सेरेब्रल अमाइलॉइडोसिस से प्रारंभिक संज्ञानात्मक हानि होती है। प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस: निदान, विभेदक निदान, उपचार प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइड, इसकी प्रकृति और गुण।

1853 में, विरचो ने दिखाया कि रोकिटांस्की की "चिकनी बीमारी" के दौरान ऊतकों में जमा होने वाले पदार्थों में स्टार्च की तरह आयोडीन से सना हुआ होने का गुण होता है, और इसे अमाइलॉइड कहा जाता है।

अमाइलॉइड की रासायनिक संरचना और भौतिक गुण।

अमाइलॉइड एक जटिल पदार्थ है - एक ग्लाइकोप्रोटीन, जिसमें फाइब्रिलर और गोलाकार प्रोटीन पॉलीसेकेराइड से जुड़े होते हैं।

अमाइलॉइड प्रोटीन .

क्रावकोव (1894) के अनुसार, अमाइलॉइड में शामिल हैं:

कार्बन (48.86 - 50.38%);

हाइड्रोजन (6.45 - 7.09%);

नाइट्रोजन (13.79 - 14.67%);

सल्फर (2.65 - 2.8%);

फॉस्फोरस (निशान)।

जाइल्स और कैल्किंस (1955) ने अमाइलॉइड में 82.8% पानी, 14.2% तक नाइट्रोजन, 4% तक कार्बोहाइड्रेट, 0.9% फॉस्फोरस और 0.86% सल्फर पाया।

अमाइलॉइड प्रोटीन की विशेषता वाली ब्यूरेट और ज़ैंथोप्रोटीन प्रतिक्रियाएं पैदा करता है। अमाइलॉइड में पानी की मात्रा का एक बड़ा प्रतिशत प्रोटीन की उच्च हाइड्रोफिलिसिटी को इंगित करता है, और कम सामग्रीफॉस्फोरस से पता चलता है कि यह अमाइलॉइड में मौजूद न्यूक्लिक एसिड से संबंधित है, हालांकि कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है)। अमाइलॉइड पायरोनिनोफिलिक है।

अमाइलॉइड की अमीनो एसिड संरचना सीरम और ऊतक प्रोटीन (मोल प्रतिशत में) से भिन्न होती है:

ग्लाइसिन - 10-17.3;

अलैनिन - 9.7-14.4;

ल्यूसीन - 7.7-13.7;

वेलिन - 4.1 - 7.1;

मेथिओनिन - 1.1;

सिस्टीन - 1.5 - 2.9;

टायरोसिन - 2.7-3.7;

ट्रिप्टोफैन;

हिस्टिडाइन।

अमाइलॉइड में लिपोफिलिक समूहों (ग्लाइसिन, ऐलेनिन, ल्यूसीन, वेलिन) का प्रभुत्व है।

अमाइलॉइड का प्रोटीन घटक ग्लोब्युलिन के समान है। मेथिओनिन और सिस्टीन की सामग्री सीरम गामा ग्लोब्युलिन के विश्लेषण से प्राप्त सामग्री के करीब निकली, हालांकि अमाइलॉइड और सीरम गामा ग्लोब्युलिन में अमीनो एसिड की सामग्री अलग है।

ट्रिप्टोफैन की उपस्थिति फाइब्रिनोजेन से इसकी निकटता को इंगित करती है, जिसमें बड़ी मात्रा में यह अमीनो एसिड भी होता है। अमाइलॉइड में बहुत अधिक मात्रा में टायरोसिन (हाइलिन और कोलेजन) होता है। गुणात्मक रूप से, अमाइलॉइड की अमीनो एसिड संरचना समान होती है विभिन्न रूपअमाइलॉइडोसिस, हालांकि, इसकी संरचना में शामिल घटकों की मात्रात्मक विशेषताएं न केवल अमाइलॉइडोसिस के रूप पर निर्भर करती हैं, बल्कि उस अंग पर भी निर्भर करती हैं जिसमें अमाइलॉइड निकलता है।

अमीनो एसिड संरचना के विश्लेषण के आधार पर, लेटरर (1955) ने निष्कर्ष निकाला कि अमाइलॉइड दो प्रोटीनों का मिश्रण है: उनमें से एक सीरम ग्लोब्युलिन के करीब है, दूसरा कोलेजन के करीब है। अमाइलॉइड प्रोटीन में विभिन्न गुणों वाले दो अंश होते हैं। अंश ए (85-90%) पानी में अघुलनशील है, पीएच 3.9 - 6.4 पर एसीटेट या फॉस्फेट बफर में वर्षा के बाद एसिटिक एसिड के साथ अवक्षेपित होता है, इलेक्ट्रोफोरेटिक रूप से सीरम अल्फा -1 और गामा ग्लोब्युलिन के करीब होता है, और इसमें एंटीजेनिक गुण होते हैं। फ्रैक्शन बी (10-15%) पानी में घुलनशील है, अल्कोहल द्वारा अवक्षेपित होता है, और इसमें बीटा ग्लोब्युलिन के करीब इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता होती है।

अमाइलॉइड की संरचना में प्लाज्मा प्रोटीन को "एडिटिव्स" के रूप में माना जाता है, जिसकी उपस्थिति को इसकी बारीक फाइब्रिलर संरचना की ख़ासियत के कारण अमाइलॉइड में कई पदार्थों के गैर-विशिष्ट सोखने द्वारा समझाया गया है।

अमाइलॉइड कार्बोहाइड्रेट.

पॉलीसेकेराइड अमाइलॉइड के कुल द्रव्यमान का 2-4% बनाते हैं और ग्लूकोज, गैलेक्टोज, थोड़ी कम मात्रा में गैलेक्टोसामाइन और हेक्सोसामाइन, मैनोज और फ्रुक्टोज की समतुल्य मात्रा द्वारा दर्शाए जाते हैं। कार्बोहाइड्रेट में दो अंश होते हैं: तटस्थ और अम्लीय।

1. पहला अंश, पीएएस - पॉजिटिव, मेटाक्रोमेसिया नहीं देता है, इसमें सीरम में अल्फा -2 और गामा ग्लोब्युलिन जैसी इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता होती है। इसे सीरम ग्लूकोप्रोटीन के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसकी पुष्टि अमाइलॉइडोसिस के दौरान अमाइलॉइड और रक्त सीरम में हेक्सोसामाइन और न्यूरैमिनिक एसिड की उच्च सामग्री से होती है, जो सीरम ग्लोब्युलिन से जुड़े कार्बोहाइड्रेट समूहों का हिस्सा हैं।

2. दूसरा अंश मेटाक्रोमैटिक है, अम्लीय पॉलीसेकेराइड का आधार चोंड्रोइटिन सल्फेट (90%), हेपरिटिन सल्फेट, हायल्यूरोनिक एसिड, चोंड्रोइटिन और हेपरिन है। म्यूकोपॉलीसेकेराइड हेमटोजेनस के नहीं हैं, बल्कि स्थानीय संयोजी ऊतक मूल के हैं, और एमपीएस में वृद्धि सामान्य ऊतक में निहित चोंड्रोइटिन सल्फेट और हेपरिटिन सल्फेट के अनुपात को परेशान किए बिना होती है। मुइर और कोहेन (1968) के अनुसार, चोंड्रोइटिन सल्फेट (50%) और हेपरिटिन सल्फेट (30%) के अलावा, केराटिन सल्फेट (20%) शामिल है।

अंश ए पीएएस-पॉजिटिव सीरम पॉलीसेकेराइड से जुड़ा है, अंश बी अम्लीय म्यूकोपॉलीसेकेराइड से जुड़ा है (टोल्यूडीन नीले रंग के साथ यह मेटाक्रोमेसिया देता है)।

प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट, लिपिड और लिपोप्रोटीन के अलावा, अमाइलॉइड में कैल्शियम लवण (एमिलॉइड एडिटिव्स) पाए गए।

अमाइलॉइड के भौतिक गुण।

से भौतिक गुणअमाइलॉइड की विशेषता सकारात्मक अनिसोट्रॉपी और डाइक्रोइज़म है। जब कांगो लाल रंग से रंगा जाता है, तो द्विअपवर्तन बढ़ जाता है। अमाइलॉइड की अनिसोट्रॉपी उसके पदार्थ की क्रमबद्ध आणविक संरचना को इंगित करती है। अमाइलॉइड के ध्रुवीकरण-ऑप्टिकल गुणों के आधार पर, रोम्हेनी का मानना ​​है कि इसमें एक महीन-फाइब्रिलर सबमाइक्रोस्कोपिक पैराक्रिस्टलाइन संरचना है।

प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड बांड की ताकत एंजाइमों की कार्रवाई के लिए अमाइलॉइड के प्रतिरोध की व्याख्या करती है (उदाहरण के लिए: ट्रिप्सिन अमाइलॉइड की पीएएस प्रतिक्रिया को कमजोर कर देता है, लेकिन ऑर्थोक्रोमैटिक धुंधलापन और द्विअर्थीपन को नहीं बदलता है)।

कांगो लाल के साथ अमाइलॉइड धुंधलापन प्रोटीन और उसके तंतुओं की गठन संबंधी विशेषताओं से निर्धारित होता है।

अल्ट्रास्ट्रक्चरल घटक।

अमाइलॉइड में दो अल्ट्रास्ट्रक्चरल घटक पाए जाते हैं: फ़ाइब्रिल्स और आवधिक छड़ें। तंतुओं का व्यास 7.5 एनएम और लंबाई 800 एनएम तक होती है। प्रत्येक तंतु में 2.5 एनएम व्यास वाले दो उपतंतु होते हैं, जो 2.5 एनएम की दूरी पर समानांतर में स्थित होते हैं। तंतु धारीदार और रिबन के आकार के होते हैं। वोलमैन (1971) के अनुसार, प्रोटीन और तटस्थ अमाइलॉइड पॉलीसेकेराइड के समानांतर तंतु अम्लीय म्यूकोपॉलीसेकेराइड के तंतुओं के साथ जुड़े हुए हैं। फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन (एफ-घटक) की विशेषता ट्रिप्टोफैन, डाइकारबॉक्सिलिक एसिड की उच्च सामग्री, अमीनो एसिड की छोटी श्रृंखला और हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन और हाइड्रॉक्सीलिसिन की कम सामग्री है - यह अमाइलॉइड को कोलेजन, रेटिकुलिन और इलास्टिन से अलग करता है। फाइब्रिल व्यक्तिगत विशेषताओं के साथ प्रोटीन के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं; अमाइलॉइडोसिस के प्रत्येक मामले में, फाइब्रिलर प्रोटीन की अमीनो एसिड संरचना अलग होती है। प्रोटीन ए (एएस) और प्रोटीन बी को अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन के मिश्रण से अलग किया जाता है। प्रोटीन बी की तुलना में प्रोटीन ए (एएस) में अधिक अमीनो एसिड होते हैं जैसे आर्जिनिन, शतावरी, ग्लाइसिन, ऐलेनिन और फेनिलएलनिन; एक विशिष्ट एंटीजेनिक संरचना है। प्रोटीन बी, जो प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस और ट्यूमर अमाइलॉइडोसिस में अमाइलॉइड में पाया जाता है, का सापेक्ष आणविक भार बड़ा होता है और यह एमिनो एसिड संरचना में इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखलाओं के समान होता है। अमाइलॉइड प्रोटीन की विशेषता पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं (क्रॉस-बीटा संरचना) की मुड़ी हुई पैकिंग है।

आवधिक छड़ें तंतुओं के सापेक्ष 5% बनाती हैं। इनका व्यास 10 एनएम, लंबाई 250 एनएम तक है। इनमें 9-10 एनएम के व्यास और 2 एनएम की चौड़ाई के साथ पेप्टागोनल संरचनाएं होती हैं, जो एक दूसरे से 4 एनएम की दूरी पर स्थित होती हैं। वे न केवल अमीनो एसिड (ग्लाइसिन, ल्यूसीन, ग्लूटामाइन और शतावरी प्रबल होते हैं, ट्रिप्टोफैन अनुपस्थित है) की मात्रात्मक संरचना में फाइब्रिल से भिन्न होते हैं, बल्कि कार्बोहाइड्रेट की संरचना (हेक्सोसामाइन और यूरोनिक एसिड की कम सामग्री, न्यूरोमिनिक एसिड की उच्च सामग्री) में भी भिन्न होते हैं। हेक्सोसेस)। फ़ाइब्रिल प्रोटीन की तुलना में, आवधिक छड़ें एक मजबूत एंटीजन हैं। आवधिक छड़ें (पी-घटक) प्लाज्मा अल्फा ग्लोब्युलिन से मेल खाती हैं।

अमाइलॉइडोसिस का रोगजनन।

अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन को समझाने के लिए कई सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं। उदाहरण के लिए, गज़र्नी (1893) और शेपिलेव्स्की (1899) ने अमाइलॉइड को सूजन का उत्पाद माना।

एन.पी. क्रावकोव (1898) का मानना ​​था कि अमाइलॉइड सूक्ष्मजीवों की महत्वपूर्ण गतिविधि के परिणामस्वरूप बनता है; ए. ए. मक्सिमोव (1896) के अनुसार, अमाइलॉइड पदार्थ ऊतक अव्यवस्था के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। आज तक, अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन के 3 सिद्धांतों ने अपना महत्व नहीं खोया है: डिस्प्रोटीनोसिस का सिद्धांत, प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत और सेलुलर और स्थानीय स्राव का सिद्धांत।

डिस्प्रोटीनोसिस का सिद्धांत.

इस सिद्धांत का निर्माण विरचो के नाम से जुड़ा है, जो अमाइलॉइड को "रक्त उत्पाद" मानते थे। यह सिद्धांत अमाइलॉइड को ख़राब प्रोटीन चयापचय का उत्पाद मानता है। रोगजनन में मुख्य कड़ी डिस्प्रोटीनीमिया है जिसमें मोटे तौर पर बिखरे हुए प्रोटीन अंशों और असामान्य प्रोटीन (पैराप्रोटीन) के प्लाज्मा में संचय होता है, जो संवहनी बिस्तर छोड़ने पर, एक अमाइलॉइड पदार्थ बनाते हैं।

यह सर्वविदित है कि अमाइलॉइडोसिस का विकास डिसप्रोटीनीमिया (हाइपरग्लोबुलिनमिया, हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, पैराप्रोटीनीमिया, आदि) की स्थिति से पहले होता है। यह माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (तपेदिक, रुमेटीइड गठिया, क्रोनिक ऑस्टियोमाइलाइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, प्लास्मेसीटोमा) की ओर ले जाने वाली बीमारियों में, आवधिक बीमारी में और इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस में देखा जाता है।

प्लास्मेसीटोमा में अमाइलॉइड अमीनो एसिड की हल्की श्रृंखलाओं से निर्मित होता है। इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला के एन-टर्मिनल टुकड़ों के साथ प्लास्मेसीटोमा में अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन (प्रोटीन बी) की संरचना और अमीनो एसिड अनुक्रम की समानता स्थापित की गई है।

डिसप्रोटीनीमिया प्री-एमिलॉइड चरण की विशेषता है। यह सूक्ष्मजीवों, विषाक्त पदार्थों, प्रोटीन और प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों की शुरूआत के साथ होता है। इस स्तर पर, रक्त में गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि बढ़ती है, जो अल्फा और बीटा ग्लोब्युलिन और संबंधित ग्लूकोप्रोटीन में वृद्धि से पहले होती है। नियंत्रण पशुओं के रक्त में अनुपस्थित असामान्य प्रोटीन का निर्माण होता है।

जैगर (1960) ने ऊतकों में अमाइलॉइड पदार्थ की उपस्थिति के साथ असामान्य सीरम गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में गिरावट देखी, इस तथ्य को अमाइलॉइड के निर्माण के लिए असामान्य प्रोटीन की खपत से जोड़ा।

अमाइलॉइडोजेन इंजेक्शन बंद करने से सीरम बीटा ग्लोब्युलिन का स्तर सामान्य हो गया और गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि हुई, जिसके साथ प्लीहा और गुर्दे में अमाइलॉइड का पुनर्वसन हुआ।

अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में एक आवश्यक कड़ी, जिसे डिप्रोटीनोसिस के सिद्धांत द्वारा समझाया गया है, प्लाज्मा में घूमने वाले प्रोटीन (पैराप्रोटीन) को ऊतक में जारी करना है। अमाइलॉइड वाहिका के एन्डोथेलियम और आर्गिरोफिलिक झिल्ली के नीचे बनता है, जो पैराप्रोटीन के लिए संवहनी दीवार की पारगम्यता को इंगित करता है।

मुख्य पदार्थ के अम्लीय एमपीएस के पोलीमराइजेशन और डीपोलीमराइजेशन की प्रक्रियाएं अधिक आसानी से महसूस की जाती हैं और एंडोथेलियल बैरियर के पास अधिक आसानी से नष्ट हो जाती हैं, जहां उन्हें प्लाज्मा और ऊतक हायल्यूरोनिडेस के प्रभाव में किया जाता है। अमाइलॉइड का सबेंडोथेलियल जमाव एंजाइम प्रणाली (हायलूरोनिडेज़) में परिवर्तन को दर्शाता है, जिससे पोलीमराइज़ेशन और डीपोलीमराइज़ेशन की शारीरिक लय में व्यवधान होता है: यह फाइब्रिलर प्रोटीन और मुख्य पदार्थ के एमपीएस के साथ प्लाज्मा पैराप्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन के संयोजन की संभावना निर्धारित करता है, जो की ओर जाता है। अमाइलॉइड का निर्माण.

अमाइलॉइड का सबेंडोथेलियल स्थानीयकरण एक सिद्धांत का समर्थन करता है जो शरीर के प्रोटीन के संश्लेषण में गड़बड़ी के प्राथमिक महत्व पर जोर देता है; यह अमाइलॉइड के चयनात्मक अंग स्थानीयकरण की व्याख्या करता है। रक्त से निकलने वाले ख़राब प्रोटीन संश्लेषण के उत्पाद एंडोथेलियल बैरियर (उत्सर्जन और भंडारण के अंगों में) के पीछे जमा हो जाते हैं, जो अक्सर गुर्दे, यकृत, आंतों और प्लीहा के अमाइलॉइडोसिस से जुड़ा होता है। हालाँकि, यह सिद्धांत अपने प्रावधानों में बहुत सीधा है और इसलिए इसमें संशोधन की आवश्यकता है।

डिस्प्रोटीनेमिया अमाइलॉइडोसिस के लिए गैर-विशिष्ट है और बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय की अभिव्यक्ति है, जो पुरानी प्युलुलेंट-विनाशकारी प्रक्रियाओं, हाइपरइम्यूनाइजेशन, ऑटोइम्यूनाइजेशन और वंशानुगत चयापचय रोगों की विशेषता है। डिस्प्रोटीनोसिस का सिद्धांत आरईएस के सेलुलर परिवर्तनों की भूमिका को ध्यान में नहीं रखता है और डिस्प्रोटीनीमिया के विकास के तंत्र को प्रकट नहीं करता है। वह प्लास्मेसीटोमा में एक विशिष्ट अमाइलॉइड प्रोटीन के निर्माण के तंत्र की व्याख्या करती है और यह उत्तर देने में सक्षम नहीं है कि प्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन, जो अमाइलॉइड पदार्थ की "निर्माण सामग्री" हैं, कहां और कैसे बनते हैं।

इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत.

इस सिद्धांत के संस्थापक, जो एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप अमाइलॉइड के गठन को मानते हैं, लोशके (1927) और लेटरटर (1934) को माना जाता है। वे इस तथ्य से आगे बढ़े कि अमाइलॉइडोसिस से जटिल रोगों में, ऊतक टूटने वाले उत्पाद, ल्यूकोसाइट्स और जीवाणु विषाक्त पदार्थ बनते हैं, जिनमें एंटीजेनिक गुण हो सकते हैं और एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बन सकते हैं। अमाइलॉइड का गठन एंटीबॉडी उत्पादन (एपीई) के स्थानों पर एक प्रोटीन कॉम्प्लेक्स की वर्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है। लेटरर ने अमाइलॉइडोसिस वाले जानवरों के रक्त में ऊतक प्रोटीन के लिए विशिष्ट प्रीसिपिटिन पाया, जिससे उनकी ऑटोइम्यून प्रकृति साबित हुई, और स्थापित किया गया कि अमाइलॉइडोसिस खराब एंटीबॉडी उत्पादन की स्थितियों में होता है, रक्त और ऊतकों में उनकी अपर्याप्त सामग्री और एंटीजन की अत्यधिक मात्रा के साथ। इस प्रकार, दमनात्मक प्रक्रियाओं के दौरान अमाइलॉइडोसिस की आवृत्ति अप्रत्यक्ष रूप से ऊतक टूटने और ल्यूकोसाइट्स के टूटने और अमाइलॉइडोजेनेसिस में एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के विकास के महत्व को इंगित करती है।

जेनिगन और ड्रूएट (1966) के अध्ययनों से पता चला है कि विभिन्न घुलनशील प्रोटीन पदार्थों की एमाइलॉयडोजेनिक क्षमता उनके एंटीजेनिक गुणों में वृद्धि के समानांतर बढ़ती है। एंटीजेनिक गुणों का अधिग्रहण अमाइलॉइडोसिस पैदा करने की क्षमता की उपस्थिति के साथ होता है; एंटीजेनिकिटी के नुकसान के साथ, पदार्थ इस क्षमता को खो देता है।

मेलर्स और ओर्टेगा (1956) ने दिखाया कि अमाइलॉइड एंटीजन-एंटीबॉडी तरीके से समजात एंटीगामा ग्लोब्युलिन सीरम से बंध सकता है; इसमें अमाइलॉइडोजेन एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी होते हैं, और विशिष्ट एंटीबॉडी का स्थानीयकरण समजात गामा ग्लोब्युलिन के निर्धारण के साथ मेल खाता है।

हिस्टोसेरोलॉजिकल अध्ययनों में, लेटरटर और लैचमैन (1969) ने अमाइलॉइड में पूरक पाया और इस प्रकार, अमाइलॉइड के निर्माण में एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया की भागीदारी दिखाई। बाद में, अमाइलॉइड द्रव्यमान में पूरक-फिक्सिंग एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स पाए गए।

1957 में पार्नेस वी.ए. विभिन्न रोगों से मरने वाले रोगियों के अमाइलॉइड प्लीहा में विशिष्ट एंटीजेनिक कॉम्प्लेक्स (ऑटोएंटीजन) पाए गए। उनका मानना ​​है कि अमाइलॉइडोसिस की ऑटोएंटीजेनिक प्रकृति ऑटोइम्यूनाइजेशन प्रक्रियाओं के विकास को निर्धारित करती है। पावलीखिना एल.वी. और सेरोव वी.वी. पूरक निर्धारण प्रतिक्रिया का उपयोग करके, उन्होंने अमाइलॉइडोसिस में अंग-विरोधी एंटीबॉडी का क्रमिक संचय दिखाया। अमाइलॉइडोसिस के बाद के चरणों में, अंग-विरोधी एंटीबॉडी का अनुमापांक बढ़ गया। ऑटोएंटीजन के रूप में अमाइलॉइड की एक निश्चित विशिष्टता होती है।

ज़ुब्झिट्स्की यू.एन. (1967) में पाया गया कि चूहों के प्रायोगिक अमाइलॉइडोसिस में, अमाइलॉइड जमा का पता लगाने से पहले अंगों में विदेशी एंटीजन-होमोलॉगस एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स का पता लगाया जाता है। इस मामले में, ऊतक विनाश, अमाइलॉइड के गठन के साथ, विदेशी एंटीजन की अधिकता की स्थिति में एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स की कार्रवाई से प्रेरित होता है। माउस सीरम में पाए जाने वाले अंग-विरोधी एंटीबॉडी की उपस्थिति अमाइलॉइड गठन के दौरान ऊतक विनाश की शुरुआत के बाद होती है, जिससे इन ऊतकों के ऑटोएंटीजन को ऑटोइम्यूनाइज्ड एंटीजन के रूप में पहचानना संभव हो जाता है।

कैसिइन एंटीजन (7S एंटीबॉडी) सहित ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स के गठन के चरण को अमाइलॉइड पदार्थ के गठन के चरण से बदल दिया जाता है, जिसमें एंटीबॉडी जैसा पदार्थ शामिल होता है। यह पदार्थ 19S एंटीबॉडी के गुणों को प्रदर्शित करता है और क्षमता "ख़त्म" होने के बाद प्रकट होता है। जीवद्रव्य कोशिकाएँसामान्य इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करें।

अमाइलॉइड के विकास में मुख्य भूमिका हाइपरइम्यूनाइजेशन की विफलता द्वारा निभाई जाती है: प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली के कार्य में कमी, सेलुलर परिवर्तनों की उत्तेजना जिससे कोशिकाओं (एमाइलॉइडोब्लास्ट्स) की उपस्थिति होती है जो एक विशिष्ट फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन का स्राव करती हैं।

रोकोसुएव वी.एस. (1975) का मानना ​​है कि शरीर की कोई भी दीर्घकालिक एंटीजेनिक उत्तेजना कुछ गैर-विशिष्ट कारकों ("अमाइलॉइडोजेनेसिस को उत्तेजित करने वाले गैर-विशिष्ट कारक," "स्थानांतरण कारक") के उत्पादन के साथ होती है जो एमिलॉयडोसिस के विकास का एहसास कराती है। यह स्थापित किया गया है कि "स्थानांतरण कारक", जो लिम्फोइड ऊतक की कोशिकाओं में प्रतीत होता है, चूहों में अमाइलॉइड के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जब चूहों और अमाइलॉइडोसिस वाले लोगों से इसे स्थानांतरित किया जाता है तो इम्यूनोजेन के इंजेक्शन की अपर्याप्त संख्या होती है। "स्थानांतरण कारक" न्यूक्लियोप्रोटीन प्रकृति का है। यह दिखाया गया कि अमाइलॉइड चूहों के प्लीहा समरूपों से निकाले गए कच्चे परमाणु अंश ने अमाइलॉइडोसिस को प्रेरित किया। अर्थात्, अमाइलॉइडोसिस के दौरान लिम्फोइड प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा सूचना का स्थानांतरण होता है; यह एक विशिष्ट आरएनए-प्रतिरक्षा वाहक द्वारा किया जाता है।

यह माना जाता है कि अमाइलॉइड एक अमाइलॉइड-उत्तेजक कारक और एक विशिष्ट एंटीजन की परस्पर क्रिया का परिणाम है। इस मामले में, विशिष्ट एंटीजन की उपस्थिति में अमाइलॉइड-उत्पादक कारक के प्रभाव में अमाइलॉइड का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं (एमाइलॉइडोब्लास्ट्स) की भूमिका असाधारण हो जाती है।

अमाइलॉइडोसिस के साथ, जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, सेलुलर प्रतिरक्षा दब जाती है।

इस प्रकार, अमाइलॉइडोसिस के प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत ने हास्य की भूमिका के बारे में विचारों को स्पष्ट और पूरक किया प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंअमाइलॉइड पदार्थ के निर्माण में. यह प्रस्ताव कि "अमाइलॉइड एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स है" को स्वीकार नहीं किया जा सकता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स हेमटोजेनस "एडिटिव्स" के रूप में एमाइलॉयड का हिस्सा नहीं हो सकते हैं। अमाइलॉइड के साथ प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति अमाइलॉइड के निर्माण में हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की भूमिका को इंगित करती है।

1973 में, हार्ड्ट ने निम्नलिखित तथ्यों का हवाला दिया: मजबूत एंटीजेनिक उत्तेजना से अमाइलॉइडोसिस होता है; प्री-एमिलॉयड और अमाइलॉइड चरणों में "कब्जे वाली" कोशिकाओं को "प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के मध्यस्थ" के रूप में जाना जाता है; अमाइलॉइड चरण में शिथिलता देखी जाती है प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाएं, और ये विकार लिम्फोइड अंगों में परिवर्तन से संबंधित हैं; अमाइलॉइड फाइब्रिल्स में इम्युनोग्लोबुलिन घटक होते हैं। लंबे समय तक एंटीजेनिक उत्तेजना से न्यूक्लियोप्रोटीन प्रकृति के पदार्थों की रिहाई के साथ टी-लिम्फोसाइटों का विघटन होता है, जो विशिष्ट एंटीजन के साथ मिलकर मेसेनकाइमल कोशिकाओं द्वारा अमाइलॉइड फाइब्रिल के उत्पादन का कारण बनता है, यानी ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा बाधित होती है। ये विकार लिम्फोइड ऊतक की कमी और असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन को स्रावित करने में सक्षम कोशिकाओं (एमिलॉयडोब्लास्ट्स) के एक पूल की उपस्थिति का कारण बनते हैं, जो अन्य प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतकों में संयुक्त होने पर एक जटिल ग्लाइकोप्रोटीन - अमाइलॉइड बनाता है।

इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण लिंक का खुलासा करता है - प्रतिरक्षा होमियोस्टैसिस में परिवर्तन। यह हमें मनुष्यों में प्रायोगिक अमाइलॉइडोसिस और माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (पैरामाइलॉइडोसिस को छोड़कर) की व्याख्या करने की अनुमति देता है, लेकिन यह इडियोपैथिक और आनुवंशिक अमाइलॉइडोसिस पर लागू नहीं होता है।

उत्परिवर्तन सिद्धांत.

यदि हम उत्परिवर्ती कारकों की संभावित विविधता की कल्पना करते हैं, तो अमाइलॉइडोब्लास्ट कोशिकाओं के क्लोन के गठन का यह सिद्धांत अमाइलॉइडोसिस के सभी ज्ञात रूपों के रोगजनन को समझाने में सार्वभौमिक बन सकता है।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (प्लास्मेसीटोमा में अमाइलॉइडोसिस को छोड़कर) में, उत्परिवर्तन और अमाइलॉइडोब्लास्ट क्लोन की उपस्थिति लंबे समय तक एंटीजेनिक उत्तेजना से जुड़ी होती है।

आनुवंशिक (पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस में, हम एक जीन उत्परिवर्तन के बारे में बात कर रहे हैं जो विभिन्न लोकी में होता है, जो विभिन्न लोगों और जानवरों में अमाइलॉइड प्रोटीन की संरचना में अंतर निर्धारित करता है। सेनील अमाइलॉइडोसिस में, समान तंत्र होते हैं, क्योंकि सेनील अमाइलॉइडोसिस को आनुवंशिक की फेनोकॉपी के रूप में माना जाता है। पैरा-एमिलॉयडोसिस में और संभवतः, ट्यूमर जैसे स्थानीय अमाइलॉइडोसिस में सेलुलर उत्परिवर्तन ट्यूमर उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। चूंकि अमाइलॉइड अग्रदूत - अमाइलॉइड फाइब्रिल (उनके प्रोटीन) कमजोर इम्युनोजेन हैं, उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली द्वारा पहचाना नहीं जाता है और समाप्त नहीं किया जाता है। अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता होती है।

अमाइलॉइडोजेनेसिस के उत्परिवर्तन सिद्धांत ने ट्यूमर प्रक्रिया में अमाइलॉइडोसिस की निकटता को समझना संभव बना दिया है।

अमाइलॉइडोसिस और ट्यूमर के बीच विशिष्ट संबंध के बारे में बोलते हुए, संयोजन के तीन प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

1. अमाइलॉइडोसिस एक ट्यूमर को "जटिल" बना देता है, आमतौर पर एक स्थान या दूसरे स्थान का कैंसर। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है, और अमाइलॉइडोजेनेसिस का तंत्र तपेदिक और क्रोनिक दमन के समान होता है।

मुख्य लिंक:

ए) मैक्रोफेज द्वारा एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स का क्षरण, पायरोनिनोफिलिक और पीएएस-पॉजिटिव कोशिकाओं के क्षरण उत्पादों द्वारा सक्रियण और पायरोनिनोफिलिक कोशिकाओं से जारी "ट्रांसफर फैक्टर" का उपयोग करके अमाइलॉइडोब्लास्ट्स द्वारा अमाइलॉइड संश्लेषण।

2. रेटिकुलोसिस में अमाइलॉइडोसिस (प्लास्मोसाइटोमा, रेटिकुलोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, वाल्डेनस्ट्रॉम रोग)।

सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है, लेकिन इन मामलों में इसका विकास रेटिक्यूलर, प्लाज्मा कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों जैसी कोशिकाओं के ट्यूमर प्रसार से जुड़ा होता है। साथ ही, ऐसे तथ्य भी हैं कि हेमोब्लास्टोस (पैराप्रोटीनेमिक) में अमाइलॉइड प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से ट्यूमर कोशिकाओं का एक उत्पाद है। आम तौर पर, "रेटिकुलर सेल - प्लाज़्मा सेल" लाइन के तत्व इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित करते हैं, और ट्यूमर परिवर्तन की प्रक्रिया में - मायलोमा प्रोटीन, अधिक बार एल - इम्युनोग्लोबुलिन की श्रृंखला, जिसमें से एमाइलॉइड का निर्माण होता है। सुझाव है कि इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखलाएं मैक्रोफेज द्वारा पकड़ी जाती हैं, जो एल श्रृंखलाओं को संसाधित करती हैं और इन टुकड़ों से अमाइलॉइड का निर्माण करती हैं। एल-चेन "इम्युनोग्लोबुलिन अग्रदूतों" के फ़ाइलोजेनेटिक रूप से अधिक आदिम रूप हैं।

3. सौम्य या घातक ट्यूमर के स्ट्रोमा का अमाइलॉइडोसिस। अधिक बार ये अंतःस्रावी अंगों के ट्यूमर या पैराक्राइन प्रणाली के प्रतिनिधि होते हैं: मेडुलरी कैंसर थाइरॉयड ग्रंथि, इंसुलिनोमा, कार्सिनॉइड्स, त्वचा और ओडोन्टोजेनिक ट्यूमर - टेरेडबर्ग ट्यूमर। इस मामले में, उपकला ट्यूमर कोशिकाएं अमाइलॉइड के निर्माण में भाग लेती हैं। मेडुलरी थायरॉयड कैंसर में, अमाइलॉइड का उत्पादन पैराफोलिक्यूलर सी कोशिकाओं द्वारा किया जाता है, जो आम तौर पर कैल्सीटोनिन का उत्पादन करते हैं। इंसुलिनोमस में, बी कोशिकाएं अमाइलॉइड या इंसुलिन का उत्पादन करती हैं, जिसके प्रोटीन अणु, अमाइलॉइड और केराटिन की तरह, प्रचुर मात्रा में डाइसल्फ़ाइड बांड की विशेषता रखते हैं। जाहिरा तौर पर, लैंगरहैंस (श्वार्ज़ ट्रायड का घटक) के आइलेट्स का सेनील अमाइलॉइडोसिस इंसुलिन के बजाय बी कोशिकाओं द्वारा अमाइलॉइड के इस "गलत" उत्पादन से जुड़ा हुआ है, और स्थानीय त्वचीय अमाइलॉइडोसिस केराटिन के बजाय एपिडर्मल कोशिकाओं द्वारा अमाइलॉइड के उत्पादन से जुड़ा है। .

के बीच संबंध कैंसर कोशिकाऔर अंतःस्रावी पॉलीपेप्टाइड ट्यूमर ("एपुडोमास") में अमाइलॉइड, जो आम तौर पर पॉलीपेप्टाइड का उत्पादन करते हैं, और ट्यूमर परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर की प्रगति के अन्य लक्षणों के साथ, एक असामान्य प्रोटीन - "एपुड-एमिलॉयड" को संश्लेषित करना शुरू करते हैं।

इस प्रकार, अमाइलॉइड एक कोशिका का एक उत्पाद है जिसमें ट्यूमर का विकास हुआ है।

अमाइलॉइडोजेनेसिस और ट्यूमरजेनिसिस के बीच कई समानताएं हैं। इस प्रकार, अमाइलॉइडोसिस में प्रगति का संकेत अविभाजित आरपीई कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार द्वारा दर्शाया जाता है। एक विशेष प्रकार की कोशिकाओं के प्रसार द्वारा असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन के अनियंत्रित प्रगतिशील उत्पादन को प्रगति (एनाप्लासिया) का एक माध्यमिक संकेत माना जा सकता है, जो स्वायत्त रूप से विकसित होता है। यह माना जाता है कि ट्यूमर के विकास में सक्षम कोशिकाएं निष्क्रिय, आदिम रूप से संरचित कोशिकाओं का एक "पूल" हैं जो दैहिक उत्परिवर्तन (कोशिकाएं जो अमाइलॉइड फाइब्रिल को संश्लेषित करती हैं) के अधीन हैं: ये अमाइलॉइडोब्लास्ट हैं, जो मेसेनकाइमल मूल के कैंबियल सेल तत्वों के व्युत्पन्न हैं।

कोशिका के एंजाइमेटिक संतुलन (एंजाइमोपैथी) में गड़बड़ी के दृष्टिकोण से अमाइलॉइडोसिस और ट्यूमर के बीच संबंध। ऑन्कोजेनिक कारक (वायरस, दैहिक उत्परिवर्तन) की क्रिया फेरमेंटोपैथी, मुख्य रूप से आरएनए) पर आधारित प्रतीत होती है। यदि हम कोशिकाओं के "विभेदीकरण" और ट्यूमर के विकास की प्रक्रिया को न्यूक्लिक एसिड के चयापचय से जुड़े एंजाइमों के विघटन के कारण होने वाली एंजाइमोपैथी के रूप में समझते हैं, तो अमाइलॉइडोब्लास्ट के गठन और अमाइलॉइड फाइब्रिलर प्रोटीन के संश्लेषण के साथ कोशिकाओं के "विभेदीकरण" की प्रक्रिया होती है। फाइब्रिलर प्रोटीन के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाले एंजाइमों के विघटन से जुड़ा होना चाहिए। ऐसा माना जाता है कि अमाइलॉइडोसिस में प्राथमिक दोष न्यूक्लियोप्रोटीन के संश्लेषण का उल्लंघन है, जो ऑन्कोलॉजी और एमाइलॉयडोजेनेसिस के सूक्ष्म तंत्र की निकटता को इंगित करता है। कोशिका कार्य की विकृति का आधार, जिससे असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन का संश्लेषण होता है, प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन है।

आनुवंशिक अमाइलॉइडोसिस, एक जीन उत्परिवर्तन के संबंध में विकसित होने वाले, इस अमाइलॉइडोसिस को एक पॉलीजेनिक बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसका विकास न केवल एक एंजाइम के उल्लंघन पर निर्भर करता है, बल्कि उनके परिसर पर भी निर्भर करता है।

अमाइलॉइड उन ट्यूमर में बनता है जो आनुवंशिक रूप से निर्भर होते हैं: मेडुलरी थायरॉइड कैंसर, मल्टीपल एंडोजेनस एडेनोमैटोसिस, इम्यूनोडेफिशियेंसी रोगों में ट्यूमर।

हास्य संबंधी विकार (डिस्प्रोटीनेमिया, इम्यूनोजेनेसिस की विकृतियां), साथ ही सेलुलर विकार (एमिलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण), किसी विशेष बीमारी के बाद उत्पन्न हो सकते हैं या इसकी अभिव्यक्ति (ट्यूमर) हो सकते हैं, ऊतक संरचना के चयापचय में बढ़ते परिवर्तनों का प्रकटन हो सकते हैं या हो सकते हैं वंशानुगत, प्रोटीन चयापचय की व्यक्तिगत संरचना को दर्शाता है।

इस प्रकार, उत्परिवर्तन तंत्र अमाइलॉइडोब्लास्ट की उपस्थिति की ओर ले जाता है जो एक विशिष्ट अमाइलॉइड प्रोटीन का स्राव करता है।

अमाइलॉइडोसिस की आकृतिजनन।

अमाइलॉइडोसिस के रूपजनन में निम्नलिखित लिंक शामिल हैं:

1. अमाइलॉइड फाइब्रिलर प्रोटीन को संश्लेषित करने में सक्षम कोशिकाओं के क्लोन की उपस्थिति के साथ आरईएस का सेलुलर परिवर्तन।

2. अमाइलॉइड के मुख्य घटक - फाइब्रिलर प्रोटीन (फाइब्रिल) का अमाइलॉइडोब्लास्ट्स द्वारा संश्लेषण।

3. अमाइलॉइड पदार्थ के "ढांचे" के निर्माण के साथ तंतुओं का एकत्रीकरण।

4. एकत्रित तंतुओं का प्लाज्मा प्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन के साथ-साथ अम्लीय एमपीएस के साथ संबंध और एक जटिल ग्लूकोप्रोटीन - अमाइलॉइड का निर्माण।

आरईएस के सेलुलर परिवर्तन प्री-एमिलॉयड चरण का सार बनाते हैं, जिसका अध्ययन माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में किया गया है।

प्री-एमिलॉइड चरण एक पाइरोनिनोफिलिक चरण है, जो आरईएस अंगों (प्लीहा) के प्लास्मेटाइजेशन द्वारा विशेषता है। अस्थि मज्जा, लसीकापर्वऔर यकृत) और अन्य अंगों में (गुर्दे के ग्लोमेरुली, पेरिब्रोनचियल संयोजी ऊतक, मायोकार्डियल स्ट्रोमा)। आरएनए-समृद्ध पायरोनिनोफिलिक कोशिकाओं को रेडॉक्स एंजाइम (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज) की उच्च गतिविधि की विशेषता होती है। जैसे-जैसे पाइरोनिनोफिलिया कम होता है, कोशिकाओं में हाइड्रोलाइटिक एंजाइमों की मात्रा बढ़ जाती है (पीएएस - सकारात्मक कोशिकाएं)।

प्री-एमिलॉयड चरण में आरईएस के सेलुलर परिवर्तन कोशिकाओं के दो वर्गों के कारण होते हैं - प्लास्मेसाइट्स और लिम्फोसाइट-जैसे।

प्लीहा में, प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ, जो इस स्तर पर प्रबल होती हैं, हाइपरप्लास्टिक दानेदार ईपीएस और कई पॉलीसोम वाली जालीदार कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।

यकृत में, प्लाज्मा कोशिकाएं और लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं साइनसोइड्स में लगातार पाई जाती हैं।

गुर्दे में, प्लाज्मा कोशिकाएं और लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाएं इंटरट्यूबलर स्ट्रोमा में दिखाई देती हैं।

इस प्रकार, प्री-एमिलॉइड चरण में सेलुलर परिवर्तन प्लाज्मा और लिम्फोसाइट जैसी कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के कारण होते हैं।

मेसेनकाइमल मूल की कोशिकाओं द्वारा फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण।

1. फ़ाइब्रोब्लास्ट, रेटिकुलर कोशिका के करीब, रेटिकुलिन प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार;

2. प्रोटीन उत्पादक फ़ाइब्रोब्लास्ट संयोजी ऊतक- ट्रोपोकोलेजन।

फ़ाइब्रोब्लास्ट के अलावा, अमाइलॉइड फ़ाइब्रिल्स का संश्लेषण एंडोथेलियल कोशिकाओं से जुड़ा होता है।

अमाइलॉइडोब्लास्ट के स्रोत हैं:

1. प्लीहा में - जालीदार और प्लाज्मा कोशिकाएँ।

2. यकृत में - कुफ़्फ़र कोशिकाएँ, सक्षम कुछ शर्तेंएक अन्य फाइब्रिलर प्रोटीन - ट्रोपोकोलेजन को संश्लेषित करें।

3. गुर्दे (उनके ग्लोमेरुली) में, अमाइलॉइड तंतुओं का जमाव अक्सर मेसेंजियम में पाया जाता है; मेसेंजियल कोशिकाएं अमाइलॉइडोब्लास्ट बन जाती हैं, जो आम तौर पर संशोधित फ़ाइब्रोब्लास्ट की भूमिका निभाती हैं जो ग्लोमेरुलर केशिकाओं के बेसमेंट झिल्ली में ट्रोपोकोलेजन का स्राव करती हैं, साथ ही मैक्रोफेज की भूमिका भी निभाती हैं।

अमाइलॉइड पदार्थ के "ढांचे" के निर्माण के साथ अमाइलॉइड तंतुओं का एकत्रीकरण ह्यूमरल और ऊतक (सेलुलर कारकों) पर निर्भर करता है।

हास्य कारकों में, अमाइलॉइड के डाइसल्फ़ाइड बांड और सल्फहाइड्रील समूह महत्वपूर्ण हैं, जो स्थिर मैक्रोस्ट्रक्चर में प्रोटीन के एकत्रीकरण में भाग लेते हैं।

अमाइलॉइड फाइब्रिल्स के निर्माण के साथ, जो एक असामान्य प्रोटीन है, सेलुलर पुनर्जीवन प्रतिक्रियाएं - फाइब्रिलोक्लासिया - स्वाभाविक हैं।

फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन के संश्लेषण और उसके पुनर्वसन के बीच एक प्रकार का संघर्ष उत्पन्न होता है, अमाइलॉइडोब्लास्ट्स और अमाइलॉइडोक्लास्ट के बीच संघर्ष। यह अमाइलॉइड फाइब्रिलर प्रोटीन के संश्लेषण के पक्ष में समाप्त होता है, जिसे अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रति सहिष्णुता के विकास द्वारा समझाया गया है। अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन के प्रति सहनशीलता, जिसकी अभिव्यक्ति अपर्याप्त और अक्षम अमाइलॉइडोक्लासिया है, को ऊतकों में अमाइलॉइड पदार्थ के संचय के मुख्य कारणों में से एक माना जा सकता है।

अमाइलॉइडोक्लास्ट संरचनात्मक रूप से अमाइलॉइडोब्लास्ट से भिन्न होते हैं। उनके साइटोप्लाज्म में दानेदार ईआर, राइबोसोम और माइटोकॉन्ड्रिया का अभाव होता है; चिकनी ईआर शायद ही कभी दिखाई देती है। साइटोप्लाज्म एकल-लूप झिल्ली वाले समावेशन से भरा होता है जिसमें अमाइलॉइड फाइब्रिल होते हैं। समावेशन फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन के "पाचन" के चरणों को दर्शाता है (फाइब्रिल्स की विशेषता विभिन्न स्थानों, फागोलिसोसोम, लिपिड बूंदों से होती है)।

प्लीहा में, अमाइलॉइडोक्लास्ट की भूमिका हेमटोजेनस मूल के मुक्त और स्थिर मैक्रोफेज द्वारा निभाई जाती है।

यकृत में कुफ़्फ़र कोशिकाएँ होती हैं।

इस प्रकार, अमाइलॉइड फाइब्रिल का एकत्रीकरण दो युग्मित बहुदिशात्मक प्रक्रियाओं से जुड़ा है - फाइब्रिल का संश्लेषण और उनका पुनर्वसन।

अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता की बहाली के कारण पुनरुत्पादक प्रक्रियाओं (अमाइलॉइडोक्लास्ट पर एमाइलॉयडोब्लास्ट) पर सिंथेटिक प्रक्रियाओं की प्रबलता, अमाइलॉइड पदार्थ के फाइब्रिलर ढांचे के गठन की संभावना निर्धारित करती है।

प्लाज्मा और अम्लीय ऊतक एमपीएस के प्रोटीन और ग्लाइकोप्रोटीन के साथ अमाइलॉइड फाइब्रिल का संयोजन अमाइलॉइड पदार्थ के निर्माण के अंतिम चरण का प्रतिनिधित्व करता है।

अमाइलॉइड का निर्माण कोशिकाओं के बाहर, संयोजी ऊतक तंतुओं - जालीदार या कोलेजन के साथ घनिष्ठ संबंध में होता है। विभिन्न तंतुओं के साथ अमाइलॉइड पदार्थ का संबंध फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन के निर्माण में विभिन्न कोशिकाओं (प्लाज्मा कोशिकाओं, रेटिक्यूलर कोशिकाओं या फ़ाइब्रोब्लास्ट) की भागीदारी से जुड़ा होता है।

संयोजी ऊतक की फाइब्रिलर संरचनाओं के साथ इसके संबंध के आधार पर अमाइलॉइड दो प्रकार के होते हैं - पेरिरेटिकुलर और पेरिकोलेजेनस।

पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइड के लिए, जो वाहिकाओं और ग्रंथियों के रेटिकुलिन युक्त झिल्ली के साथ-साथ पैरेन्काइमल अंगों के रेटिकुलर स्ट्रोमा के साथ गिरता है, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, आंतों और छोटे और मध्यम के इंटिमा को नुकसान पहुंचाता है। जहाजों का आकार सामान्य है।

पेरीकोलेजन अमाइलॉइड, जो कोलेजन फाइबर के साथ बनता है, बड़े और मध्यम आकार के जहाजों, मायोकार्डियल स्ट्रोमा, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, नसों और त्वचा (मेसेनकाइमल अमाइलॉइडोसिस) के एडिटिटिया को प्रमुख क्षति की विशेषता है।

पर अंतिम चरणअमाइलॉइडोजेनेसिस संवहनी पारगम्यता को बढ़ाता है, यह रक्त प्लाज्मा के प्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन के साथ फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन और ऊतक एमपीएस के कनेक्शन की सुविधा देता है और अमाइलॉइड में हेमटोजेनस "एडिटिव्स" की उपस्थिति निर्धारित करता है।

प्रगतिशील अमाइलॉइडोसिस से अंग की कार्यात्मक विफलता होती है, जिससे इसके पैरेन्काइमल तत्वों का शोष और स्केलेरोसिस होता है। अंग का आयतन बढ़ जाता है, घना और भंगुर हो जाता है, और काटने पर मोम जैसा या चिकना दिखने लगता है; अंत में, अमाइलॉइड झुर्रियाँ विकसित होती हैं।

अमाइलॉइडोसिस को सामान्यीकृत (सामान्य, व्यापक अमाइलॉइडोसिस) या स्थानीय (स्थानीय) किया जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण.

1929 में, लुबार्श ने लिखा कि प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस पिछले या सहवर्ती "कारण" रोग की अनुपस्थिति में माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस से भिन्न होता है, पैरेन्काइमल ऊतकों (हृदय प्रणाली) की तुलना में मेसोडर्मल ऊतकों को अधिक बार नुकसान होता है। पाचन नाल, त्वचा की धारीदार और चिकनी मांसपेशियाँ)। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के कारण अज्ञात हैं, हालांकि वंशानुगत और प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के प्रकारों की समानता को ध्यान में रखा जाता है।

तालिका नंबर एक।

अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण हेल्लर और अन्य। (1984)।

कारण माध्यमिक अमाइलॉइडोसिसतपेदिक हो सकता है, जो फेफड़ों में प्युलुलेंट-विनाशकारी प्रक्रियाओं के साथ प्रतिस्पर्धा करता है, और अमाइलॉइडोसिस, रुमेटीइड गठिया और ऑस्टियोमाइलाइटिस की घटना में भी बड़ी भूमिका निभाता है। मल्टीपल मायलोमा (प्लास्मोसाइटोमा) में अमाइलॉइडोसिस को एक स्वतंत्र रूप के रूप में अलग किया जाता है, क्योंकि यह माध्यमिक और प्राथमिक के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखता है: चूंकि माध्यमिक में एक "कारण" बीमारी होती है - मायलोमा, हालांकि, वितरण की प्रकृति (पोत, स्थानीयकरण) और अमाइलॉइड पदार्थ के रासायनिक-टिनक्टोरियल गुण अमाइलॉइडोसिस के प्राथमिक रूप के करीब हैं।

कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि विशिष्ट अमाइलॉइडोसिस के विपरीत, मल्टीपल मायलोमा में अमाइलॉइड गठन का तंत्र सरल है और ऊतक में सूक्ष्म आणविक सीरम बेंस-जोन्स प्रोटीन के प्रसार तक पहुंचता है, जो "प्रोटीन-प्रोटीन" या "प्रोटीन" में प्रवेश करता है। -पॉलीसेकेराइड्स'' प्रतिक्रिया, जिससे अघुलनशील पैरा-एमिलॉइड का अवक्षेपण होता है।

हालाँकि, वर्तमान में, इस तथ्य के पक्ष में सबूत हैं कि प्लास्मेसीटोमा में, फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन मायलोमा कोशिका द्वारा स्रावित इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखलाओं से निर्मित होता है। गठन का एक ही तंत्र पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस में देखा जाता है।

1961 में, ब्रिग्स ने अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण पूरा किया:

1) प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस (पूर्वगामी रोग की अनुपस्थिति)

ए) सामान्यीकृत

बी) परिवार

ग) श्वसन पथ (ट्यूमर जैसा, गांठदार और फैला हुआ)

2) माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (एक पूर्वगामी रोग की उपस्थिति)

3) सेनील अमाइलॉइडोसिस (हृदय)

4) मल्टीपल मायलोमा में अमाइलॉइडोसिस

5) ट्यूमर जैसा स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस (श्वसन पथ के अमाइलॉइडोसिस को छोड़कर)।

1964 में गफ़नी ने वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताओं को तीन प्रकारों में घटा दिया:

1) नेफ्रोपैथिक, रोग के अंतिम चरण में यूरीमिया के साथ नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम द्वारा प्रकट

2) न्यूरोपैथिक, मांसपेशी शोष, नपुंसकता के साथ पोलिनेरिटिस की विशेषता, आंतों के विकारऔर कैशेक्सिया

3) कार्डियोपैथिक, हृदय विफलता की विशेषता।

अमाइलॉइडोसिस के अध्ययन पर हाल की सामग्रियों के आधार पर,

सेरोव वी.वी. अमाइलॉइडोसिस के लिए एक वर्गीकरण योजना का प्रस्ताव है जो ध्यान में रखती है:

1) प्रेरक कारक के आधार पर अमाइलॉइडोसिस का रूप;

2) संभावित रोगजनक तंत्र;

3) अमाइलॉइडोसिस का नैदानिक ​​प्रकार, किसी विशेष अंग या प्रणाली के घावों की प्रबलता पर निर्भर करता है;

4) अमाइलॉइड पदार्थ के पेरिरेटिकुलर या पेरीकोलेजेनस स्थान की विशेषताओं के कारण मोर्फोजेनेटिक उपस्थिति;

5) अमाइलॉइडोसिस का नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूप - पैरेन्काइमल या मेसेनकाइमल।

एक संख्या है सामान्य सुविधाएं, जो समग्र रूप से अमाइलॉइडोसिस को एकजुट करता है। यह, सबसे पहले, डिस्प्रोटीनेमिया है, जो बिगड़ा हुआ चयापचय की अभिव्यक्ति है, और संभवतः शरीर के प्रोटीन के नवीकरण की प्रक्रिया की विशेषताएं हैं; दूसरे, अमाइलॉइड की फाइब्रिलर संरचना के उद्भव में आरपीई कोशिकाओं के परिवर्तन की समान भूमिका, भले ही यह परिवर्तन प्रतिक्रियाशील, नियोप्लास्टिक या आनुवंशिक रूप से निर्धारित हो; तीसरा, अमाइलॉइड की उपस्थिति से पहले संयोजी ऊतक प्रणाली के तत्वों में सूक्ष्मदर्शी परिवर्तन; चौथा, अमाइलॉइड की एकल सूक्ष्मदर्शी संरचना।

तालिका संख्या 2. अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण।

लेख की सामग्री

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस

स्थानीय अमाइलॉइडोसिस

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस

पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो प्रोटीन चयापचय और कार्य में व्यवधान के साथ होती है। प्रतिरक्षा तंत्र. ऐसे विकारों का परिणाम अमाइलॉइड है - बिना किसी अपवाद के शरीर के सभी अंगों और उसके ऊतकों में सजातीय प्रोटीन द्रव्यमान का अंतरकोशिकीय जमाव। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, यह विस्थापित और प्रतिस्थापित हो जाता है स्वस्थ कोशिकाएंप्रभावित अंग का, जिससे शारीरिक निष्क्रियता का नुकसान होता है, जो अक्सर डिस्ट्रोफी के विकास को भड़काता है। यदि अमाइलॉइडोसिस का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह कई अंगों की विफलता का कारण बन सकता है, जिससे मृत्यु हो सकती है।

चिकित्सा वैज्ञानिकों ने पाया है कि अमाइलॉइडोसिस दुनिया की लगभग 1% आबादी को प्रभावित करता है। इसी समय, माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस की तुलना में कई गुना अधिक बार होता है। यह बीमारी विरासत में मिल सकती है। ऐसे मामले अर्मेनियाई और यहूदी राष्ट्रीयता के प्रतिनिधियों के साथ-साथ भूमध्यसागरीय देशों में भी देखे गए।

अमाइलॉइडोसिस के 2 मुख्य रूप हैं:

• प्रणालीगत (अधिकांश अंगों के ऊतक प्रभावित होते हैं);
• स्थानीय (किसी एक अंग में ऊतक क्षति: गुर्दे, हृदय, त्वचा, आदि)

दिलचस्प तथ्य: पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण

• प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) अमाइलॉइडोसिस। इसके कारण हमेशा ज्ञात नहीं होते हैं। अध्ययन से पता चला कि अमाइलॉइड फाइब्रिल इम्युनोग्लोबुलिन श्रृंखलाओं का परिणाम है, जिसे पैरामाइलॉइडोसिस कहा जाता है। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
  • मायस्थेनिया ग्रेविस, जो मांसपेशी शोष की ओर ले जाता है;
  • दस्त और अपच के साथ पेट दर्द;
  • उल्लंघन मूत्र तंत्रऔर रजोनिवृत्ति;
  • दृश्य अंगों के रोग (रेटिनाइटिस, पेरीआर्थराइटिस, आदि)
• माध्यमिक (सामान्य) अमाइलॉइडोसिस। यह अन्य बीमारियों के वातावरण में होता है, जैसे तपेदिक, ब्रोंकाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, मलेरिया, सिफलिस, यानी पुरानी बीमारियों और संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सामान्य अमाइलॉइडोसिस ऊतक के टूटने और अंगों के दबने के साथ होता है। आंतों, यकृत, प्लीहा और गुर्दे को नुकसान सबसे आम है। सेकेंडरी अमाइलॉइडोसिस का लंबे समय तक पता नहीं चल पाता है। किडनी प्रभावित होने पर हल्की कमजोरी और सक्रियता में कमी आती है। बाद में, परीक्षण के दौरान, मूत्र में प्रोटीन दिखाई देता है। अंतिम चरण में, गुर्दे की विफलता विकसित होती है।
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस. उत्तीर्ण आनुवंशिक उत्परिवर्तनप्रतिरक्षा प्रणाली, जो अमाइलॉइड का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं के निर्माण की ओर ले जाती है। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस में बुखार, पारिवारिक न्यूरोपैथिक, नेफ्रोपैथिक और कार्डियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस शामिल हैं।
• सेनील सेरेब्रल अमाइलॉइडोसिस। यह सबसे खतरनाक है, क्योंकि ऐसी परिस्थितियों में हृदय की मांसपेशियां, अग्न्याशय, फेफड़े और मस्तिष्क प्रभावित होते हैं। यह अक्सर अल्जाइमर रोग वाले लोगों में पाया जाता है।
• ट्यूमर में अमाइलॉइडोसिस. यह रोग प्रभावित अंग के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमाव से प्रकट होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक घातक ट्यूमर की वृद्धि बढ़ती है। नियोप्लाज्म में अमाइलॉइडोसिस का कारण कैंसर है अंत: स्रावी ग्रंथिऔर उसके आइलेट्स का ट्यूमर।

अमाइलॉइडोसिस की रोकथाम

विशेष आहार और विभिन्न प्रकार के प्रयोग से इस भयानक बीमारी से बचा जा सकता है खाद्य योज्य. पहली चीज़ जो आपको करने की ज़रूरत है वह है:

• प्रोटीन से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन कम करें। यह मुख्य रूप से पशु मूल के व्यंजनों पर लागू होता है;
• मछली के व्यंजन, साबुत अनाज वाले खाद्य पदार्थों, साथ ही सब्जियों, फलों और मेवों की खपत बढ़ाएँ;
• डेयरी उत्पादों, चीनी और कैफीन युक्त खाद्य पदार्थों से बचें;
• विटामिन सी युक्त खाद्य पदार्थ अधिक खाएं। ये खट्टे फल, पत्तागोभी, टमाटर, सेब, आंवला, बेक्ड आलू और कई अन्य खाद्य पदार्थ हैं।

उपचार रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। यदि अमाइलॉइडोसिस प्राथमिक है, तो प्रोटीन-विरोधी आहार का पालन करने से अच्छे परिणाम मिलेंगे। कीमोथेरेपी और कोल्सीसिन का उपयोग भी सकारात्मक परिणाम दे सकता है। सेकेंडरी अमाइलॉइडोसिस में एंटीबायोटिक्स, एंटीरैडमिक और मूत्रवर्धक दवाएं शामिल होती हैं जो एक विशिष्ट अंग पर कार्य करती हैं।

यदि दवाएँ मदद नहीं करती हैं, तो सर्जरी निर्धारित की जाती है। इस तरह, अस्थि मज्जा, गुर्दे या यकृत प्रत्यारोपण, हृदय प्रत्यारोपण और यहां तक ​​कि पेसमेकर का प्रत्यारोपण भी किया जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस के कारण अंग क्षति

• गुर्दे खराब। एक आम और बहुत खतरनाक बीमारी. वृक्क अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों के 4 चरण होते हैं: अव्यक्त, प्रोटीनयुक्त, नेफ्रोटिक और एज़ोटेमिक।
• यकृत को होने वाले नुकसान। अंग का आकार बढ़ जाता है, जिसे पेट को थपथपाकर निर्धारित किया जा सकता है। अमाइलॉइड यकृत की क्षति यकृत वृद्धि, पीलिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप से प्रकट होती है।
• हृदय का अमाइलॉइडोसिस। इसकी अभिव्यक्ति अतालता, सांस की तकलीफ, बेहोशी और कार्डियोमायोपैथी के साथ होती है। अमाइलॉइड जमा हृदय की मांसपेशी और उसकी परत दोनों में मौजूद हो सकता है।
• त्वचा का अमाइलॉइडोसिस। वाहिकाओं में रक्त की आपूर्ति में व्यवधान को बढ़ावा देता है, जो त्वचा की सूखापन और छीलने में व्यक्त होता है। छोटे लाल फुंसियों के रूप में दाने दिखाई दे सकते हैं।
• जोड़ों का रोग. संयुक्त अमाइलॉइडोसिस में, पहले हाथ और पैर प्रभावित होते हैं, और फिर घुटने और कोहनी प्रभावित होते हैं। दर्दनाक हरकतों, ऊतकों की सूजन की विशेषता, उच्च तापमानसूजन वाले क्षेत्रों में त्वचा.
• मांसपेशियों की क्षति. इन अंगों का अमाइलॉइडोसिस उनकी कमजोरी, आकार में वृद्धि और संकुचन में प्रकट होता है। दर्द और घने पिंडों की उपस्थिति के साथ। यदि रोग की उपेक्षा की जाती है, तो मांसपेशियाँ सिकुड़ जाती हैं, रक्त आपूर्ति बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी मृत्यु हो जाती है।
• तंत्रिका तंत्र का रोग. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अमाइलॉइडोसिस की विशेषता मस्तिष्क के ऊतकों में अमाइलॉइड का जमाव है; इस प्रक्रिया का सीधा परिणाम रोगी की मानसिक क्षमताओं का उल्लंघन है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग का अमाइलॉइडोसिस। पोषक तत्वों और विटामिनों का अवशोषण बदल जाता है। यह दस्त के रूप में प्रकट होता है, तेज़ गिरावटवजन, थकान, मानसिक विकार, साथ ही बालों का झड़ना और एनीमिया।
• बढ़ी हुई प्लीहा. इस अंग के अमाइलॉइडोसिस से इसके आकार में वृद्धि होती है और हाइपरस्प्लेनिज्म का विकास होता है, जो एनीमिया और ल्यूकोपेनिया की विशेषता है।
• पल्मोनरी अमाइलॉइडोसिस. निमोनिया, फुफ्फुस, पुटी के साथ होता है। यह अक्सर फेफड़ों और ब्रांकाई की रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर स्थित होता है।

अमाइलॉइडोसिस का उपचार केवल अस्पताल में रोगी की सटीक जांच से ही किया जा सकता है।

लक्षण

इस बीमारी से पीड़ित लोगों में देखे जाने वाले अमाइलॉइडोसिस के लक्षण सीधे प्रभावित अंग पर निर्भर करते हैं। इस संबंध में, लक्षणों के किसी विशिष्ट समूह को अलग करना असंभव है और, किसी विशेष अंग के अमाइलॉइडोसिस के आधार पर, संपूर्ण लक्षण परिसरों को प्रतिष्ठित किया जाता है। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्राथमिक के लिए सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिसनैदानिक ​​​​तस्वीर बहुरूपता की विशेषता है, क्योंकि आंतों के साथ-साथ हृदय, त्वचा, गुर्दे, अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र प्रभावित हो सकते हैं।

अक्सर पहले लक्षण लंबे समय तक शरीर के तापमान में वृद्धि और ईएसआर में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकते हैं।

अमाइलॉइडोसिस के कारण गुर्दे की क्षति।

सबसे आम स्थान वृक्क अमाइलॉइडोसिस है। पर्याप्त उपचार के बिना इस विकृति के लक्षण बहुत विविध और बहुत खतरनाक हैं। वृक्क अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर क्रोनिक रीनल फेल्योर के कुछ लक्षणों से प्रकट होती है, अर्थात्:

• मूत्र में मात्रात्मक परिवर्तन: ओलिगुरिया (प्रति दिन 500 मिलीलीटर से कम मूत्र उत्सर्जित होता है) और औरिया (उसी अवधि में 50 मिलीलीटर से कम) देखे जाते हैं।
• सामान्य स्वास्थ्य में गड़बड़ी: चिड़चिड़ापन, चिंता, कमजोरी और बढ़ी हुई थकान की उपस्थिति।
• एडिमा की उपस्थिति - प्रोटीन की सांद्रता में कमी के कारण, द्रव ऊतक संरचनाओं में चला जाता है, जिससे एडिमा हो जाती है। रोग के लंबे समय तक बढ़ने पर पेट में तरल पदार्थ जमा हो जाता है छाती की गुहाएँ, साथ ही पेरिकार्डियल गुहाएं, जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स और हाइड्रोपेरिकार्डियम की ओर ले जाती हैं।
• गुर्दे के पैरेन्काइमा को नुकसान होने के कारण, रक्तचाप में वृद्धि होती है, हृदय की मांसपेशियों की अतालता और अतिवृद्धि दिखाई देती है।
• मानसिक और कार्यात्मक स्थिति का उल्लंघन - गैर-कार्यशील गुर्दे में यूरिया के हानिकारक प्रभाव के परिणामस्वरूप प्रकट होता है - मानसिक गड़बड़ी, अनिद्रा, बिगड़ा हुआ स्मृति और मानसिक क्षमताओं की ओर जाता है।
• एनीमिया: अमाइलॉइडोसिस द्वारा गुर्दे की क्षति के कारण, एरिथ्रोपोइटिन की आवश्यक मात्रा, जो अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करती है, का उत्पादन बंद हो जाता है।

अमाइलॉइडोसिस के कारण लीवर की क्षति।

रोग के सामान्यीकृत रूपों में, तथाकथित यकृत अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है। लक्षण यकृत ऊतक में अमाइलॉइड के जमाव के कारण होते हैं और, परिणामस्वरूप, हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं) और यकृत लोब्यूल (नस, धमनी, पित्त नली) की संरचनाओं के संपीड़न के कारण होते हैं। जब अमाइलॉइड जमा हो जाता है, तो लीवर का आकार बढ़ जाता है, जिसके कारण पोर्टल हायपरटेंशनरक्त वाहिकाओं के संपीड़न के परिणामस्वरूप। इसके बाद, पोर्टल शिरा में दबाव बढ़ जाता है, प्लीहा, अन्नप्रणाली और अन्य की नसें फैल जाती हैं आंतरिक अंग. यह सब जलोदर की उपस्थिति, अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्राव की घटना (अक्सर), खूनी मल (मेलेना), और रक्त के साथ उल्टी से प्रकट होता है।

जब अमाइलॉइड पित्त पथ को संकुचित करता है, तो पीलिया होता है (बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप), जो गंभीर के साथ होता है त्वचा की खुजलीऔर श्वेतपटल का पीलापन।

अमाइलॉइडोसिस के कारण आंतों को नुकसान।

संभावित घावों में से एक आंतों का अमाइलॉइडोसिस है। इस रूप के लक्षणों की विशेषता है:

• क्रोनिक डायरिया - लगातार, बार-बार और लंबे समय तक रहने वाले डायरिया - से शरीर थक जाता है और व्यक्ति का वजन कम होने लगता है।
• एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी और कुअवशोषण के सिंड्रोम - सबसे अधिक सामान्य लक्षणआंतों का अमाइलॉइडोसिस - इस मामले में, भारी मात्रा में प्रोटीन नष्ट हो जाता है, जो रक्त से आंतों के लुमेन में चला जाता है और बाहर निकल जाता है। कुअवशोषण सिंड्रोम की विशेषता तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। आंतों के लुमेन में प्रोटीन के एक साथ स्राव (रिलीज़) के कारण, प्रोटीन चयापचय की गड़बड़ी लगातार हाइपोप्रोटीनीमिया (रक्तप्रवाह में प्रोटीन की मात्रा में कमी) और एडिमा के रूप में प्रबल होती है। इस मामले में हाइपोप्रोटीनेमिया को प्रतिस्थापन चिकित्सा से ठीक करना बहुत मुश्किल है।
• आंतों में रुकावट - अमाइलॉइड के स्थानीय (स्थानीय) जमाव और ट्यूमर जैसी संरचना के विकास के परिणामस्वरूप बनती है, जो आंतों के छोरों को संकुचित करती है, जिससे मल की निकासी बाधित होती है। यह अभिव्यक्ति सेप्सिस सहित गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकती है।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव आंतों के अमाइलॉइडोसिस की एक काफी सामान्य अभिव्यक्ति है, जो एनीमिया के विभिन्न रूपों के विकास की विशेषता है।

अमाइलॉइडोसिस के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

तंत्रिका तंत्र से प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के सबसे आम प्रारंभिक लक्षणों में सामान्य कमजोरी, थकान और काफी तेजी से वजन कम होना शामिल है। लगभग 40% मामलों में, पोलीन्यूरोपैथी आंतरिक अंगों की न्यूनतम भागीदारी के साथ विकसित होती है, और 15% मामलों में यह रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है। लेकिन 60% मामलों में, प्राथमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस किसी अन्य स्थानीयकरण (हृदय, गुर्दे, आंतों और अन्य के मौजूदा अमाइलॉइडोसिस के साथ) के स्पष्ट अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ पोलीन्यूरोपैथी की ओर जाता है। पोलीन्यूरोपैथी प्रकृति में एक्सोनल है, जिसमें मुख्य रूप से पतले माइलिनेटेड (माइलिनेटेड) और अनमाइलिनेटेड फाइबर शामिल होते हैं, और चिकित्सकीय रूप से डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी जैसा दिखता है। सबसे पहले, संवेदी तंतु जो दर्द और तापमान संवेदनशीलता संचारित करते हैं, साथ ही स्वायत्त तंतु प्रभावित होते हैं।

तंत्रिका तंत्र के अमाइलॉइडोसिस में पोलीन्यूरोपैथी के प्रारंभिक लक्षण हैं:

• सुन्न होना
• डाइस्थेसिया (संवेदनशीलता गड़बड़ी)। इस मामले में, संवेदनशीलता गहराई से अधिक सतही रूप से प्रभावित होती है।
• हाथ-पैरों में जलन दर्द।

अमाइलॉइडोसिस द्वारा स्वायत्त तंतुओं और गैन्ग्लिया को क्षति स्वयं प्रकट होती है ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, स्थिर नाड़ी, स्तंभन दोष, बिगड़ा हुआ त्वचा ट्राफिज्म और पसीना कम होना।

बाद के चरण में, मांसपेशियों में कमजोरी और एमियोट्रॉफी (मांसपेशियों की कार्यक्षमता और पोषण में गड़बड़ी) विकसित होती है। साथ ही, संवेदी विकारों की तुलना में मोटर संबंधी विकार कम स्पष्ट होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस के कारण मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान।

यदि अमाइलॉइडोसिस सीधे मांसपेशियों के ऊतकों को प्रभावित करता है, जिसमें अंगों की समीपस्थ मांसपेशियां भी शामिल होती हैं, तो गति संबंधी विकारों की गंभीरता बढ़ जाती है।

अमाइलॉइड मायोपैथी मुख्य रूप से बच्चों में अधिक गुणात्मक विकारों के रूप में प्रकट होती है, जो पहले से ही कमजोर रूप से व्यक्त मांसपेशी परत की कमजोरी और थकान से जुड़ी होती है, जो उनके संघनन और अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती है। यदि जीभ की मांसपेशियों में अमाइलॉइड जमा होना शुरू हो जाता है, तो तथाकथित मैक्रोग्लोसिया विकसित होता है (जीभ का असामान्य रूप से बड़े आकार में बढ़ना)। डिस्फेगिया (निगलने में असमर्थता) और आवाज का गहरा होना भी हो सकता है। कुछ रोगियों को अनुभव होता है सांस की विफलताअमाइलॉइडोसिस द्वारा श्वसन मांसपेशियों की क्षति के कारण।

अमाइलॉइडोसिस के कारण त्वचा पर घाव।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, कोई अक्सर एक या दूसरे त्वचा पर चकत्ते को नोट कर सकता है: अक्सर वे पेटीचिया, पुरपुरा, नोड्यूल और प्लाक होते हैं, लेकिन त्वचीय अमाइलॉइडोसिस की विशेषता वाले किसी भी सामान्य मानदंड को नोट करना संभव नहीं है। त्वचा अमाइलॉइडोसिस के नोड्यूलर-प्लाक रूप में, बड़ी संख्या में प्लाक और नोड्स देखे जाते हैं, जो मुख्य रूप से पैरों और टखनों पर स्थित होते हैं। अमाइलॉइडोसिस के इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता दोनों पैरों पर पृथक नोड्यूल की सममित व्यवस्था है। यह रूप मुख्यतः महिलाओं में होता है।

निदान

अमाइलॉइडोसिस के निदान के लिए आधुनिक तरीके

अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो प्रोटीन चयापचय और प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रदर्शन की विकृति के रूप में प्रकट होती है। अमाइलॉइड (प्रोटीन-सैकेराइड कॉम्प्लेक्स), जो इस विकार के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, शरीर के किसी भी ऊतक की कोशिकाओं में जमा हो सकता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह धीरे-धीरे स्वस्थ कोशिकाओं की जगह ले लेती है और अंग काम करना बंद कर देता है। पैथोलॉजी के गंभीर रूपों में, कई अंगों की विफलता (50% या अधिक अंगों को नुकसान) होती है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

रोग का वंशानुगत रूप भूमध्यसागरीय क्षेत्र के साथ-साथ यहूदी और अर्मेनियाई राष्ट्रीयता के लोगों में भी देखा जाता है। पुरुषों में यह रोग दोगुना होता है।

रोग के सबसे आम रूपों में नेफ्रोपैथिक शामिल हैं, जिसमें गुर्दे में जमाव देखा जाता है, और प्रणालीगत, जिसमें कई अंगों में अमाइलॉइड जमा पाया जाता है।

विभिन्न अंगों में जमा अमाइलॉइड संरचना में भिन्न होता है। कुल मिलाकर लगभग 15 प्रकार हैं, जो संरचना और संरचना में भिन्न हैं। वे दो प्रकारों पर आधारित हैं:

• एए अमाइलॉइड। पुरानी सूजन संबंधी बीमारियाँ SAA प्रोटीन के उच्च प्लाज्मा स्तर का कारण बनती हैं और उन्हें लंबे समय तक बनाए रखती हैं। जब प्रोटीन अपूर्ण रूप से टूट जाता है, तो फाइब्रिलर एए अमाइलॉइड बनता है।
• एएल अमाइलॉइड। इस प्रकार के प्रोटीन अमाइलॉइडोब्लास्ट्स (पतित प्लाज्मा कोशिकाओं) के दरार के दौरान दिखाई देते हैं। वे असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन यौगिक हैं।
• अन्य प्रकार के अमाइलॉइड की उपस्थिति अमाइलॉइडोसिस के रूप से निर्धारित होती है।

रोग के प्रकार

अमाइलॉइडोसिस स्वतंत्र रूप से और सहवर्ती रोग दोनों के रूप में होता है। अमाइलॉइडोसिस का निदान कई प्रकारों में भिन्न होता है:

प्राथमिक या अज्ञातहेतुक. इस प्रकार के निक्षेपों से सभी आंतरिक अंगों में निक्षेप पाए जाते हैं। उपस्थिति का सटीक कारण निर्धारित करना असंभव है। त्वचा, मांसपेशियों के ऊतकों, तंत्रिका और हृदय प्रणाली में एएल अमाइलॉइड के संचय के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में कई असामान्यताएं देखी जाती हैं। इसका कारण प्लास्मेसीटोमा (मायलोमा) हो सकता है, जो एक घातक ट्यूमर विकृति है।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लक्षण:

• बाद में मांसपेशी शोष के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस;
• अपच और दस्त;
• जननांग और प्रजनन प्रणाली की विकृति;
• दृष्टि के अंगों को नुकसान।

माध्यमिक

यह किसी भी सूजन संबंधी बीमारी की जटिलता है। इसके प्रकट होने का कारण हो सकता है:

• जीर्ण संक्रामक रोग: पायलोनेफ्राइटिस, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, मलेरिया, सिफलिस या कुष्ठ रोग (कुष्ठ रोग);
• क्रोनिक प्युलुलेंट रोग: ऑस्टियोमाइलाइटिस, प्युलुलेंट अल्सर और घाव;
• अल्सरेटिव कोलाइटिस - बृहदान्त्र की सूजन;
• हेमटोपोइएटिक अंगों के ट्यूमर घाव: ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि;
• रुमेटोलॉजिकल पैथोलॉजी: विभिन्न गठिया, आदि।

आंतरिक अंगों में द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस बनता है। गुर्दे, प्लीहा, यकृत या लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में - अमाइलॉइड के सबसे बड़े जमाव के साथ अंगों के कामकाज में व्यवधान होता है। इसके बाद, क्षति अन्य अंगों में फैल जाती है, जिसके बाद मृत्यु हो जाती है।

वंशानुगत

यह रूप प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण बनता है, जिससे अमाइलॉइडोब्लास्ट्स की उपस्थिति होती है। कुछ राष्ट्रीय समूहों या एक निश्चित भौगोलिक क्षेत्र में एक समान विकृति का निदान किया जाता है। वंशानुगत रूपों में शामिल हैं:

• आवधिक रोग - पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार;
• पारिवारिक नेफ्रोपैथिक या अंग्रेजी अमाइलॉइडोसिस;
• वंशानुगत न्यूरोपैथिक अमाइलॉइडोसिस - पुर्तगाली, अमेरिकी या फिनिश;
• वंशानुगत कार्डियोपैथिक या डेनिश अमाइलॉइडोसिस।

बूढ़ा

एक व्यवस्थित दृष्टिकोण हमें 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में इस विकृति की पहचान करने की अनुमति देता है। इसमें शामिल है:

• सेरेब्रल या सेरेब्रल अमाइलॉइडोसिस। अल्जाइमर रोग का निदान;
• हृदय का अमाइलॉइडोसिस। हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। फेफड़े, यकृत और अग्न्याशय में भी जमाव हो जाता है।

फोडा

इस मामले में, अमाइलॉइडोसिस एक स्पष्ट घातक प्रक्रिया के साथ अंगों में स्थानीय रूप से विकसित होता है। यह मेडुलरी थायरॉयड कैंसर या अग्नाशय आइलेट ट्यूमर के कारण होता है।

हीमोडायलिसिस

गुर्दे की विफलता वाले रोगियों को निर्धारित हेमोडायलिसिस के दौरान, रक्त में बी 2-माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर धीरे-धीरे बढ़ता है। यह प्रोटीन, न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ बातचीत करते समय, गुर्दे के ऊतकों में बस जाता है।

अमाइलॉइडोसिस का निदान

अमाइलॉइडोसिस का निदान करने के लिए, रोगी को कई अलग-अलग परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं। इसमें सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, रक्त जैव रसायन, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड, बायोप्सी और आनुवंशिक अनुसंधान शामिल है।

सामान्य रक्त विश्लेषण

अमाइलॉइडोसिस के लिए विशिष्ट असामान्यताएं निर्धारित करता है। रोग के अंतिम चरण में यह अध्ययन क्षतिग्रस्त अंग की पहचान करने में मदद करता है।

सामान्य मूत्र विश्लेषण

वृक्क अमाइलॉइडोसिस का निदान गुर्दे में सूजन प्रक्रिया विकसित होने की संभावना को दर्शाता है।

गुर्दे की विकृति के मामले में, निम्नलिखित का पता लगाया जाता है:

• प्रोटीनुरिया - मूत्र में प्रोटीन की मात्रा 3 ग्राम/लीटर से अधिक;
• हेमट्यूरिया - मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना;
• ल्यूकोसाइटुरिया - मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति;
• सिलिंड्रुरिया - मूत्र में प्रोटीन, किडनी उपकला कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स से अमाइलॉइडोसिस के दौरान गठित कास्ट की सामग्री;
• मूत्र घनत्व में कमी.

रक्त रसायन

यह शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करना और अमाइलॉइडोसिस का कारण निर्धारित करना संभव बनाता है। यह विश्लेषण निर्धारित करता है:

• सूजन के सामान्य चरण के प्रोटीन, सूजन प्रक्रिया के दौरान यकृत या कुछ ल्यूकोसाइट्स द्वारा निर्मित होते हैं। फाइब्रिनोजेन की मात्रा पर विशेष ध्यान देना चाहिए।
• लिवर परीक्षण से इस अंग की स्थिति का पता चलता है।
• कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ना नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम का संकेत है।
• प्रोटीन के स्तर में कमी नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम या लीवर की विफलता का संकेत देती है।
• यूरिया और क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की शिथिलता का एक संकेतक है।

अल्ट्रासोनोग्राफी

यह विधि आंतरिक अंगों के ऊतकों की संरचना और संरचना, रोग प्रक्रियाओं की डिग्री और वितरण को निर्धारित करना संभव बनाती है।

अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके अमाइलॉइडोसिस का निदान दिखाता है:

• गुर्दे का सख्त होना और आकार में परिवर्तन;
• गुर्दे में सिस्ट की उपस्थिति;
• प्लीहा और यकृत का संघनन और विस्तार, रक्त प्रवाह की विकृति के साथ;
• हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि;
• मुख्य रक्त वाहिकाओं की दीवारों में अमाइलॉइड जमा की उपस्थिति;
• शरीर के विभिन्न गुहाओं में द्रव की मात्रा में वृद्धि - जलोदर, हाइड्रोपेरिकार्डियम या हाइड्रोथोरैक्स।

बायोप्सी

विशेष तरीकों का उपयोग करके जांच के लिए ऊतक का एक छोटा सा हिस्सा निकालना। इसके उपयोग से 90% मामलों में अमाइलॉइडोसिस का निदान करना संभव हो जाता है। जांच के लिए मांसपेशियों, आंतरिक अंगों और श्लेष्मा झिल्ली के ऊतकों को लिया जाता है।

आनुवंशिक अनुसंधान

यदि वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस विकसित होने की संभावना हो तो इसे किया जाता है। अनुसंधान के लिए रोगी की आनुवंशिक सामग्री ली जाती है और कुछ गुणसूत्रों में आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति की जाँच की जाती है। यदि किसी विकृति का पता चलता है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि रोगी के सभी रक्त संबंधियों में इस बीमारी की पहचान करने के लिए जांच की जाए।

इलाज

अमाइलॉइडोसिस का उपचार रोगसूचक और सहायक है; रोग को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। रोगी को अस्पताल में भर्ती करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि बीमारी के गंभीर लक्षण स्थिति में खतरनाक रूप से तेज गिरावट और जटिलताओं की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। एक बार जब मरीज स्थिर हो जाता है, तो घर पर ही उपचार किया जाता है।

यदि रोग द्वितीयक है और प्रारंभिक अवस्था में है, तो अंतर्निहित बीमारी का उपचार प्रभावी है। इस मामले में, अमाइलॉइडोसिस के दर्दनाक लक्षण कमजोर हो जाते हैं।

अमाइलॉइडोसिस का औषधि उपचार अमाइलॉइड गठन की प्रक्रिया को जितना संभव हो उतना धीमा या सीमित करने और रोग के पाठ्यक्रम को कम करने का प्रयास करता है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ;
• एंटीट्यूमर और एमिनोक्विनोलिन दवाएं, जो प्रोटीन संश्लेषण को रोकती हैं;
• गठिया रोधी (बीमारी के वंशानुगत रूप के लिए), जो ल्यूकोसाइट्स के गठन की दर को धीमा कर देता है।

यदि अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है, तो जैसे ही उन्हें इसके बारे में पता चलता है, एक आहार निर्धारित किया जाता है: यह हृदय, गुर्दे और अन्य प्रभावित अंगों को चयापचय उत्पादों से बचाने में मदद करता है और सामान्य करता है। जल-नमक संतुलन, संरेखित करता है धमनी दबाव. भोजन अक्सर, हर तीन घंटे में, छोटे हिस्से में लेना चाहिए। सब्जी शोरबा, ताजी सब्जियां और फल, दुबला मांस, मछली और डेयरी उत्पादों पर जोर दिया जाना चाहिए। मछली और मांस पर आधारित मजबूत शोरबा से बचने की सिफारिश की जाती है; पनीर का सेवन अवांछनीय है, अंडे की जर्दी, बेक किया हुआ सामान, कॉफी और शराब। एडिमा को रोकने के लिए नमक का सेवन (प्रति दिन 2 ग्राम तक) सीमित करना अनिवार्य है।

कुछ रोगियों का मानना ​​है कि उपवास उपचार अमाइलॉइडोसिस के लिए रामबाण हो सकता है, लेकिन डॉक्टर इन विचारों को खारिज करते हैं: रोगी को नियमित भोजन की आवश्यकता होती है, और इसकी कमी से जटिलताएं हो सकती हैं।

साथ ही, वे रोगी द्वारा लोक उपचार के रूप में उपयोग करने के भी खिलाफ नहीं हैं हर्बल आसव, जिनमें सूजन-रोधी और मूत्रवर्धक प्रभाव होते हैं, लेकिन चेतावनी देते हैं कि वे केवल सहायक उपायों के रूप में काम कर सकते हैं और मुख्य उपचार को प्रतिस्थापित नहीं कर सकते हैं।

रोग बढ़ता है, और अक्सर केवल ले रहा है दवाइयाँअपर्याप्त हो जाता है.

डायलिसिस के प्रकार जो अमाइलॉइडोसिस के लिए किए जाते हैं

यदि किसी मरीज को गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है, तो गुर्दे की विफलता के विकास से बचने के लिए डायलिसिस के माध्यम से उपचार किया जाता है। यह शरीर से विषाक्त उत्पादों को निकालना सुनिश्चित करता है और पानी-नमक, एसिड-बेस संतुलन को सामान्य करने में मदद करता है। अमाइलॉइडोसिस के लिए, दो प्रकार की डायलिसिस की जा सकती है:

• हेमोडायलिसिस;
• पेरिटोनियल.

हीमोडायलिसिस

यह प्रक्रिया एक कृत्रिम अर्ध-पारगम्य झिल्ली का उपयोग करके की जाती है जो रोगी के रक्त और डायलीसेट समाधान को अलग करती है। रोगी के रक्त में हानिकारक पदार्थों (यूरिया, प्रोटीन, विषाक्त पदार्थों) की उच्च सांद्रता होती है जो समाधान में नहीं होते हैं। प्रसार के परिणामस्वरूप, ये पदार्थ झिल्ली में प्रवेश करते हैं, तरल को कम सांद्रता से संतृप्त करते हैं। आवश्यक महत्वपूर्ण तत्वों (सोडियम, मैग्नीशियम, कैल्शियम, पोटेशियम, क्लोरीन आयन) को आवश्यक सांद्रता में डायलीसेट का उपयोग करके पुनःपूर्ति की जाती है ताकि वे रक्त में न रहें। इस प्रकार, डिवाइस एक गैर-कार्यशील किडनी को बदल देता है। यदि कोई व्यक्ति जोड़ों, फेफड़ों की सूजन से पीड़ित है (इसी तरह की सूजन त्वचा के नीचे या हृदय के आसपास भी हो सकती है), तो संक्रमण के लिए धन्यवाद अतिरिक्त तरलदबाव में अंतर के कारण वे घोल में चले जाते हैं।

पेरिटोनियल डायलिसिस

रीनल अमाइलॉइडोसिस का उपचार पेरिटोनियल डायलिसिस की मदद से प्रभावी है: डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि बी 2-माइक्रोग्लोबुलिन को हटाना, जो अमाइलॉइड के गठन को प्रभावित करता है, हेमोडायलिसिस की तुलना में अधिक प्रभावी है। इस प्रक्रिया का सिद्धांत हेमोडायलिसिस के सिद्धांत के समान है, लेकिन पेरिटोनियम एक झिल्ली के रूप में कार्य करता है जिसके माध्यम से चयापचय उत्पादों को हटा दिया जाता है। यह उस पतली झिल्ली को दिया गया नाम है जो उदर गुहा और उसके अंगों की आंतरिक सतह को ढकती है।

इस प्रक्रिया को अंजाम देने के लिए पेल्विक कैविटी में एक कैथेटर लगाना जरूरी है। यह हेरफेर का उपयोग करके किया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. ट्यूब का बाहरी भाग उदर गुहा के सामने या किनारे से त्वचा के नीचे लाया जाता है।

इसके लिए धन्यवाद, डायलिसिस के साथ अमाइलॉइडोसिस का उपचार घर पर संभव हो जाता है: रोगी स्वयं उस प्रक्रिया को संभाल सकता है, जिसे हर दिन किया जाना चाहिए। हेमोडायलिसिस की तुलना में इसे एक बड़ा फायदा माना जाता है। कैथेटर को कसकर सुरक्षित किया गया है, इस मामले में संक्रमण का खतरा न्यूनतम है।

डायलीसेट को कैथेटर का उपयोग करके पेट की गुहा में पेश किया जाता है, और पेरिटोनियल दीवार के जहाजों से विषाक्त पदार्थ इसमें प्रवाहित होने लगते हैं (इस क्षेत्र में रक्त की अच्छी आपूर्ति होती है)। घोल कुछ घंटों के बाद दूषित हो जाता है, इसलिए इसे अगली खुराक (आमतौर पर 2 लीटर) से बदल दिया जाता है। जबकि तरल पदार्थ अंदर है, किसी अन्य उपाय की आवश्यकता नहीं है - रोगी अपनी दैनिक गतिविधियाँ कर सकता है।

ऊतक या अंग प्रत्यारोपण

अंग विफलता होने की स्थिति में, रोगग्रस्त अंग (यदि यह किडनी या हृदय है) या ऊतक (यदि यकृत या त्वचा प्रभावित है) का प्रत्यारोपण आवश्यक है। यदि प्लीहा में अमाइलॉइडोसिस विकसित हो जाए, तो इसे हटा देना चाहिए।

दाता प्रत्यारोपण के बाद, रोगी जीवन भर ऐसी दवाएं लेता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं - यह आवश्यक है ताकि उसका अपना शरीर प्रत्यारोपित ऊतक या अंग को अस्वीकार न कर दे। हालाँकि, दाता अंग का उपयोग रामबाण नहीं है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में बीमारी की पुनरावृत्ति संभव है, जिससे रोग का निदान बिगड़ जाता है।

अंग प्रत्यारोपण घरेलू क्लीनिकों और विदेशों (जर्मनी, इज़राइल) दोनों में किया जाता है, जहां चिकित्सा का यह क्षेत्र विशेष रूप से विकसित है।

दवाइयाँ

सबसे पहले, जब रोग अभी-अभी प्रकट हुआ है, तो अमीनोक्विनोलिन दवाएं मदद करती हैं। केवल एक डॉक्टर ही इन दवाओं को लिख सकता है। यह भी याद रखें कि वे रोग की तीव्र या अंतिम अवस्था में प्रभावी नहीं होते हैं।

यदि अमाइलॉइडोसिस के कारण रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, तो इसे सामान्य करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। जब एडिमा बनती है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर, एक निश्चित खुराक के मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है। यदि किसी मरीज का हीमोग्लोबिन कम हो गया है, तो रक्त की संरचना को सामान्य करने के लिए आयरन युक्त दवाएं लेना आवश्यक है।

इस बीमारी के इलाज के लिए अक्सर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित किए जाते हैं। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लिए मेलफ़लान और प्रेडनिसोलोन लेने की सलाह दी जाती है। एए अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति में, कोल्चिसिन और यूनिथिओल निर्धारित हैं। कई रोगियों के उपचार के लिए असंवेदनशीलता बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है - सुप्रास्टिन,

पिपोल्फेन. माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के लिए, जो रुमेटीइड गठिया की जटिलता के रूप में प्रकट होता है, विशिष्ट सूजनरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

रोग की प्रारंभिक अवस्था में दवाएँ लेना

अमाइलॉइडोसिस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला की दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य शरीर के ऊतकों में अमाइलॉइड के गठन को रोकना है। साइड इफेक्ट से बचने के लिए इन्हें 2-3 महीने से लेकर कई सालों तक लेना पड़ता है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं दृष्टि पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं। इसलिए, उपचार प्रक्रिया के दौरान, समय पर उल्लंघन का पता लगाने के लिए समय-समय पर एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच कराना आवश्यक है। अन्य दुष्प्रभाव भी संभव हैं - दस्त, उल्टी, मनोविकृति, त्वचा पर चकत्ते। यदि इस समूह की दवाओं के नकारात्मक प्रभाव स्पष्ट होते हैं, तो उन्हें बंद कर दिया जाता है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए कोल्चिसिन

कोल्चिसिन का उपयोग करना लंबे समय तक, आप बीमारी के नए हमलों के बारे में भूल सकते हैं, यह एक उत्कृष्ट निवारक उपाय है। यदि आप इस दवा को जीवन भर लेते हैं, तो आप निम्नलिखित परिणाम प्राप्त कर सकते हैं:

• दीर्घकालिक छूट;
• गुर्दा प्रत्यारोपण रोग की पुनरावृत्ति को रोकता है;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम का पूर्ण गायब होना;
• यदि रोगी की किडनी अच्छी तरह से काम कर रही है तो प्रोटीनुरिया का उन्मूलन।

अमाइलॉइडोसिस के लिए दवा की अनुशंसित दैनिक खुराक 1.8-2 मिलीग्राम है। गुर्दे की विफलता की उपस्थिति में, कोल्चिसिन की मात्रा थोड़ी कम हो जाती है। यह दवा इंसानों के लिए काफी सुरक्षित है। इसे लंबे समय तक लिया जा सकता है. दुर्लभ मामलों में संभव है दुष्प्रभावअपच, पेट दर्द के रूप में। यदि ये लक्षण मौजूद हैं, तो कोल्सीसिन से उपचार बंद करने की कोई आवश्यकता नहीं है। कुछ दिनों में सब कुछ सामान्य हो जाएगा। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए, 2-3 दिनों के लिए एंजाइम की तैयारी के अतिरिक्त सेवन की अनुमति है।

रुमेटीइड गठिया के कारण होने वाले अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए दवाएं

द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस के लिए, डाइमेक्साइड का उपयोग किया जाता है। इस सूजनरोधी दवा को 1-5 मिलीलीटर की मात्रा में मौखिक रूप से लिया जाना चाहिए। वृक्क अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति में, दवा को न्यूनतम खुराक से शुरू करते हुए, बहुत सावधानी के साथ निर्धारित किया जाता है। संपूर्ण उपचार प्रक्रिया एक चिकित्सक की देखरेख में की जानी चाहिए।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस का उपचार

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस वाले रोगी की मदद करने के लिए, मेल्फालान का उपयोग किया जाता है, जिसे एक अन्य दवा - प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है। उपचार का लंबा कोर्स: नहीं एक साल से भी कम. दवा 4 से 7 दिनों के लिए ली जाती है, जिसके बाद आपको 28-45 दिनों का ब्रेक लेना होता है। उपचार पाठ्यक्रमों की संख्या डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

दवाओं की खुराक व्यक्ति के वजन पर निर्भर करती है। प्रति 1 किलोग्राम वजन पर 0.2 मिलीग्राम मेलफ़लान और 0.8 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है। यह खुराक 24 घंटे तक दवा लेने के लिए बताई गई है।

इन दवाओं से उपचार के सकारात्मक प्रभाव:

• मूत्र में प्रोटीन में उल्लेखनीय कमी;
• रोगी के रक्त में क्रिएटिनिन सामग्री का सामान्यीकरण;
• रक्त परिसंचरण में सुधार;
• इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा में कमी.

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, इन दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार करना अक्सर संभव नहीं होता है, क्योंकि व्यक्ति की स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है। यह आहार गंभीर गुर्दे की विफलता वाले रोगियों के लिए स्वीकार्य है।

लोक उपचार

लोक उपचार के साथ अमाइलॉइडोसिस का उपचार स्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकता है, लेकिन इसे केवल उपस्थित चिकित्सक की सहमति से ही किया जाना चाहिए।

कई बीमारियों के लिए, आहार का पालन करना अनिवार्य है, और अमाइलॉइडोसिस इस नियम का अपवाद नहीं है। प्रोटीन और नमक को अपनी डाइट से बाहर करना जरूरी है, क्योंकि... वे गुर्दे और हृदय विफलता को प्रभावित करते हैं। स्टार्च, एस्कॉर्बिक एसिड और पोटेशियम लवण युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन बढ़ाने की सलाह दी जाती है। इन उत्पादों में पके हुए सामान, आलू, अनाज, बेल मिर्च, हरी सब्जियां (पालक, ब्रोकोली, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, डिल), खट्टे फल, लहसुन, गाजर, जिगर, मछली और डेयरी उत्पाद शामिल हैं।

पारंपरिक चिकित्सा अमाइलॉइडोसिस का इलाज करते समय कच्चा जिगर खाने की सलाह देती है, जिसमें बड़ी मात्रा में हमारे शरीर के लिए उपयोगी और आवश्यक पदार्थ होते हैं (एस्कॉर्बिक एसिड, टोकोफेरोल, बी विटामिन, कैरोटीन, एक्सेरोफथॉल)। लीवर में खनिज तत्वों की भी समृद्ध संरचना होती है: P, Fe, Zn, Cu। कच्चे जिगर के दैनिक सेवन (डेढ़ से दो साल तक) के परिणामस्वरूप, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली में सुधार देखा जा सकता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए उपयोग किया जाता है औषधीय पौधे, जिसमें एंटी-इंफ्लेमेटरी गुण होते हैं। लोक चिकित्सा में निम्नलिखित उपाय लोकप्रिय हैं:

• कैमोमाइल, बर्च कलियाँ, अमरबेल, सेंट जॉन पौधा का औषधीय आसव। इन पौधों को मिश्रित किया जाता है, और मिश्रण को थर्मस में रखा जाता है और उबलते पानी के साथ डाला जाता है, जिसके बाद इसे काढ़ा, फ़िल्टर किया जाता है और रात भर सेवन किया जाता है।
• बिछुआ का काढ़ा (रक्त को साफ करने के उद्देश्य से, इसमें सूजन-रोधी प्रभाव भी होता है)।
• चाय बिछुआ के फूलों और पत्तियों से बनाई जाती है, जिन्हें उपयोग से पहले उबाला जाता है।
• स्ट्रॉबेरी, पुदीना, सेंट जॉन पौधा से बनी चाय। सामान्य टॉनिक के रूप में उपयोग किया जाता है।

जई घास का अल्कोहल टिंचर। ऐसा माना जाता है कि यह दवा हृदय, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका तंत्र की कार्यात्मक गतिविधि पर लाभकारी प्रभाव डालती है। तैयार करते समय, जड़ी बूटी को कुचल दिया जाता है, एक बोतल में डाला जाता है और शराब से भर दिया जाता है, जिसके बाद इसे एक अंधेरी जगह पर रखा जाता है (इसे समय-समय पर फ़िल्टर करने की सिफारिश की जाती है)। उपयोग से पहले टिंचर को पानी से पतला कर लें।

जानकारी केवल संदर्भ के लिए है और कार्रवाई के लिए मार्गदर्शिका नहीं है। स्व-चिकित्सा न करें। रोग के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से सलाह लें।

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइडोसिस; ग्रीक एमाइलॉन - स्टार्च, ईडोस - प्रकार + -ओसिस), एमाइलॉयड डिस्ट्रोफी - प्रोटीन चयापचय का एक विकार, विशेषता के साथ ऊतकों में प्रोटीन पदार्थों के जमाव और संचय में व्यक्त किया जाता है भौतिक और रासायनिक गुण. एटियलॉजिकल और पैथोजेनेटिक रूप से, यह विभिन्न प्रक्रियाओं को जोड़ता है जिससे ऊतकों में एक जटिल ग्लूकोप्रोटीन - अमाइलॉइड - का निर्माण होता है।

अमाइलॉइडोसिस के अध्ययन को रोकिटान्स्की (एस. रोकिटान्स्की, 1844) द्वारा "चिकना रोग" और विरचो (आर. विरचो, 1853) द्वारा अमाइलॉइड के विवरण के साथ-साथ एन.पी. क्रावकोव द्वारा अमाइलॉइडोसिस के एक प्रयोगात्मक मॉडल के निर्माण से सहायता मिली। एम. एन. कुज़िंस्की। अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम कैसिइन मॉडल चूहों या खरगोशों को 5-10% सस्पेंशन या सोडियम कैसिनेट के घोल से इंजेक्ट करके प्राप्त किया जाता है। हालाँकि, स्टैफिलोकोकस ऑरियस, स्यूडोमोनास एरुगिनोसा और डिप्थीरिया बेसिली, गोनोकोकस, विब्रियो कोलेरा, तारपीन, प्रोटियोलिटिक एंजाइम, सल्फर, सेलेनियम, और अधिक के कोलाइडल समाधान की संस्कृति का उपयोग करके प्रायोगिक अमाइलॉइडोसिस भी हो सकता है।

अमाइलॉइडोसिस का वितरण अलग-अलग देशों में अलग-अलग होता है। स्पेन में इसकी आवृत्ति 1.9% शव परीक्षण है, पुर्तगाल में - 1.4%, इज़राइल - 0.55%, जापान में - केवल 0.1%, जिसे कुछ लेखक जनसंख्या की पोषण संबंधी विशेषताओं द्वारा समझाते हैं।

अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम स्थानीयकरण गुर्दे है, जहां यह पाया जाता है, ए.ए. डेमिन (1970) के अनुसार, 1.4% मामलों में, जी.पी. शुल्टसेव (1970) के अनुसार, 60-70 के दशक के अनुभागीय अवलोकनों को कवर करते हुए, - 1.9% में मामलों की.

अमाइलॉइड और उसके गुण

अमाइलॉइड की एक जटिल संरचना होती है। इसका मुख्य घटक प्रोटीन है, जिसमें फाइब्रिलर (ऊतक) प्रोटीन जैसे कोलेजन और प्लाज्मा प्रोटीन दोनों पाए जाते हैं - α- और γ-ग्लोबुलिन, फाइब्रिनोजेन। अमाइलॉइड पॉलीसेकेराइड का प्रतिनिधित्व चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक और हयालूरोनिक एसिड, हेपरिन, न्यूरोमिनिक एसिड द्वारा किया जाता है, जिसमें चोंड्रोइटिन सल्फेट्स प्रमुख होते हैं। अमाइलॉइड में एंटीजेनिक गुण होते हैं; प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड घटकों के बीच बंधन की ताकत के कारण यह कई एंजाइमों, एसिड और क्षार की क्रिया के प्रति प्रतिरोधी है।

अमाइलॉइड की रासायनिक संरचना अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूपों और प्रकारों में समान नहीं है, जो रंगों (कांगो लाल, मिथाइल या जेंटियन वायलेट, आयोडीन और आयोडीन-ग्रुन) के साथ इसके अलग-अलग संबंध और विशिष्ट मेटाक्रोमैटिक प्रतिक्रिया की अलग-अलग तीव्रता की व्याख्या करती है; कुछ मामलों में यह प्रतिक्रिया अनुपस्थित होती है (अक्रोमेटिक अमाइलॉइड, या एक्रोमाइलॉइड, पैरामाइलॉइड)। अमाइलॉइड के लिए सबसे विशिष्ट ल्यूमिनेसेंस थियोफ्लेविन एस या टी के साथ इसकी ल्यूमिनेसेंस है।

अमाइलॉइड में फाइब्रिलर पैराक्रिस्टलाइन संरचना होती है। इस संबंध में, इसमें द्वैतवाद और अनिसोट्रॉपी है (देखें); उत्तरार्द्ध सबसे स्पष्ट रूप से तब व्यक्त होता है जब कांगो लाल रंग से रंगा जाता है (चित्र 1)। अमाइलॉइड के सकारात्मक द्विअपवर्तन का स्पेक्ट्रम 540-560 एनएम की सीमा में है। अमाइलॉइड के ये ध्रुवीकरण-ऑप्टिकल गुण इसे कोलेजन, रेटिकुलिन और इलास्टिन से अलग करना संभव बनाते हैं।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा पता लगाए गए अमाइलॉइड फाइब्रिल्स का व्यास 7.5 एनएम और लंबाई 800 एनएम तक होती है; उनमें अनुप्रस्थ धारियों का अभाव है। प्रत्येक तंतु में 2.5 एनएम व्यास के दो उपतंतु (फिलामेंट्स) होते हैं, जो एक दूसरे से 2.5 एनएम की दूरी पर समानांतर स्थित होते हैं। अमाइलॉइड फाइब्रिल का इंट्रासेल्युलर गठन स्थापित किया गया था, साथ ही मेसेनकाइमल कोशिकाओं - रेटिक्यूलर कोशिकाओं, फाइब्रोब्लास्ट - की फाइब्रिलोजेनेसिस (छवि 2) में भागीदारी हुई थी, जिससे अमाइलॉइड को फाइब्रिलर असामान्य प्रोटीन पर विचार करना संभव हो गया था।

कोलेजन के विपरीत, अमाइलॉइड फाइब्रिल के संरचनात्मक प्रोटीन ट्रिप्टोफैन से भरपूर होते हैं और इनमें हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन नहीं होता है, और थोड़ी मात्रा में तटस्थ शर्करा और सियालिक एसिड से जुड़े होते हैं।

फाइब्रिल के संरचनात्मक और रासायनिक गुण कांगो लाल के साथ अमाइलॉइड के विशिष्ट धुंधलापन को निर्धारित करते हैं, जिसके अणु प्रोटीन के मुख्य समूहों के साथ डाई के सल्फो समूहों के हाइड्रोजन बांड द्वारा फाइब्रिल फिलामेंट्स के बीच मजबूती से बंधे होते हैं।

फाइब्रिल्स के अलावा, अमाइलॉइड में 10 एनएम के व्यास और 400 एनएम तक की लंबाई के साथ विशिष्ट रॉड-आकार की संरचनाएं ("आवधिक छड़ें", या पी-घटक) होती हैं। इनमें 9-10 एनएम के व्यास के साथ व्यक्तिगत पंचकोणीय संरचनाएं होती हैं, जो एक दूसरे से 4 एनएम की दूरी पर स्थित होती हैं। ऐसी प्रत्येक संरचना को 2.5 एनएम व्यास तक के पांच त्रिकोणीय घटकों द्वारा दर्शाया गया है। रॉड के आकार की संरचनाएं सीरम मूल के ग्लूकोप्रोटीन से संबंधित होती हैं, उनमें अमाइलॉइड फाइब्रिल की तुलना में, तटस्थ शर्करा और सियालिक एसिड की सामग्री काफी अधिक होती है; वे अमाइलॉइड के एंटीजेनिक गुणों का निर्धारण करते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

अमाइलॉइडोसिस का एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन के तीन मुख्य सिद्धांतों पर चर्चा की गई है।

I. टीलम का स्थानीय सेलुलर उत्पत्ति का सिद्धांत (जी. टीलम, 1954) केवल सेलुलर स्तर पर अमाइलॉइडोजेनेसिस की व्याख्या करता है। इस मामले में, हम अमाइलॉइड के नहीं बल्कि रेटिकुलोएंडोथेलियल सेल द्वारा संश्लेषण के बारे में बात कर रहे हैं - एक जटिल विषम पदार्थ जिसमें फाइब्रिलर और गैर-फाइब्रिलर संरचनाएं होती हैं, लेकिन केवल इसके फाइब्रिलर अग्रदूत होते हैं। अमाइलॉइड कोशिका के बाहर संयोजी ऊतक की रेशेदार संरचनाओं के साथ घनिष्ठ संबंध में बनता है। इस सिद्धांत के अनुसार, अमाइलॉइडोजेनेसिस में दो चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: प्री-एमिलॉयड और स्वयं अमाइलॉइड। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम में अमाइलॉइड की उपस्थिति से पहले, आरएनए से भरपूर पायरोनिनोफिलिक कोशिकाओं के निर्माण के साथ प्रसार और प्लास्मेसिटिक परिवर्तन देखा जाता है। अमाइलॉइड चरण में ही, रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार दबा दिया जाता है, पायरोनिनोफिलिक कोशिकाएं समाप्त हो जाती हैं, और पॉलीसेकेराइड-समृद्ध कोशिकाएं (पीएएस कोशिकाएं) दिखाई देती हैं, जो अमाइलॉइड पदार्थ का "निर्माण" करती हैं। "स्थानीय कोशिका उत्पत्ति" का सिद्धांत नैदानिक ​​और प्रयोगात्मक टिप्पणियों से ज्ञात कई तथ्यों की व्याख्या करता है। इस सिद्धांत के दृष्टिकोण से, विशेष रूप से, माध्यमिक ए में रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के तत्वों को नुकसान की चयनात्मकता की व्याख्या करना संभव है, मुख्य रूप से वे क्षेत्र जो सबसे अधिक कार्यात्मक रूप से सक्रिय हैं: प्लीहा रोम के सीमांत क्षेत्र, यकृत साइनसॉइड। स्थानीय कोशिका उत्पत्ति के सिद्धांत के पक्ष में एक महत्वपूर्ण तर्क वह कार्य है जो ऊतक संवर्धन में अमाइलॉइड के गठन को स्पष्ट रूप से दर्शाता है। हालाँकि, रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं (पीएएस कोशिकाओं) द्वारा अमाइलॉइड फाइब्रिल के इंट्रासेल्युलर गठन के साक्ष्य "स्थानीय कोशिका उत्पत्ति" के सिद्धांत को सार्वभौमिक के रूप में मान्यता देने के पक्ष में समस्या का समाधान नहीं करते हैं।

द्वितीय. लेस्के-लेटरर (एन. लोश्के, ई. लेटरर, 1927) के प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत के अनुसार, अमाइलॉइड के गठन को एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया का परिणाम माना जाता है, जहां एंटीजन ऊतक टूटने या एक विदेशी प्रोटीन का उत्पाद है , और अमाइलॉइड एक प्रोटीन अवक्षेप है, जो मुख्य रूप से एंटीबॉडी गठन के स्थानों पर जमा होता है। अमाइलॉइड तब होता है जब एंटीबॉडी का उत्पादन कम होता है और एंटीजन की अधिकता होती है। इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत को प्री-एमिलॉइड चरण में हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, अमाइलॉइड गठन की अवधि के दौरान इम्युनोग्लोबुलिन में गिरावट, अंगों में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रकृति, आदि द्वारा समर्थित किया जाता है। हालाँकि, यह सिद्धांत हाइपो- और एगामाग्लोबुलिनमिया वाले व्यक्तियों में अमाइलॉइडोसिस के मामलों की व्याख्या नहीं करता है। अमाइलॉइडोसिस के विकास में प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र की भागीदारी के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

तृतीय. कैगली (वी. कैगली, 1961) द्वारा डिप्रोटीनोसिस या ऑर्गेनोप्रोटीनोसिस का सिद्धांत अमाइलॉइड को विकृत प्रोटीन चयापचय का उत्पाद मानता है। इस सिद्धांत के दृष्टिकोण से, अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में मुख्य कड़ी प्लाज्मा में मोटे प्रोटीन अंशों और असामान्य प्रोटीन के संचय के साथ डिस्प्रोटीनीमिया है। हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया भी अमाइलॉइड गठन की एक स्थिति हो सकती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

अमाइलॉइड जमा आमतौर पर रक्त और लसीका केशिकाओं और वाहिकाओं की दीवारों में, इंटिमा या एडवेंटिटिया में स्थानीयकृत होते हैं; जालीदार या कोलेजन फाइबर के साथ अंगों के स्ट्रोमा में; ग्रंथि संरचनाओं के अपने स्वयं के खोल में।

अमाइलॉइड के अनुपात पर निर्भर करता है विभिन्न कोशिकाओं को(रेटिक्यूलर सेल, फ़ाइब्रोब्लास्ट) या विभिन्न संयोजी ऊतक फ़ाइबर (रेटिकुलर, कोलेजन), जिनमें से अमाइलॉइड बाहर निकलता है, पेरिरेटिकुलर और पेरीकोलेजेनस अमाइलॉइडोसिस प्रतिष्ठित हैं।

पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइडोसिस, जिसमें अमाइलॉइड वाहिकाओं और ग्रंथियों की रेटिकुलिन युक्त झिल्लियों के साथ-साथ पैरेन्काइमल अंगों के रेटिकुलर स्ट्रोमा के साथ बाहर गिरता है, प्लीहा, यकृत, गुर्दे को प्रमुख क्षति की विशेषता है (रंग चित्र 1-3 देखें) , अधिवृक्क ग्रंथियां, आंतें, छोटे जहाजों की इंटिमा और मध्यम क्षमता (तथाकथित पैरेन्काइमल, ठेठ अमाइलॉइडोसिस)। पेरीकोलेजेनस अमाइलॉइडोसिस, जिसमें कोलेजन फाइबर के साथ अमाइलॉइड बाहर गिरता है, मध्यम और बड़े-कैलिबर वाहिकाओं, मायोकार्डियम, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, तंत्रिकाओं और त्वचा (तथाकथित मेसेनकाइमल, प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस) के एडिटिटिया को प्रमुख क्षति की विशेषता है। ).

अमाइलॉइड के मामूली जमाव, जो केवल सूक्ष्म परीक्षण से पता चलते हैं, आमतौर पर कार्यात्मक हानि (चिकित्सकीय रूप से अमाइलॉइडोसिस की अव्यक्त अवस्था) का कारण नहीं बनते हैं और बदलते नहीं हैं उपस्थितिअंग.

प्रगतिशील अमाइलॉइडोसिस, एक नियम के रूप में, अंग की कार्यात्मक विफलता की ओर जाता है, जो इसके पैरेन्काइमल तत्वों और स्केलेरोसिस के शोष से जुड़ा होता है। अंग का आयतन बढ़ जाता है, घना और भंगुर हो जाता है, और कटने पर एक अजीब मोमी या चिकना दिखने लगता है ("चिकना प्लीहा", "मोमी यकृत")। अंततः, उदाहरण के लिए, अंग का अमाइलॉइड सिकुड़न विकसित हो जाता है। अमाइलॉइड रीनल सिकुड़न (चित्र 3)। इस प्रकार, अमाइलॉइडोसिस के कारणों और अमाइलॉइड गठन के तंत्र की विविधता अमाइलॉइडोजेनेसिस के एकीकृत सिद्धांत की खोज को अनुचित बनाती है। जाहिर है, नैदानिक ​​और रूपात्मक अवधारणा के रूप में कोई एकल अमाइलॉइडोसिस नहीं है; अमाइलॉइडोसिस हैं। अमाइलॉइडोसिस के प्रतिस्पर्धी सिद्धांत इसके रोगजनन (हास्य, ऊतक, सेलुलर) के केवल अलग-अलग हिस्सों की व्याख्या करते हैं।

हालाँकि, अमाइलॉइडोसिस के सभी रूपों में कई विशेषताएं समान हैं। इनमें शामिल हैं: डिस्प्रोटीनीमिया, जो बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय और शरीर के प्रोटीन के नवीनीकरण की प्रक्रिया की अभिव्यक्ति है; फाइब्रिलर अमाइलॉइड संरचना की उपस्थिति के साथ रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं का परिवर्तन; अमाइलॉइड की उपस्थिति से पहले होने वाले विशिष्ट सूक्ष्मदर्शी परिवर्तन; अमाइलॉइड की एकल सूक्ष्मदर्शी संरचना।

अमाइलॉइडोसिस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। लुबार्श (O. Lubarsch, 1929) और रीमैन (N. A. Reimann, 1935) ने प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की पहचान की। ब्रिग्स (जी. डब्ल्यू. ब्रिग्स, 1961) निम्नलिखित प्रकार के अमाइलॉइडोसिस को अलग करते हैं: 1. प्राथमिक: ए) सामान्यीकृत; बी) परिवार; ग) श्वसन - ट्यूमर जैसा (गांठदार) और फैला हुआ। 2. गौण. 3. वृद्ध हृदय। 4. मल्टीपल मायलोमा में अमाइलॉइडोसिस। 5. ट्यूमर जैसा स्थानीय अमाइलॉइडोसिस (श्वसन को छोड़कर)।

हेलर (एन. हेलर, 1966) के अनुसार, अमाइलॉइडोसिस के तीन समूह हैं, जिनमें से प्रत्येक के कई रूप हैं:

I. आनुवंशिक (वंशानुगत) अमाइलॉइडोसिस: 1) पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (आवधिक बीमारी); 2) बुखार, पित्ती और बहरापन के साथ पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस (मैकसीएल-वेल्स फॉर्म); 3) निचले या ऊपरी छोरों को प्रमुख क्षति के साथ न्यूरोपैथिक; 4) कार्डियोपैथिक.

द्वितीय. एक्वायर्ड अमाइलॉइडोसिस: 1) क्रोनिक संक्रमण (ब्रोन्किइक्टेसिस, तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस), कोलेजन रोग (संधिशोथ और अन्य), घातक ट्यूमर की जटिलता के रूप में; 2) मल्टीपल मायलोमा की अभिव्यक्ति के रूप में।

तृतीय. इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस: 1) क्लासिक प्राथमिक; 2) नेफ्रोपैथिक; 3) न्यूरोपैथिक; 4) कार्डियोपैथिक; 5) स्थानीयकृत।

प्रत्येक समूह में अलग-अलग रूपों के साथ, अमाइलॉइड जमाव का प्रकार (पेरीरेटिकुलर या पेरीकोलेजेनस) भिन्न हो सकता है।

हेलर का वर्गीकरण ब्रिग्स के वर्गीकरण से अधिक प्रगतिशील है। यह इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस के समूह को अधिक सख्ती से रेखांकित करता है, जिसमें प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के सामान्यीकृत रूप के अलावा, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र और हृदय को प्रमुख क्षति के साथ इसके विभिन्न नैदानिक ​​​​रूप शामिल हैं। आनुवंशिक अमाइलॉइडोसिस को एक अलग समूह में अलग करना उचित है, जिसकी उत्पत्ति वंशानुगत फेरमेंटोपैथी से जुड़ी है, जो शरीर में फाइब्रिलर प्रोटीन के संश्लेषण में दोष निर्धारित करती है। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के रूपों में, आवधिक बीमारी (पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार) के कारण होने वाला अमाइलॉइडोसिस सबसे आम है, विशेष रूप से अक्सर अर्मेनियाई, यहूदियों, अरबों में वर्णित है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इस मामले में, अमाइलॉइडोसिस आनुवंशिक रूप से निर्धारित पीड़ा (II फेनोटाइप) की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है या बुखार और दर्द के हमलों (I फेनोटाइप) की अवधि के बाद विकसित हो सकती है, जिससे दोनों मामलों में गुर्दे की विफलता हो सकती है। नाली को भी इसी प्रकार चिन्हित किया गया है। पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस, जो प्रमुख परिधीय न्यूरोपैथी के साथ होता है और एक प्रमुख प्रकार से फैलता है, और हृदय (कार्डियोपैथिक) को प्रमुख क्षति के साथ अमाइलॉइडोसिस, हृदय विफलता से मृत्यु में समाप्त होता है।

गफ़नी (जे. गफ़नी, 1964) वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस की विविधता को तीन नैदानिक ​​​​और रूपात्मक प्रकारों (रूपों) में कम कर देता है: 1) नेफ्रोपैथिक, रोग के अंतिम चरण में प्रोटीनुरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम और यूरीमिया द्वारा प्रकट; 2) न्यूरोपैथिक, मांसपेशी शोष, नपुंसकता, आंतों के विकार और कैशेक्सिया के साथ प्रगतिशील पोलिनेरिटिस द्वारा विशेषता; 3) कार्डियोपैथिक, जो दिल की विफलता को बढ़ाने की विशेषता है।

अधिग्रहीत (माध्यमिक) अमाइलॉइडोसिस का एक सामान्य कारण क्रोनिक विशिष्ट संक्रमण (तपेदिक, सिफलिस), विशेष रूप से क्रोनिक दमन (ऑस्टियोमाइलाइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस), संधिशोथ, कम सामान्यतः अल्सरेटिव कोलाइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ट्यूमर ("कैंसर अमाइलॉइडोसिस") है।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के समूह में पेरीकोलेजन जमा, मायलोमा में तथाकथित पैरामाइलॉइड और वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया भी शामिल हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ग्लोब्युलिन के विकृत संश्लेषण से जुड़े हैं।

यह दिखाया गया है कि प्रतिरक्षाविज्ञानी (ऑटोइम्यून) प्रतिक्रियाएं माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, जो क्रोनिक संक्रमण, कोलेजन रोगों और क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को जटिल बनाती है। पैरामाइलॉइड गठन का तंत्र ऊतक में पैराप्रोटीन के जमाव तक कम हो जाता है, जो प्रोटीन-प्रोटीन या प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड प्रतिक्रिया में प्रवेश करता है, जिससे अघुलनशील पैरामाइलॉइड की वर्षा होती है।

स्थानीयकृत (स्थानीय) अमाइलॉइडोसिस, जिसे प्राथमिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है, में कुछ विशेषताएं हैं। नाक, ग्रसनी, स्वर रज्जु, श्वासनली और ब्रांकाई की श्लेष्मा झिल्ली, दीवार में गिरना मूत्राशयऔर मूत्रवाहिनी, पलकों और जीभ के ऊतकों के साथ-साथ त्वचा में, अमाइलॉइड ट्यूमर जैसी संरचनाएं (ट्यूमर जैसी ए) बनाता है।

हेलर के वर्गीकरण को सेनील अमाइलॉइडोसिस (अधिग्रहीत अमाइलॉइडोसिस समूह) के साथ पूरक किया जाना चाहिए। वृद्ध लोगों में, मस्तिष्क, हृदय और लैंगरहैंस के आइलेट्स का अमाइलॉइडोसिस सबसे आम है, जो श्वार्ट्ज (पी. श्वार्ट्ज, 1970) के अनुसार, एक विशिष्ट पैथोलॉजिकल ट्रायड का गठन करता है जो वृद्ध मानसिक और शारीरिक गिरावट का कारण बनता है। वृद्ध लोगों के अन्य अंगों और ऊतकों में अमाइलॉइड जमा होना बहुत कम आम है। श्वार्ट्ज सेनील अमाइलॉइडोसिस को उम्र की बीमारी मानते हैं और मानते हैं कि वृद्ध लोगों में ए, एथेरोस्क्लेरोसिस और मधुमेह के बीच एक निस्संदेह संबंध है, जो सामान्य चयापचय विकारों को जोड़ते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है और स्थान और तीव्रता पर निर्भर करती है अमाइलॉइड जमाअंगों में, रोग की अवधि, जटिलताओं की उपस्थिति। यह विशेष रूप से तब प्रभावशाली हो जाता है जब गुर्दे, हृदय, तंत्रिका तंत्र और आंतें क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

किडनी अमाइलॉइडोसिस

गुर्दे अक्सर माध्यमिक और प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस दोनों में प्रभावित होते हैं। संवहनी दीवार से जुड़े अमाइलॉइड जमा के क्रमिक प्रसार से नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास, गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी, ग्लोमेरुलर निस्पंदन और नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप और एज़ोटेमिया के विकास के साथ प्रोटीनुरिया में वृद्धि होती है। इस मामले में, अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ जो अमाइलॉइडोसिस का कारण बनीं - रुमेटीइड गठिया, आवधिक रोग, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य - देखी जा सकती हैं, और कभी-कभी प्रबल होती हैं, जिससे एमाइलॉयडोसिस को पहचानना मुश्किल हो जाता है।

रीनल अमाइलॉइडोसिस के मरीज़ सामान्य कमजोरी, भूख न लगना, सूजन की शिकायत करते हैं, जो अक्सर सबसे पहले पैरों में दिखाई देती है; बाद में वे पूरे शरीर में फैल जाते हैं, जिससे सांस लेना, पाचन और पेशाब करना मुश्किल हो जाता है। काठ का क्षेत्र में दर्द होता है, विशेष रूप से तीव्र और तीव्र, गुर्दे की नसों के घनास्त्रता के साथ। धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

अमाइलॉइडोसिस के साथ, बड़े एडिमा की अवधि के दौरान ऑलिगुरिया को क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में पॉल्यूरिया द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, लेकिन अक्सर एडिमा के साथ ऑलिगुरिया रोग की अंतिम अवधि में बना रहता है। कभी-कभी दस्त लग जाते हैं। डिस्टल नलिकाओं को महत्वपूर्ण क्षति के साथ, सोडियम और पानी का अतिरिक्त मूत्र उत्सर्जन हो सकता है, जैसे कि एड्रेनल अमाइलॉइडोसिस (नेफ्रोजेनिक इन्सिपिडल सिंड्रोम), और ट्यूबलर मेटाबॉलिक एसिडोसिस।

रीनल अमाइलॉइडोसिस की विशेषता प्रोटीनमेह (देखें) है, जो रोग के सभी रूपों में विकसित होता है, लेकिन माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। इस मामले में, प्रति दिन 2 से 20 और यहां तक ​​कि 40 ग्राम प्रोटीन जारी होता है, मुख्य रूप से एल्ब्यूमिन और कम मात्रा में - ग्लोब्युलिन, ग्लाइकोप्रोटीन, विशेष रूप से α1-ग्लाइकोप्रोटीन, आदि। महत्वपूर्ण प्रोटीनमेह क्रोनिक और यहां तक ​​कि टर्मिनल गुर्दे की विफलता के विकास के साथ बना रहता है। .

गुर्दे द्वारा लंबे समय तक प्रोटीन की हानि, अक्सर भोजन से कम सेवन, अवशोषण में कमी, और कभी-कभी जठरांत्र पथ के माध्यम से उत्सर्जन में वृद्धि, साथ ही प्रोटीन अपचय में वृद्धि, हाइपोप्रोटीनेमिया और एडिमा की ओर ले जाती है।

एक नियम के रूप में, एडिमा काफी पहले विकसित हो जाती है और व्यापक और लगातार बनी रहती है। रक्त में एल्ब्यूमिन के स्तर में विशेष रूप से निरंतर कमी होती है और α2- और γ-ग्लोब्युलिन में वृद्धि होती है - डिस्प्रोटीनीमिया, अंतर्निहित बीमारी (सक्रिय तपेदिक, संधिशोथ का तेज होना) से बढ़ जाता है।

एल्ब्यूमिन में ग्लाइकोप्रोटीन में एक साथ कमी के साथ α1- और β-अंशों में क्रमशः ग्लाइकोप्रोटीन और लिपोप्रोटीन की सामग्री में वृद्धि होती है, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री बदल जाती है और पूरक अनुमापांक कम हो जाता है। आरओई अक्सर तेजी से बढ़ता है और तलछट के नमूने बदल जाते हैं। उच्च कोलेस्ट्रॉल स्तर और रक्त में β-लिपोप्रोटीन की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ हाइपरलिपिडेमिया की विशेषता। हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया आमतौर पर दुर्बल रोगियों में बना रहता है (उदाहरण के लिए, कैवर्नस तपेदिक के साथ), साथ ही अक्सर यूरीमिक चरण में, स्पष्ट प्रोटीनुरिया और एडिमा के साथ।

बड़े पैमाने पर प्रोटीनूरिया, हाइपोप्रोटीनीमिया, डिस्प्रोटीनीमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया और एडिमा का संयोजन क्लासिकल नेफ्रोटिक सिंड्रोम का गठन करता है, जो कि गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस की बहुत विशेषता है, जो औसतन 60% रोगियों में मध्यम प्रोटीनूरिया के अक्सर बहुत लंबे अव्यक्त चरण के बाद देखा जाता है। पूर्ण विकसित नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति अंतरवर्ती संक्रमण, शीतलन, आघात, टीकाकरण, दवा के संपर्क या अंतर्निहित बीमारी के बढ़ने से शुरू हो सकती है।

अमाइलॉइडोसिस के साथ, हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया, वृक्क शिरा घनास्त्रता के विकास के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन और भी बहुत कुछ होता है। आप रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस, एनीमिया, अस्थि मज्जा प्लास्मेसीटोसिस, नेफ्रोजेनिक मधुमेह सिंड्रोम का भी पता लगा सकते हैं।

अपेक्षाकृत अक्सर, लगातार माइक्रोहेमेटुरिया का पता लगाया जाता है, और कभी-कभी मैक्रोहेमेटुरिया, साथ ही ल्यूकोसाइटुरिया, सहवर्ती पायलोनेफ्राइटिस के बिना। लिपोइड्यूरिया का पता मूत्र तलछट में द्विअर्थी क्रिस्टल की उपस्थिति से भी लगाया जाता है।

कई चिकित्सकों के अनुसार, वृक्क अमाइलॉइडोसिस के लिए सबसे विशिष्ट लक्षण प्रारंभिक, गैर-एडेमेटस अवधि का मामूली प्रोटीनुरिया के साथ एडेमेटस चरण में और फिर कैशेक्टिक या यूरीमिक अवधि में संक्रमण है। रीनल अमाइलॉइडोसिस सामान्य शब्दों में क्लासिकल ब्राइट रोग के विकास का अनुसरण करता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग का अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस में जठरांत्र संबंधी मार्ग की भागीदारी की आवृत्ति के बारे में जानकारी विरोधाभासी है। अमाइलॉइडोसिस में जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान की आवृत्ति निर्धारित करना मुश्किल है, क्योंकि कुछ लक्षण अमाइलॉइडोसिस से नहीं, बल्कि उन बीमारियों से जुड़े होते हैं जिनके आधार पर यह विकसित हुआ है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से गड़बड़ी (सूजन, भूख में कमी, आंतों की शिथिलता) अमाइलॉइडोसिस के प्रारंभिक चरण में पहले से ही हो सकती है। आंतों की केशिकाओं को नुकसान का एक संकेतक रक्त, स्टीटोरिया से I 131 लेबल वाले एल्ब्यूमिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन है।

अमाइलॉइडोसिस में मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम का अक्सर वर्णन किया जाता है और यह आंत की आंतरिक परत में अमाइलॉइड के जमाव से जुड़ा होता है (मैलाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम देखें)। आंतों के डिस्बिओसिस के परिणामस्वरूप होने वाले दस्त, साथ ही आंतों के म्यूकोसा की नेफ्रोटिक एडिमा और उसमें यूरीमिक परिवर्तन, रोगियों की स्थिति को काफी खराब कर देते हैं, क्योंकि इससे पोषण में और कमी आती है, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में बदलाव होता है। अक्सर देखा जाता है कि कब्ज आंतों की दीवार में अमाइलॉइडोसिस के विकास से जुड़ा होता है, जिससे इसकी मोटाई बढ़ जाती है और मोटर फ़ंक्शन का नुकसान होता है।

सिग्मायोडोस्कोपी डेटा एक विशिष्ट तस्वीर प्रदान नहीं करता है; बायोप्सीड म्यूकोसा की हिस्टोलॉजिकल जांच और अमाइलॉइड की उपस्थिति अधिक मूल्यवान नैदानिक ​​​​संकेतक हैं। साहित्य जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के स्पष्ट लक्षणों वाले कई मामलों का वर्णन करता है। इनमें मैक्रोग्लोसिया, डिसरथ्रिया (देखें), डिस्फेगिया (देखें), चबाने की क्रिया में कठिनाई शामिल है। अन्नप्रणाली, पेट, और की भागीदारी के संकेत के साथ अमाइलॉइडोसिस के मामले स्पष्ट उल्लंघनउनके मोटर कौशल, अधिजठर क्षेत्र में दर्द, मतली, एनोरेक्सिया, उल्टी के साथ। अमाइलॉइड के बड़े पैमाने पर जमा होने से रक्त वाहिकाओं के लुमेन में रुकावट, स्थानीय रोधगलन और रक्तस्राव के साथ अल्सर हो सकता है। यह ज्ञात है कि क्षति की आवृत्ति के संदर्भ में, अमाइलॉइडोसिस में यकृत तीसरा अंग (प्लीहा और गुर्दे के बाद) है। यकृत में अमाइलॉइड की पैथोटोपोग्राफी की प्रकृति और विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। हेपेटोमेगाली को पैथोग्नोमोनिक लक्षणों में से एक माना जाता है। एक नियम के रूप में, यकृत एक नुकीले किनारे से घना होता है, स्पर्श करने पर दर्द रहित होता है।

हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली उन बीमारियों के पाठ्यक्रम से भी जुड़े हो सकते हैं जिनमें अमाइलॉइडोसिस विकसित हुआ है (उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया, सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, हृदय विफलता)। लिवर अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर कार्यात्मक विकारों के साथ नहीं होता है: पीलिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप संयोग से दुर्लभ हैं; एंजाइमों की गतिविधि (ट्रांसएमिनेस सहित) नहीं बदलती है, ब्रोमसल्फेलिन परीक्षण और स्कैनोग्राम नहीं बदलते हैं। अमाइलॉइडोसिस के विपरीत विकास के साथ, यकृत सामान्य आकार में सिकुड़ सकता है। लीवर पंचर बायोप्सी में अन्य तरीकों की तुलना में नैदानिक ​​लाभ हैं।

अग्न्याशय अमाइलॉइडोसिसग्रंथि थोड़ी दिखाई देती है. कभी-कभी ऐसे रोगियों में क्षणिक मामूली ग्लूकोसुरिया और कुछ एंजाइमों - ट्रिप्सिन और अन्य की गतिविधि में परिवर्तन का पता लगाया जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान

गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षण आनुवंशिक रूप से निर्धारित अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूपों की विशेषता होते हैं, जब नैदानिक ​​​​तस्वीर मल्टीपल स्केलेरोसिस के गंभीर लक्षणों से मिलती जुलती होती है और इसमें तापमान संवेदनशीलता का प्रारंभिक नुकसान, मूत्र संबंधी विकार, नपुंसकता, प्रगतिशील पक्षाघात शामिल होता है। निचले अंग, ट्रॉफिक विकार फैलाना। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, तंत्रिका तंत्र को नुकसान आमतौर पर रोग के अंतिम (यूरेमिक) चरण में होता है।

वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस की पहचान हाल के वर्षों में ही की गई है, और अब तक रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की पूरी समझ नहीं है। वंशानुगत रूपों को समूहों में एकजुट करने का प्रयास किया जा रहा है (ऊपर देखें)।

जननांग अंगों का प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस

प्रणालीगत क्षति के अलावा, वृक्क अमाइलॉइडोसिस द्वितीयक है (कुछ पुरानी, ​​​​रोग प्रक्रिया के कारण), जेनिटोरिनरी अंगों का प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस है - हेलर के वर्गीकरण (एन. हेलर, 1966) के अनुसार अज्ञातहेतुक, स्थानीयकृत।

इसका पहला विवरण 19वीं शताब्दी के अंत में रोगविज्ञानियों द्वारा किया गया था। च्वाल्ला (आर. च्वाला, 1932) चिकित्सीय रूप से प्राथमिक पहचान करने वाले पहले व्यक्ति थे

मूत्राशय और प्रोस्टेटिक मूत्रमार्ग का अमाइलॉइडोसिस।

1976 तक, साहित्य में जननांग प्रणाली के प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लगभग 180 अवलोकनों का वर्णन किया गया था। यह वृक्क श्रोणि, मूत्रवाहिनी, मूत्राशय, मूत्रमार्ग, वीर्य पुटिकाओं, प्रोस्टेट ग्रंथि, अंडकोष और लिंग में पाया गया था। मूत्राशय और वीर्य पुटिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। अधिकांश मरीज़ 60 वर्ष से अधिक उम्र के हैं; पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

स्थानीयकृत प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस का एटियलजि काफी हद तक अज्ञात है। कुछ शोधकर्ता वृद्धावस्था कारक के महत्व पर जोर देते हैं, क्योंकि उम्र के साथ इस बीमारी की आवृत्ति स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है; अन्य लेखक ट्यूमर और अमाइलॉइडोसिस के लगातार संयोजन पर ध्यान देते हैं। (वी.वी. सेरोव, ए.यू. ग्रिट्समैन, 1975)।

निदान रंगों (कांगो लाल, मेथिलीन नीला, आदि) के साथ परीक्षणों पर आधारित है, हालांकि इन परीक्षणों के परिणाम असंगत हैं, साथ ही बायोप्सी पर भी।

जननांग अंगों के प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लिए कोई रूढ़िवादी उपचार नहीं है। चरित्र शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानप्रक्रिया के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है।

सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

वृक्क श्रोणि का प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस दुर्लभ है। चिकित्सकीय रूप से, यह पायरिया और हेमट्यूरिया के रूप में प्रकट होता है। गुर्दे का कार्य ख़राब हो जाता है, और द्विपक्षीय क्षति के साथ, गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। रेडियोग्राफ़ पर, गुर्दे के स्थान के अनुसार, पथरी के लिए संदिग्ध छाया (अमाइलॉइड जमा के कैल्सीफिकेशन के कारण) और भरने में दोष का पता लगाया जाता है। निदान अक्सर नेफरेक्टोमी (देखें) या शव परीक्षण के बाद किया जाता है। श्रोणि में, टुकड़े-टुकड़े जमाव से पंक्तिबद्ध दीवार का संघनन और मोटा होना पाया जाता है। नेफरेक्टोमी के अलावा, अंग-संरक्षण सर्जरी भी की जा सकती है - श्रोणि और नेफ्रोस्टॉमी से कैल्सीफाइड अमाइलॉइड फोकस को हटाना (देखें), जैसा कि जी. डी. चिशोल्म एट अल द्वारा रिपोर्ट किया गया है। (1967)

प्राथमिक मूत्रवाहिनी अमाइलॉइडोसिस भी दुर्लभ है। यह रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, अधिकतर महिलाओं में, और विशेष रूप से पेल्विक मूत्रवाहिनी को प्रभावित करता है।

नैदानिक ​​संकेत: काठ का क्षेत्र और रक्तमेह में दर्द; एक्स-रे - एक भराव दोष या मूत्रवाहिनी स्टेनोसिस निर्धारित किया जाता है, जिसके ऊपर मूत्रवाहिनी और श्रोणि का विस्तार होता है। सिस्टोस्कोपी से रक्तस्रावी सिस्टिटिस और प्रभावित मूत्रवाहिनी के मुंह के आसपास मूत्राशय के श्लेष्म झिल्ली की सूजन की तस्वीर का पता चलता है। ट्यूमर, एंडोमेट्रियोसिस और मूत्रवाहिनी तपेदिक के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। ऑपरेशन के दौरान, मूत्रवाहिनी के प्रभावित खंड में तेज संकुचन और गाढ़ापन पाया गया। हस्तक्षेप में मूत्रवाहिनी का उच्छेदन और यूरेटेरोसिस्टोएनास्टोमोसिस का अनुप्रयोग शामिल है - प्रत्यक्ष या बोअरी विधि के अनुसार (बोअरी ऑपरेशन, यूरेटेरोसिस्टोनोस्टॉमी देखें)।

मूत्राशय के प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस का वर्णन सबसे पहले सोलोमिन (पी. सोलोमिन, 1897) द्वारा किया गया था, जिन्होंने शव परीक्षण के दौरान मूत्राशय में एक "ट्यूमर" की खोज की थी, जो हिस्टोल परीक्षण के बाद अमाइलॉइड निकला।

घरेलू साहित्य में, इस बीमारी का वर्णन सी. ए. सिंकेविचस और एल. यू. ल्युटकस (1966) द्वारा किया गया था। विश्व साहित्य में 80 से अधिक टिप्पणियाँ प्रकाशित हुई हैं। अमाइलॉइड मुख्य रूप से मूत्राशय की सबम्यूकोसल परत में, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में और मांसपेशी फाइबर के बीच जमा होता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से - श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन के साथ एक ट्यूबरस गठन, एक घातक नवोप्लाज्म की बहुत याद दिलाता है।

सबसे आम लक्षण हेमट्यूरिया है, जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों में अमाइलॉइड के जमाव के कारण होता है जो सिकुड़ने की क्षमता खो देता है। डिसुरिया और कमर क्षेत्र में हल्का दर्द कम आम है। सिस्टोस्कोपी से ढेलेदार पीले ट्यूमर जैसी संरचनाओं का पता चलता है, जो धीरे-धीरे गहरे लाल रंग का हो जाता है और परिधि के चारों ओर एक रक्तस्रावी क्षेत्र के साथ केंद्र में नेक्रोटिक परिवर्तन से गुजरता है। रेडियोग्राफ़ एक नियोप्लाज्म की भरने वाली दोष विशेषता को दर्शाता है।

अधिकांश रोगियों को गलती से मूत्राशय के कैंसर का निदान किया जाता है, कम अक्सर सिस्टिटिस, एंडोमेट्रियोसिस, मैलाकोप्लाकिया, तपेदिक और हेमांगीओमा।

रोग को पहचानने में मुख्य भूमिका बायोप्सी (एंडोवेसिकल सहित) द्वारा निभाई जाती है, और सर्जरी के दौरान - हिस्टोल, मूत्राशय की दीवार की जांच।

सर्जिकल उपचार: मूत्राशय का खंडीय उच्छेदन। कभी-कभी - अमाइलॉइडोसिस द्वारा मूत्राशय को पूरी तरह से नुकसान होने पर - सिस्टेक्टोमी की जाती है (देखें)।

मूत्रमार्ग का प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस। अमाइलॉइड पूर्वकाल खंड के उपकला के नीचे छोटे ट्यूमर जैसे नोड्स के रूप में जमा होता है, जो मूत्रमार्ग के लुमेन को संकीर्ण करता है। रोग के लक्षण, साथ ही मूत्रमार्ग में परिवर्तन, मूत्रमार्ग के ट्यूमर के समान होते हैं। कुछ मामलों में, बीमारी को गलती से कैंसर समझ लिया जाता है और केवल बायोप्सी ही निदान को स्पष्ट करती है। उपचार का सबसे प्रभावी तरीका उपचार है [त्रिपाठी, डेसौटेल्स (वी.एन.त्रिपाठी, आर.ई. डेसौटेल्स), 1969]।

प्रोस्टेट के अमाइलॉइडोसिस को पहले एक आकस्मिक रोग संबंधी खोज माना जाता था, लेकिन यह वेजेज और अभ्यास में भी होता है। तथाकथित प्रोस्टेट अमाइलॉइड निकायों (कॉर्पोरा एमाइलेसिया प्रोस्टेटाई) का अमाइलॉइडोसिस से कोई लेना-देना नहीं है और निदान करते समय इसे ध्यान में नहीं रखा जाना चाहिए। अमाइलॉइड प्रोस्टेट नलिकाओं के उपकला में या अंदर जमा होता है रक्त वाहिकाएं; वृद्ध रोगियों में संवहनी क्षति प्रोस्टेट सर्जरी के दौरान गंभीर रक्तस्राव का कारण बन सकती है।

रोग का निदान करने की मुख्य विधि बायोप्सी है, और उपचार की सबसे उपयुक्त विधि ग्रंथि का ट्रांसयूरेथ्रल रिसेक्शन है (प्रोस्टेट एडेनोमा देखें)।

वीर्य पुटिकाओं का प्राथमिक स्थानीय अमाइलॉइडोसिस। अमाइलॉइड जमाव आमतौर पर महत्वपूर्ण होता है और ट्यूमर जैसा चरित्र प्राप्त कर लेता है। रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, लेकिन बुढ़ापे में हेमोस्पर्मिया की उपस्थिति (अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) को वीर्य पुटिकाओं के अमाइलॉइडोसिस द्वारा समझाया जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस को ट्यूमर, तपेदिक और वीर्य पुटिकाओं में एक गैर-विशिष्ट सूजन प्रक्रिया से अलग करना आवश्यक है। उपचार रोगसूचक है. पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का सहज प्रतिगमन शायद ही कभी देखा जाता है।

प्राथमिक वृषण अमाइलॉइडोसिस दुर्लभ है। इसे ट्यूमर से अलग करना आवश्यक है, जो वृषण बायोप्सी का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है।

लिंग का प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है (लिंग के सिर पर प्रक्रिया के स्थानीयकरण के साथ केवल एक अवलोकन का वर्णन किया गया है)।

इस अवधारणा को 1942 में पी. डिवरी द्वारा मस्तिष्क की पैथोलॉजिकल शारीरिक रचना में पेश किया गया था।

वृद्ध मस्तिष्क शोष के अध्ययन में सबसे महत्वपूर्ण चरण 1892 में इसकी खोज थी। ब्लोक (पी. ब्लॉक) और जी. मैरिनेस्कु सेरेब्रल कॉर्टेक्स के जहाजों के चारों ओर बिखरे हुए लगभग 60 माइक्रोन के व्यास वाले छोटे नोड्यूल या गोल शरीर। इन्हें सेनील प्लाक कहा जाता है। सेनील प्लाक की अमाइलॉइड प्रकृति और मस्तिष्क अमाइलॉइडोसिस की अन्य अभिव्यक्तियों की खोज और अध्ययन डिवरी द्वारा किया गया था। उन्होंने दिखाया कि सेनील प्लाक में अमाइलॉइड के सभी भौतिक-रासायनिक गुण होते हैं और ये छोटी वाहिकाओं की दीवार से जुड़े होते हैं। मेनिंगोवास्कुलर और सेरेब्रोवास्कुलर सेनील अमाइलॉइडोसिस, साथ ही वेंट्रिकुलर एपेंडिमा और कोरॉइड प्लेक्सस के सेनील अमाइलॉइडोसिस की पहचान की गई है।

एक सुई के साथ मस्तिष्क से ली गई बायोप्सी सामग्री की इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने माध्यमिक, प्राथमिक और प्रायोगिक अमाइलॉइडोसिस के समान, उनके विकास के शुरुआती चरणों में वाहिकाओं और सेनील प्लाक में अमाइलॉइड फाइब्रिल का पता लगाया।

अमाइलॉइड फाइब्रिल के द्रव्यमान बाह्य कोशिकीय रूप से सजीले टुकड़े के केंद्र में और आसन्न माइक्रोग्लियल कोशिकाओं में पाए गए, जो अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन के उत्पादन में उनकी भागीदारी का सुझाव देते हैं। अल्जाइमर के न्यूरोफाइब्रिल टेंगल्स की अल्ट्रास्ट्रक्चर को तथाकथित मुड़ ट्यूबों द्वारा दर्शाया गया है। इन संरचनाओं की उत्पत्ति अस्पष्ट बनी हुई है (सूक्ष्मनलिकाएं में परिवर्तन, एक नए प्रोटीन का निर्माण), लेकिन अमाइलॉइडोसिस के साथ संबंध को खारिज कर दिया गया है।

श्वार्ट्ज (पी. श्वार्ट्ज) सेरेब्रल सेनील अमाइलॉइडोसिस को माध्यमिक या प्राथमिक के रूप में वर्गीकृत नहीं करता है, इसे मस्तिष्क, हृदय, रक्त वाहिकाओं और अग्न्याशय (तथाकथित श्वार्ट्ज ट्रायड) को प्रमुख क्षति के साथ एक स्वतंत्र रूप मानता है।

सेरेब्रल सेनील अमाइलॉइडोसिस की विशेषता सेरेब्रल कॉर्टेक्स और ड्रॉप्सी का शोष है। दिमाग का वजन काफी कम हो जाता है। ड्रॉप्सी से इन्फंडिबुलम की पारदर्शिता हो जाती है। गंभीर कैशेक्सिया नोट किया गया है। सर्वेक्षण के दाग (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन और निस्सल) से प्लाक के दुर्लभ गुलाबी और नीले धब्बे दिखाई देते हैं। क्षारीय घोल में कांगो रेड का उपयोग करके अमाइलॉइड का पता लगाया जाता है, इसके बाद ध्रुवीकृत प्रकाश में तैयारियों का अध्ययन किया जाता है; अमाइलॉइड का पता लगाने के लिए एक चयनात्मक विधि हेइटिंगर और गीजर के अनुसार थायोफ्लेविन एस या थायोफ्लेविन टी और थियाज़िन लाल के साथ अनुभागों की फ्लोरोक्रोम चढ़ाना है। स्नेसारेव के अनुसार वर्गों के संसेचन से केशिकाओं के साथ सेनील प्लाक का संबंध स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान उस बीमारी की प्रकृति पर निर्भर करता है जिसमें अमाइलॉइडोसिस विकसित हुआ, अंतर्निहित बीमारी और अमाइलॉइडोसिस दोनों से जुड़ी जटिलताओं या उपचार (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग) पर निर्भर करता है। व्यापक लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, एक निष्क्रिय ट्यूमर, या मायलोमा की उपस्थिति, प्रोटीनूरिया की शुरुआत के बाद निकट भविष्य में पाठ्यक्रम की घातकता और अमाइलॉइडोसिस के घातक परिणाम को निर्धारित करती है।

निदान

प्राथमिक प्रणालीगत, वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का निदान संपूर्ण आनुवंशिक विश्लेषण पर आधारित है। परिवार के अन्य सदस्यों या कई पीढ़ियों में रोग की उपस्थिति रोग की वंशानुगत प्रकृति के पक्ष में समस्या का समाधान करती है। सेनील अमाइलॉइडोसिस में अमाइलॉइड जमाव के स्थान और अंग की शिथिलता के आधार पर बहुरूपी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

प्रोटीनूरिया की उपस्थिति और प्रगति, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या गुर्दे की विफलता की घटना, जब नेफ्रोपैथी का सार अस्पष्ट रहता है या जब लगातार गंभीर हृदय विफलता होती है, न्यूरोपैथी, अन्य कारणों से अस्पष्टीकृत होती है, तो व्यक्ति को मुख्य रूप से अमाइलॉइडोसिस के बारे में सोचना पड़ता है।

हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का पता चलने पर अमाइलॉइडोसिस के निदान की संभावना बढ़ जाती है।

अमाइलॉइडोसिस के निदान के लिए सबसे विश्वसनीय तरीका अंगों (गुर्दे, मलाशय म्यूकोसा, मसूड़े, लिम्फ नोड्स, यकृत) की बायोप्सी माना जाता है, जो उस अंतर्निहित बीमारी को पहचानने में मदद करता है जिसमें अमाइलॉइडोसिस विकसित हुआ (तपेदिक, घातक ट्यूमर)। किडनी बायोप्सी प्रोटीनुरिया की शुरुआत से कई साल पहले मज्जा परत में अमाइलॉइड का पता लगाने में सक्षम थी, जिससे बीमारी की प्रीक्लिनिकल अवधि की पहचान करना और अमाइलॉइडोसिस की समय पर रोकथाम का सवाल उठाना संभव हो गया।

इलाज

अमाइलॉइडोसिस का उपचार अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के चरण में पाए जाने वाले गुर्दे की बीमारी का उपचार होता है। यदि गुर्दे का नाइट्रोजन उत्सर्जन कार्य पर्याप्त है, तो सीमित नमक के साथ एक पूर्ण पोषण आहार निर्धारित किया जाता है, इलेक्ट्रोलाइट्स के अशांत संतुलन को नियंत्रित किया जाता है, और मूत्रवर्धक और एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं का सावधानीपूर्वक उपयोग किया जाता है। गुर्दे की विफलता की अवधि के दौरान, यूरीमिया के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है। अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता के चरण में, हेमोडायलिसिस के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है। किडनी प्रत्यारोपण के उपयोग से अमाइलॉइडोसिस के उपचार की और संभावनाएं खुल रही हैं।

अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन पर उपलब्ध डेटा हमें निम्नलिखित मुख्य उपचार विकल्पों की रूपरेखा तैयार करने की अनुमति देता है: 1) अमाइलॉइड के गठन में योगदान देने वाले कारकों का उन्मूलन; 2) अमाइलॉइड उत्पादन का निषेध; 3) अमाइलॉइड पुनर्शोषण की ओर ले जाने वाले प्रभाव।

उस अंतर्निहित बीमारी के सक्रिय उपचार के महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए जिसमें अमाइलॉइडोसिस विकसित हुआ। यह क्रोनिक संक्रमण और दमनकारी प्रक्रियाओं में द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस को संदर्भित करता है।

क्रोनिक दमन के फोकस को हटाने, एंटीबायोटिक दवाओं और सल्फोनामाइड्स की बड़ी खुराक का उपयोग कभी-कभी रोगी की स्थिति और गुर्दे के कार्य संकेतकों में इतना सुधार करता है कि हम अमाइलॉइडोसिस के विपरीत विकास के बारे में बात कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक घातक किडनी ट्यूमर को हटाने से 20 महीने के भीतर अमाइलॉइड लीवर का आकार कम हो गया (निदान की पुष्टि हिस्टोलॉजिकली की गई थी)। लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्डिटिस के सक्रिय उपचार के कारण यकृत ऊतक में अमाइलॉइड का पुनर्वसन हुआ, जिसे बार-बार बायोप्सी द्वारा पता लगाया गया।

यह संभव है कि प्रभावित करने की रोगजन्य विधि अमाइलॉइडोसिस विकसित होनाकच्चे जिगर और 4-am1xoquinoline श्रृंखला की दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग कार्य करता है। हम कुछ अमीनो एसिड, एंजाइम और सिंथेटिक एंटीमलेरियल दवाओं, जैसे कि हिंगामाइन (डेलागिल) के अतिरिक्त परिचय के बारे में बात कर रहे हैं, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियम के कार्य को प्रभावित करते हैं, गठन को रोकने में मदद करते हैं, और संभवतः अमाइलॉइड के पुनर्वसन को रोकते हैं जो पहले ही गिर चुका है। .

अमाइलॉइडोसिस के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स और एंटी-लिम्फोसाइट सीरम का प्रशासन संकेत नहीं दिया गया है।

त्वचा का अमाइलॉइडोसिस

त्वचा अमाइलॉइडोसिस त्वचा की विभिन्न परतों में अमाइलॉइड द्रव्यमान का जमाव है। त्वचा अमाइलॉइडोसिस को स्थानीयकृत और प्रणालीगत, प्राथमिक और माध्यमिक के बीच प्रतिष्ठित किया जाता है।

प्राथमिक स्थानीयकृत त्वचीय अमाइलॉइडोसिस (केवल त्वचा प्रभावित होती है) के निम्नलिखित प्रकार होते हैं:

1. अमाइलॉइड लाइकेन - लाइकेन अमाइलॉइडोसस (फ्रायडेन्थल) या अमाइलॉइडोसिस कटिस लोकलिस नोड्यूलरिस एट डिसेमुएटा (गुटमैन) - असंख्य, छोटे, बारीकी से दूरी वाले, लेकिन विलय नहीं करने वाले, घने, आंशिक रूप से चमकदार, अर्ध-पारदर्शी, शंक्वाकार या सामान्य त्वचा के रंग के सपाट नोड्यूल या नीला-बैंगनी. वे चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतह पर स्थानीयकृत होते हैं, मुख्य रूप से पैरों के क्षेत्र में (tsvetn। चित्र 5)। यह रोग दर्दनाक खुजली के साथ होता है। लगातार खरोंचने के परिणामस्वरूप, स्पष्ट लाइकेनीकरण और अक्सर प्रभावित त्वचा का सिकाट्रिकियल शोष ("बायोप्सिक खुजली") होता है।

2. त्वचा का धब्बेदार अमाइलॉइडोसिस - एमाइलॉयडोसिस मैकुलोसा (पैलिट्ज़, पेक) - एकल या एकाधिक, गोल या रैखिक, छोटे आकार के थोड़े उभरे हुए गुलाबी-भूरे रंग के धब्बे, जो अक्सर हाथ-पैर की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। खुजली लगातार नहीं होती.

3. त्वचा का ट्यूमर जैसा अमाइलॉइडोसिस - विभिन्न आकारों के ट्यूमर जैसी संरचनाएं, एकल या एकाधिक, डर्मिस और हाइपोडर्मिस में स्थित होती हैं, जो अक्सर चेहरे, छाती और जननांगों के क्षेत्र में होती हैं। उनके ऊपर की त्वचा एट्रोफिक होती है, आसानी से मुड़ जाती है और टिशू पेपर जैसी होती है; उस पर ढीली परत और पारदर्शी सामग्री वाले बुलबुले बन सकते हैं।

प्राथमिक स्थानीयकृत त्वचीय अमाइलॉइडोसिस वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है; कई पीढ़ियों तक फैली बीमारी के मामले ज्ञात हैं।

त्वचा का द्वितीयक स्थानीय अमाइलॉइडोसिस त्वचा में अमाइलॉइड का जमाव है जो पहले अन्य त्वचा रोगों (सेबरेरिक मौसा, केराटोस, ट्रॉफिक और पायोडर्मिक अल्सर, बोवेन रोग और अन्य) से प्रभावित होता है।

त्वचा का प्राथमिक प्रणालीगत अमाइलॉइड - अमाइलॉइडोसिस कटिस मेटाबोलिका (कोनिगस्टीन) - आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ सामान्य अमाइलॉइडोसिस के दौरान त्वचा में अमाइलॉइड का जमाव (ऊपर देखें)। यह पीली, चीनी मिट्टी जैसी त्वचा पर विभिन्न चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता है: ए) चेहरे पर चिकनी, मोमी छोटी पपल्स, त्वचा के रंग या पीले रंग की, विशेष रूप से आंखों की सॉकेट, गर्दन और जननांगों में (रंग अंजीर)। अक्सर रक्तस्रावी घटक के साथ; बी) विभिन्न आकारों की चिकनी, घनी पीली पट्टिकाएं, अक्सर हाथ-पैर की त्वचा पर; ग) शरीर पर प्रमुख स्थान वाले नोड्स और ट्यूमर जैसी संरचनाएं; घ) पुरपुरा (पेटेकिया, एक्चिमोसेस), आमतौर पर चेहरे, गर्दन, श्लेष्मा झिल्ली पर। इसके अलावा, खालित्य, आमतौर पर सार्वभौमिक, देखा जा सकता है; नाखून डिस्ट्रोफी (नाखून प्लेटें सुस्त, भंगुर हो जाती हैं, एनोनीचिया संभव है); एकैन्थोसिस अल्बा (सोरो) - मस्से का बढ़ना और सिलवटों में त्वचा का मोटा होना, एकैन्थोसिस नाइग्रिकन्स (देखें) के समान, लेकिन हाइपोक्रोमिक; पीले-लाल रंग का एरिथ्रोडर्मा ["नारंगी आदमी" (गौगेरोट, ग्रुपर)], मैक्रोचेइलिया, मैक्रोग्लोसिया, ज़ेरोस्टोमिया। आमतौर पर खुजली नहीं होती. त्वचा का द्वितीयक प्रणालीगत ए अत्यंत दुर्लभ है।

हिस्तोपैथोलोजी. अमाइलॉइड द्रव्यमान डर्मिस की पैपिलरी परत में जमा हो सकता है, सीधे एपिडर्मिस (लाइकेन अमाइलॉइड, त्वचा का पैची अमाइलॉइडोसिस) के नीचे या वसामय ग्रंथियों और बालों के रोम के आसपास, डर्मिस और हाइपोडर्मिस में व्यापक रूप से स्थित हो सकता है, जो गहरी वाहिकाओं को प्रभावित करता है। पेरीकोलेजन प्रकार की डर्मिस (त्वचा की प्राथमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस ऊपर देखें)।

त्वचा अमाइलॉइडोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, एक कांगो लाल परीक्षण (मार्चियोनीनी-जोहना) का उपयोग किया जाता है, जिसके लिए 1.5% कांगो लाल घोल को प्रभावित त्वचा में इंजेक्ट किया जाता है (1 मिली चमड़े के नीचे या 0.1 मिली इंट्राडर्मली)। अमाइलॉइड जमा वाले क्षेत्र 24-48 घंटों के बाद स्पष्ट रूप से और लगातार लाल दिखाई देते हैं, जबकि आसपास की त्वचा पर बहुत हल्का दाग होता है।

त्वचा अमाइलॉइडोसिस का कोर्स क्रोनिक है। स्थानीयकृत रूपों के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है; त्वचा के प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के लिए, यह आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है। त्वचा अमाइलॉइडोसिस को न्यूरोडर्माेटाइटिस, लाइकेन प्लेनस और स्क्लेरोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।

बच्चों में अमाइलॉइडोसिस

बच्चे शायद ही कभी सामान्य अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित होते हैं; यह नवजात शिशुओं में लगभग कभी नहीं होता है। पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र के बच्चों में, अमाइलॉइडोसिस एक जटिलता (माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस) के रूप में विकसित होता है और कम बार किसी बीमारी (प्राथमिक) के साथ संबंध के बिना विकसित होता है।

मूत्र में यूरोबिलिन और हल्का प्रोटीनुरिया मौजूद होता है। एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। एल्डोलेज़, ट्रांसएमिनेज़ में वृद्धि, तलछट के नमूनों में परिवर्तन। हाइपोएल्ब्यूमिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। ब्रोमीन-सल्फेलिन का विलंबित उत्सर्जन। लीवर की एक सुई बायोप्सी में कोई अमाइलॉइड जमाव नहीं दिखता है

बच्चों में अमाइलॉइडोसिस रुमेटीइड गठिया के साथ अधिक बार होता है, ऑस्टियोमाइलाइटिस, तपेदिक, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, घातक ट्यूमर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और आवधिक बीमारी के साथ बहुत कम होता है।

रुमेटीइड गठिया वाले बच्चों में अमाइलॉइडोसिस की घटना 2.7 से 15.6% तक होती है, औसतन 5%।

बी. एम. कवालिव के अनुसार, ऑस्टियोआर्टिकुलर तपेदिक वाले बच्चों में, अमाइलॉइड नेफ्रोसिस वयस्कों की तुलना में 10 गुना कम (लगभग 0.2%) नोट किया गया था।

बच्चों में अमाइलॉइडोसिस गंभीर है और वयस्कों की तुलना में तेजी से बढ़ता है। अंतर्निहित बीमारी की सबसे कम अवधि वाले रोगियों में, गुर्दे, प्लीहा या यकृत को पृथक क्षति देखी जाती है।

बच्चों में किडनी मुख्य रूप से प्रभावित होती है। प्रोटीनुरिया तलछट में रोग संबंधी तत्वों के बिना प्रकट होता है। सबसे पहले यह अस्थिर और महत्वहीन है, लेकिन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ यह लगातार बना रहता है। बाद में, प्रोटीनुरिया बढ़ने लगता है, और मूत्र तलछट कम होती है, जिसमें माइक्रोहेमेटुरिया, माइक्रोल्यूकोसाइटुरिया और एकल हाइलिन और दानेदार कास्ट होते हैं। त्वचा का पीलापन धीरे-धीरे बढ़ता है, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली दिखाई देते हैं, त्वरित आरओई और थ्रोम्बोसाइटोसिस बने रहते हैं। α2-ग्लोबुलिन में वृद्धि के कारण लगातार डिस्प्रोटीनीमिया देखा जाता है। जैसे-जैसे अमाइलॉइडोसिस बढ़ता है, एडिमा, प्रोटीनुरिया बढ़ता है, पॉल्यूरिया, नॉक्टुरिया और हाइपोस्थेनुरिया होता है। α-ग्लोबुलिनमिया बढ़ जाता है, और कुछ हद तक β-ग्लोबुलिनमिया बढ़ जाता है। हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया बढ़ जाता है। अधिकांश बच्चों में हाइपरलिपिडेमिया होता है, कम अक्सर हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया होता है। रक्त में, त्वरित आरओई, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, एनीमिया। इसके बाद, एज़ोटेमिया बढ़ता है, रक्तस्रावी सिंड्रोम प्रकट होता है, और यूरीमिया विकसित होता है।

रुमेटीइड गठिया में, जैसे-जैसे अमाइलॉइडोसिस बढ़ता है और प्रक्रिया गतिविधि के विनोदी संकेतक बढ़ते हैं, जोड़ों में एक्सयूडेटिव घटनाएं कम हो जाती हैं। आवधिक बीमारी के साथ, उच्च रक्तचाप आम है और हेपेटोलिएनल सिंड्रोम कम आम है। अन्य कोलेजन रोगों में, अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नहीं होता है या यह हल्का होता है।

अमाइलॉइडोसिस के शीघ्र निदान के लिए बडा महत्वसीरम प्रोटीन और अंग बायोप्सी का इलेक्ट्रोफोरेटिक अध्ययन। कांगो रेड परीक्षण बहुत संवेदनशील नहीं है, लेकिन क्रमानुसार रोग का निदानइसे लागू किया जाना चाहिए.

बच्चों में अमाइलॉइडोसिस का विभेदक निदान - तालिका देखें।

अमाइलॉइडोसिस के लिए मुख्य उपचार है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाइसके विकास में अंतर्निहित है। प्रारंभिक उपचार और अंतर्निहित बीमारी के उन्मूलन से अमाइलॉइडोसिस का विपरीत विकास हो सकता है।

जब नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम विकसित होता है, तो नैदानिक ​​लक्षणों के अनुसार उपचार किया जाता है।

में हाल ही मेंअमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए, 4-एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला (क्लोरोक्वीन, रेसोक्विन, डेलागिल, आदि) की दवाओं का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग विवादास्पद बना हुआ है। अधिकांश लेखकों के अनुसार, अमाइलॉइडोसिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं बहुत प्रभावी नहीं हैं।

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ए. त्वचा

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अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता है प्रणालीगत क्षतिपैरेन्काइमल अंग (थायरॉयड ग्रंथि, फेफड़े, गुर्दे, प्लीहा, यकृत)। एक जटिल कम-आणविक, अघुलनशील प्रोटीन, या तथाकथित प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स के अंतरकोशिकीय स्थान में अनुचित गठन और अत्यधिक संचय का परिणाम, ऊतकों में स्केलेरोसिस और शोष है, और परिणामस्वरूप अंग विफलता होती है।

यह विकृति विज्ञान अपेक्षाकृत युवा है और इसकी पहचान जर्मन वैज्ञानिक एम.वाई.ए. स्लेडेन ने की थी। 1983 में, जिन्होंने अमाइलॉइड के निर्माण में मोटे प्रोटीन की भागीदारी को साबित किया।

एटियलजि

अमाइलॉइडोसिस का कारण उपप्रकार एए (जहां ए अमाइलॉइड है; ए मायलॉयड प्रोटीन है) एक दीर्घकालिक बीमारी है पुरानी अवस्था: ब्रोन्किइक्टेसिस, तपेदिक, संधिशोथ, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस। 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को जोखिम होता है, लेकिन बचपन में निदान कोई अपवाद नहीं है।

निदान और स्थानीयकरण

महत्वपूर्ण! अमाइलॉइडोसिस का समय पर निदान मुश्किल है। निदान की पुष्टि केवल बायोप्सी सामग्री लेने और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों से की जाती है। इसलिए, इतिहास के विवरण पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है, साथ ही अभिव्यक्तियों के पाठ्यक्रम और अनुक्रम का विस्तार से वर्णन करना भी महत्वपूर्ण है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए विशिष्ट स्थान गुर्दे और 85% में यकृत है, जिसका एक संकेत प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि हो सकता है, बाद में सिरोसिस के विकास के बिना।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के विकास में चार चरण होते हैं:

• अव्यक्त पाठ्यक्रम - रोग व्यावहारिक रूप से पहचाना नहीं जाता है। मूत्र परीक्षण में मामूली परिवर्तन ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और इसके घनत्व में कमी के रूप में पाए जाते हैं।
• प्रोटीन्यूरिक अवस्था - इस अवस्था की अवधि 2 से 8 वर्ष तक होती है। मूत्र में प्रोटीन की मात्रा 2-4 ग्राम/लीटर तक बढ़ जाना इसकी विशेषता है। घटना 70% मामलों की है।
• नेफ्रोटिक चरण - गठन की अवधि 1 वर्ष से 3-5 वर्ष तक। अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होने लगते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर एडिमा की उपस्थिति, प्रोटीन चयापचय विकारों में वृद्धि और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया में परिलक्षित होती है।
• अंतिम चरण - और, परिणामस्वरूप, संभावित मृत्यु के साथ गंभीर गुर्दे की विफलता।

जीवन के लिए उपचार और पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, वर्तमान में कोई वास्तव में प्रभावी उपचार पद्धति नहीं है। जीवन का पूर्वानुमान संदिग्ध बना हुआ है, क्योंकि अमाइलॉइडोसिस से मृत्यु दर और विकलांगता अधिक है।

रूढ़िवादी चिकित्सा तीन मुख्य सिद्धांतों पर आधारित है:

• प्राथमिक कारक का दमन, जो रोग के प्रगतिशील विकास को काफी धीमा कर देता है।
• मोटे प्रोटीन संश्लेषण का निषेध। सबसे सिद्ध दवा कोल्चिसिन है।
• रोगसूचक उपचार.

ध्यान दें: स्व-चिकित्सा या स्व-निदान न करें। समय पर उपचार और विशेषज्ञों की सिफारिशों का अनुपालन आपको समय पर विकृति का निदान करने की अनुमति देता है, जिससे विकलांगता और मृत्यु का जोखिम कम हो जाता है।

उपयोगी वीडियो - अमाइलॉइडोसिस, यह खतरनाक क्यों है और इससे कैसे निपटें