उनकी मृत्यु गुइलेन बर्रे सिंड्रोम से हुई। गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के उपचार की विशेषताएं। तंत्रिका तंत्र के रोगों के समूह से अन्य बीमारियाँ

समानार्थी शब्द:एक्यूट डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलो (न्यूर)ोपैथी, एक्यूट पोस्ट-संक्रामक पॉलीन्यूरोपैथी, लैंड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, अप्रचलित। लैंड्री का आरोही पक्षाघात.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम शब्द एक उपनाम है (अर्थात्, एक नाम देना) जिसका अर्थ है एक ऑटोइम्यून प्रकृति के तीव्र सूजन वाले पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के सिंड्रोम का एक सेट, जिसकी विशेषता अभिव्यक्ति अंगों की मांसपेशियों और कपाल नसों द्वारा संक्रमित मांसपेशियों में प्रगतिशील सममित फ्लेसीड पक्षाघात है (साथ में) संभव विकास खतरनाक उल्लंघनसांस लेना और निगलना) संवेदी और स्वायत्त विकारों के साथ या बिना (अस्थिर रक्तचाप, अतालता, आदि) .

जबकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को शास्त्रीय रूप से बढ़ती कमजोरी के साथ एक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसे तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है और 75-80% मामलों के लिए जिम्मेदार है, साहित्य में इस सिंड्रोम के कई असामान्य रूपों या उपप्रकारों का वर्णन और पहचान की गई है, जो प्रतिनिधित्व करते हैं विषम समूहप्रतिरक्षा-निर्भर परिधीय न्यूरोपैथी : मिलर-फिशर सिंड्रोम (3 - 5%), एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी और एक्यूट सेंसिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (15-20%), और अधिक दुर्लभ एक्यूट सेंसरी पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट पैंडिसौटोनोमिया, एक्यूट कपाल पोलीन्यूरोपैथी, ग्रसनी-सर्विको-ब्राचियल वैरिएंट . एक नियम के रूप में, ये वेरिएंट मुख्य रूप से चिकित्सकीय रूप से अधिक गंभीर हैं।

महामारी विज्ञान

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम सबसे आम तीव्र पोलीन्यूरोपैथी. घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.7 - 3.0 है, जो पुरुषों और महिलाओं में लगभग बराबर है, इसमें कोई मौसमी उतार-चढ़ाव नहीं है, और वृद्धावस्था में यह अधिक आम है। 15 वर्ष की आयु में घटना 0.8 - 1.5 है, और 70 - 79 वर्ष की आयु में यह प्रति 100,000 पर 8.6 तक पहुँच जाती है। मृत्यु दर 2 से 12% तक होती है.

ईटियोलॉजी और रोगजनन

रोग की एटियलजि पूरी तरह से ज्ञात नहीं है.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम है पोस्ट-संक्रामक स्व - प्रतिरक्षी रोग .

सिंड्रोम के विकास से 1 - 3 सप्ताह पहले, 60 - 70% रोगियों को श्वसन या जठरांत्र संक्रमण का अनुभव होता है, जो हो सकता है:
वायरल प्रकृति(साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस)
जीवाणु प्रकृति(कैंपिलोबैक्टर जेजुनी के कारण)
माइकोप्लाज्मा प्रकृति

सिंड्रोम बहुत कम बार विकसित होता है:
चोटों के बाद परिधीय तंत्रिकाएं
सर्जिकल हस्तक्षेप
टीकाकरण
टिक-जनित बोरेलिओल (लाइम रोग) के लिए
सारकॉइडोसिस
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
एड्स
घातक ट्यूमर

सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा तंत्र दोनों संभवतः रोग के विकास में भूमिका निभाते हैं.

संक्रामक एजेंटों, स्पष्ट रूप से परिधीय तंत्रिका ऊतक (लेम्मोसाइट्स और माइलिन) के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है, विशेष रूप से परिधीय माइलिन के लिए एंटीबॉडी के गठन के साथ - गैंग्लियोसाइड्स और ग्लाइकोलिपिड्स, जैसे कि जीएम 1 और जीडी 1 बी, परिधीय माइलिन पर स्थित तंत्रिका तंत्र.

!!! GM1 और GD1b के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम से संबंधित है।

इसके अलावा, जाहिरा तौर पर कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी लिपोपॉलीसेकेराइड और गैंग्लियोसाइड GM1 के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी क्रॉस-रिएक्शन संभव है. कैस्केड प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास का कारण बनने वाले एंटीजन या एंटीजन की प्रकृति पर अभी भी कोई निश्चित राय नहीं है।

माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर में एक अक्षीय सिलेंडर (साइटोप्लाज्म युक्त वास्तविक प्रक्रिया) होता है जो माइलिन आवरण से ढका होता है।

घाव के उद्देश्य के आधार पर, वहाँ हैं:
डिमाइलेटिंग वैरिएंटरोग (अधिक सामान्य)
एक्सोनल वैरिएंटरोग

यह रोग अक्षतंतु के माइलिन म्यान को प्रभावित करता है, अक्षतंतु के अक्षीय सिलेंडरों को शामिल किए बिना विघटन देखा जाता है, और इसलिए पैरेसिस के विकास के साथ तंत्रिका फाइबर के साथ चालन की गति कम हो जाती है, लेकिन यह स्थिति प्रतिवर्ती है। ये परिवर्तन मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी की पूर्वकाल और पीछे की जड़ों के जंक्शन पर पाए जाते हैं, और केवल पूर्वकाल की जड़ें ही शामिल हो सकती हैं (जो विशुद्ध रूप से मोटर विकारों के साथ वेरिएंट की व्याख्या करती है), और परिधीय तंत्रिका तंत्र के अन्य क्षेत्र भी शामिल हो सकते हैं . डिमाइलेटिंग वैरिएंट, विशेष रूप से, क्लासिक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता है।

घाव का एक्सोनल संस्करण बहुत कम आम है , अधिक गंभीर, जिसमें वालर प्रकार का अध: पतन विकसित होता है (घाव की साइट से दूर) अक्षतंतु के अक्षीय सिलेंडरों का, एक नियम के रूप में, गंभीर पैरेसिस या पक्षाघात के विकास के साथ। एक्सोनल वेरिएंट में, परिधीय तंत्रिकाओं के एक्सॉन के एंटीजन मुख्य रूप से ऑटोइम्यून हमले के अधीन होते हैं, और रक्त में अक्सर जीएम 1 एंटीबॉडी का एक उच्च टिटर पाया जाता है। यह प्रकार, विशेष रूप से तीव्र सेंसिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी में देखा जाता है, पहले मामले की तुलना में सिंड्रोम के अधिक गंभीर और कम प्रतिवर्ती पाठ्यक्रम की विशेषता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में स्व-सीमित ऑटोइम्यून क्षति की विशेषता होती है, विशेष रूप से एक निश्चित समय के बाद स्वप्रतिपिंडों के उन्मूलन के कारण, अर्थात। प्रतिवर्ती प्रकृतिहार. क्लिनिक के लिए इसका मतलब हैयदि पक्षाघात, निगलने में विकार और श्वसन संबंधी विफलता वाले गंभीर रूप से बीमार रोगी को पर्याप्त गैर-विशिष्ट सहायक चिकित्सा (लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम, आदि) दी जाती है, तो रिकवरी अक्सर विशिष्ट चिकित्सा का उपयोग करते समय पूर्ण हो सकती है, लेकिन होगी। अधिक देर की तारीखों में.

क्लिनिक

रोग की मुख्य अभिव्यक्ति है:
कई दिनों या हफ्तों में वृद्धि (औसतन 7 - 15 दिन) अपेक्षाकृत सममित फ्लेसिड टेट्रापेरसिस - कम मांसपेशियों की टोन और कम कण्डरा सजगता के साथ बाहों और पैरों में कमजोरी
टेट्रापेरेसिस में शुरुआत में अक्सर समीपस्थ पैर शामिल होते हैं, जो सीढ़ियों पर चढ़ने या कुर्सी से उठने में कठिनाई से प्रकट होता है
केवल कुछ घंटों या दिनों के बाद ही बाहें शामिल हो जाती हैं - "आरोही पक्षाघात"

रोग तेजी से (कुछ घंटों के भीतर) श्वसन मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बन सकता है।

अक्सर प्रारंभिक अभिव्यक्तिगुइलेन-बैरे सिंड्रोम पेरेस्टेसिया के रूप में कार्य करता है(उंगलियों और पैर की उंगलियों में सुन्नता, झुनझुनी, जलन, रेंगने की अप्रिय अनुभूति)।

रोग की शुरुआत के निम्नलिखित रूप कम आम हैं::
पैरेसिस मुख्य रूप से भुजाओं में विकसित होता है ("अवरोही पक्षाघात")।
पैरेसिस एक ही समय में हाथ और पैर में विकसित होता है।
बीमारी के दौरान हाथ बरकरार रहते हैं (सिंड्रोम का पैरापेरेटिक प्रकार)।
प्रथम दृष्टया पक्षाघात एक तरफा होता है, लेकिन कुछ समय बाद दूसरे पक्ष की हार निश्चित है।

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, वहाँ हैं:
हल्का रोग- बिना सहायता के 5 मीटर से अधिक चल सकता है
रोग की मध्यम डिग्री- मध्यम पक्षाघात देखा जाता है (रोगी बिना सहारे के आत्मविश्वास से नहीं चल सकता या 5 मीटर से अधिक स्वतंत्र रूप से नहीं चल सकता), दर्द और संवेदी गड़बड़ी
गंभीर रोग- मामलों को पक्षाघात या अंगों के गंभीर पक्षाघात के साथ माना जाता है, अक्सर श्वसन संबंधी विकारों के साथ

रोग का कोर्स
लक्षण विकास चरण 7-15 दिनों के भीतर इसे एक पठारी चरण (प्रक्रिया का स्थिरीकरण) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो 2-4 सप्ताह तक चलता है, और फिर पुनर्प्राप्ति शुरू होती है, जो कई हफ्तों से लेकर महीनों (कभी-कभी 1-2 साल तक) तक चलती है।

70% मामलों में पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है।
5-15% रोगियों में अंगों की गंभीर अवशिष्ट पैरेसिस और संवेदी गड़बड़ी बनी रहती है।
5-10% मामलों में, सिंड्रोम दोबारा हो जाता है, अक्सर उपचार पूरा होने के बाद, या श्वसन या आंतों के संक्रमण से उत्पन्न होता है।

रोग के नैदानिक ​​रूप

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एक विशिष्ट मामले में:
संवेदी विकार, एक नियम के रूप में, मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं और पेरेस्टेसिया, हाइपेल्जेसिया (कम संवेदनशीलता), हाइपरस्थेसिया (संवेदनशीलता में वृद्धि) द्वारा दर्शाए जाते हैं। दूरस्थ अनुभाग"मोजे और दस्ताने" प्रकार के अंग, कभी-कभी गहरी संवेदनशीलता की हल्की गड़बड़ी, कंधे और पेल्विक मेर्डल की मांसपेशियों में दर्द, पीठ, रेडिक्यूलर दर्द, तनाव के लक्षण (पक्षाघात के प्रतिगमन की पृष्ठभूमि के खिलाफ जारी रह सकते हैं)।
मायलगिया आमतौर पर एक सप्ताह के बाद अपने आप कम हो जाता है
विकास की ऊर्ध्व दिशा के साथ, पैरेसिस में मांसपेशियां शामिल होती हैं
पैर, हाथ, धड़
श्वसन मांसपेशियाँ
कपाल की मांसपेशियां, मुख्य रूप से: चेहरे की मांसपेशियां (आमतौर पर द्विपक्षीय क्षति चेहरे की नसें)
एफ़ोनिया के विकास के साथ बल्बर - आवाज़ की ध्वनिहीनता का नुकसान, डिसरथ्रिया - भाषण हानि, डिस्पैगिया - एफ़ैगिया तक निगलने में कठिनाई - निगलने में असमर्थता
कम अक्सर बाहरी आंख की मांसपेशियां - अपहरण पैरेसिस नेत्रगोलक
शामिल हो सकते हैंगर्दन के फ्लेक्सर्स और कंधे की लेवेटर मांसपेशियां, विकास के साथ इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम की कमजोरी सांस की विफलता.
विशेषता हैंजोर लगाने पर सांस लेने में तकलीफ, सांस लेने में तकलीफ, निगलने में कठिनाई, वाणी संबंधी विकार।
सभी रोगियों के पास हैगहरी कंडरा सजगता का नुकसान या अचानक दमन, जिसकी डिग्री पक्षाघात की गंभीरता के अनुरूप नहीं हो सकती है
भी विकसित हो रहा हैमांसपेशी हाइपोटोनिया और कुपोषण (अंतिम अवधि में)
स्वायत्त विकार वी तीव्र अवधिरोग के आधे से अधिक मामलों में होते हैं, और अक्सर मृत्यु का कारण होते हैं; बिगड़ा हुआ पसीना, आंतों की पैरेसिस, रक्तचाप में वृद्धि या कमी, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया, सुप्रावेंट्रिकुलर, वेंट्रिकुलर अतालता, कार्डियक अरेस्ट देखा जाता है।

17-30% रोगियों में यह विकसित हो सकता है (तीव्र रूप से, घंटों और दिनों के भीतर) सांस की विफलता, फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान, डायाफ्राम के पैरेसिस और श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। डायाफ्राम के पैरेसिस के साथ, प्रेरणा के दौरान पेट के पीछे हटने के साथ विरोधाभासी श्वास विकसित होती है।

श्वसन विफलता के नैदानिक ​​लक्षणों में शामिल हैं:
साँस लेने में वृद्धि (टैचीपनिया)
माथे पर पसीना
आवाज का कमजोर होना
बोलते समय सांस रुकने की आवश्यकता
आवाज का कमजोर होना
मजबूरन साँस लेने के साथ तचीकार्डिया
इसके अलावा, बल्बर मांसपेशियों के पैरेसिस के साथ, धैर्य में रुकावट का विकास संभव है श्वसन तंत्र, निगलने संबंधी विकार (आकांक्षा के विकास के साथ) और वाणी

रोग की प्रारंभिक अवस्था में आमतौर पर बुखार नहीं होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के असामान्य रूप

मिलर-फिशर सिंड्रोम- गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के 5% मामलों में होता है।
प्रकट:
मोटर गतिभंग - चाल में गड़बड़ी और धड़ की मांसपेशियों की गतिभंग (समन्वय विकार)।
ऑप्थाल्मोप्लेजिया जिसमें आंख की बाहरी, कम अक्सर आंतरिक, मांसपेशियां शामिल होती हैं
अप्रतिवर्तता
मांसपेशियों की ताकत का विशिष्ट संरक्षण
आमतौर पर हफ्तों या महीनों के भीतर पूर्ण या आंशिक रूप से ठीक हो जाता है
शायद ही कभी, गंभीर मामलों में, टेट्रापैरेसिस और श्वसन मांसपेशियों का पक्षाघात हो सकता है

तीव्र संवेदी पोलीन्यूरोपैथी
प्रकट:
स्पष्ट संवेदी गड़बड़ी और एरेफ्लेक्सिया के साथ तेजी से शुरुआत, तेजी से अंगों को शामिल करना और एक सममित प्रकृति होना
संवेदनशील गतिभंग (बिगड़ा हुआ मोटर समन्वय)
पूर्वानुमान अक्सर अनुकूल होता है

एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी
सी. जेजुनी के कारण होने वाले आंतों के संक्रमण से निकटता से जुड़ा हुआ है, सी. जेजुनी के लिए लगभग 70% सेरोपॉजिटिव है।
चिकित्सकीय रूप से प्रकट: विशुद्ध रूप से मोटर विकार: आरोही प्रकार की बढ़ती पैरेसिस।
इलेक्ट्रोमायोग्राफी के अनुसार इसका निदान विशुद्ध रूप से मोटर एक्सोनोपैथी के रूप में किया जाता है।
इस प्रकार की विशेषता बाल रोगियों का अनुपात अधिक है।
ज्यादातर मामलों में, पूर्वानुमान अनुकूल है।

एक्यूट सेंसरिमोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी
यह आमतौर पर तेजी से विकसित होने वाले और गंभीर टेट्रापेरेसिस द्वारा लंबे और खराब रिकवरी के साथ दर्शाया जाता है।
इसके अलावा, एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी सी. जेजुनी के कारण होने वाले दस्त से जुड़ी है।

तीव्र पांडिसऑटोनोमिया
मुश्किल से दिखने वाला।
यह महत्वपूर्ण मोटर या संवेदी हानि के बिना होता है।
स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलताएँ निम्न द्वारा प्रकट होती हैं:
गंभीर पोस्टुरल हाइपोटेंशन
पोस्टुरल टैचीकार्डिया
निश्चित नाड़ी
कब्ज़
मूत्रीय अवरोधन
पसीना विकार
लार और आंसू उत्पादन में कमी
पुतली संबंधी विकार

ग्रसनी-गर्भाशय-ब्राचियल प्रकार
निचले छोरों की भागीदारी के बिना चेहरे, ऑरोफरीन्जियल, ग्रीवा और ऊपरी छोर की मांसपेशियों में पृथक कमजोरी की विशेषता।

तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी
में शामिल होने से प्रकट हुआ पैथोलॉजिकल प्रक्रियाकेवल कपाल तंत्रिकाएँ।

जटिलताओं
अंगों, गर्दन में पक्षाघात और पक्षाघात।
संवेदनशीलता का लगातार कम होना।
पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता.
5% रोगियों में बाद में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति संवेदनशील, पुनरावर्ती या प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ पुरानी सूजन डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी विकसित होती है।
श्वसन विफलता, निमोनिया, थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म के कारण मृत्यु फेफड़े के धमनी, कार्डियक अरेस्ट, सेप्सिस, श्वसन संकट सिंड्रोम, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता।

निदान

पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस का संदेह होना चाहिएजब रोगी के अंगों में अपेक्षाकृत सममित रूप से बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी विकसित हो जाती है। इस बीमारी की विशेषता एरेफ्लेक्सिया के साथ तीव्र या सूक्ष्म रूप से बढ़ती आरोही फ्लेसीड टेट्रापैरेसिस है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए मुख्य नैदानिक ​​मानदंड:
कम से कम दो अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ना
मांसपेशियों की ताकत में उल्लेखनीय कमी, कण्डरा सजगता के पूर्ण नुकसान तक

अतिरिक्त निदान मानदंड हैं:
चालन गति में कमी तंत्रिका आवेगईएमजी के दौरान चालन ब्लॉक के गठन के साथ मांसपेशियों में
में प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण मस्तिष्कमेरु द्रव

निदान द्वारा समर्थित है:
रोग का बढ़ना 4 सप्ताह से अधिक नहीं
2-4 सप्ताह में रिकवरी शुरू हो जाती है
लक्षणों की सापेक्ष समरूपता
स्पष्ट संवेदी गड़बड़ी का अभाव
कपाल तंत्रिका भागीदारी (मुख्य रूप से द्विपक्षीय चेहरे तंत्रिका भागीदारी)
स्वायत्त शिथिलता
रोग की शुरुआत में बुखार का न होना
पैल्विक विकारों के लिए विशिष्ट नहीं
(न्यूरोजेनिक मूत्र विकार)

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण
रोग के पहले सप्ताह के दौरान, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा सामान्य रहती है
सप्ताह 2 से शुरू करके, प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का पता लगाया जाता है - सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई साइटोसिस के साथ बढ़ी हुई प्रोटीन सामग्री (1 μl में 30 से अधिक कोशिकाएं नहीं)।
उच्च साइटोसिस के साथ, किसी अन्य बीमारी की तलाश की जानी चाहिए
पीछे की ओर उच्च स्तरप्रोटीन ऑप्टिक तंत्रिकाओं के कंजेस्टिव निपल्स की संभावित उपस्थिति

इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन
आपको घाव की परिधीय प्रकृति की पहचान करने की अनुमति देता है, साथ ही रोग के डिमाइलेटिंग और एक्सोनल वेरिएंट के बीच अंतर करता है।
डिमाइलेटिंग वैरिएंट के साथरोग की विशेषता है: डिमाइलिनेशन के संकेतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी स्नायु तंत्र- मोटर फाइबर के साथ चालन वेग में सामान्य से 10% से अधिक की कमी, डिस्टल विलंबता का लंबा होना, आंशिक चालन ब्लॉक।
एक्सोनल वेरिएंट के साथपृष्ठभूमि के विरुद्ध एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी का पता लगाया गया है सामान्य गतिमोटर फाइबर के साथ चालन (या गति में कमी, लेकिन 10% से अधिक नहीं), सामान्य डिस्टल विलंबता और एफ-प्रतिक्रिया।

रक्त प्लाज्मा में स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण
सीमित नैदानिक ​​मूल्य है.
आमतौर पर नियमित परीक्षण के रूप में नहीं किया जाता।
इसका वैज्ञानिक उद्देश्यों के लिए अध्ययन किया जा रहा है और यह जटिल, नैदानिक ​​रूप से अस्पष्ट मामलों में उपयोगी हो सकता है, विशेष रूप से तीव्र एक्सोनल घावों के निदान के लिए।
60-70% रोगियों में रक्त प्लाज्मा में ग्लाइकोलिपिड्स (गैंग्लियोसाइड जीएम-1 और जीक्यू1बी) के एंटीबॉडी पाए जाते हैं। अत्यधिक चरणरोग।
GM1 एंटीबॉडी अक्सर मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी और तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (क्लासिक संस्करण) में पाए जाते हैं। सी. जेजुनी के साथ पिछला आंतों का संक्रमण जीएम-1 के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है।
GQ1b के प्रति एंटीबॉडी नेत्र रोग से पीड़ित गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में पाए जाते हैं, जिनमें मिलर-फिशर सिंड्रोम वाले रोगी भी शामिल हैं।

विभेदक निदान

निम्नलिखित बीमारियों की संभावना, जो एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ हो सकती है, को बाहर रखा जाना चाहिए:
रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर और संवहनी मायलोपैथी
ब्रेनस्टेम या स्पाइनल स्ट्रोक
डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी
आवधिक पक्षाघात
पॉलीमायोसिटिस
पोलियो
बोटुलिज़्म
मियासथीनिया ग्रेविस
हिस्टीरिया
"गंभीर स्थितियों" की पोलीन्यूरोपैथी
वर्निक एन्सेफैलोपैथी
ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस

इलाज

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के उपचार में दो घटक शामिल हैं:
अविशिष्ट- रखरखाव चिकित्सा
विशिष्ट - क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ प्लास्मफेरेसिस थेरेपी या पल्स थेरेपी।

!!! कई घंटों के भीतर गंभीर श्वसन विफलता के साथ-साथ हृदय संबंधी अतालता के साथ विघटन की संभावना के कारण, आपातकालीन स्थिति के रूप में तीव्र चरण में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का इलाज करना आवश्यक है।

एक चिकित्सा संस्थान में तीव्र श्वसन विफलता के विकास के मामलों में, फेफड़ों का दीर्घकालिक कृत्रिम वेंटिलेशन करना संभव होना चाहिए।

तीव्र श्वसन विफलता के प्रारंभिक विकास वाले गंभीर मामलों में, उपचार गहन देखभाल इकाई में किया जाता है या गहन देखभाल :
प्रति घंटा निगरानी करेंवीसी, रक्त गैसें, रक्त इलेक्ट्रोलाइट सामग्री, हृदय गति, रक्तचाप, बल्बर मांसपेशियों की स्थिति (निगलने वाले विकारों की उपस्थिति और वृद्धि जो खांसी, स्वर बैठना, भाषण हानि से राहत नहीं देती है)
बल्बर पाल्सी के साथनिगलने में गड़बड़ी, दम घुटना, नाक से पेय डालना, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डालने का संकेत दिया जाता है और अक्सर इंटुबैषेण (आकांक्षा को रोकने के लिए) किया जाता है। आकांक्षा का निमोनिया)
श्वासनली इंटुबैषेण का संकेत दिया गयाश्वसन विफलता के विकास के मामले में यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ, यदि महत्वपूर्ण क्षमता 12 - 15 मिली/किलोग्राम से नीचे गिर जाती है, और बल्बर पक्षाघात और निगलने और भाषण विकारों के साथ 15-18 मिली/किलोग्राम से नीचे चला जाता है।
पुनर्प्राप्ति की प्रवृत्ति के अभाव में 2 सप्ताह के भीतर स्वतःस्फूर्त साँस लेने पर ट्रेकियोस्टोमी की जाती है

!!! कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का वर्तमान में उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि वे अप्रभावी साबित हुए हैं। वे रोग के परिणाम में सुधार नहीं करते हैं।

विशिष्ट चिकित्सा

प्लास्मफेरेसिस या अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग करके विशिष्ट चिकित्सा उच्च खुराकनिदान के तुरंत बाद इम्युनोग्लोबुलिन शुरू होता है। दोनों उपचार विधियों की प्रभावशीलता लगभग बराबर दिखाई गई है, साथ ही इन विधियों के संयोजन से अतिरिक्त प्रभाव की कमी भी देखी गई है। वर्तमान में, विशिष्ट चिकित्सा की पसंद पर कोई सहमति नहीं है।

हल्के से करंट के साथगुइलेन-बैरे सिंड्रोम, यह देखते हुए कि सहज पुनर्प्राप्ति की उच्च संभावना है, रोगियों का उपचार गैर-विशिष्ट और सहायक चिकित्सा तक सीमित हो सकता है।

पर मध्यम गंभीरताप्रक्रिया, और विशेष रूप से जब गंभीर पाठ्यक्रमविशिष्ट चिकित्सा यथाशीघ्र शुरू होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार के प्लास्मफेरेसिस की तुलना में कुछ फायदे हैं, क्योंकि यह उपयोग में आसान और अधिक सुविधाजनक है, इसके साइड इफेक्ट्स की संख्या काफी कम है, और रोगी द्वारा सहन करना आसान है, और इसलिए गुइलेन के उपचार में इम्युनोग्लोबुलिन पसंद की दवा है -बैरे सिंड्रोम.

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन पल्स थेरेपी
इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीजी, दवाएं - ऑक्टागैम, सैंडोग्लोबुलिन, इंट्राग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी उन रोगियों के लिए संकेतित है जो सहायता के बिना 5 मीटर से अधिक चलने में असमर्थ हैं, या अधिक गंभीर रोगियों (पक्षाघात, श्वास और निगलने संबंधी विकारों के साथ) के लिए। रोग की शुरुआत से 2-4 सप्ताह के भीतर चिकित्सा शुरू करने पर दवा की प्रभावशीलता अधिकतम होती है। इसे 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किलो/दिन की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (कुल कोर्स खुराक 2 ग्राम/किग्रा या लगभग 140 ग्राम)। समान कोर्स खुराक के लिए एक वैकल्पिक प्रशासन आहार: दो दिनों के लिए दो खुराक में 1 ग्राम/किग्रा/दिन। इसका उपयोग इसकी उच्च लागत के कारण सीमित है।

Plasmapheresis
रोग की प्रगति के चरण (लगभग पहले दो हफ्तों में) में निर्धारित प्लास्मफेरेसिस, पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया को लगभग दोगुना कर देता है और अवशिष्ट दोष को कम कर देता है। मध्यम और गंभीर मामलों में हर दूसरे दिन 4-6 सत्रों की योजना के अनुसार निर्धारित, प्रति सत्र 50 मिलीलीटर/किग्रा (शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम कम से कम 35-40 मिलीलीटर प्लाज्मा) के आदान-प्रदान के साथ, पाठ्यक्रम के लिए कुल मिलाकर 200 - 250 मिली/किग्रा (प्रति कोर्स शरीर के वजन के 1 किलो प्रति कम से कम 160 मिली प्लाज्मा)। हल्के मामलों और पुनर्प्राप्ति चरण में, प्लास्मफेरेसिस का संकेत नहीं दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस ने पर्याप्त प्रदर्शन किया उच्च दक्षताजब गंभीर रूप से बीमार रोगियों को निर्धारित किया जाता है, जब बीमारी की शुरुआत से 30 दिनों से अधिक समय तक चिकित्सा शुरू की जाती है।

5-10% रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की समाप्ति के बाद रोग की पुनरावृत्ति होती है. इस स्थिति में, या तो उसी विधि से उपचार फिर से शुरू करें, या उपयोग करें वैकल्पिक तरीका.

गैर-विशिष्ट चिकित्सा

बिस्तर पर पड़े रोगियों (विशेषकर पैरों में पक्षाघात के साथ) में पैर की गहरी नसों के घनास्त्रता को रोकने के लिए यह आवश्यक है:
मौखिक एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करें अप्रत्यक्ष कार्रवाईफेनिलिन या वारफारिन खुराक में जो INR को 2.0 पर स्थिर करती है, या फ्रैक्सीपेरिन (नाड्रोपेरिन) 0.3 मिली। चमड़े के नीचे से दिन में 1 - 2 बार, या सुलोडेक्साइड (वेसल ड्यू एफ) दिन में 2 बार, 1 एम्पुल (600 एलएसयू) आईएम 5 दिनों के लिए, फिर मौखिक रूप से 1 कैप्स (250 एलएसयू) दिन में 2 बार
प्रोफिलैक्सिस तब तक किया जाता है जब तक रोगी बिस्तर से बाहर नहीं निकलना शुरू कर देता
यदि चिकित्सा शुरू होने से पहले घनास्त्रता विकसित हो गई है, तो प्रोफिलैक्सिस उसी योजना के अनुसार किया जाता है
पट्टी बांधने का भी प्रयोग किया जाता है लोचदार पट्टीपैरों को जांघ के मध्य तक (या क्रमिक संपीड़न के साथ स्टॉकिंग्स का उपयोग करें) और पैरों को 10-15 ऊपर उठाएं
निष्क्रिय और, यदि संभव हो तो, सक्रिय "बिस्तर पर चलना" पैरों को मोड़कर दिखाया जाता है, दिन में 3-5 बार 5 मिनट तक चलने का अनुकरण करते हुए

चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस के मामले में, कॉर्निया की सुरक्षा के लिए उपाय किए जाते हैं:
दफन आंखों में डालने की बूंदें
रात को आंखों पर पट्टी बांधना

संकुचन और पक्षाघात की रोकथाम:
ऐसा करने के लिए, दिन में 1 - 2 बार निष्क्रिय व्यायाम करें
उपलब्ध करवाना सही स्थानबिस्तर में - आरामदायक बिस्तर, पैर का सहारा
अंगों की मालिश करें
बाद में सक्रिय भौतिक चिकित्सा शामिल करें

बेडसोर की रोकथाम:
हर 2 घंटे में बिस्तर पर स्थिति बदलें
विशेष यौगिकों से त्वचा को पोंछें
बेडसोर रोधी गद्दों का उपयोग करें

फुफ्फुसीय संक्रमण को रोकना:
साँस लेने के व्यायाम
जितनी जल्दी हो सके रोगी को जुटाना

घटने पर महत्वपूर्ण क्षमताफेफड़े, ब्रोन्कियल स्राव को अलग करने में कठिनाई:
दिन के दौरान हर 2 घंटे में मालिश का संकेत दिया जाता है (लेटने की स्थिति में शरीर के एक साथ घूमने के साथ प्रवाह और कंपन)।

रोगसूचक उपचार:
antiarrhythmic
रक्तचाप
दर्दनिवारक

पर धमनी हाइपोटेंशन, रक्तचाप में गिरावट (लगभग रक्तचाप 100 - 110/60 - 70 मिमी एचजी और नीचे) किया जाता है:
कोलाइडल या क्रिस्टलॉइड समाधानों का अंतःशिरा प्रशासन - आइसोटोनिक समाधानसोडियम क्लोराइड, एल्ब्यूमिन, पॉलीग्लुसीन
यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में प्रभाव अपर्याप्त है: प्रेडनिसोलोन 120 - 150 मिलीग्राम, डेक्साज़ोन 8 - 12 मिलीग्राम
यदि ये दवाएं अपर्याप्त हैं, तो वैसोप्रेसर्स का उपयोग किया जाता है: डोपामाइन (50-200 मिलीग्राम को 250 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में पतला किया जाता है और 6-12 बूंदों / मिनट की दर से प्रशासित किया जाता है), या नॉरपेनेफ्रिन, या मेसैटन

मध्यम दर्द के लिए उपयोग करेंसरल दर्दनाशक दवाएं और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं।

गंभीर दर्द के लिए, उपयोग करेंट्रामल या कैबामाज़ेपाइन (टाइग्रेटोल) या गैबापेंटिन (न्यूरोंटिन), संभवतः ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स (इमीप्रामाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, एज़ाफीन, आदि) के संयोजन में।

बोलने और निगलने संबंधी विकारों के उपचार और रोकथाम के लिए भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं।

पुनर्वास

पुनर्वास में मालिश शामिल है, उपचारात्मक व्यायाम, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं। मांसपेशियों में दर्द और अंगों के पैरेसिस के लिए ट्रांसक्यूटेनियस मांसपेशी उत्तेजना की जाती है।

पूर्वानुमान

प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारकों में शामिल हैं:
बुज़ुर्ग उम्र
प्रारंभिक चरण में रोग का तेजी से बढ़ना
यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता के साथ तीव्र श्वसन विफलता का विकास
सी. जेजुनी के कारण होने वाले आंतों के संक्रमण के इतिहास संबंधी संकेत

यद्यपि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगी पर्याप्त चिकित्सा के साथ ठीक हो जाते हैं, 2-12% जटिलताओं से मर जाते हैं और रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में लगातार मोटर संबंधी कमी होती है।

लगभग 75-85% के पास है अच्छी वापसी, 15-20% में मध्यम गंभीरता की मोटर संबंधी कमी होती है और 1-10% गंभीर रूप से अक्षम रहते हैं।

मोटर कार्यों की पुनर्प्राप्ति की गतिअलग-अलग हो सकता है और इसमें कई हफ्तों से लेकर महीनों तक का समय लग सकता है। एक्सोनल डीजनरेशन के लिए, पुनर्प्राप्ति के लिए 6 से 18 महीने की आवश्यकता हो सकती है। सामान्य तौर पर, वृद्ध रोगियों में धीमी और कम पूर्ण वसूली होगी।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में मृत्यु दर काफी हद तक निर्धारित होती हैआधुनिक गैर-विशिष्ट सहायक चिकित्सा (लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम, आदि) करने की अस्पताल की क्षमता, और आधुनिक अस्पतालों में लगभग 5% है। पहले, श्वसन विफलता और माध्यमिक जटिलताओं के विकास के कारण मृत्यु दर 30% तक थी।

रोकथाम

रोकथाम के विशिष्ट तरीके कोई नहीं.

रोगियों के लिए इसकी अनुशंसा की जाती हैबीमारी की शुरुआत से 1 वर्ष के भीतर टीकाकरण से बचें, क्योंकि वे सिंड्रोम की पुनरावृत्ति को भड़का सकते हैं।
भविष्य में, यदि उनकी आवश्यकता के लिए उचित औचित्य हो तो टीकाकरण किया जाता है।

यदि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम किसी भी टीकाकरण के 6 महीने के भीतर विकसित होता है, रोगी को भविष्य में इस टीकाकरण से परहेज करने की सलाह देना समझ में आता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें तंत्रिका तंतुओं (माइलिन) का आवरण नष्ट हो जाता है, जिससे बिगड़ा हुआ आंदोलन और संवेदनशीलता संबंधी विकार होते हैं। आमतौर पर संक्रमण के कुछ समय बाद विकसित होता है।

माइलिन तंत्रिका तंतुओं का एक विशेष आवरण है जो तंत्रिका आवेगों के संचालन के लिए आवश्यक है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, यह शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा नष्ट हो जाता है। आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी वस्तुओं (उदाहरण के लिए, रोगजनकों) का पता लगाती है और उन्हें नष्ट कर देती है संक्रामक रोग), लेकिन कुछ मामलों में यह मूल कोशिकाओं से लड़ना शुरू कर देता है। माइलिन शीथ को नुकसान के परिणामस्वरूप, रोग की अभिव्यक्तियाँ होती हैं: मांसपेशियों की ताकत में कमी, अंगों में झुनझुनी, आदि। अधिकांश रोगियों को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है।

समय पर उपचार से पूरी तरह से ठीक होने में मदद मिलती है, हालांकि कुछ लोगों को अभी भी मांसपेशियों में कमजोरी और सुन्नता की भावना का अनुभव हो सकता है।

समानार्थक शब्द रूसी

तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी, तीव्र पॉलीरेडिकुलिटिस।

समानार्थी शब्दअंग्रेज़ी

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम, एक्यूट इडियोपैथिक पोलिनेरिटिस, एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी।

लक्षण

• मांसपेशियों की ताकत में कमी, झुनझुनी - पहले पैरों में, फिर शरीर के ऊपरी हिस्सों में
• कंधे की कमर, पीठ, कूल्हों में तीव्र दर्द
• इन कार्यों को करने वाली मांसपेशियों की ताकत में कमी के परिणामस्वरूप चबाने, निगलने, ध्वनि उच्चारण और चेहरे के भावों में कमी आना
• हृदय गति का बढ़ना या धीमा होना
• रक्तचाप का बढ़ना या कम होना
• श्वसन संबंधी विकार, जिनकी प्रगति के लिए कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है (प्रदर्शन किया गया)। विशेष उपकरणजब सहज श्वास अप्रभावी हो)
• मूत्रीय अवरोधन
• कब्ज़

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें नसों का माइलिन आवरण नष्ट हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका आवेगों का संचरण ख़राब हो जाता है और मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है।

रोग के सटीक कारण अज्ञात हैं। ज्यादातर मामलों में, तीव्र अंग संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद लक्षण दिखाई देते हैं श्वसन प्रणाली, जठरांत्र संक्रमण।

ये संक्रमण इनके और अन्य रोगजनकों के कारण हो सकते हैं:

• कैम्पिलोबैक्टर - संक्रमित पक्षियों के मांस में पाया जाता है और भोजन के माध्यम से ग्रहण करने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण का कारण बनता है;
• इन्फ्लूएंजा वायरस;
• एपस्टीन-बार वायरस (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का प्रेरक एजेंट);
• माइकोप्लाज्मा - इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस (एचआईवी) से संक्रमित लोगों में निमोनिया का कारण बन सकता है।

टीकाकरण और सर्जिकल हस्तक्षेप भी रोग के विकास के लिए ट्रिगर कारक हो सकते हैं।

ऑटोइम्यून तंत्र भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में प्रवेश करने वाली विदेशी वस्तुओं से लड़ती है। संक्रमण की प्रतिक्रिया में, विशेष प्रोटीन कण उत्पन्न होते हैं जिन्हें एंटीबॉडी कहा जाता है। वे विभिन्न संक्रमणों और वायरस का पता लगाते हैं और उन्हें बेअसर करते हैं। शोधकर्ताओं के अनुसार, गुइलेन-बैरी सिंड्रोम में, एंटीबॉडी न केवल संक्रामक एजेंटों को नष्ट करते हैं, बल्कि तंत्रिका कोशिकाओं की झिल्ली को भी नुकसान पहुंचाते हैं, यह इन वस्तुओं की आणविक संरचना में समानता के कारण संभव है।

माइलिन आवरण तंत्रिका तंतुओं को ढकता है और मस्तिष्क और शरीर की विभिन्न संरचनाओं के बीच तंत्रिका आवेगों की एक निश्चित गति सुनिश्चित करता है। मांसपेशियों के तंतुओं तक तंत्रिका आवेगों के मार्ग में व्यवधान से मांसपेशियों की ताकत में कमी आती है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (जो की गतिविधि को नियंत्रित करता है) के तंत्रिका तंतु भी प्रभावित होते हैं आंतरिक अंग). इससे काम में रुकावट आ सकती है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, हृदय गति, रक्तचाप आदि में परिवर्तन।

रोग के गंभीर रूपों में, निम्नलिखित जटिलताएँ संभव हैं।

• साँस की परेशानी। यह श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी या पक्षाघात (हिलने-डुलने की क्षमता का पूर्ण अभाव) के परिणामस्वरूप होता है और रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। ऐसे मामलों में जहां सहज श्वास अप्रभावी है, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन किया जाता है (एक विशेष उपकरण का उपयोग करके)।
• हृदय प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी।
• लंबे समय तक गतिहीनता. थ्रोम्बोएम्बोलिज्म का खतरा बढ़ जाता है (रक्त के थक्कों के साथ रक्त वाहिकाओं में रुकावट, जिससे रक्त परिसंचरण खराब हो जाता है)।
• बेडसोर - मृत त्वचा, अंतर्निहित नरम ऊतक जो खराब रक्त आपूर्ति के कारण रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता के दौरान होते हैं।

यह बीमारी कई हफ्तों में विकसित होती है और खोए हुए कार्यों को बहाल करने में कई महीने लग सकते हैं। अधिकांश मामलों में, पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है।

जोखिम में कौन है?

• युवा और वृद्धावस्था के व्यक्ति.
• कुछ प्रकार के संक्रामक रोगों से ग्रस्त रोगी।
• सर्जरी हुई है.

निदान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान काफी कठिन है, क्योंकि इसकी पहचान करने के लिए कोई विशिष्ट अध्ययन नहीं हैं। इस मामले में, निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विश्लेषण, रोग के इतिहास के अध्ययन और तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए परीक्षणों पर आधारित है।

प्रयोगशाला निदान का बहुत महत्व है।

• मस्तिष्कमेरु द्रव में कुल प्रोटीन. सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (सीएसएफ) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को स्नान कराता है। तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोग इसकी संरचना में कुछ परिवर्तन का कारण बनते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है।

अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए निम्नलिखित आवश्यक हो सकता है: प्रयोगशाला अनुसंधान:

• . आपको रक्त में गठित तत्वों की मात्रा निर्धारित करने की अनुमति देता है: , . लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और संभवतः, ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि - विभिन्न सूजन प्रक्रियाओं के साथ।
• . यह सूचक विभिन्न रोगों में आदर्श से भटक जाता है, विशेष रूप से यह शरीर में सूजन प्रक्रियाओं के दौरान बढ़ जाता है।
• . यदि शरीर में विटामिन बी12 की अपर्याप्त मात्रा हो तो एनीमिया और तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली में गड़बड़ी हो सकती है। बी 12 से तंत्रिका तंत्र क्षति के कुछ लक्षण -कमी से एनीमियागुइलेन-बैरी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के समान।
• खुलासा हैवी मेटल्समूत्र में. शरीर में भारी धातुओं (उदाहरण के लिए, सीसा) का संचय तंत्रिका तंत्र को नुकसान और पोलीन्यूरोपैथी (विभिन्न तंत्रिकाओं को नुकसान) के विकास में योगदान देता है।

अन्य अध्ययन:

• विद्युतपेशीलेखन। आपको विद्युत आवेगों को रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है जो तंत्रिकाओं से मांसपेशियों तक यात्रा करते हैं। तंत्रिका तंतुओं की चालकता का आकलन उनकी तीव्रता से किया जाता है, इस उद्देश्य के लिए, अध्ययन की जा रही मांसपेशियों पर विशेष इलेक्ट्रोड लगाए जाते हैं। अध्ययन शांत अवस्था में और मांसपेशियों के संकुचन के दौरान किया जाता है।

अतिरिक्त शोध

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। क्रिया-आधारित निदान पद्धति चुंबकीय क्षेत्रमानव शरीर पर. प्राप्त संकेतों को संसाधित करने के बाद, परत-दर-परत छवियां प्राप्त की जाती हैं आंतरिक संरचनाएँशरीर। आपको तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियों की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति देता है (उदाहरण के लिए, अंतरिक्ष-कब्जे वाली संरचनाएं)।

इलाज

रोग का उपचार रूढ़िवादी है. रोग की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों को खत्म करने और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की जटिलताओं से निपटने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है।

सबसे प्रभावी तरीके हैं:

• प्लास्मफेरेसिस। रोगी का रक्त लिया जाता है, जिसे तरल भाग (प्लाज्मा) और रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) वाले भाग में विभाजित किया जाता है। फिर रक्त कोशिकाएं व्यक्ति के शरीर में वापस आ जाती हैं, और तरल भाग हटा दिया जाता है। इससे एंटीबॉडीज़ से रक्त का एक प्रकार का शुद्धिकरण होता है जो तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण को नष्ट कर सकता है।
• इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन। इम्युनोग्लोबुलिन में स्वस्थ रक्त दाताओं से प्राप्त एंटीबॉडी शामिल हैं। वे तंत्रिका आवरण पर रोगी के एंटीबॉडी के विनाशकारी प्रभाव को रोकते हैं।

बिगड़ा हुआ शारीरिक कार्य (कृत्रिम वेंटिलेशन) बनाए रखना, रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल करना और रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता से जुड़ी जटिलताओं को रोकना बहुत महत्वपूर्ण है।

पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, विभिन्न मांसपेशी समूहों की ताकत को बहाल करने के लिए भौतिक चिकित्सा और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

रोकथाम

गुइलेन-बैरी सिंड्रोम के लिए कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

• शराब में कुल प्रोटीन

साहित्य

• डैन एल. लोंगो, डेनिस एल. कैस्पर, जे. लैरी जेमिसन, एंथोनी एस. फौसी, हैरिसन के आंतरिक चिकित्सा के सिद्धांत (18वां संस्करण)। न्यूयॉर्क: मैकग्रा-हिल मेडिकल पब्लिशिंग डिवीजन, 2011। अध्याय 385। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।
• कोरी फोस्टर, नेविल एफ. मिस्त्री, परवीन एफ. पेड्डी, शिवक शर्मा, द वाशिंगटन मैनुअल ऑफ मेडिकल थेरेप्यूटिक्स (33वां संस्करण)। लिपिंकॉट विलियम्स और विल्किंसफिलाडेल्फिया, 2010.23 तंत्रिका संबंधी विकार। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।

जो बीमारियाँ हैं स्वप्रतिरक्षी प्रकृति, आज तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। इनका निदान बच्चे और वयस्क दोनों में किया जा सकता है और ये अलग-अलग तरीकों से प्रकट होते हैं। ऐसी ही एक समस्या है गुइलेन-बैरे सिंड्रोम। यह तंत्रिकाओं के माइलिन आवरण को नुकसान पहुंचाता है, जिससे मोटर और संवेदी विकारों के लक्षण पैदा होते हैं।

एक नियम के रूप में, यह विकार पिछले संक्रमण या शरीर की सुरक्षा के लंबे समय तक दमन का परिणाम है। पहले लक्षण दिखाई देने के बाद जितनी जल्दी हो सके सिंड्रोम का इलाज शुरू करना बेहतर होता है। इसका उद्देश्य गति संबंधी विकारों से निपटना और असामान्य रक्त को साफ करना है प्रतिरक्षा परिसरों.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मुख्य लक्षण

प्रारंभ में, इस विकृति में वायरल संक्रमण के साथ बहुत समानता होती है और यह थकान और कमजोरी, शरीर के तापमान में वृद्धि और जोड़ों में दर्द से प्रकट होती है। जैसे-जैसे गुइलेन-बैरे रोग बढ़ता है, यह स्पष्ट विशिष्ट लक्षण प्राप्त करता है:

1. हाथ-पैरों में कमजोरी शुरू हो जाती है असहजतापैरों के क्षेत्र में, फिर पैरों और हाथों तक फैल जाता है। दर्द रास्ता दे देता है पूर्ण अनुपस्थितिहाथ-पैरों की संवेदनशीलता और सुन्नता, और बायां और दायां दोनों एक साथ प्रभावित होते हैं। रोगी अपनी गतिविधियों पर नियंत्रण खो देता है: वह बिस्तर से बाहर निकलने और किसी भी वस्तु को अपने हाथों में पकड़ने में असमर्थ होता है।
2. चूँकि मांसपेशियों की क्षति रोग के रोगजनन का मुख्य कारक है, इसलिए निगलने में कठिनाई होती है। एक व्यक्ति न केवल खाने-पीने की चीजों से बल्कि अपनी लार से भी घुटता है। साथ ही स्वरयंत्र पक्षाघात के साथ-साथ चबाने वाली मांसपेशियां भी कमजोर होने लगती हैं।
3. गुइलेन-बैरी रोग असंयम जैसे लक्षण के साथ होता है। मूत्राशय और मूत्रमार्ग के स्फिंक्टर शिथिल हो जाते हैं, जिससे अप्रिय परिणाम होते हैं। 90% मामलों में, ऐसी अभिव्यक्ति पेट फूलने के साथ-साथ आंतों से गैसों के पारित होने को नियंत्रित करने में असमर्थता से जुड़ी होती है।
4. मरीजों को पेट की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि का अनुभव होता है। कमजोर डायाफ्राम के कारण उनके लिए छाती से सांस लेना मुश्किल होता है, इसलिए उन्हें पेट की मांसपेशियों का उपयोग करना पड़ता है। ऐसे लक्षण के परिणाम खतरनाक हो सकते हैं, क्योंकि इससे श्वासावरोध होता है।
5. सबसे खतरनाक वनस्पति विकार हैं, जो रक्तचाप में कमी, आवृत्ति में कमी से प्रकट होते हैं साँस लेने की गतिविधियाँऔर तचीकार्डिया।

पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (परिधीय नसों को कई क्षति, शिथिल पक्षाघात, संवेदी गड़बड़ी, ट्रॉफिक और वनस्पति-संवहनी विकारों द्वारा प्रकट) शरीर को व्यापक रूप से प्रभावित करती है, यानी, कई तंत्रिकाएं, दोनों केंद्रीय और परिधीय, प्रक्रिया में शामिल होती हैं। यही विभिन्न प्रकार के लक्षणों का कारण बनता है।

रोग के कई रूपों में अंतर करना भी आम बात है। समस्या की पहचान के 90% मामलों में पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी होती है और यह तंत्रिका संरचनाओं की शिथिलता की विभिन्न अभिव्यक्तियों के साथ होती है। एक्सोनल प्रकार का विकार मोटर फाइबर को चयनात्मक क्षति के साथ होता है। मिलर-फिशर सिंड्रोम एक अन्य प्रकार की बीमारी है जो स्वयं प्रकट होती है अनुमस्तिष्क गतिभंगऔर प्रतिवर्ती प्रतिक्रियाओं का अभाव।

पैथोलॉजी के कारण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के गठन का सटीक रोगजनन वर्तमान में अज्ञात है। केवल एक उत्तेजक कारक की उपस्थिति की पुष्टि की गई है, जो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया है। जिन रोगियों में यह निदान किया गया था उनकी शव-परीक्षा से पता चला एक बड़ी संख्या कीमैक्रोफेज तंत्रिका संरचनाओं के माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचाने में शामिल हैं। यह सिंड्रोम से पहले के दोनों संक्रमणों की व्याख्या करता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसमस्या।

रोग के सबसे अधिक अध्ययन किए गए ट्रिगर्स में से एक कैम्पिलोबैक्टर जूनी है, एक जीवाणु जो विकास को उत्तेजित करता है जठरांत्रिय विकार. साइटोमेगालोवायरस भी लेता है सक्रिय साझेदारीऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के निर्माण में जो रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्रदान करती हैं। आम तौर पर, इन रोगजनकों के खिलाफ केवल एंटीबॉडी का निर्माण होता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में, पूरक की पैथोलॉजिकल गतिविधि, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के घटकों में से एक, साथ ही मैक्रोफेज दर्ज की जाती है। वे अपने स्वयं के ग्लाइकोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं जो तंत्रिका आवरण बनाते हैं, जो नैदानिक ​​लक्षणों की अभिव्यक्ति का कारण बनता है। यह रोगजनन रोगी के रक्त प्लाज्मा को बदलने पर आधारित तरीकों की सफलता की व्याख्या करता है।

चूँकि यह रोग एक स्वप्रतिरक्षी प्रकृति का है, इसलिए इसकी घटना को प्रभावित करने वाले कारक किसी न किसी रूप में शरीर की सुरक्षा के कार्य से संबंधित होते हैं।

1. विभिन्न संक्रमणबैक्टीरियल और वायरल दोनों, पोलिनेरिटिस के विकास को भड़काते हैं। आम तौर पर, रोगज़नक़ से लड़ने के उद्देश्य से एंटीबॉडी का निर्माण होता है, लेकिन गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, ये यौगिक हमला करते हैं और स्वस्थ कोशिकाएंतंत्रिका तंत्र, जिससे नैदानिक ​​चित्र का विकास होता है। इसके अलावा, शरीर में किसी विदेशी एजेंट के प्रवेश से परोक्ष रूप से जुड़ा एक कारण टीकाकरण भी है। सबसे बड़ा खतरा एचआईवी पॉजिटिव रोगियों में पोलिनेरिटिस का प्रकट होना है।
2. तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान, जैसे दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या परिधीय कनेक्शन की अखंडता में व्यवधान, सूजन प्रक्रिया के विकास को भड़काता है। चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रियाओं के इस क्रम में सक्रिय भूमिका निभाती है, इसलिए सामान्य न्यूरॉन्स को नुकसान होता है, जिससे आगे चलकर न्यूरोलॉजिकल कमी हो जाती है।
3. आनुवंशिक प्रवृत्ति के महत्व का कोई सटीक चिकित्सीय प्रमाण नहीं है, लेकिन इसकी उपस्थिति मौजूद है परिवार के इतिहासरोगी के मामलों में ऑटोइम्यून पोलिनेरिटिस का पता चलने से भविष्य में इसके निदान का जोखिम बढ़ जाता है।
4. सर्जिकल हस्तक्षेप, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के सेवन के साथ-साथ कीमोथेरेपी उपचार से जुड़ी प्राकृतिक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया के दमन से रोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

निदान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की पहचान करना आमतौर पर मुश्किल नहीं है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का सावधानीपूर्वक इतिहास और अवधि, साथ ही पिछली संक्रामक समस्याएं महत्वपूर्ण हैं। निदान एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है जो मोटर और संवेदी विकारों की गंभीरता निर्धारित करने के लिए रोगी की जांच करता है। परीक्षा में गैर-विशिष्ट मूत्र और रक्त परीक्षण, साथ ही इलेक्ट्रोमोग्राफी शामिल है, जो न्यूरोमस्कुलर आवेग संचरण में असामान्यताओं की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है।

विभेदक निदान का बहुत महत्व है, जिसका उद्देश्य समान नैदानिक ​​​​संकेतों की विशेषता वाले विकृति को बाहर करना है। इनमें एपस्टीन-बार सिंड्रोम, पोलियो के कारण परिधीय पैरेसिस और स्ट्रोक शामिल हैं। यदि विसंगति की केंद्रीय उत्पत्ति का संदेह हो तो इसके लिए कई विशिष्ट परीक्षणों के साथ-साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके मस्तिष्क की तस्वीरों की आवश्यकता हो सकती है। लक्षणों का मूल कारण निर्धारित करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि आगे का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है।

उपचारात्मक उपाय

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार का आधार ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से राहत और महत्वपूर्ण कार्यों का रखरखाव है। महत्वपूर्ण अंग. पुष्ट निदान वाले सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है।

गैर-दवा विधियाँ

सबसे खतरनाक जटिलतारोग के साथ होने वाली पोलीन्यूरोपैथी सामान्य श्वसन गतिविधि में व्यवधान है। यह डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण होता है। ऐसे मामलों में, रोगियों को हाइपोक्सिया को रोकने के उद्देश्य से ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता होती है। इंटुबैषेण किया जाता है, जिसमें फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन के लिए एक विशेष ट्यूब स्थापित करना शामिल होता है। यह प्रक्रिया केवल अस्पताल सेटिंग में ही संभव है और इसके लिए रोगी को गहन देखभाल इकाई में भर्ती करने की आवश्यकता होती है।

पर्याप्त देखभाल भी महत्वपूर्ण है. कैथीटेराइजेशन किया जा रहा है मूत्राशय, जो असंयम से जुड़ी जटिलताओं से बचाता है। उन रोगियों में बेडसोर के गठन को रोकना भी महत्वपूर्ण है जो स्वतंत्र रूप से स्थिति नहीं बदल सकते हैं।

औषधियाँ और प्लास्मफेरेसिस

आधार दवा से इलाजक्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग होता है, उनके उपयोग से रोग के परिणाम में सुधार होता है और कृत्रिम वेंटिलेशन से गुजरने वाले रोगियों में सहज श्वास की बहाली होती है। दुष्प्रभावदवा प्रशासन से दुर्लभ हैं.

एक प्रभावी विधि प्लास्मफेरेसिस है - रोगी के रक्त के तरल भाग को प्रतिस्थापित करना। यह आपको पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा परिसरों के शरीर को साफ करने की अनुमति देता है जो तंत्रिका तंत्र में व्यवधान को भड़काते हैं।

शल्य चिकित्सा

सामान्य श्वसन गतिविधि की बहाली के अभाव में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। इसमें ट्रेकियोस्टोमी का निर्माण शामिल है। इसकी स्थापना को स्वरयंत्र की ऐंठन के लिए भी संकेत दिया जाता है, जब ऊपरी श्वसन पथ के पक्षाघात के परिणामस्वरूप श्वासावरोध होता है। कई मरीजों को खाना खिलाना काफी मुश्किल लगता है। यदि किसी व्यक्ति को पर्याप्त पोषण नहीं मिलता है, तो गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब का संकेत दिया जाता है। यह पेट में लगी एक नली होती है। बाहर ले जाना शल्य चिकित्साकई मामलों में यह खराब पूर्वानुमान और लंबी पुनर्वास अवधि से जुड़ा होता है।

रोगसूचक उपचार

इस प्रकार के उपचार का उद्देश्य अंतःशिरा समाधानों के माध्यम से नमक संतुलन बहाल करना है। उच्चारण के साथ धमनी का उच्च रक्तचापऔर टैचीकार्डिया में विशिष्ट एजेंटों का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स। अक्सर गुइलेन-बैरी सिंड्रोम भी जुड़ा होता है दर्दनाक संवेदनाएँजिसका इलाज गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाओं से किया जा सकता है। एंटीडिप्रेसेंट के उपयोग की भी अच्छी समीक्षा होती है, क्योंकि कई रोगियों में गंभीर चिंता का निदान किया जाता है।

पूर्वानुमान

परिणाम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और उन कारणों पर निर्भर करता है जिन्होंने उनकी अभिव्यक्ति को उकसाया। इस बीमारी से मृत्यु दर कम है, लेकिन जटिलताओं का प्रतिशत अधिक है। मरीज को अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद उसकी जरूरत पड़ती है दीर्घकालिक सहायतावसूली सामान्य छविज़िंदगी। पूर्वानुमान डॉक्टर की सिफारिशों के अनुपालन की सटीकता से भी संबंधित है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। सबसे आम अभिव्यक्ति तीव्र टेट्रापेरेसिस है, जब सभी चार अंगों की गति लगभग असंभव हो जाती है। अन्य गतिविधियाँ भी बंद हो जाती हैं, जिनमें निगलना, पलकें उठाने की क्षमता और सहज साँस लेना शामिल है। इसके बावजूद, बीमारी का कोर्स सौम्य है, अधिकांश मामले ठीक होने में समाप्त होते हैं। क्रोनिक कोर्स में संक्रमण या पुनरावृत्ति कम आम है। गुइलेन-बैरी सिंड्रोम सभी देशों में होता है, उनके विकास के स्तर की परवाह किए बिना, समान आवृत्ति के साथ - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 2 मामले, लिंग पर कोई निर्भरता नहीं। यह बीमारी सभी उम्र के मरीजों को प्रभावित कर सकती है।

सिंड्रोम क्यों होता है?

विकास का अग्रणी तंत्र ऑटोइम्यून है। ज्यादातर मामलों में, रोग की शुरुआत तीव्र श्वसन या के बाद पहले तीन हफ्तों में होती है आंतों का संक्रमण. चूँकि बीमारी के क्षण के बाद से पर्याप्त समय बीत चुका है, और संक्रामक प्रक्रिया की विशेषता वाले लक्षणों को बीतने में समय लगता है, मरीज़ स्वयं, एक नियम के रूप में, इन स्थितियों को एक-दूसरे के साथ नहीं जोड़ते हैं। इसका कारण रोगजनक हो सकते हैं जैसे:

• एप्सटीन-बार वायरस या मानव हर्पीस प्रकार 4;
• माइकोप्लाज्मा;
• कैम्पिलोबैक्टर, जो संक्रामक दस्त का कारण बनता है;
• साइटोमेगालो वायरस।

शोधकर्ताओं ने पाया है कि इन रोगजनकों का "म्यान" परिधीय तंत्रिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान के समान है। यह समानता तंत्रिकाओं पर एंटीबॉडी द्वारा हमला करने का कारण बनती है, जो शुरू में एक संक्रामक एजेंट की उपस्थिति के जवाब में रक्त में उत्पन्न और प्रसारित होती हैं। इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है और यह बताता है कि प्रतिरक्षा परिसर शरीर के अपने ऊतकों पर हमला क्यों करते हैं।

ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है जब सिंड्रोम टीकाकरण के बाद, सर्जरी और गर्भपात के बाद, हाइपोथर्मिया और तनाव के बाद होता है। कुछ मामलों में, कारण नहीं पाया जा सकता है।

सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है?

कई दिनों के दौरान, अधिकतम 1 महीने तक, पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, और चलने में कठिनाई होती है। इसके बाद, हाथ कमजोर हो जाते हैं और सबसे आखिर में चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। ऐसे लक्षणों का एक अलग नाम है - आरोही लैंड्री का पक्षाघात।

लेकिन कभी-कभी लकवा ऊपर से शुरू होता है, भुजाओं से, नीचे की ओर फैलता है, लेकिन सभी अंग हमेशा प्रभावित होते हैं।

हर पांचवें मामले में ट्रंक की मांसपेशियों, अर्थात् डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों का पक्षाघात होता है। ऐसे पक्षाघात के साथ, सांस लेना असंभव हो जाता है और कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

बार-बार प्रकट होना - बल्बर सिंड्रोमया नरम तालू की मांसपेशियों का द्विपक्षीय पक्षाघात, जिससे निगलना या स्पष्ट रूप से बोलना असंभव हो जाता है।

मोटर तंतुओं के साथ-साथ, संवेदी तंतु कभी-कभी प्रभावित होते हैं। संवेदी गड़बड़ी विकसित होती है, कण्डरा सजगता कम हो जाती है, और अंगों में दर्द होता है। दर्द एक स्पष्ट "न्यूरोपैथिक" प्रकृति का है - जलन, करंट गुजरने की अनुभूति, झुनझुनी। पैल्विक विकार दुर्लभ हैं, लेकिन सबसे अधिक बार मूत्र प्रतिधारण होता है, जो कुछ मामलों में इसके साथ जुड़ा होता है अतिरिक्त उत्पादनमूत्र.

स्वायत्त शिथिलता जुड़ जाती है, जो रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, धड़कन, अन्य हृदय ताल गड़बड़ी, पसीना और आंतों की गतिशीलता की कमी से प्रकट होती है।

वर्गीकरण

गंभीरता और पूर्वानुमान के अनुसार, माइलिन शीथ या एक्सॉन क्षतिग्रस्त है या नहीं, इसके कई रूप हैं:

• तीव्र सूजन डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी या एआईडीपी, जब माइलिन शीथ नष्ट हो जाता है;
• तीव्र मोटर या सेंसरिमोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी, जब अक्षतंतु नष्ट हो जाते हैं;
• दुर्लभ रूप - मिलर-फिशर सिंड्रोम, तीव्र पांडिसऑटोनोमिया और अन्य, जिनकी आवृत्ति 3% से अधिक नहीं होती है।

निदान उपाय

• अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी जो बढ़ती है;
• रोग के पहले दिनों से कण्डरा सजगता में कमी या अनुपस्थिति।

WHO ने भी प्रकाश डाला अतिरिक्त संकेत, निदान की पुष्टि, जिसमें शामिल हैं:

• घाव की समरूपता;
• लक्षण 4 सप्ताह से अधिक समय में नहीं बढ़ते;
• "दस्ताने और मोज़े" प्रकार की संवेदी गड़बड़ी;
• कपाल तंत्रिकाओं, विशेष रूप से चेहरे की तंत्रिका की भागीदारी;
• रोग की प्रगति को रोकने के बाद कार्यों की संभावित सहज बहाली (तथाकथित "पठार");
• वनस्पति विकारों की उपस्थिति;
• अतिताप की अनुपस्थिति (यदि बुखार है, तो यह अन्य संक्रमणों के कारण होता है);
• मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि, जबकि इसकी सेलुलर संरचना नहीं बदलती (प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण)।

इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी या ईएनएमजी के बिना निश्चित निदान असंभव है। इस परीक्षण से पता चलता है कि तंत्रिका का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त है - माइलिन शीथ या एक्सॉन। ईएनएमजी घाव की सीमा, उसकी गंभीरता और ठीक होने की संभावना का भी सटीक निर्धारण करता है।

चूंकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अलावा, कई तीव्र, अर्धतीव्र और पुरानी बहुपद हैं, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी उनके बीच विभेदक निदान की अनुमति देती है और सही उपचार रणनीति के विकास में योगदान देती है।

निदान की अक्सर आवश्यकता होती है लकड़ी का पंचरइसके बाद मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन किया जाएगा और निम्नलिखित परीक्षण भी जानकारीपूर्ण हो सकते हैं:

• न्यूरोनल संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त;
• कक्षा ए गैमाग्लोबुलिन के लिए रक्त (विशेषकर यदि इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी की योजना बनाई गई है);
• न्यूरोफिलामेंट के बायोमार्कर (न्यूरॉन के साइटोप्लाज्म का हिस्सा);
• ताऊ प्रोटीन के मार्कर (एक विशेष प्रोटीन जो न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है)।

सीईएलटी क्लिनिक विशेषज्ञ अतिरिक्त रूप से अपने स्वयं के एल्गोरिदम का उपयोग करते हैं क्रमानुसार रोग का निदान, जिससे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य बीमारियों से विश्वसनीय रूप से अलग करना संभव हो जाता है जो सभी अंगों या टेट्रापेरेसिस में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनते हैं।

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उपचार नियम

आज, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इलाज के दो मुख्य रोगजन्य तरीके ज्ञात हैं, और दोनों का सीईएलटी विशेषज्ञों द्वारा सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। ये प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी हैं। इन तरीकों को अलग-अलग इस्तेमाल किया जा सकता है या संयोजन में इस्तेमाल किया जा सकता है, यह सब विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करता है। उपचार का उद्देश्य रोगी के रक्त में घूम रहे प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना या निष्क्रिय करना है। दोनों उपचार विधियां समान हैं और लगभग हमेशा सुधार की ओर ले जाती हैं। उपचार परिधीय तंत्रिकाओं के विनाश की प्रक्रिया को रोकता है, पुनर्प्राप्ति अवधि को छोटा करता है, और तंत्रिका संबंधी घाटे को कम करने में मदद करता है।

प्लास्मफेरेसिस एक रक्त शुद्धिकरण ऑपरेशन है। अक्सर, हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस का उपयोग निरंतर विभाजकों पर किया जाता है, जिसके दौरान शरीर से लिया गया रक्त गठित तत्वों (या रक्त कोशिकाओं) और प्लाज्मा (या सीरम) में विभाजित होता है। सभी जहरीला पदार्थप्लाज्मा में हैं, इसलिए इसे हटा दिया जाता है। व्यक्ति को उसकी अपनी रक्त कोशिकाएं वापस दी जाती हैं, यदि आवश्यक हो तो प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान या दाता प्लाज्मा के साथ पतला किया जाता है। प्रक्रिया की अवधि लगभग डेढ़ घंटे है, पूरे पाठ्यक्रम में 3 या 5 सत्र होते हैं। एक बार में शरीर के वजन का 50 मिली/किलोग्राम से अधिक प्लाज्मा नहीं हटाया जाता है।

उपचार के दौरान, रक्त मापदंडों की निगरानी की जाती है: इलेक्ट्रोलाइट्स, हेमटोक्रिट, थक्के का समय और अन्य।

अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी एक मानव इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी दवा का प्रशासन है। ये इम्युनोग्लोबुलिन किसी की अपनी नसों में एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं, साथ ही सूजन का समर्थन करने वाले पदार्थों के उत्पादन को कम करते हैं। इन दवाओं को वयस्कों और बच्चों दोनों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगजनक उपचार के लिए संकेत दिया गया है।

विशिष्ट उपचार के साथ-साथ, रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल भी प्रदान की जाती है, जिसमें बेडसोर, निमोनिया और संकुचन की रोकथाम भी शामिल है। सहवर्ती संक्रमणों के उपचार की अक्सर आवश्यकता होती है। रोकथाम जारी है हिरापरक थ्रॉम्बोसिस, ट्यूब फीडिंग की जाती है, नियंत्रित किया जाता है उत्सर्जन कार्य. रक्त प्रवाह संबंधी विकारों से बचने के लिए बिस्तर पर पड़े मरीजों को निष्क्रिय व्यायाम के साथ-साथ प्रारंभिक ऊर्ध्वाधरीकरण से गुजरना पड़ता है। यदि संपर्क (जोड़ों की गतिहीनता) विकसित होने का खतरा है, तो पैराफिन प्रक्रियाएं संभव हैं। यदि आवश्यक हो तो बायोफीडबैक पर आधारित मोटर सिमुलेटर का उपयोग किया जाता है।

माइलिन शीथ को नुकसान वाले मरीज़ तेजी से ठीक हो जाते हैं, जबकि एक्सोनल क्षति के लिए पुनर्वास की लंबी अवधि की आवश्यकता होती है। एक्सोनल घाव अक्सर न्यूरोलॉजिकल कमियों को पीछे छोड़ देते हैं जिन्हें ठीक करना मुश्किल होता है।

रोकथाम

मुख्य विधि संक्रमणों का पूर्ण इलाज है जिसे हम साधारण और आदतन मानते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के थोड़ा कमजोर होने के साथ विकसित होता है, जो हर व्यक्ति में संभव है।

खुद को सुरक्षित रखने का सबसे आसान तरीका है अपने करंट की जांच करना प्रतिरक्षा स्थिति. इसमें केवल कुछ दिन लगेंगे, और पाई गई किसी भी असामान्यता का समय पर इलाज किया जा सकता है।

सीईएलटी क्लिनिक के डॉक्टरों के पास न केवल नवीनतम निदान उपकरण हैं, बल्कि नवीनतम भी हैं उपचार तकनीकजिसे दुनिया भर में पहचान मिली है. रोकथाम में मुख्य भूमिका उस रोगी की है जो समय पर जांच और उपचार चाहता है।

जब आपका अपना शरीर अपनी ही कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है, तो शरीर के लिए कुछ भी अच्छा होने की उम्मीद नहीं की जा सकती है। ऐसी बीमारियों को ऑटोइम्यून कहा जाता है और इनके स्पष्ट लक्षण होते हैं। इसी तरह की बीमारियों में गुइलेन बैरे सिंड्रोम (लैंड्रीज़ पाल्सी, इंफ्लेमेटरी पोलीन्यूरोपैथी) शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान होता है, जिससे सभी प्रकार के पक्षाघात और प्रोटीन की कमी होती है।

तो, गुइलेन बर्रे सिंड्रोम क्या है? इस बीमारी की खोज लगभग 100 साल पहले की गई थी, हालाँकि, इसके विकास के कारणों का अभी भी निश्चित रूप से पता नहीं चल पाया है। डॉक्टरों को बीमारी को भड़काने वाले संभावित कारकों के बारे में केवल कुछ ही जानकारी है।

यह बीमारी अपने आप में काफी गंभीर है और इसे न्यूरोलॉजिकल के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इसके अलावा, यह बीमारी दुर्लभ है और दुनिया की केवल 2% आबादी में होती है। रोग की प्रकृति इस प्रकार है - मानव शरीर की प्रतिरक्षा कोशिकाएं, किसी अज्ञात कारण से, नकारात्मक रूप से अनुभव करने लगती हैं तंत्रिका कोशिकाएंव्यक्ति, उनके विरुद्ध विशेष हमलावर न्यूरॉन्स का निर्माण कर रहा है। न्यूरॉन्स की मृत्यु या माइलिन परत के नष्ट होने के परिणामस्वरूप, तंत्रिका तंत्र में खराबी होने लगती है, जो पक्षाघात के रूप में प्रकट होती है।

इस बीमारी के लिए कोई तथाकथित जोखिम समूह नहीं है, क्योंकि किसी भी उम्र के लोग इसके प्रति संवेदनशील होते हैं। अलावा। यह बीमारी बच्चों में भी विकसित हो सकती है।

कारण

इस गंभीर बीमारी के विकास के मुख्य कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं, और, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कुछ कारकों के संबंध में केवल अनुमान और धारणाएं हैं। फिर भी, गुइलेन बर्रे सिंड्रोम के विकास को भड़काने वाले कारकों में शामिल हैं:

उपरोक्त सभी केवल सूजन संबंधी पोलीन्यूरोपैथी के विकास को भड़काने वाला एक संभावित कारक है। इसका मतलब क्या है? इसका मतलब यह है कि जिन रोगियों ने समान निदान के लिए मदद मांगी थी, उनमें किसी विशेष बीमारी के संचरण की उपस्थिति या तथ्य सामने आया था।

लक्षण

यह रोग कमजोरी बढ़ने के साथ ही प्रकट होने लगता है निचले अंग. धीरे-धीरे यह कमजोरी बढ़ने लगती है ऊपरी छोर. रोगी के पैर सबसे पहले पीड़ित होते हैं; यह स्थिति लगभग 3 सप्ताह तक रह सकती है, जिसके बाद पैरों पर भी इसी तरह के लक्षण दिखाई देने लगते हैं और साथ ही हाथों में भी दर्द होने लगता है।

हालाँकि, कमजोरी के अलावा, एक बीमार व्यक्ति को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• तरल पदार्थ सहित किसी भी भोजन को निगलने में कठिनाई;
• पसीना बढ़ जाना;
• दबाव बढ़ना;
• हृदय प्रणाली में विकार;
• चेहरे की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• दृश्य समस्याएं (भैंगापन, दोहरी दृष्टि);
• चलते समय समन्वय की कमी;
• अनियंत्रित पेशाब.

हालांकि, सबसे खतरनाक लक्षण है, जिसके कारण मरीज को जरूरी तौर पर अस्पताल में भर्ती होना पड़ता है संभावित उल्लंघनश्वसन तंत्र में. किसी व्यक्ति को बस कृत्रिम फुफ्फुसीय वेंटिलेशन (एएलवी) की आवश्यकता हो सकती है, अन्यथा घातक परिणाम संभव है।

किस्मों

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का स्पष्ट वर्गीकरण है, और घाव की प्रकृति के आधार पर यह हो सकता है:

1. डिमाइलिनेटिंग।
2. एक्सोनल।
3. मोटर-संवेदी।

रोग का डिमाइलेटिंग संस्करण सबसे आम है और कुल का लगभग 75-80% है। तंत्रिका कोशिकाओं में माइलिन परत के विनाश के कारण इस रूप को इसका नाम मिला। माइलिन प्राथमिक सुरक्षात्मक परत है, इसलिए लक्षण बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं। तो, रोगी को मामूली मोटर और संवेदी गड़बड़ी हो सकती है।

रोग का एक्सोनल रूप अक्षतंतु को क्षति दर्शाता है। अंगों में हल्की कमजोरी इसकी विशेषता है, जो संभवतः बिना होती है मोटर संबंधी विकार. इस प्रकार की बीमारी बच्चों में सबसे आम है।

अक्षतंतु तंत्रिका का एक लंबा बेलनाकार विस्तार है जिसके माध्यम से तंत्रिका आवेग प्रसारित होते हैं।

रोग का मोटर-संवेदी प्रकार रोग का सबसे गंभीर रूप है, क्योंकि अंगों में कमजोरी के साथ-साथ रोगी को गंभीर मोटर घावों का अनुभव होता है, जिसका इलाज करना भी मुश्किल होता है।

इसके अलावा, पाठ्यक्रम के आधार पर एक वर्गीकरण भी है:

1. धीरे-धीरे फैलना.
2. मसालेदार।

धीरे-धीरे दीर्घकालिक विकास की विशेषता होती है, और तीव्र, इसके विपरीत, तेजी से होता है।

निदान

इस बीमारी का निदान एक गंभीर प्रक्रिया है जिसके लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक चरण में, प्राथमिक तस्वीर बनाने और इस बीमारी को अन्य बीमारियों से अलग करने के लिए रोगी का चिकित्सा इतिहास एकत्र किया जाता है।

इसलिए, न्यूरोलॉजिस्ट को यह निर्धारित करना होगा कि वह विशेष रूप से गुइलेन-बैरी सिंड्रोम से निपट रहा है, न कि पोलीन्यूरोपैथी या स्ट्रोक के समान लक्षणों से।

हालाँकि, कभी-कभी, केवल एक द्वारा बाह्य अभिव्यक्तियाँऐसा नहीं किया जा सकता, यही कारण है कि एक व्यापक निदान आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

• सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणखून;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• मस्तिष्कमेरु द्रव का संग्रह;
• विद्युतपेशीलेखन;
• 24 घंटे रक्तचाप की निगरानी;
• स्पिरोमेट्री;
• शिखर प्रवाहमिति;
• पल्स ओक्सिमेट्री।

डॉक्टर विशेष न्यूरोलॉजिकल अध्ययन भी करता है। इसके अलावा, अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श निर्धारित किया जा सकता है - एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी।

एक नियम के रूप में, असाइनमेंट के लिए एक संकेत पूर्ण जटिलअनुसंधान एक या एक से अधिक अंगों में सजगता की अनुपस्थिति है।

इलाज

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार केवल अस्पताल में किया जाता है, क्योंकि रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन या अन्य पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार की मुख्य दिशाएँ इस प्रकार हैं:

• मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरों को समाप्त करना;
• रोग के कारण को समाप्त करना;
• लक्षणों का उन्मूलन;
• पुनर्वास।

पुनर्जीवन उपाय इस बीमारी के उपचार का आधार हैं, क्योंकि 30% रोगी सहवर्ती लक्षणों से मर जाते हैं। यांत्रिक वेंटिलेशन के अलावा, रोगी को अचानक हृदय संबंधी समस्याओं से बचने के लिए मूत्राशय को कैथीटेराइज करने और पेसमेकर लगाने की सलाह दी जा सकती है।

इसके अलावा, रोगी को दैनिक देखभाल की आवश्यकता होती है, क्योंकि गतिहीनता के कारण शरीर पर घावों का निर्माण होता है। इसलिए, हर दो घंटे में कम से कम एक बार शरीर की स्थिति में नियमित बदलाव किया जाता है।

रोग का कारण, अर्थात्, जो तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करता है, प्लास्मफेरेसिस नामक प्रक्रिया का उपयोग करके समाप्त किया जाता है। यह ऑपरेशन रक्त से इन एंटीबॉडी को हटाने के लिए किया जाता है। उपचार की पूरी अवधि के दौरान इसकी आवृत्ति छह गुना से अधिक नहीं हो सकती है, और ऑपरेशन के बीच न्यूनतम स्वीकार्य अंतराल एक दिन है।

उपचार की एक सहायक विधि के रूप में, शरीर में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत का उपयोग किया जाता है, जो रक्त में हानिकारक एंटीबॉडी की संख्या को कम करने में भी मदद करता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षणों से विभिन्न तरीकों से राहत मिलती है। तो, नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, यह हो सकता है:

• संक्रमण की उपस्थिति में - एंटीबायोटिक्स;
• हृदय क्रिया को सामान्य करने के लिए दवाएं;
• रक्त वाहिकाओं में घनास्त्रता को खत्म करने के उद्देश्य से दवाएं;
• पदार्थ जो चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं (एंटीऑक्सिडेंट);
• हार्मोनल थेरेपी.

70% मामलों में बीमारी का परिणाम अनुकूल होता है, हालांकि, ऐसी बीमारी से पीड़ित व्यक्ति को पुनर्वास से गुजरना होगा, जिसमें बीमारी की गंभीरता के आधार पर शामिल हो सकते हैं:

• मालिश
• औषधीय स्नान
• भौतिक चिकित्सा
• संपीड़ित चिकित्सा (मोम या पैराफिन)
• विशेष आहार

पूर्वानुमान

इस बीमारी का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है। इस प्रकार, मृत्यु दर केवल 5% मामलों में है, इस तथ्य के बावजूद कि ऐसी बीमारी से बाल मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं है, और वयस्क 8% तक पहुँच सकते हैं।

ज्यादातर मामलों में, मृत्यु श्वसन प्रणाली की विफलता या किसी गंभीर संक्रामक बीमारी के परिणामस्वरूप हो सकती है।

ठीक होने के बाद, रोगी में कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं रहती हैं, हालाँकि, एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकरण अनिवार्य है, क्योंकि पुनरावृत्ति की संभावना, हालांकि छोटी (4%), अभी भी मौजूद है।

रोकथाम

इस बीमारी के खिलाफ कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं, केवल कुछ सिफारिशें हैं जिनके बारे में डॉक्टर को रोगी को सूचित करना चाहिए।

इस प्रकार, गुइलेन बैरे सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति का कोई भी टीकाकरण एक वर्ष के लिए निषिद्ध है, क्योंकि इससे बीमारी दोबारा हो सकती है।

यदि सिंड्रोम किसी टीके द्वारा उकसाया गया हो, तो यह टीका और भी अधिक निषिद्ध हो जाता है।

रोग की समाप्ति के एक वर्ष बीत जाने के बाद, रोगी का टीकाकरण संभव है, बशर्ते कि इस टीके की व्यवहार्यता उचित हो।

तो, गुइलेन बेरेट सिंड्रोम एक दुर्लभ और गंभीर न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो न केवल रोगी के जीवन को बर्बाद कर सकती है, बल्कि इसे रोक भी सकती है। इसलिए डॉक्टर के पास जाने में लापरवाही न करें, क्योंकि इससे आपकी जान बच सकती है। अपने आप से सही व्यवहार करें!