यौवन संबंधी विवादवाद. यौवन का हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम (यौवन डिस्पिटुटेरिज्म) किशोर डिस्पिटुटेरिज्म नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश

यौवन-किशोर विवादवाद(ग्रीक डिस- + लैट। पिट्यूटरी पिट्यूटरी ग्रंथि; लैट। प्यूबर्टस, प्यूबर्टेटिस परिपक्वता, यौवन; पर्यायवाची: युवावस्था का हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, गुलाबी खिंचाव के निशान के साथ, पेरिपुबर्टल बेसोफिलिज्म, किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज्म) - न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम, शरीर के वजन में असामान्य वृद्धि, शारीरिक और मानसिक थकान में वृद्धि, युवा पुरुषों में गाइनेकोमेस्टिया और विकारों से प्रकट होता है मासिक धर्मलड़कियों से. यह हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथियों प्रणाली की शारीरिक आयु-संबंधी सक्रियता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

ज्यादातर मामलों में, डी. पी.-यू. संवैधानिक बहिर्जात मोटापे में देखा गया, जो अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है। डी. पी.-जू. के विकास में योगदान देने वाले कारकों में शामिल हैं संक्रामक रोग, सहित। तंत्रिका संक्रमण, शारीरिक और मानसिक आघात, यौन गतिविधि की शुरुआत, आदत में तेज कमी शारीरिक गतिविधि(उदाहरण के लिए, व्यवस्थित खेलों को रोकना)। डी. पी.-यू. अक्सर क्रोनिक और आवर्ती टॉन्सिलिटिस के साथ। हालाँकि, रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में, डी. पी.-जू के विकास का तात्कालिक कारण। पता नहीं लगाया जा सकता.

डी. पी.-जू. के सार का एक एकीकृत विचार, इसकी व्यापकता के बावजूद, अभी भी गायब है। एक धारणा है कि इस सिंड्रोम में मुख्य कड़ी है, साथ ही, अन्य शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि डी. पी.-यू के विकास में मुख्य भूमिका है। हाइपोथैलेमिक केंद्रों के प्राथमिक घावों को खेलें। आनुवंशिक रूप से निर्धारित डी. पी.-जू. ऐसे रोगियों में यह हाइपोथैलेमिक तंत्र के माध्यम से महसूस किया जाता है जो वसा चयापचय को नियंत्रित करता है और वसा कोशिकाओं (लिपोसाइट्स, या एडिपोसाइट्स) के प्रकार को निर्धारित करता है। ज्ञात हो कि इस दौरान बचपनऔर यौवन के दौरान वसा कोशिकाएंप्रसार; यह प्रसार विशेष रूप से अत्यधिक पोषण की स्थितियों में होता है, जो वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ मोटापे में योगदान देता है। यौवन और शारीरिक परिपक्वता के दौरान मोटापा हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की सक्रियता के लिए प्रतिकूल पृष्ठभूमि बनाता है, जिससे शिक्षा के बीच संतुलन बाधित होता है। हाइपोथैलेमिक न्यूरोहोर्मोन और ट्रिपल पिट्यूटरी हार्मोन (देखें। पिट्यूटरी हार्मोन ). गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का बिगड़ा हुआ स्राव गोनाडों में सामान्य स्टेरॉइडोजेनेसिस को बदल देता है। लड़कियों का विकास हो सकता है (देखें) पॉलिसिस्टिक अंडाशय ) एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टेरोन के बिगड़ा संश्लेषण और एण्ड्रोजन के बढ़ते गठन के साथ (देखें)। सेक्स हार्मोन ), जो सही मासिक धर्म चक्र की स्थापना में बाधा डालता है और पी.-जू का कारण बनता है, जो अक्सर डी के साथ होता है। एक।

युवा पुरुषों में, इसके विपरीत, एस्ट्रोजेन संश्लेषण बढ़ जाता है, पैथोलॉजिकल स्त्रैणीकरण के लक्षण दिखाई देते हैं, आदि। शरीर के वजन और उसके सतह क्षेत्र में वृद्धि, कोर्टिसोल चयापचय की उच्च तीव्रता, और मोटापे में हाइपरिन्सुलिनिज्म अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य को उत्तेजित करता है, लेकिन पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था के बीच नकारात्मक प्रतिक्रिया का तंत्र (देखें)। हार्मोन ) सही सलामत। डी. पी.-जू के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज़्म। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स - कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण में क्षणिक वृद्धि के साथ होता है, लेकिन यह वृद्धि अस्थायी होती है और कुछ वर्षों के बाद, स्थिर मोटापे के साथ भी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संश्लेषण सामान्य हो जाता है। रक्त में वैसोप्रेसिन की सांद्रता में वृद्धि, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति की ओर ले जाती है। संश्लेषण थायराइड उत्तेजक हार्मोनडी. पी.-यू के साथ आमतौर पर ख़राब नहीं होता है, लेकिन रक्तप्रवाह से थायराइड हार्मोन का आदान-प्रदान और निष्कासन तेज हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों में उनके सापेक्ष स्तर विकसित होते हैं। सोमाटोट्रोपिक हार्मोन का बढ़ा हुआ गठन (विशेषकर पर)। प्रारम्भिक चरणरोग) डी. पी.-जू के रोगियों में लंबे कद का कारण है। अनाबोलिक प्रक्रियाओं की प्रबलता से अत्यधिक विकास होता है लिम्फोइड ऊतकतालु टॉन्सिल के क्षेत्र में।

चिकित्सकीय रूप से डी. पी.-जू. यह शरीर के अतिरिक्त वजन, बुलिमिया तक भूख में वृद्धि, प्यास, बार-बार सिरदर्द, थकान (शारीरिक और मानसिक), लड़कों में गाइनेकोमेस्टिया और लड़कियों में मासिक धर्म की अनियमितताओं से प्रकट होता है।

लक्षण के आधार पर निदान किया जाता है नैदानिक ​​तस्वीरक्षणिक के साथ संयोजन में धमनी का उच्च रक्तचाप, लड़कियों में मासिक धर्म की अनियमितता और लड़कों में गाइनेकोमेस्टिया। डी. पी.-एन को पिट्यूटरी एडेनोमास (जिसमें सेला टरसीका का आकार और आकार बदल जाता है), इटेन्को-कुशिंग रोग और सिंड्रोम (डी. पी.-जू के साथ) से विभेदित किया जाता है। इसमें कोई विकास मंदता और धीमी गति से भेदभाव नहीं होता है। कंकाल, त्वचा और मांसपेशियाँ)।

पर अल्ट्रासाउंड जांचया न्यूमोपेलविग्राफी से अक्सर एक या दोनों (माध्यमिक) की पॉलीसिस्टिक बीमारी का पता चलता है। अस्थि आयु पासपोर्ट आयु से थोड़ा आगे है। डेटा प्रयोगशाला अनुसंधानमूत्र में कोर्टिसोल और 17-केटोस्टेरॉयड की मात्रा में मध्यम वृद्धि का संकेत मिलता है। मूत्र में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता (सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) और शरीर में द्रव प्रतिधारण में वृद्धि की प्रवृत्ति होती है। डी. पी.-यू के प्रारंभिक चरण में। डी. पी.-जू के रोगियों के रक्त सामग्री में वृद्धि पर ध्यान दें। सोमाटोट्रोपिक हार्मोन. रोगियों का एक महत्वपूर्ण अनुपात बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहनशीलता प्रदर्शित करता है (देखें)। मधुमेह ) या ग्लाइसेमिक वक्रों का चपटा होना (देखें। कार्बोहाइड्रेट ), कभी-कभी खाली पेट रक्त में ग्लूकोज की बढ़ी हुई सांद्रता पाई जाती है।

हल्का और मध्यम भी गंभीर लक्षणडी. पी.-यू. विशेष चिकित्सा के बिना भी धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं: खिंचाव के निशान हल्के हो जाते हैं और गायब हो जाते हैं, मध्यम पोषण और पर्याप्त शारीरिक गतिविधि के साथ, शरीर का वजन सामान्य हो जाता है। हालाँकि, अधिकांश मरीज़ डी.-पी.-जू. मुख्य रूप से शरीर का वजन कम करने के उद्देश्य से उपचार की आवश्यकता होती है। डी. पी.-यू के साथ। दिखाया कम कैलोरी वाला आहार - 1200-1500 किलो कैलोरी (80-100 जीगिलहरी, 70-80 जीवसा, 80-120 जीकार्बोहाइड्रेट); सप्ताह में 2-3 बार निर्धारित उपवास के दिन(केफिर-दही, फल, मांस या सब्जियों के साथ मछली) 500-800 की कैलोरी सामग्री के साथ किलो कैलोरी, पीने का शासनमुक्त होने से शारीरिक सक्रियता बढ़ती है शारीरिक चिकित्सा. मध्यम खुराक में, एनोरेक्सजेनिक (भूख दबाने वाली) दवाओं की सिफारिश की जाती है: डेसोपिमोन 25-75 एमजीप्रति दिन या फेप्रानोन 50-75 एमजीप्रति दिन (खुराक रोगी के शरीर के वजन और उम्र पर निर्भर करती है)। वहीं, सप्ताह में 2-3 बार निर्धारित हैं मूत्रल पोटेशियम एसीटेट या वर्शपिरोन के साथ संयोजन में (इसकी खुराक 100-200 है एमजीप्रतिदिन 10-15 दिनों तक)। विशेष ध्यानडी. पी.-यू के साथ। मोटापे के कोर्स की आवश्यकता है, क्योंकि इसके परिणाम उच्च रक्तचाप, शिथिलता आदि हो सकते हैं। थायरॉइड अपर्याप्तता के लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बावजूद, रोगियों को 0.1-0.2 पर थायरॉइडिन की सिफारिश की जा सकती है जीप्रति दिन और ट्राईआयोडोथायरोनिन 10-30 एमसीजीएक दिन में। कमी के साथ और, विशेष रूप से, शरीर के वजन के सामान्य होने के साथ, ग्लूकोज सहनशीलता स्वतंत्र रूप से बहाल हो जाती है। युवा पुरुषों के लिए, संकेतों (यौन अपर्याप्तता के लक्षण) के अनुसार, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन को सप्ताह में 2-3 बार (कोर्स 3-4 सप्ताह) 1500 इकाइयाँ निर्धारित की जा सकती हैं, क्लोस्टिलबेगिट, जो अपने स्वयं के गोनाडोट्रोपिन (प्रत्येक 50-100 इकाइयाँ) जुटाता है। . एमजी, महीने में 10-20 दिन के कोर्स, दो से तीन कोर्स)। हार्मोनल थेरेपी का उद्देश्य मासिक धर्म संबंधी अनियमितताओं को दूर करना है,

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किशोर मोटापे के रूपों में से एक यौवन-किशोर डिस्पिटिटारिज्म या हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम का सिंड्रोम है। तरुणाईमोटे किशोरों में. यौवन की विशेषता शारीरिक अस्थिरता है और अतिसंवेदनशीलताविभिन्न आंतरिक और के प्रभावों के लिए शरीर बाह्य कारकक्या बनाता है अनुकूल परिस्थितियांविभिन्न विचलनों के विकास के लिए. हो रहा अचानक आया बदलावगतिविधि केन्द्रीय के रूप में तंत्रिका तंत्र, और अंतःस्रावी (एसीटीएच का स्राव बढ़ता है, जिससे अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन की दर में वृद्धि होती है), गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन का गठन, जिससे सेक्स हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि होती है; पिट्यूटरी-थायराइड प्रणाली की गतिविधि बदल जाती है।

इससे शरीर का वजन, ऊंचाई, परिपक्वता में वृद्धि होती है व्यक्तिगत अंगऔर सिस्टम. में पिछले दशकोंविभिन्न पोषण मिश्रणों के उपयोग और कमी के कारण शारीरिक गतिविधिबच्चों और किशोरों में मोटापे की समस्या बढ़ रही है। युवावस्था के दौरान पोषण संबंधी-संवैधानिक मोटापे की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विभिन्न प्रतिकूल प्रभावों (संक्रमण, नशा, आघात) के प्रभाव में, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की गतिविधि बाधित हो सकती है, जिससे युवावस्था-किशोर सिंड्रोम का उदय होता है। डिस्पिट्यूटेरिज़्म

सामान्य और अधिकांश प्रारंभिक लक्षणरोग अलग-अलग गंभीरता का मोटापा है, और यौवन की शुरुआत के साथ, शरीर के वजन में तेज वृद्धि आमतौर पर देखी जाती है। चमड़े के नीचे की वसा का वितरण, एक नियम के रूप में, एक समान होता है; कुछ मामलों में, वसा मुख्य रूप से शरीर के निचले हिस्से (जांघों, नितंबों) में जमा होती है, जो युवा पुरुषों में उपस्थिति के एक निश्चित स्त्रैणीकरण का कारण बनती है। शरीर के वजन में सबसे अधिक वृद्धि की अवधि के दौरान, छाती, कंधों, पेट और जांघों की त्वचा पर कई गुलाबी या लाल खिंचाव के निशान, आमतौर पर पतले और सतही, दिखाई देते हैं।

त्वचा का पतला होना, मुंहासे और फॉलिकुलिटिस भी नोट किए जाते हैं। मोटापे के साथ-साथ विकास, यौन आदि में भी तेजी आती है शारीरिक विकास. किशोर आमतौर पर अपनी उम्र से अधिक उम्र के दिखते हैं। यह 11-13 वर्ष की आयु में होता है, और 13-14 वर्ष की आयु तक, उनमें से अधिकांश औसत से लम्बे हो जाते हैं आयु मानक, और कुछ - वयस्कों की औसत ऊंचाई के अनुरूप। 14-15 वर्ष की आयु तक, विकास क्षेत्रों के बंद होने के कारण विकास रुक जाता है, जो बाद में वृद्धि की दिशा में एण्ड्रोजन और एस्ट्रोजेन के अनुपात में बदलाव के कारण होता है। वृद्धि में यह तेजी वृद्धि हार्मोन के बढ़े हुए स्राव के कारण होती है, जो बीमारी की शुरुआत से 5-6 साल बाद सामान्य हो जाती है या सामान्य से कम हो सकती है।

वृद्धि हार्मोन का अत्यधिक स्राव वसा कोशिकाओं के प्रसार और वजन बढ़ने को भी बढ़ावा देता है। यौन विकासकिशोरों में सामान्य, त्वरित और कम बार मंदबुद्धि के स्पष्ट लक्षण दिखाई दे सकते हैं। लड़कियों में रजोदर्शन अधिक होता है प्रारंभिक तिथियाँकिशोरों की तुलना में सामान्य वज़नशरीर, लेकिन एनोवुलेटरी चक्र अक्सर होते हैं, गड़बड़ी मासिक धर्म समारोहऑप्सो- और ऑलिगोमेनोरिया या डिसफंक्शनल गर्भाशय रक्तस्राव के प्रकार से।

पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम अक्सर विकसित होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन के बढ़ते स्राव के कारण, लड़कियों में अलग-अलग गंभीरता का अतिरोमता विकसित हो सकती है। यौवन-किशोर डिस्पिटुटेरिज्म वाले युवा पुरुषों के लिए, सबसे अधिक विशेषता माध्यमिक यौन विशेषताओं के प्रारंभिक गठन के साथ यौन विकास में तेजी है। गाइनेकोमेस्टिया विकसित होता है, जो अक्सर गलत होता है। कुछ किशोरों में, यौवन धीमा हो सकता है, लेकिन आमतौर पर यौवन के अंत में यह तेज़ हो जाता है और सामान्य हो जाता है।

गंभीर मोटापे के कारण अक्सर हाइपोजेनिटलिज्म का संदेह हो सकता है, लेकिन जननांग अंगों की सावधानीपूर्वक जांच और टटोलने से इसे खारिज किया जा सकता है। पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्राव का अध्ययन करते समय, एलएच के बढ़े हुए और घटे हुए दोनों स्तरों का पता लगाया जा सकता है; अक्सर लड़कियों में इसकी ओव्यूलेटरी चोटियों की अनुपस्थिति होती है।

में से एक सामान्य लक्षणरोग - क्षणिक उच्च रक्तचाप, और यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक बार देखा जाता है। इसके रोगजनन में, हाइपोथैलेमिक संरचनाओं की गतिविधि में वृद्धि, कार्यात्मक अवस्थापिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली, हाइपरिन्सुलिनमिया। लगभग 50% मामलों में, ए हाइपरटोनिक रोग.

विषमलैंगिकता यौवन और युवावस्था (Dyspituitarismus; ग्रीक, डिस- + लैट। पिट्यूटरीया पिट्यूटरी ग्रंथि; syn.: पेरीपुबर्टल बेसोफिलिज्म, गुलाबी धारी के साथ मोटापा, किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज्म, कुशिंगोइड, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोमतरुणाई) - न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम शरीर में उम्र से संबंधित परिवर्तनों से जुड़ा है और हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि और अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों की शारीरिक गतिविधि में विचलन की विशेषता है।

सिंड्रोम के पहले विवरणों में से एक सिम्पसन (एस. एल. सिम्पसन, 1951) से संबंधित है। जूल्स्ज़ (एम. जूल्स्ज़, 1957) और अन्य ने यौवन की सौम्य "कुशिंगोइड" अभिव्यक्तियों का वर्णन किया है, जो कार्यात्मक बेसोफिलिज्म और पिट्यूटरी हार्मोन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। शारीरिक शुरुआत के दौरान प्रतिकूल बाहरी और आंतरिक प्रभाव और यौवन का कारण बन सकता है कार्यात्मक विकारहाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली (देखें)। विकार विशेष रूप से मोटापे के संबंध में प्रतिकूल आनुवंशिकता वाले परिवारों में, साथ ही अपूर्ण हाइपोथैलेमिक विनियमन वाले व्यक्तियों में होते हैं।

डी. पी.-यू. दोनों लिंगों के व्यक्तियों में समान रूप से देखा गया, मुख्यतः 15-18 वर्ष की आयु में।

एटियलजि

रोग की शुरुआत से जुड़े कारकों में, संक्रमण, टॉन्सिल्लेक्टोमी), सिर का आघात, यौन गतिविधि की शुरुआत, शारीरिक गतिविधि में तेज कमी को उजागर करना चाहिए। भार, व्यवस्थित खेल गतिविधियों की समाप्ति। ह्रोन, टॉन्सिलिटिस और बार-बार होने वाला टॉन्सिलिटिस अक्सर डी. पी.-जू सिंड्रोम के साथ होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

विवादवाद का कोर्स आमतौर पर सौम्य होता है। मरीजों की शिकायतें मुख्य रूप से इस बारे में हैं अधिक वजन(अक्सर बचपन से), सिरदर्द, तेज़ शारीरिक गतिविधि। और मानसिक थकान, भूख और प्यास में वृद्धि, धड़ और अंगों की त्वचा पर छोटी-छोटी कई गुलाबी और लाल धारियों का दिखना (स्ट्राइ डिस्टेंसे), बढ़ गया स्तन ग्रंथियां(लड़कों में) और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं (लड़कियों में)। पूछताछ से कई वर्षों से आदतन अधिक खाने और मोटापे की पारिवारिक प्रवृत्ति का पता चलता है। क्षणिक उच्च रक्तचाप अक्सर देखा जाता है, अधिकतर युवा पुरुषों में। लड़कियों की उपस्थिति की विशिष्ट विशेषताएं होती हैं: "निचला" प्रकार का मोटापा, अच्छा विकासमाध्यमिक यौन लक्षण, मध्यम अतिरोमता (देखें); युवा पुरुषों में - मोटापा, चौड़ा, "महिला" श्रोणि, सामान्य या त्वरित यौन विकास के साथ नपुंसक काया; कुछ युवा पुरुषों में जननांग अंगों का अविकसित होना, बालों का अपर्याप्त विकास और लंबा कद होता है।

लड़कियों में यौन विकास प्रारंभिक (12 वर्ष तक) मासिक धर्म के साथ सामान्य या तेज हो जाता है। हालाँकि, मासिक धर्म, जो कई वर्षों से नियमित है, अपनी चक्रीयता खो सकता है, जिससे एमेनोरिया हो सकता है। समारोह थाइरॉयड ग्रंथिसामान्य, कम अक्सर - कम, कुछ रोगियों में थायरोटॉक्सिकोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। एक्स-रे जांच से लक्षणों का पता चलता है इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप, कठोर में कैल्सीफिकेशन के क्षेत्र मेनिन्जेस. ईईजी परिवर्तन शिथिलता का संकेत देते हैं गैर विशिष्ट संरचनाएँमध्य मस्तिष्क और डाइएन्सेफेलिक संरचनाएं। प्रयोगशाला अध्ययनों से यौन विकास के शुरुआती चरणों में वृद्धि हार्मोन की सामग्री में वृद्धि, एल्डोस्टेरोन (माध्यमिक एल्डोस्टेरोन) के बढ़ते उत्सर्जन की प्रवृत्ति और सकारात्मकता का पता चलता है। शेष पानी; अतिरोमता से पीड़ित लड़कियों में एण्ड्रोजन की अधिकता होती है, और गाइनेकोमेस्टिया से पीड़ित लड़कों में एस्ट्रोजेन की अधिकता होती है। कई मरीज़ कार्बोहाइड्रेट चयापचय के कुछ विकार प्रदर्शित करते हैं।

निदान

डी. पी.-जू सिंड्रोम के लिए व्यावहारिक महत्व। अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य का मूल्यांकन और वेज की पहचान, लक्षण (मोटापा, खिंचाव के निशान, उच्च रक्तचाप, गोनाडोट्रोपिक विकार, आदि) के कारण इटेनको-कुशिंग रोग (इटेन्को-कुशिंग रोग देखें) के साथ विभेदक निदान है। हालाँकि, डी. आई.-जू के साथ इटेन्को-कुशिंग रोग के विपरीत। कोर्टिसोल स्राव की दर और मूत्र और रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सामग्री सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई है, और डेक्सामेथासोन परीक्षण (डेक्सामेथासोन परीक्षण देखें) सामान्य पिट्यूटरी-अधिवृक्क कनेक्शन को इंगित करता है; कोई ऑस्टियोपोरोसिस, विकास मंदता या मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के लक्षण नहीं; कंकाल की हड्डियों का विभेदन धीमा नहीं होता है, बल्कि तेज होता है और अक्सर वास्तविक उम्र से पहले होता है; न्यूमोसुप्रारेनोरोग्राफी से अधिवृक्क ग्रंथियों की सामान्य छाया का पता चलता है।

इलाज

कुछ मामलों में, डी. पी.-जू के लक्षण। अनायास गायब हो जाना.

गंभीर मोटापे के मामले में, अस्पताल में इलाज शुरू करना बेहतर है। कम कैलोरी वाले आहार की सिफारिश की जाती है (तालिका संख्या 86), जिसमें 80-90 ग्राम प्रोटीन, 70-80 ग्राम वसा, 80-120 ग्राम कार्बोहाइड्रेट हो; किलोकैलोरी की कुल संख्या 1200-1500 है। इसी समय, प्रति सप्ताह तीन उपवास दिन निर्धारित हैं (प्रत्येक 500-800 किलो कैलोरी)।

से दवाएंथोड़े समय के लिए, एनोरेक्टिक्स (डेसापिमोन, फ़ेप्रानोन) और मूत्रवर्धक को सप्ताह में 1-3 बार अनुशंसित किया जाता है, जबकि पोटेशियम एसीटेट या वेरोशपिरोन निर्धारित किया जाता है (10-15 दिनों के लिए प्रतिदिन 100-200 मिलीग्राम)। वजन घटाने को थायराइड हार्मोन द्वारा बढ़ाया जाता है, और रोगी ट्राईआयोडोथायरोनिन (30-50 एमसीजी) की महत्वपूर्ण खुराक को सहन करते हैं, जो मोटापे में परिधीय ऊतकों में थायराइड हार्मोन की कमी के विचार के अनुरूप है।

सबसे मोटे रोगियों को वसा जुटाने वाली दवा एडिपोसाइन भी निर्धारित की जाती है, 20 दिनों के लिए प्रति दिन 50-100 यूनिट। युवा पुरुषों को, यौन अपर्याप्तता के मामूली लक्षणों के साथ भी, न केवल इसे ध्यान में रखते हुए, सप्ताह में 2-3 बार कोरियोगोनिन 1500 इकाइयाँ दी जाती हैं विशिष्ट क्रिया, लेकिन वसा जुटाने वाला प्रभाव भी। यदि विशेष संकेत हैं, तो एंटीबायोटिक्स, बायोक्विनोल, ग्लूटामिक एसिड, कोलेरेटिक और शामक, नासॉफरीनक्स की स्वच्छता करें।

लेच का उपयोग करना। 25-35 दिनों के लिए अस्पताल की सेटिंग में शारीरिक व्यायाम, कम कैलोरी वाला आहार और एनोरेक्टिक दवाएं, वजन कम करना संभव है (औसतन 10 किलो), रोगियों में संभावना के प्रति विश्वास पैदा करें सफल इलाजऔर आहार के प्रति एक सक्रिय, दृढ़ इच्छाशक्ति वाला रवैया विकसित करें। वजन कम होने के साथ-साथ, सिरदर्द आमतौर पर कम हो जाता है, खिंचाव के निशान हल्के और सिकुड़ जाते हैं, रक्तचाप सामान्य हो जाता है और कुछ लड़कियों में नियमित मासिक धर्म बहाल हो जाता है।

पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल, हालाँकि, अधिकांश रोगियों को Ch द्वारा निर्देशित व्यवस्थित अवलोकन और उपचार की आवश्यकता होती है। गिरफ्तार. मुख्य, प्रमुख लक्षण - मोटापा को खत्म करने के लिए।

ग्रंथ सूची:बारानोव वी.जी., पोडॉल्स्काया आई.यू. और उगोलेवा एस.वी. मोटापे के कुछ रूपों और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के बीच समानता और अंतर, क्लिन, मेड., वी. 47, संख्या 8, पी। 9, 1969, ग्रंथ सूची; क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी के लिए गाइड, एड। वी. जी. बारानोवा, एल., 1977; स्टार्कोवा एच. टी. क्लिनिकल एंड्रोलॉजी के बुनियादी सिद्धांत, पी. 175, एम., 1973; शूर यग इन डी. हां., वी आई जेड आई टीएस-कीआईपी। ओ. और सिदोरोव के.ए. ओबेसिटी, एल., 1975; इगार्टएफ. एम. और अलेक्जेंड्रोव के.ए. प्यूबर्टल-युवा डिस्पिटुटेरिज्म के क्लिनिक और उपचार के प्रश्न, क्लिन, मेड., टी. 51, नंबर 8, पी. 117, 1973, ग्रंथ सूची; जी जी आई ई एस एफ. ए., बी ई आर एस एच-बताया पी. यू. बर्जर एम. एडिपोसिटास,

व्यावहारिक पाठ.

विषय का अर्थ शिक्षाप्रद है।

वर्तमान में, क्लिनिक में जनन संबंधी विकारों की प्रबलता के साथ इस न्यूरोएंडोक्राइन पैथोलॉजी में वृद्धि हुई है। इसके लिए डॉक्टरों को समय पर निदान करने और व्यापक उपचार करने में सक्षम होने की आवश्यकता होती है, जो पॉलीसिस्टिक डिम्बग्रंथि अध: पतन, गाइनेकोमेस्टिया, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और धमनी उच्च रक्तचाप जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

सामान्य - पीयूडी के एटियलजि, नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार और रोकथाम से परिचित हों।

विशिष्ट:

1. पीजेडी के विकास के कारणों और इसके रोगजनन का अध्ययन करना।

2. पीयूयूडी के वर्गीकरण से परिचित होना।

3. पीयूडी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का अध्ययन।

4. पीजेडी के निदान में कौशल प्राप्त करना (आवश्यक न्यूनतम परीक्षा का ज्ञान)।

5. बीआईसी, एसआईसी, मोटापा, स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम से पीजेडी का विभेदक निदान करने की क्षमता।

6. पीयूडी के उपचार एवं रोकथाम के आधुनिक तरीकों का अध्ययन।

विषय अध्ययन योजना.

1. क्रमादेशित नियंत्रण.

2. विषय पर छात्रों के लिए शिक्षण सहायता का स्वतंत्र अध्ययन।

3. शिक्षक की कहानी.

4. विषय पर रोगी का विश्लेषण।

5. परिस्थितिजन्य समस्याओं का समाधान.

6. शिक्षक का निष्कर्ष.

विषय में महारत हासिल करने के लिए आवश्यक बुनियादी विषयों से प्रश्न:

1. हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि की शारीरिक रचना

2. हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि की फिजियोलॉजी, उनकी गतिविधि का विनियमन।

3. पिट्यूटरी हार्मोन का जैविक प्रभाव।

4. पिट्यूटरी ग्रंथि की पैथोफिज़ियोलॉजी।

पाठ की तैयारी के लिए प्रश्न.

1. पिट्यूटरी हार्मोन, उनकी क्रिया का तंत्र और स्राव का नियमन।

2. हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का वर्गीकरण।

3. पीजेडी की एटियलजि और रोगजनन।

4. पीयूयूडी का वर्गीकरण.

5. पीयूडी का क्लिनिक, गंभीरता के आधार पर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता।

6. पीजेडी के लिए उपयोग की जाने वाली परीक्षा विधियां, निदान न्यूनतम।

7. इटेन्को-कुशिंग रोग, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, मोटापा, स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम से पीजेडी का विभेदक निदान।

8. पीयूडी के उपचार और रोकथाम के सिद्धांत।

9. पीजेडी के संभावित परिणाम, पीजेडी से उत्पन्न होने वाली जटिलताएँ और उनका उपचार।

क्रमादेशित नियंत्रण के लिए कार्य.

1. पीजेडी की गंभीरता की हल्की, मध्यम और गंभीर डिग्री की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ चुनें।

1.1. शिकायतें: क) सिरदर्द, मोटापा; बी) नहीं; ग) विविध।

1.2. मोटापा: क) 3-4 बड़े चम्मच। ; बी) 1-3 बड़े चम्मच। ; ग) 0-1 बड़ा चम्मच।

1.3. इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप: ए) नहीं; बी) रेडियोलॉजिकल और चिकित्सकीय रूप से पता लगाया गया, सी) रेडियोलॉजिकल रूप से पता लगाया गया।

1.4. यौन विकास: क) मध्यम या गंभीर रूप से बाधित; बी) मानक के अनुरूप है; ग) मध्यम रूप से कमजोर।

1.5. धमनी उच्च रक्तचाप: ए) क्षणिक उच्च रक्तचाप; बी) सामान्य रक्तचाप; ग) रक्तचाप लगातार बढ़ा हुआ रहता है।

1.6. ट्रॉफिक विकार: ए) स्ट्राइ; बी) सायनोसिस; ग) फॉलिकुलिटिस; घ) गंजापन; घ) रंजकता.

2. सामने आने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चयन करें: ए) पीजेडी और बीआईसी के साथ; बी) केवल पीयूडी के साथ; ग) केवल बीआईसी के साथ।

2.1. स्ट्राई, फॉलिकुलिटिस, सायनोसिस।

2.2. ऑस्टियोपोरोसिस.

2.3 मोटापा.

2.4. धमनी का उच्च रक्तचाप।

2.5. अमियोट्रोफी।

2.6. भावनात्मक विकलांगता, स्मृति क्षीणता।

2.7. यौन रोग।

2.8. लम्बा या सामान्य कद.

2.9. छोटा कद।

2.10. ओवरनाइट परीक्षण और छोटा क्लासिकल लिडल परीक्षण नकारात्मक हैं।

2.11. रात्रिकालीन परीक्षण और छोटा क्लासिकल लिडल परीक्षण सकारात्मक हैं।

2.12. पिट्यूटरी ग्रंथि के सूक्ष्म और मैक्रोएडेनोमा।

3. पीयूडी की निर्जलीकरण चिकित्सा के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं का चयन करें।

ए) सोडियम थायोसल्फेट; बी) निफेडिपिन; ग) मैग्नीशियम सल्फेट; घ) एनालाप्रिल; ई) मैनिटोल; च) वर्शपिरोन; छ) त्रिम्पुर; ज) ग्लिसरीन।

4. पीजेडी की पुनर्शोषण चिकित्सा के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं का चयन करें।

ए) रिओपॉलीग्लुसीन; बी) प्लेसेंटा सस्पेंशन; ग) मैनिटोल; घ) स्प्लेनिन; ई) लिडेज़; च) सोडियम थायोसल्फेट; छ) बायोक्विनोल; ज) डेक्सामेथासोन।

प्यूबर्टल-किशोर डिस्पिटिटारिज्म (पीजेडी) किशोरावस्था और युवावस्था की एक बीमारी है, जिसके रोगजनन में अनिवार्य कारक अंतरालीय मस्तिष्क और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एंडोक्राइन डिसरेगुलेशन (हाइपरकोर्टिसोलिज्म, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, वृद्धि हार्मोन के स्राव में उतार-चढ़ाव, टीएसएच) को नुकसान होता है। , हाइपरइंसुलिनिज्म, हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया, गोनैडोट्रोपिन के उत्पादन में गड़बड़ी)।

यौवन-किशोर विकृति का वर्गीकरण।

1. एटियलजि द्वारा:

ए. प्राथमिक पीजेडी, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, न्यूरोइन्फेक्शन के कारण।

बी. माध्यमिक पीजेडी, संवैधानिक बहिर्जात मोटापे के कारण

बी. मिश्रित एटियलजि.

2. नैदानिक ​​संस्करण के अनुसार:

मोटापे की प्रबलता के साथ;

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की प्रबलता के साथ;

न्यूरोकिर्युलेटरी विकारों की प्रबलता के साथ;

रोगाणु संबंधी विकारों की प्रबलता के साथ;

क) विलंबित यौवन के साथ;

बी) यौवन के त्वरण के साथ;

मिश्रित विकल्प.

3. गंभीरता से: हल्का, मध्यम, गंभीर।

4. प्रक्रिया के क्रम के अनुसार: प्रगतिशील, स्थिर, प्रतिगामी, आवर्ती (तीव्रीकरण या छूट चरण)

5. जटिलताएँ: पॉलीसिस्टिक डिम्बग्रंथि अध: पतन, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, गाइनेकोमेस्टिया, धमनी उच्च रक्तचाप।

पीजेडी की गंभीरता की मुख्य डिग्री।

पीयूडी क्लिनिक.

पीजेडी के रोगी अपनी उम्र से अधिक बूढ़े दिखते हैं, लंबे होते हैं, यौवन समय पर शुरू होता है लेकिन जल्दी समाप्त हो जाता है, "विकास क्षेत्र" 2.5-7 साल पहले बंद हो जाते हैं, टाइप 1-2 मोटापा गाइनोइड या एंड्रॉइड हो सकता है, और अधिक बार एक समान वितरण होता है मोटा।

निम्नलिखित सिंड्रोम PUD के साथ प्रतिष्ठित हैं:

1) त्वचा घाव सिंड्रोम (गुलाबी पतले खिंचाव के निशान, छूट के दौरान पीला पड़ना, जांघों, नितंबों, कंधों, पेट में मार्बलिंग, सेबोरहिया, फॉलिकुलिटिस, हाइपरट्रिकोसिस, एलोपेसिया, उन जगहों पर हाइपरपिग्मेंटेशन जहां कपड़े रगड़ते हैं)।

2) धमनी उच्च रक्तचाप सिंड्रोम। रक्तचाप अस्थिर, विषम है, सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों दबाव बढ़ जाते हैं, निम्न से उच्च संख्या में उतार-चढ़ाव होता है, और वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया के लक्षणों के साथ संयुक्त होता है।

3) मानसिक विकार (भावनात्मक विकलांगता, चिड़चिड़ापन या सुस्ती, उदासीनता, बुद्धि और स्मृति में कमी)।

4) तंत्रिका संबंधी विकार (अभिसरण की कमजोरी, अनिसोकोरिया, क्षैतिज निस्टागमस, पैलेब्रल विदर की विषमता, रिफ्लेक्सिस) या तो कमजोर रूप से व्यक्त या अनुपस्थित हैं, लक्षण किसी भी परिभाषित सिंड्रोम में शामिल नहीं होते हैं।

5) यौन रोग (त्वरित यौवन: बालों का बढ़ना, स्तन ग्रंथियों का विकास, साथियों की तुलना में 1-2 साल पहले मेनार्हे; मासिक धर्म की अनियमितताएं मेनार्हे के 3-5 साल बाद देखी जाती हैं, जो हाइपोमेंस्ट्रुअल सिंड्रोम, डिसफंक्शनल गर्भाशय रक्तस्राव, अल्गोडिस्मेनोरिया द्वारा प्रकट होती हैं)।

पीजेडी का विभेदक निदान।

इटेन्को-कुशिंग रोग और सिंड्रोम।

सामान्य लक्षण: मोटापा, चेहरे का हाइपरमिया, त्वचा पर मुँहासे जैसे चकत्ते, खिंचाव के निशान, धमनी उच्च रक्तचाप, मासिक धर्म की अनियमितता। परीक्षणों में, बढ़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल, 17 ठीक।, 17 के.एस.

अंतर: बीआईसी और एसआईसी आमतौर पर बाद की उम्र में विकसित होते हैं, एंड्रॉइड प्रकार का मोटापा और छोटा कद देखा जाता है। प्रगतिशील मांसपेशी क्षय, ऑस्टियोपोरोसिस, बढ़ी हुई केशिका नाजुकता के लक्षण। परीक्षणों में, रात्रि परीक्षण और छोटा लिडल परीक्षण नकारात्मक हैं।

बहिर्जात संवैधानिक मोटापा.

सामान्य लक्षण: भूख में वृद्धि, शरीर का अतिरिक्त वजन, धमनी उच्च रक्तचाप।

अंतर: बहिर्जात-संवैधानिक मोटापे के साथ, मोटापा बचपन से देखा गया है, चमड़े के नीचे की वसा परत का समान वितरण, त्वचा पर रंजकता और चकत्ते की अनुपस्थिति, मासिक धर्म चक्र बाधित नहीं होता है।

पीयूडी का उपचार.

पीजेडी थेरेपी का लक्ष्य हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-परिधीय अंतःस्रावी ग्रंथि प्रणाली के कार्य को सामान्य बनाना है।

पीजेडी के रोगियों के जटिल उपचार के सिद्धांत इस प्रकार हैं:

1. इटियोट्रोपिक थेरेपी: पीजेडी के लिए एटियोलॉजिकल थेरेपी की संभावनाएं सीमित हैं, क्योंकि कारण के प्रभाव और रोग के विकास के बीच अलग-अलग अवधियां गुजरती हैं। संक्रमण के फॉसी को पहचानना और समाप्त करना आवश्यक है, विशेष रूप से नासॉफिरिन्क्स और मौखिक गुहा को साफ करने के लिए।

2. रोगज़नक़ चिकित्सा:

स्पष्ट और छिपे हुए इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप को खत्म करने के लिए निर्जलीकरण चिकित्सा;

पुनर्वसन चिकित्सा;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ट्रॉफिक प्रक्रियाओं में सुधार, मस्तिष्क हाइपोक्सिया का उन्मूलन।

3. सिंड्रोम और जटिलताओं का उपचार:

मोटापे का इलाज;

हार्मोनल विकारों का सुधार;

न्यूरोसिस जैसी स्थितियों और वनस्पति विकारों का उन्मूलन;

धमनी उच्च रक्तचाप का उपचार.

परिस्थितिजन्य कार्य.

14 साल के एक मरीज को मोटापा, सिरदर्द, भावनात्मक विकलांगता, मासिक धर्म में अनियमितता (4 महीने तक की देरी) की शिकायत है। ये शिकायतें लगभग 1 वर्ष पहले सामने आई थीं और पिछली अवधि में इनमें वृद्धि देखी गई है।

जांच करने पर: ऊंचाई 170 सेमी, वजन 100 किलोग्राम। त्वचा पतली हो गई है, पेट और भीतरी जांघों पर गुलाबी धारियाँ हैं। रक्तचाप 140/90.

अतिरिक्त जांच: कोलेस्ट्रॉल 7 mmol/l, -लिपोप्रोटीन 60 यूनिट, फास्टिंग TSH 6.5 mmol/l, 2 घंटे के बाद 8 mmol/l, 17 ox.-58 µmol/l, 17 ox.-23 µmol/l.

2. इस स्थिति को किन बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए?

3. विभेदक के लिए आवश्यक अतिरिक्त शोध विधियाँ। निदान।

मरीज की उम्र 13 साल है. मासिक धर्म में अनियमितता (6 महीने तक की देरी) की शिकायत, चेहरे पर बालों का बढ़ना। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट का इतिहास.

जांच करने पर: ऊंचाई 168 सेमी, वजन 80 किलो। त्वचा का रंग शारीरिक होता है, जाँघों पर पीली धारियाँ होती हैं। चेहरे (ऊपरी होंठ, ठुड्डी) पर बालों का बढ़ना। श्वसन और हृदय प्रणाली में कोई परिवर्तन नहीं, रक्तचाप 110/70 है।

अतिरिक्त अध्ययन: रक्त शर्करा 5.0 mmol/l, कोलेस्ट्रॉल 6.0 mmol/l, β-लिपोप्रोटीन 55 यूनिट, यकृत परीक्षण सामान्य सीमा के भीतर। 17-ठीक है. 25 μmol/l, 17 ks. 60 µmol/ली. रात भर का परीक्षण सकारात्मक है। अल्ट्रासाउंड के अनुसार, अंडाशय का आकार नहीं बदला गया, डिम्बग्रंथि क्षेत्र में कोई अतिरिक्त संरचना नहीं पाई गई।

1. प्रयोगशाला डेटा का मूल्यांकन करें.

2. कौन सा डेटा हमें पैथोलॉजिकल हाइपरकोर्टिज्म को बाहर करने की अनुमति देता है।

3. कौन सा डेटा हमें स्टीन-लेवेंथल सिंड्रोम को बाहर करने की अनुमति देता है।

4. प्रारंभिक निदान करें.

15 साल के एक मरीज को मोटापा, गंभीर सिरदर्द और चक्कर आने की शिकायत है। ये शिकायतें 2 साल पहले सामने आई थीं. पिछले कुछ समय में उनमें तीव्रता आई है। क्रोनिक टॉन्सिलिटिस का इतिहास.

जांच करने पर: ऊंचाई 168 सेमी, वजन 95 किलोग्राम। पेट के किनारों, आंतरिक जांघों और काठ क्षेत्र पर गुलाबी खिंचाव के निशान हैं। फॉलिकुलिटिस। एंड्रॉइड प्रकार का मोटापा। रक्तचाप 150/100 है, जो महाधमनी के ऊपर 2 टन तक बढ़ा हुआ है।

अतिरिक्त जांच: उपवास टीएसएच 6.0 mmol/l, 2 घंटे के बाद 8.2 mmol/l, 17 x 22 µmol/l, 17 x 60 µmol/l। छोटा लिडल परीक्षण सकारात्मक है। कोलेस्ट्रॉल 6.5 mmol/l. क्रैनियोग्राम इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाता है, सेला टरिका अपरिवर्तित है।

फॉर्म, गैर-चयनात्मक - उच्च रक्तचाप के लिए। एडाप्टोजेन्स: एलुथेरोकोकस, जिनसेंग, ज़मनिखा, चीनी लेमनग्रास। निम्न रक्तचाप के लिए: पैंटोक्राइन 1 मिली आईएम नंबर 10, फेथेनॉल। ––––“”–“”–––– लक्षणात्मक उच्च रक्तचाप वह उच्च रक्तचाप है जो होता है स्थापित कारण. I. गुर्दे का उच्च रक्तचाप (12-15%): जन्मजात विसंगतियांगुर्दे और उनकी वाहिकाएँ; अधिग्रहीत गुर्दे की बीमारियाँ और मूत्र पथ; ...

विज्ञान, रोगजनन। संक्रमण, चोटें, जल्दी मोटापा बचपन, शारीरिक गतिविधि कम करना, व्यवस्थित खेल बंद करना। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम की उम्र से संबंधित शारीरिक सक्रियता इसकी शिथिलता की ओर ले जाती है। लक्षण, पाठ्यक्रम. में देखा गया समान रूप से 12-23 वर्ष की आयु के लड़कों और लड़कियों में, मुख्यतः 15-18 वर्ष की आयु में। लम्बे कद की विशेषता...

श्रोणि पुरुषों की तुलना में बड़ी होती है। इस तथ्य के कारण कि न्यूरोएंडोक्राइन प्रणाली विकास के नियमन और शरीर के प्रकार के गठन में एक निर्णायक भूमिका निभाती है, अंतःस्रावी ग्रंथियों की कई बीमारियों को एंथ्रोपोमेट्रिक डेटा में विशिष्ट परिवर्तनों की विशेषता होती है, जो अक्सर निदान करना संभव बनाती है। "पहली नज़र में।" विकास हानि महत्वपूर्ण में से एक है नैदानिक ​​लक्षणहाइपोथैलेमिक की विकृति...