Здоровье

Ангиофиброма на верхнем веке причины возникновения. Юношеская ангиофиброма. Виды патологических образований

Ангиофиброма – основные симптомы:

Головная боль
Заложенность носа
Носовые кровотечения
Охриплость голоса
Снижение слуха
Снижение зрения
Затруднение носового дыхания
Новообразования на коже
Появление узелков на коже
Гнусавость речи
Расстройство обоняния
Отек лица
Асимметрия лица
Отличие цвета новообразования от цвета кожи
Новообразования на слизистой рта
Новообразования в носу
Узелки на лице
Узелки во рту
Нарушение звукопроизношения
Смещение глазного яблока

Что такое ангиофиброма

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа.

Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

Причины болезни

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
пристрастие к вредным привычкам;
проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Классификация болезни

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

базально-распространенную;

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптомы болезни

Ангиофибромы лица

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

формирование одиночного выпуклого узла;
образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
плотная консистенция опухоли;
яркое проявление капилляров;
незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

смещение глазного яблока;
снижение остроты зрения;
хроническая заложенность носа;
асимметрия лица;
частые приступы сильной головной боли;
ослабленное обоняние;
гнусавость голоса;
кровоизлияния из носовой полости;
отечность лица;
ухудшение слуха;
затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

сухожилиях;
молочных железах;
туловище;
шее и лице;
яичниках;
матке;
легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

Ангиофиброма гортани или ой связки выражается в:

возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
красноватом или синеватом оттенке опухоли;
охриплости голоса;
полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Ангиофиброма носоглотки

Диагностика

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
оценивание остроты слуха и зрения;
детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

передней и задней риноскопией;
рентгенографией;
ультрасонографией;
КТ и МРТ;
фиброскопией;
биопсией;
ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

общеклинический анализ крови;
гормональные тесты;
биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

онколог;
педиатр;
дерматолог;
офтальмолог;
терапевт.

Лечение болезни

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

Радиотерапия

прием гормональных веществ;
лучевую терапию;
применение антибиотиков;
мероприятия, способствующие улучшению свертываемости крови.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

ведения активного и здорового образа жизни;
правильного и сбалансированного питания;
избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

Если Вы считаете, что у вас Ангиофиброма и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: дерматолог, терапевт, педиатр.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/angiofibroma-simptomy-i-lechenie/

Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности

Заболевание «ангиофиброма кожи» - это доброкачественная опухоль, состоящая из волокон соединительной ткани и сосудов, располагающаяся на коже конечностей, щек, в области носа, в носоглотке, а также в почках.

Опухоль обычно развивается у мужчин старше 40 лет. Реже она встречается у мальчиков в периоде полового созревания, и с возрастом исчезает. Такая форма называется юношеской, или ювенильной ангиофибромой.

Причины

Точная причина появления дермальных ангиофибром не установлена, но считается, что в этом важную роль играет действие прямых солнечных лучей, то есть фотостарение. Солнечное излучение вызывает мутации клеток, находящихся в глубоких кожных слоях. В результате они начинают усиленно делиться и формируют патологический очаг, снабженный аномально развитыми кровеносными сосудами.

Множественные кожные ангиофибромы могут быть признаком наследственных заболеваний, таких как туберозный склероз и нейрофиброматоз.

В отличие от злокачественных опухолей, ангиофиброма не проникает глубже нижних дермальных слоев, её клетки не попадают в сосуды и лимфатические капилляры и не формируют метастазов. Течение болезни доброкачественное. Она не заразна и не угрожает жизни больного.

Симптомы

Внешние признаки заболевания не всегда дают возможность точно поставить диагноз.

Ангиофиброма кожи выглядит как одиночный выступающий над поверхностью эпидермиса узел небольшого размера (от 1 мм до 1 см, максимум до 3 см).
Может иметь разный цвет – от светло-бежевого до коричневого или розового.
Верхний слой эпителия образования выглядит тонким и полупрозрачным, сквозь него хорошо виден капиллярный рисунок из мелких кровеносных сосудов.
Консистенция узла плотнее, чем окружающей кожи, но в то же время он сохраняет эластичность.
Ангиофиброма безболезненна, но может сопровождаться легким зудом.
Опухоль растет очень медленно, не вызывая изменений окружающих тканей.

Диагностика

При подозрении на ангиофиброму кожи врач в первую очередь стремится исключить рак. Он использует следующие диагностические методы:

осмотр, пальпация;
дерматоскопия – осмотр под специальным микроскопом, дающим увеличение в сотни раз;
осмотр образования в ультрафиолетовых лучах для выявления скоплений в нем кожного пигмента;
биопсия материала и его гистологическое исследование;
общий анализ крови – для выявления характерных для рака анемии и других патологических изменений.

Виды патологических образований

В зависимости от микроскопического строения различают такие виды кожных ангиофибром:

гиперклеточная: состоит из большого количества незрелых клеток соединительной ткани – фибробластов;
типичная опухоль с пенистыми клетками, содержащими липиды;
пигментированная: содержит много кожного пигмента меланина, может быть ошибочно принята за родинку;
плеоморфная: клетки имеют ядра разных размеров и формы, что может привести к ошибочной диагностике злокачественной кожной опухоли – саркомы;
гранулированная: внутренняя среда клеток имеет гранулы, в результате чего их также можно спутать со злокачественными.

Дифференциальный диагноз проводится с другими доброкачественными и злокачественными новообразованиями кожи:

Лечение

Хотя такое новообразование не метастазирует, оно может повреждаться при трении об одежду, воспаляться, приводить к кровотечению или вызывать эстетический дискомфорт. Поэтому лечение ангиофибромы кожи заключается в ее удалении.

В случае если очаг расположен в таком месте, которое не травмируется, или оно не приводит к дефектам внешности, то после диагностики можно ограничиться периодическим наблюдением у дерматолога, без его удаления.

Удалить ангиофиброму можно разными способами:

Хирургическое иссечение скальпелем

Процедура проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. Хирург удаляет опухолевый узел и накладывает несколько маленьких швов, которые в дальнейшем рассасываются.

Преимущество метода – полное иссечение образования и возможность последующего гистологического анализа полученных тканей.

К недостаткам можно отнести формирование небольшого кожного рубца, возможность кровотечения или инфицирования.

С помощью лазерного луча врач послойно «испаряет» ткани узла, достигая здоровых тканей. Лечение не вызывает кровопотерю, не сопровождается инфицированием, после него не остается шрама. Удаление опухоли лазером проводится под местной анестезией и длится не более 10-15 минут. Это наиболее современный способ лечения ангиофибром.

Используя пучок радиоволн, врач полностью удаляет патологическое образование, при этом нет кровотечения, а рубец после такой процедуры отсутствует или практически незаметен. Однако радиоволновое лечение может привести к местной атрофии кожи или развитию дерматита.

Для улучшения регенерации кожных тканей после любого вида удаления ангиофибромы необходимо исключить трение прооперированной зоны, вовремя менять повязку, выполнять рекомендации врача для профилактики воспаления.

Принимать антибиотики, использовать ранозаживляющие мази можно только по рекомендации врача. Обычно этого делать не советуют, так как площадь вмешательства очень маленькая, и ранка быстро заживает под повязкой.

После удаления опухоль практически никогда не рецидивирует. Рецидивирование обычно является признаком нераспознанного ранее рака кожи. Если же множественные ангиофибромы связаны с генетическим заболеванием, тогда прогноз определяется наличием основной патологии.

Противопоказания к удалению

Абсолютных противопоказаний к удалению ангиофибромы, если это действительно необходимо, нет. Однако существуют относительные противопоказания, при которых процедуру лучше перенести до улучшения самочувствия:

острые инфекционные заболевания, лихорадочные состояния;
декомпенсированное течение сахарного диабета с высоким уровнем сахара в крови;
иммунодефицитные состояния, длительный прием глюкокортикоидов, полихимиотерапия по поводу злокачественных опухолей;
дерматит или повреждение кожи в области вмешательства;
беременность, менструальное кровотечение;
при использовании хирургического иссечения – склонность к кровотечениям или образованиям грубых кожных рубцов.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/angiofibroma-kozhi.html

Ангиофиброма - что это такое?

Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.

Подробнее о ангиофиброме

Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, ые связки.

Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.

У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.

Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.

Монастырский сбор отца Георгия. В состав которого входят 16 трав является эффективным средством для лечения и профилактики различных заболеваний. Способствует укреплению и восстановлению иммунитета, выведению токсинов и обладаем множеством других полезных свойств

Причины возникновения

Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.

Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:

генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы - гормональный дисбаланса;
возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.

Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:

травмы лица, головы, носа;
хронические воспалительные процессы гортани (синусит);
вредные привычки (курение);
неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.

Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:

в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.

В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).

Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей.

Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов.

Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.

Виды опухоли

В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:

гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.

По месту локализации это заболевание можно разделить на:

ангиофибромы кожи. Чаще встречаются у людей зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
ювенильная ангиофиброма носоглотки. Самая частая разновидность патологии;
юношеская ангиофиброма основания черепа. Она считается следствием поражения гортани;
образования в почках. Редко обнаруживается;
образования в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:

1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.

Диагностирование заболевания

Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с дерматоскопией. Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.

Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.

Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, фибромы, невусов, меланомы, базалиомы кожи. У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.

Лечение ангиофибромы

Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:

гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.

После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.

Иногда к проведению операции по удалению могут быть противопоказания, которые не считаются абсолютными, а только откладывают время проведения удаления опухоли на более поздний срок:

острые инфекционные заболевания;
иммунодефицитные состояния;
лихорадочные состояния;
беременность, менструация;
дерматит или повреждения кожного покрова в зоне хирургического вмешательства;
сахарный диабет.

Последствия после операции

Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.

После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:

снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов;
кожные осложнения (дерматит, зуд, отек);
системные проявления радиационной интоксикации – потеря аппетита, бессонница;
воспаление слизистых – стоматит ротовой полости.

Прогноз заболевания и профилактика

Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли.

Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.

соблюдении здорового образа жизни;
правильном питании;
отказе от вредных привычек;
избегании нервного и физического перенапряжения.

Источник: http://pro-rak.com/dobrokachestvennaya-opuhol/angiofibroma/

Ангиофиброма носоглотки - симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей.

Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс.

Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная).

В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке.

Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии.

Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

Основа клиновидной кости (тело).
Задняя стенка решетчатой кости.
Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
Затруднение дыхания через нос.
Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
Заложенность носа.
Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

Осмотр больного и сбор жалоб.
Артериография (ангиография) сонных артерий.
Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей , опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное.

Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом.

Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы.
Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

В настоящее время известно немало кожных новообразований, классифицирующихся как доброкачественные. Среди них ангиофиброксантома, паппилома, гемангиома, липома, и прочее. Доброкачественные новообразования кожи так же, как и прочие опухоли, требуют лечения, так как в противном случае, через определенное время такая опухоль может стать злокачественной, и тогда уже потребуется совершенно иная терапия и подходы к лечению.

Существуют опухоли, которые диагностируются чаще, и для них свойственны характерные признаки, например, это касается паппиломы, липомы. Кроме того, при наличии некоторых сосудистых опухолей диагностика является сложной, потому что симптоматика незлокачественного новообразования и раковой опухоли может иметь сходство. Чаще других врачи диагностируют:

Папилломы
Фибромы
Лимфангиомы
Ангиофиброматоз кожи
Липомы
Неврогенные опухоли
Лейомиомы

Доброкачественные новообразования кожи разнообразны, и некоторые из них встречаются повсеместно. Например, паппиломы имеют тонкую ножку, они четко ограничены, размеры чаще небольшие. Окраска различная, от бледно-розовой, почти белой, до темно-коричневой. Лимфангиомы наблюдаются реже, по сравнению с гемангиомами. Нередко они дополняют другие врожденные аномалии, например, крипторхизм, нейрофиброматоз. Могут быть кистозными, капиллярными, кавернозными. Начинают развиваться в коже, далее распространяются на клетчатку. Фибромы могут появиться практически на любом участке тела, при наличии там соединительной ткани. У твердой фибромы плотная консистенция, имеет отграничение от других тканей. Мягкая фиброма расположена в подкожной клетчатке, локализации чаще в области половых органов.

Часто встречающиеся доброкачественные новообразования кожи

Нередко у пациентов выявляется ангиофиброматоз кожи. Обычно болеют люди молодого возраста, хотя бывает, что болезнь обнаруживается у детей раннего возраста. Возникает плотная бляшка, расположенная в дерме, и в последующие годы происходит ее разрастание по типу инфильтрата, на поверхности образуются отдельные узлы. Для этого доброкачественного новообразования кожи типично наличие более мелких новых узелков, располагающихся вокруг главной опухоли. Имеет место локальная множественность. Опухоль может иметь коричневый цвет, или красновато-бурый. Локализована на коже грудной стенки, брюшной стенки, иногда может появиться на верхних конечностях, голени. Обычно рост медленный, но в некоторых случаях его сменяет бурное течение.

Нередко диагностируется липома, основой которой является жировая ткань. Такое новообразование может быть выявлено в любом участке тела. Если имеет место значительное включение соединительной ткани, то врач диагностирует фибролипому. Рост медленный, а размеры могут быть значительные. При липоме образуется капсула, новообразование отличается мягкой консистенцией. Форма чаще узловатая, от окружающей ткани ограничена. Если случай сомнительный, требуется проведение цитологического исследования опухолевого мазка.

Лечение доброкачественных новообразований кожи

Благодаря развитым медицинским технологиям, в наше время не составляет труда избавиться от доброкачественных новообразований кожи. Тем не менее, процесс лечения должен быть начат безотлагательно, сразу же, как только врачом установлен диагноз. Несмотря на то, что опухоль доброкачественная, запущенное состояние и невнимательность могут превратить ее в злокачественную.

Метод терапии врач выбирает, учитывая вид опухоли, к какому типу она принадлежит. Не на последнем месте такой показатель, как общее состояние организма пациента. Основное лечение при опухолях кожи является хирургическим, когда ткани новообразования иссекаются. Рецидивы при доброкачественных кожных опухолях возникают не часто. Кроме того, современная медицина использует криокоагуляцию, то есть, производится замораживание опухолевых тканей. Влияние низких температур разрушает новообразование, при этом рост доброкачественной опухоли может не только затормозиться, но и часто он полностью прекращается.

Этот вид опухоли некоторое время может не сигналить о своем присутствии. Поскольку чем раньше выявляется проблема, тем легче ее устранить, то при образовании непонятных узелков на коже или дискомфорта в носоглотке следует обратиться к специалистам для диагностики, и если это необходимо, лечения.

Понятие

Если образование имеет доброкачественную природу и в его состав входят волокна соединительной и сосудистой ткани, то специалисты дают определение этому явлению – ангиофиброма.

Опухоль такого вида, в числе других патологий, считается редко встречаемой. Обычно развивается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.

Чаще патология выявляется после сорока лет. У мальчиков в момент полового развития также может возникать юношеская ангиофиброма. В этих случаях образование иногда исчезает, когда юноша достигает периода зрелости.

Опухоль дислоцируется:

в редких случаях на лице, в области дыхательных путей на слизистых оболочках, на кожной поверхности, чаще в зоне конечностей, в почке.

Опухоль, которая образуется в области носоглотки, часто выбирает такую дислокацию:

глоточная фасция, клиновидная кость, решетчатая кость.

Причины заболевания

Ангиофиброма на кожных покровах встречается в основном у пациентов зрелого возраста. Специалисты считают, что появление описываемой патологии на коже происходит потому, что дерма претерпевает фотостарение.

На фото изображены множественные ангиофибромы на лице у юноши

Опухоль в области носоглотки наблюдается у юношей, когда у них происходит половое созревание.

Считается, что этот процесс оказывает влияние на мутацию клеток в зоне носоглотки. А основой для начала заболевания служат остатки эмбриональной ткани, которые сохранились в этой области в неразвитом состоянии.

Клиническая картина

При появлении образования в области носоглотки картина болезни может претерпевать четыре стадии:

На первом этапе наблюдается присутствие локализированной опухоли. Второй этап -патология начинает разрастаться в зону пазух носа. Кости носа могут иметь признаки искривления. Третий этап характеризуется тем, что опухолевый процесс захватывает область глазницы и приближается к головному мозгу. Происходит разрастание образования в головной мозг.

Симптомы ангиофибромы кожи

Внешне образование представляет собой выпуклый одиночный узел. Поверхность имеет цвет:

бурый, бледно розовый, бледно желтый.

Верхний покров опухоли выглядит прозрачным. Под кожицей проглядываются капилляры. На ощупь образование плотной консистенции, но при этом сохраняет эластичность.

Патология не вызывает особого беспокойства. Признаком ангиофибромы служит небольшой зуд в области образования.

Признаки ангиофибромы носоглотки

При появлении ангиофибромы в области носоглотки в зависимости от направления ее распространения могут проявляться один или несколько симптомов из нижеперечисленных пунктов:

глазное яблоко претерпевает смещение, эта ситуация может повлиять на остроту зрения; наблюдается заложенность носа хронического характера, лицо становится ассиметричным, ткани лица выглядят отечными, дыхание через нос затруднено, появляются признаки недостаточного кровоснабжения мозга, часто беспокоят головные боли, обоняние ослаблено, возле опухоли костная ткань претерпевает деформацию, гнусавость, появляются носовые кровотечения, наблюдается снижение слуха, нервные окончания попадают в ситуацию сдавливания растущей опухолью.

Диагностика

Чтобы исследовать новообразование на коже, имеющее сходство с ангиофибромой, производят такие действия:

Визуальный осмотр опухоли. Для детального изучения узла пользуются дерматоскопом. Приспособление дает увеличение объекта в сотни раз. Для определения природы новообразования в отношении злокачественности делают забор материала для гистологического обследования. Анализ крови общего характера покажет состояние организма и определит, есть ли анемия.

В случае дислокации образования в носоглотке проводятся еще такие исследования:

Магнитно-резонансная томография позволяет изучить опухоль до мельчайших подробностей. Компьютерная томография то же может дать много информации об образовании: какое распространение опухоли, определить точные границы новообразования, уточнить локализацию патологии. Рентгенография проводится с целью определить, какое пространство занимает патология и ее размеры. Метод не является точным и совершенным. Иногда получается только подтвердить наличие опухоли, подробную информацию лучше получать другим способом. Риноскопия проводится передняя и задняя – дает возможность увидеть поверхность опухоли и ее цвет. Также при задевании зондом ангиофиброма начинает кровоточить, что важно в определении диагноза. Эндоскопия носа позволяет выполнить детальный осмотр состояния носоглотки и выявить существующие проблемы. Проводится с применением анестезии.

Лечение новообразования

Эффективным методом решения проблемы при обнаружении ангиофибромы является ее удаление при помощи лазера. Также применяется метод иссечения новообразования. Удаление опухоли производят до здоровых тканей. В области носоглотки доступ к новообразованию затруднен физиологическими особенностями места локализации патологии. Кроме этого, зона носоглотки имеет большое количество кровеносных сосудов, располагающихся в виде сетки. Применяют такие виды операций: Интраназальный эндоскопический метод является наиболее современным и атравматичным. Из традиционных способов: если патология получила развитие не выше второй стадии – боковое рассечение, при распространении опухоли более второй стадии – подвисочное рассечение.

Чтобы избежать кровотечения во время оперативного вмешательства часто выполняют перед операцией перевязку сонной артерии. Если все же кровопотеря произошла, возможно, восполнение объема крови в организме путем введения донорского материала.

Оперативное вмешательство имеет постоперационный период. Делаются назначения:

часто после операции проводят лучевую терапию, чтобы снять опасность инфицирования применяют антибиотикотерапию, проводятся мероприятия, чтобы повысить свертываемость крови. Радиотерапия – это облучение патологии при помощи специального оборудования. Метод применяют с осторожностью. Специалисты рекомендуют затрагивать облучением только область с патологическими клетками и применять точно выверенную дозу радиации. Такой подход носит название стереотаксическая методика. Гормонотерапия использует для лечения патологии тестостерон. Исследования показали, что такой метод приводит к остановке роста опухоли и уменьшению размеров образования почти в два раза.

Осложнения после удаления

Когда патология имеет прорастание в соседние ткани, при ее иссечении возникают трудности, которые способны привести к некоторым последствиям:

ткани, окружающие опухоль, могут быть травмированными; возможно кровотечение.

Лучевая терапия тоже чревата последствиями, может случиться:

атрофия кожи, потеря аппетита, уменьшение в крови эритроцитов и лейкоцитов, проявление дерматита и отека кожи.

Прогноз

После удаления опухоли ее возобновление происходит редко. Также нечасто случается, что рецидив ведет к тому, что образовавшаяся опухоль приобретает признаки злокачественного образования.

Обычно хирургическое вмешательство приводит к излечению пациента. Такое лечение обязательно имеет комплексный характер: операция и облучение места патологии.

Новообразование из соединительных тканей и кровеносных сосудов считается довольно редкостным заболеванием. В онкологической практике очень часто ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой. Локализацией данной доброкачественной опухоли являются кожные покровы и область носоглотки.

Причины и эпидемиология заболевания

Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

Ангиофиброма гортани: клиническая картина

Симптомы заболевания включают следующие признаки:

Хроническая заложенность носа, которая проявляется в 80-90% онкобольных на ранних стадиях злокачественного процесса. Периодические носовые кровотечения. Кровяные выделения, как правило, носят односторонний и интенсивный характер. Такой симптом наблюдается в 45% клинических случаев. Частые головные боли, которые провоцируются постоянной заложенностью околоносовых пазух. Отечность лицевых тканей. Юношеская ангиофиброма при значительном распространении может провоцировать нарушение слуховой и зрительной функций.

Симптомы ангиофибромы кожи

Патологический очаг имеет вид плотного узла, размер которого не превышает 3 мм в диаметре. Цвет опухоли может варьироваться от светлого до темно-бурого. Такое уплотнение эпидермиса в большинстве случаев не вызывает субъективных жалоб у пациента и может длительное время находиться в стабильном состоянии.

Диагностика заболевания

Атипичное разрастание дермальных тканей диагностируется на основании визуального осмотра, который может улучшаться дермотоскопией. Окончательный диагноз при этом устанавливается по результатам гистологического анализа. Для проведения биопсии у пациента изымается небольшой участок онкологического очага и проводится лабораторный анализ биоптата.

Ювенильная ангиофиброма выявляется с помощью таких методик:

Инструментальный осмотр носовой полости и глотки. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование атипичного участка тела идентифицирует границы, локализацию и распространение новообразования. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

Дифференциальная диагностика

Кожная форма патологии имеет очень схожую клиническую картину с дерматофибромой и меланомой.

Ангиофиброма у ребенка дифференцируется с полипозным разрастанием, гайморитом и раком носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки: лечение

Терапия ангифибромного поражения носоглоточного пространства проводится следующими методиками:

Гормонотерапия

Медикаментозное лечение включает использование тестостерона, который блокирует опухолевый рост и вызывает уменьшение новообразования на 44%.

Радиотерапия

Некоторые онкологические центры сообщают о позитивном результате радиологического облучения в 80% онкобольных. Применение лучевой терапии имеет некоторые ограничения в силу высокой частоты радиологических осложнений. В этом плане онкологи рекомендуют использовать стереотаксическую методику, которая заключается в высокоточном и дозированном поведении радиации к пораженному участку тела.

Хирургическая операция

Удаление ангиофибромыочень часто осложняется наличием густой сетки кровеносных сосудов. Операционный доступ к патологическому очагу носоглотки осуществляется в зависимости от особенностей локализации онкологии. Так, например, боковое рассечение носа показано для опухолей на 1 и 2 стадии; подвисочный путь используется при значительном расширении ангиофибромы. В последнее время широкое применение получила интраназальная эндоскопическая операция, с помощью которой хирург иссекает новообразование с минимальным травмированием близлежащих здоровых тканей.

Последствия и осложнения после удаления

Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с рецидивов онкологии (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.

Последствия лучевой терапии заключаются в следующем:

Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости. Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови. Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека. Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).

Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной раковой опухоли.

Прогноз жизни

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

В точности назвать причину развития такого заболевания, как ангиофиброма, специалисты не могут. Имеется несколько теорий, которые используют для объяснения причин патологии:

Гормональная теория.

Частая диагностика заболевания у детей в подростковом возрасте позволила предположить, что определенным фактором риска способен стать нарушенный гормональный фон. Тем не менее, информация относительно данного предположения противоречива: одни ученые не допускают возможности негативного влияния гормонального дисбаланса, а другие – подтверждают причастность функции половых желез. Окончательного вывода специалисты пока не сделали.

Генетическая теория.

Данное предположение считается одним из наиболее распространенных. В качестве подтверждения выступает информация о полном или неполном отсутствии или нарушении Y и X хромосом в клетках новообразования. Такие выводы не окончательны и требуют проведения дополнительных исследований.

Теория влияния возраста.

Отдельные специалисты склонны к рассмотрению болезни, как результата возрастных изменений в организме.

Кроме этого, имеются предположения о влиянии на развитие болезни определенных факторов.

Факторы риска развития ангиофибромы могут быть следующими:

травмы лица, головы, носа и пр.;
воспалительные заболевания, в особенности воспаления с хроническим течением (например, хронические синуситы и пр.);
наличие вредностей, плохая экология, неприемлемый образ жизни и т. п.

Патогенез

Ангиофиброма может возникать практически в любом возрасте, у лиц любой половой и расовой принадлежности.

Наиболее распространено новообразование носоглотки: ангиофиброма развивается на основе глоточной основной фасции и является базальной или базосфеноидальной разновидностью опухоли. Разрастание покрывает поверхность основной кости, и/или зону задних клеток решетчатой кости (сфеноэтмоидальный вид).

В некоторых случаях заболевание начинается из участка крыло-небной ямки, распространяясь в носовую полость и в пространство за челюстью. Такой тип роста ангиофибромы диагностируется при птериго-максиллярном варианте развития опухоли.

Данное новообразование принято считать доброкачественным, хотя оно зачастую обладает стремительным ростом, затрагивая рядом расположенные ткани, полости, пазухи. Особой опасностью отличается ангиофиброма, проросшая в полость черепной коробки.

Симптомы ангиофибромы

Ангиофиброма внешне напоминает небольшой (3-15 мм) одиночный узелок, имеющий четко очерченные контуры и эластичную структуру. Цвет образования может варьироваться от розовато-желтого до бурого оттенка.

Узелок, как правило, немного возвышается над окружающими тканями.

В некоторых случаях узелок имеет богатую капиллярную сетку и обладает полупрозрачной структурой: это можно рассмотреть при помощи микроскопа.

Опухоль обнаруживается в большем количестве случаев на слизистых тканях верхних дыхательных путей, либо на верхних или нижних конечностях, реже – на органах (например, почках).

Первые признаки новообразования зависят от его локализации. Например, при поражении носоглотки пациент жалуется на затруднение носового дыхания, вплоть до полного его отсутствия. Заложенность может возникать только с одной стороны, усугубляясь постепенно. При этом никакие капли для носа данную проблему не снимают.

Со временем появляется храп (даже в состоянии бодрствования), ощущение сухости в области горла, одно или двустороннее ухудшение слуха. Возможны частые боли в голове, кровоточивость из носа спонтанного характера.

Ангиофиброма на начальной стадии не всегда проявляется изменениями в картине крови. У большинства пациентов признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина, обнаруживаются уже на более поздних патологических стадиях.

Ангиофиброма у ребенка может напоминать признаки аденоидов, поэтому в детском возрасте принято дифференцировать эти патологии.

У детей наиболее часто диагностируют неоссифицирующие фибромы и метафизарные дефекты, это относительно распространенные скелетные патологии у пациентов детского возраста.

По мере увеличения новообразования самочувствие пациента ухудшается. Сон становится беспокойным, нарушается аппетит, изменяются черты лица (возможны деформация и асимметрия).

Стадии

Юношеская ангиофиброма условно подразделяется на несколько стадий:

Новообразование имеет ограниченный рост, не выходящий за пределы носовой полости.
Новообразование прорастает в крыло-небную ямку или носовые пазухи.
Опухоль распространяется по орбите или подвисочной ямке без интракраниального роста (стадия) или с экстрадуральным ростом (стадия).
Опухоль отличается интрадуральным ростом без привлечения области кавернозного синуса, гипофиза, либо зрительного перекреста (стадия), или с привлечением перечисленных областей (стадия).

Формы

Видовая классификация заболевания связана с локализацией опухоли, а также с некоторыми её структурными и патогенетическими особенностями.

Ангиофиброма носоглотки – это доброкачественное образование, которое состоит из сосудистой и соединительной ткани и развивается в носоглоточной полости. Чаще всего такое заболевание, как ангиофиброма носа, обнаруживается у мальчиков подросткового возраста, поэтому его еще называют термином «юношеская, ювенильная ангиофиброма» это наиболее распространенное новообразование у пациентов детского возраста.
Ангиофиброма кожи часто принимается за гемангиому: это соединительнотканное образование, имеющее вид бородавки. Такая опухоль в большинстве случаев округлая, имеет основание и проникает вглубь кожи. Наиболее часто обнаруживается на верхних и нижних конечностях, а также в области шеи и лица. Болеют преимущественно женщины 30-40 лет.
Ангиофиброма гортани – это доброкачественное образование, занимающее область голосовых связок. Аналогичный термин заболевания – это ангиофиброма голосовой связки. Опухоль отличается красноватым или синеватым оттенком, имеет неровную структуру и расположена на ножке. Первыми признаками заболевания считается появление характерной охриплости вплоть до полной потери голоса.
Ангиофибромы лица располагаются на разных его участках. Обнаружить их можно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания считается внезапное появление незначительного по размерам плотного или эластичного нароста. Другой симптоматики, как правило, нет. Если же опухоль постоянно трогают и повреждают, то она может кровоточить и стремительно увеличиваться. Зачастую образование обнаруживают в носовой или ушной полостях, на веках.
Ангиофибромы лица при туберозном склерозе – это типичные проявления при данной патологии. Туберозный склероз представляет собой наследственную невроэктодермальную болезнь, основными признаками которой выступают судорожные приступы, отсталость умственного развития, появление новообразований по типу ангиофибром. Новообразования обнаруживаются более чем у половины пациентов, страдающих туберозным склерозом. Обнаружить их можно уже после 4-х летнего возраста.
Ангиофиброма основания черепа – это наиболее редкая и, в то же время, наиболее тяжелая форма заболевания, при которой формируется доброкачественное образование в костной структуре основания черепа. Болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, из-за её схожести с гипертрофическими и воспалительными патологиями носовой и глоточной области. Ангиофиброма такого типа склонна к быстрому росту с разрушением черепных костей и распространением в рядом расположенные анатомические мозговые структуры. Болеют в подавляющем большинстве мальчики и молодые люди 7-25 лет.
Ангиофиброма мягких тканей зачастую развивается у пациентов на кожных покровах, на молочных железах, сухожилиях. Поражаются преимущественно мягкие ткани на конечностях, в области туловища, на лице или шее. В некоторых случаях опухолевые процессы развиваются и в области внутренних органов – в матке, яичниках, легких, молочных железах.
Ангиофиброма почки – это доброкачественное образование, которое может протекать длительно, не проявляясь какими-либо симптомами. Редко болезнь обнаруживается из-за появления болей в почке. Болезнь излечивается хирургическим способом: при небольших размерах новообразования возможно динамическое наблюдение за опухолью.

Осложнения и последствия

Само по себе такое новообразование, как ангиофиброма, принадлежит к ряду доброкачественных, и только в крайне редких случаях болезнь может озлокачествляться.

Тем не менее, зачастую развитие опухоли протекает стремительно. Быстрое увеличение образования может спровоцировать разрушение рядом расположенных структур: повреждаются даже плотные ткани, например, кости. Стало быть, быстрый опухолевый рост способен вызвать продолжительные и массовые кровотечения (часто повторяющиеся), деформацию лицевой части, расстройства и дыхательной зрительной функции. Чтобы не допустить осложнений ангиофибромы, очень важно своевременно определить наличие новообразования и приступить к лечению.

Диагностика ангиофибромы

Диагностика заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, врач при осмотре обратит внимание на численность патологических образований, их характер. Пациенту будут заданы вопросы относительно наличия подобных патологий у членов семьи и родственников, об обнаружении злокачественных заболеваний у близких людей, о возможных нарушениях со стороны центральной нервной системы.

Если выявляются множественные опухолевые очаги, то пациенту рекомендуется пройти обследование на бугорчатый склероз или МЭН I.

Анализы крови укажут на наличие анемии и воспалительного процесса в организме. Так, может наблюдаться понижение уровня гемоглобина до 80 г/литр и эритроцитов до 2,4 на 10¹²/л. Биохимия крови часто демонстрирует уменьшение общего белка, альбумина, а также увеличение количества АЛТ, АСТ и щелочной фосфатазы.

Тканевая биопсия – исследование части ткани при помощи микроскопа, позволит с точностью определить доброкачественность новообразования.

В дополнение врач зачастую назначает исследование крови на специфичные маркеры опухолей, для исключения злокачественного образования.

Дополнительная инструментальная диагностика часто включает в себя проведение фиброскопии или эндоскопии. Такие процедуры делают, используя специальное устройство – эндоскоп, который позволит обнаружить и рассмотреть опухоль в полостях, например, в носоглотке. Данный метод поможет оценить поверхностное состояние опухоли, визуализировать сосудистую сетку, определить наличие воспалительной реакции.

Лечение ангиофибромы

В подавляющем большинстве случаев пациентам с ангиофибромами назначается хирургическое лечение. Объем и тип хирургического вмешательства подбирается с учетом стадии и локализации патологического очага.

Если опухолевый процесс имеет значительное распространение и пронизан большим количеством сосудов, то может возникнуть необходимость в предварительной подготовке пациента. Это делается с целью снизить риск развития кровотечения во время и после операции.

Лечение может включать в себя такие методы:

Рентгенологическая эндоваскулярная окклюзия – используется при невозможности проведения полноценного оперативного вмешательства, в качестве начального этапа лучевой терапии. Применение метода позволяет снизить объем интраоперационной потери крови.
Лучевое лечение – помогает примерно в 50% случаев ангиофибромы, однако может сопровождаться большим количеством осложнений. По этой причине используется только при невозможности проведения полноценного хирургического вмешательства.

Лекарства

Медикаментозное лечение направляется на устранение основных болезненных признаков ангиофибромы, а также на облегчение и продление жизни пациентов.

При появлении болей рекомендуется принять Баралгин или Но-шпу по 1-2 таб. до трех раз в сутки. Продолжительность приема – от одной до четырех недель.
Для улучшения работы органов и укрепления сосудов назначают Стимол в количестве 1 пакета дважды в сутки, а также поливитаминные комплексы – например, Дуовит по 2 таб. ежедневно на протяжении 4-х недель, либо Витрум по 1 таб. ежедневно на протяжении 4-12 недель.

Комбинированная химиотерапия применяется по необходимости в индивидуальном порядке. Могут быть предложены:

комбинация Адриамицина, Сарколизина и Винкристина;
комбинация Винкристина, Декарбазина, Адриамицина, Циклофосфана.

К примеру, такое лечение может применяться до и/или после операционного вмешательства.

Витамины

Качественное лечение ангиофибромы невозможно представить без витаминотерапии. Употребление в пищу определенных витаминов никак не влияет на рост опухоли, однако помогает укрепить сосуды, предупредить анемию и нормализовать функцию иммунной системы.

Витамин A послужит профилактикой вторичной инфекции, улучшит тургор тканей и ускорит восстановление. Этот витамин можно получить при употреблении растительной пищи, либо приобрести в аптеках капсулы с масляным витаминным раствором.
Токоферол предупреждает формирование тромбов в сосудах, омолаживает и обновляет ткани. Препарат доступен в любой аптеке без рецепта, а также присутствует в таких продуктах, как сливочное и подсолнечное масло, орехи, семечки и молоко.
Аскорбиновая кислота принимает участие в регуляции восстановительных реакций в организме, нормализует выработку гормонов. Аскорбиновую кислоту можно получать из витаминных препаратов или из продуктов питания, к которым относятся ягоды, яблоки, киви, цитрусы, зелень, капуста.
Витамины группы B регулируют нейроэндокринную функцию. Их в достаточном количестве можно получить, употребляя мясные продукты, орехи, молоко.
Витамин K улучшает сворачивание крови, устраняет небольшие кровотечения. Витамин входит в состав многих поливитаминных средств и монопрепаратов.

Физиотерапевтическое лечение

При ангиофиброме могут быть назначены физиопроцедуры, усиливающее влияние лекарств на опухоль. Зачастую назначают онкодеструктивные воздействия: фотодинамику, высокоинтенсивную лазеротерапию, дециметровую терапию, ультразвук. Одновременно возможно применение цитолитических методик, к которым относится, в частности, цитостатический электрофорез.

Комплексное лечение пациентов, которым была проведена операция по удалению такого новообразования, как ангиофиброма, включает в себя следующие физиотерапевтические методы:

иммуносупрессивные процедуры (электрофорез с иммуносупрессантами);
химиомодифицирующие процедуры (малочастотная магнитная терапия).

Для нормализации вегетативных нарушений применяют электросонтерапию, транскраниальную электроанальгезию, малочастотную магнитную терапию, гальванизацию.

После полного удаления ангиофибромы противопоказания к физиотерапии носят общий характер.

Народное лечение

Для избавления от опухоли – ангиофибромы, рекомендуется обратить внимание на рацион питания: отдельные продукты способны помочь остановить распространение недуга.

Томаты – частые гости на нашем столе. Специалисты советуют съедать по пять больших томатов ежедневно, а также добавлять в блюда томатную пасту или сок.
Свекольный сок рекомендуется смешивать с медом в равных частях, и пить его трижды в день перед приемом пищи по 100 мл.
Грецкие орехи следует измельчить вместе со скорлупой, залить крутым кипятком, настоять в течение пятнадцати минут. Пропорция – 300 г орехов на 1 л воды. Настой нужно принимать трижды в сутки по 1 ст. л.

Ангиофиброма – основные симптомы:

Головная боль
Заложенность носа
Носовые кровотечения
Охриплость голоса
Снижение слуха
Снижение зрения
Затруднение носового дыхания
Новообразования на коже
Появление узелков на коже
Гнусавость речи
Расстройство обоняния
Отек лица
Асимметрия лица
Отличие цвета новообразования от цвета кожи
Новообразования на слизистой рта
Новообразования в носу
Узелки на лице
Узелки во рту
Нарушение звукопроизношения
Смещение глазного яблока

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать , деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Причины болезни

Таким образом, выделяют:

генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
проживание в условиях плохой экологии.

Классификация болезни

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

базально-распространенную;
интракраниально-распространенную.

1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Симптомы болезни

Ангиофибромы лица

формирование одиночного выпуклого узла;
образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
плотная консистенция опухоли;
яркое проявление капилляров;
незначительный кожный зуд.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

смещение глазного яблока;
снижение остроты зрения;
хроническая заложенность носа;
асимметрия лица;
частые приступы сильной головной боли;
ослабленное обоняние;
гнусавость голоса;
кровоизлияния из носовой полости;
отечность лица;
ухудшение слуха;
затруднение носового дыхания.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

сухожилиях;
молочных железах;
туловище;
шее и лице;
яичниках;
матке;
легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
красноватом или синеватом оттенке опухоли;
охриплости голоса;
полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Ангиофиброма носоглотки

Диагностика

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
оценивание остроты слуха и зрения;
детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

передней и задней риноскопией;
рентгенографией;
ультрасонографией;
КТ и МРТ;
фиброскопией;
биопсией;
ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

общеклинический анализ крови;
гормональные тесты;
биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

онколог;
педиатр;
дерматолог;
офтальмолог;
терапевт.

Лечение болезни

малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

радиотерапию;

Радиотерапия

прием гормональных веществ;
лучевую терапию;
применение антибиотиков;
мероприятия, способствующие улучшению свертываемости крови.

Профилактика и прогноз

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

ведения активного и здорового образа жизни;
правильного и сбалансированного питания;
избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к , а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.