Вторичный холестаз. Холестаз: симптомы и эффективное лечение. Две группы причин развития болезни

Недуг, характеризующийся уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Такое заболевание желудочно-кишечного тракта может появиться в результате различных нарушений в организме и поэтому многие врачи используют термин «синдром холестаза».

Какие заболевания приводят к холестазу?

Все причинные болезни, приводящие к возникновению холестаза, можно разделить на две большие группы. Первая - те, что связаны с нарушением правильной секреции желчи (алкогольные и токсические поражения , вирусные гепатиты и т.д.). Вторая группа - связанные с нарушением оттока желчи (билиарный первичный цирроз, билиарная атрезия и другие).

Два вида

Холестаз - что это? Уменьшение или абсолютное прекращение выделения желчи. Участок, где возникает препятствие к выделению желчи - между и печенью. Желчь не поступает в кишку, но печень все так же продолжает производить билирубин, попадающий в кровоток. Различают два основных вида: внутрипеченочный холестаз и внепеченочный. Причинами первого могут быть:

• эндокринные заболевания;
• нарушения обмена веществ;
• гепатиты;
• отравление печени продолжительным приемом медикаментов;
• генетические нарушения;
• у женщин измененный уровень гормонов во время беременности.

Внепеченочный холестаз - что это? Это тоже нарушение оттока желчи, но в результате механических препятствий:

• сужение желчных протоков;
• камни в желчном пузыре;
• опухолевые заболевания поджелудочной железы, желчных протоков;
• панкреатит.

Признаки холестаза

Основной симптом - кожный зуд, особенно проявляющийся в вечернее и ночное время суток. Поэтому больные холестазом часто бывают агрессивны и раздражительны. Помимо этого, основные симптомы - потемнение мочи, увеличение размеров печени. Бывает, что пациенты жалуются на боли в суставах. Хронический холестаз - что это? Затянувшееся заболевание отмечается пигментацией ввиду накопления большого количества меланина в коже. Под кожей может накапливаться холестерин и тогда около молочных желез, вокруг глаз, на ладонях, спине, образуются ксантомы.

Как лечить?

Разобравшись в симптомах, через которые проявляет себя холестаз (что это такое, мы уже рассмотрели), теперь разберемся в том, как его лечить. Диета - это основное. Больной обязан начать следить за количеством употребляемых нейтральных и животных жиров (до сорока грамм в сутки). Необходимо начать читать этикетки на продуктах питания, содержащих эти жиры, и исходя из этого нужно сформировать правильный рацион питания. Жареную пищу рекомендуется ограничить, а алкоголь, консервы, кофе и копчености исключить совсем. Помимо соблюдения диеты нужно пройти медикаментозное лечение, которое назначит врач в зависимости от особенностей и уровня тяжести течения болезни. Лечение базируется на приеме гепатопротекторов, защищающих все клетки печени и способствующих свободному поступлению желчи. Кожный зуд лечат препаратами на основе холестирамина. Как лечат внепеченочный вид холестаза? В основном это оперативное вмешательство.

Желчь в организме выполняет важные функции, принимает участие в процессе пищеварения, выполняет абсорбционную функцию. Без нее невозможен процесс перехода потребляемой пищи из желудка в кишечник. При нарушении состава и нормального функционирования данного вещества, необходима неотложная врачебная помощь.

Основные причины появления

Так что же это такое холестаз и почему происходит процесс скопления желчи?

Патологический процесс, который характеризуется недостаточным количеством и прекращением выработки желчи в двенадцатиперстную кишку, называется холестаз (синдром холестаза).

Это заболевание чаще всего проявляется у мужчин, достигших сорокалетнего возраста, и иногда возникает у женщин в период беременности.

Причины холестаза, застоя желчи в желчном пузыре, могут быть разнообразные. Синдром холестаза может быть внутрипеченочный (печеночный холестаз) и внепеченочный.

Внутрипеченочный синдром холестаза возникает на фоне болезней печени, таких как гепатит и цирроз, а также при некоторых врожденных или приобретенных патологиях (врожденные нарушения метаболизма, гормональные, хромосомные, эндокринные патологии).

Помимо заболеваний органов пищеварительной системы, причинами возникновения внутрипеченочного холестаза также могут стать медикаментозные, токсические и алкогольные поражения печени.

Причиной формирования внепеченочного холестаза, чаще всего становится наличие камней в желчевыводящих путях (желчекаменная болезнь), а также панкреатита, злокачественных образований в желчном протоке или поджелудочной железе.

У беременных женщин данное заболевание может возникать из-за изменения гормонального фона (в период беременности значительно повышается уровень эстрогенов в женском организме, что приводит к понижению выделения желчи), наличия заболеваний мочеполовой системы и генетической предрасположенности.

К группе повышенного риска относятся женщины с многоплодной беременностью и женщины, у которых ранее имелись расстройства в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Виды холестаза

Внутрипеченочный и внепеченочный холестаз могут иметь острую и хроническую формы. Хроническая форма холестаза достаточно опасна, так как при долгом игнорировании заболевания и отказе от лечения, холестаз может спровоцировать появление более грозных заболеваний.

Печеночный холестаз подразделяется на такие виды: функциональный, морфологический и клинический.

Виды холестаза также классифицируются по наличию цитолиза: присутствует синдром цитолиза или отсутствует.

Также холестаз может протекать в желтушной (наличие желтухи) и безжелтушной формах.

Симптомы

Симптоматика холестаза зависит от стадии заболевания. Основными клиническими проявлениями холестаза являются:

• зуд кожных покровов (зуд при холестазе усиливается в вечернее время и ночью, а также при контакте с теплой водой);
• боль в животе (чаще всего боль локализируется в зоне правого подреберья);
• желтуха (возникает в результате повышения билирубина в крови);
• гиповитаминоз (появляется дефицит витаминов А, Е, Д, К. Вследствие нехватки этих витаминов, может возникать сухость кожных покровов, бесплодие, остеопороз, повышенная кровоточивость);
• образование ксантелазмы, симметричные образования желто-коричневого цвета на веках и ксантомы (образования желтоватого цвета на туловище и локтях);
• потемнение мочи;
• обесцвечивание кала и другие патологические проявления со стороны ЖКТ.

Патологический процесс может длиться достаточно долго. Бывают случаи, когда все симптомы, кроме кожных проявлений, слабо выражены и больной обращается за помощью к дерматологу, путая проявления холестаза с аллергической реакцией. Поэтому нельзя заниматься самолечением и при первых признаках заболевания, необходимо обращаться за квалифицированной помощью.

Диагностика заболевания

После сбора анамнеза, специалист назначает необходимые клинические исследования:

• общий и биохимический анализ крови, которые способны выявить маркеры холестаза. В результатах ОАК при холестазе отмечается лейкоцитоз и анемия, а в результатах биохимического анализа – повышенный уровень билирубина, холестерина, активности щелочной фосфатазы;
• анализ мочи, этот анализ проводится с целью обнаружения желчных пигментов и уробилиногена .

Помимо клинических анализов, назначаются также и другие диагностические исследования: ультразвуковая диагностика органов брюшной полости, ретроградная панкреатохолангиография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), холангиография и в редких случаях применяется биопсия с исследованием тканей печени.

Все процедуры проходят исключительно под контролем и по назначению специалиста.

Лечение

Для лечения холестаза в первую очередь необходимо установить его основную причину (болезнь, которая вызвала данное патологическое состояние) и пройти полное медицинское обследование.

Чаще всего с проблемой холестаза обращаются к таким специалистам: терапевт, гастроэнтеролог, дерматолог, хирург, травматолог, гематолог.

Основную работу проводит гастроэнтеролог, назначает диагностические процедуры, которые должен пройти пациент, корректирует питание и назначает лечение. В случае когда всех этих мер недостаточно или они не способны повлиять на течение болезни пациента, проходящего лечение - появляется необходимость в оперативном вмешательстве и консультация хирурга.

Лечение может осуществляться медикаментозным методом и народными средствами, но только под контролем лечащего врача, который подберет правильную тактику и подскажет, что необходимо делать в дальнейшем, если лечение окажется неэффективным.

Медикаментозное лечение

Для лечения холестаза, с учетом основной причины его появления, чаще всего назначаются такие лекарственные средства:

• Глюкокортекостероиды. Этот вид лекарств назначается с утра и натощак, дозировку определяет врач, в зависимости от массы тела и стадии заболевания.
• Урсодезоксихолиевая кислота, растворяет застоявшуюся желчь.
• В случае возникновения зуда, могут назначаться: секвестранты, антибактериальное средство, антагонист опиатов (Налтрексон) и ультрафиолетовое облучение пораженных участков кожи.
• Гепатопротекторные препараты, не дают застаиваться желчи.
• Витамины, чаще всего назначается поливитаминный комплекс, в который входят витамины А, Д, К, Е.
• Плазмоферез и гемосорбция. Процедуры, которые очищают кровь от токсинов.
• Глюконат кальция применяют в случае, если появляются боли в костях.

Все вышеперечисленные лекарственные средства назначаются в зависимости от выраженной симптоматики.

Народные средства

Для лечения холестаза чаще всего используют отвар Зверобоя, который обладает противовоспалительным и желчегонным эффектом. Отвар из этой лечебной травы готовится на слабом огне и применяется за час до еды. Чтобы приготовить отвар, необходимо залить столовую ложку Зверобоя, стаканом воды, после приготовления необходимо дать отвару настояться.

Не менее эффективным для лечения данной патологии является настой из Душицы. Для его приготовления 30 грамм высушенной травы, заливают стаканом кипятка и дают настояться в течение часа. Настой необходимо применять дважды в день (утром и вечером) натощак.

Еще одним народным методом для лечения заболевания под названием холестаз, является свекла. Этот овощ предотвращает сгущение желчи. Чтобы приготовить это лекарство, необходимо очистить свеклу от кожицы и нарезать на куски, варить длительное время до состояния сиропа. Принимать ее необходимо несколько раз в день (около 4) по одной столовой ложке.

Все народные методы желательно использовать, на начальной стадии болезни и только если эти методы одобрены лечащим врачом. В противном случае теряется время и существует вероятность запустить заболевание.

Хирургический метод

Хирургический метод используется при печеночном холестазе, когда остальные методы неэффективны и необходима трансплантация печени и при внепеченочном холестазе.

Для лечения внепечоночного холестаза, можно использовать несколько типов операций: папиллэктомия, рассечение стриктуры, холецистэктомия, стентирование, дилатация стриктуры, процедура по удалению микролитов из желчного пузыря. Иногда применяется фотодинамическая терапия (данная процедура применяется при наличии опухолевого поражения, с целью уменьшения ее размеров и влияния желчных протоков).

Питание

Питание при холестазе играет очень важную, если даже не главенствующую роль, так как вредная пища чаще всего становится виновником данного патологического состояния.

При холестатическом синдроме запрещено употреблять некоторые продукты: мясо жирных сортов, рыба жирных сортов, копчености, соусы, шоколад, маринады, консервы, алкоголь и жирные молочные продукты.

Гастроэнтерологи рекомендуют дробное питание, и иметь в рационе такие продукты: мясо и рыба нежирных сортов, супы, овощи в вареном или запеченном виде, кисломолочные продукты, каши, сухари, мед и варенье.

Профилактика

Во избежание появления данного заболевания, необходимо вести правильный образ жизни: заниматься спортом, правильно питаться, отказаться от вредных привычек.

Холестаз печени необходимо обязательно лечить, так как из-за длительного игнорирования болезни может развиться билиарный цирроз, который сложно поддается лечению. Также застойные явления в желчном пузыре (застой желчи в желчном пузыре) способны спровоцировать печеночную недостаточность, поэтому терапия при холестазе должна быть незамедлительной и основательной.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Прочитайте, про симптомы и лечение холестаза. Это патологическое состояние встречается во врачебной практике редко, но требует к себе пристального внимания.

Это состояние нарушает привычный ритм жизни.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! .

Что такое холестаз, симптомы и лечение

Холестазом врачи называют медленное поступление в тонкий отдел кишечника желчи. Процесс происходит не по естественным причинам и приводит к нарушению функционирования многих органов.

Холестаз, или застой желчи может образовываться на любом участке тонкой кишки.

Наиболее частым застоем считается отдел двенадцатиперстной кишки.

По исследованиям медиков, среди пациентов, у которых встречается холестаз, находятся мужчины с возрастным барьером от сорока лет и старше. Небольшой процент попавших в группу риска составляют беременные женщины.

Выявленные симптомы патологии у человека

Выявить симптомы холестаза сложно. Холестаз обнаружить легче, если у больного имеются сопутствующие заболевания. К таким относят печеночную недостаточность. Во время избыточного образования желчи в клетках печени и начинает свой путь холестаз.

Первым и одним из самых главных признаков холестаза будут кожные проявления. Больной может испытывать сильный кожный зуд, который может проявляться в ночное время.

В дневной промежуток времени это неудобство утихает. Во время контакта с теплой водой кожный зуд активизируется.

Холестаз провоцирует неправильное переваривание и всасывание всех питательных веществ, поступаемых в пищу человека. Такое состояние приводит к витаминной недостаточности в организме.

По лабораторным исследованиям нехватка витаминов Д и Е указывает на наличие холестаза. Дефицит витаминов приводит к развитию остеопороза.

Увеличение размеров печени и признаки усталости или снижения уровня работоспособности человека напрямую указывают на наличие холестаза. Может наблюдаться головокружение и ощущение общего недомогания.

Желтые пятна на теле или ксантомы, появляющиеся вследствие повышенного уровня билирубина в крови, стабильно говорят о наличии отклонения. У пациента может наблюдаться окрашивание мочи в более темный цвет.

Назначение курса лечения пациенту

Все лечение пациента во время проявления холестаза должно всегда отталкиваться от исходной основной причины, на фоне которой произошло это отклонение.

Пациенту в качестве лечения потребуется снятие симптомов дискомфорта кожи. Для этого может быть назначен курс препаратов, направленных на такое действие. То есть препараты, снимающие зуд.

Препараты, защищающие клетки печени, удаляют токсины. Гепатопротекторы помогут наладить активную работу печени и будут следить за отсутствием вредных веществ в этом органе.

При холестазе возможно и хирургическое вмешательство. Наличие желчной недостаточности может приводить к эндоскопии или любому другому оперативному вмешательству.

Почему развивается внутрипеченочный и внепеченочный вид холестаза

Болезнь может возникать по ряду причин. В зависимости от специфики заболеваний, на фоне которых может развиться желчная недостаточность, холестаз бывает внепеченочный и внутрипеченочный.

Причинами внепеченочного холестаза станут образования в виде камней. Камни, образовавшиеся в желчной системе, неукоснительным образом отражаются на состоянии печени в виде неправильного оттока желчи, неправильным или медленным выделением этой жидкости во внутреннюю среду.

Алкоголь становится самым частым врагом среди больных. Злоупотребление алкоголя может приводить к поражению печени и такому нарушению выделения желчи, как холестаз.


Другие причины холестаза:

Течение холестаза может быть как острым, так и хроническим. При остром течении все симптомы возникают неожиданно. Хронический же холестаз проявляется постепенно, шаг за шагом.

В ходе течения холестаза нельзя с уверенностью сказать о том, что проявление желтушности будет стопроцентным. Желтого цвета кожи может и не быть вовсе. Все зависит от причин возникновения болезни.

Холестаз в основном возникает вследствие описанных причин, не стоит исключать нарушение метаболизма во время беременности, сердечную недостаточность.

Необходимая лечебная диета

Соблюдение правильного режима питания поможет больному очистить желчный пузырь, и наладить нормальную выработку желчи.

Диета помогает избежать накапливания желчи и сопутствует правильному распределению ее во все важные органы человека.

Весь принцип диеты основан на употреблении полезных и правильных продуктов питания, способствующих нормализации и правильной выработке желчи.

Рацион питания для людей, страдающих холестазом, нужно строить на ингредиентах пищи, на том, в какое время и сколько больной будет употреблять еду в своем рационе.

Главным правилом в диете станет употребление пищи дробными порциями. Вся пища, потребляемая пациентом, должна быть разделена на равные части.

Весь пищевой рацион состоит из пяти или шести частей. Вся пища в равных частях потребляется больным человеком и не вызывает дискомфорта со стороны желудочно-кишечной системы.

Из рациона больному нужно исключить жирные блюда. Среди большинства продуктов на столе у пациентов должны быть богатые клетчаткой, витаминами и солями магния.

Соль магния послужит лучшей стимуляции желчи, клетчатка будет способствовать скорейшему оттоку желчи по всему организму.

Список разрешенных продуктов включает:

• Овощи и фрукты;
• Кисломолочные и молочные продукты;
• Нежирное мясо или рыба;
• Каши;
• Разрешенными сладостями будут только натуральные продукты (мед и прочие);
• Хлеб (в пределах нормы);
• Напитки на основе натуральных ингредиентов и составляющих (соки, компоты).

В качестве пояснения нужно добавить, что весь разрешенный рацион для своего питания пациент должен оговаривать с лечащим врачом или диетологом.


Употребление каких продуктов запрещается:

• Жирная пища (рыба или мясо);
• Острые овощи или кислые фрукты;
• Сдобная выпечка и прочие сладости, в состав которых входят животные жиры;
• Маринады и соленья;
• Жареные продукты питания;
• Острые блюда и копченая пища;
• Алкоголь;
• Кофе;
• Газированные напитки.

Как развивается холелитиаз у взрослых

Холелитиазом называют болезненное состояние печени, которое приводит к образованию камней. По-другому холелитиаз называется желчнокаменная болезнь. Она распространена и имеет ряд признаков, по которым ее легко выявить.

Желчнокаменной болезнью могут болеть как женщины, так и мужчины. Основной возраст заболевания — лица старшего возраста (после 50 и старше).

История развития этой болезни насчитывает в себе уже много веков подряд. Еще издавна, во время вскрытия умерших, доктора могли наблюдать образования камней в желчном пузыре или печени.

Вся суть образования желчных камней лежит на поверхности желчных кислот. Они, образовавшись из желчи, могут начать развитие камней в печени или пузыре.

Во время потребления пищи человек не подозревает о том, что смешиваясь с жирной пищей, желчь вместе с ферментами поджелудочной железы может начать расщепляться на структурные элементы, впоследствии становящиеся камнями.

Усугубляет болезнь то, что все камни могут иметь разную структуру и величину. Вывод камней из организма осложняется их количеством: от одного до десятков или тысяч экземпляров.

Видео

Виды камней

Все камни, образованные на фоне холелитиаза, должны быть подвержены тщательному изучению. Только на основании количества и общего вида камней доктор может понять дальнейшую специфику лечения пациента.

Все желчные камни бывают разными по структуре, цвету, весу и даже составу.

Количество камней в конкретном случае предугадать почти невозможно без проведения исследований.

По составу все камни бывают:

• Пигментные бурые;
• Пигментные черные;
• Холестериновые;
• Камни смешанного типа.

У пациентов с подтвержденным диагнозом холелитиаз (около 80-90%) обнаруживаются холестериновый вид камней. Камни имеют основную долю составной части в виде холестерина.

Холестериновые камни желтоватого, коричневатого или беловатого оттенка со слоистой структурой в большинстве своем имеют мягкую структуру.

В смешанных камнях присутствует холестерин, занимает половину части одного камня.

Камни, как смешанные почти всегда присутствуют в теле человека в больших количествах. Хорошей новостью для пациента становится то, что такие камни в основном маленького размера.

Пигментные камни не содержат компонентов холестерина, в их составе встречаются темные пигменты вещества, имеющего название билирубин.

Кроме билирубина в таких камнях можно найти полимероподобные соединения (кальций, медь). Редко встречающийся тип образования, небольшая доля вероятности из зарождения всегда присутствует.

Камни в основном не твердые, небольшого размера, темного оттенка (от коричневого до черного), количество определяется состоянием протекания заболевания и возрастом пациента. Основная масса носителей таких камней — женщины зрелого возраста.

Проявления холелитиаза у человека

Часто это заболевание на ранних стадиях протекает бессимптомно. Что нежелательно для заболевшего. Показатель не означает, что все пациенты не будут ни на что жаловаться.

Одним из самых явных признаков наличия болезни будет желтизна кожных покровов и внутренней части глазниц. Пациенты могут почувствовать колики, их еще называют желчными коликами.

Проявление колик отражается в правой верхней части живота. Локализация болей может быть различна и определяется в зависимости от возраста пациента и стадии прогрессирования болезни.

Желудочные симптомы, которые скрыть невозможно, будут признаками прогрессирования холелитиаза: отрыжка, изжога, тошнота, вздутие живота.

Общее недомогание, повышение температуры тела, осветление стула и потеря аппетита играют не одну их последних ролей в симптоматике заболевания.

Реакция организма на удаление желчного пузыря

Удаление желчного пузыря — одна из распространенных процедур среди хирургов. Вне зависимости от проведения этой процедуры реакцию организма сложно спрогнозировать.

После удачно проведенной процедуры удаления пациенты, сталкивающиеся с застоем, неправильным оттоком желчи или образованием камней в основном чувствуют себя хорошо и не подвержены ранним, проходящим во время болезни, симптомам.

Другая же часть больных склонна к различным патологиям, возникающим после удаления пузыря.

Одной из таких патологий будет образование новых камней. Некоторые камни могут вызывать дискомфорт по причине не обнаружения их во время операции.

Лица, страдающие желчной непроходимостью, могут наблюдать у себя наличие неприятных симптомов.

Симптомами внутрипеченочного холестаза будут: боли в животе, отрыжка, тошнота, неустойчивое поведение стула.

Необходимые лечебные мероприятия

Одним из основополагающих мероприятий в лечении болезни станет правильное питание и налаживание активности во время привычного образа жизни.

Физические упражнения, разработанные медиками, призваны улучшать состояние пациента методом более быстрого оттока желчи.

Более быстрый ритм жизни позволит больному улучшить общее состояние здоровья, направить всю физическую энергию на удаление и разжижение камней с помощью более быстрого движения желчи по стенкам сосудов.

В качестве медикаментозного лечения больному будет предложен курс препаратов, влияющих на сокращение мускулатуры желчного пузыря. При болевых синдромах у больного назначается прием обезболивающих препаратов.


При признаках воспаления назначается курс приема антибактериальных средств. Для выведения камней из пузыря врачи могут предложить несколько вариантов.

В первом случае медикаменты направляются на растворение камней. Во втором — препараты действуют на желчные проходы иначе: с помощью сокращения камни начинают активно продвигаться по сосудам и выходить наружу самостоятельно.

Последствия и осложнения заболевания

Одним из самых тяжелых последствий холестаза станет плохое выведения веществ меди из организма. У здорового человека процесс выведения происходит естественным образом вместе с калом.

Не выводясь из организма во время холестаза, медь может повлиять на процесс пигментации роговицы глаза, что опасно.

Риск заражения крови, артериальной гипотензии и других сердечно-сосудистых отклонений может вызвать холестаз, оставленный без внимания пациентом.

Несвоевременное лечение холестаза может спровоцировать начало куриной слепоты, остеопороза, печеночной недостаточности или цирроза печени.

При отказе от лечения холелитиаза можно спровоцировать воспалительный процесс желчного пузыря или желчевыводящих потоков. А с помощью закупорки желчевыводящих путей у больного может образоваться острый панкреатит.

От развития желтухи, разрыва пузыря и непроходимости кишечника не застрахованы пациенты в случае игнорирования болезни холелитиаза.

Всем пациентам, имеющим хоть какие-то начальные симптомы образования холестаза или холелитиаза, рекомендовано немедленное обращение к доктору.

Застой компонентов желчи в ткани печени принято называть холестазом .

Различают внутри и внепеченочный холестаз. При внутрипеченочном холестазе выделяют внутриклеточную, внутриканальцевую и смешанную формы:

• Функциональный холестаз означает снижение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и органических анионов (билирубина, желчных кислот).
• Морфологический холестаз представляет собой накопление компонентов желчи в гепатоцитах, желчных протоках.
• Клинический холестаз означает задержку в крови компонентов, в норме экскретируемых в желчь Клиническими признаками холестаза чаще являются кожный зуд, желтуха, повышение активности щелочной фосфатазы, углутамилтранспептидазы, концентрации билирубина и желчных кислот в сыворотке.

• Механизмы образования и секреции желчи

Внепеченочный холестаз развивается при внепеченочной обструкции желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз возникает при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков. Он может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно выделяют холестаз, обусловленный поражением гепатоцитов, каналикул, дуктул или смешанный. Кроме того, различают острый и хронический холестаз, а также желтушную и безжелтушную его формы.

Существует несколько форм холестаза: парциальный харастеризуется уменьшением объема секретируемой желчи; диссоцианный связан с задержкой только отдельных компонентов желчи (на ранних стадиях первичного недеструктивного холангита в сыворотке крови повышается содержание только желчных кислот и активности щелочной фосфатазы, в то время как уровень билирубина, холестерина, фосфолипидов остается в норме); тотальный связан с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

• Основные моменты нормального желчеобразования

Желчь представляет собой жидкость, изоосимчную плазме, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, конъюгированного билирубина, цитокинов, эикозаноидов и других веществ) и тяжелых металлов.

За сутки осуществляется синтез и отток от печени около 600 мл желчи Гепатоциты ответственны за секрецию двух фракций желчи зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут) и не зависящей от желчных кислот (около 225 мл/сут) Клетками желчных протоков секретируется 150 мл/сут желчи.

Желчь вырабатывается гепатоцитами и дренируется через сложную систему желчных ходов, расположенных внутри печени. Эта система включает желчные канальцы, желчные протоки и междольковые протоки. Желчные канальцы расположены между гепатоцитами, которые образуют их стенки. Диаметр канальцев 12 мкм (он меньше в третьей и постепенно увеличивается по направлению к первой зоне ацинуса) прилежащих межклеточных пространств канальцы отделены соединительными комплексами соседних гепатоцитов. Из желчных канальцев желчь поступает в желчные протоки (холангиолы или промежуточные канальцы Геринга), имеющие базальную мембрану. Канальцы Геринга устелены эпителием и гепатоцитами. Холангиолы образуют начало желчных ходов. Через пограничную пластинку холангиолы входят в портальные тракты, где приобретают строение междольковых протоков, наиболее мелкие ветви которых имеют диаметр 15-20 мкм. Междольковые протоки выстланы кубическим эпителием, лежащим на базальной мембране. Протоки анастомозируют между собой, увеличиваются в размерах и становятся крупными (септальными или трабекулярными) диаметром до 100 мкм, выстланными высокими призматическими эпителиоцитами с базально расположенными ядрами.

Два главных печеночных протока выходят из правой и левой долей в области ворот печени.

Гепатоцит представляет собой полярную секреторную эпителиальную клетку, имеющую базолатеральную (синусоидальную и латеральную) и апикальную (канальцевую) мембраны. Канальцевая мембрана содержит транспортные белки для желчных кислот, билирубина, катионов и анионов, микроворсинки. Органеллы представлены аппаратом Гольджи и лизосомами. С помощью везикул осуществляется транспорт белков (IgA) от синусоидальной к канальцевой мембране, доставка синтезирующихся в клетке транспортных белков для холестерина, фосфолипидов, желчных кислот. Цитоплазма гепатоцита вокруг канальцев содержит структуры цитоскелета: микротрубочки, микрофиламенты, промежуточные филаменты.

Образование желчи включает захват желчных кислот, других органических и неорганических ионов и их транспорт через синусоидальную мембрану. Этот процесс сопровождается осмотической фильтрацией воды, содержащейся в гепатоците и парацеллюлярном пространстве. Роль движущей силы секреции выполняет Na+,K+ATOa3a синусоидальной мембраны, обеспечивая химический градиент и разность потенциалов между гепатоцитами и окружающим пространством. В результате градиента концентрации натрия (высокая снаружи, низкая внутри) и калия (низкая снаружи, высокая внутри) содержимое клетки имеет отрицательный заряд по сравнению с внеклеточным пространством, что облегчает захват положительно заряженных и экскрецию отрицательно заряженных ионов. Транспортный белок для органических анионов является натрийнезависимым, переносит молекулы ряда соединений, включая желчные кислоты, бромсульфалеин и, вероятно, билирубин. На поверхности синусоидальной мембраны происходит также захват сульфатов, неэтерифицированных жирных кислот, органических катионов. Транспорт желчных кислот в гепатоците осуществляется с помощью цитозольных белков, среди которых основная роль принадлежит Загидроксистероиддегидрогеназе. Меньшее значение имеют белки, связывающие жирные кислоты, глутатион8трансфераза. В переносе желчных кислот участвуют эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи. Транспорт белков жидкой фазы и лигандов (IgA, липопротеины низкой плотности) осуществляется посредством везикулярного транспорта. Время переноса от базолатеральной до канальцевой мембраны составляет около 10 мин.

Канальцевая мембрана представляет собой специализированный участок плазматической мембраны гепатоцита, содержащий транспортные белки, ответственные за перенос молекул в желчь против градиента концентрации. В канальцевой мембране локализуются ферменты: щелочная фосфатаза, углутамилтранспентидаза. Перенос желчных кислот осуществляется с помощью канальцевого транспорта белка для желчных кислот. Ток желчи, не зависящий от желчных кислот, определяется, повидимому, транспортом глугатиона, а также канальцевой секрецией бикарбоната, возможно, при участии белка. Вода и неорганические ионы (в особенности Na4) экскретируются в желчные капилляры по осмотическому градиенту путем диффузии через отрицательно заряженные полупроницаемые плотные контакты. Секреция желчи регулируется многими гормонами и вторичными мессенджерами, включая цАМФ и протеинкиназу. Эпителильные клетки дистальных протоков вырабатывают обогащенный секрет, модифицирующий состав канальцевой желчи,- к называемый дуктулярный ток желчи. Давление в желчных протоках, при котором происходит секреция желчи составляет 15-25 см вод. ст. Повышение давления до 35 см вод. ст. ведет к подавлению секреции желчи, развитию желтухи.

Что провоцирует / Причины Синдрома холестаза:

Этиология внутрипеченочного холестаза довольно многообразна.

В развитии холестаза важная роль отводится желчным кислотам, обладающим выраженными поверхностноактивными свойствами Желчные кислоты вызывают повреждение клеток печени и усиливают холестаз. Их токсичность зависит от степени липофильности (и, соответственно, гидрофобности). К гепатотоксичным желчным кислотам относят хенодезоксихолевую (первичную желчную кислоту), а также литохолевую и дезоксихолевую кислоты (вторичные кислоты, образующиеся в кишечнике из первичных под действием бактерий). Под влиянием желчных кислот наблюдается повреждение мембран митохондрий, что приводит к уменьшению синтеза АТФ, повышению внутриклеточной концентрации Са2+, стимуляции кальциизависимых гидролаз, повреждающих цитоскелет гепатоцита Желчные кислоты вызывают апоптоз гепатоцитов, аберрантную экспрессию антигенов HLA I класса на гепатоцитах и HLA II класса на эпителиальных клетках желчных протоков, которая может быть фактором развития аутоиммунных реакций против гепатоцитов и желчных протоков.

Синдром холестаза встречается при различных состояниях, которые могут быть объединены в 2 большие группы:

Нарушение образования желчи:

• Вирусные поражения печени.
• Алкогольные поражения печени.
• Лекарственные поражения печени.
• Токсические поражения печени.
• Доброкачественный рецидивирующий холестаз.
• Нарушение микроэкологии кишечника.
• Холестаз беременных.
• Эндотоксемии.
• Циррозы печени.
• Бактериальные инфекции.

Нарушение тока желчи:

• Первичный билиарный цирроз.
• Первичный склерозирующий холангит.
• Болезнь Кароли.
• Саркоидоз.
• Туберкулез.
• Лимфогранулематоз.
• Билиарная атрезия.
• Идиопатическая дуктопения. Реакция отторжения трансплантата. Болезнь "трансплантат против хозяина".

Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестаз могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными нарушениями (холестаз беременных). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для таких заболеваний, как цироз.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазе преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а при экстралобулярном - эпителий желчных протоков. Для внутрипеченочного холестаза характерны поступление в кровь, а следовательно, и в ткани различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника.

Симптомы Синдрома холестаза:

Клинические проявления. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат 3 фактора:

• избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
• уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
• воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

Выраженность клинических симптомов внутрипеченочного холестаза зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов, печеночноклеточной недостаточности. Ведущими клиническими проявлениями холестаза (острого и хронического) являются кожный зуд, нарушение переваривания и всасывания. При хроническом холестазе наблюдаются поражение костей (печеночная остеодистрофия), отложения холестерина (ксантомы и ксантелазмы), пигментация кожи вследствие накопления меланина.

В отличие от гепатоцеллюлярного повреждения такие симптомы как слабость и утомляемость, для холестаза нехарактерны. Печень увеличена с гладким краем, уплотнена, безболезненна. Спленомегалия при отсутствии билиарного цирроза, портальной гипертензии встречается нечасто. Кал обесцвечен Предполагают, что кожный зуд при холестазе вызывают соединения, синтезирующиеся в печени и в норме экскретирующиеся в желчь. Имеется мнение о важной роли опиоидных пептидов в развитии зуда.

Стеаторея обусловлена недостаточным содержанием солей желчных кислот в просвете кишечника, необходимых для всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, и соответствует выраженности желтухи. При этом отсутствует адекватное мицелляриое растворение липидов. Стул становится жидким, слабоокрашенньш, объемным, зловонным. По цвету кала можно судить о динамике обструкции желчных путей (полная, интермиттирующая, разрешающаяся). При непродолжительном холестазе возникает дефицит витамина К, что приводит к увеличению протромбинового времени Длительный холестаз способствует снижению уровня витамина А, проявляющемуся нарушением адаптации глаз к темноте - "куриная слепота". У больных возникает дефицит витаминов D и Е. Дефицит витамина D является одним из звеньев печеночной остеодистрофии (остеопороз, остеомаляция) и проявляется тяжелым болевым синдромом в грудном или поясничном отделе позвоночника, спонтанными переломами при минимальных травмах. Изменения костной ткани усугубляются нарушением всасывания кальция (связывание кальция с жирами в просвете кишечника, образование кальциевых мыл). В возникновении остеопороза при внутрипеченочном холестазе, помимо дефицита витамина D, участвуют кальцитонин, паратгормон, гормон роста, половые гормоны, внешние факторы (обездвиженность, неполноценное питание, уменьшение мышечной массы), уменьшение пролиферации остеобластов под влиянием билирубина.

Маркерами хронического холестаза являются ксантомы, отражающие задержку липидов в организме (чаще располагаются вокруг глаз, на ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине). Образованию ксантом предшествует гиперхолестеринемия на протяжении 3 мес и более Ксантомы могут подвергаться обратному развитию при снижении уровня холестерина. Разновидностью ксантом являются ксантелазмы.

При холестазе наблюдается нарушение обмена меди, способствующее процессам коллагеногенеза. У здорового человека около 80 % всасываемой меди в кишечнике экскретируется с желчью и удаляется с калом

При холестазе медь накапливается в желчи в концентрациях, близких наблюдаемым при болезни ВильсонаКоновалова. В ряде случаев может обнаруживаться пигментное роговичное кольцо Кайзера-Флейа. Медь в ткани печени накапливается в гепатоцитах, холангиоцитах, клетках системы мононуклеарных фагоцитов. Локализация отложения избыточного содержания меди в клетках III или I зоны обусловлена этиологическими факторами. Кроме того, нами установлено, что избыточное отложение меди в клетках Купфера, в отличие от его накопления в паренхиматозных клетках, является прогностически неблагоприятным фактором в развитии избыточного фиброзирования в ткани печени, других органах и тканях.

У больных хроническим холестазом имеют место дегидратация, изменение деятельности сердечно-сосудистой системы. Нарушаются сосудистые реакции в ответ на артериальную гипотензию (вазоконстрикцию), наблюдаются повышенная кровоточивость, нарушение регенерации тканей, высокий риск развития сепсиса. Печеночная недостаточность присоединяется при длительности холестаза более 35 лет. В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия. Длительный холестаз может осложняться образованием пигментных конкрементов в желчевыводящей системе, осложняющихся бактериальным холангитом. При формировании билиарного цирроза обнаруживаются признаки портальной гипертензии и печеночноклеточной недостаточности.

Диагностика Синдрома холестаза:

В периферической крови выявляются мишеневидные эритроциты, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. В течение 3 нед в сыворотке крови повышается содержание связанного билирубина. Биохимическими маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза и углутамилтранспептидаза, лейцинаминопептидаза и 5нуклеотидаза. При хроническом холестазе повышается уровень липидов холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, липопротеинов, в основном за счет фракции липопротеинов низкой плотности. В то же время концентрация липопротеинов высокой плотности снижена. В сыворотке повышено содержание хенодезоксихолевой, литохолевой и дезоксихолевой желчных кислот. Уровень альбуминов и глобулинов при остром холестазе не меняется. Активность АсАТ, АлАТ повышается незначительно. В моче обнаруживаются желчные пигменты, уробилин.

Морфологически печень при холестазе увеличена в размерах, зеленоватого цвета, с закругленным краем. На поздних стадиях на ее поверхности видны узлы. При световой микроскопии наблюдается 6илирубиностаз в гепатоцитах, клетках синусоидов, канальцах третьей зоны дольки. Выявляются "перистая" дистрофия гепатоцита, пенистые клетки, окруженные мононуклеарными клетками. Некроз гепатоцитов, регенерация и узловая гиперплазия на начальных этапах холестаза выражены минимально. В портальных трактах (первая зона) наблюдаются пролиферация дуктул, наличие желчных тромбов, гепатоциты превращаются в клетки желчных протоков и формируют 6азальную мембрану. Обструкции желчных протоков способствует развитие фиброза. При холестазе могут образовываться тельца Мэллори. Микроциркуляторное русло печени и ее клеточные элементы подвергаются реактивным изменениям. Наблюдается набухание клеток выстилки синусоидов, их дистрофические изменения, наличие вакуолей, содержащих компоненты желчи или их метаболиты. При электронной микроскопии изменения желчных канальцев неспецифичны и включают дилатацию, отек, утолщение и извитость, потерю микроворсинок, вакуолизацию аппарата Гольджи, гипертрофию эндоплазматического ретикулума. В печени (гепатоциты, клетки Купфера, эпителий желчных протоков) наблюдается избыточное отложение меди и металлопротеинов, липофусцина, холестерина, других липидов. Изменения в биоптате печени на ранних стадиях холестаза могут отсутствовать.

В ранние сроки холестаза печень микроскопически не изменена, в поздние - увеличивается в размерах, имеет зеленоватую окраску. Микроскопические признаки холестаза в печени - глыбки билирубина в цитоплазме гепатоцитов и комки желчи (желчные тромбы) в просветax расширенных желчных канальцев. Разрыв желчных канальцев ведет выходу желчи в межклеточное пространство с образованием "желчных озер". Морфологические признаки холестаза обычно более выражены в центральных зонах печеночной дольки. При длительных нарушениях желчевыделения эти изменения видны в интермедиарных и далее перипортальных зонах. Как уже отмечалось, выделяют три формы холестаза: внутриклеточную, внутриканальцевую и смешанную. В ранние сроки редко выражена та или иная форма холестаза. Внутриклеточный холестаз наблюдается при медикаментозном (аминозиновом) поражении, внутриканальцевый - при подпеченочной желтухе, смешанный - при вирусных поражениях печени. Коагуляция желчи в междольковых желчных протоках обнаруживается только в секционных препаратах.

Гидропическая и ацидофильная дистросфия в печени наблюдается уже на 7й день. В редких случаях цитоплазма гепатоцитов, расположенная вокруг тромбированных желчных канальцев, плохо воспринимающих красители, выглядит сетчатой, содержит гранулы пигмента - "перистая" дегенерация гепатоцитов. Прогрессирующая дистрофия приводит к некротическим изменениям паренхимы.

Выделяют следующие виды некроза при холестазе:

• фокальные некрозы гепатоцитов (снижена восприимчивость к окраске, исчезает ядро, гепатоциты замещаются лейкоцитами);
• некробиоз группы гепатоцитов, находящейся в состоянии "перистой" дегенерации, завершается билиарным или ретикулярным (сетчатым) некрозом;
• центролобулярный зональный некроз гепатоцитов (обычно в секционных препаратах).

Альтерация паренхимы обусловлена токсическим влиянием компонентов желчи, а также механическим давлением расширенных тромбированных желчных канальцев. Застой желчи и некробиоз гепатоцитов сопровождаются воспалительными мезенхимальноклеточными реакциями (присоединяются не ранее 10го дня застоя), затем происходят гиперплазия ретикулиновых волокон в дольке и разрастание соединительной ткани в портальном поле - начало формирования билиарного цирроза. Застой желчи также сопровождается пролиферацихолангиол. В ткани печени снижено содержание гликогена и РНК, еличено количество липидов, имеет место положительная ШИК-акция гликопротеинов, белка и его активных групп, снижена акность оксидоредуктаз и увеличена КФ и ЩФ. Расширен просвет канальцев от 1 до 8 мкм, на билиарном полюсе гепатоцита отсутствуют ворсинки, или они укорочены и принимают форму баллона или пузыря. Эктоплазма преканальцевой зоны гепатоцита расширена, аппарат Гольджи увеличен в размерах, отмечается гиперплазия гладкой ЭПС. Число лизосом увеличено, они беспорядочно расположены в гепатоцитах (не только в перибилиарной зоне, но и у васкулярного полюса), а также выходят в пространство Диссе. Митохондрии имеют признаки дистрофических изменений. Место стыковки клеток в области желчных канальцев выглядит интактным. Ультраструктура измененной печени идентична при внутри и внепеченочном холестазе. Имеющиеся различия носят количественный характер: при внепеченочном холестазе они выражены более резко.

Желчные тромбы состоят из зернистых компонентов (собственно желчь) и кольцевиднопластинчатых образований свободного билирубина и имеют грубозернистую структуру, локализованную в мезосомах Связанный билирубин, имея форму мелких зерен, находится в пузырьках ЭПС, а иногда свободно лежит в цитоплазме.

Существуют различия в характере поражения внутрипеченочных желчных протоков при различных заболеваниях. Для ВГ свойственно формирование катарального и обтурирующего холангита, для ПБЦ деструктивный холангит, для подпеченочной желтухи - перихолангит.

Застой желчи в печени закономерно сопровождается пролиферацией холангиол (дуктулярная пролиферация). Пролиферирующие желчные ходы могут ничем не отличаться от обычных желчных протоков. Иногда пролиферирующие желчные протоки не имеют четкого просвета, образованы двумя рядами овальных клеток с вытянутым ядром и базофильной цитоплазмой. Значительное число протоков в портальном поле говорит об их пролиферации.

Пролиферация желчных ходов имеет приспособительнокомпенсаторное значение и направлена на коррекцию желчевыделения. При устранении причины застоя желчи дуктулярная реакция редуцируется, происходит полное восстановление портальной триады.

Результаты клинических и биохимических исследований не всегда позволяют разграничить внутри и внепеченочный холестаз. Большое значение имеет алгоритм диагностического обследования. В пользу внепеченочной механической обструкции с развитием желчной гипертензии свидетельствуют боли в брюшной полости (наблюдаются при локализации конкрементов в протоках, опухолях), пальпируемый желчный пузырь Лихорадка и ознобы могут являться симптомами холангита. Плотность и бугристость печени при пальпации отражают далеко зашедшие изменения или опухолевое поражение печени. Алгоритм диагностического обследования предполагает в первую очередь выполнение УЗИ органов брюшной полости, позволяющее выявить характерный признак механической блокады желчных путей - надстенотическое расширение желчных протоков (диаметр общего желчного протока более 6 мм) При выявлении расширения протоков целесообразно проведение холангиографии. Процедурой выбора является эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). При невозможности ретроградного заполнения желчных путей используется чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). В случае отсутствия признаков внепеченочной обтурации желчных протоков проводят биопсию печени Данную процедуру можно выполнять только после исключения обструктивного внепеченочного холестаза (во избежание развития желчного перитонита). Выявить уровень поражения (внутри или внепеченочный) помогает также холесцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой, меченной технецием. Перспективным является применение магнитнорезонансной холангиографии.

Лечение Синдрома холестаза:

Особенностью диеты при холестазе является ограничение количества нейтральных жиров до 40 г/сут, включение в питательный рацион растительных жиров, маргаринов, содержащих триглицериды со средней длиной цепи (их всасывание происходит без участия желчных кислот).

Этиотропное лечение показано при установлении причинного фактора В зависимости от уровня развития внутрипеченочного холестаза показана патогенетическая терапия. При снижении проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраны, а также при ингибировании №+,К+АТФазы, других мембранных переносчиков показано использование гептрала - препарата, активное вещество которого (Sадеметионин) входит в состав тканей и жидких сред организма и участвует в реакциях трансметилирования. Гептрал обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью, используется в течение 2 нед по 5-10 мл (400-800 мг) в/м или в/в, а в дальнейшем по 400 мг 2-4 раза в день 1,5-2 мес. С этой же целью показаны антиоксиданты, метадоксил.

Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта требует применения гептрала, антиоксидантов, рифампициа (300-400 мг/сут 12 нед), в основе действия которого лежит индукция микросомальных ферментов печени или ингибирование захвата лчных кислот. Рифампицин оказывает также влияние на состав кислотной микрофлоры, участвующей в метаболизме желчных кислот, являющийся также индуктором микросомальных фертов печени, применяют в дозе 50-150 мг/сут 12 нед.

Изменение состава желчных кислот, нарушение формирования мицелл желчи требует применения урсодезоксихолевой кислоты, что способствует уменьшению гидрофобных желчных кислот, предупреждая тем самым токсический эффект на мембраны гепатоцитов, эпителий билиарньгх протоков, нормализуя антигены HLA УДХК обладает желчегонным эффектом в результате холегепатической циркуляции на уровне внутрипеченочных желчных протоков - базолатеральная мембрана гепатоцита. Препарат используется по 10-15 мг/сут до разрешения холетаза, а при заболеваниях, сопровождающихся врожденным нарушены метаболизма желчных кислот, при ПБЦ, ПСХ - в течение длинного времени. При нарушении целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений) показано использование трала, кортикостероидов. Нарушение целостности эпителия просветов и их проходимости нормализуется на фоне приема гептрала, урсодезоксихолевой кислоты, метотрексата в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю.

В лечении кожного зуда доказана эффективность блокаторо-опиатных рецепторов ЦНС: налмефен по 580 мг/сут, налоксоц по 20 мг/сут в/в; блокаторов серотониновых рецепторов (ондансетрон 8 мг в/в). С целью связывания пруритогена в кишечнике используется холестирамин по 4 г до и после завтрака, 4 г после обеда и после ужина (12-16 г) от 1 мес до нескольких лет.

При симптомах остеопороза целесообразен прием витамина D3 по 50 000 ME 3 раза в неделюили 100 000 ME в/м 1 раз в месяц в сочетании с препаратами кальция до 1,5 г/сут (глюконат кальция, кальцевидный D3 никомед). При выраженных болях в костях назначают кальция глюконат в/в капельно 15 мг/кг в 500 мл 5 % раствор глюкозы или декстрозы ежедневно в течение недели. Больным показаны витамин А в дозе 100 000 ME 1 раз в месяц, витамин Е (токоферол) по 30 мг/сут в течение 10-20 дней. При геморрагических проявлениях назначается витамин К (викасол) по 10 мг 1 раз в сутки, курс лечения 5-10 дней, до ликвидации геморрагии, с последующим переходом на одну инъекцию. В ряде случаев больным показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, лейкоцитаферез, криоплазмосорбция, ультрафиолетовое облучение крови.

Прогноз. Функция печени при синдроме холестаза долгое время остается сохранной. Печеночноклеточная недостаточностьразвивается довольно медленно (как правило, при длительности желтухи более 3 лет). В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром холестаза:

• Гастроэнтеролог
• Хирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома холестаза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Когда возникает вопрос, холестаз что это, врачи обычно говорят о застое желчи, слишком медленном ее образовании или вообще прекращении ее выделения. Также это заболевание называют синдромом холестаза.

Холестаз – это застой желчи, который вызван нарушениями в образовании, выделении и поступлении желчи в двенадцатиперстную кишку. Также могут быть нарушены процессы выработки и выделения определенных компонентов. Синтез желчи начинается в клетках печени, только после этого она попадает в желчный пузырь. Если печень не здорова, желчь может не выделяться. Если не в порядке протоки, она застаивается в них.

Бывает холестаз внутрипеченочный и внепеченочный.

Первый характеризуется застоем желчи в желчных протоках, которые находятся внутри печени, или в клетках печени.

Внепеченочный характеризуется закупориванием желчных протоков, которые расположены вне печени.

У внутрипеченочного холестаза бывают разные формы:

• функциональная. При такой форме внутрипеченочного холестаза врачи отмечают, как снизился канальцевый ток желчи. Кроме него снижается также ток билирубина, желчных кислот и печеночной экскреции воды;
• морфологическая. Компоненты желчи скапливаются в желчных протоках, гепатоцитах;
• клинический холестаз. В крови задерживаются компоненты, которые у здорового человека экскретируются в желчь. Билирубин и желчные кислоты концентрируются в сыворотке. У пациента обнаруживают желтуху, кожный зуд. Повышается активность углутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы.

Что такое холестаз и чем он грозит в конкретном случае лучше всего объяснит врач, поэтому важно регулярно обследоваться, вовремя выявить заболевание и начать лечение. Больше внимания здоровью печени следует уделять мужчинам старше сорока лет, так как по статистике именно они больше всего рискуют заболеть холестазом. Кроме них в зоне особого риска находятся беременные женщины. Примерно в двух процентах случаев после обследования находят холестаз при беременности. Холестаз чаще диагностируется на поздних сроках, чем на ранних — примерно в третьем триместре.

Холестаз: причины

Этиология и патогенез холестаза очень разнообразны. Выделяют два типа причин: когда нарушается образование желчи в желчном пузыре и когда нарушается ток желчи и ее выделение.

Почему нарушается образование желчи в желчном пузыре:

Почему нарушается выделение желчи и ее ток:

Симптомы и признаки холестаза

Самый первый симптом, который должен заставить насторожиться – это зуд кожи. Достаточно долго заболевший холестазом человек может не замечать никаких других признаков. Зуд становится сильнее ночью и слабее днем. Часть пациентов жалуется, что более сильный зуд беспокоит их зимой.

Среди других признаков, которые обычно появляются позже зуда, выделяют следующие:

• на груди, локтях, спине (реже – на других частях тела) появляются маленькие коричневатые или желтые образования, которые называются ксантомами. Они возникают из-за того, что при холестазе нарушается не только выработка желчи в желчном пузыре, но и обмен жиров в организме;
• подобные образования (также коричневые или желтые) возникают на веках – это ксантелазмы. Также вызваны нарушением обмена липидов, они же жиры;
• сильный зуд заставляет человека расчесывать кожу, после чего появляются гнойничковые высыпания;
• желтуха – частый признак, но необязательный, холестаз может быть безжелтушным. При желтухе кожа приобретает характерный оттенок, из-за которого болезнь получила свое название, а также в этот цвет окрашивается слизистая оболочка – в первую очередь глаз, их склер, но также и полости рта;
• может происходить отложение меланина, из-за чего темнеет кожа;
• много жиров выходит вместе с калом – это стеаторея. Из-за холецистита жиры недостаточно всасываются в кишечнике, поэтому каловые массы становятся жидкими, похожими на кашицу, жирными, отличаются от нормальных выделений особенно неприятный запах и плохо смываются;
• вообще цвет каловых масс меняется, как и мочи. При этом кал обесцвечивается, а моча темнеет;
• в кишечнике хуже всасываются не только сами жиры, но и витамин К, который в них растворяется. Из-за этого у больного повышается кровоточивость;
• в организме начинает недоставать витаминов. Витамины А, D, E, как и К, растворяются в жирах, и при холестазе хуже и меньше всасываются в кишечнике. Когда наблюдается недостаток витамина А, снижается острота зрения в сумерках, а кожа и слизистые оболочки становятся сухими. При недостатке витамина D кости становятся более хрупкими – наблюдается остеопороз. При недостатке витамина Е пациент жалуется на общую слабость мышц, может развиться бесплодие;
• уменьшается масса тела;
• начинается холелитиаз желчного пузыря и протоков – там появляются камни.

Хронический холестаз от острого отличается тем, что при нем описанные симптомы менее выражены и проявляются медленно, постепенно, процесс занимает несколько недель. При остром синдроме холестаза симптомы гораздо более ярко выраженные и болезненные, возникают быстрее.

Синдром холестаза у детей проявляется точно так же, как у взрослых. Сложности могут возникнуть при диагностировании холестаза у новорожденных, так как маленькие дети не могут пожаловаться на проявления болезни. Родителям нужно быть очень внимательными к малышам, чтобы не упустить момент возникновения симптомов и сразу показать ребенка врачу.

Холестаз у детей может появиться и в более позднем возрасте, примерно в период пубертата. У ребенка начинают сильно чесаться отдельные участки тела, зуд мешает нормально спать, делает больного раздражительным.

Холестаз беременных имеет симптомы такие же, как у всех остальных групп лиц. В первую очередь появляется зуд, далее становятся изменения цвета кожи, склер глаз, слизистых оболочек. В этом случае может быть назначена особая диета при холестазе беременных, которой нужно следовать неукоснительно.

Сказать, как лечить заболевание и составить диету может только врач! Нельзя заниматься самолечением, иначе можно навредить себе и еще не рожденному ребенку.

Холестаз: диагностика

Прежде чем поставить диагноз «заболевание холестаз», врач назначает как можно более полное обследование пациента. От того, какой тип холестаза будет диагностирован, а также от причин, его вызвавших, и должно назначаться лечение. Поэтому так важно отказаться от самолечения – не профессионал, которые не имеет доступа к данным всех необходимых исследований организма, не может поставить точный диагноз и определить правильную тактику лечения. Особенно это касается холестаза беременных: лечение в этом случае выстраивается особым образом, врач учитывает состояние матери и плода.

Для диагностирования пациенту нужно подробно рассказать, когда он впервые заметил признаки болезни, какими они были, какой период заняли, как ярко были выражены, как проявлялись дальше. Врач изучает анамнез пациента, смотрит, были ли у него проблемы с печенью ранее и т.д. После этого проводится внешний осмотр пациента и назначаются анализы крови, мочи, кала. Лабораторные исследования покажут, желчь попадает в выделения организма или нет, нормально ли оказывается желчь в желчном пузыре.

Помимо анализов, используют такие методы исследования, как УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ретроградная панкреатохолангиография (это необходимо, чтобы понять, нужно лечение внутрипеченочного холестаза или внепеченочного). Также могут применяться такие инструментальные методы, как чрескожная чрезпеченочная холангиография, магниторезонансная холангиография, биопсия печени.

После сбора всех данных лечащий врач может проконсультироваться с гепатологом и терапевтом или сделать выводы самостоятельно на основе всех исследований.

Холестаз: лечение

Чтобы вылечить холестаз, нужно устранить причину его возникновения. Например, камни, опухоль. Важно исключить все ядовитые препараты, которые воздействуют на печень. Во время лечения также снимаются симптомы. Когда лечится холестаз, симптомы и лечение должны соответствовать друг другу.

Обязательно назначается диета, особенно если это внутрипеченочный холестаз беременных (он же ВХБ) или заболевание у ребенка. Обычно требуется соблюдать правила питания по диете №5 по Певзнеру. Из рациона исключают всю острую, жирную пищу, жарка продуктов тоже запрещается. Животные жиры заменяют растительными.

Разрешается употреблять в пищу:

• некислые соки и компоты, некрепкий чай;
• пшеничный и ржаной хлеб;
• нежирный творог и сыр;
• овощные супы (возможно с крупами);
• нежирное говяжье мясо, постную курицу – только отварные или запеченные;
• жидкие каши;
• некислые овощи, фрукты;
• яйца в ограниченных количествах;

Запрещено употреблять в пищу:

• алкоголь в любом виде;
• кофе, крепкий чай, какао, холодное питье;
• мороженое, шоколад, пирожные – особенно кремовые;
• кислые фрукты, ягоды, зелень – лук, редис, щавель и т.д.;
• все острое, включая приправы и овощи – перец, хрен, горчицу;
• маринованные, консервированные и копченые продукты, включая икру;
• яичницу;
• жирную рыбу, птицу и мясо;
• сало;
• сдобное тесто в любом виде.

Медикаментозные препараты для лечения холестаза может назначить только врач. Может проводиться консервативная терапия печени и желчного пузыря, а в сложных случаях назначается операция. Все меры подбираются строго индивидуально, также индивидуально делается прогноз для каждого конкретного пациента. Последствия холестаза зависят от причин его возникновения, от того, как скоро началось лечение и как пациент выполнял все инструкции врача, а также от изначального состояния организма.

Профилактика холестаза

Профилактика состоит в правильном питании, отказе от фаст-фуда, всего жирного, жареного, острого, кислого и копченого. Также для профилактики очень важно отказаться от спиртных напитков и курения. Если вы знаете, что находитесь в группе риска, в качестве профилактики соблюдайте диету №5.