अमाइलॉइडोसिस। पैथोलॉजी के कारण, लक्षण, संकेत, निदान और उपचार। सेरेब्रल एमिलॉयडोसिस प्रारंभिक संज्ञानात्मक हानि माध्यमिक प्रणालीगत एमिलॉयडोसिस की ओर जाता है

23.01.2017

अमाइलॉइडोसिस एक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें प्रोटीन चयापचय, प्रतिरक्षा प्रणाली काम करना बंद कर देती है। इस संबंध में, अमाइलॉइड बनता है - एक प्रोटीन-सैकराइड कॉम्प्लेक्स जो मानव अंगों के सभी ऊतकों में जमा होता है।

समय के साथ, अमाइलॉइड अंगों पर अधिक से अधिक हमला करता है, सामान्य कोशिकाओं को बाहर कर देता है। नतीजतन, अंग अपनी कार्यक्षमता खो देता है, अपरिवर्तनीय परिवर्तन देखे जाते हैं। यदि लंबे समय तक रोग का इलाज नहीं किया जाता है, तो कई अंगों के कार्य बाधित हो जाते हैं, जिससे मृत्यु हो जाती है।

डब्ल्यूएचओ के शोध के अनुसार, दुनिया के लगभग 1% निवासियों में एमाइलॉयडोसिस का निदान किया जाता है। सबसे आम माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस है। यहूदी, अर्मेनियाई राष्ट्रीयता के साथ-साथ भूमध्यसागरीय बेसिन के देशों के निवासियों में जेनेटिक एमिलॉयडोसिस का अक्सर निदान किया जाता है।

पुरुषों के बीच घटना दर महिलाओं की तुलना में दोगुनी है। अमाइलॉइडोसिस के सभी रूपों में, नेफ्रोपैथिक (गुर्दे की क्षति) और सामान्यीकृत (सभी ऊतकों और अंगों को नुकसान) अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है।

अमाइलॉइडोसिस के प्रकार, विकास के कारण

अमाइलॉइडोसिस के कारण के आधार पर, ऐसे प्रकार के रोग हैं जो स्वतंत्र रूप से विकसित हो सकते हैं या अन्य प्रणालियों और अंगों में विकृति के कारण हो सकते हैं। निम्नलिखित प्रकार के एमिलॉयडोसिस होते हैं: ट्यूमर, प्राथमिक या अज्ञातहेतुक एमिलॉयडोसिस, वंशानुगत, माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील, साथ ही हेमोडायलिसिस से गुजरने वाले मरीजों में सेनेइल। प्रजातियों के आधार पर, एमिलॉयडोसिस का विकास अलग-अलग होता है, लक्षण और पूर्वानुमान अलग-अलग होते हैं। एमिलॉयडोसिस के प्रकार और चरणों पर नीचे विस्तार से चर्चा की जाएगी।

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक)

ज्यादातर मामलों में प्राथमिक एमाइलॉयडोसिस बिना किसी कारण के शुरू होता है। रोग के इस रूप के साथ, अमाइलॉइड ऊतकों और अंगों में जमा हो जाता है, और प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का एक उत्परिवर्तन देखा जाता है। इस प्रक्रिया में बनने वाला AL-amyloid मांसपेशियों, त्वचा, हृदय प्रणाली और तंत्रिकाओं में जमा हो जाता है। इसके अलावा, AL-amyloid ट्यूमर मायलोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है, जब प्लाज्मा कोशिकाएं बड़ी मात्रा में ग्लोब्युलिन का स्राव करना शुरू करती हैं। प्लाज्मा न्यूक्लियोप्रोटीन से जुड़ने के बाद, असामान्य ग्लोब्युलिन एमिलॉयड में परिवर्तित हो जाते हैं।

माध्यमिक (प्रतिक्रियाशील)

समय के साथ प्रगतिशील भड़काऊ प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है। इस मामले में, अन्य बीमारियों की जटिलता के रूप में एए-एमिलॉयड बनता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के कारण हैं:

1. जीर्ण संक्रमण - कुष्ठ रोग, मलेरिया, तपेदिक, सिफलिस, पायलोनेफ्राइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस।
2. पुरुलेंट क्रॉनिक डिजीज - लंबे समय तक घावों का दबना, ऑस्टियोमाइलाइटिस।
3. ट्यूमर - ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि।
4. निरर्थक अल्सरेटिव कोलाइटिस (बड़ी आंत की सूजन) की उपस्थिति।
5. रुमेटोलॉजिकल रोग - एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, रुमेटीइड गठिया, आदि।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस शरीर में किसी भी अंग, ऊतक को प्रभावित कर सकता है। रोग की तस्वीर की अभिव्यक्ति तुरंत ध्यान देने योग्य नहीं है। अंतर्निहित बीमारी की शुरुआत के वर्षों के बाद, कोई व्यक्ति उस अंग के कार्यों का उल्लंघन देख सकता है जहां अमाइलॉइड सबसे अधिक जमा किया गया था। अधिक बार, इस विकार से यकृत, गुर्दे, प्लीहा और लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। समय के साथ, अन्य अंग भी प्रभावित होते हैं, जिससे कई अंग विफल हो जाते हैं और मृत्यु हो जाती है।

वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस का वंशानुगत रूप प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में उत्परिवर्तित जीन की उपस्थिति के कारण होता है। ये अनुवांशिक उत्परिवर्तन पीढ़ियों के माध्यम से पारित किए जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एमिलॉयडोबलास्ट बनते हैं। वंशानुगत रूप किसी विशेष क्षेत्र या किसी विशेष जातीय समूह से संबंधित लोगों को प्रभावित करता है। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस को प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• कार्डियोपैथिक। ज्यादातर डेनमार्क के निवासियों में निदान किया गया। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर सामान्यीकृत प्रकार के प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस जैसा दिखता है।
• न्यूरोपैथिक। हार की विशेषता दिमाग के तंत्र. घाव के स्थानीयकरण के आधार पर, पुर्तगाली (पैरों की नसें), अमेरिकी (हाथों की नसें), फिनिश (तंत्रिका तंत्र, आंखों के कॉर्निया, गुर्दे) एमाइलॉयडोसिस हैं।
• पारिवारिक नेफ्रोपैथिक। दूसरा नाम अंग्रेजी अमाइलॉइडोसिस (मकल एंड वेल्स रोग) है। नैदानिक ​​चित्र पित्ती, बुखार के दौरे, श्रवण हानि है।
• आवधिक (पारिवारिक भूमध्य बुखार)। यहूदियों, अरबों, अर्मेनियाई लोगों में यह बीमारी अधिक आम है। अभिव्यक्तियाँ - 39ºС से ऊपर का तापमान, सिर और मांसपेशियों में दर्द, पसीना आना। फेफड़े, पेरिटोनियल अंगों, श्लेष की झिल्लियों की सूजन होती है। मानस में बार-बार विचलन।

सेनील एमाइलॉयडोसिस

80 वर्ष की आयु तक पहुंचने वाले लोगों में, एमिलॉयड विभिन्न ऊतकों और अंगों में स्थानीय रूप से जमा होता है। यह रोग अन्य उम्र से संबंधित बीमारियों से जुड़ा हुआ है। दो प्रकार के सेनेइल एमिलॉयडोसिस हैं:

• सेरेब्रल या सेरेब्रल। यह अल्जाइमर रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। अमाइलॉइड एब मस्तिष्क के ऊतकों में जमा होता है।
• सौहार्दपूर्ण। यह हृदय के निलय को प्रभावित कर सकता है (जब अमाइलॉइड उत्परिवर्तित रक्त प्रोटीन ट्रान्सथायरेटिन से बनता है) और अटरिया (जब अमाइलॉइड हृदय कोशिकाओं द्वारा स्रावित नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड से बनता है)। दोनों ही मामलों में, अमाइलॉइड फेफड़े, अग्न्याशय और प्लीहा के ऊतकों में पाए जाते हैं।

ट्यूमर के लिए

कुछ प्रकार के ट्यूमर रोगग्रस्त अंग की कोशिकाओं के घातक परिवर्तन को प्रभावित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप फाइब्रिलर प्रोटीन का उत्पादन होता है। इस मामले में, एमिलॉयडोसिस ट्यूमर से प्रभावित अंग के ऊतक में स्थानीय रूप से विकसित होता है। ट्यूमर में एमाइलॉयडोसिस भड़काने वाले कारण:

• थायरॉयड ग्रंथि का मेडुलरी ट्यूमर। कैंसर थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाओं से विकसित होता है, जो आमतौर पर कैल्सिटोसिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब कैल्सीटोसिन का संश्लेषण बिगड़ा हुआ होता है, तो इसके टुकड़े अमाइलॉइड एई का हिस्सा बन जाते हैं।
• थायराइड आइलेट्स का कैंसर। आइलेट्स हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं के संचय हैं - ग्लूकागन, इंसुलिन, सोमाटोस्टैटिन, आदि। कोशिकाओं के घातक अध: पतन के कारण फाइब्रिलर प्रोटीन निकलता है, जो बाद में अमाइलॉइड में पतित हो जाता है।

हेमोडायलिसिस में अमाइलॉइडोसिस

हेमोडायलिसिस को महत्वपूर्ण कहा जाता है आवश्यक प्रक्रियाउन रोगियों के लिए जिनके गुर्दे विषाक्त पदार्थों, उपापचयी उप-उत्पादों के रक्त को साफ करने में सक्षम नहीं हैं। गुर्दे की विफलता (तीव्र, जीर्ण) के निदान वाले लोगों को हेमोडायलिसिस असाइन करें।

प्रक्रिया का सार एक उपकरण के माध्यम से रक्त का मार्ग है जो हानिकारक पदार्थों को हटा देता है, रोगी के शरीर में शुद्ध रक्त की वापसी।

डायलिसिस के दौरान, बी 2-माइक्रोग्लोबुलिन को शरीर से हटाया नहीं जा सकता है, और यदि रोगी लंबे समय तकहेमोडायलिसिस से गुजरने के लिए मजबूर, प्रोटीन अत्यधिक मात्रा में शरीर में जमा होता है। यह प्लाज्मा न्यूक्लियोप्रोटीन को बांधता है और अंदर बैठ जाता है विभिन्न शरीर, अमाइलॉइड का आधार बन जाता है।

एमाइलॉयडोसिस के लक्षण

यह देखते हुए कि रोग किसी भी अंग या ऊतक में फैल सकता है, लक्षण अलग-अलग होंगे। पाठ्यक्रम की शुरुआत में रोग के विभिन्न रूप मानव शरीर में एक अंग की क्षति और शिथिलता की विशेषता है।

समय के साथ, रोग (यदि यह स्थानीय अमाइलॉइडोसिस नहीं है) बढ़ता है, अन्य अंगों और ऊतकों को प्रभावित करता है। अमाइलॉइडोसिस के प्रकट होने को गुर्दे, यकृत, हृदय और अधिवृक्क ग्रंथियों, प्लीहा, जठरांत्र संबंधी मार्ग और तंत्रिका तंत्र, जोड़ों, मांसपेशियों और त्वचा में देखा जा सकता है। रोग के प्रकार नीचे विस्तार से वर्णित हैं।

गुर्दे खराब

अन्य अंगों को होने वाले नुकसान की तुलना में किडनी के एमाइलॉयडोसिस को सबसे खतरनाक बीमारी माना जाता है। गुर्दे की एमिलॉयडोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर चरण पर निर्भर करती है। उनमें से कुल 4 हैं - अव्यक्त, नेफ्रोटिक, एज़ोटेमिक, प्रोटीन्यूरिक।

पर गुप्त चरणगुर्दे की एमिलॉयडोसिस व्यावहारिक रूप से लक्षण नहीं दिखाती है। यदि यह एक द्वितीयक रूप है, तो रोगी अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों को महसूस करता है। केवल वर्षों बाद, गुर्दे की क्षति लक्षणात्मक रूप से प्रकट होगी।

प्रोटीन्यूरिक अवस्था में, किडनी का एमिलॉयडोसिस 10 साल या उससे अधिक समय तक रहता है। इस समय, अमाइलॉइडोसिस धीरे-धीरे गुर्दे के वाहिकाओं, इंटरसेलुलर स्पेस और ग्लोमेरुली में जमा हो जाता है। इस वजह से, मूत्र निर्माण प्रदान करने वाले नेफ्रॉन संकुचित, शोषित और मर जाते हैं। गुर्दा फिल्टर की अखंडता, जो आम तौर पर बड़े आणविक प्रोटीन और रक्त कोशिकाओं को नहीं जाने देती है, टूट जाती है। इसके बाद, मूत्र में प्रोटीन उत्सर्जित होते हैं। इस स्तर पर, गुर्दे के एमाइलॉयडोसिस पर संदेह करना मुश्किल है, क्योंकि उत्सर्जन समारोह बिगड़ा नहीं है। आप प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों में समस्या पा सकते हैं।

नेफ्रोटिक अवस्था में रीनल एमाइलॉयडोसिस रीनल फिल्टर के और विनाश से प्रकट होता है। इस वजह से, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन खो जाता है, रक्त में इसकी एकाग्रता कम हो जाती है। प्रोटीन वाहिकाओं में रक्त रखने की प्रक्रिया का हिस्सा हैं। प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के साथ, तरल ऊतकों में प्रवेश करता है, शरीर की स्थिति की परवाह किए बिना दिन के किसी भी समय सूजन होती है। इसके अलावा, गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस प्रगति करती है, एडिमा दृढ़ता से स्पष्ट होती है। द्रव पेरिटोनियम में जमा होता है फुफ्फुस गुहा, हार्ट बैग। यह चरण 4-6 साल तक रहता है।

एज़ोटेमिक चरण में, वृक्क ऊतक के पूरे आयतन का केवल 25% कार्य करता है। यह हानिकारक विषाक्त पदार्थों, यूरिया को हटाने के लिए पर्याप्त नहीं है, और इसलिए उनकी एकाग्रता बढ़ रही है। गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर निम्नलिखित में प्रकट होती है:

• बिगड़ा हुआ पेशाब। प्रति दिन निर्धारित 800 मिलीलीटर के बजाय, रोगी 50 मिलीलीटर से कम पेशाब करता है;
• स्वास्थ्य बिगड़ता है, कमजोरी, थकान दिखाई देती है;
• पाचन गड़बड़ा जाता है, भूख गायब हो जाती है, मतली और उल्टी होती है, शुष्क मुंह एक अप्रिय गंध के साथ होता है;
• त्वचा पीली, शुष्क, लगातार खुजली वाली हो जाती है;
• हृदय प्रणाली ग्रस्त है, जो अतालता का कारण बनती है, रक्तचाप बढ़ जाता है, हृदय की मांसपेशियों में वृद्धि संभव है;
• उच्च एकाग्रता के तहत मस्तिष्क यूरिक अम्लक्षतिग्रस्त, अनिद्रा और स्मृति हानि, चिड़चिड़ापन, मानसिक गिरावट है;
• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी से एनीमिया होता है।

यकृत को होने वाले नुकसान

प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस अक्सर जिगर की क्षति से प्रकट होता है। अमाइलॉइड जमा पित्त नलिकाओं, रक्त वाहिकाओं और यकृत कोशिकाओं पर दबाव डालते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अंग खराब हो जाते हैं। अमाइलॉइडोसिस के सिंड्रोम को हाइलाइट करते हुए, यकृत में वृद्धि का संकेत मिलता है, जो पैल्पेशन पर महसूस होता है।

लीवर की सतह चिकनी रहती है, दर्द नहीं होता। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के मामले में, यकृत की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, जो अंग की पुनर्योजी क्षमताओं से जुड़ी होती है।

हेपेटिक एमिलॉयडोसिस लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

1. जिगर का बढ़ना।
2. पोर्टल हायपरटेंशन। सामान्य रक्त से आंतरिक अंगयकृत में प्रवेश करता है, जहां यह साफ हो जाता है और फिर रक्तप्रवाह में वापस आ जाता है। अमाइलॉइड के साथ यकृत के जहाजों को निचोड़ने पर आंतरिक अंगों की नसों में दबाव बढ़ जाता है। नतीजतन, पैरों में सूजन, रक्त के साथ दस्त, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव होता है।
3. पीलिया दुर्लभ है, केवल अमाइलॉइड जमा द्वारा पित्त नलिकाओं के संपीड़न के मामले में। यही कारण है तो पीलिया के साथ खुजली भी होगी।

दिल की धड़कन रुकना

दिल का अमाइलॉइडोसिस वंशानुगत प्रकृति के प्राथमिक और अन्य रूपों में विकसित होता है। मायोकार्डियम और हृदय की झिल्लियों में अमाइलॉइड जमा होने के परिणामस्वरूप, रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है, मांसपेशियों की कोशिकाएं मर जाती हैं।

रोग के लक्षण:

• अतालता;
• प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी;
• दिल की धड़कन रुकना।

अतालता हृदय की मांसपेशियों में अमाइलॉइड जमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, जो तंत्रिका आवेग के प्रवाहकत्त्व को बाधित करती है। नतीजतन, हृदय के कक्ष असमान रूप से सिकुड़ते हैं, एक अतालता दिखाई देती है। रोगी को चक्कर आता है, बेहोशी आती है। मस्तिष्क को खराब रक्त आपूर्ति के कारण घातक परिणाम संभव है।

मायोकार्डियम में अमाइलॉइड जमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी होती है। नतीजतन, हृदय की मांसपेशी मोटी हो जाती है, कम एक्स्टेंसिबल हो जाती है, जिससे हृदय कक्षों की खराब कार्यप्रणाली होती है। क्षैतिज स्थिति से ऊर्ध्वाधर स्थिति में बदलते समय रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर थकान, सांस की तकलीफ, रक्तचाप में तेज कमी है।

हार्ट फेल होने पर शरीर में ब्लड सर्कुलेशन गड़बड़ा जाता है। यह सूजन, सांस की तकलीफ से प्रकट होता है। एमिलॉयडोसिस में दिल की विफलता कार्डियोवैस्कुलर बीमारी के मानक उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है। रोग तेजी से बढ़ता है, जिससे कुछ महीनों में मृत्यु हो जाती है।

अधिवृक्क ग्रंथियों और प्लीहा को नुकसान

अधिवृक्क ग्रंथियां प्रत्येक गुर्दे पर स्थित ग्रंथियां होती हैं और हार्मोन स्रावित करने के लिए जिम्मेदार होती हैं। अमाइलॉइडोसिस हार्मोन संश्लेषण को रोककर अंग के कार्य को बाधित करता है। यदि अमाइलॉइड प्लीहा में जमा हो जाता है, तो अंग आकार में बढ़ जाता है, जो कि तालु पर ध्यान देने योग्य है।

आम तौर पर, प्लीहा रक्तप्रवाह से विकृत कोशिकाओं को हटा देती है जो इसकी संरचना में फंस जाती हैं। प्लीहा में एमाइलॉयड जमा होने से स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाएं फंस जाती हैं।

नतीजतन, एनीमिया (सामान्य कमजोरी, त्वचा का पीलापन, सांस की तकलीफ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (नकसीर, त्वचा रक्तस्राव), ल्यूकोपेनिया (संक्रमण के लिए संवेदनशीलता) विकसित होती है।

जठरांत्र घाव

आंतों के अमाइलॉइडोसिस को सामान्यीकृत किया जा सकता है, जब पोषक तत्वों का अवशोषण बिगड़ा हुआ होता है, और स्थानीय, जब अमाइलॉइड का संचय एक ट्यूमर की नकल करता है। पहले मामले में डायरिया, वजन कम होना, कमजोरी, मानसिक विकार, एनीमिया जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। दूसरे मामले में, रोग कब्ज, पेट में दर्द, सूजन की विशेषता है।

संयुक्त और मांसपेशियों की क्षति

अमाइलॉइड सबसे पहले पैरों, हाथों के छोटे-छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है, जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह कोहनी और घुटनों में बैठ जाता है। इस बीमारी में चलने-फिरने के दौरान दर्द, टिश्यू में सूजन और त्वचा का लाल होना, प्रभावित हिस्से में बुखार, जोड़ों की शिथिलता की विशेषता है।

अमाइलॉइड संयोजी ऊतक में लंबे समय तक अगोचर रूप से जमा होता है, बिना मांसपेशियों की संरचना को परेशान किए और बिना प्रकट हुए। समय के साथ, मांसपेशियों के ऊतकों की कोशिकाएं संकुचित हो जाती हैं, उन्हें रक्त की आपूर्ति बाधित हो जाती है और वे मर जाते हैं। रोग की विशेषता मांसपेशियों में कमजोरी, दर्द, सख्त होना और मांसपेशियों की अतिवृद्धि है।

एमिलॉयडोसिस का निदान

अमाइलॉइडोसिस जैसे निदान पर विभिन्न विशेषज्ञता के डॉक्टरों द्वारा संदेह किया जा सकता है - संधिविज्ञानी, हृदय रोग विशेषज्ञ और मूत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, आदि। इसलिए, अमाइलॉइडोसिस का निदान एनामनेसिस के व्यापक मूल्यांकन पर आधारित होना चाहिए। चिकत्सीय संकेत, प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा। अंगों की स्थिति की जांच करने के लिए, एक ईसीजी, अन्नप्रणाली का एक्स-रे, एंडोस्कोपी, सिग्मायोडोस्कोपी निर्धारित है। यदि गुर्दे के एमाइलॉयडोसिस का संदेह है, तो निदान में आवश्यक रूप से उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड शामिल है।

अमाइलॉइडोसिस उपचार

हालांकि अलग हैं गंभीर बीमारीअमाइलॉइडोसिस एक खराब रोग का निदान करता है। बात यह है कि चालू है प्रारंभिक चरणरोग की पहचान नहीं की जा सकती है, और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग की शुरुआत के कई वर्षों बाद ध्यान देने योग्य। किडनी के एमाइलॉयडोसिस जैसे निदान के साथ, उपचार केवल सहायक है, क्योंकि चिकित्सा उपायप्रभावी नहीं हैं।

रोग की उपस्थिति के पहले संदेह पर, नेफ्रोलॉजी में अस्पताल में भर्ती परीक्षा के लिए आवश्यक है। मूत्र तंत्र, चूंकि गुर्दे की क्षति को सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति माना जाता है। अन्य अंगों को क्षति की उपस्थिति की जांच करने के लिए अन्य विशेषज्ञ भी शामिल हैं।

यदि डायग्नोस्टिक्स ने महत्वपूर्ण के कामकाज में गंभीर उल्लंघन प्रकट नहीं किया है महत्वपूर्ण अंगएमाइलॉयडोसिस का उपचार घर पर किया जा सकता है, जहां रोगी को डॉक्टर के सभी नुस्खों का सख्ती से पालन करना चाहिए। उपचार में दवा, आहार, डायलिसिस और अंग प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं।

रेनल एमाइलॉयडोसिस काफी है दुर्लभ बीमारी. यह 50-60 हजार में एक ही व्यक्ति को प्रभावित करता है। कम व्यापकता और नैदानिक ​​​​तस्वीर, मोटे तौर पर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस की अभिव्यक्तियों के साथ मेल खाती है, कुछ मामलों में समय पर डिलीवरी की अनुमति नहीं देती है सही निदान. बहुधा चालू प्रारंभिक चरणयह संयोग से खोजा जाता है जब एक पुरानी बीमारी से पीड़ित व्यक्ति मूत्र प्रणाली की परीक्षा सहित संपूर्ण परीक्षा के लिए विशेषज्ञों के पास जाता है।

ऐसे कई कारण हैं जो एमाइलॉयडोसिस को भड़का सकते हैं। यह क्या विकसित होता है, यह कैसे प्रकट होता है, क्या खतरनाक है, और क्या बीमारी के बारे में हमेशा के लिए भूलकर पूरी तरह से ठीक होना संभव है?

अमाइलॉइडोसिस, या अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी, तथाकथित भंडारण रोगों, या थिसॉरिस्मोसेस, चयापचय संबंधी विकारों के समूह से संबंधित है जिसमें शरीर के ऊतकों में विभिन्न चयापचय उत्पाद जमा होते हैं। इस मामले में, यह अमाइलॉइड है: असामान्य रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ग्लाइकोप्रोटीन के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के दौरान गठित एक प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स। आंतरिक अंगों में जमा होने के कारण, अमाइलॉइड धीरे-धीरे स्वस्थ ऊतक को बदल देता है, जिससे प्रभावित अंग की शिथिलता और अंततः उसकी मृत्यु हो जाती है।

लैटिन से "अमाइलॉइड" नाम का अनुवाद "स्टार्च जैसा" के रूप में किया गया है। यह पदार्थ की आयोडीन के साथ बातचीत करने की संपत्ति के कारण होता है, जो नीले-हरे रंग में धुंधला हो जाता है।

से उच्चतम आवृत्तिगुर्दे रोग का लक्ष्य हैं। दूसरे स्थान पर यकृत है, फिर - प्लीहा, हृदय की मांसपेशी, पेट और आंतें। अक्सर घाव प्रणालीगत होता है, और अमाइलॉइड एक साथ कई अंगों में जमा हो जाता है।

अमाइलॉइडोसिस की किस्में

लंबे समय तक, गुर्दे की एमिलॉयडोसिस मूत्र प्रणाली की अन्य बीमारियों से उलझन में थी। 1842 में उन्हें इस रूप में वर्णित किया गया था स्वतंत्र रोगऑस्ट्रियाई पैथोलॉजिस्ट कार्ल वॉन रोकितांस्की। उस समय, ऊतक अध: पतन के कारणों की पहचान करने के लिए दवा पर्याप्त रूप से विकसित नहीं हुई थी, लेकिन अब डॉक्टर कई कारकों को जानते हैं जो एमाइलॉयडोसिस के विकास की ओर ले जाते हैं।

आधुनिक विशेषज्ञ रोग के पांच रूपों में अंतर करते हैं:

• प्राथमिक या इडियोपैथिक एमिलॉयडोसिस अचानक और बिना होता है स्पष्ट कारण. इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस के मामलों का एक हिस्सा वंशानुगत अमाइलॉइड अध: पतन का एक छिटपुट प्रकटीकरण है, जो नए सिरे से आनुवंशिक क्षति के कारण विकसित हो रहा है।
• स्थानीय ट्यूमर जैसा एमिलॉयडोसिस भी पहली नज़र में बिना किसी कारण के विकसित हो जाता है। यह अमाइलॉइड को जमा करता है अंत: स्रावी ग्रंथियांघने पिंड बनते हैं।
• वंशानुगत एमिलॉयडोसिस, जिसे पारिवारिक भी कहा जाता है, फाइब्रिलर प्रोटीन के गठन में अनुवांशिक दोष है जो विरासत में मिला है। इसके प्रमुख और आवर्ती दोनों रूप हैं, अभिव्यक्तियों की गंभीरता में भिन्नता, पहले लक्षणों की शुरुआत की उम्र और एमिलॉयड की संरचना।
• सेनेइल एमिलॉयडोसिस प्रोटीन चयापचय के उम्र से संबंधित विकारों का परिणाम है, जो 80 वर्ष से अधिक आयु के 80% लोगों में पाया जाता है।
• माध्यमिक या अधिग्रहित अमाइलॉइडोसिस कई बीमारियों के साथ होता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से लेकर मल्टीपल मायलोमा तक।

पहले चार रूपों को स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाइयों के रूप में माना जाता है, अधिग्रहित एमाइलॉयडोसिस - अंतर्निहित बीमारी की जटिलता के रूप में। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस सभी मामलों में 30-40% गुर्दे को प्रभावित करता है, इडियोपैथिक - लगभग 80% में। बुढ़ापा और डायलिसिस अमाइलॉइडोसिस में, मूत्र प्रणाली के घाव अनैच्छिक होते हैं

रोग से कौन सा अंग प्रभावित होता है, इस पर निर्भर करते हुए, एमिलॉयडोसिस को नेफ्रोपैथिक में बांटा गया है, गुर्दे को प्रभावित करता है, हेपेटोपैथिक, जब एमिलॉयड यकृत, कार्डियोपैथिक, दिल को प्रभावित करता है, साथ ही एंटरोपैथिक, अग्नाशयी और न्यूरोपैथिक में जमा होता है। सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस के साथ, आंतरिक अंगों के कई घाव पाए जाते हैं।

ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के दौरान लगभग 20 प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स बनते हैं। चिकित्सा पुस्तक में, रोगी का निदान अक्षरों के संयोजन के रूप में लिखा जाता है जो घावों के स्थानीयकरण और परिसर की संरचना को दर्शाता है: पहला अक्षर "ए" रोग को ही दर्शाता है, इसके बाद के प्रकार के पदनाम फाइब्रिलर प्रोटीन, साथ ही विशिष्ट प्रोटीन व्यक्तिगत मामलों में पाए जाते हैं।

गुर्दे के लिए सबसे खतरनाक दो प्रकार की बीमारी है: मल्टीपल मायलोमा द्वारा उकसाया गया या प्राथमिक AL-amyloidosis के रूप में उत्पन्न हुआ - इस मामले में, अमाइलॉइड में प्रकाश इम्युनोग्लोबुलिन चेन और AA-amyloidosis शामिल हैं, जिसके विकास में यह रक्त से बनता है सीरम प्रोटीन SAA, जीर्ण सूजन प्रक्रिया में यकृत में छोड़ा जाता है।

किडनी एमिलॉयडोसिस का क्या कारण बनता है?

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस कई बीमारियों की जटिलता के रूप में विकसित होता है। पेशेवरों में शामिल हैं:

• ऑटोइम्यून रोग - क्रोहन रोग, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड और सोरियाटिक गठिया, अचलताकारक कशेरूकाशोथ, अविशिष्ट अल्सरेटिव बृहदांत्रशोथ;
• घातक नवोप्लाज्म - मल्टीपल मायलोमैटोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया, सार्कोमा, गुर्दे और फेफड़ों के पैरेन्काइमा के ट्यूमर;
• दीर्घकालिक संक्रामक रोग- तपेदिक, मलेरिया, कुष्ठ रोग (कुष्ठ), उपदंश;
• पुरुलेंट-विनाशकारी प्रक्रियाएं - इनमें फुफ्फुस एम्पाइमा, ब्रोन्किइक्टेसिस, विभिन्न मूल के ऑस्टियोमाइलाइटिस शामिल हैं।

उनके अलावा, हेमोडायलिसिस अमाइलॉइड अध: पतन को भड़का सकता है: इस मामले में, प्रोटीन 2-माइक्रोग्लोबुलिन रक्त में जमा होता है, स्वस्थ व्यक्तिमूत्र में उत्सर्जित। डायलिसिस अमाइलॉइडोसिस संक्षिप्त रूप में Aβ2 M है।

गुर्दे की क्षति बीमारी के अधिकांश वंशानुगत विविधताओं के लिए अनैच्छिक है और मुख्य रूप से पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार में देखी जाती है, अर्मेनियाई, सेफ़र्डिक यहूदियों और अरबों में आम है और अन्य जातीय समूहों के प्रतिनिधियों में अत्यंत दुर्लभ है, साथ ही साथ मैकले-वेल्स सिंड्रोम भी है, जो गुर्दे की बीमारी में होता है। यूके, जिसके साथ शीत पित्ती और प्रगतिशील बहरापन है।

फैमिलियल मेडिटेरेनियन फीवर में विरासत का एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न होता है और यह केवल तभी विकसित हो सकता है जब शरीर में दोषपूर्ण जीन की दो प्रतियां हों, दोनों माता-पिता से प्रेषित हों। मैकले-वेल्स सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख है, और बीमार बच्चे के जन्म के लिए माता-पिता में से किसी एक में बीमारी की उपस्थिति पर्याप्त है।

रोग रोगजनन

अमाइलॉइड के संश्लेषण और संचय के तंत्र पर अभी भी कोई सहमति नहीं है। सबसे आम और तर्कपूर्ण क्लोनल के अलावा, या उत्परिवर्तन सिद्धांत, जो इस प्रक्रिया को शरीर में दोषपूर्ण कोशिकाओं, तथाकथित अमाइलॉइडोब्लास्ट्स की उपस्थिति से समझाता है, जिसके नष्ट होने पर प्रतिरक्षा कोशिकाएंपैथोलॉजिकल प्रोटीन पृथक हैं, अमाइलॉइड की उत्पत्ति से संबंधित कई और सिद्धांत हैं।

स्थानीय सेल सिद्धांत का प्रस्ताव है कि पदार्थ का स्रोत रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम का उल्लंघन है, γ-ग्लोब्युलिन का हाइपरस्क्रिटेशन और α-ग्लोब्युलिन अंश का संचय। डिस्प्रोटीनोसिस का सिद्धांत दोषपूर्ण प्रोटीनों के अंतरकोशिकीय स्थान और रक्त सीरम में संक्रमण द्वारा अमाइलॉइड्स के संचय की व्याख्या करता है। इम्यूनोलॉजिकल थ्योरी कहती है कि अमाइलॉइड स्वस्थ कोशिकाओं के ऑटोइम्यून विनाश का उत्पाद है।

यह संभव है कि ये सभी सिद्धांत विभिन्न प्रकार के एमाइलॉयडोसिस के लिए सही हों।

रोग के चरण और लक्षण

क्लिनिकल तस्वीर काफी हद तक एमिलॉयडोसिस के कारण पर निर्भर करती है। प्राथमिक अमाइलॉइड अध: पतन में, गुर्दे की क्षति के पास अक्सर दूर जाने का समय नहीं होता है और गंभीर क्षति होती है: CRF के विकसित होने से पहले रोगी की हृदय गति रुकने या अन्य कारणों से मृत्यु हो जाती है।

माध्यमिक, साथ ही वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस, बहुत अधिक धीरे-धीरे प्रगति करता है। विशेषज्ञ रोग के विकास में चार मुख्य चरणों को अलग करते हैं, जिनमें से प्रत्येक को कुछ संकेतों की विशेषता होती है।

1. प्रीक्लिनिकल या अव्यक्त चरण के साथ नहीं है गंभीर लक्षणगुर्दे की तरफ से, इस तथ्य के बावजूद कि बायोप्सी पहले से ही अमाइलॉइड के संचय का पता लगा सकता है। गुर्दे के पिरामिड में, स्क्लेरोटाइज्ड फ़ॉसी बनते हैं, ऊतकों की सूजन देखी जाती है। अधिग्रहित एमाइलॉयडोसिस की शुरुआत में, रोगी अंतर्निहित बीमारी के संकेतों के बारे में अधिक चिंतित होता है: बेचटेरू रोग के साथ रीढ़ में दर्द, खांसी, पसीना और तपेदिक के साथ थकावट, पाचन का बिगड़ना और आंतों से खून बहनागैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ। यूरिनलिसिस प्रोटीन संकेतकों की थोड़ी अधिकता दिखाता है, रक्त में गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री बढ़ जाती है, ईएसआर भी बढ़ जाता है, और इस सूचक में परिवर्तन मूल बीमारी के विस्तार से जुड़ा नहीं है। औसतन, बीमारी के विकास का यह चरण लगभग 3-5 साल तक रहता है।
2. यूरेमिक, या प्रोटीन्यूरिक चरण मुख्य रूप से मूत्र में प्रोटीन की एकाग्रता में वृद्धि की विशेषता है - यह 3.0 g / l तक पहुंच सकता है। माइक्रोहेमट्यूरिया मनाया जाता है: मूत्र में रक्त का एक अत्यंत छोटा मिश्रण। अमाइलॉइड रक्त वाहिकाओं और गुर्दे के केशिका छोरों, पिरामिड, ग्लोमेरुली और मेसेंजियम में जमा होना शुरू हो जाता है, जिससे नेफ्रॉन शोष होता है। दिखावटअंगों में परिवर्तन: किडनी सूज जाती है, घनी हो जाती है और अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान उनकी क्षति ध्यान देने योग्य हो जाती है। रक्त में फाइब्रिनोजेन्स और गामा ग्लोब्युलिन की उच्च सामग्री होती है, प्रोटीन की कम सांद्रता। इसी समय, गुर्दे की क्षति व्यावहारिक रूप से रोगी की स्थिति को प्रभावित नहीं करती है। यूरेमिक चरण की अवधि में अक्सर 10-15 साल की देरी होती है।
3. नेफ्रोटिक चरण, जिसे एडेमेटस चरण या एमिलॉयड-लिपोइड नेफ्रोसिस भी कहा जाता है, गुर्दे में गंभीर परिवर्तन और उनके काम में व्यवधान के साथ होता है। अमाइलॉइड अंग के सभी हिस्सों में जमा हो जाता है, नेफ्रॉन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा मर जाता है, मज्जा के स्वस्थ ऊतक को लगभग पूरी तरह से एक पीले-सफेद वसायुक्त द्रव्यमान द्वारा बदल दिया जाता है, जो खुलने पर, "बड़ी वसायुक्त किडनी" की एक विशिष्ट तस्वीर देता है। ”। यूरिनलिसिस में प्रोटीन की उच्च सांद्रता, ल्यूकोसाइट्स, माइक्रोहेमेटुरिया और मैक्रोहेमेटुरिया (नग्न आंखों से दिखाई देने वाला रक्त का मिश्रण, मूत्र को मांस के ढलानों का रूप देते हुए) की उपस्थिति का पता चलता है। रोगी की स्थिति बहुत बिगड़ जाती है - गंभीर शोफ अनासारका तक दिखाई देता है, मूत्रवर्धक के लिए प्रतिरोधी, कैशेक्सिया, कमजोरी, भूख की कमी, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, बार-बार और विपुल पेशाब, या, इसके विपरीत, ओलिगुरिया। कुछ मामलों में, उच्च रक्तचाप या हाइपोटेंशन होता है - अधिवृक्क ग्रंथियों को अमाइलॉइड क्षति के संकेतों में से एक। इस चरण में 5-6 साल की देरी हो सकती है।
4. यूरेमिक, या टर्मिनल स्टेज क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ है। प्रभावित गुर्दे सूख जाते हैं, झुर्रीदार हो जाते हैं, उनकी सतह उन निशानों से ढक जाती है जो स्केलेरोसिस के फॉसी के स्थान पर दिखाई देते हैं। रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की मात्रा में वृद्धि होती है पुराना नशामतली और उल्टी के साथ, कमजोरी। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस द्वारा उकसाए गए गुर्दे की विफलता के विपरीत, एमाइलॉयडोसिस में सीआरएफ लगातार एडिमा के साथ होता है। गुर्दे की आपूर्ति करने वाली नसों के एज़ोटेमिक यूरीमिया या घनास्त्रता से रोगी मर जाते हैं।

पर देर के चरणरोग, गुर्दे की क्षति के लक्षण अन्य आंतरिक अंगों की शिथिलता के साथ होते हैं: त्वचा पर नोड्यूल और खरोंच का गठन, विशेष रूप से आंखों के आसपास (तथाकथित "एक प्रकार का जानवर आँखें"), दिल में दर्द, वृद्धि जीभ का आकार, कब्ज और पेट में दर्द, जोड़ों में अकड़न, त्वचा की संवेदनशीलता में कमी। गुर्दे की क्षति के संकेतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ इन लक्षणों में से कम से कम एक की उपस्थिति एमिलॉयडोसिस और आगे की परीक्षा के संदेह के लिए पर्याप्त आधार है।

निदान के तरीके

निदान करते समय, रोगी के इतिहास, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को ध्यान में रखना आवश्यक है - माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के मामले में मूल कारण, संदिग्ध आनुवंशिक दोष के मामले में आनुवंशिकता।

सबसे पहले, एक नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है, साथ ही एक मूत्रालय और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है। गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस ईएसआर के त्वरण के साथ 15 मिमी / घंटा और तेज, ल्यूकोसाइट्स की एक उच्च सामग्री के साथ है। बायोकेमिकल विश्लेषण रक्त में यूरिक एसिड, यूरिया, क्रिएटिनिन और सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उच्च सांद्रता दिखाता है, कुल रक्त प्रोटीन में 67 ग्राम / लीटर और नीचे की गिरावट। इसके विपरीत मूत्र पाया जाता है बढ़ी हुई सामग्रीप्रोटीन - प्रोटीनुरिया, कुछ मामलों में ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स का मिश्रण होता है, मायलोमा-प्रेरित अमाइलॉइडोसिस के साथ, बेंस-जोन्स प्रोटीन की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा से पता चलता है कि अंग आकार में काफी बढ़े हुए हैं। ये सभी संकेत गुर्दे के उल्लंघन का संकेत देते हैं, हालांकि, निदान सुनिश्चित करने के लिए, वे पर्याप्त नहीं हैं: ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायलोमा नेफ्रोपैथी और गुर्दे के तपेदिक के साथ एक समान तस्वीर देखी जाती है।

अमाइलॉइड अध: पतन का एक स्पष्ट संकेत ऊतकों में संचित अमाइलॉइड का पता लगाना है। बायोप्सी की मदद से ही उनकी उपस्थिति या अनुपस्थिति को सत्यापित करना संभव है। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण:

• गुर्दा पंचर - यह आपको 80-85% मामलों में सटीक निदान स्थापित करने की अनुमति देता है;
• चमड़े के नीचे के ऊतक का पंचर - बहुत बार अमाइलॉइड का संचय न केवल रोग प्रक्रिया से प्रभावित अंगों में पाया जा सकता है, बल्कि वसा ऊतक में भी पाया जा सकता है।

यदि आवश्यक हो, अस्थि मज्जा, यकृत, और मलाशय के ऊतकों की बायोप्सी भी संभव है।

अमाइलॉइड का पता लगाने के लिए, ऊतक के नमूनों को विभिन्न रंगों से संसाधित किया जाता है। कांगो को लाल रंग से रंगने से सबसे अच्छा परिणाम प्राप्त होता है, इसके बाद ध्रुवीकृत प्रकाश में अध्ययन किया जाता है, जो पदार्थ के संचय को एक चमकदार हरी चमक प्रदान करता है। इसके अलावा, वे अक्सर प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स के घटकों के लिए एंटीसेरा का उपयोग करके एक इम्यूनोपरोक्सीडेज प्रतिक्रिया का सहारा लेते हैं।

गुर्दे की क्षति की डिग्री निर्धारित करने के लिए, वे रेडियोटोपिक स्किंटिग्राफी का सहारा लेते हैं। यह आपको रोग के पाठ्यक्रम और चिकित्सा की सफलता को ट्रैक करने की अनुमति देता है।

गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस का उपचार

अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित रोगी के पास एक विशेषज्ञ के दो मुख्य कार्य होते हैं: पैथोलॉजिकल प्रोटीन के संश्लेषण को कम करना जो अमाइलॉइड जमा करता है, और आंतरिक अंगों को आगे अध: पतन से बचाने के लिए। ऐसा करने के लिए जिन उपायों की आवश्यकता होगी, वे काफी हद तक रोग के कारण पर निर्भर करते हैं।

गुर्दे के माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की आवश्यकता होती है, सबसे पहले, अंतर्निहित बीमारी को खत्म करने के उद्देश्य से चिकित्सा। यदि शरीर में चिरकालिक मवाद फोकस है, तो इसकी स्वच्छता आवश्यक है: फेफड़े का उच्छेदनइसके फोड़े के साथ, अंग का विच्छेदन या ऑस्टियोमाइलाइटिस में हड्डी के नष्ट हुए हिस्से को हटाना। एंटीबायोटिक थेरेपी तपेदिक और सिफलिस जैसे संक्रामक रोगों से निपटने में मदद करेगी। पर स्व - प्रतिरक्षित रोगजैसे रुमेटीइड गठिया और अल्सरेटिव कोलाइटिस, उच्च खुराक में साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग, एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स जैसे डाइमेक्साइड की आवश्यकता होती है।

एए एमाइलॉयडोसिस के अधिग्रहीत और वंशानुगत रूपों के उपचार में, कोलिसिन का उपयोग किया जाता है: एक अल्कलॉइड जो कोलचिकम बल्ब से प्राप्त होता है। इसकी उच्च विषाक्तता के बावजूद, यह पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार के हमलों को रोकने में सक्षम है, प्रोटीनमेह को कम करता है और यदि समय पर इलाज किया जाता है, तो रोग की प्रगति को रोकता है। दवा की प्रभावशीलता और अच्छी सहनशीलता के मामले में, कोलिसिन का जीवन भर उपयोग संभव है। दवा के दुष्प्रभाव - काम में गंभीर व्यवधान पाचन नालऔर बालों का झड़ना - काफी सामान्य है, इसलिए, वर्तमान में, यदि संभव हो तो, इसे एनालॉग्स के साथ प्रतिस्थापित करते हुए, सभी मामलों में कोचिसिन निर्धारित नहीं है। इसके अलावा, यह AL-amyloidosis के खिलाफ अप्रभावी है। रोग का यह रूप रोगी के स्वयं के स्टेम सेल, थैलिडोमाइड और बोर्टेज़ोमाइड के साथ चिकित्सा के लिए सबसे अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

आंतरिक अंगों में अमाइलॉइड के गठन और जमाव को धीमा करने वाली दवाओं में यूनिटोल शामिल है, जो पैथोलॉजिकल प्रोटीन को बांधता है, और डेलागिल, प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स के निर्माण में शामिल एंजाइमों का अवरोधक है। ये दवाएं गुर्दे के विनाश को रोककर रोगी की स्थिति को स्थिर करने में सक्षम हैं। नैदानिक ​​अध्ययन कहते हैं कि वे शुरुआती चरणों में सबसे प्रभावी हैं।

फाइब्रिलेक्स का उपयोग सहायता के रूप में किया जाता है: यह एमाइलॉयड के विनाश और शरीर से इसके निष्कासन को बढ़ावा देता है।

दवाओं की खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है, रोगी की प्रतिक्रिया और रोग के पाठ्यक्रम पर ध्यान केंद्रित करते हुए। उपचार के आहार को स्वतंत्र रूप से बदलना, निर्धारित दवाओं को एनालॉग्स के साथ बदलना या साइड इफेक्ट होने पर उन्हें रद्द करना अस्वीकार्य है।

रोजाना 100-150 ग्राम कच्चे या हल्के तले हुए बीफ लीवर का लंबे समय तक सेवन करने से भी किडनी एमाइलॉयडोसिस के रोगियों की स्थिति में सुधार होता है। चिकित्सीय प्रभाव के कारण बिल्कुल स्थापित नहीं हैं: विशेषज्ञों का सुझाव है कि मामला एंटीऑक्सिडेंट की उच्च सामग्री में है।

गंभीर गुर्दे की विफलता में, हेमोडायलिसिस आवश्यक है। कुछ मामलों में, रोगी को गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, लेकिन रूस में हर क्लिनिक यह सेवा प्रदान नहीं करता है, और दाता अंग के लिए प्रतीक्षा समय अक्सर इतना लंबा होता है कि किसी व्यक्ति के पास गुर्दे की प्रतीक्षा करने का कोई मौका नहीं होता है।

एक सफल गुर्दा प्रत्यारोपण के मामले में, इसके अमाइलॉइड क्षति के पहले लक्षण 3-4 वर्षों में दिखाई देते हैं, और गुर्दे की विफलता की पुनरावृत्ति औसतन 15 वर्षों के बाद होती है।

एमिलॉयडोसिस के लिए आहार

किडनी के सभी रोगों की तरह, रीनल एमाइलॉयडोसिस के लिए कम नमक वाले आहार और सीमित प्रोटीन सेवन की आवश्यकता होती है। कैसिइन युक्त खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए: पनीर, पनीर, दूध, साथ ही लाल मांस - वील, बीफ। नमकीन, डिब्बाबंद और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ निषिद्ध हैं। अतिरिक्त वजन की उपस्थिति में, रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बढ़ाने वाले आटे के उत्पादों की सिफारिश नहीं की जाती है।

प्रोटीन के सेवन पर प्रतिबंध के बावजूद, आहार पर रोगी का पोषण पूर्ण और विविध होना चाहिए। वजन के आधार पर सफेद मांस और मछली के छोटे हिस्से की गणना की जानी चाहिए: रोगी के शरीर के वजन के किलोग्राम पर एक ग्राम से अधिक प्रोटीन नहीं गिरना चाहिए। किसी भी मात्रा में अनाज की अनुमति है: एक प्रकार का अनाज, जौ, चावल, कच्चा और सब्जी मुरब्बाऔर फल जिनमें बड़ी मात्रा में विटामिन होते हैं। तुलसी, लहसुन, काली और लाल मिर्च जैसे मसाले अनसाल्टेड व्यंजनों में स्वाद जोड़ने में मदद करेंगे।

पूर्वानुमान

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, रोग का निदान काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है: बार-बार होने से गुर्दे की स्थिति में तेज गिरावट आती है। शीघ्र निदानऔर उचित रूप से चयनित चिकित्सा मूत्र प्रणाली को गंभीर नुकसान से बचा सकती है और गुर्दे के ऊतकों के अमाइलॉइड अध: पतन को धीमा कर सकती है। इस मामले में, एमिलॉयडोसिस की खोज के बाद रोगी 30-40 साल जीवित रह सकता है और इससे मर सकता है प्राकृतिक कारणों. समय पर पता चला पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, रोग का निदान भी अपेक्षाकृत अनुकूल है, और रोगी को अपनी बीमारी को नियंत्रित करते हुए वृद्धावस्था में जीने का मौका मिलता है।

प्राथमिक, या इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस, इसके विपरीत, ज्यादातर मामलों में बिजली की गति से विकसित होता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान होता है। औसतन, इस रूप से निदान किए गए रोगियों की जीवन प्रत्याशा निदान के समय से लगभग डेढ़ वर्ष है।

अमाइलॉइडोसिस - दैहिक बीमारी, जिसमें अमाइलॉइड (प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड पदार्थ (ग्लाइकोप्रोटीन)) अंगों और ऊतकों में जमा हो जाता है, जिससे उनके कार्यों का उल्लंघन होता है।

अमाइलॉइड ग्लोबुलर और फाइब्रिलर प्रोटीन से बना होता है जो पॉलीसेकेराइड के साथ घनिष्ठ रूप से जुड़ा होता है। ग्रंथियों के ऊतकों, पैरेन्काइमल अंगों के स्ट्रोमा, दीवारों में अमाइलॉइड का नगण्य जमाव रक्त वाहिकाएंकोई कारण नहीं है नैदानिक ​​लक्षण. लेकिन अंगों में महत्वपूर्ण अमाइलॉइड जमा होने पर, स्पष्ट मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन होते हैं। प्रभावित अंग का आयतन बढ़ जाता है, इसके ऊतक मोमी या चिकना हो जाते हैं। भविष्य में, कार्यात्मक अपर्याप्तता के गठन के साथ अंग का शोष विकसित होता है।

अमाइलॉइडोसिस की घटना 50,000 लोगों में 1 है। वृद्ध लोगों में यह रोग अधिक आम है।

अमाइलॉइड जमाव अमाइलॉइडोसिस का संकेत है

कारण और जोखिम कारक

अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर लंबे समय तक प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी (बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, ओस्टियोमाइलाइटिस) या पुरानी संक्रामक (मलेरिया, एक्टिनोमायकोसिस, तपेदिक) रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी वाले रोगियों में कुछ हद तक कम एमाइलॉयडोसिस विकसित होता है:

• फेफड़ों का कैंसर;
• गुर्दे का कैंसर;
• ल्यूकेमिया;
• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

अमाइलॉइडोसिस विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है।

इसके अलावा, निम्नलिखित बीमारियों से एमाइलॉयडोसिस हो सकता है:

• सारकॉइडोसिस;
• व्हिपल की बीमारी;
• क्रोहन रोग;
• निरर्थक अल्सरेटिव कोलाइटिस;
• सोरायसिस;
• रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन;
• रूमेटाइड गठिया;
• एथेरोस्क्लेरोसिस।

एमाइलॉयडोसिस के न केवल अधिग्रहीत, बल्कि वंशानुगत रूप भी हैं। इसमे शामिल है:

• भूमध्य बुखार;
• पुर्तगाली न्यूरोपैथिक एमिलॉयडोसिस;
• फिनिश अमाइलॉइडोसिस;
• डेनिश एमाइलॉयडोसिस।

एमाइलॉयडोसिस पैदा करने वाले कारक:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन;
• हाइपरग्लोबुलिनमिया।

रोग के रूप

इसके कारणों के आधार पर, एमाइलॉयडोसिस को कई नैदानिक ​​रूपों में विभाजित किया गया है:

• बूढ़ा (सीनील);
• वंशानुगत (आनुवंशिक, परिवार);
• माध्यमिक (अधिग्रहीत, प्रतिक्रियाशील);
• इडियोपैथिक (प्राथमिक)।

उस अंग के आधार पर जिसमें अमाइलॉइड जमा मुख्य रूप से जमा होते हैं, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है:

• गुर्दे की एमाइलॉयडोसिस (नेफ्रोटिक रूप);
• दिल का एमाइलॉयडोसिस (कार्डियोपैथिक रूप);
• एमिलॉयडोसिस तंत्रिका प्रणाली(न्यूरोपैथिक रूप);
• जिगर अमाइलॉइडोसिस (हेपेटोपैथिक रूप);
• अधिवृक्क अमाइलॉइडोसिस (एपिनेफ्रोपैथिक रूप);
• APUD-amyloidosis (न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम के अंगों का एमाइलॉयडोसिस);
• मिश्रित अमाइलॉइडोसिस।

साथ ही, एमाइलॉयडोसिस स्थानीय और प्रणालीगत हो सकता है। स्थानीय अमाइलॉइडोसिस के साथ, एक अंग का प्रमुख घाव होता है, प्रणालीगत के साथ - दो या अधिक।

लक्षण

अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है: लक्षण रोग की अवधि, अमाइलॉइड जमा के स्थानीयकरण और उनकी तीव्रता, अंग की शिथिलता की डिग्री और अमाइलॉइड की जैव रासायनिक संरचना की ख़ासियत से निर्धारित होते हैं।

एमिलॉयडोसिस के प्रारंभिक (अव्यक्त) चरण में, कोई लक्षण नहीं होते हैं। माइक्रोस्कोपी से ही एमाइलॉयड जमा की उपस्थिति का पता लगाना संभव है। भविष्य में, जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल ग्लाइकोप्रोटीन की मात्रा बढ़ती है, प्रभावित अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता उत्पन्न होती है और आगे बढ़ती है, जो रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं को निर्धारित करती है।

एमिलॉयडोसिस की घटना के कारक: अनुवांशिक पूर्वाग्रह, सेलुलर प्रतिरक्षा के विकार, हाइपरग्लोबुलिनमिया।

गुर्दे की एमिलॉयडोसिस के साथ, मध्यम प्रोटीनुरिया लंबे समय तक नोट किया जाता है। फिर नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होता है। गुर्दे के एमिलॉयडोसिस के मुख्य लक्षण हैं:

• मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• सूजन;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता।

कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है:

• दिल ताल का उल्लंघन;
• कार्डियोमेगाली;
• प्रगतिशील पुरानी दिल की विफलता।

रोग के बाद के चरणों में, मामूली भी शारीरिक व्यायामगंभीर कमजोरी, सांस की तकलीफ का कारण बनता है। दिल की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पॉलीसेरोसिटिस विकसित हो सकता है:

• बहाव पेरिकार्डिटिस;
• बहाव फुफ्फुसावरण;
• जलोदर

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अमाइलॉइडोसिस के साथ, जीभ (मैक्रोग्लोसिया) में वृद्धि उल्लेखनीय है, जो इसके ऊतकों की मोटाई में अमाइलॉइड के जमाव से जुड़ी है। अन्य अभिव्यक्तियाँ:

• जी मिचलाना;
• पेट में जलन;
• कब्ज, दस्त के बाद;
• कुअवशोषण पोषक तत्वसे छोटी आंत(कुअवशोषण सिंड्रोम);
• जठरांत्र रक्तस्राव।

अग्न्याशय का अमाइलॉइड घाव आमतौर पर मास्क के नीचे होता है पुरानी अग्नाशयशोथ. जिगर में अमाइलॉइड का जमाव पोर्टल उच्च रक्तचाप, कोलेस्टेसिस और हेपेटोमेगाली का कारण बनता है।

गर्दन, चेहरे और प्राकृतिक सिलवटों में त्वचा के एमाइलॉयडोसिस के साथ, मोमी पिंड दिखाई देते हैं। अक्सर, त्वचा के अमाइलॉइडोसिस अपने पाठ्यक्रम में लाइकेन प्लेनस, न्यूरोडर्माेटाइटिस या स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के एमाइलॉयडोसिस के साथ, रोगी विकसित होता है:

• पेशीविकृति;
• ह्यूमरोस्कैपुलर पेरिआर्थराइटिस;
• कार्पल टनल सिंड्रोम;
• पॉलीआर्थराइटिस सममित जोड़ों को प्रभावित करता है।

तंत्रिका तंत्र का अमाइलॉइडोसिस गंभीर है, जिसकी विशेषता है:

• लगातार सिरदर्द;
• चक्कर आना;
• पागलपन;
• पसीना बढ़ा;
• ऑर्थोस्टैटिक पतन;
• निचले छोरों का पक्षाघात या पक्षाघात;
• बहुपद।

निदान

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि एमाइलॉयडोसिस विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है, इसका निदान कुछ कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की अनुमति दें:

• इकोकार्डियोग्राफी;
• रेडियोग्राफी;
• गैस्ट्रोस्कोपी (ईजीडीएस);
• सिग्मोइडोस्कोपी।

अमाइलॉइडोसिस की घटना 50,000 लोगों में 1 है। वृद्ध लोगों में यह रोग अधिक आम है।

परिणामों में पाए जाने पर अमाइलॉइडोसिस का संदेह हो सकता है प्रयोगशाला अनुसंधाननिम्नलिखित परिवर्तन:

• रक्ताल्पता;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• हाइपोकैल्सीमिया;
• हाइपोनेट्रेमिया;
• हाइपरलिपिडिमिया;
• हाइपोप्रोटीनेमिया;
• सिलिंड्रूरिया;
• ल्यूकोसाइटुरिया।

अंतिम निदान के लिए, प्राप्त सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद प्रभावित ऊतकों (मलाशय, पेट, लिम्फ नोड्स, मसूड़ों, गुर्दे के श्लेष्म झिल्ली) की एक पंचर बायोप्सी करना आवश्यक है। परीक्षण के नमूने में अमाइलॉइड तंतुओं का पता लगाने से निदान की पुष्टि होगी।

इलाज

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन और साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, उपचार मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी पर निर्देशित होता है। 4-एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला की दवाएं भी दी जाती हैं। कम प्रोटीन, नमक-प्रतिबंधित आहार की सिफारिश की जाती है।

अंत-चरण क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास हेमोडायलिसिस के लिए एक संकेत है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

अमाइलॉइडोसिस निम्नलिखित विकृतियों से जटिल हो सकता है:

• मधुमेह;
• लीवर फेलियर;
• जठरांत्र रक्तस्राव;
• किडनी खराब;
• पेट और अन्नप्रणाली के अमाइलॉइड अल्सर;
• दिल की धड़कन रुकना।

भविष्यवाणी

अमाइलॉइडोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, रोग का निदान काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी के इलाज की संभावना से निर्धारित होता है।

जटिलताओं के विकास के साथ, रोग का निदान बिगड़ जाता है। दिल की विफलता के लक्षणों की शुरुआत के बाद, जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कुछ महीनों से अधिक नहीं होती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 12 महीने होती है। हेमोडायलिसिस के मामले में यह अवधि कुछ बढ़ जाती है।

निवारण

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) एमिलॉयडोसिस के लिए कोई प्रोफिलैक्सिस नहीं है क्योंकि कारण अज्ञात है।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की रोकथाम के लिए, संक्रामक, ऑन्कोलॉजिकल और प्यूरुलेंट-भड़काऊ रोगों का समय पर पता लगाना और उनका इलाज करना महत्वपूर्ण है।

अमाइलॉइडोसिस के आनुवंशिक रूपों की रोकथाम में शामिल हैं चिकित्सा आनुवंशिक परामर्शगर्भावस्था योजना के चरण में जोड़े।

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इस प्रोटीन के निक्षेपण के परिणामस्वरूप, प्रभावित ऊतकों की संरचना और कार्य गड़बड़ा जाते हैं।

अमाइलॉइडोसिस एक गंभीर स्वास्थ्य खतरा है जो महत्वपूर्ण अंग विफलता और मृत्यु का कारण बन सकता है।

अमाइलॉइडोसिस के प्रकार।

अमाइलॉइड जमामें प्रकट हो सकता है व्यक्तिगत निकायया पूरे शरीर में।

निम्नलिखित प्रकार के एमिलॉयडोसिस हैं:

1. प्राथमिक (प्रणालीगत एएल) एमिलॉयडोसिस। यह रोग बिना किसी स्पष्ट कारण के होता है, लेकिन यह अक्सर मल्टीपल मायलोमा (रक्त कैंसर) के रोगियों में देखा जाता है। यह एमिलॉयडोसिस का सबसे आम रूप है। "प्रणालीगत" शब्द का अर्थ है कि एमिलॉयडोसिस पूरे शरीर को प्रभावित करता है। गुर्दे, हृदय, यकृत, आंतें और कुछ नसें सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। AL फॉर्म तथाकथित द्वारा कहा जाता है। "अमाइलॉइड लाइट चेन" (एक प्रकार का प्रोटीन)।

2. माध्यमिक (प्रणालीगत एए) एमाइलॉयडोसिस। यह प्रकार अन्य पुरानी बीमारियों जैसे रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस, तपेदिक, क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस और कुछ प्रकार के कैंसर का परिणाम है। यह आमतौर पर तिल्ली, गुर्दे, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और को प्रभावित करता है लिम्फ नोड्स. AA एक प्रकार का प्रोटीन है रोग के कारण.

3. पारिवारिक या वंशानुगत एटीटीआर एमाइलॉयडोसिस (एएफ)। रोग का यह दुर्लभ रूप विरासत में मिला है। ATTR का मतलब एमाइलॉयड ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन है, जो फैमिलियल एमाइलॉयडोसिस के लिए जिम्मेदार है।

कुछ प्रकार के एमिलॉयड जमा अल्जाइमर रोग से भी जुड़े हुए हैं, जैसा कि आधुनिक पश्चिमी शोधों द्वारा दिखाया गया है। हालांकि, एमिलॉयडोसिस से मस्तिष्क शायद ही कभी प्रभावित होता है।

एमिलॉयडोसिस के लिए जोखिम कारक।

गुर्दे की बीमारी के अंतिम चरण वाले रोगियों में एमिलॉयडोसिस विकसित होने की संभावना अधिक होती है जो लंबे समय से डायलिसिस पर होते हैं। यह घटना रक्त में बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन के संचय के कारण होती है। डायलिसिस-प्रेरित एमाइलॉयडोसिस उन वयस्क रोगियों में अधिक आम है जो 5 वर्षों से अधिक समय से डायलिसिस पर हैं।

अमाइलॉइडोसिस के लक्षण।

एमाइलॉयडोसिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

1. त्वचा के रंग में बदलाव।
2. मिट्टी के रंग का मल।
3. थकान का बढ़ना।
4. सामान्य कमजोरी।
5. पेट में भारीपन महसूस होना।
6. जोड़ों में दर्द।
7. एनीमिया।
8. सांस फूलना।
9. जीभ की सूजन।
10. अंगों का सुन्न होना।
11. कमजोर हाथ पकड़।
12. वजन कम होना।

कार्डिएक एमाइलॉयडोसिस.

अमाइलॉइड प्रोटीन हृदय की मांसपेशी में जमा होता है। यह ऊतकों की लोच को तोड़ता है, हृदय के संकुचन को कमजोर करता है और हृदय की लय को प्रभावित करता है।

रोग दिल की विफलता (एचएफ) से प्रकट होता है - हृदय शरीर को सामान्य रक्त की आपूर्ति के लिए आवश्यक रक्त की मात्रा को पंप करने में सक्षम नहीं होता है।

अमाइलॉइडोसिस का यह रूप निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

1. आराम करने पर भी सांस फूलना।
2. अनियमित दिल की धड़कन (अतालता)।
3. हार्ट फेलियर के लक्षण - सूजन, कमजोरी, जी मिचलाना आदि।

रेनल एमाइलॉयडोसिस।

किडनी को रक्त से विषाक्त पदार्थों को फ़िल्टर करना चाहिए। किडनी में एमाइलॉयड जमा होने से किडनी के लिए काम करना मुश्किल हो जाता है। जब किडनी की फिल्टर करने की क्षमता कम हो जाती है, तो शरीर में तरल पदार्थ और खतरनाक टॉक्सिन जमा हो जाते हैं (किडनी फेलियर)।

रीनल एमिलॉयडोसिस के लक्षणों में शामिल हैं:

1. द्रव संचय के कारण होने वाली एडिमा।
2. मूत्र में प्रोटीन का उच्च स्तर (प्रोटीनुरिया)।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अमाइलॉइडोसिस।

अमाइलॉइड प्रोटीन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में जमा होता है, मांसपेशियों के संकुचन और मल त्याग को धीमा करता है। इससे पाचन क्रिया बिगड़ जाती है।

यदि अमाइलॉइड जठरांत्र संबंधी मार्ग में जमा हो जाता है, तो यह निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है:

1. भूख कम लगना।
2. डायरिया (दस्त)।
3. मतली और उल्टी।
4. पेट में दर्द होना।
5. वजन कम होना।

लिवर के शामिल होने से लिवर का आकार बढ़ सकता है, शरीर में द्रव का संचय हो सकता है और लिवर की जांच में असामान्य परिवर्तन हो सकता है।

अमाइलॉइड न्यूरोपैथी।

अमाइलॉइड रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क से अंगों (परिधीय तंत्रिकाओं) तक चलने वाली नसों को नुकसान पहुंचा सकता है। परिधीय नसें CNS से ​​​​संकेतों को शरीर के विभिन्न भागों में ले जाती हैं। उदाहरण के लिए, परिधीय नसें उंगली की नोक में खुजली महसूस करना या हथेली को जलाना संभव बनाती हैं।

यदि एमिलॉयडोसिस परिधीय नसों को प्रभावित करता है, तो यह निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

1. संतुलन की समस्या।
2. पेशाब और शौच पर नियंत्रण का उल्लंघन।
3. पसीने का उल्लंघन।
4. मांसपेशियों में झुनझुनी और कमजोरी।
5. रक्तचाप नियमन के साथ समस्याओं के कारण खड़े होने पर चक्कर आना।

उपरोक्त सभी के अलावा, एमिलॉयडोसिस फेफड़ों, त्वचा, प्लीहा और अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे संबंधित लक्षण हो सकते हैं।

एमिलॉयडोसिस का निदान

कोई विशिष्ट रक्त परीक्षण नहीं है जो एमाइलॉयडोसिस का पता लगा सके। मुक्त प्रकाश श्रृंखला वैद्युतकणसंचलन नामक एक सूक्ष्म प्रयोगशाला तकनीक से पता चलता है शुरुआती संकेतकुछ अमाइलॉइड प्रोटीन की उपस्थिति।

कहने की जरूरत नहीं है कि सभी चिकित्सा संस्थान ऐसे परीक्षण करने में सक्षम नहीं हैं?

निदान की पुष्टि करने और बीमारी के कारण होने वाले विशिष्ट प्रकार के अमाइलॉइड प्रोटीन को निर्धारित करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है। मुंह, मलाशय, आंतरिक अंगों से ऊतक का नमूना लिया जा सकता है।

यदि आपको पारिवारिक (वंशानुगत) एमिलॉयडोसिस पर संदेह है, तो आपका डॉक्टर लिख सकता है आनुवंशिक विश्लेषण. वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के लिए उपचार रोग की विशेषताओं पर निर्भर करेगा।

इसके अलावा, रोग के परिणामस्वरूप कुछ अंगों और ऊतकों को नुकसान का निर्धारण करने के लिए डॉक्टर बहुत सारे रक्त परीक्षण, मूत्र, शरीर स्कैन लिख सकते हैं।

एमिलॉयडोसिस का उपचार

डॉक्टर अमाइलॉइड प्रोटीन के उत्पादन को दबाने के लिए उपचार लिख सकते हैं, साथ ही क्षतिग्रस्त अंगों के कार्यों को सामान्य करने के लिए रखरखाव चिकित्सा भी कर सकते हैं। यदि एमिलॉयडोसिस किसी अन्य बीमारी से जुड़ा हुआ है, तो उपचार को उस बीमारी को भी लक्षित करना चाहिए।

विशिष्ट उपचार आहार अमाइलॉइडोसिस के प्रकार और इसमें शामिल अंगों पर निर्भर करेगा। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया.

संभावित विकल्पइलाज:

1. स्टेम सेल उपचार उन पदार्थों को हटाने में मदद करता है जो प्राथमिक AL-amyloidosis वाले रोगियों में एमाइलॉयड के संचय की ओर ले जाते हैं, जिसमें दो से अधिक महत्वपूर्ण अंग क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।

2. शेष रोगियों को प्राथमिक AL-amyloidosis के इलाज के लिए कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

3. द्वितीयक एए एमिलॉयडोसिस के इलाज के लिए शक्तिशाली एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) का उपयोग किया जाता है।

4. लिवर ट्रांसप्लांटेशन एमाइलॉयडोसिस के वंशानुगत रूप वाले रोगियों में रोग को रोक सकता है।

5. किडनी और हृदय प्रत्यारोपण की सिफारिश की जा सकती है यदि ये महत्वपूर्ण अंग गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हैं।

एमाइलॉयडोसिस के लक्षणों के प्रबंधन के अन्य तरीकों में शामिल हो सकते हैं:

1. शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालने के लिए मूत्रवर्धक।
2. निचले हिस्सों की सूजन से छुटकारा पाने के लिए संपीड़न स्टॉकिंग्स।
3. विशेष आहार, विशेष रूप से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एमाइलॉयडोसिस के लिए।

अमाइलॉइडोसिस पूर्वानुमान।

शोधकर्ता अध्ययन करना जारी रखते हैं कि कुछ प्रकार रोग क्यों पैदा करते हैं और एमाइलॉयड प्रोटीन को बनने से कैसे रोका जा सकता है। बड़ी पैमाने पर वैज्ञानिकों का कामएमिलॉयडोसिस के लिए नई दवाएं विकसित करना।

पश्चिम में, कई प्रतीत होने वाले निराशाजनक रोगी इसमें भाग लेने में सक्षम हो सकते हैं क्लिनिकल परीक्षणनवीनतम दवाएं, और उनमें से कई ऐसे रोगियों के जीवन को लम्बा करने में मदद करती हैं।

अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन और प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के साथ होती है। इस तरह के विकारों का परिणाम अमाइलॉइड है - बिना किसी अपवाद के शरीर के सभी अंगों और उसके ऊतकों में सजातीय प्रोटीन द्रव्यमान का अंतरकोशिकीय जमाव। प्रगति, यह प्रभावित अंग की स्वस्थ कोशिकाओं को विस्थापित और प्रतिस्थापित करता है, जिससे शारीरिक निष्क्रियता का नुकसान होता है, जो अक्सर डिस्ट्रोफी के विकास को भड़काता है। यदि एमिलॉयडोसिस का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह कई अंग विफलता के गठन में योगदान देता है, जिसके बाद मृत्यु हो सकती है।

चिकित्सा वैज्ञानिकों ने पाया है कि एमिलॉयडोसिस दुनिया की आबादी का लगभग 1% प्रभावित करता है। इसी समय, माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस प्राथमिक की तुलना में कई गुना अधिक बार होता है। यह बीमारी विरासत में मिल सकती है। ऐसे मामले अर्मेनियाई और यहूदी राष्ट्रीयता के प्रतिनिधियों के साथ-साथ भूमध्यसागरीय देशों में भी देखे गए थे।

अमाइलॉइडोसिस के 2 मुख्य रूप हैं:

• प्रणालीगत (अधिकांश अंगों के ऊतक प्रभावित होते हैं);
• स्थानीय (किसी एक अंग में ऊतक क्षति: गुर्दे, हृदय, त्वचा, आदि में)

एक दिलचस्प तथ्य: पुरुष महिलाओं की तुलना में दो बार अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण

• प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) एमाइलॉयडोसिस। इसके कारण हमेशा ज्ञात नहीं होते हैं। अध्ययन से पता चला कि अमाइलॉइड फाइब्रिल इम्युनोग्लोबुलिन श्रृंखलाओं का एक परिणाम है, जिसे पैरामाइलोयडोसिस कहा जाता है। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
  • मायस्थेनिया ग्रेविस, जिसमें मांसपेशी शोष शामिल है;
  • उदर गुहा में दर्द, दस्त और अपच के साथ;
  • जननांग प्रणाली और रजोनिवृत्ति का उल्लंघन;
  • दृष्टि के अंगों के रोग (रेटिनाइटिस, पेरीआर्थराइटिस, आदि)
• माध्यमिक (सामान्य) एमाइलॉयडोसिस। यह अन्य बीमारियों के वातावरण में होता है, जैसे कि तपेदिक, ब्रोंकाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, मलेरिया, सिफलिस, यानी पुरानी बीमारियों और संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ। सामान्य अमाइलॉइडोसिस ऊतक के टूटने और अंगों के दमन के साथ है। आंतों, यकृत, प्लीहा और गुर्दे को नुकसान सबसे आम है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाता है। किडनी प्रभावित होने पर थोड़ी कमजोरी और कम गतिविधि होती है। बाद में विश्लेषण में, मूत्र में प्रोटीन दिखाई देता है। अंतिम चरण में, गुर्दे की विफलता विकसित होती है।
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के अनुवांशिक उत्परिवर्तनों द्वारा योग्य है, जो एमिलॉयड उत्पन्न करने वाली कोशिकाओं के गठन की ओर जाता है। वंशानुगत एमिलॉयडोसिस में बुखार, पारिवारिक न्यूरोपैथिक, नेफ्रोपैथिक और कार्डियोपैथिक एमिलॉयडोसिस शामिल हो सकते हैं।
• सेनील सेरेब्रल एमाइलॉयडोसिस। यह सबसे खतरनाक है, क्योंकि ऐसी परिस्थितियों में हृदय की मांसपेशियां, अग्न्याशय, फेफड़े और मस्तिष्क प्रभावित होते हैं। अल्जाइमर रोग वाले लोगों में यह सबसे आम है।
• ट्यूमर में अमाइलॉइडोसिस। रोग प्रभावित अंग के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमाव से प्रकट होता है, जिसके परिणामस्वरूप वृद्धि होती है। मैलिग्नैंट ट्यूमर. रसौली में एमाइलॉयडोसिस का कारण अंतःस्रावी ग्रंथि का कैंसर और इसके आइलेट्स का एक ट्यूमर है।

एमिलॉयडोसिस की रोकथाम

इस भयानक रोगविशेष आहार और विभिन्न प्रकार के पूरक पोषक तत्वों का उपयोग करके इससे बचा जा सकता है। सबसे पहले, आपको चाहिए:

• उच्च प्रोटीन वाले खाद्य पदार्थों का सेवन कम करें। यह मुख्य रूप से पशु मूल के व्यंजनों पर लागू होता है;
• खपत बढ़ाओ मछली के व्यंजन, साबुत अनाज वाले उत्पाद, साथ ही सब्जियां, फल और मेवे;
• डेयरी उत्पाद, चीनी और कैफीन युक्त खाद्य पदार्थ छोड़ दें;
• विटामिन सी युक्त अधिक खाद्य पदार्थ खाएं। ये खट्टे फल, गोभी, टमाटर, सेब, आंवले, पके हुए आलू और कई अन्य खाद्य पदार्थ हैं।

उपचार रोग के प्रकार पर निर्भर करता है। यदि एमाइलॉयडोसिस प्राथमिक है, तो अच्छा परिणामएक प्रोटीन-विरोधी आहार का पालन करने के लिए नेतृत्व करेंगे। कीमोथेरेपी और कोलिसिन का उपयोग भी सकारात्मक परिणाम दे सकता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में एंटीबायोटिक्स, एंटीरैडमिक और मूत्रवर्धक दवाओं की नियुक्ति शामिल है जो एक विशिष्ट अंग पर कार्य करती हैं।

यदि दवाएं मदद नहीं करती हैं, तो सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित है। इस तरह, अस्थि मज्जा, गुर्दा या यकृत प्रत्यारोपण, हृदय प्रत्यारोपण और यहां तक ​​कि पेसमेकर का आरोपण भी किया जा सकता है।

एमिलॉयडोसिस द्वारा अंग क्षति

• गुर्दे खराब। बार-बार और बहुत खतरनाक बीमारी। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के लक्षणों में 4 चरण होते हैं: अव्यक्त, प्रोटीन्यूरिक, नेफ्रोटिक और एज़ोटामिक।
• यकृत को होने वाले नुकसान। अंग का आकार बढ़ जाता है, जिसे पेट की जांच करके निर्धारित किया जा सकता है। अमाइलॉइड यकृत क्षति यकृत वृद्धि, पीलिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप द्वारा प्रकट होती है।
• दिल का एमाइलॉयडोसिस। इसकी अभिव्यक्ति अतालता, सांस की तकलीफ, बेहोशी और कार्डियोमायोपैथी के साथ है। अमाइलॉइड जमाव हृदय की मांसपेशी और इसकी झिल्लियों दोनों में मौजूद हो सकता है।
• त्वचा एमिलॉयडोसिस। यह वाहिकाओं में खराब रक्त आपूर्ति में योगदान देता है, जो त्वचा की सूखापन और छीलने में व्यक्त किया जाता है। दाने छोटे लाल फुंसियों के रूप में प्रकट हो सकते हैं।
• संयुक्त रोग। जोड़ों के एमाइलॉयडोसिस के साथ, पहले हाथ और पैर प्रभावित होते हैं, और फिर घुटने और कोहनी। दर्दनाक आंदोलनों, ऊतक शोफ, सूजन के स्थल पर ऊंचा त्वचा का तापमान विशेषता है।
• मांसपेशियों की क्षति। इन अंगों का अमाइलॉइडोसिस उनकी कमजोरी, आकार में वृद्धि और संघनन में प्रकट होता है। दर्द और घने पिंड की उपस्थिति के साथ। यदि रोग शुरू हो जाता है, तो मांसपेशियां संकुचित हो जाती हैं, रक्त की आपूर्ति बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी मृत्यु हो जाती है।
• तंत्रिका तंत्र का रोग। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अमाइलॉइडोसिस को मस्तिष्क के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमाव की विशेषता है, इस प्रक्रिया का सीधा परिणाम रोगी की मानसिक क्षमताओं का उल्लंघन है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के अमाइलॉइडोसिस। पोषक तत्वों और विटामिनों के अवशोषण में परिवर्तन होता है। यह अतिसार के रूप में प्रकट होता है, तेज़ गिरावटवजन, थकान, मानसिक विकार, साथ ही बालों का झड़ना और एनीमिया।
• तिल्ली का बढ़ना। इस अंग के अमाइलॉइडोसिस से इसके आकार में वृद्धि होती है और हाइपरस्प्लेनिज़्म का विकास होता है, जो कि एनीमिया और ल्यूकोपेनिया की विशेषता है।
• फेफड़ों का अमाइलॉइडोसिस। निमोनिया, प्लूरिसी, सिस्ट के साथ होता है। ज्यादातर अक्सर फेफड़े और ब्रांकाई के जहाजों की दीवारों पर स्थित होते हैं।

एमिलॉयडोसिस का उपचार अस्पताल में रोगी की सटीक जांच के साथ ही किया जा सकता है।

लक्षण

इस बीमारी वाले लोगों में एमिलॉयडोसिस के लक्षण सीधे प्रभावित अंग पर निर्भर होते हैं। इस संबंध में, लक्षणों के किसी विशिष्ट समूह को अलग करना असंभव है और, किसी विशेष अंग के अमाइलॉइडोसिस के आधार पर, पूरे लक्षण परिसरों को प्रतिष्ठित किया जाता है। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्राथमिक के लिए सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिसनैदानिक ​​​​तस्वीर की बहुरूपता विशेषता है, क्योंकि आंतों के साथ-साथ हृदय, त्वचा, गुर्दे, अंतःस्रावी और तंत्रिका तंत्र प्रभावित हो सकते हैं।

अक्सर पहला लक्षण लंबे समय तक ऊंचा शरीर का तापमान हो सकता है, ईएसआर में काफी वृद्धि हो सकती है।

अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति।

सबसे आम स्थानीयकरण गुर्दे की अमाइलॉइडिसिस है। पर्याप्त उपचार की नियुक्ति के बिना इस रोगविज्ञान के लक्षण बहुत ही विविध और बहुत खतरनाक हैं। वृक्क अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर पुरानी गुर्दे की विफलता के कुछ लक्षणों से प्रकट होती है, अर्थात्:

• मूत्र में मात्रात्मक परिवर्तन: ओलिगुरिया (प्रति दिन 500 मिलीलीटर से कम मूत्र उत्सर्जित होता है) और अनुरिया (इसी अवधि के लिए 50 मिलीलीटर से कम) मनाया जाता है।
• सामान्य स्वास्थ्य विकार: चिड़चिड़ापन, चिंता, कमजोरी और थकान में वृद्धि की उपस्थिति।
• एडिमा की उपस्थिति - प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के कारण, ऊतक संरचनाओं में द्रव का संक्रमण होता है, जिससे एडिमा होती है। रोग के लंबे समय तक बढ़ने के साथ, पेट में तरल पदार्थ जमा हो जाता है और छाती गुहा, साथ ही पेरिकार्डियल गुहा, जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स और हाइड्रोपरिकार्डियम के लिए अग्रणी।
• गुर्दे के पैरेन्काइमा को नुकसान के कारण, रक्तचाप में वृद्धि होती है, अतालता और हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि दिखाई देती है।
• मानसिक और कार्यात्मक स्थिति का उल्लंघन - गैर-कामकाजी गुर्दे के साथ यूरिया के हानिकारक प्रभाव के परिणामस्वरूप प्रकट - मानसिक पृष्ठभूमि, अनिद्रा, खराब स्मृति और मानसिक क्षमताओं का उल्लंघन होता है।
• रक्ताल्पता: किडनी के एमिलॉयडोसिस के कारण एरिथ्रोपोइटिन की आवश्यक मात्रा का उत्पादन बंद हो जाता है, जो अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

एमिलॉयडोसिस में जिगर की क्षति।

रोग के सामान्यीकृत रूपों के साथ, तथाकथित यकृत अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है। लक्षण यकृत के ऊतकों में एमाइलॉयड के जमाव के कारण होते हैं और इसके परिणामस्वरूप, हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं) और संरचनाओं का संपीड़न होता है यकृत लोब्यूल(नस, धमनी, पित्त नली)। अमाइलॉइड के संचय के साथ, यकृत आकार में बढ़ जाता है, रक्त वाहिकाओं के संपीड़न के परिणामस्वरूप पोर्टल उच्च रक्तचाप होता है। इसके अलावा, पोर्टल शिरा में दबाव में वृद्धि होती है, तिल्ली, अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंगों की नसों का विस्तार होता है। यह सब जलोदर की उपस्थिति से प्रकट होता है, घेघा (अक्सर), खूनी मल (चॉकलेट) की फैली हुई नसों से रक्तस्राव की घटना, रक्त के साथ उल्टी।

जब अमाइलॉइड पित्त पथ को संकुचित करता है, तो पीलिया होता है (बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप), जो एक मजबूत के साथ होता है त्वचा की खुजलीऔर श्वेतपटल का पीलापन।

अमाइलॉइडोसिस में आंतों की क्षति।

घावों में से एक आंतों का एमाइलॉयडोसिस है। इस रूप के लक्षणों की विशेषता है:

• क्रोनिक डायरिया - लगातार, बार-बार और लंबे समय तक डायरिया - शरीर को थका देता है और व्यक्ति का वजन कम होने लगता है।
• एक्सयूडेटिव एंटरोपैथी और मैलाबॉस्प्शन के सिंड्रोम - आंतों के एमिलॉयडोसिस का सबसे आम लक्षण - इस मामले में, प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा खो जाती है, जो रक्त से आंतों के लुमेन में निकलती है, बाहर खड़ी होती है। Malabsorption syndrome एक तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। आंतों के लुमेन में प्रोटीन के एक साथ निकास (रिलीज) के संबंध में, लगातार हाइपोप्रोटीनेमिया (रक्त प्रवाह में प्रोटीन की मात्रा में कमी) और एडीमा के रूप में प्रोटीन चयापचय संबंधी विकार प्रबल होते हैं। इस मामले में हाइपोप्रोटीनेमिया को रिप्लेसमेंट थेरेपी से ठीक करना बहुत मुश्किल है।
• अंतड़ियों में रुकावट- अमाइलॉइड के स्थानीय (स्थानीय) जमाव और ट्यूमर जैसे गठन के विकास के परिणामस्वरूप बनता है, जो आंतों के छोरों को निचोड़ता है, बिगड़ा हुआ निकासी की ओर जाता है स्टूल. यह प्रकटीकरण हो सकता है गंभीर जटिलताओंसेप्सिस तक।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव आंतों के अमाइलॉइडोसिस का एक काफी सामान्य अभिव्यक्ति है, जो एनीमिया के विभिन्न रूपों के विकास की विशेषता है।

एमाइलॉयडोसिस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

सबसे अधिक बार प्रारंभिक लक्षणतंत्रिका तंत्र से प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस में सामान्य कमजोरी, थकान और काफी तेजी से वजन कम होना शामिल है। लगभग 40% मामलों में, पोलीन्यूरोपैथी आंतरिक अंगों की न्यूनतम भागीदारी के साथ विकसित होती है, और 15% मामलों में यह रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है। लेकिन 60% मामलों में प्राथमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिसअन्य स्थानीयकरण के एमिलॉयडोसिस के स्पष्ट अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ पॉलीनीओरोपैथी की ओर जाता है (दिल, गुर्दे, आंतों और अन्य के पहले से मौजूद एमिलॉयडोसिस के साथ)। पोलीन्यूरोपैथी प्रकृति में एक्सोनल है, जिसमें मुख्य रूप से पतले मायेलिनेटेड (मायेलिनेटेड) और बिना माइलिनेटेड फाइबर शामिल होते हैं, और नैदानिक ​​रूप से डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी जैसा दिखता है। सबसे पहले, संवेदी तंतु जो दर्द का संचालन करते हैं और तापमान संवेदनशीलता, साथ ही वनस्पति फाइबर।

तंत्रिका तंत्र के एमाइलॉयडोसिस में पोलीन्यूरोपैथी के शुरुआती लक्षण हैं:

• सुन्न होना
• डाइस्थेसिया (संवेदी गड़बड़ी)। इस मामले में संवेदनशीलता गहरी से अधिक सतही है
• हाथ पैरों में जलन दर्द।

अमाइलॉइडोसिस द्वारा ऑटोनोमिक फाइबर और गैन्ग्लिया की हार ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, फिक्स्ड पल्स, इरेक्टाइल डिसफंक्शन, बिगड़ा हुआ त्वचा ट्राफिज्म और कम पसीना आने से प्रकट होता है।

बाद के चरण में, मांसपेशियों की कमजोरी और एमियोट्रॉफी (मांसपेशियों की कार्यक्षमता और पोषण में कमी) विकसित होती है। इसी समय, संवेदनशील लोगों की तुलना में मोटर विकार कम स्पष्ट होते हैं।

एमाइलॉयडोसिस में मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान।

एमिलॉयडोसिस सीधे प्रभावित होने पर आंदोलन विकारों की गंभीरता बढ़ जाती है मांसपेशियों का ऊतकसमीपस्थ अंग की मांसपेशियों को शामिल करना।

अमाइलॉइड मायोपैथी मुख्य रूप से बच्चों में अधिक गुणात्मक विकारों द्वारा प्रकट होती है, जो पहले से ही कमजोर रूप से व्यक्त मांसपेशियों की परत की कमजोरी और थकान से जुड़ी होती है, जो उनके संघनन और अतिवृद्धि के परिणामस्वरूप होती है। यदि अमाइलॉइड जीभ की मांसपेशियों में जमा होना शुरू हो जाता है, तो तथाकथित मैक्रोग्लोसिया विकसित होता है (जीभ में एक असामान्य वृद्धि बड़े आकार). डिस्पैगिया (निगलने में असमर्थता) और आवाज का मोटा होना भी दिखाई दे सकता है। रोगियों की एक निश्चित टुकड़ी में, एमाइलॉयडोसिस द्वारा श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के कारण श्वसन विफलता होती है।

अमाइलॉइडोसिस में त्वचा के घाव।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस में, अक्सर कुछ निश्चित नोट करना संभव होता है त्वचा के चकत्ते: अक्सर वे पेटेचिया, पुरपुरा, नोड्यूल और प्लेक होते हैं, जबकि त्वचा एमिलॉयडोसिस की विशेषता के किसी भी सामान्य मानदंड को नोट करना असंभव है। त्वचा अमाइलॉइडोसिस के गांठदार-पट्टिका रूप में, बड़ी संख्या में सजीले टुकड़े और नोड्स देखे जाते हैं, जो मुख्य रूप से पिंडली और टखनों पर स्थित होते हैं। अभिलक्षणिक विशेषताअमाइलॉइडोसिस का यह रूप दोनों पैरों पर अलग-अलग पिंडों की सममित व्यवस्था है। यह रूप मुख्य रूप से महिलाओं में होता है।

निदान

एमाइलॉयडोसिस के निदान के लिए आधुनिक तरीके

अमाइलॉइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो खुद को प्रोटीन चयापचय और प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रदर्शन के विकृति के रूप में प्रकट करती है। अमाइलॉइड (प्रोटीन-सैकराइड कॉम्प्लेक्स), जो इस विकार के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, शरीर के किसी भी ऊतक की कोशिकाओं में जमा होने में सक्षम होता है। रोग के विकास के साथ, यह धीरे-धीरे स्वस्थ कोशिकाओं को बदल देता है, और अंग काम करना बंद कर देता है। पैथोलॉजी के एक गंभीर रूप में, कई अंग विफलता होती है (50% या अधिक अंगों को नुकसान), जिससे मृत्यु हो जाती है।

रोग का वंशानुगत रूप भूमध्य सागर के क्षेत्र में, साथ ही साथ यहूदी और अर्मेनियाई राष्ट्रीयता के लोगों में देखा जाता है। पुरुषों में, यह रोग दो बार होता है।

रोग के सबसे सामान्य रूपों में से, कोई नेफ्रोपैथिक का नाम ले सकता है, जिसमें किडनी में जमाव देखे जाते हैं, और प्रणालीगत - एमाइलॉयड जमा कई अंगों में पाए जाते हैं।

अमाइलॉइड जमा होता है विभिन्न निकाय, संरचना में भिन्न है। कुल मिलाकर लगभग 15 प्रकार हैं, जो संरचना और संरचना में भिन्न हैं। वे दो प्रकारों पर आधारित हैं:

• एए-अमाइलॉइड। पुरानी भड़काऊ बीमारियां SAA प्रोटीन के उच्च प्लाज्मा स्तर का कारण बनती हैं और इसे लंबे समय तक बनाए रखती हैं। अधूरे प्रोटीन दरार के साथ, फाइब्रिलर एए-एमिलॉइड बनता है।
• अल-अमाइलॉइड। गिलहरी इस प्रकार काएमाइलॉयडोबलास्ट्स (पुनर्जन्म प्लाज्मा कोशिकाओं) के विभाजन के दौरान दिखाई देते हैं। वे असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन यौगिक हैं।
• अन्य प्रकार के अमाइलॉइड की उपस्थिति अमाइलॉइडोसिस के रूप से निर्धारित होती है।

रोग के प्रकार

अमाइलॉइडोसिस स्वतंत्र रूप से और दोनों में होता है सहरुग्णता. अमाइलॉइडोसिस का निदान कई प्रकारों को अलग करता है:

प्राथमिक या इडियोपैथिक। इस प्रकार के जमाव सभी आंतरिक अंगों में पाए जाते हैं। उपस्थिति का सटीक कारण निर्धारित करना असंभव है। मांसपेशियों, तंत्रिका और हृदय प्रणाली के ऊतकों में, त्वचा में AL-amyloid के संचय के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में कई असामान्यताएं हैं। इसका कारण प्लास्मेसिटोमा (मल्टीपल मायलोमा) हो सकता है - एक घातक ट्यूमर विकृति।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लक्षण:

• मायस्थेनिया बाद में पेशी शोष के साथ;
• अपच और दस्त;
• जननांग और प्रजनन प्रणाली की विकृति;
• दृष्टि के अंगों को नुकसान।

माध्यमिक

यह किसी भी भड़काऊ बीमारी की जटिलता है। इसके दिखने का कारण हो सकता है:

• दीर्घकालिक संक्रामक रोग: पायलोनेफ्राइटिस, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, मलेरिया, सिफलिस या कुष्ठ रोग (कुष्ठ रोग);
• क्रोनिक प्यूरुलेंट रोग: ऑस्टियोमाइलाइटिस, प्यूरुलेंट अल्सर और घाव;
• अल्सरेटिव कोलाइटिस - कोलन की सूजन;
• हेमेटोपोएटिक अंगों के ट्यूमर के घाव: ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि;
• रुमेटोलॉजिकल पैथोलॉजी: विभिन्न गठिया और इतने पर।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस आंतरिक अंगों में बनता है। गुर्दे, प्लीहा, यकृत या लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में एमिलॉयड के सबसे बड़े बयान के साथ अंगों की गतिविधि का उल्लंघन होता है। भविष्य में, घाव अन्य अंगों में फैल जाता है, जिसके बाद मृत्यु हो जाती है।

अनुवांशिक

प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं में अनुवांशिक असामान्यताओं के कारण एक समान रूप बनता है, जिससे एमिलॉयडोबलास्ट की उपस्थिति होती है। एक समान विकृति का निदान कुछ राष्ट्रीय समूहों या एक निश्चित भौगोलिक क्षेत्र में किया जाता है। वंशानुगत रूप में शामिल हैं:

• आवधिक बीमारी - भूमध्यसागरीय पारिवारिक बुखार;
• पारिवारिक नेफ्रोपैथिक या अंग्रेजी अमाइलॉइडोसिस;
• वंशानुगत न्यूरोपैथिक एमाइलॉयडोसिस - पुर्तगाली, अमेरिकी या फिनिश;
• वंशानुगत कार्डियोपैथिक या डेनिश एमाइलॉयडोसिस।

बूढ़ा

एक व्यवस्थित दृष्टिकोण आपको पहचानने की अनुमति देता है यह रोगविज्ञान 80 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में। उसमे समाविष्ट हैं:

• सेरेब्रल या सेरेब्रल एमाइलॉयडोसिस। अल्जाइमर रोग का निदान;
• दिल का एमाइलॉयडोसिस। हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। जमा फेफड़े, यकृत और अग्न्याशय में भी बनते हैं।

फोडा

इस मामले में, अमाइलॉइडोसिस स्थानीय रूप से अंगों में एक स्पष्ट घातक प्रक्रिया के साथ विकसित होता है। यह मेडुलरी थायरॉइड कैंसर या अग्न्याशय के आइलेट्स के ट्यूमर के कारण होता है।

हीमोडायलिसिस

हेमोडायलिसिस के साथ, गुर्दे की कमी वाले रोगियों के लिए निर्धारित, रक्त में बी 2-माइक्रोग्लोब्युलिन की सामग्री धीरे-धीरे बढ़ जाती है। यह प्रोटीन, न्यूक्लियोप्रोटीन के साथ बातचीत करते समय, गुर्दे के ऊतकों में बस जाता है।

एमिलॉयडोसिस का निदान

एमिलॉयडोसिस का निदान करने के लिए, एक रोगी को कई अलग-अलग अध्ययन सौंपे जाते हैं। यह सामान्य विश्लेषणरक्त और मूत्र, रक्त जैव रसायन, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड, बायोप्सी और आनुवंशिक परीक्षण।

सामान्य रक्त विश्लेषण

एमिलॉयडोसिस के लिए विशिष्ट असामान्यताओं की पहचान करता है। पर अंतिम चरणबीमारी ये पढाईक्षतिग्रस्त अंग की पहचान करने में मदद करता है।

सामान्य मूत्र विश्लेषण

गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस का निदान गुर्दे में होने वाली भड़काऊ प्रक्रियाओं के विकास की संभावना को दर्शाता है।

किडनी पैथोलॉजी के साथ, निम्नलिखित का पता चला है:

• प्रोटीनुरिया - मूत्र में प्रोटीन की मात्रा 3 g / l से अधिक;
• रक्तमेह - मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना;
• ल्यूकोसाइट्यूरिया - मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति;
• सिलिंड्रुरिया - प्रोटीन, गुर्दे की उपकला कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स से एमिलॉयडोसिस के दौरान गठित सिलेंडरों के मूत्र में सामग्री;
• पेशाब का घनत्व कम होना।

रक्त रसायन

यह शरीर की सामान्य स्थिति का आकलन करना और एमिलॉयडोसिस का कारण स्थापित करना संभव बनाता है। यह विश्लेषण निर्धारित करता है:

• भड़काऊ प्रक्रिया के दौरान जिगर या कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं द्वारा उत्पादित सामान्य चरण प्रोटीन। विशेष ध्यानफाइब्रिनोजेन की मात्रा देनी चाहिए।
• लिवर परीक्षण इस अंग की स्थिति का संकेत देते हैं।
• कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि नेफ्रोटिक सिंड्रोम का संकेत है।
• प्रोटीन के स्तर में कमी नेफ्रोटिक सिंड्रोम या लिवर फेल होने का संकेत देती है।
• यूरिया और क्रिएटिनिन की मात्रा में वृद्धि अमाइलॉइडिसिस में गुर्दे की शिथिलता का सूचक है।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया

यह विधि आंतरिक अंगों के ऊतकों की संरचना और संरचना, रोग प्रक्रियाओं की डिग्री और प्रसार को निर्धारित करना संभव बनाती है।

अल्ट्रासाउंड शो का उपयोग करके एमाइलॉयडोसिस का निदान:

• संघनन और गुर्दे के आकार में परिवर्तन;
• गुर्दे में पुटी की उपस्थिति;
• रक्त प्रवाह की विकृति के साथ, प्लीहा और यकृत का संघनन और इज़ाफ़ा;
• हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि;
• मुख्य रक्त वाहिकाओं की दीवारों में अमाइलॉइड जमा की उपस्थिति;
• शरीर के विभिन्न गुहाओं में द्रव की मात्रा में वृद्धि - जलोदर, हाइड्रोपरिकार्डियम या हाइड्रोथोरैक्स।

बायोप्सी

विशेष तरीकों का उपयोग करके परीक्षा के लिए ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा निकालना। इसका उपयोग 90% मामलों में एमिलॉयडोसिस का निदान करने की अनुमति देता है। अनुसंधान के लिए मांसपेशियों, आंतरिक अंगों, साथ ही श्लेष्म झिल्ली के ऊतक को लिया जाता है।

आनुवंशिक अनुसंधान

यह वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के विकास की संभावना के साथ किया जाता है। रोगी की आनुवंशिक सामग्री को अध्ययन के लिए लिया जाता है, जिसकी जाँच कुछ गुणसूत्रों में आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति के लिए की जाती है। यदि एक विकृति का पता चला है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि रोगी के सभी रक्त संबंधियों को इस बीमारी की पहचान करने के लिए एक परीक्षा से गुजरना पड़े।

इलाज

अमाइलॉइडोसिस का उपचार रोगसूचक और सहायक है - रोग को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। रोगी के लिए अस्पताल में भर्ती होने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि रोग के स्पष्ट संकेतों के साथ, स्थिति में खतरनाक तेज गिरावट और जटिलताओं की उपस्थिति संभव है। रोगी के स्थिर होने के बाद, उपचार घर पर किया जाता है।

यदि रोग का द्वितीयक रूप है और प्रारंभिक अवस्था में है, तो अंतर्निहित बीमारी का उपचार प्रभावी है। इस मामले में, एमाइलॉयडोसिस के दर्दनाक लक्षण कमजोर हो जाते हैं।

एमिलॉयडोसिस का चिकित्सा उपचार जितना संभव हो सके एमिलॉयड के गठन को धीमा या सीमित करना चाहता है और बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करना चाहता है। इसके लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ;
• एंटीट्यूमर और एमिनोक्विनोलिन, जो प्रोटीन संश्लेषण को रोकते हैं;
• एंटीगाउट (रोग के वंशानुगत रूप के साथ), जो ल्यूकोसाइट्स के गठन की दर को धीमा कर देता है।

यदि अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है, तो जैसे ही वे इसके बारे में सीखते हैं, आहार निर्धारित किया जाता है: यह हृदय, गुर्दे और अन्य प्रभावित अंगों को चयापचय उत्पादों से बचाने में मदद करता है और सामान्य करता है पानी-नमक संतुलन, रक्तचाप को बराबर करता है। भोजन अक्सर, हर तीन घंटे में, छोटे हिस्से में लेना चाहिए। सब्जी शोरबा, ताजी सब्जियां और फल, लीन मीट, मछली और डेयरी उत्पादों पर जोर दिया जाना चाहिए। मछली और मांस पर आधारित मजबूत शोरबा से बचने की सिफारिश की जाती है, पनीर का उपयोग अवांछनीय है, अंडे की जर्दी, बेकिंग, कॉफी और शराब। एडिमा को रोकने के लिए नमक का सेवन (प्रति दिन 2 ग्राम तक) सीमित करना अनिवार्य है।

कुछ रोगियों का मानना ​​​​है कि उपवास उपचार अमाइलॉइडोसिस के लिए रामबाण हो सकता है, लेकिन डॉक्टर इन विचारों को दूर करते हैं: रोगी को नियमित भोजन की आवश्यकता होती है, और इसकी कमी से जटिलताओं का खतरा होता है।

इसी समय, वे हर्बल तैयारियों के रूप में लोक उपचार का उपयोग करने वाले रोगी के विरोध में नहीं हैं, जिनमें विरोधी भड़काऊ और मूत्रवर्धक प्रभाव होते हैं, लेकिन वे चेतावनी देते हैं कि वे केवल सहायक उपायों के रूप में काम कर सकते हैं, लेकिन मुख्य उपचार को प्रतिस्थापित नहीं कर सकते हैं।

रोग बढ़ता है, और अक्सर एक लेता है दवाईअपर्याप्त हो जाता है।

एमिलॉयडोसिस के लिए किए जाने वाले डायलिसिस के प्रकार

यदि एक रोगी को गुर्दे के एमिलॉयडोसिस का निदान किया जाता है, तो उपचार, गुर्दे की विफलता के विकास से बचने के लिए, डायलिसिस के माध्यम से कार्यान्वित किया जाता है। यह शरीर से जहरीले उत्पादों को हटाने को सुनिश्चित करता है और पानी-नमक के सामान्यीकरण में योगदान देता है, एसिड बेस संतुलन. एमिलॉयडोसिस में, दो प्रकार के डायलिसिस किए जा सकते हैं:

• हेमोडायलिसिस;
• पेरिटोनियल।

हीमोडायलिसिस

प्रक्रिया एक कृत्रिम अर्ध-पारगम्य झिल्ली का उपयोग करके की जाती है जो रोगी के रक्त को डायलीसेट से अलग करती है। रोगी के रक्त में हानिकारक पदार्थों (यूरिया, प्रोटीन, विषाक्त पदार्थों) की उच्च सांद्रता होती है, जो समाधान में नहीं होते हैं। प्रसार के परिणामस्वरूप, ये पदार्थ झिल्ली में प्रवेश करते हैं, तरल को कम सांद्रता के साथ संतृप्त करते हैं। आवश्यक महत्वपूर्ण तत्वों (सोडियम, मैग्नीशियम, कैल्शियम, पोटेशियम, क्लोरीन के आयन) को आवश्यक एकाग्रता में डायलीसेट की मदद से भर दिया जाता है ताकि वे रक्त में न रहें। इस प्रकार, डिवाइस एक गैर-कार्यशील किडनी को बदल देता है। यदि कोई व्यक्ति जोड़ों, फेफड़ों की एडिमा से पीड़ित है (इसी तरह की सूजन त्वचा के नीचे या हृदय के आसपास भी हो सकती है), तो दबाव में अंतर के कारण समाधान में अतिरिक्त द्रव के संक्रमण के कारण वे गुजरते हैं।

पेरिटोनियल डायलिसिस

पेरिटोनियल डायलिसिस के साथ रीनल एमाइलॉयडोसिस का उपचार प्रभावी है: डॉक्टरों का मानना ​​है कि हेमोडायलिसिस की तुलना में एमाइलॉयड्स के गठन को प्रभावित करने वाले बी2-माइक्रोग्लोब्युलिन को हटाना अधिक प्रभावी है। इस प्रक्रिया का सिद्धांत हेमोडायलिसिस के सिद्धांत के समान है, लेकिन पेरिटोनियम एक झिल्ली के रूप में कार्य करता है जिसके माध्यम से चयापचय उत्पादों का उत्सर्जन होता है। यह उस पतली झिल्ली का नाम है जो उदरगुहा और उसके अंगों की भीतरी सतह को ढकती है।

इस प्रक्रिया के लिए श्रोणि गुहा में कैथेटर लगाने की आवश्यकता होती है। यह हेरफेर साथ किया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. ट्यूब के बाहरी हिस्से को पेट की गुहा के सामने या किनारे की त्वचा के नीचे लाया जाता है।

इसके लिए धन्यवाद, डायलिसिस के साथ एमिलॉयडोसिस का उपचार घर पर संभव हो जाता है: एक प्रक्रिया जिसे हर दिन किया जाना चाहिए, रोगी स्वयं ही नियंत्रित कर सकता है। हेमोडायलिसिस की तुलना में इसे एक बड़ा प्लस माना जाता है। कैथेटर कसकर तय किया गया है, इस मामले में संक्रमण का खतरा न्यूनतम है।

डायलीसेट को एक कैथेटर का उपयोग करके पेट की गुहा में पेश किया जाता है, और पेरिटोनियल दीवार के जहाजों से इसमें विषाक्त पदार्थ प्रवाहित होने लगते हैं (इस क्षेत्र में रक्त की अच्छी आपूर्ति होती है)। समाधान कुछ घंटों के बाद दूषित हो जाता है, इसलिए इसे अगली खुराक से बदल दिया जाता है (आमतौर पर यह 2 लीटर होता है)। जबकि तरल अंदर है, किसी अन्य उपाय की आवश्यकता नहीं है - रोगी अपनी दैनिक गतिविधियों के बारे में जा सकता है।

ऊतक या अंग प्रत्यारोपण

इस घटना में कि अंग विफलता प्रकट होती है, एक रोगग्रस्त अंग (यदि यह किडनी या हृदय है) या ऊतक (जब यकृत, त्वचा प्रभावित होती है) का प्रत्यारोपण आवश्यक है। यदि प्लीहा में एमिलॉयडोसिस विकसित होता है, तो इसे हटा दिया जाना चाहिए।

एक दाता प्रत्यारोपण के बाद, रोगी अपने शेष जीवन के लिए प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाएं लेता है - यह आवश्यक है ताकि उसका अपना शरीर प्रतिरोपित ऊतक या अंग को अस्वीकार न करे। हालांकि, एक दाता अंग का उपयोग रामबाण नहीं है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में बीमारी से छुटकारा संभव है, जिससे रोग का निदान बिगड़ जाता है।

अंग प्रत्यारोपण घरेलू क्लीनिकों और विदेशों (जर्मनी, इज़राइल) दोनों में किया जाता है, जहाँ चिकित्सा का यह क्षेत्र विशेष रूप से विकसित है।

दवाएं

सबसे पहले, जब रोग केवल प्रकट होता है, एमिनोक्विनोलिन दवाएं मदद करती हैं। केवल एक डॉक्टर ही इन दवाओं को लिख सकता है। यह भी याद रखें कि वे प्रभावी नहीं हैं तीव्र पाठ्यक्रमया बीमारी के बाद के चरणों में।

यदि एमिलॉयडोसिस से रक्तचाप काफी बढ़ गया है, तो दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो इसे सामान्य करती हैं। एडिमा के गठन के साथ, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर, एक निश्चित खुराक के मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है। यदि रोगी का हीमोग्लोबिन कम हो गया है, तो रक्त की संरचना को सामान्य करने के लिए आपको लौह सामग्री वाली दवाएं लेने की आवश्यकता है।

इस बीमारी के उपचार में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स अक्सर निर्धारित होते हैं। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस में, मेल्फ़लन, प्रेडनिसोलोन लेने की सिफारिश की जाती है। AA-amyloidosis की उपस्थिति में, Colchicine, Unithiol निर्धारित हैं। कई रोगियों के इलाज के लिए desensitizing दवाओं का उपयोग किया जाता है - सुप्रास्टिन,

पिपोल्फेन। द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस के साथ, जो एक जटिलता के रूप में प्रकट होता है रूमेटाइड गठियानिर्धारित विशिष्ट विरोधी भड़काऊ दवाएं।

रोग के प्रारंभिक चरण में दवाएं लेना

अमाइलॉइडोसिस के उपचार में, एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला की दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य शरीर के ऊतकों में अमाइलॉइड के गठन को रोकना है। रोकने के लिए उन्हें 2-3 महीने से लेकर कई सालों तक लेने की जरूरत है दुष्प्रभाव.

अमीनोक्विनोलिन दवाएं दृष्टि पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती हैं। इसलिए, उपचार की प्रक्रिया में, समय-समय पर उल्लंघनों की पहचान करने के लिए नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा समय-समय पर परीक्षा से गुजरना आवश्यक है। अन्य दुष्प्रभाव भी संभव हैं - दस्त, उल्टी, मनोविकार, त्वचा पर चकत्ते। इस समूह की दवाओं के स्पष्ट नकारात्मक प्रभाव के साथ, उन्हें रद्द कर दिया जाता है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए कोल्सीसिन

लंबे समय तक Colchicine का उपयोग करने से आप रोग के नए हमलों को भूल सकते हैं, यह एक उत्कृष्ट है रोगनिरोधी. यदि इस दवा को जीवन के लिए लिया जाता है, तो आप निम्नलिखित परिणाम प्राप्त कर सकते हैं:

• लंबी छूट;
• गुर्दा प्रत्यारोपण रोग की पुनरावृत्ति को रोकता है;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम का पूर्ण गायब होना;
• यदि रोगी के गुर्दे अच्छी तरह से काम करते हैं तो प्रोटीनुरिया का उन्मूलन।

अमाइलॉइडोसिस के लिए दवा की अनुशंसित दैनिक खुराक 1.8-2 मिलीग्राम है। गुर्दे की विफलता की उपस्थिति में, Colchicine की मात्रा थोड़ी कम हो जाती है। यह दवाईमनुष्यों के लिए पर्याप्त सुरक्षित। इसे लंबे समय तक लिया जा सकता है। दुर्लभ मामलों में, अपच, पेट दर्द के रूप में दुष्प्रभाव संभव हैं। इन लक्षणों की उपस्थिति में, Colchicine के साथ उपचार रद्द करना आवश्यक नहीं है। कुछ दिनों में सब कुछ सामान्य हो जाना चाहिए। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए, अतिरिक्त सेवन की अनुमति है एंजाइम की तैयारी 2-3 दिनों के लिए।

संधिशोथ के कारण एमिलॉयडोसिस के उपचार के लिए दवाएं

द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस में, डाइमेक्साइड का उपयोग किया जाता है। इस विरोधी भड़काऊ एजेंट को 1-5 मिलीलीटर की मात्रा में मौखिक रूप से लिया जाना चाहिए। गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति में, दवा को बहुत सावधानी से निर्धारित किया जाता है, न्यूनतम खुराक से शुरू होता है। संपूर्ण उपचार प्रक्रिया एक चिकित्सक की देखरेख में होनी चाहिए।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस का उपचार

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस वाले रोगी की मदद करने के लिए, मेल्फ़लान का उपयोग किया जाता है, जिसे एक अन्य दवा प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है। उपचार का कोर्स लंबा है: एक वर्ष से कम नहीं। 4 से 7 दिनों तक दवाएं ली जाती हैं, उसके बाद आपको 28-45 दिनों का ब्रेक लेने की जरूरत होती है। उपचार के पाठ्यक्रमों की संख्या डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

दवाओं की खुराक व्यक्ति के वजन पर निर्भर करती है। 1 किलो वजन के लिए 0.2 मिलीग्राम मेलफालन और 0.8 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन निर्धारित हैं। यह खुराक 24 घंटे तक दवा लेने के लिए संकेत दिया गया है।

इन दवाओं के साथ उपचार का सकारात्मक प्रभाव:

• मूत्र में प्रोटीन में उल्लेखनीय कमी;
• रोगी के रक्त में क्रिएटिनिन सामग्री का सामान्यीकरण;
• रक्त परिसंचरण में सुधार;
• इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा में कमी।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, इन दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार करना अक्सर संभव नहीं होता है, क्योंकि किसी व्यक्ति की स्थिति तेजी से बिगड़ सकती है। यह योजना गंभीर गुर्दे की विफलता के बिना रोगियों के लिए स्वीकार्य है।

लोक उपचार

अमाइलॉइडोसिस उपचार लोक उपचारस्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है, लेकिन केवल उपस्थित चिकित्सक की सहमति से ही किया जाना चाहिए।

कई बीमारियों में, आहार का पालन करना अनिवार्य होता है, और एमाइलॉयडोसिस इस नियम का अपवाद नहीं है। अपने आहार से प्रोटीन और नमक को बाहर करना जरूरी है, क्योंकि। वे गुर्दे और दिल की विफलता को प्रभावित करते हैं। स्टार्च, एस्कॉर्बिक एसिड, पोटेशियम लवण युक्त खाद्य पदार्थों की खपत में वृद्धि करना वांछनीय है। ऐसे उत्पादों में बेकरी उत्पाद, आलू, अनाज, शिमला मिर्च, हरी सब्जियां (पालक, ब्रोकोली, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, डिल), खट्टे फल, लहसुन, गाजर, जिगर, मछली और डेयरी उत्पाद।

पारंपरिक चिकित्सा अमाइलॉइडोसिस के उपचार में कच्चे जिगर को खाने की सलाह देती है, जिसमें बड़ी मात्रा में पदार्थ होते हैं जो हमारे शरीर के लिए उपयोगी और आवश्यक होते हैं (एस्कॉर्बिक एसिड, टोकोफेरोल, बी विटामिन, कैरोटीन, एक्सरोफ़थॉल)। साथ ही जिगर में खनिज तत्वों की एक समृद्ध संरचना होती है: P, Fe, Zn, Cu। कच्चे जिगर (डेढ़ से दो साल तक) के दैनिक सेवन के परिणामस्वरूप, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और तंत्रिका तंत्र के कामकाज में सुधार देखा जा सकता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए औषधीय पौधों का उपयोग किया जाता है जिनमें विरोधी भड़काऊ गुण होते हैं। पर पारंपरिक औषधिनिम्नलिखित लोकप्रिय हैं:

• कैमोमाइल, सन्टी कलियों, अमर, सेंट जॉन पौधा का चिकित्सीय आसव। इन पौधों को मिलाया जाता है, और मिश्रण को थर्मस में रखा जाता है और उबलते पानी के साथ डाला जाता है, जिसके बाद इसे रात में पीने, छानने और सेवन करने की अनुमति दी जाती है।
• बिछुआ काढ़ा (रक्त को साफ करने के उद्देश्य से, एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव भी है)।
• बिछुआ के फूलों और पत्तियों से चाय बनाई जाती है, जिसे पीने से पहले उबाला जाता है।
• स्ट्रॉबेरी, पुदीना, सेंट जॉन पौधा से चाय। एक सामान्य टॉनिक के रूप में उपयोग किया जाता है।

जई जड़ी बूटी का मादक टिंचर। ऐसा माना जाता है कि इस दवा का हृदय, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका तंत्र की कार्यात्मक गतिविधि पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है। खाना बनाते समय, घास को कुचल दिया जाता है, एक बोतल में डाला जाता है और शराब के साथ डाला जाता है, जिसके बाद इसे अंदर रखा जाता है अंधेरी जगह(इसे समय-समय पर फ़िल्टर करने की अनुशंसा की जाती है)। उपयोग करने से पहले, टिंचर को पानी से पतला करें।

जानकारी केवल संदर्भ के लिए है और कार्रवाई के लिए एक गाइड नहीं है। स्व-चिकित्सा न करें। रोग के पहले लक्षणों पर, डॉक्टर से परामर्श लें।