Болезнь симмондса симптомы. Синдром Симмондса: признаки, причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение. Этиология и патогенез

Болезнь Симмондса - это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая характеризуется снижением и истощением или выпадением секреции гипофизарных гормонов, как у женщин, так и у мужчин .

Причины болезни Симмондса

Поражение подбугорно-гипофизарной области в большинстве случаев обусловлено опухолевым процессом, кровоизлиянием, травмой, инфекцией.

Инфекционную природу болезни Симмондса может иметь вследствие следующих перенесенных заболеваний: туберкулез, грипп и другие вирусные инфекции, синусит, менингоэнцефалит.

Развитие болезни Симмондса может быть результатом криодеструкции или удаления гипофиза в связи с опухолью, возникшей вследствие лучевой терапии.

Симптомы болезни Симмондса

Степень снижения функций гипофиза определяет клиническую картину болезни Симмондса, доминирующим признаком которого является резкое снижение массы тела. Также болезни Симмондса сопровождается симптомами недостаточности половой и щитовидно желез, коры надпочечников.

Результатом выпадения тропных гормонов гипофиза является резкое снижение функции периферических эндокринных желез.

При снижении продукции соматотропина происходит истощение организма, а также спланхиомикрия. Выпадение гонадотропной функции гипофиза приводит к атрофии грудных желез, влагалища, матки, аменореи, недостаточной функции яичников.

Недостаточность тиреотропного гормона служит причиной развития гипофизарной микседемы. Снижение продукции адренокортикотропного гормона приводит к возникновению хронической надпочечниковой недостаточности (может даже привести к аддисоническим кризам).

У мужчин в некоторых случаях наблюдается уменьшение размеров полового члена и атрофия яичек.

Диагностика болезни Симмондса

Диагностика болезни Симмондса затруднений, как правило, не вызывает. Уточнить резервы гипофизарных гормонов можно при помощи стимулирующих тестов с рилизинг-гормонами (гонадотропин, тиролиберин).

Лечение болезни Симмондса

Лечение болезни Симмондса предполагает возмещение гормональной недостаточности и устранение причин болезни. Началом заместительной гормональной терапии является компенсация вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов.

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни - гипофизарная кахексия.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Синдром Шиена-Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание - «кожа да кости» - и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Причины

Причиной заболевания является гипопитуитаризм - нехватка тропных гормонов, вырабатываемых гипофизом. Чаще всего проявляется болезнь массивно, охватывает работу всего организма, но в первую очередь возникают признаки гормональных нарушений, связанных с отсутствием тех или иных гормонов.

Важно! Идентификация синдрома Симмондса происходит при нарушении синтеза 70% гормонов. Обычно при этом прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза. Они через кровь попадают в другие железы: надпочечники, яичники, яички, щитовидку. Дисфункция гипофиза влечет за собой и сбой в выработке гормонов этими железами. Результатом становится нарушение работы тех или иных органов и систем.

Так, недостаток пролактина вызывает агалактию (отсутствие молока у кормящих мам).

Недостаточная выработка гормонов надпочечниками (гипокортицизм) вызывает расстройства ЖКТ, снижение веса, тошноту, рвоту, снижение выработки секретов кишечника и желудка, что приводит к резкому похудению. Эти симптомы нужно дифференцировать с нервной анорексией, при которой также часто происходит резкое похудание.

Низкое количество в организме гормонов щитовидки (гипотиреоз) вызывает зябкость, расстройства памяти и речи, апатию, нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Снижение уровня половых гормонов провоцирует половые нарушения и остеопороз. Миоклония Симмондса, как правило, не наблюдается.

Могут также отмечаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Главными причинами прекращения выработки гормонов (которая в тяжелых случаях доходит до 90%) называют:

• опухоли гипофиза;
• аутоиммунный гипофизит;
• врожденные дефекты в развитии турецкого седла;
• лучевую терапию;
• операционное вмешательство;
• инфекционные (сифилис, туберкулез) и сосудистые заболевания;
• генетические патологии (синдром Каллмана);
• массивные кровопотери (послеродовая, септическая, операционная, желудочная, мозговая и т.д.).

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

• Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
• Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
• Ломкость ногтей, разрушение зубов.
• Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
• Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
• Тихий, глухой голос.
• Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Симмондса можно по анамнезу и объективным признакам, выявляемым при осмотре, но установка точного диагноза потребует проведения дополнительных мероприятий:

• МРТ, рентгенографии, КТ, эхоэнцефалографии.
• Ряда тестов и анализов для установления гормонального статуса.
• Клинических анализов крови и мочи, которые позволят оценить общее состояние организма.

Лечение

Лечение гипофизарной кахексии в первую очередь предполагает устранение причины болезни. Это может быть лечение инфекции, удаление опухоли и т. д.

Обязательно назначается параллельное лечение синтетическими гормонами (кортикостероидами). При этом сначала лечат вторичный гипокортицизм. Женщинам назначают эстрогены и прогестины, а мужчинам - андрогены. Затем переходят к тиреотропину, и только после нормализации вторичного гормонального фона назначают тиреоидные гормоны.

Обычно также назначают гормон роста, а вот минералокортикоидные препараты не требуются.

Гипопитуитарную кому лечат так же, как и кому при недостаточности надпочечников.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения гипофиза и гипоталамуса, а также от уровня возможностей заместительной терапии. Полное выздоровление невозможно, но для жизни и трудовой деятельности прогноз благоприятен.

Синдром Симмондса сложно поддается лечению, заместительная гормональная терапия не всегда эффективна.

Гипопитуитарный синдром (гипопитуитаризм, болезнь Симмондса, болезнь Шиена) - заболевание, в основе которого лежит поражение гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функций аденогипофиза и вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

В зависимости от степени поражения выделяют: пангипопитуитаризм (выпадение всех тропных функций гипофиза) и парциальный гипопитуитаризм (выпадение одной или нескольких функций гипофиза).

Этиология и патогенез

Исходя из классических принципов регуляции гипофизарных функций, могут быть выделены несколько различных этиопатогенетических механизмов нарушения функции гипофиза:

1. нарушения кровообращения в области гипофиза после массивного кровотечения, тромбоэмболии или сепсиса (апоплексия гипофиза);
2. опухоли гипоталамо-гипофизарной области, вызывающие компрессию гипофиза, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную зону, кистозные образования;
3. травмы головы, в том числе нейрохирургические, в основном связанные с нарушением целостности ножки гипофиза;
4. лучевые воздействия на гипоталамо-гипофизарную область;
5. аутоиммунные гипофизиты, гранулематозные процессы (сифилис, саркоидоз), нейроинфекции;
6. генетические синдромы (синдром Каллмана и др.);

Развитие послеродового гипопитуитаризма снизано с гипертрофией передней доли гипофиза во время беременности и нарушением соотношения массы гипофиза и его кровоснабжения, ангиоспазмами и ишемией, развивающимися после кровотечения.

В зависимости от патологического процесса, вызывающего заболевание, выделяют первичный (гипофизарный) и вторичный (гипоталамический) гипопитуитаризм. Тем не менее, основное звено патогенеза - недостаточная секреция гормонов аденогипофиза (СТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ), вызывающая угнетение функций периферических эндокринных желез с развитием вторичного гипогонадизма, . Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания глюкозы в кишечнике и ухудшением распада гликогена. Нарушается и обмен липидов из-за недостаточной утилизации жира.

Дефицит соматотропного гормона (СТГ ) проявляется различно в зависимости от возраста манифестации заболевания. В детском возрасте это, в первую очередь, отставание в росте, а во взрослом - атрофия мышц, спланхомикрия, снижение костной массы и т.д. Доказано, что при развитии парциального гипопитуитаризма, в первую очередь, нарушается продукция гонадотропинов и СТГ.

Морфологические изменения характеризуются деструкцией, некрозом, дефектами развития передней доли гипофиза. Клиническая симптоматика пангипопитуитаризма развивается при поражении более 90% ткани аденогипофиза, в остальных случаях возможно развитие парциального гипопитуитаризма. При вовлечении в патологический процесс ножки гипофиза возможно одновременное развитие как следствие дефицита вазопрессина.

Симптомы

Ранние симптомы: заболевание начинается с признаков, отражающих недостаточность гонадотропной функции гипофиза. В подростковом возрасте развиваются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертата. Костный возраст отстает от календарного, задерживается окостенение гортанных хрящей, снижается обоняние. У мужчин снижаются либидо и потенция, уменьшаются размеры яичек, выпадают волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке. У женщин снижается либидо, нарушается менструальный цикл, выпадают полосы в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются молочные железы и развивается атрофия половых органов.

Развернутая клиническая симптоматика складывается из симптомов недостаточности периферических эндокринных желез (вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипотиреоз), гормонов гипофиза (СТГ, пролактина) и гипоталамуса (вазопрессин, β-меланоцитостимулирующий гормон).

Недостаток АКТГ приводит к гипокортицизму с развитием типичной клинической картины, особенность которой - отсутствие гиперпигментации. Нарушение адекватного синтеза меланоцитостимулирующего гормона может приводить к гипопигментации кожи, ареол сосков.

Снижение секреции ТТГ проявляется развитием характерной, но не ярко выраженной, симптоматики гипотиреоза. В детском возрасте гипотиреоз способствует задержке физического и психического развития. У взрослых развивается гипотиреоз с характерными признаками. Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, как правило, не сопровождается развитием отечного синдрома.

Недостаточность секреции СТГ может быть причиной гипогликемических реакций, выраженной гипо- и атрофии мышечной ткани (гладкой и скелетной мускулатуры), слабости и адинамии, остеопении, спланхомикрии, прироста массы тела за счет жировой ткани. В детском и подростковом возрасте наблюдается выраженное замедление темпов роста. Дефицит пролактина проявляется единственным клиническим симптомом - гипогалактией в послеродовом периоде.

При осмотре больные пониженного или нормального питания, кожа бледная, истонченная, сухая; резко выражена мышечная слабость, в большинстве случаев наблюдаются артериальная гипотензия, брадикардия, диспепсические расстройства, остеопения и остеопороз, выражены признаки гипогонадизма. Больные гипопитуитаризмом склонны к ортостатическим коллапсам.

В большинстве случаев отмечается симптоматика поражения периферической нервной системы в виде радикулоневритов или полиневритов, с выраженным болевым синдромом и центральной нервной системы, которые проявляются снижением эмоциональной активности, безучастностью к происходящим событиям, депрессией, неадекватными эмоциональными реакциями.

При опухолях гипофиза выявляются изменения со стороны глазного дна, битемпоральная гемианопсия. Возможно появление симптоматики, характерной для повышения внутричерепного давления. При поражении гипоталамуса могут выявляться несахарный диабет, нарушение терморегуляции, аппетита и сна.

При кровоизлияниях в опухоль гипофиза может развиваться синдром острого гипопитуитаризма с резкой головной болью, коллапсом, менингеальными симптомами, внезапным снижением зрения. В основе острой гипофизарной недостаточности лежит острый гипокортицизм и его возможное сочетание с гипотиреозом. Послеродовой гипопитуитаризм связан с некрозом передней доли гипофиза. Он известен как болезнь Симмондса (при массивном некрозе) или болезнь Шиена (при частичном поражении гипофиза с выпадением гонадотропной и тиреотропной функций).

Диагностика

Для подтверждения диагноза имеют значение анамнез (травмы, воспалительные заболевания, массивные кровопотери), последовательность развития клинических признаков, характер течения болезни. Для установления причин гипопитуитаризма необходима рентгенография черепа и турецкого седла. При подозрении на опухоль - эхоэнцефалография, компьютерная томография, МРТ. Исследование глазного дна и полей зрения также способствует установлению причины заболевания.

Диагностические гормональные тесты: определение базального уровня гормонов гипофиза - ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, СТГ, пролактина, а также эстрадиола, тестостерона, тиреоидных гормонов (св. Т4 и св. Т3) и кортизола. Важно помнить, что низкий базальный уровень гормонов периферических желез не имеет достоверного диагностического значения. Уточнение причины их снижения достигается проведением стимулирующих функциональных проб с хорионическим гонадотропином или кломифеном для оценки гонадотропной функции, с инсулином или клонидином для оценки соматотропной функции гипофиза, с тиротропином или рифатироином для оценки тиреотропной функции, с синактеном или метапироном для оценки кортикотропной функции.

Лабораторным подтверждением диагноза служат:

• снижение базального уровня ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, СТГ, пролактина ниже нормальных значений (при оценке кортикотропной функции гипофиза рекомендуется исследование циркадного ритма, т.е. заборы крови должны проводиться неоднократно в течение суток);
• одновременное снижение уровней эстрадиола, тестостерона, кортизола, св. Т4 и св. Т3;
• снижение суточной экскреции кортизола с мочой.

В сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:

• тест с тиреолиберином (200 мкг внутривенно) - при вторичном гипотиреозе уровень ТТГ через 30 мин не изменяется, а при первичном - уровень ТТГ возрастает на 50% и более;
• тест с тетракозактидом (синактеном, 1 - 24 АКТГ) (250 мг внутривенно) - при вторичном гинокортицизме уровень кортизола в крови повышается через 60 мин на 50%, а при первичном уровень кортизола не изменяется;
• тест с инсулиновой гипогликемией (0,1 МЕ/кг внутривенно) - тест считается информативным при достижении симптоматики гипогликемии и уровня гликемии
• тест с метопироном (метирапоном) (30 мг/кг орально в 24 ч) - в норме натощак уровни кортизола и 11-дезоксикортикортизола и АКТГ повышаются более чем на 50% от исходного, при вторичном гипокортицизме реакция отсутствует;
• тест с гонадолиберином (гонадорелин, 100 мкг внутривенно) - в норме уровни ЛГ и ФСГ возрастают, а при вторичном гипогонадизме реакция отсутствует;
• для оценки соматотропной функции гипофиза могут быть использованы тест с L-дофа (левопой), аргинином, клонидином.

Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

• гипохромная или нормохромная анемия;
• тенденция к гипогликемии, уплощение кривой при нагрузке глюкозой;
• лейкопения, эозинофилия.

Дифференцировать гипопитуитаризм необходимо с нервной анорексией. Общие признаки: плохой аппетит, похудание. Отличия: двигательная активность, сохранность вторичных половых признаков, начало болезни - с сознательного стремления похудеть, обычно у молодых девушек.

Кроме того, необходимо проведение дифференциального диагноза с первичной недостаточностью гонад, надпочечников и щитовидной железы. Клинические отличия в большинстве случаев не позволяют достоверно отдифференцировать уровень поражения (исключение составляет первичный гипокортицизм, при котором имеется выраженная гиперпигментация кожных покровов и слизистых), поэтому дифференциальный диагноз проводится по результатам лабораторного и инструментального обследования.

Лечение

Лечение проводится в виде заместительной терапии, и в случаях опухолей гипоталамо-гипофизарной зоны, воспалительных заболеваний проводится этиопатогенетическая терапия. Следует помнить, что устранение причины не приводит к излечению гипопитуитаризма, и необходимость в заместительной терапии сохраняется в течение длительного времени.

При назначении заместительной терапии следует учитывать очередность назначения различных гормональных препаратов. Первоочередная задача - коррекция гипокортицизма. После достижения компенсации начинают терапию гипотиреоза, гипогонадизма, .

Для компенсации недостаточности коры надпочечников назначаются глюкокортикоиды (кортизон 25 - 50 мг/сут, гидрокортизон, 5-20мг/сут, преднизолон 5-10 мг/сут). Как правило, больные вторичным гипокортицизмом нуждаются в сравнительно меньших дозах глюкокортикоидов, по сравнению с первичным гипокортицизмом. Прием минералокортикоидов, как правило, не показан в связи с достаточной минералокортикоидной функцией надпочечников, не подлежащей регуляции АКТГ. Контроль компенсации проводится по ликвидации клинических симптомов и лабораторным критериям (калий, натрий сыворотки крови, профиль уровня кортизола).

Недостаточность тиреотропной функции компенсируется после коррекции гипокортицизма систематическим приемом тироидных гормонов (левотироксин натрия в среднетерапевтической дозе). Лечение начинают с дозы 25 - 50 мкг/сут. Доза подбирается индивидуально но уровню свободного тироксина на фоне достаточности суточного профиля кортизола.

Коррекция гипогонадизма у женщин проводится в зависимости от возраста пациентки. У молодых женщин осуществляется назначением эстроген-гестагенных препаратов курсами по 3 недели с перерывами в 5 - 7 дней. Предпочтение отдается препаратам, содержащим этинилэстрадиол (марвелон, триквилар, силест, диане-35, фемоден, новинет и др.). Монотерапия эстрогенными препаратами может быть рекомендована в препубертатном возрасте и у взрослых женщин после проведения гистерэктомии.

В возрасте после 40 лет рекомендуются препараты, содержащие «натуральные» эстрогены (17-β-эстрадиол, эстрадиола валерат, эстриол-климонорм, цикло-прогинова, дивина, климен, содержащие эстрадиол, эстриол и др.). В постменопаузальном периоде (после 50 лет) при отсутствии противопоказаний гормональные препараты рекомендуются только в случаях выраженных проявлении климактерического синдрома. Назначаются в постоянном режиме под контролем состояния органов малого таза (с учетом толщины эндометрия) и молочных желез (ультразвуковая сонография и маммография), а также коагулограммы, показателей обмена липидов и функционального состояния печени и почек.

У мужчин лечение гипогонадизма проводится препаратами андрогенов. В молодом возрасте (препубертат, пубертат) показано лечение хорионическим гонадотропином (1000-2000 ME 2-3 раза в неделю внутримышечно, курсами по 2 месяца) в сочетании с малыми дозами андрогенов. В дальнейшем используются оральные, внутримышечные и трансдермальные формы тестостерона, которые назначаются в постоянном режиме. После обеспечения компенсации половой функции и необходимости восстановления фертильности возможно лечение хорионическим гонадотропином. В последние годы для компенсации дефицита соматотропина широко используется назначение генно-инженерных препаратов гормона роста.

Прогноз

Прогноз при адекватной заместительной гормональной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.

Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) — это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая характеризуется разнообразными нейровегетативными проявлениями и достаточно специфической симптоматикой гормональной недостаточности аденогипофиза, на фоне нарушений связанных с работой гипофиза других функций организма и очень резкого снижения массы тела.

Причины развития

Заболевание может возникнуть при первичном поражении как гипофиза, так и межуточного мозга, а также при нарушении нормальных функциональных отношений между высшими и низшими отделами ЦНС.

Болезнь Симмондса может развиться вслед за послеродовым сепсисом. Однако и нормальная беременность, и роды могут иногда повлечь за собой гипофизарную кахексию. Это объясняется атрофией передней доли и снижением ее функции в результате предшествующей гиперплазии и гиперфункции, имеющей место при всякой беременности. Таким образом, роды и послеродовой период занимают видное место в этиологии гипофизарной кахексии, и этим объясняется, почему женщины заболевают ею гораздо чаще мужчин.

К болезни Симмондса может привести не только послеродовой сепсис, но и всякое септическое заболевание. Гипофизарная кахексия может возникнуть в связи с хроническими инфекциями, такими как туберкулез, малярия и .

Любая инфекция может вызвать гипофизарную кахексию не только при первичном поражении ею гипофиза или межуточного мозга, но и при расстройстве под ее влиянием нормального функционального состояния высших отделов ЦНС и нарушении благодаря этому нормальных отношений между ними и межуточно-гипофизарной областью.

Также описываемое заболевание может возникнуть в связи с вызывающей атрофию гипофиза интраселлярной или экстраселлярной опухолью.

Симптомы и признаки

Как видно из самого названия «гипофизарная кахексия», речь идет о заболевании, при котором наиболее ярким признаком является кахексия. В выраженных случаях истощение достигает такой степени, как ни при одном другом известном заболевании, сопровождающемся истощением (базедова болезнь, туберкулез, рак и др.). Жировая ткань почти полностью исчезает, остаются, как говорят, «кожа да кости». Кожа истончается, делается дряблой. Мышцы атрофируются и теряют свою нормальную эластичность. Все внутренние органы, в том числе и железы внутренней секреции, уменьшаются в своем объеме (спланхномикрия) и их функция понижается.

Снижение функции половых желез у этих больных выражается в ряде симптомов. Если заболевание начинается в детском возрасте, до периода полового созревания (таких случаев очень мало), наблюдается резкое недоразвитие половых желез, половых органов и вторичных половых признаков; если же заболевают взрослые, то половые железы и органы более или менее заметно атрофируются, оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, а у мужчин и на лице исчезает или значительно уменьшается; у женщин пропадают менструации и атрофируется железистая ткань грудных желез.

Снижение функции щитовидной железы выражается в чрезвычайной сухости кожи, зябкости, порой отечности лица, выпадении зубов, волос, причем не только на лобке и в подмышечных впадинах, но также ресниц и бровей, в резко выраженной апатичности, потере интереса к окружающему, общей слабости, быстрой утомляемости. У этих больных отмечается моторная и психическая вялость; со стороны психики дело доходит иногда до психозов, а в большинстве случаев отмечается подавленное настроение, безразличие, но иногда, наоборот, наблюдаются припадки эмоционального возбуждения. Слабость у этих больных во многих случаях выражена настолько резко, что они лежат неподвижно, не будучи в состоянии самостоятельно подняться. На крайнюю адинамию этих больных, вялое течение у них всех жизненных процессов оказывает несомненное влияние и недостаточная функция наряду с другими эндокринными железами и коры надпочечников.

Общее снижение жизненного тонуса у этих больных клинически выражается в понижении всех видов обмена. В первую очередь это касается основного обмена.

При Болезни Симмондса значительно снижен и углеводный обмен. Низкое содержание сахара в крови приводит к возникновению приступов гипогликемии у больных с гипофизарной кахексией. У них отмечается повышенная чувствительность к инсулину. Этот симптом может в некоторых случаях помочь при дифференциальной диагностике церебрально-гипофизарного истощения от кахексии при заболеваниях внутренних органов (рак, туберкулез, нагноительные и септические процессы).

У больных гипофизарной кахексией наблюдаются большие отклонения в водном обмене. Диурез у них резко понижен; они мало пьют и выделяют очень мало мочи (200-300 мл).

Снижение у этих больных жирового и белкового обмена находит свое выражение в основном симптоме этой болезни – кахексии, развивающейся не только за счет исчезновения жировой ткани, но и за счет резкого уменьшения объема всех других тканей организма. Понижение обменных процессов у этих больных объясняет их низкую температуру тела – ниже 36°С.

Отмечают и желудочную ахилию при этом заболевании.

Наряду с острыми формами болезни Симмондса, развивающимися быстро и заканчивающимися летально в течение короткого времени, иногда даже нескольких месяцев, наблюдаются и хронические формы, протекающие с одной и несколькими ремиссиями различной длительности в течение 20 лет и больше. Однако и хронические формы чаще всего кончаются преждевременной старческой инволюцией, психической деградацией, маразмом и смертью от истощения или присоединяющихся воспалительных и гнойных процессов.

Дифференциальная диагностика

Гипофизарную кахексию, когда весь ее симптомокомплекс хорошо выражен, клинически не трудно диагностировать, но в таком виде болезнь встречается не так часто. Преобладают стертые формы заболевания, когда весь симптомокомплекс выражается в одном-двух симптомах. При этом вместо кахексии может наблюдаться только большее или меньшее снижение веса, а из остальных симптомов – небольшие гипогенитальные отклонения в виде отсутствия или нарушения правильного течения менструального цикла. Эти стертые формы чрезвычайно трудно диагностировать. Когда у женщины отмечается только небольшое понижение веса и расстройство менструаций, не всегда возможно предположить церебрально-гипофизарную кахексию. Такие стертые формы могут сохраниться на все время болезни. Но и хронические формы гипофизарной кахексии, при которых симптомы нарастают постепенно, а до полного выявления всего симптомокомплекса проходит иногда несколько лет, представляют на определенном этапе большие трудности для диагностики.

Почему эта болезнь в одних случаях протекает остро, а в других – хронически, почему при ней в одних случаях выявляется весь симптомокомплекс, а в других – только отдельные симптомы, сказать трудно. Несомненно, здесь играют роль характер и сила вызвавшего болезнь этиологического фактора. Эмболические процессы, например, вызывают острое и быстрое развитие всех явлений, хронические же инфекции, как туберкулез и сифилис, ведут к болезни Симмондса с длительным хроническим течением. Конечно, при одном и том же этиологическом моменте динамика развития болезни зависит и от сопротивляемости организма.

Большое сходство по клинической картине с болезнью Симмондса имеет патология, описанная Килиным под названием «позднепубертатное истощение». Уже само название показывает, что в данном заболевании на первом месте стоит истощение, наступающее в позднепубертатный период. У девушек в возрасте 20-26 лет и раньше начинающееся истощение быстро нарастает и достигает в короткий срок больших размеров. Кроме истощения, у этих больных отмечается расстройство, а потом и прекращение менструаций; появляются вялость, апатия, понижение трудоспособности, одним словом, развиваются те же симптомы, что и при болезни Симмондса. Микроскопическое исследование гипофиза при этом заболевании дает значительную гипоплазию базофильных элементов, которые иногда совершенно отсутствуют при нормальном состоянии остальной части передней доли гипофиза.

Дифференцировать случаи Килина от болезни Симмондса при клинической диагностике чрезвычайно трудно, так как симптоматология этих двух болезней почти ничем не отличается одна от другой. В некоторой степени в этом отношении может помочь этиология. Болезнь Симмондса развивается у женщин в большинстве случаев в связи с родами и послеродовым периодом. Всякий же симптомокомплекс, подобный болезни Симмондса, развивающийся у молодой нерожавшей женщины, должен наводить на мысль о болезни Килина. Болезнь эта, своевременно распознанная, может поддаться обратному развитию под действием препаратов гонадотропных гормонов.

Ряд заболеваний, протекающих порой с резким истощением, может быть принят за гипофизарную кахексию, и, наоборот, можно просмотреть гипофизарную кахексию из-за этих более часто встречающихся заболеваний. Из эндокринных болезней можно указать на тиреотоксикоз, который в тяжелых случаях дает такое резкое истощение и слабость, что больной вынужден все время проводить в постели, а по внешнему виду он очень напоминает больного с гипофизарной кахексией. Разобраться тут помогает наличие увеличенной у таких больных щитовидной железы, повышение у них основного обмена, часто усиленная жажда и аппетит и другие симптомы тиреотоксикоза, которые при гипофизарной кахексии отсутствуют.

Чрезвычайно истощенных больных при тяжелом сахарном диабете и аддисоновой болезни нетрудно отличить от больных гипофизарной кахексией по гипергликемии, глюкозурии, порой ацетонурии у страдающих диабетом и по характерной окраске кожи и слизистых у страдающих аддисоновой болезнью.

Из неэндокринных заболеваний следует упомянуть туберкулез и рак, но ко времени развития кахексии при этих двух заболеваниях остальная характерная для них клиническая картина настолько ясна, что смешать ее с каким-либо другим заболеванием невозможно.

Ряд нервных заболеваний, как известно, тоже может дать резкое истощение. Если речь идет об органическом нервном заболевании, протекающем с истощением (энцефалит, менингит), то в этих случаях генез истощения не вызывает сомнений, так как одновременно имеется симптоматология соответствующего органического нервного заболевания. Гораздо сложнее вопрос с диагностикой истощения, сопровождающего функциональные нервные расстройства. При психозах кахексия может быть выражена так же резко, как и при гипофизарной кахексии. У этих больных, как и при церебрально-гипофизарной кахексии, отмечается анорексия, они совершенно отказываются от пищи. Здесь в дифференциальной диагностике помогает, с одной стороны, отсутствие у этих больных других симптомов гипофизарной кахексии, главным образом ее эндокринной группы, а с другой – наличие симптомов, указывающих на нервно-психический характер заболевания.

Приведенная симптоматология болезни Симмондса указывает на активное участие в патологическом процессе, наряду с гипофизом и половых желез, щитовидной железы и коры надпочечников в результате понижения активности всех тройных функций гипофиза.

Лечение

При выборе метода лечения болезни Симмондса надо учитывать этиологию и особенности проявления заболевания у каждого больного. При установлении сифилитической природы данной патологии необходимо немедленно приступить к противосифилитическому лечению, которое в этих случаях является наиболее верным и эффективным. При обнаружении опухоли, которая своим ростом и давлением нарушает функцию межуточно-гипофизарной области и вызывает расстройство зрения, рекомендуется подвергнуть ее действию рентгеновых лучей или удалить ее оперативным путем.

Учитывая выпадение или понижение функции ряда эндокринных желез, рекомендуется введение соответствующих гормональных препаратов – эстрогенов и прогестерона, тиреоидина, кортина, дезоксикортикостеронацетата, кортизона.