बी लिम्फोइड कोशिकाएं क्या हैं। लिम्फोसाइट वंश। त्वचीय टी-सेल लिंफोमा

माउस मॉडल पर किए गए प्रयोगों से पता चला है कि लिम्फोइड कोशिकाओं के सामान्य अग्रदूत पहले स्प्लेनचोप्लुरा के दुम भाग में पाए जाते हैं, जहाँ से वे संभवतः जर्दी थैली में और फिर प्राथमिक लिम्फोइड अंगों - भ्रूण के थाइमस और यकृत में चले जाते हैं। क्रमशः टी- और बी में बाद के भेदभाव। -कोशिकाएं। परिपक्व लिम्फोसाइट्स तब माध्यमिक लिम्फोइड ऊतकों में चले जाते हैं, जहां वे विदेशी प्रतिजनों का जवाब देने की क्षमता प्राप्त करते हैं और अपने शरीर के प्रतिजनों का जवाब नहीं देते हैं।

टी कोशिकाएं

थाइमस, रीढ़ की हड्डी में भ्रूण के विकास की प्रक्रिया में उत्पन्न होने वाले प्रतिरक्षा प्रणाली के अंगों में सबसे पुराना है। सभी तथ्य स्पष्ट रूप से प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम के बहुत जल्दी गठन का संकेत देते हैं, के अनुसार कम से कम, रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार। इसी समय, टी-सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि अपूर्ण रूप से व्यक्त की जाती है।

थाइमस स्ट्रोमा दो रोगाणु परतों से बनता है - एक्टो- और एंडोडर्म, यानी। प्रकृति में उपकला है। दो परतों के विकास के परिणामस्वरूप, एंडोडर्मल स्प्राउट धीरे-धीरे गिल स्लिट के एक्टोडर्म से घिरा होता है। परिणामी संरचना को ग्रीवा पुटिका कहा जाता है। पर आगामी विकाशएक्टोडर्मल आउटग्रोथ ग्रसनी पॉकेट के एंडोडर्म को पूरी तरह से पकड़ लेता है, एक्टो- और एंडोडर्मल विकासशील क्षेत्रों को मुख्य परतों से अलग कर दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप थाइमस रूडिमेंट का निर्माण होता है। एक्टोडर्मल परत थाइमस कॉर्टेक्स की उपकला कोशिकाओं को जन्म देती है, जबकि एंडोडर्म मज्जा की उपकला कोशिकाओं का स्रोत बन जाता है। थाइमस का विकास आरेख (चित्र 1) में दिखाया गया है।

चावल। एक

थाइमस रडिमेंट के बनने के तुरंत बाद, अस्थि मज्जा कोशिकाओं द्वारा इसका उपनिवेशण शुरू हो जाता है। थाइमोसाइट अग्रदूतों के अलावा, टी-लिम्फोसाइटों की परिपक्वता में शामिल मैक्रोफेज और डेंड्राइटिक कोशिकाएं, अंग में प्रवास करती हैं। ये सभी कोशिकाएँ मेसेनकाइमल (संयोजी ऊतक) मूल की हैं। इस प्रकार, थाइमस एक स्वतंत्र अंग के रूप में तीन रोगाणु परतों से बनता है: एक्टोडर्म, मेसोडर्म और एंडोडर्म।

जैसे-जैसे जीव परिपक्व होता है और उम्र बढ़ती है, स्तनधारी थाइमस रिवर्स डेवलपमेंट (इनवोल्यूशन) से गुजरता है। मनुष्यों में, यह यौवन के दौरान शुरू होता है और जीवन के अंत तक जारी रहता है। इन्वॉल्वमेंट, सबसे पहले, लोब के कॉर्टिकल ज़ोन को पूरी तरह से गायब होने तक पकड़ लेता है, जबकि ब्रेन ज़ोन संरक्षित रहता है। कॉर्टिकल ज़ोन का शोष अधिवृक्क प्रांतस्था के स्टेरॉयड हार्मोन के लिए कॉर्टिकल थायमोसाइट्स की संवेदनशीलता के कारण होता है।

थाइमस के मज्जा क्षेत्र में, लिम्फोसाइटों से मुक्त उपकला कोशिकाओं के गोल संचय होते हैं, जिन्हें हासाल का शरीर कहा जाता है। उन्हें कार्यात्मक उद्देश्यतक अस्पष्ट है। कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, थायमोसाइट्स के सक्रिय विनाश के परिणामस्वरूप गैसल के शरीर बनते हैं, जो उपकला तत्वों के "एक्सपोज़र" की ओर जाता है। अन्य लेखक हासल के शरीर में सक्रिय उपकला संरचनाओं को देखते हैं, जिसका कार्य नियामक कारकों का उत्पादन करना है जो बाद में परिसंचरण में प्रवेश करते हैं।

उम्र के साथ, अंग का पूर्ण द्रव्यमान और कोशिकीय संरचना दोनों बदल जाते हैं। नवजात शिशुओं में, कॉर्टिकल परत का मेडुलरी से अनुपात कोर्टेक्स की ओर स्थानांतरित हो जाता है। इस अवधि के दौरान, थाइमस परिधीय टी कोशिकाओं के स्रोत के रूप में अपने सबसे सक्रिय चरण में है। 15-20 वर्ष की आयु तक, कोर्टेक्स का सापेक्ष आकार कम हो जाता है, और मेडुलरी ज़ोन बढ़ जाता है। कोर्टेक्स और मेडुलरी ज़ोन दोनों में लिम्फोसाइटों की संख्या घट जाती है। पैरेन्काइमा को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। 30 वर्षों के बाद, शरीर में लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से घट जाती है।

थाइमस में स्टेम कोशिकाओं का प्रवास इस अंग द्वारा समय-समय पर उत्पन्न होने वाले केमोटैक्टिक संकेतों के जवाब में होता है। कीमोअट्रेक्टेंट्स में से एक β2-माइक्रोग्लोबुलिन है, जो कक्षा I एमएचसी अणुओं का एक घटक है। थाइमस में, उपकला माइक्रोएन्वायरमेंट के प्रभाव में, स्टेम कोशिकाएं थाइमिक लिम्फोसाइट्स (थाइमोसाइट्स) में अंतर करना शुरू कर देती हैं। वर्तमान में यह स्पष्ट नहीं है कि क्या स्टेम सेल "प्री-टी सेल" हैं, अर्थात। क्या टी कोशिकाओं में उनका विभेदन थाइमस में प्रवेश करने से पहले ही शुरू हो जाता है। हालांकि स्टेम सेल सीडी7 (प्राकृतिक हत्यारे (एनके) और टी कोशिकाओं के पूर्वज का एक मार्कर) व्यक्त करते हैं, कई डेटा उनकी बहुलता की ओर इशारा करते हैं।

इस प्रकार, थाइमस से पृथक हेमटोपोइएटिक अग्रदूत कोशिकाओं से, कृत्रिम परिवेशीयग्रैन्यूलोसाइट्स, एपीसी, एनके, बी-कोशिकाएं और मायलोइड श्रृंखला की कोशिकाएं विकसित होती हैं। यह थाइमस कली में प्रवेश करने वाली अस्थि मज्जा कोशिकाओं की निरंतर बहुलता को प्रदर्शित करता है। टी कोशिकाओं की आगे की परिपक्वता तब होती है जब थाइमोसाइट्स थाइमस कॉर्टेक्स से मेडुलरी ज़ोन में चले जाते हैं। इन क्षेत्रों में उपकला कोशिकाएं, मैक्रोफेज और अस्थि मज्जा-व्युत्पन्न इंटरडिजिटल कोशिकाएं होती हैं उच्च स्तरएमएचसी वर्ग II अभिव्यक्ति। टी-लिम्फोसाइट भेदभाव और परिपक्वता के लिए सभी तीन प्रकार की कोशिकाओं की आवश्यकता होती है।

परिपक्वता के दौरान, टी कोशिकाएं सीडी मार्करों के अनुसार अपने फेनोटाइप को बदल देती हैं। चूंकि टी-लिम्फोसाइट्स थाइमस में परिपक्व होते हैं, सकारात्मक और नकारात्मक सेल चयन होता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिकाएं जो बातचीत करते समय सक्रिय नहीं हो पाती हैं विदेशी प्रतिजनऔर अपने स्वयं के शरीर के प्रतिजनों के साथ अंतःक्रिया करते समय सक्रिय न हों।

कुछ टी-लिम्फोसाइट्स थाइमस के बाहर परिधीय लिम्फोइड ऊतकों में परिपक्व होते हैं। टी कोशिकाओं के विशाल बहुमत में अंतर करने के लिए एक कार्यशील थाइमस की आवश्यकता होती है, हालांकि टी सेल मार्करों को प्रभावित करने वाली कोशिकाओं की एक छोटी संख्या नग्न चूहों में पाई जा सकती है। इन प्रायोगिक अध्ययनों के डेटा से पता चलता है कि अस्थि मज्जा के पूर्वज म्यूकोसल उपनिवेशण और बाद में कार्यात्मक टी कोशिकाओं में परिपक्वता के लिए सक्षम हैं। एक्स्ट्राथाइमिक टी-सेल परिपक्वता का महत्व भी वर्तमान में स्पष्ट नहीं है।

नवजात शिशुओं में, रक्त में मौजूद अधिकांश टी कोशिकाओं में सीडी45आरए मार्कर होता है, जो दर्शाता है कि वे अभी तक एंटीजन के संपर्क में नहीं आए हैं। इसके अलावा, विदेशी एंटीजन के साथ बातचीत करते समय, नवजात टी कोशिकाएं वयस्क टी कोशिकाओं की तुलना में कम आईएफजी और अन्य साइटोकिन्स का उत्पादन करती हैं।

जीव विज्ञान में

"लिम्फोइड कोशिकाएं"

प्राथमिक में दैनिक लिम्फोइड अंग- थाइमस और प्रसवोत्तर अस्थि मज्जा- लिम्फोसाइटों की एक महत्वपूर्ण संख्या बनती है। इनमें से कुछ कोशिकाएं रक्तप्रवाह से माध्यमिक लिम्फोइड ऊतकों में स्थानांतरित हो जाती हैं - प्लीहा, लिम्फ नोड्स और श्लेष्म झिल्ली के लिम्फोइड संरचनाएं। एक वयस्क के शरीर में लगभग 10 12 लिम्फोइड कोशिकाएं होती हैं और लिम्फोइड ऊतक कुल शरीर के वजन का लगभग 2% होता है। इसी समय, लिम्फोइड कोशिकाएं रक्तप्रवाह के साथ परिसंचारी ल्यूकोसाइट्स का लगभग 20% हिस्सा होती हैं। कई परिपक्व लिम्फोइड कोशिकाएं लंबे समय तक जीवित रहती हैं और कई वर्षों तक प्रतिरक्षाविज्ञानी स्मृति कोशिकाओं के रूप में मौजूद रह सकती हैं।

लिम्फोसाइट्स रूपात्मक रूप से विविध हैं

एक विशिष्ट रक्त स्मीयर में, लिम्फोसाइट्स आकार और आकारिकी दोनों में भिन्न होते हैं। नाभिक के आकार का अनुपात भिन्न होता है: साइटोप्लाज्म का आकार, साथ ही साथ नाभिक का आकार भी। कुछ लिम्फोसाइटों के साइटोप्लाज्म में एज़ुरोफिलिक कणिकाएं हो सकती हैं।

रक्त स्मीयरों की हल्की माइक्रोस्कोपी, उदाहरण के लिए, गिमेसा हेमटोलॉजिकल दाग के साथ, दो रूपात्मक का पता चलता है विभिन्न प्रकार केपरिसंचारी लिम्फोसाइट्स: पहली अपेक्षाकृत छोटी कोशिकाएं होती हैं, जो आमतौर पर दानों से रहित होती हैं, जिनमें उच्च आर: सी अनुपात होता है - और दूसरा कम आरसी अनुपात वाली बड़ी कोशिकाएं होती हैं, जिसमें साइटोप्लाज्म में दाने होते हैं और बड़े दानेदार लिम्फोसाइट्स के रूप में जाना जाता है।

रक्त टी कोशिकाओं को आराम

उनमें से अधिकांश बीवी-एफ-सेल रिसेप्टर्स व्यक्त करते हैं और ऊपर वर्णित दो प्रकार के आकारिकी में से एक हो सकते हैं। अधिकांश सहायक टी कोशिकाएं और कुछ साइटोटोक्सिक टी लिम्फोसाइट्स छोटे लिम्फोसाइट्स होते हैं, जिनमें कणिकाओं से रहित और उच्च आर: सी अनुपात होता है। इसके अलावा, उनके साइटोप्लाज्म में एक विशेष संरचना होती है जिसे गॉल बॉडी कहा जाता है, लिपिड ड्रॉप के पास प्राथमिक लाइसोसोम का संचय। लाइसोसोमल एंजाइमों को निर्धारित करने की विधि द्वारा गैल के शरीर को इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी या साइटोकेमिकल द्वारा पता लगाना आसान है। Th कोशिकाओं के 5% से कम और Th कोशिकाओं के लगभग आधे में एक अलग प्रकार की आकृति विज्ञान है, BGL की विशेषता है, जिसमें प्राथमिक लाइसोसोम पूरे साइटोप्लाज्म में बिखरे हुए हैं और एक अच्छी तरह से विकसित गोल्गी कॉम्प्लेक्स है। दिलचस्प बात यह है कि माउस में बीजीएल के आकारिकी के समान साइटोटोक्सिक टी कोशिकाएं नहीं होती हैं।

बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों के लक्षण भी टी-लिम्फोसाइटों के एक अन्य उप-जनसंख्या की विशेषता हैं, अर्थात्, जीडी रिसेप्टर्स के साथ टी-कोशिकाएं। लिम्फोइड ऊतकों में, इन कोशिकाओं में एक वृक्ष के समान आकारिकी होती है; जब इन विट्रो में खेती की जाती है, तो वे सब्सट्रेट से जुड़ने में सक्षम होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न आकार होते हैं।

निष्क्रिय रक्त बी कोशिकाएं। इन कोशिकाओं में गैल के शरीर नहीं होते हैं और बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों के रूप में भिन्न होते हैं; उनका साइटोप्लाज्म ज्यादातर बिखरे हुए मोनोरिबोसोम से भरा होता है। रक्तप्रवाह में, विकसित रफ एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम वाली सक्रिय बी कोशिकाएं कभी-कभी देखी जा सकती हैं।

NK कोशिकाएँ सामान्य हत्यारा कोशिकाएँ, जैसे Gd-P कोशिकाएँ और Tc उप-जनसंख्या में से एक, में BGL आकारिकी होती है। हालांकि, उनके साइटोप्लाज्म में दानेदार टी कोशिकाओं की तुलना में अधिक एज़ुरोफिलिक कणिकाएं होती हैं।

लिम्फोसाइट्स उप-जनसंख्या-विशिष्ट सतह मार्करों को व्यक्त करते हैं

लिम्फोसाइटों की सतह पर, कई अलग-अलग अणु होते हैं जो विभिन्न उप-जनसंख्या के लिए मार्कर के रूप में काम कर सकते हैं। इन सेल मार्करों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा वर्तमान में विशिष्ट मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके आसानी से पहचाना जाता है। मार्कर अणुओं का एक व्यवस्थित नामकरण विकसित किया गया है; इसमें, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के समूह, जिनमें से प्रत्येक विशेष रूप से एक निश्चित मार्कर अणु से बंधे होते हैं, प्रतीक सीडी द्वारा इंगित किए जाते हैं। सीडी नामकरण मुख्य रूप से मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन के लिए माउस मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की विशिष्टता पर आधारित है। इस वर्गीकरण के निर्माण में कई विशिष्ट प्रयोगशालाएँ शामिल हैं। विभिन्न देश. इस पर चर्चा करने के लिए, अंतरराष्ट्रीय कार्यकारी बैठकों की एक श्रृंखला आयोजित की गई, जिसमें मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के नमूनों के विशिष्ट सेटों को निर्धारित करना संभव था, जो ल्यूकोसाइट्स की विभिन्न आबादी के साथ-साथ मार्करों के आणविक भार का पता लगाते हैं। एक ही बाध्यकारी विशिष्टता के मोनोक्लोनल एंटीबॉडी को एक समूह में जोड़ा जाता है, जो इसे सीडी सिस्टम में एक संख्या प्रदान करता है। हालांकि, में हाल के समय मेंयह एंटीबॉडी के समूहों को नहीं, बल्कि इन एंटीबॉडी द्वारा पहचाने जाने वाले मार्कर अणुओं को नामित करने के लिए इस तरह से प्रथागत है

इसके बाद, आणविक मार्करों को उनके द्वारा व्यक्त की जाने वाली कोशिकाओं के बारे में जानकारी के अनुसार वर्गीकृत किया जाने लगा, उदाहरण के लिए:

जनसंख्या मार्कर जो सेवा करते हैं बानगीएक दी गई साइटोपोएटिक श्रृंखला, या रेखा; एक उदाहरण सीडी3 मार्कर है, जिसे केवल टी कोशिकाओं पर ही पहचाना जा सकता है;

परिपक्वता के दौरान क्षणिक रूप से व्यक्त किए गए विभेदक चिह्नक; एक उदाहरण सीडी1 मार्कर है, जो थायमोसाइट्स के विकास पर मौजूद है, लेकिन परिपक्व टी कोशिकाओं पर नहीं;

सक्रियण मार्कर जैसे CD25, विकास कारक के लिए एक कम आत्मीयता टी सेल रिसेप्टर, केवल एंटीजन सक्रिय टी कोशिकाओं पर व्यक्त किया गया।

कभी-कभी मार्करों के वर्गीकरण के लिए यह दृष्टिकोण बहुत उपयोगी होता है, लेकिन यह हमेशा संभव नहीं होता है। कुछ सेल आबादी में, सक्रियण मार्कर और विभेदक मार्कर एक ही अणु होते हैं। उदाहरण के लिए, अपरिपक्व बी कोशिकाओं पर मौजूद सीडी 10 परिपक्वता पर गायब हो जाता है लेकिन सक्रियण पर फिर से प्रकट होता है।

इसके अलावा, सक्रियण मार्कर कम सांद्रता पर कोशिकाओं पर स्थायी रूप से मौजूद हो सकते हैं, लेकिन सक्रियण के बाद उच्च सांद्रता में। इस प्रकार, IFu के प्रभाव में, मोनोसाइट्स पर प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स क्लास II के अणुओं की अभिव्यक्ति बढ़ जाती है।

सेलुलर मार्कर कई परिवार बनाते हैं

कोशिका की सतह के घटक अलग-अलग परिवारों से संबंधित हैं, जिनके जीन संभवतः कई पूर्वजों के वंशज हैं। विभिन्न परिवारों के मार्कर अणु संरचना में भिन्न होते हैं और निम्नलिखित मुख्य समूह बनाते हैं:

इम्युनोग्लोबुलिन के सुपरफैमिली, जिसमें एंटीबॉडी की संरचना के समान अणु शामिल हैं; इसमें CD2, CD3, CD4, CD8, CD28, कक्षा I और II के MHC अणु, साथ ही कई अन्य शामिल हैं;

इंटीग्रिन का एक परिवार - ए- और बी-चेन द्वारा गठित हेटेरोडिमेरिक अणु; इंटीग्रिन के कई उप-परिवार हैं; एक ही उपपरिवार के सभी सदस्यों में एक समान β-श्रृंखला होती है, लेकिन प्रत्येक मामले में अलग, अद्वितीय, β-श्रृंखला; f2-इंटीग्रिन के उप-परिवारों में से एक में), β-स्ट्रैंड एक CDI8 मार्कर है। सीडीआई ला, सीडीआई एलबी, सीडीआई आईसी या एडी के संयोजन में, यह क्रमशः लिम्फोसाइटिक कार्यात्मक एंटीजन एलएफए -1, मैक -1 और सी 150, 95 और सेल सतह अणुओं को ल्यूकोसाइट्स पर 9 अक्सर पाया जाता है। दूसरे उपपरिवार में, β-श्रृंखला एक CD29 मार्कर है; विभिन्न बी-श्रृंखलाओं के संयोजन में, यह सक्रियण के अंतिम चरण के मार्कर बनाता है;

ल्यूकोसाइट्स या सक्रिय एंडोथेलियल कोशिकाओं पर व्यक्त किए गए चयनकर्ता। उनके पास अत्यधिक ग्लाइकोसिलेटेड झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन में शर्करा के लिए लेक्टिन जैसी विशिष्टता है; चयनकर्ताओं में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, CD43;

कई ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन बाध्यकारी साइटों वाले प्रोटीग्लिकैन; एक उदाहरण चोंड्रोइटिन सल्फेट है।

सेलुलर मार्करों के अन्य परिवार ट्यूमर नेक्रोसिस कारक और तंत्रिका विकास कारक रिसेप्टर सुपरफैमिली, सी-टाइप लेक्टिन सुपरफैमिली, उदाहरण के लिए, सीडी 23, और मल्टीडोमेन ट्रांसमेम्ब्रेन रिसेप्टर प्रोटीन सुपरफैमिली हैं, जिसमें आईएल -6 के लिए रिसेप्टर शामिल है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि लिम्फोसाइटों द्वारा व्यक्त मार्करों को अन्य लाइनों की कोशिकाओं पर भी पाया जा सकता है। तो, CD44 अक्सर उपकला कोशिकाओं पर पाया जाता है। जांच के रूप में उपयोग किए जाने वाले फ्लोरोसेंट एंटीबॉडी का उपयोग करके कोशिका की सतह के अणुओं का पता लगाया जा सकता है। यह दृष्टिकोण फ्लो साइटोमेट्री पद्धति पर आधारित है, जो कोशिकाओं को उनके आकार और फ्लोरेसेंस मापदंडों के आधार पर छँटाई और गिनने की अनुमति देता है। इस पद्धति का उपयोग करके, लिम्फोइड कोशिकाओं की आबादी की विस्तृत छँटाई करना संभव है।

टी कोशिकाएं अपने एंटीजन-पहचानने वाले रिसेप्टर्स में भिन्न होती हैं

टी-कोशिकाओं की रेखा को चिह्नित करने वाला मार्कर एंटीजन के लिए टी-सेल रिसेप्टर है। दो अलग-अलग प्रकार के टीसीआर हैं, जिनमें से दोनों डाइसल्फ़ाइड बॉन्ड से जुड़े दो पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के हेटेरोडिमर्स हैं। पहले प्रकार का TCR चेन b और c द्वारा बनता है, दूसरा प्रकार, संरचना में समान - चेन d और e द्वारा। दोनों रिसेप्टर्स कोशिका की सतह पर COZ कॉम्प्लेक्स के पांच पॉलीपेप्टाइड्स से जुड़े होते हैं, जो इसके साथ मिलकर T- बनाते हैं। सेल रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स। रक्त में लगभग 90-95% टी-कोशिकाएँ बीवी-पी कोशिकाएँ होती हैं, शेष 5-10% जीडी-पी कोशिकाएँ होती हैं।

bv-F कोशिकाएँ CD4 या CD8 की अभिव्यक्ति में बारी-बारी से भिन्न होती हैं

बीवीएफ कोशिकाओं को दो अलग-अलग, गैर-अतिव्यापी उप-जनसंख्या में विभाजित किया जाता है: उनमें से एक की कोशिकाएं सीडी 4 मार्कर लेती हैं और मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को "सहायता" या "प्रेरित" करती हैं, दूसरे की कोशिकाएं सीडी 8 मार्कर लेती हैं और मुख्य रूप से साइटोटोक्सिक गतिविधि होती है . सीडी4+ टी कोशिकाएं प्रतिजनों को पहचानती हैं जिनके लिए वे एमएचसी वर्ग II अणुओं के सहयोग से विशिष्ट हैं, जबकि सीडी8+ टी कोशिकाएं एमएचसी वर्ग 1 अणुओं के सहयोग से प्रतिजनों को पहचानने में सक्षम हैं। प्रकार पहले मार्कर सीडी4 या सीडी8 की उपस्थिति पर निर्भर करता है। Bv-F कोशिकाओं का एक छोटा सा अनुपात न तो CD4 और न ही CD8 व्यक्त करता है। इसी तरह, अधिकांश परिसंचारी जीडी-एफ कोशिकाएं "डबल नेगेटिव" हैं, हालांकि उनमें से कुछ सीडी 8 ले जाती हैं। इसके विपरीत, ऊतकों में अधिकांश Gd-F कोशिकाएं इस मार्कर को व्यक्त करती हैं।

bv-F-cells CD4 + और CD8 + कार्यात्मक रूप से भिन्न उप-जनसंख्या में विभाजित हैं

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, लगभग 95% CD4 + T कोशिकाएँ और 50% CD8 + T कोशिकाएँ रूपात्मक रूप से छोटी गैर-दानेदार लिम्फोसाइट्स हैं। इन आबादी को CD28 और CTLA-4 की फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति द्वारा कार्यात्मक रूप से अलग उप-जनसंख्या में और अधिक विभेदित किया जा सकता है। सीडी4+ टी-सेल-व्यक्त मार्कर सीडी28 प्रतिजन मान्यता पर एक लागत-उत्तेजक सक्रियण संकेत के संचरण की मध्यस्थता करता है। CD28 लिगेंड्स APC पर B7-1 और B7-2 अणु हैं। सजातीय CD28 CTLA-4 अणु सक्रियण पर CD4+ T कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है। CTLA-4, CD28 के समान लिगैंड से बंधता है, जिससे सक्रियता सीमित हो जाती है। इसके अलावा, बीवी-एफ कोशिकाएं सामान्य ल्यूकोसाइट एंटीजन, सीडी 45 के विभिन्न आइसोफोर्मों को व्यक्त करती हैं। ऐसा माना जाता है कि CD45RO, न कि CD45RA, सेलुलर सक्रियण से जुड़ा है। बीवी-एफ कोशिकाओं के कार्यात्मक रूप से अलग-अलग उप-जनसंख्या को अलग करने के लिए, अन्य मानदंडों का भी उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से, सामान्य हत्यारा कोशिकाओं के सेलुलर मार्करों की अभिव्यक्ति, जो 5-10% परिसंचारी टी कोशिकाओं पर पाए जाते हैं। ये कोशिकाएं आईएल -4 बनाती हैं, लेकिन आईएल -2 नहीं, और एंटीजन और मिटोजेन के लिए कमजोर प्रजनन प्रतिक्रिया दिखाती हैं।

श्लेष्मा झिल्ली के लैमिना प्रोप्रिया के भीतर मुख्य रूप से स्थित होते हैं जीवद्रव्य कोशिकाएँ. जन्म के समय पाई जाने वाली इन कोशिकाओं में से अधिकांश में IgG या IgA की थोड़ी मात्रा के साथ IgM होता है। व्यक्ति के पर्यावरणीय प्रतिजनों के प्रति प्रतिक्रिया करने में सक्षम होने के बाद (यह लगभग दो वर्ष की आयु तक होता है), IgA युक्त प्लाज्मा कोशिकाएं मुख्य रूप से लैमिना प्रोप्रिया में पाई जाती हैं। वयस्कों में भी यही पैटर्न देखा जाता है। यह ज्ञात है कि आंतों की वनस्पति प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा IgA के उत्पादन को उत्तेजित करने वाला एक बहुत ही महत्वपूर्ण कारक है। इसकी पुष्टि निम्न सामग्री से होती है जीवद्रव्य कोशिकाएँमाइक्रोबियल मुक्त वातावरण में पाले गए जानवरों में लैमिना प्रोप्रिया में।

म्यूकोसा में लिम्फोसाइट्स के विशेष कार्य होते हैं और विशिष्ट क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं। उपकला परत के भीतर, वे बीच में स्थित हैं उपकला कोशिकाएंऔर इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइट्स (आईईएल; कुछ लेखकों के अनुसार, इंटरपीथेलियल) नाम प्राप्त किया।

इंट्रापीथेलियल टी-लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त टी-लिम्फोसाइटों से फेनोटाइपिक और कार्यात्मक रूप से अलग हैं। लगभग सभी आईईएल में मानव म्यूकोसल लिम्फोसाइट एंटीजन 1 (एचएमएल -1 - मानव म्यूकोसल लिम्फोसाइट एंटीजन 1) का एंटीजन 1 होता है, जो परिधीय रक्त टी-लिम्फोसाइटों पर मौजूद नहीं होता है। इंट्रापीथेलियल टी-लिम्फोसाइटों में, अधिकांश कोशिकाओं में सीडी 8 मार्कर (75%) होता है और केवल 6% में सीडी 4 मार्कर होता है। इंट्रापीथेलियल टी-लिम्फोसाइट्स का हिस्सा गामा-, डेल्टा- टी-लिम्फोसाइट्स (γδ टी-लिम्फोसाइटों के बारे में अधिक जानकारी के लिए, अध्याय का अंत देखें) को संदर्भित करता है।

लैमिना प्रोप्रिया में, प्लाज्मा कोशिकाओं और टी-लिम्फोसाइटों के अलावा, बी-लिम्फोसाइट्स, एनके कोशिकाएं, ऊतक बेसोफिल और मैक्रोफेज। T कोशिकाओं की संख्या B कोशिकाओं से 4 गुना अधिक है। लैमिना प्रोप्रिया टी कोशिकाओं में, इंट्रापीथेलियल के विपरीत, 80% में टी-हेल्पर (सीडी4) फेनोटाइप होता है और केवल 20% में टी-किलर (सीडी8) फेनोटाइप होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में स्थित "प्रहरी" कोशिकाओं के रूप में गामा-, डेल्टा- टी-सेल मान्यता रिसेप्टर को ले जाने वाले इंट्रापीथेलियल टी-लिम्फोसाइटों की भूमिका पर वर्तमान में बहुत ध्यान दिया जा रहा है। इंट्रापीथेलियल गामा और डेल्टा टी-लिम्फोसाइट्स सीडी 8+ के अलावा, श्लेष्म झिल्ली में इंट्रापीथेलियल बी-लिम्फोसाइट्स भी होते हैं, लेकिन वे मुख्य रूप से उन क्षेत्रों में स्थित होते हैं जहां एम-कोशिकाएं सबसे अधिक मौजूद होती हैं।

श्लेष्मा झिल्ली के लैमिना प्रोप्रिया में स्थित लिम्फोसाइट्स कार्यात्मक विशेषताएंपरिधीय रक्त लिम्फोसाइटों के समान। 1. ये दोनों इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में उत्तेजक और दमनकारी दोनों कार्य करते हैं। 2. दोनों स्थानीयकरणों के लिम्फोसाइट्स साइटोटोक्सिक गतिविधि का एहसास कर सकते हैं। 3. लैमिना प्रोप्रिया और परिधीय रक्त में स्थित लिम्फोसाइटों की सतह पर, समान संरचनाएं और लगभग समान अनुपात में होती हैं। इस प्रकार, दोनों प्रकार की कोशिकाओं के लिए सीडी4+ और सीडी8+ टी-लिम्फोसाइटों का अनुपात 2:1 है। हालाँकि, उन्हें एक ही कोशिका नहीं कहा जा सकता है, क्योंकि परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों में कई फेनोटाइपिक सतह विशेषताएं होती हैं जो उन्हें लैमिना प्रोप्रिया लिम्फोसाइटों से अलग करती हैं। उदाहरण के लिए, लैमिना प्रोप्रिया टी-हेल्पर लिम्फोसाइट्स और परिधीय रक्त टी-हेल्पर लिम्फोसाइटों के बीच कार्यात्मक अंतर यह है कि केवल पूर्व ही म्यूकोसल बी-लिम्फोसाइटों को स्रावी आईजीए के उत्पादन में सहायता कर सकता है; परिधीय रक्त के टी-लिम्फोसाइट्स-सहायकों में ऐसी क्षमता नहीं होती है।

आंतों के म्यूकोसा में सामान्य रूप से होता है सक्रिय मैक्रोफेज,जो रक्त सीरम मोनोसाइट्स से भिन्न होते हैं, मुख्यतः इस रूप में कि वे की स्थिति में होते हैं उच्च डिग्रीफागोसाइटोसिस और मारने की क्षमता की सक्रियता। यह अभी तक स्थापित नहीं किया गया है कि ऐसा क्यों होता है: आंतों में बड़ी संख्या में संक्रामक एजेंटों से या लैमिना प्रोप्रिया के भीतर लिम्फोइड आबादी द्वारा उत्पादित लिम्फोकिन्स से। दरअसल, सूक्ष्मजीवों और उनके उत्पादों की उपस्थिति म्यूकोसल लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा लिम्फोकिन्स की रिहाई को बढ़ा सकती है। सबसे महत्वपूर्ण कार्यमैक्रोफेज लैमिना प्रोप्रिया इस क्षेत्र में एंटीजन और साइटोकिन्स के उत्पादन की प्रस्तुति है।

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प्रतिरक्षा प्रणाली की गड़बड़ी से नियोप्लाज्म, विशेष रूप से लिम्फोइड कोशिकाओं की अचानक उपस्थिति हो सकती है। यह अंग प्रत्यारोपण के बाद प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी रोगों, एड्स और इम्यूनोसप्रेशन वाले रोगियों में होता है। आक्रामक बी-सेल लिम्फोमा, जो अक्सर एपस्टीन-बार वायरस से जुड़े होते हैं, इन स्थितियों में विशेष रूप से आम हैं। यह उपखंड पहले लिम्फोइड ट्यूमर की सामान्य विशेषताओं की रूपरेखा तैयार करता है और फिर उनके सबसे महत्वपूर्ण प्रकारों के विशिष्ट गुणों का वर्णन करता है।

लिम्फोइड ल्यूकेमिया और लिम्फोमा को शुरू में सेलुलर आकारिकी और नैदानिक ​​​​निष्कर्षों के आधार पर अलग-अलग संस्थाओं के रूप में वर्गीकृत किया गया था। "ल्यूकेमिया" की परिभाषा का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं मुख्य रूप से परिधीय रक्त और/या अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं। लिम्फोमा लिम्फ नोड्स, प्लीहा, थाइमस या गैर-लिम्फोइड अंगों में ठोस द्रव्यमान है। कभी-कभी इन सभी स्थानों (ल्यूकेमिया/लिम्फोमा) में एक ही प्रकार की ट्यूमर कोशिकाएं पाई जा सकती हैं।

1996 में, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने मूल कोशिका की आकृति विज्ञान के आधार पर ट्यूमर के वर्गीकरण की सिफारिश की: बी कोशिकाएं बनाम टी / एनके (टी कोशिकाएं / प्राकृतिक हत्यारा कोशिकाएं), और भेदभाव की डिग्री: अपरिपक्व (पूर्वज कोशिकाएं) बनाम परिपक्व (परिधीय) (तालिका 17.4)। ऐसा माना जाता है कि ट्यूमर रूपांतरित लिम्फोइड कोशिकाओं से बढ़ते हैं जो उनके विकास को रोकते हैं। उनके पास एक ही सतह मार्कर और कई अन्य गुण हैं जो इस विकासात्मक चरण में संबंधित सामान्य कोशिकाओं के रूप में हैं।

हालांकि, ट्यूमर कोशिकाएं परिपक्व और जमा नहीं हो सकती हैं बड़ी संख्या में; वे सभी एक ही क्लोन से आते हैं (यानी वे मोनोक्लोनल हैं)। वे समान साइटों पर भी कब्जा कर लेंगे और अपने सामान्य समकक्षों के समान विकास पथों के साथ माइग्रेट करेंगे, अर्थात् अपरिपक्व बी कोशिकाओं के लिए अस्थि मज्जा, अपरिपक्व टी लिम्फोसाइटों के लिए थाइमस, और इसी तरह।

बी- और . से निकाले गए डीएनए का विश्लेषण टी-सेल ट्यूमर(दक्षिणी धब्बा), क्रमशः इम्युनोग्लोबुलिन जीन और टी-सेल रिसेप्टर जीन दोनों में समान बाध्यकारी साइट को प्रकट करता है। इन आंकड़ों से संकेत मिलता है कि सभी ट्यूमर कोशिकाओं में इन जीनों की समान पुनर्व्यवस्था होती है, जिससे इस तरह के लिम्फोइड विकास की मोनोक्लोनल प्रकृति का न्याय करना संभव हो जाता है। पीसीआर का उपयोग दक्षिणी धब्बा विश्लेषण से पहले मोनोक्लोनल कोशिकाओं की एक छोटी आबादी को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।

कुछ लिम्फोइड नियोप्लाज्म के लिए, अद्वितीय आणविक असामान्यताओं की पहचान की गई है जो इन कोशिकाओं के परिवर्तन में योगदान कर सकते हैं। ये आणविक परिवर्तन भी वर्गीकरण योजना में शामिल हैं। चूंकि डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में कोशिकाओं की प्रकृति पर अधिक आधारित है, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा को अलग नहीं किया जाता है यदि वे एक ही प्रकार की ट्यूमर कोशिकाएं हैं। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण बहुत व्यावहारिक महत्व का है, क्योंकि ल्यूकेमिया और लिम्फोमा के लिए उपचार अक्सर समान होता है।
बी-सेल नियोप्लाज्म

लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / पूर्वज बी कोशिकाओं के लिम्फोमा

चावल। 17.9 बी-सेल घातक ट्यूमर के साथ बी-कोशिकाओं के विकास के चरणों का सहसंबंध

इस एंजाइम की अभिव्यक्ति, जो सामान्य रूप से एलजी जीन पुनर्व्यवस्था के लिए आवश्यक है, इस तथ्य को दर्शाती है कि ये बी-ऑल कोशिकाएं जीन पुनर्व्यवस्था की प्रक्रिया में हैं। इसका मतलब यह है कि वे अभी तक अपनी सतह पर पूर्ण एलजी अणु को व्यक्त नहीं करते हैं और केवल साइटोप्लाज्मिक μ श्रृंखलाएं होती हैं, जो प्री-बी सेल चरण से मेल खाती हैं। इस प्रकार के ल्यूकेमिया वाले बच्चों के इलाज में कीमोथेरेपी सबसे प्रभावी है।

आक्रामक अपरिपक्व बी-ऑल का एक प्रकार भी है, जो बर्किट के लिंफोमा का ल्यूकेमिक जुड़वां है, जिसमें समान जीन स्थानान्तरण विशेषताएं हैं। ये कोशिकाएं अपरिपक्व बी कोशिकाओं के समान होती हैं जो अभी अस्थि मज्जा से परिधि में आई हैं। वे CD20 व्यक्त करते हैं, TdT को बंद कर दिया है, उनका lg जीन पूरी तरह से पुनर्व्यवस्थित है, और उनके पास कोशिका की सतह पर IgM है।

बर्किट का लिंफोमा / ल्यूकेमिया

चावल। 17.10 गुणसूत्र 14 पर आईजी एच-श्रृंखला जीन को कूटबद्ध करने वाले क्रोमोसोमल लोकस में जीन के स्थानान्तरण से जुड़े कुछ बी-सेल नियोप्लाज्म

भूमध्यरेखीय अफ्रीका में, यह लिंफोमा स्थानिक है और एपस्टीन-बार वायरस के साथ बी कोशिकाओं के संक्रमण से जुड़ा है। बर्किट का लिंफोमा उन ट्यूमर में से एक है जो अक्सर इम्यूनोसप्रेस्ड रोगियों (एड्स और ड्रग इम्यूनोसप्रेशन के लिए) में विकसित होता है। बर्किट की लिंफोमा कोशिकाओं में कभी-कभी एपस्टीन-बार वायरस जीनोम होता है।

कूपिक लिंफोमा

चावल। 17.11 टी- और बी-सेल लिम्फोमा में शामिल क्षेत्रों को दिखाने वाले सामान्य लिम्फ नोड का खंड; सीएलएल/एलएमएल, मेंटल सेल लिंफोमा और फॉलिक्युलर लिंफोमा बी कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं

यह बीसीएल -2 प्रोटीन की लंबी अभिव्यक्ति की ओर जाता है, जो कोशिका मृत्यु को रोकता है। वास्तव में, ऐसे बी-सेल नियोप्लाज्म में केवल कम स्तरप्रसार, रोग का एक लंबा पुराना कोर्स है। उनका फेनोटाइप (सतह सीडी मार्कर) सामान्य कूपिक केंद्र बी कोशिकाओं से मेल खाता है: सीडी19+, सीडी20+, सीडी10+ और सतह इम्युनोग्लोबुलिन।

मेंटल ज़ोन की कोशिकाओं से लिम्फोमा

सीमांत कोशिका लिंफोमा

इन ऑटोइम्यून बीमारियों या संक्रमण और लिम्फोमा के बीच का संबंध दो दिलचस्प और सुसंगत परिकल्पनाओं का सुझाव देता है। सबसे पहले, पुरानी एंटीजेनिक उत्तेजना बी-सेल लिंफोमा के विकास के लिए उपजाऊ जमीन प्रदान करती है। बी कोशिकाएं जिनमें इम्युनोग्लोबुलिन जीन दैहिक उत्परिवर्तन से गुजरना जारी रखते हैं, लंबे समय तक उत्तेजना पर परिवर्तनकारी उत्परिवर्तन जमा कर सकते हैं। दूसरा, बी-लिम्फोसाइट विनियमन में एक दोष या तो आंतरिक कारण, या टी-लिम्फोसाइटों द्वारा उनकी गतिविधि का अपर्याप्त दमन एक ऑटोइम्यून बीमारी और संभवतः, लिम्फोमा दोनों की ओर जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली की ट्यूमर कोशिकाएं अपने सामान्य समकक्षों के समान पथों के साथ पलायन करती हैं। सीमांत क्षेत्र लिंफोमा लंबे समय के लिएस्थानीयकृत रहता है, और फिर सामान्य MALT कोशिकाओं की गति को दोहराता है, MALT के अन्य क्षेत्रों में जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटा लिम्फोसाइट लिम्फोमा

क्रोनिक बी-सेल ल्यूकेमियाउत्तरी अमेरिका में सबसे आम ल्यूकेमिया है और पश्चिमी यूरोप. यह विशेष रूप से अधिक आयु वर्ग के लोगों में आम है। ऐसे रोगी संक्रमण के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं, यह सुझाव देते हुए कि उनकी गैर-ट्यूमर कोशिकाएं पर्याप्त रूप से कार्य नहीं कर रही हैं। स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति, विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ, विशेषता है, जिससे विकास होता है हीमोलिटिक अरक्तता.

एंटीबॉडी को ट्यूमर क्लोन द्वारा संश्लेषित किया जा सकता है या अधिक सामान्यतः, अपरिवर्तित बी कोशिकाओं द्वारा। ल्यूकेमिया/लिम्फोमा के लिए इन ऑटोइम्यून स्थितियों का संबंध फिर से बताता है कि लिम्फोइड नियोप्लाज्म प्रतिरक्षा विकृति के स्थल पर या इसके कारण होता है। रोग लंबे समय से विशेषता है नैदानिक ​​पाठ्यक्रम, लेकिन ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा प्रत्येक अंग, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा को भारी क्षति भी संभव है।

डिफ्यूज़ लार्ज बी सेल लिंफोमा

डे नोवो डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा का व्यवहार अप्रत्याशित है। इस प्रकार के ट्यूमर के लिए आधुनिक सीडीएनए माइक्रोएनालिसिस के लिए धन्यवाद, लिम्फोमा को दो बड़े समूहों में विभाजित किया गया है। यह अलगाव जीन अभिव्यक्ति पैटर्न (एमआरएनए उत्पादन) में अंतर के कारण है, और इन आणविक पैटर्न और ट्यूमर व्यवहार के बीच एक सहसंबंध पाया गया है। इस तरह के एक आणविक लक्षण वर्णन से लिम्फोमा के जीव विज्ञान और के विकास की बेहतर समझ होनी चाहिए प्रायोगिक उपकरणइलाज के लिए।

एपस्टीन-बार वायरस के संक्रमण के साथ फैलने वाले बड़े बी-सेल लिम्फोमा और इम्युनोसप्रेस्ड रोगियों में बर्किट के लिंफोमा का संबंध स्पष्ट रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के बिगड़ा स्व-नियमन के परिणामों को दर्शाता है। एपस्टीन-बार वायरस बी कोशिकाओं के संक्रमण (सीडी 21 वायरस रिसेप्टर के माध्यम से) के परिणामस्वरूप बी लिम्फोसाइटों के पॉलीक्लोनल प्रसार में परिणाम होता है। स्वस्थ व्यक्तियों में, एपस्टीन-बार वायरस से संक्रमित बी कोशिकाओं को साइटोटोक्सिक टी लिम्फोसाइट्स द्वारा शरीर से साफ किया जाता है।

यदि टी-सेल नियंत्रण अपर्याप्त है, तो संक्रमित बी-लिम्फोसाइट्स तेजी से बढ़ते रहते हैं, और उनमें से कुछ अतिरिक्त उत्परिवर्तन से गुजर सकते हैं, जैसे कि सी-माइसी जीन का स्थानान्तरण, जो घातक सेल परिवर्तन और बाद में स्वतंत्र विकास का कारण बनेगा। उदाहरण के लिए, एपस्टीन बार वायरसऊतक संवर्धन में बी कोशिकाओं के जीवन का विस्तार करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, जिसमें बी कोशिकाओं को टी लिम्फोसाइटों द्वारा नियंत्रित नहीं किया जाता है। यह भी महत्वपूर्ण है क्लिनिकल अभ्यास: इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में, एक ऐसा बिंदु है जिस पर चिकित्सा को रोककर और शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को रोग-संबंधी रोग को नियंत्रित करने की अनुमति देकर बी-सेल लिंफोमा के विकास को रोकना अभी भी संभव है। बी सेल प्रसार. बेशक, एड्स रोगियों में यह संभव नहीं है।

प्लाज्मा सेल ट्यूमर

ट्यूमर प्लाज्मा कोशिकाएं अपने उत्पादों को संश्लेषित और स्रावित करना जारी रख सकती हैं, प्रोटीन जो इम्युनोग्लोबुलिन बनाते हैं। ज्यादातर मामलों में, ये स्रावित मोनोक्लोनल प्रोटीन स्वयं पतित कोशिकाओं की तुलना में रोगी के लिए अधिक समस्याएं पैदा करते हैं। अमाइलॉइड नामक हल्की श्रृंखला जमा, कमी का कारण बन सकती है विभिन्न अंगविशेष रूप से गुर्दे। इम्युनोग्लोबुलिन की मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं के मल्टीपल मायलोमा वाले कुछ रोगियों के मूत्र से अलगाव - बेंस-जोन्स प्रोटीन - हमें उनकी संरचना को समझने की अनुमति देता है। ये प्रोटीन मोनोक्लोनल हैं; वे सीरम में और कभी-कभी मूत्र में इलेक्ट्रोफेरोग्राम पर वाई-क्षेत्र में एम-शिखर के रूप में निर्धारित होते हैं।

सीमा बैंड के ऊपर का शिखर इस तथ्य के कारण बनता है कि सभी इम्युनोग्लोबुलिन आकार और आवेश में समान होते हैं और एक ही स्थान पर चले जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, मोनोक्लोनल आईजीजी का उत्पादन किया जाता है; IgA अगला सबसे अधिक बार पता लगाया जाने वाला इम्युनोग्लोबुलिन आइसोटाइप है। इन रोगियों में अन्य सामान्य आईजी स्तर बहुत कम हो जाते हैं, जिससे वे एंटीबॉडी उत्पादन में प्रतिरक्षादमनकारी हो जाते हैं और इस प्रकार संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील हो जाते हैं। विस्तार के आगमन से पहले नैदानिक ​​तस्वीरमायलोमा के रोगी कई वर्षों तक मोनोक्लोनल आईजी की थोड़ी मात्रा विकसित कर सकते हैं। कई रोगी इस अवस्था में रहते हैं और उनकी बीमारी आगे नहीं बढ़ पाती है। छोटी एम चोटियों को अन्य लिम्फोइड नियोप्लाज्म जैसे सीएलएल और यहां तक ​​​​कि गैर-नियोप्लास्टिक स्थितियों में भी पाया जा सकता है।

लिम्फोप्लाज़मेसिटिक लिंफोमा (वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया)

टी-सेल नियोप्लाज्म

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / पूर्वज टी सेल लिंफोमा

चावल। 17.12. टी-कोशिकाओं के विकास के चरणों और उनसे घातक नवोप्लाज्म का अनुपात

अधिकांश सामान्य थायमोसाइट्स और टी-ऑल कोशिकाएं अधिक परिपक्व होती हैं, दोनों मार्करों को व्यक्त करती हैं: सीडी4 और सीडी8 दोनों (डबल पॉजिटिव); उसी समय, वे अपनी सतह पर CD3 को कम मात्रा में व्यक्त करते हैं या इसे बिल्कुल भी व्यक्त नहीं करते हैं (उन्हें सामान्य थायमोसाइट्स के रूप में नामित किया गया है)। इन कोशिकाओं ने अभी तक अपने टी सेल रिसेप्टर (टीसीआर) जीन की पुनर्व्यवस्था पूरी नहीं की है और अभी भी टीडीटी व्यक्त करते हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया खुद को ल्यूकेमिया या थाइमस में एक गंभीर प्रक्रिया के रूप में प्रकट करता है। बी-ऑल में इलाज उतना सफल नहीं है।

परिधीय टी कोशिकाओं से नियोप्लाज्म

त्वचीय टी-सेल लिंफोमा

टी-सेल लिंफोमा/वयस्क ल्यूकेमिया

यह रोग रेट्रोवायरस (मानव टी सेल लिम्फोट्रोपिक वायरस 1 - एचटीएलवी -1) के परिवार से मानव टी-सेल लिम्फोट्रोपिक वायरस प्रकार I के कारण होता है, जिसे एड्स और एचआईवी की खोज से पहले वर्णित और अलग किया गया था। प्रोवायरस की जीनोमिक संरचना एचआईवी के समान है; इसमें एलटीआर क्षेत्र भी शामिल है और संरचनात्मक और नियामक प्रोटीन, साथ ही वायरल एंजाइम (रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस, इंटीग्रेज और प्रोटीज) को एन्कोड करता है।

वायरल प्रोटीन टैक्स, जो एलटीआर क्षेत्र से जुड़कर एचटीएलवी -1 के ट्रांसक्रिप्शन को ट्रांसएक्टिवेट करता है, सेलुलर जीन को भी सक्रिय करता है, जिसमें आईएल -2 एन्कोडिंग, आईएल -2 आर की α-श्रृंखला और पैराथाइरॉइड-जैसे हार्मोन (में) शामिल हैं। सामान्य स्थितिटी कोशिकाओं द्वारा व्यक्त नहीं)। इसलिए, प्रोवायरल ट्रांसक्रिप्शन की सक्रियता टी कोशिकाओं के सक्रियण और प्रसार से जुड़ी है। TLLV वाले मरीज़ अक्सर पैराथाइरॉइड जैसे हार्मोन के बढ़े हुए संश्लेषण के परिणामस्वरूप स्पष्ट रूप से उच्च कैल्शियम सांद्रता के साथ उपस्थित होते हैं।

एचटीएलवी-1 के संचरण के तरीके एचआईवी के समान हैं जिसमें यह रक्त और शरीर के तरल पदार्थों के माध्यम से प्रसारित होता है; संचरण का सबसे कुशल मार्ग है स्तन का दूध. इसलिए, कई रोगी शैशवावस्था में HTLV-1 से संक्रमित हो जाते हैं। उद्भवनइस वायरस की लंबी अवधि होती है, आमतौर पर 20 से 40 साल। वायरस मुख्य रूप से सीडी 4+ टी कोशिकाओं को संक्रमित करता है और तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित करता है। कुछ रोगियों में, रोग में न्यूरोलॉजिकल प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​विशेषताएं होती हैं।

रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उत्पत्ति एक लंबी चर्चा का विषय रही है क्योंकि वे किसी भी सेल लाइनों के मार्करों को व्यक्त नहीं करते हैं और केवल सीडी 15 और सीडी 30 की अभिव्यक्ति की विशेषता है। आणविक प्रौद्योगिकियों का उपयोग करते हुए हाल के अध्ययनों ने एलजी जीन को पुनर्व्यवस्थित करने की संभावना दिखाई है, जो बी-सेल लाइन से उनकी उत्पत्ति की पुष्टि करता है। इम्युनोग्लोबुलिन जीन में एक हाइपरम्यूटेशन की खोज से संकेत मिलता है कि रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का निर्माण बी कोशिकाओं से हुआ था जो पहले ही जर्मिनल सेंटर से गुजर चुकी थीं। हालांकि घातक कोशिकाओं को बी-कोशिकाओं के रूप में पहचाना गया है, ये लिम्फोमा बड़े बी-सेल लिम्फोमा से भिन्न होते हैं, यही कारण है कि उन्हें एक स्वतंत्र नोजोलॉजी के रूप में वर्गीकृत किया जाना जारी है। इस प्रकार लिम्फोमा को हॉजकिन और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा में विभाजित किया जाता है।

immunotherapy

आधुनिक कीमोथेरेपी के अलावा, पदार्थों का अतिरिक्त रूप से उपयोग किया जाता है जो घातक कोशिकाओं के प्रसार के लिए आवश्यक साइटोकिन्स या साइटोकाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करते हैं। पारंपरिक कीमोथेरेपी दवाएं, जो ज्यादातर गैर-विशिष्ट पदार्थ होती हैं, सभी विभाजित कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। इन नई विशिष्ट दवाओं के विकास में उपयोग की जाने वाली तकनीकों का उपयोग ऑटोइम्यून बीमारियों और गैर-लिम्फोइड रोगों के उपचार के लिए दवाओं के विकास में भी व्यापक रूप से किया जाता है। ऑन्कोलॉजिकल रोगजैसे स्तन कैंसर।

प्रतिरक्षा प्रणाली आम तौर पर एक सूक्ष्म नेटवर्क के रूप में काम करती है, जो खुद को कोई नुकसान पहुंचाए बिना बाहर से रोगजनकों का जवाब देती है। इसके अलावा, खतरा बीत जाने के बाद, प्रतिरक्षा प्रणाली एक शांत स्थिति में लौट आती है, लेकिन पहले से ही होने वाली घटनाओं की स्मृति रखती है। कमी, पुरानी उत्तेजना, या घटकों में से एक के अनियंत्रित विकास की संभावना शेष तत्वों के काम को बाधित करती है। इस प्रकार, चूंकि नेटवर्क में विनियमन विक्षिप्त है, विकारों की तीन मुख्य श्रेणियों में से प्रत्येक का विकास: इम्युनोडेफिशिएंसी, ऑटोइम्यून रोग, या लिम्फोइड नियोप्लाज्म, बनाता है संभव विकासएक या दो और प्रकार के रोग।

निष्कर्ष

2. इम्यूनोडेफिशियेंसी रोग बी कोशिकाओं, टी कोशिकाओं, फागोसाइटिक कोशिकाओं, या पूरक घटकों के विकास या कामकाज में दोषों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकते हैं।

3. इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार रोगियों को बार-बार होने वाले संक्रमण के लिए प्रेरित करते हैं। आमतौर पर विकसित होने वाले संक्रमण का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा हिस्सा टूट गया है। प्रतिरक्षा के विनोदी लिंक में दोष के कारण संवेदनशीलता में वृद्धि होती है जीवाण्विक संक्रमण; वायरल और फंगल संक्रमण के लिए कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा में दोष; फागोसाइटिक कोशिकाओं में दोष - पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों के संक्रमण के लिए, और पूरक प्रणाली में दोष - जीवाणु संक्रमण और ऑटोइम्यून विकारों के लिए।

4. इम्युनोडेफिशिएंसी एक प्रकार के दोष या प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार से प्रकट होती है। अन्य प्रकार के प्रतिरक्षा संबंधी विकार बी या टी लिम्फोसाइटों का अनियमित प्रसार, लिम्फोसाइटिक या फागोसाइटिक सेल उत्पादों का अत्यधिक उत्पादन, और पूरक घटकों के अनियमित सक्रियण हैं। यह ऑटोइम्यून बीमारियों या विकृतियों के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी के जुड़ाव को जन्म दे सकता है।

5. सीडी4+ लिम्फोसाइटों को संक्रमित और नष्ट करके, एचआईवी एक गंभीर प्रतिरक्षादमनकारी बीमारी का कारण बनता है जिसे एड्स के रूप में जाना जाता है।

6. प्रतिरक्षा प्रणाली के लिम्फोइड नियोप्लाज्म अनियंत्रित मोनोक्लोनल प्रसार के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, जिसे भेदभाव के एक निश्चित चरण में सामान्य कोशिकाओं के विकास के साथ सहसंबद्ध किया जा सकता है। कई घातक लिम्फोइड नियोप्लाज्म में, विशिष्ट क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन पाए जाते हैं जो कोशिका प्रसार प्रक्रियाओं या मृत्यु के अपचयन का कारण बनते हैं। उनमें से कुछ वायरस से संक्रमण से जुड़े हैं, जैसे एपस्टीन-बार वायरस और एचटीएलवी -1, जो या तो सेल विकास प्रमोटर या ऑन्कोजेनिक वायरस के रूप में कार्य करते हैं।

आर. कोइको, डी. सनशाइन, ई. बेंजामिनिक

सभी लिम्फोइड कोशिकाओं के लिए सामान्य: साइटोप्लाज्म का बेसोफिलिया बदलती डिग्रियां, क्रोमेटिन का बादल जैसा चरित्र, ग्रैन्युलैरिटी में कणिकाओं का रूप होता है।

अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइट अग्रदूत बनते हैं, फिर, भेदभाव और परिपक्वता के दौरान, वे आबाद होते हैं केंद्रीय प्राधिकरणप्रतिरक्षा प्रणाली, जहां बी-लिम्फोसाइट्स (हास्य प्रतिरक्षा), और टी-लिम्फोसाइट्स (सेलुलर प्रतिरक्षा) की परिपक्वता होती है। उसके बाद, बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स प्लीहा और लिम्फ नोड्स को आबाद करते हैं, जहां वे अच्छी तरह से विभेदित बी-निर्भर और टी-निर्भर क्षेत्रों में स्थित होते हैं।

प्रोलिम्फोसाइट- एक गोल आकार की कोशिका, बल्कि कठिन विभेदन और रूपात्मक विशेषताओं के साथ। न्यूक्लियोली के अवशेषों के साथ एक नाजुक संरचना के साथ एक नाभिक होता है। साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक है, बिना कणिकाओं के।

लिम्फोसाइट- एक किस्म है रूपात्मक विशेषताएं, चूंकि परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की आबादी काफी विविध है। इसकी कई स्पष्ट विशेषताएं हैं: कोशिका का साइटोप्लाज्म हल्का बेसोफिलिक होता है, नाभिक गोल या अंडाकार होता है, विलक्षण रूप से स्थित होता है, क्रोमैटिन का चरित्र बादल होता है, नाभिक का रंग तीव्र होता है। जब रोमानोव्स्की के अनुसार दाग दिया जाता है, तो लिम्फोसाइटों में न्यूक्लियोली का पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन 1-3 न्यूक्लियोली मेथिलीन ब्लू के साथ विशेष धुंधलापन के साथ अलग-अलग होते हैं।

परमाणु-साइटोप्लाज्मिक अनुपात के आधार पर, लिम्फोसाइटों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• संकीर्ण साइटोप्लाज्मिक, मध्यम साइटोप्लाज्मिक - छोटे लिम्फोसाइट्स (6-9 माइक्रोन), नाभिक गोल (अंडाकार) होता है, घने क्रोमैटिन के साथ अंधेरा होता है, अधिकांश कोशिका पर कब्जा कर लेता है, साइटोप्लाज्म नाभिक के चारों ओर एक संकीर्ण रिम के रूप में होता है। दरांती का रूप;
• विस्तृत साइटोप्लाज्मिक - बड़े लिम्फोसाइट्स (9-15 माइक्रोन), साइटोप्लाज्म कोशिका के एक महत्वपूर्ण हिस्से पर कब्जा कर लेता है, हल्का नीला, नीला दानों के साथ, नाभिक का क्रोमैटिन खुरदरा होता है, अन्य लिम्फोसाइटों की तरह घना नहीं होता है।

यह आमतौर पर परिधीय रक्त में नहीं होता है, लेकिन अस्थि मज्जा में पाया जाता है। साइटोप्लाज्म तेजी से बेसोफिलिक होता है, नाभिक विलक्षण रूप से स्थित होता है, साइटोप्लाज्म में रिक्तिका की उपस्थिति होती है।

लिम्फोसाइटोसिस के कारण (उच्च सामग्रीलिम्फोसाइट्स):

• तीव्र संक्रमण: काली खांसी, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस, संक्रामक हेपेटाइटिस;
• जीर्ण संक्रमण: ब्रुसेलोसिस, तपेदिक, उपदंश;
• लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया, लिम्फोसारकोमा।

लिम्फोपेनिया के कारण(लिम्फोसाइटों की घटी हुई सामग्री):

• सबसे तीव्र संक्रमण;
• दिल की धड़कन रुकना;
• तीव्र तपेदिक;
• कार्सिनोमा, लिम्फोमा, कोलेजनोसिस, एग्रानुलोसाइटोसिस, इम्युनोडेफिशिएंसी स्टेट्स;
• कुछ चिकित्सीय प्रक्रियाओं का परिणाम: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की शुरूआत, एक्स-रे एक्सपोज़र, कुछ कीमोथेराप्यूटिक एजेंट।

कुछ रोगों में, लिम्फोसाइटों की आबादी रूपात्मक विविधता प्राप्त करती है।

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