Дом

Гиалиновые мембраны в легких. Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных. Лучевая диагностика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных

Этиология и патогенез . Одна из разновидностей пневмопатий. Патологический процесс, при коем на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподобного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), в особенности у извлеченных при помощи кесарева сечения ирожденных в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гиперкапния, гипоксия, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан к тому же с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина . Патология проявляется ч/з 1ч — 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее положение в начале патологии нарушено мало. В скором времени появляются легкие приступы цианоза, которые постепенно или с большой скоростью учащаются. Возникает инспираторная одышка (60-100 в мин.) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание как правилоповерхностное, нередко судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные нередко скудны. Временами отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное число разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Прекращения дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, и прогрессирующий цианоз и низкая температура являются плохими прогностическими признаками. Глотание и сосание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, возникает систолический шум. Нарушается периферическое циркулирование крови. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, темнее на нижележащих отделах тела, возникают периферические отеки, за ними — пенистая розовая жидкость из носа и рта, спазмы. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в максимально тяжелых ситуациях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми очертания сердца, крупныхсосудов и диафрагмы.

Диагноз . Труден. Дифференцировать нужно от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, в/ч кровоизлияния.

Прогноз . Тяжелый. Летальность 45-50 %; больные нередко умирают в I-е двое суток. В последующем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение . Используют разные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением кругом грудной клетки, ИВЛ, перитонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4-5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 миллилитров/кг в I день жизни и 100 миллилитров/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антимикробные препараты назначают при подозрении на заражение ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 °С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).

Данное заболевание связано с образованием гиалиновых мембран. Причем данные мембраны образуются в легочной системе. Являются патологическим процессом. Чаще всего образуются у детей.

Болезнь гиалиновых мембран свойственна детям. Причем при явлениях недоношенности. Недоношенность вызывает данные структуры легочной ткани вследствие тех или иных причин. Процесс их образования связан с внутриутробной патологией.

Также имеет значимость процесс родового разрешения. Родовое разрешение может сопровождаться различными изменениями. Также играет роль процесс наличия инфекции в половой сфере матери.

Плод может проглотить жидкость околоплодных вод. Данная жидкость при попадании в дыхательные пути вызывает изменения в органах дыхания. Преимущественно в легких. Роль отводится и первородной смазке.

Что это такое?

Болезнь гиалиновых мембран – патологические изменения в органах дыхания ребенка или плода. Вызвать болезнь могут и вирусы. Известно, что вирусы способствуют возникновению перестройки организма. А также способствует обратному развитию легочной системы.

Легочные капилляры также имеют свойство пропускать некоторые составляющие элементы крови. Данные элементы белкового происхождения. Процесс коагуляции связывают со створаживанием белков крови.

Гиалиновые мембраны способствуют нарушению обмена газа в . Обмен газов должен сопровождаться обменом кислорода и углекислого газа. Поэтому данные нарушения могут вызвать тяжелые последствия для здоровья ребенка.

Благодаря патологическим образованиям коими являются гиалиновые мембраны, нарушается процесс дыхания. Именно поэтому детям свойственны явления одышки и удушья. Следует обязательно применить в данном случае лечебную терапию.

Причины

Каковы же основные причины развития болезни гиалиновых мембран? Болезнь гиалиновых мембран имеет различные варианты своего развития. Причем данные факты не доказаны. Поэтому имеются лишь предположения.

Причинами болезни гиалиновых мембран являются процесс родового разрешения. Например, родовое разрешение должно быть рассчитано на том варианте, когда околоплодные воды должны минимально попасть в организм ребенка. Если ребенок нахлебался околоплодных вод, то возникновение болезни может быть обосновано.

Однако это не единственный предрасполагающий фактор развития гиалиновых мембран. Есть предположение о кислородном голодании. Кислородное голодание может вызвать образование гиалиновых мембран. Но могут наблюдаться и погрешности в уходе за ребенком.

Погрешности в уходе за недоношенными детьми связаны с оксигенотерапией. Оксигенотерапия должна проводиться в определенной дозировке. Повышенное содержание кислорода вызывает болезнь. Причем имеет значение и длительность, при длительном применении оксигенотерапии возникают патологические явления.

Этиология болезни гиалиновых мембран связана с наличием вирусов. Вирусы способствуют возникновению данного заболевания. Имеют свойство проникать в легочную систему.

Симптомы

Особенность симптомов данного заболевания состоит в отсутствии признаков болезни на начальном этапе заболевания. Однако в дальнейшем течение болезни сопровождается следующими симптомами:

цианоз;
одышка;
кожа землистого цвета.

Наблюдается и нарушение со стороны легочной системы. Благодаря чему при диагностике заболевания прослеживаются следующие признаки:

понижение прозрачности легочных полей;
определенный рисунок легких.

Среди осложнений прослеживается тяжелое поражение легких. Данное поражение связывают с развитием пневмоний. То есть бактериальных осложнений. Наиболее опасно поражение формы легкого, чаще всего ведущее к сморщиванию.

Наиболее значительным симптомом болезни гиалиновых мембран является пониженное давление. Дальнейшее понижение артериального давления сопровождается проявлением и развитием коллапса. Симптоматика данного заболевания также сопровождается следующими признаками:

нарушение дыхания;
цианоз;
ребенок нередко нуждается в искусственной вентиляции легких;
обеспокоенность;
нарушение сна;
потеря активности.

Но симптомы, указанные в последнем случае обычно регистрируются у детей старшего возраста. Поэтому болезнь гиалиновых мембран является состоянием, которое возникает у детей различной возрастной категории. И требует проведения методов диагностики.

Требуется консультирование пульмонолога!

Диагностика

Широко используют в постановке диагноза данного заболевания методы исследования легких. Данные методы основаны на применении рентгенографии. Рентгенография позволяет выявить изменения, как в легочной ткани, так и в самих легких.

Диагностика болезни гиалиновых мембран также включает непосредственное исследование и просмотр сведений, касающихся данного заболевания. Например, сведения в процессе родовой деятельности. Наличие вирусного заболевания у беременных женщин.

Диагноз устанавливается при непосредственном обращении к врачу. Чаще всего требуется консультация пульмонолога. Лишь пульмонолог способен определить диагноз. При этом опираясь не только на клинические признаки, но и на анамнез.

Нередко требуется инструментальная диагностика бронхов. Это позволяет установить их патологический характер. При лабораторном исследовании обнаруживается уменьшение содержания кислорода в крови.

Лабораторная диагностика оказывает значительную роль в постановке диагноза. Однако ее обычно не достаточно. Инструментальные исследования, в том числе применение дифференцированной диагностики со следующими заболеваниями:

кровоизлияния внутри черепа;
грыжа.

Профилактика

При болезни гиалиновых мембран предупреждение основывается на применении методов комплексного и качественного планирования беременности. При наличии вирусных заболеваний у беременной высокий риск развития болезни у плода.

Профилактика данного заболевания также включает предупреждение недоношенности. Благодаря чему беременная женщина подвергается различным исследованиям:

определение конфликта при резус-факторе;
наличие инфекционных заболеваний;
осложненная беременность.

В некоторых случаях проводят исследование плода. Особенно при ультразвуковом исследовании. При выявлении патологического течения болезни профилактика основана на применении следующих препаратов:

гормональные препараты;
дексаметазон;
сурфактант.

Данные препараты позволяют предупредить осложнения у ребенка. А также предупредить развитие осложнений. Коими является развитие болезни гиалиновых мембран.

Лучше всего проводить лечение данными препаратами сразу после рождения ребенка. Это позволяет снизить риск тяжелых поражений легких. В том числе поражений бактериального характера.

Следует предупредить и кислородное голодание во внутриутробном развитии. Это предполагает соблюдение беременной женщиной следующих мероприятий:

прогулки на свежем воздухе;
прием оксигенотерапии;
вылечивание всех инфекционных заболеваний.

Лечение

Для лечения болезни гиалиновых мембран у детей необходимо применить комплекс мероприятий по подаче кислорода. Также лечение заключается в искусственной вентиляции легких. Однако данные мероприятия следует проводить в начальном периоде развития патологического состояния.

Но кислородную терапию применяют не через рот, а другими способами. Чаще всего данные способы основываются на подаче кислорода следующими путями:

прямая кишка;
желудок.

Данные мероприятия связаны с возрастной категории больных. В данном случае возрастная категория касается детей. Широко применяются в лечении данного заболевания методы использования средств, стимулирующих работу сердечно-сосудистой системы.

Но лучше использовать средства для стимуляции работы сердца инъекционными способами. Так как инъекционные мероприятия способствуют быстрому всасыванию лекарств в организм ребенка. Пероральное введение средств не используется, особенно у детей раннего возраста.

Чаще всего инъекционное введение средств основано на подкожном и внутривенном введении. Также показано введение глюкозы, которая снижает не только воспалительные реакции со стороны организма, но и стимулирует сердечную деятельность. Лучше всего глюкозу чередовать со следующими витаминами:

витамин С;
витамин В1.

Для детей старшего возраста можно использовать внутривенное введение глутаминовой кислоты. Но кислота разводится глюкозой. Обычно в дозировке от трех до шести миллилитров. Продолжительность лечения – неделя.

Также показано лечение беременных женщин. Для этого используют, витамин Е. Витамин Е имеет особенное свойство, необходимое для лечения данного заболевания. А именно, витамин направлен на снижение риска развития болезни.

У взрослых

Болезнь гиалиновых мембран у взрослых людей может быть связана с ее наличием в анамнезе детского возраста. Заболевание встречается в детском возрасте. Но если ребенку удалось выжить, то болезнь переходит во взрослом состоянии.

Но для взрослых характерно более тяжелое течение патологического процесса. Причем чаще болезнь обнаруживается у женщин, что впоследствии имеет риск для будущего плода. При беременности необходимо строгое наблюдение врача.

Однако лучше проводить обследования в период планирования беременности. Если у взрослого человека наблюдается данная болезнь, то ее симптомы носят следующий характер:

наличие внешних признаков;
различные легочные патологии;
пневмония;
нарушения в сердечной деятельности.

Не редко болезнь приводит к смертельным состояниям. Поэтому ребенок обычно не доживает до взрослого состояния. Молодые взрослые люди имеют следующие симптоматические комплексы:

выраженный цианоз;
нарушение дыхания;
бактериальные воспаления легких;
поражение бронхиальной системы.

У пожилых

Болезнь гиалиновых мембран у пожилых людей встречается редко. Обычно дети, болеющие данным заболевание, не доживают до периода пожилого возраста. Обычно данное заболевание вызвано врожденной или приобретенной патологией. При этом симптомы болезни гиалиновых мембран следующие:

одышка;
снижение кислорода в крови;
уплотнение ткани легкого.

Чаще всего осложнением заболевания у пожилых людей является отек легких. Это конечная точка в патологическом состоянии больного. Отек легкого однозначно приводит к смертельным исходам.

У пожилых людей болезнь вызывает массу дополнительного вовлечения других органов и систем. То есть органы и системы человека наиболее подвержены поражению. В том числе данное поражение можно охарактеризовать следующим образом:

нарушения в работе сердца;
нарушение в работе органов пищеварительного тракта;
нарушения в почечной системе.

Прогноз

При болезни гиалиновых мембран чаще всего прогноз наихудший. Это связано с тяжелым течением заболевания. А также с наличием осложнений.

Болезнь сопровождается определенными симптоматическими комплексами. Симптоматика болезни гиалиновых мембран напоминает тяжелую патологическую картину. В развитие данной картины вовлечены нарушения общей системы организма.

Дыхательная система связана с сердечной системой, поэтому нарушения касаются всей системы организма. Это способствует установлению неблагоприятных прогнозов. В том числе приводит к усложнению заболевания.

Исход

Нередко исходом болезнь гиалиновых мембран заканчивается отеком легких. Отек легких при неоказании должной помощи ведет к смерти. К тому же при отеке легких характерно также проявление сердечной недостаточности.

Исходом болезни становится сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность ведет к патологическим нарушениям и к смерти. Если, конечно, не оказана необходимая помощь.

Выздоровление требует контроля со стороны врачей. То есть при отсутствии признаков заболевания, в периоде выздоровления, следует консультироваться у специалиста. Это позволяет предупредить развитие осложнений.

Продолжительность жизни

При данном заболевании длительность жизни уменьшается только при наличии осложнений. Например, при отеке легких. Длительность жизни зависит и от назначенного лечения.

Только адекватное лечение позволяет увеличить длительность жизни. Но лечение должно включать применение не только симптоматических препаратов, но и применение профилактических препаратов. Профилактика направлена и на предупреждение осложнений.

Лечение улучшает течение болезни. Даже, если исход не связан с выздоровлением. Симптоматика болезни острая, требуется применение препаратов, купирующих проявление приступов одышки.

БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН (БГМ) — патологическое состояние, развивающееся у новорожденных в первые часы и дни жизни, проявляющееся дыхательной .

Причины

В основе развития БГМ лежит дефицит сурфактанта — поверхностно-активного вещества, вырабатываемого в альвеолах. Сурфактант тонкой пленкой покрывает альвеолы и обусловливает их растяжимость на вдохе, а также препятствует спадению на выдохе. У плода он начинает вырабатываться в небольших количествах начиная с 22-24-й недели беременности, а в полной мере система сурфактанта созревает лишь к 35-36-й неделе беременности. Этим объясняется высокая частота БГМ у недоношенных и незрелых новорожденных. Нарушению синтеза сурфактанта также способствуют инфекции плода и новорожденного, асфиксия и кровопотеря плода в родах.

Вследствие дефицита сурфактанта при дыхании часть альвеол легких новорожденного спадается на выдохе, что приводит к ухудшению газообмена в легких. Происходит снижение содержания кислорода в крови (гипоксемия) и развивается кислородное голодание тканей организма (гипоксия). Гипоксия приводит у увеличению проницаемости стенок сосудов. В легких это сопровождается выходом в просвет альвеол плазмы крови, содержащей белки и фибрин,Они образуют на поверхности альвеол блестящие мембраны, называемые гиалиновыми. Гиалиновые мембраны делают невозможным газообмен в поврежденных альвеолах, что еще больше усугубляет гипоксию, которая приводит к нарушению функций практически всех органов и систем.

Симптомы

Первым признаком БГМ является одышка (более 60 в 1 мин), которая возникает в первые минуты или часы после рождения. Вслед за одышкой появляется цианоз, который может носить периферический (носогубный треугольник, стопы) или разлитой (охватывает всю кожу) характер. Выраженность дыхательной недостаточности оценивают в баллах по шкале Сильвермана (табл. 4.5).

По сумме баллов оценивается степень дыхательной недостаточности. При данной патологии она называется синдром дыхательных расстройств (СДР). Оценка: 8-10 баллов — СДР Ш степени, 6-7 баллов - СДР II степени, 4-5 баллов - СДР I степени. Кроме дыхательной недостаточности при БГМ наблюдаются лостгипоксические изменения со стороны других органов и систем (см. Асфиксия).

Диагностика

Риск развития у ребенка БГМ можно оценить еще до родов. Дородовая диагностика основана на исследовании околоплодных вод, полученных в результате амниоцентеза или в родах. Проводится определение в них компонентов сурфактанта (лецитина и сфингомиелина), по соотношению которых определяется риск развития БГМ, а также пенный тест Клемептса, суть которого состоит в том, что при достаточном содержании сурфактанта околоплодные воды при встряхивании пробирки образуют устойчивые пузырьки в определенных разведениях физиологическим раствором или спиртом. Послеродовая диагностика основана на оценке по шкале Сильвермапа, других клинических проявлений, рентгенографии органов грудной клетки — характерна нодозно-рети-кулярная сеть и воздушная бронхограмма, а также лабораторных исследований: общего анализа крови, КОС, биохимического анализа крови с определением электролитов, мочевины , глюкозы, а также ЭКГ.

Лечение

1. Помещение ребенка в кювез для создания условий, при которых организм тратит минимум энергии и кислорода для поддержания нормальной температуры тела. 2. Оксигенотерапия — обеспечение организма достаточным количеством кислорода. При СДР I степени кислород подается через носовой катетер или лицевую маску, при СДР II степени используется кислородная палатка или СДППД - спонтанное дыхание под положительным давлением на выдохе, т.е. ребенок дышит сам, но при помощи пластикового мешка или через интубационную трубку в дыхательные пути под определенным давлением подастся кислородно-воздушная смесь с заданной концентрацией кислорода (например, 50%). При СДР III степени этот способ оксигенотерапии может быть неэффективен и в этом случае ребенка подключают к аппарату ИВЛ. 3. Замещение сурфактанта. Вводится в дыхательные пути через интубационную трубку в дозе около 4 мл/кг в первые 6 ч жизни. 4. Посипдромпая терапия (нормализация объема циркулирующей крови О1ДК), улучшение микроциркуляции, нормализация биохимических показателей).

Профилактика.

С целью профилактики РДС при угрозе преждевременных родов беременной вводят глюкокортикоиды: дексаметазон за 24-72 ч до родов по 4 мг внутримышечно 2 раза в день в течение 3 дней либо амброксол 800 мг в течение 5 дней внутривенно капельно или по 1000 мг однократно на 500 мл физиологического раствора.

Респираторный дистресс-синдром

I. Определение. Болезнь гиалиновых мембран (БГМ) называют также респираторным дистресс-синдромом (РДС) или РДС типа 1. Этот клинический диагноз ставят недоношенному новорожденному с признаками нарушения дыхания (включающими тахипноэ более 60 вдохов в минуту, втяжения уступчивых мест грудной клетки и цианоз при дыхании комнатным воздухом), сохраняющимися или прогрессирующими в первые 48-96 ч жизни, у которого отмечаются также характерные изменения на рентгенограмме грудной клетки в виде диффузной ретикулогранулярной сети и воздушной бронхограммы. Течение заболевания зависит от массы тела новорожденного, тяжести поражения легких, наличия инфекции и объема шунтируемой крови через открытый артериальный проток.

II. Патофизиология. Новорожденным с БГМ необходим дополнительный кислород и у них увеличена работа дыхания. И то, и другое обусловлено прогрессирующим ателектазированием альвеол вследствие дефицита сурфактанта и чрезмерной податливостью грудной клетки. Сурфактант представляет собой поверхностно-активное вещество, продуцируемое эпителиальными клетками дыхательных путей, получившими название пневмоциты II типа. Их дифференцирование заканчивается к 32-36 нед беременности, и с этого же срока они начинают функционировать. Пневмоциты II типа довольно чувствительны к гипоксическим инсультам в перинатальном периоде и резрушаются под их воздействием. Созревание этих клеток задерживается при наличии у плода гиперинсулинемии и ускоряется под воздействием хронической внутриутробной гипоксии, обусловленной такими факторами, как гипертония беременных, задержка внутриутробного развития, двойня. Сурфактант, состоящий преимущественно из фосфолипидов (75%) и белков (10%), продуцируется и откладывается в пневмоцитах II типа. Этот липопротеин высвобождается в просвет дыхательных путей, где он действует путем уменьшения поверхностного натяжения и поддержания альвеол в расправленном состоянии при физиологических уровнях давления.

А. Дефицит сурфактанта. При отсутствии сурфактанта дыхательные пути с узким просветом и альвеолы спадаются при каждом выдохе, приводя к прогрессирующему ателектазированию легких. Белковый экссудат и эпителиальный дебрис, образовавшиеся в результате повреждения клеток, скапливаются в дыхательных путях. Это ведет к уменьшению общей емкости легких. При окрашивании гистологических препаратов этот материал приобретает характерный вид эозинофильных «гиалиновых мембран», дающих основание для установления патологоанатомического диагноза болезни гиалиновых мембран.

Б. Чрезмерно податливая грудная клетка. Большая величина отрицательного давлении, генерируемого для расправления спавшихся дыхательных путей, вызывает появление втяжений и деформаций грудной клетки с незрелыми структурами, формирующими ее каркас (вместо расправления ригидных легких).

В. Шунтирование. Наличие или отсутствие шунтирования крови через открытый артериальный проток и/или овальное окно может оказывать влияние на клинические проявления и течение заболевания. БГМ приводит к развитию ацидоза и гипоксии, которые повышают сосудистое сопротивление в легких. Когда давление в малом круге кровообращения (справа) начинает превышать системное артериальное давление (слева), появляется шунтирование крови справа налево.

Г. Низкое внутрилегочное давление. У новорожденных с гестационным возрастом менее 30 нед часто уже сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность вследствие неспособности генерировать внутрилегочное давление, необходимое для расправления легких без сурфактанта. Кроме того, заболевание нередко осложняется отеком легких, что связано с выраженным левоправым шунтированием крови через открытый артериальный проток или овальное окно. У некоторых новорожденных с дефицитом сурфактанта шунт крови может быть праволевым.

III. Клинические проявления

А. Анамнез. По срокам или по результатам оценки зрелости ребенок является недоношенным или в анамнезе есть указание на асфиксию в перинатальном периоде. Заболевание проявляется небольшими расстройствами дыхания при рождении, которые в дальнейшем прогрессивно нарастают. Классическое течение заболевания с ателектазами на рентгенограмме грудной клетки и повышенной потребностью в кислороде в первые 48-72 ч жизни с последующим восстановлением диуреза и улучшением состояния (или смертью) сильно изменилось благодаря применению современных методов респираторной терапии.

Б. Физикальное обследование. У новорожденного отмечаются цианоз при дыхании комнатным воздухом, раздувание крыльев носа, тахипноэ, стонущий выдох и втяжения уступчивых мест грудной клетки. Ребенок стонет, чтобы удлинить выдох, и благодаря этому механизму происходит реальное улучшение альвеолярной вентиляции. Появляются втяжения уступчивых мест грудной клетки, усиливающиеся по мере того, как новорожденный пытается развить более высокое транспульмональное давление для расправления ателектазированных альвеол.

IV. Диагноз

А. Лабораторные исследования

1. Газы крови при лечении новорожденных с БГМ определять обязательно. Обычно измерения проводят в образцах крови, полученных путем периодических пункций периферических артерий. И хотя нет единого мнения о том, на каком уровне необходимо поддерживать PO2 и РCO2 у новорожденных с БГМ, большинство неонатологов считают, что парциальное давление кислорода в артериальной крови должно быть в пределах 50-80 мм рт. ст., а углекислого газа - в пределах 45-55 мм рт. ст. Величину pH следует поддерживать не ниже 7,25, а насыщение артериальной крови кислородом - на уровне 88-95%.

Примечание. Кроме того, применение транскутанных мониторов для определения PO2 и PCO2 и/или пульсоксиметров оказывает неоценимую помощь в непрерывном, от минуты к минуте, контроле за адекватностью оксигенации и вентиляции.

2. Гемоглобин и гематокрит следует определять как можно раньше с целью выбора плазмозаменителя для восполнения ОЦК при наличии у новорожденного признаков шока.

3. Концентрация глюкозы в сыворотке крови первоначально может быть высокой или низкой и в последующем должна тщательно контролироваться для оценки адекватности ее инфузии.

4. Исследования, направленные на исключение сепсиса. Частичное их выполнение, включающее клинический анализ крови, подсчет тромбоцитов, посевы крови, мочи и околоплодных вод, латекс-тест с мочой ребенка на выявление антигена стрептококка группы В, показано всем новорожденным с диагнозом БГМ, так как рано развившийся сепсис, например, вызванный стрептококком группы В или Haemophilus influenza, бывает невозможно отличить от БГМ только на основании клинических данных.

5. Электролиты следует контролировать каждые 12- 24 ч для оценки адекватности инфузионной терапии.

6. Концентрацию кальция в сыворотке крови необходимо определять ежедневно, так как гипокальциемия характерна для тяжелобольных, недоношенных детей, новорожденных, перенесших асфиксию, а также для тех, которых не кормят.

7. Определение группы крови, резус-фактора и проведение пробы Кумбса необходимы, так как:

а. Может потребоваться гемотрансфузия с целью коррекции гипотензии, нарушений периферического кровообращения и низкого гематокрита, обусловленного рутинной флеботомией, и

б. Может возникнуть необходимость в обменном переливании крови по поводу выраженной гипербилирубинемии, связанной с недоношенностью, ацидозом, поздним началом кормлений и задержкой дефекации, что характерно для детей с БГМ.

Б. Рентгенография грудной клетки. Рентгенограмму грудной клетки в переднезадней проекции необходимо получить у всех новорожденных с дыхательными расстройствами любой длительности. Если гестационный возраст ребенка приближается к 40 нед, с целью исключения наличия свободного воздуха между грудной стенкой и паренхимой легких следует выполнить боковой снимок. Типичной рентгенологической картиной в легких является диффузная ретикулогранулярная сеть (симптом «матового стекла») в сочетании с воздушной бронхограммой. Повторная рентгенография грудной клетки в динамике заболевания позволяет выявить синдромы утечки воздуха из легких, обусловленные механической вентиляцией легких, а также начальные проявления бронхолегочной дисплазии.

В. Эхокардиография представляет собой ценный диагностический метод оценки кровообращения у новорожденных с гипоксемией и расстройствами дыхания. С ее помощью можно исключить грубые врожденные пороки сердца, установить наличие праволевого или левоправого шунтирования крови и назначить адекватную терапию.

V. Лечение

А. Профилактика. Применение следующих профилактических мер позволило повысить выживаемость среди новорожденных с риском развития РДС:

1. Антенатальная ультразвуковая диагностика для более точного определения гестационного возраста и оценки состояния плода.

2. Непрерывный мониторинг плода с целью подтверждения удовлетворительного состояния плода во время родов или выявления дистресса плода с последующим изменением тактики ведения родов.

3. Профилактика и ведение преждевременных родов с использованием токолитиков и глюкокортикоидов для ускорения созревания легких.

4. Оценка зрелости легких плода до родов [соотношение лецитин: сфингомиелин (Л:С), фосфатидилглицерин (ФГ)].

Б. Респираторная терапия

1. Механическая вентиляция легких. Эндотрахеальная интубация и механическая вентиляция легких составляют основу лечения новорожденных с респираторным дистресс-синдромом, у которых развиваются апноэ или гипоксемия с дыхательным ацидозом.

а. Методика. В настоящее время искусственную вентиляцию легких принято начинать с частотой дыхания 30-60 вдохов/мин и соотношением времени вдоха и выдоха 1:2. Начальное максимальное давление на вдохе задают от 18 до 30 см вод. ст. в зависимости от массы тела ребенка и тяжести заболевания. Применение положительного давления в конце выдоха, равного 4 см вод ст., улучшает оксигенацию, по-видимому, как за счет увеличения давления в дыхательных путях, так и за счет «сурфактант-сберегающего эффекта». В дальнейшем параметры вентиляции подбирают с учетом показателей газов крови и клинического состояния больного. В большинстве респираторов предусмотрена возможность измерения среднего давления в дыхательных путях, которое поддерживают на минимально допустимом уровне, обеспечивающем адекватную вентиляцию и оксигенацию. Следует использовать минимально возможные величины давления в дыхательных путях и концентрации кислорода с целью уменьшения риска повреждения паренхимы легких.

б. Осложнения

(1) Возможно развитие синдромов утечки воздуха из легких, таких как пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард и интерстициальная эмфизема легких.

(2) К хроническим заболеваниям, осложняющим течение БГМ, относятся бронхолегочная дисплазия и стеноз трахеи.

В. Кормление и инфузионная терапия. В настоящее время есть возможность обеспечивать удовлетворение потребностей в питательных веществах у тяжелобольных новорожденных с помощью парентерального питания в течение длительного времени. Достаточно хорошо изучены специфические потребности доношенных и недоношенных детей, отражением часто являются современные питательные смеси.

Г. Лекарственная терапия. Вопрос о целесообразности применения седативных препаратов, таких как фенобарбитал или хлоралгидрат, и миорелаксантов, таких как панкуроний, у новорожденных, которым проводится искусственная вентиляция легких, остается спорным. Их можно использовать в тех случаях, когда самостоятельные дыхательные движения ребенка повышают риск утечки воздуха из легких. Это случаи, когда дети «борются» с респиратором и регулярно в фазу вдоха дыхательного цикла респиратора делают выдох. Кроме того, применение седативных препаратов и миорелаксантов у новорожденных с непостоянной скоростью мозгового кровотока теоретически снижает риск возникновения внутри желудочкового кровоизлияния.

Д. Заместительная терапия сурфактантом. Заместительная терапия сурфактантом кажется наиболее перспективной в лечении БГМ. Впрыскивание в легкие сурфактанта позволит отказаться от использования высоких величин давления и концентраций кислорода при проведении искусственной вентиляции легких. Это будет способствовать значительному снижению риска баротравмы и токсического действия кислорода на легкие и в конечном счете уменьшению частоты бронхолегочной дисплазии. Опубликованы результаты клинических исследований эффективности применения искусственного сурфактанта, сурфактанта амниотической жидкости человека и очищенного бычьего сурфактанта. В настоящее время по вопросам заместительной терапии сурфактантом во многих центрах проводятся контролируемые исследования.

Е. Прогноз. Даже если проблема дефицита сурфактанта у недоношенных новорожденных с БГМ решена, многим из них требуется проведение длительной искусственной вентиляции легких вследствие низкой массы тела и тяжелого состояния.

В МКБ-10 термины БГМ и СДР используются как синонимы. Частота БГМ широко варьирует - от 2% у всех новорожденных до 15% у новорожденных массой тела до 2500 г и 60% - у глубоко недоношенных, с массой тела менее 1500 г. Заболевание встречается также у доношенных и даже у переношенных, но незрелых младенцев. Болезнь никогда не встречается у мертворожденных и умерших в течение 1-го часа жизни новорожденных. В патогенезе БГМ наибольшее значение имеет незрелость легкого недоношенного ребенка, в том числе неспособность альвеолоцитов II типа синтезировать и выделять в просвет альвеол в достаточном количестве сурфактант. Синтез сурфактанта угнетается и при патологии. Инактивации и разрушению сурфактанта способствуют внутриутробные инфекции, в особенности, вызванные грамотрицательны-ми микроорганизмами, а также микоплазмой и уреаплазмой. Схематически патогенез БГМ можно представить следующим образом: недостаток сурфактанта - ателектаз легких - тканевая гипоксия - повышение сосудистой проницаемости и некроз эпителия - транссудация жидкости из капилляров в альвеолярные ходы - формирование гиалиновых мембран (ГМ). Гиалиновые мембраны - морфологический субстрат болезни (отсюда ее название) представляют собой эозинофильные массы, которые в виде колец или лент выстилают альвеолы изнутри. Макроскопически: легкие увеличены, безвоздушные или маловоздушные, печеночной плотности, с отпечатками ребер на поверхности, темно-красные.

Микроскопически отмечаются следующие характерные признаки:

расширение бронхиол и альвеолярных ходов и ателектаз наиболее периферических отделов - альвеолярных мешочков и альвеол;
рассеянные очаги отека и кровоизлияний;
гладкие гомогенные розоватые (желтые при выраженной желтухе) ГМ, выстилающие терминальные, респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы, особенно в месте их деления или ветвления.

Гиалиновые мембраны состоят из некротизированных альвеолоцитов, белков плазмы, в том числе фибрина, содержимого околоплодных вод (слущенных роговых чешуек). В мелких сосудах встречаются фибриновые тромбы. Различают три фазы образования ГМ. В ранней фазе (3-4 ч жизни) наблюдается некроз эпителия и скопление содержащей фибрин отечной жидкости на периферии расширенных бронхиол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны имеют вид рыхлого гранулярного или эозинофильного фибриллярного материала с включениями десквамированных клеток. Затем (12-24 ч жизни) происходит гомогенизация и уплотнение этого материала и ГМ приобретают характерную структуру в виде лент и полосок, плотно прилегающих к БМ. В 3-й фазе (36-48 ч жизни) появляются многочисленные альвеолярные макрофаги, ГМ отслаиваются от подлежащей стенки, фрагментируются, фагоцитируются и при благоприятном исходе заболевания полностью рассасываются и исчезают. На 5-е сутки жизни можно увидеть лишь остатки мембран. Некротизированный эпителий по мере удаления полностью регенерирует. Наличие ГМ в легких бывает и вторичным процессом. Они могут быть проявлением ОРИ, врожденной пневмонии, внутриутробной асфиксии, а также образовываться вследствие уменьшения количества сурфактанта при целом ряде причин: воздействии холодового стресса, гиповолемии, гипоксии и ацидозе, экспозиции высоких доз кислорода, ИВЛ. Управляемое дыхание и экспозиция кислорода под повышенным давлением приводят к некрозу альвеолярного эпителия, десквамации альвеолоцитов и, как следствие, к снижению уровня сурфактанта. Возникает так часто встречающийся в медицине порочный круг: врожденная незрелость системы, синтезирующей сурфактант, - дыхательная недостаточность - интенсивная терапия - вторичное снижение уровня сурфактанта - ателектаз легких и БГМ.

Болезнь гиалиновых мембран может осложняться пневмонией, интерстициальной эмфиземой, пневмомедиастинумом и/или пневмотораксом, особенно при ИВЛ.