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एसएलई में गुर्दे की क्षति

ल्यूपस नेफ्रैटिस - कारण, लक्षण और उपचार। एम जे.

ल्यूपस नेफ्रैटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण होने वाली गुर्दे की क्षति है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रतिरक्षा प्रणाली में दोष से जुड़ी एक बीमारी है, जो विशेष ऑटोएंटीबॉडी प्रोटीन के गठन के साथ होती है, जो शरीर के विभिन्न ऊतकों के साथ बातचीत करके सूजन के विकास को जन्म देती है। त्वचा, जोड़ों, हृदय, फेफड़ों में सूजन हो जाती है, लेकिन सबसे अधिक जानलेवा गुर्दे और केंद्रीय अंगों को नुकसान होता है। तंत्रिका तंत्र. यह स्थापित किया गया है कि बीमारी के 50-70% मामलों में नेफ्रैटिस विकसित होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से नौ गुना अधिक पीड़ित होती हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के कारण

बीमारी का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर के रूप में काम कर सकते हैं। इसमे शामिल है:

आनुवंशिक प्रवृतियां। यह स्थापित किया गया है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निश्चित जीनोटाइप वाले व्यक्तियों के साथ-साथ रोगियों के करीबी रिश्तेदारों में अधिक बार विकसित होता है। बीमारी के होने और नस्ल के बीच भी संबंध है. सामान्य आबादी की तुलना में काली महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं से मृत्यु दर 10 गुना अधिक पाई गई है।

महिला सेक्स हार्मोन, विशेष रूप से एस्ट्रोजेन। वे दमन करने में सक्षम हैं सुरक्षा तंत्रप्रतिरक्षा प्रणाली, और कुछ शर्तेंरोग के विकास में योगदान दे सकता है। दरअसल, यह बीमारी प्रसव उम्र की महिलाओं में अधिक होती है। यह रोग अक्सर गर्भावस्था के दौरान ही प्रकट होता है। में हाल ही मेंरजोनिवृत्ति के दौरान एस्ट्रोजन युक्त दवाओं के नुस्खे के संबंध में, रजोनिवृत्त महिलाओं में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामलों का वर्णन किया गया है।

सबसे महत्वपूर्ण कारकों के लिए बाहरी वातावरणपराबैंगनी विकिरण शामिल करें। कई रोगियों ने सूरज के लंबे समय तक संपर्क में रहने के बाद बीमारी की शुरुआत का संकेत दिया। ऐसा माना जाता है कि पराबैंगनी किरणों से त्वचा को होने वाली क्षति प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता और प्रतिरक्षा सूजन के विकास में योगदान करती है।

रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका कुछ दवाओं (आइसोनियाज़िड, मेथिल्डोपा) के सेवन के साथ-साथ पिछले संक्रामक रोगों द्वारा निभाई जाती है।

पूर्वगामी कारकों के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाएं (बी-लिम्फोसाइट्स) सक्रिय हो जाती हैं, जो शरीर के विभिन्न प्रोटीनों के लिए बड़ी मात्रा में एंटीबॉडी के उत्पादन के साथ होती हैं। जब वे परस्पर क्रिया करते हैं, तो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स सूजन के विकास के साथ शरीर के ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं। किसी विशेष अंग में सूजन का स्थानीयकरण रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों को निर्धारित करता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण गुर्दे की कोशिकाओं के डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए में एंटीबॉडी का निर्माण होता है। नतीजतन, शरीर, खुद को पैथोलॉजिकल प्रोटीन से बचाते हुए, कई प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रों को सक्रिय करता है जो प्रतिरक्षा परिसरों वाली कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। इससे अंगों की शिथिलता हो जाती है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के लक्षण

रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और इसमें सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट सामान्य लक्षण और संकेत शामिल हैं।

शरीर के तापमान में वृद्धि, कभी-कभी उच्च स्तर तक। त्वचा के घाव: चेहरे पर तितली के रूप में एरिथेमा (चमड़े के नीचे की केशिकाओं के फैलाव के कारण त्वचा का लाल रंग का मलिनकिरण), अन्य स्थानीयकरण के चकत्ते भी संभव हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा एरिथेमा।

जोड़ों की क्षति: गठिया, आमतौर पर छोटे जोड़ों का। संवहनी क्षति: उंगलियों के पोरों की केशिकाशोथ (छोटी वाहिकाओं की सूजन), कम अक्सर तलवों और हथेलियों की।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कैपिलाराइटिस।

फेफड़ों की क्षति: फ़ाइब्रोज़िंग एल्वोलिटिस (फेफड़ों के ऊतकों को व्यापक क्षति जिसके बाद घाव हो जाते हैं), फुफ्फुस (फुस्फुस का आवरण को सूजन संबंधी क्षति)। हृदय की क्षति: मायोकार्डिटिस (हृदय-मायोकार्डियम की मध्य परत की सूजन), लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस (हृदय-एंडोकार्डियम की आंतरिक परत की सूजन), पेरिकार्डिटिस (हृदय-पेरीकार्डियम की बाहरी परत की सूजन)। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान: ल्यूपस सेरेब्रोवास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की विकृति से जुड़ा एक मस्तिष्क रोग)।

गुर्दे की क्षति: ल्यूपस नेफ्रैटिस।

ल्यूपस नेफ्रैटिस की अभिव्यक्तियाँ बेहद विविध हैं और रोग प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती हैं। धारा की गंभीरता के अनुसार, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया गया है:

नेफ्रैटिस के सक्रिय रूप: नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ तेजी से प्रगतिशील और धीरे-धीरे प्रगतिशील (मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन की रिहाई, रक्त प्रोटीन की एकाग्रता में कमी, बिगड़ा हुआ वसा चयापचय, एडिमा का विकास और प्रसार) शरीर के गुहाओं में द्रव का संचय: पेट, वक्ष, पेरिकार्डियल गुहा) या गंभीर मूत्र सिंड्रोम (रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में मूत्र में प्रोटीन और रक्त की बढ़ी हुई मात्रा की उपस्थिति);

नेफ्रैटिस के निष्क्रिय रूप: न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम या मध्यम प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति। आम तौर पर, मूत्र में कोई प्रोटीन नहीं होता है) के साथ।

तेजी से बढ़ने वाली नेफ्रैटिस एक जीवन-घातक स्थिति है और तेजी से विकास के साथ एक घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है वृक्कीय विफलता. इस बीमारी की विशेषता गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम, हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त), और गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति है, जिसका इलाज करना आमतौर पर मुश्किल होता है। अक्सर, तेजी से बढ़ने वाला नेफ्रैटिस प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम (रक्त के थक्के विकार पर आधारित एक गंभीर स्थिति) के साथ होता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस का यह रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पहले वर्ष में प्रकट होता है। यह पाया गया कि उपचार के बावजूद इन रोगियों में पांच साल तक जीवित रहने की दर केवल 29% है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ धीरे-धीरे बढ़ने वाले नेफ्रैटिस की विशेषता मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति और धमनी उच्च रक्तचाप है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ, बड़े पैमाने पर प्रोटीनुरिया का पता नहीं लगाया जाता है, उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसिस के साथ, और, परिणामस्वरूप, कोई स्पष्ट एडिमा सिंड्रोम नहीं होता है। रोग का यह रूप ल्यूपस नेफ्रैटिस के लगभग 40% मामलों में होता है।

गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ धीरे-धीरे बढ़ने वाले नेफ्रैटिस की विशेषता प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया और कुछ मामलों में मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति है। एक नियम के रूप में, प्रोटीनुरिया और हेमट्यूरिया शायद ही कभी अलगाव में होते हैं। मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि द्वितीयक सूजन (उदाहरण के लिए, पायलोनेफ्राइटिस) के जुड़ने का संकेत देती है। आधे रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप भी होता है, लेकिन इसकी विशेषता हल्के पाठ्यक्रम की होती है और, एक नियम के रूप में, इसे दवाओं द्वारा नियंत्रित किया जाता है। लेकिन दबाव में वृद्धि का रक्त वाहिकाओं पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जो गुर्दे की विफलता के गठन में भी योगदान देता है। इसलिए, पर्याप्त नियंत्रण रक्तचापरोग के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

धमनी उच्च रक्तचाप के बिना नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में दस साल की जीवित रहने की दर 60-70% है। मूत्र सिंड्रोम की उपस्थिति में, रोग के पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है। न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान तब किया जाता है जब मूत्र में प्रोटीन एकाग्रता 0.5 ग्राम / दिन से कम होती है, हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स और धमनी उच्च रक्तचाप। किडनी का कार्य सामान्य है या थोड़ा कम हो गया है। बाह्य रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता वाले अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण प्रकट होते हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान

ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है। एक नियम के रूप में, यह रोग युवा महिलाओं में पूर्वगामी कारकों के प्रभाव में विकसित होता है और बुखार, जोड़ों के दर्द और त्वचा पर चकत्ते, आमतौर पर चेहरे पर प्रकट होता है। प्रयोगशाला परीक्षण एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में तेजी और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी दिखाते हैं।

यह रोग समय-समय पर तीव्रता और बाहरी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की अवधि के साथ होता है। और, एक नियम के रूप में, इनमें से किसी एक तीव्रता के 1-2 महीने बाद, जांच से मूत्र में प्रोटीन और/या लाल रक्त कोशिकाओं का पता चलता है, जो नेफ्रैटिस के विकास की विशेषता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति का सबसे विश्वसनीय संकेत रक्त परीक्षण में एलई कोशिकाओं और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण है। इसलिए, पृथक प्रोटीनुरिया की पहचान करते समय ये परीक्षण आवश्यक हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस का उपचार

चिकित्सीय रणनीति रोग के रूप पर निर्भर करती है। पसंद की दवाएं हार्मोनल दवाएं (डेक्सामेथासोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोस्पोरिन) हैं। इनका संयुक्त प्रयोग प्रभावशाली होता है। तेजी से बढ़ने वाले नेफ्रैटिस के लिए, पल्स थेरेपी की सिफारिश की जाती है - आवेदन अधिकतम खुराकथोड़े समय के लिए दवाएँ, आमतौर पर तीन दिन, उपचार कई महीनों के बाद दोहराया जाता है।

अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता के मामले में, हेमोडायलिसिस सत्र को प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में दर्शाया जाता है। बीमारी के इलाज के लिए किडनी प्रत्यारोपण पसंदीदा तरीका है, लेकिन इसे तभी किया जाना चाहिए जब प्रतिरक्षा सूजन की गतिविधि कम हो जाए। अन्यथा, रक्त में घूम रहे प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा दाता गुर्दे को नुकसान होने की उच्च संभावना है।

सामान्य चिकित्सक, नेफ्रोलॉजिस्ट सिरोटकिना ई.वी.

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नेफ्रोलॉजी में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और इसकी अन्य अभिव्यक्तियाँ

हाल के दशकों में नेफ्रोलॉजी अस्पतालों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) का निदान तेजी से आम हो गया है। एसएलई की समस्या कितनी प्रासंगिक है, इसका अंदाज़ा कम से कम इस तथ्य के आधार पर लगाया जा सकता है कि दुनिया के सबसे बड़े नेफ्रोलॉजिस्टों में से एक, प्रोफेसर कैमरून का एक लेख, "ल्यूपस नेफ्राइटिस" अमेरिकन सोसायटी ऑफ नेफ्रोलॉजी के जर्नल में प्रकाशित हुआ था। शीर्षक "महीने की बीमारी"। और बात केवल यह नहीं है कि एसएलई की घटनाओं में वृद्धि हुई है, बल्कि नैदानिक ​​क्षमताओं के विस्तार में भी और, सबसे महत्वपूर्ण बात, उपयोग करते समय इस बीमारी के पूर्वानुमान में महत्वपूर्ण सुधार हुआ है। आधुनिक तरीकेचिकित्सा. यह बाद की परिस्थिति है जिसके लिए किसी विशेषज्ञ के डॉक्टर को किसी मरीज में ल्यूपस की उपस्थिति को तुरंत पहचानने या कम से कम संदेह करने में सक्षम होना आवश्यक है। एसएलई के मरीज विभिन्न प्रकार के लक्षणों और प्रारंभिक निदान के साथ अपॉइंटमेंट पर उपस्थित हो सकते हैं या अस्पताल में भर्ती हो सकते हैं, और यह इस बात पर निर्भर करता है कि इसका निदान कितनी जल्दी किया जाता है। सही निदान, उनका भविष्य भाग्य निर्भर करता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में परिवर्तन की विशेषता है। एसएलई के रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली में एक मौलिक विकार वर्तमान में टी और बी कोशिकाओं के ऑटोरिएक्टिव क्लोन के एपोप्टोसिस (क्रमादेशित मृत्यु) में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष माना जाता है। आनुवंशिक कारकों के अलावा रोग के प्रेरण में महत्वपूर्ण भूमिकासेक्स हार्मोन के स्तर में भूमिका निभाता है। एस्ट्रोजेन के नकारात्मक प्रभाव की पुष्टि मुख्य रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं में रोग के विकास, प्रसव और गर्भपात के बाद रोग की शुरुआत और/या बढ़ने की उच्च आवृत्ति, साथ ही कम टेस्टोस्टेरोन के स्तर और पुरुषों में एस्ट्राडियोल के बढ़े हुए स्तर से होती है। एसएलई. बहिर्जात कारकों में, पराबैंगनी विकिरण, बैक्टीरियल लिपोपॉलीसेकेराइड और वायरस के विभिन्न समूह जो बी कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं, और कुछ के उपयोग को बहुत महत्व दिया जाता है। दवाइयाँ, विशेष रूप से हार्मोनल गर्भनिरोधक।

किसी के स्वयं के, मुख्य रूप से परमाणु, एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षा सहिष्णुता के नुकसान से कोशिका नाभिक, साइटोप्लाज्म और झिल्ली के घटकों, विशेष रूप से डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए और न्यूक्लियोसोम में कई पूरक-फिक्सिंग ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन होता है। ऑटोएंटीबॉडी का विभिन्न अंगों और ऊतकों पर प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण और पूरक प्रणाली के सक्रियण के माध्यम से अप्रत्यक्ष प्रभाव पड़ता है। यह न केवल इम्युनोकॉम्पलेक्स की विशेषता है, बल्कि थ्रोम्बोटिक संवहनी क्षति भी है, बाद में कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ-साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) और माध्यमिक प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के कारण होता है। इस प्रकार, प्रणालीगत क्षति में मिश्रित (साइटोटॉक्सिक, इम्यूनोकॉम्पलेक्स और थ्रोम्बोटिक) उत्पत्ति होती है।

प्रयोगशाला परीक्षण अक्सर डीएनए, देशी (डबल-स्ट्रैंडेड) और विकृत (सिंगल-स्ट्रैंडेड) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाते हैं, पहले वाले अधिक विशिष्ट होते हैं, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एंटीन्यूक्लियर फैक्टर), एलई कोशिकाएं, कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, जिनमें शामिल हैं झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियावासरमैन, और तथाकथित "ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट", जो वास्तव में एक प्रोकोआगुलेंट है। नाम इन विट्रो में इस कारक की क्रिया की ख़ासियत से जुड़ा है।

महत्वपूर्ण अंगों - गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय, फेफड़े, रक्त प्रणाली - की प्रगतिशील क्षति रोग की गंभीरता और पूर्वानुमान को निर्धारित करती है। अन्य अंग, जोड़, सीरस झिल्ली और त्वचा भी प्रभावित होते हैं। अभिलक्षणिक विशेषताएसएलई तथ्य यह है कि बीमारी की शुरुआत के कई वर्षों बाद भी यह प्रक्रिया सक्रिय रहती है।

निदान तब स्थापित किया जाता है जब निम्नलिखित में से चार या अधिक नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल मानदंड मौजूद होते हैं (अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड, 1982):

• चेहरे पर तितली दाने;
• पर्विल;
• फोटोडर्माटाइटिस;
• मुंह के छालें;
• गठिया (दो या दो से अधिक जोड़);
• फुफ्फुसावरणशोथ;
• गुर्दे की क्षति (प्रोटीन्यूरिया > 0.5 ग्राम/दिन, सेल कास्ट);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (ऐंठन, मनोविकृति);
• हेमटोलॉजिकल विकार (हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
• प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत (एंटी-डीएनए एंटीबॉडी, झूठी-सकारात्मक आरडब्ल्यू, एलई कोशिकाएं);
• परमाणुरोधी कारक.

रोग की प्रणालीगत प्रकृति और इसकी अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी इस तथ्य को जन्म देती है कि ज्यादातर मामलों में नेफ्रोलॉजी क्लिनिक में किसी को एसएलई की विभिन्न प्रकार की एक्स्ट्रारेनल अभिव्यक्तियों से निपटना पड़ता है (देखें) तालिका नंबर एक)। इनमें फुफ्फुसीय घुसपैठ और वायुकोशीय रक्तस्राव, सेरेब्रोवास्कुलिटिस और अनुप्रस्थ मायलोपैथी, फेफड़ों, हाथ-पैर, आंतों, मस्तिष्क, एंडो-, मायो- और पेरिकार्डिटिस के जहाजों के थ्रोम्बोटिक घाव, यकृत, जोड़ों के घाव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, लिम्फैडेनोपैथी, सेरोसाइटिस शामिल हैं। , विभिन्न त्वचा अभिव्यक्तियाँ और अन्य लक्षण। महानतम पूर्वानुमानित मूल्यकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों को नुकसान होता है।

एसएलई में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र का शामिल होना काफी आम है - 50% मामलों तक। सेरेब्रोवास्कुलिटिस, आंदोलन संबंधी विकार, मोनो- और पोलीन्यूरोपैथी, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस, तीव्र मनोविकृति, सेफाल्जिया, डिस्फोरिया और ऐंठन नोट किए जाते हैं। ट्रांसवर्स मायलोपैथी, हालांकि काफी दुर्लभ है - 1-3%, लेकिन पूर्वानुमानित रूप से प्रतिकूल और इलाज करना मुश्किल है, रोग की अभिव्यक्ति।

फेफड़ों की क्षति अक्सर पल्मोनाइटिस और थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के रूप में देखी जाती है। फेफड़े के धमनी(TELA)। एसएलई के 2% से कम रोगियों में डिफ्यूज़ एल्वोलर हेमोरेज विकसित होता है; इस विकृति के लिए मृत्यु दर 70-90% है।

वर्तमान में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को बहुत महत्व दिया जाता है। एपीएस रोग की ऐसी अभिव्यक्तियों की जांच करता है जैसे हृदय वाल्व घाव, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, पुरपुरा और पैर के अल्सर, इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन), स्नेडन सिंड्रोम (धमनी उच्च रक्तचाप, मस्तिष्क धमनियों का आवर्तक घनास्त्रता) और मार्बल्ड त्वचा पैटर्न)।

हृदय के घावों में, पेरिकार्डिटिस सबसे आम है (एक तिहाई मामलों तक), और रोग के सक्रिय चरण वाले रोगियों में, पेरिकार्डिटिस का प्रसार और भी अधिक है - यह आधे से अधिक रोगियों में देखा जाता है। उनमें से कुछ में, पेरिकार्डिटिस एसएलई की पहली अभिव्यक्ति है। एक गंभीर जटिलता कार्डियक टैम्पोनैड है, जो, हालांकि, बहुत कम ही होती है - लगभग 1% मामलों में।

ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एलजीएन) एसएलई की सबसे गंभीर और संभावित रूप से महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास का तंत्र इम्यूनोकॉम्पलेक्स है। ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में एंटी-डीएनए एंटीबॉडी और अन्य ऑटोएंटीबॉडी को बांधने से ग्लोमेरुली में सूजन कोशिकाओं की सक्रियता और भर्ती होती है।

चिकित्सकीय रूप से, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 50-70% रोगियों में गुर्दे की विकृति का पता लगाया जाता है, और रूपात्मक परिवर्तन और भी अधिक बार पाए जाते हैं। रोगियों के बड़े समूहों की गुर्दे की बायोप्सी के अध्ययन से पता चला है कि एसएलई के लगभग सभी मामलों में गुर्दे की भागीदारी होती है। मूत्र सिंड्रोम की अनुपस्थिति में भी, यह अत्यंत दुर्लभ है कि बायोप्सी सामग्री में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है, खासकर जब इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी विधियों का उपयोग किया जाता है। सीएएच के अलावा, रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी और थ्रोम्बोसिस भी विकसित हो सकता है वृक्क धमनियाँऔर नसें, एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति और इम्यूनोकॉम्पलेक्स ट्यूबलोइंटरस्टीशियल क्षति के कारण होती हैं।

एसएलई में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जीएन) की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है (तालिका 2 देखें) और इसमें वर्तमान में पहचाने गए लगभग सभी विकल्प शामिल हैं: न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम; उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन में गंभीर मूत्र सिंड्रोम; नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एनएस), जो अक्सर हेमट्यूरिया और उच्च रक्तचाप और तेजी से बढ़ने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ संयुक्त होता है। साथ ही, ऐसे कोई विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं जो विशेष रूप से ल्यूपस नेफ्रैटिस की विशेषता रखते हों और केवल गुर्दे की क्षति के लक्षणों के आधार पर एसएलई का निदान करने की अनुमति देते हैं।

प्रमुख लक्षण प्रोटीनमेह है - 100% मामलों तक; एनएस लगभग आधे रोगियों में विकसित होता है। माइक्रोहेमेटुरिया लगभग हमेशा मौजूद होता है, लेकिन पृथक नहीं होता है; मैक्रोहेमेटुरिया काफी दुर्लभ है। रोग के गंभीर रूप प्रबल होते हैं, जिनकी व्यापकता 63% तक पहुँच जाती है। 50% मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप दर्ज किया गया, आधे से अधिक रोगियों में ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी देखी गई, और ट्यूबलर कार्य भी ख़राब हो गए। गुर्दे की क्षति अक्सर बीमारी की शुरुआत में विकसित होती है, प्रक्रिया की उच्च गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कभी-कभी यह इसकी पहली अभिव्यक्ति बन जाती है या तीव्रता के दौरान होती है।

रूपात्मक परिवर्तन भी विविध हैं। सीएएच (केशिका लूप, हाइलिन थ्रोम्बी, वायर लूप के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस) की विशेषता वाले लक्षण हैं, जो कुछ मामलों में किडनी बायोप्सी के परिणामों के आधार पर एसएलई का निदान करना संभव बनाता है, लेकिन समग्र रूप से जीएन की विशेषता में परिवर्तन भी हो सकते हैं पता चला. वी.वी. सेरोव (1980) के घरेलू वर्गीकरण के अनुसार, फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस, फैलाना प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस, झिल्लीदार जीएन, मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव जीएन, मेसांजियोकैपिलरी और फाइब्रोप्लास्टिक जीएन प्रतिष्ठित हैं। प्रकाश, इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के डेटा के आधार पर डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (1995), हमें परिवर्तनों के छह वर्गों को अलग करने की अनुमति देता है।

इन दो वर्गीकरणों की तुलना करते समय (तालिका 3 देखें), मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और कक्षा II के बीच और, आंशिक रूप से, फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस और कक्षा III के बीच समानताएं देखी जा सकती हैं। कक्षा IV में फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस, साथ ही मेसांजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामले शामिल हैं। कक्षा V झिल्लीदार नेफ्रैटिस से मेल खाती है, और कक्षा VI फ़ाइब्रोप्लास्टिक नेफ्रैटिस से मेल खाती है।

विभिन्न रूपात्मक वर्गों का पता लगाने की आवृत्ति अलग-अलग होती है, अक्सर - 60% मामलों तक - चतुर्थ श्रेणी में परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जो कि अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, पूर्वानुमानित रूप से सबसे प्रतिकूल माना जाता है। रूपात्मक प्रकार के अलावा, बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह, धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर हेमट्यूरिया, साथ ही पुरुष लिंग, डीएनए के लिए एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक, पूरक के निम्न स्तर, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और पॉलीसेरोसाइटिस की उपस्थिति का नकारात्मक पूर्वानुमानात्मक मूल्य है।

सामान्य तौर पर एसएलई और विशेष रूप से सीएएच के लिए रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान पर वर्तमान में उपचार के परिणामों से स्वतंत्र रूप से विचार नहीं किया जा सकता है। पिछले 40 वर्षों में, रोग के पूर्वानुमान में उल्लेखनीय सुधार हुआ है (तालिका 4 देखें)। कुल मिलाकर एसएलई और सीएएच दोनों के लिए पांच साल की बीमांकिक उत्तरजीविता लगभग दोगुनी हो गई है। कक्षा IV परिवर्तनों के साथ आरएलएन के साथ, गतिशीलता और भी अधिक स्पष्ट है। यदि 30 या उससे अधिक वर्ष पहले चतुर्थ श्रेणी सीएएच वाले रोगियों की जीवित रहने की दर शायद ही कभी एक से दो साल से अधिक थी, तो बाद में पांच साल की बीमांकिक जीवित रहने की दर चार गुना से अधिक बढ़ गई।

एसएलई थेरेपी के सिद्धांतों में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। आंतरायिक पाठ्यक्रमों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सीएस) की छोटी और मध्यम खुराक के प्रशासन को उन आहारों द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है जिनमें साइटोस्टैटिक्स (सीएस) के साथ संयोजन में सीएस की उच्च खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन शामिल है: विशेष रूप से, अल्ट्रा-हाई के साथ "पल्स थेरेपी" मिथाइलप्रेडनिसोलोन (एमपी) और साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीएफ) की खुराक। प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा प्रशासनइम्युनोग्लोबुलिन जी और, हाल ही में, साइक्लोस्पोरिन और माइकोफेनोलेट मोफेटिल दवाएं। साथ ही, एसएलई के सौम्य पाठ्यक्रम में मलेरिया-रोधी दवाओं के उपयोग में रुचि बनी हुई है।

"पल्स थेरेपी" का क्लासिक संस्करण अगले तीन दिनों में 1000 मिलीग्राम एमपी का अंतःशिरा प्रशासन है, जिससे बी-लिम्फोसाइटों की गतिविधि का दमन होता है और इम्युनोग्लोबुलिन और प्रतिरक्षा परिसरों के स्तर में कमी आती है। इस विधि का उपयोग पहली बार 1976 में किम्बर्ली द्वारा किया गया था; यह एसएलई की कई बाह्य अभिव्यक्तियों के लिए प्रभावी है - बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, सेरेब्रोपैथी, साइटोपेनिया। अनुप्रस्थ मायलाइटिस के मामलों में, इसकी प्रभावशीलता कम है - लगभग 50%। बडा महत्व यह विधिल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में भी: "पल्स" करने के बाद, प्रेडनिसोलोन (पीजेड) प्रति दिन 60-100 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है; गंभीर रूपों में इसका उपयोग किया जाता है फिर से दौड़नाएमपी की "दालें" 6-12 महीनों के लिए मासिक 1000 मिलीग्राम की खुराक पर।

एसएलई के गंभीर रूपों में, सीपी की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए सर्वोत्तम परिणामछह महीने तक मासिक रूप से 1000 मिलीग्राम दवा की खुराक पर "दालें" लेने और फिर लंबे समय तक - डेढ़ साल तक हर तीन महीने में 1000 मिलीग्राम लेने से प्राप्त किया जाता है। एक अधिक गहन आहार भी है - 10 सप्ताह तक प्रति सप्ताह 500 मिलीग्राम सीपी। गुर्दे, त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, साइटोपेनिया और उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि को एक साथ नुकसान वाले रोगियों में, एमपी और सीपी की उच्च खुराक को संयोजित करने की सलाह दी जाती है। संयुक्त "पल्स थेरेपी" विशेष रूप से रक्तस्रावी निमोनिया और ट्रांसवर्स मायलाइटिस और ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान जैसे रूपों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के लिए प्रासंगिक है।

सीएएच के लिए सीएस के साथ संयोजन में सीएस की उच्च खुराक के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता, जिसमें कक्षा IV में परिवर्तन भी शामिल है, कई अध्ययनों और नियंत्रित अध्ययनों में दिखाया गया है। प्रोलिफेरेटिव सीएएच वाले रोगियों में पीजेड मोनोथेरेपी की तुलना में प्रेडनिसोन के साथ सीपी के संयोजन के साथ थेरेपी के फायदे, गुर्दे की जीवित रहने की दर से स्पष्ट रूप से पुष्टि की जाती है।

पीजेड और सीएस के संयोजन के साथ दस साल की गुर्दे की जीवित रहने की दर 85-90% तक पहुंच जाती है; मौखिक रूप से या केवल पीजेड के उपयोग की तुलना में संयुक्त "दालों" के उपयोग के साथ सबसे अच्छे परिणाम देखे गए। दो वर्षों के लिए त्रैमासिक प्रशासन में परिवर्तन के साथ सीएफ "पल्स" के साथ दीर्घकालिक उपचार में "पल्स थेरेपी" की तुलना में फायदे हैं; बीमारी को बढ़ने से रोकने के लिए केवल एमपी को ही इष्टतम माना जा सकता है। एक अनुकूल पूर्वानुमान चिकित्सा की शुरुआत में कम क्रिएटिनिन स्तर और उपचार के दौरान इसके सामान्यीकरण, धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति और प्रोटीनुरिया में 1 ग्राम / दिन या उससे कम की कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

हमारे क्लिनिक ने एसएलई के रोगियों के इलाज में भी कुछ अनुभव अर्जित किया है। 1991 से 2002 तक देखे गए 56 रोगियों में से, हमने ल्यूपस नेफ्रैटिस के 41 मामलों का विश्लेषण किया (जिनमें 17 रूपात्मक रूप से सत्यापित निदान के साथ, उनमें से नौ चतुर्थ श्रेणी परिवर्तन के साथ) विभिन्न एक्स्ट्रारेनल अभिव्यक्तियों के साथ। इसके अलावा, यदि रोगियों के सामान्य समूह में विभिन्न उपचार नियमों का उपयोग किया गया था (सीएस केवल, सीएस और सीएस मौखिक रूप से, सीएस और सीएस दोनों मौखिक रूप से और "दालों" के रूप में), तो कक्षा IV परिवर्तन वाले आठ रोगियों में, "पल्स थेरेपी" का उपयोग किया गया था . यह इस तथ्य से समझाया गया है कि, एक बड़े बहु-विषयक आपातकालीन अस्पताल के काम की प्रकृति के कारण, नैदानिक ​​सामग्री बहुत विषम है। अधिकांश रोगियों को शुरू में विभिन्न प्रारंभिक निदानों के साथ आपातकालीन आधार पर अस्पताल में भर्ती कराया गया था, अक्सर चिकित्सीय, शल्य चिकित्सा और मूत्र संबंधी विभागों में। रोगियों की स्थिति की गंभीरता, सीमित प्रयोगशाला परीक्षण क्षमताएं और आधुनिक उपचार पद्धतियों के उपयोग के लिए आवश्यक दवाओं की कमी के कारण यह तथ्य सामने आया कि उपचार अक्सर अनुभवजन्य रूप से किया जाता था। केवल पिछले कुछ वर्षों में ही हम पर्याप्त और समय पर उपचार प्रदान करने के तंत्र को बेहतर बनाने में सक्षम हुए हैं।

वीएल के सबसे प्रतिकूल रूप के लिए "पल्स थेरेपी" के फायदे तालिका 5 में स्पष्ट रूप से परिलक्षित होते हैं।

सीएस थेरेपी की सबसे आम जटिलताओं में कुशिंगोइड उपस्थिति, ऑस्टियोपोरोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर हैं। आंत्र पथ, मोतियाबिंद, मधुमेह। एमपी "पल्स थेरेपी" के दुष्प्रभाव टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया और रक्तचाप में उतार-चढ़ाव से प्रकट होते हैं। सीएफ के उपयोग से जटिलताएं मुख्य रूप से गोनाड की शिथिलता और हेमटोपोइजिस का अवरोध हैं। सीपी के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, रक्तस्रावी सिस्टिटिस दुर्लभ है और पर्याप्त जलयोजन द्वारा इसे रोका जाता है। हर्पीस ज़ोस्टर आमतौर पर युवा रोगियों में होता है। सीपी के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, सीएस के मौखिक उपयोग की तुलना में, ऑन्कोजेनिक प्रभाव की संभावना भी कम हो जाती है, क्योंकि ट्यूमर के विकास का खतरा वास्तव में 60 ग्राम से अधिक की सीपी की कुल खुराक के साथ माना जाता है। घनास्त्रता, घातक नवोप्लाज्म जैसी जटिलताएं सेप्सिस, प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस, एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस, साइटोपेनिया सहित संक्रामक जटिलताओं को एसएलई के दुष्प्रभाव के रूप में माना जाता है, जो संभवतः सभी प्रकार की चिकित्सा के साथ बढ़ रहा है। कुल मिलाकर, लगभग आधे रोगियों में जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं। मृत्यु के कारणों में, पहले स्थान पर सेप्टिक जटिलताओं का कब्जा है, जिसमें चिकित्सा के प्रति एसएलई प्रतिरोध की पृष्ठभूमि भी शामिल है, और कोरोनरी हृदय रोग दूसरे स्थान पर है।

साहित्य डेटा के विश्लेषण और हमारी अपनी टिप्पणियों के आधार पर, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यूएलएन का पूर्वानुमान, जो रोगियों के जीवन के लिए एक महत्वपूर्ण खतरा पैदा करता है, प्रतिरक्षादमनकारी उपचार करते समय काफी अधिक आशावादी हो सकता है, हालांकि बाद वाला एक जटिल है और उपचार की अवधि और दुष्प्रभावों और जटिलताओं की उपस्थिति के कारण समय लेने वाला कार्य। फिर भी, सीएस और सीपी की संयुक्त "पल्स थेरेपी" का उपयोग सीएएच के लिए सबसे प्रभावी और सुरक्षित तरीका प्रतीत होता है।

निदान की कठिनाइयों के एक उदाहरण के रूप में, साथ ही कक्षा IV सीएएच के साथ एसएलई में "पल्स थेरेपी" के सफल उपयोग, त्वचा, जोड़ों, सीरस झिल्ली, यकृत और बल्कि दुर्लभ इवांस सिंड्रोम को नुकसान, हम अपना देंगे स्वयं का अवलोकन. रोगी टी., 23 वर्ष, एक छात्रा, 1999 की गर्मियों में सूरज के संपर्क में आने के बाद चेहरे पर इरिथेमा विकसित हो गई, जिसके लिए सितंबर में प्लास्टिक सर्जरी क्लिनिक ने कोलेजनोजेनेसिस को उत्तेजित करने वाली दवाओं से उसका इलाज किया। एरिथेमा बना रहा, हाथ-पैर की त्वचा का मुरझाना आदि छाती. दिसंबर के अंत में, एक भावनात्मक सदमे के बाद, बुखार और जोड़ों का दर्द हुआ और उसने एनएसएआईडी ले ली। एक सप्ताह बाद, चेहरे पर सूजन, सांस लेने में तकलीफ और बढ़े हुए पेट का उल्लेख किया गया। जनवरी 2000 की शुरुआत में, उन्हें औषधीय रोगविज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था, जहां से, एक दिन बाद, सांस की बढ़ती तकलीफ के कारण, उन्हें सिटी क्लिनिकल अस्पताल में स्थानांतरित कर दिया गया था। एस.पी. बोटकिन को द्विपक्षीय निमोनिया और स्वरयंत्र शोफ के निदान के साथ गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया गया था।

सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल के रिसेप्शन विभाग में। एस.पी. बोटकिना के स्वरयंत्र शोफ के निदान की पुष्टि नहीं की गई थी; उन्हें गंभीर स्थिति में चिकित्सीय विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था। चेहरे की सूजन और "बटरफ्लाई" एरिथेमा, धड़ और अंगों की त्वचा का एक मार्बल पैटर्न, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर, द्विपक्षीय हाइड्रोथोरैक्स नोट किया गया था, पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ पाया गया था, और एलडीएच स्तर में तीन मानदंडों तक वृद्धि का पता चला था। अगले दिन, रोगी को एडिमा सिंड्रोम के बारे में एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श दिया गया। एसएलई का निदान किया गया, सीएस और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा निर्धारित की गई। डेक्साज़ोन 24-36 मिलीग्राम/दिन अंतःशिरा के साथ थेरेपी निर्धारित की गई थी, लेकिन रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती गई - सांस की तकलीफ बढ़ गई, पेट में तीव्र फटने वाला दर्द और हाइपोटेंशन दिखाई दिया। हीमोग्लोबिन के स्तर में 98 से 60 ग्राम/लीटर, प्लेटलेट्स में 288 से 188 हजार प्रति μl, रेटिकुलोसाइटोसिस में 18% की कमी पाई गई। सकारात्मक परीक्षणकॉम्ब्स, वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों की अनुपस्थिति में एमिनोट्रांस्फरेज़ को तीन से चार मानदंडों तक बढ़ा दिया और मध्यम हाइपरबिलिरुबिनमिया। हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन ने रोगी में इवांस सिंड्रोम का निदान करने का कारण दिया। इसी समय, एनएस के गठन तक प्रोटीनूरिया में वृद्धि देखी गई; एलई कोशिकाएं रक्त में पाई गईं, डीएनए के लिए एंटीबॉडी के टाइट्रेस छह मानदंडों तक बढ़ गए, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर टाइट्रे 1/80, कार्डियोलिपिन, क्रायोग्लोबुलिन के लिए एंटीबॉडी। सीएस की खुराक बढ़ाकर 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्रति दिन कर दी गई।

मरीज को नेफ्रोलॉजी विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां उसे 3000 मिलीग्राम की कुल खुराक में मेटिप्रेड - दैनिक "दालों" के साथ "पल्स थेरेपी" शुरू की गई। रोगी की स्थिति में काफी सुधार हुआ, हाइपोटेंशन समाप्त हो गया, तापमान सामान्य हो गया, हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट का स्तर बढ़ गया, बिलीरुबिन और ट्रांसएमिनेज़ का स्तर सामान्य हो गया। 60 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर मौखिक प्रेडनिसोलोन के साथ थेरेपी जारी रही, और सीएफ की पहली "पल्स" का प्रदर्शन किया गया। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ और पॉलीसेरोसाइटिस धीरे-धीरे कम हो गया, लेकिन नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम बना रहा और हेपेटोमेगाली बनी रही।

प्रवेश के एक महीने बाद, विभाग में हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के साथ, गुर्दे की एक पंचर बायोप्सी की गई पैथोलॉजिकल एनाटॉमीएमएमए मैं. आई.एम. सेचेनोव, मेसांजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की एक तस्वीर प्राप्त की गई थी। "पल्स थेरेपी" को संयुक्त "दालों" और सीएफ मासिक, पीजेड के अंदर जारी रखा गया था। दो महीनों के बाद, एक्स्ट्रारीनल अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से समाप्त हो गईं; चौथे महीने के अंत तक, एनएस की आंशिक छूट प्राप्त हो गई; पीजेड की मौखिक खुराक धीरे-धीरे 30 मिलीग्राम / दिन तक कम हो गई थी। उपचार के नौवें महीने के अंत तक, रोग की सभी अभिव्यक्तियों की पूर्ण छूट बताई गई थी; इसे सीएफ के त्रैमासिक "दालों" पर स्विच करने की योजना बनाई गई थी, जो मौखिक गुहा और योनि के ल्यूकोपेनिया और कैंडिडिआसिस के कारण नहीं किया गया था . जब कुल खुराक 8000 मिलीग्राम और सीपी 6400 मिलीग्राम तक पहुंच गई तो "पल्स थेरेपी" रोक दी गई, मई 2001 तक पीजेड की मौखिक खुराक को बाद में 7.5 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक तक कम कर दिया गया, और आज भी स्थिर है। मोतियाबिंद का निदान जिसकी आवश्यकता नहीं है शल्य चिकित्सा, बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की अभिव्यक्तियाँ पुनः प्राप्त हुईं। क्लिनिक में रोगी की निगरानी जारी रहती है, रोग का पूर्ण निवारण लगभग तीन वर्षों तक बना रहता है, अवलोकन की कुल अवधि तीन वर्ष और आठ महीने है।

अंत में, मैं एक बार फिर इस बात पर जोर देना चाहूंगा कि एसएलई के निदान और उपचार की समस्या न केवल रुमेटोलॉजी और नेफ्रोलॉजी के लिए, बल्कि चिकित्सा के अन्य क्षेत्रों के लिए भी बहुत प्रासंगिक है, जो पहली नज़र में इससे दूर लगते हैं। एसएलई के मरीजों की अक्सर आउट पेशेंट आधार पर विभिन्न निदानों के साथ जांच और इलाज किया जाता है या संक्रामक, न्यूरोलॉजिकल, स्त्री रोग, तपेदिक और अन्य अस्पतालों में अस्पताल में भर्ती किया जाता है, यही कारण है कि मरीजों को समय पर पर्याप्त उपचार नहीं मिलता है। इस बीच, आधुनिक इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी उनके भाग्य को मौलिक रूप से बदल सकती है। इस संबंध में, एक बार फिर विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों को याद दिलाना आवश्यक है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक दुर्लभ, गंभीर, जीवन-घातक बीमारी नहीं है जिसके लिए समय पर निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।

ई. वी. ज़खारोवा स्टेट क्लिनिकल हॉस्पिटल के नाम पर रखा गया। एस. पी. बोटकिना, मॉस्को

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ल्यूपस नेफ्रैटिस क्या है?

ल्यूपस नेफ्रैटिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण गुर्दे की क्षति होती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) संयोजी ऊतक की एक फैली हुई प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन है। इस विकृति की घटना लिंग, व्यक्ति की जाति और कुछ अन्य कारकों पर निर्भर करती है।

कारण और पूर्वगामी कारक

आज वैश्विक वैज्ञानिक समुदाय में कोई एक सिद्धांत नहीं है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की व्याख्या करता हो।

रोग के विकास को प्रभावित करने वाले कई कारक हैं:

1. आनुवंशिक प्रवृतियां। इस प्रकार, यह देखा गया है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस उन लोगों को प्रभावित करने की अधिक संभावना रखता है जिनके रिश्तेदार इसी तरह की बीमारी से पीड़ित हैं। जुड़वा बच्चों (समान और सहोदर दोनों) के बीच विशिष्ट घटना दर अधिक है। इसके अलावा, आज उपलब्ध जानकारी के अनुसार, किसी व्यक्ति का किसी न किसी नस्लीय-जातीय समूह से संबंधित होना भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यूरोपीय और अमेरिकी आबादी की तुलना में अफ्रीकी-कैरेबियाई आबादी में एसएलई अधिक आम पाया गया है (अफ्रीका और कैरेबियन में प्रति 100,000 पर 200-400 मामलों की तुलना में, यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100,000 पर 30-40 मामले)।
2. एस्ट्रोजन। महिला सेक्स हार्मोन अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए एक ट्रिगर कारक के रूप में काम कर सकते हैं। इस तथ्य को ऐसी विशेषताओं द्वारा समर्थित किया जाता है जैसे कि प्रसव उम्र की महिला आबादी में बीमारी की प्रमुख घटना (महिलाओं और पुरुषों के बीच घटना दर क्रमशः 8 - 9: 1 है)। इसके अलावा, एसएलई की अभिव्यक्ति अक्सर गर्भावस्था के दौरान देखी जाती है, जब महिला के शरीर में एस्ट्रोजन का स्तर अधिकतम होता है।
3. पराबैंगनी विकिरण की भूमिका सिद्ध हो चुकी है: लंबे समय तक सूर्यातप रोग की घटना के लिए एक जोखिम कारक हो सकता है।
4. कुछ दवाएं (जैसे आइसोनियाज़िड, मेथिल्डोपा), लंबे समय तक उपयोग के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए एक जोखिम कारक हो सकती हैं।
5. वर्तमान समय में ट्रांसफर्ड वायरल पर भी काफी ध्यान दिया जाता है संक्रामक रोग. नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अध्ययनों के आधार पर, रोग के विकास के लिए सभी जोखिम कारकों में पैरामाइक्सोवायरस, रेट्रोवायरस और खसरा वायरस महत्वपूर्ण महत्व रखते हैं। एसएलई की घटना के वायरल सिद्धांत को अभी भी सबूत की आवश्यकता है, लेकिन उपलब्ध डेटा हमें इसे महत्वपूर्ण कारकों की श्रेणी में ऊपर उठाने की अनुमति देता है।

विकास तंत्र

ल्यूपस नेफ्रैटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है। साहित्य के अनुसार, यह एसएलई के सभी मामलों में से 50-70% में होता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस (साथ ही एसएलई के रोगजनन) के विकास के तंत्र शरीर के स्वयं के एंटीजन की खराब पहचान और उनके लिए ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन में निहित हैं।

पूर्वगामी कारकों के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रणाली का बी-सेल घटक सक्रिय हो जाता है। परिणामस्वरूप, शरीर अपने अंगों और ऊतकों में एंटीबॉडी बनाता है; इस अंतःक्रिया के साथ, प्रतिरक्षा परिसर उत्पन्न होते हैं जो पूरे शरीर में फैल सकते हैं और किसी विशेष अंग की कोशिकाओं की झिल्लियों पर बस सकते हैं, जिससे इसकी क्षति हो सकती है। यह बिंदु प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​लक्षणों की विविधता की भी व्याख्या करता है: नेफ्रैटिस रोग की कई अभिव्यक्तियों में से केवल एक है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के लक्षण

ल्यूपस नेफ्रैटिस की नैदानिक ​​तस्वीर में एसएलई की सामान्य अभिव्यक्तियाँ और मूत्र अंगों की स्थानीय अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, जो कि गुर्दे में रोग प्रक्रिया के प्रमुख स्थानीयकरण के कारण होती हैं।

रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

शरीर के तापमान में वृद्धि, जो रोग की सूजन प्रक्रिया को दर्शाती है। अक्सर तापमान उच्च संख्या तक पहुंच सकता है;

विशिष्ट संकेतएसएलई चेहरे पर तितली के आकार का एरिथेमा है। त्वचा की लालिमा केशिकाओं के लगातार और लंबे समय तक फैलाव के परिणामस्वरूप होती है;

जोड़ों का दर्द और गठिया के लक्षण नोट किए जाते हैं;

रक्त वाहिकाओं के संयोजी ऊतक को नुकसान होने से केशिकाशोथ की घटना होती है - सूजन और विनाशकारी प्रक्रियाएं उंगलियों की युक्तियों पर स्थानीयकृत होती हैं (कम अक्सर हथेलियों और तलवों पर)।

जब एक या कोई अन्य अंग इस प्रक्रिया में शामिल होता है, तो फुफ्फुस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, कार्डिटिस और अन्य सूजन प्रक्रियाओं की घटना नोट की जाती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सबसे बड़ा खतरा गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान है।

वर्तमान में, ल्यूपस नेफ्रैटिस के कई वर्गीकरण हैं। विशिष्ट सूजन प्रक्रिया की गंभीरता के आधार पर, नेफ्रैटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षणों के साथ या उसके बिना, फोकल और फैला हुआ हो सकता है। नेफ्रैटिस के सक्रिय रूपों का सबसे व्यापक वर्गीकरण। नेफ्रैटिस के सक्रिय रूपों में तेजी से बढ़ने वाले और धीरे-धीरे बढ़ने वाले प्रकार शामिल हैं, जो गंभीर नेफ्रोटिक या मुख्य रूप से पृथक मूत्र सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस का तेजी से बढ़ता रूप अक्सर गुर्दे की विफलता के विकास का कारण बनता है। इस रूप की अभिव्यक्ति अक्सर एसएलई के पहले वर्ष के दौरान देखी जाती है। रोग के लक्षण तेजी से बढ़ते हैं और अक्सर गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम से युक्त होते हैं। भारी सूजन देखी जाती है चमड़े के नीचे ऊतक, शरीर की गुहाओं (फुफ्फुस, पेट की गुहाओं, हृदय गुहा में) में द्रव के संचय तक। यूरिनलिसिस में प्रोटीनुरिया और हेमट्यूरिया की विशेषता होती है। एक महत्वपूर्ण लक्षण गंभीर उच्च रक्तचाप है - बीमारी के इस रूप में उच्च रक्तचाप की संख्या को दवा से ठीक करना मुश्किल है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के धीरे-धीरे बढ़ने वाले प्रकार की विशेषता अधिक सौम्य और हल्का कोर्स है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के लगभग 40% मामलों में होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, एडिमा उतनी स्पष्ट नहीं होती है, और मूत्र में मध्यम मात्रा में प्रोटीन और रक्त होता है। अक्सर, मूत्र परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स का पता चलता है, जो एक माध्यमिक जीवाणु संक्रमण का संकेत देता है (अक्सर यह पायलोनेफ्राइटिस के विकास का संकेत है)। धीरे-धीरे प्रगतिशील प्रकार वाला धमनी उच्च रक्तचाप अच्छी प्रतिक्रिया देता है दवा से इलाज. जब नेफ्रैटिस मुख्य रूप से पृथक मूत्र सिंड्रोम के साथ होता है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर न्यूनतम होती है: एडिमा स्पष्ट नहीं होती है, 50% मामलों में धमनी उच्च रक्तचाप होता है। रोग के इस रूप की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति मूत्र विश्लेषण में परिवर्तन है: प्रोटीन, रक्त और कुछ मामलों में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति।

निदान

ल्यूपस नेफ्रैटिस के निदान में नैदानिक ​​और प्रयोगशाला पैरामीटर शामिल होते हैं। नैदानिक ​​​​मापदंड प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति का संकेत देते हैं और इसके विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों (बुखार, चेहरे पर तितली के रूप में त्वचा एरिथेमा, आर्थ्राल्जिया, गठिया, फुफ्फुस की उपस्थिति, कार्डिटिस, आदि) की विशेषता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों में शामिल हैं:

एक रक्त परीक्षण, जो ईएसआर में वृद्धि दर्शाता है, ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी, अक्सर प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स भी;

मूत्र परीक्षण (प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, संभवतः ल्यूकोसाइटुरिया);

शरीर के डीएनए में स्वप्रतिपिंडों की पहचान, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट एलई कोशिकाओं का पता लगाना आदि एक विशेष स्थान रखते हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार के सिद्धांत

ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के समान घटक शामिल होते हैं।

उपचार में मुख्य दवाएं हार्मोन (डेक्सामेथासोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोस्पोरिन) हैं। यदि गुर्दे एसएलई में रोग प्रक्रिया में शामिल हैं और ल्यूपस नेफ्रैटिस के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए। उपचार के लिए पल्स थेरेपी का भी उपयोग किया जाता है, जो कम समय में (आमतौर पर दिन के दौरान) शरीर में हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स की उच्चतम संभव खुराक की शुरूआत पर आधारित होती है। कुछ हफ्तों के बाद पल्स थेरेपी दोहराई जाती है।

यदि तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है, तो रोगी को हेमोडायलिसिस से गुजरना पड़ता है। किडनी प्रत्यारोपण भी महत्वपूर्ण होता जा रहा है।

एसएलई वाले सभी रोगियों को विशेष विशेषज्ञों द्वारा अनिवार्य औषधालय अवलोकन और जांच के अधीन किया जाता है।

छूट की अवधि के दौरान, सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार को एक बड़ी भूमिका दी जाती है।

मेरा सुझाव है कि आप गुर्दे की सूजन के बारे में एक लघु वीडियो देखें, जो नेफ्रैटिस के विषय के साथ-साथ कारण, निदान और उपचार के तरीकों को भी छूता है।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गुर्दे की क्षति का रोगजनन

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस ऑटोइम्यून फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह से सबसे आम बीमारी है। युवा महिलाएं (पुरुषों की तुलना में 9 गुना अधिक) अक्सर बीमार पड़ जाती हैं, अक्सर धूप में निकलने, गर्भावस्था या टीकाकरण के बाद। नैदानिक ​​​​तस्वीर विविध है, जो बुखार, त्वचा के घावों ("तितली" आदि के रूप में चेहरे की एरिथेमा) और जोड़ों, अक्सर छोटे वाले (गठिया, गठिया, आमतौर पर विरूपण के बिना), पॉलीसेरोसाइटिस (फुफ्फुसशोथ, पेरिकार्डिटिस) की विशेषता है। फेफड़े, हृदय, गुर्दे को नुकसान।

प्रयोगशाला संकेतकों में एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में तेज वृद्धि, हाइपरगामा-ग्लोबुलिनमिया, एलई कोशिकाओं का पता लगाना और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी शामिल हैं। पूर्वानुमान मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति से निर्धारित होता है। 50-70% मामलों में गुर्दे की क्षति देखी गई है [नासोनोवा वी. ए., 1972; डुबोइस ई., 1974]। हमारे डेटा [तारीवा आई.ई., 1974] के अनुसार, एसएलई के 310 रोगियों में से 234 में ल्यूपस नेफ्रैटिस नोट किया गया था, यानी 68% में, जो पूरी तरह से एन. रोथफील्ड (1977) के डेटा से मेल खाता है, जिन्होंने 207 में से 141 में प्रोटीनुरिया का पता लगाया था ( 68%) एसएलई के रोगी जो लंबे समय तक निगरानी में थे।

ल्यूपस नेफ्रैटिस प्रतिरक्षा जटिल गुर्दे की बीमारी का एक विशिष्ट उदाहरण है। इस बीमारी में प्रतिरक्षा परिसरों की संरचना में मुख्य रूप से विभिन्न परमाणु एंटीजन और उनके प्रति एंटीबॉडी शामिल हैं। परमाणु एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी परिसंचरण में पाए जाते हैं, विशेष रूप से तीव्रता की अवधि के दौरान, और ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों के गुर्दे के ग्लोमेरुली में। मुख्य भूमिका देशी डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए (एनडीएनए) और उसके प्रति एंटीबॉडी से युक्त परिसरों की है, जिसकी पुष्टि ग्लोमेरुलर झिल्ली में इम्यूनोहिस्टोकेमिकल तरीकों से डीएनए का पता लगाने और रोगियों के गुर्दे के ग्लोमेरुली से एनडीएनए में एंटीबॉडी के उत्सर्जन से होती है।

आरएनए, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, एसएम-एंटीजन, एंटीराइबोसोमल, एंटीसाइटोप्लाज्मिक, एंटीलिम्फोसाइटोटॉक्सिक के लिए रोगियों के सीरम (और कभी-कभी गुर्दे के ऊतकों में) में पाए जाने वाले अन्य एंटीबॉडी युक्त परिसरों का रोगजनक महत्व माना जाता है।

अधिकांश ज्ञात परमाणु स्वप्रतिरक्षी नेफ्रैटिस के बिना एसएलई वाले रोगियों में भी पाए जाते हैं, इसलिए विशेष रूप से ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी विशेषताओं को खोजने का प्रयास किया जा रहा है, एंटीजन-एंटीबॉडी सिस्टम खोजने के लिए जो केवल नेफ्रैटिस वाले रोगियों में मौजूद हैं (या, इसके विपरीत, केवल नेफ्रैटिस के बिना एसएलई वाले रोगियों में)। टी. तोजो और जी. फ्रिउ (1968) ने दिखाया कि ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज नेफ्रैटिस के बिना एसएलई वाले रोगियों के समान ही टाइटर्स में देखी जाती हैं, लेकिन उनकी पूरक-फिक्सिंग गतिविधि काफी अधिक होती है।

यह दिखाया गया है कि नेफ्रैटिस के रोगियों में, nDNA के प्रति एंटीबॉडी में अधिक अम्लता होती है, यानी एंटीजन को बांधने की अधिक क्षमता होती है। हाल ही में वर्णित परमाणु एंटीजन में से, एमए एंटीजन, गंभीर नेफ्रैटिस वाले मरीजों में पहचाना जाता है, कभी-कभी तीव्रता के विकास से पहले, ध्यान आकर्षित करता है।

प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा अपना हानिकारक प्रभाव डालने के तरीकों में से एक पूरक का सक्रियण है, जो ल्यूपस नेफ्रैटिस में मुख्य रूप से शास्त्रीय तरीके से होता है (यानी, सभी प्रारंभिक पूरक घटकों की सीरम सामग्री कम हो जाती है, सी 3-नेफ्रिटिक कारक अनुपस्थित है)।

न्यूज़ीलैंड के चूहों में रोग के प्रायोगिक मॉडल का अध्ययन करते समय ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगजनन की कई अवधारणाओं की पुष्टि की गई (या पहली बार सामने रखी गई)। एनजेडबी/डब्ल्यू हाइब्रिड स्ट्रेन की महिलाओं में स्वचालित रूप से एसएलई के समान एक बीमारी विकसित होती है - ऑटोइम्यून एनीमिया, एलई सेल घटना, एंटी-डीएनए एंटीबॉडी और नेफ्रैटिस के कारण यूरीमिया से मृत्यु हो जाती है। पुरुषों में भी एंटीबॉडी विकसित हो सकती है और नेफ्रैटिस विकसित हो सकता है, लेकिन महिलाओं की तुलना में बाद की उम्र में।

युवा चूहों में, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी आईजीएम वर्ग से संबंधित होते हैं; जैसे-जैसे हमारी उम्र बढ़ती है, हम आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी के संश्लेषण पर स्विच करते हैं; यह संक्रमण नेफ्रैटिस की शुरुआत से संबंधित है। ल्यूपस नेफ्रैटिस की तरह, ग्लोमेरुली में डीएनए और इसके प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। परिसंचारी एंटीबॉडी के साथ चूहों में डीएनए इंजेक्ट करने से नेफ्रैटिस के विकास में तेजी आती है; डीएनए के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता का निर्माण (नवजात चूहों में माउस आईजीजी के साथ संयुक्त न्यूक्लियोटाइड का परिचय) एंटीबॉडी की उपस्थिति और नेफ्रैटिस के विकास को रोकता है।

परमाणु घटकों के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण बी-लिम्फोसाइटों की अतिसक्रियता का प्रतिबिंब है, जो कई अन्य ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन और इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में वृद्धि से प्रकट होता है। यह माना जाता है कि बी-सेल हाइपरफंक्शन टी-लिम्फोसाइटों में प्राथमिक दोष के कारण विकसित होता है। एसएलई के रोगियों में टी-लिम्फोसाइटों की सामग्री, प्रतिशत और पूर्ण दोनों, कम हो जाती है।

हमारी टिप्पणियों में, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले 28 रोगियों में टी-लिम्फोसाइट्स का प्रतिशत 32% (स्वस्थ व्यक्तियों में - 51%), पूर्ण - 346 प्रति 1 मिमी³ (स्वस्थ व्यक्तियों में - 844 प्रति 1 मिमी³) था। टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि, जिसका मूल्यांकन पारंपरिक मिटोजेन्स और त्वचा परीक्षणों की प्रतिक्रिया से किया जाता है, भी कम हो गई है। इसके साथ ही, डीएनए और वृक्क प्रतिजनों के प्रति लिम्फोसाइटों के संवेदीकरण का पता लगाया जाता है, विशेष रूप से वृक्क ऊतक की संस्कृति पर लिम्फोसाइटों के साइटोपैथिक प्रभाव द्वारा स्पष्ट रूप से पुष्टि की जाती है [ट्रेयानोवा टी.जी., 1966]।

यह दिखाया गया है कि एसएलई में, दमनकारी (बी लिम्फोसाइटों के सापेक्ष) गतिविधि वाली टी कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है; सहायक गतिविधि वाली टीएम कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन नहीं होता है।

न्यूज़ीलैंड के चूहों में हार्मोन गतिविधि में समय से पहले गिरावट देखी गई है थाइमस ग्रंथि, और खुलासा भी करता है तीव्र गिरावटइस ग्रंथि और अन्य लिम्फोइड अंगों में टी कोशिकाओं की संख्या, जो स्पष्ट रूप से थाइमोसाइट्स और टी लिम्फोसाइटों में ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी है जो इन कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। 10-12 सप्ताह की उम्र में, चूहों में थाइमस कोशिकाओं के दमनकारी कार्य में हानि का पता लगाया जाता है। 16-सप्ताह पुराने चूहों की प्लीहा कोशिकाएं या तो अनायास या कॉन्कैनावेलिन के प्रभाव में दमनकारी कारक उत्पन्न नहीं करती हैं; सामान्य चूहों से दमनकारी कोशिकाओं का इंजेक्शन या सामान्य प्लीहा कोशिकाओं के सतह पर तैरनेवाला को कॉन्कैनावेलिन से उत्तेजित करने से विकास धीमा हो जाता है स्व - प्रतिरक्षी रोग, पुराने चूहों में स्थापित बीमारी को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित किए बिना।

इस प्रकार, सबसे शुरुआती प्रतिरक्षा विकार प्रभावकारक कार्य में वृद्धि और लिम्फोसाइटों के दमनकारी कार्य में कमी, बी-सेल उत्तेजना में वृद्धि, नियामक प्रक्रियाओं द्वारा अपर्याप्त रूप से नियंत्रित होना है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस और न्यूजीलैंड माउस रोग में कई प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं।

NZB/W स्ट्रेन चूहों में रोग के विकास में वायरल संक्रमण की भूमिका सिद्ध हो चुकी है; एसएलई के रोगजनन में वायरस की भूमिका पर भी चर्चा की गई है [नासोनोवा वी.ए. एट अल., 1972; अलेकेबेरोवा जेड.एस., 1973]; ट्यूबलर वायरस जैसे समावेशन अक्सर गुर्दे के ऊतकों और ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों की रक्त कोशिकाओं में पाए जाते हैं।

आनुवंशिक कारकों का निस्संदेह महत्व है। एसएलई रोगियों के रिश्तेदारों में अक्सर प्रतिरक्षात्मक परिवर्तन या अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ होती हैं। एसएलई के पारिवारिक मामले ज्ञात हैं। ई. लिबरमैन एट अल. (1968) ने 3 वर्षीय जुड़वां लड़कियों में ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास का वर्णन किया। हमारी टिप्पणियों में, पांच परिवारों में भाई-बहनों (दो भाइयों में एनएस के साथ गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस सहित) के साथ-साथ माता-पिता और बच्चों में एसएलई के मामले देखे गए।

सेक्स हार्मोन की भूमिका की पुष्टि महिलाओं में रोग की प्रमुख घटना और न्यूजीलैंड के चूहों में एंटीएस्ट्रोजेनिक दवाओं के प्रभाव में रोग की धीमी गति से होती है।

क्लिनिकल नेफ्रोलॉजी

द्वारा संपादित खाओ। तारीवा

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में नेफ्रोपैथी

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस सबसे आम में से एक है प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक, जो आनुवंशिक रूप से इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की अपूर्णता से निर्धारित होता है। परिणामस्वरूप, किसी की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडीज़ का निर्माण होता है, जिससे उनकी क्षति और मृत्यु हो जाती है। इसका परिणाम रोग प्रक्रिया में कई अंगों और ऊतकों की भागीदारी है।

व्यापकता.हाल के वर्षों में इस बीमारी की पहचान में वृद्धि हुई है, जिसके परिणामस्वरूप प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 500-600 रोगियों में इस बीमारी का निदान किया जाता है। यह स्पष्ट वृद्धि बेहतर नैदानिक ​​क्षमताओं के कारण होने की संभावना है, मुख्य रूप से नए प्रतिरक्षाविज्ञानी मानदंडों के विकास के कारण। वहीं, महिलाएं पुरुषों की तुलना में लगभग 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

एटियलजि.पैथोलॉजी के विकास के लिए अग्रणी एटियलॉजिकल कारक स्पष्ट नहीं हैं। विशेष रूप से, रेट्रोवायरस की भूमिका को खारिज नहीं किया जा सकता है, जिसकी पुष्टि डीएनए और आरएनए युक्त वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने, एंडोथेलियल वाहिकाओं और लिम्फोसाइटों के अंदर पैरामाइक्सोवायरल साइटोप्लाज्मिक समावेशन की उपस्थिति और गुर्दे में सी-ऑनकॉर्नावायरस का पता लगाने से होती है। त्वचा बायोप्सी. इसके अलावा, रोगियों के परिवार के सदस्यों, साथ ही चिकित्सा कर्मियों में लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी का पता चला। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आधुनिक तरीकों से भी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के रक्त और ऊतकों से वायरस को अलग करना संभव नहीं है।

इस विकृति के विकास में आनुवंशिक कारकों की भूमिका पर भी ध्यान देना आवश्यक है। विशेष रूप से, कुछ परिवारों में इस बीमारी की उच्च आवृत्ति देखी गई है। इस स्थिति की पुष्टि इस तथ्य से होती है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस 24-57% मामलों में समान जुड़वां बच्चों में होता है, जबकि भाईचारे वाले जुड़वां बच्चों में केवल 2% मामलों में होता है।

नेफ्रोपैथी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस

प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स का अध्ययन करते समय, जीन के चार समूहों की पहचान की गई जो एसएलई के विकास में सबसे अधिक प्रतिनिधि हैं:

एचएलए वर्ग II जीन;

एचएलए वर्ग II क्षेत्र में स्थानीयकृत जीन, एंटीजन प्रभाव की अवधि के दौरान उत्पन्न होते हैं;

पूरक उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन, तृतीय श्रेणी क्षेत्र में स्थानीयकृत;

तृतीय श्रेणी क्षेत्र में स्थानीयकृत अन्य जीन प्रतिरक्षा और सूजन प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं, इनमें से कुछ जीन ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-अल्फा (टीएनएफ-अल्फा) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं।

अधिकांश अध्ययन एचएलए एंटीजन के एक निश्चित सेट की घटना की आवृत्ति का संकेत देते हैं, विशेष रूप से, एचएलए - बी8, डीआर-3 और डीआर2। एम. जे. वालपोर्ट एट अल के अनुसार। (1982), कुछ दक्षिणी राष्ट्रीयताओं के रोगियों में एंटीजन 111ए-ए1,-बी8-डीआर3 का सेट प्रबल हो सकता है। हालाँकि, अन्य साहित्य स्रोतों के अनुसार, एचएलए जीन सेट की बहुरूपता नोट की गई है। इस मुद्दे पर जानकारी को संक्षेप में इस प्रकार प्रस्तुत किया जा सकता है:

1. प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स HLAII वर्ग को दो समूहों में विभाजित किया गया है:

एसएलई से जुड़े जीन;

इसका संबंध बीमारी से नहीं, बल्कि स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति से है।

यूरोपीय देशों में, हेलोटाइप 111 AA1, - B8, DR3, DQw2 और HLA-DR2, - DQwl SLE के रोगियों पर हावी हैं। हालाँकि, अलग-अलग आबादी में एंटीजन के अलग-अलग सेट हावी होते हैं एचएलए प्रणाली. उदाहरण के लिए, HLA-DR2 संयोजन, जो C4A एलील्स के साथ शायद ही कभी होता है, SLE के विकास के लिए एक जोखिम कारक है। चीनी और जापानी आबादी में HLA-DR2 की उपस्थिति आम है।

यह दर्शाया गया है कि II एचएलए वर्गबहुरूपता की विशेषता, जो एंटी-आरओ और एंटी-एल एंटीबॉडी के साथ एचएलए-डीआर 3, साथ ही एंटी-आरएनपी एंटीबॉडी के साथ एचएलए-डीआर 4 जैसे ऑटोएंटीबॉडी में वृद्धि से मेल खाती है। HLA-DQwl/-DQw2 के साथ विषमयुग्मजी जुड़वां बच्चों के लिए एंटी-आरओ और एंटी-ला एंटीबॉडी के अनुमापांक में परिवर्तन पूरी तरह से व्यक्तिगत हो सकता है, और यह वृद्धि DQ अणु (DQwla/DQw2 या I >) की मात्रा में परिवर्तन के कारण संभव है।<. >wl/DQw2a). इन अध्ययनों से पता चला कि द्वितीय श्रेणी के जीन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

2. एक जीन के बहुरूपता का पता लगाना, जो एसएलई से जुड़ा नहीं है, लेकिन, फिर भी, एंटीजेनिक प्रक्रिया (टीएपी 2 - ट्रांसपोर्ट जीन) में शामिल है।

3. कई आबादी में C4A के पूरक और SLE के विकास के लिए जिम्मेदार एलील्स के बीच परस्पर क्रिया की पहचान की गई है।

4. आनुवंशिक बहुरूपता अलग - अलग स्तरट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-अल्फा की अभिव्यक्ति, जो एसएलई रोग के विभिन्न प्रकारों से जुड़ी है। एल. जोकोब एट अल. (1990) ने टीएनएफ-ए जीन का एक बहुरूपता दिखाया, जो केवल मनुष्यों में पहचाना जाता है (लेकिन यह टीएनएफ-पी से संबंधित नहीं है), जो एसएलई के रोगियों में सहसंबंधित और भिन्न होता है।

एचएलए-डीआर-3 या डीआर4 वाले मरीजों में टीएनएफ-ए का उच्च उत्पादन देखा गया, जबकि एचएलए-डीआर-2 वाले मरीजों में टीएनएफ-ए सांद्रता काफी कम थी।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में हार्मोनल स्तर की भूमिका बहुत अच्छी होती है, जिसकी पुष्टि मुख्य रूप से महिलाओं में बीमारी की अधिक घटनाओं से होती है, खासकर गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि एम.यू. फोलोमीव (1986) ने बीमार महिलाओं में अधिक एस्ट्रोजेनिक गतिविधि का खुलासा किया, और पुरुषों में इस विकृति के विकास के मामले में, उनके पास टेस्टोस्टेरोन का स्तर कम था और एस्ट्राडियोल के स्तर में सापेक्ष वृद्धि हुई थी।

कारकों के बीच पर्यावरणअत्यधिक सौर सूर्यातप की नकारात्मक भूमिका को आम तौर पर पहचाना जाता है।

रोगजनन. वर्तमान में, एसएलई के रोगजनन और ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन को समझने के तंत्र में दो मुख्य प्रश्न हैं:

स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन में टी लिम्फोसाइट्स क्या भूमिका निभाते हैं?

निरंतर टी-सेल उत्तेजना में कौन से पेप्टाइड्स शामिल होते हैं, जो एंटीबॉडी के स्राव और इस प्रक्रिया में टी-लिम्फोसाइटों की भागीदारी को निर्धारित करते हैं? क्या अंतर्जात पेप्टाइड्स एक एंटीजेनिक संरचना प्राप्त करते हैं?

पहले प्रश्न पर चर्चा करते समय, ऑटोएंटीबॉडी निर्माण की प्रक्रिया में टी लिम्फोसाइटों की भूमिका की भागीदारी के बारे में कोई संदेह नहीं है। इस संबंध में, एक और सवाल उठता है: कौन सा एंटीजन ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित कर सकता है?

60% मामलों में, एसएलई में देशी डीएनए के विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडीज़ (ऑटो-एब्स) का उत्पादन होता है, जो अत्यधिक विशिष्ट होते हैं, और, एक नियम के रूप में, आईजीजी वर्ग से संबंधित होते हैं। वे हमेशा टी-हेल्पर अंश की भागीदारी से निर्मित होते हैं। निम्नलिखित पेप्टाइड्स एटी उत्पादन और टी हेल्पर कोशिकाओं की भागीदारी को ट्रिगर करने की इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं:

हिस्टोन प्रोटीन, न्यूक्लियोसोमल प्रोटीन;

प्रोटीन जो एंटीबॉडी के उत्पादन के दौरान उत्पन्न होते हैं और जिनमें ऑटोलॉगस प्रोटीन शामिल होते हैं, जैसे प्रतिलेखन कारक, या वायरल पेप्टाइड्स;

इडियोपेप्टाइड्स जो एंटी-डीएचके एंटीबॉडी के निर्माण के कारण बनते हैं।

हालाँकि, न केवल देशी डीएनए एक एंटीजन की भूमिका निभा सकता है जो टी कोशिकाओं की उत्तेजना का कारण बनता है। विकृत डीएनए (60%) सहित कई अन्य पेप्टाइड्स होते हैं, 30% में हिस्टोन प्रोटीन एजी के रूप में कार्य करते हैं, 30-40% मामलों में ये परमाणु एंटीजन एसएम और सीओ (एसएसए) होते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि टी लिम्फोसाइटों की ओर से इन एंटीजन के प्रति कोई सहिष्णुता नहीं है, वे इन पेप्टाइड्स में से एक को अपनी झिल्ली पर ले जाने वाले टी लिम्फोसाइटों के "नकारात्मक" अंश के निर्माण में योगदान करते हैं।

डी.एम. द्वारा व्यक्त की गई एक परिकल्पना है। क्लिनमैन ए.डी. स्टाइनबर्ग (1995), जिसका सार बी लिम्फोसाइटों के पॉलीक्लोनल सक्रियण तक सीमित है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी का बढ़ा हुआ उत्पादन भी शामिल है। इस मामले में, लिम्फोसाइटों की उत्तेजना देखी जाती है, उदाहरण के लिए, वायरस या अन्य तंत्रों द्वारा जो अप्रत्यक्ष रूप से टी-सप्रेसर्स के कार्य को बदल सकते हैं। पहले, अन्य अध्ययनों से पता चला है कि एंटीबॉडी उत्पादन एक विशिष्ट एंटीजन को निर्देशित होता है और बी लिम्फोसाइटों का कोई पॉलीक्लोनल सक्रियण नहीं होता है।

वायरस को निम्नलिखित तरीकों से उजागर किया जा सकता है:

संक्रमित लिम्फोइड कोशिकाएं टी और बी लिम्फोसाइटों को सक्रिय करने में सक्षम हैं;

न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन की प्रतिकृति और स्पष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता के विकास के लिए कोशिका के साथ वायरस की बातचीत;

वायरस और मेजबान एंटीजन के बीच सीधी क्रॉस-प्रतिक्रिया;

कोशिका झिल्ली पर वायरल रिसेप्टर्स की संभावित अभिव्यक्ति के साथ एंटी-इडियोपैथिक एंटीबॉडी के उत्पादन की उत्तेजना;

लंबे समय तक मुक्त एंटीजन के बने रहने की स्थिति में, गैर-लिम्फोइड कोशिकाओं का संक्रमण।

रेट्रोवायरस की भूमिका से इंकार नहीं किया जा सकता। यह ज्ञात है कि मूल (डीएस) डीएनए में एंटीबॉडी (एटी) का उत्पादन एसएलई के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 60% मामलों में इन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। साथ ही 1967 के. जे. कॉफ़लर एट अल. एसएलई रोगियों में गुर्दे के ऊतकों (ग्लोमेरुलस) और त्वचा के डीएनए में एटी की उपस्थिति साबित हुई। सीरम में केडीएस डीएनए एंटीबॉडी का कम अनुमापांक रोग गतिविधि का एक संकेतक है।

एसएलई के विकास के विभिन्न सिद्धांतों के बीच, विकास के बारे में एक दृष्टिकोण है परस्पर प्रतिक्रियाप्रोटीयोग्लाइकेन हेपरान सल्फेट और डीएस डीएचके के बीच डीएस डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन के समय। प्रोटीयोग्लाइकेन हेपरान सल्फेट सामान्य ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का एक घटक है। इसके अलावा, ल्यूपस से जुड़े झिल्ली प्रोटीन एक क्रॉस-रिएक्टिंग एंटीजन के रूप में कार्य कर सकते हैं।

इस प्रकार, बीमारी का आधार देशी डीएनए में उच्चतम स्तर तक एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जिसके बाद प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है।

पूरक की कमी एसएलई के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। कुछ मामलों में, पूरक के प्रोटीन घटक की समयुग्मक कमी के कारण के रूप में एक जीन दोष महत्वपूर्ण है, हालांकि रोगियों के इस समूह का प्रतिनिधित्व सबसे छोटी संख्या द्वारा किया जाता है। पूरक प्रणाली में केवल विशिष्ट कमियाँ ही SLE के विकास से जुड़ी हैं।

इस मामले में, शास्त्रीय सक्रियण पथ विशेषता है। सीएलक्यू, सीएलआर, सीएल | कीड आर.ई., 1989; बोउनेस डब्ल्यू.वी. एट अल., 1994] और सी4 की कमी एसएलई के 75% मामलों में इन अंशों में वृद्धि से जुड़ी है, खासकर गंभीर मामलों में। जबकि C2 की कमी बीमारी के हल्के चरण से जुड़ी है।

पूरक की कमी का अधिग्रहण, जो सी1 अवरोधक और एस3 नेफ्रिटिक कारक में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, एसएलई में ऑटोइम्यूनाइजेशन की प्रक्रिया में वृद्धि के साथ भी जुड़ा हुआ है।

ऊपर वर्णित से पता चलता है कि पूरक की कमी और एसएलई के विकास के बीच संबंध के पैथोफिजियोलॉजिकल कारण पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग से जुड़े हैं। एसएलई को पूरक प्रणाली की कमी और प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, जो स्पष्ट रूप से जीनोम के विभिन्न भागों के कोडिंग से जुड़ा होता है।

गठित प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोसाइट्स सहित विभिन्न कोशिकाओं की झिल्ली पर पूरक अंशों के लिए व्यक्त रिसेप्टर्स के साथ बातचीत के माध्यम से पूरक प्रणाली के सक्रियण में भाग लेते हैं। पूरक रिसेप्टर्स टाइप 1 (सीआर1), साथ ही पूरक अंश C3v, 1С3v, C4v के रिसेप्टर्स, प्रतिरक्षा परिसरों के हस्तांतरण में सक्रिय भूमिका निभाते हैं। ये रिसेप्टर्स रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं पर स्थानीयकृत होते हैं। परिसंचरण में, प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स पूरक अंशों के साथ बातचीत करते हैं, इस प्रक्रिया में एरिथ्रोसाइट्स सीआर 1 की झिल्ली पर रिसेप्टर्स की भागीदारी होती है, और फिर कैटोबोलिक प्रक्रियाओं के साथ न्यूट्रोफिल ग्रैन्यूलोसाइट्स की प्रणाली द्वारा फागोसाइटोसिस होता है। एसएलई वाले रोगियों में, सीआर1 रिसेप्टर्स तेजी से सक्रिय होते हैं, और सीआर1 जीन की आनुवंशिक बहुरूपता बदलती डिग्रीएरिथ्रोसाइट्स पर सीआर1 की अभिव्यक्ति।

1994 में ए.आई. ब्लेकमोर एट अल. उनके अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई के रोगियों में टीएनएफ-ए जीन की परिवर्तनशीलता और आईएल-1 रिसेप्टर जीन प्रतिपक्षी की बहुरूपता को बहुत महत्व दिया जाता है।

सूचीबद्ध तंत्रों के अलावा, हाल के वर्षों में, एसएलई के रोगियों में एपोप्टोसिस के अवसाद के विकास को बहुत महत्व दिया गया है। एपोप्टोसिस की सक्रियता में कमी की उपस्थिति एसएलई में मौजूद गुर्दे के ऊतकों में परिवर्तन के कारणों में से एक हो सकती है। प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि एंटी-डीएनए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी डीएनएएज़ को अवरुद्ध कर सकते हैं और एपोप्टोसिस को रोक सकते हैं।

एसएलई रोगियों में, निम्नलिखित तंत्र एपोप्टोसिस के अवसाद के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं:

घुलनशील फास अणुओं (एपीओ-1. सीडी95) का सीरम स्तर, जो एपोप्टोसिस को रोकता है और एसएलई रोगियों में बढ़ जाता है;

बीसीएल-2 ऑन्कोजीन की अभिव्यक्ति, जो एपोप्टोसिस को रोक सकती है, एसएलई के रोगियों में तेजी से व्यक्त की जाती है;

टाइप 4 ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों के ग्लोमेरुली में बीसीएल-2 की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति पाई गई।

वर्णित तंत्र एसएलई के रोगियों में प्रोलिफ़ेरेटिव नेफ्रैटिस में एपोप्टोसिस के दमन के विकास में भूमिका निभा सकते हैं। इस प्रकार, सावधानीपूर्वक विश्लेषण एसएलई रोगियों में ग्लोमेरुलर सेल प्रसार के विकास में एपोप्टोटिक गतिविधि में कमी का सुझाव दे सकता है। साथ ही, नैदानिक ​​और रूपात्मक अध्ययनों के अनुसार क्रोनिकिटी की डिग्री का एपोप्टोसिस की स्थिति में ग्लोमेरुलर कोशिकाओं की संख्या के साथ नकारात्मक संबंध है।

तदनुसार, ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस की गंभीरता और एपोप्टोसिस की स्थिति में ग्लोमेरुलर कोशिकाओं की संख्या के बीच एक सकारात्मक सहसंबंध सामने आया। एसएलई के रोगियों में एपोप्टोसिस के अवसाद का कारण बनने वाले कारणों को वर्तमान में अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, इसलिए इस घटना के लिए कोई स्पष्टीकरण अभी तक मौजूद नहीं है।

वर्गीकरणप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण), नैदानिक ​​​​लक्षण और प्रक्रिया की गतिविधि (I - न्यूनतम, 11 - मध्यम और III - उच्च) का निर्धारण शामिल है [नासोनोवा वी.ए., 1989; इवानोवा एम.एम., 1994]।

आकृति विज्ञानल्यूपस नेफ्रोपैथी की विशेषता स्पष्ट बहुरूपता है। "वायर लूप्स", केशिका लूप्स के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और कार्नोपाइकनोसिस के रूप में पैथोग्नोमोटिक परिवर्तन अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। ऐसा माना जाता है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी रूपात्मक रूप होते हैं। WHO वर्गीकरण के अनुसार, कक्षा VI को रूपात्मक रूप से प्रतिष्ठित किया गया है:

I. बायोप्सी नमूने में कोई परिवर्तन नहीं (प्रकाश माइक्रोस्कोपी द्वारा)।

द्वितीय. मध्यम (पीए) और मध्यम (आईआईबी) हाइपरसेल्युलैरिटी के साथ मेसेंजियल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

तृतीय. विभाजन के साथ फोकल और सेगमेंटल प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस:

IIIA - तीव्र नेक्रोटिक क्षति के foci के साथ;

IIIB - गतिविधि और स्केलेरोसिस के foci की उपस्थिति के साथ;

IIIC - स्केलेरोसिस के फॉसी की उपस्थिति में।

चतुर्थ. विभाजन के साथ फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस:

आईवीए - खंडीय घावों के बिना;

आईवीबी - नेक्रोसिस के सक्रिय फॉसी के साथ;

आईवीसी - सक्रिय और स्क्लेरोज़िंग घावों के साथ;

आईवीडी - स्केलेरोसिस के फॉसी के साथ।

वी. विभाजन के साथ झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस:

वीए - शुद्ध झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

वीबी - वर्ग पीए या बी के घावों से जुड़ा हुआ;

वीसी - वर्ग पीए, बी या सी के घावों से जुड़ा हुआ;

वीडी - चतुर्थ श्रेणी के घावों (ए, बी, सी या डी) से जुड़ा हुआ है। VI. स्क्लेरोज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

ग्लोमेरुली में इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण से अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन जी, पूरक अंश और फाइब्रिन के जमाव का पता चलता है।

नैदानिक ​​तस्वीरइस रोग की विशेषता बहुरूपता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को घावों की बहुलता की विशेषता है। अक्सर, रोग की पहली अभिव्यक्ति शरीर के तापमान में वृद्धि होती है, कभी-कभी व्यस्त (सेप्टिक) प्रकृति की। त्वचा के घाव बहुत विविध हो सकते हैं, हालांकि 10% रोगियों में, त्वचा में परिवर्तन पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं। त्वचा के घावों के मामले में, वे खुद को हाइपरमिया, घुसपैठ और कूपिक हाइपरकेराटोसिस के साथ डिस्कोइड त्वचा पर चकत्ते के रूप में प्रकट कर सकते हैं। हालाँकि, सबसे विशिष्ट अलग-अलग आकार के पृथक या संगम एरिथेमेटस धब्बों की उपस्थिति है। उनका सबसे विशिष्ट स्थान "तितली" के आकार में नाक और गालों पर माना जाता है। वसंत और गर्मियों में त्वचा की अभिव्यक्तियों का तेज होना आम बात है, खासकर प्रत्यक्ष सूर्यातप के मामलों में।

हृदय की क्षति विशिष्ट है, जो मुख्य रूप से टैचीकार्डिया की उपस्थिति से प्रकट होती है। लगभग एक चौथाई रोगियों में इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस होता है। इससे भी अधिक बार, मायोकार्डिटिस का पता लगाया जाता है, जो स्वर की सुस्ती और गंभीर टैचीकार्डिया से प्रकट होता है।

हाल के वर्षों में, एंडोकार्डिटिस के लक्षणों का तेजी से निदान किया गया है। इसलिए ईसीजी के साथ-साथ एफसीजी भी कराना जरूरी है अल्ट्रासोनोग्राफीदिल. अक्सर, संवहनी क्षति का पता लगाया जाता है, जो रेनॉड सिंड्रोम के लक्षण के रूप में प्रकट हो सकता है। लगभग एक चौथाई रोगियों में बार-बार थ्रोम्बोफ्लेबिटिस होता है।

मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से विशिष्ट परिवर्तन देखने को मिलते हैं। इससे पता चलता है बड़े मापदंड, जो ऐंठन संबंधी संकेतों और फोकल परिवर्तनों की उपस्थिति की विशेषता है। संभव मानसिक विकार, साथ ही मध्यम सिरदर्द, पेरेस्टेसिया और प्रतिक्रियाशील अवसाद।

अंत में, आधे रोगियों में फेफड़ों से प्रतिक्रिया होती है, जो इफ्यूजन प्लुरिसी और, आमतौर पर ल्यूपस न्यूमोनाइटिस द्वारा प्रकट होती है। लगभग आधे रोगियों का लीवर बड़ा हुआ है, जो ल्यूपस हेपेटाइटिस के विकास से जुड़ा है। यह सीरम ट्रांसएमिनेस में वृद्धि की विशेषता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए गुर्दे की क्षति सबसे आम है। यह स्थापित किया गया है कि गुर्दे में रूपात्मक परिवर्तन नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होने की तुलना में बहुत अधिक बार पाए जाते हैं। विशेष रूप से, रोगियों की मृत्यु के मामले में, रोगविज्ञानी जांच किए गए सभी लोगों में रोग संबंधी परिवर्तन स्थापित करते हैं।

ल्यूपस नेफ्रैटिस की तस्वीर बेहद विविध है - मध्यम प्रोटीनुरिया से लेकर गंभीर एनएस तक।

पृथक मूत्र सिंड्रोम की उपस्थिति में, क्षणिक मध्यम प्रोटीनमेह (0.5 ग्राम/सेकेंड तक), एक छोटा ल्यूकोसाइट और एरिथ्रोसाइटुरिया का पता लगाया जाता है। आमतौर पर, इन रोगियों को जोड़ों के दर्द की प्रमुख शिकायत होती है। और केवल नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा का सारांश मूल्यांकन ही सही निदान करना और पर्याप्त उपचार शुरू करना संभव बनाता है। इस श्रेणी के रोगियों में रक्तचाप आमतौर पर नहीं बदलता है।

एनएस का विकास, जो ल्यूपस नेफ्रोपैथी वाले लगभग एक तिहाई रोगियों में पाया जाता है, गंभीर एडिमा की उपस्थिति की विशेषता है जिसका इलाज करना मुश्किल है। अधिकांश रोगियों में, रक्तचाप में वृद्धि और रोग प्रक्रिया में हृदय की भागीदारी भी पाई जाती है, जो हृदय के आकार में वृद्धि, टैचीकार्डिया की उपस्थिति और सांस की तकलीफ में प्रकट होती है। यह रूप आमतौर पर युवा महिलाओं में पाया जाता है और इसका इलाज करना मुश्किल होता है। उच्च प्रोटीनमेह (10-20 ग्राम/सेकेंड तक) के रूप में मूत्र में परिवर्तन के अलावा, मूत्र तलछट (एरिथ्रोसाइटुरिया और सिलिंड्रुरिया) में परिवर्तन नोट किया जाता है, हालांकि हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है।

तेजी से बढ़ने वाले नेफ्रैटिस की विशेषता समान लक्षण हैं - गंभीर उच्च रक्तचाप और गुर्दे की कार्यप्रणाली में तेजी से गिरावट के साथ एनएस।

प्रवाह। पूर्वानुमान। परिणाम. प्रणालीगत वोल्ज़ाना एरिथेमेटोसस का पूर्वानुमान काफी हद तक गुर्दे की क्षति से जुड़ा होता है, जो हमेशा रोग के बहुत अनुकूल नहीं होने का संकेत देता है। ऐसा माना जाता है कि गंभीर लक्षणों में से बीमारी के परिणाम के लिए सबसे प्रतिकूल रक्तचाप में वृद्धि है और एक हद तक कम करने के लिएएनएस की उपस्थिति गठिया संस्थान के अनुसार, उच्च रक्तचाप वाले लोगों में 10 साल की जीवित रहने की दर 16% है [इवानोवा एम.एम., 1994]। जे. कैमरून के अनुसार ( 1979), एनएस वाले लोगों में जीवित रहने की दर 10 वर्ष है 70%. वालेस डी. एट अल. (1981) में पाया गया कि एनएस के विकास का समय पूर्वानुमान के लिए महत्वपूर्ण है - जब रोग की शुरुआत में ही इसका पता चल जाता है तो यह बिगड़ जाता है। जैसा कि नैदानिक ​​और रूपात्मक अध्ययनों से पता चला है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का रूपात्मक रूप रोग के परिणाम के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। यह स्थापित किया गया है कि एनएस के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि से भी रोग का परिणाम बिगड़ जाता है। एक बुरा पूर्वानुमानित संकेत रक्तचाप में वृद्धि है, खासकर एनएस के रोगियों में। लेकिन सामान्य तौर पर, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है जो क्रोनिक रीनल फेल्योर की ओर ले जाता है।

प्रयोगशाला निदान. निदान करते समय, सबसे पहले परिधीय रक्त की संरचना पर ध्यान देना चाहिए। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मरीजों में नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और ईएसआर में तेज वृद्धि होती है।

मूत्र परीक्षण प्रोटीनूरिया दर्शाते हैं बदलती डिग्रीगंभीरता, ल्यूकोसाइट-, एरिथ्रोसाइट- और सिलिंड्रुरिया। यह विशेषता है कि मूत्र प्रोटीन के बीच मोटे अंश प्रबल होते हैं, अर्थात प्रोटीनुरिया चयनात्मक नहीं होता है।

एलई कोशिकाओं का पता लगाना विशिष्ट माना जाता है। हालाँकि, अब यह दिखाया गया है कि यह घटना न केवल ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और अपेक्षाकृत दुर्लभ भी है। उच्चतम मूल्यइसमें मूल डीएनए और एंटीन्यूक्लियर फैक्टर के प्रति एंटीबॉडी की परिभाषा है (अर्थात, रक्त सीरम में विकृत डीएनए के प्रति एंटीबॉडी)। शास्त्रीय मार्ग के साथ इसकी सक्रियता के कारण सीरम में पूरक की कुल हेमोलिटिक गतिविधि का स्तर कम हो जाता है।

रूपात्मक निदान का अधिक महत्व नहीं है। यदि गुर्दे रोग प्रक्रिया में शामिल हैं, तो बायोप्सी सामग्री की जांच से निदान की पुष्टि या खंडन करना व्यावहारिक रूप से असंभव हो जाता है।

सीरम प्रोटीन की संरचना α2 और β3-ग्लोबुलिन में वृद्धि की विशेषता है।

निदान। क्रमानुसार रोग का निदान।निदान करते समय, आपको सबसे पहले विशेषता पर ध्यान देना होगा नैदानिक ​​लक्षण, विशेष रूप से, इस विकृति विज्ञान में निहित बहुरूपता - आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस, हृदय और गुर्दे को नुकसान की उपस्थिति। प्रयोगशाला निदान, विशेष रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान, निर्णायक महत्व के हैं, जैसा कि ऊपर बताया गया है। विभेदक निदान पहले अन्य कोलेजनोज़ के साथ किया जाना चाहिए, और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अधिक लगातार गुर्दे की क्षति को ध्यान में रखना आवश्यक है।

इलाज।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति वाले रोगियों के उपचार में उपयोग की जाने वाली मुख्य दवा ग्लूकोकार्टोइकोड्स हैं। प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ तुरंत उपचार शुरू करने की सलाह दी जाती है, जो कम से कम 1 मिलीग्राम/(किलोग्राम) की खुराक में निर्धारित हैं। पहले 3-6 सप्ताह. यदि प्रक्रिया सक्रिय है, तो संकेतित खुराक पर स्टेरॉयड के अंतःशिरा प्रशासन के साथ उपचार शुरू करने की सलाह दी जाती है, इसके बाद मौखिक खुराक आहार में बदलाव किया जाता है। खुराक वास्तव में अनुभवजन्य रूप से चुनी जाती है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि पर्याप्त खुराक के मामले में, शरीर का तापमान पहले दो दिनों में ही सामान्य हो जाता है। अगले दिनों में, दवा लेने पर स्विच करने की सलाह दी जाती है प्रति ओएस 1-2 महीने के लिए 60-80 मिलीग्राम की खुराक पर। यदि उपचार सफल होता है, तो खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव खुराक तक कम किया जा सकता है - आमतौर पर 40, और बाद में प्रतिदिन 20 मिलीग्राम। साइड इफेक्ट के मामले में, आप दवा को हर दूसरे दिन या आंशिक रूप से लेने का सहारा ले सकते हैं रोज की खुराक 6-8 सर्विंग्स में बाँट लें। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि उपचार दीर्घकालिक - कम से कम 2 वर्ष तक किया जाना चाहिए। केवल दीर्घकालिक छूट के मामले में ही हम खुराक को और कम करने या, बहुत कम ही, इसे पूरी तरह से रद्द करने के मुद्दे पर चर्चा कर सकते हैं। कभी-कभी दवा का सेवन 10-20 साल तक जारी रखना पड़ता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि, रुमेटिज्म संस्थान के अनुसार, दीर्घकालिक रखरखाव उपचार ल्यूपस नेफ्रैटिस के अधिकांश रोगियों में छूट के विकास की अनुमति देता है [इवानोवा एम.एम., 1994]।

हाल के वर्षों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में गुर्दे की क्षति के मामले में, विशेष रूप से गुर्दे की कार्यप्रणाली में तेजी से गिरावट के साथ, 1000 मिलीग्राम/सेकेंड तक प्रेडनिसोलोन की अल्ट्रा-उच्च खुराक के अल्पकालिक नुस्खे का सहारा लिया गया है। यह खुराक 3 दिनों तक दी जाती है, जिसके बाद वे दवा लेना शुरू कर देते हैं प्रति ओएसऊपर वर्णित योजना के अनुसार. यह आहार 87% रोगियों में गुर्दे के कार्य को बहाल करना संभव बनाता है, जिसका प्रभाव 18-60 महीनों तक बना रहता है। 70% रोगियों में. पर

हाल ही में, ल्यूपस नेफ्रोपैथी के सक्रिय रूपों के उपचार में साइक्लोस्पोरिन ए के उपयोग की खबरें आई हैं। विशेष रूप से, पी. यिन और एक्स. यांग (1995) की रिपोर्ट है कि सीएसए की कम खुराक के उपयोग से ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि को दबाना संभव हो गया, जिससे स्टेरॉयड की खुराक में कमी आई। वर्तमान में, दवा के एक नए रूप - सैंडिम्यून नियोरल का उपयोग करने की सिफारिश की गई है।

यदि प्रक्रिया सक्रिय है, तो प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए प्लास्मफेरेसिस आमतौर पर रक्त के छोटे हिस्से (500 मिलीलीटर तक और उसके बाद लाल रक्त कोशिकाओं की वापसी) को हटाने के साथ निर्धारित किया जाता है। उपचार की शुरुआत में 3-5 सत्र आयोजित करने की सलाह दी जाती है, जो आपको प्रक्रिया की गतिविधि को बाधित करने और दवाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने की अनुमति देता है।

स्टेरॉयड और साइटोस्टैटिक्स के लंबे समय तक उपयोग के मामले में, उनके प्रति प्रतिरोध विकसित हो सकता है। इस मामले में, प्लास्मफेरेसिस के कई सत्र आयोजित करने की सिफारिश की जाती है, जो दवाओं के प्रति संवेदनशीलता को बहाल करते हैं। हाल के वर्षों में, विशेष प्लाज्मा फिल्टर का उपयोग करना संभव हो गया है, जिससे रक्त को हटाए बिना प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करना संभव हो गया है। विधि की प्रभावशीलता समान है, हालाँकि यह अधिक महंगी है।

हेमोसर्प्शन भी काफी प्रभावी है, लेकिन केवल तभी जब पर्याप्त शर्बत का उपयोग किया जाए। एसकेएन प्रकार के सॉर्बेंट्स (इसके विभिन्न संशोधन) ने खुद को सर्वश्रेष्ठ साबित कर दिया है। वहीं, एसकेटी-प्रकार के शर्बत प्रणालीगत रोगों के लिए प्रभावी नहीं हैं। पॉलीपेफैन जैसे रेशेदार शर्बत भी इन रोगों के लिए पूरी तरह से अप्रभावी हैं।

ग्रन्थसूची

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यह रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के विघटन के साथ होता है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों, अन्य ऊतकों और अंगों में सूजन हो जाती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस छूटने और तीव्र होने की अवधि के साथ होता है, और रोग के विकास की भविष्यवाणी करना मुश्किल है; जैसे-जैसे रोग बढ़ता है और नए लक्षण प्रकट होते हैं, रोग के कारण एक या अधिक अंगों की विफलता हो जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है

यह एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जो किडनी, रक्त वाहिकाओं, संयोजी ऊतकों और अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। यदि, सामान्य परिस्थितियों में, मानव शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो बाहर से प्रवेश करने वाले विदेशी जीवों पर हमला कर सकता है, तो किसी बीमारी की उपस्थिति में, शरीर शरीर की कोशिकाओं और उनके घटकों के लिए बड़ी संख्या में एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। नतीजतन, एक प्रतिरक्षा जटिल सूजन प्रक्रिया बनती है, जिसके विकास से शरीर के विभिन्न तत्वों की शिथिलता होती है। प्रणालीगत ल्यूपस आंतरिक और बाहरी अंगों को प्रभावित करता है, जिनमें शामिल हैं:

• फेफड़े;
• गुर्दे;
• त्वचा;
• दिल;
• जोड़;
• तंत्रिका तंत्र।

कारण

एटियलजि प्रणालीगत ल्यूपसअभी भी अस्पष्ट बना हुआ है. डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी का कारण वायरस (आरएनए आदि) हैं। इसके अलावा, पैथोलॉजी के विकास के लिए एक जोखिम कारक इसकी वंशानुगत प्रवृत्ति है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में ल्यूपस एरिथेमेटोसस से लगभग 10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम की विशेषताओं (रक्त में एस्ट्रोजेन की उच्च सांद्रता होती है) द्वारा समझाया गया है। पुरुषों में यह रोग कम होने का कारण एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) का सुरक्षात्मक प्रभाव है। निम्नलिखित से एसएलई का खतरा बढ़ सकता है:

• जीवाणु संक्रमण;
• दवाएँ लेना;
• विषाणुजनित संक्रमण।

विकास तंत्र

सामान्य रूप से कार्य करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली किसी भी संक्रमण के एंटीजन से लड़ने के लिए पदार्थों का उत्पादन करती है। प्रणालीगत ल्यूपस में, एंटीबॉडी जानबूझकर शरीर की अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, और वे संयोजी ऊतक के पूर्ण अव्यवस्था का कारण बनते हैं। आमतौर पर, मरीज़ों में फ़ाइब्रॉइड परिवर्तन दिखाई देते हैं, लेकिन अन्य कोशिकाएं म्यूकॉइड सूजन के प्रति संवेदनशील होती हैं। त्वचा की प्रभावित संरचनात्मक इकाइयों में, कोर नष्ट हो जाता है।

त्वचा कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने के अलावा, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में प्लाज्मा और लिम्फोइड कण, हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल जमा होने लगते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाएं नष्ट हुए केंद्रक के चारों ओर बस जाती हैं, जिसे "रोसेट" घटना कहा जाता है। एंटीजन और एंटीबॉडी के आक्रामक परिसरों के प्रभाव में, लाइसोसोम एंजाइम जारी होते हैं, जो सूजन को उत्तेजित करते हैं और संयोजी ऊतक को नुकसान पहुंचाते हैं। विनाश उत्पादों से एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) वाले नए एंटीजन बनते हैं। पुरानी सूजन के परिणामस्वरूप, ऊतक स्केलेरोसिस होता है।

रोग के रूप

पैथोलॉजी के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, प्रणालीगत बीमारी का एक निश्चित वर्गीकरण होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​प्रकारों में शामिल हैं:

1. तीव्र रूप. इस स्तर पर, रोग तेजी से बढ़ता है, और रोगी की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, जबकि वह लगातार थकान, उच्च तापमान (40 डिग्री तक), दर्द, बुखार और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करता है। रोग के लक्षण तेजी से विकसित होते हैं, और एक महीने के भीतर यह सभी मानव ऊतकों और अंगों को प्रभावित करता है। एसएलई के तीव्र रूप के लिए पूर्वानुमान आरामदायक नहीं है: अक्सर ऐसे निदान वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है।
2. अर्धतीव्र रूप. रोग की शुरुआत से लक्षण प्रकट होने तक एक वर्ष से अधिक समय लग सकता है। इस प्रकार की बीमारी की विशेषता उत्तेजना और छूटने की अवधि में बार-बार बदलाव होना है। पूर्वानुमान अनुकूल है, और रोगी की स्थिति डॉक्टर द्वारा चुने गए उपचार पर निर्भर करती है।
3. दीर्घकालिक। रोग सुस्त है, लक्षण हल्के हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से क्षतिग्रस्त नहीं हैं, इसलिए शरीर सामान्य रूप से कार्य करता है। पैथोलॉजी के हल्के कोर्स के बावजूद, इस स्तर पर इसे ठीक करना लगभग असंभव है। एकमात्र चीज जो की जा सकती है वह है एसएलई की तीव्रता के दौरान दवाओं की मदद से किसी व्यक्ति की स्थिति को कम करना।

इसे अलग करना चाहिए चर्म रोग, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से संबंधित है, लेकिन प्रणालीगत नहीं है और इसमें सामान्यीकृत घाव नहीं हैं। ऐसी विकृति में शामिल हैं:

• डिस्कॉइड ल्यूपस (चेहरे, सिर या शरीर के अन्य हिस्सों पर लाल चकत्ते जो त्वचा से थोड़ा ऊपर उठे हुए होते हैं);
• दवा-प्रेरित ल्यूपस (जोड़ों की सूजन, दाने, तेज बुखार, दवा लेने से जुड़े उरोस्थि में दर्द; दवा बंद करने के बाद लक्षण दूर हो जाते हैं);
• नवजात ल्यूपस (शायद ही कभी व्यक्त किया जाता है, नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है जब माताओं को प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग होते हैं; रोग यकृत असामान्यताओं, त्वचा पर चकत्ते और हृदय विकृति के साथ होता है)।

ल्यूपस कैसे प्रकट होता है?

एसएलई में प्रकट होने वाले मुख्य लक्षणों में शामिल हैं अत्यधिक थकान, त्वचा पर लाल चकत्ते, जोड़ों का दर्द। जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं के कामकाज में समस्याएं प्रासंगिक हो जाती हैं। प्रत्येक विशिष्ट मामले में रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर व्यक्तिगत होती है, क्योंकि यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग प्रभावित हैं और उन्हें किस हद तक क्षति हुई है।

त्वचा पर

लगभग एक चौथाई रोगियों में रोग की शुरुआत में ऊतक क्षति दिखाई देती है; एसएलई वाले 60-70% रोगियों में, त्वचा सिंड्रोम बाद में ध्यान देने योग्य होता है, और बाकी में यह बिल्कुल भी नहीं होता है। एक नियम के रूप में, घाव का स्थानीयकरण शरीर के सूर्य के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों की विशेषता है - चेहरा (तितली के आकार का क्षेत्र: नाक, गाल), कंधे, गर्दन। घाव एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, जिसमें वे लाल, पपड़ीदार पट्टिका के रूप में दिखाई देते हैं। दाने के किनारों पर फैली हुई केशिकाएं और रंगद्रव्य की अधिकता/कमी वाले क्षेत्र होते हैं।

चेहरे और सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले शरीर के अन्य क्षेत्रों के अलावा, सिस्टमिक ल्यूपस खोपड़ी को प्रभावित करता है। एक नियम के रूप में, यह अभिव्यक्ति अस्थायी क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है, जिसमें सिर के एक सीमित क्षेत्र (स्थानीय खालित्य) में बाल झड़ते हैं। एसएलई के 30-60% रोगियों में, सूर्य के प्रकाश के प्रति बढ़ी हुई संवेदनशीलता (प्रकाश संवेदनशीलता) ध्यान देने योग्य है।

गुर्दे में

बहुत बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस गुर्दे को प्रभावित करता है: लगभग आधे रोगियों में, गुर्दे के तंत्र को नुकसान होता है। इसका एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति है; रोग की शुरुआत में आमतौर पर कास्ट और लाल रक्त कोशिकाओं का पता नहीं चलता है। मुख्य संकेत हैं कि एसएलई ने किडनी को प्रभावित किया है:

• झिल्लीदार नेफ्रैटिस;
• प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

जोड़ों में

रुमेटीइड गठिया का निदान अक्सर ल्यूपस से किया जाता है: 10 में से 9 मामलों में यह गैर-विकृत और गैर-क्षरणकारी होता है। अधिकतर यह रोग घुटने के जोड़ों, उंगलियों और कलाइयों को प्रभावित करता है। इसके अलावा, एसएलई के रोगियों में कभी-कभी ऑस्टियोपोरोसिस (कम हड्डी घनत्व) विकसित हो जाता है। मरीज अक्सर मांसपेशियों में दर्द और मांसपेशियों में कमजोरी की शिकायत करते हैं। प्रतिरक्षा सूजन का इलाज हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) से किया जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली पर

यह रोग मौखिक गुहा और नासोफरीनक्स की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर के रूप में प्रकट होता है जिसमें दर्द नहीं होता है। 4 में से 1 मामले में श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान दर्ज किया गया है। यह इनके लिए विशिष्ट है:

• रंजकता में कमी, होठों की लाल सीमा (चीलाइटिस);
• मौखिक गुहा/नाक गुहा के अल्सरेशन, पिनपॉइंट रक्तस्राव।

जहाजों पर

ल्यूपस एरिथेमेटोसस हृदय की सभी संरचनाओं को प्रभावित कर सकता है, जिसमें एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम, कोरोनरी वाहिकाएं और वाल्व शामिल हैं। हालाँकि, अंग की बाहरी परत को नुकसान अधिक बार होता है। एसएलई से उत्पन्न होने वाले रोग:

• पेरिकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सीरस झिल्लियों की सूजन, छाती में हल्के दर्द से प्रकट);
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन, लय गड़बड़ी, चालन के साथ तंत्रिका प्रभाव, तीव्र/पुरानी अंग विफलता);
• हृदय वाल्व की शिथिलता;
• कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान (एसएलई के रोगियों में कम उम्र में विकसित हो सकता है);
• हराना अंदररक्त वाहिकाएं (उसी समय एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है);
• लसीका वाहिकाओं को नुकसान (चरम अंगों और आंतरिक अंगों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट, पैनिक्युलिटिस - दर्दनाक चमड़े के नीचे के नोड्स, लिवेडो रेटिकुलरिस - एक जाल पैटर्न बनाने वाले नीले धब्बे)।

तंत्रिका तंत्र पर

डॉक्टरों का सुझाव है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विफलता मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान और न्यूरॉन्स में एंटीबॉडी के गठन के कारण होती है - कोशिकाएं जो अंग के पोषण और सुरक्षा के लिए जिम्मेदार होती हैं, साथ ही प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) के लिए भी जिम्मेदार होती हैं। मुख्य संकेत हैं कि बीमारी ने मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं को प्रभावित किया है:

• मनोविकृति, व्यामोह, मतिभ्रम;
• माइग्रेन सिर के दर्द;
• पार्किंसंस रोग, कोरिया;
• अवसाद, चिड़चिड़ापन;
• मस्तिष्क का आघात;
• पोलिन्यूरिटिस, मोनोन्यूराइटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस;
• एन्सेफैलोपैथी;
• न्यूरोपैथी, मायलोपैथी, आदि।

लक्षण

प्रणालीगत बीमारी में लक्षणों की एक विस्तृत सूची होती है, और इसमें छूट की अवधि और जटिलताओं की विशेषता होती है। पैथोलॉजी की शुरुआत तत्काल या क्रमिक हो सकती है। ल्यूपस के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं, और चूंकि यह विकृति विज्ञान की बहुअंग श्रेणी से संबंधित है, इसलिए नैदानिक ​​लक्षण भिन्न हो सकते हैं। एसएलई के हल्के रूप केवल त्वचा या जोड़ों को होने वाले नुकसान तक ही सीमित हैं गंभीर प्रकाररोग अन्य अभिव्यक्तियों के साथ है। रोग के विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• सूजी हुई आँखें, जोड़ निचले अंग;
• मांसपेशियों/जोड़ों में दर्द;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• हाइपरिमिया;
• बढ़ी हुई थकान, कमजोरी;
• चेहरे पर लाल, एलर्जी जैसे चकत्ते;
• अकारण बुखार;
• तनाव, ठंड के संपर्क के बाद उंगलियों, हाथों, पैरों का नीला पड़ना;
• गंजापन;
• साँस लेते समय दर्द (फेफड़ों की परत को नुकसान का संकेत);
• सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता.

पहला संकेत

को प्रारंभिक लक्षणऐसा तापमान शामिल करें जो 38039 डिग्री के बीच उतार-चढ़ाव करता हो और कई महीनों तक बना रह सके। इसके बाद, रोगी में एसएलई के अन्य लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• छोटे/बड़े जोड़ों का आर्थ्रोसिस (अपने आप दूर हो सकता है, और फिर अधिक तीव्रता के साथ फिर से प्रकट हो सकता है);
• चेहरे पर तितली के आकार के दाने, कंधों और छाती पर भी दाने दिखाई देते हैं;
• ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स की सूजन;
• शरीर को गंभीर क्षति होने पर, आंतरिक अंग - गुर्दे, यकृत, हृदय - प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

बच्चों में

कम उम्र में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जो धीरे-धीरे बच्चे के विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। वहीं, डॉक्टर यह अनुमान नहीं लगा सकते कि आगे कौन सा सिस्टम फेल हो जाएगा। पैथोलॉजी के प्राथमिक लक्षण सामान्य एलर्जी या जिल्द की सूजन के समान हो सकते हैं; रोग का यह रोगजनन निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है। बच्चों में एसएलई के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• डिस्ट्रोफी;
• त्वचा का पतला होना, प्रकाश संवेदनशीलता;
• अत्यधिक पसीने और ठंड के साथ बुखार;
• एलर्जी संबंधी चकत्ते;
• जिल्द की सूजन, एक नियम के रूप में, सबसे पहले गालों, नाक के पुल पर स्थानीयकृत होती है (मस्सेदार चकत्ते, छाले, सूजन, आदि जैसा दिखता है);
• जोड़ों का दर्द;
• नाज़ुक नाखून;
• उंगलियों, हथेलियों पर परिगलन;
• खालित्य, पूर्ण गंजापन तक;
• आक्षेप;
• मानसिक विकार (घबराहट, मनोदशा, आदि);
• स्टामाटाइटिस जिसका इलाज नहीं किया जा सकता।

निदान

निदान करने के लिए, डॉक्टर अमेरिकी रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा विकसित एक प्रणाली का उपयोग करते हैं। यह पुष्टि करने के लिए कि किसी मरीज को ल्यूपस एरिथेमेटोसस है, मरीज में 11 सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम 4 लक्षण होने चाहिए:

• तितली के पंखों के आकार में चेहरे पर एरिथेमा;
• प्रकाश संवेदनशीलता (चेहरे पर रंजकता, संपर्क में आने पर बढ़ जाना)। सूरज की रोशनीया यूवी विकिरण);
• त्वचा पर डिस्कोइड दाने (असममित लाल सजीले टुकड़े जो छीलते और टूटते हैं, हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों में दांतेदार किनारे होते हैं);
• गठिया के लक्षण;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी - मनोविकृति, चिड़चिड़ापन, बिना किसी कारण के नखरे, तंत्रिका संबंधी विकृति, आदि;
• सीरस सूजन;
• बार-बार पायलोनेफ्राइटिस, मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, गुर्दे की विफलता का विकास;
• वासरमैन परीक्षण की झूठी सकारात्मक प्रतिक्रिया, रक्त में एंटीजन और एंटीबॉडी के टाइटर्स का पता लगाना;
• रक्त में प्लेटलेट्स और लिम्फोसाइटों की कमी, इसकी संरचना में परिवर्तन;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी स्तर में अकारण वृद्धि।

विशेषज्ञ अंतिम निदान तभी करता है जब सूची में से चार या अधिक लक्षण मौजूद हों। जब निर्णय संदेह में होता है, तो रोगी को अत्यधिक केंद्रित, विस्तृत जांच के लिए भेजा जाता है। एसएलई का निदान करते समय, डॉक्टर इतिहास एकत्र करने और आनुवंशिक कारकों का अध्ययन करने में प्रमुख भूमिका निभाता है। डॉक्टर को यह पता लगाना चाहिए कि मरीज को किस दौरान कौन सी बीमारियाँ थीं पिछले सालजीवन और उनके साथ कैसा व्यवहार किया गया।

इलाज

एसएलई एक दीर्घकालिक बीमारी है जिसमें रोगी का पूर्ण इलाज असंभव है। थेरेपी का लक्ष्य रोग प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना, प्रभावित प्रणाली/अंगों की कार्यक्षमता को बहाल करना और बनाए रखना, रोगियों के लिए लंबी जीवन प्रत्याशा प्राप्त करने के लिए तीव्रता को रोकना और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। ल्यूपस के उपचार में दवाओं का अनिवार्य उपयोग शामिल होता है, जो शरीर की विशेषताओं और रोग की अवस्था के आधार पर डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती हैं।

मरीजों को ऐसे मामलों में अस्पताल में भर्ती किया जाता है जहां उनमें रोग की निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ में से एक या अधिक होती हैं:

• स्ट्रोक, दिल का दौरा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति, निमोनिया का संदेह;
• लंबे समय तक तापमान में 38 डिग्री से ऊपर की वृद्धि (बुखार को ज्वरनाशक दवाओं की मदद से समाप्त नहीं किया जा सकता);
• चेतना का अवसाद;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स में तेज कमी;
• रोग के लक्षणों का तेजी से बढ़ना।

यदि आवश्यकता पड़ती है, तो रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट या पल्मोनोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञों के पास भेजा जाता है। एसएलई के लिए मानक उपचार में शामिल हैं:

• हार्मोनल थेरेपी (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाएं निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि);
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (आमतौर पर ampoules में डिक्लोफेनाक);
• ज्वरनाशक (पेरासिटामोल या इबुप्रोफेन पर आधारित)।

त्वचा की जलन और छिलने से राहत पाने के लिए डॉक्टर क्रीम और मलहम लगाने की सलाह देते हैं हार्मोनल दवाएं. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के दौरान रोगी की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बनाए रखने पर विशेष ध्यान दिया जाता है। छूट के दौरान रोगी को निर्धारित किया जाता है जटिल विटामिन, इम्यूनोस्टिमुलेंट, फिजियोथेरेप्यूटिक जोड़तोड़। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने वाली दवाएं, जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, केवल बीमारी के ख़त्म होने के दौरान ही ली जाती हैं, अन्यथा रोगी की स्थिति तेजी से खराब हो सकती है।

तीव्र ल्यूपस

अस्पताल में इलाज जल्द से जल्द शुरू होना चाहिए. चिकित्सीय पाठ्यक्रमलंबा और स्थिर (बिना रुकावट के) होना चाहिए। पैथोलॉजी के सक्रिय चरण के दौरान, रोगी को बड़ी खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स दिया जाता है, जो 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन से शुरू होता है और 3 महीने में 35 मिलीग्राम तक बढ़ जाता है। धीरे-धीरे दवा की मात्रा कम करें, गोलियों पर स्विच करें। बाद में, दवा की एक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

खनिज चयापचय में गड़बड़ी को रोकने के लिए, पोटेशियम की तैयारी (पैनांगिन, पोटेशियम एसीटेट समाधान, आदि) हार्मोनल थेरेपी के साथ एक साथ निर्धारित की जाती है। खत्म करने के बाद अत्यधिक चरणइस बीमारी का इलाज कम या रखरखाव खुराक में जटिल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ किया जाता है। इसके अलावा, रोगी एमिनोक्विनोलिन दवाएं (डेलागिन या प्लाक्वेनिल की 1 गोली) लेता है।

दीर्घकालिक

जितनी जल्दी उपचार शुरू किया जाता है, रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिणामों से बचने की संभावना उतनी ही अधिक होती है। क्रोनिक पैथोलॉजी के लिए थेरेपी में आवश्यक रूप से सूजन-रोधी दवाएं, प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने वाली दवाएं (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल दवाएं शामिल हैं। हालाँकि, केवल आधे मरीज़ों को ही इलाज में सफलता मिल पाती है। सकारात्मक गतिशीलता के अभाव में, स्टेम सेल थेरेपी की जाती है। एक नियम के रूप में, इसके बाद कोई स्वप्रतिरक्षी आक्रामकता नहीं होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस खतरनाक क्यों है?

इस निदान वाले कुछ रोगियों में गंभीर जटिलताएँ विकसित होती हैं - हृदय, गुर्दे, फेफड़े और अन्य अंगों और प्रणालियों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। रोग का सबसे खतरनाक रूप प्रणालीगत है, जो गर्भावस्था के दौरान नाल को भी नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण का विकास रुक जाता है या मृत्यु हो जाती है। ऑटोएंटीबॉडीज़ प्लेसेंटा को पार कर सकती हैं और नवजात शिशु में नवजात (जन्मजात) रोग का कारण बन सकती हैं। उसी समय, बच्चे में एक त्वचा सिंड्रोम विकसित हो जाता है जो 2-3 महीनों के बाद दूर हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं?

आधुनिक दवाओं की बदौलत, बीमारी का पता चलने के बाद मरीज़ 20 साल से अधिक जीवित रह सकते हैं। पैथोलॉजी के विकास की प्रक्रिया अलग-अलग गति से होती है: कुछ लोगों में, लक्षणों की तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ती है, दूसरों में वे तेजी से बढ़ते हैं। अधिकांश रोगी अपनी सामान्य जीवनशैली जीते रहते हैं, लेकिन बीमारी के गंभीर मामलों में, गंभीर जोड़ों के दर्द, उच्च थकान और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकारों के कारण काम करने की क्षमता खो जाती है। एसएलई में जीवन की अवधि और गुणवत्ता कई अंग विफलता के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करती है।

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गुर्दे की क्षति रोग की पहली या एकमात्र अभिव्यक्ति में से एक है। एसएलई - स्वप्रतिरक्षी फैला हुआ रोगसंयोजी ऊतक। युवा महिलाएं अक्सर बीमार पड़ जाती हैं, अक्सर धूप में निकलने, गर्भावस्था या टीकाकरण के बाद। पूर्वानुमान गुर्दे की क्षति से निर्धारित होता है, जो 50-70% रोगियों में देखा जाता है।

एसएलई के विकास के कारण सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा के विकार हैं, सेल नाभिक और प्रतिरक्षा परिसरों के घटकों के लिए ऑटोएंटीबॉडी का गठन।

वायरल संक्रमण और आनुवंशिक कारक एक निश्चित भूमिका निभाते हैं।

लक्षण

ल्यूपस नेफ्रैटिस की नैदानिक ​​तस्वीर बेहद विविध है - लगातार न्यूनतम प्रोटीनुरिया से, जो रोगियों की भलाई को प्रभावित नहीं करती है और रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करती है, एडिमा, एनासारका, गुर्दे की विफलता और धमनी के साथ गंभीर, तेजी से प्रगतिशील नेफ्रैटिस तक। उच्च रक्तचाप. रोग के तीव्र और अल्प तीव्र चरण में गुर्दे की क्षति अधिक बार विकसित होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान की गंभीरता के आधार पर, ल्यूपस नेफ्रैटिस के तीन प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

तेजी से बढ़ने वाला (सब्स्यूट) ल्यूपस नेफ्रैटिस नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम, उच्च रक्तचाप, कभी-कभी घातक, के साथ होता है। प्रारंभिक विकास(पहले महीनों में) गुर्दे की विफलता;

तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम और सक्रिय की अनुपस्थिति की विशेषता जटिल चिकित्सामरीजों को 6-12 महीनों के भीतर मौत की ओर ले जाता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के सभी मामलों में से 20% मामले कार्डिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस के साथ हो सकते हैं;

सक्रिय ल्यूपस वास्कुलिटिस गंभीर प्रोटीनुरिया (आधे रोगियों में - नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ), एरिथ्रोसाइटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, अक्सर उच्च रक्तचाप के साथ होता है।

ल्यूपस नेफ्रोटिक सिंड्रोम की एक विशेषता बहुत अधिक प्रोटीनूरिया और हाइपरअल्फाग्लोबुलिनमिया की दुर्लभता है, जो सीरम कोलेस्ट्रॉल में मध्यम वृद्धि है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के 5-10% मामलों के लिए एसएलई जिम्मेदार है। गंभीर एरिथ्रोसाइटुरिया को आमतौर पर महत्वपूर्ण प्रोटीनूरिया के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन पृथक हेमट्यूरिक ल्यूपस नेफ्रैटिस भी हो सकता है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में सक्रिय सूजन प्रक्रिया (उच्च लिम्फोसाइटुरिया) और अक्सर मूत्र तलछट में न्यूट्रोफिल की प्रबलता के साथ मूत्र पथ के संक्रमण के शामिल होने का परिणाम हो सकता है। समय पर और सक्रिय उपचार के साथ, रोग का निदान अनुकूल है; अपर्याप्त सक्रिय उपचार के साथ, गुर्दे की विफलता विकसित होती है, लेकिन पहले कोर्स की तुलना में बाद की तारीख में। सबसे प्रतिकूल पूर्वानुमानित संकेत उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता है;

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया. मूत्र में प्रोटीन की मात्रा सामान्य रक्तचाप के साथ मामूली ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में 0.3 ग्राम/लीटर तक होती है और गुर्दे की कार्यक्षमता कम नहीं होती है। एसएलई के पाठ्यक्रम के इस प्रकार में, प्रमुख हैं आर्टिकुलर सिंड्रोम, सेरोसाइटिस, न्यूमोनाइटिस और मायोकार्डिटिस। किडनी की क्षति आमतौर पर बढ़ती नहीं है। पूर्वानुमान एक्स्ट्रारेनल घावों की गंभीरता से निर्धारित होता है।

यदि ल्यूपस के अन्य लक्षणों की पृष्ठभूमि में गुर्दे की क्षति होती है तो निदान मुश्किल नहीं है।

निदानात्मक रूप से महत्वपूर्ण हैं निम्नलिखित संकेतएससीवी:

सामान्य लक्षण हैं बुखार (आमतौर पर बिना ठंड लगना), वजन कम होना;

संयुक्त क्षति - माइग्रेटिंग पॉलीआर्थ्राल्जिया, हाथों के छोटे जोड़ों को नुकसान, कम अक्सर बड़े जोड़, विकृति शायद ही कभी विकसित होती है;

परिधीय वास्कुलिटिस पर आधारित त्वचा के घाव: चेहरे और हथेलियों का एरिथेमा, रंजकता, चीलाइटिस (होठों की लाल सीमा के आसपास वास्कुलिटिस), रेनॉड सिंड्रोम, चेहरे का ल्यूपस एरिथेमा, गाल की हड्डी, नाक के पुल और पंखों पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ नाक ("तितली"), त्वचा शोष और घाव के साथ डिस्कॉइड चकत्ते;

पॉलीसेरोसाइटिस - फुफ्फुसावरण;

फेफड़े की क्षति;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान - आक्षेप, मनोविकृति, मिर्गी के दौरे, कभी-कभी अवसाद, व्यवहार संबंधी विकार;

प्रयोगशाला संकेतक - बढ़ा हुआ ईएसआर, लिम्फोपेनिया के साथ ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, हाइपर-गामा ग्लोब्युलिनमिया, हाइपोकॉम्प्लिमेंटेमिया।

90% मामलों में, रक्त में एलई कोशिकाएं और एंटीन्यूक्लियर फैक्टर पाए जाते हैं। हिस्टोलॉजिकल संकेत विश्वसनीय हैं।

एसएलई के विपरीत, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है और परिधीय पोलिन्यूरिटिस, पेट संबंधी संकट और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होता है। गुर्दे की क्षति की विशेषता वास्कुलिटिस और घातक है धमनी का उच्च रक्तचापमध्यम मूत्र सिंड्रोम के साथ, अक्सर हेमट्यूरिया के साथ।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ अक्सर श्वसन संक्रमण के बाद युवा पुरुषों में विकसित होता है और पेट संबंधी संकट के साथ होता है; एसएलई के विपरीत, बड़े जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं, सकल रक्तमेह के एपिसोड के साथ नेफ्रैटिस, अवशिष्ट रंजकता के साथ पैरों पर सममित चकत्ते (पुरपुरा)।

रूमेटॉइड गठिया नेफ्रैटिस के साथ भी होता है, जो जोड़ों, हृदय और फेफड़ों को नुकसान पहुंचाता है; लेकिन रुमेटीइड गठिया को रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम की विशेषता है जिसमें लगातार संयुक्त विकृति का विकास और इंटरोससियस मांसपेशियों का शोष, स्पष्ट रेडियोलॉजिकल, अमाइलॉइडोसिस का पता लगाने के साथ विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन होते हैं, जो व्यावहारिक रूप से एसएलई में नहीं होता है। गुर्दे, मसूड़े या मलाशय म्यूकोसा की बायोप्सी के दौरान अमाइलॉइड का पता लगाने से एसएलई से माध्यमिक और प्राथमिक दोनों, अमाइलॉइडोसिस के अन्य मामलों को अलग करना संभव हो जाता है। इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी को सीमित करने के लिए अमाइलॉइडोसिस का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, जो अमाइलॉइडोजेनेसिस को प्रबल कर सकता है।

कुछ मामलों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस को मायलोमा नेफ्रोपैथी से अलग करना आवश्यक है, जो आमतौर पर वृद्ध महिलाओं में हड्डियों में दर्द, ईएसआर में तेज वृद्धि, हाइपरप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया और एनीमिया के साथ होता है। मायलोमा के निदान को रक्त सीरम और मूत्र के प्रोटीन अंशों के इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस, स्टर्नल पंचर, हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा और हाइपरकैल्सीमिया का पता लगाने का उपयोग करके स्पष्ट किया जा सकता है। उन संक्रमणों और ट्यूमर को बाहर करना और भी महत्वपूर्ण है जिनके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है; सबस्यूट एसएलई जैसा हो सकता है बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ, बुखार, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, ईएसआर में वृद्धि, हृदय क्षति, नेफ्रैटिस, कभी-कभी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ होता है; संदिग्ध मामलों में, इकोोग्राफी और रक्त संस्कृति आवश्यक है। तपेदिक को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है, जो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ बड़े पैमाने पर चिकित्सा के बाद ल्यूपस नेफ्रैटिस में शामिल हो सकता है, और ट्यूमर, विशेष रूप से गुर्दे के कैंसर में बार-बार होने वाली पैरास्पेसिफिक प्रतिक्रियाओं के साथ।

इलाज

थेरेपी का आधार ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स है, और केवल उच्च खुराक ही गुर्दे में प्रक्रिया को रोक सकती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन) के उपयोग में अंतर्विरोधों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। ल्यूपस नेफ्रैटिस के गंभीर रूपों में, एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ संयोजन में हेपरिन के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है। तेजी से बढ़ने वाले ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए, चार-घटक आहार का उपयोग किया जाता है (प्रेडनिसोलोन + साइटोस्टैटिक + हेपरिन + चाइम्स); प्रेडनिसोलोन, प्लास्मफेरेसिस की अति-उच्च खुराक का अंतःशिरा प्रशासन। तीव्रता को रोकने के बाद, 2-3 वर्षों के लिए प्रेडनिसोलोन और एक साइटोस्टैटिक दवा के साथ रखरखाव चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, इसके बाद 4-एमिनोक्विनोलिन और इंडोमेथेसिन के साथ उपचार किया जाता है। अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता के मामले में, क्रोनिक हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण संभव है। एक्स्ट्रारेनल गतिविधि की अनुपस्थिति में, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का संकेत नहीं दिया जाता है; 4-एमिनोक्विनोलिन, इंडोमेथेसिन और चाइम्स के साथ उपचार उचित है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस के मरीजों को अस्पताल में भर्ती होने के बाद 3 महीने तक सप्ताह में एक बार जांच के साथ निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण में रहना चाहिए, और फिर हर 2-3 महीने में एक बार जांच करनी चाहिए। जब पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, तो हर 6 महीने में एक बार परीक्षा की जाती है।

रोकथाम में एक्स्ट्रारेनल एसएलई में गुर्दे की क्षति को रोकना और पहले से ही विकसित गुर्दे की क्षति के मामलों में नेफ्रैटिस की तीव्रता को रोकना शामिल है।

ल्यूपस नेफ्रोपैथी के लिए पूर्वानुमान पूरी तरह से अनुकूल नहीं है, लेकिन तर्कसंगत उपचार के साथ प्रक्रिया की दीर्घकालिक छूट और स्थिरीकरण प्राप्त करना संभव है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी जो किसी की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों में हानिकारक एंटीबॉडी के निर्माण के साथ प्रतिरक्षा तंत्र के विघटन के कारण होती है। एसएलई की विशेषता जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान है।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

रोग का तंत्र प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी लिम्फोसाइट्स) की शिथिलता पर आधारित है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो पूरे शरीर में घूमते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (सीआईसी) त्वचा, गुर्दे और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों में जमा हो जाते हैं, जिससे सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेजी से थकान होना

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरणकारी, गैर-विकृत, उंगलियों के जोड़, कलाई और घुटने के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • सूजन या हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामले), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा को नुकसान

• रोग की शुरुआत में त्वचा पर घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में दिखाई देते हैं, 10-15% रोगियों में रोग की त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल भी नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छिलने के साथ लाल रंग की पट्टिकाएं), किनारों पर फैली हुई केशिकाएं, वर्णक की अधिकता या कमी वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं। चेहरे पर, ऐसे परिवर्तन तितली की शक्ल के समान होते हैं, क्योंकि नाक का पिछला भाग और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (एलोपेसिया) शायद ही कभी होता है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
• सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (फोटोसेंसिटाइजेशन) 30-60% रोगियों में होती है।
• 25% मामलों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है।
  • लालिमा, रंजकता में कमी, होंठ के ऊतकों का ख़राब पोषण (चीलाइटिस)
  • सटीक रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन तंत्र को क्षति

हृदय प्रणाली को नुकसान

• पेरिकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों को ढकने वाली सीरस झिल्लियों की सूजन है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

• हृदय वाल्वों को नुकसान, सबसे अधिक बार माइट्रल और महाधमनी वाल्व प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई वाले युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी क्षति स्वयं प्रकट होती है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे जो एक ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
  • ल्यूपस पैनिकुलिटिस (चमड़े के नीचे की गांठें, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • हाथ-पैरों और आंतरिक अंगों की रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण हैं
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका आवरण (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलिनेरिटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस

पाचन तंत्र को नुकसान

• 5% मामलों में अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने में कठिनाई, अन्नप्रणाली का फैलाव होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभावों के कारण होते हैं
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया 50% रोगियों में होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स में कमी है। लिम्फोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। 25% मामलों में ऐसा होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।

एसएलई का निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों का उपयोग किया जाता है

1. एएनए-स्क्रीनिंग परीक्षण, कोशिका नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है, 95% रोगियों में पाया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
2. विरोधी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में पाए गए, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएस.एम.-स्मिथ एंटीजन के विशिष्ट एंटीबॉडी, जो छोटे आरएनए का हिस्सा हैं, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधी -एसएसए या विरोधी-एसएसबीकोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं।
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के लिए एंटीबॉडी (सेल ऊर्जा स्टेशन)
6. एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

• सूजन के निशान
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, बढ़ा हुआ

• तारीफ का स्तर कम हो गया
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप सी3 और सी4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोगों में जन्म से ही प्रशंसा का स्तर कम हो जाता है, यह एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में श्वेत रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति का संकेत देती है
  • एएलएटी, एएसएटी - वृद्धि यकृत क्षति का संकेत देती है
  • क्रिएटिन काइनेज - मांसपेशी तंत्र को नुकसान होने पर बढ़ता है

• जोड़ों का एक्स-रे

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

• इकोकार्डियोग्राफी

• स्पाइनल टैप न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों का पता लगा सकता है।
• किडनी बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• धूप में निकलना कम करें और सनस्क्रीन का प्रयोग करें

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सअधिकांश प्रभावी औषधियाँएसएलई के उपचार में.

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम/किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह लेना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है

• बड़ी खुराक में मेथिलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन

नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग किया जाता है जटिल उपचारएससीवी.

• तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए दुर्दम्य बनाता है
• कॉर्टिकोस्टेरॉयड खुराक को कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या तीव्र पाठ्यक्रम

• पल्स थेरेपी के दौरान साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम है, फिर 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक पहुंचने तक हर दिन 200 मिलीग्राम।
• एज़ैथियोप्रिन 2-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मौखिक रूप से

1. सूजनरोधी औषधियाँ

• नाकलोफ़ेन, निमेसिल, एयरटल, काटाफ़ास्ट, आदि।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं

• डेलागिल, प्लैकेनिल, आदि।

1. जैविक औषधियाँहैं आशाजनक तरीकाएसएलई का उपचार

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल

1. अन्य औषधियाँ

• एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है। सक्रिय कार्बनऔर आदि।)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएँ और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेजी से शुरुआत, तीव्र गति और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर ले जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- धीरे-धीरे शुरू होने, तीव्रता और छूटने की बारी-बारी से अवधि, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, निम्न-श्रेणी का बुखार (38 0 तक) की विशेषता)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, लंबे समय तक छूट मिलती है, आंतरिक अंगों को नुकसान होता है और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएँ।

लेकिन हम हाइलाइट कर सकते हैं जटिलताएँ जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है।

2. दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस- विपरीत सिस्टम प्रकारल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। दवा-प्रेरित ल्यूपस कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए दवाएं: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा - नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलऔर दूसरे;
• तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों (थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह) के उपचार के लिए हर्बल तैयारी: घोड़ा का छोटा अखरोट, वेनोटोनिक डोपेलगेर्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य.

3. डिस्कॉइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता वाले परिवर्तन नहीं होते हैं, और यह मुख्य मानदंड होगा क्रमानुसार रोग का निदानअन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचीय रूप और अन्य) से अलग करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससयह उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। साथ ही माँ एसएलई लक्षणहो सकता है कि कोई न हो, लेकिन जब उनकी जांच की जाती है, तो ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणएक बच्चे में, वे आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले दिखाई देते हैं:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के दूसरे-तीसरे तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की पहचान।

5. "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए भी किया जाता है - ट्यूबरकुलस ल्यूपस. त्वचा का तपेदिक दिखने में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होता है। त्वचा और सूक्ष्मदर्शी की हिस्टोलॉजिकल जांच से निदान में मदद मिलेगी बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षास्क्रैपिंग - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-फास्ट बैक्टीरिया) का पता लगाया जाता है।

तस्वीर: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें सामान्य ऊतक को रक्त वाहिकाओं सहित संयोजी ऊतक (कार्यात्मक गुणों वाले नहीं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (इओसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, आदि) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखापन भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; बिगड़ा हुआ त्वचा संवेदनशीलता; समय-समय पर जोड़ों का दर्द.	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; बिगड़ा हुआ त्वचा संवेदनशीलता, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की जलन; अंगों का सुन्न होना; वजन घटना; जोड़ों का दर्द; रेनॉड सिंड्रोम हाथ-पैरों, विशेषकर हाथों और पैरों में रक्त परिसंचरण का एक गंभीर व्यवधान है। तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में गति की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संकुचन, सूजन के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का नीलापन; रेनॉड सिंड्रोम.
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 C तक)।
रोगी की शक्ल (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदल सकती है)	त्वचा को नुकसान, ज्यादातर चेहरा, "तितली" (लालिमा, पपड़ी, निशान)। दाने पूरे शरीर पर और श्लेष्म झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों और नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीसिया) भी हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मास्क-जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, तनावपूर्ण, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे ऊतकों से कसकर जुड़ी हुई है। अक्सर ग्रंथियों में व्यवधान होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि स्जोग्रेन सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। अंगों और गर्दन की त्वचा पर "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ काले धब्बे होते हैं।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है; चेहरे और डायकोलेट पर त्वचा की लालिमा, पपड़ी, रक्तस्राव और निशान के साथ विभिन्न प्रकार के चकत्ते होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, चेहरा "मुखौटा जैसा दिखने" वाला हो जाता है, चेहरे पर कोई भाव नहीं होता, तनावग्रस्त होता है, तिरछा हो सकता है, और अक्सर ऊपरी पलक का गिरना (पीटोसिस) पाया जाता है।
रोग सक्रियता की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों का दर्द, चलने में कठोरता, अंगुलियों के लचीलेपन और विस्तार में गड़बड़ी; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय सूजन); बिगड़ा हुआ आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा पर परिवर्तन; रेनॉड सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और अकड़न; उंगलियों को फैलाने और मोड़ने में कठिनाई; हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एक्स-रे पर दिखाई देते हैं (विशेष रूप से उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों में कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ की गंभीर गड़बड़ी (गतिशीलता और अवशोषण); हृदय ताल गड़बड़ी (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा पर परिवर्तन; गंभीर मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); रेनॉड सिंड्रोम; बिगड़ा हुआ आंदोलन, समय के साथ रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; यदि श्वसन मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं - सांस की तकलीफ, पूर्ण मांसपेशी पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; यदि चबाने वाली और ग्रसनी मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो निगलने की क्रिया का उल्लंघन होता है; यदि हृदय क्षतिग्रस्त है - लय गड़बड़ी, हृदय गति रुकने तक; यदि आंत की चिकनी मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएँ विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गैमाग्लोबुलिन में वृद्धि; ईएसआर का त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (सी3, सी4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; कम रक्त गणना; एलई कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		बढ़े हुए गैमाग्लोबुलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी.
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें)। "प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार").

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार क्या हैं?

प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, हार्मोनल पृष्ठभूमि, विकास दर, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ होता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• अधिक गंभीर पाठ्यक्रमरोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स यह रोग केवल एक तिहाई मामलों में बच्चों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तीव्र क्षति वाले रोग;
• यह भी केवल बच्चों में पृथक है तीव्र या बिजली-तेज़ पाठ्यक्रम एसएलई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों का लगभग एक साथ होने वाला घाव है, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी चकत्ते (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी सिंड्रोम की सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन में स्पष्ट कमी है, तक कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 C से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी, शरीर के वजन में अचानक कमी के साथ।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में ये अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (बिना किसी कारण के चोट लगना, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज) अधिक आम हैं। इसके अलावा, प्रणालीगत बीमारियों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा संगमरमरी हो जाती है और सूरज की रोशनी के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाती है। त्वचा पर विभिन्न प्रकार के चकत्ते हो सकते हैं, जो एलर्जिक डर्मेटाइटिस के लक्षण हैं। कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। मौखिक गुहा में ऐसे अल्सर हो सकते हैं जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक होता है। गठिया के साथ संयुक्त गुहा में द्रव का संचय होता है। समय के साथ, जोड़ों का दर्द मांसपेशियों में दर्द और चलने-फिरने में कठोरता के साथ जुड़ जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी का गठन विशेषता है(फुफ्फुस गुहा में तरल पदार्थ), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ, हृदय की परत), जलोदर और अन्य स्त्रावित प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. हृदय क्षतिबच्चों में यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कता की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस से अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है) का विकास होता है।
7. फेफड़ों को नुकसानबच्चों में यह दुर्लभ है.
8. किशोरों में बीमारी के शुरुआती दौर में ज्यादातर मामलों में ऐसा होता है जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस और इसी तरह)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में इसकी विशेषता मनमौजीपन, चिड़चिड़ापन है और गंभीर मामलों में दौरे पड़ सकते हैं।

अर्थात्, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी कई प्रकार के लक्षण होते हैं। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृति विज्ञान की आड़ में छिपाए जाते हैं; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, समय पर उपचार सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में परिवर्तित करने में सफलता की कुंजी है।

निदान सिद्धांतसिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों के समान ही होता है, जो मुख्य रूप से पर आधारित होता है प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान(ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना)।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और बीमारी की शुरुआत से ही, सभी गठित रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, और रक्त का थक्का जमना ख़राब हो जाता है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारवयस्कों की तरह, इसमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और सूजन-रोधी दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसा निदान है जिसके लिए बच्चे को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है (रुमेटोलॉजी विभाग, यदि यह विकसित होता है) गंभीर जटिलताएँ- गहन चिकित्सा इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
अस्पताल की सेटिंग में, रोगी की पूरी जांच की जाती है और आवश्यक चिकित्सा का चयन किया जाता है। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
यदि समय पर और नियमित रूप से उपचार शुरू किया जाए तो आप सफलता प्राप्त कर सकते हैं स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य सहित अपनी उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं तरुणाई. लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, जोखिम और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर परिस्थितियों में गर्भधारण करने की क्षमता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य) लेते समय गर्भवती होना सख्त मना है। , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं को बंद करने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ ही समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% में ऐसे मामलों में बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , ए एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, अधिकांश मामलों में नाल की रक्त वाहिकाओं को नुकसान से जुड़े:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . इस प्रकार, एक तिहाई मामलों में, रोग की स्थिति और बिगड़ जाती है। गर्भावस्था की पहली या तीसरी तिमाही के पहले हफ्तों में इस तरह की स्थिति बिगड़ने का जोखिम सबसे अधिक होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी अस्थायी रूप से कम हो जाती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूप से बढ़ने की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। गर्भावस्था डिस्कॉइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भी भड़का सकती है।
  7. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित मां अपने बच्चे को जीन दे सकती है , उसे प्रणालीगत के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित स्व - प्रतिरक्षी रोगज़िंदगी भर।
  8. बच्चे का विकास हो सके नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है.
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है स्थिर छूट की अवधि के दौरान एसएलई का क्रोनिक कोर्स।
  • गंभीर मामलों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जटिलताओं के विकास के साथ, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डाल सकती है, बल्कि महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और यदि, फिर भी, गर्भावस्था तीव्र अवधि के दौरान होती है, तब इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आख़िरकार, एसएलई के बढ़ने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल वर्जित हैं।
  • इससे पहले गर्भवती होने की सलाह दी जाती है साइटोटॉक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय को ल्यूपस क्षति के लिए गर्भावस्था की कोई बात नहीं है; इससे महिला की किडनी और/या हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि बच्चे को जन्म देते समय ये अंग अत्यधिक तनाव में होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक रुमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए , प्रत्येक रोगी के प्रति दृष्टिकोण व्यक्तिगत है।
  2. निम्नलिखित व्यवस्था का पालन करना आवश्यक है: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से भोजन करें।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के प्रति सावधान रहें।
  4. बाहर जन्म देना अस्वीकार्य है प्रसूति अस्पताल , क्योंकि प्रसव के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताएँ विकसित होने का खतरा होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा निर्धारित या समायोजित करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका उपयोग वर्जित नहीं है। दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।
  8. एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाओं के लिए भी इसकी अनुशंसा की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और सूजन-रोधी दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और दूसरे पैथोलॉजिकल स्थितियाँप्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था.
  10. प्रसव के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के इलाज के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं, क्योंकि प्रसवोत्तर अवधि रोग की गंभीर तीव्रता के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती होने की सिफारिश नहीं की जाती थी, और यदि वे गर्भधारण करती थीं, तो सभी को गर्भावस्था को प्रेरित रूप से समाप्त करने (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं किया जा सकता है, खासकर जब से एक सामान्य, स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावना होती है। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो अपने चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है वह सोचता है: "क्या यह संक्रामक हो सकता है?" इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, डॉक्टरों ने पहले यह मान लिया था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन संचारित, संपर्क से या यहां तक ​​​​कि संचारित होता है हवाई बूंदों द्वारा. लेकिन रोग के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया है, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है; केवल सिद्धांत और धारणाएँ हैं। यह सब एक बात पर आधारित है: मुख्य कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर हो सकते हैं:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेषकर बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक कारक नहीं हैं, इसलिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस ही संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का तपेदिक), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक बेसिली पाए जाते हैं, और रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग हो जाता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ महत्वपूर्ण स्थानभोजन लेता है. इसके अलावा, इस बीमारी में लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन, सूक्ष्म तत्वों और जैविक सक्रिय पदार्थों की कमी।

  एसएलई के लिए आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त वसीय अम्ल (ओमेगा-3) युक्त खाद्य पदार्थ:

  • समुद्री मछली;
  • कई मेवे और बीज;
  • कम मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सब्जियां इसमें अधिक विटामिन और सूक्ष्म तत्व होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट होते हैं; हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. जूस, फल पेय;
  4. दुबला मुर्गी का मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाले डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पादों(कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और वनस्पति फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के रोगाणु और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद इत्यादि।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (फलियां की फसल)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली ढंग से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन जो शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखता है।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई की पृष्ठभूमि या दवा लेने के कारण होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार बार-बार भोजन करने की सलाह दी जाती है। सभी सूजनरोधी दवाएं भोजन के साथ या उसके तुरंत बाद लेना सबसे अच्छा है।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारयह केवल अस्पताल में एक व्यक्तिगत उपचार व्यवस्था का चयन करने और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों को ठीक करने के बाद ही संभव है। अपने आप भारी दवाएंएसएलई के उपचार में उपयोग किया जाने वाला, निर्धारित नहीं किया जा सकता है; स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और एक गुच्छा होता है विपरित प्रतिक्रियाएं, और इन दवाओं की खुराक बहुत व्यक्तिगत है। डॉक्टरों द्वारा चुनी गई थेरेपी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए घर पर ही ली जाती है। दवाएँ लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा नुस्खे, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा; आप बस अपना बहुमूल्य समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार प्रभावी हो सकते हैं यदि उन्हें उपचार के पारंपरिक तरीकों के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  कुछ साधन पारंपरिक औषधिप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचारों को बच्चों की पहुंच से दूर रखा जाना चाहिए। आपको ऐसी दवाओं से सावधान रहना होगा; कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसका उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कैसे दिखते हैं इसकी तस्वीरें?

  
  तस्वीर: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के आकार के परिवर्तन।
  
  फोटो: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों पर त्वचा के घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, इस रोगी में अंगुलियों के फालेंजों के जोड़ों का मोटा होना भी दिखाई देता है - जो गठिया के लक्षण हैं।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाजुकता, मलिनकिरण, नाखून प्लेट की अनुदैर्ध्य धारियां।
  
  मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस घाव . द्वारा नैदानिक ​​तस्वीरसंक्रामक स्टामाटाइटिस के समान, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के पहले लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा ही दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा परिवर्तन, बचपन की विशेषता। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते के समान होते हैं, और रंग के धब्बे छोड़ देते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।