थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्तस्रावी प्रवणता को संदर्भित करता है जो हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक के उल्लंघन के साथ होता है, जहां मात्रा ब्लड प्लेटलेट्सनीचे गिरता है अनुमेय स्तर(150 x 10 9 /ली). यह घटना उन परिस्थितियों में घटित होती है जो इस तथ्य में योगदान करती हैं कि अस्थि मज्जा का अत्यधिक क्षरण, अधिक उपभोग या कम प्रसार होना शुरू हो जाता है।

अधिकतर (टीपी) कोशिका विनाश में वृद्धि के साथ होता है, हालांकि इन सभी प्रक्रियाओं को एक रोगी में भी शामिल नहीं किया जाता है, वे एक दूसरे के साथ संयुक्त होते हैं, समानांतर में चलते हैं और स्वाभाविक रूप से, स्थिति को बढ़ा देते हैं। ऐसे मामलों में प्लेटलेट काउंट गंभीर स्तर तक गिर जाता है, जो बदले में रोग की गंभीरता को निर्धारित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ

अधिकांश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जैसा कि पहले ही सिद्ध हो चुका है, अधिग्रहित हैं।अर्थात्, आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित दोष रोग का आधार नहीं हैं, हालाँकि वंशानुगत विकृति के पृथक मामले अभी भी कभी-कभी होते हैं:

1. थ्रोम्बोसाइटोपोइटिन का बिगड़ा हुआ संश्लेषण मानव शरीरवंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ा हुआ;
2. ग्लाइकोलाइसिस या क्रेब्स चक्र को संचालित करने वाले एंजाइमों की कमी भी एक आनुवंशिक असामान्यता है।

प्लेटलेट स्तर में कमी की विशेषता वाली अन्य सभी स्थितियों को प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित किया गया है, जिनके अपने विशिष्ट कारण हैं।

गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना के शुरुआती कारक हैं:

• प्लेटलेट्स पर यांत्रिक प्रभाव, जिससे उनकी क्षति होती है (संवहनी प्रोस्थेटिक्स, स्प्लेनोमेगाली, विशाल हेमांगीओमास);
• मेटास्टेस के साथ ट्यूमर अस्थि मज्जा;
• हेमटोपोइजिस का एक विकार, सुस्त कोशिका प्रसार के साथ, जो अप्लास्टिक रोग की विशेषता है, जो अक्सर इसके साथ होता है;
• विकिरण के संपर्क में या रासायनिक यौगिकमायलोपोइज़िस को नुकसान के साथ;
• प्लेटलेट्स की कमी के कारण इसकी अधिक आवश्यकता है फोलिक एसिडया विटामिन बी 12, प्रसारित प्लेटलेट एकत्रीकरण - डीएटी, आरडीएस - श्वसन संकट सिंड्रोम, घनास्त्रता, हेपरिन की कम खुराक के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा)।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को टीपी के गैर-प्रतिरक्षा संस्करण के रूप में भी वर्गीकृत किया गया है।(टीटीपी), जिसकी तीव्र शुरुआत होती है और भिन्नता होती है घातक पाठ्यक्रम. इस बीमारी का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है, लेकिन आमतौर पर यह बीमारी का कारण बनता है घातक परिणाम, ज्ञात है। यह देखा गया है कि टीटीपी निम्नलिखित मामलों में वयस्कों में अधिक बार होता है:

1. पिछला जीवाणु या वायरल संक्रमण;
2. टीकाकरण;
3. एचआईवी संक्रमण की उपस्थिति;
4. गर्भावस्था;
5. मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग;
6. कुछ कैंसर रोधी दवाओं से उपचार;
7. कोलेजनोज़;
8. वंशानुगत विकृति विज्ञान के रूप में (बहुत दुर्लभ)।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता हाइलिन प्लेटलेट थ्रोम्बी के जमाव से होती है, जिसका गठन छोटे-कैलिबर वाहिकाओं में प्लेटलेट्स के सहज एकत्रीकरण के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप वे पोत को बंद कर देते हैं। प्लेटलेट रक्त के थक्के पूरे मानव शरीर पर आक्रमण करते हैं और कई अंगों के माइक्रोवेसेल्स को नुकसान पहुंचाते हैं, इसलिए टीटीपी को लक्षणों की उपस्थिति से पहचाना जाता है:

• हीमोलिटिक अरक्तता;
• बुखार;
• तंत्रिका संबंधी लक्षण;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।

रोगी की मृत्यु आमतौर पर गुर्दे की विफलता (आरएफ) के परिणामस्वरूप होती है।

एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक मार्ग है

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कई प्रकार होते हैं:

एंटीबॉडी की दिशा और इसकी घटना के कारण के आधार पर ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का भी अपना विभाजन होता है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोलिसिस को इडियोपैथिक कहा जाता है जब किसी की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ आक्रामकता का कारण स्थापित नहीं होता है, लक्षणात्मक यदि यह स्थापित करना संभव है कि रक्त प्लेटलेट्स अचानक क्यों ढहने लगते हैं। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर पुरानी रोग स्थितियों का साथी होता है:

• स्क्लेरोडर्मा;

• जीर्ण रूप (आमतौर पर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया);
• जिगर और गुर्दे की सूजन संबंधी बीमारियाँ;

एआईटीपी के साथ रोग प्रतिरोधक तंत्रअचानक वह अपने स्वयं के प्लेटलेट को नहीं पहचानना शुरू कर देता है, जो सभी प्रकार से पूरी तरह से सामान्य है, और, इसे "अजनबी" समझकर, इसके खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करके प्रतिक्रिया करता है।

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा किसी भी उम्र में होता है, नवजात काल से शुरू होकर, इसलिए यह बच्चों में असामान्य नहीं है। यह रोग मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है। प्रवाह पैथोलॉजिकल प्रक्रियाअक्सर क्रोनिक रिलैप्सिंग रूप प्राप्त कर लेता है, विशेष रूप से इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए, क्योंकि इसकी घटना के लिए मौजूदा परिकल्पनाएं स्पष्ट नहीं करती हैं असली कारणरोग की उपस्थिति.

पुरपुरा का विकास

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का विकास काफी हद तक थ्रोम्बोसाइटोलिसिस (एंटीबॉडी के प्रभाव में कोशिका मृत्यु) पर निर्भर करता है। अस्थि मज्जा में, मेगाकारियोसाइट्स सक्रिय रूप से उत्पादित होने लगते हैं, जो जल्दी से भस्म हो जाते हैं और रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि करते हैं, जहां रक्त प्लेटलेट्स थोड़े समय के भीतर मर जाते हैं। जीवन के अपने आवंटित सप्ताह के बजाय, वे कई घंटों तक मौजूद रहते हैं, जिससे अस्थि मज्जा को गहनता से काम करने और नुकसान की भरपाई करने के लिए मजबूर होना पड़ता है। ऐसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को हाइपररीजेनरेटिव कहा जाता है, जो मुख्य रूप से बच्चों में होता है और अधिकांश में होता है नैदानिक ​​रूपबाल चिकित्सा में. लेकिन ऐसा होता है कि एंटीबॉडी, प्लेटलेट्स के अलावा, मेगाकार्योसाइट्स पर भी निर्देशित होती हैं, जो अंकुर को नष्ट कर देती हैं और रक्त प्लेटलेट्स को बनने से रोकती हैं। यह तथाकथित हाइपोरिजेरेटिव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो जरूरी नहीं कि प्रतिरक्षा हो।

टीपी के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका भी निभाई जाती है कार्यात्मक विशेषताएंप्लेटलेट्स, हेमोस्टेसिस और संवहनी दीवार के पोषण में उनकी भागीदारी, साथ ही चिपकने वाली-एकत्रीकरण क्षमता, क्योंकि वे प्लेटलेट प्लग के गठन के साथ एक-दूसरे से और क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम से चिपक सकते हैं।

इससे यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है रक्तस्राव को ट्रिगर करने वाला मुख्य कारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है।जब संवहनी दीवारें प्लेटलेट फीडिंग प्राप्त करना बंद कर देती हैं, तो उनका अध: पतन होता है, जो वाहिकाओं के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं के पारित होने को नहीं रोक सकता है। ऐसे मामलों में थोड़ी सी चोट लंबे समय तक रक्तस्राव का कारण बन सकती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसे निदान पर संदेह किया जा सकता है यदि बार-बार और रक्तस्रावी पेटीचियल-स्पॉटेड चकत्ते होते हैं, जो एलर्जी से भिन्न होते हैं क्योंकि वे दबाव के साथ गायब नहीं होते हैं। रक्त परीक्षण में कम प्लेटलेट काउंट टीपी के निदान की पुष्टि करता है।

हेमोस्टैसोग्राम में टीपी का निदान करते समय, आप ड्यूक रक्तस्राव के समय में 30 मिनट या उससे अधिक की वृद्धि और प्रत्यावर्तन में कमी (60% से कम) प्राप्त कर सकते हैं। खून का थक्का, जबकि ली व्हाइट क्लॉटिंग सामान्य रहेगी। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) से अलग किया जाता है परिवार के इतिहास. वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता दोषपूर्ण झिल्ली या कोशिकाओं में एंजाइमों की कमी के कारण रक्त प्लेटलेट्स के जीवन में कमी है।

रक्तस्रावी दाने का अर्थ है पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता पेटीचियल-स्पॉटेड प्रकार के रक्तस्राव की उपस्थिति है। और बड़ी चोटों के मामले में, एक्चीमैटोसिस देखा जा सकता है। इस प्रकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण निम्नानुसार प्रस्तुत किए जा सकते हैं:

1. रक्तस्राव जो इंजेक्शन स्थलों पर दिखाई दिया;
2. श्लेष्मा झिल्ली से गंभीर रक्तस्राव ( मुंह, टॉन्सिल, ग्रसनी);
3. दाने निकलने से एक से दो सप्ताह पहले संक्रमण;
4. बच्चों में भी शरीर का तापमान सामान्य होता है और, केवल दुर्लभ अपवादों के साथ, यह निम्न-श्रेणी के बुखार तक बढ़ सकता है;
5. एकल या एकाधिक सहज रक्तस्राव (कभी-कभी मामूली आघात के बाद);
6. असममित त्वचा के घाव, और विभिन्न आकार के;
7. हेमोरेज भिन्न रंग: बैंगनी (चमकीले लाल) से नीले-हरे और पीले तक;
8. चोट के निशान 3 सप्ताह के भीतर ठीक हो जाते हैं;
9. चोट और रक्तस्राव की असंगति;
10. रात में (नींद के दौरान) रक्तस्राव की उपस्थिति;
11. पैरों, बाहों और धड़ पर रक्तस्रावी दाने की उपस्थिति;
12. नाक से और प्राकृतिक गुहाओं में रक्तस्राव;
13. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव (काला मल या लाल रक्त);
14. खूनी उल्टी, जो प्रकृति में द्वितीयक है, क्योंकि यह नाक से रक्त निगलने के परिणामस्वरूप होती है;
15. एनीमिया जो लगातार खून की कमी के कारण विकसित होता है;
16. संभव है, जो बहुत खतरनाक लक्षण है.

इसके अलावा, में मेडिकल अभ्यास करनाकानों से रक्तस्राव, हेमोप्टाइसिस और कानों में रक्तस्राव का वर्णन किया गया है कांच काआँखें, जिसके कारण पूर्ण अंधापन हो गया।

लोग अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा के साथ भ्रमित करते हैं, जो एक वास्कुलिटिक पुरप्यूरिक प्रकार के दाने की विशेषता है, यही कारण है कि इस बीमारी को कहा जाता है। भ्रमित करने वाली बात यह है कि दाने टीपी में देखे गए पेटीचियल मैक्यूलर दाने के समान हैं। हेनोच-शोनेलिन रोग का वर्णन इस प्रकार किया जा सकता है:

• एक चमकीला लाल दानेदार दाने जो समय के साथ फीका पड़ जाता है और नीले रंग के धब्बे छोड़ देता है;
• दाने से पहले खुजली की अनुभूति;
• शरीर का तापमान अक्सर बढ़ जाता है;
• चकत्ते पैरों और भुजाओं पर सममित रूप से स्थित होते हैं;
• गुर्दे की वाहिकाओं को नुकसान (सूक्ष्म और मैक्रोहेमेटुरिया)।

मामले में जल्दबाज़ी रक्तस्रावी वाहिकाशोथएलर्जिक के समान, लेकिन दबाने पर यह गायब नहीं होता है। हेनोच-शोनेलिन रोग का एक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम है, जहां, त्वचा के अलावा, जोड़ भी प्रभावित हो सकते हैं, जठरांत्र पथ, श्लेष्मा झिल्ली, इसलिए इस रोग के 4 रूप हैं:

1. त्वचा:
2. पेट;
3. जोड़दार;
4. मिश्रित।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का इलाज कैसे करें?

यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का संदेह है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए, क्योंकि सख्त पूर्ण आरामजब तक प्लेटलेट्स न्यूनतम शारीरिक स्तर पर बहाल नहीं हो जाते, तब तक इसी तरह की बीमारी के लिए उपचार अनिवार्य है।

यदि रक्तस्राव हो रहा है, तो पहला कदम स्थानीय (ε-एमिनोकैप्रोइक एसिड, हेमोस्टैटिक स्पंज, थ्रोम्बिन, एड्रोक्सन) और सामान्य (एस्कोरुटिन और कैल्शियम क्लोराइड) का उपयोग करना है। अंतःशिरा प्रशासन) हेमोस्टैटिक एजेंट। पहले चरण में उपचारात्मक उपायइसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी शामिल है, जो 3 महीने तक चलती है।

प्लेटलेट द्रव्यमान के आधान द्वारा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का इलाज करने में ज्यादा दिलचस्पी नहीं है, इस तथ्य के कारण कि दाता के प्लेटलेट्स को अभी भी प्राप्तकर्ता में जड़ें जमा लेनी चाहिए, और उसे और भी अधिक प्रतिरक्षित नहीं करना चाहिए (व्यक्तिगत चयन का संकेत दिया गया है), इसलिए, गंभीर स्थिति में एनीमिया जो रक्त हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ है, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं को प्राथमिकता दी जाती है।

लगातार रक्तस्राव, सड़न रोकनेवाला सूजन या प्लीहा के टूटने के खतरे के मामलों में उपचार के दूसरे चरण में स्प्लेनेक्टोमी (रेडिकल विधि) की जाती है। हालाँकि, यदि प्लीहा को हटाने से भी कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ उपचार जारी रखा जाता है। हालाँकि वे प्लेटलेट्स की संख्या को बहाल नहीं करेंगे, लेकिन वे करेंगे कम से कम, मस्तिष्क में रक्तस्राव का खतरा कम हो जाएगा।

ऐसे रोगियों में बार्बिट्यूरेट्स, कैफीन, एस्पिरिन और अन्य बिल्कुल वर्जित हैं। दवाएं, रक्त में प्लेटलेट घटक को कम करने में मदद करता है, इसलिए रोगी को इस बारे में सख्त चेतावनी दी जाती है।

उपचार का कोर्स पूरा करने और अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को आगे की निगरानी के लिए निवास स्थान पर क्लिनिक में पंजीकृत किया जाता है। ऐसे में सभी घावों को सैनिटाइज करना अनिवार्य है दीर्घकालिक संक्रमण, और विशेष रूप से मौखिक गुहा। कृमि मुक्ति का कार्य भी किया जाता है।

यह देखते हुए कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा बच्चों में असामान्य नहीं है, यह जिम्मेदारी का हिस्सा है आगे का कोर्सबीमारी माता-पिता को सौंपी जाती है। उनके साथ इस बारे में बातचीत की जाती है कि क्या बीमारी की पुनरावृत्ति को भड़का सकता है (एआरवीआई, फोकल संक्रमण का तेज होना)। इसके अलावा, माता-पिता को पता होना चाहिए कि धीरे-धीरे सख्तता कैसे लानी है, शारीरिक चिकित्साऔर एक खाद्य डायरी रखें (एलर्जी पैदा करने वाले खाद्य पदार्थों को हटा दें)। बच्चे को चोट से बचाने के लिए उसे इस अवधि के लिए स्कूल से छूट दी जाती है और घर पर पढ़ाई करने की सलाह दी जाती है।

एक व्यक्ति को कम से कम 2 वर्षों के लिए वसूली के लिए डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है। रोग का पूर्वानुमान, यदि यह थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा नहीं है, आमतौर पर अनुकूल है।

वीडियो: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा किस्मों में से एक है रक्तस्रावी प्रवणता(अत्यन्त साधारण)।

कुछ प्रकार, उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोटिक
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, फुलमिनेंट है
घातक होता है और अधिकांश मामलों में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

पुरपुरा की घटना और विकास रक्त संरचना के प्लेटलेट घटक में गड़बड़ी पर आधारित है, जिसमें यह 150*109/ली है।

यह प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश के कारण हो सकता है कई कारण, अक्सर रोगी की प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति से जुड़ा होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान अक्सर 2-7 वर्ष के बच्चों में किया जाता है, लेकिन यह वयस्कों दोनों में हो सकता है।

10 वर्ष की आयु तक पहुँचने से पहले, लड़के और लड़कियाँ इससे पीड़ित होते हैं समान रूप से, 10 साल के बाद - लड़कियों में यह बीमारी अधिक बार पाई जाती है।

वर्गीकरण

एटियलजि (घटना का कारण) और रोगजनन (घटना और विकास का रोगविज्ञान तंत्र) के आधार पर, कई प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को अलग करने की प्रथा है:

1. (बिना किसी स्पष्ट कारण के);
2. आइसोइम्यून, जो बार-बार रक्त आधान के दौरान शरीर की अपनी प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न हुआ। कभी-कभी गर्भावस्था के दौरान होता है;
3. जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया माँ और भ्रूण के रक्त के बीच असंगति की प्रतिक्रिया के रूप में होती है। अक्सर, 4-5 महीने तक बच्चा अपने आप ठीक हो जाता है;
4. ऑटोइम्यून - कुछ बीमारियों के प्रति शरीर की अपनी प्रतिक्रिया का परिणाम पैथोलॉजिकल स्थितियाँ(प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एनीमिया, तीव्र ल्यूकेमियावगैरह।);
5. रोगसूचक - एक अस्थायी घटना जो विटामिन बी 12 की कमी के साथ होती है, कुछ के साथ संक्रामक रोग, विकिरण बीमारी, कई शक्तिशाली फार्मास्युटिकल दवाएं लेना, आदि।

कारण

अक्सर, पुरपुरा पृष्ठभूमि के खिलाफ और पिछले के परिणामस्वरूप होता है वायरल रोग(फ्लू, कण्ठमाला - "कण्ठमाला", काली खांसी, छोटी माता, रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, आदि)।

ऐसे मामले सामने आए हैं जहां इन्फ्लूएंजा के खिलाफ निवारक टीकाकरण बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उपस्थिति के लिए एक ट्रिगर था।

अक्सर अन्तर्हृद्शोथ, लीशमैनियासिस, मलेरिया के साथ एक संयोजन होता है। टाइफाइड ज्वर. इस मामले में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अंतर्निहित संक्रामक रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देता है।

इम्यूनोलॉजिकल रूप

लगभग सभी प्रकार के इम्यूनोलॉजिकल पुरपुरा एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (आईजीजी) के उत्पादन से जुड़े होते हैं।

गठन के कारण प्रतिरक्षा परिसरोंप्लेटलेट प्लेटों की सतह पर उनका तेजी से विनाश होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है:

• रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट में कमी (<50*109/л);
• रक्तस्राव के समय में वृद्धि (30 मिनट से अधिक);
• ल्यूकोसाइट सूत्र सामान्य सीमा के भीतर रहता है। गंभीर रक्त हानि के साथ एनीमिया का विकास संभव है;
• रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी से प्लेटलेट आकार में वृद्धि और ग्रैन्युलैरिटी में कमी का पता चलता है;
• अस्थि मज्जा पंचर तैयारी में, बड़ी संख्या में कैरियोसाइट्स और प्लेटलेट लेसिंग का पता चलता है।

विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• अस्थि मज्जा में विभिन्न रोग प्रक्रियाएं;
• तीव्र ल्यूकेमिया;
• हीमोफ़ीलिया;
• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ;
• डिस्फाइब्रिनोमेगाली;
• किशोर (बच्चों का) गर्भाशय रक्तस्राव।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

अप्रत्यक्ष या हल्के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्लेटलेट स्तर 50*109/ली से अधिक होने पर, विशेष उपचार नहीं किया जाता है।

30-50*109/ली के स्तर पर, रक्तस्राव को रोकने के उद्देश्य से चिकित्सा की जाती है।

यदि प्लेटलेट स्तर 30*109/ली से कम है, तो रोगी को अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है।

रक्तस्राव को रोकने के लिए हेमोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। हाइपरइम्यून ग्लोब्युलिन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाने के लिए निर्धारित हैं।

महत्वपूर्ण रक्त हानि के मामले में, लाल रक्त कोशिका डालने का संकेत दिया जाता है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन को बाहर रखा गया है। कुछ मामलों में, साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के जीर्ण रूप का उपचार अंतर्निहित बीमारी के उपचार के समानांतर किया जाना चाहिए (घटना और विकास के माध्यमिक या रोगसूचक रूपों के मामले में)।

दुर्लभ मामलों में, जब बीमारी के पुराने और गंभीर रूप का दवा उपचार अप्रभावी होता है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना)।

पुनर्वास

पूर्वानुमान

प्रायः पूर्वानुमान अनुकूल होता है। 75% मामलों में रोग बिना किसी जटिलता के अपने आप या विशिष्ट चिकित्सा के बाद ठीक हो जाता है।

रक्तस्रावी स्ट्रोक दुर्लभ है, लेकिन बीमारी के तीव्र चरण में खतरनाक है और घातक हो सकता है।

रोग का इलाज संभव है, अक्सर समय पर इलाज के बाद पूरी तरह ठीक हो जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग) - कारण, लक्षण, निदान, उपचार

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आमतौर पर, लिंग की परवाह किए बिना, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे पहले 2-6 वर्ष (10 वर्ष तक) की आयु के बच्चों में विकसित होता है। वयस्कों में यह बीमारी उतनी आम नहीं है और महिलाओं में इससे पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है।

इस बीमारी की विशेषता अस्थि मज्जा में पर्याप्त गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त सीरम में प्लेटलेट्स की संख्या में 100 x10 9 / एल से नीचे की कमी और प्लेटलेट्स की सतह पर और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति है। जो उनके विनाश का कारण बनता है।

रोग के पाठ्यक्रम की अवधि और चक्रीयता के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कई रूप होते हैं:
1. मसालेदार।
2. दीर्घकालिक।
3. आवर्तक.

तीव्र रूप को बीमारी के विकास की तारीख से 6 महीने के भीतर रक्त प्लेटलेट्स के स्तर में 150x10 9 / एल से अधिक की वृद्धि की विशेषता है, बाद में पुनरावृत्ति (बीमारी के बार-बार होने वाले मामले) की अनुपस्थिति में। यदि प्लेटलेट स्तर की रिकवरी में 6 महीने से अधिक की देरी होती है, तो क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान किया जाता है। जब उनके ठीक होने के बाद उनकी संख्या फिर से सामान्य से कम हो जाती है, तो आवर्ती थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

• रिफैम्पिसिन;
• वैनकोमाइसिन;
• बैक्ट्रीम;
• कार्बामाज़ेपाइन;
• डायजेपाम;
• सोडियम वैल्प्रोएट;
• मेथिल्डोपा;
• स्पिरोनोलैक्टोन;
• लेवामिसोल;

लक्षण

रक्तस्राव न केवल मौखिक गुहा और टॉन्सिल के श्लेष्म झिल्ली पर हो सकता है, बल्कि कान के पर्दे, कांच के शरीर, श्वेतपटल और आंख के फंडस में भी हो सकता है। शायद ही कभी, मस्तिष्क रक्तस्राव संभव है, जो रोगी की स्थिति को काफी खराब कर देता है। इससे पहले चक्कर आना और सिरदर्द के साथ-साथ अन्य अंगों में रक्तस्राव भी होता है।

जब प्लेटलेट का स्तर 50x10 9/लीटर से कम हो जाता है, तो नाक से खून आना और मसूड़ों से खून आना शुरू हो जाता है, जो दांत निकालने पर अधिक खतरनाक होता है। इस मामले में, रक्तस्राव तुरंत होता है और आमतौर पर रुकने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली किशोर लड़कियों में, मासिक धर्म के दौरान गर्भाशय से रक्तस्राव एक निश्चित खतरा पैदा करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के चरण

निदान

परीक्षा परिसर में निम्नलिखित नैदानिक ​​प्रक्रियाएं शामिल हैं:

• प्लेटलेट गिनती के साथ पूर्ण रक्त गणना;
• रक्त और कॉम्ब्स परीक्षण में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का निर्धारण;
• अस्थि मज्जा पंचर;
• एपीटीटी, प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिनोजेन स्तर का निर्धारण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी);
• वासरमैन प्रतिक्रिया, एपस्टीन-बार वायरस, रक्त में पार्वोवायरस के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का शिशु रूप पंजीकृत है। इस मामले में, बीमारी तीव्र रूप से शुरू होती है, बिना किसी पिछले संक्रमण की उपस्थिति के, और बेहद कठिन होती है: प्लेटलेट का स्तर 20x10 9 /l से नीचे चला जाता है, उपचार अप्रभावी होता है, और बीमारी के लंबे समय तक बने रहने का जोखिम बहुत अधिक होता है।

आईटीपी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्लेटलेट स्तर पर निर्भर करती हैं। रोग की शुरुआत त्वचा पर धब्बेदार-चोट वाले चकत्ते और श्लेष्म झिल्ली पर हल्के रक्तस्राव की उपस्थिति से होती है। जब प्लेटलेट का स्तर 50 x10 9 /ली से कम हो जाता है, तो विभिन्न रक्तस्राव हो सकता है (नाक, जठरांत्र, गर्भाशय, गुर्दे)। लेकिन अक्सर, चोट के स्थानों पर बड़े "चोट" ध्यान आकर्षित करते हैं; इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन (इंजेक्शन) के दौरान हेमटॉमस हो सकता है। बढ़ी हुई प्लीहा विशेषता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स में कमी), ईोसिनोफिलिया (ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि), एनीमिया (हीमोग्लोबिन में कमी) रिकॉर्ड किया जाता है।

इलाज

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार का उद्देश्य एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करना और प्लेटलेट्स से उनके बंधन को रोकना है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

दवाई से उपचार

• सामान्य खुराक 21 दिनों के लिए प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन है, फिर खुराक पूरी तरह से बंद होने तक धीरे-धीरे कम हो जाती है। एक महीने में दोबारा कोर्स संभव है।
• उच्च खुराक में - प्रति दिन 4-8 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन एक सप्ताह के लिए लिया जाता है, या प्रति दिन 10-30 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन लिया जाता है, जिसके बाद दवा को तेजी से बंद कर दिया जाता है, दूसरा कोर्स होता है 1 सप्ताह के बाद किया गया।
• हाइड्रोकार्टिसोन के साथ "पल्स थेरेपी" - प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम/किग्रा, 28 दिनों के बाद 4 दिन लिया जाता है (पाठ्यक्रम 6 चक्र है)।

लंबे समय तक और व्यक्तिगत रूप से उपयोग के साथ, प्रत्येक रोगी को ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने से दुष्प्रभाव का अनुभव हो सकता है: रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि और पोटेशियम के स्तर में कमी, पेट में अल्सर, प्रतिरक्षा में कमी, रक्तचाप में वृद्धि, विकास मंदता।

2. अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन:

• अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन;
• इंट्राग्लोबिन एफ;
• अष्टागम;
• सैंडोग्लोबुलिन;
• वेनोग्लोबुलिन, आदि।

इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग से सिरदर्द, एलर्जी प्रतिक्रियाएं, शरीर का तापमान उच्च स्तर तक बढ़ जाना और ठंड लगना हो सकता है। अवांछनीय प्रभावों की गंभीरता को कम करने के लिए, पेरासिटामोल और डिफेनहाइड्रामाइन को मौखिक रूप से और डेक्सामेथासोन को अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है।

3. इंटरफेरॉन अल्फा.
ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ अप्रभावी उपचार के मामले में क्रोनिक पुरपुरा के लिए संकेत दिया गया है। इंटरफेरॉन-अल्फा की 2x106 इकाइयां त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में एक महीने के लिए, सप्ताह में 3 बार, हर दूसरे दिन इंजेक्ट की जाती हैं।

अक्सर इंटरफेरॉन के साथ उपचार के दौरान दिखाई देते हैं

आधुनिक चिकित्सा में सभी प्रकार के रक्त रोग (रक्तस्रावी) एक सामान्य घटना है। लगभग 50% मामले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के होते हैं, जिसके कारण असंख्य होते हैं और एक-दूसरे के समान नहीं होते हैं। यह रोग किसी भी उम्र में मानव शरीर को प्रभावित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - कारण

वर्लहोफ़ रोग या थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसके कारण अभी भी पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं, जर्मन वैज्ञानिकों द्वारा 1735 में खोजी गई एक घटना है। लोग इसे "धब्बेदार रोग" कहते हैं क्योंकि ऐसे रोगियों में, शरीर की सतह पर यहां-वहां विभिन्न आकार के रक्तस्राव दिखाई देते हैं।

अधिकांश मामलों में यह बीमारी बच्चों में जन्म से लेकर किशोरावस्था तक होती है, और फिर इलाज के बिना भी पूरी तरह से गायब हो सकती है। दो वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, लड़कों में पुरपुरा के मामले अधिक बार दर्ज किए जाते हैं। वयस्कता में, यह निदान 100,000 लोगों में से 1-13 रोगियों में किया जाता है, जिनमें से अधिकांश मामले महिलाएं होती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग) जैसा रक्त रोग तब होता है जब रक्त कोशिकाएं - प्लेटलेट्स - अपनी स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा दबा दी जाती हैं और समय से पहले मर जाती हैं। इनका जीवनकाल 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों का होता है। प्लीहा ऑटोइम्यून आक्रामकों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। रोग के कई रूप होते हैं, जो रोग के कारण पर निर्भर करते हैं, लेकिन लक्षणों में बहुत कम अंतर होता है:

• ऑटोइम्यून या अज्ञातहेतुक;
• हेटेरोइम्यून;
• ट्रांसइम्यून

कारण चाहे जो भी हो, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक इडियोपैथिक पुरपुरा के रूपों को निम्न में विभाजित किया गया है:

• मसालेदार;
• क्रोनिक (अक्सर, दुर्लभ या लगातार पुनरावृत्ति के साथ)।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

कुछ मामलों में, शरीर स्वयं के विरुद्ध कार्य करना शुरू कर देता है। यह एक ऑटोइम्यून प्रकार की बीमारी है। प्लेटलेट्स को प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा नष्ट कर दिया जाता है, जो उन्हें विदेशी कोशिकाओं के रूप में मानता है। इस प्रकार की बीमारी कभी-कभी शरीर में किसी अन्य ऑटोइम्यून प्रक्रिया की पृष्ठभूमि में होती है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता कुछ कारकों के प्रभाव में स्वयं के प्लेटलेट्स का विनाश है। कभी-कभी यह आनुवंशिक रूप से प्रसारित विकृति है, हालांकि ज्यादातर मामलों में रोग होने के कारण ये हैं:

• प्रणाली ;
• स्वप्रतिरक्षी;
• पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया;
• आक्रामक हेपेटाइटिस;

हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बचपन में, हेटेरोइम्यून (गैर-प्रतिरक्षा) प्रकार की बीमारी, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक बार होती है। अच्छी खबर यह है कि बच्चों के ठीक होने की अच्छी संभावना है। रोग के कारण हैं:

• कुछ दवाएँ लेना (पैरासिटामोल, फ़्यूरोसेमाइड, कुनैन, एम्पीसिलीन, सेफलोस्पोरिन, बीटा ब्लॉकर्स, आदि);
• टीकाकरण (बीसीजी टीकाकरण, काली खांसी, चेचक, इन्फ्लूएंजा, पोलियो);

• संक्रामक रोग।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - लक्षण

वर्लहोफ़ रोग, जिसके लक्षण बहुत स्पष्ट हैं, रक्तस्राव की उपस्थिति के समय के आधार पर भिन्न होते हैं। यही है, सबसे पहले, चोट के निशान या, जैसा कि डॉक्टर उन्हें सही ढंग से कहते हैं - पेटीचिया, बहुत उज्ज्वल रूप से व्यक्त होते हैं, धीरे-धीरे रंग की तीव्रता कम हो जाती है और नीले, हरे रंग में बदल जाती है, धीरे-धीरे पीले रंग में बदल जाती है। एक समय में, सभी प्रकार की चोटें शरीर पर हो सकती हैं, जो एक भयानक तस्वीर है, लेकिन एक स्वस्थ व्यक्ति में दर्दनाक मूल की चोटों के विपरीत, वे दर्दनाक नहीं होती हैं।

चोट के निशान मुख्य रूप से हाथ-पैरों पर, शरीर पर कम और चेहरे पर बहुत कम होते हैं, लेकिन श्लेष्मा झिल्ली एक अपवाद है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण अलग-अलग लोगों में समान होते हैं। वे या तो सूक्ष्म आघात के परिणामस्वरूप या बिना किसी कारण के हो सकते हैं। अधिकांश रक्तस्राव रात में होता है। इस मामले में, मस्तिष्क रक्तस्राव के अपवाद के साथ, रोगी को दर्द का अनुभव नहीं होता है, जब रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है। वहाँ हैं:

• श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव (नाक, मसूड़ों, गर्भाशय से);
• (जठरांत्र, वृक्क, आंख, मस्तिष्क)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

वर्लहोफ़ रोग, जिसका निदान लक्षणों का पता लगाने के साथ समाप्त नहीं होता है, रोगियों के प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणामों पर आधारित है। जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा पहली बार प्रकट हुआ तो डॉक्टर चिकित्सा इतिहास लेते हैं। इसके बाद, सहवर्ती रोगों का निदान किया जाता है और विश्लेषण के लिए रक्त लेने से लेकर रक्तस्राव परीक्षण करने तक विभिन्न प्रकार के अध्ययन किए जाते हैं। इसमे शामिल है:

1. कफ परीक्षणजब ब्लड प्रेशर कफ आपकी बांह पर 10 मिनट के लिए रखा जाता है। यदि, इस समय के बाद, कफ के नीचे खूनी धब्बे बन गए हैं, तो परीक्षण सकारात्मक है। यह तीन साल और उससे अधिक उम्र के बच्चों पर किया जाता है।
2. टूर्निकेट परीक्षणजब बांह पर मेडिकल टूर्निकेट लगाया जाता है, जो थोड़ी देर बाद चोट का कारण बनता है - यह विधि वयस्क रोगियों के लिए उपयुक्त है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में परीक्षणों की एक श्रृंखला शामिल होती है जो रोगी के रक्त की एक विश्वसनीय तस्वीर दिखाएगी। इनमें निम्न के लिए रक्त परीक्षण शामिल हैं:

• हीमोग्लोबिन;
• रक्त के थक्के जमने की दर;
• प्लेटलेट स्तर;
• रक्त के थक्के के पीछे हटने की अनुपस्थिति या उपस्थिति;
• रक्त में एंटीप्लेटलेट कोशिकाओं की उपस्थिति।

इसके अलावा, गंभीर मामलों में या जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अन्य प्रकार के निदान अविश्वसनीय होते हैं, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है - ट्रेफिन बायोप्सी। एक विशेष ट्रेफिन उपकरण का उपयोग करके, विश्लेषण के लिए हड्डी सामग्री, पेरीओस्टेम और मस्तिष्कमेरु द्रव की थोड़ी मात्रा को निकालने के लिए रीढ़ के काठ क्षेत्र में एक छोटा पंचर बनाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - उपचार

रक्त रोगों के प्रति गंभीर रवैया अपनाने की आवश्यकता होती है, क्योंकि किसी भी उम्र में रोगी का स्वास्थ्य काफी हद तक इस पर निर्भर करता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार अस्पताल की सेटिंग (तीव्र चरण के दौरान) और घर दोनों में किया जाता है। दर्दनाक क्षणों की संख्या को कम करने के लिए रोगी को अधिकतम आराम और बिस्तर पर आराम प्रदान करना अनिवार्य है। इस पृष्ठभूमि में, पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग पारंपरिक चिकित्सा के साथ मिलकर किया जाता है। एक निश्चित आहार का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

वर्लहोफ़ रोग का इलाज कितना संभव है?

उम्र के आधार पर और किस चरण में वर्लहोफ की बीमारी का निदान किया गया था, इसके इलाज की संभावना का सवाल उठेगा। बचपन में, यदि बच्चे की बीमारी का जल्दी पता चल जाए और छह महीने के भीतर इस पर काबू पा लिया जाए तो पूर्वानुमान सकारात्मक होता है। इस समय के बाद, निदान पुराना हो जाता है, और रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसा लगता है।

वयस्क कम भाग्यशाली होते हैं - यह स्थिति उनके पूरे जीवन में छूट और तीव्रता के अंतराल के साथ रह सकती है। कुछ मामलों में, क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को प्लीहा को हटाकर ठीक किया जा सकता है, हालांकि इसकी 100% गारंटी नहीं है। यह अंग प्लेटलेट्स को नष्ट कर देता है और शरीर का दुश्मन है। इस पद्धति का उपयोग अंतिम उपाय के रूप में किया जाता है जब अन्य प्रकार के उपचार अप्रभावी साबित होते हैं। वे उदर विधि और लैप्रोस्कोपी दोनों का उपयोग करके ऑपरेशन करते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - दवाएं

वर्लहोफ़ रोग के उपचार के पाठ्यक्रम का लक्ष्य रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर को आवश्यक स्तर पर बनाए रखना है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का इलाज ज्यादातर मामलों में सफलतापूर्वक किया जाता है, जो कई वर्षों तक स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है। यदि न तो उपचार और न ही सर्जरी से मदद मिलती है, तो दवा का तरीका बदलकर नया कर दिया जाता है। इस उपयोग के लिए:

1. प्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन) प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए एक स्टेरॉयड हार्मोन युक्त दवा है। इसका उपयोग उपचार के पहले चरण में, प्लीहा को हटाने से पहले किया जाता है।
2. जब स्टेरॉयड दवाएं शक्तिहीन होती हैं तो इंटरफेरॉन ए2 का उपयोग किसी के स्वयं के एंटीबॉडी को दबाने के लिए किया जाता है।
3. प्लेटलेट स्तर को बढ़ाने के लिए सर्जरी से पहले इम्युनोग्लोबुलिन जी का उपयोग किया जाता है।
4. (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, विन्क्रिस्टाइन और एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग तब किया जाता है जब रोगी का शरीर अन्य उपचार स्वीकार नहीं करता है। रक्त में एंटीबॉडीज़ दब जाती हैं, जिससे प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है।
5. डेनाज़ोल दवा, जो लंबे समय तक लेने पर पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित करती है, रक्त गणना पर सकारात्मक प्रभाव डालती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - लोक उपचार के साथ उपचार

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक रक्त रोग है, और इसलिए इसके इलाज के लिए हेमोस्टैटिक गुणों वाले हर्बल औषधीय तैयारी (काढ़े) का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है:

• चुभता बिछुआ;
• जला हुआ;
• वाइबर्नम छाल;
• चोकबेरी;
• एक प्रकार का पौधा;
• कैमोमाइल;
• यारो.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

वर्लहोफ़ रोग के लिए कोई विशेष पोषण नहीं है। यह महत्वपूर्ण है कि व्यंजन गुनगुना या ठंडा खाया जाए। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए फलों की तरह प्राकृतिक सब्जियाँ बहुत उपयोगी हैं, लेकिन इनसे एलर्जी नहीं होनी चाहिए। अनुशंसित उत्पादों की सूची में शामिल हैं:

• दलिया - एक प्रकार का अनाज, मक्का, दलिया;
• जूस के रूप में फल और सब्जियाँ - गाजर, सेब, चुकंदर, अनार, टमाटर;
• जामुन - करंट, ब्लैकबेरी, रसभरी;
• समुद्री भोजन;
• मांस गोमांस।

निम्नलिखित को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए:

• नमकीन खाद्य पदार्थ;
• स्मोक्ड मांस;
• मसाले और मसाले;
• मसालेदार सब्जियां;
• फास्ट फूड उत्पाद;
• कार्बोनेटेड ड्रिंक्स;
• कॉफी;
• शराब।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - जटिलताएँ

वर्लहोफ़ रोग, जिसकी जटिलताएँ बहुत खतरनाक हैं, के लिए निश्चित रूप से सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। जटिलताओं में शामिल हैं:

• मस्तिष्कीय रक्तस्राव;
• गैस्ट्रिक और गुर्दे से रक्तस्राव;
• किशोरावस्था के दौरान भारी मासिक धर्म रक्तस्राव।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - रोकथाम

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ रोग एक ऐसी बीमारी है जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और उनके एक साथ चिपकने की रोग संबंधी प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर कई रक्तस्रावों की उपस्थिति की विशेषता है। यह रोग रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है और काफी दुर्लभ है (आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष 10-100 लोग इससे बीमार पड़ते हैं)। इसका वर्णन पहली बार 1735 में प्रसिद्ध जर्मन चिकित्सक पॉल वर्लहोफ़ द्वारा किया गया था, जिनके सम्मान में इसे इसका नाम मिला। अक्सर, यह 10 साल की उम्र से पहले ही प्रकट होता है, जबकि यह दोनों लिंगों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है, और अगर हम वयस्कों (10 साल की उम्र के बाद) के आंकड़ों के बारे में बात करते हैं, तो महिलाएं पुरुषों की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ती हैं।

रोग की एटियलजि

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारणों को निर्धारित करना असंभव है, हालांकि वैज्ञानिक यह पता लगाने में सक्षम हैं कि आनुवंशिक दोष इसके विकास में प्रमुख भूमिका नहीं निभाते हैं। कभी-कभी यह शरीर में थ्रोम्बोसाइटोपोइटिन के बिगड़ा उत्पादन या क्रेब्स चक्र में शामिल एंजाइमों में कमी से जुड़े वंशानुगत विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, लेकिन ये पृथक मामले हैं।

सबसे संभावित कारण जो पुरपुरा का कारण बन सकते हैं, डॉक्टरों में शामिल हैं:

• अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के कारण हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कामकाज में व्यवधान;
• अस्थि मज्जा के ट्यूमर के घाव;
• मानव शरीर पर विकिरण के हानिकारक प्रभाव, जो मायलोपोइज़िस में व्यवधान का कारण बनता है - रक्त कोशिकाओं के विकास और परिपक्वता की प्रक्रिया;
• पिछला जीवाणु या वायरल संक्रमण (सांख्यिकीय रूप से, 40% मामलों में वर्लहोफ़ रोग ठीक इसी कारण से होता है);
• संवहनी प्रतिस्थापन सर्जरी जो प्लेटलेट्स को यांत्रिक क्षति पहुंचा सकती है;
• गामा ग्लोब्युलिन के प्रशासन के लिए शरीर की रोग संबंधी प्रतिक्रिया;
• कुछ गर्भनिरोधक दवाओं का उपयोग;
• कैंसर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी.

कभी-कभी वयस्कों में बीमारी के विकास का कारण ऑटोइम्यून प्रकृति का कोलेजनोसिस, लंबे समय तक रक्त का ठहराव या गर्भावस्था होता है (इस तथ्य की पुष्टि कुछ वैज्ञानिकों और डॉक्टरों ने की है, इसलिए इसका उल्लेख शायद ही कभी किया जाता है)।

वर्लहोफ़ रोग के विकास का तंत्र

रोग की शुरुआत कुल रक्त मात्रा के संबंध में प्लेटलेट घटकों की संख्या में तेजी से कमी से होती है, जिससे रक्त का थक्का जमने की समस्या होती है। यह प्रक्रिया रक्त वाहिकाओं के ट्राफिज़्म (पोषण) के उल्लंघन, संवहनी एंडोथेलियम के अध: पतन और लाल रक्त कोशिकाओं के संबंध में संवहनी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि के साथ होती है। रोग का कोर्स इस तथ्य से और भी बढ़ जाता है कि इसके विकास के दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है, जो एंटीप्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन शुरू कर देती है, जिससे प्लेटलेट्स का लिसिस (विनाश) हो जाता है। यह कहा जाना चाहिए कि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शब्द का अर्थ है कि उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं तेजी से विकसित होती हैं, लेकिन उपरोक्त सभी से हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि सभी रोगजनक प्रक्रियाओं का आधार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो संवहनी डिस्ट्रोफी का कारण बनता है और लंबे समय तक रक्तस्रावी विकास का कारण बनता है। रक्तस्राव.

नैदानिक ​​चित्र और रोग के प्रकार

मानव शरीर में रोग प्रक्रिया के विकास का कारण बनने वाले कारणों की उपस्थिति (और कभी-कभी अनुपस्थिति) के आधार पर, इडियोपैथिक (सच्चा), ऑटोइम्यून और थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होते हैं।

डॉक्टरों ने पाया है कि वर्लहोफ़ की बीमारी तीव्र और जीर्ण रूपों में मौजूद हो सकती है, तीव्र रूप का अक्सर पूर्वस्कूली बच्चों में निदान किया जाता है, और 20 या 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में जीर्ण रूप का निदान किया जाता है। सभी प्रकार के रोग लगभग समान लक्षणों के साथ होते हैं, जिनके बीच का अंतर मुख्य रूप से उनकी अभिव्यक्ति की तीव्रता से होता है।

1. इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जैसा कि ऊपर बताया गया है, सहज, तीव्र विकास, साथ ही इसके कारणों को निर्धारित करने में असमर्थता की विशेषता है।
2. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को रोग की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति माना जाता है, क्योंकि यह एक घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो एक नियम के रूप में, रोगी की मृत्यु की ओर ले जाती है। यह वाहिकाओं में हाइलिन रक्त के थक्कों की उपस्थिति के साथ होता है, जो रक्त के प्रवाह को पूरी तरह से अवरुद्ध कर देता है, और इसके कई विशिष्ट लक्षण होते हैं: बुखार, न्यूरोसिस, गुर्दे की विफलता (वास्तव में, रोगी की मृत्यु मुख्य रूप से विफलता के कारण होती है) गुर्दे की)।
3. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वास्तव में, एक प्रकार का इडियोपैथिक पुरपुरा है, जिसके कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। यह इस तथ्य से विशेषता है कि शरीर अपने प्लेटलेट्स के खिलाफ तीव्रता से एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जिससे रक्त में उनकी एकाग्रता काफी कम हो जाती है, और रोग प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, जीर्ण रूप में होती है।

रोग के मुख्य लक्षण

वर्लहोफ़ की बीमारी, चूंकि यह रक्तस्रावी उत्पत्ति की बीमारी है, मुख्य रूप से विभिन्न संवहनी विकृति की उपस्थिति के साथ होती है, जो छोटे (पहले चरण में) या बड़े चमड़े के नीचे के हेमटॉमस के साथ-साथ त्वचा संबंधी रक्तस्राव (बिंदु) की तीव्र उपस्थिति की विशेषता होती है। त्वचा की ऊपरी परतों में रक्तस्राव)। हेमटॉमस अनायास या चोट के परिणामस्वरूप हो सकता है; यदि त्वचा के प्रभावित क्षेत्र (उदाहरण के लिए, एक अंग) को रबर बैंड से थोड़ी देर के लिए बांध दिया जाए तो उनकी संख्या बढ़ जाती है। क्लिनिकल रक्त परीक्षण से पता चलता है कि प्लेटलेट काउंट बहुत कम है। बारंबार लक्षणों में आंखों की श्लेष्मा झिल्ली, फंडस और यहां तक ​​कि मस्तिष्क को प्रभावित करने वाला रक्तस्राव शामिल है, जो पिछले लक्षणों के बिना होता है, तेजी से बढ़ता है और चक्कर आना, कभी-कभी मतली और उल्टी के साथ होता है।

उपरोक्त बाहरी लक्षणों के अलावा, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता रक्त में कम हीमोग्लोबिन सामग्री होती है, और इसके परिणामस्वरूप, आयरन की कमी वाले एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं। "रक्तस्रावी दाने" की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी के शरीर का तापमान काफी बढ़ जाता है, पेट में गंभीर दर्द और हेमट्यूरिया दिखाई देता है (बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह का संकेत)।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा के विपरीत, ऑटोइम्यून पुरपुरा, इसके अलावा, प्लीहा में मामूली वृद्धि के साथ होता है, जो प्लेटलेट गठन की प्रक्रिया में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

अगर हम बात करें कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कैसे होता है, तो यह अक्सर लड़कों और लड़कियों में क्रमशः भारी नाक और गर्भाशय रक्तस्राव के साथ होता है।

निदान

रोग के निदान के मुख्य तरीकों में त्वचा की बाहरी चिकित्सीय जांच, प्लेटलेट्स की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र का जैव रासायनिक अध्ययन, मायलोपोइज़िस प्रक्रियाओं की तीव्रता निर्धारित करने के लिए एक विश्लेषण - एक मायलोग्राम शामिल है। इसके अलावा, डॉक्टर बार-बार नाक या गर्भाशय से रक्तस्राव पर ध्यान देते हैं, जिन्हें एक रोग प्रक्रिया के विकास के "अप्रत्यक्ष" लक्षण माना जाता है।

यह कहने योग्य है कि बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तेजी से विकास का निदान केवल त्वचा की दृश्य परीक्षा के आधार पर किया जाता है (इस मामले में निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक नहीं हैं, यानी उपचार तुरंत शुरू हो सकता है)।

कैसे प्रबंधित करें?

बीमारी का इलाज (विशेषकर उन्नत मामलों में) अस्पताल में करना आवश्यक है, क्योंकि डॉक्टरों का पहला काम प्लेटलेट विनाश की प्रक्रियाओं को रोकना और रक्त में उनकी एकाग्रता को बढ़ाना है।

दवा उपचार रोग के लक्षणों को खत्म करने के साथ शुरू होता है - स्थानीय (त्वचा) और सामान्य रक्तस्राव; इस उद्देश्य के लिए, हेमोस्टैटिक प्रभाव वाली दवाओं (एस्कोरुटिन, थ्रोम्बिन) का उपयोग किया जाता है। इसके बाद, रोगी को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ("प्रेडनिसोलोन") और इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित किया जाता है। यदि ड्रग थेरेपी से कोई सकारात्मक प्रभाव नहीं होता है, तो डॉक्टर स्प्लेनेक्टोमी - प्लीहा को हटाने के रूप में सर्जिकल उपचार लिखते हैं। इस विधि का उपयोग अत्यंत दुर्लभ मामलों में किया जाता है जब मस्तिष्क में व्यापक रक्तस्राव का खतरा होता है।

यदि संभव हो (यदि रोग प्रक्रिया धीमी है), तो रोगी को प्लास्मफेरेसिस के कई सत्र निर्धारित किए जाते हैं (प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने में मदद करता है)। किसी दाता से प्लेटलेट्स का आधान (इन्फ्यूजन) भी संभव है।

यह ध्यान में रखते हुए कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असामान्य नहीं है, इसके सफल उपचार की जिम्मेदारी माता-पिता की है, जिन्हें नियमित रूप से बच्चे को डॉक्टर को दिखाना चाहिए और उसे एक स्वस्थ जीवन शैली सिखानी चाहिए (कठोरता, शारीरिक गतिविधि और उचित पोषण से इसकी संभावना काफी कम हो जाएगी) एक पुनरावृत्ति)।

वर्लहोफ़ रोग संचार प्रणाली की एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो कुछ मामलों में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है, हालांकि, उच्च गुणवत्ता और समय पर उपचार के साथ, अधिकांश रोगियों के लिए रोग का निदान अनुकूल होगा।