду, появление мелких многочисленных розовых и красных полос на коже туловища и конечностей (striae distensae), увеличение грудных желез (у юношей) и нарушение менструаций (у девушек). При расспросе выявляется привычное многолетнее переедание и семейная предрасположенность к полноте. Нередко отмечается транзиторная гипертония, чаще у юношей. У девушек характерны особенности внешнего вида: «нижний» тип ожирения, хорошее развитие вторичных половых признаков, умеренный гирсутизм (см.); у юношей - ожирение, широкий, «женский», таз, евнухоидное телосложение при нормальном или даже ускоренном половом развитии; у некоторых юношей - недоразвитие половых органов, недостаточность оволосения, высокорослость.

Половое развитие у девушек нормальное или ускоренное с ранним (до 12 лет) менархе. Однако регулярные в течение нескольких лет менструации могут утрачивать цикличность вплоть до аменореи. Функция щитовидной железы нормальна, реже - снижена, у некоторых больных выявляются симптомы тиреотоксикоза. При рентгенол, исследовании выявляются симптомы внутричерепной гипертензии, участки обызвествления в твердой мозговой оболочке. Изменения на ЭЭГ свидетельствуют о нарушении функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальных структур. Лабораторные исследования выявляют увеличение содержания соматотропного гормона на ранних стадиях полового развития, тенденцию к повышению экскреции альдостерона (вторичный альдостероном) и к положительному водному балансу; у девушек с гирсутизмем обнаруживается избыток андрогенов, а у юношей с гинекомастией - эстрогенов. У многих больных обнаруживаются те или иные нарушения углеводного обмена.

Диагноз

Практическое значение при синдроме Д. п.-ю. имеет оценка функции коры надпочечников и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь) из-за идентичности клин, симптомов (ожирение, стрии, гипертония, гонадотропные нарушения и др.). Однако в отличие от болезни Иценко-Кушинга при Д. и.-ю. нормальны или незначительно повышены скорость секреции кортизола и содержание кортикостероидов в моче и крови, а проба с дексаметазоном (см. Дексаметазоновая проба) свидетельствует о нормальных гипофизарно-надпочечниковых связях; отсутствуют остеопороз, задержка роста и симптомы мышечной дистрофии; дифференцировка костей скелета не замедляется, а ускоряется и нередко опережает истинный возраст; пневмосупраренорентгенография выявляет нормальные тени надпочечников.

Лечение

В ряде случаев симптомы Д. п.-ю. исчезают самопроизвольно.

При выраженном ожирении лечение начинать лучше в условиях стационара. Рекомендуется диета низкой калорийности (стол № 86), содержащая 80-90 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов; общее количество килокалорий 1200-1500. Одновременно назначают по три разгрузочных дня в неделю (по 500-800 ккал).

Из медикаментозных препаратов на короткий срок рекомендуют аноректические средства (дезапимон, фепранон), 1-3 раза в неделю мочегонные, одновременно назначают ацетат калия или верошпирон (100- 200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Потерю веса усиливают гормоны щитовидной железы, причем больные хорошо переносят значительные дозы трийодтиронина (30- 50 мкг), что согласуется с представлением о недостатке в периферических тканях при ожирении тиреоидных гормонов.

Наиболее тучным больным назначается также жиромобилизующий препарат адипозин по 50-100 ЕД в день в течение 20 дней. Юношам даже с незначительными симптомами половой недостаточности показан хориогонин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю с учетом не только его специфического действия, но и жиромобилизующего эффекта. При наличии специальных показаний используют антибиотики, бийохинол, глутаминовую к-ту, желчегонные и седативные препараты, проводят санацию носоглотки.

Используя леч. физкультуру, диету низкой калорийности и аноректические средства в условиях стационара в течение 25-35 дней удается снизить вес (в среднем на 10 кг), вселить в пациентов веру в возможность успешного лечения и выработать активное, волевое отношение к пищевому режиму. Одновременно с потерей веса обычно уменьшаются головные боли, бледнеют и сокращаются стрии, нормализуется АД, у части девушек восстанавливаются регулярные менструации.

Прогноз для жизни благоприятный, однако большинство пациентов нуждается в систематическом наблюдении и лечении, направленном гл. обр. на устранение основного, доминирующего симптома - ожирения.

Библиография: Баранов В. Г., Подольская И. Ю. и Уголева С. В. Общность и различие между некоторыми формами ожирения и синдромом Иценко - Кушинга, Клин, мед., т. 47, № 8, с. 9, 1969, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, с. 175, М., 1973; Шур ыг ин Д. Я., В я з и ц-кийП. О. и Сидоров К. А. Ожирение, Л., 1975; ЭгартФ. М. и Александров К. А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуи-таризма, Клин, мед., т. 51, № 8, с. 117, 1973, библиогр.; G г i e s F. А., B e r с h-told P. u. Berger M. Adipositas,