बच्चों में फाइबुला का डिसप्लेसिया। टिबिया का रेशेदार डिसप्लेसिया। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का नोसोलॉजिकल वर्गीकरण

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​रेशेदार डिसप्लेसियाहड्डियाँ - प्रणालीगत कंकाल रोग, विकासात्मक विकार हड्डी का ऊतक, हालांकि असली ट्यूमर नहीं है, नियोप्लाज्म के करीब है। विभिन्न कंकालीय रसौली में, यह बच्चों में 10% है। इसका वर्णन सबसे पहले ब्रेइटसेव और लिचेंस्टीन ने किया था। अपूर्ण कैल्सीफिकेशन के चरण वाले क्षेत्रों में, ओस्टोजेनिक रेशेदार ऊतक का संचय होता है। हड्डी की विकृति होने के कारण, कार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया की तरह, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया बच्चों और किशोरों में अधिक बार देखा जाता है।

रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया क्या है?

​फाइब्रस डिसप्लेसिया पहले से ही प्रकट होता है बचपनलेकिन प्रक्रिया के धीमे विकास के कारण इसका निदान बहुत देर से होता है। रोग का पहला संकेत हड्डी का टेढ़ापन या अन्य विकृति और कभी-कभी पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हो सकता है। जब प्रक्रिया चेहरे की हड्डियों में स्थानीयकृत होती है, तो इसकी विकृति होती है।

​जीवन के लिए पूर्वानुमान काफी अनुकूल कहा जा सकता है। घाव एक सौम्य ट्यूमर में विकसित हो सकता है - हड्डी का एक विशाल कोशिका ट्यूमर या एक गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा। इसके अलावा, ऐसे कई मामले हैं जहां वयस्कों में घाव का ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक अध:पतन हुआ।

​पॉलीओस्टोटिक, जब शरीर के एक तरफ की कई हड्डियां एक ही समय में प्रभावित होती हैं। यह रूप अक्सर विभिन्न अंतःस्रावी विकृति और त्वचा के मेलेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है। बच्चों में होता है.​

​अनुचित रूप से गठित हड्डी के अंग कम हो जाते हैं समर्थन समारोहकंकाल। यह विसंगति न केवल हड्डी की विकृति के साथ होती है, बल्कि बार-बार फ्रैक्चर के साथ भी होती है। एकाधिक स्थानीयकरण के साथ, यह विकलांगता का कारण बन सकता है

सहरुग्णता

रोग के कारण

​परिणामों के आधार पर रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया की पहचान की जाती है एक्स-रे परीक्षा. छवि में, डॉक्टर हड्डी के ऊतकों की व्यापक सफाई के क्षेत्र को देख सकते हैं। निदान समय पर होना चाहिए, साथ ही उपचार भी, क्योंकि इस बीमारी को एक प्रारंभिक प्रक्रिया के रूप में वर्गीकृत किया गया है

अस्थि विकृति

​ऑलिगोस्टोटिक फॉर्म

​अविकसित हड्डी के ऊतकों के ट्यूमर में बदलने की संभावना पर विचार करते हुए, मैं रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया के विकास की डिसप्लास्टिक प्रकृति के बारे में सबसे आधुनिक और व्यापक सिद्धांत पर विचार करता हूं।​

​मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की बदौलत एक व्यक्ति अपनी इच्छानुसार चल सकता है, लिख सकता है और अपने शरीर को नियंत्रित कर सकता है। कंकाल यह सुनिश्चित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है कि मानव शरीर मजबूत और विश्वसनीय है

​जब हड्डी के बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं, तो रोग का पहला लक्षण फ्रैक्चर हो सकता है (30% मामलों में), जो बाद में दोबारा हो जाता है। कभी-कभी यह रोग होने वाली विकृतियों, हड्डी में सूजन, अंग की धुरी की वक्रता और लंबाई में हड्डी की धीमी वृद्धि के कारण ध्यान आकर्षित करता है।​

​बीमारी का निदान एक्स-रे और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन पर आधारित है।​

रोग का वर्गीकरण

​अगर हम कार्यात्मक पूर्वानुमान के बारे में बात करते हैं, तो उपचार और आर्थोपेडिक प्रोफिलैक्सिस की अनुपस्थिति में, बड़े घाव (दोनों फैलाए हुए रूप और मल्टीफोकल वाले) हड्डी की वक्रता का कारण बन सकते हैं, बार-बार और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर को ठीक करना मुश्किल हो सकता है, विशेष रूप से फीमर का फ्रैक्चर, जैसा कि साथ ही उभरी हुई विकृतियाँ। निचले अंग आमतौर पर एकाधिक फ्रैक्चर के प्रति संवेदनशील होते हैं; हाथ के फ्रैक्चर, एक नियम के रूप में, अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं, लेकिन उनकी विकृति बढ़ जाती है।

​फाइब्रस डिसप्लेसिया किसी भी हड्डी को प्रभावित कर सकता है। फैलाना और फोकल दोनों प्रकार के घाव डायफिसिस और मेटाफिसिस में स्थित होते हैं, ज्यादातर लंबे समय में ट्यूबलर हड्डियाँहाथ और पैर। इस बीमारी से प्रभावित होने वाली सबसे आम हड्डियाँ टिबिया, फीमर, रेडियस और ह्यूमरस हैं, और पसलियां भी अक्सर प्रभावित होती हैं।

1. ​फाइब्रस डिसप्लेसिया, या फाइब्रोसिस्टिक हड्डी रोग, एक प्रणालीगत कंकाल रोग को संदर्भित करता है, जो हड्डी के ऊतकों के खराब विकास में व्यक्त होता है, अर्थात्, रेशेदार ऊतक के साथ इसके प्रतिस्थापन में, जो हड्डी विरूपण की ओर जाता है। इस प्रकार का डिसप्लेसिया, साथ ही इसके अन्य प्रकार: फाइब्रोमस्क्यूलर, एक्टोडर्मल, सर्वाइकल और अन्य, वास्तव में ट्यूमरल नहीं है, लेकिन यह नियोप्लाज्म के बहुत करीब है। - श्रवण और दृष्टि हानि, माइग्रेन प्रकट होता है, रिकेट्स विकसित होता है, बिगड़ा हुआ हृदय ताल।​
2. ​पैथोलॉजिकल हड्डी निर्माण के उपचार में मानक आर्थोपेडिक उपायों का उपयोग शामिल है: मजबूती मांसपेशी तंत्र, फ्रैक्चर की रोकथाम, कंकाल को मजबूत करना, आदि। वक्रता बमुश्किल ध्यान देने योग्य या महत्वपूर्ण हो सकती है (पूरे अंग खंड में परिवर्तन तक)। हड्डियों का मोटा होना या क्षतिग्रस्त होना इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कितने समय तक रहती है और उसका स्थान क्या है। कुछ मामलों में, यह लक्षण दर्द के साथ नहीं होता है। दूसरों में यह इसके साथ ही या बहुत बाद में प्रकट होता है
3. - दो या तीन हड्डियों को नुकसान. एक नियम के रूप में, यह कंकाल के कुछ आसन्न क्षेत्रों (उदाहरण के लिए, आसन्न पसलियों या खोपड़ी की हड्डियों) को प्रभावित करता है। ​अंतःस्रावी, केंद्रीय के कामकाज में व्यवधान तंत्रिका तंत्र, या सिस्टम: पिट्यूटरी ग्रंथि - अधिवृक्क प्रांतस्था, जैसा कि नैदानिक ​​​​टिप्पणियों से पता चला है, बीमारी का मुख्य कारण है।​
4. ​इसलिए कंकाल प्रणाली से संबंधित बीमारियों के बारे में जानना बहुत महत्वपूर्ण है।​रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का स्थानीयकरण विविध है। लगभग कोई भी हड्डी प्रभावित हो सकती है। घाव, फैलाना और फोकल दोनों, मेटाफिस और डायफिसिस में स्थित होते हैं, अक्सर चरम सीमाओं की लंबी ट्यूबलर हड्डियों में। फैलाए गए रूपों में, जांघ के सबट्रोकैनेटरिक क्षेत्र को नुकसान प्रमुख है; मल्टीफोकल मोनोसियस रूपों में, डायफिसिस को नुकसान प्रमुख है। टिबिअ. घाव की संभावित समरूपता और अंग के सभी खंडों का प्रमुख एकतरफा घाव रोग की जन्मजात प्रकृति के पक्ष में बोलता है।​

​रेशेदार डिसप्लेसिया की हिस्टोलॉजिकल जांच यौवन से पहले, उसके दौरान और बाद में परिवर्तनों की सापेक्ष स्थिरता निर्धारित करती है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, हड्डी में पैथोलॉजिकल परिवर्तन प्रकट होते हैं, जो हाइपरपैराथायरायडिज्म में परिवर्तन की याद दिलाते हैं, लेकिन अस्थि मज्जा के रेशेदार मेटाप्लासिया और पेरीओस्टेम के सामान्य ऑस्टियोब्लास्टिक फ़ंक्शन स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

मुख्य लक्षण

​यदि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का फॉसी छोटा और एकान्त है, तो वे कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करते हैं। यदि कोई चिंता नहीं है, तो उन्हें हटाने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि स्वतंत्र अस्थिभंग संभव है।​

​मोनोससियस रूप के साथ, लंबी ट्यूबलर हड्डियां, पसलियां, खोपड़ी और कंधे के ब्लेड आमतौर पर प्रभावित होते हैं, और पॉलीओसियस रूप के साथ, कंकाल की सभी हड्डियों के आधे से अधिक प्रभावित होते हैं, आमतौर पर एक तरफ, लेकिन क्षति बहुपक्षीय भी हो सकती है , जो रोग की जन्मजात प्रकृति को इंगित करता है

निम्नलिखित लक्षण रेशेदार कंकाल डिस्प्लेसिया की विशेषता हैं:​विशालता और एक्रोमेगाली

1. ​बहुत सारे विटामिन लेने, नियमित मालिश करने, समुद्री स्नान करने और चिकित्सीय व्यायाम करने की सलाह दी जाती है। ​पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर​
2. ​पॉलीओस्टोटिक रूप​भ्रूणीय ऑस्टियोब्लास्टिक मेसेनचाइम के प्राकृतिक, लेकिन विकृत और बेहद धीमे, पैथोलॉजिकल विकास के परिणामस्वरूप विकार उत्पन्न होते हैं।
3. ​इस तथ्य के बावजूद कि यह एक काफी दुर्लभ बीमारी है, इसका अध्ययन दुनिया भर के वैज्ञानिकों द्वारा किया गया है। एक डॉक्टर से रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया का निदान सुनने के बाद, दूसरे से - ब्रैतसेव-लिचेंस्टीन रोग, तीसरे से - जाफ़ी-लिचेंस्टीन रोगविज्ञान, आपको पता होना चाहिए कि वे एक ही बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं। हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया को कभी-कभी अन्य बीमारियों के साथ जोड़ा जाता है . जाफ़ में हाइपरथायरायडिज्म, अल्पविकसित किडनी और जन्मजात शोष के साथ देखे गए संयोजन शामिल हैं। नेत्र - संबंधी तंत्रिका, साथ ही कई फ़ाइब्रोमाइक्सॉइड ऊतक ट्यूमर के साथ। ये सभी उदाहरण बिगड़ा हुआ मेसेनकाइमल विकास के साथ डिसोंटोजेनेटिक आधार का संकेत देते हैं। तथाकथित अलब्राइट सिंड्रोम भी इस विचार की पुष्टि करता है

रेशेदार डिस्प्लेसिया के लिए प्रयोगशाला रक्त परीक्षण में कोई रोग संबंधी असामान्यताएं नहीं दिखती हैं, लेकिन कई घावों के साथ बुनियादी फॉस्फेट की गतिविधि थोड़ी बढ़ सकती है।

​फाइब्रस डिसप्लेसिया एक सौम्य विकृति है जो कंकाल के विकास के उल्लंघन के कारण होती है और छिटपुट हो सकती है। 1937 में, अलब्राइट एट अल ने विशिष्ट त्वचा परिवर्तन और अंतःस्रावी शिथिलता के साथ मल्टीफोकल रेशेदार डिसप्लेसिया के संयोजन का वर्णन किया और इसे मैकक्यून-अलब्राइट सिंड्रोम के रूप में जाना गया।

थेरेपी के विकल्प

​पाठ हड्डियों के बहुत छोटे क्षेत्रों और बड़े दोनों क्षेत्रों में हो सकता है। रोग के विकास की शुरुआत में, कंकाल के प्रभावित क्षेत्र अपने मूल आकार और आकार को बनाए रखने में सक्षम होते हैं। समय के साथ, "सूजन" की जेबें दिखाई देने लगती हैं, और हड्डी के ऊतक विकृत होने लगते हैं: लंबे हो जाते हैं या, इसके विपरीत, छोटे हो जाते हैं।

​समय-समय पर आवर्ती फ्रैक्चर, जो 30% मामलों में देखे जाते हैं;

- वृद्धि हार्मोन की बढ़ी हुई गतिविधि।

​आपको केवल व्यापक विकृति के मामले में ही सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना चाहिए दवा से इलाजप्रभावी नहीं.​

उन्नत विकृति विज्ञान के परिणाम

​. जब हड्डियाँ जुड़ती हैं, तो पुनर्गठन के अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक क्षेत्र बनते हैं। बार-बार दर्द होना। अंतःस्रावी रक्तस्राव के साथ हड्डी का फ्रैक्चर देखा जा सकता है, जो अधिभार की अनुपस्थिति में भी होता है।​

1. - तीन से अधिक हड्डियों को नुकसान। इस मामले में, सबसे अधिक बार, बड़े अतिरिक्त परिवर्तन देखे जाते हैं। एक्स्ट्रास्केलेटल घावों की अनुपस्थिति भी देखी गई है। ​कोशिकाएं सामान्य ऑस्टियोब्लास्ट में बदलने की क्षमता खो देती हैं।​
2. पैथोलॉजी का सार हड्डी के विकास की अवधि के दौरान एपिफिसियल प्लेट के बिगड़ा विकास के कारण हड्डी के निर्माण में विफलता है। ऑस्टियोब्लास्टिक मेसेनकाइम को हड्डी के ऊतकों में बदलने की क्षमता खो जाती है। लक्षणों के संयोजन के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन वे डिसप्लास्टिक प्रकृति के पक्ष में बोलते हैं। तथ्य यह है कि गोनैडोट्रोपिक हार्मोन रक्त में प्रवेश करता है, यह बताता है कि अंतःस्रावी तंत्र गौण रूप से शामिल है: जाहिर है, डिसप्लास्टिक प्रकृति के हड्डी में परिवर्तन खोपड़ी के आधार की हड्डियों को भी प्रभावित करते हैं। हड्डी की परत, रीमॉडलिंग में कमी का संकेत देती है। बार-बार फ्रैक्चर और माइक्रोफ्रैक्चर, साथ ही फीमर के समीपस्थ सिरे की "शेफर्ड स्टिक" विकृति एक क्लासिक संकेत है। कैफ़े औ लेट त्वचा रंजकता की अस्पष्ट सीमाएँ हैं। स्टीफन फैनसन और सह-लेखकों ने रेशेदार डिसप्लेसिया में क्रमिक हड्डी वर्गों का अध्ययन किया
3. ​हड्डियों का रेशेदार डिसप्लेसिया (रेशेदार डिसप्लेसिया) सिंगल-फोकल या मल्टीफोकल हो सकता है, लेकिन नहीं सामान्य प्रक्रिया. रोग का सार अस्थि मज्जा गुहा से हड्डी के ऊतकों के निर्माण में व्यवधान है। सामान्य अस्थि निर्माण को रेशेदार अस्थि ऊतक के निर्माण द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। ये परिवर्तन कॉर्टिकल और स्पंजी हड्डी दोनों को प्रभावित करते हैं। पेरीओस्टेम के किनारे पर, सामान्य हड्डियां होती हैं, क्योंकि पेरीओस्टियल कोशिकाओं की कैंबियल परत इस प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रक्रिया, हड्डी गुहा के किनारे से विस्तार करते हुए, धीरे-धीरे, बहुत धीरे-धीरे हड्डी की स्पंजी संरचना को रेशेदार ऊतक से बदल देती है, जो हड्डी की कॉर्टिकल परत को धक्का देती है और पतली कर देती है, हालांकि यह पतली रहती है, लेकिन परिपक्व होती है। हड्डी काटते समय , लाल रंग के समावेशन के साथ सफेद फ़ॉसी की पहचान की जाती है, जो आमतौर पर एक गोल या लम्बी आकृति होती है, कभी-कभी एक दूसरे के साथ विलय हो जाती है। इस मामले में, अस्थि मज्जा नहर का विस्तार होता है और नवगठित ऊतकों से भर जाता है

​अंग की विकृति: सूजन, उसकी धुरी की वक्रता;​

डॉक्टरों के पूर्वानुमान अक्सर निराशाजनक होते हैं। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में ऐसा नहीं है घातक रोगहालाँकि, अक्सर विकलांगता की ओर ले जाता है

​प्रोस्थेटिक्स गंभीर विकृति के लिए निर्धारित हैं।​

लंगड़ाना

अलब्राइट सिंड्रोम

भ्रूण निर्माण के समय होने वाली कंकाल अस्थिभंग की प्रक्रिया अत्यंत असामान्य होती है। प्राथमिक गठन के दौरान, बच्चा गर्भ में ही बीमार होने लगता है हड्डी के अंग, हालाँकि लक्षण जन्म के तुरंत बाद प्रकट नहीं हो सकते हैं

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रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया

मरीजों में हड्डी का ऊतक एक प्रकार के रेशेदार पदार्थ में बदल जाता है। सबसे सरल हड्डी संरचनाएं मौलिक रूप से बदलती हैं; उनमें कार्टिलाजिनस समावेशन या ऑस्टियोइड पदार्थ होते हैं। रेशेदार अस्थि मज्जा वाली एक असामान्य हड्डी बनती है

रोग के लक्षण और कारण

​सूक्ष्म दृष्टि से, रोग का केंद्र खराब रूप से विभेदित ओस्टोजेनिक ऊतक है। ओस्टियोब्लास्ट, या बल्कि फ़ाइब्रोब्लास्ट, सेलुलर रेशेदार ऊतक फाइबर और हड्डी बीम के निर्माण में भाग लेते हैं, लेकिन उनकी संरचना बेहद आदिम है और वे ठोस हड्डी पदार्थ के गठन की अनुमति नहीं देते हैं।

• ​मूल रूप से 88% मामलों में, रेशेदार डिसप्लेसिया का उपचार ऊपरी छोर, जहां न्यूनतम रूप से व्यक्त किया गया था कार्यात्मक विकार, सफल रहा, जो हड्डी के घावों के साथ नहीं देखा गया निचले अंग. 18 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में, रूढ़िवादी चिकित्सा के बाद, सौ में से 89 मामलों में, संतोषजनक परिणाम प्राप्त हुए, जबकि अन्य में, इलाज और हड्डी ग्राफ्टिंग का उपयोग किया गया, लेकिन उपचार के परिणाम असंतोषजनक थे।
• अल्ब्रेक्ट ने 1937 में मल्टीफ़ोकल फ़ाइबर डिसप्लेसिया का वर्णन किया, जो त्वचा के अस्पष्ट समोच्च रंजकता और लड़कियों में समय से पहले यौवन से जुड़ा है।
• ​रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के उपचार में केवल सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल होता है, जिसमें घाव का उच्छेदन किया जाता है, इसके आकार की परवाह किए बिना, स्वस्थ ऊतक के भीतर, होमोग्राफ़्ट के साथ दोष के प्रतिस्थापन के साथ।​
• ​लंबाई में हड्डी के विकास को धीमा करना;​

​टिबिया का रेशेदार डिसप्लेसिया

रेशेदार डिसप्लेसिया का वर्गीकरण

​डॉक्टर के साथ विलंबित परामर्श निम्नलिखित जटिलताओं को भड़काता है:​

1. ​. अंग की लंबाई में परिवर्तन (लंबा या छोटा होना) के कारण होता है। प्रभावित क्षेत्र में दर्द होता है...
2. - हड्डियों की क्षति के साथ त्वचा की रंजकता और अंतःस्रावी विकार भी होते हैं। कुछ मामलों में, लड़कियों को जल्दी यौवन का अनुभव होता है

रोग का स्थानीयकरण

​रोग का निदान और उपचार के तरीके काफी हद तक प्रभावित हड्डियों की संख्या पर निर्भर करते हैं।​

​कंकाल के प्रभावित क्षेत्रों में, हड्डी के ऊतकों के बजाय, एक घनी, लोचदार गूदेदार संरचना दिखाई देती है। लैमेलर संरचना के बजाय धुरी के आकार की कोशिकाओं वाला एक ढीला द्रव्यमान अजीबोगरीब द्वीपों की उपस्थिति को भड़काता है उपास्थि ऊतक.​

हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया के विभेदक निदान के लिए बड़ी कठिनाइयाँ क्षेत्रीय द्वारा प्रस्तुत की जाती हैं फोकल रूपशिक्षा। जब सीमांत रूप से स्थित होता है, तो डिसप्लेसिया विशाल कोशिका ट्यूमर, मरम्मत चरण में इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा के फॉसी और हड्डी के फोड़े जैसा हो सकता है।

​विफलताओं में ग्राफ्ट पुनर्वसन या पुनरावृत्ति शामिल थी। इससे पता चलता है कि यह बीमारी काफी गंभीर है और इलाज में कठिनाई पैदा करती है। स्थानीय उच्छेदन, कट्टरपंथी उच्छेदन और विच्छेदन सफल उपचार की कुंजी हैं

फ़ाइब्रोसिस्टिक रोग का इलाज कैसे करें

लिचेंस्टीन और जाफ ने यूनिफोकल रेशेदार डिसप्लेसिया का वर्णन किया और इसकी व्याख्या जन्मजात के रूप में की, जो हड्डियों को बनाने वाले मेसेनकाइम के अपर्याप्त रूप से कार्य करने का परिणाम है। जीवन के पहले महीने में बीमार बच्चों में, एक नियम के रूप में, विकारों के कारण प्रगतिशील विकृति और रोग संबंधी फ्रैक्चर देखे जाते हैं संरचनात्मक संरचनाहड्डियाँ.​

​नैदानिक ​​लक्षणों से राहत इस बीमारी कानिश्चित के परिणामस्वरूप संभव है आर्थोपेडिक प्रक्रियाएं: ऑस्टियोटॉमी, हड्डी ग्राफ्ट और इलाज

​अन्य बीमारियों के साथ संयोजन: अल्पविकसित किडनी, हाइपरथायरायडिज्म, जन्मजात ऑप्टिक शोष, फाइब्रोमाइक्सॉइड ऊतक ट्यूमर।​

लगातार फ्रैक्चर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कंकाल का प्राकृतिक निर्धारण बाधित होता है, और शरीर की संरचना का समग्र अनुपात बाधित होता है।

घातक परिवर्तन

डॉक्टर क्या पूर्वानुमान दे सकते हैं?

हार्मोनल विकार

​अक्सर मरीज़ विकृति विज्ञान की उपस्थिति से अनजान होते हैं। प्रारंभिक चरण में, रोग व्यक्तिपरक लक्षणों या नैदानिक ​​उद्देश्य संकेतों के बिना विकसित होता है

​रोग से प्रभावित हड्डियों की संख्या के आधार पर रोग के चार रूप होते हैं:​

nashynogi.ru

रेशेदार डिसप्लेसिया - ट्रॉमेटोलॉजी और आर्थोपेडिक्स

कुछ मामलों में, ऑस्टियोक्लास्ट जैसी व्यक्तिगत विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति। रेशेदार ऊतक एपिफिसियल प्लेट से पलायन कर सकते हैं, फैल सकते हैं और ऑस्टियोइड ऊतक को जन्म दे सकते हैं, जिससे हड्डी बनती है अपूर्ण प्रकारहड्डी का निर्माण

प्रकार

बच्चों के लिए जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है। साथ ही, यह संभव है कि घाव एक सौम्य ट्यूमर में बदल जाए - एक गैर-ऑसिफ़ाइंग फ़ाइब्रोमा या हड्डी का एक विशाल कोशिका ट्यूमर। इसके अलावा, वयस्कों में घाव के ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक अध:पतन के मामलों का वर्णन किया गया है। यही कारण है कि बच्चों को डॉक्टर की सीधी निगरानी में रहना चाहिए। कार्यात्मक पूर्वानुमान के लिए, बड़े हड्डी के घाव - एक हड्डी में फैलाना और मल्टीफोकल रूप, आर्थोपेडिक रोकथाम और उपचार की अनुपस्थिति में महत्वपूर्ण विकृति हो सकती है: हड्डी की वक्रता, उभरी हुई विकृति, कई रोग संबंधी फ्रैक्चर, और फैला हुआ रूप में - लंबे समय तक संलयन, झूठे जोड़ों के निर्माण तक। रेशेदार डिसप्लेसिया के छोटे एकल फॉसी खतरनाक नहीं होते हैं। यदि कोई चिंता नहीं है, तो उन्हें स्वतंत्र अस्थिभंग की आशा में हटाया नहीं जाना चाहिए

​पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के लिए, बाहरी निर्धारण का हार्डवेयर ऑस्टियोसिंथेसिस देता है अच्छे परिणाम 86% मामलों में, रोगी की उम्र की परवाह किए बिना। हड्डी की यांत्रिक शक्ति उपचार के बाद उसकी संरचना, रोग की प्रगति या दोबारा होने पर निर्भर करती है।​

रेशेदार डिसप्लेसिया का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। एकतरफा, और कभी-कभी एक तरफ प्रबलता के साथ द्विपक्षीय, पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति मेसेनकाइमल ऊतक के विकास के प्रारंभिक भ्रूण संबंधी विकारों को इंगित करती है। रोग की आनुवंशिक विरासत का कोई ठोस सबूत नहीं है।

कारण

​ये हस्तक्षेप प्रगतिशील विकृति, एकाधिक और लंबे समय तक ठीक न होने वाले फ्रैक्चर के साथ-साथ दर्द के मामले में निर्धारित किए जाते हैं, जिसे पारंपरिक की मदद से राहत दी जा सकती है। दवाइयाँविफल.​

लक्षण

उसी समय, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के एकल या छोटे फॉसी के साथ, पूर्वानुमान सकारात्मक है। यह खतरनाक नहीं है और इससे कोई खतरा नहीं है

​- ट्यूमर, चोंड्रोसारकोमा, ऑस्टियोसारकोमा, फाइब्रोसारकोमा।​

निदान

​. नितंबों, गर्दन के पिछले भाग आदि की त्वचा पर भूरे रंग के लैंडमैप के आकार के या झाईदार धब्बे। एडेनोमा अक्सर देखा जाता है थाइरॉयड ग्रंथि, अतिगलग्रंथिता। लड़कियों के लिए - प्रारंभिक विकासयौन विशेषताएं, समय से पहले मासिक धर्म। लड़कों में - अत्यधिक तेजी से विकास, आवाज का जल्दी गहरा होना आदि।

पैथोलॉजी के लक्षणों में शामिल हैं:

​मोनोससियस रूप

​रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया की उत्पत्ति अभी भी चिकित्सा वैज्ञानिक हलकों में बहस का विषय है

रेशेदार डिसप्लेसिया का उपचार

उपचार केवल शल्य चिकित्सा है. स्वस्थ ऊतक के भीतर घाव के उच्छेदन का संकेत दिया जाता है, चाहे वह कितना भी बड़ा क्यों न हो, होमोग्राफ़्ट के साथ दोष के प्रतिस्थापन के साथ।

​ रेशेदार डिसप्लेसिया - फोटो​

Surgeryzone.net

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया - ऑन्कोलॉजी

​हड्डी के ऊतकों की सभी बीमारियों का लगभग 5.5% और सौम्य हड्डी के ट्यूमर का 9.5% (एम.वी. वोल्कोव द्वारा उपलब्ध कराए गए आंकड़ों के अनुसार), यह रोग फिर भी अधिक योग्य है करीबी ध्यान. हर साल अधिक से अधिक बच्चे और बुजुर्ग इससे पीड़ित होते हैं

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के लक्षण

​बीमारी की पृष्ठभूमि में विकसित होता है

​नैदानिक ​​लक्षणों की कमी रोग के निदान की प्रक्रिया को जटिल बनाती है प्रारम्भिक चरणविकास। इस मामले में, प्रयोगशाला परीक्षण विचलन नहीं दिखाएंगे, क्योंकि चयापचय प्रक्रियाएं बाधित नहीं होती हैं

​फोटो खोपड़ी की हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया को दर्शाता है

- एक हड्डी प्रभावित है. लोगों में पाया जाता है अलग-अलग उम्र के. बुजुर्ग लोग विशेष रूप से पैथोलॉजी के प्रति संवेदनशील होते हैं; यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है।​

​विभिन्न प्रकार की व्याख्याओं के बावजूद, अधिकांश वैज्ञानिक रोग के रोगजनन के सिद्धांत की ओर झुकते हैं। इसे अस्थि ऊतक की जन्मजात विकृति मानते हुए...

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रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के लिए पूर्वानुमान

​(174 बार दौरा किया गया, आज 1 दौरा)​

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का उपचार

रोग प्रक्रिया किसी भी हड्डी में विकसित हो सकती है, लेकिन अधिकतर यह फीमर की गर्दन और टिबिया और त्रिज्या में, कभी-कभी पसलियों, खोपड़ी के आधार और चेहरे की हड्डियों में स्थानीयकृत होती है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया एक ऐसी बीमारी है जो ट्रैबेकुले युक्त सामान्य हड्डी संयोजी ऊतक के प्रतिस्थापन की विशेषता है। पैथोलॉजी को ट्यूमर रूपों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह एक या कई ट्यूबलर हड्डियों पर एक साथ विकसित हो सकता है।

रोग के विकास में कारक

डिसप्लेसिया के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इसलिए, उन सटीक कारणों का नाम देना संभव नहीं है जिनके कारण विकृति उत्पन्न होती है।

लेकिन कुछ धारणाएं हैं कि यह रोग आनुवंशिक उत्परिवर्तन और विकारों के कारण प्रकट होता है अंतर्गर्भाशयी विकासभ्रूण

विशेषज्ञ कई कारकों की ओर इशारा करते हैं जो रेशेदार डिसप्लेसिया को भड़का सकते हैं:

• हार्मोनल संतुलन की विफलता.
• हड्डी और उपास्थि ऊतक के निर्माण में गड़बड़ी।
• जोड़ों को जोड़ने वाली मांसपेशियों और स्नायुबंधन के रोग।
• वंशागति।
• गर्भवती महिला का खराब पोषण, जिसमें सब्जियों, फलों और विटामिन की अपर्याप्त खपत शामिल है।
• बुरी आदतें होना.
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियाँ।
• पुरानी विकृति के तीव्र होने की अवधि।
• गर्भावस्था के दौरान संक्रामक रोगों के गंभीर रूप, स्त्रीरोग संबंधी रोग।
• बच्चे को जन्म देते समय डॉक्टर की देखरेख के बिना कुछ दवाओं का उपयोग।
• गर्भवती महिला के शरीर पर हानिकारक पदार्थों का प्रभाव।
• गंभीर विषाक्तता.
• निचला पानी।

इन उत्तेजक कारकों के आधार पर, जो बच्चे अभी भी माँ के अंदर रहते हैं वे जोखिम में हैं। गर्भावस्था के दौरान महिला की जीवनशैली पर बहुत कुछ निर्भर करता है। सबसे अधिक बार, रेशेदार डिस्प्लेसिया महिलाओं में पाया जाता है।

पैथोलॉजी के प्रकार

रेशेदार डिसप्लेसिया के मुख्य प्रकार मोनोस्टोटिक और पॉलीओस्टोटिक हैं।पहला रूप इंगित करता है कि केवल एक हड्डी प्रभावित होती है, और दूसरा - आस-पास की कई हड्डी के ऊतक। पॉलीओस्टोटिक प्रकार का निदान बच्चों में अधिक बार किया जाता है। अक्सर खराबी के साथ अंतःस्रावी अंग, त्वचा का मेलेनोसिस।

बिना किसी अतिरिक्त विकार के किसी भी उम्र में मोनोओसियस प्रकार की विकृति का पता लगाया जाता है।

डॉक्टर रेशेदार हड्डी रोगों के निम्नलिखित वर्गीकरण का उपयोग करते हैं:

1. अंतर्गर्भाशयी दृश्य. यह एक और कई हड्डियों दोनों को प्रभावित करता है, जिसके भीतर संयोजी ऊतक प्रतिस्थापन का फॉसी बनता है। कभी-कभी कॉर्टेक्स को छोड़कर पूरी हड्डी का परिवर्तन ध्यान देने योग्य होता है।
2. संपूर्ण दृश्य. सभी ऊतक घटकों को प्रभावित करता है, जिससे हड्डी की विकृति का विकास होता है, जिससे फ्रैक्चर होता है। अधिक बार, कई घावों का निदान किया जाता है।
3. ट्यूमर का प्रकार. यह रेशेदार ऊतक की वृद्धि के साथ संयुक्त होता है। कभी-कभी ट्यूमर काफी बड़े हो जाते हैं। यह रोग अत्यंत दुर्लभ है।
4. अलब्राइट सिंड्रोम. इस प्रकार की विकृति से कई हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। मनुष्यों में, अंतःस्रावी तंत्र विकार, लड़कियों में समय से पहले यौवन, शरीर के अंगों के आकार में परिवर्तन, काले धब्बेत्वचा पर, हड्डी के ऊतकों की गंभीर विकृति। मरीज को परेशानी हो सकती है विभिन्न रोगआंतरिक अंग।
5. रेशेदार-कार्टिलाजिनस उपस्थिति। इस विकार के साथ, उपास्थि ऊतक को बदल दिया जाता है, जो अक्सर चोंड्रोसारकोमा में अध:पतन की ओर ले जाता है।
6. कैल्सीफाइंग उपस्थिति. शायद ही कभी निदान किया गया हो। किसी व्यक्ति के निचले अंग के टिबिया को प्रभावित करता है।

फीमर रोग

कंकाल के तत्वों में फीमर सबसे बड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप इस पर महत्वपूर्ण भार पड़ता है। इस वजह से, जब रेशेदार डिस्प्लेसिया विकसित होता है, तो हड्डी विकृत हो जाती है और अक्सर छोटी हो जाती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के दौरान फीमर हड्डी इतनी विकृत हो जाती है कि वह हॉकी स्टिक जैसी दिखने लगती है। ऊतक का समीपस्थ भाग इतनी महत्वपूर्ण रूप से वक्रता से गुजरता है कि वृहद ट्रोकेन्टर श्रोणि के स्तर पर स्थित होता है।

ऐसी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, ऊरु गर्दन विकृत हो जाती है, रोगी लंगड़ाने लगते हैं, जिससे कंकाल पर एक बड़ा भार पैदा होता है।रेशेदार घावों के साथ, छोटा होना छोटा (1 सेमी) और स्पष्ट (10 सेमी से अधिक) दोनों हो सकता है।

निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में हड्डी की लंबाई कम हो जाती है:

• पैर पर भारी तनाव से हड्डी के ऊतकों की संरचना में व्यवधान होता है।
• डिसप्लेसिया के साथ, रेशेदार ऊतक बाईं या दाईं ओर बढ़ता है। यह घटना हड्डी को मोटा और छोटा करने में योगदान करती है।
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की घटना, जिससे टुकड़ों के अनुचित संलयन के कारण ऊतक के आकार में कमी की संभावना बढ़ जाती है।

टिबिया और फाइबुला को नुकसान

ये हड्डियाँ शायद ही कभी रेशेदार डिस्प्लेसिया से गुजरती हैं।पैथोलॉजी के पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, एक जोखिम है कि घाव टिबिया को भी प्रभावित करेगा।

रोग के विकास के कारण, दुर्लभ मामलों में रोगी को पैर का थोड़ा छोटा होने का अनुभव होता है। यह तब होता है जब हड्डी आगे की ओर झुक जाती है और लंबाई बढ़ना बंद हो जाती है।

टिबिया के रेशेदार डिसप्लेसिया के विकास के समान ही दुर्लभ, पैर और कैल्केनस की हड्डियों में घाव होते हैं। ऐसे मामलों में, स्पंजी पदार्थ को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है।

इस बीमारी के साथ हड्डियां कमजोर हो जाती हैं और हिलने-डुलने पर दर्द होता है। फलांग छोटे और मोटे हो जाते हैं। बाह्य रूप से, उंगलियाँ ऐसी दिखती हैं मानो उन्हें काट दिया गया हो।

पैल्विक हड्डी रोग

पेल्विक क्षेत्र में रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का विकास भी संभव है। जब इस्चियम या इलियम में कोई घाव दिखाई देता है, तो पेल्विक रिंग की संरचना बाधित हो जाती है। परिणामस्वरूप, कशेरुक विकृत हो जाते हैं और रीढ़ की हड्डी मुड़ जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रेशेदार डिस्प्लेसिया के लक्षण घाव के स्थान के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। कुछ रोगियों में विकृति धीरे-धीरे विकसित होती है, दूसरों में यह तेजी से विकसित होती है। विसंगति के कारण अभी भी डॉक्टरों के लिए स्पष्ट नहीं हैं।

पैथोलॉजिकल ऊतक की तीव्र वृद्धि के साथ, मजबूत कोशिका बहुरूपता उत्पन्न होती है। इस विशेषता में, डिसप्लेसिया एक घातक ट्यूमर के विकास के समान है।

को सामान्य सुविधाएंपैथोलॉजी में निम्नलिखित घटनाएं शामिल हैं:

• हड्डी की संरचना और आकार में परिवर्तन।
• लंगड़ापन. यह तब प्रकट होता है जब प्रभावित निचले अंग लंबे हो जाते हैं या, इसके विपरीत, छोटे हो जाते हैं।
• दर्द सिंड्रोम प्रभावित क्षेत्र में प्रकट होता है।
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की घटना.

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया में दर्द कुछ मायनों में भिन्न होता है।उसके पास हो सकता है अलग-अलग अवधि, शारीरिक गतिविधि के अभाव में और नींद के दौरान रोगी को परेशान नहीं करता है। हिलने-डुलने या भारी सामान उठाने से दर्द नहीं बढ़ता है। यदि कोई व्यक्ति लंगड़ाता है या उसकी हड्डियाँ विकृत होने लगती हैं, तो दर्द अधिक तीव्र हो जाता है।

निदान उपाय

बच्चों और वयस्कों में रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया की पहचान चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करके, रोगी की जांच करके और एक्स-रे परीक्षा आयोजित करके की जाती है। डॉक्टर को यह जानना होगा कि क्या व्यक्ति को मल्टीपल और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हुए हैं। पैथोलॉजी के विकास को इंगित करता है दर्द सिंड्रोम, पैरों के आकार का उल्लंघन।

वयस्कों में दर्दनाक संवेदनाएँ अधिक देखी जाती हैं, बच्चों में वे व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। इस घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि बच्चों के अस्थि ऊतक में अच्छी प्रतिपूरक क्षमता होती है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के निदान के लिए सबसे अच्छी परीक्षा विधि रेडियोग्राफिक परीक्षा है। जब इसे किया जाता है, तो रोगी निम्नलिखित नोटिस करता है:

1. अस्थि ऊतक पाले हुए कांच के समान हो जाता है।
2. गाढ़ा होने के स्थान समाशोधन के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं।
3. फोटो में हड्डी धब्बेदार दिखाई दे रही है, जो कि है बडा महत्वजब डिसप्लेसिया का पता चलता है.
4. हड्डी के ऊतकों की संरचना का उल्लंघन स्पष्ट रूप से दिखाई देता है।

यदि किसी अंग के कम से कम एक रेशेदार घाव की पहचान की गई है, तो डॉक्टर अन्य ऊतकों की स्थिति को नजरअंदाज नहीं कर सकते हैं। डॉक्टर के लिए यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि पाया गया घाव केवल एक ही है। इसलिए, रोगी को सभी हड्डियों के एक्स-रे के लिए भेजा जाता है।

स्पष्ट करने के लिए एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन भी निर्धारित है चिकत्सीय संकेतरेशेदार विकृति विज्ञान. जब कमजोर हो गंभीर लक्षणनिदान अक्सर रोग की गतिशीलता के दीर्घकालिक अवलोकन के बाद ही किया जाता है।

डिसप्लेसिया का निर्धारण करते समय, इसे अन्य बीमारियों से अलग करना महत्वपूर्ण है। रेशेदार रोग को नियोप्लाज्म, अस्थि तपेदिक और थायरॉयड मूल के ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के साथ भ्रमित किया जा सकता है। इसी उद्देश्य से इसे अंजाम दिया गया है अतिरिक्त निदानऔर संकीर्ण विशेषज्ञों से परामर्श की अनुशंसा की जाती है।

उपचार के तरीके

चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग करके रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया से निपटना असंभव है।

इसलिए, डॉक्टर सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं। यह नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को खत्म करने में मदद करता है।

बचपन में उपयोग की जाने वाली बीमारी के इलाज की शल्य चिकित्सा पद्धति, रोग का निदान में काफी सुधार करती है, पैर को छोटा करने और विकृत प्रक्रिया की घटना को रोकती है। फीमर के रेशेदार डिस्प्लेसिया के लिए, एलोप्लास्टी की जाती है। इसके साथ ही, एक धातु की प्लेट का उपयोग करके पेरीओस्टियल ऊतक का निर्धारण निर्धारित किया जाता है, और एक सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी भी किया जाता है।

यदि किसी मरीज का पैर छोटा है, तो डॉक्टर हड्डी को लंबा करने की सलाह देते हैं। यह विशेष उपकरणों का उपयोग करके किया जाता है।

यदि पॉलीओस्टोटिक प्रकार की विकृति का पता चलता है, तो सर्जिकल तकनीकों का उपयोग सीमित है। ऐसी स्थितियों में, रोगियों को विशेष का उपयोग निर्धारित किया जाता है आर्थोपेडिक जूते, चिकित्सीय अभ्यास करना, मालिश सत्र में भाग लेना।

रोकथाम और पूर्वानुमान

इस तथ्य के कारण कि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के विकास के सटीक कारण अज्ञात हैं, विशेष विकसित करना आवश्यक है निवारक कार्रवाईडॉक्टर नहीं कर सकते.

लेकिन, उन कारकों के आधार पर जो बीमारी की शुरुआत को भड़का सकते हैं, बीमारी को रोकने के लिए कई सामान्य नियमों की पहचान की जा सकती है।

1. समाचार स्वस्थ छविजीवन, विशेषकर गर्भावस्था के दौरान।
2. नियमित जांच के लिए नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलें।
3. खतरनाक रसायनों के साथ काम करते समय सुरक्षा नियमों का पालन करें।
4. तर्कसंगत रूप से खाएं.
5. शरीर का वजन सामान्य बनाए रखें।
6. शरीर को अत्यधिक शारीरिक तनाव में न रखें।

निचले अंग की हड्डी डिसप्लेसिया के उपचार के बाद, रोग का निदान काफी अनुकूल है। जितनी जल्दी विकृति की पहचान की जाती है और उपचार शुरू किया जाता है, बीमारी से छुटकारा पाना और कंकाल के कार्य को बहाल करना उतना ही आसान होता है।

महत्व को कम नहीं आंका जाना चाहिए समय पर इलाज. इससे भविष्य में टेढ़ापन, प्रभावित अंग का छोटा होना और फ्रैक्चर से बचने में मदद मिलेगी। यदि बचपन में विकृति का निदान किया जाता है, तो इसका इलाज करना बहुत आसान और तेज़ होगा।

रेशेदार डिसप्लेसिया- एक हड्डी का घाव जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों का एक क्षेत्र हड्डी ट्रैबेकुले को शामिल करने के साथ संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया ट्यूमर जैसी बीमारियों की श्रेणी में आता है; यह स्थानीय या व्यापक हो सकता है, एक या अधिक हड्डियों को प्रभावित कर सकता है। विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, आनुवंशिक प्रवृत्ति से इंकार नहीं किया जा सकता है।

यह दर्द, विकृति, खंड के छोटा या लंबा होने और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के रूप में प्रकट होता है। निदान रेडियोग्राफी, एमआरआई, सीटी और अन्य अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। उपचार आमतौर पर सर्जिकल होता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया एक प्रणालीगत कंकाल घाव है जो ट्यूमर जैसी बीमारियों की श्रेणी में आता है, लेकिन यह वास्तविक हड्डी का ट्यूमर नहीं है। यह ओस्टोजेनिक मेसेनकाइम (ऊतक जिससे बाद में हड्डी बनती है) के अनुचित विकास के कारण होता है।

लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं, लेकिन बाद में भी शुरू हो सकते हैं। साहित्य उन मामलों का वर्णन करता है जहां मोनोस्टोटिक रेशेदार डिस्प्लेसिया का पहली बार सेवानिवृत्ति की आयु के लोगों में निदान किया गया था। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

एक सौम्य ट्यूमर में संभावित अध:पतन; दुर्दमता दुर्लभ है.

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 20वीं सदी के पूर्वार्ध में किया गया था। 1927 में रूसी सर्जनब्रेत्सोव ने फोकल रेशेदार हड्डी अध:पतन के नैदानिक, सूक्ष्म और रेडियोलॉजिकल संकेतों पर एक रिपोर्ट बनाई।

1937 में, अलब्राइट ने मल्टीफ़ोकल फ़ाइबर डिसप्लेसिया से संबंधित वर्णन किया अंतःस्रावी विकारऔर विशिष्ट त्वचा परिवर्तन।

उसी वर्ष, अल्ब्रेक्ट ने असामयिक यौवन और अस्पष्ट त्वचा रंजकता के साथ संयोजन में मल्टीफोकल डिस्प्लेसिया का वर्णन किया।

थोड़ी देर बाद, जाफ़ और लिचेंस्टीन ने एकल-फोकल घावों का अध्ययन किया और उनकी घटना के कारणों के बारे में निष्कर्ष प्रकाशित किए। साहित्य में, रेशेदार डिसप्लेसिया को लिचेंस्टीन रोग, लिचेंस्टीन-जाफ रोग या लिचेंस्टीन-ब्रेज़ोव रोग के नाम से पाया जा सकता है।

वर्गीकरण

रेशेदार डिसप्लेसिया के दो मुख्य रूप हैं: मोनोस्टोटिक (एक हड्डी को प्रभावित करना) और पॉलीओस्टोटिक (कई हड्डियों को प्रभावित करना, जो आमतौर पर शरीर के एक तरफ स्थित होती हैं)।

पॉलीओस्टोटिक रूप बचपन में विकसित होता है और इसे अंतःस्रावी विकारों और त्वचा के मेलेनोसिस (अलब्राइट सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जा सकता है।

मोनोसियस रूप किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है; रोगियों में एंडोक्रिनोपैथिस और त्वचा रंजकता नहीं देखी जाती है।

रूसी विशेषज्ञ उपयोग करते हैं नैदानिक ​​वर्गीकरणज़त्सेपिन, जिसमें रोग के निम्नलिखित रूप शामिल हैं:

• अंतर्गर्भाशयी रूप. मोनोस्टोटिक या पॉलीओस्टोटिक हो सकता है। हड्डी में रेशेदार ऊतक के एकल या एकाधिक फॉसी बनते हैं; कुछ मामलों में, हड्डी का अध: पतन उसकी पूरी लंबाई में देखा जाता है, लेकिन कॉर्टिकल परत की संरचना संरक्षित होती है, इसलिए कोई विकृति नहीं होती है।
• हड्डी की पूरी क्षति. कॉर्टिकल परत और मेडुलरी कैनाल के क्षेत्र सहित सभी तत्व प्रभावित होते हैं। कुल क्षति के कारण धीरे-धीरे विकृतियाँ बनती हैं, और तनाव फ्रैक्चर अक्सर होते हैं। लंबी हड्डियों के पॉलीओस्टोटिक घाव आमतौर पर देखे जाते हैं।
• ट्यूमर का रूप. इसके साथ रेशेदार ऊतक के फॉसी की वृद्धि होती है, जो कभी-कभी महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाती है। शायद ही कभी पता चला हो.
• अलब्राइट सिंड्रोम. यह अंतःस्रावी विकारों, लड़कियों में समय से पहले यौवन, शरीर के अनुपात में गड़बड़ी, फोकल त्वचा रंजकता, धड़ और अंगों की हड्डियों की गंभीर विकृति के साथ संयोजन में पॉलीओस्टोटिक या लगभग सामान्यीकृत हड्डी क्षति के रूप में प्रकट होता है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के प्रगतिशील विकारों के साथ।
• फ़ाइब्रोकार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया. यह उपास्थि के प्रमुख अध:पतन के रूप में प्रकट होता है; चोंड्रोसारकोमा में अध:पतन अक्सर देखा जाता है।
• कैल्सीफाइंग फ़ाइब्रोमा. रेशेदार डिस्प्लेसिया का एक विशेष रूप, बहुत दुर्लभ, आमतौर पर टिबिया को प्रभावित करता है।

गंभीर जन्मजात विकृतियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, पहले लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं। हड्डी की क्षति के साथ एंडोक्रिनोपैथिस, त्वचा रंजकता और हृदय प्रणाली में व्यवधान भी होता है।

रोग की अभिव्यक्तियाँ काफी विविध हैं, सबसे लगातार लक्षण मामूली दर्द (आमतौर पर कूल्हों में) और प्रगतिशील विकृति हैं। कभी-कभी रोग का निदान तभी होता है जब पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होता है।

आमतौर पर, पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, ट्यूबलर हड्डियों को नुकसान देखा जाता है: टिबिया, फीमर, फाइबुला, ह्यूमरस, रेडियस और अल्ना। से चौरस हड़डीपैल्विक हड्डियाँ, खोपड़ी की हड्डियाँ, रीढ़, पसलियाँ और कंधे की हड्डी सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।

अक्सर, हाथ और पैरों की हड्डियों को नुकसान का पता चलता है, जबकि कलाई की हड्डियाँ बरकरार रहती हैं। विकृति की डिग्री रेशेदार डिसप्लेसिया के फॉसी के स्थान पर निर्भर करती है। जब कोई प्रक्रिया ऊपरी छोरों की ट्यूबलर हड्डियों में होती है, तो आमतौर पर केवल उनके क्लब के आकार का विस्तार देखा जाता है।

जब फालेंज प्रभावित होते हैं, तो उंगलियां छोटी हो जाती हैं और "कटी हुई" दिखती हैं।

निचले छोरों की हड्डियाँ शरीर के वजन के नीचे झुक जाती हैं और विशिष्ट विकृतियाँ उत्पन्न हो जाती हैं। फीमर विशेष रूप से तेजी से विकृत होता है, आधे मामलों में इसका छोटा होना पाया जाता है।

समीपस्थ खंडों की प्रगतिशील वक्रता के कारण, हड्डी एक बूमरैंग (चरवाहे का बदमाश, हॉकी स्टिक) का आकार ले लेती है, बड़ा ट्रोकेन्टर ऊपर की ओर "चलता" है, कभी-कभी स्तर तक पहुंच जाता है पैल्विक हड्डियाँ.

ऊरु गर्दन विकृत हो जाती है और लंगड़ापन आ जाता है। जांघ का छोटा होना 1 से 10 सेमी तक हो सकता है।

जब फाइबुला में घाव बनता है, तो अंग की कोई विकृति नहीं होती है; यदि टिबिया प्रभावित होता है, तो टिबिया की कृपाण के आकार की वक्रता या लंबाई में हड्डी की धीमी वृद्धि देखी जा सकती है।

फीमर में घाव की तुलना में छोटा होना आमतौर पर कम स्पष्ट होता है। इलियम और इस्चियम के रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण पेल्विक रिंग में विकृति आ जाती है।

यह, बदले में, रीढ़ की हड्डी पर नकारात्मक प्रभाव डालता है, जिससे खराब मुद्रा, स्कोलियोसिस या किफोसिस होता है।

यदि प्रक्रिया एक साथ फीमर और पैल्विक हड्डियों को प्रभावित करती है तो स्थिति और भी गंभीर हो जाती है, क्योंकि ऐसे मामलों में शरीर की धुरी और भी बाधित हो जाती है और रीढ़ पर भार बढ़ जाता है।

मोनोऑसियस रूप अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है; कोई अतिरिक्त रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं।

विकृति की गंभीरता और प्रकृति स्थान, घाव के आकार और घाव की विशेषताओं (कुल या अंतःस्रावी) के आधार पर बहुत भिन्न होती है।

दर्द, लंगड़ापन और बढ़ी हुई थकानप्रभावित खंड को लोड करने के बाद. पॉलीओस्टोटिक रूप की तरह, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर संभव हैं।

निदान नैदानिक ​​चित्र और एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है।

प्रारंभिक चरण में एक्स-रेप्रभावित हड्डी के डायफिसिस या मेटाफिसिस के क्षेत्र में, ग्राउंड ग्लास जैसे क्षेत्र प्रकट होते हैं।

फिर प्रभावित क्षेत्र एक विशिष्ट धब्बेदार रूप धारण कर लेता है: संघनन के क्षेत्र समाशोधन के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। विकृति स्पष्ट दिखाई देती है।

जब एक ही घाव का पता चलता है, तो कई हड्डी के घावों को बाहर करना आवश्यक होता है, जो प्रारंभिक चरणों में स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इसलिए रोगियों को डेंसिटोमेट्री के लिए भेजा जाता है। यदि संदिग्ध क्षेत्र हैं, तो एक्स-रे किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो हड्डी सीटी का उपयोग किया जाता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रेशेदार डिसप्लेसिया, विशेष रूप से मोनोस्टियल, निदान प्रक्रिया में महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ पेश कर सकता है।

सौम्यता के साथ नैदानिक ​​लक्षणअक्सर दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

अन्य बीमारियों को बाहर करने और विभिन्न अंगों और प्रणालियों की स्थिति का आकलन करने के लिए, फ़ेथिसियाट्रिशियन, ऑन्कोलॉजिस्ट, थेरेपिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार मुख्य रूप से शल्य चिकित्सा है - स्वस्थ ऊतक के भीतर हड्डी के प्रभावित क्षेत्र का पूर्ण उच्छेदन और हड्डी ग्राफ्ट के साथ दोष का प्रतिस्थापन। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के लिए, इलिजारोव तंत्र का उपयोग किया जाता है।

एकाधिक घावों के मामले में, विकृति और रोग संबंधी फ्रैक्चर को रोकने के लिए निवारक उपाय किए जाते हैं। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है.

उपचार के अभाव में, विशेष रूप से पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, गंभीर अपंग विकृति हो सकती है। कभी-कभी डिसप्लेसिया का फॉसी सौम्य ट्यूमर (विशाल कोशिका ट्यूमर या गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा) में बदल जाता है।

वयस्कों में, ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक परिवर्तन के कई मामलों का वर्णन किया गया है।

स्रोत: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया पहली बार 1927 में रूसी सर्जनों की 19वीं कांग्रेस में रिपोर्ट किया गया था। यह रिपोर्ट वी.आर. ब्रैतसेव की थी, जिनके नाम पर अब इस बीमारी का नाम रखा जाता है। पर हमेशा से ऐसा नहीं था।

इस तथ्य के बावजूद कि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का वर्णन सबसे पहले ब्रेइटसेव द्वारा किया गया था, कुछ समय के लिए इसे लिचेंस्टीन-जाफ रोग कहा जाने लगा। इन दोनों वैज्ञानिकों ने ब्रैतसेव द्वारा दिए गए विवरण को केवल पूरक बनाया। इसके बाद, टी.पी. की पहल पर।

1973 में विनोग्राडोवा के अनुसार, पूरे विश्व साहित्य में इस विकृति का नाम बदलकर ब्रेइटसेव-लिचेंस्टीन रोग कर दिया गया।

खोजकर्ता के अनुसार, ऑस्टियोफाइबर डिसप्लेसिया के विकास का कारण मेसेनचाइम की ख़राब कार्यप्रणाली माना जाता था, जो रेशेदार प्रकार के हड्डी के ऊतकों को पुन: उत्पन्न करता है। परिणामस्वरूप, उत्तरार्द्ध में एक अपूर्ण और अपूर्ण संरचना होती है।

इसलिए, अस्थि मज्जा का फाइब्रोसिस बढ़ने और एक विशिष्ट ऑस्टियोइड बनाने की प्रवृत्ति के साथ होता है। ऐसे विकार भ्रूण काल ​​में अनिश्चित कारकों के प्रभाव में विकसित होते हैं।

वे या तो हड्डी के एक हिस्से तक, या पूरी हड्डी तक फैल सकते हैं, या एक पंक्ति में कई हड्डियों को शामिल कर सकते हैं।

रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया का वर्गीकरण

आज तक, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का कोई एक वर्गीकरण नहीं है जो चिकित्सकों की सभी आवश्यकताओं को पूरा कर सके। प्रस्तावित विभिन्न विकल्पइस विकृति विज्ञान का पृथक्करण. सबसे आम निम्नलिखित हैं.

शामिल हड्डियों की संख्या के आधार पर, रोग को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• मोनोस्टोस्टिक - यह प्रक्रिया केवल एक हड्डी को प्रभावित करती है
• अक्षीय - प्रभावित लंबी हड्डियाँकिसी एक अंग की ट्यूबलर संरचना, उदाहरण के लिए, एक हाथ या पैर
• एकतरफा - एक तरफ की हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, उदाहरण के लिए, दाहिने ऊपरी और निचले छोर की हड्डियाँ
• द्विपक्षीय - दाएं और बाएं तरफ की हड्डियां प्रभावित होती हैं।

यह निम्नलिखित रूपों के बीच अंतर नहीं करता है:

1. अलब्राइट सिंड्रोम एक विशिष्ट हड्डी का घाव है जिसमें लड़कियों में त्वचा रंजकता और यौवन में वृद्धि होती है, जो उम्र के मानक से पहले शुरू होती है।
2. पॉलीओस्टोटिक - प्रक्रिया में केवल हड्डियाँ शामिल होती हैं, 2 या अधिक के साथ
3. मोनोस्टोटिक - केवल एक हड्डी प्रभावित होती है।

में आधुनिक दवाईसबसे तर्कसंगत वर्गीकरण नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल डेटा पर आधारित माना जाता है। इसके अनुसार, निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• मोनोस्टोटिक - इस रोग में केवल एक हड्डी शामिल होती है
• ऑलिगूसियस - 2 या 3 हड्डियाँ
• पॉलीओस्टोटिक, जिसके भीतर अतिरिक्त अभिव्यक्तियों के बिना रूपों और ऐसे रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, उदाहरण के लिए, अलब्राइट सिंड्रोम का एक अधूरा संस्करण
• अलब्राइट सिंड्रोम
• मिश्रित रूप में, जिसमें पैथोलॉजिकल प्रक्रियाइसमें न केवल हड्डी के ऊतक शामिल होते हैं, बल्कि उपास्थि ऊतक (ऑस्टियोकार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया) भी शामिल होते हैं।

लक्षण

में रोग का कोर्स अलग-अलग मामलेभिन्न हो सकता है. अज्ञात कारणों से, कुछ रोगियों को धीमी प्रगति का अनुभव होता है, जबकि अन्य को रोग प्रक्रिया की तीव्र प्रगति का अनुभव होता है।

इस तरह की तीव्र वृद्धि को स्पष्ट सेलुलर बहुरूपता के साथ जोड़ा जाता है, जो इसे ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया (हड्डी सार्कोमा) के करीब लाता है। अक्सर, टिबिया रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, जो रोगी की विशिष्ट उपस्थिति की ओर ले जाता है।

हालाँकि, नैदानिक ​​तस्वीर की प्रकृति घाव के स्थान पर निर्भर करती है। सामान्य नैदानिक ​​लक्षण निम्नलिखित हैं:

1. हड्डियों का आकार बदलना
2. लंगड़ापन (यदि प्रक्रिया निचले छोरों की हड्डियों को प्रभावित करती है, जिससे वे छोटी या लंबी हो जाती हैं)
3. चोट वाली जगह पर दर्द होना
4. पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर.

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया में दर्द सिंड्रोम कुछ लक्षणों की विशेषता है। इसके बारे मेंनिम्नलिखित के बारे में:

• अक्सर निचले छोरों और खोपड़ी की हड्डियों के घावों की विशेषता होती है, व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होते हैं यदि ऊपरी छोर या ट्रंक की हड्डियां रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं
• दर्द की अवधि अलग-अलग होती है और तदनुसार, रोगी की दर्द की सीमा भी काफी भिन्न होती है
• शारीरिक गतिविधि के अभाव में और आराम के दौरान, दर्द व्यावहारिक रूप से किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करता है
• यदि कोई व्यक्ति कोई हरकत करता है या वजन उठाता है तो दर्द बढ़ जाता है
• लंगड़ापन और विकृति की उपस्थिति दर्द को बढ़ाने में योगदान करती है।

टिबिया को नुकसान, जो रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया का एक पसंदीदा स्थान है, इसकी वक्रता को आगे और बगल में ले जाता है।

इस मामले में, हड्डी का पार्श्व चपटापन और असमान विस्तार के क्षेत्र देखे जाते हैं।

दर्द या तो विकृति की शुरुआत के साथ-साथ हो सकता है, या इसकी शुरुआत से कुछ समय पहले या बाद में हो सकता है।

फीमर के आकार में परिवर्तन से भी एक विशिष्ट विकृति उत्पन्न होती है। इसमें कूल्हे की बाहर की ओर स्पष्ट वक्रता होती है।

इस मामले में, वृहद ट्रोकेन्टर लगभग इलियाक विंग तक पहुंच सकता है। इससे चाल में महत्वपूर्ण बदलाव आता है।

इस विकृति में चिकित्सा साहित्यइसके अलग-अलग नाम हैं, उदाहरण के लिए, हॉकी स्टिक का आकार, जग का हैंडल आदि।

ह्यूमरस को प्रभावित करने वाली एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया इसे एक क्लब की तरह विस्तारित करने का कारण बनती है। साथ ही हाथ की संरचना भी बाधित होती है, उपस्थितिजो कटी हुई उंगलियों जैसा दिखता है। यह उंगलियों के फालेंजों के छोटे और मोटे होने के कारण होता है।

हड्डियों की विकृति जोड़ों में शिथिलता का कारण बनती है।

यह उनमें एक अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया (विकृत ऑस्टियोआर्थराइटिस) के विकास के लिए स्थितियां बनाता है, जो मानव स्थिति को और बाधित करता है।

अनुचित तरीके से ठीक हुए फ्रैक्चर से स्थिति और भी गंभीर हो सकती है, जिसमें हड्डी स्थायी रूप से मुड़ जाती है और छोटी हो जाती है।

रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया के साथ, रोग के अधिक दुर्लभ रूप हो सकते हैं, जिसमें निम्नलिखित शारीरिक संरचनाएं प्रभावित होती हैं:

1. कशेरुकाओं
2. पसलियां
3. पैल्विक हड्डियाँ.

रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया की एक विशेषता पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। यह रोग हमेशा बचपन में शुरू होता है, फिर इसकी प्रगति देखी जाती है (कारक कारकों की क्रिया के आधार पर धीमी या तेज़)।

यौवन की शुरुआत पर, रोग प्रक्रिया का स्थिरीकरण देखा जाता है। इसलिए, जितनी जल्दी हो सके उतनी हड्डियों को सामान्य रखने के लिए इस बीमारी का इलाज जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए।

निदान

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का निदान काफी हद तक एक्स-रे परीक्षा के परिणामों पर आधारित है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के मूल्यांकन के साथ संयोजन में इसका कार्यान्वयन नैदानिक ​​​​त्रुटियों के प्रतिशत को तेजी से कम करता है।

मुख्य विशिष्ट सुविधाएंइस बीमारी का, जिसका पता एक्स-रे से लगाया जा सकता है, निम्नलिखित हैं:

• जाँघ का विचलन अर्थात बाहरी सतह की ओर अधिक विचलन
• ग्रेटर ट्रोकेन्टर सामान्य स्तर से ऊपर स्थित होता है, जो इलियम के पंख के करीब होता है
• खोपड़ी में हड्डी के ट्यूबरकल का बढ़ना - ललाट, पश्चकपाल और पार्श्विका
• टेम्पोरल आर्क की मोटाई में वृद्धि
• नासिका पुल की चिकनाई
• ऊपरी और/या निचले अंग की हड्डियों का छोटा होना
• सामान्य हड्डी पृष्ठभूमि के विरुद्ध धब्बेदार समावेशन
• एक विशिष्ट चिन्ह "फ्रॉस्टेड ग्लास" है, जो प्रभावित हड्डी के चित्र में निर्धारित होता है
• वास्तव में पूर्ण अनुपस्थितिअस्थि मज्जा नहर, जो अपूर्ण हड्डी के रोग संबंधी विकास से जुड़ी है
• संघनन के फॉसी के साथ समाशोधन के फॉसी का विकल्प।

रोग के कुछ रेडियोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति रोग की अवधि और रोग प्रक्रिया में शामिल हड्डियों की संख्या पर निर्भर करती है। उपरोक्त सभी लक्षण एक ही रोगी में हों यह आवश्यक नहीं है।

रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया का निदान समय पर होना चाहिए, साथ ही बाद में उपचार भी होना चाहिए, क्योंकि यह बीमारी एक प्रारंभिक प्रक्रिया है। निम्नलिखित लक्षण इसे ऑन्कोलॉजिकल स्थितियों के समान बनाते हैं:

1. विशेष रूप से बचपन में, रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया के वास्तविक ट्यूमर में संक्रमण की संभावना
2. घाव को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद रोग प्रक्रिया की पुनरावृत्ति
3. आकृति विज्ञान की कुछ विशेषताएं
4. दुर्दमता, अर्थात् प्रक्रिया की दुर्दमता।

इस प्रकार, ब्रेइटसेव-लिचेंस्टीन रोग एक डिसप्लास्टिक प्रक्रिया है जिसमें पूरी तरह से अविकसित हड्डी के ऊतकों को पैथोलॉजिकल के साथ ट्यूमर ऊतक में बदलने की वास्तविक संभावना होती है। तेजी से विकासऔर विभाजन.

अस्थि डिसप्लेसिया का उपचार

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का उपचार विभिन्न कठिनाइयों से जुड़ा है। सबसे बड़ी बात तो यह है कि कोई साधन नहीं है रोगजन्य चिकित्सा, चूंकि यह रोग भ्रूण के विकास के उल्लंघन से जुड़ा है।

इसके अलावा, इस विकृति के प्रेरक कारक पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं। इस प्रकार, श्लम्बरगर का मानना ​​था कि रेशेदार ऑस्टियोडिप्लासिया दर्दनाक चोट के प्रति हड्डी के ऊतकों की विकृत प्रतिक्रियाओं पर आधारित है।

सभी रोगियों में ऑस्टियोब्लास्ट नहीं होते हैं जो हड्डी में परिणामी दोष की पूरी तरह से भरपाई करने के लिए सामान्य रूप से कार्य करते हैं। कुछ लोगों में अपरिपक्व ऊतक विकसित हो जाते हैं, जो रोग के विकास से जुड़ा होता है।

कुछ लेखकों ने अंतःस्रावी तंत्र की खराबी के परिणामस्वरूप होने वाले रोग संबंधी परिवर्तनों को समझाने की कोशिश की। उन्होंने पुष्टि के तौर पर अलब्राइट सिंड्रोम का हवाला दिया। हालाँकि, सभी रोगियों में अंतःस्रावी विकार नहीं पाए गए।

रेक्लिंगहौसेन ने इस विकृति को न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस की स्थानीय अभिव्यक्ति माना।

वर्तमान में, इस बीमारी के विकास के कारणों और तंत्रों के संबंध में एक निश्चित पारंपरिक अवधारणा को स्वीकार किया गया है।

ऐसा माना जाता है कि यह एक भ्रूण संबंधी विकार है जो जन्मजात के कारण जन्म के बाद होता है मस्तिष्क संबंधी विकार. इसकी पुष्टि उपस्थिति से होती है केंद्रीय विकारपिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था की प्रणाली में।

यह परिस्थिति नए उपचार विकल्प (अंतःस्रावी गतिविधि के साथ कुछ औषधीय दवाओं का उपयोग) खोल सकती है।

ऐसे रोगियों के इलाज का लक्ष्य इस विकृति की अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करना और स्वतंत्र रूप से देखभाल करने और पेशेवर गतिविधियों को करने की क्षमता में सुधार करना है।

इस कार्य को प्राप्त करने के लिए, ज्यादातर मामलों में, आर्थोपेडिक उपचार का उपयोग किया जाता है। पैथोलॉजिकल रूप से होने वाले फ्रैक्चर को रोकने के उपाय भी बहुत महत्वपूर्ण हैं।

इस मामले में, रणनीति अस्थि खनिज घनत्व, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर द्वारा निर्धारित की जाएगी।

रेशेदार हड्डी डिस्प्लेसिया के लिए सर्जिकल उपचार नियमित नहीं हैं। जब सबसे अनुकूल परिणाम प्राप्त करने की संभावना अधिक हो तो उनके उपयोग के लिए कुछ संकेत हैं। मुख्य संकेत निम्नलिखित हैं:

• पैथोलॉजिकल फोकस में तेजी से वृद्धि
• रेशेदार ऑस्टियोडिस्प्लासिया से जुड़ा लगातार दर्द सिंड्रोम
• एक निश्चित स्थान पर फ्रैक्चर की उपस्थिति, जिसमें रोगी के जीवन के लिए बहुत बड़ा खतरा होता है
• फोकल सिस्ट की उपस्थिति.

मुख्य चरण शल्य चिकित्सानिम्नलिखित हैं:

1. रोग प्रक्रिया से प्रभावित हड्डी के एक हिस्से को हटाना
2. सामग्री हटाई जा रही है
3. परिणामी गुहा को होमोग्राफ्ट से भरना
4. एक मजबूत कैलस बनाने के लिए अंग स्थिरीकरण की लंबी अवधि।

बचपन में रैडिकल सर्जरी का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इसका उद्देश्य इस बीमारी के प्रसार को पूरी तरह से सीमित करना है।

ऑस्टियोब्लास्ट को उत्तेजित करके हड्डियों का और विकास सुनिश्चित किया जाता है। अगर बना है झूठे जोड़रोगी की उम्र की परवाह किए बिना, इलियाज़ारोव उपकरण का उपयोग किया जाता है।

वे अंगों को छोटा होने से रोकने में मदद करते हैं।

कौन सा डॉक्टर इलाज करता है

चिकित्सा संस्थान की विशेषज्ञता के स्तर के आधार पर, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का इलाज एक सर्जन या ट्रॉमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

स्रोत: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fiboznaya-displaziya-kosti.html

रेशेदार डिसप्लेसिया: लक्षण और उपचार

• घुटने के दर्द
• ख़राब मुद्रा
• विलंबित यौवन
• लैगड़ापन
• शरीर की विषमता
• प्रभावित जोड़ में ऐंठन
• चेहरे की संरचना का विरूपण
• बिगड़ा हुआ अंग गतिशीलता
• वक्रता घुटने का जोड़
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर
• दांत गठन का उल्लंघन
• जबड़े का मोटा होना
• फीमर का छोटा होना
• टिबियल फ्रैक्चर
• प्रथम कशेरुका विकृति
• कपाल गुहा की कमी
• निचले अंगों का आकार बदलना
• परानासल साइनस के आयतन में परिवर्तन
• आगे निकलना मस्तिष्क अनुभागचेहरे के ऊपर खोपड़ी
• घुटने की गतिशीलता में वृद्धि

रेशेदार डिस्प्लेसिया एक ऐसी बीमारी है जो कंकाल को प्रणालीगत क्षति की विशेषता है, जिसमें स्वस्थ हड्डी के ऊतकों को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

रोग के विकास में मुख्य कारक जीन उत्परिवर्तन है, लेकिन चिकित्सक रोग के कई अन्य स्रोतों की पहचान करते हैं, जो इसके पाठ्यक्रम के रूप के आधार पर भिन्न हो सकते हैं।

रोग की विशेषता एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर है, जिसमें, इसके अलावा बाह्य विकृतियाँदर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर प्रबल होते हैं।

रखना सही निदानशायद लक्षणों पर आधारित, लेकिन मुख्य भूमिका किसके द्वारा निभाई जाती है वाद्य परीक्षण, विशेष रूप से एमआरआई। सभी मामलों में उपचार में सर्जरी शामिल होती है।

एटियलजि

आज, रोग के मुख्य कारण और तंत्र पूरी तरह से समझ में नहीं आ रहे हैं। हालाँकि, चिकित्सकों का मानना ​​है कि स्रोत निहित है जीन उत्परिवर्तनऔर अंतर्गर्भाशयी विकास की विसंगतियाँ।

ऐसा चिकित्सकों का मानना ​​है अंतिम स्थाननिम्नलिखित पूर्वगामी कारक रोग के निर्माण में भूमिका निभाते हैं:

1. हार्मोनल असंतुलन;
2. उपास्थि और हड्डियों के निर्माण और विकास में महत्वपूर्ण गड़बड़ी;
3. जोड़ों को जोड़ने वाली मांसपेशियों और स्नायुबंधन की विकृति;
4. आनुवंशिक प्रवृतियां;
5. गर्भवती माँ का खराब पोषण - इसमें आहार में ताज़ी सब्जियों और फलों की कमी, साथ ही विटामिन और पोषक तत्वों से भरपूर अन्य खाद्य पदार्थ शामिल हैं;
6. की लत बुरी आदतेंऔर प्रतिकूल परिस्थितियाँपर्यावरण प्रभावित कर रहा है महिला शरीरगर्भावस्था के दौरान;
7. तेज़ हो जाना गंभीर बीमारीया गर्भावस्था के दौरान गंभीर संक्रामक रोगों से पीड़ित हों;
8. गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं का अनियंत्रित उपयोग;
9. गर्भवती महिला के शरीर पर विषाक्त या रासायनिक पदार्थों का प्रभाव;
10. गर्भवती माँ को स्त्री रोग संबंधी समस्याएं हैं जो सीधे गर्भाशय से संबंधित हैं;
11. गंभीर विषाक्तता;
12. ऑलिगोहाइड्रामनिओस.

इससे यह पता चलता है कि मुख्य जोखिम समूह बच्चे हैं, लेकिन ऐसे मामले हैं जहां एक समान बीमारी का निदान पहली बार एक बुजुर्ग व्यक्ति में किया गया था। यह उल्लेखनीय है कि महिला प्रतिनिधियों में इस विकृति का निदान मानवता के मजबूत आधे हिस्से की तुलना में कई गुना अधिक बार किया जाता है।

बच्चों और वयस्कों में वर्गीकरण

बच्चों और वयस्कों में, रेशेदार डिसप्लेसिया के कई मुख्य रूप होते हैं:

• एकरस- केवल एक हड्डी को नुकसान की विशेषता, और लक्षण किसी भी उम्र में प्रकट हो सकते हैं;
• पॉलीओस्टोटिक- इसमें अंतर यह है कि पैथोलॉजी में कई हड्डियां शामिल होती हैं, उदाहरण के लिए, कूल्हे या कंधे, लेकिन शरीर के केवल एक तरफ।

आज, ज़त्सेपिन का वर्गीकरण व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें रोग को विभाजित करना शामिल है:

1. अंतःस्रावी डिसप्लेसिया- मोनोओस्टोटिक और पॉलीओस्टोटिक दोनों रूपों में हो सकता है। माइक्रोस्कोपी के दौरान, की उपस्थिति फोकल संरचनाएँ, लेकिन कुछ मामलों में रेशेदार ऊतक हड्डी के पूरे शरीर को प्रभावित कर सकता है। हालाँकि, इस प्रकार की बीमारी वाले रोगियों में हड्डी की विकृति की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है;
2. कुल क्षति- पिछले प्रकार से यह भिन्न है कि हड्डी की सभी परतें प्रभावित होती हैं, जिससे हड्डी की विकृति का विकास होता है, और इसके परिणामस्वरूप, बार-बार फ्रैक्चर होता है। नाम के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि इस प्रकार की बीमारी पॉलीओस्टोटिक रूप में होती है, और टिबिया और फीमर सबसे अधिक प्रभावित होते हैं;
3. ट्यूमर का रूप- सभी मामलों में रेशेदार ऊतक के प्रसार की ओर जाता है। इस प्रकार की बीमारी अत्यंत दुर्लभ है;
4. अलब्राइट सिंड्रोम- सबसे आम रूप जिसका बच्चों में निदान किया जाता है। पैथोलॉजी तेजी से बढ़ती है और प्रकृति में तेज़ होती है;
5. फ़ाइब्रोकार्टिलाजिनस प्रकार- यह अन्य प्रकार की बीमारियों से इस मायने में भिन्न है कि लगभग सभी मामलों में यह घातक रूप में बदल जाती है;
6. कैल्सीफाइंग फॉर्म- रोग के इस विशेष रूप का निदान बहुत कम ही किया जाता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया और मौखिक गुहा में इसकी अभिव्यक्ति

रोग का स्थानीयकरण भी भिन्न हो सकता है; अक्सर विकृति विज्ञान में शामिल होते हैं:

• टिबिया और फाइबुला;
• पसलियाँ और रीढ़;
• जबड़े और खोपड़ी की हड्डियाँ;
• घुटने का जोड़ और ह्यूमरस।

खोपड़ी की हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया का अपना वर्गीकरण होता है और यह हो सकता है:

1. श्वेतपटली- हड्डी के ऊतकों के स्पष्ट पुनर्गठन के क्षेत्रों के गठन की विशेषता, जो इसके संघनन का कारण बनती है। अक्सर ऐसे परिवर्तन खोपड़ी, नाक की हड्डियों, ललाट और मैक्सिलरी हड्डियों के आधार पर देखे जाते हैं;
2. पुटी की तरह– अक्सर जबड़े की हड्डी को प्रभावित करता है। सिस्ट जैसे नियोप्लाज्म एकाधिक या एकल हो सकते हैं
3. पगेट जैसा- खोपड़ी की विकृति पगेट रोग के साथ होती है और खोपड़ी के मस्तिष्क क्षेत्र की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि में व्यक्त की जाती है।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग प्रक्रिया के स्थान के आधार पर कुछ भिन्न होंगी।

टिबिया के रेशेदार डिसप्लेसिया में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• फीमर का छोटा होना;
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;
• टिबियल फ्रैक्चर;
• चलते समय लंगड़ाना।

घुटने के जोड़ का रेशेदार डिसप्लेसिया इसमें व्यक्त किया गया है:

1. दर्द, जिसकी तीव्रता गंभीर प्रभाव में बढ़ जाती है शारीरिक गतिविधिया जब मौसम की स्थिति में अचानक परिवर्तन होता है;
2. घुटने को मोड़ने और फैलाने की गतिविधियों के दौरान जोड़ों का विशिष्ट क्रंचिंग;
3. न केवल जोड़ का, बल्कि घुटने की टोपी का भी आकार बदलना;
4. निचले छोरों के आकार में आंशिक या पूर्ण परिवर्तन;
5. घुटने की गतिशीलता बढ़ाना।

जबड़े के रेशेदार डिसप्लेसिया की विशेषता है:

• निचले या ऊपरी जबड़े का मोटा होना;
• चेहरे की विकृति;
• यौवन की धीमी प्रक्रिया.

खोपड़ी की हड्डी का रेशेदार डिसप्लेसिया निम्नलिखित लक्षणों की ओर ले जाता है:

1. दांतों की विकृतियाँ;
2. कपाल गुहा की कमी;
3. खोपड़ी के मस्तिष्क भाग का चेहरे के भाग के ऊपर लटकना;
4. परानासल साइनस की मात्रा में परिवर्तन;
5. प्रथम कशेरुका की विकृति.

अक्सर इस प्रकार से कूल्हे के जोड़ और रीढ़ की हड्डी में डिसप्लेसिया हो जाता है, जो आगे बढ़ता है विभिन्न उल्लंघनआसन।

पैथोलॉजी स्थानीयकरण के मामलों में प्रगंडिका, प्रभावित ऊपरी अंग की बिगड़ा हुआ गतिशीलता सामने आती है।

अलब्राइट सिंड्रोम के सबसे स्पष्ट लक्षण हैं, जिनमें शामिल हैं:

• अंतःस्रावी तंत्र की शिथिलता;
• लड़कियों में समय से पहले यौवन;
• शरीर के अनुपात का उल्लंघन;
• रंजकता त्वचाफोकल प्रकृति;
• गंभीर हड्डी विकृति.

इसके अलावा, इस बीमारी का यह रूप अक्सर आंतरिक अंगों और प्रणालियों के अनुचित कामकाज के साथ होता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के लक्षण

संकेतों की उपस्थिति के आधार पर निदान

एक अनुभवी डॉक्टर विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के आधार पर सही निदान करने में सक्षम होगा। प्रारंभिक परीक्षा में शामिल होना चाहिए:

1. लक्षणों की शुरुआत और तीव्रता का पहली बार निर्धारण करने के लिए रोगी का विस्तृत सर्वेक्षण आवश्यक है;
2. चिकित्सा इतिहास और जीवन इतिहास का अध्ययन - एक पूर्वगामी एटियलॉजिकल कारक की खोज करना;
3. प्रभावित क्षेत्र की गहन शारीरिक जांच, स्पर्शन और टक्कर।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के निदान में शामिल नहीं है प्रयोगशाला परीक्षणरक्त, मूत्र और मल, क्योंकि इनका कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं है।

वाद्य निदान विधियों में यह ध्यान देने योग्य है:

• रेडियोग्राफी;
• डेंसिटोमेट्री;
• सीटी और एमआरआई.

रूढ़िवादी तरीकों से उपचार

अधिकांश मामलों में चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग प्रदान नहीं करता है सकारात्मक नतीजे, यही कारण है कि, अंतिम निदान स्थापित होने के बाद, किसी वयस्क या बच्चे के लिए सर्जरी निर्धारित की जाती है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया का उपचार किया जाता है:

1. अस्थि-विच्छेदन;
2. हड्डी के प्रभावित क्षेत्र का उच्छेदन और उसके बाद हड्डी के ग्राफ्ट से प्रतिस्थापन;
3. हड्डी का लंबा होना - केवल छोटा होने के मामलों में।

पॉलीओस्टोटिक रेशेदार डिसप्लेसिया सर्जिकल थेरेपी की संभावना को सीमित कर सकता है। ऐसे मामलों में, उपचार में शामिल होंगे:

• आर्थोपेडिक जूते और अन्य उपकरण पहनना जो हड्डियों और जोड़ों पर भार को कम करते हैं;
• चिकित्सीय मालिश पाठ्यक्रम पूरा करना;
• फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं;

रोकथाम और पूर्वानुमान

चूंकि पैथोलॉजी के विकास का तंत्र अज्ञात है, ऐसी बीमारी के विकास से बचने के लिए, सामान्य नियमों का पालन करना आवश्यक है:

1. गर्भावस्था के दौरान स्वस्थ जीवन शैली अपनाएं और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाना न भूलें;
2. खतरनाक पदार्थों के साथ काम करते समय सुरक्षा नियमों का पालन करें;
3. उचित और संतुलित भोजन करें;
4. शरीर का सामान्य वजन बनाए रखें;
5. विकृति विज्ञान के सबसे सामान्य स्थानों पर अत्यधिक शारीरिक गतिविधि के प्रभाव को समाप्त करना;
6. नियमित रूप से संपूर्ण चिकित्सीय जांच कराएं।

रेशेदार डिसप्लेसिया का परिणाम अक्सर अनुकूल होता है; केवल पॉलीओस्टोटिक रूप गंभीर अपंग विकृति का कारण बन सकता है। गठन के रूप में जटिलता सौम्य रसौलीसभी मामलों में से 4% में देखा गया, और घातकता - 0.2% में।

कूल्हे के जोड़ का आर्थ्रोसिस एक ऐसी बीमारी है जो कॉक्सार्थ्रोसिस नाम से भी होती है, और आमतौर पर चालीस साल की उम्र के बाद लोगों को प्रभावित करती है। इसका कारण जोड़ में स्रावित श्लेष द्रव की मात्रा में कमी है।

के अनुसार चिकित्सा आँकड़े, पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार कॉक्सार्थ्रोसिस से पीड़ित होती हैं। वह एक या दो हिट करता है कूल्हों का जोड़. इस रोग में उपास्थि ऊतक का पोषण बाधित हो जाता है, जो इसके बाद के विनाश का कारण बनता है और जोड़ की गतिशीलता को सीमित कर देता है।

रोग का मुख्य लक्षण कमर क्षेत्र में दर्द है।

30 और 40 के दशक के उत्तरार्ध में, तथाकथित रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया को अंततः एक नई स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना गया।

वी. आर. ब्रेतसेव ने 1947 के अपने मोनोग्राफ में लिखा है " रेशेदार ट्यूमर"हड्डियाँ, हालाँकि यह रोग स्पष्ट रूप से इस अवधारणा के सही अर्थों में एक रसौली नहीं है। वी.एन. स्टर्न और एम.डी. चेरफ़ास ने "हड्डियों के मल्टीपल फ़ाइब्रोमैटोसिस" नाम का प्रस्ताव रखा है।

एक विशेष नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में रेशेदार हड्डी रोग की पहचान पूरी तरह से उचित है और यह हड्डी रोगों के क्लिनिक में एक गंभीर कदम है। सभी नैदानिक ​​​​रूप से निर्णायक संकेतकों में, रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के समूह के अन्य सभी प्रतिनिधियों से काफी भिन्न होता है।

सभी रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रोफी अंतःस्रावी प्रकृति की नहीं होती हैं, यानी वे किसी न किसी तरह से हाइपरपैराथायरायडिज्म के कारण होती हैं। इसका प्रमाण जी. ए. ज़ेडगेनिडेज़ के प्रायोगिक अध्ययनों से भी मिलता है, यदि केवल इन अध्ययनों के परिणामों की सही व्याख्या की जाए। इस लेखक ने कोयला टार के प्रभाव में चूहों की हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्राप्त किए, न केवल लंबी ट्यूबलर हड्डियों में पेरीओस्टेम के नीचे पेश टार के साथ जलन के स्थल पर, बल्कि कंकाल के दूरदराज के क्षेत्रों में भी। उसी समय, ऑस्टियोडिस्ट्रोफिक प्रकृति के कंकाल में पैथोलॉजिकल परिवर्तन उत्पन्न हुए और दृश्यमान रूपात्मक परिवर्तनों के बिना, दृश्यमान के बिना विकसित हुए। सक्रिय साझेदारीपैराथाइराइड ग्रंथियाँ। इस प्रकार, हाइपरपैराथायरायडिज्म किसी भी तरह से इन हड्डी परिवर्तनों का एकमात्र निकटतम कारण नहीं है। यहां खेलने के अन्य कारण भी हो सकते हैं। G. A. Zedgenidze उन्हें अंतर्जात नशा और चयापचय संबंधी विकार कहते हैं। आज किसी को भी उनकी घबराहट भरी उत्पत्ति पर संदेह नहीं होगा। रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के पूरे समूह का एटियलजि अस्पष्ट है; इसे इसके व्यक्तिगत प्रतिनिधियों के लिए विषम माना जाता है, लेकिन इसे घबराहट के कारक द्वारा सटीक रूप से एकजुट किया जा सकता है। हालाँकि, वर्तमान में हमारे पास इस बीमारी के लिए विशिष्ट सटीक तथ्यात्मक सामग्री नहीं है जो इस तरह की धारणा के आधार के रूप में काम कर सके।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया मुख्य रूप से पुराने बचपन की बीमारी है; किसी भी मामले में, यह हमेशा बचपन में अदृश्य रूप से शुरू होता है, बहुत धीरे-धीरे, वर्षों में, धीरे-धीरे बढ़ता है और, सभी संभावना में, यौवन के बाद इसका सक्रिय विकास बंद हो जाता है। भविष्य में, इसे किसी भी उम्र में किसी वयस्क में कम या ज्यादा स्थिर अवस्था में पाया जा सकता है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में कम से कम चार से पांच बार अधिक प्रभावित होती हैं।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया एकल-हड्डी या बहु-हड्डी हो सकता है। दोनों रूप प्रायः समान रूप से देखे जाते हैं। बहु-अस्थि घावों के साथ, रोग प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, प्रकृति में एकतरफा होती है, अर्थात, यह केवल एक अंग की कई हड्डियों तक सीमित होती है, मुख्य रूप से निचली हड्डी तक।

चिकित्सकीय रूप से, यह बीमारी अक्सर दूसरे या तीसरे दशक में युवा लड़कियों या महिलाओं में देखी जाती है, जबकि मरीज़ हड्डियों में सूजन की शिकायत करते हैं जो किसी भी कारण से नहीं होती है। दर्दया केवल थोड़ा सा दर्दनाक. अक्सर किसी बीमारी में रुचि केवल फ्रैक्चर या फ्रैक्चर के परिणामस्वरूप पैदा होती है, जो रोगी को एक डॉक्टर के पास ले जाती है जो अखंडता के उल्लंघन की रोग संबंधी प्रकृति स्थापित करता है; इसके बाद अंतर्निहित बीमारी की पहचान हो जाती है। इसे एक नैदानिक ​​संकेत के रूप में जोर दिया जाना चाहिए कि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया से पीड़ित रोगियों में, मूत्र और रक्त हमेशा सामान्य होते हैं, कोई ल्यूकोसाइटोसिस नहीं होता है, और कम आरओई होता है; जैव रासायनिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति विशेष रूप से उल्लेखनीय है; हाइपरपैराथायरायडिज्म के विपरीत, सीरम कैल्शियम और फास्फोरस का स्तर हमेशा सामान्य सीमा के भीतर रहता है। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का एडेनोमा या हाइपरप्लासिया कभी नहीं देखा जाता है।

पैथोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल तस्वीर बहुत सांकेतिक है। अस्थि ऊतक और अस्थि मज्जाप्रभावित क्षेत्र में उनकी जगह घने रेशेदार ऊतक, रक्त वाहिकाओं और सेलुलर तत्वों की कमी होती है, जो हड्डी में कटने पर सफेद, भूरे रंग का होता है, आमतौर पर हल्का पीलापन के साथ। कठोर स्थिरता वाला यह रेशेदार कपड़ा दिखने में रबर जैसा होता है। घावों को सामान्य हड्डी के आधार से अच्छी तरह से सीमांकित किया गया है; सामान्य से पैथोलॉजिकल में संक्रमण अचानक होता है। माइक्रोस्कोप के तहत, छोटी हड्डी और, दुर्लभ मामलों में, ऑस्टियोइड और कार्टिलाजिनस समावेशन आमतौर पर दिखाई देते हैं।

अस्थिभंग के विभिन्न चरणों में पतली प्लेटों या सुइयों के रूप में हड्डियों का निर्माण अक्सर अपरिपक्व हड्डी के ऊतकों से होता है।

क्रॉसबार मुख्य रूप से रेशेदार घाव के परिधीय क्षेत्रों में पाए जाते हैं। सिस्ट दुर्लभ होते हैं, वे बहुत छोटे होते हैं, हल्के एम्बर तरल से भरे होते हैं; उनकी दीवारों में विशाल कोशिकाएँ होती हैं। रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया में, सिस्ट द्वितीयक महत्व के होते हैं। संपूर्ण रोग प्रक्रिया किसी सूजन या ट्यूमर रोग के किसी भी गुण को प्रकट नहीं करती है।

एक्स-रे चित्र भी बहुत विशिष्ट है (चित्र 515)। कोई भी हड्डी प्रभावित हो सकती है, साथ ही किसी भी हड्डी में घावों का संयोजन भी हो सकता है। लेकिन अक्सर हम फीमर, टिबिया, कंधे के रेशेदार डिसप्लेसिया देखते हैं। RADIUS. घावों का एक उच्च प्रतिशत पसलियों पर भी होता है। ट्यूबलर हड्डियों में, हंसली, मेटाकार्पल और मेटाटार्सल हड्डियों, फालैंग्स और फाइबुला का उल्लेख किया जाना चाहिए। चपटी हड्डियों में, परिवर्तन सबसे अधिक बार कपाल तिजोरी, पैल्विक हड्डियों, स्कैपुला, ऊपरी और निचले जबड़े में होते हैं। कशेरुक अपेक्षाकृत कम ही प्रभावित होते हैं। लंबी ट्यूबलर हड्डियों में, परिवर्तन हमेशा मेटाफिसिस में शुरू होते हैं और धीरे-धीरे डायफिसिस के मध्य तक बढ़ते हैं, और एपिफिसिस कभी भी प्राथमिक रूप से प्रभावित नहीं होता है और सामान्य तौर पर, उन्नत और गंभीर मामलों में भी, अपेक्षाकृत बचा हुआ रहता है। जब फ़ाइब्रोसिस एपिफ़िसिस की ओर बढ़ता है, तो आर्टिकुलर सतह बदल सकती है।

एक विशिष्ट स्थल पर, अस्थि ऊतक के समाशोधन का एक सीमित क्षेत्र, अनियमित रूप से गोलाकार, या अंडाकार आकारविभिन्न प्रकार के आकार। एक हड्डी दोष या दोषों की एक श्रृंखला आमतौर पर पेरीओस्टेम के नीचे, कॉर्टेक्स में, विलक्षण रूप से स्थित होती है, लेकिन दोष केंद्रीय, अक्षीय रूप से भी स्थित हो सकते हैं। ज्ञानोदय के अलग-अलग क्षेत्र एक-दूसरे से खराब रूप से सीमांकित हैं, लेकिन फिर भी उनकी सापेक्ष स्वतंत्रता बरकरार है। प्रत्येक तत्व में आम तौर पर अनियमित राफ्टरों के द्वीपों के रूप में अंदर कैल्सीफिकेशन और अस्थिभंग होता है, जिससे हड्डी क्षेत्र को एक बड़ी ट्रैब्युलर या सेलुलर संरचना मिलती है। आसपास के हड्डी के ऊतकों में, अक्सर केवल मामूली, उथले मर्मज्ञ स्केलेरोसिस का पता लगाया जाता है। दुर्लभ अवसरों पर! गहराई से पुनर्निर्मित हड्डी संरचना के स्थान पर, स्क्लेरोटिक जोन फाइब्रोसिस के पारदर्शी क्षेत्रों पर प्राथमिकता लेते हैं, जिन्होंने सुलझे हुए हड्डी के ऊतकों को बदल दिया है। रेशेदार अस्थि डिसप्लेविया में ऑस्टियोपोरोसिस या शोष नहीं देखा जाता है।

यह नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण है कि रेसमोस ल्यूसेंसी अंदर से हड्डी की कॉर्टिकल परत के एक सीमित, स्थानीय विस्तार की ओर ले जाती है, कॉर्टिकल परत को अलग कर देती है, और इसके तेज पतलेपन का कारण भी बनती है। कॉर्टिकल परत की भीतरी सतह खुरदरी और बाहरी सतह चिकनी होती है। कॉर्टिकल परत केवल एक लहरदार छाप प्राप्त करती है, लेकिन कहीं भी यह पूरी तरह से गायब नहीं होती है, और तब तक बाधित नहीं होती है जब तक कि टूटने या फ्रैक्चर के रूप में कोई जटिलता न हो। अन्य सभी ऑस्टियोडिस्ट्रोफी की तरह, पेरीओस्टेम की कोई स्पष्ट प्रतिक्रियाशील भागीदारी भी नहीं होती है, जब तक कि हड्डी की अखंडता का उल्लंघन न हो।

चूंकि बचपन और किशोरावस्था की लंबी ट्यूबलर हड्डियों में एक पुरानी रोग प्रक्रिया अभी भी जारी है, इसलिए विकास में गड़बड़ी अपरिहार्य है। लंबाई बढ़ सकती है; तब ट्यूबलर हड्डी का वास्तविक बढ़ाव होता है - इसकी धनुषाकार वक्रता, साथ ही इसकी और भी अधिक डिग्री - एक एस-आकार की वक्रता। लेकिन यह दूसरे तरीके से होता है - जब एपिफिसियल उपास्थि क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो लंबाई में वृद्धि समय से पहले रुक जाती है, और हड्डी छोटी रह जाती है। इस प्रकार, रेसमोस सूजन, एकतरफा, फ्यूसीफॉर्म और बेलनाकार हाइपरोस्टोसिस, विकास विकृतियां मेटाफिसियल और डायफिसियल कोणीय की एक विस्तृत विविधता का निर्माण करती हैं। और रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया विकृतियों में आर्कुएट डिसप्लेसिया जो विशेष रूप से ध्यान देने योग्य और कार्यात्मक रूप से प्रभावी होते हैं जब चरम सीमाओं में स्थानीयकृत होते हैं, मुख्य रूप से निचले हिस्से में। ऊरु गर्दन की वेरस विकृति होती है, साथ ही घुटने के जोड़ क्षेत्र की वेरस और वाल्गस विकृति होती है।

पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर और रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया इसके पाठ्यक्रम में एक बड़ी भूमिका निभाते हैं - फ्रैक्चर प्रकट होने से पहले, रोग की कोई बाहरी अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है, साथ ही रोगियों से कोई शिकायत नहीं हो सकती है। यहां भी, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर आमतौर पर अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं, हालांकि पृथक हड्डी सिस्ट के समान स्थायी और सही रूप में नहीं।

खोपड़ी में परिवर्तन विशेष रूप से ध्यान देने योग्य हैं, जो रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के साथ अक्सर (अलगाव में या अन्य हड्डियों के साथ संयोजन में प्रभावित होते हैं। रेशेदार पुनर्गठन! मस्तिष्क खोपड़ी की सपाट हड्डियों में या अधिक बार ललाट ध्रुव में, या में होता है) पश्चकपाल, और चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों में - अधिक बार निचले हिस्से में, कम अक्सर ऊपरी जबड़े में। यहां स्केलेरोसिस की घटनाएं आमतौर पर एक महत्वपूर्ण डिग्री तक व्यक्त की जाती हैं। स्केलेरोटिक परतें सपाट हड्डियों पर फैलती हैं, काफी बड़ी जगह घेरती हैं, इससे हड्डियाँ बाहर और अंदर दोनों ओर मोटी हो जाती हैं। उत्तरार्द्ध में ऐसी माध्यमिक घटनाएँ शामिल होती हैं, जैसे मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों का संपीड़न, बाहर की ओर सिकुड़ना। नेत्रगोलकविकृत और स्थानिक रूप से संकुचित कक्षा से, परानासल गुहाओं का पूर्ण या आंशिक रूप से भरना। इसलिए, हड्डियों का तेज मोटा होना न केवल तिजोरी के क्षेत्र में होता है, बल्कि खोपड़ी के आधार पर भी होता है, जहां नैदानिक ​​​​परिणाम हमेशा अधिक गंभीर होते हैं। अधिकांश मामलों में, यहां हड्डियों की वृद्धि एक तरफा होती है और इसलिए सिर, खोपड़ी और चेहरे की विषमता का कारण बनती है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया एक बहुत ही अनुकूल पाठ्यक्रम और एक अच्छे समग्र पूर्वानुमान के साथ रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रोफी एसबीओएचएम के समूह से अलग दिखता है। उचित उपचार के साथ, इस बीमारी में घातकता स्पष्ट रूप से उत्पन्न नहीं होती है या अत्यंत दुर्लभ होती है। वयस्कों में, जैसा कि पहले ही दिखाया जा चुका है, प्रक्रिया स्थिर और गैर-प्रगतिशील है। सबसे खराब स्थिति में, यह केवल स्थानीय जटिलताओं, मुख्य रूप से फ्रैक्चर और विकृतियों के साथ खतरा पैदा करता है, लेकिन खतरनाक नहीं है सामान्य हालतस्वास्थ्य और विशेषकर जीवन के लिए।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का उपचार वर्तमान में रूढ़िवादी आर्थोपेडिक उपायों पर निर्भर करता है, जो आमतौर पर काफी पर्याप्त होते हैं यदि विकृति बहुत अधिक उन्नत न हो। कई सर्जन चेतावनी देते हैं, बशर्ते कि रोग का निदान पूरी तरह से प्रमाणित हो, सक्रिय स्थानीय सर्जिकल हस्तक्षेप के खिलाफ, क्योंकि व्यापक उच्छेदन, प्लास्टिक सर्जरी और इलाज के साथ हड्डी के ऊतकों की धीमी, सुस्त और पूर्ण बहाली नहीं होती है, या बल्कि, रेशेदार ऊतक होता है। प्रतिस्थापित हड्डी द्वारा नहीं, बल्कि रेशेदार ऊतक द्वारा किया जाता है।

उपरोक्त के आधार पर, यह स्पष्ट है कि रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया का सटीक विभेदक निदान कितना महत्वपूर्ण है। इस बीच, एकल-हड्डी और बहु-हड्डी रेशेदार डिस्प्लेसिया दोनों को बड़े नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल बहुरूपता की विशेषता है; इसे बहुत अलग-अलग महत्व के कई हड्डी रोगों के साथ आसानी से मिलाया जा सकता है; इसके लिए हड्डी रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला में व्यापक विभेदन की आवश्यकता होती है। मान्यता मुख्य रूप से अनिवार्य नैदानिक, रेडियोलॉजिकल, जैव रासायनिक और, चरम मामलों में, बायोप्टिक हिस्टोलॉजिकल डेटा पर आधारित है।

इसके व्यावहारिक महत्व में एक बड़ा स्थान हाइपरपैराथायरायडिज्म की विशिष्ट पहचान का है। इन मामलों में विभेदक निदान रोगियों की उम्र में अंतर, गुर्दे के लक्षणों की अनुपस्थिति और रेशेदार डिसप्लेसिया में हड्डी में परिवर्तन की निरंतरता पर आधारित है। रेडियोलॉजिकल रूप से, सीमित हड्डी प्रक्रिया और ऑस्टियोपोरोसिस की अनुपस्थिति विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। हालाँकि, निर्णायक महत्व रेडियोलॉजिकल नहीं, बल्कि जैव रासायनिक डेटा का है, और रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री की निगरानी के बिना, निर्णय विश्वसनीय नहीं हो सकता है। अंतिम।

विकृत ऑस्टियोडिस्ट्रोफी को इस तथ्य से अलग किया जाता है कि यह अधिक उम्र को प्रभावित करता है, और हड्डी के ऊतकों के पुनर्गठन की पूरी तरह से अलग प्रकृति से होता है। डिसप्लेसिया में हड्डियों की कॉर्टिकल परत पतली हो जाती है, और विकृत ऑस्टियोडिस्ट्रोफी में यह मोटी हो जाती है।

कपाल तिजोरी में स्थानीयकृत होने पर मान औपचारिक रूप से एक दूसरे से रेडियोलॉजिकल रूप से अप्रभेद्य हो सकते हैं, और इन मामलों में हिस्टोलॉजिकल सत्यापन आवश्यक है।

अस्थि लिओनटियासिस के साथ रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया की निकटता और यहां तक ​​कि समानता पहले ही नोट की जा चुकी है - इसलिए भेदभाव की कठिनाइयां। मुख्य अंतर घाव की सीमा का है। यदि पहला रूप कमोबेश सीमित और स्थिर है, तो दूसरे में मस्तिष्क और चेहरे की खोपड़ी के बड़े क्षेत्रों में बढ़ने और फैलने की प्रवृत्ति होती है। एक एकल हड्डी पुटी, जिसे अक्सर एकल-हड्डी डिसप्लेसिया के मामलों में गलती से निदान किया जाता है, को अधिक नियमित अंडाकार आकार, केंद्रीय स्थान और अधिक नियमित संरचना द्वारा पहचाना जाता है। यह रेशेदार डिसप्लेसिया की तरह हड्डी की लंबाई में उतना नहीं फैलता है, बड़ी विकृति का कारण नहीं बनता है, और अक्सर फ्रैक्चर के बाद अपने आप ठीक हो जाता है। एक विशाल कोशिका ट्यूमर मुख्य रूप से डायफिसिस के बजाय एपिफेसिस की ओर फैलता है, हड्डी का मोटा होना अधिक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंचता है, संरचना विशेषता, सेलुलर होती है, जबकि लाइटिक रूप में कोई ट्रैब्युलर बुनाई नहीं होती है। हालाँकि, यह स्पष्ट है कि ये विशिष्ट सुविधाएंबहुत महत्वपूर्ण नहीं है, और इसलिए एकल-हड्डी रेशेदार डिसप्लेसिया के साथ, कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं जिन्हें केवल ऊतक विज्ञान के माध्यम से दूर किया जा सकता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, अधिकांश मामलों में आसन्न हड्डियों से जुड़े बहुकोशिकीय घावों को रेशेदार डिसप्लेसिया के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया में मल्टीपल बोन चोंड्रोमा के साथ बहुत समानता है। दोनों बीमारियों की विशेषता मुख्य रूप से एक अंग में एकतरफा घाव हैं। रोगियों की नैदानिक ​​​​उपस्थिति में बहुत कुछ समान है और यहां तक ​​कि बाहरी तौर पर भी अप्रभेद्य है। लेकिन यहां, रेडियोलॉजिकल विभेदन बिल्कुल विश्वसनीय है, क्योंकि ओलियर डिसकॉन्ड्रोप्लासिया में, पंखे के आकार की आंतरिक हड्डियों और कार्टिलाजिनस समावेशन के साथ बड़े, कोणीय, बहुआयामी मेटाफिसियल सूजन की एक्स-रे संरचना रेशेदार में पुनर्निर्मित हड्डी के पैटर्न के समान नहीं है। डिसप्लेसिया क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल डेटा की समग्रता के आधार पर, एकाधिक कार्टिलाजिनस एक्सोस्टोस, साथ ही अपूर्ण हड्डी गठन को आसानी से खारिज करना प्राथमिक है।

ज़ैंथोमैटोसिस और गौचर रोग, इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और सूजन संबंधी बीमारियों के एक समूह (पैर की विकृति के साथ चिपचिपा सिफलिस, कई हड्डियों के डायफिसियल सिस्टिक ट्यूबरकुलोसिस) को ध्यान में रखना भी आवश्यक है। असामान्य रूपऑस्टियोमाइलाइटिस - जैसे ब्रॉडी की हड्डी का फोड़ा, तथाकथित ऑस्टियोइड ऑस्टियोमा, आदि)। इसी अध्याय (पृष्ठ 535) में नीचे हड्डियों के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस पर चर्चा की गई है।

बिना किसी विशिष्ट इतिहास या शिकायत के, नहर की पूरी लंबाई के साथ ह्यूमरस की मेडुलरी नहर में एकाधिक केंद्रीय कैल्सीफिकेशन और अस्थि-पंजर के एक मामले में, हमने संभवतः अज्ञात मूल के अस्थि मज्जा परिगलन के पक्ष में बात की थी। एक त्रुटि की कीमत पर , हम बाद में आश्वस्त हो गए कि वास्तव में रेशेदार डिस्प्लेसिया था, यानी, इस बीमारी में रेशेदार तत्व वास्तव में प्रभावित होने में सक्षम हैं आगे का विकासकैल्सीफिकेशन और यहां तक ​​कि अस्थिभंग के रूप में, डीकंप्रेसन बीमारी की याद दिलाने वाली तस्वीर देता है।

अंत में, विभेदक निदान के भाग के रूप में कुछ ट्यूमर पर भी ध्यान देने की आवश्यकता होती है। खोपड़ी के ओस्टियोमा में कुछ वायु गुहा की दीवार में एक विशिष्ट स्थानीयकरण होता है, एक गोल, गोलाकार आकार, एक संरचनाहीन सजातीय अंधेरा देता है, और चिकनी या स्कैलप्ड तेज आकृति द्वारा प्रतिष्ठित होता है। चोंड्रोमास - एकल और एकाधिक - एक विशिष्ट स्थानीयकरण की विशेषता रखते हैं, जिसमें लगभग हमेशा फालैंग्स को नुकसान होता है, उनका अपना विशेष, विशिष्ट संरचनात्मक पैटर्न होता है, और एक अलग प्रकार की विकृति का कारण बनता है। ओस्टोजेनिक सार्कोमा (कॉर्टिकल परत के विनाश से, पेरीओस्टियल वृद्धि द्वारा), इविंग के ट्यूमर और हड्डियों में घातक ट्यूमर के मेटास्टेस को बाहर करना आसान है।

अच्छे कारण से, 1937 से, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया से, एक और को प्रतिष्ठित किया गया है, तीसरा - इसकी अत्यंत विशिष्ट नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल विविधता - अलब्राइट रोग (सिंड्रोम)। यह रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया है, जो कुछ अंतःस्रावी विकारों, अर्थात् समय से पहले यौवन और विशेष त्वचा रंजकता के साथ संयुक्त है। इस त्रय में, मुख्य हड्डी की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर बहु-अस्थिपूर्ण होती हैं और, एक नियम के रूप में, एकतरफा डिसप्लेसिया। हालाँकि, अधिक बिखरे हुए हड्डी के घाव और विशेष रूप से खोपड़ी में परिवर्तन भी होते हैं। लक्षणों का दूसरा समूह - अंतःस्रावी विकार - प्रारंभिक यौन विकास में व्यक्त किया जाता है। मासिक धर्म की शुरुआत आमतौर पर 5वें और 10वें वर्ष के बीच होती है, और अधिक दुर्लभ मामलों में - यहां तक ​​कि जीवन के पहले वर्षों में भी। यह बीमारी मुख्यतः लड़कियों में देखी जाती है, लेकिन लड़के भी बहुत कम ही बीमार पड़ते हैं। दोनों लिंगों में एक निश्चित डिग्री की हाइपरथायरायडिज्म (लेकिन हाइपरपैराथायरायडिज्म नहीं) अक्सर देखी जाती है। तीसरी कड़ी - त्वचा की अभिव्यक्तियाँ - भूरी त्वचा रंजकता के बड़े और छोटे लैंडकार्ट-आकार वाले क्षेत्रों को प्रभावित करती है, मुख्य रूप से शरीर के आधार के क्षेत्र में - पेट, पीठ, बाजू, नितंबों, ऊपरी क्षेत्रों पर जांघों और मूलाधार की त्वचा. मानव शरीर की विभिन्न प्रणालियों में ये सभी परिवर्तन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता से एकजुट होते हैं। निर्णायक कॉर्टिकल गड़बड़ी हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि और अंतःस्रावी श्रृंखला में अन्य लिंक पर प्रभाव के साथ की जाती है।

एक हड्डी का घाव है जिसमें सामान्य हड्डी के ऊतकों का एक क्षेत्र हड्डी ट्रैबेकुले सहित संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह ट्यूमर जैसी बीमारियों की श्रेणी में आता है, स्थानीय या व्यापक हो सकता है, एक या अधिक हड्डियों को प्रभावित कर सकता है। यह दर्द, विकृति, खंड के छोटा या लंबा होने और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के रूप में प्रकट होता है। निदान रेडियोग्राफी, एमआरआई, सीटी और अन्य अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। उपचार आमतौर पर सर्जिकल होता है - दोष के प्रतिस्थापन के साथ हड्डी के प्रभावित क्षेत्र का उच्छेदन।

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सामान्य जानकारी

रेशेदार डिस्प्लेसिया (लिचेंस्टीन रोग, लिचेंस्टीन-जाफ रोग या लिचेंस्टीन-ब्रेज़ो रोग) एक प्रणालीगत कंकाल विकार है। लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं, लेकिन बाद में भी शुरू हो सकते हैं। साहित्य उन मामलों का वर्णन करता है जहां मोनोस्टोटिक रेशेदार डिस्प्लेसिया का पहली बार सेवानिवृत्ति की आयु के लोगों में निदान किया गया था। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। एक सौम्य ट्यूमर में संभावित अध:पतन; दुर्दमता दुर्लभ है.

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 20वीं सदी के पूर्वार्ध में किया गया था। 1927 में, रूसी सर्जन ब्रेत्सोव ने फोकल रेशेदार हड्डी के अध: पतन के नैदानिक, सूक्ष्म और रेडियोलॉजिकल संकेतों पर एक रिपोर्ट बनाई। 1937 में, अलब्राइट ने अंतःस्रावी विकारों और विशिष्ट त्वचा परिवर्तनों से जुड़े मल्टीफोकल रेशेदार डिसप्लेसिया का वर्णन किया। उसी वर्ष, अल्ब्रेक्ट ने असामयिक यौवन और अस्पष्ट त्वचा रंजकता के साथ संयोजन में मल्टीफोकल डिस्प्लेसिया का वर्णन किया। थोड़ी देर बाद, जाफ़ और लिचेंस्टीन ने एकल-फोकल घावों का अध्ययन किया और उनकी घटना के कारणों के बारे में निष्कर्ष प्रकाशित किए।

कारण

रेशेदार डिसप्लेसिया को ट्यूमर जैसी बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन यह वास्तविक हड्डी का ट्यूमर नहीं है। यह ओस्टोजेनिक मेसेनकाइम (ऊतक जिससे बाद में हड्डी बनती है) के अनुचित विकास के कारण होता है। विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं, आनुवंशिक प्रवृत्ति से इंकार नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण

आमतौर पर, पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, ट्यूबलर हड्डियों को नुकसान देखा जाता है: टिबिया, फीमर, फाइबुला, ह्यूमरस, रेडियस और अल्ना। चपटी हड्डियों में से, पैल्विक हड्डियाँ, खोपड़ी की हड्डियाँ, रीढ़, पसलियां और स्कैपुला सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। अक्सर, हाथ और पैरों की हड्डियों को नुकसान का पता चलता है, जबकि कलाई की हड्डियाँ बरकरार रहती हैं। विकृति की डिग्री रेशेदार डिसप्लेसिया के फॉसी के स्थान पर निर्भर करती है। जब कोई प्रक्रिया ऊपरी छोरों की ट्यूबलर हड्डियों में होती है, तो आमतौर पर केवल उनके क्लब के आकार का विस्तार देखा जाता है। जब फालेंज प्रभावित होते हैं, तो उंगलियां छोटी हो जाती हैं और "कटी हुई" दिखती हैं।

निचले छोरों की हड्डियाँ शरीर के वजन के नीचे झुक जाती हैं और विशिष्ट विकृतियाँ उत्पन्न हो जाती हैं। फीमर विशेष रूप से तेजी से विकृत होता है, आधे मामलों में इसका छोटा होना पाया जाता है। समीपस्थ वर्गों की प्रगतिशील वक्रता के कारण, हड्डी एक बूमरैंग (शेफर्ड क्रूक, हॉकी स्टिक) का आकार ले लेती है, बड़ा ट्रोकेन्टर ऊपर की ओर "चलता" है, कभी-कभी पैल्विक हड्डियों के स्तर तक पहुंच जाता है। ऊरु गर्दन विकृत हो जाती है और लंगड़ापन आ जाता है। जांघ का छोटा होना 1 से 10 सेमी तक हो सकता है।

जब फाइबुला में घाव बनता है, तो अंग की कोई विकृति नहीं होती है; यदि टिबिया प्रभावित होता है, तो टिबिया की कृपाण के आकार की वक्रता या लंबाई में हड्डी की धीमी वृद्धि देखी जा सकती है। फीमर में घाव की तुलना में छोटा होना आमतौर पर कम स्पष्ट होता है। इलियम और इस्चियम के रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण पेल्विक रिंग में विकृति आ जाती है। यह, बदले में, रीढ़ की हड्डी पर नकारात्मक प्रभाव डालता है, जिससे खराब मुद्रा, स्कोलियोसिस या किफोसिस होता है। यदि प्रक्रिया एक साथ फीमर और पैल्विक हड्डियों को प्रभावित करती है तो स्थिति और भी गंभीर हो जाती है, क्योंकि ऐसे मामलों में शरीर की धुरी और भी बाधित हो जाती है और रीढ़ पर भार बढ़ जाता है।

मोनोऑसियस रूप अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है; कोई अतिरिक्त रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। विकृति की गंभीरता और प्रकृति स्थान, घाव के आकार और घाव की विशेषताओं (कुल या अंतःस्रावी) के आधार पर बहुत भिन्न होती है। प्रभावित खंड पर भार डालने के बाद दर्द, लंगड़ापन और बढ़ी हुई थकान हो सकती है। पॉलीओस्टोटिक रूप की तरह, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर संभव हैं।

निदान

निदान एक आर्थोपेडिस्ट-ट्रॉमेटोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​​​तस्वीर और एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है। प्रारंभिक चरण में, प्रभावित हड्डी के डायफिसिस या मेटाफिसिस के क्षेत्र में एक्स-रे फिल्में उन क्षेत्रों को प्रकट करती हैं जो दिखने में ग्राउंड ग्लास से मिलते जुलते हैं। फिर प्रभावित क्षेत्र एक विशिष्ट धब्बेदार रूप धारण कर लेता है: संघनन के क्षेत्र समाशोधन के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। विकृति स्पष्ट दिखाई देती है। जब एक एकल घाव का पता चलता है, तो कई हड्डी के घावों को बाहर करना आवश्यक होता है, जो प्रारंभिक चरणों में स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इसलिए रोगियों को स्वस्थ ऊतक के भीतर हड्डी के प्रभावित क्षेत्र के खंडीय उच्छेदन और दोष के प्रतिस्थापन के लिए भेजा जाता है। हड्डी जोड़ना। पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के लिए, इलिजारोव तंत्र का उपयोग किया जाता है। एकाधिक घावों के मामले में, विकृति और रोग संबंधी फ्रैक्चर को रोकने के लिए निवारक उपाय किए जाते हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है. उपचार के अभाव में, विशेष रूप से पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, गंभीर अपंग विकृति हो सकती है। कभी-कभी डिसप्लेसिया का फॉसी सौम्य ट्यूमर (विशाल कोशिका ट्यूमर या गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा) में बदल जाता है। वयस्कों में, ओस्टोजेनिक सार्कोमा में घातक परिवर्तन के कई मामलों का वर्णन किया गया है। रोग के अस्पष्ट कारण के कारण कोई विशेष रोकथाम नहीं है।