Кардиомиопатия – собирательное название. Оно обозначает поражение сердца, при котором в сердечной мышце нарушается обмен веществ, происходит рубцевание. В результате сердце увеличивается в размерах, его функции нарушаются (развивается недостаточность).

Поражение сердца может быть вызвано такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия, системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, (воспаление сердечной мышцы), отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Кардиомиопатия – первичное поражение, не связанное ни с одной из этих патологий. Ее причины почти не известны.

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины заболевания изучены плохо. Известные причины кардиомиопатии:

Признаки кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии могут быть различными в зависимости от ее вида.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением предсердий и желудочков. Камеры сердца растягиваются, и сердечная мышца не в состоянии справиться с повышенными нагрузками. Это проявляется в виде одышки, повышенной утомляемости, отеков, чувства тяжести, болей в ногах, синюшности кожи в области стоп, лодыжек, кончика носа и мочек ушей. Кончики пальцев кисти тоже могут приобретать фиолетовый или синюшный оттенок.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением мышц сердца. Его стенки становятся толще, а камеры – меньше в размерах. В итоге количество крови, которое сердце может выбросить во время каждого сокращения, уменьшается. Это проявляется в виде постоянной слабости, обмороков, болей в области сердца, бледности, одышки, усиленного сердцебиения.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с рубцеванием сердечной мышцы. Из-за этого нарушается работа сердца, оно не может полноценно расслабиться. Эта разновидность кардиомиопатии – самая редкая и самая тяжелая.

Постоянно усиливается одышка, возникают отеки на ногах, в животе, синюшность кожи, увеличивается в размерах печень.

Что можете сделать вы?

При возникновении таких симптомов, как одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце и отеки на ногах, нужно обратиться к терапевту или кардиологу. После того как будет проведено обследование, врач установит диагноз и назначит лечение.

Если терапия не проводится, то признаки кардиомиопатии постоянно нарастают, заболевание приводит к тяжелым осложнениям вплоть до гибели больного.

Что может сделать врач?

При подозрении на кардиомиопатию врач может назначить обследование, которое будет включать:

• рентген, магнитно-резонансную томографию грудной клетки;
• ультразвуковое исследование сердца – ЭХО-кардиографию;
• ангиокардиография – рентгенологическое исследование, при котором в венечные сосуды сердца вводят ;
• электрокардиография (ЭКГ);
• общий и биохимический анализы крови;
• в отдельных случаях может быть назначена биопсия мышцы сердца: при помощи иглы, введенной в грудную клетку, получают фрагмент миокарда, который затем отправляют на исследование в лабораторию.

Специального лечения при кардиомиопатии не существует. Врач назначает лекарственные средства, которые улучшают работу сердца, состояние миокарда и тормозят развитие заболевания. Больной постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога в поликлинике по месту жительства, периодически проходит лечение в стационаре.

Большое значение имеет правильный образ. Затормозить течение кардиомиопатии можно при помощи правильного питания, избегания чрезмерной физической активности, жирной и соленой пищи, отказавшись от вредных привычек (Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являюще­еся следствием заболеваний венечных артерий, клапан­ного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. В 1995 г. ВОЗ была предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. 11-1).

Таблица 11-1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

_ Функциональная классификация _

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

_ Специфические кардиомиопатий _

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС)

Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца

Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия

Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

Мышечные дистрофии

Нейромышечные нарушения

А энергические и токсические реакции

Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов) _

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны) _

* Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фи­брозную ткань (Щ, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

В клинической практике более широко использу­ется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.

Дилатация характеризуется преобладанием расши­рения полостей над гипертрофией и преобладани­ем систолической сердечной недостаточности.

Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструк­цией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения лево­го желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характери­зующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Распространённость

Заболеваемость в мире составляет 3-10 случаев на 100000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин.

этиология

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодей­ствием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Генетические факторы

Семейная дилатационная кардиомиопатия, в развитии которой генетиче­ский фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20-30% всех слу­чаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатии с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

Экзогенные факторы

Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и разви­тием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардио­миопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздей­ствия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др.). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развить­ся сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с по­мощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией.

Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии.

В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повре­ждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь в виду, что тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механиз­ма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения

Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез AT и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатий. При дилатационной кардиомиопатий обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активи­рованных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают AT к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

ПАТОГЕНЕЗ

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноцен­но функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков (см. рис. 10-1). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличе­ния ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в ле­вом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей серд­ца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхствор­чатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастоличе­ского давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, след­ствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стиму­лируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдо-стеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в поло­стях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке умень­шения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличе­ния активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибриноли-тической активности.

Это самый распространенный вид кардиомиопатии, чаще развивающийся у людей от 20 до 60 лет. Мужчины заболевают в три раза чаще женщин. При этом один или оба желудочка увеличиваются и теряют способность эффективно перекачивать кровь. Причиной обычно является замена мышцы рубцовой тканью вследствие уменьшения притока крови при ишемической болезни сердца или вирусной инфекции, ведущей к острому воспалению сердечной мышцы.

Другие причины включают бактериальную инфекцию, длительное стояние, неконтролируемый диабет, нарушения щитовидной железы, прием некоторых противоопухолевых препаратов или антидепрессан-тов, а также злоупотребление алкоголем или употребление кокаина. В редких случаях причиной может быть беременность или заболевание соединительной ткани, такое как ревматоидный артрит.

При кардиомиопатии возрастает риск тромбооб-разования, так как замедление кровотока способствует образованию сгустков крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия может быть у каждого 500-го человека, хотя многие об этом не знают. Более чем в половине случаев склонность к кардиомиопатии передается по наследству. Гипертрофическая мио-патия может быть врожденной или приобретенной. Она характеризуется аномальным уплотнением клеток сердечной мышцы, часто левого желудочка, качающего кровь к органам и тканям. По мере уплотнения и затем отвердения мышцы сердце теряет способность эффективно качать кровь.

Гипертрофическая кардиомиопатия была причиной внезапной смерти нескольких спортсменов вследствие фибрилляции желудочков (вид аритмии) во время занятий спортом. Все, у кого кто-нибудь из родственников погиб от внезапной проблемы с сердцем, должны обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования для выявления гипертрофической кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид кардиомиопатии встречается гораздо реже. При этом сердечная мышца становится ригидной и теряет эластичность, что затрудняет диасто-лическое расслабление сердца и наполнение его кровью. Чаще рестриктивная кардиомиопатия развивается у престарелых людей. Причиной может быть отложение в сердечной мышце аномального белка, называемого амилоидом, хотя часто причины остаются неизвестны.

Рассказы пациентов

Чтобы записаться в школьную команду баскетбола, мне нужно было пройти медосмотр. Когда врач прослушал мое сердце, он забеспокоился.

Я сделал ЭКГ и другие тесты, и оказалось, что у меня гипертрофическая кардиомиопатия. Это значит, мое сердце увеличено и не может биться слишком быстро, и это опасно. Я принимал таблетки для восстановления сердечного ритма, но они были не очень эффективны. Поэтому в прошлом году мне в грудную клетку зашили что-то вроде кардиостимулятора — приборчик, называемый кардиовертером. При необходимости он посылает электрический импульс, чтобы восстановить нормальный ритм сердца.

Я однажды почувствовал, как он работает -я занимался спортом, и это было неприятно и страшно. Но это сохраняет мне жизнь.

ПРОФИЛАКТИКА

Принимайте меры профилактики против ишемиче-ской болезни сердца и гипертонии. Придерживайтесь диеты с низким содержанием жира и холестерина и ограничьте потребление соли. Ешьте больше овощей и фруктов. Занимайтесь физкультурой 30 минут в день пять раз в неделю. Не курите, избегайте сигаретного дыма и не злоупотребляйте алкоголем. Не употребляйте наркотики.

При наличии семейного анамнеза обсудите с врачом дополнительные меры профилактики и необ-

ходимые обследования. К сожалению, во многих случаях кардиомиопатию предотвратить невозможно.

ДИАГНОСТИКА

Симптомы кардиомиопатии напоминают застойную сердечную недостаточность: одышка, боль в грудной клетке, утомляемость, нарушение сердечного ритма, отеки ног или живота, а также головокружения, дурнота и обмороки при физической нагрузке.

Для диагностики используют несколько тестов. При прослушивании стетоскопом могут быть слышны аномальные шумы и нарушения сердечного ритма. При необходимости делают рентген, эхо-кардиограмму и электрокардиограмму (ЭКГ). При катетеризации сердца берут биопсию сердечной ткани, хотя это не помогает наметить лечение или определить причину. Для исключения системных заболеваний делают анализы крови.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от типа кардиомиопатии, но целью всегда является предотвращение сердечной недостаточности, тромбообразования и аритмии.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для предупреждения тромбообразования используют антикоагулянты. Для коррекции аритмии назначают антиаритмические препараты, хотя иногда требуется кардиостимулятор. Сосудорасширяющие средства способствуют расслаблению артерий и снижают нагрузку на левый желудочек, уменьшая артериальное давление. Для лечения гипертрофической кардиомиопатии обычно назначают бета-блокато-ры или блокаторы кальциевых каналов. Для профилактики и лечения сердечной недостаточности применяют ингибиторы ангиотензин-превращаю-щего фермента (АПФ).

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ПРИСПОСОБЛЕНИЯ

В некоторых случаях требуется имплантация кардиостимулятора. При риске внезапной смерти от аритмии используют кардиовертер (дефибриллятор), регулирующий скорость сердечного ритма. Его хирургически имплантируют в грудную клетку, и он контролирует сердечный ритм, при необходимости вызывая электрический шок, нормализующий сердечный ритм.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией при утолщении сердечной стенки иногда требуется операция. В некоторых случаях единственным выходом является трансплантация сердца.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия - патологический синдром, основным проявлением которого является поражение сердечной мышцы и развитие прогрессирующей сердечной недостаточности. Поскольку поражение сердечной мышцы при кардиомиопатии носит невоспалительный и некоронарогенный характер, для подтверждения диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить поражения миокарда при таких заболеваниях, как системные заболевания сосудов, артериальная гипертензия, перикардит, врожденные аномалии развития и пороки сердца. Различают кардиомиопатии невыясненной этиологии (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии, причина возникновения которых установлена.

В зависимости от характера поражения миокарда кардиомиопатии разделяются на дилатационные, рестриктивные и гипертрофические. Для дифференциальной диагностики различных видов кардиомиопатий учитывают состояние внутрисердечной гемодинамики, а также результаты инструментальных методов исследования сердца. Основным методом диагностики кардиомиопатии любого типа является УЗИ сердца.

1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

У больных дилатационной кардиомиопатией диагностируется выраженное расширение камер сердца, сопровождающее нарушением сократительной функции миокарда, при этом утолщение стенок и перегородок сердца не выявляется. Левые отделы сердца поражаются чаще правых. Причины развития дилатационной кардиомиопатии многообразны: генетические факторы, перенесенные инфекции, аутоиммунные заболевания, токсические поражения миокарда (при алкоголизме, тиреотоксикозе), метаболические нарушения, мышечные дистрофии и пр. У 20-30% больных выявляется дилатационная кардиомиопатия идиопатической этиологии.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов исследования сердца (УЗИ, рентгенодиагностика, ЭКГ), учитываются также данные анамнеза и лабораторных методов исследования. Основным диагностическим методом является УЗИ сердца. Данные ЭКГ и лабораторных методов исследования при дилатационной кардиомиопатии не специфичны, однако они имеют значение для оценки эффективности назначенного лечения, своевременного выявления и устранения возможных побочных эффектов.

СИМПТОМЫ

Основным проявлением дилатационной кардиомиопатии является прогрессирующая сердечная недостаточность, проявляющаяся в виде кардиалгии, одышки при физической нагрузке, отеков, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, акроцианоза. Характерны также нарушения сердечного ритма, может развиваться тромбоэмболия. Существует высокий риск внезапной смерти больных.

ЛЕЧЕНИЕ

При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на компенсацию хронической сердечной недостаточности и профилактику развития осложнений заболевания. Назначают гипотензивные средства (ингибиторы АПФ), бета-блокаторы, мочегонные препараты, антикоагулянты. Для своевременной коррекции лечения необходимо контролировать электролитный состав крови.

При прогрессировании сердечной недостаточности применяются хирургические методы лечения (установка микронасоса в полости левого желудочка, фиксация сердца эластичным каркасом), электрофизиологические методы (электрокардиостимуляция) или трансплантация сердца.

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Для гипертрофической кардиомиопатии характерно утолщение стенок сердца (преимущественно левого желудочка), не сопровождающееся расширением полости желудочков. Причиной развития заболевания считают генетические дефекты генов, которые контролируют синтез сократительных белков миокарда. Заболевание может выявляться вскоре после рождения, однако чаще его диагностируют в подростковом или зрелом возрасте.

Утолщение стенок левого желудочка сопровождается нарушением процесса расслабления сердечной мышцы, что вызывает уменьшение его растяжимости и повышение внутрисердечного давления.

ДИАГНОСТИКА

При постановке диагноза учитывают жалобы больных, объективно определяется расширение левых границ сердца, может выявляться систолический шум на верхушке сердца или акцент второго тона в области легочной артерии. Большое значение для диагностики гипертрофической кардиомиопатии имеют УЗИ сердца, на ЭКГ выявляются признаки нарушения ритма и проводимости, на рентгенограмме - признаки повышения давления в легочной артерии.

СИМПТОМЫ

У части больных гипертрофической кардиомиопатией выявляются признаки прогрессирующей сердечной недостаточности (одышка, кардиалгии, головокружения и обмороки, иногда отеки). Характерны также выраженные нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), у некоторых больных развиваются осложнения (эндокардит, тромбоэмболии). Нередко заболевание длительно протекает бессимптомно, больные жалоб не предъявляют. Существует высокая вероятность внезапной смерти, типичный пример - молодые мужчины с нарушениями ритма, умершие во время занятий спортом.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных проводится при наличии клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии. Основные усилия при лечении направлены, в первую очередь, на борьбу с проявлениями левожелудочковой недостаточности. Показано применение бета-блокаторов (верапамил, дизопирамид), по показаниям назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, диуретики.

У больных с выраженными клиническими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии применяется хирургическое лечение или электрокардиостимуляция.

3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии нарушена сократительная функция миокарда в сочетании со снижением расслабления его стенок. Стенки миокарда не растягиваются (ригидность сердечной мышцы), вследствие чего ухудшается кровенаполнение левого желудочка, однако стенки его не утолщены, расширение его полости не наблюдается. В то же время выявляется расширение предсердий.

Рестриктивная кардиомиопатия развивается как первичное заболевание или может осложнять течение таких заболеваний, как саркоидоз, лимфома, амилоидоз, постлучевой фиброз, гемохроматоз и пр. У детей заболевание может развиваться вследствие нарушений метаболизма гликогена.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики является УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется увеличение предсердий в сочетании с нормальными размерами сердца. Изменения ЭКГ не специфичны. Лабораторные методы исследования помогают в определении причин поражения сердца в случае вторичных кардиомиопатий.

СИМПТОМЫ

Больные длительное время жалоб не предъявляют. Клинические симптомы (одышка, отеки) у больных возникают, как правило, в далеко зашедших случаях.

ЛЕЧЕНИЕ

Поскольку больные с рестриктивной кардиомиопатией обращаются к врачу только в случае развития осложнений заболевания, а также учитывая сложности с диагностикой данной патологии, лечение заболевания затруднено. Для симптоматической терапии заболевания применяются медикаментозные методы лечения, направленные на борьбу с проявлениями сердечной недостаточности и основным заболеванием (при вторичном характере поражения миокарда).

Кардиомиопатии

Общая информация о кардиомиопатиях

Кардиомиопатия – это собирательное название ряда заболеваний, основным проявлением которых является изменение сердечной мышцы. Точные причины развития данного процесса – неизвестны, но в настоящее время врачи научились довольно точно отличать кардиомиопатию от других патологий и пороков сердечно-сосудистой системы. Диагноз первичная или вторичная кардиомиопатия ставится в тех случаях, когда изменение мышцы сердца не связано с врожденными аномалиями развития, клапанными пороками, системными заболеваниями сосудов, перикардитом, артериальной гипертонией и редкими патологиями, при которых поражается проводящая система сердца.

В настоящее время выделяют три вида поражений сердечной мышцы: дилатационная, рестриктивная и гипертрофическая кардиомиопатия. Как правило, специалисты могут поставить точный диагноз уже на ранних стадиях патологического процесса или хотя бы имеют представление о том, в каком направлении им двигаться для установления причин заболевания. Отметим, что в ряде случаев определить, почему появилась кардиомиопатия у детей, — не представляется возможным. В такой ситуации врачи говорят о развитии идиопатической формы заболевания. Несмотря на существенные различия, все вышеперечисленные кардиомиопатии имеют и ряд общих особенностей:

• отсутствие признаков развития воспалительных реакций;
• склонность к образованию тромбов;
• увеличенные размеры сердца;
• трудности при лечении сердечной недостаточности, которую обычно вызывают кардиомиопатии.

Итак, вы получили некоторое представление о характерных признаках рассматриваемого заболевания, точнее – группы заболеваний. Теперь поговорим о каждой форме сердечной патологии более подробно, но для начала остановимся на методах их диагностики

Диагностика кардиомиопатий

Основным методом определения наличия кардиомиопатии является ультразвуковое исследование сердца. В 40% случаев УЗИ позволяет поставить точный диагноз уже при первом обследовании. Увеличение сердца можно выявить и рентгенологически. ЭКГ, в свою очередь, не показывает никаких специфических признаков развития кардиомиопатий и потому непригодно для диагностики. Мало данных предоставляют и лабораторные исследования. Таким образом, при диагнозе кардиомиопатия, причины патологии выявляются только с помощью УЗИ и отчасти рентгенологического исследования. Отметим также, что в процессе диагностики врачи могут использовать некоторые другие методы, но лишь для контроля над эффективностью проводимой лечебной терапии.

Дилатационная кардиомиопатия

Нарушение сократительной функции миокарда и одновременно выраженное расширение камер сердца – это признаки того, что у человека появилась распространенная ныне дилатационная кардиомиопатия (симптомы встречаются в 5-10 случаях на 100 000 населения). Возникновение данной формы обычно связывают с генетической предрасположенностью и плохой наследственностью. Это отчасти объясняет тот факт, почему дилатационная кардиомиопатия часто встречается у детей.

Причины появления патологии до конца не изучены. В последние годы все чаще высказывается мысль о том, что ее развитие провоцируется различными инфекционными агентами, токсическими отравлениями, нарушениями обменных и иммунных процессов в организме. Тем не менее, несмотря на серьезные подвижки в области диагностики, при диагнозе дилатационная кардиомиопатия лечение по-прежнему является проблемой из-за невозможности понять причину патологии в более чем половине зарегистрированных случаев.

Если же говорить о наиболее распространенных провоцирующих факторах, то в наши дни к таковым, несомненно, относятся спиртные напитки. Алкогольная кардиомиопатия – одна из самых распространенных вторичных кардиомиопатий дилатационного типа. она довольно опасна, поскольку если больные продолжают употреблять алкоголь, несмотря на запрет врача, 75% из них умрут в течение ближайших 3-х лет. Такой неблагоприятный прогноз связан с тем, что алкогольная кардиомиопатия воздействует не только на миокард, но и на другие отделы сердечно-сосудистой системы, вызывая множественные патологии.

Дилатационная кардиомиопатия – симптомы заболевания

• одышка;
• быстрая утомляемость;
• отеки;
• посинение кожных покровов;
• признаки сердечной недостаточности

Дилатационная кардиомиопатия – лечение заболевания

Основные лечебные мероприятия направлены на противодействие сердечной недостаточности и предотвращение осложнений. Артериальное давление снижается с помощью ингибиторов АПФ (наиболее используемый препарат – эналаприл). Также на миокард воздействуют малыми дозами альфа- и бета- блокаторов. Одновременно пациентам назначаются мочегонные средства. Поскольку дилатационная кардиомиопатия имеет плохие прогнозы, больные рассматриваются в качестве кандидатов на трансплантацию сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При увеличении толщины стенок левого желудочка пациентам ставится диагноз гипертрофическая кардиомиопатия. Наиболее вероятной причиной развития патологии являются генетические дефекты, однако в последние годы все чаще выявляется не только врожденная кардиомиопатия у детей, но и приобретенная форма у взрослых людей, родственники которых никогда не страдали от подобных пороков сердца. Симптомы гипетрофической формы:

• одышка;
• боли в левой части грудной клетки;
• нестабильный сердечный ритм;
• склонность к обморокам.

Гипетрофическая кардиомиопатия очень опасна, поскольку приводит к нарушениям сердцебиения и внезапным летальным исходам. У части больных быстро развивается сердечная недостаточность, что также представляет серьезную угрозу жизни. Соответственно, при постановке диагноза гипертрофическая кардиомиопатия, лечение направлено на улучшение функций левого желудочка и восстановление его нормальной работоспособности. С этой целью больным назначают верапамил, бета-блокаторы, пейсмейкер для постоянной электрокардиостимуляции. В отличие от дилатационной формы, гипетрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятные прогнозы лечения и низкий процент смертности больных.

Рестриктивная кардиомиопатия

Расслабление стенок миокарда и нарушение функций сердечной мышцы – это основные симптомы рестриктивной кардиомиопатии. Причины заболевания в большинстве случаев выявить не удается. Кроме того, вторичная рекстриктивная кардиомиопатия, симптомы которой схожи со многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, весьма сложна с точки зрения правильной диагностики. По сути дела, у многих пациентов жалобы на нарушения сердечной деятельности возникают только на поздних стадиях заболевания, когда уже полным ходом идет процесс развития сердечной недостаточности. Имейте в виду, что в случае с большинством пациентов причиной жалоб стали отеки и одышка при малейших физических нагрузках.

Как и дианостика, лечение рестриктивной кардиомиопатии представляется сложнейшей задачей из-за поздней постановки правильного диагноза. В этот период пересадка сердца редко приводит к желаемому результату, не говоря уже о стандартных медикаментозных средствах, эффективность которых стремится к нулю. Как результат, смертность больных рестриктивной кардиомиопатией достигает 70% в течение первых 5 лет после начала лечения.

Кардиомиопатия – это группа заболеваний, при которых по разным причинам (иногда невыясненным) происходит воспаление мышечной ткани сердца. При этом отсутствуют патологии коронарных артерий и клапанного аппарата, а также артериальная гипертензия, перикардит и некоторые редкие патологии проводящей системы сердца. Заболевание может поражать всех людей, независимо от возраста и пола. В целом, кардиомиопатии характеризуются появлением кардиомегалии (увеличение размеров сердца), изменениями на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения, а также неблагоприятным прогнозом для жизни.

Кардиомиопатии классифицируются по многим признакам: этиологическим, анатомическим, гемодинамическим и др. Рассмотрим детальнее симптомы наиболее часто встречающихся видов кардиомиопатий.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением стенки левого (реже правого) желудочка и уменьшением камер желудочков. Этот вид заболевания является наследственной патологией, чаще развивается у представителей мужского пола.

Зачастую пациенты имеют такие жалобы:

• боль в сердце;
• приступы головокружения;
• склонность к обморокам;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• общая слабость;
• побледнение кожных покровов и др.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Вследствие нарушения ритма может наступить внезапная смерть. Однако в большинстве случаев у пациентов длительно сохраняется работоспособность.

Симптомы токсической кардиомиопатии

Причиной этого вида болезни является токсическое действие некоторых лекарственных препаратов и алкоголя. Наиболее часто, особенно в нашей стране, наблюдается алкогольная кардиомиопатия, которая развивается вследствие длительного употребления спиртных напитков в больших количествах. При алкогольном поражении сердца наблюдается очаговая или диффузная дистрофия миокарда с четкой стадийностью развития патологических процессов. Основными симптомами алкогольной кардиомиопатии являются:

• боль в области сердца;
• ощущение нехватки воздуха;
• повышенное давление;
• аритмия;
• отечность;
• одышка;
• похолодание и тремор конечностей и др.

При вовремя начатом лечении, главным этапом которого является полный отказ от алкоголя, можно частично стабилизировать состояние пациента.

Симптомы метаболической кардиомиопатии

Метаболическая кардиомиопатия – это поражение миокарда по причине нарушения обмена веществ и процесса энергетических образований в мышечном слое сердца. Часто заболевание носит наследственный характер. Наблюдается дистрофия миокарда и недостаточность сердечных функций.

Симптомы метаболической кардиомиопатии неспецифичны. На начальной стадии заболевание чаще всего не проявляет себя никакими клиническими признаками. Но иногда больные отмечают:

• боли и неприятные ощущения в сердце, утомляемость и одышку при физических нагрузках и ходьбе;
• головные боли;
• плохой сон;
• снижение работоспособности.

По мере развития заболевания жалобы, наблюдаемые при физической нагрузке и ходьбе, отмечаются и в состоянии покоя. Также нередко появляется такой симптом, как отечность голеней и стоп.

Симптомы ишемической кардиомиопатии

Ишемическая кардиомиопатия вызывается ишемической болезнью сердца, при которой происходит сужение мелких кровеносных сосудов, снабжающих сердце кровью и кислородом. Чаще всего болезнь поражает мужчин среднего и пожилого возраста. Наблюдается увеличение массы сердца, не связанное с утолщением его стенок.

Основные симптомы этого вида заболевания:

Со временем развивается сердечная недостаточность. Длительное отсутствие лечения приводит к негативному исходу.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия представляет собой первичное поражение сердечной мышцы, которое не связано с опухолевым, ишемическим или воспалительным. Данное определение можно назвать собирательным для целого ряда заболеваний миокарда неизвестного происхождения. В их основе, как правило, лежат склеротические и дистрофические процессы, протекающие в кардиомиоцитах (сердечных клетках).

Обычно кардиомиопатия проявляется в виде сердечной недостаточности и различных нарушений сердечного ритма. Подозрение на диагноз «кардиомиопатия» возникает при условии, что у больного нет других заболеваний сердца и коронарных сосудов.

Схематическое изображение изменений сердца при основных формах кардиомиопатии: а - здоровое сердце (1 - левое предсердие, 2 - митральный клапан, 3 - аортальный клапан, 4 - полость левого желудочка, 5 - межжелудочковая перегородка, 6 - полость правого желудочка, 7 - правое предсердие); б - дилатационная кардиомиопатия, резкое расширение полостей сердца; в - рестриктивная кардиомиопатия, утолщение стенок желудочков, значительное уменьшение их полостей, увеличение полостей предсердий; г - диффузная, или симметричная, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка с уменьшением его полости;

Классификация

Существует несколько видов каридиомиопатий и в любом из них, в первую очередь, поражается функция желудочков сердца. Все остальные патологические состояния, такие как поражение миокарда при ишемической болезни сердца, миокардиты, болезни соединительной ткани, васкулиты, гипертония, а также лекарственные, алкогольные и токсические воздействия, являются второстепенными и рассматриваются как следствие основного заболевания.

Кардиомиопатия может различаться в зависимости от функциональных и анатомических изменений, произошедших в сердечной мышце и бывает:

• Застойной (дилатационной);
• Аритмогенной;
• Гипертрофической;
• Рестриктивной.

Причины

К сожалению, на сегодняшний день причины кардиомиопатии полностью не изучены. Однако, наиболее вероятными причинами развития заболевания являются:

• Поражение сердечных клеток аллергенами и токсинами;
• Перенесенные ранее миокардиты;
• Нарушение эндокринных и иммунных регуляций.

Симптомы

Данное заболевание позволяют диагностировать такие симптомы кардиомиопатии как отеки ног, одышка, тахикардия, боли в груди. Для их подтверждения и исключения других заболеваний (ишемическая болезнь сердца, гипертония и пр.), пациенту необходимо сделать ЭКГ и пройти эхокардиографию. Очень часто симптомом кардиомиопатии может выступать сердечная недостаточность, которая появилась на ее фоне.

Диагностика

Лучше всего, если заболевание будет выявлено не тогда, когда появятся первые симптомы кардиомиопатии, а в результате своевременного прохождения мероприятий направленных на ее диагностику. Проводится диагностика кардиомиопатии при помощи целого ряда процедур:

• Рентгенография. Данным способом можно на ранней стадии выявить гипертрофию миокарда, дилатацию и застои в легких;
• Электрокардиограмма позволяет зафиксировать изменения ST-сегмента, нарушение проводимости и ритма, а также гипертрофию миокарда.
• Эхокардиограмма. Эта процедура несет наибольшее количество информации и может выявить гипертрофию и дисфункцию миокарда, а также систолическую и диастолическую недостаточность;
• Зондирование. Позволяет произвести для морфологического исследования забор кардиобиопатов из различных отделов сердца.

К современным способам визуализации сердечных отделов следует отнести магниторезонансную томографию и мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение

Современная медицина располагает четырьмя основными методами лечения кардиомиопатии:

• Хирургическое вмешательство;
• Медикаментозное лечение;
• Пересадка сердца.
• Лечение кардиомиопатии с использованием свойств стволовых клеток;

Хирургический способ лечения осуществляется с учетом конкретного типа кардиомиопатии и оказывает воздействие на пораженный участок сердца. В зависимости от вида заболевания хирургическое вмешательство может выражаться в протезировании митрального клапана, кардиомиопластике и проведении некоторых других операций.

Лечение кардиомиопатии при помощи медикаментов происходит посредством стимуляции работы сердечной мышцы с использованием препаратов, прописанных лечащим врачом. Параллельно со стимуляторами, как правило, для устранения отеков, снижения массы тела и улучшения вывода жидкости назначаются диуретики.

Операция по пересадке позволяет полностью заменить пораженный орган на здоровый и назначается с учетом целого ряда медицинских показаний. В отечественных клиниках подобный способ лечения не получил широкого применения. Данная процедура весьма дорогостоящая, и помимо существенных материальных затрат она требует специальной подготовки и очень длительного реабилитационного периода. Кроме того, пациенту необходимо иметь время на ожидание органа и подготовку к операции.

Процедура лечения кардиомиопатии при помощи стволовых клеток заключается в восстановлении функционала миокарда и мышечной ткани без хирургического вмешательства. Основан метод на свойстве стволовых клеток регенерировать, то есть самовосстанавливаться. Лечение этим методом, проходя естественно и последовательно, дает наиболее высокую вероятность полного выздоровления.

Недостаток метода состоит в том, что эффект от лечения наступает приблизительно через 9-12 месяцев, так как стволовым клеткам необходимо время для раскрытия своего потенциала. У пациента же этого времени может не быть, поэтому успех в лечении данного заболевания напрямую зависит от того, на какой стадии оно было выявлено.

Осложнения

Основное и, пожалуй, самое серьезное осложнение, которое способен вызвать данный недуг – сердечная недостаточность. Кроме того возможно развитие легочных или артериальных тромбоэмболий, тяжелых аритмий, нарушений проводимости и даже внезапной сердечной смерти. Методов эффективной профилактики, к сожалению, современная медицина еще не разработала, поэтому самой лучшей альтернативой профилактики кардиомиопатии может являть только своевременная диагностика.

Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца . сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца. пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.

С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов. При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы — систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков. участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции. Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом. Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита. Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность. но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• гипертоническая болезнь;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности.

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже — рестриктивная ).

При всех этих видах миокардита наблюдается типичная картина поражения сердечной мышцы с нарушением функций органа. Кардиомиопатия же развивается позже, нередко после того как сам миокардит уже излечен. Решающая роль в ее появлении принадлежит не самой инфекции, а структурным изменениям, к которым эта инфекция приводит. Дальнейшее усугубление состояния развивается постепенно по мере выполнения сердцем своих обычных функций. Следует отметить, что далеко не у каждого пациента, перенесшего миокардит, впоследствии развивается кардиомиопатия.

Ишемическая болезнь сердца

Ишемической болезнью сердца (ИБС ) называют состояние, при котором сердечная мышца страдает от недостатка кислорода. В подавляющем большинстве случаев это является следствием патологии коронарных артерий. Артерии, в свою очередь, обычно сужены из-за атеросклероза. Данное заболевание представляет собой вариант нарушения обмена жиров и белков в организме. Из-за этого на стенках артерий появляются так называемые атеросклеротические бляшки, сужающие просвет сосуда. Если это происходит в коронарных артериях, приток крови к миокарду падает и развивается ишемическая болезнь сердца.

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• курение;
• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление;
• сахарный диабет;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не петологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• стресс;
• заболевания почек;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников;
• акромегалия.

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея. рвота. некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная красная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• системная склеродермия;
• дерматомиозит.

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.

В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы — симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.

Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• одышка;
• кашель;
• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• отеки;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота. Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника. печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии.

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.

Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно общий анализ крови и биохимический анализ крови позволяют заподозрить атеросклероз, обнаружить электролитный дисбаланс, выявить нарушения в работе почек или печени. Все это очень важно для начала правильного лечения, даже если обнаруженные патологии не имеют прямого отношения к развитию кардиомиопатии.
• Общий и биохимический анализ мочи. Анализ мочи назначается большинству пациентов в тех же целях, что и анализ крови.
• Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. КТ и МРТ представляют собой высокоточные методы обследования, с помощью которых можно обнаружить даже мелкие структурные дефекты в тканях. Необходимость в них возникает, если ЭКГ и ЭхоКГ не дали достаточно сведений для постановки диагноза.
• Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Кардиомиопатия представляет собой не одно, а целый ряд заболеваний. Терапия в каждом конкретном случае зависит от факторов, повлекших развитие патологии. Как правило, прогноз при данном диагнозе неблагоприятный. Болезнь приводит к стремительному развитию сердечной недостаточности, аритмии, тромбозу сосудов.

Количество летальных случаев также крайне велико. В течение 5 лет после возникновения патологии умирает примерно 20–30 процентов пациентов. Именно поэтому важно не только изучить термин кардиомиопатия, что это такое, но и понимать, как предупредить или замедлить развитие заболевания.

Что такое кардиомиопатия?

Это название объединяет в себе несколько типов патологий, приводящих к структурным и функциональным изменениям сердца. Этиологические причины некоторых кардиомиопатий не ясны вовсе, а ряд других возникает по понятным обстоятельствам.

Кардиомиопатия (код по МКБ 10 - I42) не связана с течением воспалительного процесса, развитием опухоли или ишемической болезнью. Однако зачастую симптоматическая картина заболевания схожа с проявлениями иных нарушений работы сердца.

Кардиомиопатия, диагностика которой представляет достаточно сложный процесс, предполагает предварительное исключение следующих состояний:

• врожденных пороков сердечной мышцы, клапанов или сосудов;
• артериальной гипертензии (повышения давления);
• перикардита;
• миокардита и др.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Ранее кардиомиопатия сердца именовалась миокардиодистрофией. Однако в 1957 году был утвержден современный термин. В течение последующих лет медики изучали особенности болезни. Благодаря их работе были выявлены и собраны в классификацию различные виды кардиомиопатий, однако изучены все они были лишь к 2006 году.

Кардиомиопатия, классификация которой включает множество типов заболевания, проявляется в виде различных изменений в сердечной мышце. Исходя из этого выделяются:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• обструктивная кардиомиопатия;

Подобная кардиомиопатия встречается весьма часто и занимает 3-е место среди причин возникновения сердечной недостаточности. Представляет собой поражение миокарда, выраженное в появлении растяжения (дилатации) сердечных полостей. Это сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка, но без гипертрофии (увеличения) стенок. Характерными особенностями при диагностике являются:

• фракция выброса левого желудочка сокращается до 45–50 процентов и ниже;
• растяжение полости левого желудочка достигает 6–7 сантиметров.

Диагноз наиболее часто обнаруживается у молодых людей. Ему более подвержены мужчины, чем женщины (соотношение примерно 1:5).

Изменения в сердце при различных кардиомиопатиях

Зачастую встречается у молодых людей, занимающихся активными видами спорта. Внезапная смерть от кардиомиопатии такого типа - не редкость. В частности именно из-за данного заболевания прямо на поле скончался известный футболист из Венгрии М. Фехер.

Патология проявляется в утолщении стенок сердечной мышцы (гипертрофии). Возникает вследствие мутации генов, ответственных за производство белковых соединений, необходимых для формирования миокарда. Для заболевания характерны:

• утолщение миокарда более чем на 1,5–1,7 сантиметра;
• имеет ассиметричный характер;
• изменения затрагивают перегородку между желудочками, приводя к увеличению ее размера до 3,5–4 сантиметров;
• преимущественное поражение левого желудочка (не всегда);
• хаотичное расположение мышечных волокон в сердечной ткани;
• мутационный процесс начинается в основном в детском возрасте, а обнаруживается в пубертатный период или в зрелости.

Особая форма кардиомиопатии, выражающаяся в потере эластичности эндокарда (внутренней оболочки сердечной мышцы). Преимущественно затвердение становится последствием фиброза тканей или инфильтративных болезней. Является причиной нарушения поступления крови в камеры сердца. В дальнейшем это приводит к растяжению стенок желудочков, и вследствие этого - к развитию сердечной недостаточности.

Зачастую рестриктивную форму путают с перикардитом из-за схожести симптоматической картины. Заболевание встречается крайне редко и имеет высокую долю летальности. Как лечить кардиомиопатию такого типа, на данный момент неизвестно.

Обструктивная (субаортальный подклапанный стеноз)

Первое упоминание датируется 1907 годом, затем в научных публикациях диагноз описывается только в 1952 году. Достаточно хорошо изучена современной медициной. Данное заболевание относится к наследственным и является нераспространенной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Выделяют некоторые особенности диагноза, среди них:

1. Изменения затрагивают межжелудочковую перегородку, которая в совокупности со створкой митрального клапана становится препятствием (обструкцией) для оттока крови. Обнаруживаются на расстоянии 2–4 сантиметра от аортального клапана.
2. Регистрируется резкая гипертрофия паппилярных мышц левого желудочка, приводящая к сокращению объема полости.
3. Обнаруживается растяжение камер сердца и повышение давления в левом желудочке.
4. Возникают гемодинамические нарушения, приводящие к увеличению нагрузки на орган.
5. Степень обструкции варьируется у каждого конкретного больного.
6. В некоторых случаях приводит ко вторичной гипертрофии органа.

Кардиомиопатия такоцубо

Впервые была описана в Японии. Именно там кардиомиопатия такоцубо и получила свое название, в переводе с японского языка обозначающее ловушку для осьминогов. Действительно, пораженный орган схож с этим рыбацким приспособлением. В частности:

• верхняя часть левого желудочка приобретает выступ;
• основание левого желудочка подвержено непроизвольным сокращениям.

Считается, что основной причиной патологии становятся сильные эмоциональные потрясения, затяжные депрессии или стресс. Наиболее часто возникает в осенне-зимний период. Приводит к сердечной недостаточности, болевым ощущениям в грудине. На ЭКГ проявляется схоже с острым инфарктом миокарда переднего типа. Такая кардиомиопатия, симптомы которой носят пугающий характер, имеет небольшую долю смертельных исходов.

Дифференциация заболевания по причинам, вызвавшим дистрофию сердца

Следует учитывать при диагнозе «кардиомиопатия», что такое заболевание может быть спровоцировано некоторыми патологическими факторами. Для облегчения состояния больного важно не только обнаружить негативные причины, но и устранить их.

Идиопатическая

Также известна, как первичная - кардиомиопатия, причины появления которой не известны полностью. Такие заболевания возникают самостоятельно, без воздействия внешних или внутренних факторов.

Идиопатическая кардиомиопатия примерно в четверти случаев имеет дилатационную форму - выражается в растяжении стенок полостей органа.

На данный момент на каждые 100 тысяч мирового населения встречаются 15–35 человек, страдающих данной патологией. Одной из предполагаемых причин, влекущих за собой идиопатическую форму, считается генетическое нарушение и наследственная предрасположенность пациента. Также изучается вирусная, воспалительная, травматическая этиология.

Кардиомиопатия, к развитию которой приводят различные неблагоприятные факторы. Это заболевание имеет системный характер, его очаг находится за пределами сердца. К нему приводят:

• некоторые заболевания;
• злоупотребление алкоголем;
• воздействие ядов и токсинов;
• нарушение обмена веществ в тканях;
• нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
• бактериологические и вирусные инфекции;
• возрастные изменение и прочее.

Вторичная форма встречается достаточно редко, но не имеет ограничений по возрасту. Кадиомиопатией страдают дети, молодые и пожилые люди. Кроме того, патология опасна внушительным количеством вероятных осложнений.

Известно, что воздействие некоторых веществ оказывает негативное влияние на организм, в том числе и на сердечную мышцу. В некоторых случаях они приводят к дистрофии миокарда. Наиболее опасны:

• регулярный прием наркотиков;
• употребление алкогольных напитков;
• некоторые лекарственные средства;
• воздействие ядов или токсинов.

При таком типе имеют место быть:

• сокращение массы органа;
• атеросклеротические изменение коронарных артерий, что существенно увеличивает риск развития ишемической болезни;
• расширение желудочков;
• атеросклеротические образования в стенках желудочков.

Возникновение патологии связано с регулярным употреблением спиртных напитков, имеющих кардиотоксическое воздействие. В среднем подобные изменения сердечной мышцы обнаруживаются через 8–10 лет ежедневного приема 50 мл и более чистого этанола. Патология приводит к следующим изменениям:

1. Нарушениям систолической функции полостей органа.
2. Расширение желудочков на фоне утолщения тканей.
3. Накопление жировых клеток во внутренней оболочке сердца.

Заболевание наиболее распространено среди мужчин среднего возраста, зачастую обнаруживается случайно при плановом осмотре. Возникает вследствие нарушений биохимических процессов в организме, спровоцированных:

• наследственной предрасположенностью;
• перенесенных ранее заболеваний сердца;
• поражение клеток сердца ядовитыми или токсичными веществами;
• некорректной работы иммунной и/или эндокринной системы;
• неправильным питанием или отсутствием режима.

Кардиомиопатия данного вида зачастую на начальных этапах протекает незаметно. Ее возникновение связано с метаболическими нарушениями, которые приводят к дистрофии миокарда, гипертрофии стенок органа и растяжению сердечных полостей. Состояние может быть вызвано:

1. Возрастными изменениями.
2. Нарушение функций желез внутренней секреции (например, кардиомиопатия диабетическая или тиреотоксическая кардиомиопатия).
3. Назначением гормональной терапии.

Возникает вследствие нарушения гормонального баланса в организме, вызванного различными факторами. В частности наиболее распространена климактерическая кардиомиопатия, которая характерна для женщин, достигших климакса.

Лишь в 10–20 процентах случаев встречается у представителей мужского пола. Относится к функционально-обменным заболеваниям. В большинстве случаев приводит к обратимым последствиям. Однако иногда становится причиной выраженных структурных изменений тканей.

Это наиболее часто встречаемая форма дилатационной кардиомиопатии. Свыше 50 процентов пациентов, страдающих ишемической болезнью, имеют этот диагноз. Наиболее подвержены патологии лица мужского пола старше 40 лет. Усугубляют вероятность развития болезни такие факторы, как:

• курение;
• употребление гормональных препаратов (в т. ч. в спортивных целях);
• неправильный образ жизни;
• артериальная гипертензия;
• наследственная предрасположенность.

Гипертоническая

Крайне редкое заболевание, которое обнаруживается примерно у 0,2 процентов пациентов. Гипертоническая кардиомиопатия выражается в гипертрофии стенок левого желудочка, но не сопровождается расширением полости сердца. Приводит к снижению эластичности миокарда, систолической дисфункции и кислородному голоданию.

Заболевание может иметь наследственную природу или возникнуть в процессе жизнедеятельности. Чаще всего возникает вследствие мутации гена, ответственного за синтез белков, необходимых для построения миокарда. Современные ученые выделяют более 70 возможных мутаций. Также фактором риска является артериальная гипертензия (повышение давления).

Аритмогенная

Нераспространённая форма заболевания, приводящая к постепенному замещению тканей правого желудочка жировой и соединительной тканью. Вследствие этого полость растягивается, а ее стенки становятся тоньше. Влечет за собой нарушение сердечного ритма, и зачастую приводит к внезапному летальному исходу.

Аритмогенная кардимиопатия не имеет выясненных этиологических причин. Некоторые специалисты считают ее наследственным заболеванием. Однако это подтверждается лишь в 20–30 процентах случаев.

Перипартальная

Подобный тип регистрируется у женщин, переживших роды в течение последних 5 месяцев. Перипартальная кардиомиопатия достаточна распространена. Примерно 10 процентов пациентов, имеющих дисфункцию миокарда, страдают именно данной патологией. В зоне риска находятся представительницы прекрасного пола с предшествующей анемией или хроническими заболеваниями. Приводит к растяжению стенок желудочков, нарушения систолической функции и сердечной недостаточности.

Стрессовая

Возникает после сильного потрясения, депрессии, расстройства. Стрессовая кардиомиопатия также известна как синдром «разбитого сердца» или кардиомиопатия такоцубо. Предполагается, что к развитию патологии приводит повышенный уровень гормонов катехоламинов. Вследствие этого изменяется форма левого желудочка, возникает систолическая дисфункция. Стрессовый тип имеет выраженную симптоматическую картину.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Данное заболевание возникает не из-за одной, а под воздействием целого ряда причин. Они носят как врожденный, так и приобретенный характер. Это совокупное воздействие приводит к структурным изменениям миокарда и становится причиной сердечной недостаточности. Кардиомиопатия смешанного генеза обнаруживается достаточно редко и требует комплексного лечения.

Симптомы

Проявление болезни преимущественно зависят от причин, повлекших ее развитие.

Вторичная кардиомиопатия (симптомы, лечение которой зависят от основного заболевания) проявляется вместе с признаками основного диагноза.

Возможности лечения

Дать единый ответ касательно каждой формы заболевания невозможно. Лечение кардиомиопатии напрямую зависит от типа патологии. Современная медицина достигла значительных успехов в терапии. Однако полное избавление доступно только при вторичных формах.

Кроме того, важную роль играет стадия заболевания. Раннее обращение существенно повышает эффективность лечения. При кардиомиопатии клинические рекомендации расписываются специалистом индивидуально.

Вероятность смерти, прогноз жизни

Причина смерти - кардиомиопатия. К сожалению, подобный вердикт можно встретить достаточно часто. В случае если после летального исхода не удается установить конкретный тип болезни, фиксируется кардиомиопатия неуточненная.

Практически все типы патологии имеют высокую летальность в течение первых 5 лет. Особенно опасны первичные кардиомиопатии.

Однако некоторые формы позволяют прожить долгую жизнь за счет применения поддерживающей терапии. Другие же хорошо поддаются лечению. По возможности данную болезнь лучше предотвратить.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Патология встречается даже у самых маленьких. Кардиомиопатия у детей носит преимущественно врожденный наследственный характер. Наиболее часто встречается у малышей до одного года. Выделяют несколько типов:

• застойная;
• гипертрофическая;
• ограничительная;
• неопределенная.

Проявляется остро всего в 25 процентах случаев. Зачастую симптоматика болезни отсутствует до достижения пубертатного периода или зрелости. Повышают риски возникновения:

• стрессы матери во время вынашивания плода;
• генетические отклонения;
• аутоиммунные заболевания;
• инфекционные болезни.