प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घाव का प्रकार। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा में परिवर्तन। कारण। लक्षण निदान. इलाज। ल्यूपस और शरीर के कार्य: श्वास, पाचन, न्यूरोसाइकिएट्रिक गतिविधि और सुरक्षा

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का त्वचीय रूप एक प्रमुख घाव की विशेषता है त्वचाऔर श्लेष्मा झिल्ली. ल्यूपस का यह रूप सबसे अनुकूल और अपेक्षाकृत सौम्य है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, कई आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप यह रूप त्वचा के रूप से अधिक गंभीर होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बहुत दुर्लभ है और उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी से पीड़ित थीं। दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम स्वयं ल्यूपस एरिथेमेटोसस नहीं है, क्योंकि यह ल्यूपस के समान लक्षणों का एक सेट है, लेकिन कुछ दवाएं लेने से उत्पन्न होता है। दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम की एक विशेषता यह है कि यह उस दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से ठीक हो जाता है जिसने इसे उकसाया था।

सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप त्वचीय, प्रणालीगत और नवजात होते हैं। ए दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम ल्यूपस एरिथेमेटोसस का ही एक रूप नहीं है. त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बीच संबंध के संबंध में अलग-अलग विचार हैं। तो ऐसा कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है विभिन्न रोग, लेकिन अधिकांश डॉक्टरों का मानना ​​है कि त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एक ही विकृति विज्ञान के चरण हैं।

आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूपों को अधिक विस्तार से देखें।

त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड, सबस्यूट)

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

सीमित का प्रतिनिधित्व करता है त्वचीय रूपएक बीमारी जो मुख्य रूप से चेहरे, गर्दन, खोपड़ी, कान और कभी-कभी ऊपरी धड़, पैर और कंधों की त्वचा को प्रभावित करती है। त्वचा को नुकसान पहुंचाने के अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौखिक म्यूकोसा, होठों और जीभ की त्वचा को नुकसान पहुंचा सकता है। इसके अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ल्यूपस गठिया के गठन के साथ रोग प्रक्रिया में जोड़ों की भागीदारी की विशेषता है। सामान्य तौर पर, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरह से प्रकट होता है: या तो त्वचा के घाव + गठिया, या त्वचा के घाव + म्यूकोसल घाव + गठिया।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठियाइसका एक सामान्य पाठ्यक्रम है, एक प्रणालीगत प्रक्रिया के समान। इसका मतलब है कि सममित छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, मुख्य रूप से हाथों में। प्रभावित जोड़ सूज जाता है और दर्द करता है, जबरन मुड़ने की स्थिति में आ जाता है, जिससे हाथ टेढ़ा दिखने लगता है। हालाँकि, दर्द पलायन कर रहा है, अर्थात यह समय-समय पर प्रकट होता है और गायब हो जाता है, और संयुक्त विकृति के साथ हाथ की मजबूर स्थिति भी अस्थिर होती है और सूजन की गंभीरता कम होने के बाद गायब हो जाती है। जोड़ों की क्षति की मात्रा बढ़ती नहीं है; दर्द और सूजन के प्रत्येक प्रकरण के साथ, पिछली बार की तरह ही शिथिलता विकसित होती है। डिस्कोइड त्वचीय ल्यूपस में गठिया एक बड़ी भूमिका नहीं निभाता है, क्योंकि क्षति का मुख्य बोझ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पड़ता है। इसलिए, हम आगे ल्यूपस गठिया का विस्तार से वर्णन नहीं करेंगे, क्योंकि इसके बारे में पूरी जानकारी "संयुक्त-पेशी प्रणाली से ल्यूपस के लक्षण" उपधारा में "ल्यूपस के लक्षण" अनुभाग में दी गई है।

डिस्कॉइड ल्यूपस में सूजन प्रक्रिया की पूरी गंभीरता का अनुभव करने वाला मुख्य अंग त्वचा है। इसलिए, हम डिस्कॉइड ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों पर अधिक विस्तार से विचार करेंगे।

डिस्कोइड ल्यूपस में त्वचा के घावधीरे-धीरे विकसित होता है। सबसे पहले, चेहरे पर एक "तितली" दिखाई देती है, फिर माथे पर, होठों की लाल सीमा पर, खोपड़ी पर और कानों पर चकत्ते बन जाते हैं। बाद में त्वचा पर चकत्ते भी पड़ सकते हैं पिछली सतहपिंडलियाँ, कंधे या अग्रबाहु।

डिस्कॉइड ल्यूपस के साथ त्वचा पर चकत्ते की एक विशिष्ट विशेषता उनका स्पष्ट चरणबद्ध कोर्स है। इसलिए, पहले (एरिथेमेटस) चरण मेंदाने के तत्व स्पष्ट सीमा, मध्यम सूजन और केंद्र में स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाली मकड़ी नस के साथ बस लाल धब्बे की तरह दिखते हैं। समय के साथ, दाने के ऐसे तत्व आकार में बढ़ जाते हैं, एक-दूसरे में विलीन हो जाते हैं, जिससे चेहरे पर एक बड़ा "तितली" आकार का घाव और शरीर पर विभिन्न आकार बन जाते हैं। दाने के क्षेत्र में जलन और झुनझुनी संवेदनाएं दिखाई दे सकती हैं। यदि चकत्ते मौखिक म्यूकोसा पर स्थानीयकृत होते हैं, तो वे दर्द और खुजली करते हैं, और खाने के दौरान ये लक्षण तेज हो जाते हैं।

दूसरे चरण में (हाइपरकेराटोटिक)दाने के क्षेत्र सघन हो जाते हैं, उन पर पट्टिकाएँ बन जाती हैं, जो छोटे भूरे-सफ़ेद शल्कों से ढक जाती हैं। जब पपड़ी हटा दी जाती है, तो त्वचा सामने आ जाती है जो नींबू के छिलके जैसी दिखती है। समय के साथ, दाने के सघन तत्व केराटाइनाइज्ड हो जाते हैं, और उनके चारों ओर एक लाल किनारा बन जाता है।

तीसरे चरण में (एट्रोफिक)प्लाक ऊतक मर जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप दाने उभरे हुए किनारों और झुके हुए केंद्रीय भाग के साथ एक तश्तरी का रूप धारण कर लेते हैं। इस स्तर पर, केंद्र में प्रत्येक घाव को एट्रोफिक निशान द्वारा दर्शाया जाता है, जो घने हाइपरकेराटोसिस की सीमा से बने होते हैं। और चूल्हे के किनारे पर एक लाल सीमा है। इसके अलावा, ल्यूपस घावों में फैली हुई रक्त वाहिकाएं या स्पाइडर नसें दिखाई देती हैं। धीरे-धीरे, शोष का फोकस फैलता है और लाल सीमा तक पहुंच जाता है, और परिणामस्वरूप, ल्यूपस रैश के पूरे क्षेत्र को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है।

संपूर्ण ल्यूपस घाव निशान ऊतक से ढक जाने के बाद, सिर पर इसके स्थानीयकरण के क्षेत्र में बाल झड़ जाते हैं, होठों पर दरारें बन जाती हैं, और श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव और अल्सर बन जाते हैं।

रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है, नए चकत्ते लगातार दिखाई देते हैं, जो तीनों चरणों से गुजरते हैं। परिणामस्वरूप, त्वचा पर चकत्ते पड़ जाते हैं जो विकास के विभिन्न चरणों में होते हैं। नाक और कान पर चकत्ते के क्षेत्र में "काले बिंदु" दिखाई देते हैं और छिद्र फैल जाते हैं।

अपेक्षाकृत कम ही, डिस्कॉइड ल्यूपस के साथ, चकत्ते गालों, होंठों, तालु और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। चकत्ते उन्हीं चरणों से गुजरते हैं जैसे त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का डिस्कॉइड रूप अपेक्षाकृत सौम्य है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति को अनुकूल पूर्वानुमानजीवन और स्वास्थ्य में.

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह ल्यूपस का एक फैला हुआ (व्यापक) रूप है, जिसमें दाने पूरी त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। अन्य सभी मामलों में, दाने उसी तरह से होते हैं जैसे त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कोइड (सीमित) रूप में होते हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस

दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

सामान्य लक्षण

एक नियम के रूप में, ल्यूपस तीव्रता से शुरू नहीं होता है।, एक व्यक्ति शरीर के तापमान में लंबे समय तक अनुचित वृद्धि, त्वचा पर लाल चकत्ते, अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी और बार-बार होने वाले गठिया से चिंतित है, जो इसके लक्षणों में आमवाती के समान है, लेकिन ऐसा नहीं है। अधिक दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्रता से शुरू होता है, तापमान में तेज वृद्धि के साथ, जोड़ों में गंभीर दर्द और सूजन की उपस्थिति, चेहरे पर "तितली" का गठन, साथ ही पॉलीसेरोसिटिस या नेफ्रैटिस का विकास। इसके अलावा, पहली अभिव्यक्ति के किसी भी प्रकार के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरह से हो सकता है। पहला विकल्प 30% मामलों में देखा जाता है और इसकी विशेषता यह है कि रोग के प्रकट होने के 5-10 वर्षों के भीतर, एक व्यक्ति केवल एक अंग प्रणाली को नुकसान का अनुभव करता है, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस होता है। एक ही सिंड्रोम, उदाहरण के लिए, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ़ सिंड्रोम, मिर्गी जैसा सिंड्रोम, आदि। लेकिन 5-10 वर्षों के बाद, विभिन्न अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पॉलीसिंड्रोमिक हो जाता है, जब किसी व्यक्ति में कई अंगों के विकारों के लक्षण होते हैं। ल्यूपस के पाठ्यक्रम का दूसरा संस्करण 70% मामलों में देखा जाता है और रोग की पहली अभिव्यक्ति के तुरंत बाद विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ज्वलंत नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ पॉलीसिंड्रोमी के विकास की विशेषता है।

पॉलीसिंड्रोमिक का अर्थ है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ असंख्य और बहुत विविध हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँक्षति के कारण हुआ विभिन्न अंगऔर सिस्टम. इसके अलावा, ये नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग लोगों में अलग-अलग संयोजनों और संयोजनों में मौजूद होती हैं। तथापि किसी भी प्रकार का ल्यूपस एरिथेमेटोसस निम्नलिखित सामान्य लक्षणों से प्रकट होता है:

• जोड़ों का दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक अस्पष्टीकृत वृद्धि;
• त्वचा पर चकत्ते (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो गहरी सांस लेने या छोड़ने पर होता है;
• बालों का झड़ना;
• ठंड में या तनावपूर्ण स्थिति (रेनॉड सिंड्रोम) के दौरान पैर की उंगलियों और हाथों की त्वचा का तेज और गंभीर पीलापन या नीला रंग;
• पैरों और आंखों के आसपास के क्षेत्र में सूजन;
• इज़ाफ़ा और दर्द लसीकापर्व;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• आक्षेप;
• अवसाद।

चित्र 1- विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण।

इसके अलावा, आपको यह जानना होगा कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों के क्लासिक त्रय में गठिया (जोड़ों की सूजन), पॉलीसेरोसाइटिस - पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस) की सूजन, फेफड़ों के फुफ्फुस की सूजन (फुफ्फुसशोथ), पेरीकार्डियम की सूजन शामिल है। हृदय का (पेरिकार्डिटिस) और जिल्द की सूजन।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नैदानिक ​​लक्षणएक ही बार में प्रकट नहीं होते; उनका क्रमिक विकास विशिष्ट है. अर्थात्, पहले कुछ लक्षण प्रकट होते हैं, फिर, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य भी उनमें शामिल हो जाते हैं, और नैदानिक ​​लक्षणों की कुल संख्या बढ़ जाती है। कुछ लक्षण बीमारी की शुरुआत के वर्षों बाद दिखाई देते हैं। इसका मतलब यह है कि एक व्यक्ति जितने लंबे समय तक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित रहता है, उसमें उतने ही अधिक नैदानिक ​​लक्षण विकसित होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ये सामान्य लक्षण बहुत ही गैर-विशिष्ट हैं और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के पूरे स्पेक्ट्रम को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं जो तब होते हैं जब विभिन्न अंग और प्रणालियां सूजन प्रक्रिया से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। इसलिए, नीचे दिए गए उपखंडों में हम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ होने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला पर विस्तार से विचार करेंगे, लक्षणों को उन अंग प्रणालियों के अनुसार समूहित करेंगे जिनसे यह विकसित होता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अलग-अलग लोगों में विभिन्न अंगों के लक्षण विभिन्न संयोजनों में हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कोई भी दो प्रकार समान नहीं होते हैं। इसके अलावा, लक्षण केवल दो या तीन अंग प्रणालियों या सभी प्रणालियों से मौजूद हो सकते हैं।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण: चेहरे पर लाल धब्बे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

ल्यूपस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षण गालों, पंखों और नाक के पुल पर लाल धब्बों की उपस्थिति और व्यवस्था इस तरह से है कि तितली के पंखों के समान एक आकृति बनती है (चित्र 2 देखें)। धब्बों के इस विशिष्ट स्थान के कारण यह लक्षणआमतौर पर इसे सरलता से कहा जाता है "तितली".

चित्र 2-चेहरे पर तितली के आकार के चकत्ते पड़ना।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए "तितली" चार किस्मों में आती है:

• वास्कुलिटिक "तितली"एक नीले रंग की टिंट के साथ फैली हुई, स्पंदित लालिमा है, जो नाक और गालों पर स्थानीयकृत होती है। यह लाली अस्थिर होती है, जब त्वचा ठंढ, हवा, सूरज या उत्तेजना के संपर्क में आती है तो यह तीव्र हो जाती है, और इसके विपरीत, अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के संपर्क में आने पर कम हो जाती है (चित्र 3 देखें)।
• "तितली" प्रकार केन्द्रापसारकएरिथेमा (एरिथेमा ऑफ बिएट) गालों और नाक पर स्थित लगातार लाल, सूजे हुए धब्बों का एक संग्रह है। इसके अलावा, गालों पर, अक्सर धब्बे नाक के पास नहीं, बल्कि, इसके विपरीत, मंदिर क्षेत्र में और काल्पनिक दाढ़ी वृद्धि रेखा के साथ स्थित होते हैं (चित्र 4 देखें)। अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में ये धब्बे दूर नहीं होते और इनकी तीव्रता कम नहीं होती। धब्बों की सतह पर मध्यम हाइपरकेराटोसिस (त्वचा का छिलना और मोटा होना) होता है।
• "तितली" कपोसीआम तौर पर लाल चेहरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ गालों और नाक पर स्थित चमकीले गुलाबी, घने और सूजे हुए धब्बों का एक संग्रह है। इस "तितली" आकार की एक विशेषता यह है कि धब्बे चेहरे की सूजी हुई और लाल त्वचा पर स्थित होते हैं (चित्र 5 देखें)।
• "तितली" डिस्कॉइड प्रकार के तत्वों से बनी हैयह गालों और नाक पर स्थित चमकीले लाल, सूजे हुए, सूजन वाले, परतदार धब्बों का एक संग्रह है। इस "तितली" आकार वाले धब्बे पहले तो बस लाल होते हैं, फिर वे सूज जाते हैं और फूल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र की त्वचा मोटी हो जाती है, छिलने लगती है और मर जाती है। इसके अलावा, जब सूजन प्रक्रिया गुजरती है, तो निशान और शोष के क्षेत्र त्वचा पर बने रहते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र 4– “तितली” प्रकार का केन्द्रापसारक एरिथेमा।

चित्र 5- कपोसी द्वारा "तितली"।

चित्र 6- डिस्कोइड तत्वों के साथ "तितली"।

चेहरे पर "तितली" के अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घाव इयरलोब, गर्दन, माथे, खोपड़ी, होंठों की लाल सीमा, धड़ (अक्सर डायकोलेट में), पैरों पर चकत्ते के रूप में प्रकट हो सकते हैं। भुजाएँ, साथ ही कोहनी, टखने और घुटने के जोड़ों के ऊपर। त्वचा पर चकत्ते विभिन्न आकृतियों और आकारों के लाल धब्बे, फफोले या गांठों की तरह दिखते हैं, जिनकी स्वस्थ त्वचा के साथ एक स्पष्ट सीमा होती है, जो अलग-अलग स्थित होते हैं या एक दूसरे के साथ विलय होते हैं। धब्बे, छाले और गांठें सूजी हुई, बहुत चमकीले रंग की, त्वचा की सतह से थोड़ी ऊपर उभरी हुई होती हैं। दुर्लभ मामलों में, प्रणालीगत ल्यूपस से जुड़े त्वचा पर चकत्ते नोड्यूल, बड़े बुलै (फफोले), लाल बिंदु, या अल्सरेशन के क्षेत्रों के साथ एक जाल पैटर्न के रूप में दिखाई दे सकते हैं।

लंबे समय तक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, त्वचा पर चकत्ते घने, परतदार और फटने वाले हो सकते हैं। यदि चकत्ते घने हो जाते हैं और छिलने और फटने लगते हैं, तो सूजन बंद होने के बाद, त्वचा शोष के कारण उनके स्थान पर निशान बन जाएंगे।

भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा की क्षति ल्यूपस चीलाइटिस के रूप में हो सकती है, जिसमें होंठ चमकीले लाल हो जाते हैं, अल्सरयुक्त हो जाते हैं और भूरे रंग की पपड़ी, पपड़ी और कई कटाव से ढक जाते हैं। कुछ समय बाद, होठों की लाल सीमा के साथ क्षति स्थल पर शोष का फॉसी बन जाता है।

अंत में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक और विशिष्ट त्वचा लक्षण है केशिकाएँ, जो उंगलियों, हथेलियों और तलवों के क्षेत्र में स्थित मकड़ी नसों और उन पर निशान के साथ लाल, सूजे हुए धब्बे होते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र 7- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ उंगलियों और हथेलियों का केशिकाशोथ।

उपरोक्त लक्षणों (चेहरे पर तितली, त्वचा पर चकत्ते, ल्यूपस चेलाइटिस, कैपिलाराइटिस) के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा के घाव बालों के झड़ने, भंगुरता और नाखूनों की विकृति, त्वचा की सतह पर अल्सर और बेडसोर के गठन से प्रकट होते हैं। .

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा सिंड्रोम में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान और "सूखापन सिंड्रोम" भी शामिल है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ श्लेष्म झिल्ली को नुकसान निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• मौखिक म्यूकोसा का एनेंथेमा (रक्तस्राव और कटाव के साथ श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र);
• मौखिक कैंडिडिआसिस;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव, अल्सर और सफेद पट्टिकाएं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एक व्यक्ति में त्वचा सिंड्रोम की सभी सूचीबद्ध अभिव्यक्तियाँ विभिन्न संयोजनों में और किसी भी मात्रा में हो सकती हैं। ल्यूपस से पीड़ित कुछ लोगों में, उदाहरण के लिए, केवल एक "तितली" विकसित होती है, जबकि अन्य में कई विकसित होती हैं त्वचा की अभिव्यक्तियाँरोग (उदाहरण के लिए, "तितली" + ल्यूपस चेइलाइटिस), और अभी भी अन्य में त्वचा सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों का पूरा स्पेक्ट्रम है - "तितली", केशिकाशोथ, त्वचा पर चकत्ते, ल्यूपस चेइलाइटिस, आदि।

हड्डियों, मांसपेशियों और जोड़ों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण (ल्यूपस गठिया)

• उच्च तीव्रता के एक या अधिक जोड़ों में लंबे समय तक दर्द रहना।
• पॉलीआर्थराइटिस में उंगलियों, मेटाकार्पोफैन्जियल, कलाई और घुटने के जोड़ों के सममित इंटरफैन्जियल जोड़ शामिल होते हैं।
• सुबह प्रभावित जोड़ों में अकड़न (सुबह में, जागने के तुरंत बाद, जोड़ों को हिलाना मुश्किल और दर्दनाक होता है, लेकिन थोड़ी देर बाद, "वार्मिंग" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं)।
• स्नायुबंधन और टेंडन की सूजन के कारण उंगलियों के लचीले संकुचन (उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में जम जाती हैं, और इस तथ्य के कारण उन्हें सीधा करना असंभव है कि स्नायुबंधन और टेंडन छोटे हो गए हैं)। संकुचन दुर्लभ हैं, 1.5-3% से अधिक मामलों में नहीं होते हैं।
• हाथों का रुमेटीइड जैसा दिखना (मुड़ी हुई, गैर-विस्तारित उंगलियों के साथ जोड़ों में सूजन)।
• फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन।
• मांसपेशियों में कमजोरी।
• पॉलीमायोसिटिस।

हालाँकि, अक्सर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में संयुक्त-पेशी सिंड्रोम गठिया के रूप में होता है और तीव्र मांसपेशियों में दर्द के साथ मायोसिटिस के साथ होता है। आइए ल्यूपस गठिया पर करीब से नज़र डालें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस गठिया) के कारण गठिया

सूजन प्रक्रिया में अक्सर हाथ, कलाई और टखने के छोटे जोड़ शामिल होते हैं। बड़े जोड़ों (घुटनों, कोहनी, कूल्हों, आदि) का गठिया ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ शायद ही कभी विकसित होता है। एक नियम के रूप में, सममित जोड़ों को एक साथ क्षति देखी जाती है। यानी ल्यूपस आर्थराइटिस एक साथ दाएं और बाएं दोनों हाथों, टखने और कलाई के जोड़ों को प्रभावित करता है। दूसरे शब्दों में, किसी व्यक्ति के बाएं और दाएं अंगों के जोड़ आमतौर पर समान रूप से प्रभावित होते हैं।

गठिया के कारण प्रभावित जोड़ों में दर्द, सूजन और सुबह अकड़न होती है। दर्द अक्सर प्रवासी होता है - यानी, यह कई घंटों या दिनों तक रहता है, जिसके बाद यह गायब हो जाता है, फिर एक निश्चित अवधि के लिए फिर से प्रकट होता है। प्रभावित जोड़ों में सूजन लगातार बनी रहती है। सुबह की जकड़न का मतलब है कि जागने के तुरंत बाद, जोड़ों में हलचल मुश्किल होती है, लेकिन व्यक्ति के "फैलने" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गठिया हमेशा हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द, मायोसिटिस (मांसपेशियों की सूजन) और टेनोसिनोवाइटिस (टेंडन्स की सूजन) के साथ होता है। इसके अलावा, मायोसिटिस और टेंडोवैजिनाइटिस, एक नियम के रूप में, प्रभावित जोड़ से सटे मांसपेशियों और टेंडन में विकसित होते हैं।

सूजन प्रक्रिया के कारण, ल्यूपस गठिया जोड़ों की विकृति और उनके कामकाज में व्यवधान पैदा कर सकता है। संयुक्त विकृति आमतौर पर दर्दनाक लचीले संकुचन द्वारा दर्शायी जाती है, जो जोड़ के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों में गंभीर दर्द और सूजन के परिणामस्वरूप होती है। दर्द के कारण मांसपेशियाँ और स्नायुबंधन प्रतिवर्ती रूप से सिकुड़ते हैं, जिससे जोड़ मुड़ी हुई स्थिति में रहता है, लेकिन सूजन के कारण यह स्थिर हो जाता है और विस्तार नहीं होता है। संकुचन, जो जोड़ों को विकृत करते हैं, उंगलियों और हाथों को एक विशिष्ट टेढ़ा रूप देते हैं।

हालाँकि, ल्यूपस गठिया की एक विशेषता यह है कि ये संकुचन प्रतिवर्ती होते हैं, क्योंकि वे जोड़ के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों की सूजन के कारण होते हैं, और क्षरण का परिणाम नहीं होते हैं। जोड़दार सतहेंहड्डियाँ. इसका मतलब यह है कि संयुक्त संकुचन, भले ही वे बन गए हों, पर्याप्त उपचार के साथ समाप्त किया जा सकता है।

ल्यूपस गठिया में लगातार और अपरिवर्तनीय संयुक्त विकृति बहुत दुर्लभ है। लेकिन अगर वे विकसित होते हैं, तो दिखने में वे रुमेटीइड गठिया में देखे जाने वाले समान होते हैं, उदाहरण के लिए, "हंस गर्दन", उंगलियों की फ्यूसीफॉर्म विकृति, आदि।

गठिया के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलर-आर्टिकुलर सिंड्रोम हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन के रूप में प्रकट हो सकता है, ज्यादातर फीमर में। हड्डी के सिर का परिगलन सभी ल्यूपस पीड़ितों में से लगभग 25% में होता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। नेक्रोसिस का गठन हड्डी के अंदर से गुजरने वाली और उसकी कोशिकाओं को ऑक्सीजन की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के कारण होता है पोषक तत्व. नेक्रोसिस की एक विशेषता यह है कि सामान्य ऊतक संरचना की बहाली में देरी होती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित हड्डी सहित जोड़ में विकृत ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, ल्यूपस गठिया विकसित हो सकता है, जो अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में रुमेटीइड गठिया के समान है, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें अलग करना मुश्किल हो जाता है। हालाँकि, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियाँ हैं जिनके पाठ्यक्रम, पूर्वानुमान और उपचार के दृष्टिकोण अलग-अलग हैं। व्यवहार में, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया के बीच अंतर करना आवश्यक है, क्योंकि पहला एक स्वतंत्र ऑटोइम्यून बीमारी है जो केवल जोड़ों को प्रभावित करती है, और दूसरा एक प्रणालीगत बीमारी के सिंड्रोम में से एक है जिसमें न केवल जोड़ों को नुकसान होता है, बल्कि अन्य अंगों को भी. संयुक्त रोग का सामना करने वाले व्यक्ति के लिए, समय पर पर्याप्त चिकित्सा शुरू करने के लिए रूमेटोइड गठिया को ल्यूपस से अलग करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है।

ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया के बीच अंतर करने के लिए, संयुक्त रोग के प्रमुख नैदानिक ​​​​लक्षणों की तुलना करना आवश्यक है, जिनकी विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं:

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयुक्त क्षति पलायन कर रही है (एक ही जोड़ का गठिया प्रकट होता है और गायब हो जाता है), और संधिशोथ के साथ, यह प्रगतिशील है (एक ही प्रभावित जोड़ लगातार दर्द करता है, और समय के साथ इसकी स्थिति खराब हो जाती है);
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सुबह की कठोरता मध्यम होती है और केवल सक्रिय गठिया की अवधि के दौरान देखी जाती है, और संधिशोथ में यह स्थिर होती है, छूट की अवधि के दौरान भी मौजूद होती है, और बहुत तीव्र होती है;
• क्षणिक लचीले संकुचन (सक्रिय सूजन की अवधि के दौरान जोड़ विकृत हो जाता है, और फिर छूटने पर इसकी सामान्य संरचना बहाल हो जाती है) ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और रुमेटीइड गठिया में अनुपस्थित हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अपरिवर्तनीय संकुचन और संयुक्त विकृति लगभग कभी नहीं होती है और रुमेटीइड गठिया की विशेषता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में जोड़ों की शिथिलता नगण्य है, और संधिशोथ में यह स्पष्ट है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हड्डी का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन रूमेटोइड गठिया में मौजूद है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुमेटीइड कारक का हमेशा पता नहीं चलता है, और केवल 5-25% लोगों में, और रुमेटीइड गठिया में यह हमेशा 80% लोगों के रक्त सीरम में मौजूद होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक सकारात्मक एलई परीक्षण 85% में होता है, और रूमेटोइड गठिया के लिए केवल 5-15% में होता है।

फेफड़ों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ)- फेफड़ों की सूजन है, जो उच्च शरीर के तापमान, सांस की तकलीफ, शांत नम लहरें और सूखी खांसी के साथ होती है, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस के साथ होती है। ल्यूपस न्यूमोनाइटिस में, सूजन फेफड़ों के एल्वियोली को नहीं, बल्कि अंतरकोशिकीय ऊतकों (इंटरस्टिटियम) को प्रभावित करती है, जिसके परिणामस्वरूप यह प्रक्रिया एटिपिकल निमोनिया के समान होती है। ल्यूपस न्यूमोनाइटिस के साथ एक्स-रे से डिस्क के आकार के एटेलेक्टैसिस (विस्तार), घुसपैठ की छाया और बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चलता है;
• पल्मोनरी सिंड्रोमउच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) - सांस की गंभीर कमी और अंगों और ऊतकों के प्रणालीगत हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। ल्यूपस पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के साथ, फेफड़ों के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नहीं होता है;
• फुस्फुस के आवरण में शोथ(फेफड़ों की फुफ्फुस झिल्ली की सूजन) - स्वयं प्रकट होती है गंभीर दर्दछाती में, सांस की गंभीर कमी और फेफड़ों में तरल पदार्थ का जमा होना;
• फेफड़ों में रक्तस्राव;
• डायाफ्राम का फाइब्रोसिस;
• फेफड़े की डिस्ट्रोफी;
• पॉलीसेरोसाइटिस- फेफड़ों के फुस्फुस का आवरण, हृदय के पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की एक प्रवासी सूजन है। अर्थात्, एक व्यक्ति समय-समय पर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन का अनुभव करता है। ये सेरोसाइट्स पेट या छाती में दर्द, पेरीकार्डियम, पेरिटोनियम या फुस्फुस के घर्षण से प्रकट होते हैं। लेकिन नैदानिक ​​लक्षणों की कम गंभीरता के कारण, पॉलीसेरोसाइटिस को अक्सर डॉक्टरों और रोगियों द्वारा नजरअंदाज कर दिया जाता है, जो अपनी स्थिति को बीमारी का परिणाम मानते हैं। पॉलीसेरोसाइटिस की प्रत्येक पुनरावृत्ति हृदय के कक्षों में, फुस्फुस पर और अंदर आसंजन के गठन की ओर ले जाती है पेट की गुहाजो कि साफ तौर पर दिखाई दे रहे हैं एक्स-रे. चिपकने वाली बीमारी के कारण प्लीहा और यकृत में सूजन प्रक्रिया हो सकती है।

गुर्दे से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस नेफ्रैटिस विभिन्न तरीकों से हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप यह सिंड्रोम गुर्दे के लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। अक्सर, ल्यूपस नेफ्रैटिस के एकमात्र लक्षण प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) और हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) होते हैं, जो किसी भी दर्द के साथ नहीं होते हैं। आमतौर पर, प्रोटीनुरिया और हेमट्यूरिया को मूत्र में कास्ट (हाइलिन और एरिथ्रोसाइट) की उपस्थिति के साथ-साथ विभिन्न पेशाब संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जाता है, जैसे कि उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी, पेशाब के दौरान दर्द आदि। दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस ग्लोमेरुली को तेजी से क्षति और गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तेजी से बढ़ता है।

एम.एम. के वर्गीकरण के अनुसार। इवानोवा, ल्यूपस नेफ्रैटिस निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• तेजी से बढ़ने वाला ल्यूपस नेफ्रैटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडेमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्त के थक्के जमने की समस्या और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी) द्वारा प्रकट, घातक धमनी का उच्च रक्तचापऔर त्वरित विकासवृक्कीय विफलता;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (धमनी उच्च रक्तचाप के साथ मूत्र में प्रोटीन और रक्त द्वारा प्रकट);
• मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में थोड़ी मात्रा में रक्त और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट);
• न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में एकल एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट)।

• मैं कक्षा- गुर्दे में सामान्य, अपरिवर्तित ग्लोमेरुली होता है।
• द्वितीय श्रेणी– गुर्दे में केवल मेसेंजियल परिवर्तन होते हैं।
• तृतीय श्रेणी- ग्लोमेरुली के आधे से भी कम भाग में न्यूट्रोफिल की घुसपैठ होती है और मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार (संख्या में वृद्धि) होता है, जिससे लुमेन सिकुड़ जाता है रक्त वाहिकाएं. यदि ग्लोमेरुली में नेक्रोसिस प्रक्रियाएं होती हैं, तो बेसमेंट झिल्ली का विनाश, कोशिका नाभिक का विघटन, हेमेटोक्सिलिन निकायों और केशिकाओं में रक्त के थक्के का भी पता लगाया जाता है।
• चतुर्थ श्रेणी- गुर्दे की संरचना में परिवर्तन कक्षा III के समान प्रकृति के होते हैं, लेकिन वे अधिकांश ग्लोमेरुली को प्रभावित करते हैं, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।
• वी श्रेणी- गुर्दे में, मेसेंजियल मैट्रिक्स के विस्तार के साथ ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का मोटा होना और मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगाया जाता है, जो फैलाना झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।
• छठी कक्षा- गुर्दे में, ग्लोमेरुली के स्केलेरोसिस और अंतरकोशिकीय स्थानों के फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो स्केलेरोजिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्रारंभिक चरणों में, तंत्रिका तंत्र को नुकसान बार-बार सिरदर्द, चक्कर आना, ऐंठन, स्मृति, ध्यान और सोच संबंधी विकारों के साथ एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ तंत्रिका तंत्र को नुकसान, यदि यह स्वयं प्रकट होता है, तो लगातार बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप, समय के साथ, अधिक से अधिक गहरे और अधिक गंभीर तंत्रिका संबंधी विकार प्रकट होते हैं, जैसे कि पोलिनेरिटिस, तंत्रिका ट्रंक के साथ दर्द, सजगता की गंभीरता में कमी , संवेदनशीलता में गिरावट और हानि, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मिर्गी का सिंड्रोम, तीव्र मनोविकृति (प्रलाप, प्रलाप वनिरॉइड), मायलाइटिस। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में वास्कुलिटिस के कारण, खराब परिणामों के साथ गंभीर स्ट्रोक विकसित हो सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र के विकारों की गंभीरता रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करती है, और रोग की उच्च गतिविधि को दर्शाती है।

तंत्रिका तंत्र से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त है। वर्तमान में, डॉक्टर ल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के निम्नलिखित संभावित रूपों की पहचान करते हैं:

• माइग्रेन-प्रकार का सिरदर्द जो गैर-मादक और मादक दर्द निवारक दवाओं से राहत नहीं देता है;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना;
• आक्षेप संबंधी दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल गतिभंग (आंदोलनों के समन्वय का विकार, अनियंत्रित आंदोलनों, टिक्स, आदि की उपस्थिति);
• न्युरैटिस कपाल नसे(दृश्य, घ्राण, श्रवण, आदि);
• न्युरैटिस नेत्र - संबंधी तंत्रिकादृष्टि की हानि या पूर्ण हानि के साथ;
• अनुप्रस्थ मायलाइटिस;
• परिधीय न्यूरोपैथी (न्यूरिटिस के विकास के साथ तंत्रिका ट्रंक के संवेदी और मोटर फाइबर को नुकसान);
• क्षीण संवेदनशीलता - पेरेस्टेसिया ("पिन और सुइयों की भावना", सुन्नता, झुनझुनी);
• कार्बनिक मस्तिष्क क्षति, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद की अवधि, साथ ही स्मृति, ध्यान और सोच में महत्वपूर्ण गिरावट से प्रकट;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• छोटी अवधि की नींद के साथ लगातार अनिद्रा, जिसके दौरान व्यक्ति रंगीन सपने देखता है;
• भावात्मक विकार:
  • निंदात्मक सामग्री, खंडित विचारों और अस्थिर, अव्यवस्थित भ्रम के मुखर मतिभ्रम के साथ चिंताजनक अवसाद;
  • उन्नत मनोदशा, लापरवाही, आत्म-संतुष्टि और रोग की गंभीरता के बारे में जागरूकता की कमी के साथ उन्मत्त-उत्साही अवस्था;
• चेतना का प्रलाप-वनैरिक बादल (रंगीन दृश्य मतिभ्रम के साथ शानदार विषयों पर बारी-बारी से सपनों द्वारा प्रकट)। अक्सर लोग खुद को मतिभ्रम दृश्यों के पर्यवेक्षक या हिंसा के शिकार के रूप में जोड़ते हैं। साइकोमोटर आंदोलन भ्रमित और उधम मचाता है, साथ में गतिहीनता भी होती है मांसपेशियों में तनावऔर एक लम्बा रोना);
• चेतना के भ्रमपूर्ण बादल (भय की भावना से प्रकट, साथ ही सोते समय ज्वलंत दुःस्वप्न और जागने के क्षणों के दौरान खतरनाक प्रकृति के कई रंगीन दृश्य और भाषण मतिभ्रम);
• आघात।

जठरांत्र पथ और यकृत से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पाचन तंत्र और यकृत को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस और जीभ का अल्सर;
• डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, मतली, उल्टी, भूख की कमी, सूजन, पेट फूलना, नाराज़गी और मल विकार (दस्त) से प्रकट होता है;
• एनोरेक्सिया, जो खाने के बाद दिखाई देने वाले अप्रिय अपच संबंधी लक्षणों के परिणामस्वरूप होता है;
• लुमेन का विस्तार और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन;
• पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली का घाव;
• दर्दनाक उदर सिंड्रोम(पेट में दर्द), जो पेट की गुहा (प्लीहा, मेसेन्टेरिक धमनियों, आदि) के बड़े जहाजों के वास्कुलिटिस और आंतों की सूजन (कोलाइटिस, एंटरटाइटिस, इलिटिस, आदि), यकृत (हेपेटाइटिस) दोनों के कारण हो सकता है। प्लीहा (स्प्लेनाइटिस) या पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस)। दर्द आमतौर पर नाभि क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, और पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की कठोरता के साथ जुड़ा होता है;
• बढ़े हुए पेट के लिम्फ नोड्स;
• यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ना संभव विकासहेपेटाइटिस, फैटी हेपेटोसिस या स्प्लेनाइटिस;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत के आकार में वृद्धि, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि से प्रकट होता है;
• पाचन तंत्र से रक्तस्राव के साथ पेट की वाहिकाओं का वास्कुलिटिस;
• जलोदर (पेट की गुहा में मुक्त द्रव का संचय);
• सेरोसाइटिस (पेरिटोनियम की सूजन), जो गंभीर दर्द के साथ होती है, एक "तीव्र पेट" की तस्वीर का अनुकरण करती है।

हृदय प्रणाली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• पेरीकार्डिटिस- पेरीकार्डियम (हृदय की बाहरी परत) की सूजन है, जिसमें व्यक्ति को सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, दिल की आवाजें धीमी हो जाती हैं और वह जबरन बैठने की स्थिति लेता है (व्यक्ति लेट नहीं सकता है, यह आसान होता है) उसे बैठने के लिए, इसलिए वह ऊंचे तकिए पर भी सोता है)। कुछ मामलों में, आप पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ सुन सकते हैं, जो तब होता है जब छाती गुहा में बहाव होता है। पेरिकार्डिटिस का निदान करने की मुख्य विधि ईसीजी है, जो टी तरंग वोल्टेज में कमी और एसटी खंड में बदलाव का खुलासा करती है।
• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) की सूजन है, जो अक्सर पेरिकार्डिटिस के साथ होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पृथक मायोकार्डिटिस दुर्लभ है। मायोकार्डिटिस के साथ, एक व्यक्ति को हृदय विफलता हो जाती है और वह सीने में दर्द से परेशान रहता है।
• एंडोकार्डिटिस हृदय के कक्षों की परत की सूजन है, और असामान्य वर्रुकस लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस द्वारा प्रकट होती है। ल्यूपस एंडोकार्डिटिस में, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्वउनकी अपर्याप्तता के गठन के साथ। सबसे अधिक बार, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। अन्तर्हृद्शोथ और हृदय के वाल्वुलर तंत्र को क्षति आमतौर पर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना होती है, और इसलिए उनका पता केवल इकोकार्डियोग्राफी या ईसीजी के दौरान ही लगाया जाता है।
• किसी शिरा की दीवार में सूजनऔर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है जिसमें रक्त के थक्के बनते हैं और तदनुसार, घनास्त्रता होती है विभिन्न अंगऔर कपड़े. चिकित्सकीय रूप से, ये स्थितियाँ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनी उच्च रक्तचाप, एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हाइपरप्लासिया, विभिन्न अंगों और ऊतकों में परिगलन के फॉसी के गठन के साथ छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ-साथ पेट के अंगों के रोधगलन द्वारा प्रकट होती हैं। (यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे) और मस्तिष्क संबंधी दुर्घटनाएं। फ़्लेबिटिस और थ्रोम्बोफ्लेबिटिस एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण होते हैं, जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विकसित होता है।
• कोरोनाराइटिस(हृदय वाहिकाओं की सूजन) और कोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• कोरोनरी हृदय रोग और स्ट्रोक.
• रेनॉड सिंड्रोम- एक माइक्रो सर्कुलेशन विकार है, जो ठंड या तनाव के जवाब में उंगलियों की त्वचा के तेज सफेद होने या नीले रंग के मलिनकिरण से प्रकट होता है।
• त्वचा का संगमरमर पैटर्न ( लाइवडो रिटिक्यूलराइस) बिगड़ा हुआ माइक्रो सर्कुलेशन के कारण।
• उंगलियों का परिगलन(नीली उँगलियाँ)।
• रेटिनल वास्कुलाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और एपिस्क्लेरिटिस.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स

नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता, रोग की प्रगति की दर, प्रभावित अंगों की संख्या और उनमें अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की डिग्री के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार (तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण) और तीन डिग्री होते हैं। गतिविधि का पैथोलॉजिकल प्रक्रिया(I, II, III)। आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकारों और गतिविधि की डिग्री पर अधिक विस्तार से विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

• तीव्र पाठ्यक्रम- ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक शुरू होता है, शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ। तापमान बढ़ने के कुछ घंटों बाद, कई जोड़ों का गठिया उनमें तेज दर्द और त्वचा पर चकत्ते के साथ प्रकट होता है, जिसमें "तितली" भी शामिल है। फिर, कुछ ही महीनों (3 - 6) के भीतर, गठिया, जिल्द की सूजन और बुखार के साथ पॉलीसेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन), ल्यूपस नेफ्रैटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, रेडिकुलोन्यूराइटिस, गंभीर वजन घटाने और ऊतक कुपोषण शामिल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के कारण रोग तेजी से बढ़ता है; सभी अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, ल्यूपस की शुरुआत के 1-2 साल बाद, चिकित्सा की अनुपस्थिति में, कई अंग विफलता विकसित होती है, जो समाप्त होती है मौत। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स सबसे प्रतिकूल है, क्योंकि पैथोलॉजिकल परिवर्तनअंगों में बहुत तेजी से विकास होता है।
• अंतर्गत तीव्र पाठ्यक्रम - ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले जोड़ों में दर्द होता है, फिर गठिया के साथ त्वचा सिंड्रोम (चेहरे पर तितली, शरीर की त्वचा पर चकत्ते) होता है और शरीर का तापमान मामूली रूप से बढ़ जाता है। लंबे समय तक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और लंबे समय तक अंग क्षति न्यूनतम रहती है। लंबे समय तक, केवल 1-3 अंगों में चोटें और नैदानिक ​​लक्षण होते हैं। हालाँकि, समय के साथ, सभी अंग अभी भी रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, एक अंग जो पहले प्रभावित नहीं हुआ था वह क्षतिग्रस्त हो जाता है। सबस्यूट ल्यूपस की विशेषता दीर्घकालिक छूट है - छह महीने तक। रोग का सूक्ष्म पाठ्यक्रम रोग प्रक्रिया की औसत गतिविधि के कारण होता है।
• क्रोनिक कोर्स- ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, गठिया और त्वचा में परिवर्तन पहले दिखाई देते हैं। इसके अलावा, कई वर्षों में रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के कारण, एक व्यक्ति को केवल 1-3 अंगों को नुकसान होता है और, तदनुसार, केवल उनके हिस्से पर नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं। वर्षों (10-15 वर्ष) के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अभी भी सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है और संबंधित नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है।

• मैं गतिविधि की डिग्री- पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निष्क्रिय है, अंग क्षति बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है (इसके बनने में विफलता में 15 साल तक का समय लगता है)। लंबे समय तक, सूजन केवल जोड़ों और त्वचा को प्रभावित करती है, और रोग प्रक्रिया में क्षतिग्रस्त अंगों की भागीदारी धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होती है। गतिविधि की पहली डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के क्रोनिक कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की द्वितीय डिग्री- पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्यम रूप से सक्रिय है, अंग क्षति अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है (इसके बनने में 5-10 साल तक का समय लगता है), सूजन प्रक्रिया में अप्रभावित अंगों की भागीदारी केवल पुनरावृत्ति के साथ होती है (औसतन, हर 4-6 में एक बार महीने)। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की दूसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की तृतीय डिग्री- रोग प्रक्रिया बहुत सक्रिय है, अंग क्षति और सूजन बहुत तेज़ी से फैलती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया (गतिविधि की III डिग्री) की उच्च गतिविधि के साथ, गंभीर स्थितियां विकसित हो सकती हैं, जिसमें एक या दूसरे प्रभावित अंग की विफलता दिखाई देती है। ऐसी गंभीर स्थितियाँ कहलाती हैं ल्यूपस संकट. इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूपस संकट विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, वे हमेशा उनमें छोटी रक्त वाहिकाओं (केशिकाएं, धमनी, धमनियां) के परिगलन के कारण होते हैं और गंभीर नशा (उच्च शरीर का तापमान, एनोरेक्सिया, वजन घटाने, धड़कन) के साथ होते हैं। किस अंग की विफलता होती है, इसके आधार पर वृक्क, फुफ्फुसीय, मस्तिष्क, हेमोलिटिक, हृदय, उदर, वृक्क-उदर, वृक्क-हृदय और सेरेब्रोकार्डियल ल्यूपस संकट को प्रतिष्ठित किया जाता है। किसी भी अंग के ल्यूपस संकट के दौरान, अन्य अंगों को भी नुकसान होता है, लेकिन उनमें संकट के ऊतकों जितनी गंभीर शिथिलता नहीं होती है।

किसी भी अंग के ल्यूपस संकट के लिए तत्काल आवश्यकता होती है चिकित्सीय हस्तक्षेप, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है।

गुर्दे के संकट मेंनेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होता है (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), रक्तचाप बढ़ जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है और मूत्र में रक्त दिखाई देता है।

मस्तिष्क संकट मेंआक्षेप प्रकट होते हैं तीव्र मनोविकृति(मतिभ्रम, प्रलाप, साइकोमोटर आंदोलन, आदि), हेमिप्लेगिया (बाएं या दाएं अंगों का एकतरफा पैरेसिस), पैरापलेजिया (केवल बाहों या केवल पैरों का पैरेसिस), मांसपेशियों में कठोरता, हाइपरकिनेसिस (अनियंत्रित गतिविधियां), बिगड़ा हुआ चेतना, आदि .

हृदय संबंधी संकटकार्डियक टैम्पोनैड, अतालता, मायोकार्डियल रोधगलन और तीव्र हृदय विफलता के रूप में प्रकट होता है।

उदर संकटगंभीर तीव्र दर्द और "तीव्र पेट" की एक सामान्य तस्वीर के साथ होता है। अक्सर, पेट का संकट आंतों की क्षति जैसे इस्केमिक एंटरटाइटिस या एंटरोकोलाइटिस के साथ अल्सरेशन और रक्तस्राव या, दुर्लभ मामलों में, रोधगलन के कारण होता है। कुछ मामलों में, आंतों की पैरेसिस या वेध विकसित हो जाती है, जिससे पेरिटोनिटिस और आंतों से रक्तस्राव होता है।

संवहनी संकटत्वचा की क्षति से प्रकट होता है, जिस पर बड़े छाले और छोटे लाल चकत्ते बन जाते हैं।

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस

बच्चों और किशोरों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत है और प्रतिरक्षा प्रणाली और संयोजी ऊतक की विशेषताओं के कारण वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर है। रोग प्रक्रिया में सभी अंगों और ऊतकों की भागीदारी वयस्कों की तुलना में बहुत तेजी से होती है। परिणामस्वरूप, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बच्चों और किशोरों में मृत्यु दर वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक है।

बीमारी के प्रारंभिक चरण में, बच्चों और किशोरों में, वयस्कों की तुलना में अधिक बार, जोड़ों में दर्द, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता और ऊंचे शरीर के तापमान की शिकायत होती है। बच्चों का वजन बहुत तेजी से कम होता है, जो कभी-कभी कैशेक्सिया (अत्यधिक थकावट) की स्थिति तक पहुंच जाता है।

त्वचा क्षतिबच्चों में यह आमतौर पर शरीर की पूरी सतह पर होता है, न कि किसी निश्चित स्थान के सीमित क्षेत्रों (चेहरे, गर्दन, सिर, कान पर) में, जैसा कि वयस्कों में होता है। चेहरे पर विशिष्ट "तितली" अक्सर अनुपस्थित होती है। त्वचा पर खसरे जैसे दाने, जालीदार पैटर्न, चोट के निशान और रक्तस्राव दिखाई देते हैं, बाल तेजी से झड़ते हैं और जड़ों से टूट जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों में सेरोसाइटिस लगभग हमेशा विकसित होता है, और अक्सर वे फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस द्वारा दर्शाए जाते हैं। स्प्लेनाइटिस और पेरिटोनिटिस कम विकसित होते हैं। किशोरों में अक्सर कार्डिटिस (हृदय की तीनों परतों - पेरीकार्डियम, एंडोकार्डियम और मायोकार्डियम की सूजन) विकसित होती है, और गठिया के साथ संयोजन में इसकी उपस्थिति ल्यूपस का एक विशिष्ट संकेत है।

न्यूमोनाइटिस और फेफड़ों की अन्य चोटेंबच्चों में ल्यूपस के साथ ये दुर्लभ हैं, लेकिन गंभीर हैं, जिससे श्वसन विफलता हो सकती है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस 70% मामलों में यह बच्चों में विकसित होता है, जो वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक आम है। गुर्दे की क्षति गंभीर होती है, जो लगभग हमेशा गुर्दे की विफलता का कारण बनती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में, एक नियम के रूप में, यह कोरिया के रूप में होता है।

पाचन तंत्र को नुकसानबच्चों में ल्यूपस भी अक्सर विकसित होता है, और अक्सर रोग प्रक्रिया आंतों की सूजन, पेरिटोनिटिस, स्प्लेनाइटिस, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ द्वारा प्रकट होती है।

लगभग 70% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्र या सूक्ष्म रूप में होता है तीव्र रूप. तीव्र रूप में, सभी आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ प्रक्रिया का सामान्यीकरण वस्तुतः 1 - 2 महीने के भीतर होता है, और 9 महीने के भीतर घातक परिणाम के साथ कई अंग विफलता विकसित होती है। ल्यूपस के सबस्यूट रूप में, सभी अंग 3-6 महीनों के भीतर प्रक्रिया में शामिल हो जाते हैं, जिसके बाद बीमारी छूटने और तेज होने की बारी-बारी से बढ़ती है, जिसके दौरान एक या दूसरे अंग की विफलता अपेक्षाकृत तेज़ी से विकसित होती है।

30% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स क्रोनिक होता है। इस मामले में, रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम वयस्कों के समान ही होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विभिन्न रूपों और प्रकारों के लक्षण (प्रणालीगत, डिस्कॉइड, प्रसारित, नवजात)। बच्चों में ल्यूपस के लक्षण - वीडियो

3. नवजात शिशुओं में नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

4. दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम।

त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड, सबस्यूट)

ल्यूपस के इस रूप से केवल त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और जोड़ प्रभावित होते हैं। दाने के स्थान और सीमा के आधार पर, त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस सीमित (डिस्कॉइड) या व्यापक (सबएक्यूट त्वचीय ल्यूपस) हो सकता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का यह रूप उनकी विफलता के विकास के साथ आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है जो विभिन्न आंतरिक अंगों से विभिन्न सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है, जिसका वर्णन नीचे "लक्षण" अनुभाग में किया गया है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस का यह रूप प्रणालीगत है और नवजात शिशुओं में विकसित होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में पूरी तरह से रोग के प्रणालीगत रूप से मेल खाता है। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है और उन शिशुओं को प्रभावित करता है जिनकी माताएं गर्भावस्था के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या किसी अन्य प्रतिरक्षाविज्ञानी विकृति से पीड़ित थीं। हालाँकि, इसका मतलब यह नहीं है कि ल्यूपस से पीड़ित महिला का बच्चा अवश्य प्रभावित होगा। इसके विपरीत, अधिकांश मामलों में, ल्यूपस से पीड़ित महिलाएं स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं।

दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम

कुछ दवाएँ (उदाहरण के लिए, हाइड्रालज़िन, प्रोकेनामाइड, मेथिल्डोपा, गुइनिडाइन, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन, आदि) को साइड इफेक्ट के रूप में लेने से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान लक्षणों (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द) की एक श्रृंखला उत्पन्न होती है। नैदानिक ​​तस्वीर की समानता के कारण ही इन दुष्प्रभावों को दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम कहा जाता है। हालाँकि, यह सिंड्रोम कोई बीमारी नहीं है और उस दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से चला जाता है जिससे इसका विकास शुरू हुआ।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

सामान्य लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत परिवर्तनशील और विविध होते हैं, क्योंकि सूजन प्रक्रिया विभिन्न अंगों को नुकसान पहुंचाती है। तदनुसार, ल्यूपस एंटीबॉडी से क्षतिग्रस्त प्रत्येक अंग के लिए, संबंधित नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं। और चूंकि अलग-अलग लोगों में रोग प्रक्रिया में शामिल अंगों की संख्या अलग-अलग हो सकती है, इसलिए उनके लक्षण भी काफी भिन्न होंगे। इसका मतलब यह है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले दो अलग-अलग लोगों में लक्षणों का एक ही सेट नहीं होगा।

• जोड़ों का दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक अस्पष्टीकृत वृद्धि;
• त्वचा पर चकत्ते (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो गहरी सांस लेने या छोड़ने पर होता है;
• बालों का झड़ना;
• ठंड में या तनावपूर्ण स्थिति (रेनॉड सिंड्रोम) के दौरान पैर की उंगलियों और हाथों की त्वचा का तेज और गंभीर पीलापन या नीला रंग;
• पैरों और आंखों के आसपास के क्षेत्र में सूजन;
• बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• आक्षेप;
• अवसाद।

ये सामान्य लक्षण, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित सभी लोगों में विभिन्न संयोजनों में मौजूद होते हैं। अर्थात्, ल्यूपस से पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति उपरोक्त सामान्य लक्षणों में से कम से कम चार का अनुभव करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विभिन्न अंगों के सामान्य मुख्य लक्षण चित्र 1 में योजनाबद्ध रूप से दिखाए गए हैं।

चित्र 1 - विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण: चेहरे पर लाल धब्बे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचा के रंग, संरचना और गुणों में परिवर्तन या त्वचा पर चकत्ते का दिखना सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम सिंड्रोम है, जो इस बीमारी से पीड़ित 85-90% लोगों में होता है। इस प्रकार, वर्तमान में ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा परिवर्तन के लगभग 28 विभिन्न प्रकार हैं। आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणों पर नज़र डालें।

चित्र 2 - चेहरे पर "तितली" आकार के दाने।

• वास्कुलिटिक "बटरफ्लाई" एक नीले रंग की टिंट के साथ फैली हुई, स्पंदित लालिमा है, जो नाक और गालों पर स्थानीयकृत होती है। यह लाली अस्थिर होती है, जब त्वचा ठंढ, हवा, सूरज या उत्तेजना के संपर्क में आती है तो यह तीव्र हो जाती है, और इसके विपरीत, अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के संपर्क में आने पर कम हो जाती है (चित्र 3 देखें)।
• "तितली" प्रकार का केन्द्रापसारक एरिथेमा (बिएट का एरिथेमा) गालों और नाक पर स्थित लगातार लाल, सूजे हुए धब्बों का एक संग्रह है। इसके अलावा, गालों पर, अक्सर धब्बे नाक के पास नहीं, बल्कि, इसके विपरीत, मंदिर क्षेत्र में और काल्पनिक दाढ़ी वृद्धि रेखा के साथ स्थित होते हैं (चित्र 4 देखें)। अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में ये धब्बे दूर नहीं होते और इनकी तीव्रता कम नहीं होती। धब्बों की सतह पर मध्यम हाइपरकेराटोसिस (त्वचा का छिलना और मोटा होना) होता है।
• कपोसी की "तितली" आम तौर पर लाल चेहरे के मुकाबले गालों और नाक पर स्थित चमकीले गुलाबी, घने और सूजे हुए धब्बों का एक संग्रह है। इस "तितली" आकार की एक विशेषता यह है कि धब्बे चेहरे की सूजी हुई और लाल त्वचा पर स्थित होते हैं (चित्र 5 देखें)।
• डिस्कोइड-प्रकार के तत्वों की एक "तितली" गालों और नाक पर स्थित चमकीले लाल, सूजे हुए, सूजन वाले, परतदार धब्बों का एक संग्रह है। इस "तितली" आकार वाले धब्बे पहले तो बस लाल होते हैं, फिर वे सूज जाते हैं और फूल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र की त्वचा मोटी हो जाती है, छिलने लगती है और मर जाती है। इसके अलावा, जब सूजन प्रक्रिया गुजरती है, तो निशान और शोष के क्षेत्र त्वचा पर बने रहते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र 4 - केन्द्रापसारक एरिथेमा का "तितली" प्रकार।

चित्र 5 - कपोसी द्वारा "तितली"।

चित्र 6 - डिस्कोइड तत्वों के साथ "तितली"।

चित्र 7 - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ उंगलियों और हथेलियों का केशिकाशोथ।

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• मौखिक म्यूकोसा का एनेंथेमा (रक्तस्राव और कटाव के साथ श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र);
• मौखिक कैंडिडिआसिस;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव, अल्सर और सफेद पट्टिकाएं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में "शुष्क सिंड्रोम" की विशेषता त्वचा और योनि का सूखापन है।

हड्डियों, मांसपेशियों और जोड़ों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण (ल्यूपस गठिया)

जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों को नुकसान ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और यह बीमारी वाले 90-95% लोगों में होता है। ल्यूपस में मस्कुलर जॉइंट सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है:

• उच्च तीव्रता के एक या अधिक जोड़ों में लंबे समय तक दर्द रहना।
• पॉलीआर्थराइटिस में उंगलियों, मेटाकार्पोफैन्जियल, कलाई और घुटने के जोड़ों के सममित इंटरफैन्जियल जोड़ शामिल होते हैं।
• सुबह प्रभावित जोड़ों में अकड़न (सुबह में, जागने के तुरंत बाद, जोड़ों को हिलाना मुश्किल और दर्दनाक होता है, लेकिन थोड़ी देर बाद, "वार्मिंग" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं)।
• स्नायुबंधन और टेंडन की सूजन के कारण उंगलियों के लचीले संकुचन (उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में जम जाती हैं, और इस तथ्य के कारण उन्हें सीधा करना असंभव है कि स्नायुबंधन और टेंडन छोटे हो गए हैं)। संकुचन दुर्लभ हैं, 1.5-3% से अधिक मामलों में नहीं होते हैं।
• हाथों का रुमेटीइड जैसा दिखना (मुड़ी हुई, गैर-विस्तारित उंगलियों के साथ जोड़ों में सूजन)।
• फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन।
• मांसपेशियों में दर्द।
• मांसपेशियों में कमजोरी।
• पॉलीमायोसिटिस।

त्वचा की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में संयुक्त-पेशी सिंड्रोम किसी भी संयोजन और मात्रा में उपरोक्त नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस वाले एक व्यक्ति को केवल ल्यूपस गठिया हो सकता है, दूसरे को गठिया + पॉलीमायोसिटिस हो सकता है, और तीसरे को मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम (मांसपेशियों में दर्द, गठिया, सुबह की कठोरता, आदि) के नैदानिक ​​​​रूपों का पूरा स्पेक्ट्रम हो सकता है।

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयुक्त क्षति पलायन कर रही है (एक ही जोड़ का गठिया प्रकट होता है और गायब हो जाता है), और संधिशोथ के साथ, यह प्रगतिशील है (एक ही प्रभावित जोड़ लगातार दर्द करता है, और समय के साथ इसकी स्थिति खराब हो जाती है);
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सुबह की कठोरता मध्यम होती है और केवल सक्रिय गठिया की अवधि के दौरान देखी जाती है, और संधिशोथ में यह स्थिर होती है, छूट की अवधि के दौरान भी मौजूद होती है, और बहुत तीव्र होती है;
• क्षणिक लचीले संकुचन (सक्रिय सूजन की अवधि के दौरान जोड़ विकृत हो जाता है, और फिर छूटने पर इसकी सामान्य संरचना बहाल हो जाती है) ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और रुमेटीइड गठिया में अनुपस्थित हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अपरिवर्तनीय संकुचन और संयुक्त विकृति लगभग कभी नहीं होती है और रुमेटीइड गठिया की विशेषता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में जोड़ों की शिथिलता नगण्य है, और संधिशोथ में यह स्पष्ट है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हड्डी का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन रूमेटोइड गठिया में मौजूद है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुमेटीइड कारक का हमेशा पता नहीं चलता है, और केवल 5-25% लोगों में, और रुमेटीइड गठिया में यह हमेशा 80% लोगों के रक्त सीरम में मौजूद होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक सकारात्मक एलई परीक्षण 85% में होता है, और रूमेटोइड गठिया के लिए केवल 5-15% में होता है।

फेफड़ों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम प्रणालीगत वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) की अभिव्यक्ति है और लगभग 20-30% रोगियों में रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम के दौरान ही विकसित होता है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में फेफड़ों की क्षति केवल त्वचा और जोड़-पेशी सिंड्रोम के साथ ही होती है, और त्वचा और जोड़ों को नुकसान के अभाव में कभी विकसित नहीं होती है।

• ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ) फेफड़ों की सूजन है जो उच्च शरीर के तापमान, सांस की तकलीफ, शांत नम लहरें और सूखी खांसी के साथ होती है, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस के साथ होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस में, सूजन फेफड़ों के एल्वियोली को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन अंतरकोशिकीय ऊतकों (इंटरस्टिटियम) को प्रभावित करती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रक्रिया समान होती है असामान्य निमोनिया. ल्यूपस न्यूमोनाइटिस के साथ एक्स-रे से डिस्क के आकार के एटेलेक्टैसिस (विस्तार), घुसपैठ की छाया और बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चलता है;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सिंड्रोम (फुफ्फुसीय शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) सांस की गंभीर कमी और अंगों और ऊतकों के प्रणालीगत हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। ल्यूपस पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के साथ, फेफड़ों के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नहीं होता है;
• फुफ्फुसावरण (फेफड़ों की फुफ्फुस झिल्ली की सूजन) - गंभीर सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी और फेफड़ों में तरल पदार्थ के संचय से प्रकट;
• पल्मोनरी एम्बोलिज्म (पीई);
• फेफड़ों में रक्तस्राव;
• डायाफ्राम का फाइब्रोसिस;
• फेफड़े की डिस्ट्रोफी;
• पॉलीसेरोसाइटिस फेफड़ों के फुस्फुस का आवरण, हृदय के पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की एक प्रवासी सूजन है। अर्थात्, एक व्यक्ति समय-समय पर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन का अनुभव करता है। ये सेरोसाइट्स पेट या छाती में दर्द, पेरीकार्डियम, पेरिटोनियम या फुस्फुस के घर्षण से प्रकट होते हैं। लेकिन नैदानिक ​​लक्षणों की कम गंभीरता के कारण, पॉलीसेरोसाइटिस को अक्सर डॉक्टरों और रोगियों द्वारा नजरअंदाज कर दिया जाता है, जो अपनी स्थिति को बीमारी का परिणाम मानते हैं। पॉलीसेरोसाइटिस की प्रत्येक पुनरावृत्ति हृदय के कक्षों, फुस्फुस पर और पेट की गुहा में आसंजनों के गठन की ओर ले जाती है, जो एक्स-रे पर स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। चिपकने वाली बीमारी के कारण प्लीहा और यकृत में सूजन प्रक्रिया हो सकती है।

गुर्दे से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, 50-70% लोगों में गुर्दे की सूजन विकसित होती है, जिसे ल्यूपस नेफ्रैटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस कहा जाता है। एक नियम के रूप में, गतिविधि की अलग-अलग डिग्री और गुर्दे की क्षति की गंभीरता का नेफ्रैटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत से पांच साल के भीतर विकसित होता है। कई लोगों के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस गठिया और बटरफ्लाई डर्मेटाइटिस के साथ-साथ ल्यूपस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक है।

• तेजी से बढ़ने वाला ल्यूपस नेफ्रैटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडिमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), घातक धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास से प्रकट होता है;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (धमनी उच्च रक्तचाप के साथ मूत्र में प्रोटीन और रक्त द्वारा प्रकट);
• मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में थोड़ी मात्रा में रक्त और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट);
• न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में एकल एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट)।

ल्यूपस नेफ्रैटिस में क्षति की प्रकृति भिन्न होती है, जिसके परिणामस्वरूप विश्व स्वास्थ्य संगठन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता वाले गुर्दे की संरचना में रूपात्मक परिवर्तनों के 6 वर्गों की पहचान करता है:

• कक्षा I - गुर्दे में सामान्य, अपरिवर्तित ग्लोमेरुली होती है।
• कक्षा II - गुर्दे में केवल मेसेंजियल परिवर्तन होते हैं।
• कक्षा III - ग्लोमेरुली के आधे से भी कम भाग में न्यूट्रोफिल की घुसपैठ होती है और मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार (संख्या में वृद्धि) होता है, जिससे रक्त वाहिकाओं के लुमेन में संकुचन होता है। यदि ग्लोमेरुली में नेक्रोसिस प्रक्रियाएं होती हैं, तो बेसमेंट झिल्ली का विनाश, कोशिका नाभिक का विघटन, हेमेटोक्सिलिन निकायों और केशिकाओं में रक्त के थक्के का भी पता लगाया जाता है।
• कक्षा IV - गुर्दे की संरचना में परिवर्तन कक्षा III के समान प्रकृति के होते हैं, लेकिन वे अधिकांश ग्लोमेरुली को प्रभावित करते हैं, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।
• कक्षा V - गुर्दे में, मेसेंजियल मैट्रिक्स के विस्तार के साथ ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का मोटा होना और मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगाया जाता है, जो फैलाना झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाती है।
• कक्षा VI - ग्लोमेरुली का स्केलेरोसिस और अंतरकोशिकीय स्थानों का फाइब्रोसिस गुर्दे में पाया जाता है, जो स्केलेरोजिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।

व्यवहार में, एक नियम के रूप में, गुर्दे में ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान करते समय, चतुर्थ श्रेणी के रूपात्मक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

तंत्रिका तंत्र को नुकसान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक गंभीर और प्रतिकूल अभिव्यक्ति है, जो सभी भागों (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों) में विभिन्न तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान के कारण होता है। संवहनी दीवार और माइक्रोसिरिक्युलेशन की अखंडता के उल्लंघन के परिणामस्वरूप वास्कुलाइटिस, घनास्त्रता, रक्तस्राव और रोधगलन के कारण तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

• माइग्रेन-प्रकार का सिरदर्द जो गैर-मादक और मादक दर्द निवारक दवाओं से राहत नहीं देता है;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना;
• आक्षेप संबंधी दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल गतिभंग (आंदोलनों के समन्वय का विकार, अनियंत्रित आंदोलनों, टिक्स, आदि की उपस्थिति);
• कपाल नसों का न्यूरिटिस (दृश्य, घ्राण, श्रवण, आदि);
• दृष्टि की हानि या पूर्ण हानि के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस;
• अनुप्रस्थ मायलाइटिस;
• परिधीय न्यूरोपैथी (न्यूरिटिस के विकास के साथ तंत्रिका ट्रंक के संवेदी और मोटर फाइबर को नुकसान);
• क्षीण संवेदनशीलता - पेरेस्टेसिया ("पिन और सुइयों की भावना", सुन्नता, झुनझुनी);
• कार्बनिक मस्तिष्क क्षति, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद की अवधि, साथ ही स्मृति, ध्यान और सोच में महत्वपूर्ण गिरावट से प्रकट;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• छोटी अवधि की नींद के साथ लगातार अनिद्रा, जिसके दौरान व्यक्ति रंगीन सपने देखता है;
• भावात्मक विकार:
  • निंदात्मक सामग्री, खंडित विचारों और अस्थिर, अव्यवस्थित भ्रम के मुखर मतिभ्रम के साथ चिंताजनक अवसाद;
  • उन्नत मनोदशा, लापरवाही, आत्म-संतुष्टि और रोग की गंभीरता के बारे में जागरूकता की कमी के साथ उन्मत्त-उत्साही अवस्था;
• चेतना का प्रलाप-वनैरिक बादल (रंगीन दृश्य मतिभ्रम के साथ शानदार विषयों पर सपनों को बारी-बारी से प्रकट करना। अक्सर लोग खुद को मतिभ्रम दृश्यों के पर्यवेक्षक या हिंसा के शिकार के रूप में जोड़ते हैं। साइकोमोटर आंदोलन भ्रमित और उधम मचाता है, मांसपेशियों में तनाव और लंबे समय तक रोने के साथ गतिहीनता के साथ) );
• चेतना के भ्रमपूर्ण बादल (भय की भावना से प्रकट, साथ ही सोते समय ज्वलंत दुःस्वप्न और जागने के क्षणों के दौरान खतरनाक प्रकृति के कई रंगीन दृश्य और भाषण मतिभ्रम);
• आघात।

जठरांत्र पथ और यकृत से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस पाचन तंत्र और पेरिटोनियम की रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (भोजन का खराब पाचन), दर्द सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, पेट के अंगों की सूजन और श्लेष्म झिल्ली के कटाव और अल्सरेटिव घावों का विकास होता है। पेट, आंत और अन्नप्रणाली।

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस और जीभ का अल्सर;
• डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, मतली, उल्टी, भूख की कमी, सूजन, पेट फूलना, नाराज़गी और मल विकार (दस्त) से प्रकट होता है;
• एनोरेक्सिया, जो खाने के बाद दिखाई देने वाले अप्रिय अपच संबंधी लक्षणों के परिणामस्वरूप होता है;
• लुमेन का विस्तार और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन;
• पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली का घाव;
• पेट दर्द सिंड्रोम (पेट दर्द), जो पेट की गुहा (स्प्लेनिक, मेसेन्टेरिक धमनियों, आदि) के बड़े जहाजों के वास्कुलिटिस और आंतों की सूजन (कोलाइटिस, एंटरटाइटिस, इलिटिस, आदि), यकृत (दोनों) के कारण हो सकता है। हेपेटाइटिस), प्लीहा (स्प्लेनाइटिस) या पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस)। दर्द आमतौर पर नाभि क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, और पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की कठोरता के साथ जुड़ा होता है;
• बढ़े हुए पेट के लिम्फ नोड्स;
• हेपेटाइटिस, फैटी हेपेटोसिस या स्प्लेनाइटिस के संभावित विकास के साथ यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत के आकार में वृद्धि, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि से प्रकट होता है;
• पाचन तंत्र से रक्तस्राव के साथ पेट की वाहिकाओं का वास्कुलिटिस;
• जलोदर (पेट की गुहा में मुक्त द्रव का संचय);
• सेरोसाइटिस (पेरिटोनियम की सूजन), जो गंभीर दर्द के साथ होती है, एक "तीव्र पेट" की तस्वीर का अनुकरण करती है।

पाचन तंत्र और पेट के अंगों से ल्यूपस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ संवहनी वास्कुलिटिस, सेरोसाइटिस, पेरिटोनिटिस और श्लेष्म झिल्ली के अल्सर के कारण होती हैं।

हृदय प्रणाली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, बाहरी और भीतरी झिल्ली, साथ ही हृदय की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और इसके अलावा, छोटी वाहिकाओं की सूजन संबंधी बीमारियां विकसित होती हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित 50-60% लोगों में कार्डियोवैस्कुलर सिंड्रोम विकसित होता है।

• पेरीकार्डिटिस पेरीकार्डियम (हृदय की बाहरी परत) की सूजन है, जिसमें एक व्यक्ति को छाती में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, दिल की सुस्त आवाज़ का अनुभव होता है, और वह मजबूरन बैठने की स्थिति लेता है (एक व्यक्ति लेट नहीं सकता है, यह है) उसके लिए बैठना आसान होता है, इसलिए वह ऊंचे तकिये पर भी सोता है)। कुछ मामलों में, आप पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ सुन सकते हैं, जो तब होता है जब छाती गुहा में बहाव होता है। पेरिकार्डिटिस का निदान करने की मुख्य विधि ईसीजी है, जो टी तरंग वोल्टेज में कमी और एसटी खंड में बदलाव का खुलासा करती है।
• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) की सूजन है, जो अक्सर पेरिकार्डिटिस के साथ होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पृथक मायोकार्डिटिस दुर्लभ है। मायोकार्डिटिस के साथ, एक व्यक्ति को हृदय विफलता हो जाती है और वह सीने में दर्द से परेशान रहता है।
• एंडोकार्डिटिस हृदय के कक्षों की परत की सूजन है, और असामान्य वर्रुकस लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस द्वारा प्रकट होती है। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस में, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व अपनी अपर्याप्तता के गठन के साथ सूजन प्रक्रिया में शामिल होते हैं। सबसे अधिक बार, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। अन्तर्हृद्शोथ और हृदय के वाल्वुलर तंत्र को क्षति आमतौर पर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना होती है, और इसलिए उनका पता केवल इकोकार्डियोग्राफी या ईसीजी के दौरान ही लगाया जाता है।
• फ़्लेबिटिस और थ्रोम्बोफ्लेबिटिस रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है जिसमें उनमें रक्त के थक्के बनते हैं और, तदनुसार, विभिन्न अंगों और ऊतकों में घनास्त्रता होती है। चिकित्सकीय रूप से, ये स्थितियाँ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनी उच्च रक्तचाप, एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हाइपरप्लासिया, विभिन्न अंगों और ऊतकों में परिगलन के फॉसी के गठन के साथ छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ-साथ पेट के अंगों के रोधगलन द्वारा प्रकट होती हैं। (यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे) और मस्तिष्क संबंधी दुर्घटनाएं। फ़्लेबिटिस और थ्रोम्बोफ्लेबिटिस एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण होते हैं, जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विकसित होता है।
• कोरोनरीटिस (हृदय वाहिकाओं की सूजन) और कोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• कोरोनरी हृदय रोग और स्ट्रोक.
• रेनॉड सिंड्रोम माइक्रो सर्कुलेशन का एक विकार है, जो ठंड या तनाव के जवाब में उंगलियों की त्वचा के तेज सफेद होने या नीले रंग के मलिनकिरण से प्रकट होता है।
• बिगड़ा हुआ माइक्रोसिरिक्युलेशन के कारण त्वचा का संगमरमर का पैटर्न (लिवेडो रेटिकुलरिस)।
• उंगलियों का परिगलन (उंगलियों का नीला पड़ना)।
• रेटिनल वास्कुलिटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और एपिस्क्लेराइटिस।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस तरंगों में होता है, जिसमें बारी-बारी से तीव्रता और छूट की अवधि होती है। इसके अलावा, उत्तेजना के दौरान, एक व्यक्ति में विभिन्न प्रभावित अंगों और प्रणालियों से लक्षण विकसित होते हैं, और छूट की अवधि के दौरान रोग की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। ल्यूपस की प्रगति यह है कि प्रत्येक बाद की तीव्रता के साथ, पहले से ही प्रभावित अंगों में क्षति की डिग्री बढ़ जाती है, और अन्य अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिसमें नए लक्षणों की उपस्थिति शामिल होती है जो पहले नहीं थे।

• तीव्र कोर्स - ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक शुरू होता है, शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ। तापमान बढ़ने के कुछ घंटों बाद, कई जोड़ों का गठिया उनमें तेज दर्द और त्वचा पर "तितली" सहित चकत्ते के साथ प्रकट होता है। फिर, कुछ ही महीनों (3 - 6) के भीतर, गठिया, जिल्द की सूजन और बुखार के साथ पॉलीसेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन), ल्यूपस नेफ्रैटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, रेडिकुलोन्यूराइटिस, गंभीर वजन घटाने और ऊतक कुपोषण शामिल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के कारण रोग तेजी से बढ़ता है; सभी अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, ल्यूपस की शुरुआत के 1-2 साल बाद, चिकित्सा की अनुपस्थिति में, कई अंग विफलता विकसित होती है, जो समाप्त होती है मौत। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स सबसे प्रतिकूल है, क्योंकि अंगों में रोग संबंधी परिवर्तन बहुत तेज़ी से विकसित होते हैं।
• सबस्यूट कोर्स - ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले जोड़ों का दर्द प्रकट होता है, फिर गठिया त्वचा सिंड्रोम (चेहरे पर "तितली", शरीर की त्वचा पर चकत्ते) के साथ होता है और शरीर का तापमान मामूली रूप से बढ़ जाता है। लंबे समय तक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और लंबे समय तक अंग क्षति न्यूनतम रहती है। लंबे समय तक, केवल 1-3 अंगों में चोटें और नैदानिक ​​लक्षण होते हैं। हालाँकि, समय के साथ, सभी अंग अभी भी रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, एक अंग जो पहले प्रभावित नहीं हुआ था वह क्षतिग्रस्त हो जाता है। सबस्यूट ल्यूपस की विशेषता दीर्घकालिक छूट है - छह महीने तक। रोग का सूक्ष्म पाठ्यक्रम रोग प्रक्रिया की औसत गतिविधि के कारण होता है।
• क्रोनिक कोर्स - ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले गठिया और त्वचा में परिवर्तन के साथ। इसके अलावा, कई वर्षों में रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के कारण, एक व्यक्ति को केवल 1-3 अंगों को नुकसान होता है और, तदनुसार, केवल उनके हिस्से पर नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं। वर्षों (10-15 वर्ष) के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अभी भी सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है और संबंधित नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रोग प्रक्रिया में अंगों की भागीदारी की गति के आधार पर, गतिविधि की तीन डिग्री होती है:

• गतिविधि की I डिग्री - रोग प्रक्रिया निष्क्रिय है, अंग क्षति बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है (इसके बनने में विफलता में 15 साल तक का समय लगता है)। लंबे समय तक, सूजन केवल जोड़ों और त्वचा को प्रभावित करती है, और रोग प्रक्रिया में क्षतिग्रस्त अंगों की भागीदारी धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होती है। गतिविधि की पहली डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के क्रोनिक कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की II डिग्री - पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्यम रूप से सक्रिय होती है, अंग क्षति अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है (इसके बनने में 5-10 साल तक का समय लगता है), सूजन प्रक्रिया में अप्रभावित अंगों की भागीदारी केवल पुनरावृत्ति के साथ होती है (औसतन, हर एक बार) 4-6 महीने)। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की दूसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की III डिग्री - रोग प्रक्रिया बहुत सक्रिय है, अंगों को नुकसान और सूजन का प्रसार बहुत जल्दी होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।

नीचे दी गई तालिका ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री में से प्रत्येक की विशेषता वाले नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को दर्शाती है।

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण पूरी तरह से बीमारी के किसी भी रूप की नैदानिक ​​​​तस्वीर से मेल खाते हैं, जो ऊपर दिए गए अनुभागों में वर्णित हैं। महिलाओं में ल्यूपस के लक्षणों का कोई विशेष लक्षण नहीं होता है। लक्षणों की एकमात्र विशेषता पुरुषों के विपरीत, एक या दूसरे अंग को नुकसान की अधिक या कम आवृत्ति है, लेकिन क्षतिग्रस्त अंग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल विशिष्ट हैं।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस

एक नियम के रूप में, यह बीमारी 9-14 वर्ष की लड़कियों को प्रभावित करती है, यानी, जो शरीर में हार्मोनल परिवर्तन (मासिक धर्म की शुरुआत, जघन और बगल के बालों का बढ़ना, आदि) की शुरुआत और फलने-फूलने की उम्र में हैं। ). दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस 5 से 7 साल के बच्चों में विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विभिन्न रूपों और प्रकारों के लक्षण (प्रणालीगत, डिस्कॉइड, प्रसारित, नवजात)। बच्चों में ल्यूपस के लक्षण - वीडियो

बच्चों और गर्भवती महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: कारण, परिणाम, उपचार, आहार (डॉक्टर की सिफारिशें) - वीडियो

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सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - कारण, लक्षण और उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाती है और इसके परिणामस्वरूप, शरीर के लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की रोग प्रक्रिया में शामिल होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में हार्मोनल विकार एक निश्चित भूमिका निभाते हैं, विशेष रूप से, एस्ट्रोजन की मात्रा में वृद्धि। यह इस तथ्य को स्पष्ट करता है कि यह बीमारी अक्सर युवा महिलाओं और किशोर लड़कियों में दर्ज की जाती है। कुछ आंकड़ों के अनुसार, वायरल संक्रमण और रसायनों के साथ नशा विकृति विज्ञान की घटना में एक बड़ी भूमिका निभाते हैं।

यह बीमारी ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित है। इसका सार यही है रोग प्रतिरोधक तंत्रयह कुछ उत्तेजक पदार्थों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है। वे स्वस्थ कोशिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं क्योंकि वे उनकी डीएनए संरचना को नुकसान पहुंचाते हैं। इस प्रकार, एंटीबॉडी के कारण संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं में नकारात्मक परिवर्तन होता है।

कारण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में कौन से कारण योगदान करते हैं और यह क्या है? रोग का कारण अज्ञात है। इसके विकास में वायरल संक्रमण के साथ-साथ आनुवंशिक, अंतःस्रावी और चयापचय कारकों की भूमिका मानी जाती है।

लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी और डबल-स्ट्रैंडेड आरएनए के एंटीबॉडी, जो लगातार वायरल संक्रमण के मार्कर हैं, रोगियों और उनके रिश्तेदारों में पाए जाते हैं। क्षतिग्रस्त ऊतकों (गुर्दे, त्वचा) की केशिकाओं के एंडोथेलियम में वायरस जैसे समावेशन का पता लगाया जाता है; प्रायोगिक मॉडल में वायरस की पहचान की गई है।

एसएलई मुख्य रूप से युवा (20-30 वर्ष की) महिलाओं में होता है, लेकिन किशोरों और वृद्ध लोगों (40-50 वर्ष से अधिक) में इस बीमारी के मामले असामान्य नहीं हैं। प्रभावित लोगों में केवल 10% पुरुष हैं, लेकिन उनमें यह बीमारी महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर है। उत्तेजक कारक अक्सर सूर्यातप, दवा असहिष्णुता, तनाव होते हैं; महिलाओं के लिए - प्रसव या गर्भपात।

वर्गीकरण

रोग को रोग के चरणों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

1. तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। अधिकांश घातक रूपरोग की विशेषता लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम, लक्षणों की तीव्र वृद्धि और बहुलता और चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध है। बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर इसी प्रकार के अनुसार होता है।
2. हालाँकि, सबस्यूट फॉर्म की विशेषता समय-समय पर होने वाली तीव्रता है एक हद तक कम करने के लिएतीव्र एसएलई की तुलना में लक्षणों की गंभीरता। बीमारी के पहले 12 महीनों के दौरान अंग क्षति विकसित होती है।
3. जीर्ण रूप की विशेषता एक या अधिक लक्षणों की दीर्घकालिक अभिव्यक्ति है। रोग के जीर्ण रूप में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ एसएलई का संयोजन विशेष रूप से विशेषता है।

रोग के दौरान तीन मुख्य चरण भी होते हैं:

1. कम से कम। इसमें मामूली सिरदर्द और जोड़ों का दर्द, शरीर के तापमान में समय-समय पर वृद्धि, अस्वस्थता, साथ ही रोग के प्रारंभिक त्वचा लक्षण भी होते हैं।
2. मध्यम। चेहरे और शरीर को महत्वपूर्ण क्षति, रोग प्रक्रिया में रक्त वाहिकाओं, जोड़ों और आंतरिक अंगों की भागीदारी।
3. व्यक्त किया। आंतरिक अंगों, मस्तिष्क, संचार प्रणाली और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली से जटिलताएँ देखी जाती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता ल्यूपस संकट है, जिसके दौरान रोग गतिविधि अधिकतम होती है। संकट की अवधि एक दिन से लेकर दो सप्ताह तक हो सकती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस बड़ी संख्या में लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जो लगभग सभी अंगों और प्रणालियों में ऊतक क्षति के कारण होता है। कुछ मामलों में, रोग की अभिव्यक्तियाँ विशेष रूप से त्वचा के लक्षणों तक ही सीमित होती हैं, और फिर रोग को डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस कहा जाता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में आंतरिक अंगों के कई घाव होते हैं, और फिर वे रोग की प्रणालीगत प्रकृति की बात करते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को समय-समय पर छूट के साथ एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता होती है, लेकिन लगभग हमेशा विकसित होता है प्रणालीगत रूप. तितली प्रकार का एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस सबसे अधिक बार चेहरे पर देखा जाता है - गालों, चीकबोन्स पर और हमेशा नाक के पिछले हिस्से पर एरिथेमा। सौर विकिरण के प्रति अतिसंवेदनशीलता प्रकट होती है - फोटोडर्माटोज़ आमतौर पर आकार में गोल और प्रकृति में एकाधिक होते हैं।

एसएलई के 90% रोगियों में जोड़ों को नुकसान होता है। छोटे जोड़, आमतौर पर उंगलियां, रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। घाव की प्रकृति सममित होती है, रोगी दर्द और जकड़न से परेशान रहते हैं। संयुक्त विकृति शायद ही कभी विकसित होती है। सड़न रोकनेवाला (एक सूजन घटक के बिना) हड्डी परिगलन आम है। फीमर का सिर और घुटने का जोड़ प्रभावित होता है। नैदानिक ​​तस्वीर में निचले अंग की कार्यात्मक अपर्याप्तता के लक्षण हावी हैं। जब एक रोग प्रक्रिया में शामिल हो लिगामेंटस उपकरणरुक-रुक कर संकुचन विकसित होते हैं, और गंभीर मामलों में, अव्यवस्थाएं और उदात्तताएं विकसित होती हैं।

एसएलई के सामान्य लक्षण:

• जोड़ों में दर्द और सूजन, मांसपेशियों में दर्द;
• अस्पष्टीकृत बुखार;
• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम;
• चेहरे की त्वचा पर चकत्ते लाल हो जाते हैं या त्वचा का रंग बदल जाता है;
• गहरी साँस लेने पर सीने में दर्द;
• बालों का झड़ना बढ़ गया;
• ठंड में या तनाव के दौरान उंगलियों या पैर की उंगलियों की त्वचा का सफेद होना या नीला पड़ना (रेनॉड सिंड्रोम);
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
• पैरों और/या आंखों के आसपास सूजन (सूजन);
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.

रोग के त्वचा संबंधी लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक और गालों के पुल पर क्लासिक दाने;
• अंगों, शरीर पर धब्बे;
• गंजापन;
• नाज़ुक नाखून;
• ट्रॉफिक अल्सर.

• होठों की लाल सीमा की लाली और अल्सरेशन (अल्सर का दिखना)।
• कटाव (सतह दोष - श्लेष्मा झिल्ली का "क्षरण") और मौखिक श्लेष्मा पर अल्सर।
• ल्यूपस चेलाइटिस होंठों की एक स्पष्ट घनी सूजन है, जिसमें भूरे रंग की पपड़ियां एक-दूसरे से कसकर चिपकी होती हैं।

हृदय प्रणाली को नुकसान:

• ल्यूपस मायोकार्डिटिस।
• पेरीकार्डिटिस।
• लिबमैन-सैक्स अन्तर्हृद्शोथ।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान और मायोकार्डियल रोधगलन का विकास।
• वाहिकाशोथ।

तंत्रिका तंत्र के घावों के साथ, सबसे आम अभिव्यक्ति एस्थेनिक सिंड्रोम है:

• कमजोरी, अनिद्रा, चिड़चिड़ापन, अवसाद, सिरदर्द।

आगे बढ़ने के साथ, मिर्गी के दौरे, बिगड़ा हुआ स्मृति और बुद्धि और मनोविकृति का विकास संभव है। कुछ रोगियों में सीरस मेनिनजाइटिस, ऑप्टिक न्यूरिटिस और इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

एसएलई की नेफ्रोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ:

• ल्यूपस जेड - सूजन संबंधी रोगगुर्दे, जिसमें ग्लोमेरुलर झिल्ली मोटी हो जाती है, फाइब्रिन जमा हो जाता है, और हाइलिन रक्त के थक्के बन जाते हैं। पर्याप्त उपचार के अभाव में, रोगी की किडनी की कार्यक्षमता में लगातार गिरावट आ सकती है।
• हेमट्यूरिया या प्रोटीनुरिया, जो दर्द के साथ नहीं होता है और व्यक्ति को परेशान नहीं करता है। अक्सर यह बाहर से ल्यूपस की एकमात्र अभिव्यक्ति होती है मूत्र प्रणाली. चूंकि एसएलई का अब समय पर निदान किया जाता है और प्रभावी उपचार शुरू किया जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता केवल 5% मामलों में ही विकसित होती है।

• इरोसिव-अल्सरेटिव घाव - रोगी भूख की कमी, मतली, उल्टी, दिल की धड़कन, दर्द के बारे में चिंतित हैं विभिन्न विभागपेट।
• आंतों को आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं की सूजन के कारण आंत्र रोधगलन - अत्यधिक तीव्र दर्द के साथ "तीव्र पेट" की एक तस्वीर विकसित होती है, जो अक्सर नाभि के आसपास और अंदर स्थानीयकृत होती है। निचला भागपेट।
• ल्यूपस हेपेटाइटिस - पीलिया, बढ़े हुए जिगर।

• फुफ्फुसावरण।
• तीव्र ल्यूपस न्यूमोनाइटिस.
• नेक्रोसिस के कई फॉसी के गठन के साथ फेफड़ों के संयोजी ऊतक को नुकसान।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
• ब्रोंकाइटिस और निमोनिया.

डॉक्टर के पास जाने से पहले यह संदेह करना लगभग असंभव है कि आपको ल्यूपस है। यदि आपको असामान्य दाने, बुखार, जोड़ों में दर्द या थकान है तो सलाह लें।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: फोटो

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसा दिखता है, हम देखने के लिए विस्तृत तस्वीरें पेश करते हैं।

निदान

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह होता है, तो रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श के लिए भेजा जाता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए कई नैदानिक ​​सुविधा प्रणालियाँ विकसित की गई हैं।

वर्तमान में, अमेरिकन रूमेटिक एसोसिएशन द्वारा विकसित प्रणाली को प्राथमिकता दी जाती है क्योंकि यह अधिक आधुनिक है।

प्रणाली में निम्नलिखित मानदंड शामिल हैं:

• तितली लक्षण:
• डिस्कोइड दाने;
• श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• गुर्दे की क्षति - मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में कास्ट;
• मस्तिष्क क्षति, दौरे, मनोविकृति;
• प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि - सूरज के संपर्क में आने के बाद दाने का दिखना;
• गठिया - दो या दो से अधिक जोड़ों को नुकसान;
• पॉलीसेरोसाइटिस;
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) का पता लगाना।
• रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति: एंटी-डीएनए एंटीबॉडी, एंटी-सीएम एंटीबॉडी, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाना है, जो सभी लक्षणों का आधार है। मरीजों को विभिन्न प्रकार की दवाएं दी जाती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

दुर्भाग्य से, ल्यूपस का कोई पूर्ण इलाज नहीं है। इसलिए, थेरेपी को इस तरह से चुना जाता है कि लक्षणों को कम किया जा सके और सूजन और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को रोका जा सके।

एसएलई के लिए उपचार की रणनीति पूरी तरह से व्यक्तिगत है और बीमारी के दौरान बदल सकती है। ल्यूपस का निदान और उपचार अक्सर रोगी और डॉक्टरों और विभिन्न विशिष्टताओं के विशेषज्ञों के बीच एक संयुक्त प्रयास होता है।

ल्यूपस के उपचार के लिए वर्तमान दवाएं:

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन या अन्य) शक्तिशाली दवाएं हैं जो ल्यूपस में सूजन से लड़ती हैं।
2. साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) - दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती हैं, ल्यूपस और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए बहुत उपयोगी हो सकती हैं।
3. टीएनएफ-α ब्लॉकर्स (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब, एटैनरसेप्ट)।
4. एक्स्ट्राकोर्पोरियल विषहरण (प्लाज्माफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, क्रायोप्लाज्मासोर्प्शन)।
5. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और/या साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक के साथ पल्स थेरेपी।
6. नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं - ल्यूपस के कारण होने वाली सूजन, सूजन और दर्द के इलाज के लिए इस्तेमाल की जा सकती हैं।
7. लक्षणात्मक इलाज़।

यदि आपको ल्यूपस है, तो आप अपनी मदद के लिए कई कदम उठा सकते हैं। सरल उपायों से भड़कना कम हो सकता है और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है:

1. धूम्रपान बंद करें।
2. नियमित रूप से व्यायाम करें।
3. स्वस्थ आहार लें.
4. सूरज से सावधान रहें.
5. पर्याप्त आराम।

प्रणालीगत ल्यूपस के साथ जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, लेकिन नवीनतम उपलब्धियाँचिकित्सा और आधुनिक दवाओं का उपयोग जीवन को लम्बा करने का अवसर प्रदान करता है। रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के बाद 70% से अधिक रोगी 20 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

साथ ही, डॉक्टरों ने चेतावनी दी है कि बीमारी का कोर्स अलग-अलग होता है, और यदि कुछ रोगियों में एसएलई धीरे-धीरे विकसित होता है, तो अन्य मामलों में रोग तेजी से विकसित हो सकता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक अन्य विशेषता तीव्रता की अप्रत्याशितता है, जो अचानक और अनायास हो सकती है, जिसके गंभीर परिणाम होने का खतरा है।

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महिलाओं में इस रोग के प्रति संवेदनशीलता पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक होती है, जो संरचनात्मक विशेषताओं से जुड़ी होती है महिला शरीर. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण उम्र गर्भावस्था के दौरान यौवन और उसके बाद एक निश्चित अंतराल माना जाता है, जबकि शरीर पुनर्प्राप्ति चरण से गुजरता है।

इसके अलावा, पैथोलॉजी की घटना के लिए एक अलग श्रेणी 8 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को माना जाता है, लेकिन यह एक निर्धारित पैरामीटर नहीं है, क्योंकि रोग के जन्मजात प्रकार या प्रारंभिक जीवन में इसके प्रकट होने से इंकार नहीं किया जा सकता है।

ये कैसी बीमारी है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई, लिबमैन-सैक्स रोग) (लैटिन ल्यूपस एरिथेमेटोड्स, इंग्लिश सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) एक फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग है जो संयोजी ऊतक और उसके डेरिवेटिव को सिस्टमिक इम्युनोकॉम्प्लेक्स क्षति के साथ-साथ माइक्रोवैस्कुलचर को नुकसान पहुंचाता है।

एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाती है, मुख्य रूप से संवहनी घटक की अनिवार्य उपस्थिति के साथ संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाती है। इस बीमारी को इसका नाम इसकी विशिष्ट विशेषता के कारण मिला - नाक और गालों के पुल पर दाने (प्रभावित क्षेत्र तितली के आकार का होता है), जो, जैसा कि मध्य युग में माना जाता था, भेड़िये के काटने जैसा दिखता है।

कहानी

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को इसका नाम लैटिन शब्द "ल्यूपस" - भेड़िया और "एरिथेमेटोसस" - लाल से मिला है। यह नाम एक भूखे भेड़िये के काटने के बाद हुए नुकसान के साथ त्वचा के संकेतों की समानता के कारण दिया गया था।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग का इतिहास 1828 में शुरू हुआ। ऐसा तब हुआ जब फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट ने पहली बार त्वचा के लक्षणों का वर्णन किया। बहुत बाद में, 45 साल बाद, त्वचा विशेषज्ञ कपोशी ने देखा कि कुछ रोगियों में त्वचा के लक्षणों के साथ-साथ आंतरिक अंगों के रोग भी होते हैं।

1890 में यह अंग्रेजी डॉक्टर ओस्लर द्वारा खोजा गया था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना भी हो सकता है। एलई-(एलई) कोशिकाओं की घटना का विवरण 1948 में रक्त में कोशिका के टुकड़ों का पता लगाना है। इससे रोगियों की पहचान करना संभव हो गया।

1954 में बीमारों के खून में कुछ प्रोटीन पाए गए - एंटीबॉडी जो उनकी अपनी कोशिकाओं के खिलाफ काम करते हैं। इस खोज का उपयोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए संवेदनशील परीक्षणों के विकास में किया गया है।

कारण

बीमारी के कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की घटना में योगदान देने वाले केवल अनुमानित कारकों की पहचान की गई है।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन - विशिष्ट प्रतिरक्षा विकारों और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्रवृत्ति से जुड़े जीनों के एक समूह की पहचान की गई है। वे एपोप्टोसिस (शरीर से खतरनाक कोशिकाओं से छुटकारा) की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं। जब संभावित कीटों में देरी होती है, तो स्वस्थ कोशिकाएं और ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। दूसरा तरीका प्रबंधन प्रक्रिया को अव्यवस्थित करना है प्रतिरक्षा सुरक्षा. फागोसाइट्स की प्रतिक्रिया अत्यधिक तीव्र हो जाती है, विदेशी एजेंटों के विनाश के साथ नहीं रुकती है, और उनकी अपनी कोशिकाएं गलती से "अजनबी" समझ ली जाती हैं।

1. आयु - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस 15 से 45 वर्ष की उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन ऐसे मामले भी हैं जो बचपन और बुजुर्गों में होते हैं।
2. आनुवंशिकता - पारिवारिक बीमारी के ज्ञात मामले हैं, जो संभवतः पुरानी पीढ़ियों से प्रसारित होते हैं। हालाँकि, बीमार बच्चा होने का जोखिम कम रहता है।
3. नस्ल - अमेरिकी अध्ययनों से पता चला है कि अश्वेत आबादी गोरों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती है, और यह कारण स्वदेशी भारतीयों, मैक्सिको के मूल निवासियों, एशियाई और स्पेनिश महिलाओं में भी अधिक स्पष्ट है।
4. लिंग - ज्ञात रोगियों में पुरुषों की तुलना में महिलाओं की संख्या 10 गुना अधिक है, इसलिए वैज्ञानिक सेक्स हार्मोन के साथ संबंध स्थापित करने का प्रयास कर रहे हैं।

बाहरी कारकों में, सबसे अधिक रोगजनक तीव्र सौर विकिरण है। टैनिंग आनुवंशिक परिवर्तन का कारण बन सकती है। एक राय है कि जो लोग पेशेवर रूप से धूप, ठंढ और पर्यावरणीय तापमान में तेज उतार-चढ़ाव (नाविकों, मछुआरों, कृषि श्रमिकों, बिल्डरों) में गतिविधियों पर निर्भर हैं, उनमें प्रणालीगत ल्यूपस से पीड़ित होने की अधिक संभावना है।

रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में चिकत्सीय संकेत प्रणालीगत ल्यूपसहार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान, गर्भावस्था की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रजोनिवृत्ति, हार्मोनल गर्भनिरोधक लेने और तीव्र यौवन के दौरान दिखाई देते हैं।

यह रोग पिछले संक्रमण से भी जुड़ा है, हालाँकि किसी भी रोगज़नक़ की भूमिका और प्रभाव की डिग्री को साबित करना मुश्किल है (वे हैं) लक्षित कार्यवायरस की भूमिका के आधार पर) अभी तक संभव नहीं है। इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के साथ संबंध की पहचान करने या रोग की संक्रामकता स्थापित करने के प्रयास अब तक असफल रहे हैं।

रोगजनन

एक स्वस्थ दिखने वाले व्यक्ति में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे विकसित होता है? कुछ कारकों के प्रभाव और प्रतिरक्षा प्रणाली के कम कार्य के तहत, शरीर में एक खराबी उत्पन्न होती है, जिसके दौरान शरीर की "मूल" कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है। अर्थात्, ऊतकों और अंगों को शरीर विदेशी वस्तुओं के रूप में समझने लगता है और एक आत्म-विनाश कार्यक्रम शुरू हो जाता है।

शरीर की यह प्रतिक्रिया प्रकृति में रोगजनक है, जो एक सूजन प्रक्रिया के विकास और विभिन्न तरीकों से स्वस्थ कोशिकाओं के निषेध को भड़काती है। अक्सर, रक्त वाहिकाएं और संयोजी ऊतक परिवर्तनों से प्रभावित होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से त्वचा की अखंडता का उल्लंघन होता है, इसकी उपस्थिति में बदलाव होता है और घाव में रक्त परिसंचरण में कमी आती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पूरे शरीर के आंतरिक अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।

वर्गीकरण

प्रभावित क्षेत्र और पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, रोग को कई प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

1. ल्यूपस एरिथेमेटोसस कुछ दवाएं लेने के कारण होता है। एसएलई लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है, जो दवा बंद करने के बाद स्वचालित रूप से गायब हो सकते हैं। वे दवाएं जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का कारण बन सकती हैं, उपचार के लिए दवाएं बन रही हैं धमनी हाइपोटेंशन(आर्टेरियोलर वैसोडिलेटर्स), एंटीरियथमिक्स, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स।
2. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। यह रोग तेजी से बढ़ता है और शरीर के किसी भी अंग या प्रणाली को प्रभावित करता है। यह बुखार, अस्वस्थता, माइग्रेन, चेहरे और शरीर पर चकत्ते के साथ-साथ शरीर के किसी भी हिस्से में विभिन्न प्रकार के दर्द के साथ होता है। सबसे आम लक्षण माइग्रेन, आर्थ्राल्जिया और गुर्दे में दर्द हैं।
3. नवजात ल्यूपस. नवजात शिशुओं में होता है, जो अक्सर हृदय दोष, प्रतिरक्षा और संचार प्रणालियों के गंभीर विकारों और यकृत विकास असामान्यताओं के साथ जुड़ा होता है। यह रोग अत्यंत दुर्लभ है; रूढ़िवादी चिकित्सा उपाय नवजात ल्यूपस की अभिव्यक्तियों को प्रभावी ढंग से कम कर सकते हैं।
4. डिस्कॉइड ल्यूपस. रोग का सबसे आम रूप बिएट का केन्द्रापसारक एरिथेमा है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा के लक्षण हैं: लाल दाने, एपिडर्मिस का मोटा होना, सूजन वाली सजीले टुकड़े जो निशान में बदल जाते हैं। कुछ मामलों में, यह रोग मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है। एक प्रकार का डिस्कोइड गहरा कपोसी-इरगंगा ल्यूपस है, जो आवर्ती पाठ्यक्रम और त्वचा के गहरे घावों की विशेषता है। रोग के इस रूप की एक विशेषता गठिया के लक्षण, साथ ही मानव प्रदर्शन में कमी है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्राणी दैहिक बीमारी, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम;
• जोड़ों की सूजन और कोमलता, साथ ही मांसपेशियों में दर्द;
• अस्पष्टीकृत बुखार;
• गहरी साँस लेने पर सीने में दर्द;
• बालों का झड़ना बढ़ गया;
• चेहरे पर लाल, त्वचा पर चकत्ते या त्वचा का मलिनकिरण;
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता;
• सूजन, पैरों, आँखों में सूजन;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• ठंड या तनाव के संपर्क में आने पर नीली या सफेद उंगलियां और पैर की उंगलियां (रेनॉड सिंड्रोम)।

कुछ लोगों को सिरदर्द, ऐंठन, चक्कर आना और अवसाद का अनुभव होता है।

निदान के वर्षों बाद नए लक्षण प्रकट हो सकते हैं। कुछ रोगियों में, शरीर की एक प्रणाली प्रभावित होती है (जोड़ों या त्वचा, हेमटोपोइएटिक अंग); अन्य रोगियों में, अभिव्यक्तियाँ कई अंगों को प्रभावित कर सकती हैं और प्रकृति में बहु-अंग वाली हो सकती हैं। शरीर प्रणालियों को क्षति की गंभीरता और गहराई हर किसी के लिए अलग-अलग होती है। मांसपेशियाँ और जोड़ अक्सर प्रभावित होते हैं, जिससे गठिया और मायलगिया (मांसपेशियों में दर्द) होता है। विभिन्न रोगियों में त्वचा पर चकत्ते समान होते हैं।

यदि रोगी में एकाधिक अंग अभिव्यक्तियाँ हैं, तो निम्नलिखित रोग परिवर्तन होते हैं:

• गुर्दे में सूजन (ल्यूपस नेफ्रैटिस);
• रक्त वाहिकाओं की सूजन (वास्कुलिटिस);
• निमोनिया: फुफ्फुस, न्यूमोनाइटिस;
• हृदय रोग: कोरोनरी वैस्कुलिटिस, मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस;
• रक्त रोग: ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त के थक्कों का खतरा;
• मस्तिष्क या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, और यह उकसाता है: मनोविकृति (व्यवहार में परिवर्तन), सिरदर्द, चक्कर आना, पक्षाघात, स्मृति हानि, दृष्टि समस्याएं, आक्षेप।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसा दिखता है, फोटो

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह बीमारी मनुष्यों में कैसे प्रकट होती है।

इस ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों की अभिव्यक्ति अलग-अलग रोगियों में काफी भिन्न हो सकती है। हालाँकि, घावों के स्थानीयकरण के लिए सामान्य स्थान, एक नियम के रूप में, त्वचा, जोड़ (मुख्य रूप से हाथ और उंगलियाँ), हृदय, फेफड़े और ब्रांकाई, साथ ही हैं पाचन अंग, नाखून और बाल, जो अधिक नाजुक हो जाते हैं और झड़ने का खतरा होता है, साथ ही मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र भी।

रोग के चरण

रोग के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कई चरण होते हैं:

1. तीव्र चरण - विकास के इस चरण में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तेजी से बढ़ता है, रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, वह लगातार थकान, 39-40 डिग्री तक बुखार, बुखार, दर्द और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तेजी से विकसित होती है, 1 महीने के भीतर रोग शरीर के सभी अंगों और ऊतकों को कवर कर लेता है। तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए पूर्वानुमान आरामदायक नहीं है और अक्सर रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है;
2. सबस्यूट चरण - रोग की प्रगति की दर और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता तीव्र चरण के समान नहीं होती है, और रोग के क्षण से लेकर लक्षणों की शुरुआत तक 1 वर्ष से अधिक समय बीत सकता है। इस स्तर पर, रोग अक्सर तीव्रता और स्थिर छूट की अवधि का मार्ग प्रशस्त करता है, रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है और रोगी की स्थिति सीधे निर्धारित उपचार की पर्याप्तता पर निर्भर करती है;
3. जीर्ण रूप - रोग का कोर्स सुस्त है, नैदानिक ​​लक्षण हल्के होते हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं और पूरा शरीर सामान्य रूप से कार्य करता है। अपेक्षाकृत होने के बावजूद हल्का कोर्सल्यूपस एरिथेमेटोसस, इस स्तर पर बीमारी को ठीक करना असंभव है; केवल एक चीज जो की जा सकती है वह है तीव्रता के समय दवाओं की मदद से लक्षणों की गंभीरता को कम करना।

एसएलई की जटिलताएँ

SLE के कारण होने वाली मुख्य जटिलताएँ:

1) हृदय रोग:

• पेरिकार्डिटिस - हृदय थैली की सूजन;
• थ्रोम्बोटिक थक्कों (एथेरोस्क्लेरोसिस) के संचय के कारण हृदय को आपूर्ति करने वाली कोरोनरी धमनियों का सख्त होना;
• हृदय वाल्वों के सख्त होने, रक्त के थक्कों के जमा होने के कारण एंडोकार्डिटिस (क्षतिग्रस्त हृदय वाल्वों का संक्रमण)। वाल्व प्रत्यारोपण अक्सर किया जाता है;
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन), जिससे गंभीर अतालता, हृदय की मांसपेशियों के रोग होते हैं।

2) गुर्दे की विकृति(नेफ्रैटिस, नेफ्रोसिस) एसएलई से पीड़ित 25% रोगियों में विकसित होता है। इसके पहले लक्षण हैं पैरों में सूजन, पेशाब में प्रोटीन और खून का आना। किडनी का सामान्य रूप से काम न कर पाना बेहद जानलेवा होता है। उपचार में एसएलई, डायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण के लिए मजबूत दवाओं का उपयोग शामिल है।

3) रक्त रोग जो जीवन के लिए खतरा हैं।

• लाल रक्त कोशिकाओं में कमी (ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं की आपूर्ति), ल्यूकोसाइट्स (संक्रमण और सूजन को दबाना), प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के को बढ़ावा देना);
• लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स की कमी के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया;
• हेमटोपोइएटिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

4) फेफड़ों के रोग (30% में), फुफ्फुस, मांसपेशियों में सूजन छाती, जोड़, स्नायुबंधन। तीव्र ट्यूबरकुलस ल्यूपस (फेफड़ों के ऊतकों की सूजन) का विकास। पल्मोनरी एम्बोलिज्म - एम्बोली द्वारा धमनियों में रुकावट ( रक्त के थक्के) रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति का अनुमान त्वचा पर सूजन के लाल फॉसी के आधार पर लगाया जा सकता है। बाहरी लक्षणएरिथेमेटोसिस समय के साथ बदल सकता है, इसलिए सटीक निदान करना मुश्किल है। अतिरिक्त परीक्षाओं के एक सेट का उपयोग करना आवश्यक है:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• यकृत एंजाइम स्तर का निर्धारण;
• एंटीन्यूक्लियर बॉडी (एएनए) विश्लेषण;
• छाती का एक्स - रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• बायोप्सी.

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाल से अलग किया जाता है लाइकेन प्लानस, तपेदिक ल्यूकोप्लाकिया और ल्यूपस, प्रारंभिक रूमेटोइड गठिया, सजोग्रेन सिंड्रोम (शुष्क मुंह, शुष्क आंख सिंड्रोम, फोटोफोबिया देखें)। जब होठों की लाल सीमा प्रभावित होती है, तो क्रोनिक एसएलई को अपघर्षक प्रीकैंसरस मैंगनोटी चेइलाइटिस और एक्टिनिक चेइलाइटिस से अलग किया जाता है।

चूंकि आंतरिक अंगों की क्षति हमेशा विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाओं के समान होती है, एसएलई को लाइम रोग, सिफलिस, मोनोन्यूक्लिओसिस से अलग किया जाता है ( संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिसबच्चों में: लक्षण), एचआईवी संक्रमण।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रत्येक रोगी के लिए उपचार यथासंभव उपयुक्त होना चाहिए।

निम्नलिखित मामलों में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के तापमान में लगातार वृद्धि के साथ;
• जब जीवन-घातक स्थितियां उत्पन्न होती हैं: तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, तीव्र न्यूमोनिटिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव।
• जब तंत्रिका संबंधी जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं।
• प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं या लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ।
• ऐसे मामलों में जहां एसएलई की तीव्रता का इलाज बाह्य रोगी के आधार पर नहीं किया जा सकता है।

तीव्रता के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, एक निश्चित योजना के अनुसार हार्मोनल दवाओं (प्रेडनिसोलोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यदि मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के अंग प्रभावित होते हैं, साथ ही तापमान में वृद्धि के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डाइक्लोफेनाक) निर्धारित की जाती हैं।

किसी अंग विशेष के रोग के पर्याप्त उपचार के लिए इस क्षेत्र के विशेषज्ञ से परामर्श आवश्यक है।

पोषण नियम

खतरनाक और हानिकारक उत्पादल्यूपस के लिए:

• बड़ी मात्रा में चीनी;
• तला हुआ, वसायुक्त, नमकीन, स्मोक्ड, डिब्बाबंद सब कुछ;
• जिन उत्पादों से एलर्जी होती है;
• मीठा सोडा, ऊर्जा पेय और मादक पेय;
• यदि आपको गुर्दे की समस्या है, तो पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ वर्जित हैं;
• डिब्बाबंद भोजन, सॉसेज और फ़ैक्टरी-पके हुए सॉसेज;
• स्टोर से खरीदा गया मेयोनेज़, केचप, सॉस, ड्रेसिंग;
• क्रीम, गाढ़ा दूध और कृत्रिम भराव (कारखाने में बने जैम, मुरब्बा) के साथ कन्फेक्शनरी उत्पाद;
• फास्ट फूड और अप्राकृतिक भराव, रंग, खमीरीकरण एजेंट, स्वाद और गंध बढ़ाने वाले उत्पाद;
• कोलेस्ट्रॉल युक्त खाद्य पदार्थ (बन्स, ब्रेड, लाल मांस, उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद, सॉस, ड्रेसिंग और क्रीम पर आधारित सूप);
• ऐसे उत्पाद जिनकी शेल्फ लाइफ लंबी होती है (हमारा तात्पर्य उन उत्पादों से है जो जल्दी खराब हो जाते हैं, लेकिन उनकी संरचना में विभिन्न रासायनिक योजकों के कारण उन्हें बहुत लंबे समय तक संग्रहीत किया जा सकता है - उदाहरण के लिए, इसमें एक साल की शेल्फ जीवन वाले डेयरी उत्पाद शामिल हैं) ज़िंदगी)।

इन खाद्य पदार्थों को खाने से रोग की प्रगति तेज हो सकती है, जिससे मृत्यु हो सकती है। यह अधिकतम परिणाम. और, कम से कम, ल्यूपस की सुप्त अवस्था सक्रिय हो जाएगी, जिससे सभी लक्षण खराब हो जाएंगे और आपका स्वास्थ्य काफी खराब हो जाएगा।

जीवनकाल

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के 10 साल बाद जीवित रहने की दर 80% है, 20 साल बाद - 60%। मृत्यु के मुख्य कारण: ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूरोलुपस, अंतरवर्ती संक्रमण। 25-30 वर्ष तक जीवित रहने के मामले भी हैं।

सामान्य तौर पर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन की गुणवत्ता और लंबाई कई कारकों पर निर्भर करती है:

1. रोगी की आयु: रोगी जितना छोटा होगा, ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि उतनी ही अधिक होगी और रोग उतना ही अधिक आक्रामक होगा, जो कम उम्र में प्रतिरक्षा प्रणाली की अधिक प्रतिक्रियाशीलता से जुड़ा होता है (अधिक ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज अपने स्वयं के ऊतकों को नष्ट कर देते हैं)।
2. चिकित्सा की समयबद्धता, नियमितता और पर्याप्तता: ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन और अन्य दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से, आप लंबी अवधि की छूट प्राप्त कर सकते हैं, जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं और परिणामस्वरूप, जीवन की गुणवत्ता और इसकी अवधि में सुधार कर सकते हैं। इसके अलावा, जटिलताएं विकसित होने से पहले उपचार शुरू करना बहुत महत्वपूर्ण है।
3. रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार: तीव्र पाठ्यक्रम अत्यंत प्रतिकूल है और कुछ वर्षों के बाद गंभीर, जीवन-घातक जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। और क्रोनिक कोर्स के साथ, जो एसएलई के 90% मामलों में होता है, आप बुढ़ापे तक पूर्ण जीवन जी सकते हैं (यदि आप रुमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं)।
4. आहार के अनुपालन से रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है। ऐसा करने के लिए, आपको डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी रखने, उसकी सिफारिशों का पालन करने, बीमारी के बढ़ने के कोई भी लक्षण दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टरों से संपर्क करने, सूरज की रोशनी के संपर्क से बचने, पानी की प्रक्रियाओं को सीमित करने, स्वस्थ जीवन शैली अपनाने और अन्य नियमों का पालन करने की आवश्यकता है। उत्तेजना को रोकना।

सिर्फ इसलिए कि आपको ल्यूपस का पता चला है इसका मतलब यह नहीं है कि आपका जीवन समाप्त हो गया है। बीमारी पर काबू पाने की कोशिश करें, शायद अंदर नहीं अक्षरशः. हाँ, आप संभवतः कुछ मायनों में सीमित होंगे। लेकिन अधिक गंभीर बीमारियों से ग्रस्त लाखों लोग उज्ज्वल, छापों से भरा जीवन जीते हैं! तो आप भी कर सकते हैं.

रोकथाम

रोकथाम का लक्ष्य पुनरावृत्ति के विकास को रोकना और रोगी को लंबे समय तक स्थिर छूट की स्थिति में बनाए रखना है। ल्यूपस की रोकथाम एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है:

1. रुमेटोलॉजिस्ट से नियमित चिकित्सीय जांच और परामर्श।
2. दवाओं को निर्धारित खुराक में और निर्दिष्ट अंतराल पर सख्ती से लें।
3. काम और आराम व्यवस्था का अनुपालन।
4. पर्याप्त नींद लें, दिन में कम से कम 8 घंटे।
5. सीमित नमक वाला आहार और पर्याप्त गुणवत्तागिलहरी।
6. सख्त होना, चलना, जिम्नास्टिक।
7. त्वचा के घावों के लिए हार्मोन युक्त मलहम (उदाहरण के लिए, एडवांटन) का उपयोग।
8. सनस्क्रीन (क्रीम) का उपयोग।

रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक बहुत ही गंभीर प्रगतिशील रोग संबंधी स्थिति है जो कई सिंड्रोमों से प्रकट होती है और मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करती है।

पहले लक्षण 15-25 साल की उम्र में दिखाई देते हैं - शरीर की आनुवंशिक रूप से अपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कुछ कोशिकाओं को नहीं पहचान पाती है और उनके खिलाफ एंटीबॉडी सक्रिय कर देती है, जिससे घाव हो जाते हैं और जीर्ण सूजनअंग.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - जीवन के लिए पूर्वानुमान

पहले, अधिकांश मरीज़ों की मृत्यु बीमारी के पहले लक्षण दिखने के 2 से 5 साल बाद होती थी। अगर संभव हो तो आधुनिक दवाईवृद्धावस्था तक जीवित रहने की संभावना काफी अधिक है।

जीवन की लंबाई और गुणवत्ता पुरानी अंग क्षति की गंभीरता से संबंधित है, क्योंकि बीमारी के इस रूप में दवा चिकित्सा का सभी प्रकार के लक्षणों पर अच्छा प्रभाव पड़ता है। सही योजनाप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार से व्यक्ति के जीवन के पूर्वानुमान में सुधार होता है। डॉक्टरों का कहना है कि आधुनिक दवाएं सटीक निदान के बाद 20 साल से अधिक जीवित रहना संभव बनाती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और लक्षण रोग के रूप और गति के आधार पर प्रकट होते हैं। एसएलई विकसित करने वाले अधिकांश लोग पूर्ण जीवन जीते हैं और काम करना जारी रखते हैं।

गंभीर रूप में, व्यक्ति अक्सर तीव्र जोड़ों के दर्द, गंभीर कमजोरी और मनोविश्लेषणात्मक विकारों के कारण काम करने में असमर्थ होता है।

मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस, लक्षण और रोग का उपचार:

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण, फोटो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों की तस्वीर

चूंकि एसएलई से किसी भी अंग को नुकसान होने की उम्मीद की जा सकती है, लक्षण काफी अस्पष्ट होते हैं, और संकेत कई बीमारियों के लक्षण होते हैं:

• अज्ञात मूल का बुखार;
• मांसपेशियों में दर्द (माइलियागिया), शारीरिक और मानसिक तनाव के दौरान थकान;
• मांसपेशियों में दर्द, सिरदर्द के दौरे, सामान्य कमजोरी;
• बार-बार दस्त होना;
• घबराहट, चिड़चिड़ापन, नींद में खलल;
• अवसाद।

फाइब्रोमायल्गिया - यह क्या है? लक्षण और उपचार, रोग के लक्षण:

विशिष्ट लक्षण

सामान्य लक्षणों के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कई विशिष्ट लक्षण होते हैं, जो प्रभावित अंग या प्रणाली के अनुसार समूहों में विभाजित होते हैं।

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ:

• बीमारी का क्लासिक लक्षण, जिसने इसे इसका नाम दिया, विशेषता एरिथेमा है - "तितली" के आकार में त्वचा की लाली, जो तब होती है जब केशिकाएं फैलती हैं, और नाक के पुल पर दाने की उपस्थिति होती है। गालों पर. यह हर दूसरे या तीसरे मरीज में देखा जाता है। एरीथेमा शरीर और अंगों पर विभिन्न आकृतियों के अलग-अलग या मिले हुए सूजन वाले लाल धब्बों के रूप में भी देखा जाता है।
• हथेलियों और उंगलियों की त्वचा पर छोटे रक्तस्रावी दाने (छोटी वाहिकाओं के फटने के कारण)।
• अल्सर और दंत एफ़्थे जननांग अंगों, नाक, गले, होंठों की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देते हैं।
• रोग के गंभीर मामलों में ट्रॉफिक अल्सर होता है।
• नाखून भंगुर हो जाते हैं, बाल शुष्क हो जाते हैं और बालों का झड़ना शुरू हो जाता है।

जोड़ों की समस्याएँ:

ल्यूपस में संयुक्त क्षेत्र में मौजूद संयोजी ऊतक गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है, यही कारण है कि अधिकांश मरीज़ ध्यान देते हैं:

• कलाइयों, हाथों, घुटनों के छोटे जोड़ों में दर्द;
• पॉलीआर्थराइटिस सूजन की अभिव्यक्ति जो हड्डी के ऊतकों के विनाश के बिना गुजरती है (संधिशोथ की तुलना में), लेकिन क्षतिग्रस्त जोड़ों की लगातार विकृति के साथ (प्रत्येक पांचवें में);
• कोक्सीक्स और त्रिकास्थि में सूजन और दर्द (मुख्य रूप से पुरुषों में)।

हेमेटोपोएटिक प्रणाली से प्रतिक्रिया:

• रक्त में ल्यूपस एलई कोशिकाओं का पता लगाना अभिलक्षणिक विशेषताएससीवी.
• ये कोशिकाएँ संशोधित श्वेत रक्त कोशिकाएँ हैं, जिनके भीतर अन्य रक्त कोशिकाओं के केन्द्रक पाए जाते हैं। यह घटना इंगित करती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी ही कोशिकाओं को विदेशी और खतरनाक समझकर श्वेत रक्त कोशिकाओं को उन्हें अवशोषित करने के लिए संकेत देने में गलती कर रही है।
• एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हर दूसरे रोगी में), बीमारी के कारण और ली गई दवाओं के कारण उत्पन्न होता है।

हृदय गतिविधि और संवहनी प्रणाली

कई रोगियों के पास:

• पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस और मायोकार्डिटिस (संक्रमण के संकेतों की पहचान किए बिना जो ऐसी सूजन संबंधी बीमारियों को भड़काते हैं)।
• हृदय वाल्व को नुकसान इससे आगे का विकासरोग।
• एथेरोस्क्लेरोसिस का विकास।

एसएलई के लिए नेफ्रोलॉजी:

1. ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) का विकास ग्लोमेरुली के विघटन और गुर्दे के कार्य में कमी (बीमारी के तीव्र रूप में अधिक संभावना) के साथ गंभीर गुर्दे की सूजन है।
2. हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त की प्रचुरता) या प्रोटीनुरिया (), बिना किसी दर्दनाक अभिव्यक्ति के होता है।

समय पर निदान और चिकित्सा की शुरुआत के साथ, तीव्र गुर्दे की विकृति 20 में से केवल 1 रोगी में होती है।

तंत्रिका संबंधी और मानसिक विकार

प्रभावी उपचार के बिना, इसकी उच्च संभावना है:

• एन्सेफैलोपैथिस (मस्तिष्क कोशिकाओं को नुकसान)।
• ऐंठन वाले हमले.
• सेरेब्रोवास्कुलिटिस (मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं की सूजन)।
• संवेदनशीलता में कमी.
• दृश्य मतिभ्रम.
• धारणा का भ्रम, सोच की पर्याप्तता का उल्लंघन।

मनोविश्लेषणात्मक क्षेत्र में इन विचलनों को ठीक करना कठिन है।

श्वसन प्रणाली

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण फुफ्फुसीय प्रणाली में सांस की तकलीफ, सांस लेते समय छाती में दर्द (अक्सर फुफ्फुस के विकास के साथ) के रूप में प्रकट होते हैं।

रोग के रूप

रोग के तीन रूप होते हैं।

तीव्र रूपदवार जाने जाते है:

• अचानक शुरुआत, जब रोगी किसी विशिष्ट दिन का नाम बता सकता है;
• उच्च तापमान, ठंड लगना;
• पॉलीआर्थराइटिस;
• दाने और चेहरे पर "ल्यूपस बटरफ्लाई" का दिखना;
• नाक और गालों पर सायनोसिस (त्वचा का रंग नीला पड़ना)।

छह महीने के भीतर, तीव्र सेरोसाइटिस (पेरीकार्डियम, फुस्फुस, पेरिटोनियम की सीरस झिल्लियों की सूजन), न्यूमोनिटिस (वायुकोशीय दीवारों को नुकसान के साथ फेफड़ों की सूजन), तंत्रिका संबंधी और मानसिक विकार, मिर्गी के समान दौरे के लक्षण विकसित होते हैं।

अपने तीव्र रूप में रोग का कोर्स गंभीर होता है। बिना जीवन प्रत्याशा सक्रिय चिकित्सा- एक या दो वर्ष से अधिक नहीं।

अर्धतीव्र रूपऐसी अभिव्यक्तियों से शुरू होता है:

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण;
• छोटे जोड़ों का दर्द और सूजन;
• पुनरावृत्ति के साथ गठिया;
• त्वचा के घाव जैसे कि डिस्कोइड ल्यूपस (त्वचा पर अल्सर, परतदार, पपड़ी से ढका हुआ);
• गर्दन, छाती, माथे, होंठ, कान में दिखाई देने वाले फोटोडर्मेटोसिस।

सबस्यूट फॉर्म के पाठ्यक्रम का उतार-चढ़ाव काफी स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। 2-3 वर्षों की अवधि में, एक संपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर बनती है।

विख्यात:

1. लगातार कंपकंपी सिरदर्द, उच्च डिग्रीथकान।
2. लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस और वाल्वों की सूजन के रूप में गंभीर हृदय क्षति - माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड।
3. मायलगिया (मांसपेशियों में दर्द, आराम करने पर भी)।
4. शोष के साथ मांसपेशियों और कंकाल की मांसपेशियों की सूजन - मायोसिटिस।
5. रेनॉड सिंड्रोम (ठंड, तनाव के दौरान उंगलियों या पैरों की युक्तियों की त्वचा का नीला या सफेद होना), जिससे अक्सर उंगलियों की युक्तियों का परिगलन हो जाता है।
6. लिम्फैडेनोपैथी लिम्फ नोड्स का एक पैथोलॉजिकल इज़ाफ़ा है।
7. ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (एसएलई में फेफड़ों की सूजन, एटिपिकल निमोनिया के रूप में विकसित होना)।
8. गुर्दे की सूजन, जो तीव्र रूप में उतनी गंभीर नहीं होती;
9. एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में गंभीर कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वेलहॉफ सिंड्रोम (रक्त में प्लेटलेट्स में तेज कमी, जिसके साथ चोट, त्वचा पर हेमटॉमस, श्लेष्मा झिल्ली, रक्तस्राव और रक्तस्राव रोकने में कठिनाई भी होती है) मामूली चोटें)।
10. रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन की सांद्रता में वृद्धि।

जीर्ण रूप

ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग, जो जीर्ण रूप में होता है, लंबे समय तकबार-बार पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस की अभिव्यक्तियाँ, छोटी धमनियों के घाव, वेलहॉफ सिंड्रोम में व्यक्त किया जाता है।

रोग के 6-9 वर्षों के दौरान, अन्य जैविक विकृति (नेफ्रैटिस, न्यूमोनाइटिस) होती है।

निदान लक्षणों के एक जटिल (जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, बुखार), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम - रेनॉड और वेलहोफ़ और शोध परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है।

एक विश्वसनीय निदान करने के लिए, रोगी की बीमारी के दौरान सामने आए कुछ मानदंडों को ध्यान में रखा जाता है।

इसमे शामिल है:

• ल्यूपस "तितली"।
• प्रकाश संवेदनशीलता - संवेदनशीलता में वृद्धित्वचा के सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले क्षेत्र।
• डिस्कोइड ल्यूपस एक सिक्के के आकार का सूजा हुआ, पपड़ीदार दाने है, जो निशान छोड़ देता है।
• श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर.
• जोड़ों में दर्द और सूजन के साथ गठिया (अक्सर सममित)।
• सेरोसाइटिस या हृदय, फेफड़े, पेरिटोनियम के आसपास की झिल्लियों की सूजन, जिससे सांस लेने में कठिनाई होती है और शरीर की स्थिति बदलते समय दर्द होता है।
• हल्के या गंभीर एसएलई वाले लगभग सभी रोगियों में गुर्दे की सूजन विकसित होती है। सबसे पहले, इसका पता मूत्र परीक्षण, उसमें रक्त और प्रोटीन का पता लगाने और आंखों, पैरों और पैरों की सूजन से ही लगाया जाता है।
• अवसादग्रस्त अवस्थाओं में व्यक्त तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ, तीव्र आक्रमणसिरदर्द, स्मृति हानि, एकाग्रता, मनोविकृति (व्यवहार और धारणा में गड़बड़ी के साथ गंभीर मानसिक विकृति)।
• रक्त कोशिकाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तन: ऑक्सीजन ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश (एनीमिया का कारण), सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी (ल्यूकोपेनिया), नाक, मूत्र पथ, मस्तिष्क, पाचन अंगों से रक्तस्राव की घटना के साथ प्लेटलेट्स गर्भाशय।
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार: ऑटोएंटीबॉडी (मूल डीएनए के लिए एंटीबॉडी) का निर्माण, जो एसएलई के विकास को इंगित करता है। उनकी संख्या में वृद्धि रोग के सक्रिय विकास को इंगित करती है।
• एसएम एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो केवल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग में पाई जाती है। यह निदान की पुष्टि करता है।
• रक्त में कोशिका नाभिक के विरुद्ध लक्षित एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एएनए) भी लगभग हर रोगी में पाए जाते हैं।
• रक्त में पूरक का स्तर (प्रोटीन जो बैक्टीरिया को नष्ट करते हैं और शरीर की सूजन और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं)। निम्न स्तर रोग की प्रगति को इंगित करता है,

प्रयोगशाला परीक्षण और परीक्षण इसके लिए आवश्यक हैं:

• निदान का स्पष्टीकरण;
• रोग प्रक्रिया में शामिल अंगों की पहचान;
• एसएलई की प्रगति और गंभीरता को नियंत्रित करें;
• औषधि चिकित्सा की प्रभावशीलता का निर्धारण करना।

ऐसे कई परीक्षण हैं जो विभिन्न अंगों पर ल्यूपस के प्रभाव को प्रकट करते हैं:

• फेफड़ों और हृदय का एक्स-रे लेना;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, हृदय की इकोकार्डियोग्राफी;
• परिभाषा श्वसन क्रियाफेफड़े;
• मस्तिष्क परीक्षण के लिए - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी ईईजी, एमआरआई।

जटिल उपचार के मुख्य लक्ष्य:

• सूजन से राहत और प्रतिरक्षा विकृति को विनियमित करना;
• तीव्रता और जटिलताओं की रोकथाम;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट, हार्मोनल और एंटीट्यूमर दवाएं लेने से होने वाली जटिलताओं का उपचार;
• व्यक्तिगत सिंड्रोम का सक्रिय उपचार;
• एंटीबॉडी और विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करना।

बुनियादी तरीके:

पल्स थेरेपी, जिसमें इसका उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जो रोग के प्रारंभिक चरण में निर्धारित किए जाते हैं। सभी रोगियों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है ताकि अधिक से अधिक हो सके प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँएसएलई के बढ़ने पर, हार्मोन का उपयोग तुरंत शुरू किया गया।
• साइटोस्टैटिक्स (ऐसी दवाएं जो कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि और विकास को दबाती हैं) की बढ़ी हुई खुराक का उपयोग, जो आपको रोग के गंभीर लक्षणों से जल्दी छुटकारा पाने की अनुमति देता है। कोर्स छोटा है.

हेमोसर्पशन विधि - रक्त से विषाक्त पदार्थों और रोग कोशिकाओं को निकालना प्रतिरक्षा परिसरोंऔर रक्त कोशिकाएं, मदद से हेमटोपोइजिस का विनियमन विशेष उपकरण, जिसके माध्यम से रक्त को एक अवशोषक फिल्टर के माध्यम से पारित किया जाता है।

• यदि स्टेरॉयड का उपयोग करना असंभव है, तो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कुछ रोग संबंधी अभिव्यक्तियों को दबाने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (दवाएँ जो असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबाती हैं)।
• ऐसी दवाएं जो सूजन प्रक्रियाओं को भड़काने वाले एंजाइमों की क्रिया को रोकती हैं और लक्षणों से राहत दिलाने में मदद करती हैं।
• सूजन प्रक्रियाओं के खिलाफ गैर-स्टेरायडल दवाएं।
• ल्यूपस के कारण होने वाले रोगों का अनिवार्य उपचार - नेफ्रैटिस, गठिया, फुफ्फुसीय विकृति. गुर्दे की स्थिति की निगरानी करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि ल्यूपस नेफ्रैटिस एसएलई के रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण है।
• सभी दवाओं और तकनीकों का उपयोग सख्त नियमों के अनुसार किया जाता है चिकित्सीय संकेतखुराक आहार और सावधानियों के अनुपालन में।
• छूट की अवधि के दौरान, रखरखाव चिकित्सा के लिए स्टेरॉयड की खुराक कम कर दी जाती है।

मौजूदा मूत्र रोग निकालनेवाली प्रणालीऔर उनसे निपटने के तरीके:

एसएलई की जटिलताएँ

SLE के कारण होने वाली मुख्य जटिलताएँ:

1. एसएलई से पीड़ित 25% रोगियों में गुर्दे की विकृति (नेफ्रैटिस, नेफ्रोसिस) विकसित होती है। इसके पहले लक्षण हैं पैरों में सूजन, पेशाब में प्रोटीन और खून का आना। किडनी का सामान्य रूप से काम न कर पाना बेहद जानलेवा होता है। उपचार में एसएलई, डायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण के लिए मजबूत दवाओं का उपयोग शामिल है।

2. हृदय रोग:

• पेरिकार्डिटिस - हृदय थैली की सूजन;
• थ्रोम्बोटिक थक्कों (एथेरोस्क्लेरोसिस) के संचय के कारण हृदय को आपूर्ति करने वाली कोरोनरी धमनियों का सख्त होना;
• हृदय वाल्वों के सख्त होने, रक्त के थक्कों के जमा होने के कारण एंडोकार्डिटिस (क्षतिग्रस्त हृदय वाल्वों का संक्रमण)। वाल्व प्रत्यारोपण अक्सर किया जाता है;
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन), जिससे गंभीर अतालता, हृदय की मांसपेशियों के रोग होते हैं।

3. फेफड़ों के रोग (30% में), फुफ्फुस, छाती की मांसपेशियों, जोड़ों, स्नायुबंधन की सूजन। तीव्र ट्यूबरकुलस ल्यूपस (फेफड़ों के ऊतकों की सूजन) का विकास। पल्मोनरी एम्बोलिज्म रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण एम्बोली (रक्त के थक्के) द्वारा धमनियों में रुकावट है।

4. रक्त रोग जो जीवन के लिए खतरा हैं।

• लाल रक्त कोशिकाओं में कमी (ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं की आपूर्ति), ल्यूकोसाइट्स (संक्रमण और सूजन को दबाना), प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के को बढ़ावा देना);
• लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स की कमी के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया;
• हेमटोपोइएटिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

यद्यपि ल्यूपस के साथ गर्भावस्था में तीव्रता बढ़ने की अधिक संभावना होती है, अधिकांश महिलाओं के लिए गर्भधारण और प्रसव की अवधि अच्छी होती है।

लेकिन, अगर इसकी तुलना स्वस्थ गर्भवती माताओं में होने वाले 15% गर्भपात से की जाए, तो एसएलई से पीड़ित गर्भवती रोगियों में यह संख्या बढ़कर 25% हो जाती है।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि गर्भधारण से छह महीने पहले ल्यूपस के कोई लक्षण नहीं होने चाहिए। और इन 6 महीनों के दौरान सभी दवाएँ जो कारण बन सकती हैं दवाई लेने का तरीकाएक प्रकार का वृक्ष

गर्भावस्था के दौरान चिकित्सा का चुनाव महत्वपूर्ण है। एसएलई के उपचार के लिए कुछ दवाएं बंद कर दी जाती हैं ताकि गर्भपात न हो या भ्रूण को नुकसान न पहुंचे।

गर्भावस्था के दौरान एसएलई के लक्षण:

• हल्की या मध्यम गंभीरता की तीव्रता;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करते समय, रक्तचाप, मधुमेह और गुर्दे की जटिलताओं में वृद्धि का खतरा अधिक होता है।

ल्यूपस गर्भधारण से चार में से एक बच्चा समय से पहले पैदा होता है, लेकिन उनमें कोई दोष नहीं होता है। भविष्य में, बच्चों में कोई मानसिक या शारीरिक विकलांगता भी नहीं दिखती है।

बहुत कम ही, जिन महिलाओं के रक्त में विशेष एंटीबॉडी होते हैं, उनके जन्मे बच्चों में दाने या कम लाल रक्त कोशिका गिनती के रूप में ल्यूपस के कुछ लक्षण दिखाई देते हैं। लेकिन ये लक्षण क्षणिक होते हैं, और अधिकांश बच्चों को उपचार की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है।

गर्भावस्था जो अनियोजित होती है - बीमारी के बढ़ने के समय - भ्रूण और माँ पर नकारात्मक प्रभाव डालती है, एसएलई की सभी अभिव्यक्तियों को तीव्र करती है और गर्भावस्था में कठिनाइयाँ पैदा करती है।

गर्भनिरोधक का सबसे सुरक्षित तरीका डायाफ्राम, गर्भनिरोधक जैल वाले कैप और गर्भाशय उपकरणों का उपयोग है। मौखिक गर्भनिरोधक दवाओं के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है; एस्ट्रोजेन की उच्च सामग्री वाली दवाओं का उपयोग विशेष रूप से खतरनाक है।

त्वचा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन शरीर के समग्र कामकाज में नकारात्मक अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं, क्योंकि जिन कारणों से एपिडर्मिस की ऊपरी परत की दृश्य विकृति होती है, वे मुख्य रूप से अंगों के कामकाज में आंतरिक विकारों के कारण होते हैं। और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जो इसकी किस्मों में से एक है त्वचा संबंधी रोग, त्वचा की स्थिति में गंभीर नकारात्मक परिवर्तन, इसके सुरक्षात्मक गुणों की डिग्री और त्वचा और पूरे शरीर के स्वास्थ्य के लिए खतरनाक कई परिणामों के साथ, सबसे आम विकारों में से एक माना जा सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचा की स्थिति में परिवर्तन के साथ होता है, और हृदय, श्वसन, तंत्रिका तंत्र के कार्यात्मक गुणों के साथ-साथ जोड़ों की स्थिति में भी परिवर्तन होता है। हालाँकि, सबसे पहले, यह ऑटोइम्यून बीमारी त्वचा के संयोजी ऊतक की विकृति की घटना में व्यक्त की जाती है। यह कम लोचदार हो जाता है, छोटे यांत्रिक प्रभावों के प्रति भी संवेदनशील हो जाता है, इसमें बुनियादी प्रक्रियाएं बाधित हो जाती हैं, जिससे ऊतकों में ठहराव आ जाता है।

रोग की विशेषताएं

एंटीबॉडी का अत्यधिक सक्रिय उत्पादन जो विदेशी कोशिकाओं (संक्रामक और वायरल) पर हमला नहीं करते हैं, लेकिन किसी के अपने शरीर की कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होते हैं - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ ठीक यही होता है, जो शरीर के सिस्टम के संपूर्ण कामकाज को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करता है। उसी समय, शरीर स्वयं के विरुद्ध "लड़ाई" करना शुरू कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी संख्या में अभ्यस्त कार्य बाधित हो जाते हैं और संपूर्ण चयापचय प्रक्रिया बाधित हो जाती है।

ICD-10 कोड: M32 (SLE)।

यह बीमारी अक्सर महिला आबादी में देखी जाती है; आयु वर्ग आम तौर पर कोई फर्क नहीं पड़ता। हालाँकि, अक्सर 25-40 वर्ष की आयु के बच्चे और लोग (मुख्य रूप से महिलाएँ) सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होते हैं। पुरुषों को यह बीमारी 8-10 गुना कम होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का फोटो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगजनन

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी विविध है: कुछ रोगियों में, रोग की शुरुआत में, केवल छोटे दाने के रूप में त्वचा के घाव देखे जाते हैं, जो मुख्य रूप से चेहरे की त्वचा (गर्दन, गाल, नाक) में स्थानीयकृत होते हैं। , कुछ मामलों में, त्वचा के अलावा, कुछ आंतरिक अंग भी प्रभावित होते हैं, और रोग एक प्रमुख घाव के लक्षणों के साथ प्रकट होने लगता है। उदाहरण के लिए, यदि:

• जोड़ अधिक मात्रा में प्रभावित होते हैं, तो उंगलियों के जोड़ों में रोगात्मक परिवर्तन हो जाता है,
• जब हृदय प्रणाली क्षतिग्रस्त हो जाती है, अभिव्यक्तियाँ और,
• और जब फेफड़ों की परत क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो रोगी के छाती क्षेत्र में दर्दनाक संवेदनाएं उत्पन्न होती हैं।

इसके अलावा, कुछ मामलों में, उत्सर्जन तंत्र, विशेष रूप से गुर्दे, को नुकसान भी नोट किया जाता है। यह बड़ी मात्रा में प्रकट होने के रूप में प्रकट होता है, पेशाब करते समय दर्द प्रकट होता है और धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के दौरान रोग प्रक्रिया के और अधिक बढ़ने से ऊतकों में नकारात्मक परिवर्तन दिखाई देते हैं और तंत्रिका प्रक्रियाएंमस्तिष्क में. इससे रोगी के व्यवहार में स्पष्ट परिवर्तन होते हैं और मानसिक असामान्यताओं के लक्षण देखे जा सकते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों की विविधता के कारण, निदान इस बीमारी काकठिन। हालाँकि, उचित विभेदक निदान के साथ, समान बीमारी के साथ तुलनात्मक विश्लेषण करके प्रारंभिक बीमारी की पहचान करना संभव है।

इस वीडियो में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस पर चर्चा की गई है:

एटियलजि

स्वास्थ्य में गिरावट की सामान्य शिकायतों की उपस्थिति वर्तमान बीमारी की एक सामान्य तस्वीर है। हालाँकि, यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो डॉक्टर को एक पूर्ण जटिल ऑपरेशन करना होगा नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ, जो वर्तमान रोग प्रक्रिया के शुरुआती चरणों का भी पता लगाने में मदद करेगा।

वर्गीकरण

आज प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को तीन प्रकारों में विभाजित करने की प्रथा है:

1. तीव्र ल्यूपस, जिसमें रोग के विशिष्ट लक्षणों की तीव्र और तीव्र प्रगति होती है। बड़ी संख्या में आंतरिक अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं, इस प्रकाररोग को रोग का लगातार बढ़ने वाला रूप माना जा सकता है। तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पता चलने पर रोगियों की जीवित रहने की दर कम होती है; अधिकांश रोगी रोग का पता चलने के पहले दो वर्षों के भीतर मर जाते हैं। उपचार के प्रति व्यावहारिक रूप से कोई संवेदनशीलता नहीं है, जिसका कारण बनता है उच्च स्तररोगियों के बीच मृत्यु दर.
2. अर्धतीव्र रूपप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को रोग की मौजूदा अभिव्यक्तियों की बहुत तेजी से प्रगति की विशेषता नहीं है, हालांकि, इस मामले में भी, रोगी के लिए पूर्वानुमान बहुत आशावादी नहीं है, और केवल जल्द से जल्द संभव चरण में रोग का पता लगाने से जीवन बचाया जा सकता है। इस बीमारी का पता चलने के क्षण से अगले 5-8 वर्षों में। सबसे अधिक बार, प्रणालीगत ल्यूपस के सूक्ष्म रूप में, शरीर और त्वचा के जोड़ प्रभावित होते हैं।
3. जीर्ण रूप- विचाराधीन इस प्रकार की बीमारी को सौम्य पाठ्यक्रम वाला एकमात्र रोग माना जाता है, जिसमें तीव्रता के चरण और लंबे समय तक चलने वाली छूट शामिल होती है। पर्याप्त और विचारशील उपचार की मदद से, छूट की अवधि को बढ़ाना संभव है, जिससे रोगी की सामान्य स्थिति को स्थिर करना संभव हो जाता है, जिससे वह सामान्य जीवन जी सकता है।

रोग के तीन रूप वर्तमान रोग प्रक्रिया की उपेक्षा की डिग्री का संकेत देते हैं, और पहचाने जाने पर, आम तौर पर स्वीकृत दवा आहार को लागू करना भी संभव बनाते हैं।

एसएलई में अंग संबंधी समस्याएं

स्थानीयकरणों

इस ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों की अभिव्यक्ति अलग-अलग रोगियों में काफी भिन्न हो सकती है। हालाँकि, घावों के स्थानीयकरण के सामान्य क्षेत्र, एक नियम के रूप में, त्वचा, जोड़ (मुख्य रूप से हाथ और उंगलियाँ), हृदय, फेफड़े और ब्रांकाई, साथ ही पाचन अंग, नाखून और बाल हैं, जो अधिक नाजुक हो जाते हैं और झड़ने की संभावना होती है। साथ ही मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र भी।

कारण

मुख्य घाव के स्थान के आधार पर, रोग की अभिव्यक्ति काफी भिन्न हो सकती है। और इन नकारात्मक परिवर्तनों का कारण वंशानुगत कारक और संक्रामक, सूजन और वायरल प्रकृति की वर्तमान बीमारियाँ दोनों हो सकती हैं। इसके अलावा, विभिन्न प्रकार की चोटें रोग के पहले लक्षणों की अभिव्यक्ति को भड़का सकती हैं (उदाहरण के लिए, त्वचा को नुकसान अक्सर यांत्रिक उत्तेजनाओं के संपर्क के कारण होता है, साथ ही कम या उच्च तापमान, विकिरण (कृत्रिम या) के लंबे समय तक संपर्क में रहने के कारण होता है। सौर)।

आज, डॉक्टर उन कारणों पर कई अध्ययन जारी रखते हैं जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बन सकते हैं। ऐसे कई उत्तेजक कारक भी हैं जो इस बीमारी का शुरुआती बिंदु बनते हैं।

लक्षण और प्रथम लक्षण

क्षति के क्षेत्र के आधार पर, शरीर में प्रारंभिक रोग प्रक्रिया के लक्षण काफी भिन्न हो सकते हैं। सबसे ज्यादा बारंबार लक्षणऔर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों में शरीर में निम्नलिखित विशिष्ट परिवर्तन शामिल होने चाहिए:

• त्वचा पर घावों के रूप में, प्रभावित क्षेत्र धीरे-धीरे आकार में बढ़ते हैं और यहां तक ​​कि एक-दूसरे में विलीन हो जाते हैं, जिससे एक बड़ा प्रभावित क्षेत्र बन जाता है। इन स्थानों की त्वचा अपनी प्राकृतिक दृढ़ता और लोच खो देती है और आसानी से बाहरी प्रभावों का शिकार हो जाती है;
• जब जोड़ प्रभावित होते हैं, तो उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है, दर्द प्रकट होता है, और उंगलियां धीरे-धीरे विकृत हो सकती हैं;
• मस्तिष्क क्षति से रोगी की मानसिक स्थिति और व्यवहार संबंधी गड़बड़ी में परिवर्तन होता है;
• फेफड़ों और ब्रांकाई की परत को नुकसान होने से रोगी को सीने में दर्द और सांस लेने में कठिनाई होती है;
• गुर्दे की गंभीर क्षति के साथ, मूत्र उत्सर्जन और निर्वहन की प्रक्रिया बिगड़ जाती है, और यहां तक ​​कि रोग के उन्नत चरणों में गुर्दे की विफलता भी हो सकती है।

बालों का झड़ना, नाखूनों की बढ़ती भंगुरता, खालित्य, बुखार, भूख न लगना और वजन में बदलाव जैसे अपेक्षाकृत मामूली लक्षण भी अक्सर चल रहे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक चरणों में नोट किए जाते हैं।

वयस्कों और बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस

निदान

प्रारंभिक विश्लेषण करने के लिए, उपस्थित चिकित्सक रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाओं का विश्लेषण करता है। शरीर के प्रभावित क्षेत्रों का दृश्य निरीक्षण भी किया जाता है। हालाँकि, निदान को स्पष्ट करने के लिए, कई परीक्षण किए जाते हैं जो किसी विशेष मामले में बीमारी की सबसे संपूर्ण तस्वीर प्रदान करेंगे।

प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक त्वचा विशेषज्ञ निम्नलिखित परीक्षण और अध्ययन लिख सकता है:

1. प्रभावित त्वचा के नमूने, और नाखूनों या बालों और बालों के कणों और नाखून प्लेट को नुकसान के मामले में, इस बीमारी को अलग करना संभव हो जाता है।
2. त्वचा और बालों की शल्कों के नमूने।
3. इम्यूनोलॉजिकल शोध एंटीबॉडी के साथ एंटीजन की बातचीत पर आधारित है।

प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने में मदद के लिए निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं:

• रक्त परीक्षण जो विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति, सिफलिस की प्रतिक्रिया, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की जांच करते हैं;
• निष्पादित किए गए हैं जैव रासायनिक अनुसंधानघावों से लिए गए ऊतक के नमूने।

इस वीडियो में एसएलई के उपचार और लक्षणों पर चर्चा की गई है:

इलाज

त्वचा विशेषज्ञ प्रकार निर्धारित करते हैं उपचारात्मक प्रभाव, जो इस बीमारी की विशिष्ट अभिव्यक्तियों को कम से कम समय में और लंबे समय तक समाप्त करने की अनुमति देगा। उपचार के नियम का चुनाव मौजूदा अभिव्यक्तियों और रोग के प्रकार को एक विशिष्ट प्रकार के निर्धारण द्वारा निर्धारित किया जाता है। उपचार करते समय, डॉक्टर ध्यान में रखता है व्यक्तिगत विशेषताएंशरीर, साथ ही उपचार के प्रति संवेदनशीलता की डिग्री।

• वयस्कोंमलेरिया-रोधी दवाओं से इलाज किया जाता है, जिसकी खुराक और उपयोग की अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। चिकित्सीय उपचार करते समय, डॉक्टर के लिए रोगी की भलाई की निगरानी करना अनिवार्य है।
• बच्चेडॉक्टर द्वारा बताई गई दवाओं से भी इलाज किया जाता है। बच्चों का इलाज करते समय खुराक उनकी उम्र, वजन, साथ ही उपचार के प्रति शरीर की संवेदनशीलता की डिग्री से निर्धारित होती है।
• गर्भावस्था के दौरानउपचार प्रक्रिया को महिला की स्थिति को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए: भ्रूण पर नकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति, दवाओं का चयन किया जाता है, और उपचार प्रक्रिया में आवश्यक समायोजन पेश किए जाते हैं।

यह याद रखना चाहिए कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पूर्ण इलाज संभव नहीं है। हालांकि, दवा चिकित्सा के सही चयन और आवश्यक समायोजन के साथ उपचार प्रक्रिया की निरंतर निगरानी के साथ, यह संभावना है कि लक्षणों की गंभीरता कम हो जाएगी और रोगी की स्थिति स्थिर हो जाएगी।

जटिल उपचार आपको सबसे स्पष्ट परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है, जो लंबे समय तक रहता है और रोगी की स्थिति को स्थिर करता है।

चिकित्सीय तरीके से

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के किसी भी चरण की पहचान करते समय इसका उपयोग किया जाता है एक जटिल दृष्टिकोणजो आपको सबसे स्पष्ट परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है। चिकित्सीय पद्धति में फिजियोथेरेपी विधियों का उपयोग शामिल है, जो चल रहे दवा उपचार को बढ़ाता है।

वर्तमान रोग प्रक्रिया को रोकने के लिए सीमित खुराक में चुम्बक और विकिरण का उपयोग करने की विधि का उपयोग किया जा सकता है। काम और आराम का समय भी मानकीकृत है, इसके कारण तनावपूर्ण स्थितियां.

औषधीय विधि से

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के दौरान जो दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं उनमें शामिल हैं:

• शरीर में सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति में, डॉक्टर व्यापक स्पेक्ट्रम विरोधी भड़काऊ गैर-स्टेरायडल दवाएं लिख सकता है। हालाँकि, यदि इनका उपयोग बहुत लंबे समय तक किया जाता है, तो आंतों और पेट की श्लेष्मा झिल्ली पर नकारात्मक प्रभाव पड़ने की संभावना होती है, जो गैस्ट्रिटिस का कारण बन सकता है और फिर;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स भी सूजन को रोकते हैं, लेकिन इसके कई दुष्प्रभाव होते हैं जैसे जोड़ों की विकृति, रक्त के थक्के में कमी और मोटापा;
• क्षति के गंभीर रूपों में, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिख सकते हैं जो प्रतिरक्षा के स्तर को कम करती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों के उपचार में, ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो जोड़ों में रोग संबंधी परिवर्तनों को रोकती हैं और उनकी गंभीर विकृति को रोकती हैं। ऐसी दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं जो शरीर द्वारा अपने स्वयं के एंटीबॉडी का उत्पादन करने की दर को कम करती हैं।

इसका उपयोग अक्सर किया जाता है, जो शरीर को इस त्वचा के घाव की अभिव्यक्तियों से निपटने में मदद करता है और शरीर के सुरक्षात्मक कार्य को उत्तेजित करता है। चकत्ते का इलाज जिंक और लैनोलिन पर आधारित मलहम से किया जाना चाहिए।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पता चलने पर सर्जिकल हस्तक्षेप नहीं किया जाता है।

लोक तरीके

इस बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता दवाइयाँ, न ही पारंपरिक तरीकों का उपयोग करना।हालाँकि, उपयोग पारंपरिक औषधिरोगी की स्थिति को स्थिर करने में मदद करता है; इसका उपयोग अंतिम उपचार के दौरान और प्राप्त परिणामों को मजबूत करने के लिए छूट चरण में किया जा सकता है।

भले ही प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पूर्ण इलाज की कोई संभावना नहीं है, फिर भी सामान्य जीवनशैली जीना जारी रखना संभव है। और बीमारी की पुनरावृत्ति और तीव्रता को रोकने के लिए, डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पूरी तरह से पालन करने, तनावपूर्ण स्थितियों को भड़काने की कोशिश न करने और लंबे समय तक खुली धूप में न रहने की सलाह दी जाती है।

नियमित स्वास्थ्य जांच से स्थिति में गिरावट का समय पर पता लगाया जा सकेगा और सहायक उपचार शुरू किया जा सकेगा।

जटिलताओं

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की सबसे भयानक जटिलता हो सकती है मौत, जो अक्सर रोग के तीव्र रूप में देखा जाता है। हालाँकि, आवश्यक और पर्याप्त उपचार के अभाव में भी, रोगी की मृत्यु की संभावना, यहाँ तक कि बीमारी के क्रोनिक कोर्स के साथ, काफी अधिक है।

एक महिला में SLE

पूर्वानुमान

रोग के तीव्र रूप के लिए जीवित रहने की दर कम है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत से 2-5 वर्ष से अधिक नहीं। रोग के सूक्ष्म रूप में, जीवित रहने की दर अधिक है: 80-95%। बीमारी का पुराना रूप, यदि ठीक से इलाज किया जाए, तो घातक बीमारी नहीं है।

इस वीडियो में डॉक्टर बताते हैं कि एसएलई से कैसे छुटकारा पाया जाए: