बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का इलाज कैसे करें। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ. विकृति विज्ञान की लक्षणात्मक अभिव्यक्ति

बच्चों में वास्कुलिटिस बीमारियों का एक पूरा समूह है कई कारणघटना। ये सभी रोग शरीर में सामान्य रोग प्रक्रियाओं से एकजुट होते हैं, जिसमें आंतरिक अंगों को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और अवरुद्ध हो जाती हैं। उसी समय, शरीर में सबसे पहले ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जिसमें एंटीबॉडी संवहनी तंत्र के ऊतकों को विदेशी एजेंटों के रूप में समझते हैं और उन पर हमला करना शुरू कर देते हैं, जिससे विनाश और रुकावट होती है। रक्त वाहिकाएं. यह विकृति अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन यह बीमारी बच्चों के स्वास्थ्य और जीवन के लिए बहुत बड़ा खतरा है।

रोग के कारण और तंत्र

बच्चों में प्राथमिक वास्कुलिटिस अक्सर वंशानुगत कारकों के कारण विकसित होता है।

एक माध्यमिक बीमारी की घटना संक्रामक एजेंटों, सूजन और एलर्जी के कारण पहले से पीड़ित विकृति द्वारा सुगम होती है।

• स्ट्रेप्टोकोकल;
• पैरावायरल और वायरल;
• हर्पेटिक;
• हेपेटाइटिस बी, सी का कारण

बच्चे के शरीर में फ़ॉसी की उपस्थिति दीर्घकालिक संक्रमणयह रोग की शुरुआत के लिए एक ट्रिगर के रूप में भी काम कर सकता है।

इस मामले में, रक्त में घूमने वाले एंटीबॉडी रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर बस जाते हैं और उनके ऊतकों को विदेशी समझकर उन पर हमला करना शुरू कर देते हैं, धीरे-धीरे उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देते हैं। प्रारंभ में, इससे संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। वाहिकाओं में कोशिकाओं के बीच की दूरी इतनी बड़ी हो जाती है कि रक्त कोशिकाएं आसपास के ऊतकों में जाने लगती हैं। इन वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्राप्त करने वाले अंगों में, इस्किमिया विकसित होने लगता है, जिससे ऊतकों में शिथिलता और शारीरिक परिवर्तन होते हैं।

रक्त में घूमने वाले विभिन्न रोगजनकों (न्यूट्रोफिल) से लड़ने के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन भी बढ़ने लगता है।

वर्गीकरण

प्रणालीगत वाहिकाशोथ का कोई एकीकृत वर्गीकरण नहीं है, क्योंकि यह रोग विभिन्न कारणों से अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है, विकृति का कारण, शरीर में होने वाली प्रक्रियाएं और लक्षण।

वर्तमान में, डॉक्टर कई वर्गीकरणों का उपयोग करते हैं। प्रत्येक समूह में ऐसे रोग होते हैं जिनमें सबसे सामान्य विशिष्ट लक्षण होते हैं।

1. प्राथमिक - पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होता है। बीमारी की शुरुआत से पहले, बच्चे ने अपने स्वास्थ्य के बारे में कोई शिकायत नहीं की। इसके अलावा, बीमारी की शुरुआत सर्दी, संक्रामक, एलर्जी, सूजन और अन्य बीमारियों, तीव्र और पुरानी दोनों से पहले नहीं हुई थी।
2. माध्यमिक वास्कुलिटिस संक्रामक, वायरल, एलर्जी, सूजन और अन्य एटियलजि की बीमारियों के बाद होता है।

1. जब केशिकाएं, शिराएं और धमनियां नष्ट हो जाती हैं, जिनकी दीवारों के माध्यम से ऑक्सीजन और पोषक तत्वअंगों और ऊतकों में, छोटी वाहिका वाहिकाशोथ का निदान किया जाता है।
2. यदि मध्यम आकार की धमनियां, जिनके माध्यम से रक्त और पोषक तत्वों को अंगों तक पहुंचाया जाता है, क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो मध्यम आकार के संवहनी वास्कुलिटिस का निदान किया जाता है।
3. जब सबसे महत्वपूर्ण रक्त वाहिका, महाधमनी और उससे निकलने वाली बड़ी धमनियां, इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो बड़ी वाहिका वास्कुलिटिस का निदान किया जाता है।

द्वारा रूपात्मक विशेषतारोगों को नेक्रोटाइज़िंग या ग्रैनुलोमेटस सूजन के साथ होने वाले रोगों में विभाजित किया गया है।

विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर एक वर्गीकरण भी है।

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला वर्गीकरण प्रक्रिया की प्रधानता और प्रभावित वाहिकाओं के व्यास पर आधारित है।

लक्षण

बाल चिकित्सा वाहिकाशोथ अपने तीव्र पाठ्यक्रम और अधिक स्पष्ट लक्षणों में वयस्कों में होने वाली बीमारी से भिन्न होती है। वयस्कों की तुलना में बच्चों के बीमार होने की संभावना भी अधिक होती है। रक्तस्रावी रूपवाहिकाशोथ इस मामले में, त्वचा की केशिकाओं, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों, जोड़ों के ऊतकों और गुर्दे को नुकसान होता है।

रोग की शुरुआत में, बच्चों में वास्कुलिटिस के सामान्य लक्षण होते हैं। बाद में, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, विभिन्न अंगों और ऊतकों को नुकसान होने लगता है। इस समय लक्षण फैलने लगते हैं और प्रक्रिया में शामिल अंगों और ऊतकों और उनकी क्षति की गहराई पर निर्भर करते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर वास्कुलिटिस के प्रति संवेदनशील वाहिकाओं के व्यास से भी प्रभावित होती है।

• बुखार। तापमान या तो निम्न-श्रेणी का हो सकता है, 37.5 0 से अधिक नहीं, या 38 0 तक;
• जोड़ों का दर्द;
• वजन घटना;
• कम हुई भूख;
• त्वचा पर विभिन्न चकत्ते दिखाई देते हैं, एक ही प्रकार के और बहुरूपी दोनों;
• lability तंत्रिका तंत्र- बच्चे बिना किसी कारण मनमौजी और रोने-धोने वाले हो जाते हैं और उनका मूड बार-बार बदलता रहता है।

में सामान्य विश्लेषणबच्चों में रक्त वाहिकाशोथ एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि और प्रोटीन अंशों के अनुपात के उल्लंघन से प्रकट होता है। ल्यूकोसाइट गिनती भी बढ़ जाती है।

भविष्य में, संबंधित लक्षण प्रभावित वाहिकाओं के व्यास और एक ही समय में विकसित होने वाली बीमारियों पर निर्भर करते हैं।

जब बड़ी धमनियाँ नष्ट हो जाती हैं, तो महाधमनी, विशाल कोशिका धमनीशोथ और ताकायासु धमनीशोथ जैसी बीमारियाँ हो सकती हैं।

मध्यम आकार के जहाजों के वास्कुलिटिस से पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, कावासाकी रोग होता है।

छोटे और मध्यम व्यास की धमनियों को नुकसान होने से वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीआर्थराइटिस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के इडियोपैथिक वास्कुलिटिस का कारण बनता है।

केशिकाओं का विनाश रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिया और ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस का कारण है।

निदान

एक बच्चे में वास्कुलिटिस का निदान करने के लिए, बाल रोग विशेषज्ञ के अलावा, कई विशेषज्ञों द्वारा गहन जांच से गुजरना आवश्यक है। शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को ध्यान में रखते हुए, सबसे पहले एक इम्यूनोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है। हृदय रोग विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट और न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच भी आवश्यक है। रोग प्रक्रिया में शरीर के अन्य अंगों की भागीदारी की डिग्री निर्धारित करने के लिए, एक पल्मोनोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श आवश्यक है। यदि बीमारी एलर्जी प्रतिक्रियाओं से पहले हुई थी, तो आपको किसी एलर्जी विशेषज्ञ से आगे की जांच करानी चाहिए।

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• इम्यूनोग्राम;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• अल्ट्रासोनोग्राफी आंतरिक अंग;
• एंजियोग्राफी;
• डॉपलर अध्ययन;
• चुंबकीय अनुनाद या कंप्यूटेड टोमोग्राफी;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• रियोवासोग्राफी;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी.

इसके अलावा अक्सर आगे की हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए एक ऊतक बायोप्सी निर्धारित की जाती है।

निदान को स्पष्ट करने, शरीर को नुकसान की डिग्री और बच्चे की स्थिति की गंभीरता निर्धारित करने के लिए, विशेषज्ञ अन्य परीक्षाएं और परीक्षण आयोजित करने की सलाह दे सकते हैं। इससे आपको सबसे प्रभावी उपचार चुनने में मदद मिलेगी और आपके बच्चे को विकलांगता से बचाया जा सकेगा।

इलाज

बच्चों में वास्कुलिटिस के लिए अस्पताल में दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है।

• रोग के विकास को रोकना;
• जटिलताओं की रोकथाम;
• जीवन की गुणवत्ता को खराब करने वाले वास्कुलिटिस के रोगसूचक अभिव्यक्तियों से राहत;
• जोखिम को ख़त्म करना घातक परिणामपर गंभीर पाठ्यक्रम.

उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने और रोग प्रक्रिया की गंभीरता को कम करने के लिए, यह निर्धारित किया गया है उपचारात्मक आहार. सबसे पहले, सभी खाद्य पदार्थ जो एलर्जी प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, यहां तक ​​​​कि सबसे मामूली भी, बच्चे के आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। रोग के विकास में योगदान देने वाले उत्पादों को भी बाहर रखा गया है। ये मीठे उत्पाद, किसी भी रूप में डिब्बाबंद भोजन, उत्पाद हैं तुरंत खाना पकाना. गंभीर स्थिति के दौरान और उसके बाद शरीर को बहाल करने के लिए दवाई से उपचारबच्चे के शरीर को विटामिन और सूक्ष्म तत्वों से संतृप्त करना आवश्यक है। इसलिए आहार में इन्हें अवश्य शामिल करना चाहिए एक बड़ी संख्या कीताजे फल और सब्जियां, लैक्टिक एसिड उत्पाद।

1. पहले चरण में, शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के विकास से पहले, सभी सूजन और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को जितनी जल्दी हो सके दबा देना आवश्यक है। इस प्रयोजन के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अधिकतम अनुमेय खुराक का उपयोग किया जाता है। उपचार को इम्युनोग्लोबुलिन, पल्स थेरेपी, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और प्लास्मफेरेसिस के साथ भी पूरक किया जा सकता है। माइक्रोसिरिक्युलेशन विकारों को उन दवाओं से ठीक किया जाता है जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को प्रभावित करती हैं या रक्त की रियोलॉजिकल गुणवत्ता में सुधार करती हैं।
2. चिकित्सा के दूसरे चरण में, शरीर को स्थिर छूट में लाने के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है। साथ ही, रोग के विकास के तंत्र को प्रभावित करने वाली दवाओं को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। साथ ही, आंतरिक अंग जो पहले से ही वास्कुलाइटिस के कारण कार्यात्मक या शारीरिक परिवर्तन से गुजर चुके हैं, उनका इलाज किया जाता है। उसी चरण में, सर्जिकल उपचार की आवश्यकता तय की जा सकती है।
3. चिकित्सा का तीसरा चरण तब किया जाता है जब बच्चे की स्थिति पूरी तरह से स्थिर हो जाती है और रोग स्थिर अवस्था में आ जाता है। क्षतिग्रस्त आंतरिक अंगों का पुनर्स्थापनात्मक उपचार और पुनर्वास के उपाय. पर प्रभावी उपचारपहले और दूसरे चरण में, तीसरा चरण, एक नियम के रूप में, जीवन भर चलता है।

बच्चों में वास्कुलिटिस के सामान्य प्रकार

बचपन में, वास्कुलिटिस के सबसे आम प्रकार हैं:

1. रक्तस्रावी. इस प्रकार की बीमारी में त्वचा और आंतरिक अंगों की केशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। बच्चे आमतौर पर 4 साल की उम्र से बीमार होने लगते हैं, और भारी जोखिमयह बीमारी 12 तक बनी रहती है। इनसे आगे आयु सीमाबहुत ही कम होता है. रोग के उत्तेजक कारक बचपन में संक्रमण, गले में खराश और टीकाकरण हैं। इस प्रकार के वास्कुलाइटिस में दाने अंगों की बाहरी सतहों और नितंबों पर स्थित होते हैं। त्वचा के शेष भाग बहुत कम बार चकत्ते से ढके होते हैं। बच्चों को पैरों के जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, तेजी से थकान होने की शिकायत होती है और वे चिड़चिड़े हो जाते हैं। सिरदर्द की शिकायत भी हो सकती है, जो माइग्रेन के समान स्थानीयकृत है, साथ ही पेट में दर्द भी हो सकता है। लड़कों को अंडकोश में दर्द और सूजन का अनुभव हो सकता है।
2. एलर्जी. दाने मुख्य रूप से शरीर के निचले हिस्सों को प्रभावित करते हैं: नितंब, जांघें, पैर। फंगल, बैक्टीरियल और वायरल संक्रमण के बाद प्रकट होता है। इसके अलावा, बच्चों में एलर्जिक वास्कुलिटिस भोजन, दवाओं, घरेलू और स्वच्छ रसायनों के प्रति शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया हो सकती है।
3. उर्टिकेरियल वास्कुलिटिस। भी है एलर्जी एटियलजि, इसलिए इसे कभी-कभी एलर्जिक वास्कुलिटिस का एक प्रकार माना जाता है। दाने निकलना उपस्थितिपित्ती जैसा दिखता है. हालाँकि, पित्ती के विपरीत, फफोले का घनत्व बहुत अधिक होता है, और वे कई दिनों तक, बहुत लंबे समय तक बने रहते हैं। साथ ही, बच्चे को खुजली के बजाय दाने वाली जगह पर जलन या दर्द का अनुभव होता है। दाने चले जाने के बाद, उम्र के धब्बे और चोट के निशान अपनी जगह पर बने रहते हैं। के साथ उच्च तापमानशव. इसके बाद, जोड़ों में दर्द विकसित होता है और विभिन्न विकारपाचन प्रक्रिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होती है।

वास्कुलिटिस वाले बच्चों की नैदानिक ​​​​परीक्षा

प्रणालीगत वास्कुलिटिस से पीड़ित बच्चों को स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत किया जाता है।

• नियमित रूप से बच्चे की जांच करें;
• उसके स्वास्थ्य की एक डायरी रखें;
• आवश्यक परामर्श के लिए विशेषज्ञों को देखें;
• बच्चे की बीमारी और स्वास्थ्य की निगरानी के लिए सभी परीक्षणों और नैदानिक ​​प्रक्रियाओं को समय पर पूरा करने की निगरानी करना;
• यदि आवश्यक हो, तो दवाओं की खुराक को तुरंत समायोजित करें, साथ ही उन्हें अधिक प्रभावी दवाओं से बदलें;
• नियमित टीकाकरण की व्यवहार्यता के मुद्दों को हल करें;
• विकास के दौरान समय पर पुनर्वास करें संक्रामक रोग;
• विकलांगता के लिए पंजीकरण करें.

अस्पताल से छुट्टी के बाद जांच और परामर्श निश्चित अंतराल पर किए जाते हैं। इस प्रकार, अस्पताल से छुट्टी के बाद पहले वर्ष के लिए, सभी परीक्षाएं और परीक्षाएं मासिक रूप से की जाती हैं। यदि बच्चे का स्वास्थ्य स्थिर है और छुट्टी के बाद दूसरे वर्ष में रोग के विकास में कोई प्रगति नहीं हुई है, तो यह पूर्ण परीक्षाहर तीन महीने में एक बार किया जाता है। तीसरे वर्ष से शुरू करके, हर छह महीने में एक बार औषधालय नियंत्रण किया जाता है।

बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस प्रणालीगत वास्कुलिटिस को संदर्भित करता है, जो उनमें सूजन प्रतिक्रिया के विकास के साथ छोटे जहाजों को प्रभावित करता है। इस बीमारी का दूसरा नाम हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा है।(उन लेखकों के नाम पर जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया था)। इस विकृति में मुख्य हानिकारक कारक एंटीजन के जवाब में उत्पादित क्लास ए इम्युनोग्लोबुलिन है आंतरिक दीवारजहाज. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ की मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा, जोड़ों, गुर्दे और आंतों को प्रभावित करती हैं। इसके आधार पर चिकित्सीय निदान किया जाता है।

हेनोच-शोनेलिन रोग बच्चों में सबसे आम प्रणालीगत वास्कुलिटिस है। अधिकतर यह 16 वर्ष की आयु से पहले विकसित होता है, लेकिन सामान्य तौर पर यह सभी उम्र को प्रभावित करता है। और वयस्क. चरम 4 से 6 साल की उम्र के बीच होता है (निदान किए गए 90%) मामले।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के कारणों को अभी भी समझा नहीं जा सका है। यह दवा की उपस्थिति निर्धारित करता है प्रतिरोधी रूपजब औषधि चिकित्सा अप्रभावी हो। रोग की विशेषता मौसमी है - वसंत और शरद ऋतु। इसीलिए संक्रमण को सबसे अधिक संभावित पूर्वगामी कारक माना जाता है श्वसन प्रणाली:

• अन्न-नलिका का रोग
• टॉन्सिल्लितिस
• श्वासनलीशोथ
• ब्रोंकाइटिस.

उनके बाद, 1-4 सप्ताह के बाद वास्कुलिटिस विकसित हो सकता है। इस मामले में, में श्वसन तंत्रसबसे अधिक पाए जाने वाले सूक्ष्मजीव हैं:

• स्ट्रेप्टोकोकस, β-हेमोलिटिक
• Staphylococcus
• कोलाई
• तपेदिक माइकोबैक्टीरिया
• Yersinia
• एपस्टीन बार वायरस
• एडिनोवायरस
• साइटोमेगालो वायरस
• खसरा वायरस और अन्य।

विकास के दौरान जीवाण्विक संक्रमणबच्चों में श्वसन प्रणाली, सुरक्षित एंटीबायोटिक दवाओं के समय पर उपयोग की सिफारिश की जाती है। वे बच्चे के शरीर में एलर्जी पैदा करने से पहले सूक्ष्मजीवों की तेजी से मृत्यु का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, बच्चों में हेमोराहाइडल वैस्कुलिटिस निम्नलिखित के बाद विकसित हो सकता है:

1. टीकों का प्रशासन, विशेष रूप से अज्ञात सूजन प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ (टीकाकरण से पहले बच्चे की हमेशा डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए)
2. कुछ दवाएँ लेना जो स्थिति को बदल सकती हैं प्रतिरक्षा तंत्र(पेनिसिलिन, गैर-स्टेरॉयड, एरिथ्रोमाइसिन)
3. कुछ कीड़ों का काटना.

हालाँकि, ऐसे मामले भी हैं जब किसी भी कारण कारक की पहचान करना संभव नहीं है। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है - पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के विरुद्ध। यह सब एक बार फिर रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के एटियलजि के अल्प ज्ञान पर जोर देता है।

इस रोगविज्ञान में हानिकारक तंत्र के बारे में वैज्ञानिकों के बीच अधिक स्पष्टता है। लेकिन यहां भी ऐसे अंधे धब्बे हैं जो सभी मामलों में ड्रग थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति नहीं देते हैं। पहला रोगजनक लिंक एंटीजन और एंटीबॉडी से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण है। दूसरा संवहनी दीवार में एक सूजन प्रतिक्रिया का विकास है। तीसरी कड़ी विभिन्न जटिलताओं के विकास के साथ "पसंदीदा" अंगों (त्वचा, गुर्दे, आंत, जोड़ों) को नुकसान है।

नैदानिक ​​मानदंड

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लिए नैदानिक ​​मानदंड 1990 में अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी द्वारा तैयार किए गए थे। उन्हें परिभाषित करना आसान है और वे आपको आसानी से और सटीक रूप से स्थापित करने की अनुमति देते हैं सही निदान. यह विश्वसनीय माना जाता है यदि इसमें एक मुख्य विशेषता और अतिरिक्त में से एक है। मुख्य लक्षण- यह त्वचीय पुरपुरा है।यह त्वचा पर हल्के से उभरे हुए दाने हैं जो कम प्लेटलेट स्तर से जुड़े नहीं हैं।

जब भी रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का संदेह होता है, तो प्लेटलेट स्तर निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि वे कम हो जाएं तो यह निदान संभव नहीं है।

अतिरिक्त मानदंड हैं:

• फैला हुआ पेट दर्द, जो आंतों की इस्किमिया का संकेत देता है। खाने के बाद यह दर्द तेज हो जाता है और अक्सर यह पतले मल में खून के साथ भी मिल जाता है।
• जोड़ों का दर्द, जिसमें शामिल हो सकता है विभिन्न जोड़उनके आकार की परवाह किए बिना
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो मूत्र और/या लाल रक्त कोशिकाओं में बड़ी मात्रा में प्रोटीन की उपस्थिति की विशेषता है
• संवहनी दीवार में कक्षा ए इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाना (सामग्री बायोप्सी द्वारा प्राप्त की जाती है)।

लक्षण

बच्चों में वास्कुलिटिस के लक्षणउनकी घटना की आवृत्ति के आधार पर, उन्हें निम्नानुसार वितरित किया जाता है:

1. पपल्स और लाल धब्बे के रूप में दाने - 100% मामले
2. गठिया और जोड़ों का दर्द - 82%
3. पेट दर्द - 63%
4. गुर्दे की क्षति (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) - 5-15%।

अधिकतर, पुनर्प्राप्ति अनायास होती है। इसलिए, बचपन में यह बीमारी अपेक्षाकृत अनुकूल होती है, खासकर यदि पोषण संबंधी नियमों का पालन किया जाए और संभावित उन्मूलन शुरू कर दिया जाए। कारक. सूजन कम होने के बाद, पहले 3 महीनों में पुनरावृत्ति का जोखिम सबसे अधिक होता है, लेकिन बाद में हो सकता है।

ठीक होने के बाद आपको सिद्धांतों का पालन करना चाहिए आहार पोषणपूरे वर्ष और श्वसन पथ के माध्यम से प्रवेश करने वाले एलर्जी के संपर्क से बचें।

वास्कुलाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर में त्वचा सिंड्रोम अग्रणी है। इसकी विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं:

• पुरपुरा नामक दाने का प्रकट होना
• इसकी समरूपता
• पुरपुरा त्वचा से ऊपर उठता है और आसानी से महसूस किया जा सकता है
• साथ ही लाल धब्बे, फुंसियां, छाले भी हो सकते हैं, जिनमें खुजली होती है
• पैरों पर प्राथमिक चकत्ते, बाद में वे जांघों और नितंबों तक फैल जाते हैं
• कुछ दिनों के बाद, दाने चमकीले लाल से भूरे रंग में बदल जाते हैं, और फिर पीले होकर गायब हो जाते हैं
• कभी-कभी रंजित घाव बने रह सकते हैं और लंबे समय तक बने रह सकते हैं।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का विकास आमतौर पर रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने के एक महीने बाद होता है। गुर्दे की क्षति न्यूनतम लक्षणों के साथ हो सकती है या आक्रामक तरीके से हो सकती है। इसके आधार पर, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत बहुत विविध हैं। वे सम्मिलित करते हैं:

1. काठ का क्षेत्र में दर्द
2. मूत्र की लालिमा (मैक्रोहेमेटुरिया) या उसमें लाल रक्त कोशिकाओं की केवल सूक्ष्म रूप से पता लगाने योग्य उपस्थिति (माइक्रोहेमेटुरिया)
3. मूत्र में प्रोटीन
4. सूजन, कभी-कभी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में बहुत स्पष्ट होती है, जिसमें मूत्र में प्रोटीन की हानि प्रति दिन 3.5 ग्राम तक पहुंच सकती है
5. दबाव में क्षणिक वृद्धि.

उदर सिंड्रोमयह आंत्र इस्कीमिया का परिणाम है। बच्चों में इसकी विशेषता है:

• पेट के दर्द की तरह पूरे पेट में फैला हुआ दर्द
• खाने के बाद दर्द बढ़ जाता है
• जी मिचलाना
• उल्टी
• मल में खूनी धारियाँ दिखना
• पेचिश होना।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का उदर रूप एक "तीव्र उदर" जैसा दिखता है, जिसकी पारंपरिक रूप से आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. हालाँकि, इस बीमारी के लिए यह वर्जित है, क्योंकि इसका कारण संवहनी क्षति है। पर्याप्त औषधि चिकित्सा की आवश्यकता है।

संयुक्त सिंड्रोमरक्तस्रावी वाहिकाशोथ के विशिष्ट लक्षण होते हैं जो इसे अन्य बीमारियों (ऑस्टियोआर्थ्रोसिस) में आर्टिकुलर सिंड्रोम से अलग करते हैं। रूमेटाइड गठिया, गठिया)। इसमे शामिल है:

• घाव की समरूपता
• दर्द का कोई प्रवास नहीं
• कोई संयुक्त विनाश नहीं
• टखने और घुटने के जोड़ों को बार-बार नुकसान होना।

दुर्लभ मामलों में, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ प्रभावित कर सकता है:

1. अंडकोष (ऑर्काइटिस)
2. मूत्राशय
3. फेफड़े
4. तंत्रिका तंत्र।

बाद के मामले में, नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रकट होती है:

• सिरदर्द
• मिर्गी प्रकार के दौरे
• संवेदनशीलता में कमी
• अंगों का सुन्न होना, आदि

इन लक्षणों से तभी राहत मिल सकती है विशिष्ट उपचार, जिसका उद्देश्य रक्त वाहिकाओं में प्रतिरक्षा सूजन को खत्म करना है। परंपरागत तंत्रिका संबंधी उपचारअप्रभावी हो जाता है.

निदान के तरीके

बाल चिकित्सा में, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का निदान आमतौर पर ऊपर दिए गए नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर किया जाता है। हालाँकि, कठिन मामलों में, बायोप्सी (एनेस्थीसिया के तहत) की आवश्यकता हो सकती है। ऐसा करने के लिए, दाने वाली जगह पर त्वचा का एक छोटा सा क्षेत्र लें। यदि हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से सामग्री में विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन ए का पता चलता है, तो रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान किया जाता है।

अन्य तरीके अतिरिक्त शोधके लिए आवश्यक जल्दी पता लगाने केसंभावित जटिलताओं और रोग प्रक्रिया में अंग की भागीदारी की डिग्री का आकलन। इसीलिए इस निदान वाले बच्चों को दिया जाता है:

1. सामान्य नैदानिक ​​रक्त और मूत्र परीक्षण
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सबसे पहले, क्रिएटिनिन, प्रोटीन और का स्तर यूरिक एसिड, गुर्दे की कार्यप्रणाली का संकेत)
3. जोड़ों की एक्स-रे जांच
4. आंतों के जहाजों की डॉप्लरोग्राफी
5. टर्मिनल आंतों को नुकसान का पता लगाने के लिए कोलोनोस्कोपी।

इलाज

बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के उपचार का उद्देश्य प्रतिरक्षा सूजन की गतिविधि को दबाना है। इसके अलावा, विभिन्न तरीकों की प्रभावशीलता के संबंध में वैज्ञानिकों के बीच अभी भी कोई स्पष्ट राय नहीं है।

फिलहाल साथ हैं उपचारात्मक उद्देश्यइस रोग के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जा सकता है:

• Corticosteroids
• साइटोस्टैटिक्स
• अमीनोक्विनोलिन
• गैर स्टेरॉयड
• एफेरेसिस प्रक्रियाएँ (रक्त से निकालें)। प्रतिरक्षा परिसरोंजिसका हानिकारक प्रभाव पड़ता है)।

चिकित्सीय दृष्टिकोणरक्तस्रावी वाहिकाशोथ के साथ काफी भिन्नता होती है। इसलिए, कुछ शोधकर्ता कहते हैंयह निदान हमेशा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के नुस्खे के लिए एक सीधा संकेत होता है, दूसरों का दृष्टिकोण अलग होता है। उनका मानना ​​है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आवश्यकता केवल तभी होती है जब त्वचा या आंतों में कोई गंभीर समस्या हो। वैज्ञानिक प्रकाशनों के अनुसार, गंभीर आर्टिकुलर सिंड्रोम और आंतों और गुर्दे की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति के मामलों में गैर-स्टेरॉयड को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। अन्य वैज्ञानिक सुझाव देते हैंइन दवाओं को पूरी तरह से छोड़ दें, क्योंकि वे पेट के सिंड्रोम को भड़का सकते हैं या इसके पाठ्यक्रम को काफी खराब कर सकते हैं।

हालाँकि, अब यह निश्चित रूप से ज्ञात है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग भी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास या बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने में सक्षम नहीं है। यह कुछ अन्य कारकों से प्रभावित है, जिनकी प्रकृति अभी तक स्थापित नहीं हुई है। इसलिए, जब गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ न्यूनतम होती हैं, तो दवा इम्यूनोसप्रेशन का संकेत नहीं दिया जाता है। यह केवल गुर्दे की गंभीर क्षति के मामलों में ही किया जाना चाहिए, खराब पूर्वानुमान को देखते हुए। इस मामले में, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी कई चरणों में की जाती है:

1. पहला चरण - उच्च खुराक और साइटोस्टैटिक्स में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
2. दूसरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में क्रमिक कमी और साइटोस्टैटिक्स का निरंतर प्रशासन है। अनुकूल प्रभाव प्राप्त होने पर वे इस अवस्था में चले जाते हैं।

आहार

वास्कुलिटिस के लिए आहार से रिकवरी में तेजी आ सकती है।इसके सकारात्मक प्रभाव को इस तथ्य से समझाया जाता है कि विभिन्न एलर्जी भोजन के साथ शरीर में प्रवेश कर सकती हैं, जो आगे चलकर विकृत कर देती हैं सामान्य प्रतिक्रियाप्रतिरक्षा तंत्र। इससे संवहनी क्षति बढ़ जाती है। इसलिए, इस निदान वाले बच्चों को पूरी तरह ठीक होने तक आहार का पालन करना चाहिए। यह इस तथ्य में निहित है कि आहार से उच्च एलर्जेनिक क्षमता वाले उत्पादों को बाहर करना आवश्यक है. इसमे शामिल है:

• वसायुक्त मछली, झींगा और अन्य समुद्री भोजन
• साइट्रस
• चॉकलेट
• पागल
• मशरूम
• स्ट्रॉबेरी
• रास्पबेरी
• सूजी और अन्य।

आपको प्रसंस्कृत खाद्य पदार्थ खाने से भी बचना चाहिए। इनमें बड़ी मात्रा में संरक्षक और अन्य पदार्थ होते हैं रासायनिक पदार्थजो प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए विदेशी हैं। इसलिए वर्जित है सॉसेज, चिप्स, मिठाइयाँ, आदि।

पूर्वानुमान

बच्चों में एलर्जिक वास्कुलाइटिस की विशेषता है अनुकूल पूर्वानुमान, यदि रोग प्रक्रिया में गुर्दे या आंतें शामिल नहीं हैं।आमतौर पर सहज पुनर्प्राप्ति होती है। अन्यथा, वास्कुलिटिस के लिए पर्याप्त उपचार के अभाव में, यह विभिन्न जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है।

बच्चों में वास्कुलिटिस विकृति का एक समूह है, जो घाव की प्रकृति से एकजुट होता है सूजन संबंधी प्रतिक्रियारक्त वाहिकाओं में, जिससे ऊतकों में इस्केमिक और नेक्रोटिक प्रक्रियाएं होती हैं विभिन्न अंग. सभी रोगों की विशेषता विनाशकारी-प्रजननशील प्रकृति की संवहनी दीवारों को नुकसान है। सामान्य तौर पर, विकारों की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, रोग प्रणालीगत विकृति विज्ञान से संबंधित है, और नैदानिक ​​तस्वीरघाव के प्रकार, स्थान और आकार पर निर्भर करता है।

बुनियादी सूजन प्रक्रियाप्रकृति में प्राथमिक या द्वितीयक हो सकता है। प्राथमिक किस्म किसी भी बर्तन में विकसित हो सकती है विभिन्न आकारसंवहनी दीवारों की फोकल सूजन से जो धीरे-धीरे आसन्न ऊतकों तक फैल जाती है। द्वितीयक प्रकार की बीमारी विभिन्न मूल (संक्रामक, स्वप्रतिरक्षी, आमवाती विकृति) की अन्य बीमारियों से उत्पन्न होती है।

रोग का सबसे आम रूप रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेमोवास्कुलिटिस) है, जो एक इम्यूनो-एलर्जी रोग है जो त्वचा की परतों और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव और संवहनी दीवारों की खराब पारगम्यता की विशेषता है।

यह घटना बचपन में (विशेषकर 4-11 वर्ष की अवधि में) वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक बार होती है, और लड़के लड़कियों की तुलना में लगभग 2 गुना अधिक बार पीड़ित होते हैं।

विशेष रूप से सामने आता है एलर्जी प्रकारबीमारी कब संवहनी घावएलर्जी के प्रवेश के प्रति शरीर की हाइपरट्रॉफाइड एलर्जी प्रतिक्रिया बन जाती है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के अन्य रूपों में, निम्नलिखित किस्मों को प्रतिष्ठित किया गया है: पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, महाधमनीशोथ, पुरपुरा फुलमिनन्स, म्यूकोक्यूटेनियस प्रकार के लसीका सिंड्रोम, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस।

विभिन्न प्रकार के एटियलॉजिकल कारणों और पाठ्यक्रम की विशेषताओं के बावजूद, सभी विकृतियाँ समान हैं रोगजन्य सिद्धांतविकास, आकृति विज्ञान और बुनियादी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, जो उन्हें एक में मिलाने के आधार के रूप में कार्य करता था सामान्य समूह- बच्चों में वास्कुलाइटिस।

सभी मुख्य रोगजनक प्रक्रियाएं संवहनी दीवारों में विकसित होती हैं, और विकार विनाशकारी और विनाशकारी-उत्पादक घावों की अभिव्यक्ति के साथ प्रणालीगत प्रकृति के होते हैं। सामान्य तौर पर, बचपन का वास्कुलाइटिस गंभीर, विकासशील होता है लंबे समय तकएक ऐसी बीमारी जिसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं, जिसमें मृत्यु भी शामिल है।

एटिऑलॉजिकल तंत्र

बचपन के वास्कुलिटिस के सटीक कारण निर्धारित नहीं किए गए हैं, लेकिन यह माना जाता है कि मुख्य भूमिका निचले छोरों, बड़े जहाजों के जहाजों की हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया की है। पेट की गुहाऔर गुर्दे. यह माना जाता है कि मुख्य अपराधी एक प्रतिरक्षा विफलता है, जिसमें एंटीबॉडी दिखाई देते हैं जो संवहनी दीवारों की अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानते हैं, जिससे एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया को जन्म मिलता है।

एंटीबॉडी के संपर्क में आने के बाद संवहनी ऊतकसंरचना बाधित हो जाती है - दीवारें ढीली हो जाती हैं, जिससे उनकी पारगम्यता काफी बढ़ जाती है, जिससे छोटे धब्बों के रूप में रक्तस्राव होता है।

निम्नलिखित उत्तेजक कारणों की पहचान की गई है जो विफलताओं का कारण बन सकते हैं:

• पिछली संक्रामक बीमारी (सबसे आम हैं एआरवीआई, स्कार्लेट ज्वर, टॉन्सिलिटिस);
• टॉन्सिलिटिस का तेज होना;
• कुछ प्रकार के टीके लगाना और कई प्रकार के टीके लेना दवाएं(उदाहरण के लिए, क्विनिडाइन, बार्बिट्यूरेट्स, सल्फोनामाइड्स, कुछ एंटीबायोटिक्स);
• अल्प तपावस्था;
• रक्त वाहिकाओं पर दर्दनाक प्रभाव; कृमि की उपस्थिति; संक्रमण के क्रोनिक फॉसी (क्षय, साइनसाइटिस, साइनसाइटिस, आदि);
• से एलर्जी की प्रतिक्रिया खाद्य उत्पाद(विशेषकर अंडे, मशरूम, चॉकलेट, बीन्स, आदि),
• कुछ अन्य बाहरी कारक।

ऐसे मामलों की पहचान की गई है जहां कारण संवहनी और आमवाती प्रकार की विकृति के वंशानुगत प्रवृत्ति से जुड़े हैं।

अधिकांश शोधकर्ता इस बात से सहमत हैं कि आकार समान है एटिऑलॉजिकल कारकवास्कुलाइटिस के प्राथमिक रूप को जन्म देने वाले, एक ओर स्ट्रेप्टोकोक्की, हर्पीस वायरस, पार्वोवायरस, हेपेटाइटिस जैसे संक्रमण हैं, और दूसरी ओर एलर्जी प्रतिक्रियाएं हैं।

संवहनी दीवारों पर प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण और निर्धारण को प्राथमिकता दी जाती है; प्रतिरक्षा सूजन; संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान; संवहनी इस्किमिया; हाइपरकोएग्यूलेशन और बढ़ी हुई स्टेनोटिक पारगम्यता।

विकृति विज्ञान की लक्षणात्मक अभिव्यक्ति

जब वास्कुलिटिस विकसित होता है, तो लक्षण घाव के प्रमुख स्थान और घाव के आकार पर निर्भर करते हैं। विशिष्ट अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए, रोग को निम्नलिखित मुख्य रूपों में विभाजित किया गया है:

1. सरल या त्वचीय किस्म बचपन के वास्कुलिटिस का सबसे आसानी से सहन किया जाने वाला रूप है। मुख्य लक्षण त्वचा के चकत्ते, शुरू में एक स्पष्ट रक्तस्रावी चरित्र के क्रमिक अधिग्रहण के साथ एरिथेमल स्पॉट की उपस्थिति होती है। प्रमुख स्थानीयकरण विस्तार के क्षेत्रों में अंग हैं (अक्सर समरूपता बनाए रखते हुए), जांघें, नितंब और पैर। पैरों पर, ऐसे चकत्ते घुटने और टखने के जोड़ के क्षेत्र में केंद्रित होते हैं। दाने के साथ खुजली भी होती है। बच्चों में नशे के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं: सुस्ती, सिरदर्द, एनोरेक्सिया, निम्न श्रेणी का बुखार।
2. रूमेटोइड प्रकार. उपरोक्त सभी लक्षण मौजूद हैं, और ध्यान देने योग्य जोड़ों का दर्द सिंड्रोम भी प्रकट होता है। कोहनी, घुटने और टखने के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, और मुख्य रूप से इन जोड़ों के आसपास रक्तस्रावी दाने बन जाते हैं।
3. उदर प्रकार की विकृति में एक संयोजन शामिल होता है त्वचा के लाल चकत्तेपेट के घावों के साथ. ये घाव आंतों के शूल, उल्टी (और रक्त के साथ), खूनी निशान के साथ मल, सूजन के रूप में प्रकट होते हैं। दर्द सिंड्रोमपेट में स्पर्शोन्मुखता पर तीव्रता के साथ। मुख्य दर्द नाभि क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है और इसमें पैरॉक्सिस्मल प्रकृति होती है। यह अक्सर निदान में भ्रम पैदा करता है - अग्नाशयशोथ, कोलेसिस्टिटिस, यहां तक ​​कि एपेंडिसाइटिस को भी गलत तरीके से पहचाना जाता है।
4. बच्चों में गुर्दे की विविधता पिछले रूपों की तुलना में बहुत कम बार होती है, और सामान्यीकृत विकास के दौरान विकसित हो सकती है, आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 1-1.5 महीने बाद। अनुपस्थिति के साथ आवश्यक उपचारग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण प्रकट होते हैं जीर्ण प्रकारविकसित होने का खतरा है वृक्कीय विफलता. इस बीमारी का पता पेशाब के रंग और संरचना में बदलाव से चलता है।
5. रोग का तीव्र रूप। बच्चों में इस तरह के वास्कुलिटिस को विकृति विज्ञान की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति माना जाता है। रोग की शुरुआत अप्रत्याशित रूप से और अचानक होती है। स्पष्ट लक्षण तुरंत प्रकट होते हैं: सममित स्थानीयकरण के साथ त्वचा पर लाल चकत्ते, बुखार, अत्यधिक रक्तस्राव, कठिन साँस लेना, अंगों में संवेदना की हानि, उल्टी। अंगों में गैंग्रीन शुरू हो सकता है। रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइटोसिस और बढ़े हुए ईएसआर का पता चलता है।

पैथोलॉजी उपचार के सिद्धांत

बच्चों में वास्कुलिटिस का उपचार अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है, रोग की गंभीरता, घाव के आकार और उसके स्थान, बच्चे की उम्र और उसके शरीर की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए।

यह कॉम्प्लेक्स द्वारा निर्मित होता है चिकित्सीय तरीके. सबसे पहले बच्चों को सख्त सुविधाएं प्रदान की जानी चाहिए पूर्ण आराम. चिकित्सा अभ्यास से पता चलता है कि उपचार के दौरान पेस्टल शासन का उल्लंघन अक्सर त्वचा पर चकत्ते की पुनरावृत्ति की ओर जाता है।

सख्त शासन का आंशिक निष्कासन दाने गायब होने के 10-12 दिन बाद ही किया जाता है, और फिर धीरे-धीरे। आहार पोषण की सख्ती गुर्दे के आकार की उपस्थिति या पाचन तंत्र को नुकसान से निर्धारित होती है।

अन्य मामलों में यह निर्धारित है सामान्य तालिकाअच्छे पोषण के साथ, लेकिन विटामिन से भरपूर खाद्य पदार्थों के सेवन में वृद्धि के साथ। केवल वे खाद्य पदार्थ जो एलर्जी प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं, उन्हें आहार से बाहर रखा गया है।

बुनियादी चिकित्सा दवाओं के प्रशासन पर आधारित है जो शरीर की संवेदनशीलता को कम करती है, हाइपरट्रॉफाइड संवेदनशीलता को कम करती है और संवहनी दीवारों को मजबूत करती है। उसी समय, रोगसूचक उपचार और पुनर्स्थापनात्मक उपचार. एंटीबायोटिक्स निर्धारित करते समय, आंतों के माइक्रोफ्लोरा को सामान्य करने के उपाय किए जाते हैं।

दवा से इलाज

आयु-विशिष्ट खुराक और प्रासंगिक आयु-संबंधी मतभेदों को ध्यान में रखते हुए, डॉक्टर द्वारा बताए अनुसार दवाएं सख्ती से ली जाती हैं। वास्कुलाइटिस के प्रकार के बावजूद, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित हैं: डिपिरिडामोल, क्यूरेंटिल, पर्सेंटाइन, एगापुरिन, ट्रेंटल, पेंटोक्सिफायलाइन।

हेपरिन या फ्रैक्सीपैरिन दवाएं बहुत लोकप्रिय हैं। जोड़ों के दर्द के साथ आमवाती रूप के विकास के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जाता है: सैलिसिलेट्स, मोवालिस, ऑर्टोफेन, ब्यूटाडियोन, रेज़ोखिन, रेओपिरिन।

यदि गुर्दे की क्षति के साथ रोग अधिक गंभीर अवस्था में पहुंच गया है, तो और भी अधिक गहन चिकित्साप्रेडनिसोलोन और जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की शुरूआत के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा. रेओपोलीग्लुकिन, रेओमैक्रोडेक्स, रेओग्लुमैन के ड्रिप इंजेक्शन के साथ बच्चे के शरीर के स्पष्ट नशा के मामले में ट्रांसफ्यूजन थेरेपी की जाती है। एलर्जी प्रतिक्रियाओं से ग्रस्त मरीजों को एंटीहिस्टामाइन (तवेगिल, सुप्रास्टिन, क्लैरिटिन, लोराटाडाइन, ज़ोडक) की आवश्यकता होती है। विषाक्त पदार्थों के शरीर को साफ करने के लिए, एंटरोसॉर्बेंट्स (पॉलीफेपन, एंटरोसॉर्ब) की सिफारिश की जाती है।

जब थ्रोम्बोएंगाइटिस, न्यूरोलॉजिकल या पेट सिंड्रोम का पता चलता है, तो बीमार बच्चों को मेटिप्रेड या साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ चिकित्सा के साथ-साथ प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाता है। पर उदर सिंड्रोम सकारात्मक परिणामनोवोकेन (0.5% तक), एंटीस्पास्मोडिक्स (नो-स्पा, यूफिलिन), एंजाइम अवरोधक (ट्रासिलोल, कॉन्ट्रिकल) के समाधान के अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा प्राप्त किया जाता है। जटिल चिकित्सा विटामिन थेरेपी के बिना पूरी नहीं होगी। विटामिन सी, पी, ई का बढ़ा हुआ सेवन सुनिश्चित करना अनिवार्य है।

बचपन के वास्कुलिटिस को ठीक करने का पूर्वानुमान काफी आशावादी है, लेकिन इसके लिए उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए और पूरा किया जाना चाहिए पूरा पाठ्यक्रमचिकित्सा.

दवाओं की अधिकतम दमनात्मक खुराक लगभग समान रहती है, जिसके बाद यह धीरे-धीरे कम होने लगती है। पाठ्यक्रम की अवधि रोग की गंभीरता और उसके रूप पर निर्भर करती है। पर हल्की डिग्रीघाव, चिकित्सा 3 से 12 महीने तक चलती है। जटिल प्रकार की विकृति का इलाज किया जाता है दवाएंकम से कम 2 साल.

बचपन के वास्कुलाइटिस में कौन सा डॉक्टर मदद कर सकता है? किसी चिकित्सा संस्थान के साथ कोई भी संपर्क एक चिकित्सक से शुरू हो सकता है जो विशेषज्ञ चुनने में मदद करेगा। मुख्य उपचार एक फ़्लेबोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। पैथोलॉजी में आंतरिक अंगों की भागीदारी के आधार पर, त्वचा विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट या न्यूरोलॉजिस्ट की भागीदारी की आवश्यकता होगी। गंभीर के लिए आंतरिक रक्तस्त्रावसर्जन सहायता की आवश्यकता हो सकती है.

वास्कुलिटिस का एक पूरा समूह है रोग संबंधी स्थितियाँ. उनमें एक बात समान है विशेषता- रक्त वाहिकाओं की दीवारों में एक सूजन प्रक्रिया, जिससे उनकी क्षति और धीरे-धीरे विनाश होता है। बड़ी नसें, धमनियां और छोटी केशिकाएं दोनों जोखिम में हो सकती हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह आसन्न ऊतकों और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है, जिससे वे बाधित हो जाते हैं सामान्य कामकाजऔर पूरे शरीर की कार्यप्रणाली को बाधित करता है।

सभी उम्र के पुरुष और महिलाएं दोनों ही पैथोलॉजी के प्रति संवेदनशील होते हैं। वे मामले विशेष रूप से खतरनाक होते हैं जब किसी बच्चे में वास्कुलिटिस होता है। एक युवा, बेडौल जीव अपने आप बीमारी से निपटने में सक्षम नहीं है। समय पर चिकित्सा सहायता लेने से जटिलताओं से बचने में मदद मिलेगी।

वास्कुलाइटिस के प्रकार

वास्कुलिटिस को कई विशेषताओं के अनुसार विभाजित किया गया है: संवहनी क्षति का प्रकार और डिग्री (धमनियां, नसें, केशिकाएं), घाव का स्थानीयकरण, इसका आकार, आदि। यह उनके वर्गीकरण को काफी जटिल बनाता है, इसके अलावा, इसे अक्सर संशोधित किया जाता है। हालाँकि, वास्कुलिटिस के दो बड़े समूहों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए:

• प्रणालीगत - रक्त आपूर्ति में व्यवधान के कारण ऊतकों और अंगों को नुकसान होता है;
• त्वचीय - त्वचा पर विशिष्ट चकत्ते के रूप में प्रकट होते हैं, जो शायद ही कभी जटिलताओं का कारण बनते हैं।

इसके अलावा, उनकी घटना के मुख्य कारण के आधार पर, वास्कुलिटिस को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

बच्चों और वयस्कों में वास्कुलिटिस एक ही वर्गीकरण के अधीन है।

बच्चों में वास्कुलिटिस खतरनाक क्यों है?

यदि किसी बच्चे में वास्कुलिटिस विकसित हो जाता है, तो इसके सामान्यीकृत पाठ्यक्रम का खतरा बढ़ जाता है, यानी पूरे शरीर में फैल जाता है। एक अपरिपक्व बच्चे का शरीर अपने आप रोग प्रक्रिया का सामना नहीं कर सकता है, और रोग तेजी से बढ़ता है। इसलिए, रोग की शुरुआत हो सकती है तीव्र रूप. और ठीक होने के बाद दोबारा होने की संभावना बढ़ जाती है।

बुखार, बिगड़ना सामान्य हालत, भूख न लगना, विशिष्ट दाने उत्पन्न होना असहजताऔर खुजली ऐसे संकेत हैं जिनसे बच्चों में वास्कुलिटिस को पहचाना जा सकता है (फोटो नीचे दी गई है)।

स्थिति इस तथ्य से जटिल है कि बच्चा समस्या वाले क्षेत्रों को खरोंचना शुरू कर देता है, जिससे त्वचा घायल हो जाती है और निशान ऊतक का निर्माण होता है। घावों के माध्यम से, संक्रमण रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जिससे स्थिति और खराब हो जाती है और उपचार प्रक्रिया धीमी हो जाती है।

यदि जटिलताएँ हैं, तो कोई भी वास्कुलिटिस अन्य में विकसित हो सकता है गंभीर रूप. तब न केवल त्वचा की वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, बल्कि शरीर के अन्य क्षेत्रों और आंतरिक अंगों की बड़ी और छोटी धमनियाँ और नसें भी प्रभावित होती हैं। जिन मांसपेशियों और जोड़ों को पर्याप्त पोषण और रक्त की आपूर्ति नहीं मिलती, वे धीरे-धीरे कमजोर हो जाते हैं और गतिशीलता खो देते हैं। इस तरह के खतरे से बच्चे में वास्कुलाइटिस हो जाता है। इलाज और योग्य सहायतासमय पर होना चाहिए.

रोग के प्रकट होने का पहला प्रमाण रक्तस्रावी है बदलती डिग्रीतीव्रता। अधिकतर यह निचले अंगों पर, जोड़ों और सिलवटों के पास स्थानीयकृत होता है। बहुत कम ही, शरीर के अन्य हिस्सों - हथेलियों, पैरों, गर्दन, चेहरे पर चकत्ते दिखाई देते हैं। इस स्तर पर, क्षति त्वचा की छोटी वाहिकाओं तक फैल जाती है। यह मुख्य लक्षण है जिसके द्वारा बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का निर्धारण किया जाता है।

रोग के लक्षण त्वचा पर चकत्ते के समानांतर या बाद के चरण में प्रकट हो सकते हैं। यह जोड़ों की क्षति है, जो दर्द, जलन और सूजन के रूप में प्रकट होती है। पाचन अंग रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं, जो पेट में भारीपन, पेट का दर्द, मतली और उल्टी के साथ होता है।

जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में, एक तीव्र रूप का विकास संभव है, जो बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस को काफी जटिल बनाता है। घटना के कारण तथाकथित बचपन के संक्रमणों का स्थानांतरण हैं - स्कार्लेट ज्वर, चिकनपॉक्स, रूबेला, आदि। ऐसी बीमारी का कोर्स हमेशा तीव्र होता है, जिसमें सभी लक्षणों की अत्यधिक अभिव्यक्ति होती है और एक विकृत बच्चे के शरीर के लिए खतरनाक हो सकता है।

नैदानिक ​​रूप

सुविधा के लिए क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसआमतौर पर निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

• अराल तरीका। त्वचीय पुरपुरा के रूप में जाना जाता है। खुद को लाल रंग के दाने के रूप में प्रकट करता है - यह सबसे बुनियादी है निदान चिह्नऔर लक्षण. सबसे अधिक बार प्रभावित करता है निचले अंग, शायद ही कभी ऊंचा उठता है।
• त्वचीय-आर्टिकुलर पुरपुरा। रोग का अधिक गंभीर रूप। त्वचा पर चकत्ते के अलावा, जोड़ों को नुकसान होता है। इसके साथ दर्द और सूजन भी होती है। वे विशेष रूप से बुरी तरह पीड़ित होते हैं घुटने के जोड़, कम अक्सर - कोहनी और कलाई।
• उदर पुरपुरा (सिंड्रोम)। पेट में दर्द और ऐंठन के साथ, उल्टी, मतली। यदि केवल यह लक्षण मौजूद है, तो बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का निदान करना बेहद मुश्किल है। रोग का कारण पेट के अंगों, अर्थात् जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान है।
• किडनी सिंड्रोम. अक्सर रोग के अन्य लक्षणों की पृष्ठभूमि में विकसित होता है।
• मिश्रित रूप. एक ही समय में 3 या सभी चिन्हों को जोड़ सकते हैं।
• दुर्लभ रूप. फेफड़ों, तंत्रिका तंत्र और जननांगों को नुकसान में व्यक्त किया गया। पृथक मामलों में होता है.

कारण

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ को एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। प्रतिरक्षा परिसरों - रक्त में घूमने वाले एंटीजन-एंटीबॉडी यौगिक (एजी - एटी) - इसकी घटना और प्रगति में शामिल हैं।

आमतौर पर, एटी-एजी कॉम्प्लेक्स विशेष रक्त कोशिकाओं - फागोसाइट्स द्वारा नष्ट हो जाते हैं। लेकिन कभी-कभी वे रक्तप्रवाह में जमा हो सकते हैं, आसन्न ऊतकों और अंगों में "बस" सकते हैं और सूजन पैदा कर सकते हैं। एजी-एटी कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति के अलावा, संवहनी दीवारों की पारगम्यता बढ़ जाती है, और इसमें शामिल प्रोटीन की सक्रियता बढ़ जाती है प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया. इन मापदंडों का उपयोग करके प्रयोगशाला निदान किया जाता है।

रोग का निदान

एक बच्चे में वास्कुलिटिस का निदान निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर किया जाता है:

1. बैंगनी और लाल रंगों की त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति। धब्बे व्यास में छोटे, आकार में उत्तल होते हैं। वे शरीर के किसी भी हिस्से पर हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर निचले अंगों पर।
2. पेट (लैटिन पेट से - पेट) दर्द। वे असंगत हो सकते हैं और खाने के बाद हर बार तीव्र हो सकते हैं।
3. शिराओं या धमनियों की दीवारों की बायोप्सी (ऊतक के एक टुकड़े की जांच) ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि दर्शाती है।

इस मामले में प्रयोगशाला डेटा नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण नहीं है। हालाँकि, रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन प्रकार ए की मात्रा में वृद्धि पर ध्यान दें। इसके अलावा महत्वपूर्ण संकेतक एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ (एएसएल-ओ) और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) का उच्च अनुमापांक हो सकते हैं, जिनका उपयोग बच्चों में वास्कुलाइटिस के निदान के लिए किया जाता है।

पूर्वानुमान अनुकूल हो सकते हैं. कुछ मामलों में, लगभग 30 दिनों के बाद सभी लक्षण गायब हो जाते हैं। तीव्र अभिव्यक्तिरोग। हालाँकि, गुर्दे की विफलता, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने का खतरा है।

बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ: उपचार

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का उपचार तभी शुरू होता है जब विशेषज्ञ अंततः रोग का निदान और कारण स्थापित कर लेता है। थेरेपी बीमारी के चरण और उसके विकास की डिग्री पर निर्भर करेगी।

किसी भी स्थिति में, शारीरिक गतिविधि सीमित है। रोग की तीव्र अवधि के दौरान यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। त्वचा पर दाने गायब होने तक बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। इसकी औसत अवधि लगभग 3-4 सप्ताह होती है। इस स्थिति का उल्लंघन बार-बार रक्तस्रावी चकत्ते पैदा कर सकता है। यदि जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं और तीव्र पाठ्यक्रमबीमारियाँ, बिस्तर पर आराम लम्बा रहता है।

एलर्जी पैदा करने वाले तत्वों के आहार से सख्त बहिष्कार के साथ एक आहार निर्धारित करना सुनिश्चित करें और यदि रोग संभावित रूप से होता है, तो आहार संख्या 1 निर्धारित करें। यदि स्थिति गंभीर नेफ्रैटिस से जटिल है - आहार संख्या 7 (नमक, मांस, पनीर को छोड़ दें)। इस तरह के पोषण से उन अप्रिय अभिव्यक्तियों में कमी आएगी जो बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का कारण बनती हैं।

उपचार में, बीमारी के रूप की परवाह किए बिना, एंटीप्लेटलेट एजेंट लेना शामिल है - दवाएं जो रक्त के थक्कों को कम करती हैं, साथ ही फाइब्रिनोलिसिस सक्रियकर्ता - "विघटन" में शामिल पदार्थ रक्त के थक्के. दवाओं की संरचना और मात्रा, उनकी खुराक और प्रशासन की अवधि उपस्थित चिकित्सक द्वारा अनुमोदित की जाती है।

चूंकि बीमारी की घटना प्रतिरक्षा तंत्र के लॉन्च से जुड़ी होती है, इसलिए उपचार में शरीर से एजी-एटी कॉम्प्लेक्स को निकालना शामिल होता है। गंभीर बीमारी और मतभेदों की अनुपस्थिति के मामले में, यांत्रिक रक्त शुद्धिकरण किया जाता है - प्रक्रिया न केवल रक्त से प्रतिरक्षा परिसरों को हटा देगी, बल्कि रोगजनक जीवाणु, विषाक्त पदार्थ।

बच्चों में एलर्जिक वास्कुलाइटिस

इस रोग का कारण एलर्जी प्रतिक्रिया है। आमतौर पर, यह एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है चिकित्सा की आपूर्ति, भोजन या शरीर में संक्रमण। इसका परिणाम रक्त वाहिकाओं में सूजन और क्षति है, मुख्य रूप से त्वचा में। यह अक्सर 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में संक्रामक रोगों या किसी कोर्स से पीड़ित होने के बाद विकसित होता है दवा से इलाज. कभी-कभी बच्चों में एलर्जिक वास्कुलाइटिस होने का कारण स्पष्ट नहीं हो पाता है। फिर चिकित्सा इतिहास का गहन अध्ययन आवश्यक है।

मुख्य लक्षण व्यापक दाने हैं, खुजलीदार. यह बैंगनी या लाल-बकाइन रंग के धब्बे और/या उत्तल ट्यूबरकल जैसा दिखता है बड़े क्षेत्रत्वचा। वे मुख्य रूप से पैरों, जांघों और नितंबों पर दिखाई देते हैं। फफोले और अल्सर का बनना, क्षतिग्रस्त वाहिकाओं पर निशान पड़ना संभव है। एलर्जिक वास्कुलिटिस आमतौर पर कुछ हफ्तों में अपने आप ठीक हो जाता है। हालाँकि, रक्त आपूर्ति में व्यवधान के कारण आंतरिक अंगों को नुकसान के रूप में जटिलताएँ संभव हैं।

किस्में और रूप

प्रभावित वाहिकाओं के व्यास के आधार पर, निम्न हैं:

• सतही (त्वचीय) एलर्जिक वास्कुलिटिस - त्वचा में पड़ी केशिकाओं, धमनियों और शिराओं को प्रभावित करता है;
• गहरी या डर्मो-हाइपोडर्मल - तब होती है जब मध्यम आकार की धमनियां और नसें रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

त्वचा पर चकत्ते के विकास के चरण के आधार पर, रोग के कई रूप होते हैं:

• पपुलर - चकत्ते उत्तल, स्पर्शनीय, रंजित होते हैं;
• वेसिकुलर - तरल सामग्री वाले बुलबुले (वेसिकल्स) बनते हैं;
• पुष्ठीय - गुहाएँ मवाद से भरी हुई दिखाई देती हैं;
• अल्सरेटिव - नेक्रोटिक अल्सर फुंसियों के स्थान पर दिखाई देते हैं;
• सिकाट्रिकियल - क्षतिग्रस्त त्वचा पर घाव के साथ।

एलर्जिक वास्कुलिटिस का उपचार

इसका उद्देश्य दवाएँ लेकर सूजन को कम करना है। में जटिल चिकित्साइसमें ऐसी दवाएं लेना भी शामिल है जो रक्त के थक्कों (एंटीप्लेटलेट एजेंट) के गठन को कम करती हैं, बढ़ाती हैं नशीला स्वर, और एंटीथिस्टेमाइंस को कम करने के लिए एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ. यदि रोग बार-बार होता है, तो आपको पहले इस्तेमाल की गई दवाएं नहीं लेनी चाहिए, यह संभव है कि शरीर ने उनके प्रति प्रतिरोध विकसित कर लिया हो।

खाद्य एलर्जी एजेंटों के प्रभाव को खत्म करने के लिए, एंटरोसॉर्बेंट्स निर्धारित हैं। ये दवाएं आंतों से विषाक्त पदार्थों को बांधती हैं और हटाती हैं, उन्हें रक्तप्रवाह में प्रवेश करने से रोकती हैं। इसके अलावा, उन खाद्य पदार्थों को छोड़कर एक सख्त आहार की आवश्यकता होती है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। बच्चों में वास्कुलाइटिस का निदान होने पर ये अनिवार्य उपाय हैं।

रोग के कारण विविध हो सकते हैं। कभी-कभी, यदि आवश्यक हो, दवाओं को बाहर रखा जाता है और दवाएं, जिसके कारण हो सकता है एलर्जी की प्रतिक्रिया. चिकित्सा की अवधि रोग की प्रकृति (लहरदार या आवर्ती) पर निर्भर करती है।

माता-पिता के लिए क्या जानना महत्वपूर्ण है?

माता-पिता को अपने बच्चे की त्वचा पर किसी भी प्रकार के चकत्ते के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। यहां तक ​​कि वे भी जो पहली नज़र में महत्वहीन लगते हैं। माता-पिता के लिए यह समझना महत्वपूर्ण है कि एक बच्चे में वास्कुलिटिस तरंगों में हो सकता है: छूट की अवधि के बाद पुनरावृत्ति होती है। इसके अलावा, नई उभरती बीमारी के लक्षण पहले से मौजूद लक्षणों से भिन्न हो सकते हैं। समय पर चिकित्सा सहायता लेने से अप्रिय परिणामों से बचने में मदद मिलेगी।

यदि वास्कुलिटिस का संदेह हो तो आपको अपने बच्चे को स्वयं उपचार नहीं लिखना चाहिए। बच्चों में रोग के लक्षण अस्पष्ट हो सकते हैं। निदान एवं उपचार किया जाना चाहिए योग्य विशेषज्ञ. इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग और इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग दवाओं का चयन करते समय आपको विशेष रूप से स्वतंत्रता नहीं बरतनी चाहिए। आखिरकार, वास्कुलिटिस के किसी भी रूप की उपस्थिति का मुख्य कारण शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों के तंत्र का उल्लंघन है।

रोकना फिर से घटनानिम्नलिखित सरल उपायों से बच्चे की बीमारी में मदद मिलेगी:

• तनाव कारकों की संख्या सीमित करना;
• स्वस्थ पोषण और सक्रिय जीवनशैली सुनिश्चित करना;
• हल्की शारीरिक गतिविधि की उपस्थिति;
• प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि बच्चे को कौन सी बीमारियाँ झेलनी पड़ती हैं प्रारंभिक अवस्था, उसके शारीरिक और मानसिक विकास पर हानिकारक प्रभाव पड़ सकता है।