Проведение ортостатической функциональной пробы с анализом результатов. Чем полезна ортостатическая проба для атлетов. С помощью мобильных приложений

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Само название данного заболевания говорит о том, что в нем принимает участие лимфатическая система ребенка. Действительно, появление этого типа диатеза характеризуется гиперплазией (усиленным ростом) клеток всей лимфатической системы, однако, кроме этого, у детей развиваются и эндокринные нарушения, что делает этот вид диатеза более серьезным.

Казалось бы, увеличение количества лимфоцитов, которое развивается у ребенка с данной аномалией конституции, только усилит работу его иммунитета и активизирует защитные силы организма. К сожалению, это не так. Лимфоциты, действительно быстро размножаются и их содержание в крови и в лимфоидных тканях (миндалины, аденоиды , тимус, лимфатические узлы) резко увеличивается. Однако эти клетки являются незрелыми, а, значит, не выполняют своих функций.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза (ЛГД)

Клинические проявления ЛГД

Увеличение аденоидов, в случае лимфатико-гипопластической аномалии конституции очень коварно, даже по сравнению с увеличением миндалин. Это связано с тем, что при обычном осмотре, аденоиды не видны, и оценить степень их увеличения может только оториноларинголог при пальцевом осмотре (данная процедура воспринимается ребенком крайне негативно и поэтому производится редко). В том случае, если аденоиды увеличены, но не полностью перекрывают просвет носоглотки, воздух из носовой полости может поступать в нижние дыхательные пути, однако, в меньшем количестве. При незначительном снижении потока воздуха, опасности для ребенка нет, но при выраженном снижении поступления воздуха возникает кислородное голодание и в первую очередь, это касается головного мозга. Дети с гипертрофированными аденоидами страдают нарушением внимания, у них плохая память, что снижает успеваемость в школе. Под воздействием длительного недостатка кислорода, начинают изменяться кости лицевого черепа: увеличивается и выступает вперед передняя челюсть, рот полуоткрыт, лицо становится бледным и отечным. Такие признаки формируются очень медленно и постепенно, однако, в том случае, если они уже проявились - избавиться от них невозможно, даже, если удалить аденоиды хирургическим путем. Именно поэтому увеличение аденоидов и является такой серьезной для ребенка проблемой.

Кроме вышеперечисленного, для ЛГД характерны и другие особенности. Дети с такой аномалией конституции очень часто болеют. Это связано с незрелостью лимфатической системы. Вирусные инфекции, обычно, у них протекают тяжело, длительно, с высокой температурой и частыми осложнениями. Учитывая то, что у детей с ЛГД выраженная склонность к аллергическим реакциям, у них часто развиваются обструктивные бронхиты , у младших детей бронхиолиты (крайне тяжелое заболевание нижних дыхательных путей, которое характеризуется воспалением самых мелких бронхов в легких малыша).

У детей с ЛГД могут наблюдаться аномалии развития внутренних органов. Особенно часто, это касается сердца. В таких случаях, родителей должны насторожить приступообразная бледность или посинение (особенно носогубного треугольника), апноэ во время сна (кратковременное отсутствие дыхания). Если Вы заметили, какой-либо из перечисленных признаков, обязательно покажите ребенка педиатру и кардиологу.

Диагностика

При рентгенографии органов грудной клетки часто выявляют увеличение вилочковой железы. Возможны также специфические изменения сердца (сердце в виде капли).

При проведении УЗИ - органов брюшной полости может быть заметно увеличение селезенки, при нормальном размере печени. Это связано с тем, что в селезенке тоже содержится лимфоидная ткань, которая при ЛГД увеличивается в объеме.

В общем анализе крови отмечается умеренное увеличение содержания лейкоцитов, повышенное содержание лимфоцитов. Часто выявляются проявления железодефицитной анемии – снижение количества гемоглобина и эритроцитов, а также снижение цветового показателя крови (он показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином).

Лечение

Обязательным для детей с данным типом диатеза является соблюдением режима дня, чередование сна и бодрствования.
Дети должны больше времени проводить на свежем воздухе. Хороший результат показывает закаливание. В том случае, если нет противопоказаний, ребенку может помочь общий массаж и гимнастика.

С профилактической целью назначают препараты кальция, пробиотики (Бифидумбактерин , Линекс) для нормализации работы кишечника. Хороший эффект оказывает применение препарата Лимфомиазот, он нормализует работу лимфатической системы, за счет этого, возможно некоторое уменьшение размеров миндалин и аденоидов.
При необходимости – выраженной гипертрофии миндалин и аденоидов необходимо хирургическое лечение.

Итак, делая выводы из вышесказанного можно сказать следующее:

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом слабее и уязвимее своих сверстников при контакте с инфекцией.
Инфекционный процесс у таких детей проходит дольше и тяжелее.
В раннем возрасте необходимо очень пристально следить за детьми с ЛГД, так как при этой аномалии конституции повышается риск внезапной смерти в периоде новорожденности.
При лечении детей с ЛГД, прежде всего, необходимо обратить внимание на распорядок дня и следить за тем, чтобы ребенок правильно питался и регулярно бывал на свежем воздухе – эти меры будут способствовать общему укреплению организма и помогут эффективнее, чем медикаментозное лечение.
При постоянном затруднении носового дыхания, частом и длительном насморке, а также в том случае, если Ваш ребенок постоянно дышит открытым ртом или храпит во сне, обязательно покажите малыша ЛОР-врачу, для своевременной диагностики увеличенных аденоидов.
Помните, что, не смотря на то, что у большей части детей, явления ЛГД исчезают к моменту полового созревания, некоторые его проявления могут остаться с ребенком на всю жизнь, что требует внимательного отношения к лечению данного заболеванию и профилактике его осложнений.

Диатез лимфатико-гипопластический – это совокупность определенных наследственных заболеваний, которые могут быть обусловлены приобретенными либо врожденными морфофункциональными особенностями организма ребенка.

Именно совокупность этих особенностей и предполагает вероятность развития, как гипертрофии вилочковой железы, а также и лимфатического аппарата у ребенка, а также гипоплазии надпочечников, паращитовидной и щитовидной желез, и конечно, элементов, относящихся к сердечнососудистой системе, и других систем и органов.

Врачи считают, что одну из самых главных ролей, оказывающих воздействие при формировании лимфатико-гипопластического диатеза, играют определенные факторы окружающей среды.

Эти факторы могут оказывать воздействие как внутриутробное (к примеру, заболевания беременной женщины, которые способны значительно увеличить не только проницаемость плаценты, но и сенсибилизацию плода, а также сильный токсикоз, наличие инфекционных заболеваний, от которых страдает женщина во время второй половины беременности).

Также эти факторы способны оказывать и перинатальное действие (родовая травма, гипоксия либо инфекция), и конечно, внутриутробное действие (осуществление нерационального искусственного вскармливания, при котором ребенок получает слишком большое количество углеводов либо белков, а также, если женщина страдает от продолжительного заболевания, которое носит инфекционно-токсический характер).

Значительно чаще данное заболевание будет встречаться у маленьких детей, в семье которых существует аллергическая предрасположенность.

Дети, страдающие от такого заболевания, как лимфатико-гипопластический диатез, чаще всего очень вялые, кожа отличается повышенной бледностью, апатичны. Могут жаловаться на быструю утомляемость и плохо переносят сильные и продолжительные раздражения.

Характерным признаком такого заболевания у детей является наличие избыточной массы тела, значительно снижается тургор мышц и тканей, при этом кожа становится очень дряблой.

Наблюдается избыточное развитие подкожно жировой клетчатки, при этом распределяется она не правильно – значительно большее ее количество расположено в области бедер и животе.

Характерным признаком данного вида диатеза является наличие диффузной гиперплазии лимфоидной ткани – у больных детей наблюдается склонность к сильному увеличению не только лимфатических узлов, но и миндалин, вилочковой железы, в некоторых случаях отмечается и стремительное разрастание аденоидной ткани.

Вилочковая железа может значительно увеличиваться в своих размерах, к тому же данное явление способно спровоцировать сильную осиплость голоса, во время сна ребенок может сильно запрокидывать голову, дыхание становится очень шумным, есть риск появления судорог и приступов асфиксии. Такие дети могут часто страдать и от других заболеваний.

Довольно часто могут развиваться определенные кожные изменения, появляется повышенная склонность не только к частным, но и затяжным инфекциям респираторного характера, протекание которых может сопровождаться серьезным нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом.

Наиболее яркие симптомы данного вида диатеза проявляется чаще всего в возрасте от 3-х и до 6-ти лет. В будущем признаки диатеза могут значительно сглаживаться либо совсем исчезать, однако, у больного ребенка есть вероятность задержки полового развития.

Стоит учитывать тот факт, что у детей, страдающих от данного заболевания, значительно увеличивается риск образования синдрома внезапной смерти, а также такие дети могут часто подвергаться разнообразным аутоиммунным заболеваниям и инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

Симптомы

Данное заболевание проявляется несколькими синдромами:

• эндокринопатический синдром, при котором определяется гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм;
• дизонтогенетический синдром, при котором довольно часто развиваются пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца;
• симпатадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность. В том случае, если у больного наблюдается данный синдром, начинает развиваться мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, колаптоидное состояние;
• лимфопролиферативный синдром. После проведения рентгеновой диагностики, у большинства больных детей, наблюдается тимоменалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы. Также определяется и гепертрофия не только миндалин, но и лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов.

Если больному был поставлен диагноз лимфатико-гипопластический диатез, в обязательном порядке, должно обращаться внимание и на конституционные особенности пациента. Основными характеристиками являются гиперстенический тип телосложения, а также длинные конечности.

При развитии данного заболевания, у больного ребенка будет наблюдаться и паратрофия, не только быстрая потеря, но и стремительный набор массы тела. При рождении больной ребенок имеет большой вес, врожденный стридор, сопровождающийся довольно узкими носовыми ходами, а также в горизонтальном положении у ребенка начинаются очень сильные приступы кашля.

Также могут наблюдаться и вегетативные проявления – это повышенная потливость, срыгивание, транзиторные нарушения сердечного ритма, длительный субфебрилитет, а также коллаптоидное состояние.

Диагностика

Чаще всего, диагностирование данного заболевания основывается не только на проведении визуального осмотра пациента, но и сбора информации о том, какие ранее заболевания были перенесены ребенком.

При диагностике должны учитываться и такие характерные проявления, как воспаление лимфатических узлов, не зависимо от обострения инфекции, а также гипертрофировании аденоидов и миндалин.

Во время проведения рентгенографии органов грудной клетки, довольно часто, обнаруживается увеличение вилочковой железы. Также есть вероятность того, что начнутся специфические изменения в сердце (сердце внешне становится похожим на каплю).

Во время диагностики врач может назначить проведение и ультразвукового исследования органов брюшной полости, во время которого есть вероятность обнаружения значительного увеличения у больного селезенки, даже в том случае, если печень имеет нормальные размеры.

В первую очередь это может быть напрямую связано с тем, что селезенка содержит лимфоидную ткань, которая может значительно увеличиваться в объемах при заражении лимфатико-гипопластическим диатезом.

Практически во всех случаях для установления точного диагноза, врач может назначить проведение общего анализа крови, при котором у больного в составе крови может быть обнаружено значительное увеличение количества лейкоцитов, а также лимфоцитов.

Довольно часто у больного обнаруживается железодефицитная анемия, при которой происходит резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

Также в этом случае может наблюдаться и снижение цветового показателя крови, что говорит о уровне насыщения эритроцита гемоглобином.

Профилактика

Для проведения профилактики данного заболевания, врачи рекомендуют женщине в период беременности, а также во время грудного вскармливания с особым вниманием следить за собственным питанием, которое должно быть полноценным и сбалансированным, чтобы организм получал все необходимые витамины и ценные минералы.

Также стоит стараться не попадать в стрессовые ситуации, избегать конфликтов и перенапряжения нервной системы.

Важно соблюдать и режим дня ребенка – каждый день гулять на свежем воздухе, следить за питанием малыша, регулярно делать лечебный массаж, а также заниматься с ним физкультурой.

Лечение

На сегодняшний день, самое главное значение, при лечении данного заболевания имеет именно соблюдение режима дня – необходимо проводить с ребенком разнообразные закаливающие мероприятия, ежедневные прогулки на свежем воздухе, выполнение специальной гимнастики и массажа.

С особым вниманием надо следить и за питанием больного ребенка – врачи рекомендуют исключить употребление не только коровьего молока, но и легкоусвояемых углеводов (к примеру, сахар, каши и кисель). Вместо коровьего молока рекомендуется давать ребенку кисломолочные продукты. В качестве прикорма будет полезно давать фрукты и овощи.

Врач может назначить ребенку прием бификола, бифидумбактерин, а также препараты кальция.

В случае стремительного аденоидного разрастания, врач может назначить их удаление хирургическим путем. Проводится такая процедура только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспаления органов дыхания.

Питание ребенка должно быть только низкоаллергенным. Рацион ребенка рекомендуется разнообразить максимально большим количеством фруктов и овощей.

Важно помнить, что ни в коем случае нельзя применять самостоятельное лечение, так как есть риск ухудшить и без того тяжелое состояние ребенка. Лечение проводить надо исключительно под контролем врача.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается нечасто, поражает в основном детей младшего и младшего школьного возрастов . Половая принадлежность ребенка при этом никакого значения не имеет, недуг поражает как мальчиков, так и девочек в равной степени.

Патология считается весьма опасной, так как нарушения, происходящие в организме ребенка, затрагивают многочисленные органы и системы, в частности, иммунную, лимфатическую, сердечно–сосудистую.

У ребенка возможно развитие сердечной недостаточности, стойкие нарушения работы надпочечников , что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

Именно поэтому важно помнить, в результате чего развивается лимфатико-гипопластический диатез у детей, как он проявляется, какие методы лечения на сегодняшний день существуют.

Причины возникновения и факторы риска

К возникновению недуга могут привести самые разнообразные причины врожденного или приобретенного характера. К их числу относят:

В группу риска входят дети в возрасте от 2 мес. до 7-8 лет, имеющие склонность к аллергии, проблемы с пищеварением, отсутствием правильного питания.

Патогенез

Как развивается заболевание? Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса и лимфатических узлов.

В результате определенных негативных причин, в организме наблюдается патологический рост числа клеток в лимфатических узлах и вилочковой железе . При этом вновь образованная клетка не успевает до конца созреть, следовательно, ее функциональность утрачивается.

Это приводит к нарушению работы всего органа в целом. Лимфатическая система призвана защищать организм ребенка от различных инфекций. Если же ее функция нарушена, защитные силы организма также снижаются.

Вилочковая железа отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе иммунной системы .

При достижении ребенком периода полового созревания данный орган постепенно атрофируется.

Однако, при лимфатико-гипопластическом диатезе этого не происходит. Тимус (вилочковая железа) увеличивается в размерах, при этом функциональность ее нарушается , в результате этого в организме подростка происходят гормональные сбои.

Классификация

В зависимости от того, что спровоцировало развитие патологии и от ее проявлений, выделяют 4 основных синдрома.

Форма	Характерные причины и признаки
Лимфопролиферативная	Затяжное увеличение лимфатических узлов даже в тот период, когда ребенок не заражен инфекцией. Патологическое разрастание тканей, из которых состоит глоточное кольцо лимфатической системы. Увеличение размеров тимуса.
Дизонтогенетическая	Нарушение развития ребенка во внутриутробном периоде (когда имеют место отклонения по 3 и более критериям оценки). Патологии развития новорожденного (например, при сильной родовой травме). Резус-конфликт у ребенка и матери. Генитальные инфекции у женщины в период беременности. Интоксикация плода в период внутриутробного развития.
Симпатоадреналоиновая и глюкокортикостероидная недостаточность	Патологически низкий , резкое его падение. Нарушения ЧСС. Бледность кожных покровов (кожа приобретает мраморный оттенок). Повышенное потоотделение. Холодные пальцы.
Эндокринопатическая	Нарушение процессов пищеварения. Накопление избыточной жировой ткани в области бедер. Неполное развитие органов репродуктивной системы (это касается наружных и внутренних половых органов).

В зависимости от степени тяжести заболевания, выделяют такие формы лимфатико-гипопластического диатеза как:

• легкая . Имеют место отдельные признаки патологии, которые выражены слабо, и не доставляют малышу особого дискомфорта;
• средняя . У ребенка, наряду с характерными симптомами, отмечаются нарушения конституции тела;
• тяжелая . Симптомы заболевания выражены ярко, оказывают значительное негативное воздействие на общее самочувствие ребенка. Патология имеет склонность к переходу в хроническую форму.

Характерные симптомы и признаки

На начальном этапе развития патологии имеют место изменения кожных покровов, такие как:

1. Высыпания на коже лица.
2. Появление опрелостей на теле.
3. Изменение кожи (сухость, увеличение пор).

По мере развития патологии клиническая картина дополняется следующими симптомами:

1. Повышенная нервная возбудимость, беспокойность и тревожность ребенка.
2. Недостаточный набор массы тела, снижение аппетита.
3. Нарушения сна.
4. Кожа, пораженная сыпью, покрывается мелкими зудящими пузырьками, заполненными прозрачной жидкостью.
5. Нарушения микрофлоры кишечника.
6. Признаки расстройства пищеварения (тошнота, рвота, изменение стула, болезненные ощущения в животе).

Возможные осложнения

При отсутствии грамотной терапии у ребенка возникают такие опасные осложнения, как затяжная тяжелой степени (вплоть до анемической комы), нарушения работы иммунной системы, провоцирующие повышенную чувствительность к различного рода инфекциям, снижение зрения до полной его потери.

Возможно нарушение работы органов дыхательной системы и развитие бронхиальной астмы.

Диагностика

Для постановки диагноза решающее значение имеют результаты лабораторных исследований .

Так, необходимо сдать следующие анализы:

• общие анализы крови и мочи;
• анализ крови на содержание глюкозы, холестерина, ферментных элементов;
• иммунограмма;
• анализ кала для определения микрофлоры.

Для дифференциальной диагностики, позволяющей исключить другие заболевания, имеющие схожую клиническую картину, назначают ряд инструментальных обследований, в частности:

• УЗИ внутренних органов (лимфатические узлы, печень, тимус, надпочечники, селезенка);
• рентгенография органов дыхательной системы.

Чем лечить аллергию у ребенка от клубники? узнайте прямо сейчас.

Методы лечения

Для устранения проявлений патологии ребенку назначают целый комплекс терапевтических мероприятий , включающий в себя прием медикаментов, использование средств наружного применения для устранения кожных симптомов, применение средств народной медицины с этой же целью.

Важное значение имеет коррекция рациона ребенка.

Медикаментозное

Назначают лекарственные препараты следующих групп:

Коррекция рациона питания

Несмотря на то, что в рационе ребенка, страдающего лимфатико-гипопластическим диатезом, предусмотрены серьезные ограничения, питание его все же должно быть полноценным . От этого зависит здоровье и развитие малыша.

Запрещенные продукты	Разрешенные продукты
орехи; пряные блюда; острые и жирные соусы; консервы, копченые блюда, соленья; фрукты (цитрусовые) и (красного цвета); крепкий чай, кофе, какао.	сезонные фрукты и овощи (за исключением тех, которые вызывают у ребенка аллергическую реакцию); прикорм (вводить необходимо аккуратно, постепенно, выбирая продукты, предназначенные для того или иного возраста. Лучше всего отдавать предпочтение монокомпонентным.); сладости в строго ограниченном количестве; кисломолочные продукты; ромашковый чай, отвар чернослива.

Рецепты народной медицины и фитотерапия

Для устранения кожных симптомов патологии используют травяные ванночки , приготовленные на основе отваров трав, таких как чистотел, череда, дубовая кора, ромашка.

Для приготовления ванночки небольшое количество (0.5-1л.) отвара добавляют в детскую ванну, предназначенную для купания малыша.

Длительность процедуры 15 минут. Процедура позволяет устранить кожный зуд, воспаления , успокаивает раздраженную кожу.

Для лечебных ванн так же используют такие средства как марганцовка, морская соль. Такая ванночка обеззараживает кожу, способствует подсушиванию высыпаний.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от того, какие меры были приняты по устранению его проявлений, и насколько эти меры были своевременными .

Ребенку на протяжении всей жизни придется соблюдать определенную диету, отказываясь от продуктов, способствующих развитию аллергии, но это позволит свести на нет риск возникновения осложнений.

При отсутствии терапии прогноз неблагоприятный . Патология чревата развитием опасных последствий, которые могут привести даже к гибели маленького пациента, либо к возникновению серьезных проблем со здоровьем в дальнейшем.

Профилактика

Позаботиться о здоровье малыша женщина должна еще в период его вынашивания .

В частности, будущая мама должна следить за состоянием своего здоровья. Например, при частых токсикозах необходимо сообщить об этом врачу, который наблюдает беременность.

Врач выпишет подходящие для данной ситуации лекарства. Избегать употребления продуктов–аллергенов , регулярно посещать врача-гинеколога, соблюдать все его назначения.

После появления ребенка на свет важно обеспечить ему должный гигиенический уход. В процессе грудного вскармливания женщина так же должна следить за тем, какие продукты она употребляет.

Когда ребенок достиг возраста нескольких месяцев, необходимо вводить прикорм, но делать это необходимо осторожно. Рекомендуется предлагать ребенку по 1 новому продукту в неделю (начиная с нескольких грамм, постепенно увеличивая это количество).

Многие родители считают диатез безобидным заболеванием, которое с течением времени проходит само по себе. Но это не так.

Лимфатико-гипопластический диатез – серьезная форма патологии, приводящая к нарушению работы многих внутренних органов, что негативно сказывается на общем состоянии здоровья ребенка. Поэтому, при обнаружении ее признаков необходимо сразу же приступать к лечению.

Доктор Комаровский о диатезе у детей в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Понятие «лимфатический диатез» (diathesis lymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889 - 1890 гг.

Лимфатический диатез - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

Ввиду того, что у таких детей закономерно обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза, более правильно говорить о лимфатико-гипопластическом диатезе (ЛгД), чем о лимфатическом. Таким образом, основными маркерами ЛгД являются: стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе и врожденная генерализованная иммунопатия, как правило, диспропорции телосложения (короткое туловище при относительно длинных конечностях) и избыточная масса тела.

Этиология

Основная роль в формировании ЛгД принадлежит факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), так и перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, особенно те, которые неправильно лечились, искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).

Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью, что сближает его патогенез с патогенезом ЭД. Между этими состояниями трудно провести чёткую границу; с одной стороны, у детей с ЭД нередко отмечаются признаки «лимфатизма», с другой - при ЛгД довольно часто наблюдаются экссудативно-катаральные поражения кожи. По-видимому, в формировании ЛгД основную роль играют затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка, тогда как в формировании ЭД - аллергизирующие факторы внешней среды. Под влиянием длительных инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.

Патогенез

Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вероятно, вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтезируемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корреляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной стороны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов надпочечниками, с другой - вещества, влияющие на функцию вилочковой железы, а уровень АКТГ при ЛгД имеет тенденцию к снижению.

Доказано, что у детей с ЛгД снижена интенсивность синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов. Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает большие колебания массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови, как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.

У детей с ЛГД помимо лимфоцитоза наблюдаются низкие уровни в сыворотке крови сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В-лимфоцитов, 0-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором снижении общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т-хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и менее).

Клиническая картина

Дети с ЛгД бледные, вялые, апатичные, кожная складка дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует возрастным нормам, или их превышает за счет более длинных конечностей. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальныхи медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное «присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам мозга. Вероятно, с этим связаны некоторая эмоциональная вялость, малоподвижность, гиподинамия у детей с ЛгД. При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей.

Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛгД проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть это группа «часто болеющих детей». Кроме того, у них нередко выявляются и кожные изменения, свойственные ЭД, склонность к респираторным аллергозам и иммунокомплексной патологии - васкулитам, артралгиям, реже - артритам, миокардитам.

Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клинически очевидными признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства.

Для детей с ЛгД характерны изменения сердечно-сосудистой системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое так называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

В периферической крови при ЛгД выявляют лимфоцитоз и моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохимических исследованиях - диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормональных - низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола.

Максимально выраженные явления ЛгД развиваются обычно в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают, хотя у таких детей может быть задержка полового созревания. Необходимо помнить, что у детей с ЛгД имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний.

Диагноз и дифференциальная диагностика

При диагностике ЛгД необходимо помнить, что, по данным разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30-50% детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологическое состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3-6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого неясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов. ЛгД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать снижение функционального состояния надпочечников.

Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса (выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы).

Однако при более строгом подходе предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, 6-12 мес - более 43%, 1-3 года - более 38%, 3 года - более 35%, 7 лет и старше - более 28 %. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать с эндокринологом, иммунологом и хирургом.

При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Лечение

В лечении детей ЛгД основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематические массаж и гимнастика.

В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко надо заменить на кисломолочные продукты. Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.

Показано постоянное назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила. пентоксила, витаминов В5, В6 и В 12, А, Е, алоэ, элеутерококка, женьшеня, золотого корня. Кроме того, необходимо обеспечить организм достаточным количеством витаминов С, В, и В2, рано диагностировать и правильно лечить рахит, сопутствующие инфекции, анемию. Периодически детям назначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат), бифидумбак-терин, бификол.

Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после аденоидэктомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.

Профилактические прививки детям с ЛгД делают в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭД.

Дифференцированное наблюдение за детьми с ЛгД в поликлинике предусматривает обязательные консультации педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.

Профилактика

Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в диете, перекорма. Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика.