Геморрагический васкулит у детей симптомы. Геморрагический васкулит – причины, симптомы и лечение. Другие виды васкулита

Обновление: Октябрь 2018

Васкулитами называют такую группу заболеваний, при которых поражаются сосуды. Имеется огромное количество васкулитов, что обусловлено их причинами и механизмами возникновения.

Основной процент заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на людей моложе 20 лет и составляет 40%. Геморрагический васкулит у детей диагностируется в 5 – 14-летнем возрасте. Характерно, что чаще данным заболеванием страдает мужской пол.

Определение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию. В патологический процесс вовлекаются кожные сосуды и сосуды паренхиматозных органов. Из-за поражения кожных сосудов на коже возникает характерная сыпь, что дало другое название заболеванию – аллергическая или ревматоидная пурпура.

Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины и механизм развития

Причины заболевания на сегодняшний день до сих пор остаются спорными. Считается, что для развития данного процесса необходимо определенное состояние защитной системы организма, то есть человек должен быть склонен к аллергическим реакциям. После действия определенных факторов иммунная система провоцирует образование определенных иммунных комплексов, которые циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудах и внутренних органах. При этом иммунные комплексы повреждают сосуды, вызывая геморрагическую пурпуру, за счет выхода форменных элементов через поврежденные сосудистые стенки в окружающие ткани.

К факторам риска развития заболевания можно отнести:

• пожилой возраст;
• беременность;
• частые инфекции;
• склонность к атопическим реакциям;
• травмы.

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

В зависимости от течения болезни выделяют:

• острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
• подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
• затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
• рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
• хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
• молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).

Также геморрагический васкулит имеет несколько степеней активности или степеней тяжести:

Первая или малая степень

Состояние больного удовлетворительное, температура тела может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной (субфебрильная). На кожных покровах отмечаются небольшое количество высыпаний, причем остальные признаки отсутствуют. СОЭ увеличена и не превышает 20 мм/час.

Вторая или умеренная степень

Состояние больного среднетяжелое, отмечается выраженные кожные проявления, возрастание температуры до 38 и выше градусов. Присоединяются признаки интоксикации – головные и мышечные боли, выраженная слабость. Появляются абдоминальный и мочевой синдромы. СОЭ возрастает до 20 – 40 мм/час, в ОАК повышаются лейкоциты и эозинофилы, в биохимии крови снижается количество альбуминов.

Третья или высокая степень

Состояние больного расценивается как тяжелое, признаки интоксикации выражены значительно. Помимо кожного синдрома имеются суставной, абдоминальный и почечный синдромы с выраженными признаками. Возможно поражение как центральной (головной мозг), так и периферической нервной системы. В ОАК СОЭ больше 40 мм/час, значительный лейкоцитоз, нейтрофиллез, и снижение тромбоцитов.

Симптомы

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Кожный синдром

Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.

Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.

В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или . Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.

Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.

В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.

Суставной синдром

Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).

Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.

Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.

Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.

Абдоминальный синдром

Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена). Боль беспокоит, как правило, вокруг пупка, но возможны болевые ощущения и в других частях живота, что напоминает , или .

Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.

Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.

Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.

Почечный синдром

Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), и нефротическим синдромом, то есть отеками. Почечный синдром возникает не сразу, а после стихания кожного и абдоминального синдромов, обычно это происходит на первом году болезни. Частота встречаемости составляет от 40 до 60 процентов случаев.

Другие симптомы

Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.

Анемический синдром

Развитие анемии при геморрагическом васкулите считается осложнением заболевания. Клинически проявляется общей слабостью и утомляемостью, одышкой, головокружением и обмороками, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами.

Геморрагический васкулит при беременности

Как было указано в причинах заболевания, вынашивание плода может спровоцировать возникновение болезни Шенлейна-Геноха. Так как заболевание относится к системным, то оно «запускает» антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром во время гестации чреват задержкой внутриутробного развития ребенка, выкидышем или преждевременными родами, отслойкой плаценты. В случае возникновения заболевания в период вынашивания плода в низких дозировках назначают аспирин и гепарин.

Особенности заболевания у детей

В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.

В случае возникновения геморрагической сыпи наблюдается выраженность ее экссудативного компонента («набухшие» папулы) и склонность к генерализации, то есть сыпь покрывает практически всю поверхность кожи. Кроме того, для геморрагического васкулита в детском возрасте характерен и склонность к рецидивированию.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.

Из лабораторных методов применяются следующие:

При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.

В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.

• (снижение плотности мочи при почечном синдроме).

• Анализ кала

При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.

• Иммунологическое исследование

Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.

• (в пределах нормы).
• Кровь на вирусные гепатиты (В, С)

Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.

Из инструментальных методов применяют:

• УЗИ почек (при почечном синдроме);
• (при болях в животе);
• биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
• эндоскопические методы (ФГДС, и бронхоскопия и другие).

Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:

• щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
• проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
• манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

Базисная терапия

• прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
• дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
• назначение – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
• прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
• инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
• прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
• антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

Дополнительная или альтернативная терапия

• прием нестероидных противовоспалительных препаратов ( , индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
• прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
• цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
• плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
• препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

Симптоматическое лечение

• спазмолитики ( , спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
• антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Вопрос – ответ

Вопрос:
Что понимается под гипоаллергенной диетой?

Ответ: В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Вопрос:
Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

Ответ: Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный ). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Вопрос:
Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

Ответ: Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Вопрос:
Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Геморрагический васкулит у детей – это иммунопатологическая болезнь, проявляющаяся воспалением стенок капилляров и их чрезмерной ломкостью, в результате чего образуются множественные микротромбы, и происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов с развитием петехиальных кровоизлияний.

Болеют этим заболеванием преимущественно мальчики, причём болезнь чаще всего встречается в возрасте от 3 до 14 лет. В медицинской практике болезнь носит также второе название - болезнь Шенлейна-Геноха. Её проявления видны невооружённым глазом, особенно при кожной форме, поскольку на теле ребёнка появляются многочисленные кровоподтёки, которые, проходя, оставляют после себя длительную пигментацию.

Причины

Почему появляется геморрагический васкулит у детей, врачи точно сказать не могут, так как причины болезни не установлены. Предполагается, что существует некоторая связь между различными бактериальными агентами, например, и , и развитием патологии. Кроме того, замечено, что дети, страдающие аллергией, более подвержены развитию данной патологии. А ещё такое заболевание может стать реакцией организма на профилактические прививки.

Причиной развития болезни у ребёнка могут стать и , из-за которых происходит сенсибилизация организма токсинами, белками и метаболитами.

Кроме того, очень часто у заболевших детей имеются очаги хронической инфекции, такие как невылеченный , . Но утверждать, что эти очаги спровоцировали иммунную реакцию организма, специалисты не берутся.

Одним из основных в развитии патологии считается наследственный фактор. Установлено, что в семьях, где у одного из родственников есть эта болезнь, вероятность появления её у ребёнка повышается в разы.

Симптоматика

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

• простая форма;
• почечная;
• абдоминальная;
• ревматоидная.

Простая форма патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

• зуд и жжение в области образования сыпи;
• отёк конечностей;
• отёк промежности, век, губ.

Почечная форма характеризуется развитием острого . Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него .

Абдоминальная форма , так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием .

Суставная форма патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Особенности течения и диагностика

Детям присущи некоторые особенности течения этого заболевания. Например, в 50% случаев у маленьких пациентов не появляется сыпь на коже, что затрудняет диагностику. Кроме того, у детей прогноз течения болезни более благоприятный, чем у взрослых, и если своевременно назначено лечение и правильная диета, симптомы геморрагического васкулита исчезают в течение нескольких месяцев.

Диагноз подтверждается при наличии характерной для васкулита сыпи, расположенной симметрично. К счастью, именно кожная форма патологии у детей встречается чаще всего, поэтому после осмотра маленького пациента врач подтверждает диагноз с помощью проведения лабораторных анализов. Однако сложность заключается в диагностике почечной, ревматоидной и абдоминальной форм, если первые симптомы не связаны с появлением кожных высыпаний. Поэтому с целью дифференциальной диагностики этой болезни от других, имеющих сходные симптомы, показано проведение:

• рентгенографии органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Очень важно, чтобы лечение геморрагического васкулита у детей происходило в условиях стационара, поскольку если ребёнок не будет в течение трёх недель соблюдать постельный режим, его состояние ухудшится, а количество высыпаний возрастёт, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и появлением осложнений.

Важное значение в лечении имеет диета – из рациона необходимо исключить все продукты, содержащие аллергены, а именно:

• цитрусовые;
• куриные яйца;
• шоколад;
• консервы;
• красные овощи и фрукты;

Диета предполагает и отказ от продуктов, содержащих пищевые красители. Кроме того, диета требует ограничить поступление в организм ребёнка животных белков и продуктов, содержащих много гистамина. Очень важно, чтобы диета соблюдалась в точности с рекомендациями врача, так как в комплексе с медикаментозным лечением это позволит ускорить выздоровление малыша.

Медикаментозное лечение геморрагического васкулита заключается в назначении симптоматической терапии:

• жаропонижающих;
• обезболивающих;
• спазмолитиков.

При бурном течении назначается плазмаферез. Но основу лечения составляет гепаринотерапия – доза и длительность введения препарата подбирается врачом. При усложнённом течении показано введение преднизолона. После перенесённого заболевания ребёнок минимум 5 лет находится под наблюдением врача. Кроме того, его на два года освобождают от вакцинации, и обязывают родителей своевременно лечить хронические инфекции в организме их малыша. Диета после выздоровления должна соблюдаться ещё некоторое время – по показаниям доктора.

Геморрагический васкулит - преимущественно детское заболевание, характеризующееся поражением микрососудов кожи, органов и систем организма человека. При патологии развивается асептическое воспаление стенок сосудов и микротромбоз, проявляющиеся геморрагической сыпью, морфологическими изменениями в почках и кишечнике.

Отсутствие лечения может стать причиной серьезных осложнений и возможной инвалидности ребенка. Основа благоприятного прогноза - знание механизма развития, причин, клинических проявлений и своевременная, адекватная терапия.

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Механизм развития заболевания у ребенка

Основа развития геморрагического васкулита - гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Это приводит к активации системы комплемента, привлекающей фагоциты для абсорбции иммунных комплексов. В норме фагоциты справляются со своей задачей. При васкулите иммунные комплексы продолжают циркулировать в кровотоке и откладываются на стенках сосудов. Чаще поражаются микрососуды кожи, суставов, почек, брыжейки кишечника.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Официальной классификации геморрагического васкулита нет. Для удобства выбора тактики лечения и ведения статистики в медицинской практике применяют условное деление васкулита по формам и характеру течения.

• кожная пурпура;
• с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
• с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
• пурпура с поражением почек;
• смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Потенциальная опасность

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома - сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Причины геморрагического васкулита

Этиология болезни до конца не выяснена. Однако существует четкая связь с эндогенными и экзогенными факторами, дающими толчок к развитию патологии.

В среднем в 75% случаев развитию патологии способствует инфекция верхних дыхательных путей. Большое значение для запуска механизма развития болезни имеет индивидуальная предрасположенность организма, передающаяся по наследству.

Клиническая картина и симптомы

После перенесенной инфекции или попадания в организм аллергена от 4 дней до 2 недель длится скрытный период. В это время возможны общее недомогание, головная боль, легкая лихорадка. Поскольку дети не могут субъективно оценивать свое состояние, этот период в большой части остается незамеченным.

Неизменный симптом всех форм болезни - геморрагическая сыпь. Суставной синдром отмечается у 70%, абдоминальный синдром у 60%, поражение почек у 30% больных.

Кожный синдром (пурпура)

В основном сыпь появляется в течение 5 дней после начала патологии и в большинстве случаев является первым клиническим признаком. Редко она может появиться после других симптомов.

Характерные особенности сыпи - локализация на коже внешней стороны конечностей, ягодицах, в области крупных суставов и симметричность. Это мелкопятнистые, петехиальные и пятнисто-узелковые элементы, слегка выступающие над кожей, что можно заметить только при пальпации. Возможно образование папул с точечным кровоизлиянием в центре. Сыпь сопровождается умеренным зудом.

Интенсивность сыпи различна. Это могут быть единичные величиной от 2 до 5 мм или обильные, склонные к слиянию элементы. Они напоминают синяки, неисчезающие при надавливании. В тяжелых случаях пурпура охватывает лицо, спину и живот.

В начале появления сыпь бледно-розового цвета, постепенно приобретает багровый оттенок, сменяющийся коричневым и остающийся в виде пигментных пятен. В среднем пигментные пятна держатся до 2 месяцев.

В тяжелых случаях отмечается некротизация тканей с образованием корочек, после отслаивания которых кожа кровоточит. Пурпура может сочетаться ангионевротическими отеками тканей.

Кожный синдром в основном протекает волнообразно. Отмечается от 3 до 5 случаев повторного появления элементов.

Суставной синдром

Симптомы поражения суставов могут появиться одновременно с пурпурой или через несколько суток. Редко болезнь начинается с суставного синдрома. В основном поражаются суставы нижних конечностей: голеностопные и коленные, редко - лучезапястные и локтевые.

Симптомы поражения сустава:

• ноющая боль;
• отеки, покраснение;
• затруднения в движении (контрактура).

Патологические изменения в суставах отмечаются в среднем 5 дней, после этого бесследно проходят. Эта форма болезни нередко сопровождается лихорадкой, общим недомоганием, ангионевротическим отеком.

Абдоминальный синдром

Поражение ЖКТ характеризуется образованием отеков, кровоизлияниями в стенках кишечника и брюшины. У 30% больных патология начинается с абдоминальных симптомов, в остальных случаях им предшествует пурпура.

При этом больные чувствуют умеренные боли без диспепсических расстройств и четкой локализации, не приносящих им особого дискомфорта. При адекватном лечении и типичном течении болезни абдоминальный синдром проходит через 2-3 дня.

При обширном поражении ЖКТ возможны:

• сильные схваткообразные боли;
• рвота с примесью крови;
• частички крови в кале;
• черный полужидкий стул;
• ложные позывы к дефекации;
• запоры.

Для этой формы болезни характерны рецидивы после полного исчезновения симптомов. Как правило, к этому приводит нарушение питания больного. Рецидивы сочетаются новыми высыпаниями на коже, в течение патологии могут проявляться от 2 до 10 раз.

Поражение почек

Почечный синдром в основном развивается в течение 1-2 месяцев после начала патологии. Редко симптомы поражения почек предшествуют кожным изменениям.

Основные признаки:

• микро-макрогематурия (кровь в моче);
• пенистая моча (протеинурия);
• отеки;
• повышение артериального давления (редко).

Нефрит может прогрессировать до нескольких месяцев. В 30%-50% случаев отмечается переход в хроническую форму гломерулонефрита.

Это опасная форма геморрагического васкулита, особенно когда присоединяются гипертония и нефротический синдром. Часто клинические признаки не соответствуют тяжести состояния больного. Поэтому легкие недомогания, возможные отклонения в поведении ребенка, изменения цвета мочи должны стать причиной посещения педиатра.

Степени активности

Тяжесть патологии определяют по степени активности.

• I степень.

Отмечается незначительная пурпура, редко повышение температуры до субфебрильных показателей (t 38,1 °C). Эту степень рассматривают как легкую, ребенок не испытывает особого дискомфорта.

• II степень.

Сильное поражение кожи и суставов, умеренное кишечника и почек. Появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка (t выше 38°С), головная боль. Состояние больного оценивается как средней тяжести.

• III степень.

Это тяжелая степень васкулита со всеми выраженными синдромами. В организме ребенка происходит сильная интоксикация, проявляющаяся высокой температурой тела, головные и мышечные боли.

Молниеносная форма патологии чаще поражает детей до 5 лет. Это крайне опасный вид болезни, характеризующийся стремительным развитием воспаления (реакция Артюса) и некротического тормбоваскулита.

Для этой формы болезни характерны сильная интоксикация, гипертермия (перегрев организма), обширные кровоизлияния, отмирания тканей. Пурпура обильная, склонная к слиянию. Возможно возникновение везикул, после вскрытия которых остаются эрозивные раны. Поражения кишечника и суставов обширные.

Течение болезни отображается на нервной системе. Это может проявляться потерей сознания и судорогами. Отсутствие быстрой медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностика

Характерная для патологии геморрагическая сыпь позволяет поставить диагноз при остром кожном синдроме.

Типичные диагностические критерии, используемые в медицинской практике:

• возраст до 20 лет;
• пальпируемая сыпь (возвышение элементов над кожей, отсутствие тромбоцитопении, симметричность);
• боли в животе, ишемия тканей кишечника;
• выявление гранулоцитов в стенках сосудов при биопсии.

Трудности диагностики связаны отсутствием сыпи, в случаях, когда первичными признаками являются другие синдромы. При таких течениях болезни постановка точного диагноза возможна только после появления пурпуры.

Лабораторные методы диагностического значения не имеют, применяются для оценки общего состояния пациента.

• общие анализы крови, мочи, кала;
• биохимический анализ крови;
• исследование биопсии кожи;
• иммунограмма.

Инструментальные методы диагностики применяются по отдельным показаниям. Проводится ЭКГ, рентгенография легких, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит важно различать от патологий, которым характерна геморрагическая пурпура:

• воспаление эндокарда;
• менингококцемия,
• вирусный гепатит,
• ревматоидные патологии,
• лимфопролиферативные болезни.

При поражении кишечника возможны схожие проявления с острым аппендицитом, язвой желудка, иерсиниозом, колитом. Почечные формы патологии дифференцируют от болезни Берже, острого гломерулонефрита.

Возможна схожесть болезни с красной волчанкой. Поставить правильный диагноз помогает выявление иммунологических маркеров, несвойственных для васкулита.

Комплекс лечения заболевания

Лечение геморрагического васкулита комплексное и строго индивидуальное. Важно понимать, что любой препарат имеет побочные эффекты, которые усиливаются при воздействии на детский организм или комбинации с лекарственными средствами других групп. Кроме этого, патология может привести к серьезным осложнениям, поэтому тактику лечения должен подбирать врач.

Режим для больного

Любые кожные высыпания геморрагического характера, даже при хорошем общем состоянии ребенка, являются поводом для госпитализации и полного обследования. В таких случаях нужно вызвать скорую помощь, а до приезда врачей обеспечить ребенку полный покой.

В острый период патологии назначают постельный режим до полного исчезновения высыпаний. Любая двигательная активность может привести к манифестации пурпуры, определяющейся как «ортостатическая». В случаях возобновления пурпуры больного возвращают к постельному режиму.

Во время болезни важно исключить сенсибилизацию организма ребенка. Поэтому придерживаются гипоаллергенной диеты, исключают контакты с бытовыми аллергенами и применение препаратов сенсибилизирующих организм.

При абдоминальном синдроме назначают стол № 1, во время поражения почек стол № 7. Лечебное питание подбирается лечащим врачом с учетом комбинаций разных форм патологии.

Энтеросорбция

Энтеросорбенты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Активные вещества препаратов способствуют выводу метаболитов и токсинов.

Препараты:

• карболен;
• энтеросгель;
• полифепан;
• литовит;
• нутриклинз.

При типичном течении болезни длительность лечения составляет 2-4 недели, при волнообразном от 1 до 3 месяцев.

Антиагреганты

Препараты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Лекарственные средства препятствуют тромбообразованию, улучшают реологические свойства крови.

Препараты:

• дипиридамол (курантил);
• пентоксифиллин (трентал);
• тиклопидин (ипатон).

Антиагреганты применяются не менее 3 недель. При волнообразном течении кожного синдрома применяются до полного купирования пурпуры, во время поражения почек прием длительный до 6 месяцев (несколько курсов). В случаях выраженной коагуляции (свертывание) крови возможна комбинация двух препаратов.

В связи с высоким риском тромбоцитопении при геморрагическом васкулите не рекомендуется прием аспирина.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Препараты угнетают активность свертывающей системы крови, что предотвращает образование тромбов. Основной препарат гепарин, являющийся препаратом выбора для лечения всех форм болезни.

Длительность лечения при 1 степени тяжести патологии 7-10 дней, кожно-суставной и абдоминальной форме 2-3 недели, во время поражения почек 3-6 недель.

Антигистаминные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях пищевой и лекарственной сенсибилизации организма. Они блокируют рецепторы гистамина и подавляют опосредствуемые им эффекты.

Препараты:

• супрастин;
• тавегил;
• цетиризин;
• фенкарол.

Лекарственные средства назначаются в возрастной дозе с длительностью лечения 7-10 дней.

Антибактериальные препараты

Показанием к применению лекарственных средств этой группы становятся: сопутствующая бактериальная инфекция, формирование нефрита, не поддающаяся лечению кожная пурпура. Назначаются препараты, отличающиеся минимальной аллергизацией организма.

Лекарственные средства:

• пенициллины (ампиокс, ампициллин);
• макролиды (кларитромицин, рокситромицин, азитромицин);
• цефалоспорины (цепорин).

Лекарственные средства подбираются в возрастных дозах с индивидуальным курсом лечения.

Глюкокортикоидные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях с тяжелым абдоминальным синдромом, кожными высыпаниями, сопровождающимися некрозами, тромбогеморрагическими компонентами и экссудацией.

Показанием становится поражение почек с макрогематурией и/или нефротическим синдромом .

Препарат выбора - преднизолон. Его применяют в течение 3-4 недель совместно с антиагрегантами, антикоагулянтами и препаратами калия.

При наличии противопоказаний к гормональным препаратам применяют противовоспалительные средства: ортофен, плаквенил.

Активаторы фибринолиза

При геморрагическом васкулите угнетается процесс фибринолиза - растворения тромбов и сгустков крови. Для стимуляции процесса применяют вазоактивные лекарственные средства.

Препараты:

• никотиновая кислота;
• ксантинола никотинат;
• никошпан.

Длительность лечения определяется индивидуально.

Инфузионная терапия

Это капельное внутривенное ведение лекарственных средств, выполняющееся с целью улучшения реологических свойств крови.

Показанием к этому методу лечения становится выраженный тромбогеморрагический компонент пурпуры, ангионевротические отеки, тяжелый абдоминальный синдром, развитие реактивного панкреатита и неэффективность терапии гепарином.

Лекарственные средства:

• реополиглюкин, реомакродекс;
• глюкозо-новокаиновая смесь;
• контрикал, трасилол;
• плазменно-гепариновая смесь.

Этот метод терапии в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

При рецидивирующем течении нефрита необходима альтернативная терапия. Это применение цитостатиков (азатиоприн), мембраностабилизирующих лекарственных средств (витамин Е, ретинол, димефосфон) и иммуномодулирующих препаратов (траумель, дибазол).

В симптоматической терапии применяются спазмолитики (эуфиллин, но-шпа) для купирования болей в животе. В случаях повышения температуры тела выше 38,5°С назначают жаропонижающие препараты: ибупрофен, парацетамол.

Процедура плазмофореза

Эта процедура показана при высоком содержании иммунных комплексов в кровотоке, тяжелых абдоминальном и нефротическом синдромах, острой почечной недостаточности.

Основа процедуры - забор крови и удаление из нее плазмы, содержащей крупные иммунные комплексы, продукты метаболита, медиаторы воспаления и факторы агрегации тромбоцитов.

Наибольший эффект от процедуры наблюдается до распада иммунных комплексов, это применение в первые 3 недели после начала патологии. Количество процедур определяется индивидуально от 3 до 8 сеансов.

Примерно у 70% больных геморрагический васкулит полностью излечивается в течение 4-6 недель. Лечение средне-тяжелых и тяжелых форм может длиться до 12 месяцев повторными курсами.

Осложнения патологии

Существует большой риск осложнения геморрагического васкулита, особенно при вовлечении в патологический процесс почек и кишечника.

Возможные осложнения:

• хронический гломерулонефрит;
• хроническая почечная недостаточность;
• кишечная непроходимость;
• воспаление брюшины;
• кишечное кровотечение;
• перфорация кишечника;
• постгеморрагическая анемия;
• церебральные расстройства;
• нарушения в свертывающей системе крови;
• инфаркты органов.

Все эти возможные последствия и осложнения появляются в результате неадекватного лечения или его отсутствия. Причиной всегда становится самолечение, необоснованное применение и неправильная комбинация препаратов.

Поэтому родители всегда должны помнить - геморрагический васкулит - заболевание со сложным патогенезом с различными вариантами развития и возможной инвалидизацией ребенка в будущем. Следовательно, назначить адекватную этиотропную и патогенетическую терапию смогут только квалифицированные гематологи и ревматологи.

Восстановление после лечения и профилактика рецидива

После геморрагического васкулита детям показан длительный реабилитационный период. Родителям нужно полностью откорректировать образ жизни ребенка: питание, поведение в быту и режим дня.

Переболевшим детям показано диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет. В первые полгода посещать врач следует каждый месяц, после этого раз в 3 месяца, а в последующем раз в 6 месяцев.

Для родителей и детей подготовлены общие рекомендации для профилактики рецидивов:

• предупреждение чрезмерных физических напряжений, переохлаждения, психоэмоциональных стрессов;
• отвод от прививок и вакцинаций на 3-5 лет;
• осмотр стоматолога и отоларинголога 3 раза в год;
• антиаллергенный рацион в течение 2 лет;
• регулярные анализы мочи, крови, кала.

Важно предупреждать различные инфекции. Лечение антибиотиками и другими лекарственными средствами, вызывающими аллергию, исключается. Поэтому нужно укреплять иммунитет. Для этого практикуют ежедневные прогулки на свежем воздухе, прием поливитаминных комплексов, включение в рацион продуктов, обладающих иммуномодулирующими свойствами.

Особое внимание обращается на возможные очаги инфекции. Ребенка ограничивают от контактов с больными людьми, не привитыми животными. В помещении регулярно проводят проветривание и влажную уборку с дезинфицирующими средствами.

Большое значение имеет доступное объяснение ребенку про его состояние. Важно присмотреться к индивидуальным интересам ребенка, подобрать увлекательное занятие, способствующее внутреннему покою и ограничивающее активную деятельность.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

• кожным;
• суставным;
• абдоминальным (то есть со стороны живота);
• почечным;
• комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

• молниеносным (в течение нескольких дней);
• острым (до 30-40 дней);
• затяжным (в течение 2 месяцев и более);
• рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
• хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

• малая;
• средняя;
• высокая.

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) - 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) - 70%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) - 60%;
• поражение почек - 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры - мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

• кишечная непроходимость;
• перфорация язв желудка и кишечника;
• перитонит;
• постгеморрагическая анемия;
• ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
• тромбозы и инфаркты в органах;
• церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

   Лечение геморрагического васкулита

   Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс - применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

   Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни :

   • дебют, рецидив, период ремиссии;
   • клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
   • степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
   • характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

   Схема медикаментозного лечения включается в себя:

   1. Дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
   2. Гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
   3. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
   4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
   5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

   Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

   Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

   

   Диета

   Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

   Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

   К какому врачу обратиться

   Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

   Прогноз

   При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

   У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.

Васкулит у детей встречается не слишком часто. Интересно, что мальчики подвержены подобной болезни намного чаще. Причины такого заболевания до сих пор не слишком ясны. Тем не менее, замечено, что прогрессивное развитие болезни начинается после перенесенного инфекционного заболевания, например, острого фарингита, тонзиллита или ангины. Кроме того, к группе риска относятся дети с гельминтозами.

В некоторых случаях васкулит у детей проявляется после вакцинации, употребления некоторых лекарств или после сильного переохлаждения. Болезнь также связана с нарушениями в работе иммунной системы.

Проявляется заболевание так называемой геморрагической триадой, которая включает в себя конную сыпь, переходящие артриты и абдоминальный синдром.

В начале болезни на коже появляются мелкие эрирематозные пятна, которые связаны с поражением мелких сосудов. В большинстве случаев они локализированы на разгибательных поверхностях кожи, а затем распространяются на конечности, ягодицы, поясницу и шею. В дальнейшем сыпь приобретает багрово-красный цвет, пузырьки сливаются между собой, образовывая большие пятна. Высыпания не сопровождаются зудом, но иногда на коже могут образовываться язвочки и очаги некроза.

По мере развития болезни начинается поражение крупных суставов. Полиартриты сопровождаются припухлостью, отечность и покраснением кожи над больными суставами.

Каждое прикосновение или нажатие на больной участок отзывается болью. Кроме того, дети жалуются на дискомфорт и боль, которая может напоминать легкую ломоту в теле, или же сильные спазмы, которые мешают двигаться. В большинстве случаев артриты проходят без какого-либо сильного вреда для суставов.

В последнюю очередь появляется так называемый абдоминальный синдром, которые сопровождается сильными, резкими болями в животе, которые в большинстве случаев локализированы вокруг пупка. Острая боль может походить на симптомы при аппендиците, панкреатите или холецистите.

В редких случаях наблюдаются заболевания почек, которые связаны с поражением мелких клубочковых сосудов. В результате возможны появления нефритов и развитие почечной недостаточности.

При первых же симптомах болезни (появлении сыпи или боли в суставах) необходимо срочно показать ребенка опытному специалисту. В лечении используется масса самых разных препаратов, включая антикоагулянты, антибиотики и витамины. Ребенку также нужен строгий постельный режим и гипоаллергенная диета.

Васкулит у детей: лечение и симптомы

Ангиит или васкулит у детей — первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов. Первичные системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Вторичные васкулиты развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других заболеваниях.

Распространённость заболеваний этой группы у детей неизвестна. Болезнь Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. В отличие от взрослых, системные васкулиты у детей хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время — более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии.

Причины возникновения болезни

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Полагают, что их возникновению у ребёнка могут способствовать частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С) с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие моменты.

Большое значение в развитии васкулитов имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических AT, иммунное пролиферативнодеструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

Патоморфология

Деструктивнопролиферативный васкулит имеет системный характер. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма. При преимущественно пролиферативном сегментарном воспалении развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Изменения в области повреждённого участка сосуда разнообразны — от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень сосудистых расстройств зависит от калибра поражённых артерий и состояния коллатерального кровообращения.

Симптомы васкулита у детей

В начальный период васкулитов наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня Среактивного белка, IgA, ЦИК и криоглобулинов. Однако наряду с общими признаками каждому заболеванию свойственны собственные клинические синдромы (табл.). Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией васкулита, калибром поражённых сосудов, распространённостью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Таблица. Клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов

Симптомы и лечение васкулита

Васкулит — заболевание, в состав которого входит группа заболеваний, характеризующихся воспалительными процессами в кровеносных сосудах. Заболевание может возникнуть в любом месте, но в основном поражает сразу несколько тканей или органов.

В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные. Первичные возникают как самостоятельные заболевания, которые не сопровождаются другими болезнями, а вторичные — как следствие других патологий организма.

Существует большое количество разновидностей и классификаций васкулита и отличаются друг от друга локализацией, тяжестью и этиологией процесса. К примеру, одни васкулиты могут поражать лишь только поверхность кожи, не затрагивая при этом внутренние органы. Другие же, наоборот, способны нанести вред жизненно-важным органам и даже привести к летальному исходу.

Существуют следующие разновидности:

Симптомы заболевания

В зависимости от места локализации васкулита и сопутствующей болезни, меняются характеризующие его симптомы. В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт. Инфаркт происходит в случае нарушения кровотока сердца. Васкулит почек способствует развитию почечной недостаточности.

Общие симптомы васкулита:

1. отсутствие аппетита;
2. слабость и утомляемость;
3. бледность кожных покровов;
4. повышение температуры тела.

Узелковый васкулит характеризуется болью в мышцах и животе, тошнотой и рвотой, похудением, психическими нарушениями. Поражение околоносовых пазух происходит при гранулематозе Вегенера, когда из носа выходят кровянистые и гнойные выделения, иногда появляется кашель, наблюдается одышка, даже может развиться почечная недостаточность. Симптомы гигантоклеточного артериита проявляются в виде лихорадки, слабости, снижения массы тела, а также сильной головной болью в области висков. Неспецифический аортоартериит характеризуется болью и слабостью в руках и ногах, ухудшением зрения, обморочными состояниями. Воспалением глаз, стоматитом и язвами на половых органах дает о себе знать синдром Бехчета.

Такое заболевание как ревматоидный васкулит может развиваться у больных с хроническим ревматоидным артритом. Одной из разновидностей аллергических васкулитов является язвенно-некротический васкулит, в основе которого лежит тромбоз воспаленных кровеносных сосудов. Как следствие происходит развитие инфаркта того или иного участка кожи, который проявляется некрозом.

Системный васкулит

В случае поражения сразу нескольких органов или тканей речь идет о системном васкулите. Поражены кожа, сердце, суставы, органы зрения и т.д. Диагностируется заболевание с помощью лабораторных исследований, результатов биопсии и висцеральной ангиографии. Симптомы системного васкулита характеризуется различными общими неспецифическими симптомами: лихорадкой, потерей аппетита, астенизацией, похудением.

В отличие от взрослых, васкулиты у детей развиваются реже, но отличаются своей остротой течения. Симптомы васкулита у детей являются более яркими и выраженными. И, в тоже время, прогноз при условии своевременной терапии более оптимистичный.

Причины возникновения васкулита

Еще не полностью изучена этиология данного заболевания. В основном болезнь васкулит связывают с различными вирусными инфекциями и заболеваниями иммунной системы. Наиболее частые причины, вызывающие появление васкулита:

• аллергическая реакция на медикаментозные препараты;
• как следствие осложнения перенесенных инфекций (аномальная реакция организма, вследствие чего происходит разрушение кровеносных сосудов);
• хронические аутоиммунные заболевания (красная волчанка, заболевания щитовидной железы, реактивный артрит).

Лечение заболевания и прогноз

В зависимости от сопутствующих заболеваний и степени поражения органов, назначается курс лечения и реабилитации. К примеру, первичный аллергический васкулит в основном проходит самостоятельно, не требуя лечения. Но в случае поражения жизненно важных органов, больному необходимо интенсивное лечение.

В лечении васкулита применяются кортикостероиды, возможна химиотерапия в малых дозах. Цель лечения — подавление восстановительной функции пострадавших органов и угнетение реакции иммунной системы организма, которая разрушает кровеносные сосуды и нормальное кровообращение в тканях и органах.

В зависимости от типа и степени поражения органов и тканей назначается курс лечения. Шансы продлить жизнь у заболевшего возрастают благодаря правильно адекватному лечению. Главное — это правильно поставить диагноз и верно подобрать лечение.