खोपड़ी के अस्थि ऊतक की वृद्धि। ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस के कारण और उपचार। प्रणालीगत डायफिसियल जन्मजात हाइपरोस्टोसिस

कुछ बीमारियों में या चोट के बाद एक जटिलता के रूप में, हड्डी के ऊतकों का पैथोलॉजिकल प्रसार विकसित हो सकता है। इस बीमारी को हाइपरोस्टोसिस कहा जाता है। वंशानुगत विकृति, आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण अस्थि द्रव्यमान में वृद्धि अपने आप हो सकती है, हार्मोनल व्यवधानया बढ़ा हुआ शारीरिक गतिविधि. लेकिन कभी-कभी ऐसी विकृति विभिन्न रोगों का लक्षण होती है। अक्सर, हड्डी हाइपरोस्टोसिस किसी भी असुविधा का कारण नहीं बनता है और केवल रोगी की नियमित परीक्षाओं के दौरान ही पता चला है। अपने आप में, हड्डी के ऊतकों की वृद्धि आमतौर पर खतरनाक नहीं होती है, लेकिन इस स्थिति के कारण होने वाली विकृति को उपचार की आवश्यकता होती है।

अब तक, डॉक्टरों की एक आम राय नहीं है कि हाइपरोस्टोसिस क्या है। अधिकांश शोधकर्ता इस स्थिति को स्वस्थ अस्थि ऊतक की असामान्य वृद्धि मानते हैं। लेकिन ऐसे लोग हैं जो इसे ट्यूमर प्रक्रियाओं या पेरीओस्टेम की सूजन के परिणामों के लिए जिम्मेदार ठहराते हैं। अक्सर वृद्धि हड्डी की सभी परतों को प्रभावित करती है। यह अस्थि मज्जा के शोष की ओर जाता है, क्योंकि अस्थि मज्जा नहर संकरी हो जाती है, बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण और अस्थि विकृति हो जाती है। लेकिन कभी-कभी हाइपरोस्टोसिस स्केलेरोसिस के अलग फॉसी के रूप में केवल स्पंजी परत को प्रभावित कर सकता है।

एक प्रकार की विकृति पेरीओस्टेम पर परतों में ऑस्टियोइड ऊतक के विकास की प्रक्रिया है ट्यूबलर हड्डियां. इसे पेरीओस्टोसिस कहते हैं। यह विकृति आमतौर पर सूजन और गंभीर जटिलताओं के साथ नहीं होती है।

वर्गीकरण

आमतौर पर, हाइपरोस्टोस के दो समूह प्रतिष्ठित होते हैं: स्थानीय और सामान्यीकृत। पहले मामले में, हड्डी के ऊतकों की वृद्धि एक ही स्थान पर होती है। आमतौर पर जहां शारीरिक गतिविधि बढ़ जाती है। इसके अलावा, स्थानीय हाइपरोस्टोसिस ट्यूमर या गंभीर प्रणालीगत बीमारियों के कारण हो सकता है। इस समूह में मोर्गग्नि-मोरेल-स्टीवर्ड सिंड्रोम में आनुवंशिक विफलताओं के कारण हड्डी का विकास भी शामिल है।

सामान्यीकृत हाइपरोस्टोस अधिक गंभीर विकृति हैं, जो आमतौर पर आनुवंशिक विकृति के कारण होते हैं। इस तरह की हड्डी की क्षति कॉर्टिकल सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस, कैफी-सिल्वरमैन सिंड्रोम, कामुराती-एंगेलमैन रोग और अन्य बीमारियों में देखी जाती है। इस मामले में, न केवल अंग प्रभावित होते हैं, बल्कि रीढ़, कॉलरबोन, कपाल तिजोरी की हड्डियां भी प्रभावित होती हैं।

इसके अलावा, हड्डी के ऊतकों की वृद्धि कैसे होती है, इसके आधार पर पैथोलॉजी की किस्मों को अलग किया जा सकता है। इस आधार पर, पेरीओस्टियल हाइपरोस्टोस को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें केवल हड्डी का स्पंजी हिस्सा प्रभावित होता है। उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि स्केलेरोसिस के स्थानीय फॉसी बनते हैं, जो एक्स-रे पर दिखाई देते हैं क्योंकि ब्लैकआउट, रक्त परिसंचरण और हड्डी का पोषण परेशान होता है। एंडोस्टील हाइपरोस्टोस के साथ, हड्डी के ऊतकों की सभी परतें प्रभावित होती हैं। वे मोटे और मोटे होते जाते हैं। हड्डी के अंदर लुमेन के सिकुड़ने से अस्थि मज्जा प्रभावित होता है। यह सब गंभीर विकृति की ओर जाता है, खासकर अगर प्रक्रिया अंगों को प्रभावित करती है।

सामान्यीकृत हाइपरोस्टोस, अन्य अंगों को नुकसान के साथ, अतिरिक्त लक्षणों की उपस्थिति से प्रतिष्ठित हैं। विभिन्न डॉक्टरों द्वारा उनका अध्ययन और वर्णन किया गया था, इसलिए उनके अंतिम नाम से बीमारियों की परिभाषा आम है।

मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम में उंगलियों का मोटा होना और नाखूनों के आकार में बदलाव देखा जाता है

मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम

दूसरे तरीके से, इस विकृति को सिस्टमिक ऑसीफाइंग पेरीओस्टोसिस कहा जाता है। रोग को अग्रभाग, निचले पैर, पैर और हाथों के क्षेत्र में अंगों के कई सममित घावों की विशेषता है। यह प्रक्रिया उंगलियों के गंभीर विकृति के साथ होती है। कभी-कभी नाक की हड्डी प्रभावित हो सकती है। पैथोलॉजी के साथ, जोड़ों का दर्द, हाइपरहाइड्रोसिस, लालिमा या पीलापन देखा जाता है त्वचा. यह रोग आमतौर पर गंभीर संक्रामक या प्रणालीगत रोगों, ट्यूमर, विकारों के कारण होता है एसिड बेस संतुलन. इसलिए, उपचार में न केवल लक्षणों को दूर करना है, बल्कि इसके कारण से छुटकारा पाना भी शामिल है।

मोर्गग्नि-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम

यह रोग मुख्य रूप से रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं को प्रभावित करता है और परिवर्तन के कारण होता है हार्मोनल पृष्ठभूमि. हड्डी के ऊतकों का मोटा होना मुख्य रूप से ललाट की हड्डी पर होता है, कभी-कभी पश्चकपाल और पार्श्विका हड्डियों में परिवर्तन होता है। यह प्रक्रिया गंभीर सिरदर्द, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी और स्मृति हानि के साथ होती है। रोगी को अवसाद भी हो सकता है।

इसके अलावा, इस विकृति के साथ मोटापा विकसित होता है, और वसा का जमाव मुख्य रूप से ठोड़ी, छाती और पेट पर होता है। चेहरे और शरीर पर बालों का बढ़ना भी देखा जाता है, उल्लंघन मासिक धर्म, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, बढ़ गया रक्त चाप, विकसित हो सकता है मधुमेह.

मोर्गग्नि-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम के साथ, मोटा होना विकसित होता है सामने वाली हड्डी

कफी-सिल्वरमैन सिंड्रोम

यह शिशु कॉर्टिकल हाइपरोस्टोसिस शिशुओं को प्रभावित करता है। इसका कारण आनुवंशिकता या वायरल संक्रमण हो सकता है। सूजन, भूख न लगना और व्यवहार में बदलाव के लक्षणों के अलावा, रोगी अंगों और चेहरे पर सूजन वाले क्षेत्रों का विकास करते हैं, आमतौर पर दर्द नहीं होता है। विशेष रूप से अक्सर निचले जबड़े की हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, जिससे चेहरे का आकार बदल जाता है, कॉलरबोन्स मोटी हो जाती हैं, और टिबिअ. रेडियोग्राफ़ पर, स्पंजी पदार्थ के संघनन के फॉसी दिखाई देते हैं। समय पर उपचार के साथ, पैथोलॉजी एक ट्रेस के बिना गायब हो जाती है।

कॉर्टिकल सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस

पैथोलॉजी एक वंशानुगत बीमारी है। लक्षण आमतौर पर केवल पर दिखाई देते हैं किशोरावस्था. रोगियों में, जबड़े का मोटा होना देखा जाता है, जो चेहरे की तंत्रिका को नुकसान के साथ होता है, जबकि दृष्टि और श्रवण बिगड़ जाता है। बाह्य रूप से, ठोड़ी में वृद्धि ध्यान देने योग्य है, चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है। इसके अलावा, हड्डी के ऊतकों की वृद्धि कॉलरबोन के क्षेत्र में हो सकती है और बहुत कम बार - अंगों पर।

कैमुराती-एंगेलमैन रोग

इस बीमारी को "सिस्टमिक डायफिसियल हाइपरोस्टोसिस" या "मायोपैथी के साथ वंशानुगत ऑस्टियोस्क्लेरोसिस" भी कहा जाता है। यह भी है जन्मजात विकृति, और यह स्वयं में प्रकट होता है बचपन. यह प्रगतिशील डायफिसियल डिसप्लेसिया, यानी अंगों का बढ़ाव द्वारा विशेषता है। अक्सर, निचले पैर, जांघों और कंधे की हड्डियां सममित रूप से प्रभावित होती हैं। रोग मांसपेशियों की कमजोरी और आंदोलन की सीमा के साथ है। बच्चे में बत्तख की चाल विकसित हो जाती है, जोड़ों में दर्द होता है।

हाइपरोस्टोसिस के सबसे गंभीर प्रकारों में से एक फॉरेस्टियर रोग है, जो रीढ़ को प्रभावित करता है।

वानिकी रोग

रोग को "फैलाना अज्ञातहेतुक कंकाल हाइपरोस्टोसिस" भी कहा जाता है। यह काठ या वक्षीय रीढ़ को प्रभावित करता है, शायद ही कभी ग्रीवा। हड्डी के ऊतकों के पैथोलॉजिकल विकास के कारण, रोगी पूर्ण गतिहीनता, स्नायुबंधन के अस्थिभंग और जोड़ों के एंकिलोसिस का विकास करता है। इसलिए, फॉरेस्टियर की बीमारी को "फिक्सिंग या एंकिलोज़िंग हाइपरोस्टोसिस" के रूप में भी जाना जाता है। सबसे अधिक बार, एथलेटिक बिल्ड के पुरुष, बड़े-बोनड, जिन्होंने 50 वर्षों के बाद, हासिल करना शुरू किया अधिक वज़न. यह संयोजी ऊतक में उम्र से संबंधित परिवर्तनों या शरीर में संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण हो सकता है।

फॉरेस्टियर की बीमारी में, हल्का पीठ दर्द देखा जाता है, विशेष रूप से शारीरिक परिश्रम या लंबे समय तक आराम की अवधि के बाद, रीढ़ की सीमित गतिशीलता और कम प्रदर्शन के बाद। यदि हड्डी की वृद्धि प्रभावित होती है तंत्रिका जड़ेंन्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित कर सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, रोग पोपलीटल या इलियाक लिगामेंट को प्रभावित करता है, अंगों के बड़े जोड़ों में दर्द देखा जा सकता है।

वंशानुगत विकृति के अलावा, हाइपरोस्टोसिस मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की शारीरिक गतिविधि, चोटों और रोगों में वृद्धि के कारण हो सकता है।

कारण

सबसे अधिक बार, हाइपरोस्टोस वंशानुगत विकृति के कारण होते हैं। आमतौर पर इस मामले में, कई हड्डियों पर वृद्धि देखी जाती है, इसके अलावा, अन्य अंगों को नुकसान और विकास संबंधी विसंगतियों के लक्षण विकसित होते हैं। लेकिन हाइपरोस्टोसिस अन्य कारणों से भी हो सकता है:

• एक अंग पर हड्डी के ऊतकों की स्थानीय वृद्धि उस पर एक मजबूत भार के साथ होती है, उदाहरण के लिए, दूसरे अंग की अनुपस्थिति में;
• गंभीर चोटें जो सूजन या संक्रमण के साथ होती हैं;
• जहर रसायन, उदाहरण के लिए, सीसा, विस्मुट, आर्सेनिक, साथ ही विकिरण, जिससे शरीर का तीव्र नशा होता है;
• ऑस्टियोमाइलाइटिस, ऑस्टियोमलेशिया;
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• उपदंश, इचिनोकोकोसिस, यकृत सिरोसिस;
• रक्त रोग, उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस;
• गुर्दे को पैथोलॉजिकल क्षति, जिससे रक्त में फॉस्फेट का संचय होता है;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• एक्रोमेगाली - पिट्यूटरी ग्रंथि की एक बीमारी;
• काम में व्यवधान अंतःस्त्रावी प्रणाली.

खोपड़ी की हड्डियों के हाइपरोस्टोसिस के साथ, अक्सर सिरदर्द विकसित होता है, चिड़चिड़ापन प्रकट होता है

लक्षण

हाइपरोस्टोसिस शिशुओं में विशेष रूप से कठिन है। सबसे पहले, उनके लक्षण मिलते जुलते हैं विषाणुजनित संक्रमण: तापमान बढ़ता है, भूख कम होती है, चिड़चिड़ापन और चिंता होती है। फिर चेहरा और अंग सूज जाते हैं, उन पर कठोर दर्दनाक सूजन दिखाई देती है। इस मामले में, सूजन के लक्षण नहीं हो सकते हैं।

किशोरों और वयस्कों में, पैथोलॉजी की विशेषता है, भड़काऊ प्रक्रिया के लक्षणों के अलावा, दृष्टि, श्रवण अंगों को नुकसान, नर्वस टिक्स, आक्षेप। मांसपेशियों की टोन में कमी, अंगों में दर्द और जोड़ों की जकड़न के कारण गतिशीलता का प्रतिबंध विकसित होता है।

निदान

ऐसी शिकायतों के साथ, रोगी पहले बाल रोग विशेषज्ञ या चिकित्सक के पास जाता है। उसे एक आर्थोपेडिस्ट या रुमेटोलॉजिस्ट के पास जांच के लिए भेजा जाता है। पल्मोनोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और अन्य डॉक्टरों से परामर्श करना अक्सर आवश्यक होता है। आमतौर पर निदान के आधार पर नहीं किया जाता है बाहरी संकेत. अंगों, रीढ़ या सिर का एक्स-रे कराना भी आवश्यक है। कभी-कभी एक एमआरआई या एन्सेफलोग्राफी भी निर्धारित की जाती है। आखिरकार, हाइपरोस्टोसिस को समान लक्षणों वाले रोगों से अलग करना आवश्यक है: ऑस्टियोमाइलाइटिस, ऑस्टियोपैथी, अस्थि तपेदिक, जन्मजात उपदंश। इसके अलावा, जांच के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है बढ़ा हुआ ईएसआरसोमैटस्टैटिन और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन की मात्रा में वृद्धि।

मंचन के लिए सटीक निदानज़रूर गुजरना होगा पूरी परीक्षा

इलाज

स्थानीय अधिग्रहित हाइपरोस्टोसिस के साथ, सबसे पहले, हड्डी के ऊतकों के गठन के उल्लंघन के कारण को खत्म करना महत्वपूर्ण है। केवल अंतर्निहित बीमारी के उपचार से ही आप इसके रोग संबंधी विकास से छुटकारा पा सकते हैं। यदि रोग का समय पर पता चल जाता है, तो इसे स्वास्थ्य के लिए परिणामों के बिना ठीक किया जा सकता है। केवल कभी-कभी कंकाल की गंभीर विकृति होती है जिसके लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

आमतौर पर, हाइपरोस्टोसिस का उपचार विशेष ड्रग थेरेपी में होता है, जो आयोजित करता है भौतिक चिकित्सा अभ्यासऔर फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं।चिकित्सा की अवधि कई महीनों से छह महीने तक रह सकती है। लेकिन उसके बाद, आपको साल में 1-2 बार डॉक्टर से जांच करवानी चाहिए और एक्स-रे लेना चाहिए निवारक उद्देश्य.

चिकित्सा चिकित्सा

हड्डी के ऊतकों के विकृति के साथ, दवाओं को दिखाया जाता है जो सोमाट्रोपिन की क्रिया को अवरुद्ध करते हैं। सबसे आम कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं। इसके अलावा, दर्द को दूर करने के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन, वोल्टेरेन। एक भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति में, कभी-कभी एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, विटामिन की बड़ी खुराक के साथ सामान्य सुदृढ़ीकरण उपचार बहुत महत्वपूर्ण है। अन्य दवाओं की नियुक्ति निम्नलिखित लक्षणों पर निर्भर करती है: मधुमेह मेलेटस का पर्याप्त उपचार, उच्च रक्तचाप अनिवार्य है। रोगी को आराम करने में मदद करने के लिए अक्सर ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट और मांसपेशियों को आराम देने वाले का भी उपयोग किया जाता है।

रोगी की स्थिति की गंभीरता के अनुसार उपचार विधियों को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

पूरक चिकित्सा

हाइपरोस्टोसिस में, प्रोटीन और विटामिन की बड़ी खुराक युक्त एक विशिष्ट आहार महत्वपूर्ण है, लेकिन यह कैलोरी में कम होना चाहिए ताकि रोगी का वजन न बढ़े। इसके अलावा, पर्याप्त स्तर शारीरिक गतिविधि. मांसपेशियों की टोन बढ़ाने और स्नायुबंधन को मजबूत करने के लिए यह आवश्यक है। फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं दर्द को कम करने, गतिशीलता और रक्त परिसंचरण को बहाल करने में मदद करेंगी। ये रेडॉन या हाइड्रोजन सल्फाइड चिकित्सीय स्नान, एक्यूपंक्चर, मालिश, लेजर उपचार, अल्ट्राफोनोफोरेसिस हो सकते हैं।

अगर से कोई प्रभाव नहीं है रूढ़िवादी चिकित्सा, साथ ही हड्डी के ऊतकों को व्यापक क्षति के साथ, गतिशीलता और दर्द की गंभीर सीमा के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है। सबसे अधिक बार, यह हड्डी के मोटे होने और आगे के फॉसी को हटाने का होता है हड्डियों मे परिवर्तन.

स्पाइनल हाइपरोस्टोसिस का उपचार

फॉरेस्टियर रोग को चिकित्सा के लिए एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।चूंकि रीढ़ की हड्डी की चोट गतिशीलता की गंभीर सीमा का कारण बनती है, उपचार का लक्ष्य इंटरवर्टेब्रल डिस्क को मजबूत करना होना चाहिए और लिगामेंटस उपकरण, दर्द से राहत। हार्मोनल और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के अलावा, रीढ़ की हड्डी में रुकावट का उपयोग किया जाता है। उपास्थि ऊतक और एजेंटों को बहाल करने के लिए चोंड्रोप्रोटेक्टर्स की भी आवश्यकता होती है जो रक्त परिसंचरण में सुधार करते हैं, उदाहरण के लिए, पेंटोक्सिफाइलाइन।

भौतिक चिकित्सा के अलावा, रीढ़ की गतिशीलता में सुधार करने के लिए, विशेष पहने हुए आर्थोपेडिक कोर्सेट. यह किफोसिस के विकास या तंत्रिका जड़ों के उल्लंघन से बचने में मदद करेगा।

विभिन्न प्रकारहाइपरोस्टोसिस मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम का एक दुर्लभ विकृति है। पर समय पर निदानऔर पर्याप्त उपचार, रोगी के लिए रोग का निदान अनुकूल है, क्योंकि सभी विसंगतियां आमतौर पर कुछ महीनों में समाप्त हो जाती हैं।

आम तौर पर, खोपड़ी के रेडियोग्राफ़ पर ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट में काफी समान और स्पष्ट समोच्च होता है। लेकिन कई मामलों में, आमतौर पर दुर्घटना से, विभिन्न विकृति वाले रोगियों में खोपड़ी (सीटी सहित) के एक्स-रे अध्ययन से एंडोक्रानियल हाइपरोस्टोसिस का पता चलता है, सबसे अधिक बार ललाट [हाइपरोस्टोसिस (पीएच)]।

मोर्गग्नि-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम

Morgagni-Stewart-Morel syndrome (SMSM) एक नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल सिंड्रोम है, जो ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट के हाइपरोस्टोसिस की उपस्थिति की विशेषता है (ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट का कैल्सीफिकेशन भी संभव है) पार्श्विका हड्डी, तुर्की काठी, फाल्सीफॉर्म प्रक्रिया का कैल्सीफिकेशन, या केवल द्विगुणित परत के कपाल तिजोरी की हड्डियों की आंतरिक प्लेट का मोटा होना), चयापचय संबंधी विकार (मोटापा, मधुमेह मेलेटस, हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया, हाइपरपैराथायरायडिज्म), मानसिक और तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम(माइग्रेन जैसे सिरदर्द, बौद्धिक-मेनेस्टिक कार्यों में कमी, अवसाद, मिर्गी), पौरुषवाद और ऑटोइम्यून बीमारियों (गठिया, सोरायसिस, विशाल कोशिका धमनीशोथ, आदि) के साथ एक संभावित संयोजन। चक्कर आना अक्सर देखा जाता है, एसएमएसएम वाले रोगी के एक ही अवलोकन का वर्णन किया गया है, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में जो उच्च स्तर पर हावी था धमनी का उच्च रक्तचापबार-बार उल्लंघन के इतिहास के साथ मस्तिष्क परिसंचरण. साहित्य में एक 20 वर्षीय रोगी के नैदानिक ​​​​अवलोकन का वर्णन है, जिसके क्रानियोग्राम पर 1, 2, 6 वें और 8 वें जोड़े की प्रक्रिया में शामिल होने के संकेतों के साथ संयोजन में विशिष्ट परिवर्तन हुए थे। कपाल की नसें।

टिप्पणी! आधुनिक मान्यताओं के अनुसार, यह सिंड्रोम हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम के न्यूरो-एंडोक्राइन-मेटाबोलिक रूप के सबसे चमकीले नैदानिक ​​रूपों में से एक है। इस धारणा की पुष्टि विभिन्न प्रकार के एटियलॉजिकल घटकों (संवैधानिक और वंशानुगत प्रकृति सहित) द्वारा की जाती है, उच्च आवृत्तिन्यूरोसाइकिएट्रिक रोगों के साथ-साथ बहुरूपता वाले रोगियों में यह सिंड्रोम नैदानिक ​​तस्वीर, जो हाइपोथैलेमिक संरचनाओं की विफलता के अन्य लक्षणों से भी प्रकट होता है। वर्णित पृथक मामलों के बावजूद सफल शल्य चिकित्साएसएमएसएम, सिंड्रोम का मुख्य रूप से बाद के चरणों में पता लगाया जाता है और रोगसूचक रूप से इलाज किया जाता है।

पोस्ट भी पढ़ें: हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम(वेबसाइट पर)

टिप्पणी! व्यवहार में, एक नियम के रूप में, किसी को "टुकड़ों" से निपटना पड़ता है यह सिंड्रोम, चूंकि रोग कई वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होता है, और नैदानिक ​​लक्षण असमान दर से बनते हैं। रोगी कई विशेषज्ञों (चिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट) की ओर मुड़ते हैं, जब तक कि सिंड्रोम अपनी सारी महिमा में नहीं बन जाता। अब तक यह माना जाता था कि रजोनिवृत्ति के करीब महिलाएं बीमार हो जाती हैं, लेकिन वास्तव में [ !!! ] ओण्टोजेनेसिस की इस अवधि में, रोग अपरिवर्तनीय होने पर अपनी गंभीर स्थिति में पहुंच जाता है रोग संबंधी परिवर्तन.

एसएमएसएम की व्यापकता को आंकना काफी कठिन है, क्योंकि साहित्य डेटा इस पर निर्भर करता है कि वे नैदानिक ​​या पुरातात्विक अध्ययनों के परिणामस्वरूप प्राप्त किए गए हैं या नहीं। नैदानिक ​​अध्ययनों के अनुसार, इस सिंड्रोम की व्यापकता प्रति 1,000,000 में 140 मामले हैं, पैथोलॉजिस्ट के अनुसार, सामान्य जनसंख्या में 3-14% और 70 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं की आबादी में 22.8% है। सभी लेखक एकमत हैं कि यह सिंड्रोम मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है (एसएमएसएम वाले 84% से अधिक व्यक्ति 60 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं हैं)। 40 साल की उम्र से पहले एसएमएसएम का शायद ही कभी निदान किया जाता है, और इसकी घटना उम्र के साथ काफी बढ़ जाती है। तुर्की काठी के तत्वों के अस्थि घनत्व में परिवर्तन के साथ ललाट हाइपरोस्टोसिस के संयोजन के अनुसार, निम्नलिखित डिग्री निर्धारित की जा सकती हैं (वी.एम. पुस्टिननिकोव, केओ वॉर वेटरन्स हॉस्पिटल, कुरगन, 2014):

एसएमएमएस के संभावित एटियलजि और रोगजनन की व्याख्या करने वाले कई सिद्धांत हैं। उनमें से एक, आनुवंशिक, एसएमएसएम के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति, आनुवंशिक अध्ययनों के डेटा, मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में सिंड्रोम के विकास के मामलों और डेटा पर आधारित है। अलग आवृत्तिविभिन्न जातीय समूहों के प्रतिनिधियों में एसएमएसएम की घटना। यह सिद्धांत आंशिक रूप से इस तथ्य की व्याख्या करता है कि सिंड्रोम मुख्य रूप से महिलाओं में विकसित होता है (एक सेक्स-संबंधी प्रकार की विरासत को माना जाता है [पुरुषों के बीच इस सिंड्रोम के एकल अवलोकन ज्ञात हैं, लेकिन वे छिटपुट हैं])। दिलचस्प बात यह है कि देखे गए सभी पारिवारिक मामलों में, महिलाओं की ऊंचाई औसत से काफी कम थी (उदाहरण के लिए, एसएमएसएम के साथ मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ की ऊंचाई 146 सेमी थी), जिसे लेखकों ने एक आनुवंशिक दोष और / या के परिणाम के रूप में समझाया। हार्मोनल असंतुलन(अतिरिक्त एस्ट्रोजन [नीचे देखें])।

एसएमएसएम के रोगजनन का अंतःस्रावी सिद्धांत। पूर्वनिर्धारित विषयों में, अतिरिक्त एस्ट्रोजेन (या एण्ड्रोजन की कमी) के प्रभाव में, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के कार्य में परिवर्तन होता है, जिसमें सोमैटोट्रोपिक हार्मोन, कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, प्रोलैक्टिन के संश्लेषण में वृद्धि होती है, जो हड्डी के ऊतकों की ओर जाता है। हाइपरप्लासिया और चयापचयी विकार. यह धारणा रोगियों की हार्मोनल स्थिति के अध्ययन के परिणामों द्वारा समर्थित है, एसएमएसएम वाले रोगियों में कई पिट्यूटरी माइक्रोडेनोमा की पहचान, और यह तथ्य कि पुरुषों में एसएमएसएम को केवल हाइपोगोनाडिज्म (रोग का पुरुष संचरण) के संयोजन में वर्णित किया गया है। अनजान)। पशु प्रयोगों से पता चला है कि मादा चूहों में एस्ट्रोजेन इंजेक्शन 42% मामलों में ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस के गठन से जुड़े होते हैं, 11% मामलों में तृप्ति केंद्र और मोटापे की गतिविधि का दमन, और दोनों कारकों का संयुक्त प्रभाव। 70% जानवरों में ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस की ओर जाता है।

परिकल्पना का एक प्रकार जो हाइपरएस्ट्रोजेनिज्म को एसएमएसएम के लिए एक ट्रिगर कारक के रूप में मानता है, वह पोषण की भूमिका की धारणा है, जिसमें एसएमएसएम के विकास में फाइटोएस्ट्रोजेन की एक महत्वपूर्ण मात्रा शामिल है। एस्ट्रोजेन उत्पादन की उत्तेजना से जुड़े पोषण में परिवर्तन के अलावा, एक सिद्धांत है जो मानव शारीरिक गतिविधि में कमी ("मानव सूक्ष्म विकास" का सिद्धांत) के संयोजन में कैलोरी सेवन में सामान्य वृद्धि के साथ एसएमएसएम के विकास को जोड़ता है। , के लिए अग्रणी चयापचयी लक्षणऔर, परिणामस्वरूप, बायोमोलेक्यूल्स (उदाहरण के लिए, एडिपोकिंस), मुख्य रूप से लेप्टिन के चयापचय का उल्लंघन। मोटापे और पोस्टमेनोपॉज़ में लेप्टिन के स्तर में परिवर्तन और हड्डियों के निर्माण को प्रभावित करने की इसकी क्षमता एसएमसीएम के विकास में इसकी भूमिका निर्धारित कर सकती है। "मानव हार्मोनल माइक्रोएवोल्यूशन" का सिद्धांत, जिसका अर्थ है कि कई पीढ़ियों से परिवारों में प्रसारित होने वाली आहार संबंधी आदतों में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ मानव मानवशास्त्रीय डेटा में क्रमिक परिवर्तन की संभावना है और जनसंख्या में हार्मोनल पृष्ठभूमि में लगातार परिवर्तन होता है, परोक्ष रूप से पुरातात्विक अनुसंधान डेटा द्वारा पुष्टि की गई है, जिसमें दिखाया गया है कि 19 वीं शताब्दी से पहले ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस विशेष रूप से उच्च सामाजिक वर्ग से संबंधित व्यक्तियों के अवशेषों में पाया गया था, जो इंगित करता है कि एसएमएसएम आंशिक रूप से एक सामाजिक बीमारी है, जिसमें मुख्य भूमिका है। जिसका विकास मोटापे से संबंधित हो सकता है। यह स्थापित किया गया है कि ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस वाले व्यक्तियों में, बॉडी मास इंडेक्स में वृद्धि 86% मामलों में होती है। एसएमसीएम के निर्माण में मोटापे की भूमिका इंसुलिन प्रतिरोध, ऑटोइम्यून आक्रामकता और प्रणालीगत सूजन के विकास में कई बायोमोलेक्यूल्स (एडिपोकिंस) के आदान-प्रदान में वसा ऊतक कोशिकाओं की भागीदारी से निर्धारित होती है, जो सामान्य हड्डी के गठन को बदल देती है। एसएमएसएम के विशिष्ट रक्त शर्करा में परिवर्तन, इंसुलिन प्रतिरोध, और रक्त में क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि भी किसकी उपस्थिति से जुड़े हैं अधिक वजनतन। हालांकि, एसएमएसएम के विकास में मोटापे की दिखाई गई भूमिका के बावजूद, कई लेखकों का सुझाव है कि यह मोटापा नहीं है जो प्राथमिक है, लेकिन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम को ऑटोएंटिबॉडी के प्रभाव में नुकसान होता है, जिसके संबंध में हड्डी में परिवर्तन होता है। , तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र गौण हैं।

यांत्रिक सिद्धांत ऊपर चर्चा किए गए लोगों से कुछ अलग है, जिसके अनुसार रोग का आधार ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस का विकास है, और अंतःस्रावी, हार्मोनल और न्यूरोलॉजिकल असंतुलन ललाट लोब के प्रांतस्था के शोष का परिणाम है। मस्तिष्क और पूरे मस्तिष्क का पदार्थ, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम की शिथिलता की ओर जाता है। इस सिद्धांत का एक स्पष्ट नुकसान ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस के मूल कारण की व्याख्या की कमी है, जो उच्च स्तर की संभावना के साथ इस सिंड्रोम की बाकी नैदानिक ​​​​तस्वीर (वायरिलिज्म, मोटापा, मधुमेह मेलेटस, संज्ञानात्मक हानि) को निर्धारित कर सकता है। . इस प्रकार, एसएमएसएम का एटियोपैथोजेनेसिस in इस पलअस्पष्ट ही रहा।

टिप्पणी! मनोचिकित्सकों, न्यूरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, थेरेपिस्ट को एसएमएसएम के सार के बारे में सूचित करना जीवनशैली, पोषण, चयापचय संबंधी विकारों, हार्मोनल और मानसिक स्थितिएसएमएसएम के पारिवारिक इतिहास वाली महिलाओं में और हाइपोगोनाडिज्म वाले पुरुषों में पदार्थ। [ !!! ] इस आशावादी पूर्वानुमान के बावजूद, हमें यह स्वीकार करना होगा कि अब तक एसएमएसएम के अध्ययन में उत्तर से अधिक प्रश्न हैं।

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लेख "मोर्गग्नी-स्टुअर्ट-मोरेल सिंड्रोम" इस्मागिलोव एम.एफ., खसानोवा डी.आर., गैलिमुलिना जेडए, शरशेनिडेज़ डीएम; कज़ान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के न्यूरोपैथोलॉजी, न्यूरोसर्जरी और मेडिकल जेनेटिक्स विभाग (जर्नल "न्यूरोलॉजिकल बुलेटिन" नंबर 3-4, 1994) [पढ़ें];

लेख "मोर्गग्नि-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम, कार्डियोमायोपैथी, और बढ़ी हुई ऑटोएंटीबॉडी स्तर: सह-अस्तित्व या परस्पर संबंधित स्थितियां?" से। गेदुकोवा, ए.पी. रेब्रोव; उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान सेराटोव राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय im। में और। रज़ूमोव्स्की रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय (पत्रिका "समस्याएं" महिलाओं की सेहत"नंबर 3, 2014) [पढ़ें];

लेख "फ्रंटल हाइपरोस्टोसिस खोपड़ी की हड्डियों में उम्र से संबंधित परिवर्तनों की अभिव्यक्ति के रूप में" वी.एम. पुस्टिननिकोव, युद्ध के दिग्गजों के केओ अस्पताल, कुरगन (ट्युमेन मेडिकल जर्नल, नंबर 2, 2014) [पढ़ें];

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लेख "पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन के हाइपरइन्हिबिशन का सिंड्रोम" Z. Sh. Gilyazutdinova, A.A. खसानोव, एल.डी. एगंबरडीवा, एम.ए. खमितोवा, एल.टी. दावलेटशिन; कज़ान राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय[प्रसूति और स्त्री रोग विभाग नंबर 1] (कज़ान मेडिकल जर्नल, नंबर 5, 2006) [पढ़ें]

गैर-प्रगतिशील हड्डी विसंगति मस्तिष्क खोपड़ी

अध्ययन के अनुसार एन.एफ. डोकुचेवा एट अल। ( विज्ञान केंद्रन्यूरोलॉजी, RAMS, मास्को, 2009) PH स्पष्ट चयापचय और हार्मोनल परिवर्तनों के बिना भी हो सकता है (अर्थात, इसमें स्वतंत्र नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं और अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं कर सकती हैं), जबकि दीर्घकालिक टिप्पणियों ने अनुपस्थिति को दिखाया है कोई गतिशीलता एक्स-रे तस्वीरहाइपरोस्टोसिस - इन मामलों में, [ललाट] हाइपरोस्टोसिस को ओस्टोजेनेसिस की प्रक्रिया के उल्लंघन से जुड़े सेरेब्रल खोपड़ी की हड्डियों के विकास में एक स्थिर और गैर-प्रगतिशील विसंगति माना जा सकता है।

लेख में अधिक विवरण "ललाट हाइपरोस्टोसिस के मुद्दे पर" एन.एफ. डोकुचेवा, एन.वी. दोकुचेवा, एम.के. एंड्रियानोवा; रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, मास्को के तंत्रिका विज्ञान के वैज्ञानिक केंद्र (पत्रिका " तंत्रिका संबंधी रोग» 2, 2009) [पढ़ें]

क्रानियोसेरेब्रल असंतुलन

मेहराब की हड्डियों का मोटा होना, द्विगुणित का मोटा होना या आवर्तन का परिणाम हो सकता है [ 1 ] प्राथमिक क्रानियोसेरेब्रल असमानता (सीसीडी) (बढ़ते मस्तिष्क की मात्रा उपलब्ध इंट्राक्रैनील स्थान से अधिक है), जो एक प्राथमिक रोग प्रक्रिया के कारण होती है, जिससे मेहराब की हड्डियों का मोटा होना या समय से पहले अस्थिभंग और टांके बंद हो जाते हैं (प्राथमिक क्रानियोस्टेनोसिस है ऐसी सीसीडी का एक प्रमुख उदाहरण); [ 2 माध्यमिक सीसीडी - एक आईट्रोजेनिक घटना जो एक शंट प्रणाली के आरोपण द्वारा शुरू की जाती है (जन्मजात हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों में या अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव, सूजन [मेनिन्जाइटिस] और अन्य कारणों से उत्पन्न) बचपन में (शंट-प्रेरित क्रानियोसिनेस्टोसिस)।

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Radiopaedia.org पर फ्रंटल हाइपरोस्टोसिस

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लेख नेविगेशन

हाइपरोस्टोसिस हड्डी के ऊतकों के निर्माण के दौरान एक पैथोलॉजिकल विचलन है, ऐसे समय में, जब इसकी असामान्य वृद्धि के कारण, हड्डी का गैर-विशिष्ट आकार और द्रव्यमान प्रति इकाई मात्रा में वृद्धि करता है। रेडियोग्राफी की मदद से पैथोलॉजिकल स्थिति को पहचानना संभव है, जिस पर ऊतक संरचना के गठन में उल्लंघन के कारण पेरीओस्टेम के बढ़े हुए घनत्व के क्षेत्रों का स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है।

एक समान विकृति की उत्पत्ति के कारणों में से एक शरीर के एक निश्चित हिस्से पर बढ़ा हुआ भार है, और, तदनुसार, हड्डी पर ही, उदाहरण के लिए, जब अंगों में से एक का विच्छिन्न होता है। हाइपरोस्टोसिस समय-समय पर एक अन्य महत्वपूर्ण बीमारी के आधार पर प्रकट होता है:

- शरीर के संक्रामक घाव;

- अंतःस्रावी तंत्र के काम में शिथिलता;

- नशा या विकिरण क्षति;

इसके साथ ही, रोग की प्रकृति और शरीर को नुकसान की डिग्री के आधार पर, हाइपरोस्टोसिस के दो समूहों को सशर्त रूप से अलग करना संभव है:

- स्थानीय (एक हड्डी पर हड्डी के ऊतकों का अतिवृद्धि);

- सामान्यीकृत (हड्डियों और जोड़ों के कई घाव)।

ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस

ललाट आंतरिक हाइपरोस्टोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें ललाट क्षेत्र की खोपड़ी की ललाट की हड्डियों की संरचना में एक रोग परिवर्तन होता है। इसके साथ ही, चिकने गोल एनोस्टोस (वृद्धि) दिखाई देते हैं, ज्यादातर मामलों में, व्यास में एक सेंटीमीटर से अधिक नहीं, मस्तिष्क के एक कठोर खोल के साथ कवर किया जाता है, जो कपाल गुहा में फैला होता है। ज्यादातर मामलों में, ऊतक वृद्धि दोनों हिस्सों पर सममित रूप से होती है, लेकिन इसके अपवाद भी हैं।

यह रोग संभवतः निम्न कारणों से होता है:

- मोर्गग्नि सिंड्रोम (अधिकांश मामलों में);

- कंकाल के पैथोलॉजिकल रूप से तेजी से विकास के साथ।

अधिकतर मामलों में, मुख्य कारणललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस की उत्पत्ति मोर्गग्नि-मोरेल-स्टीवर्ड सिंड्रोम है। सबसे अधिक बार, यह महिलाएं हैं जो रजोनिवृत्ति के दौरान, साथ ही साथ रजोनिवृत्ति के बाद की अवधि में भी इसके अधीन होती हैं। इस तथ्य की पुष्टि अधिकांश बुजुर्ग रोगियों द्वारा की जाती है - सभी मामलों में 72% तक।

ललाट हाइपरोस्टोसिस से पीड़ित महिलाएं आमतौर पर ठोड़ी पर और नाक के नीचे बालों के विकास के रूप में पुरुष संकेतकों की अभिव्यक्तियों को प्रदर्शित करती हैं। वे तेजी से अतिरिक्त पाउंड प्राप्त करते हैं, जिससे मोटापा होता है। और रोग ललाट ललाट की हड्डी के संघनन के रूप में प्रकट होता है।

ये सभी अप्रिय परिवर्तन शरीर में हार्मोनल परिवर्तन से जुड़े हैं। रोग के पहले चरण में, रोगी शरीर के सामान्य रूप से कमजोर होने, लगातार सिरदर्द, तेज माइग्रेन के हमलों, माथे और गर्दन में स्थानीयकृत होने की शिकायत करते हैं, जो आमतौर पर न्यूरोसिस और अनिद्रा का कारण बनते हैं।

फिर वजन में लगातार वृद्धि निर्देशित की जाती है, इस तथ्य के बावजूद कि भोजन की मात्रा और गुणवत्ता में कोई बदलाव नहीं आया है।

हाइपरोस्टोसिस के विकास के जोखिम का एक सहवर्ती कारण मधुमेह मेलेटस हो सकता है, जो सांस की तकलीफ, उच्च रक्तचाप के हमलों, हृदय विकारों और मासिक धर्म चक्र में व्यवधान की स्थिति बन जाता है।

असंतुलन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी तंत्रिका संबंधी रोग और अवसादग्रस्तता की स्थिति विकसित कर सकता है।

रोग का निदान

रोग के निदान में शरीर की एक व्यापक परीक्षा शामिल है।

सबसे पहले, मोर्गग्नि-मोरेल-स्टीवर्ट सिंड्रोम को स्थापित करने के लिए, खोपड़ी का एक्स-रे लेना उपयोगी होता है, जो माथे के हड्डी के ऊतकों और तुर्की काठी में परिवर्तन दिखाएगा। छवि के आधार पर, पैथोलॉजी के स्थानीयकरण के क्षेत्र और पेरीओस्टेम को नुकसान की डिग्री का पता चलता है।

दूसरे, सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर का रक्त परीक्षण और रक्त में शर्करा की मात्रा का अध्ययन किया जाता है।

तीसरा, कंकाल और सर्वेक्षण क्रैनियोग्राम का एक समस्थानिक अध्ययन सौंपा गया है।

उसके बाद, प्रयोगशाला अध्ययनों के आधार पर, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एक व्यापक उपचार निर्धारित करता है, जो शरीर को नुकसान की डिग्री, अतिरिक्त संकेतों की अभिव्यक्ति, पुरानी और अन्य बीमारियों की उपस्थिति पर निर्भर करेगा।

ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस का उपचार

हाइपरोस्टोसिस के उपचार में हड्डी की प्रारंभिक स्थिति को बहाल करने के केवल आक्रामक तरीकों का उपयोग शामिल है, इसलिए, दवा उपचार कोई परिणाम नहीं लाएगा।

पर गंभीर मामलें(हड्डी के ऊतकों के व्यापक घाव, पैथोलॉजी के फॉसी में लगातार दर्द) एक शल्य चिकित्सा तकनीक का उपयोग क्रैनियोटोम या मिथाइल मेथैक्रिलेट के साथ प्लास्टिक की कमी के साथ हड्डी को मोटा करने के लिए किया जाता है।

जिसके अंत में मानक विधियों का उपयोग करके स्वास्थ्य की स्थिति बहाल की जाती है:

1. ओन आरंभिक चरणडॉक्टर निर्धारित करता है कम कैलोरी वाला आहारअतिरिक्त वजन से छुटकारा पाने के लिए।

2. अंतर्निहित बीमारी के आधार पर, शरीर के कार्यों के सही नियमन के लिए दवाएं निर्धारित की जाएंगी। उदाहरण के लिए, मधुमेह के साथ, दवाओं की आवश्यकता होती है जो रक्त में शर्करा के स्तर को कम करेगी, और उच्च रक्तचाप के साथ - रक्तचाप के स्तर को ठीक करने के लिए।

3. गिनती नहीं दवा से इलाजमांसपेशियों को अच्छे आकार में रखने और मांसपेशियों के फ्रेम को बहाल करने के लिए शरीर पर संतुलित प्रभाव के साथ शारीरिक गतिविधि का एक कार्यक्रम विकसित किया जा रहा है।

4. और निश्चित रूप से, हमें एक गैर-विशिष्ट सकारात्मक दृष्टिकोण के बारे में नहीं भूलना चाहिए - यह किसी भी बीमारी पर जीत की कुंजी है। इसके आधार पर, रोगी की गैर-विशिष्ट मानसिक स्थिति को सामान्य करने के लिए अक्सर गैर-विशिष्ट चिकित्सा में एक मनोवैज्ञानिक द्वारा एक यात्रा को शामिल करने की सिफारिश की जाती है।

ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस दुर्लभ है, लेकिन खतरनाक बीमारी. यह बीमारी आम नहीं है, इसलिए इसे पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। इस क्षेत्र में बड़े पैमाने पर शोध नहीं किया गया है। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, अस्थि घनत्व के अन्य विकारों की श्रेणी में हाइपरोस्टोसिस की संख्या M85 है।

रोग की विशेषताएं

विशेषज्ञ निर्धारित करते हैं यह रोगहड्डियों के पैथोलॉजिकल प्रसार के रूप में, जो एक ट्यूमर प्रक्रिया के प्रभाव में हो सकता है। चिकित्सा पद्धति से पता चलता है कि हाइपरोस्टोसिस एक स्वतंत्र बीमारी और कैंसर ट्यूमर का परिणाम दोनों हो सकता है।

विशेषता यह रोगयह है कि यह बहुत जल्दी विकसित हो सकता है। हालाँकि, ऐसा हमेशा नहीं होता है। कुछ मामलों में, रोग के एक अत्यंत धीमे पाठ्यक्रम का निदान किया जाता है। सबसे अधिक बार, हाइपरोस्टोसिस ट्यूबलर हड्डियों को प्रभावित करता है। हालांकि, खोपड़ी भी पीड़ित हो सकती है। यहां सबसे आम समस्या फ्रंटल हाइपरोस्टोसिस है। यह रोग रोगी के शरीर में कैल्शियम की मात्रा को प्रभावित नहीं करता है। रोग की उपस्थिति में इस महत्वपूर्ण तत्व की मात्रा उतनी ही होगी जितनी एक स्वस्थ व्यक्ति में होती है।

हाइपरोस्टोसिस दो तरह से हो सकता है। पहले मामले में, रोगी के शरीर की सभी हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। इस मामले में, हड्डी की संरचना सामान्य रहेगी, लेकिन अस्थि मज्जा शोष करेगा और अंततः संयोजी ऊतकों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाएगा। दूसरे मामले में, केवल व्यक्तिगत हड्डियां प्रभावित होती हैं, उदाहरण के लिए, ललाट। समस्या स्पंजी पदार्थ में केंद्रित है। इसके अलावा, स्क्लेरोटिक क्षेत्र बनते हैं।

रोग की एटियलजि

यह समस्या बार-बार नहीं होती है, लेकिन यह खतरनाक है क्योंकि हाइपरोस्टोसिस बहुत जल्दी फैल सकता है। पैथोलॉजी को समय पर ढंग से निर्धारित करने और स्थिति गंभीर होने से पहले उपचार प्राप्त करने के लिए, पहले अप्रिय लक्षण दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है। हाइपरोस्टोसिस को एक्स-रे का उपयोग करके निर्धारित किया जा सकता है। तस्वीर हड्डी के ऊतकों की संरचना में पेरीओस्टेम और अन्य विकारों के बढ़े हुए घनत्व को दिखाएगी।

हाइपरोस्टोसिस के विकास को भड़काने वाले कई कारण हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी संक्रमण के कारण और हार्मोनल विफलता के कारण विकसित होती है। एंडोक्राइन डिसफंक्शन और अनुपचारित संक्रमण ही एकमात्र कारण नहीं हैं। तंत्रिका संबंधी संकट, विकिरण क्षति और खराब आनुवंशिकता के कारण पैथोलॉजी विकसित हो सकती है।

इन कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप, ललाट भाग का स्थानीयकृत हाइपरोस्टोसिस हो सकता है। इस मामले में, ऊतक अंदर की ओर बढ़ते हैं और मस्तिष्क के एक कठोर खोल से ढक जाते हैं। बहुधा, बहिर्गमन दोनों पक्षों पर एक साथ समान रूप से बनते हैं, लेकिन कुछ अपवाद भी हैं।

जोखिम में कौन है?

यह देखते हुए कि हाइपरोस्टोसिस के विकास के लिए मुख्य उत्तेजक कारकों में से एक अंतःस्रावी तंत्र का उल्लंघन है, हार्मोनल विफलता वाले लोग विशेष रूप से जोखिम में हैं। यह रजोनिवृत्ति के दौरान निष्पक्ष सेक्स में होता है कि हड्डी के ऊतकों की समस्या सबसे अधिक बार होती है। लगभग 70% मामलों में, वृद्ध महिलाओं को हाइपरोस्टोसिस का निदान मिलता है।

समान विकृति वाले कमजोर लिंग के प्रतिनिधि कुछ दृश्यमान संकेतों द्वारा समस्या की पहचान कर सकते हैं। यह देखते हुए कि ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस वाली महिला को अक्सर होता है हार्मोनल असंतुलन, मर्दाना लक्षण दिखाई दे सकते हैं, यानी चेहरे के बाल। अक्सर नोट किया जाता है अधिक वजनऔर ललाट ललाट की हड्डी में एक मजबूत संघनन।

जोखिम में वे लोग हैं जिनके रिश्तेदारों को पहले से ही ऐसी परेशानियों का पता चला है। बार-बार होने वाले संक्रमण जिनसे शरीर उजागर होता है, जटिलताओं के बिना शायद ही कभी दूर होते हैं। यदि रोगी अपने विकास के प्रारंभिक चरण में अपनी बीमारियों का इलाज करने के लिए जल्दी नहीं करता है, तो समय के साथ वे बदल जाएंगे पुरानी अवस्थाया जटिलताओं का कारण बनता है, जिनमें से हड्डी हाइपरोस्टोसिस हो सकता है।

भले ही पैथोलॉजी का कारण क्या हो, लक्षण सिरदर्द, गंभीर कारणहीन थकान, अनिद्रा और न्यूरोसिस के रूप में व्यक्त किए जाएंगे। यदि ललाट भाग का हाइपरोस्टोसिस समय पर ठीक नहीं होता है, तो रोगी को मधुमेह हो सकता है। इसके अलावा, हृदय प्रणाली के काम में सांस की तकलीफ, उच्च रक्तचाप और विकार दिखाई देंगे।

पुरुष ऐसी विकृति से कम बार पीड़ित होते हैं। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, समस्या मुख्य रूप से वृद्ध महिलाओं को प्रभावित करती है, लेकिन युवा महिलाओं को फ्रंटल हाइपरोस्टोसिस का भी निदान किया जा सकता है। पर ये मामलापैथोलॉजी मासिक धर्म की अनियमितताओं द्वारा निर्धारित की जा सकती है, बार-बार अवसादबिना किसी कारण के और सामान्य आहार और गुणवत्ता वाले उत्पादों के उपयोग से भी वजन बढ़ना।

रोगी परीक्षा योजना

यदि रोगी डॉक्टर के पास जाता है विशिष्ट लक्षणजिसके लिए विशेषज्ञ को हाइपरोस्टोसिस के विकास पर संदेह है, आवश्यक नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं निर्धारित की जाएंगी। सबसे पहले मरीज को एक्स-रे के लिए भेजा जाता है। खोपड़ी की तस्वीर में आप समस्या क्षेत्र के अस्थि ऊतक में परिवर्तन देख सकते हैं। इस डायग्नोस्टिक के डेटा यह देखने के लिए पर्याप्त जानकारी दिखाते हैं कि पेरीओस्टेम कितनी बुरी तरह प्रभावित है और पैथोलॉजी के स्थानीयकरण का क्षेत्र क्या है।

यदि एक्स-रे से पता चलता है कि रोगी की खोपड़ी में एक रोग विकसित हो रहा है, तो उन्हें निर्धारित किया जाएगा अतिरिक्त परीक्षणसभी विवरणों को स्पष्ट करने के लिए। सबसे पहले खून लिया जाता है, उसके बाद उसे बाहर किया जाता है सामान्य अध्ययनऔर शर्करा के स्तर का निर्धारण। यदि बाद वाला संकेतक बढ़ जाता है, तो यह इंगित करता है कि हाइपरोस्टोसिस बहुत दूर चला गया है और पहले से ही मधुमेह के रूप में जटिलताएं पैदा कर चुका है।

हाइपरोस्टोसिस को हड्डी के ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि कहा जाता है, जो स्वयं अपरिवर्तित रहता है। रोग एक स्वतंत्र प्रक्रिया के रूप में विकसित हो सकता है, लेकिन अधिक बार यह अन्य नृविज्ञान की अभिव्यक्ति है।

हाइपरोस्टोसिस के कारण कई हो सकते हैं। इसलिए, प्रतीत होने वाली सादगी और किसी भी खतरनाक परिणाम की अनुपस्थिति के बावजूद, पैथोलॉजी को उन्नत नैदानिक ​​​​उपायों की आवश्यकता होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर भी बहुत भिन्न हो सकती है, क्योंकि यह अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है, जिसके खिलाफ हाइपरोस्टोसिस उत्पन्न हुआ था।

उपचार का एक भी तरीका नहीं है - यह, निदान की तरह, उस बीमारी पर निर्भर करता है जो हाइपरोस्टोसिस के विकास को भड़काती है।

अस्थि हाइपरस्टोसिस: यह क्या है?

हाइपरोस्टोसिस को हड्डी के ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि और प्रति इकाई मात्रा में इसके द्रव्यमान में वृद्धि की विशेषता है। कुछ मामलों में, चिकित्सक हाइपरोस्टोसिस को एक रोग संबंधी स्थिति के रूप में नहीं, बल्कि एक प्रतिपूरक तंत्र की अभिव्यक्ति के रूप में मानते हैं - उदाहरण के लिए, हड्डी के ऊतक निचला सिराउन पर बढ़े हुए भार (औद्योगिक, खेल, आदि) के साथ बढ़ सकता है।

सभी हाइपरोस्टोस में विभाजित हैं:

• स्थानीय (स्थानीय) - हड्डी के ऊतक एक हड्डी में बढ़ते हैं (यह इसका कुछ छोटा टुकड़ा हो सकता है, जिससे हाइपरोस्टोसिस की पहचान करना मुश्किल हो जाएगा);
• सामान्यीकृत (सामान्य) - वे प्रकृति में प्रणालीगत हैं, जबकि हड्डी के ऊतकों की वृद्धि शरीर की विभिन्न संरचनाओं में देखी जाती है।

हाइपरोस्टोसिस अपने आप में रोगी के लिए एक खतरनाक स्थिति नहीं है - हड्डी के अतिरिक्त ऊतक हस्तक्षेप नहीं करते हैं, इसके अलावा, यह ऊतकों का ऑन्कोलॉजिकल प्रसार नहीं है। लेकिन ऐसे परिवर्तन शरीर में किसी भी रोग संबंधी परिवर्तन का संकेत दे सकते हैं, जिसके उन्मूलन के लिए गंभीर उपचार की आवश्यकता होगी।

मुख्य विकृति के बाद से, जिसके खिलाफ हाइपरोस्टोसिस उत्पन्न हुआ, प्रभावित हो सकता है विभिन्न अंगऔर ऊतक, वर्णित विकृति वाले रोगियों की देखरेख में लगे हुए हैं पूरी लाइनचिकित्सा विशेषज्ञ ऑन्कोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, वेनेरोलॉजिस्ट, ऑर्थोपेडिक ट्रूमेटोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट हैं। रोगी के लिए यह निर्धारित करना मुश्किल है कि किस डॉक्टर से संपर्क करना है, इसलिए शुरू में एक चिकित्सक के साथ एक नियुक्ति पर जाने की सिफारिश की जाती है, और चिकित्सक, परीक्षा के बाद, यह निर्धारित करेगा कि रोगी को किस विशेषज्ञ को भेजा जाना चाहिए।

पैथोलॉजी के कारण और विकास

हाइपरोस्टोसिस ऑस्टियोसाइट्स - अस्थि ऊतक कोशिकाओं के बढ़ते प्रजनन के कारण विकसित होता है।

इस विकृति के सबसे आम कारण हैं:

• ऊपरी या निचले अंग के एक निश्चित खंड पर शारीरिक गतिविधि;
• एक घातक प्रकृति के ऑन्कोलॉजिकल विकृति;
• प्रणालीगत रोग;
• आनुवंशिक विकार;
• विकिरण क्षति;
• नशा;
• जीर्ण संक्रमण;
• अंतःस्रावी व्यवधान;
• हड्डियों के शुद्ध रोग ()

और कुछ अन्य।

हड्डी पर बढ़ा हुआ तनाव, जिससे हाइपरोस्टोसिस का विकास हो सकता है, अक्सर ऐसे मामलों में देखा जाता है:

• अंग विच्छेदन;
• कुछ खेलों में तीव्र व्यायाम।

कुछ सामान्यीकृत हाइपरोस्टोस के कारण हमेशा ज्ञात नहीं होते हैं। इन विकृति में शामिल हैं:

• कॉर्टिकल बचपन हाइपरोस्टोसिस (कैफी-सिल्वरमैन सिंड्रोम) - छोटे बच्चों में विकसित होता है;
• कॉर्टिकल सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस एक वंशानुगत विकृति है, इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँयौवन के दौरान मनाया गया;
• कैमुराती-एंगेलमैन रोग;
• मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम।

टिप्पणी

अधिक बार हाइपरोस्टोसिस के साथ, ट्यूबलर हड्डियां पीड़ित होती हैं - जिनके पास गुहा होता है। उसी समय, हड्डी के ऊतक घने और "खुरदरे" हो जाते हैं।

हाइपरोस्टोसिस का विकास दो विकल्पों के रूप में आगे बढ़ सकता है, जो उस अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जिसने हाइपरोस्टोसिस की घटना को उकसाया।

पहले संस्करण में, हड्डी के ऊतकों के लगभग सभी तत्व प्रभावित होते हैं। निम्नलिखित होता है:

• पेरीओस्टेम (हड्डी को ढकने वाली पतली संयोजी ऊतक फिल्म), स्पंजी और प्रांतस्थासघन और मोटा हो जाना;
• अपरिपक्व सेलुलर तत्वों की संख्या बढ़ जाती है;
• हड्डी में परिवर्तन की वास्तुविद्या (ऊतक संरचना);
• शोष (अल्पविकास) के केंद्र में मनाया जाता है अस्थि मज्जा, इसे हड्डी के विकास या संयोजी ऊतक के foci द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

दूसरे विकल्प में, एक सीमित घाव नोट किया गया है:

• हड्डी का स्पंजी पदार्थ बढ़ता है;
• इसमें स्केलेरोसिस के फॉसी बनते हैं (उसी समय संयोजी ऊतक बढ़ता है)।

अस्थि हाइपरस्टोसिस के लक्षण

स्थानीयकरण की परवाह किए बिना हाइपरोस्टोसिस की सबसे आम सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं:

• अतिरिक्त हड्डी ऊतक;
• अंग विकृति;
• हड्डी का दर्द और

अक्सर, स्थानीय लक्षण सामान्य लक्षणों के रूप में स्पष्ट नहीं हो सकते हैं - विकारों की अभिव्यक्तियाँ सामान्य अवस्थाजीव उस विकृति पर निर्भर करते हैं जिसने हाइपरोस्टोसिस के विकास को उकसाया। सबसे आम हैं:

• वनस्पति विकार (त्वचा की मलिनकिरण, पसीने में वृद्धि);
• सामान्य भलाई में गिरावट, जो समझ से बाहर कमजोरी और सुस्ती से प्रकट होती है

और दूसरे।

हाइपरोस्टोस की नैदानिक ​​​​तस्वीर जो इस दौरान हुई थी विभिन्न विकृति, मौलिक रूप से भिन्न हो सकते हैं। सबसे अधिक बार होने वाले विकल्पों का वर्णन नीचे किया जाएगा। उनके नाम शुरू में रोगियों को कुछ भी नहीं कह सकते हैं, लेकिन वर्णित संकेत अक्सर सामने आते हैं और जब वे प्रकट होते हैं, तो रोगी को इस विचार के लिए प्रेरित करना चाहिए कि उसे हाइपरोस्टोसिस है।

निदान

अकेले रोगी की शिकायतों के आधार पर, डॉक्टर के अनुभव के साथ भी हाइपरोस्टोसिस का निदान करना मुश्किल है। अक्सर, हाइपरोस्टोसिस के लक्षण पैथोलॉजी के संकेतों के पीछे "खो" जाते हैं जिसने इसे उकसाया। इस तरह की विकृति का निदान भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि कारण को समाप्त किए बिना, हाइपरोस्टोसिस "फलने" के लिए जारी रहेगा। निदान में सभी का उपयोग किया जाता है। संभावित तरीकेपरीक्षाएं - शारीरिक, वाद्य, प्रयोगशाला।

शारीरिक परीक्षा आयोजित करते समय, मूल्यांकन करना आवश्यक है:

• जांच करने पर - हड्डी संरचनाओं के ऊतकों का एक संभावित फलाव, विशेष रूप से, उन जगहों पर जहां मुलायम ऊतकउन्हें एक पतली परत के साथ कवर करें, विकृतियों की उपस्थिति;
• पैल्पेशन (पल्पेशन) पर - हड्डी के ऊतकों का मोटा होना, दर्द।

आपको जोड़ों की कार्यात्मक गतिविधि की भी जांच करनी चाहिए - निष्क्रिय (रोगी अंग को आराम देता है, डॉक्टर इसे उठाता है और जोड़ में सरल गति करता है) और सक्रिय।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण ऐसे वाद्य अनुसंधान विधियां हैं:

• - ललाट की हड्डी और तुर्की काठी के क्षेत्र में ललाट हाइपरोस्टोसिस के साथ, हड्डी की वृद्धि निर्धारित की जाती है, साथ ही ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लास्टिसिटी का मोटा होना;
• रीढ़, ऊपरी और निचले छोर, पैल्विक हड्डियों - को एकल हड्डी के विकास के रूप में निर्धारित किया जा सकता है, और फॉसी के रूप में, हड्डी की संरचना में "बिखरे हुए";
• हड्डी संरचनाएं (सीटी) - कंप्यूटर अनुभाग न केवल वृद्धि की पहचान करने में मदद करेंगे, बल्कि हड्डी के ऊतकों की स्थिति का आकलन करने में भी मदद करेंगे (विशेष रूप से, इसका घनत्व और संरचनात्मक परिवर्तन, यदि कोई हो)।

अन्य वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग उन विकृति की पहचान करने के लिए किया जाता है जो हाइपरोस्टोसिस के विकास को उकसाते हैं। यह:

• (ईसीजी);
• समीक्षा;
• शव पेट की गुहा(अल्ट्रासाउंड)

गंभीर प्रयास।

वर्णित विकृति विज्ञान की पहचान करने के लिए आवश्यक प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां हैं:

और कई अन्य।

टिप्पणी

नैदानिक ​​​​विधियों की सीमा को कम करने के लिए, पहले संबंधित विशेषज्ञों से परामर्श करना आवश्यक है जो हाइपरोस्टोसिस के विकास को उकसाने वाली बीमारी का प्रारंभिक निदान करेंगे, और इसकी पुष्टि करने के लिए, वे उपयुक्त नैदानिक ​​​​विधियों को निर्धारित करेंगे।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान के बीच किया जाता है अलग - अलग प्रकारहाइपरोस्टोसिस, साथ ही हड्डी के सूजन या ऑन्कोलॉजिकल घावों के साथ।

जटिलताओं

हाइपरोस्टोसिस की सबसे अधिक देखी जाने वाली जटिलता एक निश्चित जोड़ की कठोरता है, और उन्नत मामलों में, इसका पूर्ण उल्लंघन है। मोटर फंक्शन(रोगी फ्लेक्सियन और एक्सटेंशन मूवमेंट नहीं कर सकता)।

उपचार के सिद्धांत

हाइपरोस्टोसिस के उपचार में अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना शामिल है जिसके कारण यह हुआ। सामान्य उद्देश्य हैं:

• तर्कसंगत पोषण - इस मामले में, आहार की मदद से खनिजों और लवणों के चयापचय को सही करने के लिए पोषण विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक हो सकता है;
• कुछ हड्डी संरचनाओं पर भार को कम करना - इसके लिए कार्य गतिविधि में बदलाव की आवश्यकता हो सकती है (उदाहरण के लिए, लोडर में हाइपरोस्टोसिस विकसित हो सकता है जो अपनी पीठ पर भार उठाते हैं);
• महिलाओं में रजोनिवृत्ति परिवर्तन के मामले में हार्मोनल पृष्ठभूमि में सुधार;
• नियमित शारीरिक गतिविधि।

अभिव्यक्तियों के आधार पर, इसे निर्धारित किया जा सकता है लक्षणात्मक इलाज़:

• रक्तचाप में वृद्धि के साथ;
• रक्त में

निवारण

हाइपरोस्टोसिस की कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है, क्योंकि इसके विकास के कई कारण हैं। सामान्य सिफारिशेंहैं:

• विनियमन जल-नमक संतुलनशरीर में;
• संतुलित पोषण - एक पोषण विशेषज्ञ सलाह देगा कि खनिज यौगिकों वाले भोजन के सेवन को समायोजित किया जाए या नहीं;
• सुधार पुराने रोगों- सबसे पहले, वे जो नेतृत्व करते हैं ऑक्सीजन भुखमरीऔर हार्मोनल असंतुलन
• सामान्य रूप से एक स्वस्थ छवि - बुरी आदतों की अस्वीकृति, काम के शासन का अनुपालन, आराम, नींद।

भविष्यवाणी

हाइपरोस्टोसिस के लिए रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल है। हड्डी की वृद्धि किसी भी अकल्पनीय जटिलता का कारण नहीं बनती है जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी प्रभावित कर सकती है या गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है। उन विकृतियों के पूर्वानुमान पर ध्यान केंद्रित किया जाना चाहिए जो हाइपरोस्टोसिस के विकास का कारण बनते हैं - अनुकूल से कठिन तक पूर्वानुमान बहुत अलग हो सकता है।

मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम

मैरी-बम्बर्गर सिंड्रोम को सिस्टमिक ऑसीफाइंग पेरीओस्टोसिस या हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी भी कहा जाता है। यह हड्डी के ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि है, जो विभिन्न हड्डियों में कई फॉसी के रूप में प्रकट होती है।

इस सिंड्रोम में हाइपरोस्टोसिस दूसरी बार बनता है - यह एसिड-बेस बैलेंस में बदलाव और ऑक्सीजन की पुरानी कमी के लिए हड्डी के ऊतकों की एक तरह की प्रतिक्रिया है।

वे अक्सर बीमारियों और रोग स्थितियों में पाए जाते हैं जैसे:

• घातक नवोप्लाज्म - एक नियम के रूप में, ये फेफड़े और फुस्फुस के आवरण के ट्यूमर हैं;
• फेफड़े के पुराने रोग - सबसे अधिक बार यह न्यूमोकोनियोसिस (धूल के लंबे समय तक साँस लेने के कारण फेफड़ों में संयोजी ऊतक की वृद्धि), (माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस), क्रोनिक ( भड़काऊ प्रक्रियाफेफड़े के पैरेन्काइमा में), पुरानी (ब्रोन्ची के श्लेष्म झिल्ली की सूजन) और कुछ अन्य;
• पेट और आंतों की विकृति - (गैस्ट्रिक म्यूकोसा की सूजन) एसिडिटी), ग्रहणी फोड़ा;
• गुर्दे की बीमारी - और अन्य;
• जिगर की क्षति - मुख्य रूप से यह (यकृत पैरेन्काइमा का प्रतिस्थापन) संयोजी ऊतक);
• - भ्रूण के विकास के दौरान हृदय, उसके वाल्व और बड़े जहाजों के शारीरिक दोष;
• कुछ संक्रामक रोग - (इचिनोकोकी को नुकसान) और अन्य।

इस सिंड्रोम के विकास के साथ, हड्डी की वृद्धि सबसे अधिक बार देखी जाती है:

• अग्रभाग;
• पिंडली;
• मेटाटार्सल हड्डियां;
• मेटाकार्पल हड्डियाँ।

घाव की समरूपता विशेषता है - यदि एक पैर पर हड्डी "ट्यूबरकल" दिखाई देती है, तो उन्हें दूसरे पर पाया जा सकता है।

हड्डी के विकास के अलावा, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

वनस्पति विकार के रूप में प्रकट होते हैं:

• बारी-बारी से लाली और त्वचा का पीलापन;
• बढ़ा हुआ पसीना।

ज्यादातर अक्सर मेटाकार्पोफैंगल, कोहनी, टखने, कलाई और घुटने के जोड़ों को प्रभावित करते हैं।

एक सूचनात्मक वाद्य अनुसंधान पद्धति जो सिंड्रोम के विकास की पुष्टि करती है, वह है पैरों और अग्रभागों की रेडियोग्राफी - चित्र डायफिसिस का एक सममित मोटा होना दिखाते हैं ( केंद्रीय विभागहड्डियाँ) चिकनी हड्डी की परतों के निर्माण के कारण होती हैं, जो बाद में सघन हो जाती हैं।

उपचार रोगसूचक है - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग तेज दर्द के दौरान दर्द को कम करने के लिए किया जाता है।

मोर्गग्नि-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम, ललाट की हड्डी का हाइपरस्टोसिस

रोग का दूसरा नाम ललाट हाइपरोस्टोसिस. यह विकृति महिलाओं और रजोनिवृत्ति के बाद की उम्र में विकसित होती है। ऐसा माना जाता है कि इस मामले में हाइपरोस्टोसिस उत्तेजित करता है हार्मोनल परिवर्तन. लेकिन क्यों और कैसे परिवर्तित हार्मोनल पृष्ठभूमि हड्डी के ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि की ओर ले जाती है, यह अभी तक निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है।

मोर्गग्नि-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं:

• ललाट की हड्डी की भीतरी प्लेट का मोटा होना;
• वसा के भंडारण के कारण अधिक वजन विभिन्न भागशरीर (मुख्य रूप से पेट और जांघों पर);
• पुरुष यौन विशेषताओं की उपस्थिति - सबसे पहले, यह पुरुष-प्रकार के बाल विकास (छाती, नितंब, और इसी तरह) पर है।

पैथोलॉजी धीरे-धीरे विकसित होती है, प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ रजोनिवृत्ति के परिवर्तनों की अवधि बीत जाने के बाद हो सकती हैं। लक्षण हो सकते हैं:

• जल्दी;
• बाद में।

प्रारंभ में, महिलाएं इस तरह के संकेतों की उपस्थिति की शिकायत करती हैं:

• चिड़चिड़ापन;

सिरदर्द की विशेषताएं:

लगातार सिर दर्द से चिड़चिड़ापन और अनिद्रा की समस्या उत्पन्न होती है।

अधिक में देर से अवधिजैसे लक्षण विकसित करें:

• मोटापे तक वजन बढ़ना;
• चेहरे पर और शरीर के कुछ स्थानों पर बालों का बढ़ना।

इसके अलावा, इस विकृति की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• रक्तचाप में उतार-चढ़ाव बढ़ने की प्रवृत्ति के साथ;
• लगातार धड़कन;

ऐसे परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकार विकसित हो सकते हैं। मनो-भावनात्मक प्रकृतिअवसाद का कारण बन सकता है।

टिप्पणी

ऐसी महिलाओं में हार्मोनल पृष्ठभूमि के सुधार से सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को कम करने में मदद मिलेगी।

कफी-सिल्वरमैन सिंड्रोम

पैथोलॉजी का दूसरा नाम है - शिशु कॉर्टिकल हाइपरोस्टोसिस।

विकास के सटीक कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन एक सिद्धांत है कि कारक रोग के विकास में भूमिका निभाते हैं:

• आनुवंशिक;
• वायरल;
• हार्मोनल (हार्मोनल असंतुलन)।

इस विकृति की एक विशेषता यह है कि यह केवल शिशुओं में देखी जाती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर की शुरुआत किसी भी संक्रामक बीमारी की शुरुआत के समान है। जिसमें:

• तापमान बढ़ जाता है;
• भूख खराब हो जाती है, और फिर यह पूरी तरह से गायब हो सकती है;
• बच्चा बेचैन हो जाता है।

कुछ समय बाद, निम्नलिखित लक्षण विकसित होते हैं:

• चेहरे और छोरों पर, ऊतकों की घनी सूजन के फॉसी सूजन के संकेतों के बिना बनते हैं, जब तेज दर्द होता है;
• चंद्रमा के आकार का चेहरा - निचले जबड़े में कोमल ऊतकों की सूजन के कारण एक संकेत विकसित होता है।

इस विकृति की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित तरीकेनिदान:

• हंसली, छोटी और लंबी ट्यूबलर हड्डियों, निचले जबड़े की रेडियोग्राफी - इन स्थानों में, हड्डी के ऊतकों की वृद्धि का पता लगाया जाता है। हड्डियों का स्पंजी पदार्थ स्क्लेरोटिक होता है। चित्र निचले पैर की हड्डियों की एक चापलूस वक्रता को दर्शाता है;
• - ल्यूकोसाइट्स और ईएसआर की संख्या में वृद्धि हुई है।

यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो केवल यहीं तक सीमित है दृढ चिकित्सा, क्योंकि कुछ महीनों के भीतर सभी लक्षण अपने आप ही बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं।

कैमुराती-एंगेलमैन रोग

पैथोलॉजी को प्रणालीगत डायफिसियल जन्मजात हाइपरोस्टोसिस भी कहा जाता है। नाम रोग के सार को दर्शाता है - इसके साथ, ट्यूबलर हड्डियों की पूरी लंबाई के साथ हड्डी की वृद्धि देखी जाती है। रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है।

पैथोलॉजी की ख़ासियत यह है कि अस्थि ऊतक चुनिंदा रूप से ऐसी हड्डियों में बढ़ता है:

• टिबिअल;
• कंधा;
• ऊरु

अन्य हड्डियां शायद ही कभी प्रभावित होती हैं।

रोग अक्सर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है और अक्सर संयोग से पता लगाया जाता है - किसी अन्य कारण से हड्डी संरचनाओं के एक्स-रे के दौरान। कुछ मामलों में विकसित होने वाले लक्षण हैं:

• जोड़ों की जकड़न - मरीजों के हाथ और पैर जोड़ों पर कठिनाई से झुकते हैं, जैसे नई गुड़िया के हाथ और पैर;
• मांसपेशियों की मात्रा में कमी।

उपचार पुनर्स्थापनात्मक है, फिजियोथेरेपी अभ्यासों की सहायता से जोड़ों को उनके कार्यों के बेहतर प्रदर्शन के लिए विकसित किया जाता है।

कॉर्टिकल सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस

यह एक पैथोलॉजी है जो वंशानुगत है। किशोरावस्था में पहुंचने पर यह स्वयं प्रकट होता है।

कॉर्टिकल सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं:

ऐसे रोगियों में एक्स-रे परीक्षा आयोजित करते समय, हाइपरोस्टोस पाए जाते हैं, साथ ही ऑस्टियोफाइट्स - हड्डी के बहिर्गमन।

रोगसूचक उपचार - दृष्टि में सुधार के लिए चश्मे का चयन किया जाता है, इत्यादि।

Kovtonyuk ओक्साना व्लादिमीरोवना, चिकित्सा टिप्पणीकार, सर्जन, चिकित्सा सलाहकार