Дисплазия малоберцовой кости у детей. Фиброзная дисплазия большеберцовой кости. Нозологическая классификация патологических изменений

​(Visited 876 times, 1 visits today)​

​Фиброзная дисплазия кости - си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани. Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков.​

Что такое фиброзная остеодисплазия?

​Фиброзная дисплазия проявляется уже в детском возрасте, но вследствие медленного развития процесса ее диагностируют значительно позже. Первым признаком болезни может быть искривление кости или иная ее деформация, а иногда патологический перелом. При локализации процесса в костях лица возникает его деформация.​

​Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.​

​Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.​

​Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.​

​сопутствующая патология​

Причины возникновения болезни

​Фиброзную дисплазию костей выявляют по результатам рентгенологического исследования. На снимке врачи могут заметить зону диффузного просветления костной ткани. Диагностика обязана быть своевременной, как и лечение, так как это заболевание причисляется к предопухолевым процессам.​

​Деформация костей​

​Олигооссальную форму​

​Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.​

​Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.​

​При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.​

​Диагноз заболевания основывается на рентгенологическом и гистологическом исследованиях.​

Классификация заболевания

​Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.​

​Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.​

1. ​Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.​ ​– нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.​
2. ​Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п.​ ​. Искривление может быть еле заметным или значительным (вплоть до изменения целого сегмента конечности). Утолщение или поражение костей зависит от того насколько долго продолжается заболевание и его локализации.В одних случаях, этот симптом не сопровождает болевые ощущения. В других появляется вмести с ним, или значительно позже.​
3. ​– поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа).​ ​Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.​
4. ​Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.​ ​Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной - диафиз большеберцовой кости. Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.​

​При гистологическом исследовании фиброзной дисплазии определяют относительное постоянство изменений до, во время и после пубертатного периода. Гистологически выявляют патологические изменения в кости, напоминающие изменения при гиперпаратиреозе, но четко видно волокнистую метаплазии костного мозга и нормальную остеобластической функцию периоста.​

Основные симптомы

​Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.​

​При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.​

​Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:​ ​Гигантизм и акромегалия​

1. ​Рекомендуют употреблять много витаминов, регулярно проводить массажи, принимать морские ванны, проводить лечебную гимнастику.​ ​Патологические переломы​
2. ​Полиоссальную форму​ ​Нарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.​
3. ​Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании.​ ​Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.​

​При лабораторных исследованиях крови при фиброзной дисплазии патологических отклонений нет, но при множестенных поражениях может быть несколько повышена активность основной фосфатазы.​

​Фиброзная дисплазия - это доброкачественная патология, обусловленная нарушением развития скелета и бывает спорадической. В 1937 году Олбрайт с соавторами описал сочетание многоочаговой фиброзной дисплазии с типичными изменениями кожи, эндокринной дисфункцией, и это отнесли к синдрому Маккун - Олбрайта (McCune - Albright).​

Возможности терапии

​Очаги поражения могут возникать как на совсем небольших участках костей, так и на значительных. В самом начале развития заболевания пораженные участки скелета способны сохранять свои первоначальные и форму, и размеры. Со временем начинают появляться очаги «вздутия», костная ткань начинает деформироваться: удлиняться или, наоборот, укорачиваться.​

​периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;​

​– повышенная активность гормона роста.​

​Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.​

Последствия запущенной патологии

​. При срастании костей формируются дегенеративно-дистрофические зоны перестройки. Частые болевые ощущения. Может наблюдаться надломом кости, с внутрикостным кровоизлиянием, возникающий даже при отсутствии перегрузки.​

1. ​– поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.​ ​Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.​
2. ​Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.​​Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.​ ​Рентгенологически в костях обнаруживают очаговые просветления, заполненные костной тканью различной плотности, которые распространяются на кортикальный слой кости, указывает на пониженное ремоделирования. Частые переломы и микропереломы, а также деформации проксимального конца бедренной кости в виде » палки пастуха » является классическим признаком. Пигментация кожи цвета » кофе с молоком » имеет нечеткие границы. Стефан Фэнсон с соавторами изучали серийные срезы костей при фиброзной дисплазии.​
3. ​Фиброзная дисплазия (волокнистая дисплазия) костей бывает одноочаговой и многоочаговой, но не общим процессом. Суть болезни заключается в нарушении образования костной ткани со стороны костно - мозговой полости. Нормальное костеобразование заменяется образованием волокнисто - костной ткани. Эти изменения касаются как коркового, так и губчатой??кости. Со стороны периоста происходит нормальное костей, поскольку в процесс не вовлечен камбиальный слой клеток надкостницы. Процесс, расширяясь со стороны костной полости, постепенно, очень медленно заменяет губчатую структуру кости фиброзной тканью, которая расталкивает и истончает корковый слой кости, остается хоть и тонким, но зрелым.​ ​На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.​

​деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;​

​Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.​

​Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.​

​Хромота​

​Синдром Олбрайта​

​Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.​

osteocure.ru

Фиброзная дисплазия кости

​У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.​

Признаки и причины развития заболевания

​Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.​

• ​В основном в 88 % случаев лечение фиброзной дисплазии верхних конечностей, где были минимально выраженные функциональные расстройства, было успешным, чего не наблюдалось при поражениях костей нижних конечностей. У больных старше 18 лет, после консервативной терапии в 89 случаях из ста получили удовлетворительные результаты, а в других применяли кюретаж и костную пластику трансплантантами, однако результаты лечения были неудовлетворительными.​
• ​Альбрехт в 1937 году описал многоочаговую волокнистую дисплазию, которая сочетается с нечеткой контурной пигментацией кожи и преждевременным половым созреванием у девочек.​
• ​Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.​
• ​замедление роста кости в длину;​

​Фиброзная дисплазия большой берцовой кости​

Классификация фиброзной дисплазии

​Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:​

1. ​. Вызывается изменением длины конечностей (удлинение или укорочение). Наблюдаются боли в пораженной области.​
2. ​– поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.​

Локализация заболевания

​Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.​

​В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.​

​Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.​

​Неудачи заключались в резорбции трансплантанта или рецидиве. Это наталкивает на мысль, что заболевание является достаточно тяжелым и создает трудности в лечении кюретаж. Локальные резекции, радикальные резекции и ампутации является залогом успеха лечения.​

Как лечить фиброзно-кистозную болезнь

​Лихтенштейн и Яффе описали одноочаговую фиброзную дисплазию и трактовали ее как врожденную, что является следствием недостаточно функционирующей мезенхимы, которая формирует кости. У больных детей в первый месяц жизни, как правило, наблюдаются прогрессирующие деформации и патологические переломы вследствие нарушения структурного строения кости.​

​Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.​

​сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.​

​На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.​

​Злокачественная трансформация​

Какие прогнозы могут дать врачи

​Гормональные нарушения​

​Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков.​

​Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:​

NashyNogi.ru

Фиброзная дисплазия - Травматология и ортопедия

​В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.​

Виды

​Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль - неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерож­дения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей - диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим дефор­мациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме - к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.​

​При патологических переломах аппаратный остеосинтез наружной фиксации дает хорошие результаты в 86 % случаев, независимо от возраста больного. Механическая прочность кости зависит от ее структуры после лечения, от прогрессирования или рецидива заболевания.​

​Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.​

Причины

​Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.​

Симптомы

​В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.​

​– опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.​

Диагностика

​. Ландкартообразные или веснушчатые пятна коричневой окраски на коже ягодиц, шеи затылка и т. п. Нередко наблюдается аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм. Для девочек – раннее развитие половых признаков, преждевременные менструации. У мальчиков – чрезмерно быстрый рост, раннее огрубение голоса и т. п.​

​К признаками патологии относят:​

​Монооссальную форму​

​Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.​

Лечение фиброзной дисплазии

​Лечение только оперативное. Показана резек­ция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.​

​ Фиброзная дисплазия - фото​

surgeryzone.net

Фиброзная дисплазия кости - Онкология

​Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.​

Симптомы фиброзной дисплазии кости

​На фоне болезни развивается​

​Скудность клинической симптоматики затрудняет процесс диагностики недуга на ранних стадиях развития. В данном случае лабораторные анализы не покажут отклонений, так как обменные процессы не нарушаются.​

​На фото фиброзная дисплазия костей черепа​

​– поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.​

​Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.​

​Спасибо, что прочитали, получите подарок!​

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

​(Visited 174 times, 1 visits today)​

Лечение фиброзной дисплазии кости

​Болезнетворный процесс может развиться в любой кости, но чаще всего он локализуется в шейке бедренной кости и в большеберцовой и лучевой костях, иногда в ребрах, основания черепа и костях лица.​

Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам. Она способна развиваться как на одной, так и на нескольких трубчатых костях сразу.

Факторы развития заболевания

Этиология дисплазии полностью не изучена. Поэтому назвать точные причины, из-за которых возникает патология, не представляется возможным.

Но есть некоторые предположения, согласно которым заболевание появляется вследствие генетических мутаций и нарушений внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на несколько факторов, которые способны спровоцировать фиброзную дисплазию:

• Сбой гормонального баланса.
• Нарушения образования костной и хрящевой ткани.
• Болезни мышц и связок, с помощью которых соединяются суставы.
• Наследственность.
• Неправильное питание беременной женщины, заключающееся в недостаточном употреблении овощей, фруктов, витаминов.
• Наличие вредных привычек.
• Неблагоприятная экологическая обстановка.
• Периоды обострения хронических патологий.
• Тяжелые формы инфекционных болезней, гинекологических заболеваний при беременности.
• Применение некоторых медикаментов без контроля врача при вынашивании ребенка.
• Воздействие вредных веществ на организм беременной женщины.
• Выраженный токсикоз.
• Маловодие.

Исходя их указанных провоцирующих факторов, в группе риска находятся малыши, которые еще живут внутри матери. Многое зависит от того, какой образ жизни ведет женщина при беременности. Чаще всего фиброзная дисплазия выявляется у женского пола.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

• Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
• При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
• Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

К общим признакам патологии можно отнести следующие явления:

• Изменение костной структуры и формы.
• Хромота. Она появляется, если пораженные нижние конечности удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.
• Болевой синдром, проявляющийся в пораженном участке.
• Возникновение патологических переломов.

Болезненность при фиброзной костной дисплазии отличается некоторыми признаками. Она может иметь разную длительность, не тревожит больного при отсутствии физической активности и во сне. Боль не усиливается при движении, подъеме тяжелых грузов. Если человек хромает или его кости начинают деформироваться, то болевые ощущения выражаются сильнее.

Диагностические мероприятия

Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

1. Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
2. Места утолщения чередуются с очагами просветления.
3. Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
4. Четко видно нарушение структуры костной ткани.

Если было выявлено хоть одно фиброзное поражение конечности, то врач не может оставить без внимания состояние других тканей. Доктору важно быть уверенным в том, что обнаруженный очаг является единственным. Поэтому пациента отправляют на рентген всех костей.

Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза. Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

Лечебные методы

Справиться с фиброзной дисплазий костной ткани с помощью консервативных способов терапии невозможно.

Поэтому врачи прибегают к проведению оперативного вмешательства. Оно помогает устранить клинические проявления.

Хирургический метод лечения заболевания, применяемый в детском возрасте, значительно улучшает прогноз, предотвращает укорочение ноги и возникновение деформирующего процесса. При фиброзной дисплазии бедренной кости производят аллопластику. Вместе с ней назначают фиксацию надкостной ткани с помощью металлической пластины, а также проводят корригирующую остеотомию.

Если у пациента обнаружено укорочение ноги, то врачи рекомендуют делать удлинение кости. Осуществляется это с применением специального оборудования.

При обнаружении полиоссального типа патологии использование хирургических методик ограничивается. В таких ситуациях больным назначают применение специальной ортопедической обуви, выполнение лечебной гимнастики, посещение сеансов массажа.

Профилактика и прогноз

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

Но, исходя из факторов, способных спровоцировать возникновение заболевания, можно выделить несколько общих правил предотвращения болезни.

1. Вести здоровый образ жизни, особенно в период вынашивания ребенка.
2. Регулярно ходить к врачу для плановых осмотров.
3. Соблюдать правила безопасности в процессе работы с вредными химическими веществами.
4. Рационально питаться.
5. Поддерживать вес тела в норме.
6. Не подвергать организм сильным физическим нагрузкам.

После лечения дисплазии костей нижних конечностей прогноз довольно благоприятный. Чем раньше будет выявлена патология и начата терапия, тем легче избавиться от недуга и восстановить работу скелета.

Не следует недооценивать важность своевременного лечения. Это поможет в будущем избежать искривления, укорочения пораженной конечности, переломов. Если патология будет диагностирована в детском возрасте, то лечить ее будет намного легче и быстрее.

Фиброзная дисплазия – поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость).

Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин.

Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости.

В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией.

А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

Классификация

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта).

Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

• Внутрикостная форма . Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
• Тотальное поражение кости . Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Опухолевая форма . Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта . Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Фиброзно-хрящевая дисплазия . Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
• Обызвествляющая фиброма . Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.

При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение.

Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей.

Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину.

Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца.

Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз.

Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют.

Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное).

Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования.

На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.

Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.

При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики.

При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение.

Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова.

При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный.

В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму).

У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. Этот доклад принадлежал Брайцеву В.Р., именем которого данное заболевание сейчас называется. Но так было не всегда.

Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. Эти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев. В последующем по инициативе Т.П.

Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе.

По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа. В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение.

Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида. Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов.

Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд.

Классификация фиброзной дисплазии костей

К настоящему времени нет единой классификации фиброзной дисплазии костей, которая бы удовлетворяла всем требованиям клиницистов. Предложены различные варианты разделения данной патологии. Наиболее распространенными являются следующие.

В зависимости от количества вовлеченных костей заболевание делится на следующие виды:

• Моноостический – процесс поражает только одну кость
• Осевой – поражаются длинные кости трубчатого строения одной из конечности, например, руки или ноги
• Односторонний – поражаются кости с одной из стороны, например, кости правой верхней и нижней конечностей
• Двусторонняя – поражаются кости правой и левой стороны.

Онне различает следующие формы:

1. Синдром Олбрайта – характерные поражения кости, при которых наблюдается повышенная кожная пигментация и период пубертата у девочек, который начинается раньше возрастной нормы
2. Полиоссальная – в процесс вовлекаются только кости, причем 2 и более
3. Монооссальная – поражена только одна какая-либо кость.

В современной медицине наиболее рациональной принято считать классификацию, основанную на клинических и рентгенологических данных. Согласно ей, выделяют следующие формы:

• Монооссальная – заболевание вовлекает только одну кость
• Олигооссальная – 2 или 3 кости
• Полиоссальная, в рамках которой выделяют формы без внекостных проявлений и формы с таковыми, например, неполный вариант синдрома Олбрайта
• Синдром Олбрайта
• Смешанная форма, при которой в патологический процесс вовлекается не только костная ткань, но и хрящевая (костно-хрящевая дисплазия).

Симптомы

Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других – быстрое прогрессирование патологического процесса.

Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом (с саркомой кости). Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента.

Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения. Общими клиническими симптомами являются следующие:

1. Изменение формы костей
2. Хромота (если процесс поражает кости нижних конечностей, что приводит к их укорочению или удлинению)
3. Боль в месте поражения
4. Патологические переломы.

Болевой синдром при фиброзной дисплазии костей характеризуется определенными признаками. Речь идет о следующих:

• Чаще всего характерны для поражения костей нижних конечностей и черепа, практически отсутствуют, если в патологический процесс вовлекаются верхние конечности или кости туловища
• Боли имеют разную продолжительность и, соответственно, степень ограничения пациента также существенно разнится
• В отсутствие физической нагрузки и во время отдыха боли практически не беспокоят человека
• Усиление боли наблюдается, если человека совершает какие-либо движения или же поднимает тяжести
• Наличие хромоты и деформации способствует усилению боли.

Поражение большеберцовой кости, которая является излюбленной локализацией фиброзной остеодисплазии, приводит ее искривлению кпереди, а также в сторону.

При этом наблюдается боковое уплощение кости и участки неравномерного расширения.

Боли могут возникать либо одновременно с появлением деформации, либо спустя некоторое время до или после ее появления.

Изменение формы бедренной кости приводит тоже к характерной деформации. Она заключается в выраженном искривлении бедра в наружную сторону.

При этом большой вертел может достигать практически подвздошного крыла. Это приводит к значительному изменению походки.

Такая деформация в медицинской литературе имеет различные названия, например, форма хоккейной клюшки, ручки кувшина и т.д.

Патологический процесс, поражающий плечевую кость, вызывает ее расширение по типу булавы. При этом нарушается также и строение кисти, внешний вид которой напоминает обрубленные пальцы. Это происходит за счет укорочения и утолщения пальцевых фаланг.

Костные искривления становятся причиной разболтанности суставов.

Это создает условия для развития дегенеративно-дистрофического процесса в них (деформирующий остеоартроз), что еще больше нарушает состояние человека.

Ситуация может усугубляться при неправильно сросшихся переломах, при которых кость окончательно искривляется и укорачивается.

При фиброзной дисплазии костей могут отмечаться и более редкие формы заболевания, при которых поражаются следующие анатомические структуры:

1. Позвонки
2. Ребра
3. Кости таза.

Важно отметить одну особенность фиброзной остеодисплазии. Это заболевание всегда начинается еще с детского возраста, затем наблюдается его прогрессирование (медленное или быстрое в зависимости от действия причинных факторов).

По наступлению половой зрелости наблюдается стабилизация патологического процесса. Поэтому лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше, чтобы по возможности сохранить большее количество костей нормальными.

Диагностика

Диагностика фиброзной дисплазии костей во многом основывается на результатах рентгенологического исследования.

Его проведение в сочетании с оценкой клинических проявлений резко снижает процент диагностических ошибок.

Основными отличительными признаками данного заболевания, которые могут быть выявлены на рентгенограмме, являются следующие:

• Варусное отклонение бедра, то есть больше к наружной поверхности
• Большой вертел располагается выше обычного уровня, приближаясь к крылу подвздошной кости
• Увеличение костных бугров в черепе – лобного, затылочного и теменных
• Увеличение толщины височной дуги
• Сглаженность спинки носа
• Укорочение костей верхней и/или нижней конечности
• Крапчатые включения на общем фоне кости
• Характерный признак – «матовое стекло», который определяется на рисунке пораженной кости
• Практически полное отсутствие костно-мозгового канала, что связано с патологическим разрастанием несовершенной кости
• Чередование очагов просветления с очагами уплотнения.

Наличие тех или иных рентгенологических признаков заболевания зависит от длительности заболевания и количества вовлеченных в патологический процесс костей. Вовсе не обязательно сочетание всех приведенных симптомов у одного пациента.

Диагностика фиброзной остеодисплазии должна быть своевременной, как и последующее за ней лечение, так как данное заболевание относится к предопухолевым процессам. С онкологическими состояниями его сближают следующие признаки:

1. Возможность перехода фиброзной остеодисплазии в истинную опухоль, особенно в детском возрасте
2. Рецидив патологического процесса после хирургического удаления очага поражения
3. Некоторые особенности морфологии
4. Малигнизация, то есть озлокачествление процесса.

Таким образом, болезнь Брайцева-Лихтенштейна является диспластическим процессом, при котором существует реальная возможность полноценно неразвитой костной ткани в опухолевую с патологически быстрым ростом и делением.

Лечение дисплазии костей

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития.

К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны. Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение.

Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов.

Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза.

В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников.

Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности.

Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение. Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов.

В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови.

Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока. Основными показаниями являются следующие:

• Быстрое увеличение патологического очага
• Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
• Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
• Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

1. Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
2. Удаление содержимого
3. Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
4. Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания.

Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова.

Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Какой врач лечит

Лечением фиброзной дисплазии кости занимается хирург или травматолог в зависимости от уровня специализации медицинского учреждения.

Источник: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

• Боль в колене
• Нарушение осанки
• Задержка полового развития
• Хромота
• Непропорциональность телосложения
• Хруст в пораженном суставе
• Деформация строения лица
• Нарушение подвижности конечностей
• Искривление коленного сустава
• Патологические переломы
• Нарушение формирования зубов
• Утолщение челюсти
• Укорочение бедренной кости
• Надломы большеберцовой кости
• Деформация первого позвонка
• Уменьшение полости черепа
• Изменение формы нижних конечностей
• Изменение объема околоносовых пазух
• Нависание мозгового отдела черепа над лицевым
• Увеличение подвижности колен

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной.

Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают болевой синдром и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

1. нарушение гормонального фона;
2. значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
3. патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
4. генетическая предрасположенность;
5. нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
6. пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
7. обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
8. бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
9. влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
10. наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
11. тяжёлый токсикоз;
12. маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация у детей и взрослых

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
• полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

1. внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
2. тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
3. опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
4. синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
5. фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
6. обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

• большая и малая берцовая кость;
• рёбра и позвоночник;
• кости челюсти и черепа;
• коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

1. склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
2. кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
3. педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

• укорочение бедренной кости;
• патологические переломы;
• надломы большеберцовой кости;
• хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

1. болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
2. характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
3. изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
4. частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
5. увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

• утолщением нижней или верхней челюсти;
• деформацией лица;
• медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

1. пороки формирования зубов;
2. уменьшение полости черепа;
3. нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
4. изменение объёма околоносовых пазух;
5. деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

• нарушение функционирования эндокринной системы;
• преждевременное половое созревание у девочек;
• нарушения пропорций туловища;
• пигментация кожного покрова очагового характера;
• тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Симптомы фиброзной дисплазии

Диагностика на основании наличия признаков

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

1. детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
2. изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
3. тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

• рентгенографию;
• денситометрию;
• КТ и МРТ.

Лечение консервативными методами

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

1. остеотомией;
2. резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
3. удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

• ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапевтические процедуры;

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

1. вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
2. соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
3. правильно и сбалансировано питаться;
4. удерживать в норме массу тела;
5. исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
6. регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

Артроз тазобедренного сустава – заболевание, которое также встречается под названием коксартроз, и поражает обычно людей после сорока лет. Его причиной является снижение объёмов выделения синовиальной жидкости в суставе.

Согласно медицинской статистике, женщины склонны болеть коксартрозом чаще мужчин. Он поражает один или два тазобедренных сустава. При этом заболевании нарушается питание хрящевой ткани, что вызывает её последующее разрушение и ограничивает подвижность сустава.

Основным признаком недуга является боль в паховой области.

Во второй половине 30-х и в 40-х годах окончательно выделена в новую самостоятельную нозологическую единицу так называемая фиброзная дисплазия костей.

В. Р. Брайцев в своей монографии 1947 г. пишет о "фиброзных опухолях" костей, хотя заболевание это заведомо не является новообразованием в подлинном смысле этого понятия. В. Н. Штерн и М. Д. Черфас предлагают название "множественный фиброматоз костей".

Выделение фиброзной диоплааия костей в особую нозологическую единицу вполне оправдано и является серьезным шагом вперед в клинике костных заболеваний. По всем решающим для клиники показателям фиброзная дисплазия костей существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остеодистрофий.

Отнюдь не все фиброзные остеодистрофий имеют эндокринную природу, т. е. так или иначе обусловливаются гиперпаратиреозом. Об этом говорят и экспериментальные исследования Г. А. Зедгенидзе, если только правильно толковать результаты этих исследований. Этот автор получал у крыс под действием каменноугольной смолы дистрофические изменения костей, притом не только на месте раздражения введенной под надкостницу смолой в длинных трубчатых костях, но и в отдаленных участках скелета. При этом патологические изменения скелета остеодистрофического характера возникали и развивались без видимых морфологических изменений, без видимого активного участия околощитовидных желез. Таким образом, гиперпаратиреоз отнюдь не является единственной ближайшей причиной этих костных изменений. Здесь могут действовать другие причины. Г. А. Зедгенидзе их называет эндогенной интоксикацией и расстройством обмена веществ. Сегодня никто не усомнится в их нервном происхождении. Этиология всей группы фиброзных остеодистрофий неясна, она считается неоднообразной для отдельных ее представителей, но может быть объединена именно фактором нервизма. Однако точных частных для этой болезни фактических материалов, которые могли бы быть положены в основу такого предположения, в нашем распоряжении в настоящее время еще не имеется.

Фиброзная дисплазия костей - это в основном заболевание старшего детского возраста, она во всяком случае начинается всегда незаметно в детском возрасте, очень медленно, с течением лет, исподволь прогрессирует и, по всей вероятности, приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. В дальнейшем она может быть обнаружена уже в более или менее стойком состоянии в любом возрасте у взрослого человека. Женщины поражаются чаще, чем мужчины, по нашим наблюдениям, по крайней мере в четыре-пять раз.

Фиброзная дисплазия костей бывает то однокостной, то многокостной. Обе формы наблюдаются приблизительно одинаково часто. При многокостном поражении патологический процесс имеет, как правило, односторонний характер, т. е. ограничивается рядом костей одной только конечности, главным образом нижней.

Клинически эта болезнь чаще всего наблюдается у молодых девушек или женщин во втором или третьем десятилетии, при этом больные предъявляют жалобы на костную припухлость, не вызывающую никаких болевых ощущений или же только слабо болезненную. Часто интерес к болезни возникает только вследствие перелома или надлома, приводящего больного к врачу, который устанавливает патологический характер нарушения целости; вслед за этим распознается основное заболевание. Следует подчеркнуть как диагностический признак, что у больных, страдающих фиброзной дисплазией костей, всегда нормальны моча и кровь, нет лейкоцитоза, имеется низкая РОЭ; особенно заслуживает внимания отсутствие биохимических сдвигов; уровень кальция и фосфора сыворотки крови, в противовес гиперпаратиреозу, всегда остается в пределах нормы. Никогда не наблюдается аденома или гиперплазия околощитовидных желез.

Патологоанатомическая и гистологическая картина весьма показательна. Костная ткань и костный мозг на пораженном месте замещены бедной сосудами и клеточными элементами плотной фиброзной тканью, которая на распиле кости имеет беловатую, серую окраску обычно с легкой желтизной. Эта волокнистая ткань твердой консистенции напоминает внешне резину. Очаги поражения хорошо отграничены от нормальной костной основы; переход от нормы к патологии резкий. Под микроскопом обычно видны незначительные костные, а в редких случаях остеоидные и хрящевые включения.

Костеобразование в виде тонких пластин или игол в различных фазах окостенения происходит часто из незрелой костной ткани.

Перекладины обнаруживаются главным образом в периферических участках фиброзного очага. Кисты бывают редко, они очень мелки, заполнены светлоянтарной жидкостью; их стенки содержат гигантские клетки. При фиброзной дисплазии костей кисты имеют второстепенное значение. Весь патологический процесс не обнаруживает никаких качеств воспалительного, равно как и опухолевого заболевания.

Очень характерна и рентгенологическая картина (рис. 515). Может быть поражена любая кость, а также сочетание поражений любых костей. Но чаще всего мы наблюдаем фиброзную диспла-зию бедра, болыиеберцовой кости, плеча, лучевой кости. Высокий процент поражений падает и на долю ребер. Среди трубчатых костей следует указать на ключицу, пястные и плюсневые кости, фаланги, на малоберцовую кость. Среди плоских костей изменения чаще всего гнездятся в своде черепа, тазовых костях, лопатке, в верхней и нижней челюстях. Сравнительно редко поражаются позвонки. В длинных трубчатых костях изменения всегда начинаются в метафизе и медленно переходят на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и вообще, даже в далеко зашедших и тяжелых случаях., остается относительно пощаженным. При переходе фиброза на эпифиз может меняться суставная поверхность.

На типичном месте рентгенологически определяется ограниченный участок просветления костной ткани неправильной округлой -или овальной формы самых различных размеров. Дефект кости или же ряд дефектов располагается обычно эксцентрически, в корковом веществе, под надкостницей, но изъяны могут располагаться и центрально, аксиально. Отдельные участки просветления плохо отграничены друг от друга, но все же сохраняют свою относительную самостоятельность. Каждый из элементов содержит обычно внутри обызвествления и окостенения в виде островков юз неправильных радюарных стропил, придающих костному участку крупнотрабекулярную или ячеистую структуру. В окружающей костной ткани определяется чаще всего лишь незначительный, неглубоко проникающий склероз. В редких случаях на! месте глубоко перестроенной костной структуры склеротические зоны берут перевес над прозрачными зонами фиброза, заместившего рассосавшуюся костную ткань. Остеопо-роза или атрофии при фиброзной дисплевии костей не наблюдается.

Диагностически важно, что кистевидные просветления ведут изнутри к ограниченному, местному расширению коркового слоя кости, раздвигают кортикальный слой, а также вызывают его резкое истончение. Внутренняя поверхность коркового -слоя шероховата, а наружная - гладка. Корковый слой получает лишь слепка волнистый ход, но нигде не исчезает полностью, не прерывается, если нет осложнения в виде надлома или перелома. Как и при всех других остеодистрофиях, здесь также нет никакого выраженного реактивного участия надкостницы, если нет нарушения целости кости.

Так как хронический патологический процесс все же разыгрывается в длинных трубчатых костях IB детском и юношеском возрасте, то неизбежны нарушения роста. Рост в длину может усилиться; тогда наступает истинное удлинение трубчатой кости - ее дугообразное искривление, а также еще большая степень ее - S-образное искривление. Но бывает и наоборот - при поражении эпифизарного хряща рост в длину раньше срока прекращается, и кость остается (укороченной. Таким образом, кистевидные вздутия, односторонние, веретенообразные и цилиндрические гиперостозы, извращения роста создают при фиброзной дисплазии костей самые разнообразные метафизарные и диафизарные угловые и дугообразные деформации, особенно заметные и функционально действенные при локализации в конечностях, главным образом в нижних. Бывает варусная деформация шейки бедра, а также варусная и валъгус-ная деформации области коленного сустава.

Патологические переломы и при фиброзной дисплазии костей играют большую роль в ее течении - до появления перелома может не быть никаких внешних проявлений болезни, а также никаких жалоб со стороны больных. И здесь патологические переломы обычно хорошо заживают, хотя и не в такой постоянной и совершенной форме, как при изолированных костных кистах.

Особняком стоят изменения в ч е р е п е, который при фиброзной дисплазии костей нередко (поражается изолированно или в сочетании с другими костями. Фиброзная перестройка! происходит в плоских костях мозгового черепа или чаще в лобном полюсе, или в затылочном, а в костях лицевого черепа - чаще в нижней, реже в верхней челюсти. Здесь явления склероза обычно выражены в значительной степени. Склеротические напластования расползаются по плоским костям, занимают довольно большие пространства, ведут к утолщению костей как кнаружи, так и кнутри. Последнее влечет за собой такие вторичные явления, как сдавле-ние мозга и его оболочек, выдавливание глазного яблока из деформированной и пространственно суженной глазницы, ттутое или частичное заполнение придаточных полостей носа. Резкое утолщение костей, таким образом, бывает не только в области свода, но и в основании черепа, где клинические последствия всегда серьезнее. В подавляющем большинстве случаев костные разрастания и здесь односторонни и поэтому вызывают асимметрию головы, черепа, лица.

Фиброзная дисплазия костей выделяется из группы фиброзных остеодистрофий SBOHM весьма благоприятным течением и хорошим общим предсказанием. Малигни-зации при этом заболевании при правильном его лечении, невидимому, не происходит или же она исключительно редка. У взрослых, как уже оказано, процесс имеет устойчивый, непрогрессирующий характер. Он угрожает в худшем случае только местными осложнениями, главным образом переломами и деформациями, но не опасен для общего состояния здоровья и тем более для жизни.

Лечение фиброзной дисплазии костей в настоящее время сводится к консервативным ортопедическим мероприятиям, которые оказываются обычно вполне достаточными, если деформации не слишком далеко зашли. Многие хирурги предостерегают при условии безупречно обоснованного диагноза заболевания от активного местного оперативного вмешательства, так как обширные резекции, пластические операции и выскабливания сопровождаются медленным, вялым и далеко не совершенным восстановлением костной ткани, вернее, фиброзная ткань замещается не костной, а фиброзной же тканью.

На основании изложенного ясно, как важна точная диференциальная диагностика фиброзной дисплазии костей. Между тем как однокостная, так ч многокостная фиброзная дисплазия отличается большим клинико-рентгенологическим полиморфизмом; ее легко смешать с рядом самых различных по своему значению костных заболеваний; она требует развернутой диференциации в широком кругу костных заболеваний. Распознавание опирается в первую очередь на обязательные клинические, рентгенологические, биохимические, а в крайнем случае и на биоптические гистологические данные.

Большое место по своему практическому значению принадлежит в отличительном распознавании гиперпаратиреозу. Диференциальная диагностика в этих случаях строится на различии возраста больных, отсутствии почечных симптомов, устойчивости костных изменений при фиброзной дисплазии. Рентгенологически особенно важна ограниченность костного процесса и отсутствие остеопороза. Однако решающее значение принадлежит не рентгенологическим, а биохимическим данным, и без контроля над содержанием кальция и фосфора в крови суждение не может быть достоверным и. окончательным.

Деформирующая остеодистрофия отличается тем, что она поражает значительно более старший возраст, и совершенно иным характером перестройки костной ткани. Корковый слой костей при дисплазии истончен, при деформирующей остеодистрофий утолщен.

Ценности при локализации в области свода черепа, могут быть формально рентгенологически друг от друга неотличимыми, и гистологическая проверка в этих случаях необходима.

Близость и даже общность фиброзной дисплазии костей с костным леонтиазом уже отмечены - отсюда и трудности диференциации. Главное отличие заключается в объеме поражения. Если первая форма более или менее ограничена и устойчива, то вторая имеет склонность к росту и распространению на большие участки мозгового и лицевого черепа. Единичная костная киста, которая чаще всего ошибочно устанавливается в случаях однокостнои дисплазии, отличается более правильной яйцевидной формой, центральным расположением, более правильной структурой. Она не распространяется так значительно вдоль длинника кости, как фиброзная дисплазия, не вызывает больших деформаций, чаще самоизлечивается после перелома. Гигантоклеточная опухоль распространяется главным образом в сторону эпифиза, а не диафиза, утолщение кости достигает более значительных размеров, структура является характерной, ячеистой, при литической же форме нет трабекулярного переплета. Однако ясно, что эти отличительные черты не очень вески, а потому при однокостнои фиброзной дисплазии могут возникнуть трудности, преодолимые только благодаря гистологии. Многокостные поражения, захватывающие кости по соседству, следует, по современным представлениям, в подавляющем большинстве случаев отнести к фиброзным дисплазиям.

Много общего имеет фиброзная дисплазия костей с множественным хондрома-гозом костей. Обе болезни отличаются преимущественно односторонним поражением в одной конечности. Много общего и даже внешне неотличимого в клиническом облике больных. Но здесь-то рентгенологическая диференциация абсолютно надежна, так как при дисхондроплазии Олье рентгенологически структура тлншчных угловатыхихмного- гранных метафизарных вздутий с веерообразными внутренними костлыми--пс)лосами и хрящевыми включениями нисколько не похожа на рисунок перестроенной кости при фиброзной дисплазии. Элементарно просто по совокупности клинико-рентгенологиче- ских данных исключить множественные хрящевые экзостозы, а также несовершенное костеобразование.

Необходимо также иметь в виду ксантоматоз и болезнь Гоше, эозинофильные гранулемы, лимфогранулематоз и группу воспалительных заболеваний (гуммозный сифилис с деформациями голени, диафизарный кистевидный туберкулез множества костей, атипичные формы остеомиэлита - как костный абсцесс Броди, так называемую остеоидную остеому и т. д.). О неврофиброматозе костей сказано ниже, в этой же главе (стр. 535).

В одном случае множественных центральных обызвествлений и окостенений в костномозговом канале плечевой кости на всем протяжении канала без определенного анамнеза и жалоб мы предположительно (высказались в пользу некроза костного мозга неизвестного происхождения. Ценой ошибки мы впоследствии убедились ц том, что на самом деле имелась фиброзная дисплазия, т. е. фиброзные элементы при этой болезни, действительно, в состоянии претерпевать дальнейшую эволюцию в виде обызвествления и даже окостенения, давая картину, напоминающую кесонную болезнь.

Наконец, в порядке диференциальной диагностики требуют внимания и некоторые опухоли. Остеома черепа имеет типичную локализацию в стенке какой-нибудь воздухоносной полости, округлую, шаровидную форму, дает бесструктурное гомогенное затемнение, отличается гладкими или фестончатыми резкими контурами. Хондромы - единичные и множественные - характеризуются типичной локализацией, при этом почти обязательно участвует поражение фаланг, они имеют свой особенный, специфический структурный рисунок, вызывают иной характер деформаций. Легко исключить остеогенную саркому (по разрушению коркового слоя, по периостальным разрастаниям), опухоль Юинга и метастазы злокачественных опухолей в костях.

С полным основанием из фиброзной дисплазии костей, начиная с 1937 г., выделяется еще одна, третья - ее крайне характерная кли-нико-рентгенологическая разновидность - болезнь (синдром) Олбрайт а (Albright). Это фиброзная дисплазия костей, сочетающаяся с определенными эндокринными нарушениями, а именно с преждевременным половым созреванием и особой пигментацией кожи. В этой триаде основные костные проявления обычно имеют характер многокостной и, как правило, односторонней дисплазии. Впрочем, бывают и более разбросанные костные очаги и особенно изменения черепа. Вторая группа симптомов - эндокринные нарушения - выражается в раннем половом развитии. Начало менструаций происходит обычно уже между 5-м и 10-м годом, а в более редких случаях - даже в первые годы жизни. Эта болезнь наблюдается преимущественно у девочек, но очень редко заболевают и мальчики. Часто наблюдается еще некоторая степень гиперти-реоза.(но не гиперпаратиреоза), притом у обоих полов. Третье звено - кожные проявления - сказываются в крупных и более мелких ландкарто-образных участках бурой пигментации кожи, главным образом в области основания туловища, - на животе, спине, боках, ягодицах, на верхних участках кожи бедер и промежности. Все эти изменения в различных системах человеческого организма объединены нарушениями функции центральной нервной системы. Решающие кортикальные нарушения осуществляются через гипоталамическую область с воздействием на гипофиз и другие звенья в эндокринной цепи.

– это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

МКБ-10

M85.0 M85.4 M85.5

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Причины

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей . Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Классификация

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки , сколиоз или кифоз . Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому . Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.