Юношеский диспитуитаризм клинические рекомендации. Пубертатный диспитуитаризм. Возвращаемся к метаболическому синдрому

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это различное сочетание симптомов, развивающееся в подростковом возрасте, когда происходит гормональная перестройка всего организма. Развивается он вследствие комплекса причин, приводящих к нарушению нормальной взаимосвязи между «руководящими» эндокринными железами – гипоталамусом, гипофизом – и структур, их соединяющих (лимбико-ретикулярный комплекс). Характеризуется различным набором вегетативных, эндокринных и обменных расстройств. Полностью заболевание лечится не всегда, но с помощью комплексной терапии можно добиться значительного улучшения качества жизни.

Причины болезни

Заболевание развивается в 10–20 лет, чаще у мальчиков.

Точная причина болезни неизвестна. Считается, что гипоталамический синдром развивается вследствие воздействия на организм ребенка таких факторов:

• гипоксии плода и/или новорожденного;
• гипотрофии;
• гестоза;
• хронических очагов инфекции в организме ребенка: тонзиллиты, кариес, бронхиты.

Предрасполагают к развитию гипоталамического синдрома такие состояния:

• раннее половое созревание;
• ожирение;
• изменение работы щитовидной железы.

«Включаются» механизмы, приводящие к развитию пубертатного гипоталамического синдрома под действием:

• беременности в подростковом возрасте;
• черепно-мозговой травмы;
• психических травм;
• воздействие на гипоталамическую область вирусов (особенно вируса гриппа), бактерий (стрептококка), малярийного плазмодия;
• облучения или других неблагоприятных экологических факторов, которые подействовали на организм ребенка именно в период полового созревания.

В результате воздействия всех этих факторов нарушается взаимодействие между гипоталамусом, лимбико-ретикулярной системой (несколько структур головного мозга) и гипофизом. Изменяется работа самого гипоталамуса, который является не только главной эндокринной железой, но и:

1. отвечает за терморегуляцию;
2. регулирует работу сосудов;
3. координирует вегетативные функции;
4. обеспечивает постоянство внутренней среды организма;
5. отвечает за чувство голода и насыщение;
6. диктует половое поведение.

Формы заболевания

Гипоталамический синдром может состоять из сочетания различных симптомов, которые можно объединить в группы. В зависимости от этого выделяют следующие формы синдрома:

1. нервно-мышечную;
2. нарушения терморегуляции;
3. вегетососудистую;
4. нейротрофическую;
5. гипоталамическую эпилепсию;
6. эндокринно-нервно-обменные расстройства;
7. форма с расстройством мотиваций.

Симптомы

Основной признак заболевания – ожирение: жир откладывается не только на животе, но и на нижних и верхних конечностях. У мальчиков формируется широкий таз, пухлое белокожее лицо, увеличение грудных желез за счет отложения в них жира. Размеры половых органов не уменьшены. У них есть желание рано начать половые отношения.

У девочек наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу, их соски окрашиваются в более темный цвет, а на лице появляются юношеские угри. Нарушается менструальный цикл.

Наблюдаются и другие признаки:

• головные боли;
• хоть подростки и выглядят как более взрослые и здоровые люди, они очень быстро устают;
• розовые растяжки на коже плеч, живота, ягодиц и бедер;
• липомы, бородавки, витилиго, бородавки на коже;
• ломкие и тонкие ногти;
• потливость рук, они очень холодные и синюшные;
• прожорливость подростка, особенно по ночам;
• психические нарушения: депрессии, грубость, панические атаки, замкнутость подростка;
• жажда;
• выделение большого объема мочи;
• может быть заторможенность, сонливость;
• там, где нет обилия потовых желез, кожа грубая, сухая. Наиболее сухая кожа отмечается в области локтей, шеи, в местах трения одеждой;
• беспричинное утреннее повышение температуры с ее снижением до нормы вечером;
• склонность к аллергиям.

Синдром может протекать приступообразно, в виде одного из типа кризов:

1. Вагоинсулярных: ощущение «приливов» жара, тошнота, урежение сердцебиения, тошнота, потливость, ощущение нехватки воздуха, слабость, понос, обильное мочеиспускание;
2. Симпатоадреналовых, которые часто развиваются после «предвестников» - головной боли, вялости, покалывания в сердце. Далее развивается сам криз: учащенное сердцебиение, страх смерти, повышения температуры и артериального давления.

Юношеский базофилизм – одна из форм гипоталамического пубертатного синдрома, при котором отмечается повышенная выработка в гипофизе гормона АКТГ. При этом заболевании также будет отмечаться ожирение: «нижнее» ожирение у девушек, женский таз и увеличение грудных желез у парней. При этом у девушек будут хорошо развиты вторичные половые признаки, мальчики же обладают более высоким, чем сверстники, ростом.

Как диагностируется заболевание

Для того чтобы поставить диагноз, необходимы:

• осмотр детского эндокринолога;
• определение уровня АКТГ и кортизола в плазме в зависимости от времени суток;
• изучение толерантности к глюкозе;
• определение содержания пролактина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, ТТГ;
• МРТ головного мозга;
• допплерографию брахиоцефальных сосудов;
• УЗИ органов таза;
• УЗИ щитовидной железы.

Лечение

Гипоталамический синдром пубертатного периода лечится длительное время с помощью диеты и медикаментозной терапии.

Принципы диеты:

1. калорий должно быть чуть меньше, чем необходимо при данном основном обмене;
2. ограничивают прием углеводов и почти исключают животные жиры;
3. 5-кратный прием пищи;
4. голодать нельзя;
5. если есть нарушение толерантности к глюкозе, используют фруктозу, ксилит или сорбит.

Медикаментозная терапия:

1. Прием жирорастворимых витаминов обязателен.
2. Для снижения уровня тестостерона назначают препарат с мочегонным действием «Верошпирон».
3. Проводится медикаментозная коррекция функции щитовидной железы.
4. При нарушении толерантности к глюкозе применяют таблетированные сахароснижающие препараты.
5. При нарушении менструального цикла девочки получают курс лечения половыми гормонами в зависимости от исходного уровня прогестерона и эстриола.
6. Если повышен уровень пролактина, применяют препараты бромокриптина.
7. При ожирении III и IV стадии применяют аноректики.
8. Если артериальное давление повышено даже при соблюдении бессолевой диеты, назначают мочегонные, препараты типа «Эналаприла», «Каптоприла» или «Фенигидина», «Нифедипина».
9. При необходимости проводится противосудорожная терапия, профилактика кризов.

Для достижения эффекта необходимо также изменение образа жизни, санация очагов хронической инфекции. Нужно пройти курс иглорефлексотерапии, санаторно-курортного лечения.

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский — нейроэндокринный синдром, который проявляется аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек.

Заболевание обусловлено патологической активацией системы подбугорье (гипоталамус) — гипофиз—периферические железы внутренней секреции в период полового созревания у девушек и юношей. Предрасполагающими факторами являются семейное ожирение и инфекции, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом.

Ожирение в период полового и физического созревания создает причину фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза прогестерона, эстрогенов и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной гирсутизма.

У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным.
Повышенное образование соматотропного гормона (особенно в начале заболевания) является причиной высокорослости у таких больных.
Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клиническая картина. Жалобы на общую слабость, повышенный аппетит, жажду. Наиболее ранний и ведущий симптом заболевания — ожирение. Как у девушек, так и у юношей жир откладывается преимущественно в области живота, ягодиц, бедер. Наблюдаются стрии, часто — непостоянная гипертония.
У большинства юношей хорошо развиты половые органы и вторичные половые признаки, лишь у некоторых отмечают половое недоразвитие.
У девочек 12 лет половое развитие соответствует возрасту, но со временем на фоне всех клинических признаков заболевания функция половых желез снижается, нарушается менструальный цикл вплоть до полного прекращения менструаций, развивается бесплодие, появляется оволосение на лице.

Ожирение может несколько стимулировать функцию коры надпочечников, поэтому в клинической картине юношеского диспитуитаризма имеется некоторое сходство с болезнью Иценко — Кушинга: ожирение, гипертония, стрии. Однако при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, размеры надпочечников нормальные.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей.

ЛЕЧЕНИЕ

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы заболевания постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела.
Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном на снижение массы тела.

При диспитуитаризме пубертатно-юношеском показана низкокалорийная диета — 1200—1500 ккал (80—100 г белка, 70—80 г жира, 80—120 г углеводов); 2—3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500—800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры.

В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25—75 мг в сутки или фепранон 50—75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента).
Одновременно 2—3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100—200 мг ежедневно в течение 10—15 дней).

Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует лечебное питание при ожирении . Так как следствием ожирения могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие.
Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1—0,2 г в день и трийодтиронин по 10—30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2—3 раза в неделю (курс 3—4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50—100 мг, курсами по 10—20 дней в месяц, два — три курса).

Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела.

Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс).

Прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.

Диспитуитаризм юношеский (пубертатно-юношеский) – это синдром, развивающийся в период полового созревания, проявлением которого является ожирение.

Диспитуитаризм развивается из-за избытка адренокортикотропного гормона, вырабатываемого гипофизом.

Слово диспитуитаризм происходит от греческого слова dys - это приставка, обозначающая «обратное действие», «противоположность» и латинских слов pituitaria, в переводе означающего «гипофиз» и pubertatis, что в переводе означает «половая зрелость». Синдром тесно связан с преобразованием организма, происходящего в период полового созревания. Синдром проявляется одинаково часто и у юношей и у девушек, обычно от 13 до 23 лет, в большинстве случаев с 15 до 18 лет.

Относительно нейроэндокринной системы болезнь является дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы в период ее физиологической активации в момент полового созревания. Секреция гормона роста и адренокортикотропного гормона увеличивается, таким образом, что развивается гормональный дисбаланс с определенными негативными последствиями.

Симптомы диспитуитаризма.

Самым распространенным симптомом диспитуитаризма является ожирение 2й и 3й степени. Для второй степени характерно увеличение массы тела на 30-49%, для третьей – на 50-99%.

У юношей ожирение происходит по женскому типу: жир откладывается в области живота, бедер, ягодиц. На коже зачастую появляются стрии, т.е. растяжки, белого, красного, лилового или розового цвета. Стрии - это повреждения структуры кожи, как правило, они болезненны или зудят, часто имеют наследственный характер.

У юношей так же вместе с отложением жира может проявляться гинекомастия, т.е. разрастание молочных желез. Иногда может проявляться непостоянная гипертония, чаще встречается у юношей, чем у девушек.

Для молодых людей, страдающих юношеским диспитуитаризмом, характерен высокий рост, иногда доходящий до гигантизма, чаще всего это проявляется у юношей.

Развитие половой системы может быть нормальным, замедленным или ускоренным. У юношей половые органы чаще всего развиты нормально, иногда отмечается некоторое недоразвитие. У девушек при наличии пубертатно-юношеского диспитуитаризма до 12 лет развитие идет в нормальном темпе, затем отмечается снижение функции половых желез, нарушение менструального цикла, проявляются такие признаки как гирсутизм (оволосение лица), бесплодие и другие андрогинные признаки.

Пациенты, которые страдают указанным заболеванием, имеют повышенный аппетит, почти постоянную жажду, быстро утомляются. Некоторые симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Иценко-Кушинга, при которой наблюдается избыточное количество гормонов коры надпочечника. При диагностике важно разделять две болезни, поэтому следует учитывать, что у юношей и девушек при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, а надпочечники не увеличены.

При рентгенологическом исследовании головы проявляются признаки повышенного черепного давления, а так же в области турецкого седла выявляется кальциноз.

Причины развития заболевания.

На сегодняшний день мнения врачей о причине, вызывающей болезнь, расходятся: одни считают, что пусковым фактором является ожирение, а другие, что первопричина кроется в поражениях гипоталамических центров. Так же выделяют и внешние факторы, способные повлиять на развитие юношеского диспитуитаризма, такие как инфекции, изменение образа жизни (прекращения занятий спортом в период полового созревания), большой вес ребенка с раннего возраста. Эти причины могут привести гормональную систему к дисбалансу.

Последствия юношеского диспитуитаризма.

Обычно течение болезни доброкачественное и прогноз благоприятен. Однако существует риск развития других заболеваний, например, сахарного диабета, особенно при сильном ожирении, гипертонической болезни. У женщин самым страшным последствием может стать бесплодие.

Не стоит обходить стороной и психологический фактор: для растущего человека серьезной психологической травмой может стать его внешний облик, подросток может замкнуться в себе. Необходимо проведение лечения по трем направлениям: консультативному, диагностическому, терапевтическому (гормональному).

Лечение юношеского диспитуитаризма.

При слабовыраженных симптомах и отсутствии прогрессирования болезни, она может пройти самостоятельно. В большинстве случаев, однако, необходима помощь врача. Первой задачей при лечении диспитуитаризма является снижение массы тела, затем нормализация гормонального фона и гормонального обмена.

Пациентам назначается низкокалорийная диета, физическая нагрузка. Иногда назначаются разгрузочные дни, когда можно употреблять только кисломолочные продукты и соки. Врач может назначить лекарственные препараты мочегонного действия и угнетающего аппетит. Иногда назначаются гормоны щитовидной железы, которые избавляют от ожирения. Молодым людям могут назначить гормональную терапию, которая направлена на стимуляцию дальнейшего развития половых органов. Для девушек такая терапия может быть полезна в случаях, если после избавления от ожирения менструальный цикл не восстановился.

Полное излечение происходит в большинстве случаев, но иногда, при сильном ожирении, развиваются вегетативные нарушения, гормональные и сосудистые расстройства, не поддающиеся лечению.

Диспитуитаризм юношеский - это нейроэндокринный синдром, который развивается по причине избыточной секреции адренокортикотропного гормона. Обычно болезнь наблюдается в пубертатном периоде.

Причины

Как правило, диспитуитаризм наблюдается при генетически обусловленном ожирении. Этот недуг может провоцироваться различными факторами: физические и психические травмы, начало половой жизни, инфекционные болезни, снижение физических нагрузок.

Симптомы

Диспитуитаризм развивается в большинстве случаев у девушек и юношей в возрасте 15-18 лет. К симптомам болезни относятся:

• Основной симптом диспитуитаризма - это ожирение II и III степени. Возникают отложения жира на области живота, ягодиц, бёдер.
• На коже пациента возникают растяжки (стрии) белого, красного и розового цвета.
• У юношей может наблюдаться высокий рост либо даже гигантизм.
• У девушек наблюдаются нарушения менструального цикла.
• Для диспитуитаризма характерны повышенная утомляемость, жажда, сильный аппетит.
• Рентгеновское обследование черепа позволяет обнаружить повышенное внутричерепное давление.

Осложнения

Исход заболевания обычно благоприятен, однако вероятны различные осложнения, такие как гипертония, сахарный диабет и бесплодие у женщин. Также вероятны психические нарушения из-за эстетических проблем.

0Array ( => Эндокринология) Array ( => 26) Array ( =>.html) 26

Лечение

Медикаментозное лечение диспитуитаризма предусматривает назначение анорексигенных средств: Дезопимон или Фепранон. Также могут назначаться мочегонные препараты, сочетаемые с Верошпироном или ацетатом калия.

При ожирении назначается низкокалорийная диета. Также рекомендуется повышенная физическая нагрузка для нормализации массы тела. Квалифицированное лечение позволяет полностью излечить заболевание, исключив риск осложнений.

Для лечения юношеского диспитуитаризма и получения консультаций по особенностям профилактики заболевания обращайтесь в нашу клинику «ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ».

ТОЛЬКО В МАРТЕэкономия - 15%

Этиология и патогенез . Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными функциональными расстройствами гипоталамо-гипофизарной системы в пубертатно-юношеском периоде. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве.

Гормонально-обменные нарушения и вегетативно-сосудистые расстройства при гипоталамическом синдроме пубертатного периода обусловлены в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов.

Клиническая картина . Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома – усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.

Трофические расстройства кожи, наблюдаемые при гиперкортицизме (тонкая, сухая, дряблая кожа) у данной группы больных отсутствуют – изредка наблюдается мраморность кожных покровов. Значительно чаще имеются узкие розовые или перламутровые полосы растяжения в области живота, бедер, плеч, ягодиц, грудной клетки (стрии при гиперкортицизме имеют багрово-красный или фиолетовый цвет и ширина их может достигать несколько сантиметров).

Ожирение обычно равномерное, чаще с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое. Однако матронизм и перераспределение жира, характерные для гиперкортицизма, отсутствуют.

Характерны лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда принимающая стойкий характер.

При гипоталамическом синдроме пубертатного периода чаще у девушек наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Иногда выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.

У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа размеры турецкого седла не изменены, в ряде случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии.

На глазном дне могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при артериальной гипертензии).

Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушения суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов. Экскреция свободного кортизола с суточной мочой и уровень кортизола в крови умеренно повышен. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.

Надпочечники нормальных размеров (по данным КТ, МРТ, УЗИ).

Дифференциальную диагностику проводят с гиперкортицизмом, ожирением, синдромом поликистозных яичников.

Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Гипокалорийная диета с достаточным содержанием белка, витаминов, липотропных веществ и повышенная физическая нагрузка нормализуют массу тела, одновременно уменьшаются другие симптомы заболевания.

Для улучшения функциональной активности мозга назначают курсами церебролизин (20-40 инъекций на курс), аминалон (в течение 1-3 мес), кавинтон, циннаризин (1-3 мес). При наличии артериальной гипертензии показано применение антигипертензивных препаратов, мочегонных средств (диакарб предпочтителен при наличии признаков внутричерепной гипертензии).

Важным направлением лечения является преодоление инсулинорезистенотности, имеющей место у большинства пациентов, чему способствуют умеренная гипокалорийная диета, ограничение употребления насыщенных жиров животного происхождения, увеличение физической активности. При отсутствии должного эффекта у лиц юношеского возраста возможно рассмотрение вопроса о назначении препаратов группы тиазолидиндионов (Актос, Авандиа), метформина (Глюкофаж, Сиофор).

В отдельных случаях у лиц юношеского возраста при наличии ожирения IIb–IIIстепени возможно назначение анорексигенных препаратов (сибутрамин).

Прогноз. У пациентов, которым удается снизить массу тела, нормализуется уровень артериального давления, полосы растяжения становятся белесого цвета, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл. Если снижение массы тела достичь не удается, и более того, ожирение прогрессирует, данное заболевание может привести к развитию артериальной гипертензии, сахарного диабета, экзогенно-конституционального ожирения, а в наиболее тяжелых случаях – гипоталамического нейроэндокринного синдрома.