Лепра проказа что. Проказа (лепра) — как проявляется и лечится опасное заболевание? Возбудитель лепры. Микробиология

Как вы представляете себе человека, страдающего от такого недуга, как проказа? Что за болезнь такая? Ее еще называют лепрой. О ней сейчас знают немногие. Скорее всего, это потому, что заболевание в наше время не особо распространено. Однако иметь о нем представление, помнить, что нам поможет от него уберечься, должен каждый.

Немного из истории

С давних времен человечеству была известна проказа. «Что за болезнь такая?» - гадали древние врачеватели. Об этом недуге писал еще Гиппократ. Однако он путал его с псориазом. В средневековые времена проказа стала «чумой века». Повсеместно стали возникать лепрозории, где пораженных людей пытались лечить. Как правило, эти древние медицинские учреждения находились вблизи монастырей. Пациентов этой ужасной болезнью поощряли к проживанию в них. Это давало хороший профилактический эффект, позволяло сдерживать быстрое распространение лепры. В средневековой Франции даже существовал такой обычай, когда больного проказой отводили в церковь, где клали в гроб и закрывали крышкой. После этого его родственники шли на кладбище, опускали гроб в могилу и бросали сверху несколько комочков земли, как бы прощаясь с «усопшим». Затем больного доставали и отводили в лепрозорий, где он должен был прожить всю оставшуюся жизнь. Люди не знали, как лечить эту болезнь. И лишь в 1873 году в Норвегии Г. Хансеном был открыт возбудитель проказы - Mycobacterium leprae. Ситуация с лечением сразу изменилась.

Как можно заразиться

Сегодня вспышки заболевания лепрой наблюдаются в основном в тропических жарких странах. Радует то, что число больных с каждым годом продолжает падать. Однако и в наше время есть люди, не знающие, что такое проказа. Болезнь, фото страдающих которой можно увидеть здесь, является очень она, как правило, во время тесного контакта людей между собой, а также через выделения изо рта и носа.

Проявления заболевания

Несмотря на то что в нашей стране количество людей, страдающих от рассматриваемого нами недуга, невелико, все же есть риск его подхватить. Очень коварной является проказа. Что за болезнь? Как ее распознать? Эти вопросы интересует многих из нас. Зараженный человек вначале может испытывать слабость, вялость, сонливость. Затем он отмечает, что у него рук и ног, появляются бугорки на коже. Это начальная стадия проказы. Затем происходят глубокое поражение кожи и мягких тканей, образуются язвы.

Как защититься

Говоря о таком недуге, как проказа, фото заболевших которой представлено здесь, стоит упомянуть о том, что у нее достаточно долгий инкубационный период - 15-20 лет. Это значит, что возбудитель ее способен находиться в вашем организме в течение долгих лет, а вы можете даже не подозревать об этом. Для того чтобы его активировать, необходимо соблюдение определенных условий, например, таких как сильное переохлаждение, плохое питание, несоблюдение личной гигиены, вторичное поражение инфекцией. Поэтому важно с детства укреплять свой иммунитет и заботиться о чистоте вокруг себя. Лечение заболевания длительное и требует рекомендаций многих специалистов. Как правило, для этого используются антимикробные препараты. Хаульмугровое масло - это средство, которое несколько столетий использовали древние врачеватели.

В этой статье мы доступно рассказали вам о таком недуге, как проказа. Что за болезнь - лепра? Как от нее уберечься? На все эти вопросы теперь вы знаете ответ.

В древности болезнь лепра, или проказа, считалась ужасной бедой. Древнейшие цивилизации Китая, Египта, Индии боялись неизлечимости проказы. Ее продолжительность равнялась примерно 9 годам, после чего она заканчивалась летальным исходом. Весь этот период происходило медленное, постепенное умирание организма, церковь и медицина были бессильны как-то это остановить.

По выражению древних, ни одна болезнь не превращает человека в такую «развалину». Физическое и психическое здоровье заболевавших людей становилось безнадежным. Историк Флавий утверждал, что к прокаженным относились так, как будто они уже перешли в мир мертвых. Как только обнаруживали у человека признаки болезни, он становился изгоем общества. Такое предписание содержится даже в Ветхом Завете: «Во все дни, доколе на нем язва, он должен быть нечист, нечист он; он должен жить отдельно, вне стана жилище его».

Во времена Средневековья поступали не менее категорично: больного проказой приводили к священнику, тот брал в руки распятие и отпевал по всем существующим на тот момент правилам. Больше больной никогда не возвращался домой — его отвозили в лепрозорий. В социальном плане человек переставал существовать. В 12 веке отношение к прокаженным немного изменилось — им дали право просить милостыню. Свои известные колокольчики они носили не для того, чтобы отпугивать людей, а приглашать их к благотворительности, что считалось богоугодным делом.

Современные знания о болезни

Лепра является хронической болезнью, вызванной медленным размножением бактериальной палочки Mycobacterium leprae. Заболевание также называют болезнью Хансена (Гансена) по имени открывшего ее норвежского ученого Герхарда Хансена в конце 19 века. Но ее изучение осложнялось тем, что микобактерии лепры не способны к росту в искусственной питательной среде. Разработать комплексную методику лечения удалось только в середине 20 века.

Заражению подвержены ткани организма, которые охлаждаются: слизистая дыхательных путей, кожные покровы, периферические (поверхностно расположенные) нервы и глаза. Вопреки распространенным представлениям, проказа не очень заразна, ее нельзя получить, просто дотронувшись до больного. Среди людей, подвергшихся возможности заражения, реально инфицированными оказываются от 5 до 10% лиц. При этом она не всегда приводит к летальному исходу.

Болезнь может передаваться воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов, если не предприняты меры защиты.

География распространения

Пик заболеваемости в Европе приходится на 12 — 14 века, а в 16 веке исчезает везде, кроме ряда областей России, Скандинавии и стран Средиземноморья. Причины, по которым проказа «вымерла» на данной территории, точно объявить пока затрудняются. Но в настоящее время ученым удалось реконструировать полный геном средневекового образца палочки Хансена, выяснилось, что за последнюю 1000 лет было всего 800 мутаций! Судя по тому, что штамм проказы за столько времени не изменился, лепра могла «прекратить свирепствовать» потому, что у людей был выработан относительный иммунитет к данной болезни. А ее место, в свою очередь, заняли туберкулез и бубонная чума.

В наше время в районах с относительно суровым климатом проказа относительно редка. Основной ареал распространения приходится на тропики и субтропики. Это такие страны, как Ангола, Бангладеш, Бразилия, Конго, Индия, Индонезия, Китай, Мадагаскар, Мозамбик, Мьянма, Непал, Нигерия, Танзания, Судан, Филиппины, Шри-Ланка, Эфиопия, Южный Судан.

Проказа в глобальном масштабе была ликвидирована только в 2000 году (был достигнут показатель: менее 1 случая заболевания на каждые 10 000 человек в мире). При этом заражающихся мужчин в два раза больше, чем женщин. Почти 16 000 0000 людей были вылечены за последние два десятка лет. Лепра была устранена в 119 из 122 стран, где эта болезнь была масштабной проблемой еще в 1985 году. В России в настоящее время осталось несколько сотен больных проказой. Таких результатов помогли добиться ранняя диагностика заболевания и эффективная лекарственная терапия.

Симптомы болезни

К основной группе риска относят население, находящееся в антисанитарных условиях.

Факторы, которые повышают риск заражения:

• несбалансированное питание;
• злоупотребление алкоголем;
• ОРЗ, ОРВИ, грипп;
• серьезные физические нагрузки;
• проблемы с иммунитетом;
• бытовые контакты с больными;
• употребление зараженной воды в питьевых целях и для приготовления продуктов;
• татуировки без надлежащего контроля за гигиеной;
• медицинские вмешательства без должного уровня безопасности.

Инкубационный период составляет от 5 до нескольких десятков лет. Но часто симптомы становятся заметными уже через 7 — 10 лет.

Признаки между инкубационным периодом и собственно болезнью могут быть следующими:

• головная боль;
• общая слабость;
• недомогание;
• озноб;
• боль в нижних конечностях;
• возможны высыпания на коже с нарушением чувствительности;
• невралгические нарушения.

В результате может возникнуть одна из форм проказы: лепроматозная, туберкулоидная или смешанная. Сами микобактерии лепры не приводят к утрате частей тела. В этом случае присоединяется вторичная бактериальная инфекция, когда лишенные чувствительности ткани не подают сигнала о том, что их нужно лечить.

Диагностика и лечение

Обращаться следует к терапевту, который направит к дерматовенерологу, инфекционисту. При осмотре выясняются жалобы и условия, при которых они возникли. Врач направит сдать различные анализы крови, мочи, отделяемого слизистых (соскоб), провести лабораторное исследование поврежденных участков.

Делают пробу с никотиновой кислотой: при внутривенном введении определенной дозы сыпь краснеет и отекает в течение нескольких минут («феномен воспламенения»).

Для диагностики важна лепроминовая проба: подкожно вводят лепромин и через несколько недель определяют, не была ли реакция положительной.

Хотя к проказе в прошлом относились по-разному, революцию в лечении произвел в 1940-х годах препарат Дапсон, который останавливал развитие болезни. В 1960-х годах микобактерии лепры начали проявлять устойчивость к Дапсону. В начале 1960-х годов были обнаружены два других средства: Рифампицин и Клофазимин. В настоящее время болезнь лечат препаратами: Дапсон, Рифампицин, Лампрен, Офлоксацин, Кларитромицин.

Лечение народными средствами строго противопоказано! Эффективное лечение возможно только химическими препаратами.

Народные рецепты следует обсудить с врачом после выздоровления как средства для укрепления организма, они не помогают для устранения возбудителя болезни.

Лечение длится не менее 6 месяцев и иногда доходит до года. Людям с тяжелыми формами нужно больше времени. Для избавления от отеков обычно назначают противовоспалительные препараты, такие, как Преднизон. Больным лепрой могут назначить Талимод, который избавляет от кожных проявлений болезни. Он противопоказан при беременности и в период кормления, потому что вызывает повреждения у плода.

Социальная активность и беременность

При заболевании проказой наступление беременности противопоказано, равно как и ведение половой жизни. Женщине в ожидании ребенка рекомендуется как можно бережней относиться к своему здоровью и придерживаться элементарных мер предосторожности. Чем ранее обнаружено заболевание, тем благоприятнее будет прогноз. Например, препарат Дапсон почти не имеет побочных действий и может использоваться даже при беременности.

Главная задача профилактики заключается в выявлении инфицированных на ранних стадиях для назначения им интенсивной терапии. Когда обнаруживается больной, в санитарно-эпидемиологическое отделение посылается сообщение. Его госпитализируют в изолятор и направляют в лепрозорий, где проводят стационарное лечение. В это время запрещен выезд заболевшего за границу, сведена до минимума его социальная активность, требующая личного участия. После выписки осуществляют диспансерное наблюдение, и пациенты лепрозория могут быть допущены к работе с ограничением в некоторых видах деятельности. Исключена работа в различных детских заведениях, пищевой промышленности, в торговле и сфере услуг. Стоит отметить, что в развитых странах помещение больного в такое специализированное учреждение не практикуется, его лечат амбулаторно.

Возможные осложнения

Осложнения наблюдаются при отсутствии лечения или в случае, если оно было начато на поздних этапах.

Список возможных проблем следующий:

• деформация черт лица из-за подкожных уплотнений;
• отмирание мягких тканей при присоединении другой бактериальной инфекции;
• паралич;
• атрофия мышц;
• потеря зрения;
• изменения хрящевой ткани и смещение вглубь спинки носа;
• нарушение газообмена или обмена веществ в плаценте, что может привести к внутриутробной гипоксии плода.

Важная профилактика

Основополагающее значение в профилактике лепры имеет соблюдение санитарно-гигиенических правил (мытье рук, использование перчаток, дезинфекция повреждений на коже и прочее). Доказательств того, что существует какая-то вакцина против проказы, нет. Контактов с заболевшими следует избегать. Если вы оказались в районе очага эпидемии, не контактируйте с заболевшими. Все члены семьи больного ставятся на диспансерный учет и проходят обследование, а также проходят курс предупреждающего лечения от нескольких месяцев до нескольких лет. Беременным женщинам обязательно нужно посещать гинеколога (1 семестр — 1 раз, 2 семестр — 1 раз в 2 недели, 3 семестр — 1 раз в 8 дней) и своевременно встать на учет в женской консультации (в срок до 12-ой недели беременности).

Помните, что проказа — это как раз такое заболевание, которое важно выявлять на ранних стадиях, при котором нужно производить предупредительное лечение тех, кто тесно контактировал с заболевшим. В этом случае риск осложнений будет минимальным.

Кажется, все без исключения, слышали в контексте разных фраз слово «проказа» или «прокаженный», при этом не задумываясь об источнике и значении этих слов. В наше время эти слова носят смысл, отличный от изначального. Называя человека прокаженным, говорят, что он нелюдимый и не такой, как все, хотя изначально это означало что человек болен, достаточно опасным заболеванием – проказой.

Что такое проказа

Проказа (современное медицинское название – «Лепра») – заболевание, причиной которого является инфекция, протекает в хронической форме. Возбудителем заболевания считается грамположительная микробактерия лепры. Поражает кожный покров, слизистые оболочки и ПНС (периферическая нервная система) больного.

Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

Чаще всего от лепры страдают тропические страны, хотя и в Европе болезнь дает о себе знать. В России последний зарегистрированный случай был в 2015 году в г. Астрахани. Инфекция передается от зараженного человека к здоровому, при длительном кожном контакте или по средствам смешения слизистой и других жидкостей организмов.

Способы заражения инфекцией:

• Длительный телесный контакт;
• Слюна;
• Кормление грудью;
• При половом контакте;
• Моча;
• Слизь из носовых проходов;
• Кровь;
• От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

Симптомы проказы

Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

Первичные симптомы проказы:

• Головные боли;
• Ощущения слабости;
• Сонливость;
• Ломота суставов;
• Повышение температуры тела.

Последующие симптоматика будет отличаться, это зависит от возможного типа и стадии заболевания. Туберколоидный вид – при таком типе заболевания, чаще всего поражению подвергаются кожные покровы и нервная система. Болезнь не затрагивает внутренних органов человека. В начале, на коже образуются единичные пятна, папулы или бляшки, светлого или красноватого оттенка. При дальнейшем протекании симптомов, пятна стягиваются в одной точке, образуя очаги. Кожа вокруг таких очагов теряет чувствительность и становится «онемевшей». Чаще всего, такие образования появляются на лице и конечностях.

Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

Львиное лицо

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы. Данный симптом обусловлен утолщением кожи и появлением борозд на лбу и щеках больного. Иногда можно услышать термин «красивая проказа», хотя красивого здесь мало.

Признаки «Львиного лица», можно наблюдать и при других болезнях:

• Сердечная недостаточность;
• Отечный синдром при заболеваниях почек;
• Гипоальбуминемия, различного генеза.

Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

Понятие «львиное лицо» в медицине

В медицине «львиное лицо» служит признаком прогрессирующей стадии проказы, лепроматозного вида. Такое название признаку проказы дали врачи Вавилона и Ассирии в VIII – VI веках до нашей эры, отмечая схожесть измененных черт лица со львиной мордой.

Что происходит в период формирования «львиного лика»:

• Мочки ушей отвисают;
• Кожа грубеет и утолщается;
• Выпадают волосы в области бровей.

Современная медицина может исправить искаженные болезнью черты лица, однако эффект косметических процедур, возможен лишь при успешном лечении инфекции.

Как выглядят прокаженные люди

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

1. В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
2. В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
3. Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.

Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Фотографии тут малоинформативны, лекарство должно назначаться специалистом. Не стоит бояться прокаженных людей, обходя их стороной или «тыкая» в них пальцами, риск заражения от прокаженного должен быть спровоцирован тесным контактом с больным. А само заболевание, хоть и считается опасны, все же подвластна лечению.

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры .

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Лепроматозный

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный .

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Консультации других специалистов

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

1. Строгий учет больных.
2. Помещение их в лепрозорий.
3. Диспансеризация членов семьи больного.
4. Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
5. Назначение «Дапсона» контактным лицам.
6. Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
7. Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

Общие сведения

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Причины лепры

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок .

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.