Осложнения саркоидоза легких. Саркоидоз легких переходит в рак? Внегрудные лимфатические узлы

Саркоидоз легких – это недуг, который люди, далекие от медицины, часто путают с туберкулезом, также поражающим этот орган. Однако, будучи системным заболеванием, саркоидоз не настолько опасен. В медицинской практике нередки случаи самостоятельного разрешения этого заболевания, не связанного ни с каким .

Саркоидоз чаще всего поражает пациентов возрастной категории от двадцати до сорока лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Случаи заболеваний среди детей и пожилых пациентов являются единичными.

Интересно, что распространенность саркоидоза легких имеет как географические, так и расовые особенности. Наиболее подвержены этому недугу афроамериканцы, пуэрториканцы, индусы и австралийцы.

Среди европейского населения чаще всего страдают от саркоидоза немцы, скандинавы и ирландцы. Заболеваемость среди японцев крайне низка. В России саркоидоз легких выявляется у пяти человек из ста тысяч населения.

Что собой представляет это заболевание?

Саркоидоз легких в медицинской литературе может именоваться саркоидозом Бека или болезнью Бенье-Бёка-Шаумана.

Будучи полисистемным заболеванием, он характеризуется образованием маленьких плотных узелков (гранулём) в тканях легких и ряде других пораженных органов: внутригрудных лимфатических узлах, бронхах, серозных оболочках, печени, селезенке, коже, костях. Эта особенность позволяет отнести его к системным гранулематозам.

Внешне похожие на туберкулезные гранулёмы, множественные саркоидные узелки, образованные скоплением гигантских и эпителиоидных клеток, не приводят, однако, к развитию казеозного некроза и не содержат возбудителей туберкулеза. Постоянный рост саркоидных гранулём приводит к их слиянию и образованию множественных больших и малых очагов.

Фото лёгких при саркоидозе

Именно наличие этих очагов является причиной нарушения работы пораженных органов и появления характерной симптоматики саркоидоза. При исходе заболевания происходит либо рассасывание саркоидных узелков, либо фиброзные изменения тканей пострадавших органов.

Причины развития

Этиология саркоидоза Бека до сих пор неясна.

• Сторонники инфекционного генеза считают, что заболевание может развиться по вине патогенных микроорганизмов (грибов, спирохет, микобактерий, простейших и т. п.).
• Подтверждением генетической природы служат исследования, основанные на изучении семейных случаев саркоидоза.
• Ряд специалистов усматривает связь между развитием заболевания и неадекватным ответом иммунной системы человека на воздействие эндогенных и экзогенных факторов.

Большинство авторитетных исследователей склонно считать его полиэтиологическим заболеванием, возникновение которого обусловлено действием сразу нескольких причин (генетической, иммунной, морфологической, биохимической природы).

Специалисты обратили внимание на взаимосвязь заболеваемости с профессиональной деятельностью пациентов.

Саркоидозом нередко страдают работники сельскохозяйственных и химических производств, медики, моряки, почтовые служащие, мельники, механики и пожарные: люди, подвергающиеся воздействию токсических веществ и инфекций. Велик риск развития недуга и у .

Симптомы

• Признаки начальной стадии саркоидоза легких характеризуются наличием ряда неспецифических проявлений. Для пациента характерно сильное недомогание, беспокойство, повышенная утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, резкое снижение веса, лихорадка, приступы ночной потливости, значительные нарушения сна.
• Саркоидоз легких, вступивший в первую стадию, проявляет себя неоднозначно: у одних пациентов он протекает бессимптомно, другие же испытывают чрезвычайную слабость, боли в суставах и в грудной клетке, у них поднимается температура, появляется кашель, развивается узловатая эритема.
• На второй стадии недуга пациентов мучает одышка, кашель, сильные боли в груди. При прослушивании (аускультации) легких специалист отмечает наличие сухих и влажных хрипов и крепитацию (характерный шум, напоминающий звук, который издают волосы, растираемые пальцами у самого уха). У пациента наблюдается ряд внелегочных проявлений недуга: у него поражаются глаза, кожа, кости, околоушные слюнные железы, периферические лимфоузлы.
• Легочная форма сопровождается сильной одышкой, болями в грудной клетке, кашлем с отхождением мокроты, суставными болями (артралгией). Еще более осложняет состояние больных присоединение таких недугов, как эмфизема, сердечно-легочная недостаточность и склероз легких.

Формы и стадии

Данные рентгенологических исследований позволяют выделить три стадии и столько же соответствующих им форм в клиническом течении саркоидоза легких.

1. Первая стадия и соответствующая ей начальная внутригрудная лимфожелезистая форма недуга характеризуется двусторонним (обычно асимметричным) увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
2. При второй стадии , которой соответствует медиастинально-легочная форма саркоидоза, происходят патологические изменения в тканях средних и нижних отделов легких с образованием очагов и поражением внутригрудных лимфоузлов.
3. Третья стадия и легочная форма саркоидоза характеризуется выраженным фиброзом легочных тканей, образованием сливных фокусов (конгломератов) с последующим развитием эмфиземы и склероза легких.

Чем опасен?

Без квалифицированного лечения запущенный саркоидоз легких может оказать неблагоприятное влияние на работу почек, печени, сердца, головного мозга.

К числу самых серьезных последствий от саркоидоза легких можно отнести развитие:

• эмфиземы легких;
• синдрома легочного сердца;
• дыхательной недостаточности;
• полной слепоты (при слишком позднем диагностировании);
• ряда неспецифических болезней легких.

Процесс фиброзирования саркоидных гранулём у десятой части пациентов заканчивается склерозом легких, а в некоторых случаях приводит к формированию ячеистого («сотового») легкого. Нередко у больных с саркоидозом отмечается развитие аспергиллеза и туберкулеза.

Саркоидные гранулёмы, поразившие паращитовидные железы, способны привести к развитию гиперпаратиреоза – серьезной патологии эндокринной системы. Сопровождающее ее нарушение кальциевого обмена может закончиться летальным исходом для пациента.

Родственники человека, заболевшего саркоидозом легких, часто задают вопрос: «заразен ли этот недуг?» Спешим успокоить всех, кого это по-настоящему волнует: не будучи инфекционным заболеванием, саркоидоз легких совершенно безопасен для окружающих.

Им нельзя заразиться ни при физическом контакте с больным, ни через предметы домашнего обихода. Что же касается предметов личной гигиены, то они должны быть индивидуальными у каждого члена семьи, невзирая на состояние здоровья каждого из них.

Диагностика

Учитывая сходство симптоматики саркоидоза легких с рядом других болезней (туберкулезом, раком легких, системной , ревматоидным артритом, ) и связанную с этим возможность ошибок, пациенту назначают:

• . При саркоидозе он выявляет наличие лейкоцитоза, повышенный уровень эозинофилов, ускоренную СОЭ.
• Пробу Манту. Будучи отрицательной, она укажет на отсутствие туберкулеза у пациента.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки демонстрирует наличие гранулематозных очагов и цирроза в тканях легких, значительное увеличение лимфатических узлов и эмфиземы легких.
• Процедуры магнитно-резонансной томографии и необходимы для обнаружения гранулём в лимфоузлах, легких, внутренних органах и головном мозге.

Фото снимка КТ диагностики при саркоидозе легкого

• Внутрикожное введение саркоидного антигена выявляет у 50% больных наличие положительной реакции Квейма, проявляющейся в появлении у них темно-красного узелка.
• Процедура бронхоскопии, совмещенная с взятием биопсии, выявляет наличие расширенных сосудов у основания бронхов, увеличенных лимфоузлов, атрофического бронхита, саркоидного поражения слизистых оболочек бронхов, покрытых бугорками, бляшками и бородавчатыми разрастаниями.
• Самым объективным диагностическим методом является биоптата, взятого путем бронхоскопии, прескаленной биопсии, медиастиноскопии и трансторакальной пункции. При саркоидозе во всех образцах биоптата должны быть элементы саркоидных гранулём без признаков некроза и воспаления в окружности данного очага

Степени саркоидоза легких и их лечение

Степени саркоидоза легких выделяют на основании рентгенологического исследования:

• При нулевой степени проявления саркоидоза отсутствуют.
• 1 степень выявляет наличие двустороннего увеличения внутригрудных лимфоузлов (двусторонней лимфаденопатии).
• При 2 степени к двусторонней грудной лимфаденопатии присоединяются легочные инфильтраты (уплотненные участки легочных тканей со скоплением не характерных для них клеток).
• 3 степень характеризуется наличием инфильтратов в паренхиме легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов.
• При 4 степени паренхима легких утрачивает свой объем в результате фиброза легочных тканей, процессов кальцификации, образования множественных кист и эмфиземы легких.

Особенности лечения в зависимости от степени заболевания:

• Клинические проявления первой степени саркоидоза могут вообще отсутствовать или дают знать о себе наличием сильной потливости, слабости и лихорадки. При этой стадии медикаментозная терапия не назначается.
• Вторая степень характеризуется симптоматикой поражения легких: одышкой, кашлем, иногда наличием кровохарканья. Именно поэтому саркоидоз этого периода ошибочно принимают за или туберкулез. Прослушивание легких выявляет наличие сухих и влажных хрипов. При исходе саркоидоза второй степени у одних пациентов гранулематозные очаги могут полностью рассосаться, а легочные ткани – восстановить свою нормальную структуру; у других же на месте гранулём образуются фиброзные очаги. Для лечения саркоидоза второй степени рекомендована гормональная терапия с использованием преднизолона.
• При саркоидозе легких третьей и четвертой степени происходит нарастание симптоматики фиброза, дыхательной недостаточности и развития эмфиземы легких. Основная терапия состоит в лечении кортикостероидами (чаще всего преднизолоном). Чтобы исключить возможность рецидивов, терапия кортикостероидов проводится на протяжении нескольких лет.

Как победить саркоидоз легких, расскажет следующие видео:

Дополнительно пациенту назначают прием иммунодепрессантов (азатиоприна, делалгила, резохина), антиоксидантов (токоферола и ретинола), противовоспалительных препаратов (аспирина, индометацина).

Если врач выбрал комбинированную схему лечения, кортикостероидные препараты (дексаметазон, преднизолон, полькортолон) чередуют с противовоспалительными нестероидными средствами (вольтареном или индометацином).

Фиброз легких и высокий риск легочного кровотечения, угрожающего жизни пациента, являются показаниями к хирургической операции (вплоть до трансплантации здорового легкого).

Как вылечить болезнь народными средствами?

Начальные стадии саркоидоза легких легко поддаются лечению народными средствами. При запущенных формах их используют в качестве вспомогательной терапии к медикаментозному лечению, назначенному врачом.

Народные средства от саркоидоза легких:

• Отличные результаты дает настойка, приготовленная из прополиса (20 г) и медицинского спирта (100 мл). Время настаивания – семь дней. Средство (по 15-20 капель) разбавляют теплой водой (200 мл) и принимают утром, днем и вечером. Сигналом к прекращению лечения является опустошение бутылочки.
• Весьма эффективным считается средство, приготовленное из подсолнечного масла и водки, взятых по 30 мл. Принимать его следует три раза в день (через равные временные интервалы между приемами). Продолжительность курса – около года.
• При саркоидозе полезно один раз в сутки втирать чайную ложку настойки из цветков сирени в область пораженных легких (и сзади, и спереди). Заполнив свежими цветками сирени треть стакана, его доливают доверху водкой и, перелив смесь в бутылочку, настаивают на протяжении недели.

Диетическое питание

Из рациона питания больных саркоидозом легких полностью исключают:

• продукты, насыщенные простыми углеводами: сахар, выпечку, кондитерские изделия, сладкие газированные напитки;
• острую, соленую, пряную пищу (за исключением чеснока и лука: они считаются полезными).

Употребление молочных и кисломолочных продуктов (за исключением сливочного масла) следует существенно ограничить. Блюда для больных готовят на пару, тушат и варят.

Питание больного при саркоидозе легких должно быть:

• дробным (принимать пищу следует не реже шести раз в день);
• сбалансированным, содержащим достаточное количество белков (они есть в яйцах, постных сортах мяса и рыбы), растительных жиров (полезна жирная рыба), сложных углеводов (необходимо есть овощи, каши, хлеб грубого помола), витаминов и микроэлементов (необходимы фрукты и овощи).

Чрезвычайно полезны при саркоидозе: вишня, черная смородина, гранаты, облепиха, черноплодная рябина, крыжовник, морская капуста, горох, фасоль, орехи, ядрышки абрикосовых косточек. Рекомендуются свежевыжатые соки: яблочно-морковный, гранатовый, апельсиновый.

Возможно ли излечить пациентов?

Саркоидоз легких излечим. Более того, у трети пациентов это заболевание заканчивается самопроизвольным разрешением, не требующим никакого медикаментозного лечения.

Прогноз

Течение саркоидоза легких отличается доброкачественностью.

У большинства пациентов этот недуг вообще не дает клинических проявлений, у 30% наблюдается спонтанная ремиссия. Хроническая форма саркоидоза с образованием фиброзов в тканях легких и симптоматикой выраженной дыхательной недостаточности развивается в 10-30% случаев.

При генерализованном (чрезвычайно редком состоянии) саркоидозе легких, не подвергавшемся никакому лечению, вероятен летальный исход.

Профилактика

Учитывая не выявленную этиологию заболевания, методы его специфической профилактики до сих пор отсутствуют. Неспецифические меры профилактики сводятся к сокращению воздействия профессиональных вредных факторов на организм людей, относящихся к группе риска, а также к укреплению их иммунной системы.

Видеоконференция о причинах и симптомах при саркоидозе легкого:

Саркоидоз лёгких - доброкачественная патология, характеризуемая образованием в лёгочной ткани воспалительных очагов (гранулём), по форме напоминающих узелки. Заболевание относится к категории системных, негатив способен ощутить весь организм. Однако чаще, поражение затрагивает лёгкие, лимфатические узлы.

Отсутствуют возрастные, территориальные ограничения, женщины и мужчины одинаково подвержены. Правда женскому организму свойственен дополнительный рецидив, на интервале между 40-60 годами.

Пик приходится на возрастной интервал 25-49 лет. Дыхательная система - внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ), лёгкие, “излюбленный объект” для атак саркоидоза. Кроме того, перечень органов способных подвергнуться нападению гранулём дополнят:

• глаза
• печень
• кожный покров
• суставы
• кости
• селезёнка
• почки

Разрастаясь, гранулематозные скопления сливаются, образуя множественные воспалительные очаги. Подобные саркоидные гранулёмы серьёзно вредят функционалу органа, в котором локализованы. Болезнь развивается, возникает негативная симптоматика, на поражённом участке вероятны фиброзные изменения.

Как видите список обширен, системность патологии очевидна, поэтому терапию назначает и корректирует исключительно врач пульмонолог, который грамотно оценит серьёзность поражения, назначит правильное, полноценное лечение.

Каковы причины заболевания

Этиология до сих пор официально не сформулирована. Достоверная информация, подтверждающая природу происхождения отсутствует. Существуют гипотезы, что импульсный толчок дают следующие факторы риска:

• инфекционный
• генетический
• профессиональный
• бытовой
• медикаментозный

Остановимся подробней, на каждом, из перечисленных выше факторов.

Инфекционная гипотеза основывается на том, что некоторые патогенные микроорганизмы провоцируют старт болезни. Перечень вероятных возбудителей включает бактерии, вирусы, грибковые микроорганизмы:

• Mycobacterium tuberculosis - возникает туберкулёз
• Chlamydia pneumoniae - возбудитель хламидиоза
• Helicobacter pylori - развивается гастрит,
• Вирусы - гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
• Микозы
• Спирохеты
• Histoplasma capsulatum - провоцирует гистоплазмоз

Провокационных бактериальных микроорганизмов, влияющих на развитие болезни предостаточно, однако выявить единого инфекционного агента, гарантированно свидетельствовавшего о заболевание, не удалось.

Генетический фактор до сих пор считают исключительно теоретическим, поскольку конкретные данные об изменениях на генном уровне, влияющие на развитие патологии отсутствуют.

Профессиональный - существует тенденция поражения саркоидозом работников следующих профессий:

• почтовые служащие
• пожарные
• шахтёры
• библиотекари
• фермеры
• врачи
• работники химических предприятий

Основные риски - пыль, загрязнённый воздух, благодатная почва для развития патологии.

Кроме того, к образованию очагов гранулематозных скоплений причастны пылевые частицы металлов:

• бериллий
• кобальт
• алюминий
• цирконий

К числу бытовых причин, косвенно влияющих на ход заболевания относят плесневые , проникающие внутрь вместе с воздухом.

Медикаментозная гипотеза влияния некоторых лекарств на прогрессирование болезни, основывается на данных, что продолжительный приём некоторых препаратов усиливает воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких - патология не заразная, опасности контагиозности нет.

Классификация саркоидоза

Выделяют четыре характерные стадии:

• Нулевая - болезненная симптоматика отсутствует, рентген не выявляет патологических нарушений.
• Первая - лёгочная ткань не поражена, однако констатируется небольшое изменение размеров внутригрудных лимфоузлов. Воспаляются, асимметрично увеличиваясь лёгочные лимфоузлы, именуемые бронхопульмональными. Иные внутригрудные лимфоузлы - паратрахеальные, бифуркационные, трахеобронхиальные, реже страдают от патологического процесса.
• Номер два называется медиастинальной - атака распространяется на , лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируют на мелкие, средние, крупные, когда размеры гранулём сравнимы с новообразованиями небольшого размера. Пациент испытывает затруднения дыхания, возникают ощутимые болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма “фиксируется” флюорографией, однако чётко констатировать присутствие саркоидоза способна процедура биопсии - морфологическое подтверждение лимфоидных клеток.
• Третья - констатируются ощутимые изменения лёгочной ткани.
• Четвёртая - фиброз, происходит необратимый процесс замещения соединительной тканью, с формированием рубцов. Патологические нарушения влекут нарастающую дыхательную недостаточность, возрастает вероятность критических последствий для организма.

Кроме выше описанных стадий, саркоидоз классифицируют по локализации, характеру протекания, скорости нарастания патологических изменений.

Локализация:

• внутригрудные лимфатические узлы
• лёгкие
• лимфатические узлы
• дыхательная система
• многочисленные поражения органов, систем организма

Характер протекания

фазы активная, стабилизации, затихания

Скорость нарастания

• хроническая
• абортивная
• нарастающая
• замедленная

Клиническая картина

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

• систематически контролируйте режим труда и отдыха
• исключите всякие
• избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
• усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

• Этап первый, начальный - образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
• Этап второй - прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
• Третий этап - болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений - первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.

• Непроходящая усталость и слабость - жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости - ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
• Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
• Лихорадка - “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
• Воспаление лимфатических узлов - особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
• Плохой аппетит
• Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
• Нарушение сна
• Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

• одышка
• кашель
• рассеянные сухие хрипы
• боли в груди, эпизодические

Третья - лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

• дыхательная недостаточность
• эмфизема
• пневмосклероз лёгочной ткани
• увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
• увеличение печени
• поражение центральной нервной системы
• проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
• широкий спектр кожных патологий

Как диагностируют саркоидоз

Перечень проводимых обследований:

• рентген
• компьютерная томография высокого разрешения
• УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
• биопсия - материал (биоптат) берут из поражённого органа
• запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
• электрокардиограмма
• цитоморфологический анализ биоптата - материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.

Как лечат саркоидоз лёгких

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует , больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

• Преднизолон - конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
• Иммунодепрессанты
• Антиоксиданты
• Противовоспалительные средства - Индометацин, Нимесулид
• Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь “растянется” на срок до пяти лет.

Диета

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

• грецкие орехи
• морская капуста
• гранаты
• черноплодная рябина
• облепиха
• овсянка
• крыжовник
• бобовые
• базилик
• чёрная смородина
• растительные масла
• морская рыба
• нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Народные средства

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология проблемы остаётся “расплывчатой”, то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

• стать сторонником здорового образа жизни
• не курить
• избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью - пагубно влияющими на здоровье лёгких
• полноценный сон
• больше находитесь на свежем воздухе
• исключите кальцийсодержащие продукты

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Стадии заболевания

• 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
• I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
• II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
• III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
• IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

• утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
• дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
• вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

• небольшой подъем температуры;
• сухой кашель;
• мышечные и суставные боли ;
• боль в грудной клетке;
• одышка.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

• Биохимический анализ крови .
• Рентгенография грудной клетки.
• Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
• Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
• Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
• При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

• Московский НИИ фтизиопульмонологии.
• Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
• Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
• Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
• Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
• Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Содержание

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Саркоидоз легких: что это такое? Саркоидоз легких, или саркоидоз Бека, является одним из заболеваний, относящихся к системным доброкачественным гранулематозам, поражающим лимфатическую и мезенхимальную ткань различных внутренних органов человека, преимущественно органов дыхания.

Развитие такого патологического процесса характеризуется возникновением эпителиодных гранулем в пораженных воспалительным процессом органах, в том числе и легких. Гранулемы представляют собой своеобразное воспаление тканей какого-либо внутреннего органа и имеют вид узелковых новообразований. Такого рода новообразования по истечени некоторого промежутка времени могут сливаться между собой и иметь множественный характер. Формирование очагов саркоидозных гранулем в том или ином органе вызывают различные нарушения в его функционировании, в результате чего у человека возникают характерные проявления развития саркоидоза.

Данное заболевание в основном поражает людей молодых и средних возрастных характеристик, то есть от 20 до 40 лет. При этом саркоидоз легких чаще всего диагностируется у представительниц прекрасного пола. Конечная стадия развития саркоидоза Бека характеризуется либо полным рассасыванием узелковых новообразований в легких либо формированием фиброзных изменений в тканях данного внутреннего органа.

Причины возникновения болезни и ее механизм развития

Природа возникновения такого патологического процесса, как саркоидоз Бека, на сегодняшний день полностью не установлена. Однако существует множество предположений насчет этиологии данного недуга. Например, существует инфекционная теория происхождения саркоидоза легких, которая гласит о том, что такого рода болезнь может возникать у человека вследствие развития в его организме каких-либо патогенных микроорганизмов (грибов, микобактерий, гистоплазм и спирохетов).

Кроме этого, существует предположение о том, что данное заболевание может иметь генетическую этиологию, то есть быть наследственым. Это предположение было сделано в результате наблюдения в медицинской практике поражения членов всей семьи саркоидозом легких.

Некоторые специалисты утверждают, что саркоидоз Бека возникает у человека на фоне наличия в его организме каких-либо нарушений аутоиммунного характера, которые могут формироваться вследствие воздействия как эндогенных (аутоиммунных патологий, возникающих в результате патологического продуцирования аутоиммунных антител, или киллерных клеток, отрицательно воздействующих на здоровые ткани своего же организма), так и экзогенных (различных химических веществ, вирусов, бактерий и пыли) факторов.

Развитие саркоидоза легких в большинстве случаев диагностируется у людей, работающих на каких-либо химических предприятиях, у сельскохозяйственных работников, моряков, механиков, мельников, служащих в каких-либо здравоохранительных учреждениях и у пожарных. Кроме этого, в зоне риска возникновения такого патологического процесса находятся люди, злоупотребляющие табакокурением. Такие люди больше всего подвержены риску развития легочного саркоидоза, так как на их организм постоянно воздействуют различные токсические вещества и патогенные микроорганизмы.

Такая болезнь, как саркодиоз Бека, имеет полиорганное течение, развитие которого происходит с возникновения воспалительного процесса в альвеолярной ткани легких, что, в свою очередь, сопровождается формированием обширного поражения интерстициальной легочной ткани (альвеолита) и возникновением саркоидных новообразований в междолевых бороздах, перибронхиальных и субплевральных тканях. В случае дальнейшего развития патологического процесса у человека могут возникать серьезные нарушения дыхательной функции легких.

Стадии развития патологии и ее формы

Данное заболевание может протекать в нескольких стадиях, развитию которых будут соответствовать следующие формы патологического процесса:

• внутригрудная (лимфожелезистая) форма. Данная форма развития саркоидоза легких считается начальной и поэтому является первичной стадией развития воспалительного процесса во внутреннем органе. Первая стадия болезни характеризуется двусторонним увеличением бронхопульмональных, бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов;
• саркоидоз 2 степени развития характеризуется возникновением двусторонней очаговой инфильтрацией (образование скопления клеточных элементов не свойственных составу легочной ткани), а также поражением внутригрудных лимфатических узлов. Саркоидоз легких 2 стадии соответствует развитию такой формы патологического процесса, как медиастинально-легочный соркаидоз;
• легочная форма саркоидоза Бека. Для развития такой формы легочного заболевания характерно возникновение пневмосклероза (замещения нормальной легочной ткани на соединительную). При этом увеличение размеров внутригрудных лимфатических узлов не наблюдается. Легочная форма саркоидоза является третьей стадией развития патологического процесса. В результате прогрессирования пневмосклероза у больного может возникнуть такое заболевание, как эмфизема — хроническая болезнь легких, характеризующаяся необратимым и стойким расширением воздухоносных полостей и чрезмерным вздутием легочной ткани.

Легочный саркоидоз может развиваться по трем основным фазам:

• активная, то есть обострение патологического процесса;
• стабилизация;
• регрессия патологии. то есть ее постепенное затихание.

При этом данное заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме.

Признаки, сопровождающие развитие недуга

Саркоидоза легких симптомы может иметь самые разнообразные и при этом иметь неспецифический характер. К общим проявлениям воспаления легочной ткани можно отнести:

• чувство слабости и общего недомогания;
• быстрая утомляемость даже в случае выполнения незначительной физической нагрузки;
• чувство необъяснимого беспокойства;
• потеря аппетита и, как следствие, резкое уменьшение массы тела;
• лихорадка (временное увеличение температуры тела человека);
• разного рода нарушения сна, характеризующиеся неспособностью человека нормально спать в ночное время суток;
• повышенная потливость, возникающая преимущественно в ночное время суток.

Лимфожелезистая форма протекания воспалительного процесса в тканях легких может у половины пациентов вовсе не сопровождаться возникновением какой-либо характерной симптоматики, в то время как у другой половины людей, больных саркоидозом, могут появляться следующие признаки развития патологического процесса:

• появление болезненных и дискомфортных ощущений в районе грудной клетки;
• чувство постоянной слабости;
• болезненные ощущения в суставах, которые особенно хорошо ощущаются при движении;
• возникновение одышки которая может сопровождаться сухим кашлем;
• хрипота в легких при вдыхании воздуха;
• увеличение температуры тела;
• в случае проведения такой процедуры, как перкуссия (обследование легких при помощи специальной методики выстукивания грудной клетки), обнаруживается увеличение размеров легочных корней как с правой стороны, так и с левой;
• формирование воспалительных процессов в поверхностных сосудах кожи и подкожно-жировой клетчатке. Такое явление имеет название узловатая эритема.

Медиастинально-легочное протекание саркоидоза, или саркоидоза второй стадии, сопровождается появлением у больного следующей симптоматики:

• сильного кашеля;
• одышки;
• болезненности в грудном отделе;
• хрипотаы в легких, наличие которой можно обнаружить посредством проведения аускультации (выслушивание доктором звуков, возникающих в грудной клетке во время вдыхания человеком воздуха).

Третья стадия, то есть легочная форма развития патологии, характеризуется возникновением у больного человека болезненных ощущений в грудине, одышки, сильного кашля с выделением мокроты. Кроме этого, данная стадия протекания воспалительного процесса в тканях легких сопровождается возникновением артралгических проявлений (суставных болей), сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Методика лечения легочной патологии

Саркоидоза легких, лечение которой составляет то 6 до 8 месяцев, назначается больному человеку только после проведения динамического наблюдения за общим состоянием пациента и развитием данного заболевания. Оказание неотложной медицинской помощи осуществляется только в случае острого и тяжелого протекания легочной болезни и при наличии у больного поражения внутригрудных лимфатических узлов.

Воспалительная болезнь легких — саркоидоз — лечится посредством назначения больному приема различных противовоспалительных и стероидных медикаментозных средств. Кроме этого, в процессе лечения данной болезни используется прием иммунодепрессантов и антиоксидантов. Дозировка и подбор медикаментов осуществляется только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

В ходе гормонального курса лечения легочного саркоидоза больному необходимо применять медикаменты, содержащие в составе калий, и придерживаться специального диетического питания, основанного на употреблении большого количества белка и ограниченного употребления соли.

Медицинский учет больных саркоидозм в случае благоприятного протекания патологии в основном может длиться в течение 2-3 лет, но в случае тяжелого протекания саркоидоза Бека этот учет может длиться на протяжении 5 лет.

Такое заболевание, как саркоидоз легких, имеет относительно доброкачественное течение. Однако если такого рода патологический процесс не лечить, то у больного человека могут возникнуть всевозможные серьезные осложнения, вызываемые болезнью, которые в некоторых случаях могут спровоцировать летальный исход.