Генетика Аналитика

10 самых загадочных болезней

Несмотря на достижения современной медицины существует огромное количество болезней и синдромов, происхождение которых продолжает ставить врачей в тупик. Ниже представляем вашему вниманию 10 самых необычных и загадочных болезней и синдромов.

10 Синдром Моргеллона

9 Синдром Стендаля

Еще одно необычное заболевание, при котором человек испытывает сильное волнение, дрожь, головокружение и даже галлюцинации, попав в место, где выставлено большое количество предметов искусства. Наверно, самое опасное место для страдающих от этого заболевания - галерея Уффици во Флоренции. Именно на примере недомоганий туристов, посещающих этот музей, и был описан синдром. А впервые о тревожных симптомах рассказал Стендаль в книге «Неаполь и Флоренция: путешествие из Милана в Реджио»

8 Аллергия на воду

Поскольку человеческий организм на 80% состоит из воды, возможность появления аллергии на воду кажется чрезвычайно странной. Аллергики, конечно, могут ее пить, однако в момент контакта воды с кожным покровом, например, совсем не продолжительного приема ванны или душа, их кожа покрывается красными пятнами и начинается зуд. Медики окрестили это состояние аквагенной крапивницей и подробно описали еще в 1964 году, однако объяснить не могут до сих пор. возможно, причиной развития это вида аллергии является цитотоксический ответ кожи на контакт с водой или сверхчувствительность к ионам воды.

7 Шизофрения

Термин "шизофрения", введенный швейцарским врачом Эрвином Блейлером, означает "расщепления ума", что указывает на отсутствие у больных способности к целостному восприятию мира.

По выражению классиков психиатрии, больной шизофренией напоминает оркестр без дирижера. По каким причинам «дирижер» покидает свой пульт, науке до конца неизвестно. Одно не подлежит сомнению - важную роль в развитии болезни играет наследственный фактор.

Иногда говорят, что ученые открыли ген шизофрении. На самом деле работает целая группа генов. А совсем недавно американским ученым из Университета Иллинойса удалось обнаружить, что основной поломкой в мозгу больных шизофренией является недостаточная выработка особого белка рилина. Оказывается, что его недостаток нарушает миграцию и развитие новых клеток в головном мозге.

6 Синдром появления иностранного акцента

Это крайне редкое явление. Самый известный случай описан в 1941: году норвежская женщина при бомбежке получила черепно-мозговую травму, после чего стала говорить... с четко выраженным немецким акцентом. Несчастная женщина подвергалась сильнейшим гонениям со стороны антифашистов. Медики так и не смогли объяснить природу этого явления. Известно еще несколько случаев, когда после травмы головы или инсульта люди начинают говорить с каким-либо акцентом. Почему так происходит, пока неизвестно.

5 Аллотриофагия

Люди с диагнозом Аллотриофагия склонны поедать несъедобные предметы и вещества. Среди них могут быть грязь, бумага, клей… Хотя принято связывать эти позывы с недостатком определенных веществ в организме, врачи не смогли обнаружить конкретной причины возникновения и способов лечения расстройства.

4 Эндометриоз

Одной из самых загадочных болезней до сих пор остается эндометриоз. Суть болезни в том, что по неизвестным причинам кусочки внутренней оболочки матки начинают метастазировать - и путешествовать по организму. Болезнь эта доброкачественная, но метастазирование внутренней оболочки матки приводит к тому, что кусочки этой ткани могут поселиться в брюшной полости, могут попасть в грудную полость и даже на слизистую глаза. Тогда один раз в месяц, в тот момент, когда у женщины начинается менструация, эти метастазировавшие кусочки эндометрия будут кровоточить. В медицинской литературе даже описана ситуация, когда один раз в месяц женщина плакала кровавыми слезами.

3 Синдром постоянного сексуального возбуждения

Женщины, страдающие им, в буквальном смысле постоянно испытывают оргазм. Для этого достаточно малейшей стимуляции, например, кочки на дороге, на которую наехала машина. Более того, оргазмы могут наступать и безо всякой стимуляции. Этот синдром был открыт в 2001 году, и пока еще очень мало женщин получили этот диагноз. Врачи предполагают, что на деле таких страдалиц намного больше -- просто стесняются признаться. Причина этого изнурительного состояния неизвестна.

2 Синдром Фатальной Семейной Бессонницы

Это редкое неизлечимое наследственное заболевание, известно только 40 семей, подверженных ему. Человек с трудом спит все меньше и меньше, больше утомляется, страдает галлюцинациями и головными болями и через несколько лет умирает от переутомления.

При фатальной семейной бессонице поражается таламус - отдел мозга, отвечающий за сон. Именно таламус является коммуникатором связей между корой полушарий и телом, пропускающим сигналы в обоих направлениях в необходимые зоны коры или части тела. Считается, что при засыпании снижается эффективность проведения импульсов через таламус. При семейной фатальной бессонице происходит нарушение этой функции.

Болезнь начинается в возрасте от 30 до 60 лет, в среднем в 50, продолжается от 7 до 36 месяцев, после чего больной умирает. Описано заболевание относительно недавно, в 1986 году.

1 Прогерия (синдром преждевременного старения)

Это крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Дети, страдающие прогерией , выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз. Восьмилетний ребенок выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой...

Жизнь показывает: нет великого человека без причуд. Вот, например, Николай Васильевич Гоголь был подчинен неисчезающей склонности обнаруживать в собственном организме все новые и новые смертоносные болячки, которые, как он полагал, уже в ближайшее время отправят его на тот свет.

Жалуясь на недуги, Гоголь, по словам современников, вцеплялся в рукав собеседника и молил: «Голубчик, как помру, хоронить не спешите, дайте вылежаться. Может, это и не смерть вовсе, а так… сон… Ведь живого закопаете, грех-то какой».

Гоголь, несомненно, слышал об этой напасти - летаргическом сне, захлестнувшем, подобно эпидемии, Европу. Слышал и панически боялся оказаться похороненным заживо. Такое случалось.

Исторические свидетельства

В исторических хрониках описано немало случаев, когда человек неожиданно погружался в летаргический сон, длящийся неделями, месяцами, а то и годами. Уже в Ветхом и Новом Заветах можно отыскать немало примеров этой загадочной и до конца не понятой болезни. Примеры летаргического сна приводятся в трудах Платона, Плутарха и других ученых древности.

Для справки

Название "ЛЕТАРГИЯ" состоит из двух латинских слов: «лет» означает «забвение», а «аргия» переводится как «бездействие». То есть летаргия - похожее на сон состояние неподвижности, при котором отсутствуют реакции на внешние раздражители и до минимума сведены все жизненные процессы. То есть это - своего рода мнимая смерть.

Зная о случаях летаргического сна, люди всегда опасались оказаться в таком состоянии, а значит, быть погребенными заживо. И эти страхи имели под собой серьезные основания.

Так, когда в прошлые века за черту городов выносились старые кладбища, то делалась выборочная проверка гробов. И порой выяснились ужасные факты: почти каждый четвертый «покойник» был похоронен заживо. Об этом говорили их перевернутые в гробах тела.

Безусловно, современная медицина умеет отличать мертвое тело от живого, и в наше время такое вряд ли возможно. Но в прошлые века, когда медицина была еще слабо развита, а к умирающему приглашали обычно не врача, а священника, мнимая смерть была явлением нередким.

Великий итальянский поэт Петрарка, живший в XIV веке, в 40 лет тяжело заболел. Однажды он надолго потерял сознание, и его посчитали мертвым. К счастью, итальянское законодательство того времени запрещало хоронить покойников раньше чем через сутки после кончины.

Очнувшись уже в гробу, удивленный Петрарка сказал, что чувствует себя превосходно. И после этого случая великий итальянец прожил еще 30 лет.

Согласно православной традиции, умершего хоронят лишь на третьи сутки, когда все признаки посмертного тления уже четко выражены.

Чтобы избежать ситуаций, когда человек может быть погребен, находясь в состоянии летаргического сна, в Англии до сих пор существует закон, согласно которому во всех моргах должен находиться колокол, чтобы оживший «покойник» смог позвать на помощь.

Гипотеза Павлова

В 1960 годы был изобретен аппарат, с помощью которого можно уловить малейшую электрическую активность сердца. Так вот, когда проводились первые испытания этого прибора, то в одном из моргов среди трупов была обнаружена живая девушка...

Ученые уже давно пытаются разгадать феномен летаргического сна. Например, знаменитый физиолог Иван Петрович Павлов объяснял случаи длительного погружения в сон патологическим торможением двигательного отдела коры больших полушарий мозга. Когда же к старости тормозные процессы в коре ослабевают, больные просыпаются.

Ученый считал, что летаргический сон связан с преобладанием торможения над возбуждением в коре головного мозга. Предельно истощенные нервные клетки мозга при малейшем возбуждении впадают в торможение, именуемое охранительным, поскольку такая самозащита спасает их от гибели.

Ныне ученые полагают, что во время летаргического сна, когда происходит глубокое торможение функций мозга, организм продолжает работать, но в замедленном режиме.

Так один из пациентов И.П. Павлова - Иван Качалкин - проспал 20 лет: с 1898 по 1918 год. Когда же летаргический сон прервался, очнувшийся Качалкин рассказывал, что воспринимал почти все происходящее вокруг. Он помнил разговоры медперсонала, знал, кто лучше делает ему уколы и ставит клизмы, но чувствовал неодолимую тяжесть в мускулах, так что ему было даже трудно дышать.

На нервной почве

Нередко в состояние летаргического сна человек впадает после сильного стресса. Но в то же время стресс может вернуть человека в обычное состояние. Так, тот же Качалкин, монархист по убеждениям, провалился в длительный сон, услышав об убийстве императора Александра II. Когда же он узнал из разговоров больничного персонала о расстреле семьи Николая II, то летаргический сон прервался. Однако пришедший в себя пациент всего через несколько недель умер от «упадка сердечной деятельности».

Многие специалисты считают, что в летаргический сон чаще всего погружаются впечатлительные люди. Например, у норвежки Августины Леггард летаргический сон вызвали сложные роды. Как только на свет появился ребенок, она уснула и пробудилась лишь через 22 года.

У людей, которые многие годы провели в летаргическом сне, после того как они проснулись, нередко поведение не соответствовало их реальному возрасту. Возможно, это связано с некоторыми психическими нарушениями вследствие продолжительной заторможенности многих функций, в том числе и мыслительных.

Режим экономии

Исследователям известен еще один факт, связанный с функциональными изменениями в организме во время продолжительного сна. Оказывается, у таких людей в это время сильно замедлен механизм старения. Связан данный факт, скорее всего, с тем, что в этот период организм переходит на «энергосберегающий» режим.

Однако проснувшись, эти люди очень быстро наверстывают истинный возраст и за 2-3 года превращаются в стариков. Так, та же Августина Леггард все годы, пока находилась в летаргическом сне, оставалась молодой. Но, проснувшись, стала стремительно стареть и через пять лет умерла с признаками глубокой дряхлости.

Помимо стресса, впасть в летаргический сон человек может после отравления угарным газом, при большой потере крови, во время обморока или истерического припадка.

Известны случаи, когда человек погружался в летаргический сон через определенные промежутки времени. Например, один священник спал шесть дней в неделю, а в воскресенье вставал, чтобы поесть и отслужить молебен.

Обычно в кратковременных летаргических припадках хотя и наблюдается неподвижность и расслабление мышц, тем не менее у человека заметно ровное дыхание, его кожа имеет почти естественный цвет. Однако в тяжелых случаях, которые встречаются крайне редко, человека и впрямь можно принять за покойника. Кожа у него холодная и бледная, отсутствует реакция зрачков на свет, практически нельзя обнаружить ни пульса, ни дыхания, он не реагирует на боль. Порой даже отсутствует след «росы» от дыхания на зеркале.

Неожиданные таланты

Иногда после летаргического сна у человека появляются необыкновенные способности. Так, знаменитый медиум Вольф Мессинг в десятилетнем возрасте от изнурительного труда и недоедания упал в обморок прямо посреди мостовой. У него перестал прощупываться пульс, не проявлялось и дыхание. Похолодевшее тело мальчика привезли в морг. Его спас от страшной и мучительной смерти студент, заметивший, что сердце ребенка еще бьется, хотя и очень медленно.

Проснулся Вольф через трое суток благодаря профессору Абелю, который не только сообщил ему, что он является «удивительным медиумом» и подсказал, как в дальнейшем развить и воспользоваться своими способностями, но и нашел работу.

После попадания в 1969 году молнии шесть лет проспал сын австралийского фермера Том Флетчер. А проснулся он опять же благодаря разряду молнии, который попал в него в очередной раз. И хотя Том не помнил своего прошлого, зато у него появились удивительные математические способности.

Загадочные эпидемии

Оказывается, летаргия может принимать форму настоящей эпидемии. Это, например, случилось между 1916 и 1927 годами, когда болезнь распространилась почти по всему миру. Были вспышки летаргии и позже: например, в 1948 году в Исландии, а в начале 1990 годов - в материковой Европе. И хотя болезнь поражала людей всех возрастов, но особо уязвимыми оказались молодые люди.

Широкую известность у специалистов получила и история итальянского аптекаря Кастелли. Находясь в «приступах» летаргии, он мог писать рецепты, готовить лекарства, получать деньги и возвращать сдачу. Когда ему недодавали плату, он сразу это замечал.

Это заболевание медики назвали Encaphilitis lethargica, что переводится как «воспаление мозга, которое делает вас уставшим». Настоящую же причину загадочного явления никто пока не установил, хотя гипотезы высказывались разные.

Одни считали, что летаргию вызывает неизвестный вирус, другие путали ее с эпидемией гриппа, бушевавшей в те годы. Впрочем, истинная причина этих эпидемий неизвестна до сих пор.

Ну, а что касается Гоголя... По слухам, он тревожился небезосновательно. Когда много лет спустя ученые вскрыли гроб, то, гласит молва, увидели в домовине полнейший беспорядок. Словно покойник рвался наружу...

Несмотря на все передовые технологи, перед некоторыми болезнями доктора до сих пор разводят руками, не в силах не то что вылечить, но даже объяснить, откуда они берутся. Например…

1. Сонная болезнь

Представьте: ваша жена заболела чем-то напоминающим серьёзную простуду. Несколько дней она глотает таблетки, и всё равно чувствует себя всё хуже и хуже. А потом неожиданно каменеет – в глазах никакого выражения, рот искривлён, словно безмолвным криком. Она лежит без движения на больничной койке, и никто не понимает, что с ней происходит и чем тут помочь.

А потом, в один прекрасный день, она так же неожиданно просыпается… но ведёт себя так, словно в её тело вселился какой-нибудь пришелец. Сначала ей как будто всё безразлично, потом, постепенно, она становится агрессивной и, наконец, начинает кидаться на людей в самом непристойном смысле этого слова.

Это не сюжет для фильма ужасов, а описание хода реального и тяжёлого заболевания, которое озадачило медицинских светил в начале 20 века. Называется болезнь «летаргический энцефалит», а первая вспышка эпидемии была зафиксирована в 1917 году.

Никто до сих пор не знает, откуда она взялась и куда потом подевалась.

Начиналось с банальных жалоб на боли в горле, а потом быстро перерастало в настоящий кошмар, когда жертвы мучились от галлюцинаций и приступов ярости, пока не впадали в ступор. Окружающим казалось, что больные спят, в то время как на самом деле они находились в полном сознании и всё прекрасно слышали – только пошевелится не могли. Многие умирали на этом этапе, но и для тех, кто из него выкарабкивался, кошмар был далеко не закончен.

Поведение выживших после летаргического энцефалита могло измениться кардинально – и на всю оставшуюся жизнь. Они могли стать невероятно агрессивными и, независимо от пола – патологическими насильниками. Плюс к этому, они становились безэмоциональными, совершенно не восприимчивыми, например, к красоте произведений искусства.

Самое удивительное, что через десять лет после начала эпидемии новые случаи внезапно перестали появляться, словно инопланетяне свернули проект по созданию своих клонов на Земле.

С момента начала эпидемии прошёл почти век, а доктора до сих пор не имеют никакого понятия о том, что в действительности произошло со всеми этими несчастными, хотя и понятно, что причина кроется в изменениях мозга.

Согласно одной из гипотез, болезнь начиналась с бактерии, вызывавшей фарингит, который, в свою очередь, запускал механизм иммунной системы и приводил к разрушению части серого вещества. Но большинство учёных полагает, что причиной эпидемии послужил некий неизвестный вирус.

2. Подпрыгивающие французы из Мэна

То ли от избытка чувства юмора, то ли от недостатка воображения, но заболевание, о котором идёт речь так у неврологов и называется – «синдром прыгающего француза из штата Мэн».

Впервые это странное состояние было зафиксировано знаменитым американским врачом-невропатологом Георгом Бирдом в 1878 году. Он обратил внимание, что многие лесорубы, причём исключительно канадцы французского происхождения, жившие в районе озера Мусхед на севере штата Мэн, то и дело подпрыгивают и взвизгивают как нервные дамочки при виде крыс.

Эти прыгающие французские лесорубы были не просто до крайности пугливы – неожиданно бурная реакция могла последовать за любым бытовым звуком (криком, стуком, хлопком) и даже просьбой типа «Слышь, баночку пива брось, а?»

Заболевание, очевидно, было как-то связано с необыкновенной внушаемостью, соединённой с чрезвычайно обострённым рефлексом испуга. Очень неприятное состояние, особенно если учесть, что большую часть дня эти люди проводят с топором в руках…

Удивительно, но синдром почему-то ограничивается пределами северного Мэна и поражает исключительно французских дровосеков. То есть он может быть связан с генетикой, а может каким-то образом относиться к окружающей среде. Или к профессии.

У некоторых прыгающих дровосеков проявляются ещё и симптомы эхолалии (автоматическое повторение слов и фраз, услышанных от окружающих его лиц; прим. mixstuff.ru). Из этого учёные заключаили, что загадочное заболевание может быть особой формой синдрома Туретта – расстройства центральной нервной системы, характеризующегося множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным тиком.

3. Кивательный синдром

Году в 2010-ом в центре внимания медиков оказалось мистическое заболевание, сразившее восточную часть Африки. Болезнь получила название «кивательный синдром», и неспроста – проявляется этот недуг в бесконтрольных кивках головой, как будто в такт музыке, которую никто кроме больного слышать не может.

Первые случаи кивательного синдрома были зафиксированы в Танзании в 1960-х годах, но тогда они не вызвали большого интереса профессионалов. А в последние годы болезнь вернулась, и уже в масштабах эпидемии. И, несмотря на огромное количество заболевших, учёные по-прежнему понятия не имеют что это за болезнь и откуда она берётся.

Вдобавок к неконтролируемым кивкам заболевание вызывает остановку развития у детей – они кажутся намного младше, чем на самом деле. Чаще всего приступы возникают во время еды или как реакция на холод. Больные с кивательным синдромом быстро худеют – оно и понятно, попробуйте-ка кивать и есть одновременно.

4. Диарея города Брейнерд

Если вы когда-нибудь испытывали на себе последствия похода в плохой суши-бар, вы знаете, что это за ужас – провести целый день на унитазе. Вообразите теперь, что этот день растянулся для вас на месяцы, и вы получите примерное представление о протекании болезни под названием «диарея Брейнерда»

Это заболевание получило название в честь города Брейнерд, штат Миннесота, где был зафиксирован первый случай. Страдальцы, подхватившие эту заразу, наведываются в туалет по 10-20 раз в день. Часто диарея сопровождается тошнотой, судорогами и постоянной усталостью.

В 1983 году было зафиксировано восемь вспышек диареи Брейнерда, шесть из них – в США. Но первая была всё же самой крупной – за год переболело 122 человека. Имеются подозрения, что болезнь возникает после употребления парного молока – но всё равно непонятно, почему она мучает человека так долго.

5. Порфирия или вампирская болезнь

Больные порфирией страдают от целого букета кошмарных симптомов: губы и дёсны уменьшаются и получается нечто похожее на звериный оскал, кожа приобретает коричневый оттенок, становится все тоньше, а от воздействия солнечного света лопается и начинает гнить, издавая тошнотворный запах. Деформируются сухожилия, отчего конечности и пальцы самопроизвольно скручиваются. Плюс жесточайшие боли и изменения в психике. Облегчить страдания таких больных только одно – чужая кровь. Поэтому пораженный человек зачастую начинает есть сырое мясо, высасывая из него влагу…

Ничего не напоминает? Всё верно, вид больных порфирией, вероятно, и положил начало легенде о вампирах-кровососах.

Причины возникновения этого заболевания до сих пор изучены недостаточно. Известно, что оно наследственное и связано с неправильным синтезированием красных кровяных телец. Многие учёные склоняются к тому, что в большинстве случаев оно возникает в результате инцеста.

Лечить порфирию можно только переливаниями крови.

За последние сто лет медицина совершила самый мощный рывок в своей истории. Может сложиться впечатление, что для большинства болезней врачам известно если не лекарство, то, по крайней мере, причина. Но это не так: в мире встречается масса заболеваний, которые до сих пор ставят науку в тупик.

Болезнь войны
В 1991 году почти миллион солдат во главе с 700 тыс. американских военных пересекли границу захваченного Ираком Кувейта в рамках операции «Буря в пустыне», также известной как война в Персидском заливе. Это короткое, но масштабное противостояние с иракской армией закончилось решительной победой международной коалиции и во многом определило дальнейшие отношения Запада с арабским миром. Но помимо своего исторического значения, «Буря в пустыне» стала одним из самых загадочных медицинских феноменов конца XX – начала XXI вв.

Вскоре после возвращения в США солдаты стали жаловаться на здоровье. Эти жалобы совершенно не складывались в цельную картину. Комплекс симптомов у ветеранов «Бури в пустыне» варьировал от размытых и плохо определяемых головокружения, слабости и проблем с памятью до вполне конкретных болей в суставах, мышцах и коже. Единства не наблюдалось: у кого-то болела голова, у кого-то живот, у кого-то всё сразу.

Неудивительно, что долгое время врачи отказывались признавать за этим ворохом симптомов звание полноценного заболевания или хотя бы синдрома, как называют нечто менее четкое, но все-таки целостное с точки зрения причин, клинической картины и последствий. Но когда дело дошло до десятков и даже сотен тысяч жалоб, игнорировать «синдром Персидского залива» было уже нельзя. Похожие симптомы стали появляться и у ветеранов других стран-участниц операции в Кувейте.

Какое-то время врачи списывали недомогание ветеранов на пост-травматическое стрессовое расстройство (ПТСР). На сегодняшнем этапе развития психиатрии это не сильно отличается от средневекового обычая объяснять все болезни «плохой кровью». ПТСР – «ведро», в которое врачи сливают любое недомогание после любого нервного потрясения: война, нападение преступника, потеря близкого человека.

Если нет четкого определения – значит, нет и лекарства. «Синдром Персидского залива» долгие годы пытались лечить исключительно психологическими тренингами.

Но чем дальше, тем больше ситуация усугублялась. За десять-пятнадцать лет многие врачи и исследователи пришли к уверенности, что дело не просто в стрессе. Например, у ветеранов войны в Персидском заливе в два раза повышалась заболеваемость амиотрофным латеральным склерозом – тяжелейшим и неизлечимым заболеванием, которым страдает, например, Стивен Хокинг. Объяснить это расшатанными нервами куда сложнее, чем головокружение.

Ситуация подогревалась спецификой социальной группы, которую поражало это странное заболевание: отношения ветеранов с правительствами традиционно не отличаются особой теплотой. В Америке, несмотря на заоблачное финансирование и номинально привилегированный статус военных, недовольство Вашингтоном – почти обязательный элемент армейской подготовки. Разумеется, почти сразу среди ветеранов стали появляться конспирологические теории: правительство якобы отравило собственных военных и замело следы руками продажных врачей.

Только в 2009 году комитет экспертов Бостонского университета по заказу американского правительства составил 450-страничный отчет о заболевании и заключил, что в свете имеющихся данных «не остается никаких вопросов о том, что «синдром Персидского залива» – настоящее заболевание».

С момента этого официального признания прошло пять лет, но причины синдрома так и остаются совершенно неясными. Многие ученые склоняются к версии об отравлении. Химическое оружие или, наоборот, плохо изученные противоядия, которые давали солдатам для профилактики, регулярно фигурируют в списках текущих гипотез. Но несмотря на правдоподобные аргументы сторонников этой версии, конкретное отравляющее вещество, которое могло бы приводить к развитию «синдрома Персидского залива», до сих пор не найдено.

Болезнь кулинарного консерватизма
Война в Персидском заливе – заболевание, долгое время считавшееся выдуманным, но в итоге убедительно доказанное. Существуют и обратные ситуации: заболевания, которые считаются реальными, на поверку могут оказаться фикцией. Такова история «синдрома китайского ресторана». Несмотря на азиатскую тематику и даже фамилию главного действующего лица, история эта в высшей степени американская. Американцы вообще очень любят ходить к врачам и придумывать болезни.

В апреле 1968 года доктор Роберт Хо Ман Квок (Robert Ho Man Kwok) написал пространное письмо во влиятельный медицинский журнал New England Journal of Medicine. В нем он рассказывал о том, как сходил в китайский ресторан. Чтобы понять ситуацию, надо оценить кулинарный контекст: в 1960-х годах американская кухня находилась на вершине эпохи ужинов в микроволновке и прочих индустриальных деликатесов, начисто лишенных яркого вкуса. Если сегодня китайские рестораны прочно влились в мировую индустрию фастфуда, то тогда кисло-сладкие соусы и странные мясные бульоны казались американцам экзотическим вкусовым аттракционом.

Визит доктора Хо Ман Квока в китайский ресторан прошел не очень хорошо. У него заболела шея, ослабли руки и всё тело. Автор предположил – исключительно в рамках занятной гипотезы, – что эти ощущения могут вызываться использованием в китайской кухне глутамата натрия.

Здесь и становится очевидным необразованность американцев 1960-х годов в делах мировой кухни. Дело в том, что глутамат используется в азиатской еде веками и в огромных количествах. Он содержится во множестве обязательных компонентов китайской, японской, тайской кухонь – в соевом соусе, водорослях, мясных бульонах. Глутамат – одна из наиболее часто встречающихся аминокислот в белках, и практически любая белковая пища содержит его в значительном количестве. В этом и заключается биологичес­кий смысл использования глутамата в еде: как сахар отвечает за сладость, так и глутамат отвечает за «белковость» – «пятый вкус», называемый также японским словом «умами».

Несмотря на то, что миллиарды китайцев без каких-либо проблем потребляют в разы больше глутамата, чем доктор Хо Ман Квок, гипотеза о вреде глутамата и «синдроме китайского ресторана» приобрела невиданную известность и до сих пор остается популярной у обывателей.

Между тем, за 45 лет заявление Роберта Хо Ман Квока так и не нашло никаких подтверждений. Многочисленные исследования показывают: глутамат в диете никак не влияет на здоровье или долголетие, а симптомы, которые люди описывают, отведав утки по-пекински, разнообразны и плохо поддаются описанию.

Безопасность глутамата и отсутствие значимой связи между этим веществом и онемением шеи сегодня у подавляющего большинства ученых не вызывает вопросов. Но тогда что за болезнь поразила доктора Хо Ман Квока и его многочисленных пациентов по всему миру? На сегодняшний день врачи не имеют никакого понятия, в чем же дело, да и вообще сомневаются, что «синдром» сущест­вует – по некоторым версиям, он представляет собой просто массовый психоз.

Возможно, вред глутамата натрия так бы и остался гипотезой чудаковатого врача, если бы на следующий год – в 1969‑м – в журнале Science не вышла статья, которая и положила начало панике вокруг этого вещества. В статье демонстрировалось, что глутамат может вызывать у мышей отклонения в развитии. Американский обыватель принял этот вывод на веру, не вдаваясь в детали, и за глутаматом натрия закрепилось ругательное звание «химии», страшно опасной для здоровья. Не учел обыватель только одного: экспериментальным животным в злосчастной статье ежедневно скармливали эквивалент 300 г (в пересчете на человеческий вес) чистого глутамата! В последующие годы, когда исследование повторялось с более разумным количеством вещества, никакого вреда обнаружить не удалось. Заметим, что если бы в исследовании 1969 года вместо глутамата использовалась бы поваренная соль, мыши вряд ли протянули бы дольше пары дней – до отклонений в развитии дело бы даже не дошло.

Болезнь отсутствия
Чем загадочнее заболевание, тем острее вокруг него дебаты. Если у врачей ответа нет, то обыватель начинает искать ответ сам – и это редко хорошо заканчивается.

В 1943 году детский психолог Лео Каннер (Leo Kanner) описал странное, но довольно однотипное поведение восьми мальчиков и трех девочек, с которыми он работал. Среди них был, например, пятилетний Дональд, который «больше всего любил оставаться один, почти никогда не бежал к матери, не обращал внимания на возвращающегося домой отца, был индифферентен к родственникам в гостях… ходил с улыбкой на лице, повторяя одни и те же движения… крутил всё, что крутилось… Слова воспринимал исключительно буквально, прямо… Входя в комнату, начисто игнорировал людей и сразу обращался к предметам».

В течение года было опубликовано похожее, но несколько отличающееся описание еще нескольких детей, сделанное педиатром Гансом Аспергером. В отличие от Дональда, шестилетний Фриц «быстро научился разговаривать целыми предложениями и вскоре говорил «как взрослый»… Никогда не участвовал в групповых играх… Не понимал смысла уважения и был совершенно индифферентен к авторитету взрослых… Не держал дистанции и разговаривал без стеснения даже с незнакомцами… его было невозможно научить вежливому обращению… Еще один странный феномен – повторение одних и тех же движений и привычек».

Эти две классические работы определили то, что сегодня называется спектром аутизма – от «базовой» формы, описанной Каннером, до более социализированной, граничащей с просто дурным характером формы заболевания, носящей сегодня название синдрома Аспергера.

Основные споры по теме аутизма вращаются вокруг центрального вопроса: растет ли в мире частота этого заболевания? Детей, которым ставят диагноз «аутизм», за последние годы стало больше. Гораздо больше: по некоторым оценкам, в десять раз. Если заболевание действительно распространяется с такой скоростью, то это повод не просто для тревоги, а для полномасштабной паники: причину нужно искать или в еде, или в наших привычках, или еще в чем-то, что могло резко измениться за последние десятилетия.

С другой стороны, всплеск аутизма наблюдается на фоне взрыва научной активности и народной информированности в этой области. В 1960-м об аутизме никто не знал. Сегодня это слово на слуху как в медицине, так и среди далеких от науки людей. С конца 1990-х количество статей, посвященных аутизму, выросло в те же десять раз. Ученые убеждены, что по крайней мере большая часть «эпидемии» аутизма – следствие улучшенной диагностики и просто повышенного внимания к этой проблеме.

По всей видимости, аутизм существовал всегда, просто раньше его так не называли. Поэтому искать его причину в прививках или в ядохимикатах, распыляемых мировым правительством, совсем не обязательно. Более того, проведенное недавно масштабное статистическое исследование полностью опровергло связь аутизма с вакцинацией. Это, впрочем, не отменяет вопроса о том, чем же, все-таки, вызывается аутизм, и есть ли вообще единая причина странного поведения и Дональдов с их предпочтением предметов людям, и Фрицев с их невосприимчивостью социальных правил. Непонятно и другое: можно ли как-то повысить или понизить вероятность развития аутизма у собственного ребенка?..

Известно, например, что у молодых родителей аутичные дети рождаются реже, чем у пожилых. Как и почему это происходит, никто точно не знает. По одной из версий, дело даже не в том, что пожилые родители в принципе производят «дефектных» детей. Возможно, что люди, сами склонные к аутичным чертам, позже женятся. Эта склонность может передаваться и потомству, поэтому в среднем аутичных детей у «поздних» родителей больше.

То же самое применимо и к другим факторам, влияющим на аутизм, например, к загрязнению воздуха или приему лекарств во время беременности. Сотни работ показывают связь тех или иных внешних воздействий с теми или иными формами аутизма, но ни одно из них не может считаться необходимым или достаточным.

Скорее всего, единой внешней причины у аутизма просто не существует. Но современная медицинская наука, стремительно продвигающаяся в сторону документации и каталогизации каждой молекулы в организме, может вскоре, по крайней мере, ответить на вопрос, что же такое аутизм. А это – уже серьезный шаг на пути к лечению.

На сегодняшний день существуют две разные точки зрения на природу аутизма. По одной из них, это заболевание имеет четко определенные границы: больные выделяются из нормы не просто количественными, а качественными характеристиками. По другой, «спектр аутизма» настолько размазан, что резкого перехода между здоровыми и больными просто нет. Один из виднейших сторонников этой версии, британский психолог Саймон Барон-Коэн (Simon Baron-Cohen) известен своими исследованиями математических и логических способностей аутичных детей. В 1990-х годах Барон-Коэн впервые обратил внимание на их склонность к «математическому» осмыслению реальности: аутичные дети, например, часто интересуются машинами, календарями, числами, вращающимися предметами. По мнению психолога, аутизм – просто крайняя, болезненная форма любви к порядку, при которой человек может ориентироваться только в жестко заданных, логически обоснованных правилах, и не способен вникнуть в такие бессмысленные тонкости, как социальные нормы и правила этикета. Этим, как он считает, объясняется повышенная вероятность рождения аутичного ребенка у родителей с высоким IQ: «гик» – это уже наполовину аутист.

Болезнь зимних ветров
Аутизм – заболевание нервной системы, одной из самых сложных и загадочных в нашем организме. В этом плане конкуренцию ей может составить разве что иммунная – и она тоже регулярно преподносит медикам необъяснимые сюрпризы.

Болезнь Кавасаки – воспалительное заболевание, которое встречается почти исключительно у азиатских детей. Иммунная система в порыве необъяснимого гнева атакует сосуды по всему телу, повреждая их оболочку – с потенциальными осложнениями на сердце. Продолжается воспаление обычно несколько недель.

Заболевание это, хоть и крайне неприятное и опасное, встречается достаточно редко и вряд ли бы попало в поле зрения лучших умов медицинской науки, если бы не обидная загвоздка: ученые совершенно не понимают, что так заводит иммунную систему.

Эпидемиология болезни Кавасаки – чуднее некуда. Во-первых, она странно распределена по миру. Больше всего ею болеют японцы, за ними идут американцы, причем преимущественно жители Гавайских островов. В Европе встречается очень похожее, но не идентичное заболевание. Большинство ученых склоняются к версии, что эти две болезни представляют собой одну: судя по историческим свидетельствам, загадочный возбудитель впервые появился в Европе и только потом, в несколько измененном виде, добрался до Азии, где теперь его больше всего.

Во-вторых, заболеваемость болезнью Кавасаки очень сильно варьирует от человека к человеку. Азиаты – вне зависимости от географии – болеют гораздо чаще. Родственники переболевших тоже имеют повышенный шанс заразиться. Иными словами, на восприимчивость к неопознанному возбудителю влияет генетика. Из-за этого изучать болезнь крайне трудно: у нее есть черты и наследственного, и инфекционного заболевания, причем ни те, ни другие пока не ясны.

В-третьих, болезнь Кавасаки – сезонная. Но и тут никакой определенности: в «горячей полосе» (Япония-США-Европа) пик заболеваемости четко попадает на холодное время года, а в других частях света – как придется. Ученые безуспешно пытаются объяснить всю эту чертовщину уже пятьдесят лет. Только в последние годы стали появляться первые намеки на возможную разгадку. В 2011 году международная группа ученых из Японии, США и Испании сделала удивительное открытие. Если бы дело касалось любой другой болезни, то исследователям, скорее всего, пришлось бы годами убеждать скептичных коллег в правдивости своих данных. Но болезнь Кавасаки – не «любая».

Как выяснилось, карта ее географического распространения поразительно точно ложится на розу мировых ветров. Зимой в сторону Японии дует сильный ветер из Средней Азии, что в точности совпадает с ежегодными вспышками болезни Кавасаки. Похожая зависимость от ветра наблюдается на Гавайях и в Сан-Диего, где ученые проводили измерения. По-видимому, что бы ни вызывало болезнь Кавасаки, это «что-то» переносится между континентами ветром.

Наконец, в мае текущего года был сделан еще один шаг на пути к пониманию причин болезни Кавасаки. По словам исследователей из Университета Калифорнии, источник всех бед нужно искать в Китае. Если точнее – в аграрных районах северо-востока страны. Ученые подозревают, что токсин, вызывающий заболевание, может содержаться в микроскопических грибах Candida, ДНК которых была обнаружена в метеорологических пробах.

Микроскопические дрожжеподобные грибы рода Candida

Но пока это – только догадки. Некоторые исследователи резко против: они утверждают, что Candida на роль неуловимого возбудителя не подходит, потому что ее обычно больше летом, а это противоречит эпидемио­логическим данным. Так или иначе, похоже, что загадочная болезнь уже попала в сети упорных ученых. Обнаружение ее виновника – дело времени.

Эта загадочная и страшная болезнь настолько малоизучена, что у нее даже нет официального научного названия. В медицине она известна лишь как "кивательный синдром" или "кивательная болезнь" (Nodding disease).

При этом врачи о ней знают еще с 1960-х годов, а число заболевших исчисляется тысячами. В чем же проблема?

Проблема в том, что все зараженные это дети, которые живут в таких малоразвитых африканских странах, как Судан, Уганда и Танзания. Они не могут ничего рассказать о своих ощущениях и о том, как протекает заболевание, так как из-за заболевания превращаются в "овощи" и могут лишь бессмысленно смотреть по сторонам, бесцельно двигаться и пускать слюни. Их родители при этом зачастую склонны обвинять во всем сверхъестественные силы от зомбирования до проклятия.

Больной ребенок со связанными руками, чтобы не мог себе навредить во время приступов

Все началось в 1962 году в горных районах Танзании. Дети от 5 до 15 лет один за другим внезапно переставали совершать осмысленные действия, у них начинались частые и регулярные приступы, во время которых они могли лишь дергаться и кивать головой (оттуда и название болезни). Болезнь не убивала их, но дети навсегда превращались в умственно отсталых. Сообщалось о нескольких случаях "чудесного выздоровления", однако эти данные сомнительны.

Больной ребенок в больнице

На вспышку неизвестного заболевания в Танзании в те годы не обратили особого внимания, так как заболевших было сравнительно немного. Куда хуже все происходило в 1980-х, когда болезнь попала в Судан и там число заболевших начало переходить на тысячи. В 2009 году болезнь зафиксировали в Уганде, там насчитали свыше 2 тысяч заболевших детей. В 2011 году в Южном Судане число заболевших превышало три тысячи человек. Данные за последние годы неизвестны.

МРТ-анализ показывал, что мозг больного атрофируется, повреждается гиппокамп (область, отвечающая за память) и нейроглия (совокупность вспомогательных клеток нервной ткани). Ребенок превращается в умственно отсталого и у него возникают проблемы даже с передвижением.

Отец с больным сыном. У заболевших отмечается сильное слюнотечение

Больной ребенок едва может поглощать пищу, из-за этого многие страдают от истощения и могут умереть, если за ними некому присматривать. С больными детьми часто происходят несчастные случаи, они не понимают что делают и могут войти в воду и утонуть или сгореть при попадании в очаг.

Журналисты, побывавшие в Судане и Уганде, фотографировали больных детей, которых родители привязывали веревками к дереву или к ножке стола, а тех, кого не привязывали, валялись в грязи и корчились во время приступов.

Больные дети на привязи

В СМИ эту болезнь откровенно называют загадочной и таинственной. Почему все заболевшие это дети? Почему анализы не могут дать ответа на то, что стало причиной заболевания? Множество специалистов изучают "кивательную болезнь", но до сих пор точно не выяснено, какой вирус, бактерия или что-то еще являются его причиной. Есть лишь несколько гипотез.

Было выяснено, что наиболее уязвимой группой являются дети нищих родителей. При этом никакой зависимости от употребляемой в пищу еды, а также от других культурных особенностей не обнаружено. Также эксперты сомневаются в генетической природе синдрома, поскольку это предположение не может объяснить столь быстрого распространения заболевания.

Истощенные больные дети

По другой гипотезе заболевание связано с наблюдающимся у больных дефицитом витамина B6, или пиридоксина. В частности, известно существование редкого генетического заболевания, называемого пиридоксин-чувствительная эпилепсия и вызывающего сильные приступы у детей, страдающих недостатком витамина B6. При этом припадок прекращается сразу же после ввода большой дозы витамина. Однако систематических исследований этой гипотезы пока не проводилось.

В 2012 году журналисты CNN взяли интервью у матери больной девочки по имени Полин Ото из Уганды. Полин 13 лет, она до сих пор носит зеленое школьное платье, но давно уже не в состоянии посещать школу. Вот уже несколько лет она болеет "кивательной болезнью" и ее мозг так сильно поврежден, что она не знает, что делать с ручкой, которую дала ей медсестра.

"Давай, напиши что-то прямо на моей руке", - говорит ей медсестра, но Полин безучастно сидит на циновке и никак не реагирует. У нее недавно был очень сильный приступ и она после него не может сказать даже слова. Девочка просто сидит, смотрит вперед и никто не знает, думает ли она хоть о чем-то.

Мать девочки говорит, что после каждого приступа Полин все меньше похожа на тут дочь, которую она знала раньше. "Ее личность сильно изменилась с тех пор. Она была нормальной. Сейчас она может просто ходить туда-сюда без какой-либо цели".

Брат Полин 5-летний Томас тоже болен "кивательной болезнью". Когда их мать уходит куда-то, она связывает Томасу и Полин руки, чтобы они ничего не сделали себе и не могли никуда уйти. Она начала это делать после того, как Полин ушла из дома и ее не могли найти целых пять дней. Она также привязывает детей за ногу к столбу.